Prijelom i ozljeda

Što dovodi do mijeloma. Multipli mijelom kostiju. Komplikacije multiplog mijeloma

Mijelom (multipli mijelom) je bolest koja se javlja u krvnom sistemu i pripada grupi paraproteinemičkih leukemija. Multipli mijelom, čiji se simptomi manifestuju pojavom tumora u B-limfocitima, najčešće se uočava kod starijih osoba, a samo u rijetkim slučajevima moguća je pojava prije četrdesete godine.

opći opis

Uzroci koji doprinose razvoju multiplog mijeloma do danas su nepoznati. Među potencijalnim rizicima koji doprinose njegovom nastanku su kontakt sa pesticidima i radioaktivnim supstancama, sa benzenom, kao i sa određenim vrstama organskih rastvora.

U osnovi, manifestacije mijeloma karakterizira mnogostrukost pojave tumorskih litičkih formacija karakterističnih za njega, koncentriranih u kostima, osteoporoze, kao i difuzne plazmocitoze lokalizirane u koštanoj srži. U plazmi se odvija cirkulacija proteina mijeloma, koje proizvode plazma ćelije u značajnim količinama, zbog čega postaje moguće povećati njen volumen, kao i ukupni viskozitet svojstven krvi naknadno. Postoji interakcija između proteina mijeloma i faktora koji potiču zgrušavanje krvi, zbog čega su trombociti obavijeni njima. To ima odgovarajući učinak na funkciju potonjih, čime se povećava njihovo krvarenje.

Zbog infiltracije koja se javlja u koštanoj srži, javlja se anemija, koja se može manifestirati u različitim stupnjevima težine. Glavni simptomi anemije: teška slabost, povećan umor, nizak krvni tlak, drhtanje ruku, vrtoglavica, dostizanje u nekim slučajevima stanja prije nesvjestice i, kao rezultat, nesvjestica. Leukopenija ili/trombocitopenija je također posljedica infiltracije. Kao rezultat smanjenja ukupnog broja leukocita, kao i poremećaja u sintezi imunoglobulina, postaje moguće manifestirati se u obliku depresije humoralnog imuniteta, kao i staničnog imuniteta (u manjoj mjeri). Ova okolnost uvjetuje povećanu osjetljivost pacijenata u odnosu na niz infekcija (uglavnom bakterijskih).

Klasifikacija mijeloma

Mijelom se može pojaviti u nekoliko varijanti razvoja procesa, koje su određene, posebno, prirodom karakteristične distribucije infiltrata mijeloma u koštanoj srži, kao i prirodom samih ćelija mijeloma i vrstom paraproteina. sintetizovano.

Ovisno o prirodi prevalencije tumorskog infiltrata u okruženju koštane srži, određuju se sljedeći oblici mijeloma:

difuzni mijelom;
difuzni fokalni mijelom;
fokalni mijelom.

Ovisno o karakteristikama ćelijskog sastava, mijelom se određuje:

plazmablastic;
plazmacitni;
mala ćelija;
polimorfocelularni.

Ovisno o karakterističnom lučenju određenih vrsta paraproteina, određuju se sljedeće vrste bolesti:

ne-sekretirajući mijelomi;
mijelom diklonovy;
Bence-Jones mijelom;
M-, A-, G-mijelomi.

Najčešće varijante među navedenima su Bence-Jones mijelom (15% od ukupnog broja slučajeva), kao i A- (20%) i G-mijelomi (70%).

Simptomi višestrukog mijeloma

Dugo vremena multipli mijelom može biti karakteriziran vlastitim asimptomatskim tijekom, koji se manifestira samo povećanjem ESR-a u krvnom testu. Nakon toga, njegov razvoj uzrokuje učestalo stanje slabosti, primjećuje se gubitak težine pacijenta, osim toga, ima i bolove u kostima. Vanjske manifestacije se često javljaju kao posljedica oštećenja kostiju, kao i imunoloških funkcija, anemije, povećanog viskoziteta krvi i promjena u funkciji bubrega.

Važno je napomenuti da je bol u kostima najčešći znak koji ukazuje na prisustvo multiplog mijeloma. Lokalizacija bola uglavnom je koncentrisana u predjelu rebara i kralježnice, dok se osjećaju uglavnom u procesu kretanja. Lokalizirani u određenim područjima boli tekućeg tipa, u pravilu, ukazuju na prisutnost prijeloma.

Kod mijeloma, destrukcija kosti je uzrokovana stvarnim procesom rasta koji se događa u klonu tumora. Zbog razaranja kostiju dolazi do mobilizacije kalcija iz kostiju, što zauzvrat dovodi do pojave karakterističnih komplikacija u vidu mučnine i povraćanja, kao i pospanosti i, u nekim slučajevima, kome.

Kao rezultat slijeganja kralježaka pojavljuju se znakovi koji ukazuju na kompresiju kičmene moždine. Zbog toga se radiografijom može utvrditi ili prisutnost žarišta destrukcije u koštanom tkivu, ili opći oblik osteoporoze.

Prilično čest simptom multiplog mijeloma je osjetljivost na infekcije kod pacijenata, što nastaje kao rezultat smanjenja pokazatelja karakterističnih za imunološki sustav. Važno je napomenuti da je oko polovina pacijenata suočena sa oštećenjem bubrega.

Zbog povećane viskoznosti krvi kod pacijenata s mijelomom, uočavaju se neurološki simptomi, koji se manifestiraju u vidu glavobolje, smetnji vida, umora, oštećenja mrežnice. Neki pacijenti se susreću sa pojavom „naježenosti“ u stopalima i rukama, kao i sa njihovim trnjenjem i utrnulom.

Za početnu fazu bolesti može biti karakteristično odsustvo bilo kakvih promjena u krvi. U međuvremenu, kod oko 70% pacijenata dolazi do razvoja sve veće anemije, koja nastaje pod utjecajem procesa zamjene tumorskih stanica u koštanoj srži, kao i ugnjetavanja hematopoetske funkcije stvarnim tumorskim faktorima. U nekim slučajevima, anemija djeluje kao početna i, ujedno, glavna manifestacija bolesti koju razmatramo.

Kao što smo već napomenuli, može doći do povećanja ESR-a, što je samo po sebi klasična manifestacija multiplog mijeloma. U nekim slučajevima, ESR je oko 90 mm/h. Uočene su varijacije u broju leukocita, kao iu formuli leukocita. Detaljna slika multiplog mijeloma određuje mogućnost smanjenja nivoa indikatora ukupnog broja leukocita, osim toga, u mnogim slučajevima se otkrivaju ćelije mijeloma.

Dijagnoza mijeloma

Citološka slika, karakteristična za punktat koštane srži, ima oko 10% ćelija mijeloma, koje se odlikuju značajnom raznolikošću strukturnih karakteristika, kao i atipične ćelije tipa plazmablasta, koje su takođe vrlo specifične za bolest. u pitanju.

Klasične komponente u simptomima multiplog mijeloma predstavljene su u obliku plazmocitoze koštane srži (preko 10%), mokraćne ili serumske M-komponente, te u obliku osteolitičkih lezija. Pouzdanost dijagnoze utvrđuje se na osnovu prisustva prve dvije komponente.

Dodatnu ulogu u dijagnozi imaju promjene na kostima, utvrđene rendgenskom metodom. Izuzetak može biti ekstramedularni mijelom, čiji se proces često odvija u kombinaciji sa zahvaćenošću limfoidnog nazofaringealnog tkiva, kao i paranazalnih sinusa.

Mijeloma: liječenje

Nakon utvrđivanja multiplog mijeloma kao dijagnoze, u pravilu se preporučuje određivanje odgovarajućeg liječenja. Taktika čekanja opravdana je samo u slučaju usporenog oblika bolesti, u kojem nedostaju njegove karakteristične manifestacije. U ovoj situaciji pacijentima se dodjeljuje dinamičko praćenje, dok se liječenje propisuje s progresijom bolesti.

Glavni kriterijum koji ukazuje na potrebu za specifičnom vrstom terapije kod multiplog mijeloma je prisustvo lezija na ciljnim organima.

Kao glavna metoda liječenja navodi se kemoterapija uz upotrebu citostatika. Osim toga, relevantno je i uvođenje simptomatskog liječenja usmjerenog na adekvatnu korekciju hiperkalcemije. Također koristi analgetike, hemostatsku i ortopedsku terapiju.

Solitarni oblik mijeloma propisuje potrebu za hirurškim liječenjem, a njegova primjena je relevantna i u prisustvu odgovarajućih znakova koji ukazuju na kompresiju vitalnih organa. Kao palijativni tretman, radioterapija se koristi za bolesnike u oslabljenom stanju, kao i za nastanak bubrežne insuficijencije i za otpornost tumora na primijenjenu kemoterapiju. Često je terapija zračenjem primjenjiva i u slučaju nastanka lokalnih lezija kostiju.

Mijeloma: Predviđanja

Zbog karakteristika savremenog lečenja, život pacijenata sa multiplim mijelomom može se produžiti u proseku za 4 godine. Osetljivost na primenjeno lečenje upotrebom citostatika u velikoj meri određuje dužinu života, kod pacijenata sa primarnom rezistencijom na tretman koji se uočava, prosečna stopa preživljavanja varira do godinu dana.

Dugotrajno liječenje primjenom citostatika dovodi do povećanja incidencije akutnih oblika leukemije (oko 5%), u rijetkim slučajevima bilježi se razvoj akutne leukemije kod pacijenata koji ne koriste ovu vrstu liječenja.

Očekivani životni vijek također je određen stadijumom u kojem je postavljena dijagnoza. Kao uzroci smrti određuju se progresija mijeloma, sepsa i zatajenje bubrega. Neki pacijenti umiru zbog moždanog udara, infarkta miokarda i niza drugih uzroka.

U slučaju pojave simptoma karakterističnih za multipli mijelom, neophodna je konzultacija stručnjaka kao što su hematolog i onkolog.

Mijelom je maligni poremećaj krvi. Bolest se razvija u koštanoj srži iz degenerisanih krvnih stanica. Bolest se naziva paraproteinemičke hemoblastoze. Onkološki proces prati povećana proizvodnja atipičnih imunoglobulinskih proteina. Mijelom je rijedak, a ljudi s tamnijom kožom češće obolijevaju. Teško je prepoznati bolest u početnoj fazi, pa liječenje često počinje već u poodmakloj fazi.

Mijelom je karakteriziran malignim procesom aktivnog rasta u šupljini kičmene moždine monoklonskih plazma stanica koje proizvode patološki protein - paraprotein. Bolest je neprestano sazrijevanje i degeneracija B-limfocita u plazma ćelije. Plazma ćelija je ćelija koja luči imunoglobulin. Kod mijeloma monoklonske plazma ćelije ne umiru, već nastavljaju da se razmnožavaju. Povećanje broja patogena prelazi u koštanu srž, što izaziva smanjenje glavnih elemenata krvi.

Atipični imunoglobulini prodiru u tkiva drugih organa, akumulirajući se u međućelijskom prostoru. Prije svega, patogeni se akumuliraju u tkivima bubrega, jetre, slezene itd. - organi sa povećanom opskrbom krvlju.

Multipli mijelom je povezan sa zamjenom zdravih stanica atipičnim imunoglobulinima. Patogeneza patoloških plazma ćelija sa proizvodnjom biološki aktivnih supstanci izaziva razvoj sledećih efekata:

povećava se razina osteoklasta, što izaziva krhkost i krhkost kostiju kralježnice, udova itd .;
smanjene su zaštitne funkcije tijela;
povećava se razina elastičnih vlakana s fibrogenima, što dovodi do stalnog stvaranja kapilarnog krvarenja i modrica;
stanice jetre aktivno rastu, izazivajući smanjenje zgrušavanja krvi;
poremećeni sastav proteina uzrokuje bolest bubrega.

Kod multiplog mijeloma, rast monoklonskih plazma ćelija nije kontrolisan i njihov nivo se stalno povećava. Zbog ovog procesa, mijelom se odnosi na maligne krvne patologije - hemoblastoze.

Bolest se obično javlja kod odraslih nakon 40 godina. Kod muškaraca se bolest dijagnosticira češće nego kod žena. Tumor raste sporo - može proći i više od 20 godina prije nego što se pojave prvi simptomi. Nakon dijagnoze, prema prisutnosti pratećih simptoma, osoba živi u prosjeku 2 godine. Stoga se mijelom često smatra rakom krvi.

ICD-10 kod za patologiju C90 "Multipli mijelom i maligne neoplazme plazma ćelija". Bolest se može odrediti prisustvom proteina klase IgE, koje karakteriše prisustvo E-mijeloma.

Vrste mijeloma

Klasifikacija multiplog mijeloma temelji se na strukturnom sastavu tumora s lokacijom atipičnih patogena u području koštane srži.

U zavisnosti od broja lezija, postoje oblici:

Solitarni oblik određuje se jednim žarištem u bilo kojem dijelu kosti sa koštanom srži ili na tkivu limfnog čvora, što je glavna razlika od multiplog mijeloma.
Multipli mijelom karakterizira stvaranje nekoliko lezija uz prisustvo koštane srži. Najčešće se javlja u predjelu lopatica, rebara, kostiju lubanje, u šakama, nogama itd.

Obično se dijagnosticira kao lezija tijela s više patologija. Brojne koncentracije patogenih neoplazmi u tijelu imaju slične znakove ispoljavanja kao i pojedinačni.

Ovisno o ćelijskoj strukturi, razlikuju se vrste:

Mijelom plazma ćelija karakteriše visok nivo zrelih plazma ćelija koje proizvode paraprotein. Patologija se razvija sporo, ali stalni proces proizvodnje proteina otežava tok terapije. Plazma mijelomatoza se širi na druge organe i sisteme.
Tip plazmablasta karakterizira dominacija plazmablasta koji luče protein u malom volumenu. Diferencijalnu patologiju karakterizira brz rast i lako se liječi.
Polimorfocelularne i male ćelijske vrste razlikuju se po proliferaciji plazma ćelija u ranim fazama nastanka bolesti. Smatraju se najopasnijim oblicima u smislu stepena rasta i distribucije u tijelu.

Kod višestruke patologije razlikuju se difuzni i difuzno-fokalni oblici.

Prema imunohemijskim karakteristikama proizvedenih paraproteina razlikuju se:

bolest lakih lanaca - Bence-Jones mijelom;
sa visokim sadržajem određene vrste proteina (A, G i M-gradijent) - mijelomi A, G i M;
ne-sekretirajući oblik;
diklonian view;
mijelom M.

Bolest se odvija u 3 stadijuma:

u fazi 1 obično nema znakova;
Fazu 2 karakterizira pojava teških simptoma;
u stadijumu 3 dolazi do širenja atipičnih ćelija u druge organe.

Znakovi bolesti

U početnoj fazi, bolest se razvija tajno - nema izražene klinike. Kod raka, ćelije se postupno šire po cijelom tijelu, zahvaćajući unutrašnje šupljine ravnih kostiju - zonu lopatica, pršljenova i lubanje, kao i cjevaste kosti.

U medicinskoj praksi postoje primjeri dijagnosticiranja mijelosarkoma, onkološkog procesa formiranog od bijelih krvotoka. Daljnjim razvojem na površini kostiju se pojavljuju izrasline ovalnog oblika s mekom elastičnom konzistencijom, što dovodi do uništenja strukture kosti.

Glavni simptomi mijeloma su:

poremećaji u radu probavnog sistema;
tjelesna temperatura se stalno mijenja - može porasti do termičkih indikacija i odmah se smanjiti;
slabost mišića na pozadini brzog umora;
pokazatelji glavnih elemenata krvi karakteriziraju znakove anemije;
uočavaju se česte zarazne bolesti;
sindromi boli u području mekih tkiva sa osjećajem nelagode;
česti otkucaji srca - 100-120 otkucaja u minuti;
u području hipohondrija postoji osjećaj težine;
jak bol u glavi;
hiperkalcemija kralježaka dovodi do unutrašnjih promjena u strukturi;
mijelomalacija se razvija kada diferencirani tumor komprimira susjedna tkiva;
Nefropatija se razvija kada su ćelije bubrega oštećene.

Kada se pojave prvi simptomi bolesti, morate se obratiti liječniku i podvrgnuti pregledu tijela kako biste utvrdili vrstu patologije. Liječenje u početnoj fazi formiranja jamči pozitivan učinak i brz oporavak.

Uzroci pojave patologije

Uzroci tumora ljekarima nisu tačno poznati. Smatra se da je bolest nasljedna. Sljedeći faktori mogu izazvati stvaranje atipičnih patogena:

poodmakloj dobi pacijenta;
nasljedna predispozicija;
izlaganje radioaktivnim supstancama;
interakcija s kemijskim spojevima i kancerogenima;
bolesti zarazne prirode;
stresno stanje;
genetski poremećaji;
bolesti krvi - hepatitis, anemija.

Strukturne promjene u koštanoj srži mogu biti uzrokovane bilo kojim faktorom unutrašnjih promjena u tijelu ili utjecajem vanjskih znakova.

Dijagnoza bolesti

Za postavljanje tačne dijagnoze pacijentu se preporučuje laboratorijska i instrumentalna dijagnostika tijela. Tinjajuća bolest u predelu kičmene moždine može dugo biti asimptomatska. Ako se mijelom rano otkrije, može se brže i potpuno izliječiti.

Doktor koristi laboratorijske i radiološke metode za pregled pacijenta:

provodi se opći pregled, prikuplja se anamneza i potpuna anamneza;
opšti test krvi za mijelom otkriva visok nivo ESR sa niskim hemoglobinom, trombocitozom, eritrocitima i albuminom;
analiza urina pokazuje povećan sadržaj kalcija i proteina;
rendgenski snimak je propisan za proučavanje strukturnih promjena u kostima;
kompjuterizovana (CT) i magnetna rezonanca (MRI) daju detaljne informacije o patologiji;
propisuje se postupak trepanobiopsije koštane srži, nakon čega slijedi citološki pregled.

Posebna pažnja se poklanja kvantitativnom nivou imunoglobulina u krvi. CT može utvrditi stepen oštećenja drugih organa. Prema simptomima, bolest često liči na rak krvi, pa liječnici pažljivije pregledavaju tijelo pacijenta s izuzetkom mogućih patologija.

Liječenje bolesti

Hematolog liječi bolest u bolničkom okruženju, održavajući kontrolu nad stanjem pacijenta. Mijelom i Waldenstromova bolest se smatraju povezanim, ali sa značajnim razlikama. Obje patologije uspješno se liječe u Njemačkoj, Izraelu i Rusiji u najboljim hematološkim centrima. Efikasna metoda liječenja patologije je transplantacija koštane srži - koja se izvodi pomoću matičnih ćelija donatora.

U početnoj fazi, liječnici radije jednostavno promatraju tumor, bez upotrebe terapijskih postupaka. Pacijent redovno daruje krv i urin radi proučavanja sastava za patološke promjene.

Kada se pojave teži simptomi bolesti, primjenjuje se kemoterapija lijekovima iz grupe citostatika. Postupak može biti standardni ili visokodozni. Često se koriste sljedeći lijekovi - Melferan, Cyclophosphamide, Carfilzomib, Sarcolysin, Bortezomib i Lenalidomide. Za pacijente od 65 godina koristi se lijek - Alkeran, Prednizolon, Ciklofosfamid ili Vinkristin. Mijelom kosti se efikasno leči upotrebom bisfosfonata - Aredia, Bondronat i Bonefos.

Zračenje gama zracima preporučuje se u prisustvu bolnih sindroma ili dijagnosticiranja koštane patologije sa ozbiljnim žarištima destrukcije, u toku terapije solitarnog mijeloma iu posljednjoj fazi, kao palijativna metoda. Dodatno, propisan je i deksametazon.

Imunoterapija se sastoji u uzimanju alfa2-interferona u velikim dozama nekoliko godina - to pomaže u sprječavanju neželjenih posljedica i recidiva. U dijagnostici zatajenja bubrega koriste se diuretici, posebna prehrana i plazmafereza (transfuzija krvi). Postupak hemodijalize - pročišćeni limfom je obogaćen esencijalnim elementima u tragovima. Antibiotici su potrebni u prisustvu upalnih procesa.

Hirurška intervencija se koristi kod lezija kralježnice, nervnih završetaka i krvnih sudova. Može se koristiti i za fiksiranje kostiju skeleta u slučaju prijeloma.

Dijeta

Za pozitivan učinak u procesu terapijskih postupaka, pacijentu se propisuje posebna dijeta. Uravnotežena prehrana oslobađa prekomjerno opterećenje organa probavnog trakta i nadoknađuje vitaminski disbalans.

proizvodi od slatkog brašna;
peciva od bijelog brašna;
masna i pržena hrana u biljnom ulju;
slatkiši na bazi čokolade;
juhe na juhi od masnog mesa;
kiseli i dimljeni proizvodi;
jela od mahunarki, bisernog ječma i prosa;
mlijeko s mliječnim proizvodima;
slatka gazirana pića sa kvasom i sokovima od tetrapaka.

Preporučljivo je jesti često i u malim porcijama. Na pozadini norme leukocita, možete jesti kuhana pileća jaja, ribu, govedinu i kuhanog zeca s piletinom. Jetra se može dinstati sa malom količinom kisele pavlake, kašom na vodi, kuvanim ili parenim povrćem i jučerašnjim hlebom.

Smanjena serija leukocita omogućava upotrebu pirinčane kaše bez mleka, pirinčane supe sa nemasnom mesnom čorbom, hrane bogate kalcijumom i vitaminima B i C.

Tokom kurseva kemoterapije potrebno je održavati brzinu unosa tekućine od 3 litre - kompoti od bobica, kisela, izvarak šipka, zeleni čaj.

Pravilna i uravnotežena prehrana može produžiti životni vijek pacijenta.

Prognoza terapije

Koliko će određeni pacijent živjeti, nijedan ljekar ne može sa sigurnošću reći. Na postotak preživljavanja utječu brojni faktori - stadij i vrsta patologije, fizičko stanje pacijenta na pozadini psihičkog raspoloženja.

Prosječan životni vijek je 3 do 5 godina. U svakom slučaju, period je individualan. Dobrobit pacijenta i proces terapije igraju važnu ulogu - pravilni i pravovremeni postupci produžavaju životni vijek.

Liječnici savjetuju da se obratite klinici ako se pojave bilo kakvi sumnjivi simptomi - to jamči rano otkrivanje bolesti i potpuni oporavak uz sprječavanje negativnih posljedica.

Ogroman broj ljudi suočen je sa pojavom bolesti opasnih po život i zdravlje, od kojih je jedna mijelom. Vrijedno je razumjeti kakva je to bolest i koja simptomi mijeloma može nam pomoći da ga dijagnosticiramo na vrijeme.

Opis i opasnost od mijeloma

Mijelom je onkološka bolest koja zahvaća koštanu srž i uzrokuje aktivno uništavanje koštanog tkiva. Javlja se uglavnom kod starijih ljudi, a muškarci su mnogo podložniji nastanku bolesti od žena.

Osobe s ovom dijagnozom trebaju hitnu medicinsku pomoć. Izgubljeno vrijeme izaziva komplikacije koje pogoršavaju opće stanje osobe, jer normalne krvne stanice počinju da se zamjenjuju tumorskim stanicama, a tijelo gubi zaštitnu funkciju od virusnih i zaraznih bolesti.

Bolest je opasna sa višestrukim zdravstvenim problemima, oštećenjem kostiju, imunološkog sistema i bubrega. Pacijent se brzo umara, kosti mu postaju vrlo lomljive, što je posljedica oštećenja, lomova i pukotina. Osoba pati od čestih infektivnih i upalnih procesa u tijelu. Koliko će dugo osoba s takvom dijagnozom živjeti ovisi o mnogim faktorima i fazi u kojoj je bolest dijagnosticirana.

Šta je asimptomatski period?

Prije nego što bolest u potpunosti počne dominirati ljudskim tijelom, prolazi kroz nekoliko faza. Asimptomatski period je jedna od faza u toku multiplog mijeloma, u kojoj bolest teče bez promjene stanja i kliničkih znakova bolesnika. Ovaj period može trajati i do petnaest godina. Prilikom godišnjih preventivnih pregleda, u urinu se utvrđuje protein. Također možete vidjeti visok ESR u krvnom testu i povećan M-gradijent ako izvršite elektroforezu proteina u krvnom serumu, što ukazuje na prisustvo abnormalnih imunoglobulina u njemu.

Uobičajeni simptomi mijeloma koji se mogu zamijeniti s drugim bolestima

Često su neki od simptoma multiplog mijeloma vrlo slični drugim bolestima različitih ljudskih organa i sistema:

Prvi simptomi mijeloma su bolne senzacije u kostima. Noću ili nakon promjene položaja tijela, ovi osjećaji migriraju kroz tijelo, uzrokujući nelagodu. Bol se takođe može rasporediti u grudima. Takvi simptomi obično ukazuju na prisustvo amiloidoze.
Za određeni stadijum bolesti karakterističan je, praćen slabošću i umorom osobe, bljedilo kože i zatajenje srca.
Simptomi kao što su gubitak težine i groznica, koji se često javljaju kada je mijelom uznapredovao i uz njega su povezane zarazne bolesti, mogu se pomiješati s anoreksijom i drugim opasnim bolestima.
Rani stadijum bolesti može se manifestovati simptomima karakterističnim za otkazivanja bubrega: mučnina, povraćanje, povećan umor i slabost u tijelu.

Kako se mijelom ne bi pobrkao s drugim bolestima, potrebno je ne samoliječiti, već vjerovati stručnjacima! Lekari će moći da izvrše kompletan pregled vašeg tela, na vreme identifikuju tumor i pruže neophodan tretman.

Najraniji znaci

Rani znakovi multiplog mijeloma mogu uključivati umor, smanjenu fizičku aktivnost, gubitak apetita i gubitak težine. Tu je i karakterističan bol u kostima, koji ima tendenciju da se pojača i ne popušta nakon uzimanja lijekova protiv bolova.

U krvnom serumu se može uočiti povećan sadržaj kalcijuma. Kao rezultat toga, povećava se volumen urina, tijelo postaje dehidrirano, osoba osjeća mučninu i počinje povraćanje.

Tipičan simptom mijeloma

Zreli tačni simptomi mijeloma

Kada počne aktivni razvoj malignih stanica, sazrijevanje crvenih krvnih stanica je poremećeno. Multipli mijelom karakteriziraju ovako zreli simptomi:

umor;
slabost;
blijedi integumenti kože;
otežano disanje;
glavobolja.

Mnogi su suočeni sa sve većim zaraznim bolestima, često izazvanim pojavom bakterija. Kod zrelog mijeloma to su infekcije urinarnog trakta.

Također, multipli mijelom dovodi do insuficijencije trombocita. Zbog toga postoji pojačano krvarenje, još jedan karakterističan simptom bolesti. Ljudi počinju češće krvariti iz nosa, a žene i dalje imaju pojačan menstrualni protok.

multipli mijelom

Jedan od znakova mijeloma su promjene na nervnom sistemu. Ako su dugi nervi u udovima oštećeni, javlja se akutni bol i nestaje osjetljivost. Postoje i slučajevi kada osoba počne paralizu, gubitak osjeta u donjem dijelu tijela, pa čak i urinarna inkontinencija.

Kada treba da posetite lekara?

Vrlo često se prisustvo bolesti utvrđuje slučajno: prema rezultatima rendgenskog snimka ili analize krvi, koji se prepisuju, sumnjajući na druge bolesti ili prilikom preventivnih pregleda stanovništva. Takođe, bolest se dijagnostikuje kod pacijenata koji su došli specijalisti sa žaljenjem na:

bol u kostima (često u leđima);
stanje slabosti i bljedilo kože;
porast zaraznih bolesti.

Svi ovi simptomi ne ukazuju uvijek na pojavu mijeloma, a mogu biti posljedica drugih bolesti. Međutim, kada se bilo koji od njih pojavi, potrebno je kontaktirati specijaliste koji će provesti kompletan pregled i pomoći u razumijevanju prirode simptoma koji su se pojavili, kao i da na vrijeme provedu potrebnu terapiju.

Šta se događa ako zanemarite znakove i simptome mijeloma?

Ni u kom slučaju ne smijete zanemariti simptome multiplog mijeloma i odbiti liječenje. To može biti opasno po život i dovesti do:

Prijelomi kostiju, izazvani aktivnim rastom tumora u njima.
Pritisak u predelu kičme, što će dovesti do oslabljenog osećaja u gornjim i donjim ekstremitetima ili paralize
Česte infektivne i upalne bolesti, koje su glavni uzrok smrti oboljelih od mijeloma.
Anemija, koju karakterizira anemija i nizak sadržaj hemoglobina u njoj.
Visoko krvarenje.
Koma izazvana zatvaranjem lumena krvnih žila mozga proteinom.
Oštećena funkcija bubrega.

Prevencija

Preventivne mjere ljekarima do sada nisu poznate, jer ne postoje određeni faktori rizika koji se mogu isključiti iz vašeg života. Također, ne postoje rane metode za dijagnosticiranje bolesti prije pojave izraženih simptoma. Stoga se sva prevencija obično sastoji u ograničavanju kontakta sa radioaktivnim, hemijskim i otrovnim supstancama koje su opasne po zdravlje i život ljudi.

Kako bi spriječio ponovnu pojavu multiplog mijeloma, pacijent se mora pridržavati sljedećih pravila:

redovno provoditi terapiju održavanja koju je propisao ljekar;
obavezno se pridržavajte dijete;
prestati piti alkohol i pušiti;
obezbijediti tijelu pravilan san i odmor;
idite na fizioterapiju, koju preporučuju stručnjaci;
ne odgađajte liječenje nastalih komplikacija koje mogu pratiti period remisije.

Ne treba zanemariti simptomi mijeloma koji se javljaju u ranoj fazi bolesti. To može dovesti do veoma ozbiljnih komplikacija. Pravovremena terapija pomoći će ne samo uklanjanju postojećih simptoma bolesti, već i maksimiziranju trajanja i kvalitete ljudskog života u budućnosti.

Hvala ti

Stranica pruža referentne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnozu i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom specijaliste. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potreban je savjet stručnjaka!

Mijelom se također naziva mijelom, Rusticki-Kahlerova bolest, generalizirani plazmacitom, mijelomatoza ili retikuloplazmocitoza. Dva najčešće korištena termina za ovu patologiju su mijelom i multipli mijelom. U daljem tekstu ćemo i ove pojmove koristiti kao sinonime.

Dakle, multipli mijelom je jedna od varijanti hemoblastoze, koji se obično nazivaju " rak krv". Odnosno, mijelom je bolest koju karakteriše maligni rast broja krvnih zrnaca određene vrste (plazmocita) koji proizvode patološki protein - paraprotein. Štoviše, broj plazma stanica u krvi i koštanoj srži raste zbog mutacija u tim stanicama. A mutacija je ta koja uzrokuje njihovu sintezu velike količine paraproteina.

Uporno povećanje broja mutiranih plazma ćelija iznad norme glavni je kriterij za klasifikaciju mijeloma kao vrste malignog tumora. Mijelom se razlikuje od karcinoma drugih lokalizacija (npr. karcinom jajnika, crijeva i drugih organa) po tome što se tumorske stanice mogu odmah locirati u različitim organima i tkivima, gdje ih dovodi krvotok.

Zbog velikog broja plazma ćelija u koštanoj srži poremećen je normalan proces hematopoeze i kosti se razaraju, a paraprotein se taloži u mnogim organima i tkivima, narušavajući njihovo funkcionisanje i izazivajući razvoj polimorfne i raznovrsne kliničke slike. bolesti.

Mijelom - opšte karakteristike

Po definiciji, mijelom je maligna bolest koju karakterizira povećana proliferacija (množenje) i akumulacija u koštanoj srži monoklonskih plazma stanica, koje zauzvrat aktivno sintetiziraju i luče patološke proteine zvane paraproteini u krvotok.

Da bismo razumeli suštinu mijeloma, potrebno je znati šta su plazma ćelije uopšte, a posebno monoklonske plazma ćelije, kao i paraproteine koje luče. Jednako je važno jasno razumjeti prirodu promjena u stanicama koje su uzrokovale njihovu nekontroliranu reprodukciju, kao i strukturu patoloških proteina. Razmotrimo sve ove koncepte odvojeno.

Dakle, sve plazma ćelije (patološke i normalne) su ćelije nastale od B-limfocita. Proces formiranja normalnih plazma ćelija je prilično komplikovan i uvek ga pokreće ulazak nekog stranog mikroorganizma u krv. Činjenica je da nakon što mikrob uđe u krvotok, u nekom trenutku se "susreće" s cirkulirajućim B-limfocitom, koji u njemu prepoznaje nešto strano, pa je stoga podložan uništenju. Nakon toga, B-limfocit, koji se susreo s antigenom, se aktivira i ulazi u limfni čvor najbliži svojoj lokaciji. Na primjer, ako je B-limfocit došao u kontakt s patogenim mikrobom u crijevnim žilama, tada ulazi u Peyerove zakrpe - posebne nakupine crijevnog limfoidnog tkiva itd.

U limfnim čvorovima B-limfocit mutira i stječe sposobnost proizvodnje samo jedne vrste antitijela (imunoglobulina), koja će specifično uništiti razne patogene mikroorganizme na koje naiđe. To jest, ako se B-limfocit susreće s virusom rubeole, tada će u limfnim čvorovima steći sposobnost proizvodnje antitijela samo protiv ovog mikroba. Shodno tome, antitijela protiv virusa rubeole neće moći uništiti meningokok ili bilo koji drugi mikrob. Zahvaljujući ovom mehanizmu postiže se selektivnost djelovanja imunološkog sistema, koji uništava samo patogene mikrobe i ne šteti predstavnicima normalne mikroflore različitih organa i sistema.

B-limfocit koji je stekao sposobnost da proizvodi antitijela protiv bilo kojeg mikroba postaje zrela imunokompetentna stanica, koja se već zove plazma stanica. Odnosno, plazmocit i B-limfocit su faze zrelosti iste ćelije imunog sistema. Nakon transformacije B-limfocita u plazma ćeliju, ova potonja ulazi u sistemsku cirkulaciju i počinje se intenzivno razmnožavati. To je neophodno kako bi se stanice sposobne za proizvodnju antitijela protiv otkrivenog patogenog mikroba pojavile u krvotoku u velikom broju i uništile sve mikroorganizme što je prije moguće.

Čitav skup ćelija formiranih iz jedne plazma ćelije naziva se monoklonalnim, jer su, zapravo, brojni identični klonovi iste stanične strukture. Takve monoklonske plazma ćelije proizvode potpuno ista antitijela usmjerena protiv bilo kojeg patogenog mikroba. Kada se mikrob uništi, većina monoklonskih plazma ćelija će umrijeti, a nekoliko stotina ćelija će proći još jednu transformaciju i pretvoriti se u takozvane "ćelije pamćenja" koje će osigurati imunitet na bolest na neko vrijeme. To je ono što se obično dešava. A uz kršenje opisanog procesa formiranja plazma ćelija i proizvodnje antitijela od njih, javljaju se razne bolesti, uključujući mijelom.

Dakle, mijelom je rezultat kršenja procesa sazrijevanja i transformacije B-limfocita u plazma ćelije i njihove proizvodnje antitijela (imunoglobulina). Činjenica je da je mijelom, u stvari, neprekidno i konstantno stvaranje monoklonskih plazma ćelija koje ne umiru, već se, naprotiv, stalno povećavaju. Odnosno, tokom formiranja ove bolesti dolazi do kršenja mehanizma smrti plazma ćelija, koje iz krvotoka prodiru u koštanu srž i nastavljaju da se razmnožavaju. U koštanoj srži, umnožavajuće plazma stanice postupno će početi istiskivati sve ostale klice, zbog čega će osoba razviti pancitopeniju (smanjenje broja svih vrsta krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca, trombocita i bijelih krvnih stanica) .

Osim toga, patološke neumiruće monoklonske plazma ćelije, koje su supstrat mijeloma, proizvode defektne imunoglobuline (antitijela). Ovi imunoglobulini imaju neku vrstu defekta u svojim sastavnim lakim ili teškim lancima, zbog čega u principu nisu u stanju da unište nijedan patogeni mikroorganizam. Odnosno, monoklonske plazma ćelije mijeloma proizvode i luče u krv defektne molekule imunoglobulina, koji su po svojoj strukturi proteini (proteini), pa se stoga nazivaju paraproteini.

Ovi paraproteini, nesposobni da unište patogene mikrobe, cirkulišu u sistemskoj cirkulaciji i prodiru u tkiva različitih organa i sistema, gde ih može doneti krv. Odnosno, paraproteini najčešće prodiru u tkiva obilno snabdjevenih organa, kao što su bubrezi, jetra, slezena, srce, koštana srž, nervna vlakna itd. Ulazeći u tkiva, paraproteini se talože u međućelijskom prostoru, doslovno puneći organ patološkim proteinima, što remeti njegovo normalno funkcioniranje. Upravo s infiltracijom paraproteina u različite organe i sisteme povezane su brojne i raznolike kliničke manifestacije multiplog mijeloma. To jest, sam tumor je lokaliziran u koštanoj srži, a paraproteini proizvedeni od njega se talože u različitim organima.

Patološke plazma ćelije koje formiraju mijelom u koštanoj srži luče biološki aktivne supstance koje imaju sledeće efekte:

Aktiviraju rad stanica osteoklasta, koje počinju intenzivno uništavati strukturu kostiju, izazivajući njihovu krhkost, osteoporozu i bol;
Ubrzati rast i reprodukciju plazma ćelija koje formiraju mijelom;
Smanjuje imunitet, djelujući kao imunosupresivne supstance;
Aktiviraju rad fibroblasta koji proizvode elastična vlakna i fibrogen, koji zauzvrat prodiru u krv, povećavaju njen viskozitet i izazivaju stalne modrice i manja krvarenja;
Aktiviraju aktivni rast stanica jetre, koje prestaju sintetizirati dovoljnu količinu protrombina i fibrinogena, zbog čega se zgrušavanje krvi pogoršava;
Krši metabolizam proteina zbog visokog sadržaja paraproteina u krvi, što uzrokuje oštećenje bubrega.

Sumirajući, možemo reći da je mijelom maligna bolest uzrokovana nekontroliranom reprodukcijom patoloških monoklonskih plazma stanica koje proizvode paraproteine koji se infiltriraju u vitalne organe i tkiva i uzrokuju poremećaje u njihovom funkcioniranju. Budući da se patološke plazma ćelije nekontrolirano razmnožavaju i njihov broj stalno raste, mijelom se svrstava u maligni tumor krvnog sistema - hemoblastoze.

Multipli mijelom se obično razvija kod starijih osoba (preko 40 godina) i izuzetno je rijedak kod mladih muškaraca i žena ispod 40 godina. Učestalost mijeloma raste u starijim starosnim kategorijama, odnosno kod osoba od 40-50 godina, bolest se razvija rjeđe nego kod 50-60-godišnjaka itd. Muškarci češće obolijevaju od žena.

Mijelom teče i razvija se vrlo sporo. Od trenutka pojave patoloških plazma ćelija u koštanoj srži i formiranja prvih tumorskih žarišta do razvoja kliničkih simptoma može proći 20-30 godina. Ali nakon manifestacije kliničkih simptoma mijeloma, bolest u prosjeku u roku od 2 godine dovodi do smrti osobe od komplikacija povezanih s oštećenjem različitih organa i sustava paraproteinima.

Vrste multiplog mijeloma

U zavisnosti od toga koju vrstu paraproteina luče patološke plazma ćelije, mijelom se deli na sledeće imunohemijske varijante:

Bence-Jones mijelom (javlja se u 12 - 20% slučajeva);
A-mijelom (25% slučajeva);
G-mijelom (50% slučajeva);
M-mijelom (3 - 6%);
E-mijelom (0,5 - 2%);
D-mijelom (1 - 3%)
Ne-sekretirajući mijelom (0,5 - 1%).

Dakle, Bence-Jones mijelom karakterizira oslobađanje atipičnog imunoglobulina, koji se zove Bence-Jones protein, na osnovu čega je tumor dobio ime. Mijelomi G, A, M, E i D luče, respektivno, defektne imunoglobuline tipova IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. A ne-sekretirajući mijelom ne proizvodi nikakav paraprotein. Ova imunohemijska klasifikacija mijeloma se rijetko koristi u praktičnoj medicini, jer je na temelju nje nemoguće razviti optimalnu taktiku terapije i praćenja bolesnika. Izolacija ovih tipova mijeloma je važna za naučna istraživanja.

U praksi se koriste i druge klasifikacije mijeloma, zasnovane na kliničkim i anatomskim karakteristikama lokacije plazma ćelija u koštanoj srži, kao i na karakteristikama ćelijskog sastava tumora.

Prvo, ovisno o tome koliko kostiju ili organa ima žarišta tumorskog rasta, mijelomi se dijele na multipli i pojedinačni.

Solitarni mijelom

Solitarni mijelom karakterizira pojava žarišta rasta tumora samo u jednoj kosti ispunjenoj koštanom srži ili u limfnom čvoru. To je razlika između solitarnog mijeloma i multiplog i difuznog, u kojem su žarišta tumorskog rasta plazma ćelija istovremeno locirana u nekoliko kostiju koje sadrže koštanu srž.

multipli mijelom

Multipli mijelom karakterizira stvaranje žarišta rasta tumora istovremeno u nekoliko kostiju, unutar kojih se nalazi koštana srž. Najčešće su zahvaćeni pršljenovi, rebra, lopatica, krila iliuma, kosti lubanje, te središnji dio dugih kostiju ruku i nogu. Osim toga, osim kostiju mogu biti zahvaćeni i limfni čvorovi i slezena.

Najčešći je multipli mijelom, a najrjeđi solitarni. Kliničke manifestacije, kao i principi terapije za ove vrste mijeloma su isti, pa liječnici u pravilu izdvajaju određeni oblik bolesti za ispravnu dijagnozu, kao i procjenu prognoze za život i život. zdravlje. Inače, nema suštinskih razlika između solitarnog, multiplog, difuznog i difuznog fokalnog mijeloma, pa ćemo ih razmotriti zajedno. Ako će za bilo koju vrstu mijeloma biti potrebno naglasiti njegove karakteristike, onda će to biti učinjeno.

Dakle, ovisno o tome kako se plazma ćelije nalaze u koštanoj srži, mijelomi se dijele na sljedeće vrste:

difuzni fokalni mijelom;
difuzni mijelom;
Multipli fokalni (multipli mijelom).

difuznog mijeloma

Difuzni mijelom karakterizira prisustvo plazma ćelija i progresivno povećanje njihovog broja u svim dijelovima koštane srži. Odnosno, nema ograničenih žarišta rasta tumora, a umnožavanje plazma stanica prožima cijelu strukturu koštane srži. Plazmociti u koštanoj srži nisu smješteni u ograničenom području, već na cijeloj njenoj površini.

Multipli fokalni mijelom

Multipli fokalni mijelom karakterizira istovremeno prisustvo žarišta aktivnog rasta plazma stanica i promjena strukture koštane srži u cijelom njenom volumenu. Odnosno, plazma ćelije se nalaze u ograničenim područjima, formirajući žarišta rasta tumora, a ostatak koštane srži se modificira pod utjecajem tumora. Kod multiplog mijeloma žarišta rasta plazma ćelija mogu se nalaziti ne samo u koštanoj srži, već iu limfnim čvorovima ili slezeni.

difuznog fokalnog mijeloma

Difuzni fokalni mijelom kombinuje karakteristike multiplog i difuznog.

Ovisno o ćelijskom sastavu mijeloma, dijeli se na sljedeće vrste:

Mijelom plazma ćelija (plazma ćelija);
plazmablastični mijelom;
mijelom polimorfnih ćelija;
Mijelom malih ćelija.

Mijelom plazma ćelija

Mijelom plazma stanica karakterizira dominacija zrelih plazma stanica u koštanoj srži u žarištima rasta tumora, koje aktivno proizvode paraproteine. Uz dominaciju plazmocita u žarištima rasta tumora, mijelom se sporo razvija i prilično je teško liječiti. Međutim, zbog aktivne proizvodnje paraproteina, mijelom plazma ćelija uzrokuje oštećenja drugih organa i sistema koji nisu podložni terapiji.

Plazmablastični mijelom

Plazmablastični mijelom karakterizira dominacija u koštanoj srži u žarištima tumorskog rasta plazmablasta - stanica plazmacitnih klica, koje se aktivno i brzo dijele, ali luče relativno malu količinu paraproteina. Ovaj tip mijeloma karakteriše relativno brz rast i progresija, te relativno dobar odgovor na terapiju.

Polimorfne ćelije i mijelom malih ćelija

Polimorfocelularne i sitnoćelijske mijelome karakterizira prisustvo plazma ćelija u žarištima rasta tumora u ranim fazama sazrijevanja. To znači da su ove vrste mijeloma među najmalignijim oblicima tumora, vrlo brzo napreduju, ali luče relativno malu količinu paraproteina. S tim u vezi, kod polimorfocelularnih i sitnoćelijskih mijeloma preovlađuju simptomi sa zahvaćenih kostiju, a poremećaj funkcionisanja drugih organa i sistema uslijed taloženja paraproteina je umjereno ili slabo izražen.

Mijeloma - fotografija

Ova fotografija prikazuje deformitet grudnog koša i kičme sa mijelomom.

Ova fotografija prikazuje brojne modrice i modrice koje su karakteristične za mijelom.

Ova fotografija prikazuje kosti podlaktice zahvaćene višestrukim mijelomom.

Uzroci bolesti

Tačni uzroci multiplog mijeloma još nisu utvrđeni. Međutim, identificiran je sljedeći broj faktora čije prisustvo povećava rizik od razvoja multiplog mijeloma:

Kronične virusne infekcije;
Genetska predispozicija (otprilike 15 - 20% krvnih srodnika pacijenata sa mijelomom patilo je od neke vrste leukemije);
Odloženo izlaganje faktorima koji deprimiraju imunološki sistem (na primjer, boravak u zoni radioaktivnog zračenja, uzimanje citostatika ili imunosupresiva, stres itd.);
Produžena izloženost otrovnim tvarima (na primjer, udisanje živine pare, azbesta, spojeva arsena, olova, itd.);

Mijelom (multipli mijelom) - simptomi

Kliničke manifestacije mijeloma sastoje se od dvije glavne grupe simptoma, kao što su:
1. Simptomi povezani s direktnim rastom i lokalizacijom tumora u koštanoj srži;
2. Simptomi povezani sa taloženjem paraproteina (infiltracija) u različitim organima i sistemima.

Simptomi mijeloma povezani s lokalizacijom i rastom tumora u kostima uključuju sljedeće:

Osteoporoza kostiju u kojoj se nalaze tumorska žarišta;
Krhkost kostiju i sklonost lomovima;
Deformacija kostiju s kompresijom unutarnjih organa (na primjer, kada su žarišta mijeloma lokalizirana u kralješcima, dolazi do kompresije koštane srži itd.);
Skraćivanje rasta zbog deformiteta kostiju;
Hiperkalcemija (povećan nivo kalcija u krvi, koji se razvija kao rezultat resorpcije kostiju i oslobađanja jedinjenja kalcijuma iz njih);
Anemija, leukopenija (nizak broj bijelih krvnih zrnaca) i trombocitopenija (nizak broj trombocita u krvi);
Česte zarazne bolesti bakterijske prirode.

Bol u kostima je povezana s njihovim razaranjem, deformacijom i kompresijom rastućim tumorom. Bol se obično pojačava ležeći, kao i kretanjem, kašljanjem i kijanjem, ali nije uvijek prisutan. Uporni bol obično ukazuje na slomljenu kost.

Osteoporoza, krhkost i sklonost lomovima kostiju uzrokovani su njihovim uništavanjem rastućim tumorom. Deformacija kostiju i kompresija unutarnjih organa također su povezani s kršenjem njihove gustoće. Kompresijom kičmene moždine deformisanim kralješcima, poremećena je nervna regulacija mjehura i crijeva, zbog čega osoba može patiti od fekalne inkontinencije i zadržavanja mokraće. Osim toga, kada je kičma stisnuta, osjetljivost nogu može biti poremećena ili se može razviti slabost mišića.

Hiperkalcemija se razvija postepeno i u ranim fazama manifestuje se mučninom, dehidracijom, jakom žeđom, pospanošću, opštom slabošću, pojačanim mokrenjem (više od 2,5 litara urina dnevno), zatvorom, slabošću mišića i anoreksijom. Ako se ne provede adekvatno simptomatsko liječenje, usmjereno na smanjenje razine kalcija u krvi, tada hiperkalcemija može izazvati progresivno mentalno oštećenje, zatajenje bubrega i komu.

Česte zarazne bolesti nastaju zbog činjenice da plazma stanice u koštanoj srži istiskuju normalne hematopoetske klice, zbog čega se ne stvara potreban broj eritrocita, leukocita i trombocita. Zbog nedostatka u proizvodnji crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži, osoba koja boluje od mijeloma razvija anemiju. Zbog nedostatka leukocita - leukopenija, odnosno trombocita - trombocitopenija. Leukopenija, zauzvrat, dovodi do oštrog pogoršanja imuniteta, zbog čega osoba često počinje da se razbolijeva od raznih bakterijskih infekcija, kao što su upala pluća, meningitis, cistitis, sepsa itd. U pozadini trombocitopenije dolazi do pogoršanja zgrušavanja krvi, što se manifestira krvarenjem desni itd.

Simptomi mijeloma, uzrokovani lučenjem paraproteina u krv i njihovim taloženjem u različitim organima i sistemima, su sljedeći:

Povećana viskoznost krvi;
otkazivanja bubrega;
nefrotski sindrom;
Krvarenje (sindrom oka rakuna i spontana krvarenja iz sluzokože različitih organa);
Hipokoagulacija (smanjena aktivnost sistema zgrušavanja krvi);
neurološki simptomi;
Kardiomiopatija (poremećaj srca);
Hepatomegalija (povećanje jetre);
Splenomegalija (povećanje slezene);
Makroglosija (povećanje veličine i smanjenje pokretljivosti jezika);
Alopecija (ćelavost);
Uništavanje noktiju.

Hipokoagulacija se razvija zbog dva faktora. Prvo, ovo je nedostatak trombocita u krvi, a drugo, ovo je funkcionalna inferiornost trombocita, čija je površina prekrivena paraproteinima. Kao rezultat toga, preostali trombociti u krvi nisu u stanju osigurati normalno zgrušavanje krvi, što izaziva krvarenje i sklonost krvarenju.

Povećana viskoznost krvi očituje se krvarenjem (spontano krvarenje iz desni, crijeva, nosa, vagine i sl.), kao i stvaranjem modrica i ogrebotina na koži. Osim toga, na pozadini krvarenja u mijelomu, može se razviti takozvani sindrom "rakunovog oka", koji nastaje zbog krhkosti krvnih žila i povećane viskoznosti krvi. Suština ovog sindroma je stvaranje velike modrice u mekim tkivima orbite oka nakon češanja ili laganog dodirivanja (slika 1).

Slika 1- Sindrom "rakunovog oka".

Prilikom pregleda retine oka, filtrirane paraproteinom, vidljive su karakteristične vene "kobasice", istegnute previše viskoznom krvlju. Povećana viskoznost krvi uvijek dovodi do oštećenja vida.

Osim toga, zbog povećanog viskoziteta krvi, osoba razvija razne neurološke poremećaje, kao npr Bing-Neil sindrom , koji uključuje sljedeći karakterističan kompleks simptoma:

Parestezija (osjećaj trčanja "goosebumps" itd.);
Kršenje koordinacije pokreta (ataksija);
Pospanost koja se može pretvoriti u stupor ili komu.

Također, zbog nedovoljne opskrbe krvlju duboko ležećih tkiva i organa, povećana viskoznost krvi može uzrokovati zatajenje srca, kratak dah, hipoksiju, opću slabost i anoreksiju. Općenito, klasična trijada manifestacija povećane viskoznosti krvi smatra se kombiniranim mentalnim poremećajem, otežanim disanjem i patološkom komom.

Zatajenje bubrega i nefrotski sindrom uzrokovani su više faktora - hiperkalcemijom, taloženjem paraproteina u tubulima bubrega i čestim bakterijskim infekcijama. Taloženje paraproteina u tubulima bubrega naziva se AL-amiloidoza, što je komplikacija mijeloma. Zbog amiloidoze, tubuli ne mogu obavljati svoje funkcije, a višak proteina i kalcija u filtriranoj krvi preopterećuje bubrege, zbog čega se tkiva organa nepovratno oštećuju sa stvaranjem insuficijencije. Oštećenje bubrega kod mijeloma se manifestuje proteinurijom (protein u urinu) bez hipertenzije i hiperurikemijom (mokraćna kiselina u urinu). Štaviše, tokom posebne studije u urinu je pronađen Bence-Jones protein, koji je znak multiplog mijeloma. Edem i hipertenzija kod nefrotskog sindroma zbog mijeloma se ne javljaju, kao kod klasičnog zatajenja bubrega.

Mijelom krvi, kostiju, kičme, koštane srži, kože, bubrega i lubanje - kratak opis

Ne postoje izolovani oblici mijeloma, kada se tumor nalazi u bilo kom organu. Čak i solitarni mijelom, u kojem primarni fokus zahvaća ili koštanu srž bilo koje kosti ili limfni čvor, ne može se klasificirati kao tumor sa specifičnom lokalizacijom.

Često, ne shvatajući suštinu mijeloma, ljudi pokušavaju da ga opišu uobičajenim terminima i konceptima, veštački lokalizujući tumor u bilo kom organu, kao što su bubrezi, kičma, koštana srž, koža ili lobanja. Kao rezultat toga, koriste se relevantni termini, kao što su mijelom kostiju, mijelom kičme, mijelom kože, mijelom bubrega itd.

Međutim, svi ovi pojmovi su netačni, jer je mijelom maligni tumor čije primarno mjesto rasta može biti locirano u jednoj ili više kostiju koje sadrže koštanu srž. A budući da je koštana srž prisutna u kostima karlice, lobanje, ruku i nogu, kao i u pršljenima, rebrima i lopaticama, primarni fokus mijeloma može se locirati u bilo kojoj od ovih kostiju.

Da bi razjasnili lokalizaciju primarnog tumorskog fokusa, doktori često mogu ukratko reći "mijelom kičme", "mijelom lobanje", "mijelom rebara" ili "mijelom kostiju". Međutim, u svim slučajevima to znači samo jedno – osoba boluje od maligne bolesti čiji će simptomi biti isti, bez obzira na to u kojoj kosti se nalazi primarno žarište tumora. Stoga se u praksi, sa stanovišta pristupa terapiji i kliničkih simptoma, mijelom kralježnice ne razlikuje od mijeloma lubanje itd. Stoga se za opis kliničkih manifestacija i pristupa liječenju može koristiti pojam "mijelom" bez preciziranja u kojoj kosti je lokaliziran primarni fokus rasta tumora.

Izrazi "mijelom kostiju", "mijelom koštane srži" i "mijelom krvi" su netačni, jer sadrže karakteristiku koja pokušava da odredi lokaciju tumora (kost, koštana srž ili krv). Međutim, to je pogrešno, jer je mijelom tumor koji uvijek zahvaća koštanu srž zajedno s kosti u kojoj se nalazi. Dakle, termini "mijelom kostiju" i "mijelom koštane srži" jasna su ilustracija dobro poznatog izraza "maslac ulje", koji opisuje suvišnost i apsurdnost pojašnjenja.

Mijelom kože i mijelom bubrega su netačni termini koji također pokušavaju lokalizirati tumor u ovim organima. Međutim, ovo je u osnovi pogrešno. Žarište rasta mijeloma uvijek je lokalizirano ili u koštanoj srži ili u limfnom čvoru, ali se paraproteini koje luči mogu deponirati u različitim organima, uzrokujući oštećenja i disfunkciju. Kod različitih ljudi, paraproteini mogu najviše oštetiti različite organe, uključujući kožu ili bubrege, što je karakteristično za bolest.

Faze bolesti

U zavisnosti od težine bolesti i količine oštećenja tkiva, multipli mijelom se deli u 3 stadijuma (stepena).

Mijelom I stepena ispunjava sljedeće kriterije:

Koncentracija hemoglobina u krvi je veća od 100 g/l ili hematokritna vrijednost veća od 32%;
Normalni nivoi kalcijuma u krvi;
Niska koncentracija paraproteina u krvi (IgG manje od 50 g/l, IgA manje od 30 g/l);
Niska koncentracija Bence-Jones proteina u urinu manje od 4 g dnevno;
Ukupna masa tumora nije veća od 0,6 kg/m 2 ;
Odsustvo znakova osteoporoze, krhkost, lomljivost i deformacija kostiju;
Fokus rasta je samo u jednoj kosti.

Multipli mijelom stepena 3 izloženo ako osoba ima barem jedan od sljedećih znakova:

Koncentracija hemoglobina u krvi ispod 85 g/l ili vrijednost hematokrita manja od 25%;
Koncentracija kalcijuma u krvi je iznad 2,65 mmol/l (ili iznad 12 mg na 100 ml krvi);
Fokusi rasta tumora u tri ili više kostiju odjednom;
Visoka koncentracija paraproteina u krvi (IgG više od 70 g/l, IgA više od 50 g/l);
Visoka koncentracija Bence-Jones proteina u urinu - više od 112 g dnevno;
Ukupna masa tumora je 1,2 kg/m 2 ili više;
Rendgen pokazuje znakove osteoporoze kostiju.

Mijelom II stepena je dijagnoza isključenja, jer se postavlja ako su navedeni laboratorijski parametri viši nego u stadijumu I, ali nijedan od njih ne dostiže vrednosti karakteristične za III stadijum.

Dijagnoza mijeloma (multipli mijelom)

Opći principi dijagnoze

Dijagnoza multiplog mijeloma počinje općim pregledom osobe od strane liječnika, kao i detaljnim ispitivanjem o tegobama, vremenu njihovog nastanka i toku bolesti. Nakon toga, doktor opipa bolne dijelove tijela i pita da li se bol pogoršava i da li negdje prestaje.

Nakon pregleda, ako se sumnja na multipli mijelom, rade se sljedeće dijagnostičke studije:

rendgenski snimak skeleta i grudnog koša;
Spiralna kompjuterska tomografija;
Aspiracija (ograda) koštane srži za izradu mijelograma;
Opća analiza krvi;
Biohemijski test krvi (potrebno je odrediti koncentraciju i aktivnost ureje, kreatinina, kalcijuma, ukupnih proteina, albumina, LDH, alkalne fosfataze, AsAT, AlAT, mokraćne kiseline, C-reaktivnog proteina i beta2-mikroglobulina, ako je potrebno);
Opća analiza urina;
Koagulogram (određivanje PIM, PTI, APTT, TV);
Određivanje paraproteina u urinu ili krvi imunoelektroforezom;
Određivanje imunoglobulina Mancinijevom metodom.

rendgenski snimak

Rendgen kod multiplog mijeloma može otkriti tumorske lezije u kostima. Tipični rendgenski znaci mijeloma su sljedeći:
1. Osteoporoza;
2. Žarišta razaranja kostiju lubanje zaobljenog oblika, koja se nazivaju sindromom "cureće lubanje";
3. Male rupe u kostima ramenog pojasa, smještene kao saće i u obliku mjehurića od sapunice;
4. Male i brojne rupice na rebrima i lopaticama, koje se nalaze po cijeloj površini kostiju i izgledaju slično vunenoj tkanini izmotanoj od moljaca;
5. Skraćena kralježnica i komprimirani pojedinačni kralješci koji imaju karakterističan izgled koji se naziva sindrom ribljih usta.

Prisustvo ovih znakova na rendgenskom snimku potvrđuje multipli mijelom. Međutim, samo rendgenski snimak nije dovoljan da se utvrdi stadij i faza mijeloma, kao i težina opšteg stanja. Za to se koriste laboratorijski testovi.

Spiralna kompjuterizovana tomografija

Spiralna kompjuterizovana tomografija, kao i rendgenski snimci, omogućavaju vam da identifikujete žarišta rasta tumora, kao i da procenite broj i težinu oštećenja kostiju. U principu, tomografija je bolja opcija od rendgenskih zraka, jer daje tačnije informacije iste prirode. Stoga, ako je moguće, onda ako se sumnja na mijelom, treba uraditi kompjutersku tomografiju, a ne rendgenske snimke. I samo ako je nemoguće napraviti tomogram, treba koristiti rendgenske snimke.

Testovi za mijelom

Najjednostavniji za izvođenje, ali prilično informativni su opći test krvi i urina, kao i biohemijski test krvi.

Mijelom karakteriziraju sljedeće vrijednosti pokazatelja općeg krvnog testa:

Koncentracija hemoglobina manja od 100 g/l;
Broj eritrocita je manji od 3,7 T/l kod žena i manji od 4,0 T/l kod muškaraca;
Broj trombocita je manji od 180 g/l;
Broj leukocita je manji od 4,0 g/l;
Broj neutrofila u leukoformuli je manji od 55%;
Broj monocita u leukoformuli je više od 7%;
Pojedinačne plazma ćelije u leukoformuli (2 - 3%);
ESR - 60 ili više mm na sat.

Osim toga, u razmazu krvi vidljiva su Jolly tijela, što ukazuje na povredu slezene.
U biohemijskom testu krvi za mijelom određuju se sljedeće vrijednosti indikatora:

Ukupna koncentracija proteina 90 g/l ili više;
Koncentracija albumina 35 g/l ili manje;
Koncentracija uree 6,4 mmol/l ili više;
Koncentracija kreatinina iznad 95 µmol/l kod žena i iznad 115 µmol/l kod muškaraca;
Koncentracija mokraćne kiseline je iznad 340 µmol/l kod žena i iznad 415 µmol/l kod muškaraca;
Koncentracija kalcijuma je iznad 2,65 mmol/l;
C-reaktivni protein je ili u granicama normale ili blago povišen;
Aktivnost alkalne fosfataze je iznad normalne;
Aktivnost AST i ALT je unutar gornje granice norme ili povećana;
Povećana je aktivnost LDH.

Određivanje koncentracije beta2-mikroglobulinskog proteina provodi se zasebno ako se sumnja na mijelom i nije uključen u standardnu listu indikatora biokemijskog testa krvi. Kod mijeloma, nivo beta2-mikroglobulina je značajno viši od normalnog.

U općoj analizi urina s mijelomom nalaze se sljedeće promjene:

Gustina preko 1030;
eritrociti u urinu;
Proteini u urinu;
Cilindri u urinu.

Kada se urin zagrije, Bence-Jones protein precipitira, čija je količina kod multiplog mijeloma 4-12 g dnevno ili više.

Ovi testovi krvi i urina nisu specifični za mijelom, ali se mogu javiti kod širokog spektra različitih bolesti. Stoga, analize urina i krvi u dijagnozi mijeloma treba razmatrati isključivo u kombinaciji s rezultatima drugih dijagnostičkih manipulacija, kao što su rendgenski snimak, mijelogram, kompjuterska tomografija i imunoelektroforetsko određivanje paraproteina. Jedini pokazatelji testa specifični za mijelom su oštro povećanje ESR-a više od 60 mm/h, visoka koncentracija beta2-mikroglobulina u krvi i Bence-Jones protein u urinu, koji se inače uopće ne otkriva.

U koagulogramu sa mijelomom postoji porast MNI preko 1,5, PTI iznad 160% i TB iznad normale, a APTT po pravilu ostaje normalan.

Mijelogram je broj različitih ćelija koštane srži u brisu. U ovom slučaju, bris se priprema na isti način kao i bris krvi za redovnu opštu analizu. Koštana srž za mijelogram uzima se pomoću posebnog trna iz ilijačnog krila ili prsne kosti. U mijelogramu kod multiplog mijeloma, više od 12% plazma ćelija nalazi se u različitim fazama sazrevanja. Postoje i patološke ćelije s vakuolama u citoplazmi i nuklearnim kromatinom u obliku kotača. Broj plazmocita veći od 12% i inhibicija drugih hematopoetskih klica potvrđuju dijagnozu multiplog mijeloma.

Određivanje paraproteina imunoelektroforezom i imunoglobulina prema Manciniju su specifični testovi čiji rezultati nedvosmisleno odbacuju ili potvrđuju multipli mijelom. Prisutnost paraproteina u krvi ili urinu, te koncentracija imunoglobulina iznad normalne je tačna potvrda mijeloma. Štaviše, visok sadržaj bilo kojeg imunoglobulina u krvi naziva se M-gradijent (mu-gradijent).

Nakon što se dobiju rezultati svih testova i pregleda, postavlja se dijagnoza mijeloma na osnovu različitih dijagnostičkih kriterijuma.

Klasični dijagnostički kriteriji za mijelom su sljedeći test indikatori:
1. Broj plazma ćelija u koštanoj srži na osnovu podataka mijelograma je 10% ili više.
2. Prisustvo ili odsustvo plazma ćelija u uzorcima biopsije ne koštane srži (u bubrezima, slezeni, limfnim čvorovima, itd.).
3. Prisutnost M-gradijenta u krvi ili urinu (povećana koncentracija imunoglobulina).
4. Prisustvo bilo čega od sljedećeg:

Nivo kalcijuma iznad 105 mg/l;
Nivo kreatinina više od 20 mg/l (200 mg/ml);
Nivo hemoglobina ispod 100 g/l;
Osteoporoza ili omekšavanje kostiju.

Odnosno, ako osoba, prema rezultatima testova, ima ove kriterije, tada se dijagnoza mijeloma smatra potvrđenom.

Mijelom (mijelom, multipli mijelom) - liječenje

Opći principi terapije

Prvo, trebate znati da ne postoje metode radikalnog liječenja mijeloma, tako da je sva terapija bolesti usmjerena na produženje života. Odnosno, mijelom se ne može u potpunosti izliječiti, kao što je rak rektuma, dojke ili drugog organa, možete samo zaustaviti napredovanje tumora i dovesti ga u remisiju, što će produžiti čovjekov život.

Liječenje mijeloma sastoji se od primjene specijaliziranih citostatskih metoda koje zaustavljaju napredovanje tumora i produžavaju život osobe, te simptomatske terapije usmjerene na ispravljanje poremećaja u funkcionisanju vitalnih organa i sistema.

Citostatski tretmani za multipli mijelom uključuju kemoterapiju i terapiju zračenjem. Štoviše, zračenju se pribjegava samo ako je kemoterapija neučinkovita. Simptomatske metode liječenja mijeloma uključuju kirurške operacije sa kompresijom organa, primjenu lijekova protiv bolova, korekciju razine kalcija u krvi, liječenje zatajenja bubrega i normalizaciju zgrušavanja krvi.

Hemoterapija

Kemoterapija za mijelom može se provoditi jednim (monokemoterapija) ili s nekoliko lijekova (polikemoterapija).

Monohemoterapija provodi se jednim od sljedećih lijekova prema shemi:

Melphalan- uzimati 0,5 mg/kg 4 dana svake 4 nedelje, a davati intravenozno po 16-20 mg po 1 m 2 površine tela takođe 4 dana svake 2 nedelje.
Ciklofosfamid- uzimajte 50-200 mg jednom dnevno tokom 2-3 nedelje ili dajte intramuskularno po 150-200 mg dnevno svaka 2-3 dana tokom 3-4 nedelje. Možete ubrizgati rastvor intravenozno u količini od 600 mg po 1 m 2 površine tela jednom u dve nedelje. Potrebno je napraviti ukupno 3 intravenske injekcije.
Lenalidomid- Uzimajte 25 mg svaki dan u isto vreme tokom 3 nedelje. Zatim prave pauzu od nedelju dana, a zatim nastavljaju sa terapijom, postepeno smanjujući dozu na 20, 15 i 5 mg. Lenalidomid treba kombinovati sa deksametazonom, koji se uzima 40 mg 1 put dnevno.

Polikemoterapija izvodi se prema sljedećim shemama:

MR šema- Uzimajte Melphalan u tabletama od 9 mg/m 2 i Prednizolon 100 - 200 mg tokom 1 - 4 dana.
Šema M2- prvog dana dajte tri lijeka intravenozno: Vinkristin 0,03 mg/kg, Ciklofosfamid 10 mg/kg i BCNU 0,5 mg/kg. Od 1. do 7. dana, dajte Melphalan intravenozno u dozi od 0,25 mg/kg i uzmite oralno 1 mg/kg prednizolona.
VAD shema- od 1. do 4. dana uključujući intravenozno primijeniti dva lijeka: Vinkristin 0,4 mg/m 2 i doksorubicin 9 mg/m 2 . Istovremeno sa vinkristinom i doksorubicinom treba uzimati 40 mg deksametazona jednom dnevno. Zatim se od 9. do 12. dana i od 17. do 20. dana uzima samo 40 mg deksametazona u tabletama jednom dnevno.
Shema VMBCP(megadozna kemoterapija za osobe mlađe od 50 godina) - 1. dan se intravenozno primjenjuju tri lijeka: Karmustin 100-200 mg/m 2, Vinkristin 1,4 mg/m 2 i Cyclophosphamide 400 mg/m 2. Od 1. do 7. dana, oralno se uzimaju dva lijeka u tabletama: Melphalan 8 mg/m 2 1 put dnevno i Prednizolon 40 mg/m 2 1 put na dan. Nakon 6 sedmica, Carmustin se ponovo primjenjuje u istoj dozi.

Ako je kemoterapija bila efikasna, onda se nakon završetka kursa vrši transplantacija vlastitih matičnih stanica koštane srži. Da bi se to postiglo, tokom punkcije uzima se koštana srž, iz nje se izoluju matične ćelije i sade nazad. Pored toga, u periodima između kurseva kemoterapije, kako bi se maksimizirao period remisije, preporučuje se intramuskularno davanje preparata alfa-interferona (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin, itd.) 3-6 miliona jedinica 3 puta nedeljno .

Kemoterapija postiže potpunu remisiju u 40% slučajeva i djelomičnu remisiju u 50%. Međutim, čak i uz potpunu remisiju, često dolazi do recidiva mijeloma jer je bolest sistemska i zahvaća veliki broj tkiva.

Simptomatska terapija

Simptomatska terapija je usmjerena na ublažavanje boli, normalizaciju koncentracije kalcija i zgrušavanja krvi, kao i na otklanjanje zatajenja bubrega i kompresije organa.

Za ublažavanje boli prvo se koriste NSAIL i antispazmodici - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen i Indometacin. Ako ovi lijekovi nisu efikasni, onda se za ublažavanje bolova uzimaju lijekovi centralnog djelovanja kao što su kodein, tramadol ili prosidol. Da bi se pojačao učinak, lijekovima iz grupe NSAID mogu se dodati sredstva centralnog djelovanja. I samo ako kombinovana upotreba NSAID-a i centralnog djelovanja nije efikasna, onda se pribjegava upotrebi narkotičkih analgetika, kao što su Morphine, Omnopon, Buprenorphine, itd., za ublažavanje boli.

Za uklanjanje hiperkalcemije koriste se lijekovi koji sadrže ibandronat natrij, kalcitonin, prednizolon, vitamin D i metandrostenolol u pojedinačnim dozama.

Za održavanje funkcije bubrega kod zatajenja bubrega preporučuje se uzimanje Hofitola, Retabolila, Prazosina i Furosemida u individualnim dozama. Uz izraženo povećanje koncentracije uree u krvi na pozadini zatajenja bubrega, provodi se hemodijaliza ili plazmafereza.

Prehrana za mijelom

Potrebno je pridržavati se dijete s niskim udjelom proteina, ne unoseći više od 40 - 60 g proteina dnevno. Da biste to učinili, trebali biste ograničiti konzumaciju mesa, jaja, ribe, pasulja, graška, orašastih plodova i sočiva. Inače, u prehranu možete uključiti bilo koju dobro podnošljivu hranu.

Multipli mijelom (multipli mijelom): uzroci, znakovi i simptomi, dijagnoza i liječenje - video

Očekivano trajanje života i prognoza

Nažalost, prognoza za multipli mijelom je loša. U prosjeku, kemoterapija u kombinaciji sa simptomatskim liječenjem omogućava postizanje remisije za 2-3 godine kod gotovo svih pacijenata, produžavajući životni vijek za više od 2 godine. Bez liječenja, očekivani životni vijek pacijenata s mijelomom ne prelazi 2 godine.

Ovo je tumorsko oboljenje koje nastaje iz krvnih plazma ćelija (podtip leukocita, tj. bijelih krvnih zrnaca). Kod zdrave osobe, ove ćelije su uključene u procese imunološke odbrane tako što proizvode antitijela. Kod multiplog mijeloma (koji se naziva i mijelom), izmijenjene plazma stanice se akumuliraju u koštanoj srži i kostima, ometajući stvaranje normalnih krvnih stanica i strukture kostiju. Ponekad možete čuti za mijelom kostiju, multipli mijelom kralježnice, bubrega ili krvi, ali to nisu sasvim tačni nazivi. Mijelom već podrazumijeva oštećenje hematopoetskog sistema i kostiju.

Klasifikacija mijeloma

Bolest je heterogena, mogu se razlikovati sljedeće opcije:

monoklonska gamopatija nepoznatog porekla je grupa bolesti kod kojih višak B-limfocita (to su krvne ćelije koje učestvuju u imunološkim reakcijama) jedne vrste (klona) proizvode abnormalne imunoglobuline različitih klasa koji se akumuliraju u različitim organima i remete njihov rad. (veoma često su zahvaćeni bubrezi).

limfoplazmacitni limfom (ili ne-Hodgkinov limfom), u kojem vrlo velika količina sintetiziranih imunoglobulina klase M oštećuje jetru, slezenu i limfne čvorove.

Postoje dvije vrste plazmocitoma: izolirani (zahvaća samo koštanu srž i kosti) i ekstramedularni (plazmocitne stanice se akumuliraju u mekim tkivima, kao što su krajnici ili sinusi). Izolirani koštani plazmacitom u nekim slučajevima napreduje u multipli mijelom, ali ne uvijek.

Multipli mijelom čini do 90% svih slučajeva i obično zahvaća više organa.

Također se razlikuju:

asimptomatski (tinjanje, asimptomatski mijelom)

mijelom sa anemijom, oštećenjem bubrega ili kostiju, tj. sa simptomima.

Šifra mijeloma prema ICD-10: C90.

Višestruki stadijumi mijeloma

Faze se određuju ovisno o količini beta-2 mikroglobulina i albumina u krvnom serumu.

Mijeloma 1. faze: nivo beta-2 mikroglobulina manji od 3,5 mg/L i nivo albumina 3,5 g/dL ili više.

Stadij 2 mijeloma: beta-2 mikroglobulin varira između 3,5 mg/l i 5,5 mg/l ili je nivo albumina ispod 3,5, dok je beta-2 mikroglobulin ispod 3,5.

Stadij 3 mijeloma: nivo beta-2 mikroglobulina u serumu je veći od 5,5 mg/l.

Uzroci i patogeneza multiplog mijeloma

Uzrok mijeloma je nepoznat. Postoji niz faktora koji povećavaju rizik od obolijevanja:

Dob. Do 40 godina starosti, multipli mijelom gotovo da ne obolijeva, nakon 70 godina rizik od razvoja bolesti je značajno povećan

Muškarci češće obolijevaju od žena

Crnci imaju dvostruko veću vjerovatnoću da imaju mijelom nego bijelci ili Azijci

Postojeća monoklonska gamopatija. Kod 1 od 100 ljudi, gamopatija se transformiše u multipli mijelom.

Porodična istorija mijeloma ili gamopatije

Poremećaji imuniteta (HIV ili upotreba imunosupresivnih lijekova)

Izloženost radijaciji, pesticidima, đubrivima

Koštana srž u normalnim uslovima proizvodi strogo definisanu količinu B-limfocita i plazma ćelija. Kod multiplog mijeloma, njihova proizvodnja je van kontrole, koštana srž se puni abnormalnim plazma stanicama, a proizvodnja normalnih bijelih i crvenih krvnih stanica je smanjena. Istovremeno, umjesto antitijela korisnih u borbi protiv infekcija, takve stanice proizvode proteine koji mogu oštetiti bubrege.

Simptomi i znaci multiplog mijeloma

Znakovi koji pomažu u sumnji na mijelom:

Bol u kostima, posebno u rebrima i kičmi

Patološki prijelomi kostiju

Česte infekcije koje se ponavljaju

Jaka opšta slabost, stalni umor

Gubitak težine

stalna žeđ

Krvarenje iz desni ili nosa, kod žena - obilna menstruacija

Glavobolja, vrtoglavica

Mučnina i povraćanje

Svrab kože

Dijagnoza mijeloma

Može biti teško postaviti dijagnozu, jer kod multiplog mijeloma nema vidljivog tumora koji se može vidjeti, a ponekad bolest teče bez ikakvih simptoma.

Multipli mijelom obično dijagnosticira hematolog. Tokom ispitivanja, doktor otkriva glavne simptome bolesti kod ovog pacijenta, saznaje da li ima krvarenja, bolova u kostima, čestih prehlada. Zatim se provode dodatne studije neophodne za tačnu dijagnozu i određivanje stadijuma bolesti.

Klinički test krvi za mijelom često ukazuje na povećanje viskoznosti krvi i povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR). Često je smanjen broj trombocita i eritrocita, hemoglobin.

Krvni testovi elektrolita često pokazuju povišene razine kalcija; prema biohemijskoj analizi, povećana je količina ukupnog proteina, određuju se markeri poremećene funkcije bubrega - visoki brojevi ureje, kreatinina.

Paraproteinski test krvi se radi kako bi se procijenila vrsta i količina abnormalnih antitijela (paraproteina).

U urinu se često utvrđuje abnormalni protein (Bence-Jones protein), koji je monoklonski laki lanac imunoglobulina.

Rendgenski snimci kostiju (lubanje, kralježnice, femura i karlice) pokazuju lezije karakteristične za mijelom.

Punkcija koštane srži je najprecizniji način dijagnoze. Komad koštane srži se uzima tankom iglom, obično se pravi punkcija u grudne kosti ili karlične kosti. Zatim se dobiveni ispituje pod mikroskopom u laboratoriju na degenerirane plazma stanice i provodi se citogenetska studija kako bi se otkrile promjene u kromosomima.

Kompjuterska tomografija, magnetna rezonanca, PET skeniranje mogu identificirati područja oštećenja na njima.

Metode liječenja multiplog mijeloma

Trenutno se koriste različite metode liječenja, prvenstveno medikamentozna terapija, u kojoj se lijekovi koriste u različitim kombinacijama.

Ciljana terapija lekovima (bortezomib, karfilzomib (nije registrovan u Rusiji), koji zbog dejstva na sintezu proteina izazivaju odumiranje plazma ćelija.

Terapija biološkim lekovima, kao što su talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimuliše imuni sistem organizma da se bori protiv tumorskih ćelija.

Kemoterapija ciklofosfamidom i melfalanom, koji inhibiraju rast i dovode do smrti brzorastućih tumorskih stanica.

Terapija kortikosteroidima (dodatni tretman koji pojačava učinak glavnih lijekova).

Bisfosfonati (pamidronat, zoledronska kiselina) se propisuju za povećanje gustine kostiju.

Lijekovi protiv bolova, uključujući narkotičke analgetike, koriste se za jake bolove (veoma česta tegoba kod multiplog mijeloma), kirurške metode i radioterapija za ublažavanje stanja pacijenta.

Kirurško liječenje je potrebno, na primjer, za fiksiranje pršljenova pločama ili drugim uređajima, jer se koštano tkivo uništava, uključujući i kralježnicu.

Nakon kemoterapije često se radi transplantacija koštane srži, dok je autologna transplantacija matičnih ćelija koštane srži najefikasnija i najsigurnija.Za ovu proceduru se prikupljaju matične ćelije crvene koštane srži. zatim se daje kemoterapija (obično visoke doze lijekova protiv raka) za ubijanje stanica raka. Nakon kompletnog tretmana, radi se operacija transplantacije prethodno uzetih uzoraka, a kao rezultat toga počinju rasti normalne stanice crvene koštane srži.

Neki oblici bolesti (prvenstveno "tinjajući" melanom) ne zahtijevaju hitno i aktivno liječenje. Hemoterapija izaziva teške nuspojave i u nekim slučajevima komplikacije, a upitni su utjecaji na tok bolesti i prognozu kod asimptomatskog "tinjajućeg" multiplog mijeloma. U takvim slučajevima provodi se redoviti pregled i na prvim znacima pogoršanja procesa počinje liječenje. Plan kontrolnih studija i redovnost njihovog izvođenja lekar utvrđuje individualno za svakog pacijenta i veoma je važno da se pridržavaju ovih rokova i svih preporuka lekara.

Komplikacije multiplog mijeloma

Jak bol u kostima koji zahtijeva efikasne lijekove protiv bolova

Zatajenje bubrega koje zahtijeva hemodijalizu

Česte zarazne bolesti, uklj. upala pluća (pneumonija)

Stanje kostiju s prijelomima (patološki prijelomi)

Anemija koja zahtijeva transfuziju krvi

Prognoza za multipli mijelom

Kod „tinjajućeg“ mijeloma bolest možda neće napredovati decenijama, ali je neophodno redovno praćenje od strane lekara kako bi se na vreme uočili znaci aktivacije procesa, uz pojavu žarišta destrukcije kosti ili povećanje broja plazma ćelija u koštanoj srži iznad 60% ukazuje na pogoršanje bolesti (i pogoršanje prognoze).

Preživljavanje mijeloma ovisi o dobi i općem zdravstvenom stanju. Trenutno, generalno, prognoza je postala optimističnija nego prije 10 godina: 77 od 100 osoba s mijelomom živjet će najmanje godinu dana, 47 od 100 - najmanje 5 godina, 33 od 100 - najmanje 10 godina. godine.

Uzroci smrti kod multiplog mijeloma

Najčešće infektivne komplikacije (npr. upala pluća) dovode do smrti, kao i smrtonosno krvarenje (povezano s niskim brojem trombocita u krvi i poremećajima zgrušavanja), frakture kostiju, teško zatajenje bubrega i plućna embolija.

Dijeta za multipli mijelom

Prehrana za mijelom treba biti raznolika, sadržavati dovoljnu količinu povrća i voća. Preporuča se smanjiti potrošnju slatkiša, konzervirane hrane i gotovih poluproizvoda. Nema potrebe da se pridržavate posebne dijete, ali kako je mijelom često praćen anemijom, preporučljivo je redovno jesti hranu bogatu gvožđem (posno crveno meso, slatke paprike, grožđice, prokulice, brokoli, mango, papaja, guava) .

U jednoj studiji pokazalo se da kurkuma sprječava otpornost na kemoterapiju. Studije na miševima su pokazale da kurkumin može usporiti rast ćelija raka. Takođe, dodavanje kurkume u vašu ishranu tokom hemoterapije može donekle ublažiti mučninu i povraćanje.

Sve promene u ishrani treba uskladiti sa lekarom, posebno tokom hemoterapije.