Reklama na portalu

Hiperostoza kości czołowej: co to jest, zapobieganie, objawy, leczenie, powikłania. Hiperostoza, nowotwory i inne zmiany tkanki kostnej i chrzęstnej Hiperostoza skrzydła biodrowego

Zwykle wewnętrzna płytka kości czołowej na radiogramach czaszki ma dość równy i wyraźny kontur. Jednak w wielu przypadkach, zwykle przypadkowo, badania rentgenowskie czaszki (w tym CT) u pacjentów z różnymi patologiami ujawniają hiperostozę wewnątrzczaszkową, najczęściej czołową [hiperostozę (PH)].

Zespół Morgagniego-Stuarta-Morela

Zespół Morgagniego-Stuarta-Morela (MSMS) to zespół kliniczno-radiologiczny, który charakteryzuje się występowaniem hiperostozy płytki wewnętrznej kości czołowej (zwapnienie płytki wewnętrznej kości ciemieniowej, siodła tureckiego, zwapnienie tarczy sierpowatej) możliwe jest również pogrubienie wewnętrznej płytki kości kości czaszki diploetycznej), zaburzenia metaboliczne (otyłość, cukrzyca, hiperprolaktynemia, nadczynność przytarczyc), zespoły psychiczne i neurologiczne (migrenowe bóle głowy, obniżone funkcje intelektualne i psychiczne , depresja, epilepsja), wirylizm i możliwe połączenie z chorobami autoimmunologicznymi (zapalenie stawów, łuszczyca, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic itp.). Często obserwuje się zawroty głowy; opisano pojedynczą obserwację pacjenta z MSSM, u którego w obrazie klinicznym dominowało wysokie nadciśnienie tętnicze i powtarzające się incydenty naczyniowo-mózgowe w wywiadzie. W literaturze znajduje się opis obserwacji klinicznej 20-letniego pacjenta, u którego na kraniogramie wykazano charakterystyczne zmiany w połączeniu z cechami zajęcia w tym procesie I, II, VI, VIII pary nerwów czaszkowych.

notatka! Według współczesnych założeń zespół ten jest jednym z najbardziej uderzających wariantów klinicznych postaci neuroendokrynno-metabolicznej zespołu podwzgórzowego. Założenie to potwierdza różnorodność składowych etiologicznych (w tym natury konstytucyjnej i dziedzicznej), duża częstość występowania tego zespołu wśród pacjentów z chorobami neuropsychiatrycznymi, a także polimorfizm obrazu klinicznego, który objawia się także innymi oznakami niepowodzenia terapii. struktury podwzgórza. Pomimo opisanych pojedynczych przypadków skutecznego leczenia operacyjnego SMSM, zespół ten wykrywany jest głównie w późnych stadiach i leczony objawowo.

czytaj także wpis: Zespół podwzgórza (na stronie)

notatka! W praktyce z reguły mamy do czynienia z „fragmentami” tego zespołu, gdyż choroba rozwija się stopniowo przez wiele lat, a objawy kliniczne rozwijają się w różnym tempie. Pacjenci zwracają się do wielu specjalistów (terapeutów, endokrynologów, ginekologów, neurologów), dopóki zespół nie uformuje się w całej okazałości. Do tej pory uważano, że kobiety chorują bliżej menopauzy, ale w rzeczywistości [ !!! ] w tym okresie ontogenezy choroba osiąga stan krytyczny, kiedy tworzą się nieodwracalne zmiany patologiczne.

Oszacowanie częstości występowania MSSM jest dość trudne, gdyż dane literaturowe znacznie się od siebie różnią w zależności od tego, czy pochodzą one z badań klinicznych czy archeologicznych. Według badań klinicznych częstość występowania tego zespołu wynosi 140 przypadków na 1 000 000, według patologów, częstość występowania wynosi 3–14% w populacji ogólnej i 22,8% w populacji kobiet w wieku powyżej 70 lat; Wszyscy autorzy są zgodni co do tego, że zespół ten dotyka głównie kobiety (ponad 84% osób z MSSM to kobiety po 60. roku życia). SMSM rzadko diagnozuje się przed 40. rokiem życia, a częstość jej występowania znacznie wzrasta wraz z wiekiem. Na podstawie połączenia hiperostozy czołowej ze zmianami w gęstości kości elementów siodła tureckiego można określić następujące stopnie (V.M. Pustynnikov, Szpital Weteranów Wojennych KO, Kurgan, 2014):


Istnieje wiele teorii wyjaśniających możliwą etiologię i patogenezę SMSM. Jedna z nich, genetyczna, opiera się na informacjach o występowaniu rodzinnych przypadków MSSM, danych z badań genetycznych, przypadkach rozwoju zespołu u bliźniąt jednojajowych oraz danych o różnej częstości występowania MSSM u przedstawicieli różnych grup etnicznych. Teoria ta częściowo wyjaśnia fakt, że zespół ten rozwija się głównie u kobiet (przyjmuje się, że dziedziczenie jest zależne od płci [istnieją pojedyncze obserwacje tego zespołu wśród mężczyzn, ale są one sporadyczne]). Co ciekawe, we wszystkich zaobserwowanych przypadkach rodzinnych wzrost kobiet był znacznie poniżej średniej (przykładowo wzrost bliźniąt jednojajowych z SMSM wynosił 146 cm), co autorzy wyjaśnili jako konsekwencję defektu genetycznego i/lub braku równowagi hormonalnej ( nadmiar estrogenu [patrz poniżej]).

Endokrynologiczna teoria patogenezy MSSM. U osób predysponowanych pod wpływem nadmiaru estrogenów (lub braku androgenów) następuje zmiana funkcji układu podwzgórzowo-przysadkowego wraz ze wzrostem syntezy hormonu somatotropowego, kortykotropowego, prolaktyny, co prowadzi do przerostu kości i Zaburzenia metaboliczne. Założenie to potwierdzają wyniki badań stanu hormonalnego pacjentów, identyfikacja mnogich mikrogruczolaków przysadki u pacjentów z SMSM oraz fakt, że u mężczyzn SMSM opisywany jest jedynie w połączeniu z hipogonadyzmem (przeniesienie choroby przez układ płciowy męski). linia nie jest znana). Doświadczenia na zwierzętach wykazały, że u samic myszy zastrzyki estrogenowe są związane z powstawaniem hiperostozy kości czołowych w 42% przypadków, tłumieniem aktywności ośrodka sytości i otyłością w 11% przypadków, a łączny wpływ obu czynników prowadzi do hiperostoza kości u 70% zwierząt.

Odmianą hipotezy uznającej hiperestrogenizm za czynnik wyzwalający MSSM jest założenie o roli odżywiania, zawierającego znaczną ilość fitoestrogenów, w rozwoju MSSM. Oprócz zmian w diecie związanych ze stymulacją produkcji estrogenów istnieje teoria łącząca rozwój MSSM z ogólnym wzrostem spożycia kalorii w połączeniu ze spadkiem aktywności fizycznej człowieka (teoria „mikroewolucji człowieka”), prowadząca do zespołu metabolicznego, a w konsekwencji do zaburzenia metabolizmu biomolekuł (np. adipokin), przede wszystkim leptyny. Zmiany poziomu leptyny podczas otyłości i pomenopauzy oraz jej zdolność do wpływania na tworzenie kości mogą decydować o jej roli w rozwoju SMSM. Pośrednio teoria „mikroewolucji hormonalnej człowieka”, zakładająca możliwość stopniowych zmian danych antropometrycznych człowieka na tle zmian nawyków żywieniowych przekazywanych w rodzinach przez kilka pokoleń i prowadzących do trwałych zmian poziomu hormonów w populacji, potwierdzają dane z badań archeologicznych, które wykazały, że hiperostozę kości czołowej przed XIX w. stwierdzano wyłącznie wśród szczątków osób należących do najwyższych warstw społecznych, co wskazuje, że SMSM jest po części chorobą społeczną, w której główną rolę odgrywa z nich może wynikać z otyłości. Ustalono, że u osób z hiperostozą kości czołowej wzrost wskaźnika masy ciała występuje w 86% przypadków. O roli otyłości w powstawaniu BSM decyduje udział komórek tkanki tłuszczowej w metabolizmie szeregu biomolekuł (adipokin), w rozwoju insulinooporności, agresji autoimmunologicznej i ogólnoustrojowych stanach zapalnych, które zaburzają prawidłowy proces tworzenia kości. Zmiany poziomu glukozy we krwi, insulinooporność i podwyższony poziom fosfatazy zasadowej we krwi typowe dla MSSM są również związane z nadmierną masą ciała. Jednak pomimo wykazanej roli otyłości w rozwoju MSSM, wielu autorów sugeruje, że to nie otyłość jest pierwotna, ale uszkodzenie układu podwzgórzowo-przysadkowego pod wpływem autoprzeciwciał, w związku z czym zachodzą zmiany w tkance kostnej. układ nerwowy i hormonalny są drugorzędne.

Teoria mechaniczna różni się nieco od omówionych powyżej, zgodnie z którą podstawą choroby jest rozwój hiperostozy kości czołowej, a zaburzenia równowagi hormonalnej, hormonalnej i neurologicznej są konsekwencją zaniku płata czołowego mózgu i substancji mózgowej jako całości, co prowadzi do dysfunkcji układu podwzgórzowo-przysadkowego. Oczywistą wadą tej teorii jest brak wyjaśnienia pierwotnej przyczyny hiperostozy kości czołowej, która z dużym prawdopodobieństwem może określić pozostałą część obrazu klinicznego (wirylizm, otyłość, cukrzyca, zaburzenia poznawcze) charakterystyczną dla ten syndrom. Zatem etiopatogeneza SMSM pozostaje obecnie niejasna.

notatka! Informowanie lekarzy psychiatrów, neurologów, endokrynologów, radiologów i terapeutów o istocie MSSM może przyczynić się do wczesnej diagnostyki i zapobiegania powstawaniu ciężkich postaci choroby poprzez korektę stylu życia, odżywiania, zaburzeń metabolicznych, stanu hormonalnego i psychicznego substancji u kobiet z wywiad rodzinny MSMS i u mężczyzn z hipogonadyzmem. [ !!! ] Pomimo tej optymistycznej prognozy trzeba przyznać, że w badaniu SMSM na razie jest więcej pytań niż odpowiedzi.

Przeczytaj także:

artykuł „Zespół Morgagni-Stuarta-Morela” Ismagilov M.F., Khasanova D.R., Galimullina Z.A., Sharashenidze D.M.; Katedra Neuropatologii, Neurochirurgii i Genetyki Medycznej Kazańskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego (czasopismo „Biuletyn Neurologiczny” nr 3-4, 1994) [czytaj];

artykuł „Zespół Morgagni-Stuarta-Morela, kardiomiopatia i podwyższony poziom autoprzeciwciał: schorzenia współistniejące czy powiązane?” Z. Gaidukova, A.P. Rebrow; GBOU VPO Saratów Państwowy Uniwersytet Medyczny nazwany imieniem. W I. Ministerstwo Zdrowia Rosji Razumowskiego (magazyn „Problemy zdrowia kobiet” nr 3, 2014) [czytaj];

artykuł „Przednia hiperostoza jako przejaw zmian związanych z wiekiem w kościach czaszki” V.M. Pustynnikow, Szpital Weteranów Wojennych KO, Kurgan (Tyumen Medical Journal, nr 2, 2014) [czytaj];

materiały z portalu radiologów radiomed.ru [czytaj];

artykuł „Zespół nadmiernego hamowania funkcji gonadotropowej przysadki mózgowej” Z. Sh. Gilyazutdinova, A.A. Khasanov, L.D. Egamberdieva, MA Khamitova, L.T. Davletshina; Kazański Państwowy Uniwersytet Medyczny [Klinika Położnictwa i Ginekologii nr 1] (Kazan Medical Journal, nr 5, 2006) [czytaj]

Niepostępująca wada rozwojowa kości czaszki

Według badań N.F. Dokuchaeva i in. (Centrum Naukowe Neurologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Moskwa, 2009) PH może przebiegać bez wyraźnych metabolicznych zmian hormonalnych (to znaczy może nie mieć niezależnych objawów klinicznych i nie wpływać na przebieg choroby podstawowej), natomiast długotrwałe obserwacje terminowe wykazały brak jakiejkolwiek dynamiki w obrazach radiologicznych hiperostozy – w tych przypadkach hiperostozę [czołową] można uznać za stabilną i niepostępującą anomalię w rozwoju kości czaszki, związaną z naruszeniem proces osteogenezy.

więcej szczegółów w artykule „O problemie hiperostozy czołowej” N.F. Dokuchaeva, N.V. Dokuchaeva, M.K. Andrianowa; Centrum Naukowe Neurologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Moskwa (czasopismo „Choroby nerwowe” nr 2, 2009) [czytaj]

Dysproporcja czaszkowo-mózgowa

Pogrubienie kości sklepienia, pogrubienie lub zagęszczenie diploe może wynikać z [ 1 ] pierwotna dysproporcja czaszkowo-mózgowa (CCD) (objętość rosnącego mózgu przekracza dostępną przestrzeń wewnątrzczaszkową), która jest spowodowana pierwotnym procesem patologicznym prowadzącym do rozlanego zgrubienia sklepienia kości lub przedwczesnego kostnienia i zamknięcia szwów (kraniostenoza pierwotna jest uderzającym przykładem takiego CCD); [ 2 ] wtórna CCD jest zjawiskiem jatrogennym, które inicjuje się wszczepieniem układu zastawkowego (u pacjentów z wodogłowiem wrodzonym lub powstałym na skutek krwotoku śródkomorowego, zapalenia [zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych] i innych przyczyn) we wczesnym dzieciństwie (kraniosynostoza wywołana zastawką).

przeczytaj także wpis: Kraniosynostoza i kraniostenoza (na stronie)

przeczytaj także artykuł: „Kraniosynostoza wywołana zastawką: istotność problemu, wybór taktyki, cechy leczenia chirurgicznego” S.A. Kim, G. W. Letyagin, V.E. Danilin, AA Sysojewa; FSBI „Federalne Centrum Neurochirurgii” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Nowosybirsk (magazyn „Problemy Neurochirurgii” nr 4, 2017) [czytaj]


Hiperostoza czołowa na radiopaedia.org


© Laesus De Liro


Drodzy autorzy materiałów naukowych, które wykorzystuję w swoich przekazach! Jeśli postrzegasz to jako naruszenie „rosyjskiego prawa autorskiego” lub chciałbyś, aby Twój materiał został zaprezentowany w innej formie (lub w innym kontekście), to w tej sprawie napisz do mnie (na adres pocztowy: [e-mail chroniony]) i natychmiast wyeliminuję wszelkie naruszenia i nieścisłości. Ale ponieważ mój blog nie ma żadnego celu (ani podstawy) komercyjnej [dla mnie osobiście], ale ma cel czysto edukacyjny (i z reguły zawsze ma aktywny link do autora i jego twórczości naukowej), więc chciałbym będę wdzięczny za możliwość zrobienia wyjątków dla moich wiadomości (wbrew obowiązującym normom prawnym). Pozdrawiam, Laesus De Liro.

Wpisy z tego czasopisma według „podręcznika neurologa” Tag

  • Agnozja obiektów wizualnych

    PORADNIK NEUROLOGA… agnozję wzrokową można zaobserwować w klinice wielu chorób i urazów mózgu, jednak nadal są one…


  • Zespół PIT (zespół PICS)

    Zdecydowana większość pacjentów z ostrą niewydolnością mózgową (ACI) (w wyniku udaru, urazowego uszkodzenia mózgu, rdzenia kręgowego...

Hiperostoza to nadmierny rozrost tkanki kostnej, która sama w sobie pozostaje niezmieniona. Choroba może rozwijać się jako niezależny proces, ale częściej jest przejawem innych nozologii.

Przyczyn wystąpienia hiperostozy może być wiele. Dlatego nawet przy pozornej prostocie i braku niebezpiecznych konsekwencji patologia wymaga ulepszonych środków diagnostycznych. Obraz kliniczny może być również bardzo różny, ponieważ zależy od choroby podstawowej, na tle której wystąpiła hiperostoza.

Nie ma jednej metody leczenia - podobnie jak diagnoza zależy od choroby, która wywołuje rozwój hiperostozy.

Spis treści:

Przerost kości: co to jest?

Hiperostoza charakteryzuje się nadmiernym rozrostem tkanki kostnej i zwiększeniem jej masy na jednostkę objętości. W niektórych przypadkach klinicyści uważają hiperostozę nie za stan patologiczny, ale jako przejaw mechanizmu kompensacyjnego - na przykład tkanka kości kończyn dolnych może rosnąć wraz ze zwiększonym obciążeniem (przemysłowym, sportowym itp.) .

Wszystkie hiperostozy dzielą się na:

  • miejscowy (lokalny) – tkanka kostna zrasta się w jednej kości (może to być jej niewielki fragment, co utrudni wykrycie hiperostozy);
  • uogólnione (powszechne) - mają charakter ogólnoustrojowy, natomiast proliferację tkanki kostnej obserwuje się w różnych strukturach organizmu.

Hiperostoza sama w sobie nie jest stanem niebezpiecznym dla pacjenta – nadmiar tkanki kostnej nie przeszkadza, zwłaszcza, że ​​nie jest to rozrost tkanki onkologicznej. Ale takie zmiany mogą wskazywać na pewne zmiany patologiczne w organizmie, których wyeliminowanie będzie wymagało poważnego leczenia.

Ponieważ główna patologia, przeciwko której powstała hiperostoza, może wpływać na różne narządy i tkanki, w nadzorowaniu pacjentów z opisaną patologią uczestniczy wielu specjalistów medycznych - są to onkolodzy, fizjatrzy, endokrynolodzy, pulmonolodzy, gastroenterolodzy, wenerolodzy, ortopedy traumatolodzy, reumatolodzy . Pacjentowi trudno jest określić, do jakiego lekarza się zwrócić, dlatego zaleca się, aby najpierw udać się do terapeuty, a lekarz po badaniu określi, do jakiego specjalisty należy skierować pacjenta.

Przyczyny i rozwój patologii

Hiperostoza rozwija się w wyniku zwiększonej proliferacji osteocytów - komórek tkanki kostnej.

Najczęstsze przyczyny tej patologii to:

  • aktywność fizyczna na określonym odcinku kończyny górnej lub dolnej;
  • patologie onkologiczne o charakterze złośliwym;
  • choroby ogólnoustrojowe;
  • zaburzenia genetyczne;
  • uszkodzenia radiacyjne;
  • zatrucie;
  • przewlekłe infekcje;
  • zaburzenia endokrynologiczne;
  • ropne choroby kości ()

i kilka innych.

Zwiększone obciążenie kości, które może prowadzić do rozwoju hiperostozy, najczęściej obserwuje się w przypadkach takich jak:

  • amputacja kończyny;
  • intensywny trening w niektórych dyscyplinach sportowych.

Przyczyny uogólnionej hiperostozy nie zawsze są znane. Do takich patologii zalicza się:

  • hiperostoza korowa dziecięca (zespół Caffeya-Silvermana) - rozwija się u małych dzieci;
  • uogólniona hiperostoza korowa jest patologią dziedziczną, jej objawy kliniczne obserwuje się w okresie dojrzewania;
  • choroba Camurati-Engelmanna;
  • Zespół Marie-Bambergera.

notatka

Najczęściej kości rurkowe - te z ubytkiem - są dotknięte hiperostozą. Jednocześnie tkanka kostna staje się gęstsza i „grubsza”.

Rozwój hiperostozy może wystąpić w dwóch wariantach, które zależą od choroby podstawowej, która spowodowała wystąpienie hiperostozy.

W pierwszej opcji dotknięte są prawie wszystkie elementy tkanki kostnej. Dzieje się co następuje:

  • okostna (cienki film tkanki łącznej pokrywający kość), substancja gąbczasta i korowa stają się coraz gęstsze;
  • wzrasta liczba niedojrzałych elementów komórkowych;
  • zmiany architektoniczne (struktura tkanki) kości;
  • W szpiku kostnym obserwuje się ogniska atrofii (niedorozwoju); zastępują je ogniska wzrostu kości lub tkanki łącznej.

W drugiej opcji odnotowuje się ograniczone uszkodzenia:

  • rośnie gąbczasta kość;
  • tworzą się w nim ogniska stwardnienia rozsianego (w tym przypadku rośnie tkanka łączna).

Objawy hiperstozy kości

Najczęstszymi ogólnymi objawami hiperostozy, niezależnie od lokalizacji, są:

  • nadmiar tkanki kostnej;
  • deformacja kończyn;
  • ból kości i...

Często objawy miejscowe mogą nie być tak wyraźne jak objawy ogólne - objawy zaburzeń ogólnego stanu organizmu zależą od patologii, która wywołała rozwój hiperostozy. Najczęstsze z nich to:

  • zaburzenia autonomiczne (zmiany koloru skóry, zwiększone pocenie);
  • pogorszenie ogólnego stanu zdrowia, które objawia się niezrozumiałym osłabieniem i letargiem

i inni.

Obraz kliniczny hiperostozy występującej w różnych patologiach może się radykalnie różnić. Poniżej opisano najczęściej spotykane opcje. Ich nazwy mogą początkowo nic nie znaczyć dla pacjentów, ale opisane objawy są powszechne i gdy się pojawią, powinny skłonić pacjenta do myślenia, że ​​​​ma hiperostozę.

Diagnostyka

Trudno jest postawić diagnozę hiperostozy na podstawie samych skarg pacjenta, nawet mając na uwadze doświadczenie lekarza. Często objawy hiperostozy „gubią się” za objawami patologii, która ją wywołała. Rozpoznanie takiej patologii jest również ważne, ponieważ bez wyeliminowania przyczyny hiperostoza będzie nadal „kwitnąć”. W diagnostyce stosuje się wszystkie możliwe metody badań - fizyczne, instrumentalne, laboratoryjne.

Podczas badania fizykalnego należy ocenić:

  • po zbadaniu - możliwy występ tkanek struktur kostnych, szczególnie w miejscach, gdzie tkanki miękkie pokrywają je cienką warstwą, obecność deformacji;
  • przy badaniu palpacyjnym (palpacyjnym) – zgrubienie tkanki kostnej, ból.

Należy także sprawdzić czynność funkcjonalną stawów – bierną (pacjent rozluźnia kończynę, lekarz bierze ją w dłonie i wykonuje proste ruchy w stawie) i czynną.

Najbardziej pouczające są takie instrumentalne metody badawcze, jak:

  • – przy hiperostozie czołowej w okolicy kości czołowej i siodła tureckiego stwierdza się zrosty kostne, a także pogrubienie plastyczności wewnętrznej kości czołowej;
  • kręgosłup, kończyny górne i dolne, kości miednicy - można określić jako pojedyncze narośla kostne lub w postaci ognisk „rozsianych” po całej strukturze kości;
  • struktury kostne (TK) – przekroje komputerowe pozwolą nie tylko zidentyfikować narośla, ale także ocenić stan tkanki kostnej (w szczególności jej gęstość i ewentualne zmiany strukturalne).

Inne instrumentalne metody badawcze służą do identyfikacji patologii, które powodują rozwój hiperostozy. Ten:

  • (EKG);
  • Przegląd ;
  • narządy jamy brzusznej (USG)

i wiele innych.

Metody badań laboratoryjnych, które mogą być niezbędne do identyfikacji opisywanej patologii to:

i szereg innych.

notatka

Aby zawęzić zakres metod diagnostycznych, należy najpierw skonsultować się z odpowiednimi specjalistami, którzy dokonają wstępnej diagnozy choroby, która wywołała rozwój hiperostozy, i aby ją potwierdzić, zalecą odpowiednie metody diagnostyczne.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się pomiędzy różnymi typami hiperostozy, a także zapalnymi lub onkologicznymi zmianami kostnymi.

Komplikacje

Najczęściej obserwowanym powikłaniem hiperostozy jest sztywność określonego stawu, a w zaawansowanych przypadkach całkowite zaburzenie jego funkcji motorycznych (pacjent nie może wykonywać ruchów zginania i prostowania).

Zasady leczenia

Leczenie hiperostozy polega na leczeniu choroby podstawowej, która ją spowodowała. Typowe zastosowania to:

  • racjonalne odżywianie – w takim przypadku konieczna może być konsultacja z dietetykiem w celu skorygowania metabolizmu minerałów i soli za pomocą diety;
  • zmniejszenie obciążenia niektórych struktur kostnych - może to wymagać zmiany aktywności zawodowej (na przykład hiperostoza może rozwinąć się u ładowarek przenoszących obciążenia na plecach);
  • korekta poziomu hormonów podczas zmian menopauzalnych u kobiet;
  • regularna aktywność fizyczna.

W zależności od objawów można zalecić leczenie objawowe:

  • z podwyższonym ciśnieniem krwi;
  • we krwi

Zapobieganie

Nie ma jednego specyficznego zapobiegania hiperostozie, ponieważ istnieje wiele przyczyn jej rozwoju. Ogólne zalecenia to:

  • regulacja gospodarki wodno-solnej w organizmie;
  • zbilansowana dieta – dietetyk doradzi, czy należy dostosować spożycie żywności zawierającej związki mineralne;
  • korekcja chorób przewlekłych – przede wszystkim tych, które prowadzą do niedoboru tlenu i braku równowagi hormonalnej;
  • ogólnie zdrowy wizerunek - rezygnacja ze złych nawyków, utrzymanie rutyny pracy, odpoczynku i snu.

Prognoza

Rokowanie w przypadku hiperostozy jest na ogół korzystne. Zrosty kości nie powodują niewyobrażalnych powikłań, które mogą radykalnie wpłynąć na jakość życia pacjenta lub spowodować powikłania krytyczne. Należy skoncentrować uwagę na rokowaniu tych patologii, które spowodowały rozwój hiperostozy - rokowanie może być bardzo różne, od korzystnego do złożonego.

Zespół Marie-Bambergera

Zespół Marie-Bamberger nazywany jest także układową kostniejącą okostną lub osteoartropatią przerostową. Jest to nadmierny rozrost tkanki kostnej, który objawia się licznymi zmianami w różnych kościach.

Hiperostoza w tym zespole powstaje wtórnie - jest to swoista reakcja tkanki kostnej na zmiany równowagi kwasowo-zasadowej i chroniczny brak tlenu.

Często występują w chorobach i stanach patologicznych takich jak:

  • nowotwory złośliwe - z reguły są to nowotwory płuc i opłucnej;
  • przewlekłe choroby płuc – najczęściej są to pylica płuc (przerost tkanki łącznej w płucach na skutek długotrwałego wdychania pyłu), (zakażenie Mycobacterium tuberculosis), przewlekła (proces zapalny w miąższu płuc), przewlekła (zapalenie błony śluzowej oskrzela) i kilka innych;
  • patologie żołądka i jelit - (zapalenie błony śluzowej żołądka o wysokiej kwasowości), dwunastnica;
  • choroba nerek - i inne;
  • uszkodzenie wątroby - głównie to (zastąpienie miąższu wątroby tkanką łączną);
  • – wady anatomiczne serca, jego zastawek i dużych naczyń powstałych w trakcie rozwoju wewnątrzmacicznego;
  • niektóre choroby zakaźne (infekcja echinococcus) i inne.

Wraz z rozwojem tego zespołu wzrost kości najczęściej obserwuje się w:

  • przedramiona;
  • golenie;
  • kości śródstopia;
  • kości śródręcza.

Charakterystyczna jest symetria zmiany - jeśli na jednej stopie pojawią się „guzki” kości, można je zidentyfikować na drugiej.

Oprócz wzrostu kości obserwuje się następujące objawy:

Zaburzenia wegetatywne objawiają się w postaci:

  • naprzemienne zaczerwienienie i bladość skóry;
  • zwiększone pocenie się.

Najczęściej dotknięte stawy to stawy śródręczno-paliczkowe, łokciowe, skokowe, nadgarstkowe i kolanowe.

Informacyjną instrumentalną metodą badawczą potwierdzającą rozwój zespołu jest radiogram nóg i przedramion - na zdjęciach widać symetryczne pogrubienie trzonów (środkowe odcinki kości) w wyniku tworzenia się gładkich warstw kości, które następnie stają się gęstsze .

Leczenie ma charakter objawowy – w okresie zaostrzeń stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, aby złagodzić ból.

Zespół Morgagniego-Stuarta-Morela, przerost kości czołowych

Inną nazwą choroby jest hiperostoza czołowa. Ta patologia rozwija się u kobiet i wieku pomenopauzalnego. Uważa się, że hiperostoza w tym przypadku jest wywoływana zmianami hormonalnymi. Jednak nie wiadomo jeszcze, dlaczego i w jaki sposób zmieniony poziom hormonów prowadzi do nadmiernego wzrostu tkanki kostnej.

Główne objawy zespołu Morgagniego-Stewarta-Morela to:

  • pogrubienie wewnętrznej płytki kości czołowej;
  • nadwaga wynikająca z odkładania się tłuszczu w różnych partiach ciała (głównie na brzuchu i udach);
  • pojawienie się męskich cech płciowych - przede wszystkim jest to wzrost włosów według rodzaju męskiego (na klatce piersiowej, pośladkach i tak dalej).

Patologia rozwija się stopniowo, początkowe objawy mogą wystąpić po upływie okresu zmian menopauzalnych. Objawy mogą być następujące:

  • wczesny;
  • późno.

Początkowo kobiety skarżą się na pojawienie się takich objawów jak:

  • drażliwość;

Charakterystyka bólów głowy:

Drażliwość i bezsenność występują z powodu ciągłych bólów głowy.

W późniejszym okresie rozwijają się znaki takie jak:

  • wzrost masy ciała aż do otyłości;
  • zwiększony wzrost włosów na twarzy i w niektórych miejscach ciała.

Przejawami tej patologii mogą być również:

  • wahania ciśnienia krwi z tendencją do wzrostu;
  • ciągłe kołatanie serca;

Na tle takich zmian mogą rozwinąć się zaburzenia psychoemocjonalne i może wystąpić depresja.

notatka

Korekta poziomu hormonów u takich kobiet pomoże zmniejszyć objawy zespołu.

Zespół Caffeya-Silvermana

Patologia ma inną nazwę - dziecięca hiperostoza korowa.

Dokładne przyczyny rozwoju nie są jasne, ale istnieje teoria, że ​​​​w rozwoju choroby rolę odgrywają czynniki:

  • genetyczny;
  • wirusowy;
  • hormonalne (brak równowagi hormonalnej).

Osobliwością tej patologii jest to, że obserwuje się ją tylko u niemowląt.

Początek obrazu klinicznego jest bardzo podobny do początku jakiejkolwiek choroby zakaźnej. W której:

  • temperatura wzrasta;
  • apetyt pogarsza się, a następnie może całkowicie zniknąć;
  • dziecko staje się niespokojne.

Po pewnym czasie pojawiają się następujące objawy:

  • Na twarzy i kończynach tworzą się obszary gęstego obrzęku tkanek bez oznak stanu zapalnego, ostro bolesne przy palpacji;
  • twarz w kształcie księżyca - znak rozwija się z powodu obrzęku tkanek miękkich żuchwy.

Aby potwierdzić tę patologię, stosuje się następujące metody diagnostyczne:

  • radiografia obojczyków, kości rurkowych krótkich i długich, żuchwy - w tych miejscach wykrywa się narośle tkanki kostnej. Gąbczasta substancja kości jest sklerotyczna. Zdjęcie przedstawia łukowatą krzywiznę kości podudzi;
  • – następuje wzrost liczby leukocytów i ESR.

Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, ograniczają się jedynie do terapii naprawczej, ponieważ w ciągu kilku miesięcy wszystkie objawy znikają same bez śladu.

Choroba Camuratiego-Engelmanna

Patologia nazywana jest również ogólnoustrojową wrodzoną hiperostozą trzonu kości. Nazwa odzwierciedla istotę choroby - wraz z nią obserwuje się wzrost kości na całej długości kości rurkowych. Choroba jest uwarunkowana genetycznie.

Osobliwością patologii jest to, że tkanka kostna selektywnie rośnie w takich kościach jak:

  • piszczelowy;
  • ramię;
  • udowy

Inne kości są rzadko dotknięte.

Choroba często nie objawia się w żaden sposób i często zostaje wykryta przypadkowo – podczas prześwietlenia struktur kostnych z innego powodu. Objawy, które mogą wystąpić w niektórych przypadkach to:

  • sztywność stawów – ręce i nogi pacjentów z trudem uginają się w stawach, jak ręce i nogi nowych lalek;
  • zmniejszenie objętości mięśni.

Zabieg ma charakter ogólnego wzmocnienia, przy pomocy fizjoterapii stawy rozwijają się tak, aby lepiej spełniały swoje funkcje.

Uogólniona hiperostoza korowa

Jest to patologia dziedziczna. Przejawia się po osiągnięciu wieku młodzieńczego.

Główne objawy uogólnionej hiperostozy korowej to:

Podczas przeprowadzania badania rentgenowskiego u takich pacjentów stwierdza się hiperostozy, a także osteofity - wzrosty kości.

Leczenie jest objawowe - dobiera się okulary, aby poprawić widzenie i tak dalej.

Kovtonyuk Oksana Władimirowna, obserwator medyczny, chirurg, lekarz-konsultant

Nawigacja po artykułach

Hiperostoza to patologiczne odchylenie podczas tworzenia tkanki kostnej, w czasie, gdy z powodu jej nieprawidłowego wzrostu zwiększa się niewyspecjalizowany rozmiar i masa kości na jednostkę objętości. Stan patologiczny można rozpoznać za pomocą radiografii, która wyraźnie ukazuje obszary zwiększonej gęstości okostnej spowodowane zaburzeniami w tworzeniu struktury tkankowej.

Jedną z okoliczności powstania podobnej patologii może być zwiększone obciążenie określonej części ciała, a tym samym samej kości, na przykład podczas amputacji jednej z kończyn. Od czasu do czasu hiperostoza objawia się inną ważną chorobą:

— zakaźne uszkodzenie organizmu;

— dysfunkcja układu hormonalnego;

— zatrucie lub uszkodzenie popromienne;

Oprócz tego, w zależności od charakteru choroby i stopnia uszkodzenia organizmu, można warunkowo wyróżnić dwie grupy hiperostozy:

— miejscowy (przerost tkanki kostnej na jednej kości);

- uogólnione (wielokrotne uszkodzenia kości i stawów).

Hiperostoza kości czołowej

Przednia hiperostoza wewnętrzna jest chorobą, w której dochodzi do patologicznej zmiany w budowie kości czołowych czaszki w okolicy czołowej. Wraz z tym pojawiają się gładkie zaokrąglone enostozy (narośla), w większości przypadków o średnicy nie większej niż jeden centymetr, pokryte twardą błoną mózgu wystającą do jamy czaszki. W większości przypadków wzrost tkanki następuje symetrycznie na obu połówkach, ale są wyjątki.

Prawdopodobnie przyczyną tej choroby są:

- Zespół Morgagniego (w zdecydowanej większości przypadków);

- z patologicznie szybkim wzrostem szkieletu.

W większości przypadków główną przyczyną hiperostozy kości czołowej jest zespół Morgagni-Morel-Stuard. Najczęściej dotyka kobiety w okresie menopauzy, a także w okresie pomenopauzalnym. Fakt ten potwierdza zdecydowana większość pacjentów w podeszłym wieku – aż 72% wszystkich przypadków.

Kobiety cierpiące na hiperostozę czołową zwykle wykazują objawy cech męskich w postaci wzrostu włosów na brodzie i pod nosem. Nagle zyskują dodatkowe kilogramy, co prowadzi do otyłości. A choroba objawia się w postaci zagęszczenia kości czołowej.

Wszystkie te nieprzyjemne przemiany wiążą się ze zmianami hormonalnymi w organizmie. W pierwszym etapie choroby pacjenci skarżą się na ogólne osłabienie organizmu, ciągłe bóle głowy, silne ataki migreny zlokalizowane w czole i tylnej części głowy, które zwykle prowadzą do nerwic i bezsenności.

Następuje wtedy stały przyrost masy ciała, pomimo tego, że ilość i jakość pożywienia nie uległa zmianie.

Współistniejącą przyczyną ryzyka wystąpienia hiperostozy może być cukrzyca, która powoduje duszność, napady nadciśnienia, zaburzenia pracy serca i zaburzenia cyklu miesiączkowego.

Na tle braku równowagi u pacjenta mogą rozwinąć się choroby nerwowe i depresja.

Rozpoznanie choroby

Rozpoznanie choroby polega na kompleksowym badaniu organizmu.

Po pierwsze, aby ustalić zespół Morgagni-Morel-Stuart, przydatne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego czaszki, które uwidoczni zmiany w tkance kostnej czoła i siodła tureckiego. Na podstawie obrazu ujawnia się obszar lokalizacji patologii i stopień uszkodzenia okostnej.

Po drugie, przeprowadza się badanie krwi ogólnego obrazu klinicznego i badanie poziomu cukru we krwi.

Po trzecie, zalecane jest badanie izotopowe szkieletu i przeglądowe kraniogramy.

Następnie na podstawie badań laboratoryjnych endokrynolog przepisuje kompleksowe leczenie, które będzie zależeć od stopnia uszkodzenia organizmu, objawów dodatkowych objawów oraz obecności chorób przewlekłych i innych.

Leczenie hiperostozy kości czołowej

Leczenie hiperostozy polega na stosowaniu wyłącznie agresywnych metod przywracania pierwotnego stanu kości, dlatego leczenie farmakologiczne nie przyniesie żadnych rezultatów.

W skrajnych przypadkach (rozległe zmiany tkanki kostnej, nieustanny ból w ogniskach patologicznych) stosuje się technikę chirurgiczną polegającą na wycinaniu za pomocą kraniotomu zgrubień kostnych lub uplastycznianiu ubytku metakrylanem metylu.

Następnie stan zdrowia zostaje przywrócony za pomocą standardowych technik:

1. Na początkowym etapie lekarz przepisuje dietę niskokaloryczną w celu pozbycia się nadwagi.

2. W zależności od choroby wyjściowej zostaną przepisane leki umożliwiające prawidłową regulację funkcji organizmu. Na przykład w przypadku cukrzycy potrzebne są leki, które obniżą poziom cukru we krwi, a w przypadku nadciśnienia - w celu skorygowania poziomu ciśnienia krwi.

3. Oprócz leczenia farmakologicznego opracowywany jest program aktywności fizycznej o zrównoważonym działaniu na organizm, aby utrzymać napięcie mięśni i przywrócić strukturę mięśni.

4. I oczywiście nie możemy zapominać o ogólnym pozytywnym nastawieniu - to klucz do zwycięstwa nad każdą chorobą. Na tej podstawie często zaleca się uwzględnienie wizyty u psychologa w terapii niespecjalistycznej w celu unormowania niespecjalistycznego stanu psychicznego pacjenta.

Wiemy o wielu, wielu chorobach naszego organizmu. Leczymy różne narządy. Ale rzadko spotyka się osobę, która słyszała o chorobach układu kostnego. I to jest dobre. Ale jest ich wiele, czasami warto wiedzieć, które z nich istnieją. Dlatego opowiemy o jednym z nich - hiperostozie kości czołowej. Co to jest, wiedzą przeważnie tylko ci, którzy już spotkali się z problemem. Tymczasem informacja może przydać się każdemu, bo nikt nie jest odporny i każdego można trafić.

Struktura i anatomia

Kość czołowa jest częścią czaszki i jej podstawy, która składa się z czterech części:

  1. Dwa orbitalne.
  2. Łukowaty nos.
  3. Łuski czołowe. Zraziki kostne zlokalizowane pionowo. To oni nas interesują.

Łuski czołowe składają się z:

  • Zewnętrzna gładka powierzchnia, posiadająca w dolnej części wzniesienie, jest pozostałością szwu czołowego. Jako dziecko podzielił kość na dwie połowy.
  • Dwa tymczasowe.
  • Wewnętrzna powierzchnia ma wklęsły kształt wzdłuż linii środkowej górnej części.

informacje ogólne

Hiperostoza to nieprawidłowy rozrost tkanki kostnej, który może być odpowiedzią na:

  • Przewlekłe infekcje.
  • Większe obciążenie.
  • Zatrucie.
  • Niektóre rodzaje nowotworów.
  • Choroba Pageta.
  • Zaburzenia endokrynologiczne.
  • Uszkodzenia radiacyjne.
  • Zapalenie szpiku.

Zagrożeni są także ci, którzy mają dziedziczne predyspozycje. Hiperostoza może tworzyć się na jednej lub kilku kościach jednocześnie. W takim przypadku uszkodzona kość jest narażona na ryzyko powstania złamania patologicznego w okolicy, w której pojawia się zgrubienie.

Hiperostoza płytki wewnętrznej kości czołowej

Hiperostoza czołowa charakteryzuje się pojawieniem się gąbczastych, okrągłych narośli w strefach czołowych, wewnątrz łusek kości czołowej czaszki, o średnicy do 1 centymetra. Zwykle są one uformowane jednakowo w obie połówki. Najczęściej choroba dotyka starsze kobiety z zespołem Morgagniego w wywiadzie – 70% wszystkich przypadków.

Obraz kliniczny wygląda następująco:

  1. Brak równowagi hormonalnej prowadzi do manifestacji męskich cech: włosy zaczynają rosnąć nad górną i dolną wargą, na brodzie.
  2. Szybkie przybieranie na wadze.
  3. Formacje pojawiają się w obszarze czołowym i po bokach.
  4. Osoba cierpi na nieznośne bóle głowy, które uniemożliwiają mu spanie.

Przyczyny pojawienia się hiperostozy wewnętrznej powierzchni łusek czołowych nie są dokładnie znane. Zakłada się, że czynnikami prowokującymi oprócz zespołu Morgagniego mogą być:

  1. Zaburzenia endokrynologiczne.
  2. Nienormalnie szybki wzrost szkieletu.
  3. Zaburzenia metaboliczne lub zaburzenia metaboliczne.

Najczęściej choroba jest diagnozowana przypadkowo podczas innych badań. Zwykle, gdy dana osoba ma objawy podobne do zmęczenia. Dlatego nie będzie możliwe ustalenie tego jedynie na podstawie objawów klinicznych, konieczne jest poddanie się kompleksowemu badaniu:

  • RTG czaszki,
  • Ogólne badanie krwi i badanie poziomu cukru,
  • Przegląd kraniogramów szkieletu,

Jak leczyć hiperostozę kości czołowej?

Nie zapewnia się leczenia farmakologicznego samych narośli, ponieważ udowodniono jego nieskuteczność. Przyjmuje się, że w przypadku znacznych uszkodzeń tkanki kostnej chirurgiczne rozwiązanie problemu.

Lekarze wycinali i rozdzielali narośla za pomocą kraniotomu – instrumentu medycznego do wiercenia czaszki. Następnie zakłada się klapkę. Jeśli nie ma takiej potrzeby: guz jest mały, bóle głowy nie przeszkadzają osobie, wówczas lekarze zwykle przepisują leczenie chorób, które są pierwotną przyczyną hiperostozy i jej objawów:

  • Ścisła dieta przez całe życie w celu zmniejszenia i utrzymania prawidłowej wagi.
  • Jeśli występuje nadciśnienie, przyjmuje się leki normalizujące ciśnienie krwi.
  • Pacjent musi dużo się ruszać. Jest to ważne dla utrzymania napięcia mięśniowego. W końcu choroba może rozprzestrzenić się na inne kości. W tym celu opracowano cały kompleks fizjoterapii.
  • W niektórych przypadkach wskazana jest radioterapia, która może zmniejszyć wielkość formacji.

Prognozy i profilaktyka życia

Prognozy na całe życie w większości przypadków są korzystne. Po leczeniu następuje:

  • Utrata wagi.
  • Bóle głowy są zmniejszone.
  • Zawroty głowy ustępują.
  • Osoba staje się spokojna i śpi wystarczająco dużo.

Ale przy długim przebiegu choroby można zaobserwować zmniejszenie objętości czaszki, co powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Mówimy wtedy o niebezpiecznym zaburzeniu, które będzie wymagało poważnego leczenia. Nawet w tym przypadku rokowanie najczęściej pozostaje korzystne. Po leczeniu konieczne jest prowadzenie profilaktycznego trybu życia. Co to znaczy?

  • Zapobieganie chorobom zakaźnym, zatruciom.
  • Ścisła kontrola wagi.

Teraz już wiesz, że taka choroba istnieje. Czasami niewłaściwe podejście do tego prowadzi do poważnych konsekwencji. Abyś mógł zachować zdrowie i prowadzić niezbędny tryb życia, opowiedzieliśmy Ci o hiperostozie kości czołowej, czym jest i przy jakich objawach należy zgłosić się do lekarza na konsultację.

Wideo: jak leczy się hiperostozę kości czołowej

W tym filmie dr Boris Sviridov z kliniki Na Zdorovye pokaże, jak wygląda hiperostoza kości czołowej, opowie o jej niebezpieczeństwach i leczeniu:

















  • Zbiór odpowiedzi na Twoje pytania

    Hiperostoza jest chorobą, w której dochodzi do patologicznego wzrostu zawartości masy kostnej w niezmienionej tkance kostnej. Proces ten jest reakcją tkanki kostnej na nadmierne obciążenie lub może być objawem przewlekłej choroby zakaźnej, zapalenia kości i szpiku, niektórych zatruć i zatruć, licznych nowotworów, uszkodzeń popromiennych, hiperwitaminozy D i A, choroby Pageta, endokrynopatii (osteodystrofii przytarczyc). , nerwiakowłókniakowatość i inne choroby . W przypadku patologicznego wzrostu niezmienionej tkanki kostnej w obszarze trzonu kości długich, co jest niezapalną zmianą w okostnej w postaci nawarstwiania się na niej tkanki osteoidowej, możemy mówić o okostnej.

    Uderzającym przykładem takiego stanu jest zespół Marie-Bamberga (inaczej zwany periostozą Marie-Bamberga). Ten typ hiperostozy rozwija się w wyniku przewlekłego zapalenia płuc, nowotworów płuc, a także pylicy płuc, gruźlicy i wielu innych czynników.

    Klasyfikacja hiperostozy

    Ten proces patologiczny ma bardzo szeroką klasyfikację. Obecnie można wyróżnić kilka rodzajów hiperostozy, z których każda może być chorobą objawową lub niezależną.

    Według częstości występowania można wyróżnić następujące typy tej choroby:

    • lokalna hiperostoza;
    • uogólniona hiperostoza.

    Charakterystyczne cechy pierwszej kategorii obejmują uszkodzenie jednej z kości w przypadku stałego, zwiększonego obciążenia. Ta grupa hiperostoz może występować także w patologiach onkologicznych, różnych chorobach przewlekłych, a także może być jednym z objawów zespołu Morgagni-Stuarta-Morela. Choroba ta rozwija się u kobiet, zwykle w wieku menopauzalnym lub pomenopauzalnym. Jego charakterystycznymi cechami są zagęszczenie kości czołowej, pojawienie się wtórnych cech płciowych charakterystycznych dla mężczyzn, a także obecność otyłości.

    Do drugiej grupy hiperostoz zalicza się:

    • Zespół Caffeya-Silvermana (inaczej hiperostoza korowa dziecięca) – patologia może rozwinąć się u dzieci już we wczesnym wieku (zwykle dotyczy niemowląt). Ścieżka pojawienia się może być dziedziczna lub konsekwencją choroby wirusowej. Medycyna zna przypadki tego zespołu, które wynikają z braku równowagi hormonalnej;
    • korowa uogólniona hiperostoza - może być przenoszona wyłącznie dziedzicznie przez typ autosomalny recesywny, choroba zaczyna objawiać się dopiero w okresie dojrzewania;
    • Choroba Kamuratiego-Engelmanna – ten typ hiperostozy jest również patologią genetyczną, jednak w tym przypadku jej przenoszenie następuje w sposób autosomalny dominujący.

    W przypadku, gdy w kościach rurkowych obserwuje się proliferację substancji kostnej, nazywa się to periostozą. Jak wspomniano na początku artykułu, najbardziej uderzającym przykładem takiej anomalii jest zespół Marie-Bamberg. W przypadku tego zaburzenia choroba objawia się w obszarze nóg i przedramion; stan ten charakteryzuje się deformacją palców.

    Obraz patologiczny

    W większości przypadków hiperostoza ma tendencję do wpływania na kości rurkowe. Zagęszczanie i proliferacja tkanki kostnej następuje w kierunku śródkostnym i okostnowym. W tym przypadku, w zależności od charakteru podstawowej patologii, można zaobserwować dwa scenariusze:

    • w pierwszym przypadku wpływają na absolutnie wszystkie elementy kości, to znaczy: okostna, następuje zagęszczenie i pogrubienie włókna korowego i gąbczastego, znacznie wzrasta liczba niedojrzałych elementów komórkowych, naruszenie architonii kości, atrofia szpiku kostnego, a także ponieważ charakterystyczne jest jej zastąpienie tkanką łączną lub naroślami kostnymi;
    • w drugim wariancie obserwuje się ograniczone uszkodzenie jedynie substancji gąbczastej i tworzą się ogniska stwardnienia.

    Zespół Marie-Bambergera

    Zespół Marie-Bamberga (inaczej choroba ta nazywana jest także osteoartropatią przerostową, kostniącą okostną) to nadmierna proliferacja tkanki kostnej, którą po raz pierwszy opisali francuska neurolog Marie i austriacki lekarz Bamberg).

    Choroba objawia się licznymi, najczęściej symetrycznymi hiperostozami, które występują w okolicy nóg, przedramion, śródręcza i śródstopia. Typowe dla tej patologii jest deformacja palców: falanga pogrubia się pod postacią „podudzi”, paznokcie stają się jak „okulary zegarkowe”. Osoby cierpiące na tę postać hiperostozy skarżą się na bolesne odczucia w stawach i kościach. Ponadto można również zaobserwować zaburzenia autonomiczne (na przykład wzmożone pocenie się, skóra w dotkniętym obszarze staje się bardzo czerwona lub odwrotnie, staje się nietypowo blada) oraz obecność nawracającego zapalenia stawów łokcia, kości śródręcza, nadgarstka, kostki i stawy kolanowe są również charakterystyczne, obraz kliniczny jednocześnie bardzo zniszczony. W niektórych przypadkach możliwe jest powiększenie skóry na czole i nosie.

    Hiperostoza w istniejącym zespole Marie-Bamberga pojawia się wtórnie i jest reakcją tkanki kostnej na chroniczny brak tlenu i zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej. Zespół ten może wystąpić z powodu złośliwych nowotworów opłucnej i płuc, przewlekłych procesów zapalnych w płucach (takich jak gruźlica, zapalenie płuc, przewlekłe zapalenie płuc, przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli i inne choroby), z powodu chorób nerek i jelit, a także wrodzonego serca wady. W rzadszych przypadkach zespół Marie-Bamberga rozwija się z powodu bąblowicy, marskości wątroby lub limfogranulozy. U wielu pacjentów hiperostoza pojawia się nagle i nie jest powiązana z żadną inną patologią.

    Podczas badania rentgenowskiego przedramion, nóg i wszystkich innych dotkniętych części ciała stwierdza się symetryczne zgrubienie trzonu, które powstało w wyniku uformowania się równych, gładkich warstw okostnej. Następnie warstwy te stają się jeszcze gęstsze i zaczynają łączyć się z warstwą korową. Jeśli podstawowa patologia została skutecznie wyleczona, objawy zespołu Marie-Bemberg stopniowo się zmniejszają, a nawet mogą całkowicie zniknąć. W celu wyeliminowania silnego bólu w ostrym okresie choroby stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne.

    Hiperostoza czołowa

    Hiperostoza czołowa (inaczej zespół Morgagniego-Stewarta-Morela) dotyka pacjentki w wieku menopauzalnym i pomenopauzalnym. Choroba objawia się pogrubieniem wewnętrznej płytki kości czołowej, a także otyłością i rozwojem wtórnych cech płciowych męskich. Przyczyna pojawienia się tej postaci hiperostozy nie została jeszcze ustalona; lekarze sugerują, że zespół Morgagniego-Stuarta-Morela może wywoływać zmiany hormonalne nieodłącznie związane z menopauzą. Choroba rozwija się etapami. Na początku pacjenci odczuwają silne, krępujące bóle głowy. Bolesne odczucia określa się w strefie czołowej i potylicznej i nie zależą od zmian pozycji głowy. Z powodu uporczywego bólu kobiety cierpiące na hiperostozę często stają się bardzo drażliwe i doświadczają bezsenności.

    Wraz z upływem czasu i rozwojem patologii dochodzi do wzrostu masy ciała, u pacjentów rozwija się otyłość, która często towarzyszy wzmożonemu owłosieniu ciała i twarzy. Inne objawy kliniczne hiperotrozy czołowej obejmują cukrzycę typu 2, zmiany ciśnienia krwi (zwykle podwyższone), kołatanie serca, duszność i nieregularne miesiączki. Tym ostatnim, w przeciwieństwie do zespołu menopauzalnego, nie towarzyszą uderzenia gorąca. Ponadto u pacjentów często rozwijają się zaburzenia nerwowe i bardzo często występują zaburzenia depresyjne.

    Dokładne rozpoznanie hiperostozy czołowej można ustalić na podstawie typowych objawów klinicznych tej choroby, a także badania rentgenowskiego czaszki. Rentgen może ujawnić wzrosty kości w obszarze siodła tureckiego i kości czołowej. Występuje pogrubienie wewnętrznej płytki kości czołowej. Podczas wykonywania zdjęcia rentgenowskiego kręgosłupa często wykrywane są również narośla kostne w tym obszarze. Badając poziom hormonów we krwi osób z hiperostozą, diagnozuje się zwiększoną ilość somatostatyny i adrenokortykotropiny, które są hormonami kory nadnerczy.

    Proces leczenia hiperostozy czołowej polega przede wszystkim na przestrzeganiu diety niskokalorycznej; pacjentom zaleca się utrzymanie wystarczającego poziomu aktywności fizycznej. W przypadku utrzymującego się wzrostu ciśnienia krwi wskazane jest przepisanie leków przeciwnadciśnieniowych, w przypadku cukrzycy stosuje się leki korygujące poziom cukru we krwi.

    Dziecięca hiperostoza korowa

    Inną nazwą tej patologii jest zespół Caffeya-Silvermana. Ten typ hiperostozy został po raz pierwszy opisany w 1930 roku przez lekarza Roske, ale bardziej szczegółowego opisu choroby dokonali specjaliści Caffey i Silverman w 1945 roku. Przyczyny wystąpienia choroby nie zostały dotychczas dokładnie ustalone; istnieje kilka teorii mówiących o genetycznych i wirusowych sposobach pochodzenia, a także o związku hiperostozy z zaburzeniami równowagi hormonalnej.

    Zespół Caffeya-Silvermana rozwija się wyłącznie u niemowląt. Początek patologii jest bardzo podobny do ostrej choroby zakaźnej: wzrasta temperatura ciała, dziecko traci normalny apetyt i obserwuje się zwiększony niepokój. Ogólne badanie krwi określa leukocytozę i przyspieszenie sedymentacji erytrocytów. Na twarzy, a także na kończynach górnych i dolnych u pacjentów z tą postacią hiperostozy pojawiają się gęste obrzęki, które nie mają cech procesu zapalnego i w rzadkich przypadkach mogą powodować ból przy palpacji. Jednym z głównych typowych objawów hiperostozy dziecięcej jest specyficzny kształt twarzy w kształcie księżyca, spowodowany obrzękiem okolicy żuchwy.

    Na podstawie danych z diagnostyki rentgenowskiej obojczyków, długich i krótkich kości rurkowych oraz żuchwy można zidentyfikować blaszkowate warstwy okostnej. Gąbczasta substancja jest zwarta, pogrubiona i sklerotyczna. Rentgen podudzia pokazuje łukowatą krzywiznę kości piszczelowej. W leczeniu tego typu hiperostozy przepisywane są leki regenerujące. Rokowanie w przypadku dziecięcej hiperostozy korowej jest dość korzystne; wszystkie objawy ustępują samoistnie w ciągu kilku miesięcy leczenia.

    Uogólniona hiperostoza korowa

    Ta hiperostoza ma charakter dziedziczny; dziedziczenie zachodzi w sposób autosomalny recesywny. Do głównych objawów klinicznych choroby należą uszkodzenia nerwu twarzowego, wytrzeszcz, zauważalne pogorszenie słuchu i wzroku, powiększenie podbródka i pogrubienie obojczyków. Uogólniona hiperostoza zaczyna pojawiać się w okresie dojrzewania. W tym przypadku badanie rentgenowskie stwierdza obecność osteofitów i hiperostoz korowych.

    Ogólnoustrojowa wrodzona hiperostoza trzonu kości

    Inaczej zwana chorobą Camuratiego-Engelmanna. Ten typ choroby opisali na początku XX wieku włoski lekarz Camurati i austriacki chirurg Egelmann. Hiperostoza trzonu jest patologią genetyczną, dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący. Choroba rozwija się w obszarach trzonu kości udowych, kości ramiennych i kości piszczelowej. W rzadszych przypadkach może to dotyczyć innych kości ludzkiego ciała. Można również zauważyć sztywność stawów, mięśnie pacjenta zmniejszają swoją objętość. Ponadto rozwija się swoisty „kaczy” chód. Patologia zaczyna objawiać się w dzieciństwie. Leczenie hiperostozy ogólnoustrojowej ma na celu wyeliminowanie objawów choroby, prowadzi się terapię regeneracyjną, a w przypadku silnego bólu stosuje się preparaty glukokortykoidowe. Rokowania dotyczące życia pacjenta są dość korzystne.

    Który lekarz leczy hiperostozę?