Portalda reklam

Miyelomaya səbəb olan şey. Çoxlu sümük miyeloması. Çox miyelomun ağırlaşmaları

Miyelom (çoxlu miyelom) qan sistemində baş verən və paraproteinemik leykemiyalar qrupuna aid olan xəstəlikdir. Semptomları B-limfositlərdə bir şişin görünüşü ilə ortaya çıxan miyelom ən çox yaşlı insanlar arasında müşahidə olunur və yalnız nadir hallarda qırx yaşından əvvəl görünə bilər.

ümumi təsviri

Çox miyelomun inkişafına kömək edən səbəblər bu gün də məlum deyil. Onun meydana gəlməsinə kömək edən potensial risklər arasında pestisidlər və radioaktiv maddələr, benzol, eləcə də müəyyən növ üzvi məhlullarla təmas daxildir.

Əsasən, miyelomun təzahürləri sümüklərdə cəmlənmiş xarakterik şiş litik formasiyalar, osteoporoz, həmçinin sümük iliyində lokallaşdırılmış diffuz plazmasitozun meydana gəlməsinin çoxluğu ilə xarakterizə olunur. Plazma hüceyrələri tərəfindən əhəmiyyətli miqdarda istehsal olunan miyeloma zülallarının dövranı plazmada baş verir, bunun sayəsində onun həcmini, həmçinin qan üçün xarakterik olan ümumi özlülüyünü artırmaq mümkün olur. Miyelom zülalları ilə qan laxtalanmasını təşviq edən amillər arasında qarşılıqlı əlaqə var, buna görə trombositlər onlar tərəfindən əhatə olunur. Bu, sonuncunun funksiyasına müvafiq təsir göstərir və bununla da qanaxmalarını artırır.

Sümük iliyində baş verən infiltrasiya nəticəsində anemiya yaranır və o, özünü müxtəlif şiddət dərəcələrində göstərə bilər. Anemiyanın əsas əlamətləri: şiddətli zəiflik, artan yorğunluq, aşağı qan təzyiqi, əllərin titrəməsi, başgicəllənmə, bəzi hallarda bayılmadan əvvəlki vəziyyətə çatmaq və nəticədə huşunu itirmə. Həmçinin infiltrasiyanın nəticəsi leykopeniya və ya trombositopeniyadır. Leykositlərin ümumi sayının azalması, həmçinin immunoqlobulinlərin sintezinin pozulması nəticəsində humoral toxunulmazlığın, həmçinin hüceyrə toxunulmazlığının (daha az dərəcədə) depressiyası mümkün olur. Bu vəziyyət xəstələrin bir sıra infeksiyalara (əsasən bakterial) artan həssaslığını müəyyənləşdirir.

Miyelomun təsnifatı

Miyelom xəstəliyi prosesin inkişafının bir neçə variantında baş verə bilər ki, bunlar xüsusilə sümük iliyində miyelom infiltratlarının yayılma xarakteri, həmçinin miyelom hüceyrələrinin özlərinin təbiəti və sintez edilən paraproteinin növü ilə müəyyən edilir. .

  • Sümük iliyi mühitində şiş infiltratının yayılmasının xarakterindən asılı olaraq miyelomun aşağıdakı formaları müəyyən edilir:
    • diffuz miyelom;
    • diffuz fokal miyelom;
    • fokal miyelom.
  • Hüceyrə tərkibinin xüsusiyyətlərindən asılı olaraq miyeloma müəyyən edilir:
    • plazmablastik;
    • plazmasitik;
    • kiçik hüceyrə;
    • polimorf hüceyrə.
  • Müəyyən növ paraproteinlərin xas sekresiyasından asılı olaraq aşağıdakı xəstəlik növləri müəyyən edilir:
    • ifraz etməyən miyelomlar;
    • diklon miyeloması;
    • Bence Jones miyeloma;
    • M-, A-, G-miyelomalar.

Sadalananlar arasında ən çox yayılmış variantlar Bence-Jones miyeloma (müşahidələrin ümumi sayından halların 15%-i), həmçinin A- (20%) və G-miyelomudur (70%).

Çox miyelomun simptomları

Uzun müddətdir ki, çoxsaylı miyeloma yalnız ESR qan testinin artması ilə özünü göstərən öz asemptomatik kursu ilə xarakterizə edilə bilər. Sonradan onun inkişafı tez-tez zəiflik vəziyyətinə səbəb olur, xəstə arıqlayır və əlavə olaraq, sümüklərdə ağrı inkişaf edir. Xarici təzahürlər tez-tez sümük zədələnməsi, həmçinin immunitet funksiyası, anemiya, qan viskozitesinin artması və böyrək funksiyasının dəyişməsi səbəbindən yaranır.

Diqqətəlayiqdir ki, sümük ağrısı çoxlu miyeloma varlığını göstərən ən çox görülən simptomdur. Ağrının lokalizasiyası əsasən qabırğa və onurğanın nahiyəsində cəmlənir və onlar əsasən hərəkət zamanı hiss olunur. Müəyyən bölgələrdə lokallaşdırılmış davamlı ağrı adətən qırıqların varlığını göstərir.

Miyelomda sümük məhvinə şiş klonunda baş verən faktiki proliferasiya prosesi səbəb olur. Sümüklərin məhv olması səbəbindən kalsium sümüklərdən səfərbər olunur, bu da öz növbəsində ürəkbulanma və qusma, həmçinin yuxululuq və bəzi hallarda koma kimi xarakterik ağırlaşmalara səbəb olur.

Fəqərələrin çökməsi nəticəsində onurğa beyninin sıxılmasını göstərən əlamətlər görünür. Bununla əlaqədar olaraq, rentgen çəkmək ya sümük toxumasında məhv ocaqlarının varlığını, ya da osteoporozun ümumi formasını təyin etməyə imkan verir.

Miyelomun kifayət qədər ümumi bir simptomu, immunitet sisteminə xas olan parametrlərin azalması nəticəsində baş verən xəstələrin infeksiyalara həssaslığıdır. Maraqlıdır ki, xəstələrin təxminən yarısından çoxu böyrək zədələnir.

Qanın özlülüyünün artması səbəbindən çoxlu miyelomlu xəstələrdə nevroloji simptomlar müşahidə olunur ki, bu da baş ağrısı, bulanıq görmə, yorğunluq və tor qişanın zədələnməsi şəklində özünü göstərir. Bəzi xəstələrdə ayaqlarda və əllərdə "sancaqlar və iynələr" görünüşü, həmçinin karıncalanma və uyuşma var.

Xəstəliyin ilkin mərhələsi qanda hər hansı bir dəyişikliyin olmaması ilə xarakterizə edilə bilər. Eyni zamanda, xəstələrin təxminən 70% -i sümük iliyinin şiş hüceyrələri ilə dəyişdirilməsi prosesinin təsiri altında baş verən artan anemiyanın inkişafını, habelə müvafiq şiş faktorları ilə hematopoetik funksiyanın inhibəsini yaşayır. Bəzi hallarda anemiya nəzərdən keçirdiyimiz xəstəliyin ilkin və eyni zamanda əsas təzahürü kimi çıxış edir.

Artıq qeyd etdiyimiz kimi, ESR səviyyəsində artım müşahidə oluna bilər ki, bu da özlüyündə miyelomun klassik təzahürüdür. Bəzi hallarda ESR təxminən 90 mm/saat təşkil edir. Variasiya leykositlərin sayında, eləcə də leykosit formulasında müşahidə olunur. Miyelomun hərtərəfli şəkli ümumi leykositlərin səviyyəsinin azalması ehtimalını müəyyən edir, əlavə olaraq, bir çox hallarda miyeloma hüceyrələri aşkar edilir.

Çox miyeloma diaqnozu

Sümük iliyinin ponksiyonu üçün xarakterik olan sitoloji mənzərə, struktur xüsusiyyətlərində əhəmiyyətli müxtəlifliklə seçilən təxminən 10% miyeloma hüceyrələrinin, həmçinin sözügedən xəstəlik üçün çox spesifik olan plazmablast tipli atipik hüceyrələrin mövcudluğunu göstərir.

Çox miyeloma simptomlarının klassik komponentləri sümük iliyinin plazmasitozu (10% -dən çox), sidik və ya serum M-komponenti, həmçinin osteolitik lezyonlar şəklində təqdim olunur. Diaqnozun etibarlılığı ilk iki komponentin mövcudluğuna əsasən müəyyən edilir.

Rentgenlə müəyyən edilən sümük dəyişiklikləri də diaqnozun qoyulmasında əlavə rol oynayır. İstisna ekstramedulyar miyelom ola bilər, onun prosesi tez-tez limfoid nazofarenks toxumasının, eləcə də paranazal sinusların iştirakı ilə birlikdə baş verir.

Multipl miyelom: müalicə

Çox miyeloma diaqnozundan sonra adətən müvafiq müalicə tövsiyə olunur. Gözləmə taktikası yalnız xarakterik təzahürlərinin olmadığı xəstəliyin laqeyd forması hallarında əsaslandırılır. Bu vəziyyətdə xəstələrə dinamik müşahidə təyin edilir və xəstəlik irəlilədikcə müalicə təyin edilir.

Miyeloma üçün xüsusi bir terapiya növündən istifadə ehtiyacını göstərən əsas meyar hədəf orqanlarda lezyonların olmasıdır.

Əsas müalicə üsulu kimi sitostatik dərmanların istifadəsi ilə kemoterapi qeyd olunur. Bundan əlavə, hiperkalsemiyanın adekvat korreksiyasına yönəlmiş simptomatik müalicənin tətbiqi vacibdir. O, həmçinin analjeziklər, hemostatik və ortopedik terapiyadan istifadə edir.

Miyelomun tək forması cərrahi müalicə tələb edir, onun istifadəsi həyati orqanların sıxılmasını göstərən müvafiq əlamətlər olduqda da aktualdır. Radiasiya terapiyası palliativ müalicə kimi istifadə olunur, zəifləmiş vəziyyətdə olan xəstələrdə, həmçinin böyrək çatışmazlığı yarandıqda və şiş istifadə edilən kemoterapiyaya davamlı olduqda istifadə olunur. Radiasiya terapiyası tez-tez yerli sümük lezyonlarının meydana gəlməsi halında da tətbiq olunur.

Multipl miyelom: proqnozlar

Müasir müalicənin xüsusiyyətlərinə görə çoxlu miyelomlu xəstələrin ömrü orta hesabla 4 il uzadıla bilər. Sitostatik agentlərdən istifadə edərək istifadə edilən müalicəyə həssaslıq, müalicəyə əsas müqaviməti olan xəstələrdə ömür müddətini böyük ölçüdə müəyyən edir, orta sağ qalma nisbəti bir ilə qədərdir;

Sitostatik agentlərin istifadəsi ilə uzunmüddətli müalicə leykemiyanın kəskin formalarının (5% -ə qədər) artmasına səbəb olur, nadir hallarda bu müalicə növündən istifadə etməmiş xəstələrdə kəskin leykemiyanın inkişafı müşahidə olunur. .

Gözlənilən ömür də diaqnozun qoyulduğu mərhələ ilə müəyyən edilir. Ölümün səbəbləri miyeloma, sepsis və böyrək çatışmazlığının inkişafı kimi müəyyən edilir. Bəzi xəstələr insult, miokard infarktı və bir sıra digər səbəblərdən dünyasını dəyişir.

Çox miyeloma üçün xarakterik olan simptomlar görünsə, hematoloq və onkoloq kimi mütəxəssislərlə məsləhətləşmə lazımdır.

Miyelom bədxassəli qan patologiyasıdır. Xəstəlik degenerasiya olunmuş qan hüceyrələrindən sümük iliyində inkişaf edir. Xəstəlik paraproteinemik hemoblastoz kimi təsnif edilir. Onkoloji proses atipik immunoqlobulin zülallarının istehsalının artması ilə müşayiət olunur. Miyelom olduqca nadirdir və tünd dəri tonları olan insanlara daha çox təsir edir. Xəstəliyi ilkin mərhələdə müəyyən etmək çətindir, buna görə də müalicə çox vaxt inkişaf etmiş mərhələdə başlayır.

Miyeloma patoloji protein - paraprotein istehsal edən monoklonal plazma hüceyrələrinin onurğa beyni boşluğunda aktiv yayılmasının bədxassəli prosesi ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik B limfositlərinin plazma hüceyrələrinə davamlı olgunlaşması və degenerasiyasını təmsil edir. Plazma hüceyrəsi immunoqlobulin ifraz edən hüceyrədir. Miyelomda monoklonal plazma hüceyrələri ölmür, əksinə çoxalmağa davam edir. Patogenlərin sayının artması sümük iliyinə keçir, bu da əsas qan elementlərinin azalmasına səbəb olur.

Atipik immunoqlobulinlər hüceyrələrarası boşluqda toplanan digər orqanların toxumalarına nüfuz edir. İlk növbədə, patogenlər böyrək, qaraciyər, dalaq və s toxumalarında toplanır. - artan qan tədarükü olan orqanlar.

Miyelom sağlam hüceyrələrin atipik immunoqlobulinlərlə əvəzlənməsi ilə əlaqələndirilir. Bioloji aktiv maddələrin istehsalı ilə patoloji plazma hüceyrələrinin patogenezi aşağıdakı təsirlərin inkişafına səbəb olur:

  • osteoklastların səviyyəsi artır, bu da onurğanın, əzaların və s. sümüklərin kövrəkliyinə və kövrəkliyinə səbəb olur;
  • bədənin qoruyucu funksiyaları azalır;
  • fibrogenlərlə elastik liflərin səviyyəsi artır, bu da kapilyar qanaxma və çürüklərin daimi formalaşmasına səbəb olur;
  • qaraciyər hüceyrələri aktiv şəkildə böyüyür, qan laxtalanmasının azalmasına səbəb olur;
  • pozulmuş protein tərkibi böyrək xəstəliyinə səbəb olur.

Miyelomda monoklonal plazma hüceyrələrinin böyüməsi idarə olunmur və onların səviyyəsi daim artır. Bu prosesə görə miyelom bədxassəli qan patologiyası - hemoblastoz kimi təsnif edilir.

Xəstəlik adətən 40 yaşdan yuxarı yetkinlərdə baş verir. Xəstəlik kişilərdə qadınlara nisbətən daha tez-tez diaqnoz qoyulur. Şiş yavaş böyüyür və ilk simptomların görünməsi üçün 20 ildən çox vaxt lazım ola bilər. Diaqnozdan sonra, müşayiət olunan simptomların mövcudluğuna əsaslanaraq, bir insan orta hesabla 2 il yaşayır. Buna görə də miyelom tez-tez qan xərçəngi kimi qəbul edilir.

ICD-10 patoloji kodu C90 "Çoxlu miyeloma və bədxassəli plazma hüceyrəli neoplazmalar." Xəstəlik E-miyelomun olması ilə xarakterizə olunan IgE sinif zülallarının olması ilə müəyyən edilə bilər.

Miyeloma növləri

Miyelomun təsnifatı sümük iliyi sahəsində atipik patogenlərin yeri ilə şişin struktur tərkibinə əsaslanır.

Lezyonların sayından asılı olaraq aşağıdakı formalar fərqlənir:

  • Tək forma, sümük iliyi ilə sümüyün hər hansı bir hissəsində və ya limfa düyününün toxumasında tək bir zədə ilə müəyyən edilir ki, bu da çoxlu miyelomadan əsas fərqdir.
  • Çox miyelom, sümük iliyinin iştirakı ilə bir neçə lezyonun meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Ən çox çiyin bıçaqları, qabırğalar, kəllə sümükləri, əllər, ayaqlar və s.

Adətən bədənə bir çox patoloji diaqnoz qoyulur. Bədəndə patogen neoplazmaların çoxsaylı konsentrasiyaları tək olanlarla oxşar təzahür əlamətlərinə malikdir.

Hüceyrə quruluşundan asılı olaraq aşağıdakı növlər fərqlənir:

  • Plazma hüceyrə miyelomu paraprotein istehsal edən yetkin plazma hüceyrələrinin yüksək səviyyəsi ilə xarakterizə olunur. Patoloji yavaş-yavaş inkişaf edir, lakin protein istehsalının daimi prosesi terapiya kursunu çətinləşdirir. Plazma miyelomatozu digər orqan və sistemlərə yayılır.
  • Plazmablast tipi kiçik həcmdə protein ifraz edən plazmablastların üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur. Diferensial patoloji sürətli böyümə ilə xarakterizə olunur və asanlıqla müalicə olunur.
  • Polimorfosellüler və kiçik hüceyrə tipləri xəstəliyin formalaşmasının ilkin mərhələlərində plazma hüceyrələrinin çoxalması ilə fərqlənir. Bədəndə böyümə və yayılma dərəcəsinə görə ən təhlükəli formalar hesab olunurlar.

Çoxsaylı patoloji halında, diffuz və diffuz-fokal formalar fərqlənir.

İstehsal olunan paraproteinlərin immunokimyəvi xüsusiyyətlərinə görə onlar fərqləndirilir:

  • yüngül zəncir xəstəliyi - Bence Jones miyeloma;
  • müəyyən bir protein növü (A, G və M gradient) yüksək məzmunu ilə - miyelom A, G və M;
  • ifraz etməyən forma;
  • diklon növləri;
  • miyelom M.

Xəstəlik 3 mərhələdə baş verir:

  • 1-ci mərhələdə adətən heç bir əlamət yoxdur;
  • Mərhələ 2 şiddətli simptomların görünüşü ilə xarakterizə olunur;
  • 3-cü mərhələdə atipik hüceyrələrin digər orqanlarda yayılması müşahidə olunur.

Xəstəliyin əlamətləri

İlkin mərhələdə xəstəlik gizli şəkildə inkişaf edir - aşkar klinik təzahürlər yoxdur. Xərçəng ilə hüceyrələr tədricən bədənə yayılır, düz sümüklərin daxili boşluqlarına - çiyin bıçaqlarının, vertebraların və kəllə sümüklərinin sahəsinə, həmçinin boru sümüklərinə təsir göstərir.

Tibbi praktikada ağ qan hüceyrələri tərəfindən əmələ gələn onkoloji proses olan miyelosarkomanın diaqnozu nümunələri var. Daha da inkişaf etdikcə, sümüklərin səthində yumşaq elastik bir tutarlılığa malik oval formalı böyümələr görünür, bu da sümük strukturunun məhvinə səbəb olur.

Miyelomun əsas simptomları bunlardır:

  • həzm sisteminin işində pozğunluqlar;
  • bədən istiliyi daim dəyişir - termal göstəricilərə yüksələ və dərhal azala bilər;
  • sürətli yorğunluq səbəbiylə əzələ zəifliyi;
  • əsas qan elementlərinin göstəriciləri anemiya əlamətlərini xarakterizə edir;
  • tez-tez yoluxucu xəstəliklər müşahidə olunur;
  • narahatlıq hissi ilə yumşaq toxuma sahəsində ağrı sindromları;
  • tez-tez ürək dərəcəsi - dəqiqədə 100-120 vuruş;
  • hipokondriyum bölgəsində ağırlıq hissi var;
  • başındakı şiddətli ağrı;
  • vertebral hiperkalsemiya strukturda daxili dəyişikliklərə səbəb olur;
  • differensiallaşmış bir şiş qonşu toxumaları sıxdıqda miyelomalaziya inkişaf edir;
  • böyrək hüceyrələri zədələndikdə nefropatiya inkişaf edir.

Xəstəliyin ilk əlamətləri görünəndə, patologiyanın növünü müəyyən etmək üçün həkimə müraciət etməli və bədənin müayinəsindən keçməlisiniz. Formalaşmanın ilkin mərhələsində müalicə müsbət təsirə və sürətli bərpaya zəmanət verir.

Patologiyanın səbəbləri

Həkimlər şişin niyə meydana gəldiyini dəqiq bilmirlər. Xəstəliyin irsi olduğuna inanılır. Aşağıdakı amillər atipik patogenlərin əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər:

  • xəstənin qoca yaşı;
  • irsi meyl;
  • radioaktiv maddələrə məruz qalma;
  • kimyəvi birləşmələr və kanserogen maddələrlə qarşılıqlı əlaqə;
  • yoluxucu xəstəliklər;
  • stresli vəziyyət;
  • genetik pozğunluqlar;
  • qan xəstəlikləri - hepatit, anemiya.

Sümük iliyində struktur dəyişiklikləri bədəndəki daxili dəyişikliklərin hər hansı bir amili və ya xarici əlamətlərin təsiri ilə baş verə bilər.

Xəstəliyin diaqnozu

Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün xəstəyə bədənin laboratoriya və instrumental diaqnostikasından keçmək tövsiyə olunur. Onurğa beyni nahiyəsində qaynayan xəstəlik uzun müddət asemptomatik ola bilər. Miyelom erkən aşkar edilərsə, daha tez və tam sağalmaq olar.

Həkim xəstəni müayinə etmək üçün laboratoriya və rentgen üsullarından istifadə edir:

  • ümumi müayinə aparılır, anamnez və tam anamnez toplanır;
  • miyeloma üçün ümumi qan testi aşağı hemoglobin, trombositoz, qırmızı qan hüceyrələri və albumin ilə yüksək ESR səviyyəsini göstərir;
  • sidik analizi kalsium və protein səviyyəsinin yüksəldiyini göstərir;
  • X-şüaları sümüklərdə struktur dəyişiklikləri öyrənmək üçün təyin edilir;
  • kompüter tomoqrafiyası (KT) və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) ətraflı patoloji məlumat verir;
  • Sümük iliyi trepanobiopsiya proseduru təyin edilir, sonra sitoloji müayinə aparılır.

Qanda immunoqlobulinin kəmiyyət səviyyəsinə xüsusi diqqət yetirilir. Kompüter tomoqrafiyası digər orqanlara zərərin dərəcəsini təyin edə bilər. Xəstəliyin simptomları tez-tez qan xərçənginə bənzəyir, buna görə həkimlər mümkün patologiyaları istisna etmək üçün xəstənin bədənini daha diqqətlə araşdırırlar.

Xəstəliyin müalicəsi

Hematoloq xəstənin vəziyyətini nəzarətdə saxlayaraq, xəstəxana şəraitində xəstəliyi müalicə edir. Miyeloma və Waldenström xəstəliyi əlaqəli hesab olunur, lakin əhəmiyyətli fərqlərlə. Hər iki patologiya Almaniya, İsrail və Rusiyada ən yaxşı hematoloji mərkəzlər tərəfindən uğurla müalicə olunur. Patologiyanın müalicəsinin effektiv üsulu sümük iliyi transplantasiyasıdır - donor kök hüceyrələrindən istifadə etməklə həyata keçirilir.

İlkin mərhələdə həkimlər terapevtik prosedurlardan istifadə etmədən sadəcə şişi müşahidə etməyi üstün tuturlar. Xəstə kompozisiyanı patoloji dəyişikliklər üçün yoxlamaq üçün mütəmadi olaraq qan və sidik bağışlayır.

Xəstəliyin ağır simptomları görünəndə, sitostatiklər qrupundan olan dərmanlardan istifadə edərək kemoterapi istifadə olunur. Prosedur standart və ya yüksək dozalı ola bilər. Aşağıdakı dərmanlar tez-tez istifadə olunur: Melferan, Siklofosfamid, Karfilzomib, Sarkolizin, Bortezomib və Lenalidomid. 65 yaşdan yuxarı xəstələr üçün istifadə olunan dərman Alkeran, Prednisolone, Cyclophosphamide və ya Vinkristindir. Sümük miyeloması bifosfonatların istifadəsi ilə effektiv şəkildə müalicə olunur - Aredia, Bondronat və Bonefos.

Qamma şüaları ilə şüalanma ağrı sindromları olduqda və ya ciddi məhv ocaqlarının olması ilə sümük patologiyasının diaqnozunda, soliter miyelomun terapiyası zamanı və son mərhələdə palliativ üsul kimi tövsiyə olunur. Bundan əlavə, Deksametazon təyin edilir.

İmmunoterapiya bir neçə il ərzində alfa-2-interferonun böyük dozalarda qəbulundan ibarətdir - bu, arzuolunmaz nəticələrin və relapsın qarşısını almağa kömək edir. Böyrək çatışmazlığı diaqnozu qoyulduqda, diuretiklər, xüsusi qidalanma və plazmaferez (qanköçürmə) istifadə olunur. Hemodializ proseduru – təmizlənmiş limfoma əsas mikroelementlərlə zənginləşdirilmişdir. İltihabi proseslərin mövcudluğunda antibiotiklər tələb olunur.

Cərrahiyyə onurğanın, sinir uclarının və qan damarlarının zədələnməsi üçün istifadə olunur. Bundan əlavə, sınıqlar zamanı skelet sümüklərini düzəltmək üçün istifadə edilə bilər.

Pəhriz

Terapevtik prosedurlar zamanı müsbət təsir üçün xəstəyə xüsusi bir pəhriz təyin edilir. Balanslaşdırılmış pəhriz həzm sistemindəki artıq stressi aradan qaldırır və vitamin balanssızlığını doldurur.

  • şirin un məhsulları;
  • ağ undan hazırlanmış çörək məhsulları;
  • bitki yağında yağlı və qızardılmış qidalar;
  • şokolad əsaslı şirniyyatlar;
  • yağlı ətdən hazırlanan bulyona əsaslanan şorbalar;
  • duzlu və hisə verilmiş məhsullar;
  • paxlalı bitkilərdən, inci arpadan və darıdan hazırlanmış yeməklər;
  • fermentləşdirilmiş süd məhsulları ilə süd;
  • kvaslı şirin qazlı içkilər və tetra paketlərindən şirələr.

Tez-tez və kiçik hissələrdə yemək tövsiyə olunur. Lökosit normasının fonunda qaynadılmış toyuq yumurtası, balıq, mal əti və qaynadılmış dovşan və toyuq yeyə bilərsiniz. Qaraciyəri az miqdarda xama, suda sıyıq, qaynadılmış və ya buxarda bişmiş tərəvəzlər və dünənki çörək ilə bişirmək olar.

Azaldılmış leykosit sayı südsüz düyü sıyığını, yağsız ətdən hazırlanmış bulyonda düyü şorbasını, kalsium və B və C vitaminləri yüksək olan qidaları istehlak etməyə imkan verir.

Kimyaterapiya kursları zamanı maye qəbulunu 3 litrdə saxlamaq lazımdır - giləmeyvə kompotları, jele, itburnu həlimi, yaşıl çay.

Düzgün və balanslı bir pəhriz xəstənin ömrünü artıra bilər.

Terapiyanın proqnozu

Heç bir həkim konkret xəstənin nə qədər yaşayacağını dəqiq deyə bilməz. Sağ qalma nisbətinə bir sıra amillər təsir göstərir - patologiyanın mərhələsi və növü, psixoloji əhval-ruhiyyə fonunda xəstənin fiziki vəziyyəti.

Orta ömür uzunluğu 3 ildən 5 ilə qədərdir. Hər bir halda, müddət fərdi. Xəstənin rifahı və terapiya prosesi böyük rol oynayır - düzgün və vaxtında aparılan prosedurlar ömür müddətini artırır.

Həkimlər hər hansı bir şübhəli simptomlar görünsə, klinikaya müraciət etməyi məsləhət görürlər - bu, xəstəliyin erkən aşkarlanmasına və mənfi nəticələrin qarşısını almaqla tam sağalmağa zəmanət verir.

Çox sayda insan həyatı və sağlamlığı üçün təhlükə yaradan xəstəliklərlə üzləşir ki, bunlardan biri də miyelomadır. Bunun hansı xəstəlik olduğunu və nə olduğunu anlamağa dəyər miyeloma simptomları vaxtında diaqnoz qoymağa kömək edə bilər.

Miyelomun təsviri və təhlükəsi

Miyeloma sümük iliyinə təsir edən və sümük toxumasının aktiv məhvinə səbəb olan onkoloji xəstəlikdir. Əsasən yaşlı insanlarda baş verir və kişilər qadınlara nisbətən xəstəliyə daha çox həssasdırlar.

Bu diaqnozu olan insanlar təcili tibbi yardıma ehtiyac duyurlar. İtirilmiş vaxt insanın ümumi vəziyyətini ağırlaşdıran ağırlaşmalara səbəb olur, çünki normal qan hüceyrələri şiş hüceyrələri ilə əvəz olunmağa başlayır və bədən viral və yoluxucu xəstəliklərə qarşı qoruyucu funksiyasını itirir.

Xəstəlik çoxsaylı sağlamlıq problemləri, sümüklərin, immunitet sisteminin və böyrəklərin zədələnməsi səbəbindən təhlükəlidir. Xəstə tez yorulur, sümükləri çox kövrək olur ki, bu da zədələrin, qırıqların və çatların nəticəsidir. Bir şəxs bədəndə artan yoluxucu və iltihablı proseslərdən əziyyət çəkir. Bu diaqnozu olan bir insanın nə qədər yaşayacağı bir çox amillərdən və xəstəliyin diaqnoz qoyulduğu mərhələdən asılıdır.

Asimptomatik dövr nədir?

Bir xəstəlik insan bədənində tamamilə hakim olmağa başlamazdan əvvəl bir neçə mərhələdən keçir. Asimptomatik dövr, xəstəliyin xəstənin vəziyyətini və klinik əlamətlərini dəyişmədən davam etdiyi miyelomun gedişatının mərhələlərindən biridir. Bu müddət on beş ilə qədər davam edə bilər. İllik profilaktik müayinələr zamanı sidik testində protein müəyyən edilir. Qan zərdabında anormal immunoqlobulinlərin olduğunu göstərən zülal elektroforezi aparsanız, qan testində yüksək ESR və artan M-qradiyenti də görə bilərsiniz.

Digər xəstəliklərlə qarışdırıla bilən miyelomun ümumi simptomları

Çox vaxt multipl miyelomun bəzi simptomları müxtəlif insan orqan və sistemlərinin digər xəstəliklərinə çox oxşardır:

  1. Miyelomun ilk əlamətləri sümüklərdə ağrılı hisslərdir. Gecələr və ya bədən mövqeyini dəyişdirdikdən sonra bu hisslər bütün bədənə miqrasiya edir və narahatlıq yaradır. Ağrı sinə içində də ola bilər. Belə simptomlar adətən amiloidozun mövcudluğunu göstərir.
  2. Xəstəliyin müəyyən bir mərhələsi insanın zəifliyi və sürətli yorğunluğu, dərinin solğunluğu və ürək çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur.
  3. Tez-tez miyelomun inkişaf etmiş mərhələlərində və ona yoluxucu xəstəliklərin əlavə edilməsində ortaya çıxan kilo itkisi və qızdırma kimi simptomlar anoreksiya və digər təhlükəli xəstəliklərlə qarışdırıla bilər.
  4. Xəstəliyin erkən mərhələsi xarakterik simptomlarla özünü göstərə bilər Böyrək çatışmazlığı: ürəkbulanma, qusma, bədəndə artan yorğunluq və zəiflik.

Miyelomu digər xəstəliklərlə qarışdırmamaq üçün öz-özünə müalicə etmək yox, mütəxəssislərə etibar etmək lazımdır! Həkimlər bədəninizin tam müayinəsini apara, şişi vaxtında müəyyən edə və lazımi müalicəni göstərə biləcəklər.

Ən erkən əlamətlər

Multipl miyelomun ilkin əlamətləri yorğunluq, fiziki fəaliyyətin azalması, iştahsızlıq və kilo itkisi ola bilər. Sümüklərdə xarakterik bir ağrı da görünür, ağrı kəsiciləri qəbul etdikdən sonra artmağa meyllidir və azalmır.

Qan serumunda yüksək kalsium səviyyəsi müşahidə edilə bilər. Nəticədə sidiyin həcmi artır, orqanizm susuzlaşır, insanda ürəkbulanma, qusma başlayır.

Miyeloma üçün xarakterik bir simptom

Miyelomun yetkin dəqiq simptomları

Bədxassəli hüceyrələrin aktiv inkişafı başlayanda qırmızı qan hüceyrələrinin olgunlaşması pozulur. Çox miyeloma aşağıdakı yetkin simptomlarla xarakterizə olunur:

  • yorğunluq;
  • zəiflik;
  • solğun dəri;
  • nəfəs darlığı;
  • Baş ağrısı.

Çoxları daim pisləşən yoluxucu xəstəliklərlə üzləşirlər, tez-tez bakteriyaların görünüşü ilə tetiklenir. Yetkin miyelomda bunlar sidik yollarının infeksiyalarıdır.

Həmçinin, çoxsaylı miyelom trombosit çatışmazlığına səbəb olur. Buna görə qanaxmanın artması baş verir, xəstəliyin başqa bir xarakterik əlaməti. İnsanlar daha tez-tez burun qanaması yaşamağa başlayır, qadınlar isə daha tez-tez menstruasiya axını yaşayırlar.

Multipl miyelom

Miyelomun əlamətlərindən biri sinir sistemindəki dəyişikliklərdir. Əzalarda uzun sinirlər zədələndikdə, kəskin ağrılar görünür və həssaslıq yox olur. İnsanda iflic, bədənin aşağı hissəsində hissiyatın itirilməsi, hətta sidik qaçırma kimi hallar da olur.

Nə vaxt həkimə müraciət etməlisiniz?

Çox vaxt bir xəstəliyin olması təsadüfən müəyyən edilir: digər xəstəliklərdən şübhələndikdə və ya əhalinin profilaktik müayinələri zamanı təyin olunan rentgen və ya qan testinin nəticələrinə əsasən. Xəstəlik bir mütəxəssisə şikayət edən xəstələrdə də diaqnoz qoyulur:

  • sümüklərdə ağrılı hisslər (tez-tez arxada);
  • zəiflik və dərinin solğunluğu;
  • yoluxucu xəstəliklərin artması.

Bütün bu əlamətlər həmişə ortaya çıxan miyelomu göstərmir və digər xəstəliklərin nəticəsi ola bilər. Ancaq onlardan hər hansı biri görünsə, tam müayinə keçirəcək və ortaya çıxan simptomların təbiətini başa düşməyə kömək edəcək mütəxəssislərlə əlaqə saxlamalı, həmçinin lazımi terapiyanı vaxtında aparmalısınız.

Miyelomun əlamətlərinə və simptomlarına məhəl qoymasanız nə olar?

Heç bir halda çoxlu miyelomun ortaya çıxan simptomlarına məhəl qoymamalı və müalicədən imtina etməməlisiniz. Bu, həyat üçün təhlükə yarada bilər və həmçinin:

  1. Onlarda bir şişin aktiv böyüməsi nəticəsində yaranan sümük qırıqları.
  2. Onurğa bölgəsində təzyiq, yuxarı və aşağı ətraflarda hissiyyat itkisinə və ya iflicə səbəb olacaq
  3. Miyelomlu xəstələrdə ölümün əsas səbəbi olan tez-tez yoluxucu və iltihablı xəstəliklər.
  4. Anemiya və aşağı hemoglobin məzmunu ilə xarakterizə olunan anemiya.
  5. Yüksək qanaxma.
  6. Beyin damarlarının lümeninin protein tərəfindən bağlanması ilə təhrik edilən koma.
  7. Böyrək funksiyasının pozulması.

Qarşısının alınması

Profilaktik tədbirlər indiyə qədər həkimlərə məlum deyil, çünki həyatınızdan xaric edilə bilən müəyyən risk faktorları yoxdur. Ayrıca, açıq simptomlar görünməzdən əvvəl xəstəliyin diaqnozu üçün erkən üsullar yoxdur. Buna görə də bütün profilaktika adətən insan sağlamlığı və həyatı üçün təhlükəli olan radioaktiv, kimyəvi və zəhərli maddələrlə təmasın məhdudlaşdırılmasından ibarətdir.

Miyelomun residivlərinin qarşısını almaq üçün xəstə bu qaydalara əməl etməlidir:

  • mütəmadi olaraq həkiminiz tərəfindən təyin olunan baxım terapiyasını həyata keçirin;
  • pəhrizə riayət etməyinizə əmin olun;
  • alkoqol və siqaretdən imtina etmək;
  • bədəni adekvat yuxu və istirahətlə təmin edin;
  • mütəxəssislər tərəfindən tövsiyə olunan fiziki prosedurlara getmək;
  • remissiya dövrünü müşayiət edə biləcək ortaya çıxan ağırlaşmaların müalicəsini təxirə salmayın.

Göz ardı edilməməlidir miyeloma simptomları ki, xəstəliyin ilkin mərhələsində görünür. Bu, çox ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Vaxtında aparılan terapiya yalnız xəstəliyin mövcud simptomlarını aradan qaldırmağa deyil, həm də gələcəkdə bir insanın həyatının uzunluğunu və keyfiyyətini maksimum dərəcədə artırmağa kömək edəcəkdir.

Çox sağ ol

Sayt yalnız məlumat məqsədləri üçün istinad məlumatları təqdim edir. Xəstəliklərin diaqnozu və müalicəsi bir mütəxəssisin nəzarəti altında aparılmalıdır. Bütün dərmanların əks göstərişləri var. Bir mütəxəssislə məsləhətləşmə tələb olunur!

Miyeloma da deyilir miyelom, Rustitsky-Kahler xəstəliyi, ümumiləşdirilmiş plazmasitoma, miyelomatoz və ya retikuloplazmositoz. Bu patoloji üçün ən çox istifadə edilən iki termin miyelom və çoxlu miyelomdur. Növbəti mətndə biz bu terminləri sinonim kimi də istifadə edəcəyik.

Beləliklə, miyeloma növlərdən biridir hemoblastozlarümumi olaraq adlandırılan " xərçəng qan." Yəni, miyelom patoloji zülal istehsal edən müəyyən bir növ qan hüceyrələrinin (plazmositlər) sayında bədxassəli artım ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir - paraprotein. Üstəlik, qan və sümük iliyindəki plazma hüceyrələrinin sayı bu hüceyrələrdəki mutasiyalar səbəbindən artır. Və onların böyük miqdarda paraprotein sintez etməsinə səbəb olan mutasiyadır.

Normaldan yuxarı mutasiyaya uğramış plazma hüceyrələrinin sayının davamlı artması miyelomu bədxassəli şişin bir növü kimi təsnif etmək üçün əsas meyardır. Miyelom digər lokalizasiyaların xərçəngindən (məsələn, yumurtalıq xərçəngi, bağırsaq xərçəngi və digər orqanlar) fərqlənir ki, şiş hüceyrələri dərhal qan axını ilə gətirilən müxtəlif orqan və toxumalarda yerləşə bilər.

Sümük iliyində plazma hüceyrələrinin çox olması səbəbindən qan əmələ gəlməsinin normal prosesi pozulur və sümüklər məhv olur, paraprotein isə bir çox orqan və toxumalarda yığılır, onların fəaliyyətini pozur və polimorfik və müxtəlif klinik mənzərənin inkişafına səbəb olur. xəstəliyin.

Miyelom - ümumi xüsusiyyətlər

Tərifə əsasən, mielom sümük iliyində monoklonal plazma hüceyrələrinin çoxalması (çoxalması) və toplanması ilə xarakterizə olunan bədxassəli xəstəlikdir ki, bu da öz növbəsində paraproteinlər adlanan patoloji zülalları aktiv şəkildə sintez edib qana ifraz edir.

Miyelomun mahiyyətini anlamaq üçün ümumiyyətlə plazma hüceyrələrinin və xüsusilə monoklonal plazma hüceyrələrinin nə olduğunu, həmçinin onların ifraz etdiyi paraproteinləri bilmək lazımdır. Hüceyrələrdə onların nəzarətsiz çoxalmasına səbəb olan dəyişikliklərin təbiətini və patoloji zülalların quruluşunu aydın şəkildə başa düşmək də eyni dərəcədə vacibdir. Bütün bu anlayışları ayrıca nəzərdən keçirək.

Beləliklə, istənilən plazma hüceyrələri (patoloji və normal) B limfositlərindən əmələ gələn hüceyrələrdir. Normal plazma hüceyrələrinin formalaşması prosesi kifayət qədər mürəkkəbdir və həmişə bəzi xarici mikroorqanizmlərin qana daxil olması ilə tetiklenir. Fakt budur ki, bir mikrob qana daxil olduqdan sonra, bir anda onu yad bir şey kimi tanıyan və buna görə də məhv olmağa məruz qalan dövran edən B-limfositlə "qarşılaşır". Bundan sonra antigenlə qarşılaşan B-limfosit aktivləşir və onun yerləşdiyi yerə ən yaxın olan limfa düyününə daxil olur. Məsələn, B-limfosit bağırsaq damarlarında patogen mikrobla təmasda olarsa, o zaman Peyer yamaqlarına - bağırsaq limfoid toxumasının xüsusi yığılmasına və s.

Limfa düyünlərində B limfositi dəyişdirilir və yalnız bir növ antikor (immunoqlobulinlər) istehsal etmək qabiliyyətini qazanır, bu da qarşılaşdığı patogen mikroorqanizm növünü xüsusi olaraq məhv edəcəkdir. Yəni B-limfosit məxmərək virusu ilə qarşılaşarsa, o zaman limfa düyünlərində yalnız bu mikroba qarşı antikor istehsal etmək qabiliyyətini qazanacaq. Müvafiq olaraq, məxmərək virusuna qarşı antikorlar meningokokku və ya hər hansı digər mikrobu məhv edə bilməyəcəklər. Bu mexanizm sayəsində, yalnız patogen mikrobları məhv edən və müxtəlif orqan və sistemlərin normal mikroflorasının nümayəndələrinə zərər verməyən immunitet sisteminin təsirinin seçiciliyinə nail olunur.

Hər hansı bir mikroba qarşı antikor istehsal etmək qabiliyyətinə malik olan B limfosit, artıq plazma hüceyrəsi adlanan yetkin immunokompetent hüceyrəyə çevrilir. Yəni plazma hüceyrəsi və B-limfosit immun sisteminin eyni hüceyrəsinin yetkinlik mərhələləridir. B limfositinin plazma hüceyrəsinə çevrilməsindən sonra sonuncu sistem dövriyyəsinə daxil olur və intensiv şəkildə çoxalmağa başlayır. Bu, aşkar edilmiş patogen mikroba qarşı antikor istehsal edə bilən hüceyrələrin qan dövranında çoxlu sayda görünməsi və bütün mikroorqanizmləri mümkün qədər tez məhv etməsi üçün lazımdır.

Bir plazma hüceyrəsindən əmələ gələn bütün hüceyrələr dəsti monoklonal adlanır, çünki əslində onlar eyni hüceyrə quruluşunun çoxsaylı eyni klonlarını təmsil edirlər. Belə monoklonal plazma hüceyrələri hər hansı bir patogen mikroba qarşı yönəldilmiş eyni antikorları istehsal edir. Mikrob məhv edildikdə, monoklonal plazma hüceyrələrinin əksəriyyəti öləcək və bir neçə yüz hüceyrə başqa bir transformasiyaya məruz qalacaq və müəyyən bir müddət ərzində xəstəliyə qarşı immunitet təmin edəcək "yaddaş hüceyrələri"nə çevriləcəkdir. Normalda belə olur. Plazma hüceyrələrinin formalaşması və onların antikor istehsalının təsvir olunan prosesi pozulursa, müxtəlif xəstəliklər, o cümlədən miyeloma yaranır.

Beləliklə, miyelom B-limfositlərin plazma hüceyrələrinə çevrilməsi və olgunlaşması proseslərinin pozulmasının və onların antikorların (immunoqlobulinlərin) istehsalının nəticəsidir. Məsələ burasındadır ki, miyelom əslində ölməyən, əksinə, sayları daim artan monoklonal plazma hüceyrələrinin dayanmadan və daimi formalaşmasıdır. Yəni bu xəstəliyin formalaşması zamanı qandan sümük iliyinə nüfuz edən və çoxalmağa davam edən plazma hüceyrələrinin ölüm mexanizmində pozulma baş verir. Sümük iliyində çoxalmış plazma hüceyrələri tədricən bütün digər mikrobları sıxışdırmağa başlayacaq, nəticədə insanda pansitopeniya inkişaf edəcək (bütün növ qan hüceyrələrinin - qırmızı qan hüceyrələrinin, trombositlərin və leykositlərin sayının azalması).

Bundan əlavə, miyelomun substratı olan patoloji ölməyən monoklonal plazma hüceyrələri qüsurlu immunoqlobulinlər (antikorlar) istehsal edir. Bu immunoqlobulinlərin yüngül və ya ağır zəncirlərində hər hansı bir qüsur var, buna görə də onlar, prinsipcə, heç bir patogen mikroorqanizmləri məhv edə bilmirlər. Yəni monoklonal mieloma plazma hüceyrələri öz strukturunda zülal (zülal) olan və buna görə də paraproteinlər adlanan qüsurlu immunoqlobulin molekullarını istehsal edib qana ifraz edirlər.

Patogen mikrobları məhv edə bilməyən bu paraproteinlər sistemli qan dövranında dövr edir və qanın onları gətirə biləcəyi müxtəlif orqan və sistemlərin toxumalarına nüfuz edir. Yəni paraproteinlər ən çox qanla zəngin olan orqanların toxumalarına, məsələn, böyrəklər, qaraciyər, dalaq, ürək, sümük iliyi, sinir lifləri və s. Dokuda bir dəfə paraproteinlər hüceyrələrarası boşluğa yerləşdirilir, sözün həqiqi mənasında orqanı patoloji zülallarla doldurur, bu da onun normal fəaliyyətini pozur. Paraproteinlərin müxtəlif orqan və sistemlərə infiltrasiyası ilə miyelomun çoxsaylı və müxtəlif klinik təzahürləri əlaqələndirilir. Yəni, şişin özü sümük iliyində lokallaşdırılır və onun istehsal etdiyi paraproteinlər müxtəlif orqanlarda yerləşdirilir.

Sümük iliyində miyeloma əmələ gətirən patoloji plazma hüceyrələri aşağıdakı təsir göstərən bioloji aktiv maddələr ifraz edir:

  • Onlar sümüklərin strukturunu intensiv şəkildə məhv etməyə başlayan osteoklast hüceyrələrinin işini aktivləşdirir, onların kövrəkliyinə, osteoporozuna və ağrılarına səbəb olur;
  • miyeloma meydana gətirən plazma hüceyrələrinin böyüməsini və çoxalmasını sürətləndirmək;
  • İmmunosupressiv maddələr kimi fəaliyyət göstərən immunitet sistemini sıxışdırın;
  • Elastik liflər və fibrogen istehsal edən fibroblastların işini aktivləşdirin, bu da öz növbəsində qana nüfuz edir, onun viskozitesini artırır və qançırlar və kiçik qanaxmaların daimi əmələ gəlməsinə səbəb olur;
  • kifayət qədər miqdarda protrombin və fibrinogen sintez etməyi dayandıran qaraciyər hüceyrələrinin aktiv böyüməsini aktivləşdirin, nəticədə qanın laxtalanması pisləşir;
  • Onlar qanda paraproteinlərin çox olması səbəbindən zülal mübadiləsini pozur, bu da böyrəklərin zədələnməsinə səbəb olur.


Xülasə olaraq deyə bilərik ki, mieloma həyati vacib orqan və toxumalara sızan paraproteinlər istehsal edən və onların fəaliyyətinin pozulmasına səbəb olan monoklonal patoloji plazma hüceyrələrinin nəzarətsiz çoxalması nəticəsində yaranan bədxassəli xəstəlikdir. Patoloji plazma hüceyrələri nəzarətsiz şəkildə çoxaldığından və onların sayı daim artdığından, miyelom qan sisteminin bədxassəli şişi - hemoblastoz kimi təsnif edilir.

Çox miyelom adətən yaşlı insanlarda (40 yaşdan yuxarı) inkişaf edir və 40 yaşdan kiçik gənc kişilərdə və qadınlarda çox nadir hallarda müşahidə olunur. Miyelomun tezliyi yaşlı yaş kateqoriyalarında artır, yəni 40-50 yaşlı insanlar 50-60 yaşlı insanlara nisbətən xəstəliyi daha az inkişaf etdirir və s. Kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər.

Miyelom çox yavaş axır və inkişaf edir. Sümük iliyində patoloji plazma hüceyrələrinin göründüyü andan ilk şiş ocaqlarının formalaşmasından klinik simptomların inkişafına qədər 20-30 il çəkə bilər. Lakin miyelomun klinik əlamətlərinin təzahüründən sonra xəstəlik, orta hesabla, 2 il ərzində paraproteinlər tərəfindən müxtəlif orqan və sistemlərin zədələnməsi ilə əlaqəli ağırlaşmalardan bir insanın ölümünə səbəb olur.

Miyeloma növləri

Patoloji plazma hüceyrələri tərəfindən hansı növ paraproteinlərin ifraz olunmasından asılı olaraq miyeloma aşağıdakı immunokimyəvi növlərə bölünür:
  • Bence-Jones miyeloma (12-20% hallarda baş verir);
  • A-miyelom (25% hallarda);
  • G-miyelom (halların 50% -i);
  • M-miyelom (3-6%);
  • E-miyelom (0,5-2%);
  • D-miyelom (1-3%)
  • İfraz etməyən miyelom (0,5-1%).
Beləliklə, Bence-Jones miyelomu, Bence-Jones zülalı adlanan atipik bir immunoqlobulinin sərbəst buraxılması ilə xarakterizə olunur, bunun əsasında şiş öz adını almışdır. Miyelomalar G, A, M, E və D müvafiq olaraq IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tipli qüsurlu immunoqlobulinlər ifraz edir. Və ifraz etməyən miyelom heç bir paraprotein istehsal etmir. Miyelomaların bu immunokimyəvi təsnifatı praktik tibbdə nadir hallarda istifadə olunur, çünki onun əsasında optimal müalicə taktikasını və xəstənin monitorinqini hazırlamaq mümkün deyil. Bu tip miyelomaların müəyyən edilməsi elmi tədqiqatlar üçün vacibdir.

Təcrübədə, sümük iliyində plazma hüceyrələrinin yerləşməsinin klinik və anatomik xüsusiyyətlərinə, həmçinin şişin hüceyrə tərkibinin xüsusiyyətlərinə əsaslanan miyelomun digər təsnifatlarından istifadə olunur.

Birincisi, şiş böyüməsi ocaqlarının neçə sümük və ya orqanın olmasından asılı olaraq, miyelomlar çoxlu və tək bölünür.

Tək miyelom

Soliter miyeloma, yalnız sümük iliyi ilə dolu bir sümükdə və ya limfa düyünlərində şiş böyüməsi fokusunun görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bu, plazma hüceyrələrinin şiş böyüməsinin ocaqlarının eyni vaxtda sümük iliyi olan bir neçə sümükdə yerləşdiyi soliter miyelom ilə çoxlu və diffuz miyelom arasındakı fərqdir.

Multipl miyelom

Çox miyelom, içərisində sümük iliyi olan bir neçə sümükdə eyni vaxtda şiş böyüməsi ocaqlarının meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Ən tez-tez fəqərələr, qabırğalar, skapula, iliumun qanadları, kəllə sümükləri, qol və ayaqların uzun sümüklərinin mərkəzi hissəsi təsirlənir. Bundan əlavə, sümüklərə əlavə olaraq, limfa düyünləri və dalaq da təsirlənə bilər.

Ən çox rast gəlinən çoxlu miyelom, ən nadiri isə soliter miyelomdur. Klinik təzahürlər, eləcə də bu tip miyeloma üçün müalicə prinsipləri eynidir, buna görə də, bir qayda olaraq, həkimlər düzgün diaqnoz qoymaq, həmçinin həyat üçün proqnozu qiymətləndirmək üçün xəstəliyin xüsusi bir formasını müəyyən edirlər. sağlamlıq. Əks halda, tək, çox, diffuz və diffuz fokus miyelomları arasında heç bir əsas fərq yoxdur, buna görə də onları birlikdə nəzərdən keçirəcəyik. Hər hansı bir miyeloma növü üçün onun xüsusiyyətlərini vurğulamaq lazımdırsa, o zaman bu ediləcək.

Beləliklə, plazma hüceyrələrinin sümük iliyində necə yerləşməsindən asılı olaraq miyelomlar aşağıdakı növlərə bölünür:

  • Diffuz fokal miyelom;
  • Diffuz miyelom;
  • Multifokal (çox miyelom).

Diffuz miyelom

Diffuz miyelom, sümük iliyinin bütün hissələrində plazma hüceyrələrinin olması və onların sayının mütərəqqi artması ilə xarakterizə olunur. Yəni, şiş böyüməsinin məhdud ocaqları yoxdur və çoxalmış plazma hüceyrələri sümük iliyinin bütün strukturuna nüfuz edir. Sümük iliyindəki plazmositlər məhdud bir ərazidə deyil, bütün səthində yerləşir.

Çox fokuslu miyelom

Çox fokuslu miyelom, plazma hüceyrələrinin aktiv böyüməsi ocaqlarının eyni vaxtda olması və bütün həcmdə sümük iliyinin strukturunda dəyişikliklər ilə xarakterizə olunur. Yəni plazma hüceyrələri məhdud ərazilərdə yerləşərək şişin böyüməsi ocaqlarını əmələ gətirir, sümük iliyinin qalan hissəsi isə şişin təsiri altında modifikasiya olunur. Çox miyelomda plazma hüceyrələrinin böyüməsi ocaqları təkcə sümük iliyində deyil, həm də limfa düyünlərində və ya dalaqda yerləşə bilər.

Diffuz fokal miyelom

Diffuz fokal miyelom çoxlu və diffuz xüsusiyyətlərini birləşdirir.

Miyeloma hüceyrə tərkibindən asılı olaraq aşağıdakı növlərə bölünür:

  • Plazmositik miyelom (plazma hüceyrəsi);
  • Plazmablastik miyelom;
  • polimorf hüceyrəli miyeloma;
  • Kiçik hüceyrəli miyeloma.

Plazma hüceyrə miyeloması

Plazma hüceyrə miyelomu, paraproteinləri aktiv şəkildə istehsal edən yetkin plazma hüceyrələrinin şiş böyüməsi ocaqlarında sümük iliyində üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur. Şişin böyüməsi ocaqlarında plazma hüceyrələri üstünlük təşkil etdikdə, miyelom yavaş inkişaf edir və müalicəsi olduqca çətindir. Bununla belə, paraproteinlərin aktiv istehsalına görə, plazma hüceyrə miyeloması müalicə edilə bilməyən digər orqan və sistemlərin zədələnməsinə səbəb olur.

Plazmablastik miyelom

Plazmablastik miyelom, sümük iliyində şişin böyüməsi ocaqlarında plazmablastların - aktiv və sürətlə bölünən, lakin nisbətən az miqdarda paraprotein ifraz edən plazmasitik nəsil hüceyrələrinin üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur. Miyelomun bu növü nisbətən sürətli böyümə və irəliləmə və terapiyaya nisbətən yaxşı reaksiya ilə xarakterizə olunur.

Polimorf hüceyrəli və kiçik hüceyrəli miyeloma

Polimorf hüceyrəli və kiçik hüceyrəli miyeloma, olgunlaşmanın erkən mərhələlərində şişin böyüməsi ocaqlarında plazma hüceyrələrinin olması ilə xarakterizə olunur. Bu o deməkdir ki, miyelomun bu növləri şişin ən bədxassəli formalarıdır, çox tez irəliləyir, lakin nisbətən az miqdarda paraproteinlər ifraz edir. Bu baxımdan, polimorf hüceyrəli və kiçik hüceyrəli mielomada təsirlənmiş sümüklərdən gələn simptomlar üstünlük təşkil edir və paraproteinlərin çökməsi nəticəsində digər orqan və sistemlərin fəaliyyətinin pozulması orta və ya zəifdir.

Miyelom - şəkil


Bu fotoşəkil miyeloma səbəbiylə sinə və onurğanın deformasiyasını göstərir.


Bu fotoşəkildə miyeloma üçün xarakterik olan çoxsaylı qançırlar və çürüklər göstərilir.


Bu fotoşəkil miyelomadan təsirlənən ön kolun sümüklərini göstərir.

Xəstəliyin səbəbləri

Çox miyelomun dəqiq səbəbləri hələ müəyyən edilməmişdir. Bununla belə, mövcudluğu çoxsaylı miyelomun inkişaf riskini artıran bir sıra amillər müəyyən edilmişdir:
  • Xroniki viral infeksiyalar;
  • Genetik meyl (miyeloma xəstələrinin qan qohumlarının təxminən 15-20% -i bir növ lösemidən əziyyət çəkirdi);
  • İmmunitet sistemini boğan amillərə məruz qalma (məsələn, radioaktiv şüalanmaya məruz qalma, sitostatik dərmanların və ya immunosupressantların qəbulu, stress və s.);
  • Zəhərli maddələrə uzun müddət məruz qalma (məsələn, civə buxarının inhalyasiyası, asbest, arsen birləşmələri, qurğuşun və s.);

Miyelom (miyelom) - simptomlar

Miyelomun klinik təzahürləri iki əsas simptom qrupundan ibarətdir, məsələn:
1. Sümük iliyində şişin birbaşa böyüməsi və lokalizasiyası ilə əlaqəli simptomlar;
2. Müxtəlif orqan və sistemlərdə paraproteinlərin çökməsi (infiltrasiya) ilə əlaqəli simptomlar.

Sümüklərdə şişin yeri və böyüməsi ilə əlaqəli miyelomun simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

  • şiş ocaqlarının yerləşdiyi sümüklərin osteoporozu;
  • Sümük kövrəkliyi və sınıqlara həssaslıq;
  • Daxili orqanların sıxılması ilə sümüklərin deformasiyası (məsələn, miyeloma ocaqları vertebralarda lokallaşdırıldıqda, sümük iliyinin sıxılması baş verir və s.);
  • Sümük deformasiyası səbəbindən qısaldılmış hündürlük;
  • Hiperkalsemiya (sümüklərin rezorbsiyası və onlardan kalsium birləşmələrinin sərbəst buraxılması nəticəsində inkişaf edən qanda kalsium səviyyəsinin artması);
  • Anemiya, leykopeniya (qanda ağ qan hüceyrələrinin sayının azalması) və trombositopeniya (qanda trombositlərin sayının azalması);
  • Bakterial təbiətin tez-tez yoluxucu xəstəlikləri.
Sümüklərdə ağrı onların məhv edilməsi, deformasiyası və böyüyən bir şiş tərəfindən sıxılması ilə əlaqələndirilir. Ağrı adətən uzanarkən, həmçinin hərəkət, öskürək və asqırma zamanı daha da güclənir, lakin hər zaman olmur. Davamlı ağrı adətən sümük sınığını göstərir.

Osteoporoz, sümüklərin kövrəkliyi və qırılma meyli, böyüyən bir şiş tərəfindən məhv edilməsi səbəbindən baş verir. Sümük deformasiyası və daxili orqanların sıxılması da onların sıxlığının pozulması ilə əlaqələndirilir. Onurğa beyni deformasiyaya uğramış fəqərələr tərəfindən sıxıldıqda, sidik kisəsi və bağırsaqların sinir tənzimlənməsi pozulur, nəticədə insan nəcisin saxlanmaması və sidiyin tutulmasından əziyyət çəkə bilər. Bundan əlavə, onurğanın sıxıldığı zaman ayaqların həssaslığı pozula bilər və ya əzələ zəifliyi inkişaf edə bilər.

Hiperkalsemiya tədricən inkişaf edir və ilkin mərhələdə ürəkbulanma, susuzluq, həddindən artıq susuzluq, yuxululuq, ümumi zəiflik, sidiyə getmənin artması (gündə 2,5 litrdən çox sidik), qəbizlik, əzələ zəifliyi və iştahsızlıq ilə özünü göstərir. Qanda kalsium səviyyəsini azaltmaq üçün adekvat simptomatik müalicə təmin edilmədikdə, hiperkalsemiya mütərəqqi zehni pozğunluğa, böyrək çatışmazlığına və komaya səbəb ola bilər.

Tez-tez yoluxucu xəstəliklər sümük iliyindəki plazma hüceyrələrinin normal qanyaradıcı mikrobları sıxışdırması, nəticədə lazımi sayda qırmızı qan hüceyrələrinin, leykositlərin və trombositlərin əmələ gəlməməsi ilə əlaqədardır. Sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalında çatışmazlıq səbəbindən miyelomdan əziyyət çəkən bir insanda anemiya inkişaf edir. Leykositlərin çatışmazlığı səbəbindən - leykopeniya və trombositlər - müvafiq olaraq trombositopeniya. Leykopeniya, öz növbəsində, toxunulmazlığın kəskin şəkildə pisləşməsinə səbəb olur, nəticədə insan tez-tez müxtəlif bakterial infeksiyalardan əziyyət çəkməyə başlayır, məsələn, pnevmoniya, meningit, sistit, sepsis və s. Trombositopeniya fonunda qanın laxtalanması pisləşir, bu da diş ətinin qanaxmasında və s.

Paraproteinlərin qana ifraz olunması və onların müxtəlif orqan və sistemlərdə çökməsi nəticəsində yaranan miyelomun simptomları aşağıdakılardır:

  • Qanın viskozitesinin artması;
  • Böyrək çatışmazlığı;
  • Nefrotik sindrom;
  • qanaxma (yenot göz sindromu və müxtəlif orqanların selikli qişalarından spontan qanaxma);
  • hipokoaqulyasiya (qan laxtalanma sisteminin fəaliyyətinin azalması);
  • Nevroloji simptomlar;
  • kardiyomiyopatiya (ürək disfunksiyası);
  • Hepatomeqaliya (böyümüş qaraciyər);
  • splenomeqaliya (genişlənmiş dalaq);
  • Makroqlossiya (dilin ölçüsünün artması və hərəkətliliyinin azalması);
  • Alopesiya (keçəllik);
  • Dırnaqların məhv edilməsi.
Hipokoaqulyasiya iki faktora görə inkişaf edir. Birincisi, qanda trombositlərin çatışmazlığı, ikincisi, səthi paraproteinlərlə örtülmüş trombositlərin funksional çatışmazlığıdır. Nəticədə qanda qalan trombositlər normal qanın laxtalanmasını təmin edə bilmir, bu da qanaxma və qanaxma meylinə səbəb olur.

Qanın özlülüyünün artması qanaxma ilə (diş ətindən, bağırsaqdan, burundan, vajinadan və s. Spontan qanaxmalar), həmçinin dəridə qançırlar və sıyrıqların əmələ gəlməsi ilə özünü göstərir. Bundan əlavə, miyelomada qanaxma fonunda qan damarlarının kövrəkliyi və qan özlülüyünün artması səbəbindən meydana gələn "yenot gözü" sindromu inkişaf edə bilər. Bu sindromun mahiyyəti, cızıldıqdan və ya yüngülcə toxunduqdan sonra gözün orbitinin yumşaq toxumaları sahəsində böyük bir qançırın meydana gəlməsidir (Şəkil 1).


Şəkil 1- Yenot göz sindromu.

Paraproteinlə süzülmüş gözün tor qişasını araşdırarkən, çox viskoz qanla uzanan xarakterik "kolbasa formalı" damarlar görünür. Qanın viskozitesinin artması həmişə görmə pozğunluğuna səbəb olur.

Bundan əlavə, qanın viskozitesinin artması səbəbindən bir insan müxtəlif nevroloji pozğunluqları inkişaf etdirir, məsələn Bing-Neale sindromu Aşağıdakı xarakterik simptomlar kompleksini ehtiva edir:

  • Paresteziya (göz qabığı hissi və s.);
  • Hərəkətlərin koordinasiyasının itirilməsi (ataksiya);
  • Stupor və ya komaya qədər irəliləyəcək yuxululuq.
Həmçinin, dərində yerləşən toxuma və orqanlara kifayət qədər qan tədarükü olmadığı üçün qanın özlülüyünün artması ürək çatışmazlığı, nəfəs darlığı, hipoksiya, ümumi zəiflik və iştahsızlığa səbəb ola bilər. Ümumiyyətlə, artan qan viskozitesinin təzahürlərinin klassik triadası zehni fəaliyyətin, nəfəs darlığının və patoloji komanın birləşmiş pozulması hesab olunur.

Böyrək çatışmazlığı və nefrotik sindroma bir neçə faktor səbəb olur - hiperkalsemiya, böyrək borularında paraproteinlərin çökməsi və tez-tez bakterial infeksiyalar. Böyrək borularında paraproteinlərin çökməsi miyeloma xəstəliyinin ağırlaşması olan AL amiloidozu adlanır. Amiloidoz səbəbiylə borular öz funksiyalarını yerinə yetirə bilmir və süzülmüş qanda artıq protein və kalsium böyrəkləri həddindən artıq yükləyir, nəticədə orqan toxumaları çatışmazlıq əmələ gəlməsi ilə geri dönməz şəkildə zədələnir. Miyelomda böyrək zədələnməsi hipertoniya və hiperurikemiya (sidikdə sidik turşusu) olmadan proteinuriya (sidikdə protein) ilə özünü göstərir. Üstəlik, xüsusi bir araşdırma sidikdə çoxlu miyelomun əlaməti olan Bence Jones proteinini aşkar edir. Klassik böyrək çatışmazlığında olduğu kimi miyeloma səbəb olduğu nefrotik sindromda ödem və hipertoniya baş vermir.

Qanın, sümüklərin, onurğanın, sümük iliyinin, dəri, böyrək və kəllə miyeloması - qısa təsvir

Şişin hər hansı bir orqanda yerləşdiyi zaman miyelomun təcrid olunmuş formaları yoxdur. İlkin lezyonun ya tək bir sümüyün sümük iliyinə, ya da bir limfa düyününə təsir etdiyi soliter miyelom belə, müəyyən bir lokalizasiya ilə bir şiş kimi təsnif edilə bilməz.

Çox vaxt miyelomun mahiyyətini başa düşməyən insanlar onu tanış terminlər və anlayışlarla təsvir etməyə çalışırlar, şişi bəzi orqanlarda, məsələn, böyrəklərdə, onurğada, sümük iliyində, dəridə və ya kəllədə süni şəkildə lokallaşdırırlar. Nəticədə sümük miyeloması, onurğa miyeloması, dəri miyeloması, böyrək miyeloması və s. kimi müvafiq terminlərdən istifadə olunur.

Bununla belə, bütün bu terminlər yanlışdır, çünki miyelom bədxassəli bir şişdir, böyüməsinin əsas yeri sümük iliyi olan bir və ya bir neçə sümükdə yerləşə bilər. Sümük iliyi çanaq, kəllə, qol və ayaqların sümüklərində, həmçinin fəqərələrdə, qabırğalarda və çiyin bıçaqlarında olduğu üçün miyelomun əsas fokusu bu sümüklərin hər hansı birində yerləşə bilər.

Birincil şiş yerinin yerini aydınlaşdırmaq üçün həkimlər tez-tez qısaca "vertebral miyeloma", "kəllə miyeloması", "qabırğa miyeloması" və ya "sümük miyeloması" deyə bilərlər. Ancaq bütün hallarda bu, yalnız bir şey deməkdir - insan bədxassəli bir xəstəlikdən əziyyət çəkir, simptomları ilkin şiş yerinin hansı sümükdə yerləşməsindən asılı olmayaraq eyni olacaqdır. Buna görə də, praktikada terapiyaya yanaşmalar və klinik simptomlar baxımından onurğa miyelomu kəllə miyelomasından heç bir fərqi yoxdur və s. Buna görə də, klinik təzahürləri və müalicəyə yanaşmaları təsvir etmək üçün "miyelom" termini şiş böyüməsinin əsas fokusunun hansı sümükdə lokallaşdırıldığını göstərmədən istifadə edilə bilər.

"Sümük miyeloması", "sümük iliyi miyeloması" və "qan miyeloması" terminləri yanlışdır, çünki onlar şişin yerini (sümük, sümük iliyi və ya qan) təyin etməyə çalışan xüsusiyyətləri ehtiva edirlər. Bununla belə, bu yanlışdır, çünki miyeloma həmişə sümük iliyini ehtiva edən sümüklə birlikdə təsir edən bir şişdir. Beləliklə, "sümük miyeloması" və "sümük iliyi miyeloması" terminləri aydınlaşdırmaların artıqlığını və absurdluğunu təsvir edən məşhur "yağ və yağ" ifadəsinin aydın təsviridir.

Dəri miyeloması və böyrək miyeloması, eyni zamanda şişi bu orqanlarda lokallaşdırmağa çalışan yanlış adlardır. Lakin bu, kökündən yanlışdır. Miyeloma böyüməsinin mənbəyi həmişə ya sümük iliyində, ya da limfa düyünlərində lokallaşdırılır, lakin onun ifraz etdiyi paraproteinlər müxtəlif orqanlarda yerləşə bilər, onların zədələnməsinə və funksiyasının pozulmasına səbəb olur. Fərqli insanlarda paraproteinlər xəstəliyin xarakterik xüsusiyyətləri olan müxtəlif orqanlara, o cümlədən dəri və ya böyrəklərə ən çox zərər verə bilər.

Xəstəliyin mərhələləri

Xəstəliyin şiddətindən və toxumaların zədələnmə dərəcəsindən asılı olaraq miyeloma 3 mərhələyə (dərəcə) bölünür.

Miyelomun I dərəcəsi aşağıdakı meyarlara cavab verir:

  • Qanda hemoglobinin konsentrasiyası 100 q/l-dən çox və ya hematokrit dəyəri 32%-dən çox;
  • qanda kalsiumun normal səviyyəsi;
  • qanda paraproteinlərin aşağı konsentrasiyası (IgG 50 q/l-dən az, IgA 30 q/l-dən az);
  • Gündə 4 q-dan az sidikdə Bence Jones proteininin aşağı konsentrasiyası;
  • ümumi şiş kütləsi 0,6 kq/m2-dən çox deyil;
  • Sümüklərdə osteoporoz, kövrəklik, kövrəklik və ya deformasiya əlamətləri yoxdur;
  • Böyümə mərkəzi yalnız bir sümükdədir.
Multipl miyelom 3-cü dərəcəli bir şəxsdə aşağıdakı simptomlardan ən azı biri olduqda göstərilir:
  • Qanda hemoglobin konsentrasiyası 85 q/l-dən aşağı və ya hematokrit dəyəri 25%-dən azdır;
  • Qanda kalsiumun konsentrasiyası 2,65 mmol/l-dən çox (və ya 100 ml qan üçün 12 mq-dan çox);
  • Bir anda üç və ya daha çox sümükdə şiş böyüməsi ocaqları;
  • Qan paraproteinlərinin yüksək konsentrasiyası (IgG 70 q/l-dən çox, IgA 50 q/l-dən çox);
  • Sidikdə Bence Jones proteininin yüksək konsentrasiyası - gündə 112 q-dan çox;
  • Ümumi şiş kütləsi 1,2 kq/m2 və ya daha çox;
  • X-ray sümüklərin osteoporoz əlamətlərini göstərir.
II mərhələ miyelom istisna diaqnozudur, çünki sadalanan laboratoriya parametrləri I mərhələdən yüksəkdirsə, lakin onların heç biri III mərhələ üçün xarakterik olan dəyərlərə çatmır.

Miyeloma (miyelom xəstəliyi) diaqnozu

Ümumi diaqnostika prinsipləri

Çox miyeloma diaqnozu bir insanın həkim tərəfindən ümumi müayinəsi, həmçinin şikayətlər, onların meydana çıxma vaxtı və gedişatının xüsusiyyətləri barədə ətraflı sorğu-sualdan başlayır. Bundan sonra həkim bədənin ağrılı bölgələrini hiss edir və ağrının gücləndiyini və hər hansı bir yerə yayılıb yayılmadığını soruşur.

Müayinədən sonra miyeloma şübhəsi varsa, aşağıdakı diaqnostik testlər aparılır:

  • Skelet və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası;
  • Spiral kompüter tomoqrafiyası;
  • Miyeloqramma yaratmaq üçün sümük iliyinin aspirasiyası (toplanması);
  • Ümumi qan analizi;
  • Biokimyəvi qan testi (lazım olduqda sidik cövhəri, kreatinin, kalsium, ümumi protein, albumin, LDH, qələvi fosfataz, AST, ALT, sidik turşusu, C-reaktiv protein və beta2-mikroqlobulinin konsentrasiyasının və aktivliyinin müəyyən edilməsi);
  • Ümumi sidik analizi;
  • Koaquloqramma (MNI, PTI, APTT, TV-nin təyini);
  • İmmunoelektroforezdən istifadə edərək sidikdə və ya qanda paraproteinlərin təyini;
  • Mançini üsulu ilə immunoqlobulinlərin təyini.

rentgen

Çox miyeloma üçün rentgen şüaları sümüklərdə şiş lezyonlarını aşkar edə bilər. Miyeloma üçün xarakterik rentgenoloji əlamətlər aşağıdakılardır:
1. Osteoporoz;
2. "sızan kəllə" sindromu adlanan yuvarlaq formalı kəllə sümüklərinin məhv ocaqları;
3. Çiyin qurşağının sümüklərində pətək kimi yerləşmiş və sabun köpüyünə bənzəyən kiçik dəliklər;
4. Qabırğalarda və çiyin bıçaqlarında sümüklərin bütün səthində yerləşən və güvə yeyən yunun görünüşünə bənzər kiçik və çoxsaylı deşiklər;
5. Balıq ağzı sindromu adlanan xarakterik bir görünüşə malik qısaldılmış onurğa və sıxılmış fərdi vertebra.

Rentgendə bu əlamətlərin olması miyelomu təsdiqləyir. Lakin miyelomun mərhələsini və fazasını, həmçinin ümumi vəziyyətin şiddətini müəyyən etmək üçün təkcə rentgen müayinəsi kifayət deyil. Bunun üçün laboratoriya testlərindən istifadə olunur.

Spiral kompüter tomoqrafiyası

Spiral kompüter tomoqrafiyası, rentgen şüaları kimi, şiş böyüməsinin ocaqlarını müəyyən etməyə, həmçinin sümük zədələnməsinin sayını və şiddətini qiymətləndirməyə imkan verir. Prinsipcə, tomoqrafiya rentgen şüaları ilə müqayisədə daha üstün bir seçimdir, çünki o, eyni xarakterli daha dəqiq məlumat əldə etməyə imkan verir. Buna görə də, mümkünsə, miyelomadan şübhələnirsinizsə, rentgen yox, kompüter tomoqrafiyası etməlisiniz. Və yalnız tomoqramma etmək mümkün olmadıqda, rentgen şüalarından istifadə edilməlidir.

Miyelom üçün testlər

İcra etmək üçün ən sadə, lakin kifayət qədər məlumatlandırıcı ümumi qan və sidik testi, həmçinin biokimyəvi qan testidir.

Miyelom üçün ümumi qan sayı göstəricilərinin aşağıdakı dəyərləri xarakterikdir:

  • Hemoqlobin konsentrasiyası 100 G/l-dən azdır;
  • Qırmızı qan hüceyrələrinin sayı qadınlarda 3,7 T/L-dən, kişilərdə isə 4,0 T/L-dən azdır;
  • Trombositlərin sayı 180 G/l-dən azdır;
  • Leykositlərin sayı 4,0 G/l-dən az;
  • Leykoformulada neytrofillərin sayı 55%-dən azdır;
  • Leykoformulada monositlərin sayı 7%-dən çoxdur;
  • Leykoformulada tək plazma hüceyrələri (2 - 3%);
  • ESR - saatda 60 mm və ya daha çox.
Bundan əlavə, qan yaxmasında Jolly cəsədləri görünür, bu da dalağın nasazlığını göstərir.
Miyeloma üçün biokimyəvi qan testində aşağıdakı göstərici dəyərləri müəyyən edilir:
  • Ümumi protein konsentrasiyası 90 q/l və ya daha yüksək;
  • Albumin konsentrasiyası 35 q/l və ya daha az;
  • Karbamid konsentrasiyası 6,4 mmol/L və ya daha yüksək;
  • Kreatinin konsentrasiyası qadınlarda 95 µmol/L-dən, kişilərdə isə 115 µmol/L-dən yüksəkdir;
  • Urik turşusunun konsentrasiyası qadınlarda 340 µmol/L-dən, kişilərdə isə 415 µmol/L-dən yüksəkdir;
  • Kalsiumun konsentrasiyası 2,65 mmol/l-dən yüksəkdir;
  • C-reaktiv zülal ya normal hədlərdədir, ya da bir qədər yüksəlir;
  • Qələvi fosfatazanın aktivliyi normadan yüksəkdir;
  • AST və ALT aktivliyi normanın yuxarı həddində və ya artmışdır;
  • LDH aktivliyi artır.
Beta2-mikroqlobulin zülalının konsentrasiyasının təyini miyeloma şübhəsi olduqda və biokimyəvi qan testi göstəricilərinin standart siyahısına daxil edilmədikdə ayrıca aparılır. Miyelomda beta2-mikroqlobulinin səviyyəsi normadan əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir.

Miyeloma üçün ümumi sidik testində aşağıdakı dəyişikliklər aşkar edilir:

  • Sıxlıq 1030-dan çox;
  • sidikdə qırmızı qan hüceyrələri;
  • sidikdə protein;
  • Sidikdə tökür.
Sidik qızdırıldıqda, Bence Jones proteini çökür, çoxlu miyelomda miqdarı gündə 4-12 q və ya daha çox olur.

Qan və sidik testlərinin göstərilən göstəriciləri yalnız miyelomaya xas deyil və müxtəlif xəstəliklərin geniş spektrində baş verə bilər. Buna görə miyeloma diaqnozunda sidik və qan testləri yalnız rentgen, miyeloqramma, kompüter tomoqrafiyası və paraproteinlərin immunoelektroforetik təyini kimi digər diaqnostik prosedurların nəticələri ilə birlikdə nəzərdən keçirilməlidir. Miyeloma üçün səciyyəvi olan yeganə test göstəriciləri ESR-nin 60 mm/saatdan çox kəskin artması, qanda beta2-mikroqlobulinin yüksək konsentrasiyası və sidikdə Bence Cons zülalının olmasıdır ki, bu da normal olaraq ümumiyyətlə aşkar olunmur.

Miyelom üçün koaquloqrammada MNI-də 1,5-dən çox, PTI 160% -dən yuxarı və TV normaldan çox artım var və APTT, bir qayda olaraq, normal olaraq qalır.

Miyeloqramma yaxmada müxtəlif sümük iliyi hüceyrələrinin sayının hesablanmasıdır. Bu vəziyyətdə, yaxma müntəzəm ümumi analiz üçün qan yaxması ilə eyni şəkildə hazırlanır. Miyeloqramma üçün sümük iliyi iliak qanaddan və ya sternumdan xüsusi bir mandrel istifadə edərək alınır. Çoxlu miyelomun miyeloqrammasında püxtələşmənin müxtəlif mərhələlərində plazma hüceyrələrinin 12%-dən çoxu aşkar edilir. Sitoplazmada vakuolları və nüvəsində təkərşəkilli xromatini olan patoloji hüceyrələr də var. Plazma hüceyrələrinin sayının 12% -dən çox olması və digər hematopoetik mikrobların inhibe edilməsi miyeloma diaqnozunu təsdiqləyir.

Paraproteinlərin immunoelektroforez və immunoqlobulinlərin Mançiniyə görə təyini spesifik testlərdir, nəticələri miyelomanı açıq şəkildə rədd edir və ya təsdiqləyir. Qanda və ya sidikdə paraproteinlərin olması və immunoqlobulinlərin normadan yuxarı konsentrasiyası miyelomun aydın təsdiqidir. Üstəlik, qanda hər hansı bir immunoqlobulinin yüksək miqdarı M-qradiyenti (mu-gradient) adlanır.

Bütün analiz və müayinələrin nəticələrini aldıqdan sonra müxtəlif diaqnostik meyarlar əsasında miyeloma diaqnozu qoyulur.

Aşağıdakı test göstəriciləri miyeloma üçün klassik diaqnostik meyarlar hesab olunur:
1. Miyeloqramma məlumatlarına əsasən sümük iliyindəki plazma hüceyrələrinin sayı 10% və ya daha çoxdur.
2. Qeyri-sümük iliyi toxumasının biopsiyalarında (böyrəklər, dalaq, limfa düyünləri və s.) plazma hüceyrələrinin olması və ya olmaması.
3. Qanda və ya sidikdə M-gradientinin olması (immünoqlobulinlərin konsentrasiyasının artması).
4. Aşağıdakı simptomlardan hər hansı birinin olması:

  • 105 mq/l-dən yuxarı kalsium səviyyəsi;
  • Kreatinin səviyyəsi 20 mq/l-dən çox (200 mq/ml);
  • Hemoqlobin səviyyəsi 100 q/l-dən aşağıdır;
  • Osteoporoz və ya sümüklərin yumşalması.
Yəni, bir insanın test nəticələri göstərilən meyarları aşkar edərsə, miyeloma diaqnozu təsdiqlənmiş sayılır.

Miyelom (miyelom, çoxsaylı miyelom) - müalicə

Terapiyanın ümumi prinsipləri

Birincisi, bilməlisiniz ki, miyeloma üçün radikal müalicə yoxdur, buna görə də xəstəliyin bütün terapiyası ömrü uzatmağa yönəlib. Yəni, miyeloma, məsələn, rektum, döş və ya digər orqan xərçəngi kimi tamamilə müalicə edilə bilməz, məsələn, yalnız şişin inkişafını dayandıra və bir insanın ömrünü uzatmağa imkan verəcəkdir.

Miyelomun müalicəsi şişin inkişafını dayandıran və insanın ömrünü uzatan xüsusi sitostatik üsullardan və həyati orqan və sistemlərin disfunksiyasını düzəltməyə yönəlmiş simptomatik terapiyadan ibarətdir.

Miyeloma müalicəsinin sitostatik üsullarına kemoterapi və radiasiya terapiyası daxildir. Üstəlik, radiasiya terapiyasına yalnız kemoterapi təsirsiz olduqda müraciət edilir. Miyeloma müalicəsinin simptomatik üsullarına orqanların sıxılması üçün cərrahi müdaxilə, ağrıkəsicilərin istifadəsi, qanda kalsium səviyyəsinin korreksiyası, böyrək çatışmazlığının müalicəsi və qanın laxtalanmasının normallaşdırılması daxildir.

Kimyaterapiya

Miyeloma üçün kemoterapi bir (monokemoterapiya) və ya bir neçə dərmanla (polikemoterapiya) həyata keçirilə bilər.

Monokemoterapiya sxemə uyğun olaraq aşağıdakı dərmanlardan biri ilə aparılır:

  • Melphalan– hər 4 həftədə 4 gün 0,5 mq/kq qəbul edin və 1 m2 bədən sahəsinə 16-20 mq venadaxili, həmçinin hər 2 həftədən bir 4 gün.
  • Siklofosfamid- 2-3 həftə ərzində gündə bir dəfə 50-200 mq qəbul edin və ya 3-4 həftə ərzində hər 2-3 gündə gündə 150-200 mq əzələdaxili tətbiq edin. Hər iki həftədə bir dəfə 1 m2 bədən sahəsinə 600 mq dozada venadaxili məhlul tətbiq edə bilərsiniz. Cəmi 3 venadaxili inyeksiya edilməlidir.
  • Lenalidomid– 3 həftə ərzində hər gün eyni vaxtda 25 mq qəbul edin. Sonra bir həftə ara verirlər və sonra dozanı tədricən 20, 15 və 5 mq-a endirərək terapiyaya davam edirlər. Lenalidomid gündə bir dəfə 40 mq qəbul edilən deksametazon ilə birləşdirilməlidir.
Polikimyaterapiya aşağıdakı sxemlərə uyğun olaraq həyata keçirilir:
  • MR sxemi– Melphalan 9 mq/m2 həblərdə və Prednisolonu 100-200 mq dozada 1-4 gün ərzində qəbul edin.
  • Sxem M2– 1-ci gündə üç dərmanı venadaxili yeridin: Vinkristin 0,03 mq/kq, siklofosfamid 10 mq/kq və BCNU 0,5 mq/kq. 1-ci gündən 7-ci günə qədər Melphalan 0,25 mq/kq venadaxili yeridilir və 1 mq/kq Prednisolonu şifahi olaraq qəbul edilir.
  • VAD sxemi– 1-4-cü günlər daxil olmaqla, iki dərmanı venadaxili yeridin: Vinkristin 0,4 mq/m2 və doxirubisin 9 mq/m2. Vincristine və Doxirubicin ilə birlikdə gündə bir dəfə 40 mq Deksametazon qəbul etməlisiniz. Sonra 9-dan 12-dək və 17-dən 20-dək gündə bir dəfə yalnız 40 mq Deksametazon tabletləri qəbul edilir.
  • VBMCP sxemi(50 yaşdan aşağı insanlar üçün meqadoz kimyaterapiya) - 1-ci gündə üç dərman venadaxili yeridilir: Karmustin 100-200 mq/m2, Vinkristin 1,4 mq/m2 və siklofosfamid 400 mq/m2. 1-ci gündən 7-ci günədək daxil olmaqla iki dərman tablet şəklində şifahi olaraq qəbul edilir: Melphalan 8 mq/m2 gündə bir dəfə və Prednizolon 40 mq/m2 gündə bir dəfə. 6 həftədən sonra Carmustine eyni dozada təkrar tətbiq olunur.
Kimyaterapiya effektiv olarsa, kurs başa çatdıqdan sonra xəstənin öz sümük iliyinin kök hüceyrələrinin transplantasiyası aparılır. Bunun üçün ponksiyon zamanı sümük iliyi götürülür, ondan kök hüceyrələr təcrid olunur və yenidən əkilir. Bundan əlavə, kimyaterapiya kursları arasındakı dövrlərdə remissiya müddətini maksimuma çatdırmaq üçün həftədə 3 dəfə 3-6 milyon ədəd əzələdaxili alfa-interferon preparatlarının (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin və s.) yeridilməsi məsləhət görülür.

Kimyaterapiya 40% hallarda tam remissiyaya, 50% isə qismən remissiyaya nail olmağa imkan verir. Bununla birlikdə, tam remissiya ilə belə, miyelom tez-tez relaps edir, çünki xəstəlik sistemlidir və çox sayda toxuma təsir göstərir.

Simptomatik terapiya

Simptomatik terapiya ağrıları aradan qaldırmağa, kalsium konsentrasiyasını və qanın laxtalanmasını normallaşdırmağa, həmçinin böyrək çatışmazlığını və orqanların sıxılmasını aradan qaldırmağa yönəldilmişdir.

Ağrıları aradan qaldırmaq üçün əvvəlcə NSAID qrupundan olan dərmanlar və antispazmodiklər istifadə olunur - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen və Indomethacin. Bu dərmanlar təsirsizdirsə, ağrıları aradan qaldırmaq üçün Kodein, Tramadol və ya Prosidol kimi mərkəzi təsir göstərən dərmanlar qəbul edilir. Təsiri artırmaq üçün NSAİİ qrupundan olan dərmanlar mərkəzi təsir göstərən dərmanlara əlavə edilə bilər. Və yalnız NSAİİ-lərin və mərkəzi təsir göstərən dərmanların birgə istifadəsi təsirli olmadıqda, ağrıları aradan qaldırmaq üçün onlar Morfin, Omnopon, Buprenorfin və s. kimi narkotik analjeziklərin istifadəsinə müraciət edirlər.

Hiperkalsemiyanı aradan qaldırmaq üçün fərdi dozalarda natrium ibandronat, kalsitonin, prednizolon, D vitamini və methandrostenolol olan preparatlar istifadə olunur.

Böyrək çatışmazlığı zamanı böyrək funksiyasını qorumaq üçün fərdi dozalarda Hofitol, Retabolil, Prazosin və Furosemid qəbul etmək tövsiyə olunur. Böyrək çatışmazlığı fonunda qanda karbamid konsentrasiyasında nəzərəçarpacaq artım varsa, hemodializ və ya plazmaferez aparılır.

Miyelom üçün qidalanma

Gündə 40 - 60 q-dan çox olmayan protein istehlak edən aşağı protein pəhrizinə riayət etmək lazımdır. Bunun üçün ət, yumurta, balıq, lobya, noxud, qoz-fındıq və mərciməkdən istifadəni məhdudlaşdırmalısınız. Əks təqdirdə, pəhrizinizə hər hansı yaxşı tolere edilmiş qidaları daxil edə bilərsiniz.

Çox miyeloma (miyelom xəstəliyi): səbəbləri, əlamətləri və simptomları, diaqnoz və müalicə - video

Gözlənilən ömür uzunluğu və proqnoz

Təəssüf ki, miyeloma üçün proqnoz əlverişsizdir. Orta hesabla, simptomatik müalicə ilə birlikdə kemoterapi demək olar ki, bütün xəstələrdə 2-3 il ərzində remissiyaya nail olmağa imkan verir, ömrü 2 ildən çox artırır. Müalicə olmadan miyeloma xəstələrinin ömrü 2 ildən çox deyil.

Bu, qan plazma hüceyrələrindən (lökositlərin bir alt növü, yəni ağ qan hüceyrələri) yaranan bir şiş xəstəliyidir. Sağlam bir insanda bu hüceyrələr antikor istehsal edərək immun müdafiə proseslərində iştirak edirlər. Çoxsaylı miyelomda (miyelom da deyilir) dəyişdirilmiş plazma hüceyrələri sümük iliyində və sümüklərdə toplanır ki, bu da normal qan hüceyrələrinin formalaşmasını və sümük toxumasının strukturunu pozur. Bəzən sümük miyeloması, onurğanın miyeloması, böyrəklər və ya qan haqqında eşitmək olar, lakin bunlar tamamilə düzgün adlar deyil. Çox miyelom artıq hematopoetik sistem və sümüklərin zədələnməsini nəzərdə tutur.

Miyelomun təsnifatı

Xəstəlik heterojendir, aşağıdakı variantları ayırd etmək olar:

    naməlum mənşəli monoklonal qammopatiya - bir növ (klon) B-limfositlərin (bunlar immun reaksiyalarında iştirak edən qan hüceyrələridir) həddindən artıq sayda müxtəlif orqanlarda toplanan və pozulmuş anormal immunoqlobulinlər istehsal edən xəstəliklər qrupudur. onların funksiyası (çox tez-tez böyrəklər əziyyət çəkir).

    Çox böyük miqdarda sintez edilmiş M sinfi immunoqlobulinlərinin qaraciyər, dalaq və limfa düyünlərini zədələdiyi lenfoplazmasitik lenfoma (və ya qeyri-Hodgkin lenfoması).

    Plazmositoma iki növdür: təcrid olunmuş (yalnız sümük iliyi və sümüklərə təsir göstərir) və ekstramedullar (plazmasitoma yumşaq toxumalarda, məsələn, badamcıq və ya sinuslarda toplanır). İzolyasiya olunmuş sümük plazmasitoması bəzən çoxlu miyelomaya keçir, lakin həmişə deyil.

    Çoxlu miyelom bütün halların 90%-ni təşkil edir və adətən bir çox orqana təsir göstərir.

Həmçinin fərqlənir:

    asimptomatik (yanan, asimptomatik miyelom)

    anemiya, böyrək və ya sümük zədələnməsi ilə miyelom, yəni. simptomları ilə.

ICD-10-a görə miyelom kodu: C90.

Çox miyeloma mərhələləri

Mərhələlər qan zərdabında beta-2 mikroqlobulinin və albuminin miqdarından asılı olaraq müəyyən edilir.

Mərhələ 1 miyelom: beta-2 mikroqlobulinin səviyyəsi 3,5 mq/l-dən az, albumin səviyyəsi isə 3,5 q/dL və ya daha çoxdur.

Mərhələ 2 miyelom: beta-2 mikroqlobulin 3,5 mq/l ilə 5,5 mq/l arasında dəyişir və ya albumin səviyyəsi 3,5-dən, beta-2 mikroqlobulin isə 3,5-dən aşağıdır.

3-cü mərhələ miyelom: serum beta-2 mikroqlobulinin səviyyəsi 5,5 mq/l-dən çoxdur.

Miyelomun səbəbləri və patogenezi

Miyelomun səbəbi məlum deyil. Xəstəlik riskini artıran bir sıra amillər var:

    Yaş. 40 yaşına qədər insanlar 70 yaşından sonra demək olar ki, heç vaxt çoxlu miyeloma almırlar, xəstəliyin inkişaf riski əhəmiyyətli dərəcədə artır.

    Kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər

    Qara dərili insanlar miyeloma xəstəliyinə qafqazlılar və asiyalılara nisbətən iki dəfə daha çox rast gəlinir

    Mövcud monoklonal qammopatiya. 100 nəfərdən 1-də qammopatiya çoxlu miyeloma çevrilir

    Ailədə miyelom və ya qammopatiya tarixi

    İmmunitet sisteminin patologiyası (HİV və ya immunitet sistemini boğan dərmanların istifadəsi)

    Radiasiyaya, pestisidlərə, gübrələrə məruz qalma

Normal şəraitdə sümük iliyi ciddi şəkildə müəyyən edilmiş sayda B limfositləri və plazma hüceyrələri istehsal edir. Çox miyelomda onların istehsalı nəzarətdən çıxır, sümük iliyi anormal plazma hüceyrələri ilə doldurulur və normal ağ və qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalı azalır. Lakin bu cür hüceyrələr infeksiyalarla mübarizədə faydalı olan antikorların yerinə böyrəklərə zərər verə biləcək zülallar istehsal edir.

Çox miyelomun simptomları və əlamətləri

Miyelomdan şübhələnməyə kömək edən əlamətlər:

    Sümük ağrısı, xüsusilə qabırğa və onurğada

    Patoloji sümük qırıqları

    Tez-tez, təkrarlanan yoluxucu xəstəliklər

    Şiddətli ümumi zəiflik, daimi yorğunluq

    Çəki itirmək

    Daimi susuzluq

    Diş ətindən və ya burundan qanaxma, qadınlarda - ağır menstruasiya

    Baş ağrısı, başgicəllənmə

    Bulantı və qusma

    Qaşıntılı dəri

Çox miyeloma diaqnozu

Diaqnoz qoymaq çətin ola bilər, çünki çoxlu miyelomda görünə bilən açıq bir şiş yoxdur və bəzən xəstəlik heç bir simptom olmadan baş verir.

Çox miyeloma diaqnozu adətən hematoloq tərəfindən aparılır. Sorğu zamanı həkim bu xəstədə xəstəliyin əsas əlamətlərini müəyyən edir, qanaxma, sümük ağrısı, tez-tez soyuqdəymə olub-olmadığını öyrənir. Sonra dəqiq diaqnoz və xəstəliyin mərhələsini təyin etmək üçün lazım olan əlavə tədqiqatlar aparılır.

    Miyeloma üçün klinik qan testi tez-tez qanın viskozitesinin artmasına və eritrositlərin çökmə sürətinin (ESR) artmasına işarə edir. Trombositlərin, qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayı tez-tez azalır.

    Qan elektrolit testinin nəticələri tez-tez yüksək kalsium səviyyələrini göstərir; Biyokimyəvi analizə əsasən, ümumi protein miqdarı artır, böyrək funksiyasının pozulmasının markerləri müəyyən edilir - yüksək səviyyədə karbamid və kreatinin.

    Anormal antikorların (paraproteinlərin) növünü və miqdarını qiymətləndirmək üçün paraprotein qan testi aparılır.

    İmmunoqlobulinlərin monoklonal yüngül zənciri olan patoloji zülal (Bence Jones proteini) tez-tez sidikdə aşkar edilir.

    Sümüklərin (kəllə, onurğa, bud və çanaq) rentgenoqrafiyası miyeloma üçün xarakterik olan zədələnməni göstərir.

    Sümük iliyinin ponksiyonu ən dəqiq diaqnostik üsuldur. İncə bir iynə ilə bir parça sümük iliyi alınır; Sonra nəticədə degenerasiya edilmiş plazma hüceyrələri üçün laboratoriyada mikroskop altında öyrənilir və xromosomlarda dəyişiklikləri müəyyən etmək üçün sitogenetik tədqiqat aparılır.

    Kompüter tomoqrafiyası, maqnit rezonans görüntüləmə, PET skaneri onlarda zədələnmiş sahələri müəyyən edə bilər.

Çox miyeloma üçün müalicə variantları

Hal-hazırda müxtəlif müalicə üsulları istifadə olunur, ilk növbədə dərman müalicəsi, dərmanların müxtəlif birləşmələrdə istifadə edildiyi.

    Zülal sintezinə təsirinə görə plazma hüceyrələrinin ölümünə səbəb olan dərmanlardan (bortezomib, karfilzomib (Rusiyada qeydiyyatdan keçməmiş)) istifadə edilən məqsədyönlü terapiya.

    Talidomid, lenalidomid, pomalidomid kimi bioloji preparatlarla terapiya şiş hüceyrələri ilə mübarizə aparmaq üçün bədənin öz immun sistemini stimullaşdırır.

    Siklofosfamid və melfalan ilə kemoterapi, böyüməni maneə törədir və sürətlə böyüyən şiş hüceyrələrinin ölümünə səbəb olur.

    Kortikosteroid terapiyası (əsas dərmanların təsirini artıran əlavə müalicə).

    Sümük sıxlığını artırmaq üçün bifosfonatlar (pamidronat, zoledronik turşu) təyin edilir.

    Ağrı kəsiciləri, o cümlədən narkotik analjeziklər, şiddətli ağrılar üçün istifadə olunur (çox miyelomada çox yaygın bir şikayət) və xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirmək üçün cərrahi üsullar və radiasiya terapiyası istifadə olunur.

Cərrahi müalicə, məsələn, onurğa da daxil olmaqla, sümük toxuması məhv edildiyi üçün fəqərələri plitələr və ya digər cihazlarla düzəltmək lazımdır.

Kimyaterapiyadan sonra tez-tez sümük iliyi transplantasiyası həyata keçirilir və ən təsirli və ən təhlükəsizi otolog sümük iliyi kök hüceyrə transplantasiyasıdır. Daha sonra xərçəng hüceyrələrini məhv edən kemoterapi (adətən yüksək dozada xərçəng əleyhinə dərmanlar) təyin edilir. Tam müalicə kursu başa çatdıqdan sonra əvvəllər toplanmış nümunələrin köçürülməsi üçün əməliyyat aparılır və nəticədə normal qırmızı sümük iliyi hüceyrələri böyüməyə başlayır.

Xəstəliyin bəzi formaları (ilk növbədə "yanan" melanoma) təcili və aktiv müalicə tələb etmir. Kimyaterapiya ciddi yan təsirlərə və bəzi hallarda ağırlaşmalara səbəb olur və asimptomatik “yanan” miyelomada xəstəliyin gedişatına və proqnozuna təsiri şübhə doğurur. Belə hallarda mütəmadi olaraq müayinələr aparılır və prosesin kəskinləşməsinin ilk əlamətlərində müalicəyə başlanır. Həkim nəzarət tədqiqatlarının planını və onların aparılması tezliyini hər bir xəstə üçün fərdi olaraq təyin edir və bu müddətlərə və həkimin bütün tövsiyələrinə əməl etmək çox vacibdir.

Çox miyelomun ağırlaşmaları

Effektiv ağrıkəsicilərin istifadəsini tələb edən şiddətli sümük ağrısı

Hemodializ ehtiyacı ilə böyrək çatışmazlığı

Tez-tez yoluxucu xəstəliklər, o cümlədən. pnevmoniya (sətəlcəm)

Sümüklərin sınıqları ilə incəlməsi (patoloji sınıqlar)

Qanköçürmə tələb edən anemiya

Miyelom üçün proqnoz

"Yanan" miyeloma ilə xəstəlik onilliklər ərzində irəliləməyə bilər, lakin sümük məhv ocaqlarının görünməsi və ya onların sayının artması ilə prosesin aktivləşmə əlamətlərini vaxtında görmək üçün həkim tərəfindən müntəzəm monitorinq lazımdır. sümük iliyindəki plazma hüceyrələrinin 60% -dən yuxarı olması xəstəliyin kəskinləşməsini (və proqnozun pisləşməsini) göstərir.

Miyeloma üçün sağ qalma yaşdan və ümumi sağlamlıqdan asılıdır. Hal-hazırda, ümumiyyətlə, proqnoz 10 il əvvələ nisbətən daha optimist olmuşdur: miyeloma olan 100 nəfərdən 77-si ən azı bir il, 100-dən 47-si - ən azı 5 il, 100-dən 33-ü - ən azı 10 il yaşayacaqdır.

Miyelomda ölüm səbəbləri

Ölümün ən çox görülən səbəbləri yoluxucu ağırlaşmalar (məsələn, pnevmoniya), həmçinin ölümcül qanaxma (aşağı trombosit sayı və qanaxma pozğunluqları ilə əlaqəli), sümük sınıqları, ağır böyrək çatışmazlığı və ağciyər emboliyasıdır.

Çox miyeloma üçün qidalanma

Miyeloma üçün pəhriz müxtəlif olmalı və kifayət qədər miqdarda tərəvəz və meyvələrdən ibarət olmalıdır. Şirniyyatların, konservlərin və hazır yarımfabrikatların istehlakını azaltmaq tövsiyə olunur. Xüsusi bir pəhrizə riayət etmək lazım deyil, lakin miyelom tez-tez anemiya ilə müşayiət olunduğundan, müntəzəm olaraq dəmirlə zəngin qidalar (yağsız qırmızı ət, bolqar bibəri, kişmiş, Brüssel kələmi, brokoli, manqo, papaya, guava).

Bir araşdırma zerdeçal istehlakının kemoterapiya müqavimətinin qarşısını aldığını göstərdi. Siçanlar üzərində aparılan tədqiqatlar göstərib ki, curcumin xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini ləngidə bilər. Həmçinin, kemoterapi zamanı yeməyinizə zerdeçal əlavə etmək ürəkbulanma və qusmadan bir qədər rahatlıq təmin edə bilər.

Pəhrizdəki bütün dəyişikliklər, xüsusən də kemoterapi zamanı həkiminizlə razılaşdırılmalıdır.