골절 및 타박상

골수종으로 이어지는 것. 다발성 골수종. 다발성 골수종의 합병증

골수종(다발성 골수종)은 혈액계에서 발생하는 질병으로, 부단백백혈병군에 속합니다. B 림프구에 종양이 생겨 증상이 나타나는 골수종은 노인들에게서 가장 흔히 관찰되며, 드물게 40세 이전에 나타날 수도 있습니다.

일반적인 설명

다발성 골수종 발병에 기여하는 이유는 오늘날까지 알려지지 않았습니다. 발생에 영향을 미치는 잠재적 위험 중에는 살충제, 방사성 물질, 벤젠 및 특정 유형의 유기 용액과의 접촉이 있습니다.

기본적으로 골수종의 증상은 뼈에 집중된 특징적인 종양 용해 형성, 골다공증 및 골수에 국한된 확산성 형질세포증이 다양하게 발생하는 것이 특징입니다. 혈장 세포에 의해 상당한 양으로 생성되는 골수종 단백질의 순환은 혈장에서 발생하므로 그 부피뿐만 아니라 혈액의 전체 점도를 증가시키는 것이 가능해집니다. 골수종 단백질과 혈액 응고를 촉진하는 요인 사이에는 상호 작용이 있으며, 이로 인해 혈소판이 그 단백질에 둘러싸여 있습니다. 이는 후자의 기능에 상응하는 영향을 미쳐 출혈을 증가시킵니다.

골수에 침윤이 발생하면 빈혈이 발생하고 그 심각도는 다양하게 나타날 수 있습니다. 빈혈의 주요 증상: 심한 쇠약, 피로 증가, 저혈압, 손 떨림, 현기증, 경우에 따라 실신 전 상태에 도달하고 결과적으로 실신합니다. 또한 침윤의 결과는 백혈구 감소증 또는 혈소판 감소증입니다. 전체 백혈구 수의 감소와 면역글로불린 합성 장애로 인해 체액성 면역 및 세포성 면역(적은 정도)이 저하될 수 있습니다. 이러한 상황은 다양한 감염(주로 세균)에 대한 환자의 민감도 증가를 결정합니다.

골수종의 분류

골수종 질환은 진행 과정의 여러 변형으로 발생할 수 있으며, 이는 특히 골수종 침윤의 확산 특성뿐만 아니라 골수종 세포 자체의 특성과 합성된 파라단백질의 유형에 따라 결정됩니다. .

골수 환경에서 종양 침윤의 유병률 특성에 따라 다음과 같은 형태의 골수종이 결정됩니다.

미만성 골수종;
미만성 국소 골수종;
국소 골수종.

세포 구성의 특성에 따라 골수종이 결정됩니다.

형질아세포;
형질세포성;
작은 세포;
다형성 세포.

특정 유형의 파라단백질의 고유 분비에 따라 다음과 같은 유형의 질병이 결정됩니다.

비분비성 골수종;
디클론 골수종;
벤스 존스 골수종;
M-, A-, G-골수종.

나열된 변종 중 가장 흔한 변종은 벤스존스 골수종(총 관찰 수 중 15%), A-(20%) 및 G-골수종(70%)입니다.

다발성 골수종의 증상

오랫동안 다발성 골수종은 ESR 혈액 검사의 증가로만 나타나는 자체 무증상 과정을 특징으로 할 수 있습니다. 결과적으로 그 발달로 인해 빈번한 약화 상태가 발생하고 환자의 체중이 감소하며 또한 뼈에 통증이 발생합니다. 외부 증상은 뼈 손상뿐만 아니라 면역 기능, 빈혈, 혈액 점도 증가, 신장 기능 변화로 인해 발생하는 경우가 많습니다.

뼈 통증이 다발성 골수종의 존재를 나타내는 가장 흔한 증상이라는 점은 주목할 만합니다. 통증의 국소화는 주로 갈비뼈와 척추 부위에 집중되어 있으며 주로 운동 중에 느껴집니다. 특정 부위에 국한된 지속적인 통증은 일반적으로 골절이 있음을 나타냅니다.

골수종에서 뼈 파괴는 종양 클론에서 발생하는 실제 증식 과정으로 인해 발생합니다. 뼈 파괴로 인해 칼슘이 뼈에서 이동하여 메스꺼움, 구토, 졸음, 경우에 따라 혼수 상태와 같은 특징적인 합병증을 유발합니다.

척추의 침강으로 인해 척수의 압박을 나타내는 징후가 나타납니다. 이로 인해 엑스레이를 촬영하면 뼈 조직에 파괴 초점이 있는지 또는 골다공증의 일반적인 형태를 확인할 수 있습니다.

골수종의 매우 흔한 증상은 환자가 감염에 취약하다는 것인데, 이는 면역계의 특징적인 매개변수의 감소로 인해 발생합니다. 환자의 약 절반 이상이 신장 손상을 경험한다는 점은 주목할 만합니다.

혈액 점도 증가로 인해 다발성 골수종 환자는 신경학적 증상을 경험하며, 이는 두통, 시야 흐림, 피로, 망막 손상 등의 형태로 나타납니다. 일부 환자는 손과 발에 "핀과 바늘"이 생기고 따끔거림과 무감각함을 경험합니다.

질병의 초기 단계는 혈액에 아무런 변화가 없다는 것을 특징으로 할 수 있습니다. 한편, 약 70%의 환자는 골수를 종양 세포로 대체하는 과정과 관련 종양 요인에 의한 조혈 기능의 억제로 인해 빈혈이 증가하는 현상을 경험합니다. 어떤 경우에는 빈혈이 우리가 고려하고 있는 질병의 초기 증상이자 동시에 주요 증상으로 작용합니다.

이미 언급했듯이 ESR 수준의 증가가 관찰될 수 있으며 이는 그 자체로 골수종의 전형적인 징후입니다. 어떤 경우에는 ESR이 약 90mm/h입니다. 백혈구 수뿐만 아니라 백혈구 수에도 변화가 관찰됩니다. 골수종에 대한 포괄적인 그림은 총 백혈구 수치의 감소 가능성을 결정하며, 많은 경우 골수종 세포가 검출됩니다.

다발성 골수종 진단

골수 천자의 세포학적 특징은 구조적 특징의 상당한 다양성으로 구별되는 약 10%의 골수종 세포와 문제의 질병에 대해 매우 특이적인 형질모세포 유형의 비정형 세포의 존재를 보여줍니다.

다발성 골수종 증상의 전형적인 구성 요소는 골수 형질세포증(10% 이상), 요로 또는 혈청 M 구성 요소, 골용해성 병변의 형태로 나타납니다. 진단의 신뢰성은 처음 두 구성 요소의 존재 여부에 따라 결정됩니다.

X-레이를 통해 확인된 뼈 변화도 진단에 추가적인 역할을 합니다. 예외는 골수외 골수종일 수 있으며, 이 과정은 림프성 비인두 조직 및 부비동염의 침범과 함께 종종 발생합니다.

다발성 골수종: 치료

다발성 골수종 진단 후 일반적으로 적절한 치료가 권장됩니다. 대기 전술은 특징적인 징후가없는 나태한 질병 형태의 경우에만 정당화됩니다. 이런 상황에서는 환자에게 동적 관찰을 처방하고, 질병이 진행됨에 따라 치료를 처방합니다.

골수종에 대한 특정 유형의 치료법을 사용할 필요성을 나타내는 주요 기준은 표적 기관에 병변이 있는지 여부입니다.

세포 증식 억제제를 사용하는 화학 요법이 주요 치료 방법으로 알려져 있습니다. 또한, 고칼슘혈증의 적절한 교정을 목표로 하는 대증치료를 도입하는 것이 중요합니다. 또한 진통제, 지혈제 및 정형외과 요법을 사용합니다.

단일 형태의 골수종은 외과적 치료가 필요하며, 중요한 기관의 압박을 나타내는 적절한 징후가 있는 경우에도 이의 사용이 관련됩니다. 방사선 요법은 완화 치료로 사용되며, 허약한 상태의 환자뿐만 아니라 신부전이 발생한 경우, 종양이 사용된 화학요법에 내성이 있는 경우에도 사용됩니다. 국소 뼈 병변이 형성된 경우에도 방사선 요법이 적용되는 경우가 많습니다.

다발성 골수종: 예측

현대 치료법의 발전으로 다발성 골수종 환자의 수명은 평균 4년 정도 연장될 수 있다. 세포증식억제제를 사용하는 치료에 대한 민감도는 주로 치료에 대한 일차 저항이 있는 환자의 기대 수명을 결정하며 평균 생존율은 최대 1년입니다.

세포 증식 억제제를 사용하여 장기간 치료하면 급성 백혈병 발병률이 증가하고(최대 5%), 드물게 이러한 유형의 치료법을 사용하지 않은 환자에서 급성 백혈병 발병이 관찰됩니다. .

기대 수명은 진단이 이루어진 단계에 따라 결정됩니다. 사망원인은 골수종의 진행, 패혈증, 신부전 등으로 정의된다. 일부 환자는 뇌졸중, 심근경색 및 기타 여러 가지 이유로 사망합니다.

다발성 골수종 특유의 증상이 나타나면 혈액내과 전문의, 종양내과 전문의 등 전문의와의 상담이 필요하다.

골수종은 악성 혈액 병리학입니다. 이 질병은 퇴행성 혈액 세포로 인해 골수에서 발생합니다. 이 질병은 파라단백혈증 혈모세포증으로 분류됩니다. 종양학적 과정에는 비정형 면역글로불린 단백질의 생산 증가가 동반됩니다. 골수종은 매우 드물며 피부색이 어두운 사람들에게 더 자주 영향을 미칩니다. 질병의 초기 단계에서는 식별이 어렵기 때문에 치료는 상당히 진행된 단계에서 시작되는 경우가 많습니다.

골수종은 병리학적 단백질인 파라단백질을 생성하는 단클론 형질 세포의 척수 공동에서 활성 증식을 하는 악성 과정을 특징으로 합니다. 이 질병은 B 림프구가 혈장 세포로 지속적으로 성숙하고 퇴행하는 것을 나타냅니다. 형질세포는 면역글로불린을 분비하는 세포입니다. 골수종에서는 단클론 형질세포가 죽지 않고 계속해서 증식합니다. 병원균 수가 증가하면 골수로 이동하여 기본 혈액 성분이 감소합니다.

비정형 면역글로불린은 다른 기관의 조직에 침투하여 세포간 공간에 축적됩니다. 우선 신장, 간, 비장 등의 조직에 병원체가 축적됩니다. – 혈액 공급이 증가된 기관.

골수종은 건강한 세포를 비정형 면역글로불린으로 대체하는 것과 관련이 있습니다. 생물학적 활성 물질의 생산으로 인한 병리학적 형질 세포의 발병은 다음과 같은 효과를 발생시킵니다.

파골 세포의 수준이 증가하여 척추, 팔다리 등의 뼈가 취약하고 부서지기 쉽습니다.
신체의 보호 기능이 감소합니다.
피브로겐이 함유된 탄력 섬유의 수준이 증가하여 모세혈관 출혈과 타박상이 지속적으로 형성됩니다.
간세포가 활발히 성장하여 혈액 응고가 감소합니다.
단백질 구성이 손상되면 신장 질환이 발생합니다.

골수종에서는 단클론 형질 세포의 성장이 조절되지 않고 그 수준이 지속적으로 증가합니다. 이 과정으로 인해 골수종은 악성 혈액 병리, 즉 혈모세포증으로 분류됩니다.

이 질병은 대개 40세 이상의 성인에게 발생합니다. 이 질병은 여성보다 남성에서 더 자주 진단됩니다. 종양은 천천히 자라며 첫 증상이 나타나기까지는 20년 이상이 걸릴 수 있습니다. 진단 후, 수반되는 증상의 존재에 따라 사람은 평균 2년 동안 삽니다. 따라서 골수종은 종종 혈액암으로 인식됩니다.

ICD-10 병리학 코드 C90 "다발성 골수종 및 악성 형질세포 신생물" 이 질병은 E-골수종의 존재를 특징으로 하는 IgE 클래스 단백질의 존재에 의해 결정될 수 있습니다.

골수종의 종류

골수종의 분류는 골수 부위에 비정형 병원체가 위치하는 종양의 구조적 구성에 기초합니다.

병변의 수에 따라 다음과 같은 형태가 구별됩니다.

단일 형태는 골수가 있는 뼈의 어느 부분이나 림프절 조직의 단일 병변에 의해 결정되며, 이는 다발성 골수종과의 주요 차이점입니다.
다발성 골수종은 골수가 존재하면서 여러 병변이 형성되는 것이 특징입니다. 견갑골, 갈비뼈, 두개골, 손, 다리 등의 부위에서 가장 흔히 발견됩니다.

일반적으로 신체는 여러 병리로 진단됩니다. 신체의 수많은 병원성 신 생물 농도는 단일 종양과 유사한 징후를 나타냅니다.

세포 구조에 따라 다음 유형이 구별됩니다.

형질세포골수종은 파라단백질을 생산하는 성숙한 형질세포의 수준이 높은 것이 특징입니다. 병리학은 천천히 진행되지만 지속적인 단백질 생산 과정은 치료 과정을 복잡하게 만듭니다. 혈장 골수종증은 다른 기관 및 시스템으로 퍼집니다.
형질모세포 유형은 소량의 단백질을 분비하는 형질모세포가 우세한 것이 특징입니다. 감별병리학은 급속한 성장을 특징으로 하며 쉽게 치료할 수 있습니다.
다형성 세포 유형과 소세포 유형은 질병 형성의 초기 단계에서 형질 세포의 증식으로 구별됩니다. 이는 신체의 성장 및 확산 정도 측면에서 가장 위험한 형태로 간주됩니다.

다중 병리의 경우 확산 및 확산 초점 형태가 구별됩니다.

생산된 파라단백질의 면역화학적 특성에 따라 다음과 같이 구분됩니다.

경쇄 질환 - 벤스 존스 골수종;
특정 유형의 단백질 함량이 높음 (A, G 및 M 구배) - 골수종 A, G 및 M;
비분비 형태;
디클론 종;
골수종 M.

이 질병은 3단계로 발생합니다.

1단계에서는 일반적으로 징후가 없습니다.
2단계는 심각한 증상이 나타나는 것이 특징입니다.
3단계에서는 다른 기관에 비정형 세포가 퍼지는 것이 관찰됩니다.

질병의 징후

초기 단계에서 질병은 은밀하게 발생하며 명백한 임상 증상은 없습니다. 암의 경우 세포가 몸 전체로 점차 퍼져 편평한 뼈의 내부 구멍, 즉 견갑골, 척추 및 두개골 부위와 관형 뼈에 영향을 미칩니다.

의료 행위에서는 백혈구에 의해 형성되는 종양학적 과정인 골수육종을 진단하는 사례가 있습니다. 추가 발달로 인해 부드러운 탄력성을 지닌 타원형 성장이 뼈 표면에 나타나 뼈 구조가 파괴됩니다.

골수종의 주요 증상은 다음과 같습니다.

소화 시스템 기능 장애;
체온은 지속적으로 변합니다. 체온 측정값이 상승했다가 즉시 감소할 수 있습니다.
빠른 피로로 인한 근육 약화;
기본 혈액 요소의 지표는 빈혈의 징후를 나타냅니다.
빈번한 전염병이 관찰됩니다.
불편 함을 느끼는 연조직 부위의 통증 증후군;
빈번한 심박수 - 분당 100-120 비트;
hypochondrium 영역에 무거움이 있습니다.
머리에 심한 통증;
척추 고칼슘혈증은 구조의 내부 변화를 초래합니다.
골수연화증은 분화된 종양이 이웃 조직을 압박할 때 발생합니다.
신장병증은 신장 세포가 손상될 때 발생합니다.

질병의 첫 증상이 나타나면 의사와 상담하고 신체 검사를 받아 병리 유형을 결정해야합니다. 형성 초기 단계의 치료는 긍정적인 효과와 빠른 회복을 보장합니다.

병리학의 원인

의사들은 종양이 발생하는 이유를 정확히 알지 못합니다. 이 질병은 유전되는 것으로 여겨집니다. 다음 요인들이 비정형 병원체의 생성을 유발할 수 있습니다.

환자의 노령;
유전적 소인;
방사성 물질에 대한 노출;
화합물 및 발암성 물질과의 상호작용;
전염병;
스트레스가 많은 상태;
유전 질환;
혈액 질환 - 간염, 빈혈.

골수의 구조적 변화는 신체의 내부 변화나 외부 징후의 영향으로 인해 발생할 수 있습니다.

질병 진단

정확한 진단을 내리기 위해 환자는 신체의 실험실 및 도구 진단을받는 것이 좋습니다. 척수 부위의 무증상 질환은 오랫동안 증상이 없을 수 있습니다. 골수종을 조기에 발견하면 더 빠르고 완전하게 치료할 수 있습니다.

의사는 실험실과 엑스레이 방법을 사용하여 환자를 검사합니다.

일반 검사가 수행되고 병력 및 완전한 병력이 수집됩니다.
골수종에 대한 일반적인 혈액 검사에서는 낮은 헤모글로빈, 혈소판 증가증, 적혈구 및 알부민과 함께 높은 수준의 ESR이 나타납니다.
소변 분석 결과 칼슘과 단백질 수치가 상승한 것으로 나타났습니다.
뼈의 구조적 변화를 연구하기 위해 엑스레이가 처방됩니다.
컴퓨터 단층촬영(CT)과 자기공명영상(MRI)은 상세한 병리학적 정보를 제공합니다.
골수 트레파노생검(trepananobiopsy) 절차가 처방된 후 세포학적 검사가 이어집니다.

혈액 내 면역글로불린의 정량적 수준에 특히 주의를 기울입니다. CT 스캔을 통해 다른 장기의 손상 정도를 확인할 수 있습니다. 질병의 증상은 종종 혈액암처럼 보이기 때문에 의사는 가능한 병리를 배제하기 위해 환자의 신체를 더욱 주의 깊게 검사합니다.

질병 치료

혈액전문의는 병원 환경에서 환자의 상태를 통제하면서 질병을 치료합니다. 골수종과 발덴스트롬병은 서로 관련이 있는 것으로 간주되지만 중요한 차이점이 있습니다. 두 병리 모두 독일, 이스라엘 및 러시아에서 최고의 혈액학 센터를 통해 성공적으로 치료되었습니다. 병리학을 치료하는 효과적인 방법은 기증자 줄기 세포를 사용하여 수행되는 골수 이식입니다.

초기 단계에서 의사는 치료 절차를 사용하지 않고 단순히 종양을 관찰하는 것을 선호합니다. 환자는 정기적으로 혈액과 소변을 기증하여 병리학 적 변화에 대한 구성 요소를 검사합니다.

질병의 심각한 증상이 나타나면 세포 증식 억제제 그룹의 약물을 사용하여 화학 요법이 사용됩니다. 절차는 표준 또는 고용량일 수 있습니다. Melferan, Cyclophosphamide, Carfilzomib, Sarcolysin, Bortezomib 및 Lenalidomide와 같은 약물이 자주 사용됩니다. 65세 환자의 경우 사용되는 약은 Alkeran, Prednisolone, Cyclophosphamide 또는 Vincristine입니다. 골수종은 Aredia, Bondronat 및 Bonefos와 같은 비스포스포네이트를 사용하여 효과적으로 치료됩니다.

감마선 조사는 통증 증후군이 있거나 심각한 파괴 병소가 있는 뼈 병리 진단, 고립성 골수종 치료 과정 및 마지막 단계에서 완화 방법으로 권장됩니다. 또한 Dexamethasone이 처방됩니다.

면역요법은 수년에 걸쳐 다량의 알파-2-인터페론을 복용하는 것으로 구성됩니다. 이는 원치 않는 결과와 재발을 예방하는 데 도움이 됩니다. 신부전을 진단할 때에는 이뇨제, 특수영양제, 혈장분리교환술(수혈) 등을 사용합니다. 혈액투석 절차 - 정제된 림프종에는 필수 미량원소가 풍부합니다. 염증 과정이 있는 경우 항생제가 필요합니다.

수술은 척추, 신경 말단 및 혈관의 병변에 사용됩니다. 골절이 발생한 경우 골격을 고정하는 데에도 사용할 수 있습니다.

다이어트

치료 과정 중 긍정적인 효과를 위해 환자에게는 특별한 식단이 처방됩니다. 균형 잡힌 식단은 소화관의 과도한 스트레스를 완화하고 비타민 불균형을 보충합니다.

달콤한 밀가루 제품;
흰 밀가루로 만든 구운 식품;
식물성 기름에 지방이 많고 튀긴 음식;
초콜릿 기반 과자;
지방이 많은 고기로 만든 국물 기반 수프;
절인 및 훈제 제품;
콩과 식물, 진주 보리, 기장으로 만든 요리;
발효유 제품이 함유된 우유;
테트라 팩의 크바스와 주스가 포함된 달콤한 탄산 음료.

자주, 조금씩 섭취하는 것이 좋습니다. 백혈구 수치를 배경으로 삶은 닭고기 달걀, 생선, 쇠고기, 삶은 토끼와 닭고기를 먹을 수 있습니다. 간은 소량의 사워 크림, 물에 죽, 삶거나 찐 야채, 어제 먹은 빵으로 끓일 수 있습니다.

백혈구 수가 감소하면 우유가 없는 죽, 살코기로 만든 국물에 담긴 쌀국, 칼슘과 비타민 B 및 C가 풍부한 음식을 섭취할 수 있습니다.

화학 요법 과정 중에는 베리 설탕에 절인 과일, 젤리, 로즈힙 달임, 녹차 등 수분 섭취량을 3 리터로 유지해야합니다.

적절하고 균형 잡힌 식단은 환자의 기대 수명을 늘릴 수 있습니다.

치료 예후

어떤 의사도 특정 환자가 얼마나 오래 살 수 있는지 확실히 말할 수 없습니다. 생존율은 병리의 단계와 유형, 심리적 기분의 배경에 대한 환자의 신체 상태 등 여러 요인의 영향을 받습니다.

평균 수명은 3~5년이다. 각각의 경우 기간은 개별적입니다. 환자의 웰빙과 치료 과정이 큰 역할을 합니다. 정확하고 시기적절한 절차를 통해 기대 수명이 늘어납니다.

의사는 의심스러운 증상이 나타나면 진료소에 연락할 것을 권장합니다. 이는 질병의 조기 발견과 완전한 회복을 보장하는 동시에 부정적인 결과를 방지합니다.

수많은 사람들이 생명을 위협하고 건강을 위협하는 질병에 직면해 있으며 그 중 하나가 골수종입니다. 이것이 어떤 종류의 질병인지, 무엇인지 알아낼 가치가 있습니다. 골수종 증상제 시간에 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

골수종의 설명 및 위험

골수종은 골수에 영향을 미치고 뼈 조직의 활성 파괴를 일으키는 종양학 질환입니다. 주로 노년층에서 발생하며, 남성이 여성보다 질병에 훨씬 더 취약합니다.

이 진단을 받은 사람들은 즉각적인 치료가 필요합니다. 잃어버린 시간은 정상적인 혈액 세포가 종양 세포로 대체되기 시작하고 신체가 바이러스 및 전염병에 대한 보호 기능을 상실하기 때문에 사람의 전반적인 상태를 악화시키는 합병증을 유발합니다.

이 질병은 여러 가지 건강 문제, 뼈, 면역 체계 및 신장 손상으로 인해 위험합니다. 환자는 빨리 피곤해지고 뼈가 매우 약해지며 이는 부상, 골절 및 균열의 결과입니다. 사람은 신체의 감염성 및 염증성 과정이 증가하여 고통받습니다. 이 진단을 받은 사람의 생존 기간은 여러 요인과 질병이 진단된 단계에 따라 달라집니다.

무증상 기간은 무엇입니까?

질병이 인체를 완전히 지배하기 시작하기 전에 여러 단계를 거칩니다. 무증상 기간은 골수종 진행 단계 중 하나이며, 환자의 상태와 임상 징후의 변화 없이 질병이 진행됩니다. 이 기간은 최대 15년까지 지속될 수 있습니다. 연례 예방 검진 중 소변 검사를 통해 단백질이 측정됩니다. 또한 혈액 검사에서 높은 ESR을 볼 수 있으며 혈청에서 단백질 전기영동을 수행하면 M-구배가 증가하여 비정상적인 면역글로불린이 있음을 나타냅니다.

다른 질병과 혼동될 수 있는 골수종의 일반적인 증상

종종 다발성 골수종의 일부 증상은 다양한 인간 기관 및 시스템의 다른 질병과 매우 유사합니다.

골수종의 첫 번째 증상은 뼈의 통증입니다. 밤에 또는 자세를 바꾼 후에 이러한 감각이 몸 전체로 이동하여 불편함을 유발합니다. 통증은 가슴에도 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 일반적으로 아밀로이드증이 있음을 나타냅니다.
질병의 특정 단계는 사람의 약화와 빠른 피로, 피부의 창백함 및 심부전이 특징입니다.
골수종의 진행 단계 및 그에 따른 전염병의 추가로 종종 나타나는 체중 감소 및 발열과 같은 증상은 거식증 및 기타 위험한 질병과 혼동될 수 있습니다.
질병의 초기 단계에는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 신부전: 메스꺼움, 구토, 피로감 증가 및 신체 약화.

골수종을 다른 질병과 혼동하지 않으려면자가 치료가 아니라 전문가를 신뢰하는 것이 필요합니다! 의사는 귀하의 신체를 전체적으로 검사하고 제때에 종양을 식별하고 필요한 치료를 제공할 수 있습니다.

가장 초기의 징후

다발성 골수종의 초기 징후에는 피로, 신체 활동 감소, 식욕 부진, 체중 감소 등이 포함될 수 있습니다. 특징적인 뼈 통증도 나타나며, 진통제를 복용한 후에도 통증이 심해지고 가라앉지 않습니다.

혈청에서 칼슘 수치가 상승한 것을 볼 수 있습니다. 결과적으로 소변량이 증가하고 몸에 수분이 부족해지며 메스꺼움을 느끼고 구토가 시작됩니다.

골수종의 특징적인 증상

골수종의 성숙한 정확한 증상

악성 세포의 활발한 발달이 시작되면 적혈구의 성숙이 중단됩니다. 다발성 골수종은 다음과 같은 성숙 증상이 특징입니다.

피로;
약점;
창백한 피부;
힘든 호흡;
두통.

많은 사람들은 종종 박테리아의 출현으로 인해 발생하는 지속적으로 악화되는 전염병에 직면하고 있습니다. 성숙 골수종에서는 요로 감염이 발생합니다.

또한 다발성 골수종은 혈소판 결핍을 유발합니다. 따라서 질병의 또 다른 특징적인 증상 인 출혈 증가가 발생합니다. 사람들은 코피를 더 자주 흘리기 시작하고, 여성의 경우 훨씬 더 빈번한 월경을 경험합니다.

다발성 골수종

골수종의 징후 중 하나는 신경계의 변화입니다. 팔다리의 긴 신경이 손상되면 급성 통증이 나타나고 민감성이 사라집니다. 마비, 하반신의 감각 상실, 심지어 요실금까지 경험하기 시작하는 경우도 있습니다.

언제 의사를 만나야 합니까?

종종 질병의 존재는 다른 질병이 의심되거나 인구 예방 검사 중에 처방되는 엑스레이 또는 혈액 검사 결과에 따라 우연히 결정됩니다. 이 질병은 다음과 같은 증상을 호소하여 전문의를 찾는 환자에게서도 진단됩니다.

뼈의 통증(종종 뒤쪽);
피부가 약해지고 창백해지는 상태;
전염병의 발생률이 증가합니다.

이러한 모든 증상이 항상 골수종의 출현을 나타내는 것은 아니며 다른 질병의 결과일 수 있습니다. 그러나 그 중 하나라도 나타나면 전체 검사를 실시하고 나타난 증상의 성격을 이해하고 적시에 필요한 치료를 수행하는 데 도움을 줄 전문가에게 연락해야합니다.

골수종의 징후와 증상을 무시하면 어떻게 되나요?

어떤 경우에도 다발성 골수종의 새로운 증상을 무시하고 치료를 거부해서는 안됩니다. 이는 생명을 위협할 수 있으며 다음과 같은 결과를 초래할 수도 있습니다.

종양의 활발한 성장으로 인한 골절입니다.
척추 부위의 압력으로 인해 상지 및 하지의 감각 상실 또는 마비가 발생합니다.
골수종 환자의 주요 사망 원인인 빈번한 감염성 및 염증성 질환.
빈혈은 빈혈과 낮은 헤모글로빈 함량을 특징으로 합니다.
높은 출혈.
단백질에 의해 뇌혈관의 내강이 폐쇄되어 혼수상태가 유발됩니다.
신장 기능이 손상되었습니다.

방지

귀하의 삶에서 제외될 수 있는 특정 위험 요소가 없기 때문에 예방 조치는 지금까지 의사에게 알려져 있지 않습니다. 또한 뚜렷한 증상이 나타나기 전에 질병을 진단할 수 있는 조기 방법도 없습니다. 따라서 모든 예방은 일반적으로 인간의 건강과 생명에 위험한 방사성, 화학 및 독성 물질과의 접촉을 제한하는 것으로 구성됩니다.

골수종 재발을 예방하려면 환자는 다음 규칙을 따라야 합니다.

의사가 처방한 유지 요법을 정기적으로 수행합니다.
다이어트를 따르십시오.
음주와 흡연을 중단하십시오.
신체에 적절한 수면과 휴식을 제공합니다.
전문가가 권장하는 물리적 절차를 따르십시오.
완화 기간에 수반될 수 있는 새로운 합병증의 치료를 지연하지 마십시오.

무시해서는 안 된다 골수종 증상질병의 초기 단계에 나타나는 증상입니다. 이는 매우 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 시기 적절한 치료는 질병의 기존 증상을 제거하는 데 도움이 될 뿐만 아니라 향후 개인의 삶의 길이와 질을 극대화하는 데 도움이 됩니다.

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골수종이라고도 불린다. 골수종, Rustitsky-Kahler 질병, 전신형질세포종, 골수종증 또는 망상형질세포증. 이 병리를 지칭하는 데 가장 자주 사용되는 두 가지 용어는 골수종과 다발성 골수종입니다. 다음 텍스트에서는 이러한 용어를 동의어로 사용합니다.

따라서 골수종은 품종 중 하나입니다. 혈모세포증흔히 "라고 불리는 것 암혈액." 즉, 골수종은 병리학적 단백질을 생성하는 특정 유형의 혈액 세포(형질세포) 수가 악성으로 증가하는 것을 특징으로 하는 질병입니다. 파라단백질. 더욱이, 혈액과 골수 내 형질세포의 수는 이들 세포의 돌연변이로 인해 증가합니다. 그리고 많은 양의 파라단백질을 합성하게 만드는 것은 돌연변이입니다.

정상보다 돌연변이된 형질 세포 수가 지속적으로 증가하는 것은 골수종을 악성 종양의 일종으로 분류하는 주요 기준입니다. 골수종은 종양 세포가 혈류를 통해 옮겨지는 다른 기관과 조직에 즉시 위치할 수 있다는 점에서 다른 국소 암(예: 난소암, 장암 및 기타 기관)과 다릅니다.

골수에 형질세포가 많아 정상적인 조혈 과정이 방해를 받고 뼈가 파괴되며, 파라단백질이 많은 장기와 조직에 침착되어 기능을 방해하고 다형성 및 다양한 임상 양상이 발생하게 됩니다. 질병의.

골수종 - 일반적인 특징

정의에 따르면, 골수종은 골수 내 단클론 형질세포의 증식(생식) 증가와 축적을 특징으로 하는 악성 질환으로, 이는 파라단백질(para단백질)이라는 병리학적 단백질을 활발히 합성하여 혈류로 분비합니다.

골수종의 본질을 이해하려면 일반적으로 형질 세포가 무엇인지, 특히 단클론 형질 세포가 무엇인지, 그리고 이들이 분비하는 파라단백질을 알아야 합니다. 통제되지 않은 번식을 야기한 세포 변화의 성격과 병리학적 단백질의 구조를 명확하게 이해하는 것도 마찬가지로 중요합니다. 이 모든 개념을 개별적으로 고려해 봅시다.

따라서 모든 형질 세포(병리학적 및 정상)는 B 림프구로 형성된 세포입니다. 정상적인 혈장 세포의 형성 과정은 매우 복잡하며 항상 일부 외부 미생물이 혈액에 유입되면 촉발됩니다. 사실 미생물이 혈액에 들어간 후 어느 시점에서 순환하는 B-림프구를 "만나", B-림프구는 이를 이물질로 인식하여 파괴될 수 있습니다. 그 후, 항원과 마주한 B림프구가 활성화되어 그 위치에 가장 가까운 림프절로 들어갑니다. 예를 들어, B 림프구가 장 혈관의 병원성 미생물과 접촉하면 페이어 패치(장 림프 조직의 특수 축적물 등)로 들어갑니다.

림프절에서 B 림프구는 변형되어 한 가지 유형의 항체(면역글로불린)만 생성하는 능력을 갖게 되며, 이는 만나는 병원성 미생물 유형을 특이적으로 파괴합니다. 즉, B 림프구가 풍진 바이러스에 감염되면 림프절에서 이 미생물에 대해서만 항체를 생성하는 능력을 얻게 됩니다. 따라서 풍진 바이러스에 대한 항체는 수막구균이나 다른 미생물을 파괴할 수 없습니다. 이 메커니즘 덕분에 병원성 미생물만을 파괴하고 다양한 기관 및 시스템의 정상적인 미생물총의 대표자에게 해를 끼치 지 않는 면역 체계 작용의 선택성이 달성됩니다.

모든 미생물에 대해 항체를 생성하는 능력을 획득한 B 림프구는 이미 형질 세포라고 불리는 성숙한 면역 능력이 있는 세포가 됩니다. 즉, 형질세포와 B림프구는 동일한 면역체계 세포의 성숙단계이다. B 림프구가 형질 세포로 변형된 후, 후자는 전신 순환계로 들어가 집중적으로 증식하기 시작합니다. 이는 검출된 병원성 미생물에 대한 항체를 생산할 수 있는 세포가 혈류에 대량으로 나타나 가능한 한 빨리 모든 미생물을 파괴하기 위해 필요합니다.

하나의 형질세포로 형성된 전체 세포 세트를 단클론성이라고 부르는데, 이는 실제로 동일한 세포 구조의 수많은 동일한 클론을 나타내기 때문입니다. 이러한 단클론 형질 세포는 어느 하나의 병원성 미생물에 대해 정확히 동일한 항체를 생산합니다. 미생물이 파괴되면 대부분의 단클론 형질 세포가 죽고 수백 개의 세포가 또 다른 변형을 거쳐 소위 "기억 세포"로 변하여 일정 기간 동안 질병에 대한 면역력을 제공합니다. 이것이 바로 정상적으로 일어나는 일입니다. 그리고 설명된 형질 세포 형성 과정과 항체 생산이 중단되면 골수종을 포함한 다양한 질병이 발생합니다.

따라서 골수종은 B 림프구의 형질 세포로의 성숙 및 변형 과정과 항체 (면역 글로불린) 생성 과정이 중단 된 결과입니다. 사실 골수종은 실제로 죽지 않는 단클론 형질 세포의 끊임없는 지속적인 형성이지만 반대로 지속적으로 숫자가 증가합니다. 즉, 이 질병이 형성되는 동안 혈류에서 골수로 침투하여 계속 증식하는 형질 세포의 사망 메커니즘이 중단됩니다. 골수에서 증식하는 형질 세포는 점차적으로 다른 모든 세균을 대체하기 시작하며 그 결과 범혈구 감소증(모든 유형의 혈액 세포(적혈구, 혈소판 및 백혈구)의 감소)이 발생합니다.

또한, 골수종의 기질인 병리학적으로 죽지 않는 단클론 형질 세포는 결함이 있는 면역글로불린(항체)을 생성합니다. 이들 면역글로불린은 구성하는 경쇄 또는 중쇄에 결함이 있기 때문에 원칙적으로 병원성 미생물을 파괴할 수 없습니다. 즉, 단클론성 골수종 혈장 세포는 구조상 단백질(단백질)이므로 파라단백질이라고 불리는 결함 있는 면역글로불린 분자를 생산하여 혈액으로 분비합니다.

병원성 미생물을 파괴할 수 없는 이러한 파라단백질은 전신 혈류를 순환하며 혈액이 이를 가져올 수 있는 다양한 기관 및 시스템의 조직에 침투합니다. 즉, 파라단백질은 신장, 간, 비장, 심장, 골수, 신경 섬유 등과 같이 혈액 공급이 풍부한 기관의 조직에 가장 자주 침투합니다. 일단 조직에 들어가면 파라단백질이 세포간 공간에 침착되어 말 그대로 기관에 병리학적 단백질이 채워져 정상적인 기능을 방해합니다. 골수종의 수많은 다양한 임상 증상이 연관되는 것은 다양한 기관 및 시스템에 파라단백질이 침투하는 것과 관련이 있습니다. 즉, 종양 자체는 골수에 국한되어 있으며, 종양이 생성하는 파라단백질은 다른 기관에 축적됩니다.

골수에서 골수종을 형성하는 병리학적 형질 세포는 다음과 같은 효과가 있는 생물학적 활성 물질을 분비합니다.

그들은 뼈의 구조를 집중적으로 파괴하기 시작하여 취약성, 골다공증 및 통증을 유발하는 파골 세포의 활동을 활성화합니다.
골수종을 형성하는 형질 세포의 성장과 재생을 가속화합니다.
면역억제물질로 작용하여 면역체계를 억제합니다.
탄성 섬유와 섬유질을 생성하는 섬유 아세포의 활동을 활성화하여 혈액에 침투하여 점도를 높이고 지속적인 타박상과 경미한 출혈을 유발합니다.
충분한 양의 프로트롬빈과 피브리노겐의 합성을 중단하여 혈액 응고가 악화되는 간세포의 활성 성장을 활성화하십시오.
혈액 내 파라단백질 함량이 높기 때문에 단백질 대사를 방해하여 신장 손상을 유발합니다.

요약하면, 골수종은 중요한 기관과 조직에 침투하여 기능을 방해하는 파라단백질을 생성하는 단클론성 병리학적 형질 세포의 통제되지 않은 증식으로 인해 발생하는 악성 질환이라고 말할 수 있습니다. 병리학 적 형질 세포는 통제 할 수 없을 정도로 증가하고 그 수가 지속적으로 증가하기 때문에 골수종은 혈액 시스템의 악성 종양 인 혈모세포증으로 분류됩니다.

다발성 골수종은 일반적으로 노인(40세 이상)에서 발생하며 40세 미만의 젊은 남성과 여성에서는 극히 드물게 보고됩니다. 골수종 발병률은 노년층, 즉 40~50세의 사람이 50~60세의 사람보다 발병 빈도가 낮을수록 증가합니다. 남자는 여자보다 더 자주 아프다.

골수종은 매우 천천히 진행되고 발생합니다. 병리학적 형질 세포가 골수에 나타나고 첫 번째 종양 초점이 형성되는 순간부터 임상 증상이 나타날 때까지 20~30년이 걸릴 수 있습니다. 그러나 골수종의 임상 증상이 나타난 후 평균 2년 이내에 파라단백질에 의한 다양한 기관 및 시스템 손상과 관련된 합병증으로 인해 사람이 사망하게 됩니다.

골수종의 종류

병리학적 형질 세포에서 분비되는 파라단백질의 유형에 따라 골수종은 다음과 같은 면역화학적 유형으로 구분됩니다.

벤스존스 골수종(12~20%의 사례에서 발생)
골수종(25% 사례);
G-골수종(50% 사례);
M-골수종(3~6%);
골수종(0.5~2%);
D-골수종(1~3%)
비분비성 골수종(0.5~1%).

따라서 Bence-Jones 골수종은 종양의 이름이 붙여진 Bence-Jones 단백질이라고 불리는 비정형 면역글로불린의 방출을 특징으로 합니다. 골수종 G, A, M, E 및 D는 각각 IgG, IgA, IgM, IgE, IgD 유형의 결함 있는 면역글로불린을 분비합니다. 그리고 비분비성 골수종은 어떤 파라단백질도 생성하지 않습니다. 골수종의 이러한 면역화학적 분류는 실제 의학에서는 거의 사용되지 않습니다. 그 이유는 최적의 치료 전략과 환자 모니터링을 개발하는 것이 불가능하기 때문입니다. 이러한 유형의 골수종을 식별하는 것은 과학 연구에 중요합니다.

실제로 골수 내 형질 세포 위치의 임상적, 해부학적 특징과 종양의 세포 구성 특성을 기반으로 골수종의 다른 분류가 사용됩니다.

첫째, 종양 성장의 병소가 있는 뼈나 기관의 수에 따라 골수종은 다발성과 단일성으로 나누어집니다.

고립성 골수종

고립성 골수종은 골수로 채워진 뼈 하나 또는 림프절에만 종양 성장의 초점이 나타나는 것이 특징입니다. 이것이 바로 고립성 골수종과 다발성 및 미만성 골수종의 차이이며, 형질 세포의 종양 성장 초점이 골수를 포함하는 여러 뼈에 동시에 위치합니다.

다발성 골수종

다발성 골수종은 내부에 골수가 있는 여러 뼈에 종양 성장의 초점이 동시에 형성되는 것이 특징입니다. 대부분 척추뼈, 갈비뼈, 견갑골, 장골 날개, 두개골, 팔과 다리의 긴 뼈의 중앙 부분이 영향을 받습니다. 또한 뼈 외에도 림프절과 비장이 영향을 받을 수 있습니다.

가장 흔한 것은 다발성 골수종이고, 가장 드문 것은 고립성 골수종입니다. 이러한 유형의 골수종에 대한 치료 원칙뿐만 아니라 임상 증상은 동일하므로 일반적으로 의사는 특정 형태의 질병을 식별하여 올바른 진단을 내리고 삶의 예후를 평가합니다. 건강. 그렇지 않으면 단일성, 다발성, 미만성 및 미만성 국소 골수종 사이에 근본적인 차이가 없으므로 함께 고려해 보겠습니다. 어떤 유형의 골수종에 대해 그 특징을 강조할 필요가 있다면 이것이 완료될 것입니다.

따라서 형질 세포가 골수에 어떻게 위치하는지에 따라 골수종은 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.

미만성 국소 골수종;
미만성 골수종;
다초점(다발성 골수종).

미만성 골수종

미만성 골수종은 형질 세포의 존재와 골수의 모든 부분에서 형질 세포의 수가 점진적으로 증가하는 것이 특징입니다. 즉, 종양 성장의 초점은 제한되지 않으며 증식하는 형질 세포는 골수의 전체 구조에 침투합니다. 골수의 형질세포는 제한된 영역이 아니라 전체 표면에 위치합니다.

다발성 골수종

다발성 국소 골수종은 혈장 세포의 활성 성장 초점과 전체 부피에 걸쳐 골수 구조의 변화가 동시에 존재하는 것이 특징입니다. 즉, 형질 세포는 제한된 영역에 위치하여 종양 성장의 초점을 형성하고 나머지 골수는 종양의 영향을 받아 변형됩니다. 다발성 골수종에서 형질 세포 성장의 초점은 골수뿐만 아니라 림프절이나 비장에도 위치할 수 있습니다.

미만성 국소 골수종

미만성 국소 골수종은 다발성과 미만성 골수종의 특징을 결합합니다.

골수종의 세포 구성에 따라 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.

형질세포성 골수종(형질세포);
형질아세포성 골수종;
다형성 세포 골수종;
소세포 골수종.

형질세포골수종

형질세포 골수종은 파라단백질을 활발하게 생산하는 성숙한 형질세포의 종양 성장 초점이 골수에서 우세하다는 특징이 있습니다. 종양 성장의 초점에서 형질 세포가 우세할 때 골수종은 천천히 발생하며 치료가 매우 어렵습니다. 그러나 파라단백질의 활발한 생산으로 인해 형질세포 골수종은 치료할 수 없는 다른 기관과 시스템에 손상을 입힙니다.

형질아세포성 골수종

형질아세포성 골수종은 종양 성장 초점의 골수에서 형질모세포가 우세한 것을 특징으로 합니다. 즉, 활발하고 빠르게 분열하지만 상대적으로 적은 양의 파라단백질을 분비하는 형질세포 계통의 세포입니다. 이 유형의 골수종은 상대적으로 빠른 성장과 진행, 그리고 상대적으로 좋은 치료 반응을 특징으로 합니다.

다형성 세포 및 소세포 골수종

다형성 세포 및 소세포 골수종은 성숙 초기 단계에서 종양 성장의 초점에 형질세포가 존재하는 것이 특징입니다. 이는 이러한 유형의 골수종이 종양의 가장 악성 형태이고 매우 빠르게 진행되지만 상대적으로 적은 양의 파라단백질을 분비한다는 것을 의미합니다. 이와 관련하여, 다형성 세포 및 소세포 골수종에서는 영향을 받은 뼈의 증상이 우세하며, 파라단백질의 침착으로 인한 다른 기관 및 시스템의 기능 장애는 중간 정도이거나 약합니다.

골수종 – 사진

이 사진은 골수종으로 인한 흉부와 척추의 변형을 보여줍니다.

이 사진은 골수종의 특징인 수많은 타박상과 타박상을 보여줍니다.

이 사진은 골수종의 영향을 받은 팔뚝 뼈를 보여줍니다.

질병의 원인

다발성 골수종의 정확한 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 그러나 다음과 같은 요인이 확인되었으며, 그 존재로 인해 다발성 골수종이 발생할 위험이 증가합니다.

만성 바이러스 감염;
유전적 소인(골수종 환자의 혈족 중 약 15~20%가 일종의 백혈병을 앓고 있음)
면역체계를 억제하는 요인에 대한 노출(예: 방사성 방사선 노출, 세포증식억제제 또는 면역억제제 복용, 스트레스 등)
독성 물질에 대한 장기간 노출(예: 수은 증기, 석면, 비소 화합물, 납 등의 흡입)

골수종 (골수종) - 증상

골수종의 임상 증상은 다음과 같은 두 가지 주요 증상 그룹으로 구성됩니다.
1. 골수 내 종양의 직접적인 성장 및 국소화와 관련된 증상;
2. 다양한 기관 및 시스템에 파라단백질이 침착(침윤)되는 것과 관련된 증상입니다.

뼈 내 종양의 위치 및 성장과 관련된 골수종의 증상은 다음과 같습니다.

종양 병소가 위치한 뼈의 골다공증;
뼈의 취약성 및 골절에 대한 민감성;
내부 장기의 압박으로 인한 뼈의 변형(예를 들어, 골수종의 병소가 척추뼈에 국한된 경우 골수 압박이 발생하는 경우 등)
뼈의 변형으로 인해 키가 작아짐;
고칼슘혈증(뼈 흡수 및 칼슘 화합물 방출로 인해 발생하는 혈액 내 칼슘 수치 증가)
빈혈, 백혈구 감소증(혈액 내 백혈구 수 감소) 및 혈소판 감소증(혈액 내 혈소판 수 감소)
세균성 성격의 빈번한 전염병.

뼈의 통증은 성장하는 종양에 의한 뼈의 파괴, 변형 및 압박과 관련이 있습니다. 통증은 일반적으로 누울 때, 움직일 때, 기침할 때, 재채기할 때 더 심해지지만 항상 나타나는 것은 아닙니다. 지속적인 통증은 일반적으로 뼈 골절을 나타냅니다.

뼈가 부서지기 쉽고 골절되는 경향인 골다공증은 성장하는 종양에 의해 뼈가 파괴되어 발생합니다. 내부 장기의 뼈 변형 및 압축도 밀도 위반과 관련이 있습니다. 변형된 척추뼈로 인해 척수가 눌리면 방광과 장의 신경 조절이 중단되어 변실금과 요폐로 고통받을 수 있습니다. 또한, 척추가 눌리게 되면 다리의 감각이 손상되거나 근육 약화가 나타날 수 있습니다.

고칼슘혈증은 점진적으로 발생하며 초기 단계에서는 메스꺼움, 탈수, 극심한 갈증, 졸음, 전반적인 허약, 배뇨 증가(하루 2.5리터 이상의 소변), 변비, 근육 약화 및 식욕부진으로 나타납니다. 혈중 칼슘 수치를 낮추기 위한 적절한 대증 치료가 제공되지 않으면 고칼슘혈증은 진행성 정신 장애, 신부전 및 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.

빈번한 전염병은 골수의 형질 세포가 정상적인 조혈 세균을 대체하여 필요한 수의 적혈구, 백혈구 및 혈소판이 형성되지 않기 때문에 발생합니다. 골수에서 적혈구 생산이 부족하여 골수종 환자에게 빈혈이 발생합니다. 백혈구 결핍-백혈구 감소증 및 혈소판-따라서 혈소판 감소증. 백혈구 감소증은 면역력의 급격한 저하로 이어지며 그 결과 폐렴, 수막염, 방광염, 패혈증 등과 같은 다양한 세균 감염으로 고통 받기 시작하는 경우가 많습니다. 혈소판 감소증의 배경에 혈액 응고가 악화되어 잇몸 출혈 등으로 나타납니다.

파라단백질이 혈액으로 분비되고 다양한 기관과 시스템에 침착되어 발생하는 골수종의 증상은 다음과 같습니다.

혈액 점도 증가;
신부전;
신증후군;
출혈(너구리 눈 증후군 및 다양한 기관의 점막에서 자연출혈)
응고 저하(혈액 응고 시스템의 활동 감소);
신경학적 증상;
심근병증(심장 기능 장애);
간비대(간 비대);
비장종대(비장 비대);
거대설증(혀의 크기 증가 및 이동성 감소);
탈모증(대머리);
손톱 파괴.

응고저하증은 두 가지 요인으로 인해 발생합니다. 첫째는 혈액 내 혈소판의 결핍이고, 둘째는 표면이 파라단백질로 덮여 있는 혈소판의 기능적 결함이다. 결과적으로 혈액에 남아 있는 혈소판이 정상적인 혈액 응고를 보장할 수 없어 출혈이 발생하고 출혈 경향이 발생합니다.

혈액 점도 증가는 출혈(잇몸, 내장, 코, 질 등의 자연 출혈)뿐만 아니라 피부에 타박상과 찰과상이 형성되어 나타납니다. 또한 골수종 출혈의 배경에 혈관의 취약성과 혈액 점도 증가로 인해 발생하는 소위 "너구리 눈"증후군이 발생할 수 있습니다. 이 증후군의 본질은 눈의 안와 연조직을 긁거나 가볍게 만진 후 눈의 연조직 부위에 큰 타박상이 형성되는 것입니다 (그림 1).

그림 1– 너구리 눈 증후군.

파라단백질로 여과된 눈의 망막을 검사할 때 특징적인 "소시지 모양"의 정맥이 보이고 너무 점성이 있는 혈액에 의해 늘어납니다. 혈액 점도가 증가하면 항상 시각 장애가 발생합니다.

또한 혈액 점도 증가로 인해 다음과 같은 다양한 신경 장애가 발생합니다. 빙-닐 증후군 , 여기에는 다음과 같은 특징적인 증상 복합체가 포함됩니다.

감각이상(소름이 돋는 느낌 등);
운동 조정 상실(운동실조);
혼미 또는 혼수상태로 진행될 수 있는 졸음.

또한 심부 조직 및 기관에 혈액 공급이 부족하여 혈액 점도가 증가하면 심부전, 호흡 곤란, 저산소증, 전반적인 약화 및 식욕 부진이 발생할 수 있습니다. 일반적으로 혈액 점도 증가의 고전적인 3대 징후는 정신 활동의 장애, 호흡 곤란 및 병적 혼수 상태가 결합된 것으로 간주됩니다.

신부전과 신증후군은 고칼슘혈증, 세뇨관 내 파라단백질 침착, 빈번한 세균 감염 등 여러 요인에 의해 발생합니다. 신장 세뇨관에 파라단백질이 침착되는 것을 AL 아밀로이드증이라고 하며 이는 골수종의 합병증입니다. 아밀로이드증으로 인해 세뇨관이 기능을 수행할 수 없으며, 여과된 혈액의 과도한 단백질과 칼슘이 신장에 과부하를 주며, 그 결과 장기 조직이 부전으로 인해 돌이킬 수 없을 정도로 손상됩니다. 골수종의 신장 손상은 고혈압 및 고요산혈증(소변 내 요산) 없이 단백뇨(소변 내 단백질)로 나타납니다. 더욱이, 특별 연구에서는 다발성 골수종의 특징인 소변 내 벤스 존스(Bence Jones) 단백질이 밝혀졌습니다. 골수종으로 인한 신증후군에서는 전형적인 신부전과 달리 부종과 고혈압이 발생하지 않습니다.

혈액, 뼈, 척추, 골수, 피부, 신장 및 두개골의 골수종 - 간략한 설명

종양이 어떤 기관에 위치하더라도 분리된 형태의 골수종은 없습니다. 원발성 병변이 단일 뼈의 골수나 림프절에 영향을 미치는 고립성 골수종이라도 특정 위치에 있는 종양으로 분류될 수는 없습니다.

종종 골수종의 본질을 이해하지 못하는 사람들은 신장, 척추, 골수, 피부 또는 두개골과 같은 일부 기관에 종양을 인위적으로 국한시켜 익숙한 용어와 개념으로 설명하려고 합니다. 이에 따라 골수종, 척수골수종, 피부골수종, 신장골수종 등 해당 용어가 사용된다.

그러나 골수종은 악성 종양이고, 일차 성장 부위가 골수를 포함하는 하나 이상의 뼈에 위치할 수 있기 때문에 이러한 용어는 모두 올바르지 않습니다. 그리고 골수는 척추뼈, 갈비뼈, 견갑골뿐만 아니라 골반, 두개골, 팔, 다리의 뼈에서 발견되므로 골수종의 주요 초점은 이러한 뼈에 위치할 수 있습니다.

원발 종양 부위의 위치를 명확히 하기 위해 의사는 종종 "척추 골수종", "해골 골수종", "갈비뼈 골수종" 또는 "골수종"이라고 간단히 말할 수 있습니다. 그러나 모든 경우에 이것은 단 한 가지를 의미합니다. 사람은 악성 질환을 앓고 있으며 그 증상은 원발 종양 부위가 어느 뼈에 있는지에 관계없이 동일합니다. 따라서 실제로 치료방법이나 임상증상의 관점에서 볼 때 척수골수종은 뇌골수종 등과 다르지 않습니다. 따라서 임상 증상과 치료 방법을 설명하기 위해 종양 성장의 주요 초점이 어느 뼈에 국한되는지 지정하지 않고 "골수종"이라는 용어를 사용할 수 있습니다.

"골수종", "골수 골수종", "혈액 골수종"이라는 용어는 종양의 위치(뼈, 골수 또는 혈액)를 특정하려는 특징을 포함하고 있으므로 올바르지 않습니다. 그러나 골수종은 항상 골수와 이를 포함하는 뼈에 영향을 미치는 종양이기 때문에 이것은 잘못된 것입니다. 따라서 "골수종"과 "골수종"이라는 용어는 설명의 중복성과 부조리함을 설명하는 잘 알려진 "버터와 버터"라는 표현을 명확하게 보여줍니다.

피부 골수종과 신장 골수종은 종양을 이들 기관에 국한시키려는 잘못된 명칭입니다. 그러나 이것은 근본적으로 잘못된 것입니다. 골수종 성장의 원인은 항상 골수나 림프절에 국한되어 있지만, 여기서 분비되는 파라단백질은 다양한 기관에 침착되어 손상과 기능 장애를 일으킬 수 있습니다. 다양한 사람들의 경우, 파라단백질은 질병의 특징적인 특징인 피부나 신장을 포함한 다양한 기관을 가장 손상시킬 수 있습니다.

질병의 단계

질병의 중증도와 조직 손상 정도에 따라 골수종은 3단계(정도)로 구분됩니다.

I 정도의 골수종다음 기준을 충족합니다.

혈액 내 헤모글로빈 농도가 100g/L를 초과하거나 헤마토크릿 값이 32%를 초과합니다.
혈액 내 칼슘의 정상 수준;
혈액 내 파라단백질 농도가 낮음(IgG 50g/l 미만, IgA 30g/l 미만)
소변 내 벤스존스 단백질 농도가 하루 4g 미만으로 낮습니다.
총 종양 질량은 0.6kg/m2 이하입니다.
골다공증, 취약성, 취약성 또는 뼈 변형의 징후가 없습니다.
성장 센터는 뼈 하나에만 있습니다.

다발성 골수종 3등급다음 증상 중 하나 이상이 있는 경우 표시됩니다.

혈액 헤모글로빈 농도가 85g/l 미만이거나 적혈구용적률 값이 25% 미만입니다.
혈중 칼슘 농도가 2.65mmol/l 이상(또는 혈액 100ml당 12mg 이상)입니다.
한 번에 3개 이상의 뼈에서 종양 성장의 초점;
고농도의 혈액 파라단백질(IgG 70g/l 이상, IgA 50g/l 이상);
소변 내 고농도의 Bence Jones 단백질 - 하루 112g 이상;
총 종양 질량이 1.2kg/m2 이상입니다.
엑스레이에서는 뼈의 골다공증 징후가 보입니다.

II 기 골수종은 나열된 실험실 매개 변수가 I 기보다 높지만 그 중 어느 것도 III 기의 특징적인 값에 도달하지 않는 경우 설정되므로 제외 진단입니다.

골수종(골수종 질환) 진단

일반적인 진단 원리

다발성 골수종의 진단은 의사가 환자에 대한 일반적인 검사뿐만 아니라 불만 사항, 출현 시간 및 경과 특성에 대한 자세한 질문으로 시작됩니다. 그 후 의사는 신체의 통증이 있는 부위를 만져보고 통증이 점점 심해지는지, 통증이 다른 곳으로 퍼지는지 여부를 묻습니다.

검사 후 골수종이 의심되는 경우 다음 진단 테스트가 수행됩니다.

골격과 가슴의 엑스레이;
나선형 컴퓨터 단층촬영;
골수조영술을 생성하기 위한 골수의 흡인(수집);
일반 혈액 분석;
생화학적 혈액 검사(필요한 경우 요소, 크레아티닌, 칼슘, 총 단백질, 알부민, LDH, 알칼리성 포스파타제, AST, ALT, 요산, C 반응성 단백질 및 베타2-마이크로글로불린의 농도 및 활성 측정 필요)
일반 소변 분석;
응고조영술(MNI, PTI, APTT, TV 결정);
면역전기영동법을 사용하여 소변 또는 혈액 내 파라단백질 측정;
Mancini 방법을 사용한 면역글로불린 측정.

엑스레이

다발성 골수종에 대한 X-레이는 뼈의 종양 병변을 드러낼 수 있습니다. 골수종의 특징적인 방사선학적 징후는 다음과 같습니다.
1. 골다공증;
2. "누수 두개골"증후군이라고 불리는 둥근 모양의 두개골 뼈 파괴의 초점;
3. 어깨 띠 뼈에 있는 작은 구멍으로 벌집 모양이며 비눗방울 모양입니다.
4. 갈비뼈와 견갑골에 작고 수많은 구멍이 있으며, 뼈의 전체 표면에 위치하며 좀이 먹은 양털과 유사한 모양을 가지고 있습니다.
5. 단축된 척추와 압축된 개별 척추뼈로 특징적인 외관을 보이는 어구 증후군입니다.

엑스레이에서 이러한 징후가 나타나면 골수종을 확인합니다. 그러나 X-레이만으로는 골수종의 단계와 단계는 물론 전반적인 상태의 중증도를 결정하는 데 충분하지 않습니다. 이를 위해 실험실 테스트가 사용됩니다.

나선형 컴퓨터 단층촬영

엑스레이와 같은 나선형 컴퓨터 단층촬영을 통해 종양 성장의 초점을 식별할 수 있을 뿐만 아니라 뼈 손상의 수와 심각도를 평가할 수 있습니다. 원칙적으로 단층촬영은 동일한 성격의 보다 정확한 정보를 얻을 수 있기 때문에 엑스레이에 비해 선호되는 옵션입니다. 그러므로 가능하다면 골수종이 의심된다면 엑스레이보다는 컴퓨터 단층촬영을 시행하는 것이 좋습니다. 그리고 단층촬영이 불가능한 경우에만 엑스레이를 사용해야 합니다.

골수종 검사

가장 간단하지만 매우 유익한 검사는 일반적인 혈액 및 소변 검사와 생화학적 혈액 검사입니다.

골수종에는 다음과 같은 일반 혈구 수치 지표가 일반적입니다.

헤모글로빈 농도가 100G/l 미만입니다.
적혈구 수치는 여성의 경우 3.7T/L 미만, 남성의 경우 4.0T/L 미만입니다.
혈소판 수가 180G/l 미만입니다.
백혈구 수치가 4.0G/l 미만입니다.
백혈구의 호중구 수는 55% 미만입니다.
백혈구의 단핵구 수는 7% 이상입니다.
백혈구의 단일 형질세포(2 – 3%);
ESR – 시간당 60mm 이상.

또한 혈액 도말 검사에서 졸리 몸체가 보이는데 이는 비장의 기능 장애를 나타냅니다.
골수종에 대한 생화학 혈액 검사에서 다음 지표 값이 결정됩니다.

총 단백질 농도 90g/L 이상;
알부민 농도 35g/L 이하;
요소 농도 6.4mmol/L 이상;
크레아티닌 농도는 여성의 경우 95μmol/L 이상, 남성의 경우 115μmol/L 이상입니다.
요산 농도는 여성의 경우 340μmol/L 이상, 남성의 경우 415μmol/L 이상입니다.
칼슘 농도가 2.65mmol/l보다 높습니다.
C-반응성 단백질은 정상 범위 내에 있거나 약간 상승합니다.
알칼리성 포스파타제 활성이 정상보다 높습니다.
AST와 ALT의 활성은 정상 또는 증가의 상한선 내에 있습니다.
LDH 활동이 증가합니다.

베타2-마이크로글로불린 단백질 농도 측정은 골수종이 의심되고 생화학적 혈액 검사 지표의 표준 목록에 포함되지 않은 경우 별도로 수행됩니다. 골수종에서는 베타2-마이크로글로불린 수치가 정상보다 상당히 높습니다.

골수종에 대한 일반적인 소변 검사에서 다음과 같은 변화가 감지됩니다.

밀도가 1030 이상;
소변의 적혈구;
소변의 단백질;
소변에 캐스트됩니다.

소변을 가열하면 벤스 존스(Bence Jones) 단백질이 침전되는데, 다발성 골수종에서는 그 양이 하루 4~12g 이상입니다.

표시된 혈액 및 소변 검사 지표는 골수종에만 국한된 것이 아니며 다양한 질병에서 발생할 수 있습니다. 따라서 골수종 진단 시 소변 및 혈액 검사는 X-레이, 골수조영술, 컴퓨터 단층촬영, 파라단백질의 면역전기영동 측정과 같은 다른 진단 절차의 결과와 연계해서만 고려해야 합니다. 골수종에 대한 유일한 검사 지표는 ESR이 시간당 60mm 이상 급격히 증가하고, 혈액 내 베타2-마이크로글로불린의 고농도, 소변 내 Bence Jones 단백질로, 이는 일반적으로 전혀 검출되지 않습니다.

골수종에 대한 응고조영술에서는 MNI가 1.5 이상, PTI가 160% 이상, TV가 정상보다 증가하고 APTT는 일반적으로 정상으로 유지됩니다.

골수조영술은 도말표본에 포함된 다양한 골수 세포의 수를 계산한 것입니다. 이 경우, 정기적인 일반검사를 위한 혈액도말과 동일한 방법으로 도말을 준비합니다. 골수조영술을 위한 골수는 장골 날개 또는 흉골의 특수 맨드릴을 사용하여 채취됩니다. 다발성 골수종의 골수조영술에서는 형질세포의 12% 이상이 다양한 성숙 단계에서 검출됩니다. 세포질에 액포가 있고 핵에 바퀴 모양의 염색질이 있는 병리학적 세포도 있습니다. 형질 세포 수가 12%를 초과하고 다른 조혈 세균이 억제되면 골수종 진단이 확정됩니다.

Mancini에 따른 면역전기영동 및 면역글로불린에 의한 파라단백질 측정은 특정 검사이며, 그 결과는 골수종을 명확하게 거부하거나 확인합니다. 혈액이나 소변에 파라단백질이 존재하고 면역글로불린 농도가 정상보다 높으면 골수종을 확실히 확인할 수 있습니다. 더욱이, 혈액 내 면역글로불린 함량이 높은 것을 M-구배(mu-구배)라고 합니다.

모든 검사 및 검사 결과를 받은 후 다양한 진단 기준에 따라 골수종 진단이 내려집니다.

다음 테스트 지표는 골수종에 대한 고전적인 진단 기준으로 간주됩니다.
1. 골수조영술 데이터를 기준으로 골수 내 형질세포 수가 10% 이상입니다.
2. 비골수 조직 생검(신장, 비장, 림프절 등)에서 형질 세포의 존재 또는 부재.
3. 혈액이나 소변에 M 구배가 존재합니다(면역글로불린 농도 증가).
4. 다음 증상 중 하나라도 존재:

105mg/l 이상의 칼슘 수치;
크레아티닌 수치가 20mg/l(200mg/ml) 이상입니다.
헤모글로빈 수치가 100g/l 미만입니다.
골다공증 또는 뼈의 연화.

즉, 개인의 검사 결과가 특정 기준에 부합하면 골수종 진단이 확정된 것으로 간주됩니다.

골수종 (골수종, 다발성 골수종) - 치료

치료의 일반 원칙

첫째, 골수종에는 근본적인 치료법이 없으므로 이 질병에 대한 모든 치료법은 생명 연장을 목표로 한다는 점을 알아야 합니다. 즉, 골수종은 직장암, 유방암 또는 기타 장기의 암처럼 완전히 치료될 수 없습니다. 예를 들어 종양의 진행을 멈추고 완화시킬 수만 있으면 사람의 생명이 연장됩니다.

골수종 치료는 종양의 진행을 멈추고 생명을 연장하는 특수한 세포증식억제 방법과 주요 기관 및 시스템의 기능 장애를 교정하는 것을 목표로 하는 대증요법의 사용으로 구성됩니다.

골수종을 치료하는 세포증식억제 방법에는 화학요법과 방사선 요법이 포함됩니다. 더욱이, 방사선 요법은 화학요법이 효과가 없는 경우에만 사용됩니다. 골수종을 치료하는 증상이 있는 방법에는 장기 압박 수술, 진통제 사용, 혈액 내 칼슘 수치 교정, 신부전 치료 및 혈액 응고 정상화 등이 있습니다.

화학요법

골수종에 대한 화학요법은 한 가지 약물(단일화학요법) 또는 여러 가지 약물(다화학요법)을 사용하여 수행할 수 있습니다.

단일화학요법계획에 따라 다음 약물 중 하나로 수행됩니다.

멜파란– 4주마다 4일 동안 0.5mg/kg을 복용하고, 2주마다 4일 동안 신체 면적 1m2당 16~20mg을 정맥 투여합니다.
시클로포스파미드– 2~3주 동안 1일 1회 50~200mg을 투여하거나 3~4주 동안 2~3일마다 1일 150~200mg을 근육 주사합니다. 2주에 한 번씩 신체 면적 1m2당 600mg을 정맥 주사할 수 있습니다. 총 3회 정맥주사를 해야 합니다.
레날리도마이드– 3주 동안 매일 같은 시간에 25mg을 복용하세요. 그런 다음 일주일 동안 휴식을 취한 후 치료를 재개하여 점차적으로 복용량을 20, 15 및 5mg으로 줄입니다. 레날리도마이드는 1일 1회 40mg을 복용하는 덱사메타손과 병용해야 합니다.

다중화학요법다음 계획에 따라 수행됩니다.

MR 방식– 1~4일 동안 멜팔란(9mg/m2)과 프레드니솔론(100~200mg)을 정제로 복용하세요.
구성표 M2– 1일차에는 빈크리스틴 0.03 mg/kg, 시클로포스파미드 10 mg/kg, BCNU 0.5 mg/kg의 세 가지 약물을 정맥 투여합니다. 1일부터 7일까지 멜팔란 0.25mg/kg을 정맥주사하고 프레드니솔론 1mg/kg을 경구복용한다.
VAD 제도– 1~4일차에는 빈크리스틴 0.4mg/m2와 독시루비신 9mg/m2 두 가지 약물을 정맥 주사합니다. 빈크리스틴, 독시루비신과 함께 덱사메타손 40mg을 하루에 한 번 복용해야 합니다. 그런 다음 9일부터 12일까지, 17일부터 20일까지 덱사메타손 정제를 1일 1회 40mg만 복용합니다.
VBMCP 계획(50세 미만의 사람들을 위한 대규모 화학요법) - 1일차에 세 가지 약물을 정맥 투여합니다: 카르무스틴 100-200 mg/m2, 빈크리스틴 1.4 mg/m2 및 시클로포스파미드 400 mg/m2. 1일부터 7일까지 두 가지 약물을 정제로 경구 복용합니다: 멜팔란 8 mg/m2 1일 1회 및 프레드니솔론 40 mg/m2 1일 1회. 6주 후에는 동일한 용량으로 카무스틴을 다시 투여합니다.

화학 요법이 효과적이라면 과정이 끝난 후 환자 자신의 골수 줄기 세포 이식이 수행됩니다. 이를 위해 천자 중에 골수를 채취하고 줄기 세포를 분리하여 다시 심습니다. 또한 항암치료 사이에는 완화기간을 최대화하기 위해 근육주사 알파인터페론 제제(Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin 등)를 3~600만 단위를 주 3회 투여하는 것이 권장된다.

화학요법을 사용하면 40%에서 완전 관해를 달성하고 50%에서 부분 관해를 달성할 수 있습니다. 그러나 완전히 완화되더라도 골수종은 종종 재발합니다. 그 이유는 질병이 전신적이고 많은 수의 조직에 영향을 미치기 때문입니다.

대증요법

증상 치료는 통증 완화, 칼슘 농도 및 혈액 응고 정상화, 신부전 및 장기 압박 제거를 목표로합니다.

통증을 완화하기 위해 Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen 및 Indomethacin과 같은 NSAID 그룹의 약물과 진경제가 먼저 사용됩니다. 이러한 약물이 효과적이지 않으면 통증 완화를 위해 코데인, 트라마돌 또는 프로시돌과 같은 중추 작용 약물을 복용합니다. 효과를 높이기 위해 NSAID 계열의 약물을 중추 작용 약물에 추가할 수 있습니다. NSAID와 중추 작용 약물의 병용 사용이 효과적이지 않은 경우에만 통증 완화를 위해 Morphine, Omnopon, Buprenorphine 등과 같은 마약 성 진통제를 사용합니다.

고칼슘혈증을 제거하기 위해 이반드로네이트나트륨, 칼시토닌, 프레드니솔론, 비타민 D 및 메탄드로스테놀롤을 함유한 약물을 개별 용량으로 사용합니다.

신부전의 경우 신장 기능을 유지하려면 Hofitol, Retabolil, Prazosin 및 Furosemide를 개별 용량으로 복용하는 것이 좋습니다. 신부전의 배경에 비해 혈액 요소 농도가 현저하게 증가하면 혈액 투석 또는 혈장 교환이 수행됩니다.

골수종 영양

하루에 40~60g 이하의 단백질을 섭취하는 저단백질 식단을 따라야 합니다. 이렇게 하려면 고기, 달걀, 생선, 콩, 완두콩, 견과류, 렌즈콩의 섭취를 제한해야 합니다. 그렇지 않으면 식단에 잘 견디는 음식을 포함시킬 수 있습니다.

다발성 골수종 (골수종 질환) : 원인, 징후 및 증상, 진단 및 치료 - 비디오

기대 수명 및 예후

불행하게도 골수종의 예후는 좋지 않습니다. 평균적으로, 증상 치료와 화학요법을 병행하면 거의 모든 환자에서 2~3년 동안 관해를 달성할 수 있어 기대 수명이 2년 이상 늘어납니다. 치료를 하지 않으면 골수종 환자의 기대 수명은 2년을 넘지 않습니다.

이는 혈장 세포(백혈구의 하위 유형, 즉 백혈구)에서 발생하는 종양 질환입니다. 건강한 사람의 경우 이러한 세포는 항체를 생성하여 면역 방어 과정에 참여합니다. 다발성 골수종(골수종이라고도 함)에서는 변형된 혈장 세포가 골수와 뼈에 축적되어 정상적인 혈액 세포의 형성과 뼈 조직의 구조를 방해합니다. 때로는 골수종, 척추 골수종, 신장 또는 혈액에 대해들을 수 있지만 이는 완전히 정확한 이름은 아닙니다. 다발성 골수종은 이미 조혈계와 뼈의 손상을 의미합니다.

골수종의 분류

질병은 이질적이며 다음 옵션을 구별할 수 있습니다.

원인 불명의 단클론 감마병증은 한 유형(클론)의 과도한 수의 B 림프구(면역 반응에 참여하는 혈액 세포)가 다양한 종류의 비정상적인 면역글로불린을 생성하여 여러 기관에 축적되어 기능을 방해하는 질병 그룹입니다. 그들의 기능 (매우 자주 신장이 고통받습니다).

매우 많은 양의 합성된 클래스 M 면역글로불린이 간, 비장 및 림프절을 손상시키는 림프형질세포성 림프종(또는 비호지킨 림프종).

형질세포종에는 분리형(골수와 뼈에만 영향을 줌)과 골수외형(형질세포종이 편도선이나 부비강과 같은 연조직에 축적됨)의 두 가지 유형이 있습니다. 고립성 골형질세포종은 때때로 다발성 골수종으로 진행되지만 항상 그런 것은 아닙니다.

다발성 골수종은 전체 사례의 최대 90%를 차지하며 일반적으로 여러 기관에 영향을 미칩니다.

또한 구별:

무증상(무증상, 무증상 골수종)

빈혈, 신장 또는 뼈 손상을 동반한 골수종, 즉 증상이 있습니다.

ICD-10: C90에 따른 골수종 코드.

다발성 골수종의 단계

단계는 혈청 내 베타-2 마이크로글로불린과 알부민의 양에 따라 결정됩니다.

1기 골수종: 베타-2 마이크로글로불린 수치가 3.5mg/L 미만이고 알부민 수치가 3.5g/dL 이상입니다.

2기 골수종: 베타-2 마이크로글로불린이 3.5mg/l~5.5mg/l 사이에서 변동하거나 알부민 수치가 3.5 미만인 반면 베타-2 마이크로글로불린은 3.5 미만입니다.

3기 골수종: 혈청 베타-2 마이크로글로불린 수치가 5.5mg/L 이상입니다.

골수종의 원인과 발병기전

골수종의 원인은 알려져 있지 않습니다. 질병에 걸릴 위험을 높이는 여러 가지 요인이 있습니다.

나이. 40세까지는 다발성 골수종에 걸리는 일이 거의 없으며, 70세 이후에는 질병 발병 위험이 상당히 높아집니다.

남자는 여자보다 더 자주 아프다

검은 피부를 가진 사람들은 골수종에 걸릴 확률이 백인이나 아시아인보다 두 배 더 높습니다

기존 단일클론 감마병증. 감마병증은 100명 중 1명에서 다발성 골수종으로 발전합니다.

골수종 또는 감마병증의 가족력

면역 체계의 병리(HIV 또는 면역 체계를 억제하는 약물 사용)

방사선, 살충제, 비료에 노출

정상적인 조건에서 골수는 엄격하게 정의된 수의 B 림프구와 혈장 세포를 생성합니다. 다발성 골수종에서는 그 생산이 통제 불능 상태가 되고, 골수가 비정상적인 혈장 세포로 채워지고, 정상적인 백혈구와 적혈구의 생산이 감소됩니다. 그러나 이러한 세포는 감염과 싸우는 데 유용한 항체 대신 신장을 손상시킬 수 있는 단백질을 생성합니다.

다발성 골수종의 증상 및 징후

골수종을 의심하는 데 도움이 될 수 있는 징후:

뼈 통증, 특히 갈비뼈와 척추의 통증

병리학적 골절

빈번하고 반복되는 전염병 사례

심각한 전반적인 약화, 지속적인 피로

체중 감량

끊임없는 갈증

여성의 잇몸이나 코 출혈 - 심한 월경

두통, 현기증

메스꺼움과 구토

가려운 피부

다발성 골수종 진단

다발성 골수종은 육안으로 볼 수 있는 뚜렷한 종양이 없고, 때로는 전혀 증상 없이 질병이 발생하기 때문에 진단을 내리는 것이 어려울 수 있습니다.

다발성 골수종의 진단은 일반적으로 혈액 전문의가 수행합니다. 심문 중에 의사는 이 환자의 질병의 주요 증상을 확인하고 출혈, 뼈 통증 또는 잦은 감기가 있는지 알아냅니다. 그런 다음 정확한 진단과 질병 단계 결정에 필요한 추가 연구가 수행됩니다.

골수종에 대한 임상 혈액 검사는 종종 혈액 점도의 증가와 적혈구 침강 속도(ESR)의 증가를 나타냅니다. 혈소판, 적혈구, 헤모글로빈의 수가 감소하는 경우가 많습니다.

혈액 전해질 검사 결과는 종종 칼슘 수치가 상승한 것으로 나타났습니다. 생화학적 분석에 따르면 총 단백질의 양이 증가하고 신장 기능 장애의 지표가 결정됩니다(높은 수준의 요소 및 크레아티닌).

파라단백질 혈액 검사는 비정상적인 항체(파라단백질)의 종류와 양을 평가하기 위해 시행됩니다.

면역글로불린의 단클론 경쇄인 병리학적 단백질(벤스 존스 단백질)이 종종 소변에서 검출됩니다.

뼈(두개골, 척추, 대퇴골 및 골반)의 X-레이는 골수종의 특징적인 손상을 보여줍니다.

골수 천자는 가장 정확한 진단 방법입니다. 얇은 바늘을 사용하여 골수 조각을 채취합니다. 일반적으로 흉골이나 골반뼈에 구멍을 뚫습니다. 그런 다음 퇴행성 형질 세포에 대해 실험실에서 현미경으로 결과를 연구하고 염색체의 변화를 확인하기 위해 세포 유전학 연구를 수행합니다.

컴퓨터 단층 촬영, 자기 공명 영상, PET 스캔을 통해 손상 부위를 식별할 수 있습니다.

다발성 골수종 치료 옵션

현재 다양한 치료방법이 사용되고 있는데, 주로 약물요법을 사용하는데, 약물치료는 다양한 조합으로 사용됩니다.

단백질 합성에 미치는 영향으로 인해 혈장 세포의 사망을 유발하는 약물(bortezomib, carfilzomib(러시아에 등록되지 않음))을 사용한 표적 치료법.

탈리도마이드, 레날리도마이드, 포말리도마이드와 같은 생물학적 약물을 사용한 치료는 신체의 면역 체계를 자극하여 종양 세포와 싸우게 합니다.

성장을 억제하고 빠르게 성장하는 종양 세포의 사멸을 초래하는 사이클로포스파미드와 멜팔란을 이용한 화학요법.

코르티코스테로이드 요법(주요 약물의 효과를 높이는 추가 치료).

비스포스포네이트(파미드로네이트, 졸레드론산)는 골밀도를 높이기 위해 처방됩니다.

심한 통증(다발성 골수종에서 매우 흔한 증상)에는 마약성 진통제를 포함한 진통제를 사용하고, 환자의 상태를 완화시키기 위해 수술적 방법과 방사선 요법을 사용합니다.

예를 들어 척추를 포함한 뼈 조직이 파괴됨에 따라 판이나 기타 장치로 척추를 고정하는 등의 외과 적 치료가 필요합니다.

화학요법 후에는 골수이식을 시행하는 경우가 많으며, 가장 효과적이고 안전한 방법은 자가골수줄기세포이식을 시행하기 위해 적혈구줄기세포를 채취하는 것입니다. 그런 다음 암세포를 파괴하는 화학요법(보통 고용량의 항암제)이 처방됩니다. 모든 치료 과정이 끝난 후, 앞서 채취한 검체를 이식하는 수술을 시행하게 되며, 그 결과 정상적인 적골수 세포가 자라기 시작합니다.

일부 형태의 질병(주로 "그을린" 흑색종)은 긴급하고 적극적인 치료가 필요하지 않습니다. 화학요법은 심각한 부작용을 일으키고 어떤 경우에는 합병증을 일으키며 무증상 "무화성" 골수종의 질병 진행 및 예후에 미치는 영향은 의심스럽습니다. 이러한 경우 정기적인 검사를 실시하고 과정 악화의 첫 징후가 나타나면 치료를 시작합니다. 의사는 각 환자에 대해 개별적으로 대조 연구 계획과 수행 빈도를 설정하며 이러한 기한과 모든 의사의 권장 사항을 따르는 것이 매우 중요합니다.

다발성 골수종의 합병증

효과적인 진통제 사용이 필요한 심각한 뼈 통증

혈액투석이 필요한 신부전증

빈번한 전염병을 포함합니다. 폐렴 (폐렴)

골절로 인해 뼈가 얇아짐(병리학적 골절)

수혈이 필요한 빈혈

다발성 골수종의 예후

"연소성" 골수종의 경우 질병은 수십 년 동안 진행되지 않을 수 있지만 시간이 지남에 따라 과정의 활성화 징후를 확인하고 뼈 파괴의 초점이 나타나거나 골수 증가를 확인하려면 의사의 정기적인 모니터링이 필요합니다. 골수의 혈장 세포가 60%를 초과하면 질병이 악화되고 예측이 악화된다는 것을 나타냅니다.

골수종의 생존 여부는 연령과 전반적인 건강 상태에 따라 달라집니다. 현재 일반적으로 예측은 10년 전보다 더 낙관적입니다. 골수종 환자 100명 중 77명은 최소 1년, 100명 중 47명은 최소 5년, 100명 중 33명은 최소 10년 동안 살게 됩니다.

골수종의 사망 원인

가장 흔한 사망 원인은 감염성 합병증(예: 폐렴), 치명적인 출혈(낮은 혈소판 수 및 출혈 장애와 관련됨), 골절, 중증 신부전 및 폐색전증입니다.

다발성 골수종 영양

골수종에 대한 식단은 다양해야 하며 충분한 양의 야채와 과일을 포함해야 합니다. 과자, 통조림 식품 및 기성품 반제품의 소비를 줄이는 것이 좋습니다. 특별한 식단을 고수할 필요는 없으나, 골수종은 빈혈을 동반하는 경우가 많기 때문에 철분이 풍부한 음식(살코기, 피망, 건포도, 방울양배추, 브로콜리, 망고, 파파야, 구아바).

한 연구에 따르면 강황 섭취가 화학요법 저항성을 예방하는 것으로 나타났습니다. 생쥐를 대상으로 한 연구에 따르면 커큐민은 암세포의 성장을 늦출 수 있는 것으로 나타났습니다. 또한 화학 요법 중에 음식에 강황을 추가하면 메스꺼움과 구토를 어느 정도 완화할 수 있습니다.

식이 요법의 모든 변화는 특히 화학 요법 중에 의사의 동의를 받아야 합니다.