Нарушение соединительной ткани причины. Системные болезни соединительной ткани. Заболевания соединительных тканей

Что такое аутоиммунные заболевания? Список их весьма широк и включает около 80 разнородных по течению и клиническим признакам болезней, которые, однако, объединяет единый механизм развития: по неизвестным до сих пор медицине причинам иммунная система принимает клетки собственного организма за «врагов» и начинает уничтожать их.

В зону атаки может попасть один орган - тогда речь идет об органоспецифической форме. Если поражается два органа и более, то мы имеем дело с системным заболеванием. Некоторые из них могут протекать как с системными проявлениями, так и без них, например ревматоидный артрит. Одни заболевания характеризуются одновременным поражением разных органов, при других же системность появляется лишь в случае прогрессирования.

Это самые непредсказуемые болезни: они могут неожиданно возникать и так же спонтанно проходить; появляться один раз в жизни и больше никогда человека не беспокоить; быстро прогрессировать и заканчиваться летальным исходом... Но чаще всего они принимают хроническую форму и требуют лечения на протяжении всей жизни.

Системные аутоиммунные заболевания. Список


Какие еще есть системные аутоиммунные заболевания? Список можно продолжить такими патологиями, как:

  • дерматополимиозит — тяжелое, быстро прогрессирующее поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс поперечно-гладкой мускулатуры, кожи, внутренних органов;
  • для которого характерен тромбоз вен;
  • саркоидоз — мультисистемное гранулематозное заболевание, чаще всего поражающее легкие, а также сердце, почки, печень, мозг, селезенку, репродуктивную и эндокринную системы, ЖКТ и другие органы.

Органоспецифические и смешанные формы

К органоспецифическим видам относят первичную микседему, тиреоидит Хашимото, тиреотоксикоз (диффузный зоб), аутоиммунный гастрит, пернициозную анемию, (недостаточность коры надпочечников), и тяжелую миастению.

Из смешанных форм следует назвать болезнь Крона, первичный билиарный цирроз, целиакию, хронический активный гепатит и другие.

Аутоиммунные заболевания. Список по преобладающим симптомам

Данный вид патологий можно разделить в зависимости от того, какой орган преимущественно поражен. В такой перечень попадают и системные, и смешанные, и органоспецифические формы.


Диагностика

В основе диагностики лежит клиническая картина и лабораторные анализы на аутоиммунные заболевания. Как правило, сдают общий, биохимический и иммунологический анализ крови.

Системные заболевания еще называются аутоиммунными или ревматическими. От всех других они отличаются тем, что поражается не какой-либо определенный орган, а целая система, а причиной поражения является атака иммунной системы на собственные ткани организма, приводящая к их разрушению.

Системные заболевания: перечень, симптомы и диагностика

Основной мишенью для агрессии служит обычно соединительная ткань, большое количество которой сконцентрировано в суставах и сухожилиях, а также в коже и сосудах, вот почему при системных заболеваниях они страдают больше всего.

Системные заболевания соединительной ткани:

К системным эндокринным заболеваниям относятся:

К системным заболеваниям ЖКТ:

  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Крона;
  • первичный биллиарный цирроз;
  • болезнь Бехчета;
  • болезнь (синдром) Шегрена.

К системным относятся также аутоиммунные заболевания сердца, крови и почек, первичный антифосфолипидный синдром, системные васкулиты и некоторые другие патологии.

У всех этих заболеваний разные проявления, например, симптоматика сахарного диабета и псориаза имеют мало общего. Тем не менее, есть общий признак – вовлечение в патологическое состояние всего организма, обширность (системность) поражений.

Для системных заболеваний соединительной ткани характерна упорная боль, чаще всего локализующаяся в мышцах и суставах. Нередко первичное обращение пациента в отделение системных заболеваний происходит из-за поражений кожи, которые свойственны СКВ, склеродермии, псориазу и некоторым другим патологиям.

Большинству системных болезней свойственно хроническое рецидивирующее течение с постепенным прогрессированием. Вне лечения все эти заболевания ведут к тяжелым последствиям – инвалидности, а затем и летальному исходу.

Развернутая диагностика системных заболеваний проводится с применением лабораторных и инструментальных методов, причем лабораторная диагностика в данном случае выступает на первый план, позволяя установить аутоиммунный характер болезни.

Иммунодиагностика включает в себя определение следующих показателей:


Лечение системных заболеваний

Несмотря на неизлечимый характер системных заболеваний, лечение необходимо – оно позволяет остановить прогрессирование болезни, устранить тягостные симптомы, улучшить качество жизни и продлить ее. При правильном лечении, регулярном врачебном наблюдении и проведении поддерживающих курсов терапии, ремиссия может быть весьма длительной (десятки лет).

Для лечения системных заболеваний могут применяться следующие методы:

  • Медикаментозная терапия. Это основной метод. Проводится лечение по современным протоколам: противовоспалительные средства, обезболивающие, способствующие восстановлению соединительной ткани. При необходимости (острый болевой синдром) проводят блокаду – инъекции препаратов непосредственно в очаг поражения (сустав).
  • Физиотерапия. Метод используется вне обострений. Физиотерапия в различных вариантах (массаж, магнитотерапия, бальнеотерапия, электрофорез и т. д.) позволяет улучшить состояние суставной и мышечной ткани, укрепить стенки сосудов.
  • Лечебная гимнастика – один из важнейших методов, когда речь идет о системных заболеваниях с поражением суставов и мышц. Дозированная физическая нагрузка позволяет восстановить функции суставов и мышц, приостановить дегенеративные процессы в них.
  • Хирургическое лечение. Оперативный метод применяется, как правило, на поздних стадиях системных заболеваний, тогда, когда функции какого-либо органа утрачены. Например, при разрушении сустава прибегают к эндопротезированию – замене разрушенного сустава на искусственный.

Аутоиммунные заболевания – это заболевания связанные с нарушением функционирования иммунной системы человека, которая начинает воспринимать собственные ткани, как чужеродные, и повреждать их. Подобные заболевания еще называют системными, ведь, как правило, поражается целая система или даже весь организм.

В наше время часто говорят о новых инфекциях, которые представляют собой угрозу всему человечеству. Это, в первую очередь, СПИД, а также SARS (атипичная пневмония), птичий грипп и другие вирусные заболевания. Если вспомнить историю, большинство опасных вирусов и бактерий удалось победить, и во многом за счет стимуляции собственной иммунной системы (вакцинации).

Механизм возникновения данных процессов пока не выявлен. Специалисты не могут понять, с чем связана негативная реакция иммунной системы на собственные ткани. Спровоцировать сбой в организме могут травмы, стрессы, переохлаждения, различные инфекционные заболевания и т.д.

Диагностикой и лечением системных заболеваний могут заниматься такие врачи как терапевт, иммунолог, ревматолог и другие специалисты.

Примеры

Самым известным заболеванием из этой группы является ревматоидный артрит. Однако эта болезнь отнюдь не является самой распространеннной аутоиммунной патологией. Наиболее часто встречаются аутоиммунные поражения щитовидной железы - диффузный токсический зоб (базедова болезнь) и тироидит Хашимото. По аутоиммунному механизму также развиваются сахарный диабет I типа, системная красная волчанка и рассеянный склероз.

Аутоиммунную природу могут иметь не только болезни, но и некоторые синдромы. Типичным примером является хламидиоз - болезнь, вызываемая хламидиями, и передающаяся половым путем. При этом заболевании может развиваться так называемый синдром Рейтера, для которого характерно поражение глаз, суставов и мочеполовых органов. Эти проявления не связаны с прямым воздействием микроба, а возникают вследствие аутоиммунных реакций.

Причины

В процессе созревания иммунной системы, основное время которого приходится на период с рождения человека до 13-15 лет, лимфоциты - клетки иммунной системы - проходят «обучение» в тимусе и лимфатических узлах. При этом каждый клон клеток приобретает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в будущем бороться с различными инфекциями.

Часть лимфоцитов учится распознавать белки своего организма как чужеродные. В норме такие лимфоциты жестко контролируются иммунной системой и служат, вероятно, для того, чтобы уничтожать неполноценные или больные клетки организма. Однако у некоторых людей контроль над этими клетками теряется, их активность повышается и запускается процесс уничтожения нормальных клеток – развивается аутоиммунное заболевание.

Причины аутоиммунных заболеваний изучены недостаточно, но существующие сведения позволяют разделить их на внешние и внутренние .

Внешние причины - это в основном возбудители инфекционных заболеваний или физическое воздействие, например, ультрафиолетовое излучение или радиация. При поражении определенной ткани человеческого организма, они изменяют собственные молекулы таким образом, что иммунная система воспринимает их как чужие. После «нападения» на пораженный орган иммунная система вызывает хроническое воспаление и, соответственно, дальнейшее повреждение собственных тканей.

Другой внешней причиной является развитие перекрестного иммунитета. Такое происходит, когда возбудитель инфекции оказывается «похож» на собственные клетки - в результате, иммунная система одновременно поражает как микроб, так и клетки (одно из объяснений синдрома Рейтера при хламидиозе).

Внутренние причины - это, в первую очередь, генные мутации, передающиеся по наследству.

Одни мутации могут изменять антигенную структуру определенного органа или ткани, мешая лимфоцитам распознавать их как «своих» - такие аутоиммунные заболевания называются органоспецифическими . Тогда по наследству будет передаваться сама болезнь (у разных поколений будут поражаться одни и те же органы).

Другие мутации могут нарушать балансировку иммунной системы, нарушая контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. Тогда человек, при воздействии стимулирующих факторов, может заболеть органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием, затрагивающим многие системы и органы.

Лечение. Перспективные методы

Лечение аутоиммунных (системных) заболеваний заключается в приеме противовоспалительных препаратов и препаратов, подавляющих иммунную систему (они очень токсичны и подобная терапия способствует восприимчивости к разного рода инфекциям).

Существующие лекарства действуют не на причину заболевания, и даже не на пораженный орган, а на весь организм. Ученые стремятся разработать принципиально новые методы, которые будут действовать локально.

Поиск новых препаратов против аутоиммунных заболеваний идет по трем основным путям.

Наиболее перспективной из методик кажется генотерапия, с помощью которой можно будет заменить дефектный ген. Однако до практического применения генотерапии пока далеко, а мутации, соответствующие конкретному заболеванию, обнаружены далеко не во всех случаях.

Если причиной окажется потеря контроля организма над клетками иммунной системы, то некоторые исследователи предлагают просто заменить их на новые, перед этим проведя жесткую иммунодепрессивную терапию. Такая методика уже была испытана и показала удовлетворительные результаты при лечении системной красной волчанки и рассеянного склероза, однако до сих пор неизвестно, насколько долгим является этот эффект, и безопасно ли для организма подавление «старого» иммунитета.

Пожалуй, раньше других доступными станут методики, которые не устраняют причину болезни, а прицельно убирают ее проявления. Это, в первую очередь, препараты на основе антител. Они способны блокировать атаку собственных тканей иммунной системой.

Другим способом является назначение веществ, принимающих участие в тонкой регуляции иммунного процесса. То есть, речь идет не о веществах, подавляющих иммунную систему в целом, а об аналогах естественных регуляторов, действующих только на определенные виды клеток.

В наше время частой причиной обращения к врачу становятся боли в суставах - ревматизм, синдром Рейтера, артрит. Причин для роста заболеваемости много, это и нарушение экологии, и нерациональная терапия, и поздняя диагностика. Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани - это группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя:

- системная красная волчанка;
- системная склеродермия;
- диффузный фасциит;
- дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
- болезнь (синдром) Шегрена;
- смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
- ревматическая полимиалгия;
- рецидивирующий полихондрит;
- рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена);
- болезнь Бехчета;
- первичный антифосфолипидный синдром;
- системные васкулиты;
- ревматоидный артрит.

Современная ревматология называет такие причины заболеваний: генетические, гормональные, внешнесредовые, вирусные и бактериальные. Для успешной и эффективной терапии необходимо правильно поставить диагноз. Для этого следует обратиться к ревматологу, и чем раньше, тем лучше. Сегодня у врачей на вооружении есть эффективная тест-система СОИС-ИФА, которые позволяют качественно проводить диагностику. Поскольку очень часто причиной боли в суставах является инфекционный процесс, вызванный различными микроорганизмами, то его своевременное выявление и лечение не позволит развиться аутоиммунному процессу. После постановки диагноза необходимо получить иммуннокорректирующую терапию с сохранением и поддержанием функций внутренних органов.

Доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

Лечение системных заболеваний суставов

Среди методов лечения заболеваний суставов выделяют:
- медикаментозный;
- блокадный;
- физиотерапевтический;
- лечебную гимнастику;
- метод мануальной терапии;
- .

Медикаменты, которые назначаются больному при артрозах и артритах, обладают, в большинстве своем, действием, которое направлено лишь на снятие болевого симптома и воспалительной реакции. Это - анальгетики (в том числе наркотические), нестеродиные противовоспалительные средства, кортикостероиды, психотропные препараты, и миорелаксанты. Часто применяются мази и растирки для наружного применения.
При блокадном методе обезболивающий аппарат вводится напрямую в болевой очаг - в триггерные точки в суставах, а также в места нервных сплетений.

В результате физиотерапии прогревающие процедуры уменьшают утреннюю скованность, ультразвук производит микромассаж пораженных тканей, электростимуляция улучшает питание сустава.
Пораженные заболеванием суставы нуждаются в движении, поэтому под руководством врача нужно выбрать программу упражнений лечебной физкультуры и определить их интенсивность.

В последние годы в лечении заболеваний суставов популярностью пользуется мануальная терапия. Она позволяет соблюдать переход от силовых методов к мягким, щадящим, которые идеально подходят для работы с патологически измененными околосуставными тканями. Техники мануальной терапии задействуют рефлекторные механизмы, воздействие на которые улучшает обмен веществ в пораженных элементах сустава и замедляет дегенеративные процессы в них. С одной стороны, эти техники снимают боль (уменьшают неприятный симптом заболевания), с другой стороны, способствуют регенерации, запускают восстановительные процессы в больном органе.

Хирургическое лечение показано только в крайне запущенных случаях. Однако прежде же, чем обратиться к операции, стоит подумать: во-первых, хирургическое вмешательство - это всегда шок для организма, а во-вторых, иногда артрозы как раз и являются следствием неудачно проведенных операций.

Что такое системные заболевания соединительной ткани? Список заболеваний обширный, симптомы – многочисленные, и зачастую противоречивые или слабо выраженные. Чтобы в этом разобраться, начать придется издалека. Потому что это очень обширная группа болезней и синдромов, так или иначе затрагивающая практически все органы. Пожалуй, начать следует с понимания, что же такое соединительная ткань.

Что такое соединительная ткань

Соединительная ткань не отвечает за функционирование органа непосредственно, но входит в состав любых органов, составляя в них от 60 до 90%. Эта уникальная субстанция присутствует в организме в четырех формах:

Из вышесказанного видно, что соединительная ткань является очень важной для организма – куда ни ткни, обязательно попадешь в тот или иной тип соединительной ткани. Поэтому и список заболеваний и патологий соединительной ткани может растянуться на много пунктов.

Что такое системные заболевания

Системные заболевания поражают все ткани органа или даже нескольких органов. Системные заболевания, по мнению некоторых специалистов, – плата за цивилизованный образ жизни. Наши предки, и не такие уж и далекие, например, возможные свидетели событий двухтысячелетней давности в Иерусалиме, не знали о существовании системных заболеваний и не страдали от них.

Системный, или комплексный вид заболеваний связан с функционированием иммунной системы, вернее, со сбоем в ее нормальном функционировании. Вот мы и подошли к аутоиммунным заболеваниям.

Что такое аутоиммунные заболевания

Те, кто смотрел сериал «Доктор Хаус», наверное, обратили внимание, что во время обсуждения диагноза командой Хауса, когда все возможные недуги были перечислены, обязательно всплывала фраза: «наверное, это что-то аутоиммунное». Что же это за бич современного человека, который совершенно не беспокоил римских легионеров и от которого страдают, по данным ВОЗ, более 350 миллионов человек сегодня?

Вспомним, как работает иммунитет. Костный мозг вырабатывает особый вид клеток – лимфоциты. Сгенерированные лимфоциты попадают в кровоток и затем в места своего созревания – вилочковую железу и лимфатические узлы (потому что костный мозг выпускает только полуфабрикат – незрелые лимфоциты). Те клетки, которые созревали в вилочковой железе (тимусе), получают название T-лимфоциты, а находящиеся в лимфатических узлах – B-лимфоциты. Назначение и тех и других – создание антител для борьбы с различными инфекциями и чужеродными тканями. Именно благодаря этому механизму мы, переболев в детстве свинкой или корью, больше не заболеваем этими инфекционными болячками.

B-лимфоциты, в ходе своего противодействия с чужаками, присоединяются к ним, образуя иммунный комплекс. После уничтожения антигена иммунный комплекс распадается под действием специальных веществ. Но иногда стройная иммунная система ошибается, и лимфоциты – белые кровяные тельца – начинают считать чужеродными и опасными вполне приличные клетки собственного организма. И начинают со всей своей лимфоцитной страстью атаковать эти клетки.

Запускается механизм саморазрушения – организм начинает бороться с самим собой и, надо признаться, очень эффективно. Или организм по какой-то причине недостаточно вырабатывает вещества, способствующие распадению иммунного комплекса из B-лимфоцитов и поверженного патогена. Так они и болтаются – преступный элемент, и нейтрализовавшие его лимфоциты, «связанные одной цепью». Эти патологические комплексы, находясь повсеместно в системе кровообращения, могут оседать в тканях различных органов, вызывая всевозможные системные патологии.

В зависимости от генетической предрасположенности, адсорбция патогенных комплексов происходит в разных органах. Если есть предрасположенность – осядут в суставах, вызывая артриты, или в тканях почек – вот и гломерулонефрит. В случае притягательности стенок сосудов – васкулиты, в кожных покровах – склеродермия и прочие дерматиты. Если затронуты ткани мозга – болезнь Паркинсона, хореи, болезнь Альцгеймера.

Причиной возникновения аутоиммунного заболевания может стать несколько факторов:

  • собственные генные мутации;
  • воздействие окружающей среды – пресловутая «плохая экология», радиация, ультрафиолетовое излучение;
  • аллергии;
  • затяжные, сложные инфекции;
  • видоизменения (мутации) возбудителей заболеваний – их клетки становятся похожими на наши собственные, только видоизмененные, больные, а значит, по мнению санитаров-лимфоцитов, уничтожению подлежат и здоровые – по принципу схожести.

Медициной до сих пор не объяснена природа возникновения аутоиммунных заболеваний. Возможно, одним из факторов являются гормональные нарушения – именно поэтому от аутоиммунных заболеваний чаще всего страдают женщины детородного возраста; в период возможных гормональных сбоев – во время климакса; у детей – в пубертатный период.

Яркими примерами, демонстрирующими, что такое системные заболевания соединительной ткани аутоиммунного характера, являются системная красная волчанка, некоторые васкулиты, склеродермия, ревматоидный артрит и многие другие недуги.

Диагностика

Часто симптомы системного аутоиммунного заболевания размытые и похожи на признаки других болезней. Диагностика системной болезни аутоиммунного характера возможна при помощи анализов: известно, какие группы антител свидетельствуют о наличии аутоиммунного заболевания. Но смазанность симптомов затрудняет принятие решения о необходимости анализа либо в анализах смотрят совсем на другие показатели. Если вы отметили у себя следующие признаки:

  • болезненность, отеки и онемение в суставах, особенно мелких – на пальцах рук и ног;
  • чувство сдавленности в груди;
  • сонливость;
  • общая мышечная слабость;
  • вялость;
  • холодобоязнь;
  • непереносимость жары;
  • неутолимая жажда;
  • учащенное мочеиспускание;
  • повышенный аппетит;
  • снижение аппетита;
  • потеря веса;
  • резкое увеличение веса;
  • боли в сердце;
  • кожные высыпания;
  • видоизменяющаяся кожа;
  • понижение чувствительности кожи;
  • потливость;
  • нарушение менструального цикла;
  • увеличение сухости слизистых;
  • любое другое нехарактерное для вас состояние, повторяющееся или длящееся, проконсультируйтесь у специалистов.

К каким врачам обращаться

Описанных признаков много, и часть из них носит противоречивый характер (например, боязнь холода или непереносимость жары). Как мы уже выяснили, системные заболевания соединительной ткани могут иметь самые разные проявления, поэтому требуется комплексное обследование. Обратитесь для начала к терапевту, а если он не может поставить диагноз, посетите дерматолога, ревматолога, эндокринолога, гематолога.

Загляните и к кардиологу с нефрологом. В зависимости от типа заболевания, врачом будет принято решение о назначении лечения. Не стоит увлекаться доморощенной терапией типа «попить витаминки или БАДы». Хуже, конечно, от этого не станет, но и улучшения не наступит. Кстати, одним из признаков наличия «чего-то именно аутоиммунного» считается неэффективность, отсутствие улучшения, при принятии витаминов, комплекса микроэлементов, адаптогенных препаратов (женьшень, облепиха, и пр.).

Если в качестве диагноза вы получили «что-то аутоиммунное», следует понимать, что назначенное лечение способно купировать симптомы системного заболевания. Но не способно восстановить иммунодефицит – вернуть иммунной системе возможность правильного и эффективного функционирования.

Важно также понимать: спохватившись на ранней стадии, пока организм не разрушил сам себя, борясь с возникающими псевдоинфекциями (собственными клетками) и переполняясь патогенными комплексами (нераспавшимися связками из B-лимфоцитов и вредных патогенов), можно затормозить развитие патологических состояний, вызванных системными заболеваниями.