Расслоение аорты симптомы причины. Угрожающее жизни состояние: что такое расслаивающая аневризма и расслоение аорты? Лечение больного с аневризмой аорты

Расслоение аорты – патология, при которой сосуд повреждается изнутри, в результате чего кровь попадает в межслойное пространство, нарушая деятельность органа.

Не следует путать с термином «отслоение», которое используется в хирургической терминологии.

Отслойка — это выделение сосуда из окружающих его тканей в процессе оперативного вмешательства.

Что такое аорта?

Аорта является самым крупным сосудом в человеческом организме. С ее помощью осуществляется движение артериальной крови к различным органам и тканям.

Аорта состоит из трех оболочек:

1. Интимы – внутренней выстилки.
2. Среднего мышечного слоя.
3. Адвентиции – наружной мембраны.

Каждый сердечный толчок оказывает огромное давление на стенки сосуда. Нагрузка повышается при атеросклерозе, гипертонии и различных возрастных изменениях. Со временем это приводит к надрыву интимы и последующему расслоению аорты.

Наиболее уязвимыми местами органа является диафрагма, корень и перешеек. В основном повреждения возникают в местах максимального напора крови – в восходящем отделе и ниже области отхождения подключичной артерии.

Патология усугубляется тем, что кровь начинает поступать в место надрыва, приводя к увеличению отслаивающейся площади.

Пример развития расслоения аорты

При расслоении нередко наблюдается расширение аорты в диаметре. В этом случае диагностируется расслаивающая аневризма. Данное состояние смертельно опасно для жизни больного.

Без хирургического вмешательства в течение нескольких минут, или часов, расслаивающаяся аневризма может перерасти в разрыв аорты, что чревато летальным исходом.

Расслоение аорты в цифрах

Причины расслоения аорты

Процесс расслоения аорты начинается с нарушения структуры ее стенок. Этому способствуют приобретенные дефекты или наследственность.

Врожденные болезни

Заболевания, приобретенного характера

Общая группа патологий	Определенный вид заболеваний
Деструкция стенок сосудов, без процессов воспалительного характера	· гипертония;
	· атеросклероз.
В результате хирургических вмешательств	· на месте присоединения катетера к аорте;
	· в зоне сшивания сосуда;
	· после шунтирования, или фиксации заплаты;
	· полной замены клапана.
Патологическое изменение стенок сосуда, сопровождающееся воспалительными процессами	· аортит;
	· отторжение протеза аорты;
	· микозные поражения.
В результате физических поражений	травм в области брюшного, или грудного отдела
Кардиологические манипуляции	· установка катетера;
	· планомерное повышение АД при наличии функциональной недостаточности левого желудочка.
Без выявления конкретной причины	некроз среднего слоя аорты
Сбой в гормональной системе	омертвение тканей во время протекания беременности

Классификация

Также расслаивание аорты классифицируется зависимо от продолжительности расслоения и его расположения.

По времени заболевание бывает:

• Острым – не более 14 дней;
• Подострым – около двух месяцев;
• Хроническим – свыше двух месяцев.

Расслоение аорты по месту её локализации, описано в таблице ниже.

Вид	Характеристики процесса расслоения
І	· очаг – в восходящей области;
	· место распространения – дуга аорты;
	· захватывает нисходящую область.
ІІ	локализуется исключительно в восходящей части
ІІІа	· начало – левая подключичная артерия (снизу);
	· зона распространения – нисходящая часть.
ІІІб	· начинается так же, как и в ІІІа;
	· место распространения – брюшной отдел аорты.

Особенности клинических проявлений

Симптомы расслоения аорты

При небольшой зоне поражения тканей аорты первичная симптоматика отсутствует у 15 больных из 100. И только при дальнейшем расслоении стенок сосуда, провоцирующем нарушение кровотока, патология дает о себе знать.

Особо ярко выражено заболевание острой формы, вынуждающее обратиться к врачу.

Для хронической формы более свойственно скрытое протекание, признаки нарастают пропорционально степени расслоения.

Если вначале пациент справляется с повседневными нагрузками, то далее даже привычные дела даются с трудом.

Симптомы острой формы

Как проявляется	Характерные особенности
Болезненные ощущения	· внезапность;
	· высокая степень интенсивности;
	· в лопатках – третий тип;
	· в зоне грудной клетки – 1типа и 2 типа;
	· отдающие в поясницу или живот.
Повышение АД	· достижение высоких цифр на фоне резкой боли;
	· связано с повреждением рецепторов давления в сосудистой стенке;
	· протидействие к приему лекарственных препаратов;
	· сменяется резким падением АД.
Коллаптоидная реакция	· гипертиреоз;
	· ослабление пульса;
	· слабость;
	· холодность кожных покровов.
Недостаточность аортального клапана	· болезненные ощущения в области грудной клетки;
	· потеря сознания;
	· тяжелое дыхание.
Недостаточность кровообращения в миокарде	· учащенное сердцебиение;
	· паническая атака;
	· одышка;
	· боль в левой части груди.
Нарушение кровообращения в области головного мозга	· расстройство мышечной и двигательной систем;
	· искажение чувствительности;
	· снижение слуха, зрения;
	· расстройство речевого аппарата.
Нарушение притока крови к спинному мозгу	· дисфункция органов, расположенных в области таза;
	· мышечная слабость;
	· сбой системы органов движения.
Снижение кровоснабжения кишечника	· вздутие и боль в животе;
	· тошнота;
	· интоксикация.
Дисфункция почек	· сбой в выделении урины, либо полное ее отсутствие;
	· боль пояснице;
	· отравление организма токсинами.
Сбой кровообращения в конечностях	· резкие боли;
	· покалывание в ногах;
	· застой венозной крови;
	· синюшный цвет кожи.

Характеристика подострой и хронической форм

Симптоматика сходна с аневризмом аорты. Проявляется пропорционально степени расслоения аорты и ее увеличении.

Симптомы	Характеристика проявлений
Болезненные ощущения	· в области груди – при расположении очага в восходящей зоне;
	· в спине, пространстве между лопатками – при дефекте в нисходящем отделе;
	· в брюшной полости или поясничном отделе – при поражении сосуда в области пищеварительных органов;
	· в левой части грудной клетки;
	· непостоянство болей;
	· становится более выраженным при высоком АД.
Недостаточность клапана	· одышка;
	· сердечные боли;
	· потеря сознания.
Сдавливание верхней полой вены	· отечность;
	· синюшность лица, шейного отдела, рук;
	· учащенное сердцебиение;
	· тяжелое дыхание.
Сдавливание органов	· при поражении сосуда в зоне грудной клетки;
	· нарушение функций пищевода;
	· трансформация голоса;
	· повышенное слюновыделение;
	· замедление сердцебиения;
	· нарушение дыхания.
Сбой кровообращения в сосудах брюшной полости	· при расслаивающей аорте в абдоминальной области;
	· болезненные ощущения в животе;
	· стойкая гипертензия;
	· хромота.

Диагностика патологии

Острая форма расслоения не оставляет сомнений при постановке диагноза. Для данной патологии характерно внезапное появление загрудных болей, отдающих в лопаточную область. Распознание болезни затрудняется, если патология становится хронической.

В таком случае ее нередко принимают за ряд других заболеваний сердечно-сосудистой системы. Из-за схожести симптоматики первично ошибочно диагностируется инфаркт миокарда.

Избежать ложного диагноза поможет тщательное исследование, включающее рентгенографию грудной клетки.

Таким образом, установление заболевания требует не только ориентации на жалобы больного, но и применения ряда современных методов.

Методы	На что обращается внимание
Предварительный осмотр	· кожа;
	· различия в частоте пульса на периферических сосудах;
	· разница АД в конечностях;
	· наличие образований в брюшной полости (при пальпации).
Прослушивание	шумов над аортой
Рентген	· сдавливание близлежащих органов;
	· подозрительные тени в плевральной полости;
	· расширение аорты.
Ультрасонография (посредством грудной клетки)	· выявление расслоений восходящего расположения аорты;
	· диагностика поступления крови через клапан, общей сердечной деятельности.
Ультрасонография (посредством пищевода)	· исследуются стенки аорты;
	· оценивается степень расслоения;
	· диагностируется сердечная деятельность.
Компьютерная томография	· устанавливается месторасположение и протяженность расслоения;
	· оценивается степень вовлеченности соседних тканей;
	· диагностируются уцелевшие стенки сосуда.
КТ ангиография	исследуются изменения в тканях аорты, с последующим выявлением причины и определения лечения.
Ангиография	диагностируются места расслоения и сам орган перед оперативным вмешательством.
Магнитная томография	Наиболее подходящая для оценки состояния мягких тканей. Позволяет получить подробную картину расслоения.

Стандартно в процессе диагностики патологии пациенту предлагается пройти УЗИ и рентген. Более высокотехничные методы дорогостоящие, а также опасны для пациентов с острой формой болезни.

Лечение расслоения аорты

Расслоение аорты – смертельно опасное заболевание, но своевременное выявление причины и лечение способно предотвратить тяжелые последствия. Правильно выбранная тактика позволит откорректировать патологический процесс.

Во время обострения лекарственная поддержка осуществляется с помощью:

• Бета-блокаторов и периферических вазодилататоров – снижают боль и позволяют поддерживать стабильное давление и пульс;
• Препаратов наркотической группы;
• Внутривенных инъекций – обеспечение функциональности почек;
• Кислородотерапии.

Решение об операции предпринимается в случае:

Строение аортального клапана в норме и при стенозе

Успех в лечении расслоения аорты завит от своевременности распознания формировании патологии. Это позволит предупредить ряд негативных последствий, включая формирование аневризмы, инсульт, инфаркт, перикардита.

Сложность данного заболевания в том, что оно протекает практически бессимптомно. Ели диагноз подтвержден, нужно регулярно следить за размерами аорты и динамикой ее увеличения в диаметре. Частота медицинских исследований напрямую зависит от стадии заболевания.

Пациенты с диагностированным расслоением аорты должны придерживаться рекомендаций врача. Существенно снизить расширения диаметра сосуда помогает полный отказ от курения, которое увеличивает риск возникновения патологии в 5 раз.

Лишние килограммы также могут усугублять течение болезни. Вес в пределах нормы поможет избежать осложнений и повысит эффективность лечения.

Люди старше 60 лет, а также имеющие родственников с диагнозом расслоение аорты должны регулярно проходить медицинское обследование.

Пациенты с подтвержденным заболеванием нуждаются в получении терапии, направленной на снижение возможных рисков. Не менее важен постоянный контроль артериального давления.

При повышенном содержании липидов в организме следует придерживаться щадящего рациона с применением гиполипидемических препаратов.

Больным показано употребление растительной пищи со снижением содержания животных жиров. Полезно, регулярно употреблять в пищу авокадо, грейпфруты, гранаты, яблоки, семена льна, злаковые, брокколи и различные морепродукты: семгу, лосось, сардины, тунец.

Также в небольших дозах допускаются грибы, грецкие орехи и натуральный черный шоколад.

Все представленные продукты помогают снизить АД, способствуют кроветворению, являются источником клетчатки, полезных Омега-3 кислот и незаменимой группы витаминов.

Благотворно на состоянии сердечно-сосудистой системы скажется прием отваров укропа, боярышника и бузины сибирской. Предупредить развитие болезни также помогут кардио упражнения и ходьба. Уделять физическим упражнениям нужно не менее 30 минут в день.

Расслоение аорты - одно из самых серьезных заболеваний, которое представляет собой смертельную угрозу для человека, характеризуется серьезной патологией интимы (сосуда), а кровь расслаивает ее стенку, тем самым нарушая целостность интимы. Стоит отметить, если происходит разрыв сосуда, то помощь необходимо оказать в ближайшие часы, мировая статистика неумолима: 2/3 пострадавших, которые своевременно не обратились в мед. учреждение, умирают в результате сильного внутреннего кровотечения. Кстати, несмотря на то, что методы определения расслаивающейся аневризмы аорты довольно просты, часто специалисты не могут распознать данное заболевание. К сожалению, прогнозы по выздоровлению пациента не такие уж и радужные, третья часть прооперированных больных умирает. Поэтому крайне важно, распознать разрыв аорты по первым же симптомам.

Симптомы заболевания

Если происходит расслоение аорты то симптомы будут выражаться в резкой, распирающей боли за грудиной, болевые ощущение бывают настолько сильными, что порой становится трудно дышать, часто наблюдается простреливающая боль в область спины. Со временем болевые ощущения только усиливаются, если расслаивающая аневризма аорты продолжает прогрессировать. Боль бывает невыносимой, человек может потерять создание от болевого шока. Наибольшая концентрация боли отмечается в области сердца, может простреливать в левую руку. Чаще всего резко понижается артериальное давление, а реже, наоборот, наблюдается его резкий скачок.

Если происходит разрыв аорты, то пульс в конечностях у пострадавшего может не прощупываться. При попадании крови в бронхи у пациентов отмечается кровохарканье, при попадании кровяных сгустков в пищевод бывает кровавая рвота.

Также признаком заболевания является сильнейшая одышка, в 30% случаев наблюдаются симптомы сердечной недостаточности. Если происходит расслоение аорты в брюшине, тогда отмечается резкая боль в районе живота. Появляется чувство онемения в нижних конечностях, болевые ощущения в ногах. При повреждении сосудов брюшной полости может быть нарушена функция других органов, например, кишечника. Разрыв аневризмы аорты в брюшине часто нарушает кровообращение в спинной мозг, в результате чего наблюдается частичный паралич либо нарушение координации.

Аортальный приступ является непроходящим, боль может только усиливаться. Часто отмечается крайнее беспокойство пациентов, они просто не могут «найти себе места», болевые ощущение не притупляются при смене положения тела, в отличии, например, от стенокардии, в данном случае боль стихает в состоянии покоя.

Почему случается разрыв

Известно, что расслоение аорты происходит вследствие течения других изменений средней оболочки. Существуют механические причины, например, поднятие больших тяжестей, сильные травмы - словом, все, что может вызвать резкий подъем артериального давления.

Также расслоиться аорта может из-за перенесенных заболеваний, в результате чего начинается дегенерация тканей сосудов.

Конечно, самые частые причины заболевания именно заболевания, к таковым относятся:

• атеросклероз, в особенности при сильном поражении сосудов;
• гипертония, а также иные заболевания, характеризующие резкими скачками артериального давления;
• аортитом часто страдают пациенты, переболевшие сифилисом;
• состояние стресса, склонность к депрессиям;
• различные врожденные пороки.

Самые редкие причины - попадание в сосуд инородных тел при прямом механическом давлении.

Также помимо вышеуказанных причин существует еще несколько:

• мужской пол;
• наследственная предрасположенность;
• возраст после 60-ти.

Кстати, недавние исследования показали, что мужчины более склонны к разрыву аорты, почти в 3 раза чаще данное заболевание диагностируется у сильного пола. Возможно, на данную причину влияет большая склонность мужчин к вредным привычкам, повышенные физические нагрузки и часто халатное отношение к собственному здоровью. У пожилых людей в силу возраста наблюдаются дегенеративные изменения в сосудах, гипертензия, атеросклероз и т.д., что повышает риск расслаивающей аневризмы аорты.

К расслоению аорты довольно часто приводит синдром Марфана, представляющий собой генетическую аномалию, при которой происходит нарушение развития стенок сосудов. При данном заболевании стенки сосудов не эластичны, они ломкие и могут разорваться под давлением крови. У пациентов, страдающих синдромом Марфана, диагностируется расслаивающаяся аневризма аорты в молодом возрасте, большая часть больных не доживает до 40 лет.

Но какая бы ни была причина, расслоение аорты лечиться исключительно операционным способом.

Стадии заболевания

Специалистами выделяется следующая классификация стадий разрыва сосуда:

1. При острой форме расслоение аорты длится не более 2 суток, чаще всего острая стадия заканчивает смертью больного в первые несколько минут после разрыва. Мировая статистика отмечает, что около в 90% случаев наступает смерть больного еще до госпитализации.
2. Подострая стадия может длится 2-4 недели.
3. Хроническая форма характеризуется тем, что процесс расслоения аневризмы аорты может длиться месяцами, а бывает и годами. Именно последняя из стадий благоприятна в своем развитии при своевременном хирургическом вмешательстве.

При острой стадии часты случаи, когда даже скорая помощь не может успеть к пациенту, человек умирает от обильного внутреннего кровотечения.

Также существует классификация ДеБейки, по которой выделяются 3 вида расслоения:

1. надрыв внутренней оболочки, концентрирующийся в восходящей части аорты, расслоение стенок сосуда тянется до самой брюшины;
2. разрыв внутренней оболочки локализуется исключительной в восходящей части аорты;
3. надрыв внутренней оболочки локализуется в начале нисходящей части аорты.

Стэнфордская классификация делит заболевание на А и В тип, расслаивающаяся аневризма аорты возникает в восходящей либо в нисходящей области сосуда. Тип А характеризуется частыми осложнениями и летальными случаями.

Осложнения

Самыми распространенными осложнениями после расслаивания аорты являются инфаркт миокарда и инсульт, также возможен полный или частичный паралич нижних конечностей, из-за нарушения тока крови.

В случае нарушения кровообращения в спинном мозге возможна дегенерация функций спинного мозга.

Однако самым опасным осложнением заболевания является разрыв интимы и обильное внутреннее кровотечение, которое может привести к смерти больного.

Диагностика

Так как при острой стадии заболевания счет жизни пациента идет даже не на часы, а на минуты, то самым важным является диагностика разрыва интимы. Для определения точного диагноза необходима срочная госпитализация больного, в условиях стационара ему проводится полное обследование.

Чтобы понять масштабы поражения аорты, специалисты используют следующие методы диагностики:

• рентгенография грудного отдела;
• аортография;
• ЭхоКГ;
• КТ брюшной либо грудной аорты.

Проведение рентгенографии области грудной клетки позволяет определить насколько расширена интима, как изменилось ее положение, диагностировать присутствие или отсутствие пульсации расширенного сосуда.

Наиболее информативным при данном заболевании исследованием является трансторакальная ЭхоКГ, через пищевод пациента врач может осмотреть состояние аорты и аортального клапана, выявить отслоившийся участок сосуда, а также определить степень развития атеросклероза.

Часто больному проводит ЭКГ и УЗИ сердца, подобные исследования помогают узнать состояние крупных сосудов и понять место расслоения интимы.

Для того, чтобы выполнить КТ и МРТ, необходима транспортировка пациента для проведения подобного исследования. Именно данный вид диагностики позволяет определить наличие у больного расслаивающейся аневризмы аорты.

Аортография - один из самых точных методов исследования, позволяет увидеть начало разрыва и степень его протяженности, а также определить степень состоятельности аортального клапана.

Во время проведение диагностических исследований указанное заболевание необходимо четко дифференцировать с инфарктом миокарда, ведь многие симптомы этих болезней схожи на начальных стадиях развития. Крайне важно поставить точный диагноз, т.к. при расслоении интимы категорически запрещено то лечение, которое показано при инфаркте.

Назначение лечения

Во-первых, при первых же признаках расслоения аневризмы аорты должна происходить госпитализация больного, где в условиях стационара проводится детальное исследование и назначение соответствующего лечения.

Чаще всего медикаментозную терапию начинают с назначения препаратов, замедляющих частоту сердцебиения и снижающих артериальное давление:

• нитроглицерин;
• бета-андреноблокаторы;
• ингибиторы АПФ.

При указанном заболевании очень важно поддерживать один уровень артериального давления - 100/60 мм рт. ст., т.к. повышение давления увеличивает напряжение на стенки сосудов.

Однако нельзя допускать и резкого падения артериального давления, вследствие чего могут быть угнетены функции других органов.

Если причиной расслоения аорты стал сифилис, то пациенту назначается курс антибиотиков.

Также важно постоянно контролировать процесс текущего заболевания, поэтому обычно каждые 12 часов больному делают УЗИ грудного отдела. Данное исследование помогает определить в какой стадии находится расслоение, ведь при острой форме хирургическое вмешательство запрещено.

Однако существует несколько причин, по которым показана срочная операция:

• риск разрыва стенки аорты;
• активно прогрессирующий процесс расслоения;
• мешковидная аневризма аорты;
• гемоперикард;
• неуправляемая гипертензия - держать артериальное давление на одном уровне представляется невозможным.

Суть хирургического вмешательство заключается в том, что врач делает пластику аорты протезом из синтетической ткани либо устанавливает стент. В среднем операция длится 3-6 часов, постоперационное восстановление пациента происходит в течение 10 дней. Весь период нахождения в стационаре больному необходимо принимать препараты, контролирующие давление и частоту сердечных сокращений.

Стоит отметить, что крайне важно провести своевременное хирургическое вмешательство, по данным медиков, более 2/3 пациентов, которым не была проведена операция, умирает в течение первых недель после начала расслоения аорты. Люди, которые перенесли данное заболевание, должны тщательно следить за своим питанием, уровнем холестерина в крови и артериальным давлением, отказаться от вредных привычек, а также не забывать регулярно принимать препараты, назначенные врачом.

Вконтакте

Заболевание представляет собой хирургическую патологию, в 4 раза чаще встречаемую у мужчин, чем у женщин.

Средний возраст больных — 64 года, распространенность — 2-4 случая на 100000 населения. У 50% пациентов патология приводит к мгновенной гибели, до 20% погибают при транспортировке в стационар.

Расслоение (диссекция) аорты – разволокнение ее стенки, сопровождающееся отслоением внутреннего и среднего листков. Отслоение приводит к появлению двухканального пути кровотока. Часть крови движется вдоль сохранившейся здоровой стенки (истинный путь), часть – в патологическом канале, образованном средней и наружной стенками аорты (ложный путь).

Код по МКБ-10: I71.0.

В чем разница расслоением аорты и расслаивающей аневризмой аорты? Данные определения являются синонимами в обывательской терминологии. Однако расслоение может быть осложнением аневризмы, а может развиться и само по себе.

Причины и механизм развития

Причины заболевания:

• Дисплазия соединительной ткани;
• Генетические синдромы (Элерса, Марфана);
• Сифилис;
• Гипертоническая болезнь;
• Курение;
• Наркомания.

Разволокнение является следствием хронических структурных изменений, вызванных действием первичного фактора. В сосудистой стенке развиваются необратимые процессы, приводящие к ее растяжению – дистрофия, кальцинирование, разрушение коллагеновых волокон.

Пораженный участок легко поддается микротравматизации. Проникая под среднюю оболочку аорты через мельчайшие дефекты, кровь постепенно раздвигает слои стенки и формирует слепой канал. Ввиду высокой скорости кровотока канал прогрессивно увеличивается и разрывается.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

По сроку течения:

• Острое расслоение аорты – до 2 недель;
• Подострое – 2-12 недель;
• Хроническая расслаивающая аневризма аорты – более 3 месяцев.

Стэнфордская классификация:

• Тип А – поражение восходящего отдела и дуги;
• Тип В – поражение нисходящего отдела.

Классификация аневризм с расслоением аорты по Дебейки:

• Тип 1 – расслоение на всем протяжении;
• Тип 2 – распространение в пределах восходящего отдела и дуги;
• Тип 3 – поражение нисходящего отдела.

Типы расслоения аорты по Дебейки в сравнении со Стенфордской классификацией расслаивающих аневризм:

Симптомы и признаки

Характерные симптомы:

• Острая боль в спине или в области живота;
• Повышение давления;
• Покраснение лица и шеи;
• Ощущение перебоев в работе сердца;
• Неврологические симптомы (парализация, нарушение чувствительности);
• Потеря сознания;
• Исчезновение мочи;
• Осиплость голоса.

Дополнительные менее частые признаки:

• Рвота, тошнота;
• Головокружение;
• Обморок;
• Исчезновение стула;
• Кишечные колики;
• Похолодание и бледность кожи;
• Внезапная смерть.

Характер болей

По интенсивности боль сходна с таковой при остром инфаркте и часто обездвиживает больного. Характер – нестерпимый, раздирающий, режущий. При расслоении брюшного отдела боль стреляющая.

Асимптомное течение

Бессимптомное течение характерно для больных с хроническим расслоением (10-15% случаев). К безболевому течению приводит также мгновенная потеря сознания.

Клиника в зависимости от локализации

Восходящий отдел

Патология приводит к острой ишемии коронарных артерий. Симптомы:

• Головная боль, иррадиирующая в шею, челюсти, зубы;
• Повышение давления;
• Боль за грудиной, не купирующаяся анальгетиками;
• Остановка сердца.

Вызывает сдавление средостения, следствием чего является . Коронарный синдром в дальнейшем переходит в настоящий . Как правило, поражается стенка левого желудочка.

Всю важную информацию об аневризме восходящего отдела аорты вы можете найти .

Дуга аорты

Поражение приводит к острой ишемии общих сонных и подключичных артерий. Симптомы:

• Повышение давления;
• Головные боли;
• Неврологические проявления;
• Нарушения зрения, слуха, речи;
• Отсутствие реакции на внешние раздражители (ступор, оцепенение);
• Нисходящий паралич.

Быстро развивается инсульт. У большинства больных симптоматика ограничивается неврологическими проявлениями, что приводит к запоздалой диагностике.

Все подробности об аневризме дуги аорты вы узнаете .

Нисходящий отдел - грудная и брюшная полость

Симптоматика вызвана ишемией артерий, кровоснабжающих грудную полость:

• Боли в грудной клетке;
• Тахикардия;
• Повышение давления;
• Нарушения сознания;
• Кашель;
• Осиплость;
• Боли на высоте вдоха.

Наблюдается нисходящий характер болей. Пристеночная гематома сдавливает корешки спинного мозга, имитируя приступ остеохондроза или плеврита, и вынуждает пациента не двигаться и избегать глубокого дыхания.

Симптомы вызваны ишемией ветвей брюшного отдела:

• Стреляющая боль в спине, животе;
• Отек поясницы;
• Уменьшение мочи;
• Нарушения стула;
• Исчезновение чувствительности и побледнение кожи ног.

Первым симптомом может являться внезапный парез или паралич ног, сопровождающийся потерей сознания. При хроническом расслоении возможно развитие гангрены.

В отдельных статьях вы найдете важную информацию об аневризме — и полости.

Алгоритм диагностики

Диагностика включает в себя сбор анамнеза, осмотр, объективное и лабораторно-инструментальное обследования.

Метод	Эффективность	Результаты
Опрос и осмотр	50%	В анамнезе — атеросклероз, гипертоническая болезнь. При осмотре — мраморная бледность кожи, частое дыхание, потливость, набухание шейных вен.
Объективное обследование	45-50%	Дефицит пульса, тахикардия. Перкуторно – плевральный выпот, увеличение относительной тупости сердца. При пальпации — плотная болезненная припухлость. Аускультативно – непрерывный сосудистый шум.
Рентгенография	80-82%	Изменение контура аорты, увеличение сердечной тени, смещение и расширение средостения, отделение внутренней оболочки аорты от наружной.
ЭКГ	80-87%	ЭКГ-признаки при расслаивающей аневризме аорты - повышение амплитуды зубца R, депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т.
Лабораторные данные	43-45%	Анемия, лейкоцитоз до 12-13 тысяч/мл, повышение билирубина и ЛДГ, тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена
	80%	Ложный просвет аорты, пристеночная гематома, регургитация крови, гемоперикард, сопутствующая аортальная недостаточность.
Аортография	78-88%	Ложный деформированный просвет, колеблющийся лоскут сосудистой стенки, регургитация крови, тромбообразование.
КТ	94%	Пристеночная гематома, ложный канал кровотока, отек мягких тканей, спазм периферических артерий, кровоизлияние, тромбоз, кальцинаты.
ЯМР	98%	Овальная форма просвета, тромбоз, гематома, кровоизлияние, симптом «двух вершин» — кольцевидный тромб с двумя вершинами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с:

• Плевритом;
• Пневмотораксом;
• Пневмонией;
• Острым инфарктом;
• Тромбоэмболией;
• Разрывом пищевода;
• Почечной коликой;
• Кишечной непроходимостью;
• Перфорацией язвы;
• Остеохондрозом;

Клиника при расслоении напоминает таковую при крупноочаговом инфаркте:

• Боль может возникнуть за грудиной;
• Не купируется анальгетиками;
• Не исчезает при прекращении физических нагрузок;
• Длится более 15 минут.

При развитии острой сердечной боли и отсутствии признаков инфаркта на ЭКГ наиболее вероятно расслоение.

Лечение расслоения аорты

Неотложная помощь

Показания к проведению первой помощи:

• Внезапное повышение или снижение давления;
• Резкая сильная боль (за грудиной, в спине, в животе);
• Появление видимой пульсации на животе;
• Потеря сознания.

Алгоритм действий:

• Перенести и уложить больного в безопасное место, избавить от верхней, тугой одежды;
• Вызвать скорую помощь;
• Обеспечить приток свежего воздуха;
• Если пациент в сознании – предложить анальгетик;
• Подложить грелки к ногам.

Оказание скорой медицинской помощи

Бригадой скорой помощи проводятся:

• Оксигенотерапия;
• Обезболивание (фентанил, диазепам);
• Контроль давления и дыхания (эсмолол, нифедипин, нитраты);
• Инфузия растворов;
• По показаниям – реанимация.

Подозрение на расслоение является прямым показанием к транспортировке в стационар. Предварительный диагноз выставляется при:

• Неэффективности лекарственных средств;
• Прогрессирующем течении;
• Коллапсе;
• Клинической смерти.

Все пациенты должны быть экстренно осмотрены сосудистым хирургом. Выполняются:

• Определение группы крови;
• Клинический и биохимический анализы крови, мочи;
• Коагулограмма;
• Рентгенография;
• Аортография;

Что нельзя делать:

• Транспортировать больного в терапевтический стационар;
• Использовать слабые анальгетики;
• Применять сосудорасширяющие средства;
• Назначать антикоагулянты при нормальных результатах ЭКГ;
• Бесконтрольно вводить кровезаменители.

Последующее лечение — операция и прогноз

Показания к хирургическому вмешательству:

• Локализация процесса в восходящей аорте;
• Нарушение целостности наружной оболочки аорты;
• Ишемия внутренних органов;
• Неэффективность консервативной терапии.

Виды вмешательств:

• Протезирование восходящей аорты с коррекцией аортального клапана;
• Эндоваскулярное стентирование;
• Транслюминальная установка стента.

Техника выполнения:

1. Общее обезболивание.
2. Подключение искусственного кровообращения.
3. Вскрытие брюшной (грудной) полости.
4. Выделение и вскрытие аневризмы.
5. Удаление тромботических масс.
6. Резекция расслоенного участка.
7. Установка и подшивание протеза к концам аорты.
8. Послойное ушивание полости.

Операции завершаются успешно в 60-70% случаев. Прогноз относительно благоприятный. Продолжительность и качество жизни зависят от течения послеоперационного периода и реабилитации. После выписки больные встают на пожизненный диспансерный учет.

• Исключение факторов риска;
• Адекватная медикаментозная терапия;
• Контроль свертывающей системы;
• Поддержание давления на уровне 120-130 на 80 мм рт ст;
• Диспансеризация.

Как жить с расслоением аорты?

Пациентам рекомендуется 2 раза в год проходить консультации сосудистого хирурга. Профосмотр включает в себя сдачу анализов, рентгенографию, ЭКГ и УЗИ. При наличии показаний не следует отказываться от хирургического вмешательства.

• Исключение стрессов, травматизма, профессионального спорта;
• Диета с пониженным содержанием соли, сахара, жиров;
• Нормализация сна;
• Исключение вредных привычек;
• Лечение сопутствующих заболеваний;
• Профилактика инфекции.

Патология приводит к тяжелым последствиям, угрожающим жизни . По этой причине больные могут быть направлены на определение инвалидности. По степени нарушения навыков жизнедеятельности устанавливается та или иная группа. Большинство плановых пациентов после лечения остаются трудоспособными и определяются в 3 группу.

Расслоение аорты – это угрожающее жизни осложнение естественного течения аневризмы. При появлении первых признаков патологии необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная диагностика и хирургическая коррекция заболевания лежат в основе спасения жизни больных, сохранения трудоспособности и здоровья.

Полезное видео

Сосудистая хирургия. Расслоение аорты:

По подсчетам, лишь в США ежегодно случается 24 000 острых расслоений аорты, что превышает даже частоту развития разрывов аневризм брюшной аорты.

К сожалению, только около 2 000 верно диагностируются при жизни. Подобная высокая летальность, сопровождающая нелеченные расслоения, делает своевременное их распознавание обязанностью врача, проводящего осмотр.

Вопреки заметным достижениям в точности диагностики расслоений аорты и доступности современных методов визуализации, наиболее важным фактором, обеспечивающим постановку правильного прижизненного диагноза, является подозрение осматривающего врача. При возникновении такого подозрения важно вовремя получить консультацию хирурга, знакомого с детальной оценкой расслоения аорты.

О первом прижизненном диагнозе расслоения аорты в начале 1900-х гг. сообщили Swaine и Latham. Однако реальный прогресс в клиническом распознавании возник только с появлением более эффективных рентгенографических методов, что обеспечило клинико-патологическую корреляцию до аутопсии. К моменту клинических проявлений у 2/3 больных в процесс вовлечена восходящая аорта, а у 1/3 - только дистальная. У мужчин расслоение случается в 2-3 раза чаще и в большинстве случаев в возрасте 40-60 лет.

Следующие разделы касаются в первую очередь клинических проявлений и диагностики острого расслоения аорты. Освещаются также заметные различия между острым и хроническим расслоением.

Клиническое распознавание

Мы построили изложение в соответствии с обычным ходом обследования больного в неотложной ситуации. Например, данные, полученные при сборе анамнеза и физикальном обследовании, представлены первыми. Затем идут лабораторные и рентгенографические данные, обычно получаемые в приемном отделении. По мере усиления подозрения у врача, проводящего обследование, могут потребоваться более сложные подтверждающие исследования. При значительной возможности того, что имеется расслоение, следует начать медикаментозное лечение. Таким образом, раздел, посвященный стратегии диагностики, построен таким образом, чтобы проиллюстрировать наиболее эффективный для различных клинических ситуаций путь к своевременному и правильному диагнозу. Хотя конечная стратегия лечения различна для проксимальных и дистальных расслоений, первичное и большая часть вторичного обследова-ния в основном совпадают.

Анамнез и общий осмотр

В большинстве случаев расслоение аорты случается неожиданно. Больной жалуется на внезапно возникшую сильную боль в груди, но ни одно из нарушений, обычно сопровождающих расслоение, не проявляется. Высокая гипертензия в анамнезе или ранее диагностированная аневризма грудного отдела аорты говорят о возможном расслоении. При тщательном обследовании почти у всех больных с дистальным расслоением и у большинства с проксимальным расслоением в анамнезе выявляется гипертензия. Другие состояния, сопровождающиеся расслоением аорты, такие как беременность, корригированная и некорригированная коарктация аорты и аномалии аортального клапана также должны вызывать подозрение на расслоение.

Патология соединительной ткани и другие генетические дефекты могут также предрасполагать к формированию аневризмы и расслоению аорты. В настоящее время многие больные с синдромом Марфана хорошо обучены распознавать клинические симптомы. Нередки случаи, когда больной с синдромом Марфана поступает в приемное отделение, заявляя: “У меня синдром Марфана и боли, типичные для расслоения аорты”. К сожалению, такие заявления иногда игнорируются врачами приемного отделения, что имеет гибельные последствия. Даже без заявления со стороны больного характерные стигматы синдрома Марфана, включая высокую реберную дугу, длинные руки и ноги, повышенную подвижность в суставах, нарушения со стороны зрения, при наличии болей в груди должны навести осматривающего врача на мысль о возможном расслоении аорты. Больные с osteogenesis imperfecta и системной красной волчанкой, а также с синдромом Элерса-Данлоса обычно выявляются при сборе анамнеза либо при физикальном осмотре. Синдромы Тернера и Нунана также легко распознаваемы при известном внимании. Более трудными для диагностики являются случаи с лишь одним или двумя характерными признаками синдрома Марфана и с семейным синдромом расслоения. В любом случае, боль в груди, спине либо дефицит пульса в каждой из вышеперечисленных групп должны послужить поводом для тщательного обследования на предмет расслоения аорты.

Характеристика болей

Рассмотрение возможности острого расслоения аорты у больного с болью в груди является общим клиническим принципом. Интенсивная боль в груди - кардинальный признак расслоения аорты, возникающий более чем у 90% больных. Боль обычно имеет характерную локализацию. Боль, возникшая в передней части грудной клетки, чаще всего сочетается с проксимальным расслоением, а боли в задней части или залопаточном пространстве наиболее часто бывают при дистальном варианте. У больных с расслоением I типа по Де Бэки боль обычно локализуется спереди и в залопаточной области, поскольку в процесс вовлечены как восходящая, так и нисходящая порции аорты. При расслоении только проксимальной аорты характерно сосредоточение болевых симптомов в средней субстернальной области. По мере распространения расслоения в дистальном направлении боль переходит в шею и нижнюю челюсть (при этом иногда возникают трудности с глотанием), затем - в межлопаточную область и наконец захватывает большую часть спины, поясничную область и даже пах. Такая миграция боли из передней части грудной клетки в лопаточную область обычна при расслоении I типа и отражает вовлечение в процесс новых порций аорты. Наличие мигрирующих болей должно усиливать подозрение врача в отношении расслоения аорты. При дистальном расслоении боль обычно возникает в межлопаточной области с некоторой иррадиацией кпереди. Может также иметь место интенсивная боль в животе вследствие почечной и висцеральной ишемии. Окклюзия торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий приводит к периферической ишемии и весьма сильных болях в конечностях. Могут наблюдаться онемение и парапарез обеих ног. Однако чаще в результате гипоперфузии вследствие односторонней проксимальной окклюзии артерии ишемизируется и болит одна нога, обычно левая.

Изредка расслоение аорты бывает безболезненным. Это обычно наблюдается у больных с уже сформированной большой аневризмой восходящей аорты, когда расслоение локализуется лишь в ее проксимальном отделе.

Наиболее важной клинической проблемой является дифференциальная диагностика болей в грудной клетке вследствие расслоения аорты с болями при стенокардии, инфаркте миокарда и другими. Согласно Eagle, при начальном подозрении на расслоение аорты наиболее часто впоследствии оказывалось, что имели место острый , аортальная регургитация без расслоения, аневризма аорты без расслоения, боль мышечно-костного происхождения, киста или опухоль средостения, перикардит, патология желчного пузыря и легочная эмболия (в порядке уменьшения вероятности).

Боль при расслоении обычно интенсивная, возникает внезапно и впервые. Интересно, что часто больной при описании характера боли использует такое определение как «раздирающая». Обычно очень интенсивная с самого начала, боль не ослабевает в отличие от стенокардитической. Больные обычно беспокойны и непрерывно меняют свое положение в попытках уменьшить дискомфорт. Для сравнения, боль при стенокардии обычно нарастает медленно и может ослабевать при ограничении двигательной активности. В эпоху немедленного лечения острой коронарной ишемии тромболизисом чрезвычайное внимание должно быть уделено тому, чтобы больному с расслоением аорты по недосмотру не был поставлен диагноз коронарной ишемии и назначены тромболитики. Хотя и нечасто, клиническую картину расслоения проксимальной аорты может значительно усложнить сопутствующая полная либо частичная окклюзия коронарной артерии с симптомами типичной стенокардии или сердечной недостаточности вследствие выраженной ишемии миокарда. Данная ситуация может усугубиться острой аортальной регургитацией, которая также часто сочетается с расслоением проксимальной аорты. Хотя при расслоении может возникать боль, типичная для ишемии миокарда, анамнез в первом случае обычно менее характерный. У нас было несколько пациентов, получивших тромболитики по поводу «острого инфаркта миокарда с эмболизацией желудочкового сгустка», у которых «последующая эмболэктомия из бедренной артерии была безрезультатна». Оказалось, что у этих больных было расслоение I типа по Де Бэки с вовлечением коронарных артерий. У таких больных часто имеются выраженные «ишемические» изменения ЭКГ и боль в грудной клетке, но многие из них моложе 50 лет и не имеют факторов риска ИБС .

Пациенты с хроническим расслоением проксимальной аорты обычно не жалуются на сильную боль. Внезапное увеличение размеров аневризмы проксимальной аорты может быть единственным признаком того, что произошло расслоение. У них может иметь место чувство «распирания» в грудной клетке и умеренная тупая боль, вызванная застойной недостаточностью вследствие аортальной регургитации. В редких случаях запущенного расслоения большие аневризмы восходящей аорты могут давить на грудину и грудную клетку, вызывая сильную костную боль.

Хроническое расслоение дистальной аорты обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при исследовании на предмет увеличения аневризмы пораженного сегмента. Однако увеличение диаметра аорты может привести к сдавлению прилежащих структур, что может выражаться болями в спине от эрозии тел позвонков и раздражения нервных корешков.

Иногда возникает обструкция левого главного бронха, приводящая к возвратной пневмонии. Изредка больной отмечает пульсацию в животе. При возникновении вторичного расслоения расширенных сегментов аорты могут иметь место симптомы, похожие на таковые при остром расслоении. При синдроме Марфана наличие проксимального расслоения или аневризмы увеличивает вероятность дистального расслоения и наоборот. Зачастую первичное поражение остается нераспознанным, проявляясь лишь костной болью от эрозии аневризмой тел и отростков позвонков.

Как проксимальное, так и дистальное хроническое расслоение может привести к синдрому гипоперфузии, который проявляется болями в животе после приема пищи вследствие ишемии кишечника, хронической почечной недостаточностью и гипертензией, а также перемежающей хромотой из-за окклюзии аорты или подвздошных артерий либо любым другим из описанных периферических сосудистых нарушений.

Артериальное давление

У большинства больных с острым расслоением проксимальной аорты давление нормальное или умеренно повышенное. При отсутствии заболеваний соединительной ткани фактически у всех пациентов с острым дистальным расслоением либо в анамнезе, либо в момент осмотра имеется гипертензия. Больные могут быть бледными, иметь недостаточность кровообращения и шок. Однако измерение их кровяного давления обычно дает нормальные или высокие цифры. Высокое давление может быть результатом эссенциальной гипертензии, механической окклюзии почечной артерии либо окклюзии торакоабдоминальной аорты. Более того, вследствие боли и самой природы расслоения аорты обычно имеет место значительный выброс катехоламинов.

В больших сериях у 20% больных с острым проксимальным расслоением при осмотре отмечалась гипотензия и даже выраженный шок, обычно означающий прорыв в полость перикарда с тампонадой или разрыв. У больных с острым дистальным расслоением и гипотензией всегда имеется разрыв аорты и кровотечение в забрюшинную область или грудную полость. Сообщалось также о «псевдогипотензии», носящей вторичный характер и являющейся результатом сдавления или окклюзии одной либо обеих подключичных артерий расслаивающей мембраной. Гипотензия может также явиться следствием внезапного развития тяжелой сердечной недостаточности из-за недостаточности клапана аорты или поражения коронарных артерий.

При хроническом расслоении проксимальной части аорты обычной является застойная сердечная недостаточность вследствие аортальной регургитации. Это может выражаться в легком или умеренном понижении давления с иногда выраженной диастолической гипотензией. При хроническом дистальном расслоении наиболее часто причиной гипотензии служит разрыв аорты, который возникает незаметно и сопровождается истечением крови в плевральную полость и средостение.

Периферический пульс

Одним из важных признаков при обследовании больного с подозрением на острое расслоение аорты является дефицит пульса. По данным разных авторов, вплоть до 60% больных имеют этот признак. Дефицит пульса на одной из супрааортальных ветвей обычно указывает на проксимальное расслоение. Однако при ретроградном распространении дистального расслоения может наблюдаться снижение пульса в левой подключичной артерии.

Тот факт, что природа дефицита пульса меняется по мере распространения расслоения в дистальном направлении и образования вторичных коммуникаций, хорошо известен. Подобные изменения пульса у больного заставляют подозревать расслоение аорты и должны побудить врача к дальнейшим исследованиям. Пульс на бедренных сосудах может отсутствовать из-за окклюзии торакоабдоминальной аорты или подвздошных артерий вследствие расширения ложного просвета. Часто больной поступает после недавно проведенной эксплоративной операции с отрицательным результатом или попытки эмболэктомии по Фогарти по поводу острой окклюзии бедренной артерии, когда тромба не обнаруживается. Затем при тщательной повторной оценке состояния пациента ставится диагноз расслоения аорты.

Дефицит пульса относительно нечасто наблюдается у больных с хроническим расслоением аорты. Этот признак, вероятно, указывает на наличие дистальных вторичных коммуникаций, которые декомпрессируют ложный канал. Pulsus paradoxus следует рассматривать как при-знак вовлечения перикарда.

Аускультативная картина

В дополнение к шуму аортальной регургитации, у больных с расслоением проксимальной аорты при аускультации сердца могут отмечаться некоторые другие признаки. Остро возникшая регургитации может привести к повышению КДД ЛЖ, тем самым уменьшая интенсивность первого тона сердца, а иногда делая его полностью неслышным. Более того, обычно в точке Боткина выслушивается ритм галопа. Было описано отсутствие шума при выраженной аортальной регургитации, что объяснялось тяжелой застойной сердечной недостаточностью. Наличие шума трения перикарда заставляет думать о кровоизлиянии в перикардиальную полость либо, в подострых случаях, о фиброзном перикардите. Непрерывный шум обычно свидетельствует о разрыве расслоения в правый желудочек или правое предсердие. В своей практике мы наблюдали разрыв расслоения в легочную артерию, при-ведший к появлению громкого дующего шума и тяжелого отека легких.

Аускультация остальной части грудной клетки и живота может выявить некоторые важные детали как при остром, так и при хроническом расслоении. Застойная сердечная недостаточность может привести к отеку легких как в острую, так и в хроническую фазу. Отсутствие везикулярного дыхания в левой половине грудной клетки может говорить о кровоизлиянии в полость. Различные аускультативные шумы могут вызываться гипоперфузией крупных ветвей аорты. Подозрительные находки можно оценить с помощью допплеровского УЗИ. Получение полной аускультативной картины является жизненно важным.

Недостаточность аортального клапана

У 50-70% больных с острым расслоением проксимальной аорты появляется шум аортальной регургитации. Наличие вновь возникшего шума в сочетании с болью в груди и дефицитом пульса должно навести врача на мысль о высокой вероятности расслоения аорты, захватывающего ее восходящий отдел. Патофизиологические механизмы аортальной регургитации бывают различными . Шумы лучше всего выслушиваются вдоль правого или левого краев грудины. При остром начале многие периферические признаки аортальной недостаточности отсутствуют. Если имеется выраженная застойная сердечная недостаточность, шума также может не быть. Наличие и степень аортальной недостаточности выявляется посредством чрезпищеводной или даже наружной эхокардиографии.

У всех, кто переживает острое расслоение и вступает в хроническую фазу заболевания, развиваются все признаки аортальной недостаточности. Фактически, причиной поступления такого пациента в лечебное заведение может явиться данное осложнение. Следует отметить, что у 10% больных с хроническим расслоением дистальной аорты имеется аортальная недостаточность вторичного характера, обусловленная дилатацией восходящей аорты и ее корня.

Перикардиальные признаки

По причине зловещей природы накопления жидкости в перикарде при остром расслоении аорты поиск признаков этого процесса имеет чрезвычайную важность. В ходе общего осмотра больного наводящими моментами могут послужить набухание яремных вен и парадоксальный пульс. Как уже говорилось выше, может иметь место шум трения перикарда. Дополнительными важными признаками являются низкий вольтаж зубцов на ЭКГ или увеличение тени сердца на рентгенограмме. Однако эти данные сами по себе не помогают подтвердить диагноз острого проксимального расслоения. Более того, при отсутствии ранее записанной электрокардиограммы низкий вольтаж вследствие тампонады не является специфическим признаком. На сегодняшний день доступность трансторакальной и чрезпищеводной эхокардиографии позволяет легко обнаружить кровь в перикарде.

Неврологические признаки

Неврологические проявления, связанные с расслоением аорты, обсуждены еще в 1944 г. в обзоре Weisman и Adams. Они включали синкопы, инсульты, ишемические парапарезы и параличи, параплегии вследствие расслоения и разрыва сосудов, питающих спинной мозг, и синдром Горнера.

Согласно Slater и DeSanctis, 10% больных, поступающих с острым расслоением аорты, находятся в синкопальном состоянии. У пяти из каждых шести таких больных впоследствии обнаруживается разрыв расслоения восходящей аорты в полость перикарда. Таким образом, синкоп в анамнезе в сочетании с признаками, позволяющими заподозрить расслоение аорты, должны навести врача на мысль о возможном прорыве расслоения в полость перикарда и тампонаде, что представляет собой чисто хирургическую проблему.

Неврологический дефицит может возникнуть как результат синдрома гипоперфузии одной или более ветвей дуги аорты.

Острая окклюзия сосудов мозга чаще обнаруживается при расслоении проксимальной аорты. К счастью, неврологический дефицит развивается менее чем в 20% таких случаев. При инсульте имеется некоторый шанс на улучшение после ликвидации острой окклюзии. Однако реперфузия может привести также к обширному внутримозговому кровоизлиянию, отеку и глобальному церебральному повреждению, включая кому и смерть мозга.

Паралич конечностей развивается из-за отрыва или сдавления крупных артерий, питающих спинной мозг, либо вследствие ишемии периферических нервов при окклюзии торакоабдоминальной аорты. Важно установить этиологию, т.к. восстановление кровообращения в ишемизированных мышцах и нервах нижней конечности обычно приводит к восстановлению функции. Напротив, у больных с нарушением кровоснабжения спинного мозга прогноз восстановления неврологической функции нижней конечности весьма неблагоприятный. Поражение межреберных или поясничных артерий, и в особенности артерии Адамкевича может проявляться вялой или спастической двигательной параплегией. Обычно имеет место также отсутствие болевой и температурной реакции ниже уровня пораженного сегмента спинного мозга, хотя чувствительность со временем может восстановиться. Как и при прочих спинальных поражениях с обеих сторон может проявляться рефлекс Бабинского. Может также пропадать тонус сфинктеров. Чувство положения в общем сохраняется, как и кровоснабжение конечностей и пульс на бедренных сосудах.

Острое нарушение проходимости торакоабдоминальной аорты проявляется болями в нижних конечностях, острым параличом, отсутствием пульсации бедренных артерий, нарушением и понижением чувствительности вплоть до полной анестезии. Пациенты находятся в очень тяжелом состоянии и могут также иметь нарушение почечного и висцерального кровотока. Обычно они являются результатом обширного расслоения с вовлечением большей части либо всей дистальной аорты. Конечности обычно имеют мраморную окраску, а глубокие сухожильные рефлексы отсутствуют. Мраморность иногда распространяется проксимально до пупка или даже до сосков и может сопровождаться отчетливой демаркационной линией.

Вопреки общей тяжелой клинической картине у таких больных при поступлении, при своевременном хирургическом вмешательстве прогноз относительно восстановления функций у них лучше, чем у больных с окклюзией спинальных артерий. Это объясняется тем, что кровоток к бифуркации аорты обычно удается восстановить, и такие больные могут полностью выздороветь.

У больных с хроническим расслоением в острую стадию может слу-читься как большой, так и минорный инсульт, которые будут проявляться стойким неврологическим дефицитом либо слабовыраженной симптоматикой. Хроническое расслоение аорты редко приводит к параличу или параплегии. Однако отмечались эмболические инсульты тромбами, накапливающимися в образующихся в острую фазу проксимальных карманах ложного просвета аорты.

Другие симптомы

В связи с расслоением аорты были описаны различные необычные физические находки. Они включают патологическую пульсацию в области грудинно-подключичного соединения, синдром верхней полой вены при ее обструкции расширенной восходящей аортой, паралич голосовых связок и охриплость вследствие сдавления возвратного нерва, сдавление трахеи и бронхов с коллапсом легкого, обильное кровохарканье при эрозии трахеобронхиального дерева, рвота кровью при эрозии пищевода и различные пульсации на шее. Данные проявления возникают в результате расширения ложного просвета и сдавления прилежащих структур. Нередка субфебрильная температура, а иногда может отмечаться сильная лихорадка вследствие высвобождения пирогенных соединений из ишемизированных органов либо в результате распада гематом.

Электрокардиография

Классическим признаком острого расслоения аорты является интенсивная боль в груди, но оценка ЭКГ при остром проксимальном расслоении обычно не выявляет ишемических изменений. Однако иногда наблюдаются существенные изменения сегмента ST и зубца Т, указывающие на тяжелую ишемию или инфаркт вследствие обструкции коронарной артерии расслоением. Иногда в результате распространения гематомы в корень аорты, межпредсердную перегородку или предсердно-желудочковый узел может развиться сердечный блок. У больных с ИБС или гипертензией на ЭКГ могут иметься признаки старого инфаркта миокарда или гипертрофии. При остром или хроническом дистальном расслоении ЭКГ обычно указывает на гипертрофию левого желудочка, связанную с хронической артериальной гипертензией.

Рентгенография грудной клетки

Обычная рентгенография, которая доступна в большинстве приемных отделений, часто дает важную информацию, позволяющую поставить диагноз расслоения аорты.

Хотя стандартные прямые и боковые снимки грудной клетки не могут обеспечить постановку определенного диагноза, их оценка позволяет выявить некоторые детали, связанные с расслоением аорты. В случаях бессимптомного или хронического расслоения рентгеновские снимки могут вообще послужить первым источником информации о существовании патологии аорты. Более того, когда имеются старые рентгенограммы, сравнение их со свежими может дать важную информацию, особенно в контексте клинической картины расслоения.

В 1932 г. Wood были предложены критерии интерпретации данных простой рентгенографии грудной клетки, используемые по сегодняшний день. Признаки, сопровождающие расслоение аорты, включают изменения тени, прилегающей к нисходящему отделу грудной аорты, деформацию тени аорты и других частей надсердечной тени, плотность, прилегающая к плечеголовному стволу, увеличение тени сердца, смещение пищевода, изменения средостения, неправильный контур аорты, нечеткость тени аорты, смещение трахеи или бронхов и плевральный выпот.

Наиболее часто изменения обнаруживаются в области дуги аорты. Они включают расширение диаметра аорты, наличие двойной плотности вследствие расширения ложного просвета, неправильный и нечеткий контур. Большинство этих изменений является результатом расширения ложного просвета аорты или локализованных кровоизлияний.

По данным клиники Мейо, из 74 случаев расслоения аорты, в 61 на рентгенограммах грудной клетки имелись отклонения от нормы в упомянутых областях. В 13 случаях признаков, позволяющих заподозрить расслоение, не имелось. Однако в 8 из них наблюдались другие изменения, включая увеличение сердца, застойную сердечную недостаточность и плевральный выпот. Таким образом, только у 5 больных были нормальные рентгенограммы грудной клетки. Хотя у 18% больных аортальная тень была нормальной, это неудивительно, т.к. часто диаметр аорты при остром расслоении увеличивается лишь незначительно. Таким образом, неизмененные тень аорты и средостение не должны удерживать врача от дальнейших исследований, если анамнез и клинические данные пациента позволяют заподозрить расслоение. К тому же, явно увеличенная аорта на прямом снимке может скрываться тенью сердца. Это особенно характерно для случаев расслоения II типа по ДеБэки. Lem-on и White отмечали, что у значительного числа больных с синдромом Марфана при больших аневризмах, захватывающих синусовый сегмент аорты, на обычной рентгенограмме имелся «нормальный» калибр аорты.

Тень аорты, которая на рентгеновском снимке сначала предстает нормальной, со временем может сильно изменяться, быстро увеличиваясь в размерах. Могут выявляться локальные выпячивания.

Отделение кальцинированных бляшек интимы размером более 1 см от границы аортальной тени, создающее впечатление утолщенной аорты, а также наличие удвоенной плотности аорты являются признаками расслоения с двойным каналом. К сожалению, различные проявления атеросклероза грудной аорты и аневризмы аорты без расслоения также могут иметь такие признаки, что делает их неспецифичными.

Небольшой плевральный выпот, обычно слева - весьма частый признак как для хронических, так и для острых проксимальных и дистальных расслоений. Он является результатом диапедеза эритроцитов через ослабленную расслоенную стенку аорты при остром варианте, и периаортального воспаления - при подостром и хроническом. Большой выпот может означать разрыв в плевральное пространство, и в этом случае всегда сопровождается расширением средостения.

Увеличение тени средостения вследствие кровотечения либо расши-рения аорты, особенно когда оно видно на прямом задне-переднем снимке - важная находка. Она имеет место в 10-50% случаев.

Увеличение тени сердца - частый признак при расслоении аорты, который может явиться результатом выпота в перикард, дилатации сердца с недостаточностью клапана аорты и кардиомегалией в хронических случаях, а также гипертензии и гипертрофии левого желудочка. Если доступны старые снимки, и при сравнении выявляется увеличение тени сердца, следует подозревать кровотечение в полость перикарда. К сожалению, увеличение сердечной тени при остром расслоении может быть едва заметным вследствие нерастяжимости перикарда. Более того, из-за широкой распространенности гипертензии у таких пациентов этот признак также не является специфическим.

Смещение трахеобронхиального дерева и пищевода при расслоении наблюдается в 60% случаев. Смещение может происходить как вправо, так и влево, в зависимости от места расслоения. Ход желудочного зонда может показывать смещение пищевода.

Лабораторные данные

Вследствие скопления крови в ложном просвете и диапедеза эритроцитов через стенку аорты относительно часто имеется легкая анемия. Изливание значительного количества крови в плевральное пространство приводит к выраженной анемии. Может образовываться большое количество сгустков, что ведет к снижению содержания факторов свертывания. Изредка из-за потребления тромбоцитов и факторов свертывания в ложном просвете развивается синдром ДВС. Кровь, скапливающаяся в ложном просвете, может гемолизироваться, что влечет за собой повышение уровня билирубина и ЛДГ в крови. Зачастую имеется легкий лейкоцитоз порядка 10-15 тыс. Уровень трансаминаз обычно нормальный либо слегка повышенный. Электролиты обычно в норме. Анализ газов крови может выявить метаболический ацидоз вследствие анаэробного метаболизма в ишемизированных областях. При вовлечении почек может наблюдаться гематурия.

Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone

Актуальных данных по распространенности расслоения аорты (РА) мало. Согласно некоторым источникам заболеваемость оценивается в 6 случаев на 100 тыс. человек в год. Выше среди мужчин и увеличивается с возрастом. Хотя прогноз хуже у женщин в результате атипичных проявлений и поздней диагностики. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Чаще РА возникает в грудном отделе аорты. Данное состояние может быть острым, подострым и хроническим. Клинические проявления будут различными в зависимости от продолжительности заболевания.

Показать всё

Определение патологии и факторы риска

Расслоение аорты - это жизнеугрожающее состояние. Данная патология определяется как разрушение среднего слоя стенки аорты, которое спровоцировано внутристеночным попаданием крови в результате разделения слоев стенки сосуда и последующим формированием истинного или ложного просвета, с наличием или без сообщения между ними.

В большинстве случаев пусковым фактором является разрыв интимы (внутренней оболочки), в результате чего кровь попадает в плоскость расслоения - в среднюю оболочку аорты. Затем возможен или разрыв аорты (при разрушении внешней оболочки), или повторное попадание крови через второе повреждение внутренней оболочки. РА может быть антеградным или ретроградным.

Расслоение аорты

Распространение поражения также способно повлиять на боковые ветви аорты. Другие осложнения включают тампонаду, недостаточность аортального клапана и проксимальный или дистальный синдромы мальперфузии (недостаточного кровоснабжения). Воспалительная реакция на процессы тромбоза в медии (средней оболочки) способны инициировать дальнейший некроз и апоптоз ГМК и дегенерацию эластической ткани. Если пациент выживает, эти изменения приводят к формированию расслаивающей аневризмы аорты.

Факторами риска развития РА являются:

• артериальная гипертензия, в основном плохо контролируемая (наиболее распространенный фактор);
• ранее существующие болезни аорты или аортального клапана;
• семейный анамнез болезней аорты;
• перенесенные операции на сердце;
• курение;
• тупые травмы грудной клетки;
• использование наркотических препаратов (амфетамина и кокаина).



Классификация

Течение патологии может быть острым (меньше 14 дней), подострым (15-90 дней) и хроническим (более 90 дней). Но есть и другие классификации (клинические). Диагностическая и лечебная тактика врача зависит от типа расслоения.



Классификация РА по ее распространению. Примечание: схемы классического РА, в котором выделяют типы I, II, и III по De Bakey (ДеБейки). Также изображены классы по Stanford A и В (тип А возникает в восходящей, а тип В в нисходящей части аорты).

Летальность у больных с острым РА типа A в 2 раза больше, чем у лиц с РА типа B.



Клиника и диагностика острого РА

Клинически острое РА проявляется следующими симптомами:

Симптом	Характеристика
Боль	Частый симптом острого РА. На начальной стадии резко развивается сильная боль в спине. По характеру может быть острой, разрывающей, похожей на удар ножом. Наиболее частой локализацией болевых ощущений является грудная клетка (80%), в то время как в спине (40%) или в животе (25%) встречаются несколько реже. Боль в передней части грудной клетки чаще ассоциируется с РА типа А, а у пациентов с расслоением типа B обычно боль локализуется в спине или животе. Часто симптомы 2-х типов РА могут пересекаться. Болевые ощущения способны мигрировать из точки возникновения в иные области, следуя за распространением зоны расслоения по ходу аорты
Аортальная регургитация	При РА возникает при: расширении корня аорты и кольца аортального клапана; разрыве кольца или клапанных створок; смещении одной из створок ниже линии закрытия клапана; потери области фиксации створок и физическом воздействии отслоенной интимы на закрытие аортального клапана
Ишемия и инфаркт миокарда	Могут присутствовать у 10-15% больных с РА и явится следствием расширения ложного просвета аорты с последующим сдавлением или закрытием устьев или распространения процесса расслоения на коронарные артерии. При полной обструкции коронаров при ЭКГ могут выявляться признаки инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST. Также ишемия способна усугубиться острой аортальной недостаточностью, гипертензией или гипотонией, шоком у пациентов с/без ранее имевшей место ишемической болезни сердца
Хроническая сердечная недостаточность	В условиях РА обычно связана с аортальной недостаточностью. Чаще выявляемая при РА типа А. Сердечная недостаточность еще может встречаться у пациентов с РА типа B с предположительным наличием дополнительного причинного фактора этого симптома, такие, как ишемия миокарда, ранее существовавшая диастолическая дисфункция или неконтролируемая гипертензия. Это осложнение наблюдается в менее чем в 10% случаев РА
Обширные плевральные выпоты	Вследствие кровотечения из аорты в плевральную полость и средостение обширные плевральные выпоты редки, потому что такие больные обычно не доживают до прибытия в больницу. Могут обнаруживаться небольшие плевральные выпоты у каждого пятого пациента с РА и считается, что они являются преимущественно следствием воспалительного процесса
Легочные осложнения	При остром РА редки. Включают в себя сдавление легочной артерии и формирование аорто-пульмонального свища, что приводит к одностороннему отеку легких или одышке и острому прорыву аорты в легкое, которое проявляется массивным кровохарканьем
Обморок	Важный начальный симптом РА. Он ассоциируется с повышенным риском смертности внутри больницы, поэтому часто связан с опасными для жизни осложнениями (расслоением ветвей дуги аорты или тампонадой сердца)
Неврологическая симптоматика	Часто может быть драматичной и доминировать в клинической картине, маскируя основную болезнь
Ишемия кишечника и других органов-мишеней	Прилежащие органы и структуры могут не получать кислород и питательные вещества по причине сдавления ветвей аорты или могут подвергаться механическому сдавлению из-за РА либо аортального кровотечения, что приводит к неврологическим, сердечным, легочным, органным и периферическим артериальным осложнениям. Состояние проявляется болевым синдромом, гибелью органа вследствие недостаточности кровоснабжения и кровотечению (желудочно-кишечные)
Почечная недостаточность	Встречается либо в начале заболевания, либо проявляется во время лечения в больнице. Она может быть следствием почечной гипоперфузии или инфаркта почки, вторичной по отношению к вовлечению почечных артерий в РА или развиваться из-за длительной гипотонии

Для диагностики, кроме лабораторных методов исследования (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ сыворотки крови, коагулограмма, исследования газового состава крови), ключевое значение имеют методики визуализации РА. К ним относятся:

• УЗИ сердца;
• аортография.

Наряду с этим используют и другие методы исследования, предоставляющие возможность выявить осложнения РА - ЭКГ, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и пр.



Лечение

Лечение будет различным в зависимости от вида РА. Методом выбора при патологии типа А является оперативное вмешательство. Летальность без операции составляет 50% в течение первых 48 часов.

Естественное течение РА типа В часто неосложненное, поэтому в отсутствие мальперфузии или ранних признаков прогрессии заболевания пациента можно смело стабилизировать путем только медикаментозной терапии. Обязательно следует контролировать болевой синдром и артериальное давление. При РА лечение начинается с внутривенного введения бета-блокаторов для того, чтобы снизить частоту сердечных сокращений и систолическое АД до 100-120 мм рт.ст., но необходимо исключить случаи аортальной регургитации. Для достижения цели врачом могут быть назначены и другие препараты.

Эндоваскулярное лечение грудной аорты (TEVAR) направлено на стабилизацию РА и предотвращение развития поздних осложнений путем инициации процесса ремоделирования аорты. Облитерация области проксимальной фенестрации интимы путем имплантации покрытого стент-графта перенаправляет поток крови в истинный просвет аорты, тем самым улучшая дистальную перфузию. В ложном просвете происходит тромбоз, что приводит к его уменьшению. Это предотвращает дегенерацию образовавшейся аневризмы и, в конечном счете, ее разрыв с течением времени.

При осложненном течении РА типа В единственным эффективным методом лечения является TEVAR. Если установка стент-графа невозможна, прибегают к открытому хирургическому вмешательству.

Хроническое расслоение

Выжившие при остром РА в конечном счете переходят в состояние хронического течения этого недуга.

Данная форма болезни может быть как неосложненной (со стабильным течением заболевания), так и осложнившейся прогрессирующим разрушением аневризмы, хронической висцеральной или периферической мальперфузией. В группу пациентов с хроническим РА также входят ранее оперированные больные с РА типа А и сохраняющимся расслоением нисходящей аорты.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина этой формы может различаться: у пациентов с исходно острым РА, перешедших в хроническую фазу заболевания, и тех, у кого диагноз был впервые установлен в хронической фазе.

У пациентов с недавно диагностированным хроническим РА часто не проявляется никаких симптомов. Поражение выявляется случайно в виде расширения тени средостения или выдающейся большой кривизны аорты при рентгенографии грудной клетки. У этих больных точные сроки расслоения часто трудно оценить. Для выявления предшествующего болевого синдрома необходимо выяснить, как протекало заболевание у пациента. Нечасто у больных наблюдаются симптомы, связанные с расширением РА (охриплость голоса, вновь возникшая боль в груди), хронической мальперфузией (боли в животе, хромота, нарушение функции почек) или проявляется острая боль в груди, указывающая на разрыв.

Диагноз должен быть подтвержден при визуализации с оценкой поперечных сечений, такой как контрастное КТ, ЧП-ЭхоКГ или МРТ. Хроническое РА отличается следующими характеристиками изображений:

• утолщенная, неподвижная интима;
• наличием тромба в ложном просвете;
• обнаружение аневризмов грудного отдела аорты, вторичными по отношению к хроническому РА, преимущественно формирующихся в дистальных отделах дуги аорты.

У пациентов могут присутствовать признаки отграниченного разрыва, такие как гематома средостения или выпот в плевральную полость.

Лечение

У пациентов с хроническим неосложненным РА типа B в качестве основного лечения рекомендуется применение лекарственных средств и повторяющееся клиническое и визуализирующее обследование.

Спортивные соревнования и изометрические упражнения, связанные с подъемом тяжестей, должны быть исключены для уменьшения напряжения сдвига стенки аорты из-за внезапных скачков АД. Артериальное давление должно быть снижено до уровня <130/80 мм рт.ст.

Пациенты с хроническим РА типа В, осложненным прогрессивным расширением грудной аорты (>10 мм/год), ложным просветом аневризмы (с общим диаметром аорты >60 мм), синдромом мальперфузии или повторяющимися болями, требуют проведения TEVAR или открытого хирургического лечения.

Ятрогенное РА

Ятрогенное РА (ЯРА) способно сформироваться в следующих условиях:

• эндоваскулярные вмешательства на коронарных артериях;
• операции на сердце;
• как осложнение:
  • эндоваскулярного лечения коарктации аорты;
  • эндопротезирования аорты;
  • проведения периферических вмешательств;
  • внутриаортальной баллонной контрпульсации.
• при транскатетерной имплантации аортального клапана.

Под термином "ятрогения" понимают ухудшение состояния пациента, не намеренно вызванное медицинским работником.

Отдавая должное эндоваскулярным вмешательствам на коронарных артериях, ЯРА является редким осложнением, которое встречается менее чем в 4 случаях на 10000 коронарных ангиографий и менее чем в 2 на 1000 чрескожных коронарных вмешательств.