Народная медицина

Эритроциты разрушаются в тимусе. Строение красного кровяного тельца. Количество безъядерных дисков

Разрушение эритроцитов (гемолиз) - естественный или спровоцированный определенной патологией необратимый процесс, в результате которого происходит разрушение ККТ и выход гемоглобина в плазму. Кровь становится прозрачной, а красный цвет приобретает как растворимый краситель в дистиллированной воде, что в медицине носит название «лаковая кровь».

Продолжительность жизни эритроцитов в здоровом организме составляет 3–3,5 месяца. По истечении этого срока начинается естественный процесс гибели ККТ, что для организма проходит без негативных последствий - такие операции происходят практически каждую секунду. Следует отметить, что продолжительность жизни у эритроцитов больше, чем у других компонентов крови. Например, продолжительность жизненного цикла тромбоцитов составляет около 10 суток.

Процесс разрушения эритроцитов происходит под действием вещества, которое называется гемолизин. Если выработка этого компонента обусловлена определенными патологическими процессами, будет присутствовать характерная симптоматика. В таких случаях нужно незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

Место разрушения

Место разрушения эритроцитов не имеет конкретной локализации. Процесс может быть внутрисосудистым и внутриклеточным. При внутриклеточном типе разрушение эритроцитов происходит в клетках макрофагов кроветворных органов. Если патогенез обусловлен патологическим процессом, сильно увеличатся селезенка и печень.

При внутрисосудистом типе разрушаются эритроциты во время циркуляции крови. Такой процесс может быть обусловлен определенными заболеваниями, в том числе и врожденного характера.

Показатели гемолиза могут быть ошибочными, если во время анализа и работы с жидкостью были допущены ошибки. Это возможно при таких провокаторах:

была нарушена техника забора материала;
несоблюдение правил хранения крови.

При показателях, которые существенно отличаются от нормы, могут назначать повторное проведение теста.

Патогенез

Механизм разрушения может быть нескольких видов:

естественный - не обусловлен какой-то патологией, а просто результат жизненного цикла эритроцитов в крови;
осмотический - обусловлен наличием в крови веществ, которые деструктивно влияют на оболочку ККТ;
термический - при воздействии предельно низких температур;
биологический - обусловлен воздействием патогенных микроорганизмов в результате вирусных или инфекционных системных заболеваний;
механический - из-за воздействия, которое приводит к повреждению оболочки эритроцита.

Почему эритроциты разрушаются? В результате завершения жизненного цикла или под воздействием определенных этиологических факторов происходит следующее:

ККТ растет в размере, меняется форма - из дискообразного эритроцит становится круглым;
оболочка ККТ не способна растягиваться, что приводит к разрыву ККТ;
содержимое эритроцита попадает в плазму крови.

Причин процесса достаточно много. Спровоцировать гемолиз неестественного типа может даже сильный стресс.

Возможные причины

Возможные причины развития преждевременного гемолиза следующие:

переливание несовместимой крови;
отравление тяжелыми металлами, ядами и другими токсическими веществами;
хронические инфекционные заболевания;
болезни вирусной этиологии, которые длительное время не проходят или перешли в хроническую форму с частыми рецидивами;
ДВС-синдром;
наличие системных или аутоиммунных заболеваний;
термические или химические ожоги;
удар током.

В некоторых случаях процесс будет иметь идиопатическую форму, то есть установить его этиологию будет невозможно.

Примерная симптоматика

В легкой форме патологический гемолиз протекает практически бессимптомно, в том время как острая форма может характеризоваться следующим образом:

тошнота и рвота - в рвотных массах могут быть примеси крови;
слабость;
бледность кожных покровов;
боль в животе;
желтушность кожи;
судороги;
одышка;
систолические шумы в сердце;
повышенное или пониженное до критических пределов артериальное давление;
увеличение селезенки и печени;
гематурия - в моче примеси крови;
повышенная температура тела;
приступы лихорадки и озноба;
возможна анурия - отсутствие мочи.

Желтушность эпидермиса будет обусловлена тем, что в продуктах распада в результате разрушения ККТ образуются клетки билирубина.

Диагностика

Чтобы определить, что именно стало причиной патологического гемолиза, проводится ряд диагностических мероприятий:

консультация гематолога и специалистов - в зависимости от характера течения клинической картины;
общий клинический анализ и развернутый биохимический анализ крови;
тест Кумбса - определяет наличие эритроцитарных антител к резус-фактору;
УЗИ брюшной полости и органов малого таза;
КТ живота и почек.

При клеточном гемолизе в анализах будет повышенное количество билирубина, стеркобилина, железа и уробилина. При внутрисосудистом типе будет присутствовать гемоглобин в моче.

Лечение

Курс лечения будет полностью зависеть от первопричинного фактора. Возможно назначение препаратов из группы иммуносупрессоров, глюкокортикостероидов, антибиотиков.

Может проводиться заместительная терапия - переливание ККТ и составляющих крови. Если терапевтические мероприятия малоэффективны или вовсе не дают должного результата, выполняют операцию по удалению селезенки.

Профилактика

Относительно врожденных или системных заболеваний нет специфической профилактики. В качестве общих профилактических мероприятий нужно выполнять следующее:

проводить предупреждение инфекционных или воспалительных заболеваний;
правильно питаться;
исключить отравление тяжелыми ядами, металлами и другими токсическими веществами;
систематически проходить медицинский осмотр.

При плохом самочувствии необходимо обращаться к врачу, а не проводить терапевтические мероприятия на свое усмотрение.

Эритроциты у человека функционируют в крови максимум 120 дней, в среднем 60-90 дней. Старение эритроцитов связано с уменьшением образования в эритроците количества АТФ в ходе метаболизма глюкозы в этой клетке крови. Уменьшенное образование АТФ, ее дефицит нарушает в эритроците процессы, обеспечиваемые ее энергией, - восстановление формы эритроцитов, транспорт катионов через его мембрану и защиту компонентов эритроцитов от окисления, их мембрана теряет сиаловые кислоты. Старение эритроцитов вызывает изменения мембраны эритроцитов: из дискоцитов они превращаются в эхиноциты, т. е. эритроциты, на поверхности мембраны которых образуются многочисленные выступы, выросты. Причиной формирования эхиноцитов помимо уменьшения воспроизводства молекул АТФ в эритроците при старении клетки является усиленное образование лизолецитина в плазме крови, повышенное содержание в ней жирных кислот. Под влиянием перечисленных факторов изменяется соотношение поверхности внешнего и внутреннего слоев мембраны эритроцита за счет увеличения поверхности внешнего слоя, что и приводит к появлению выростов на мембране. По степени выраженности изменений мембраны и формы эритроцитов различают эхиноциты I, И, III классов и сфероэхиноциты I и II классов. При старении эритроцит последовательно проходит этапы превращения в эхиноцит III класса, теряет способность изменять и восстанавливать дисковидную форму, превращается в сфероэхиноцит и разрушается. Устранение дефицита глюкозы в эритроците легко возвращает эхиноциты I-II классов к форме дискоцита. Эхиноциты начинают появляться, например, в консервированной крови, сохраняемой в течение нескольких недель при 4°С, или в течение 24 ч, но при температуре 37 °С. Это связано с уменьшением образования АТФ внутри клетки, с появлением в плазме крови лизолецитина, образующегося под влиянием лецитин-холестерол-ацетилтранс-ферразы, ускоряющих старение клетки. Отмывание эхиноцитов в свежей плазме от содержащегося в ней лизолецитина или активация в них гликолиза, восстанавливающей уровень АТФ в клетке, уже через несколько минут возвращает им форму дискоцитов.

Разрушение эритроцитов

Гемолиз (от греческого слова haima - кровь, lysis - разрушение) - физиологическое разрушение клеток гемопоэза вследствие их естественного старения. Стареющие эритроциты становятся менее эластичными, вследствие чего разрушаются внутри сосудов (внутрисосудистый гемолиз) или же становятся добычей захватывающих и разрушающих их макрофагов в селезенке, купферовских клетках печени и в костном мозге (внесосудистый или внутриклеточный гемолиз). В норме наблюдается главным образом внутриклеточный гемолиз. При внутриклеточном гемолизе 80-90 % старых эритроцитов разрушается путем фрагментации (эритрорексиса) с последующим лизисом и эритрофагоцитозом в органах ретикулоэндотелиальной системы (ГЭС), преимущественно в селезенке, частично в печени. Нормальный эритроцит проходит синусы селезенки благодаря своему свойству изменять форму. По мере старения эритроциты теряют способность деформироваться, задерживаются в синусах селезенки и секвестрируются. Из поступившей в селезенку крови 90% эритроцитов проходит, не задерживаясь и не подвергаясь фильтрационному отбору. 10% эритроцитов попадает в систему сосудистых синусов и вынуждены выбираться из них, профильтровываясь через поры (фенестры), размер которых на порядок меньше (0,5-0,7 мкм), чем диаметр эритроцита. У старых эритроцитов изменяется ригидность мембраны, они застаиваются в синусоидах. В синусах селезенки снижен рН и концентрация глюкозы, поэтому при задержке в них эритроцитов, последние подвергаются метаболическому истощению. Макрофаги расположены по обеим сторонам синусов, их основная функция элиминировать старые эритроциты. В макрофагах РЭС заканчивается разрушение эритроцита (внутриклеточный гемолиз). В нормальном организме с помощью внутриклеточного гемолиза разрушается почти 90% эритроцитов. Механизм распада гемоглобина в клетках РЭС начинается с одновременного отщепления от него молекулы глобина и железа. В оставшемся тетрапиррольном кольце под действием фермента гемоксигеназы происходит образование биливердина, при этом гем теряет свою цикличность, образуя линейную структуру. На следующем этапе путем ферментативного восстановления биливердин-редуктазой происходит превращение биливердина в билирубин. Билирубин, образованный в РЭС, поступает в кровь, связывается с альбумином плазмы и в таком комплексе поглощается гепатоцитами, которые обладают селективной способностью захватывать билирубин из плазмы. До поступления в гепатоцит билирубин носит название неконъюгированный или непрямой. При высокой гипербилирубинемии небольшая часть может оставаться несвязанной с альбумином и фильтроваться в почках. Паренхиматозные клетки печени адсорбируют билирубин из плазмы с помощью транспортных систем, главным образом белков мембраны гепатоцита - Y (лигандин) и протеина Z, который включается лишь после насыщения Y. В гепатоците неконъюгированный билирубин подвергается конъюгации главным образом с глюкуроновой кислотой. Этот процесс катализируется ферментом уридилдифосфат(УДФ)-глюкуронилтрансферазой с образованием конъюгированного билирубина в виде моно- и диглюкуронидов. Активность фермента снижается при поражении гепатоцита. Она так же, как и лигандин, низкая у плода и новорожденных. Поэтому печень новорожденного не в состоянии переработать больших количеств билирубина распадающихся избыточных эритроцитов и развивается физиологическая желтуха. Конъюгированный билирубин выделяется из гепатоцита с желчью в виде комплексов с фосфолипидами, холестерином и солями желчных кислот. Дальнейшее преобразование билирубина происходит в желчных путях под влиянием дегидрогеназ с образованием уробилиногенов, мезобилирубина и других производных билирубина. Уробилиноген в двенадцатиперстной кишке всасывается энтероцитом и с током крови воротной вены возвращается в печень, где окисляется. Остальной билирубин и его производные поступают в кишечник, в котором превращается в стеркобилиноген. Основная масса стеркобилиногена в толстой кишке подвергается окислению в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшая часть всасывается в кровь и выводится почками с мочой. Следовательно, билирубин экскретируется из организма в виде стеркобилина кала и уробилина мочи. По концентрации стеркобилина в кале можно судить об интенсивности гемолиза. От концентрации стеркобилина в кишечнике зависит и степень уробилинурии. Однако генез уробилинурии определяется также функциональной способностью печени к окислению уробилиногена. Поэтому увеличение уробилина в моче может свидетельствовать не только о повышенном распаде эритроцитов, но и о поражении гепатоцитов.

Лабораторными признаками повышенного внутриклеточного гемолиза являются: увеличение содержания в крови неконъюгированного билирубина, стеркобилина кала и уробилина мочи. Патологический внутриклеточный гемолиз может возникнуть при:

наследственной неполноценности мембраны эритроцита (эритроцитопатии);

нарушении синтеза гемоглобина и ферментов (гемоглобинопатии, энзимопатии);

изоиммунологическом конфликте по групповой и R-принадлежности крови матери и плода, избыточном количестве эритроцитов (физиологическая желтуха, эритробластоз новорожденного, эритремия - при количестве эритроцитов более 6-7 х 10 12 /л

Микросфероциты, овалоциты обладают пониженной механической и осмотической резистентностью. Толстые набухшие эритроциты агглютинируются и с трудом проходят венозные синусоиды селезенки, где задерживаются и подвергаются лизису и фагоцитозу.

Внутрисосудистый гемолиз - физиологический распад эритроцитов непосредственно в кровотоке. На его долю приходится около 10% всех гемолизирующихся клеток. Этому количеству разрушающихся эритроцитов соответствует от 1 до 4 мг свободного гемоглобина (феррогемоглобин, в котором Fе 2+) в 100 мл плазмы крови. Освобожденный в кровеносных сосудах в результате гемолиза гемоглобин связывается в крови с белком плазмы - гаптоглобином (hapto - по гречески "связываю"), который относится к α 2 -глобулинам. Образующийся комплекс гемоглобин-гаптоглобин имеет Мм от 140 до 320 кДа, в то время как фильтр клубочков почек пропускает молекулы Мм меньше 70 кДа. Комплекс поглощается РЭС и разрушается ее клетками.

Способность гаптоглобина связывать гемоглобин препятствует экстраренальному его выведению. Гемоглобинсвязывающая емкость гаптоглобина составляет 100 мг в 100 мл крови (100 мг%). Превышение резервной гемоглобинсвязывающей емкости гаптоглобина (при концентрации гемоглобина 120-125 г/л) или снижение его уровня в крови сопровождается выделением гемоглобина через почки с мочой. Это имеет место при массивном внутрисосудистом гемолизе.

Поступая в почечные канальцы, гемоглобин адсорбируется клетками почечного эпителия. Реабсорбированный эпителием почечных канальцев гемоглобин разрушается in situ с образованием ферритина и гемосидерина. Возникает гемосидероз почечных канальцев. Эпителиальные клетки почечных канальцев, нагруженные гемосидерином, слущиваются и выделяются с мочой. При гемоглобинемии, превышающей 125-135 мг в 100 мл крови, канальцевая реабсорбция оказывается недостаточной и в моче появляется свободный гемоглобин.

Между уровнем гемоглобинемии и появлением гемоглобинурии не существует четкой зависимости. При постоянной гемоглобинемии гемоглобинурия может возникать при более низких цифрах свободного гемоглобина плазмы. Снижение концентрации гаптоглобина в крови, которое возможно при длительном гемолизе в результате его потребления, может вызывать гемоглобинурию и гемосидеринурию при более низких концентрациях свободного гемоглобина крови. При высокой гемоглобинемии часть гемоглобина окисляется до метгемоглобина (ферригемоглобина). Возможен распад гемоглобина в плазме до тема и глобина. В этом случае гем связывается альбумином или специфическим белком плазмы - гемопексином. Комплексы затем так же, как гемоглобин-гаптоглобин, подвергаются фагоцитозу. Строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в концевых капиллярах периферических сосудов.

Лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза :

гемоглобинемия,

гемоглобинурия,

Гемолиз эритроцитов, или разрушение, в организме происходит постоянно, и завершает их жизненный цикл, продолжающийся 4 месяца. Процесс, при котором это происходит планово, для человека остается незамеченным. Но если разрушение переносчиков кислорода осуществляется под влиянием внешних или внутренних факторов, гемолиз становится опасным для здоровья . Для его недопущения важно соблюдать профилактические меры, а для успешного лечения – быстро распознать характерные симптомы и выяснить причины, почему развивается патология.

Гемолиз эритроцитов – это их повреждение, при котором гемоглобин выходит в плазму крови, а сама кровь становится прозрачной и приобретает красный цвет, как растворенный краситель в дистиллированной воде, и имеет название «лаковая кровь».

Процесс происходит под действием вещества – гемолизина, в виде антитела или бактериального токсина. Эритроциты переживают разрушение следующим образом :

Под влиянием раздражителя эритроцит растет в размере.
Оболочка клетки растягиваться не способна, так как данная возможность ей не свойственна.
Разрыв оболочки эритроцита, при котором его содержимое попадает в плазму крови.

На видео процесс показан наглядно

Особенности и формы

Гемолиз эритроцитов возникает на фоне нарушенной продукции гемоглобина, избытка эритромициновых кровяных клеток, физиологической желтухе, генетической неполноценности эритроцитов, при которой они склонны к разрушению, а также аутоиммунных нарушениях, когда антитела проявляют агрессию к собственным клеткам крови. Это происходит при остром лейкозе, миеломе и системной красной волчанке.

Подобные признаки проявляются после введения некоторых лекарств и вакцин.

Исходя из места распада эритроцитов, гемолиз бывает :

Внутрисосудистый, при котором разрушение происходит при циркуляции крови, и наблюдается при аутоиммунной и гемолитич. анемии, после интоксикаций гемолитическими ядами и при некоторых заболеваниях.
Внутриклеточный. Происходит в летках макрофагов в кроветворном органе (селезенке, печени, костном мозге), а также выступает следствием талассемии, наследственного макросфероцитоза, аутоиммунной разновидности анемии. Печень и селезенка увеличиваются.

Гемолиз можно вызывать искусственным способом при лабораторных опытах, а также под влиянием кислот, инфекций, ядов, веществ, содержащих тяжелые химические элементы, или неправильном переливании крови.

Механизм

Механизм гемолиза в организме происходит следующим образом :

Естественный. Нормальный процесс, происходящий в организме непрерывно, и является итогом цикла жизни эритроцита.
Осмотический. Развивается в гипотонической среде, и возможен в присутствии веществ, деструктивно влияющих на оболочку эритроцитов.
Термический. Проявляется после воздействия отрицательной температуры на кровь, и эритроциты распадаются кристаллами льда.
Биологический. Происходит при воздействии на организм микробов, насекомых, других биологических токсинов, или после смешивания несовместимой крови.
Механический. Наблюдается после значительного механического воздействия на кровь, когда повреждается клеточная оболочка эритроцита.

Причины и симптомы

Существует несколько причин, почему развивается гемолиз, но наиболее часто встречаются следующие:

Поступление в кровь соединений тяжелых металлов.
Отравления мышьяком или уксусной кислотой.
Старые инфекционные болезни.
ДВС-синдром.
Ожоги химической или температурной природы.
Смешивание крови, не подходящей по резус-фактору.

Опытный специалист обязан знать не только причины, почему развивается гемолиз эритроцитов, но и характерные признаки, так как на первых стадиях патология протекает бессимптомно, и проявляются только во время острой стадии, которая развивается быстро. Клинически это проявляется в следующем :

Тошнота, рвота.
Боли в животе.
Изменение цвета кожи.

В тяжелой форме гемолиза у человека появляются судороги, угнетается сознание, и всегда присутствует малокровие, внешне проявляясь в виде недомогания, бледности кожных покровов и одышки. Объективной особенностью является выслушивание систолического шума в сердца. Обе формы гемолиза характерны увеличением селезенки и печени. Внутрисосудистое разрушение эритроцитов изменяет цвет мочи.

В случае субкомпенсации, симптомы становятся меньше, малокровие отсутствует или недостаточно выражено.

Острое состояние, возникшее при ярко выраженном гемолизе, носит название острого гемолиза. Развивается при гемолитическом малокровии, патологиях или переливаниях несовместимой крови, при действии ядов или отдельных медицинских препаратов. Для него характерна стремительно нарастающая анемия, рост концентрации свободного билирубина, нейтрофильный лейкоцитоз, ретикулоцитоз, и т. д. В результате происходит распад большого числа эритроцитов с высвобождением гемоглобина.

Криз начинается с появления слабости, лихорадки, тошноты с рвотными позывами, болей в виде схваток на пояснице и в области живота, усиливающейся одышкой, тахикардией, ростом температуры. Тяжелая степень патологии характерна резким снижением АД, развитием коллапса и анурии.

Почти всегда увеличивается селезенка, реже печень.

Очень часто гемолиз связан с гемолитической анемией. В этом состоянии распад эритроцитов происходит более быстрыми темпами, после чего выделяется непрямая фракция . При малокровии жизнь эритроцитов сокращается, и снижается время их разрушения. Данный вид малокровия делится на 2 вида :

Врожденный, в котором процесс запускается при аномалии мембран эритроцитов, нарушении химической формулы гемоглобина и при дефиците ферментов.
Приобретенный, который вызывают яды, токсины и антитела.

После этого ребенок чувствует себя значительно хуже, что проявляется в отсутствии аппетита, слабости, судорогах конечностей. При тяжелой форме желтухи возникают значительные кожные и подкожные отеки, малокровие, увеличение размера селезенки и печени. Легкая форма характеризуется достаточно легким протеканием без особых отклонений.

Своевременная терапия минимизирует вероятные осложнения желтухи и предупреждает ее следствие – отставание ребенка в развитии.

Диагностика

К врачу с подозрением на патологический гемолиз обращаются при наличии у человека следующих симптомов :

Снижение кол-ва мочи.
Бледность кожных покровов, слабость и другие симптомы малокровия, особенно при их усилении.
Цвет мочи коричневый или красный (цвета чая).

Врач начинает обследование после следующих вопросов :

Когда и какие именно были замечены симптомы гемолиза.
Болел ли пациент ранее гемолитической анемией или дефицитом G6PD.
Есть ли у человека кто-либо из родственников с историей аномалии гемоглобина.

Обследование на выявление заболевания потребует:

Тест Кумбса (определяет неполные эритроцитарные антитела к резус-фактору для теста резус-несовместимости крови матери и плода).
КТ или УЗИ полости живота или почек.

Главный метод диагностики патологии – лабораторный. На клеточный гемолиз в результатах анализа крови будут указывать повышенный уровень билирубина, уробилина, стеркобилина. На внутрисосудистый – гемоглобин в пробах мочи, гемоглобинемия, гемосидеринурия.

Лечение

Лечение гемолиза заключается в устранении причины заболевания и сопутствующих неприятных симптомов. Возможно применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, глюкокортикостероидов (при аутоиммунной разновидности), а также заместительная терапия (переливание эритроцитов и составляющих крови). При падении гемоглобина до критических пределов наиболее эффективная терапия – это переливание эритроцитарной массы. При неэффективном консервативном лечении проводится удаление селезенки.

Профилактика

Для предотвращения диагноза внутриклеточного или внутрисосудистого гемолиза, из повседневного обихода исключают все потенциально опасные токсические вещества.

Дополнительную защиту дают витаминотерапия и физиотерапия, особенно если труд или проживание связаны со вредными условиями. При малейшей характерной симптоматике и неизвестной причине, почему возник гемолиз, важно максимально быстро привести организм в норму.

Где разрушаются эритроциты? 2885 0 05.03.2017

Гемолиз – именно так в медицине определяется процесс разрушения эритроцитов. Это постоянное явление, которое характеризуется завершением жизненного цикла эритроцитов, что длится около четырех месяцев. Плановое разрушение транспортировщиков воздуха не проявляется никакой симптоматикой, однако, если гемолиз происходит под воздействием определенных факторов и является вынужденным процессом, то такое патологическое состояние может быть опасно не только для здоровья, но и для жизни в целом. Для того, чтобы предотвратить патологию, следует придерживаться профилактических мероприятий, а в случае возникновения – своевременно выяснить симптоматику и причину недуга, а главное, иметь понимание, где именно происходит процесс разрушения эритроцитов.

Где разрушаются эритроциты?

Характеристика процесса

Во время гемолиза происходит повреждение эритроцитов, что приводит к выходу гемоглобина в плазму. В результате чего происходят внешние изменения крови – она становится более красной, но при этом намного прозрачнее.

Происходит разрушение вследствие воздействия бактериального токсина либо же антитела. Процесс разрушения эритроцитов происходит таким образом:

Определенный раздражитель способен влиять на эритроцит, вследствие чего происходит увеличение его размеров.
Клетки эритроцитов не имеют эластичность, поэтому не предназначены к растягиванию.
Увеличенный эритроцит разрывается, а все его содержимое попадает в плазму.

Чтобы наглядно увидеть, как происходит процесс разрушения, следует пересмотреть видеоролик.

Видео - Гемолиз эритроцита

Особенности гемолиза

Процесс разрушения активизируется по причинам:

генетическая неполноценность клеток;
волчанка;
аутоиммунные пороки;
агрессивная реакция антител к своим клеткам;
лейкоз в острой форме;
желтуха;
чрезмерное количество эритромициновых клеток;
миелома.

Виды гемолиза

Внимание! Процесс разрушения эритроцитов может быть вызван искусственным путем под воздействием ядов, неправильно выполненной операции по переливанию крови, как следствие влияния определенных кислот.

Виды гемолиза

Место разрушения эритроцитов

Если рассматривать природный процесс гемолиза, то в результате старения эритроцитов, их эластичность теряется и они разрушаются внутри сосудов. Определяется данный процесс, как внутрисосудистый гемолиз. Внутриклеточный процесс гемолиза подразумевает разрушение внутри купферовских печёночных клеток. Таким образом, за одни сутки может разрушиться до 90% старых эритроцитов (в них содержится до семи грамм гемоглобина). Остальные 10% разрушаются внутри сосудов, вследствие чего в плазме образуется гаптоглобин.

Особенности эритроцитов

Механизмы гемолиза

Процесс разрушения в организме эритроцитов может происходить несколькими путями.

Механизм гемолизаХарактеристика

Естественный	Это непрерывный естественный процесс, что является вполне нормальным явлением, которое характерно для завершения жизненного цикла транспортировщиков кислорода
Осмотический	Развитие процесса происходит в гипотонической среде под воздействием веществ, что оказывают негативное влияние непосредственно на оболочку клеток
Термический	Когда возникают условия с температурным влиянием на кровь, то эритроциты начинают распадаться
Биологический	Негативное влияние на эритроциты могут оказать биологические токсины либо неправильное переливание крови
Механический	Гемолиз запускается под механическим воздействием, что приводит к повреждениям клеточной оболочки

Образование и разрушение эритроцитов

Первопричины и симптоматика

В медицине выделяют несколько причин, по которым могут активироваться разрушительные процессы эритроцитов, основные из них подразумевают:

если в кровь попадают соединения тяжелых металлов;
при отравлении человека мышьяком;
при воздействии на организм уксусной кислоты;
при хронических недугах;
при сепсисе острого характера;
если развивается ДВС-синдром;
как последствие сильных ожогов;
при неподходящих резус-факторах, когда происходит смешивание крови во время переливания.

Что такое эритроциты

Начальные стадии гемолиза абсолютно ничем не характеризуются, поэтому патологический процесс должен определять специалист. Проявления, заметные для самого пациента возникают в период острой стадии. Течение данной стадии происходит очень быстро, поэтому необходимо вовремя среагировать. Клинические характеристики процесса разрушения эритроцитов проявляются следующим образом:

Возникает чувство тошноты, что нередко заканчивается рвотой.
Болезненные ощущения в животе.
Изменение цвета кожного покрова.

Продолжительность жизни эритроцитов

Если проявляется осложненная форма, то у больного могут возникать судороги, сильное недомогание, побледнение, одышка. Результаты анализов показывают малокровие. Объективная особенность данного состояния характеризуется появлением шумов в сердце. При этом одними из самых явных признаков разрушения эритроцитов являются увеличенные в размере органы (к примеру, селезенка).

Обратите внимание! Если происходит внутрисосудистый вид гемолиза, то дополнительным признаком будет изменение показателей цвета мочи.

Разрушение эритроцитов в острой форме

Острые проявления патологического состояния определяются, как острый гемолиз. Возникать патологический процесс может на фоне малокровия, несовместимости крови при переливании, под воздействием ядовитых веществ. Отличается стремительно развивающейся анемией и значительным повышением концентрации билирубина. Как результат острого гемолиза происходит разрушение большого количества эритроцитов с выходом гемоглобина.

Билирубин

Кризис возникает, когда у пациента наблюдается следующая симптоматика:

человека лихорадит;
возникает тошнота, что сопровождается рвотными позывами;
подымается температура;
одышка становится усиленной;
болезненный синдром в виде болевых схваток в области живота и поясницы;
тахикардия.

Более тяжелая форма приводит к развитию анурии, а прежде, значительным снижением артериального давления.

Это важно! В период острого состояния будет наблюдаться значительное увеличение селезенки.

Гемолитическая анемия и процесс гемолиза

Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз

В большинстве случаев данные понятия связаны между собою. Объясняется это тем, что при гемолитической анемии возникает моментальный распад эритроцитов с выделением билирубина. Когда человек страдает малокровием, то жизненный цикл транспортировщиков кислорода уменьшается и ускоряется процесс их разрушительного действия.

Выделяют два типа малокровия:

Врожденный. Человек рождается с аномальным строением мембран эритроцитов либо с неправильной формулой гемоглобина.
Приобретенный. Возникает, как последствие воздействия ядовитых веществ.

Если патология имеет приобретенный характер, то развивается следующая симптоматика:

резко повышается температура;
болевые ощущения в области желудка;
кожные покровы желтеют;
головокружения;
болезненный синдром в суставах;
чувство слабости;
усиленное сердцебиение.

Малокровие

Справка! При токсической форме анемии страдает один из внутренних органов – это печень или одна из почек. Аутоиммунная форма характеризуется повышенной чувствительностью к слишком низкой температуре.

Процесс распада эритроцитов у новорожденных

Уже в первые часы жизни у малыша может наблюдаться процесс распада эритроцитов. Первопричина такой патологии заключается в отрицательности резус-фактора с материнским. Данное состояние сопровождается пожелтением кожных покровов, анемией и отечностью. Опасность такого патологического состояния заключается в возможном смертельном исходе, поскольку в плазму крови высвобождается чрезмерное количество билирубина.

Малыша беспокоят судороги, нежелание брать грудь, вялое состояние. Если отмечается осложненная форма недуга, то на кожных покровах будут отмечаться отечности, а также увеличение печени.

Внимание! Методы современной медицины сводят риски желтухи к минимуму и предупреждают осложнения в виде отставания в развитии.

Об строении и функциональности эритроцитов можно узнать в видеоролике.

Видео - Строение и функции эритроцитов

med-explorer.ru

Серповидноклеточная анемия. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Серповидноклеточная анемия – наследственное заболевание системы крови, характеризующееся генетическим дефектом, в результате которого нарушается образование нормальных цепей гемоглобина в эритроцитах. Образующийся при этом аномальный гемоглобин отличается по своим электрофизиологическим свойствам от гемоглобина здорового человека, в результате чего изменяются и сами эритроциты, приобретая удлиненную форму, под микроскопом напоминающую серп (отсюда и название заболевания).

Серповидноклеточная анемия (СКА) является наиболее тяжелой формой наследственных гемоглобинопатий (генетически обусловленных нарушений строения гемоглобина). Серповидные эритроциты быстро разрушаются в организме, а также закупоривают множество сосудов по всему организму, что может стать причиной тяжелых осложнений и даже смерти.

Данное заболевание крови широко распространено в странах Африки и является частой причиной смерти лиц негроидной расы. Это связано с широким распространением малярии в данном регионе (инфекционного заболевания, поражающего эритроциты человека). Ввиду миграции населения и смешивания этнических групп сегодня данный вид анемии может встречаться у людей любой расы в самых различных регионах мира. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Интересные факты

Первое документированное упоминание о серповидноклеточной анемии датируется 1846 годом.
Около 0,5% населения Земли являются здоровыми носителями гена серповидноклеточной анемии.
Как больные серповидноклеточной анемией, так и бессимптомные носители мутантного гена практически невосприимчивы к малярии. Это связано с тем, что возбудитель малярии (малярийный плазмодий) способен поражать только нормальные эритроциты.
На сегодняшний день серповидноклеточная анемия считается неизлечимым заболеванием, однако при адекватном лечении больные люди могут доживать до глубокой старости и иметь детей.

Эритроциты, или красные кровяные тельца, являются наиболее многочисленными клеточными элементами крови человека, которые обеспечивают транспорт кислорода в организме. Эритроцит человека представляет собой относительно небольшую клетку, диаметр которой равен 7,5 – 8,3 микрометра. Он имеет двояковогнутую дисковидную форму с утолщенными краями и углублением в центре. Такая форма позволяет ему значительно видоизменяться и проходить через тончайшие сосуды организма (капилляры), диаметр которых в 2 – 3 раза меньше, чем диаметр самих эритроцитов. За счет белка спектрина, входящего в состав клеточной мембраны эритроцита, он может восстанавливать свою первоначальную форму после прохождения через просвет капилляра. Внутреннее пространство эритроцита почти полностью заполнено гемоглобином – особым белково-пигментным комплексом, состоящим из белка глобина и железосодержащего элемента – гема. Именно гемоглобин играет главную роль в транспорте газов в организме.

Каждый эритроцит содержит, в среднем, 30 пикограмм (пг) гемоглобина, что соответствует 300 миллионам молекул данного вещества. Молекула гемоглобина состоит из двух альфа (а1 и а2) и двух бета (b1 и b2) белковых цепей глобина, которые образуются путем соединения множества аминокислот (структурных компонентов белков) в строго определенной последовательности. В каждой цепи глобина находится молекула гема, включающая в себя атом железа.

Образование глобиновых цепей запрограммировано генетически и контролируется генами, расположенными в различных хромосомах. Всего в организме человека 23 пары хромосом, каждая из которых представляет собой длинную и компактную молекулу ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), которая включает в себя огромное число генов. Избирательная активация того или иного гена приводит к синтезу определенных внутриклеточных белков, которые в конечном итоге и определяют структуру и функцию каждой клетки организма.

За синтез а-цепей глобина ответственны четыре гена с 16 пары хромосом (ребенок получает по 2 гена от каждого из родителей, а синтез каждой цепи контролируется двумя генами). В то же время синтез b-цепей контролируется только двумя генами, расположенными в 11 паре хромосом (каждый ген отвечает за синтез одной цепи). К каждой образовавшейся цепи глобина присоединяется гем, в результате чего формируется полноценная молекула гемоглобина.

Важно отметить, что кроме альфа-цепей и бета-цепей, в эритроцитах могут образовываться и другие цепи глобина (дельта, гамма, сигма). Их комбинации приводят к образованию различных видов гемоглобина, что характерно для определенных периодов развития человека.

В организме человека определяется:

HbA. Нормальный гемоглобин, состоящий из двух альфа и двух бета-цепей. В норме данная форма составляет более 95% гемоглобина взрослого человека.
HbA2. Малая фракция, в норме составляющая не более 2% всего гемоглобина взрослого человека. Состоит из двух альфа и двух сигма-цепей глобина.
HbF (фетальный гемоглобин). Данная форма состоит из двух альфа и двух гамма-цепей и преобладает в период внутриутробного развития плода. Она обладает большим сродством к кислороду, что обеспечивает тканевое дыхание ребенка в период рождения (когда доступ кислорода из организма матери ограничен). У взрослого человека доля HbF не превышает 1 – 1,5% и встречается в 1 – 5% эритроцитов.
HbU (эмбриональный гемоглобин). Начинает образовываться в эритроцитах со 2 недели после зачатия и полностью замещается фетальным гемоглобином после начала кроветворения в печени.

Транспортная функция эритроцитов обусловлена наличием атомов железа в составе гемоглобина. При прохождении через легочные капилляры железо присоединяет к себе молекулы кислорода и транспортирует их ко всем тканям организма, где происходит отделение кислорода от гемоглобина и переход его в клетки различных органов. В живых клетках кислород принимает участие в клеточном дыхании, а побочным продуктом данного процесса является углекислый газ, который выделяется из клеток и также связывается с гемоглобином. При повторном прохождении через легочные капилляры углекислый газ отсоединяется от гемоглобина и выделяется из организма с выдыхаемым воздухом, а к освободившемуся железу присоединяются новые молекулы кислорода. Образование эритроцитов (эритропоэз) впервые отмечается на 19 день эмбрионального развития в желточном мешке (особом структурном компоненте эмбриона). По мере роста и развития человеческого организма кроветворение происходит в различных органах. Начиная с 6 недели внутриутробного развития основным местом образования эритроцитов являются печень и селезенка, а на 4 месяце появляются первые очаги кроветворения в красном костном мозге (ККМ).

Красный костный мозг представляет собой совокупность стволовых кроветворных клеток, расположенных в полостях костей организма. Больше всего вещества ККМ находится в губчатых костях (костях таза, черепа, тел позвонков), а также в длинных трубчатых костях (плеча и предплечья, бедра и голени). Постепенно доля кроветворения в ККМ увеличивается. После рождения ребенка кроветворная функция печени и селезенки угнетается, и костный мозг становится единственным местом образования эритроцитов и других клеток крови – тромбоцитов, обеспечивающих свертываемость крови, и лейкоцитов, выполняющих защитную функцию.

Все клетки крови образуются из так называемых стволовых клеток, которые появляются в организме плода на раннем этапе эмбрионального развития в небольшом количестве. Данные клетки считаются практически бессмертными и уникальными. Они содержат ядро, в котором располагается ДНК, а также множество других структурных компонентов (органоидов), необходимых для роста и размножения.

В скором времени после образования стволовая клетка начинает делиться (размножаться), в результате чего появляется множество ее клонов, которые дают начало другим клеткам крови.

Из стволовой клетки образуется:

Клетка-предшественница миелопоэза. Эта клетка схожа со стволовой, но обладает меньшим потенциалом к дифференцировке (приобретению специфических функций). Под влиянием различных регуляторных факторов она может начать делиться, при этом происходит постепенная утрата ядра и большинства органоидов, а результатом описанных процессов является образование эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
Клетка-предшественница лимфопоэза. Данная клетка обладает еще меньшей способностью к дифференцировке. Из нее образуются лимфоциты (разновидность лейкоцитов).

Процесс дифференцировки (превращения) клетки-предшественницы миелопоэза в эритроцит стимулируется особым биологическим веществом – эритропоэтином. Он выделяется почками, если ткани организма начинают испытывать недостаток в кислороде. Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов в красном костном мозге, их количество в крови повышается, что увеличивает доставку кислорода к тканям и органам.

Эритропоэз в красном костном мозге длится около 4 – 6 дней, после чего в кровоток выделяются ретикулоциты (молодые формы эритроцитов), которые в течение суток окончательно созревают, превращаясь в нормальные эритроциты, способные выполнять транспортную функцию.

Средняя продолжительность жизни нормального эритроцита оставляет 100 – 120 дней. Все это время они циркулируют в крови, постоянно изменяясь и деформируясь при прохождении через капилляры органов и тканей. С возрастом происходит уменьшение пластических свойств эритроцитов, они становятся более округлыми и утрачивают способность к деформации.

В норме небольшая доля красных клеток крови разрушается в красном костном мозге, в печени или непосредственно в сосудистом русле, однако абсолютное большинство стареющих эритроцитов разрушается в селезенке. Ткань данного органа представлена множеством синусоидных капилляров, имеющих в своих стенках узкие щели. Нормальные эритроциты без труда проходят через них, после чего возвращаются в кровоток. Старые эритроциты менее пластичны, в результате чего они застревают в синусоидах селезенки и разрушаются специальными клетками данного органа (макрофагами). Кроме того, изъятию из кровообращения и разрушению подвергаются эритроциты с нарушенной структурой (как при серповидноклеточной анемии) либо зараженные различными вирусами или микроорганизмами.

В результате разрушения эритроцитов, образуется и выделяется в кровоток пигмент желтого цвета – билирубин (непрямой, несвязанный). Это вещество плохо растворяется в воде. С током крови оно переносится в клетки печени, где связывается с глюкуроновой кислотой – образуется связанный, или прямой, билирубин, который включается в состав желчи и выделяется с калом. Часть его всасывается в кишечнике и выделяется с мочой, придавая ей желтоватый оттенок.

Железо, входящее в состав гема, также выделяется в кровоток при разрушении эритроцитов. В свободной форме железо токсично для организма, поэтому оно быстро связывается со специальным белком плазмы – трансферрином. Трансферрин переносит железо в красный костный мозг, где оно вновь используется для синтеза эритроцитов. Данное заболевание возникает в том случае, если происходит мутация генов, контролирующих образование бета-цепей глобина. В результате мутации происходит замещение всего лишь одной аминокислоты в структуре b-глобиновой цепи (глутаминовая кислота в 6 позиции заменяется на валин). Это не нарушает процессу образования молекулы гемоглобина в целом, однако приводит к изменению его электрофизиологических свойств. Гемоглобин становится неустойчивым и в условиях гипоксии (недостатка кислорода) изменяет свое строение (кристаллизуется, полимеризуется), превращаясь в гемоглобин S (HbS). Это приводит к изменению формы эритроцита - он удлиняется и истончается, становясь похожим на полумесяц или серп. Артериальная кровь, оттекающая от легких, насыщена кислородом, поэтому никаких изменений в структуре гемоглобина не происходит. На тканевом уровне молекулы кислорода переходят в клетки различных органов, что приводит к полимеризации гемоглобина и образованию серповидных эритроцитов.

На начальных этапах заболевания данный процесс обратим - при повторном прохождении через легочные капилляры кровь насыщается кислородом, и эритроциты приобретают свою нормальную форму. Однако такие изменения повторяются каждый раз, когда эритроциты проходят через различные ткани и отдают им кислород (сотни или даже тысячи раз в день). В результате этого строение мембраны эритроцитов нарушается, повышается ее проницаемость для различных ионов (из клетки выходит калий и вода), что привод к необратимому изменению формы эритроцитов.

Пластические способности серповидного эритроцита значительно снижены, он не способен обратимо деформироваться при прохождении через капилляры и может закупоривать их. Нарушение кровоснабжения различных тканей и органов обуславливает развитие тканевой гипоксии (недостатка кислорода на тканевом уровне), что приводит к образованию еще большего количества серповидных эритроцитов (образуется так называемый порочный круг).

Мембрана серповидных эритроцитов отличается повышенной ломкостью, в результате чего продолжительность их жизни значительно укорачивается. Уменьшение общего количества эритроцитов в крови, а также местные нарушение кровообращения на уровне различных органов (в результате закупорки сосудов) стимулирует образование эритропоэтина в почках. Это усиливает эритропоэз в красном костном мозге и может частично или полностью компенсировать проявления анемии.

Важной отметить, что HbF (состоящий из альфа-цепей и гамма-цепей), концентрация которого в некоторых эритроцитах достигает 5 – 10%, не подвергается полимеризации и предотвращает серповидную трансформацию эритроцитов. Клетки с малым содержанием HbF подвергаются изменениям в первую очередь.

Как уже упоминалось ранее, серповидноклеточная анемия является наследственным заболеванием, обусловленным мутацией одного или двух генов, кодирующих образование b-цепей глобина. Данная мутация не возникает в организме больного ребенка, а передается ему от родителей.

Половые клетки мужчины и женщины содержат в себе по 23 хромосомы. В процессе оплодотворения происходит их слияние, в результате чего образуется качественно новая клетка (зигота), из которой и начинает развиваться плод. Ядра мужских и женских половых клеток также сливаются между собой, восстанавливая, таким образом, полноценный набор хромосом (23 пары), присущий клеткам человеческого организма. При этом ребенок наследует генетический материал от обоих родителей.

Серповидноклеточная анемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть, чтобы родился больной ребенок, он должен унаследовать мутантные гены от обоих родителей.

В зависимости от набора генов, полученных от родителей, может родиться:

Ребенок, больной серповидноклеточной анемией. Такой вариант возможен в том и только в том случае, если и отец, и мать ребенка больны данным заболеванием либо являются его бессимптомными носителями. При этом ребенок должен унаследовать по одному дефектному гену от обоих родителей (гомозиготная форма заболевания).
Бессимптомный носитель. Данный вариант развивается в том случае, если ребенок наследует один дефектный и один нормальный ген, который кодирует образование нормальных цепей глобина (гетерозиготная форма заболевания). В результате в эритроците будет примерно одинаковое количество как гемоглобина S, так и гемоглобина А, которого достаточно для поддержания нормальной формы и функции эритроцита в обычных условиях.

На сегодняшний день не удалось установить точную причину возникновения генных мутаций, приводящих к возникновению серповидноклеточной анемии. Однако исследованиями последних лет выявлен ряд факторов (мутагенов), воздействие которых на организм может приводить к повреждению генетического аппарата клеток, вызывая целый ряд хромосомных заболеваний.

Причиной генетических мутаций может быть:

Малярийная инфекция. Данное заболевание вызывается малярийными плазмодиями, которые при попадании в организм человека поражают эритроциты, вызывая их массовую гибель. Это может приводить к мутациям на уровне генетического аппарата красных клеток крови, обуславливая появление различных заболеваний, в том числе серповидноклеточной анемии и других гемоглобинопатий. Некоторые исследователи склонны считать, что хромосомные мутации в эритроцитах являются своего рода защитной реакцией организма против малярии, так как серповидные эритроциты практически не поражаются малярийным плазмодием.
Вирусная инфекция. Вирус представляет собой неклеточную форму жизни, состоящую из нуклеиновых кислот РНК (рибонуклеиновой кислоты) или ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты). Данный инфекционный агент способен размножаться только внутри клеток живого организма. Поражая клетку, вирус встраивается в ее генетический аппарат, изменяя его таким образом, что клетка начинает продуцировать новые фрагменты вируса. Данный процесс может вызывать возникновение различных хромосомных мутаций. В качестве мутагена могут выступать цитомегаловирусы, вирусы краснухи и кори, гепатита и многие другие.
Ионизирующее излучение. Представляет собой поток невидимых невооруженным глазом частиц, которые способны воздействовать на генетический аппарат абсолютно всех живых клеток, приводя к возникновению множества мутаций. Количество и выраженность мутаций зависит от дозы и длительность облучения. Помимо естественного радиационного фона Земли дополнительными источниками радиации могут стать аварии на АЭС (атомных электростанциях) и взрывы атомных бомб, частные рентгенологические исследования.
Вредные факторы окружающей среды. В данную группу входят различные химические вещества, с которыми сталкивается человек в процессе своей жизнедеятельности. Сильнейшими мутагенами являются эпихлоргидрин, используемый в производстве множества медикаментов, стирол, использующийся при изготовлении пластмасс, соединения тяжелых металлов (свинца, цинка, ртути, хрома), табачный дым и множество других химических соединений. Все они обладают высокой мутагенной и канцерогенной (вызывающей рак) активностью.
Лекарственные препараты. Действие некоторых медикаментов обусловлено их влиянием на генетический аппарат клеток, что связано с риском возникновения различных мутаций. Наиболее опасными лекарственными мутагенами являются большинство противоопухолевых препаратов (цитостатиков), препараты ртути, иммунодепрессанты (угнетающие деятельность иммунной системы).

Как упоминалось ранее, люди с гетерозиготной формой являются бессимптомными носителями гена серповидноклеточной анемии. Клинические проявления заболевания у них могут возникать только при развитии тяжелой гипоксии (при подъеме в горы, при массивной кровопотере и так далее). Клинические проявления гомозиготной формы могут варьировать от минимальных симптомов заболевания до тяжелого течения, сопряженного с инвалидностью и часто приводящего к смерти пациента.

На тяжесть клинического течения серповидноклеточной анемии влияют:

Наличие гемоглобина F. Чем его больше, тем менее выражена симптоматика заболевания. Этим объясняется отсутствие симптомов СКА у новорожденных – большая часть HbF замещается на HbA к шестому месяцу жизни ребенка.
Климатические и географические условия. Давление кислорода во вдыхаемом воздухе обратно пропорционально высоте над уровнем моря. Другими словами, чем выше находится человек, тем меньше кислорода поступает в его легкие при каждом вдохе. Симптомы серповидноклеточной анемии могут проявляться и ухудшаться уже через несколько часов после поднятия на высоту более 2000 метров над уровнем моря (даже у людей с гетерозиготной формой заболевания). Больным СКА абсолютно противопоказано проживание в условиях высокогорья (некоторые города Америки и Европы располагаются на высоте в несколько километров).
Социально-экономические факторы. Доступность и своевременность лечения осложнений серповидноклеточной анемии также влияет на выраженность клинических проявлений заболевания.

Внешние проявления серповидноклеточной анемии обусловлены, в первую очередь, скоростью разрушения (гемолиза) серповидных эритроцитов (срок жизни которых укорачивается до 10 – 15 дней), а также различными осложнениями, возникающими в результате закупорки серповидными эритроцитами капилляров по всему организму.

Среди симптомов серповидноклеточной анемии выделяют:

симптомы, связанные с разрушением эритроцитов;
гемолитические кризы;
симптомы, обусловленные закупоркой мелких сосудов;
увеличение селезенки;
склонность к тяжелым инфекциям.

Данная группа симптомов обычно начинает проявляться через полгода жизни ребенка, когда уменьшается количество гемоглобина F (в тяжелых случаях гомозиготной формы заболевания) либо в более поздние сроки.

Наиболее ранними проявлениями серповидноклеточной анемии являются:

Бледность. Развивается из-за уменьшения количества красных клеток в крови. Кожа и видимые слизистые оболочки (полости рта, конъюнктивы глаза и другие) становятся бледными и сухими, кожа становится менее эластичной.
Повышенная утомляемость. Дети с серповидноклеточной анемией характеризуются вялым и малоподвижным образом жизни. При любой физической нагрузке увеличивается потребность организма в кислороде, то есть развивается гипоксия. Это приводит к тому, что большее число эритроцитов приобретают серповидную форму и разрушается. Транспортная функция крови снижается, в результате чего быстро появляется чувство усталости.
Частые головокружения. Обусловлены недостатком кислорода на уровне головного мозга, что является опасным для жизни состоянием.
Одышка. Данный термин подразумевает увеличение частоты и глубины дыхательных движений, возникающее в результате ощущения нехватки воздуха. У больных серповидноклеточной анемией этот симптом обычно возникает в периоды физической активности, однако возможно его появление и в покое (при тяжелых формах заболевания, в условиях высокогорья).
Отставание в росте и развитии. Ввиду того, что транспортная функция крови значительно снижена, ткани и органы не получают достаточного количества кислорода, необходимого для нормального роста и развития организма. Следствием этого является отставание в физическом и умственном развитии - дети позже, чем их сверстники, начинают ходить, говорить, им хуже дается школьная программа. Также отмечается задержка в половом созревании ребенка.
Желтушность кожи. Пигмент билирубин, выделяющийся в кровоток при разрушении эритроцитов, придает коже и видимым слизистым оболочкам желтоватую окраску. В норме данное вещество довольно быстро нейтрализуется в печени и выводится из организма, однако при серповидноклеточной анемии количество разрушающихся эритроцитов настолько велико, что печень оказывается не в состоянии обезвредить весь образующийся билирубин.
Темная моча. Цвет мочи изменяется из-за увеличения концентрации билирубина в ней.
Избыток железа в организме. Данное состояние может развиться в результате тяжелых, часто повторяющихся гемолитических кризов, когда в кровоток выделяется слишком много свободного железа. Это может привести к возникновению гемосидероза – патологического состояния, характеризующегося отложением оксида железа в различных тканях (в ткани печени, селезенки, почек, легких и так далее), что приведет к нарушению функции пораженных органов.

Гемолитические кризы могут возникать в различные периоды жизни. Длительность ремиссии (периода без кризов) может исчисляться месяцами или годами, после чего может наступить целый ряд приступов.

Развитию гемолитического криза может предшествовать:

тяжелая генерализованная инфекция;
тяжелая физическая работа;
подъем на большую высоту (более 2000 метров над уровнем моря);
воздействие чрезмерно высоких или низких температур;
обезвоживание (истощение запасов жидкости в организме).

Для гемолитического криза характерно быстрое образование большого числа серповидных эритроцитов, которые закупоривают мелкие сосуды и разрушаются в селезенке, печени, красном костном мозге и других органах, а также непосредственно в сосудистом русле. Это приводит к резкому уменьшению количества красных клеток крови в организме, что проявляется нарастанием одышки, частыми головокружениями (вплоть до потери сознания) и другими симптомами, описанными ранее. Как уже говорилось, серповидные эритроциты не способны проходить через мелкие сосуды, поэтому застревают в них, что приводит к нарушению кровообращения практически в любых органах.

Симптомами серповидноклеточной анемии являются:

Болевые кризы. Возникают в результате закупорки сосудов, питающих определенные органы. Это приводит к развитию недостатка кислорода на тканевом уровне, что сопровождается приступами сильной острой боли, которые могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Результатом описанных процессов является гибель участка ткани или органа, доставка кислорода к которому нарушена. Болевые кризы могут возникать внезапно на фоне полного благополучия, однако чаще всего им предшествуют вирусные и бактериальные инфекции, выраженная физическая нагрузка или другие состояния, сопровождающиеся развитием гипоксии.
Кожные язвы. Развиваются в результате закупорки мелких сосудов и нарушения кровообращения в различных участках кожных покровов. Пораженный участок изъязвляется и довольно часто инфицируется, что может стать причиной развития тяжелых инфекционных заболеваний. Наиболее характерным расположением язв является кожа верхних и нижних конечностей, однако возможно поражение кожи туловища, шеи и головы.
Нарушения зрения. Развиваются в результате закупорки артерии, питающей сетчатку глаза. В зависимости от диаметра пораженного сосуда могут появляться различные нарушения, начиная от снижения остроты зрения и заканчивая отслойкой сетчатки и развитием слепоты.
Сердечная недостаточность. Причиной поражения сердца может быть закупорка серповидными эритроцитами коронарных артерий (сосудов, доставляющих кровь к сердечной мышце) и развитие острого инфаркта миокарда (гибели части сердечной мышцы, вызванной нарушением доставки кислорода). Кроме того, длительная анемия и гипоксия рефлекторно вызывают увеличение частоты сердечных сокращений. Это может привести к гипертрофии (увеличению в размерах) сердечной мышцы с последующим истощением компенсаторных механизмов и развитием сердечной недостаточности.
Гематурия (кровь в моче). Данный симптом может появляться в результате тромбоза почечных вен и поражения нефронов (функциональных единиц почечной ткани, в которых происходит образование мочи), в результате чего они становятся проницаемыми для эритроцитов. При длительном течении заболевания может наступить гибель более 75% нефронов и развитие почечной недостаточности, что является неблагоприятным прогностическим признаком.
Приапизм. Данный термин подразумевает спонтанное возникновение длительной и болезненной эрекции полового члена у мужчин. Этот симптом обусловлен закупоркой мелких капилляров и вен, через которые происходит отток крови от органа, что иногда может привести к развитию импотенции.
Изменение структуры костей. Для серповидноклеточной анемии характерны частые инфаркты костной ткани, что приводит к изменению структуры костей, они становятся менее прочными. Кроме того длительная гипоксия стимулирует выделение большого количества эритропоэтина почками, что приводит к разрастанию эритроидного ростка кроветворения в красном костном мозге и деформации костей черепа позвонков, ребер.
Поражение суставов. Отмечаются припухлость и болезненность суставов конечностей (стоп, голеней, кистей, пальцев тук и ног).
Неврологические проявления. Являются результатом закупорки артерий, питающих различные участки головного и спинного мозга. Неврологическая симптоматика у больных серповидноклеточной анемией может проявляться нарушениями чувствительности, парезами (нарушением двигательных функции), плегиями (полной утратой двигательных функций в конечностях), а также острым ишемическим инсультом (возникающим в результате закупорки артерии головного мозга), что может привести к смерти человека.

Увеличение селезенки происходит в результате задерживания и разрушения в ней большого числа серповидных эритроцитов. Кроме того, могут развиваться инфаркты селезенки, в результате чего значительно снижаются ее функциональные способности.

На начальных этапах серповидноклеточной анемии в селезенке задерживаются и разрушаются только серповидные эритроциты. По мере прогрессирования заболевания происходит закупорка синусоидов органа, что нарушает прохождение (фильтрацию) всех остальных клеток крови и обуславливает увеличение органа в размерах (спленомегалию).

В результате застоя крови в увеличенной селезенке может развиться состояние, называемое гиперспленизмом. Оно характеризуется разрушением не только поврежденных, но и нормальных клеточных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов, неизмененных эритроцитов). Это сопровождается быстрым уменьшением количества данных клеток в периферической крови и развитием соответствующих симптомов (частых кровотечений, нарушения защитных свойств организма). Развитие гиперспленизма особенно опасно в раннем детском возрасте, когда в увеличенной селезенке может произойти быстрое разрушение большинства эритроцитов крови, что приведет к смерти ребенка.

Ослабление защитных сил организма обусловлено, в первую очередь, нарушением функции селезенки (в результате множественных инфарктов), которая ответственна за очищение крови от патогенных микроорганизмов и формирование лимфоцитов (клеток, регулирующих иммунитет). Кроме того, нарушение микроциркуляции в коже значительно снижает ее барьерную функцию, что способствует проникновению различных бактерий в организм. Диагностикой и лечением серповидноклеточной анемии занимается врач-гематолог. Поставить диагноз данного заболевания, основываясь только на внешних проявлениях, довольно сложно, так как схожими симптомами проявляется множество болезней крови. Подробный расспрос пациента и его родителей (в случае, если болеет ребенок) о времени и обстоятельствах появления симптомов может помочь врачу заподозрить наличие серповидноклеточной анемии, однако для подтверждения диагноза необходим ряд дополнительных исследований.

В диагностике серповидноклеточной анемии применяется:

Один из первых анализов, назначаемых всем пациентам при подозрении на заболевание крови. Он позволяет оценить клеточный состав периферической крови, что дает информацию о функциональном состоянии различных внутренних органов, а также о кроветворении в красном костном мозге, наличии инфекции в организме. Для общего анализа могут брать как капиллярную кровь (из пальца), так и венозную.

Техника взятия капиллярной крови

Кровь берут утром, натощак. Накануне перед сдачей анализа не рекомендуется употреблять алкогольные напитки, курить или принимать наркотические препараты. Непосредственно перед взятием крови следует согреть пальцы левой руки, что улучшит микроциркуляцию и облегчит процедуру.

Забор материала для анализа производится медицинской сестрой в процедурном кабинете поликлиники. Кожу кончика пальца обрабатывают ватным тампоном, который предварительно смачивают 70% раствором спирта (с целью предотвращения занесения инфекции). После этого специальной иглой-скарификатором производят прокол кожи на боковой поверхности пальца (обычно используется 4 палец левой руки, однако это не принципиально). Первая появившаяся капля крови удаляется ватным тампоном, после чего медсестра начинает поочередно сдавливать и отпускать кончик пальца, набирая в стерильную градуированную трубку несколько миллилитров крови.

При подозрении на серповидноклеточную анемию палец, из которого будет браться кровь, предварительно перевязывают веревкой или жгутом (на 2 – 3 минуты). Это создает условия гипоксии, в результате чего образуется большее число серповидных эритроцитов, что облегчит постановку диагноза.

Техника взятия венозной крови

Забор крови также производится медицинской сестрой. Правила подготовки к анализу такие же, как при взятии крови из пальца. Обычно кровь берут из подкожных вен локтевой области, расположение которых довольно легко определить.

Пациент присаживается и кладет руку на спинку стула, максимально разгибая ее в локтевом суставе. Медсестра накладывает резиновый жгут в плечевой области (сдавливание подкожных вен приводит к переполнению их кровью и выбуханию над поверхностью кожи) и просит пациента несколько секунд «поработать кулаком» (сжимать и разжимать кулак), что также способствует наполнению вен кровью и облегчает их определение под кожей.

Определив расположение вены, медсестра дважды обрабатывает локтевую область ватным тампоном, предварительно пропитанным 70% спиртовым раствором. После этого стерильным одноразовым шприцем прокалывается кожа и стенка вены и производится забор необходимого количества крови (обычно нескольких миллилитров). К месту прокола прижимается чистый ватный тампон (также смоченный в спирте), и игла извлекается. Пациенту рекомендуют подождать в коридоре 10 – 15 минут, так как возможно возникновение определенных побочных реакций (головокружения, потери сознания).

Микроскопическое исследование крови

Несколько капель полученной крови переносится на предметное стекло, окрашивается специальными красителями (обычно метиленовым синим) и исследуется в световом микроскопе. Данный метод позволяет примерно определить количество клеточных элементов крови, оценить их размеры и строение.

При серповидноклеточной анемии возможно выявление серповидных эритроцитов (при исследовании венозной крови), однако их отсутствие не исключает диагноза. Обычное микроскопическое исследование не всегда позволяет выявить серповидные эритроциты, поэтому применяется исследование «влажного мазка» крови. Суть исследования заключается в следующем - каплю крови переносят на предметное стекло и обрабатывают особым веществом – пиросульфитом натрия. Он «вытягивает» кислород из эритроцитов, в результате чего они приобретают серповидную форму (если человек действительно болен серповидноклеточной анемией), что обнаруживается при исследовании в обычном световом микроскопе. Данное исследование является высокоспецифичным и позволяет подтвердить диагноз в большинстве случаев.

Исследование крови в гематологическом анализаторе

Большинство современных лабораторий оборудованы гематологическими анализаторами – аппаратами, позволяющими быстро и точно определить количественный состав всех клеточных элементов, а также многие другие параметры крови.

Изменения в общем анализе крови при серповидноклеточной анемии

Исследуемый показатель	Что обозначает?	Норма
Концентрация эритроцитов (RBC)	При серповидноклеточной анемии отмечается выраженное разрушение эритроцитов (гемолиз), в результате чего их концентрация в крови будет снижена. Данное состояние особенно характерно для гемолитических кризов, когда может разрушаться более половины циркулирующих в крови эритроцитов.	Мужчины (М): 4,0 – 5,0 х 1012/л.	Менее 4,0 х 1012/л.
Женщины (Ж): 3,5 – 4,7 х 1012/л.	Менее 3,5 х 1012/л.
Общий уровень гемоглобина (HGB)	В результате разрушения эритроцитов снижается и общий уровень гемоглобина в крови.	М: 130 – 170 г/л.	Менее 130 г/л.
Ж: 120 – 150 г/л.	Менее 120 г/л.
Концентрация лейкоцитов (WBC)	Лейкоциты защищают организм от различных инфекционных агентов. При серповидноклеточной анемии отмечается предрасположенность к инфекционным заболеваниям, ввиду чего данный показатель может повышаться.	4,0 – 9,0 х 109/л.	Повышение уровня лейкоцитов выше 9,0 х 109/л говорит о наличии инфекционного процесса в организме.
Концентрация тромбоцитов (PLT)	В случае развития гиперспленизма в увеличенной селезенке разрушаются не только серповидные эритроциты, но и нормальные клетки крови.	180 – 320 х 109/л.	В норме или снижена.
Концентрация ретикулоцитов (RET)	Уменьшение концентрации эритроцитов стимулирует выделение эритропоэтина почками, что усиливает процессы кроветворения в красном костном мозге. Результатом этого является выделение в периферический кровоток большого количества ретикулоцитов.	М: 0,24 – 1,7%.	Повышена, особенно после гемолитических кризов.
Ж: 0,12 – 2,05%.
Гематокрит (Hct)	Гематокрит – лабораторный показатель, отражающий количественное соотношение между клеточными элементами крови и объемом плазмы. Выраженный гемолиз приводит к уменьшению общего количества эритроцитов и, следовательно, к уменьшению гематокрита.	М: 42 – 50%.	Ниже нормы, вплоть до 15 – 20% в периоды гемолитических кризов.
Ж: 38 – 47%.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)	Определяется время, в течение которого произойдет оседание эритроцитов на дно пробирки. В нормальных условиях наружная поверхность мембран эритроцитов несет отрицательный заряд, в результате чего клетки отталкиваются друг от друга. Уменьшение концентрации эритроцитов, а также различные инфекционные процессы в организме способствуют более быстрому оседанию эритроцитов.	М: 3 – 10 мм/час.	Более 10 мм/час.
Ж: 5 – 15 мм/час.	Более 15 мм/час.

При биохимическом исследовании производится качественная и количественная оценка содержания различных химических веществ в венозной крови. Для каждого заболевания характерно увеличение или уменьшение концентрации определенных веществ, что используется для постановки диагноза и выбора тактики лечения.

Изменения в биохимическом анализе крови при серповидноклеточной анемии

Исследуемый показатель	Что обозначает?	Норма	Возможные изменения при серповидноклеточной анемии
Уровень билирубина (несвязанная фракция)	Данный показатель отображает интенсивность процессов разрушения эритроцитов как в селезенке, так и непосредственно в сосудистом русле.	4,5 – 17,1 мкмоль/л.	Значительно выше нормы.
Свободный гемоглобин плазмы	Данный показатель отображает интенсивность процесса разрушения эритроцитов непосредственно внутри сосудов (внутрисосудистого гемолиза), при котором в кровь выделяется большое количество свободного гемоглобина.	Менее 220 мг/л.	Значительно выше нормы, особенно в период гемолитического криза.
Уровень гаптоглобина в плазме	Гаптоглобин – это белок плазмы крови, образующийся в печени. Одной из основных его функций является связывание свободного гемоглобина в крови и транспортировка его в селезенку, где он подвергается разрушению. При гемолизе эритроцитов в сосудистом русле количество выделяемого в кровь гемоглобина настолько велико, что весь гаптоглобин находится в связанном с ним состоянии, поэтому его количество уменьшается.	0,8 – 2,7 г/л.	Значительно ниже нормы, особенно в период гемолитических кризов.
Концентрация свободного железа в крови	Повышение количества свободного железа в плазме крови обычно характерно для гемолитического криза. Белок трансферрин не успевает связать все железо, поступающее в кровь в результате разрушения большого количества эритроцитов, поэтому его концентрация повышается.	М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л.	В период гемолитического криза данный показатель может быть в несколько раз выше нормы.
Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л.
Уровень аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ)	Данные вещества являются внутриклеточными ферментами, содержащимися в клетках печени в больших количествах. Увеличение их концентрации в крови является маркером разрушения ткани печени, что может быть следствием микроинфарктов (в результате закупорки печеночных сосудов серповидными эритроцитами).	М: до 41 Ед/л.	При тяжелом течении заболевания значительно превышает норму.
Ж: до 31 Ед/л.

Широко распространенный научный метод исследования, позволяющий определить качественный состав гемоглобина в крови. Суть метода заключается в следующем - на бумагу, расположенную в стационарном электрическом поле между двумя электродами, помещают раствор, содержащий различные белки, которые начинают перемещаться от катода (отрицательно заряженного электрода) к аноду (положительно заряженному электроду).

Скорость перемещения белковых молекул зависит от их молекулярной массы, пространственной конфигурации и электрического заряда. Данные параметры строго специфичны для каждой отдельной цепи глобина (как нормальной, так и патологической), в результате чего их электрофоретическая подвижность будет различной. На основании контрольных маркеров определяют виды гемоглобина в исследуемой крови и количество каждого из них.

Электрофорез гемоглобина при серповидноклеточной анемии

Современный метод исследования внутренних органов, основанный на принципе эхолокации, позволяющий определить расположение и структуру объекта по скорости возвращения звуковой волны, отраженной от его поверхности.

УЗИ является одним из наиболее простых и безвредных диагностических методов. За несколько часов перед исследованием пациенту необходимо исключить прием пищи и больших объемов жидкости. Сама процедура может проводиться как в специально оборудованном кабинете, так и непосредственно у постели больного. На кожу исследуемой области наносится специальный гель (это предотвращает попадание воздуха между датчиком и кожей пациента, что могло бы исказить результаты исследования). После этого врач прикладывает к коже пациента специальный датчик, излучающий ультразвуковые волны, и начинает перемещать его над исследуемой областью. Звуковые волны отражаются от поверхностей различных органов и структур, находящихся на их пути, и улавливаются специальным приемником. После компьютерной обработки на мониторе появляется примерное изображение исследуемых тканей и органов.

Разновидностью ультразвукового исследования является допплерография – метод, позволяющий оценить характер кровотока в сосудах.

При серповидноклеточной анемии метод УЗИ может выявить:

увеличение селезенки и печени;
наличие инфарктов во внутренних органах (в селезенке, печени, почках и других);
нарушение кровообращения во внутренних органах;
нарушение кровотока в конечностях.

Это исследование основано на способности рентгеновских лучей проходить через организм человека. При этом они частично поглощаются различными тканевыми структурами, в результате чего на специальной пленке формируется теневое отображение всех органов и тканей, оказавшихся на их пути. Наибольшей поглощающей способностью в организме человека обладает костная ткань, что позволяет использовать данный метод для определения наличия и выраженности поражений костей при серповидноклеточной анемии.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить:

деформацию и расширение тел позвонков (из-за множественных инфарктов);
деформацию и истончение костей скелета (из-за избыточного разрастания костномозговой ткани);
наличие остеомиелита (гнойного инфекционного процесса в костной ткани).

Эффективного лечения серповидноклеточной анемии, позволяющего раз и навсегда избавиться от данного недуга, на сегодняшний день не существует. Помощь больным заключаются в предотвращении образования большого количества серповидных эритроцитов, а также в устранении симптомов заболевания.

Принципами лечения серповидноклеточной анемии являются:

правильный образ жизни;
повышение количества эритроцитов и гемоглобина;
кислородотерапия;
устранение болевого синдрома;
устранение избытка железа в организме;
профилактика и лечение инфекционных заболеваний.

Если у человека диагностирована серповидноклеточная анемия, ему следует соблюдать определенные рекомендации, которые позволят облегчить течение заболевания и минимизировать риск развития осложнений.

проживать на высоте не более 1500 метров над уровнем моря;
проживать в зоне с умеренным климатом (исключающим воздействие экстремально низких или высоких температур);
употреблять не менее 1,5 литров жидкости ежедневно;
исключить прием алкогольных напитков и наркотиков;
отказаться от курения (как самому больному человеку, так и членам его семьи);
избегать тяжелых физических нагрузок;
выбирать профессию, не связанную с тяжелой физической работой или воздействием высоких/низких температур.

Соблюдение перечисленных выше правил может предотвратить появление любых симптомов серповидноклеточной анемии у людей с гетерозиготной формой заболевания, однако пациентам с гомозиготной формой требуются и другие лечебные мероприятия. Одним из основных факторов, определяющих тяжесть течения заболевания, является анемия (недостаток эритроцитов и гемоглобина в крови), развивающаяся на фоне усиленного разрушения красных клеток крови. Устранение анемии может предотвратить появление определенных симптомов заболевания и улучшить состояние пациента в целом.

Повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина

Название препарата	Механизм леченого действия	Способ применения и дозы
Немедикаментозные методы
Эритроцитарная масса	Перелитые донорские эритроциты в течение некоторого времени (обычно не более 100 дней) могут транспортировать дыхательные газы в организме больного. Данный метод используется крайне редко, ввиду возможности развития тяжелых побочных реакций.	Основным показанием для переливания донорских эритроцитов является резкое снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л (например, при гемолитическом кризе). В таком случае устанавливается катетер в одну или сразу в несколько центральных вен (в яремные, расположенные на шее или в подключичные), и производится переливание эритроцитарной массы. Целевой уровень гемоглобина при этом составляет не менее 100 г/л. Перед началом переливания проводится целый ряд тестов, направленных на определение совместимости крови донора и реципиента.	Критериями эффективности лечения являются: повышение уровня гемоглобина (определенное лабораторно); исчезновение одышки; нормализация цвета кожи.
Медикаментозные методы
Гидроксимочевина	Препарат из группы цитостатиков (используется в лечении опухолей). Механизм действия данного медикамента связан с повышением уровня фетального гемоглобина (HbF) в эритроцитах. Это облегчает течение заболевания и предотвращает развитие многих осложнений. Применение гидроксимочевины в лечении серповидноклеточной анемии считается экспериментальной методикой. Широкомасштабных исследований, оценивающих эффективность препарата и возможные побочные реакции, еще не проводилось.	Начальная доза препарата составляет 15 миллиграмм на килограмм массы тела в сутки (мг/кг/сут). При отсутствии эффекта доза может быть увеличена в два раза. Во время лечения следует раз в 2 недели сдавать общий анализ крови, так как возможно развитие побочных реакций, наиболее опасной из которых является угнетение кроветворения в красном костном мозге.	Основным показателем эффективности лечения является увеличение концентрации фетального гемоглобина, определяемое методом электрофореза. Обычно доля HbF не превышает 20 – 25%, однако этого достаточно, чтобы значительно облегчить течение тяжелых форм заболевания.

Частота и выраженность гемолитических кризов определяет тяжесть клинического течения серповидноклеточной анемии. Как уже говорилось, развитию гемолитического криза предшествуют различные состояния, сопровождающиеся гипоксией. Применение кислорода в первые минуты или часы после начала гемолиза предотвращает образование и последующее разрушение серповидных эритроцитов. Это облегчает течение заболевания, уменьшает риск развития осложнений и улучшает качество жизни пациента. Пациент с развивающимся гемолитическим кризом должен быть госпитализирован как можно скорее. Непосредственно в машине скорой помощи ему дается кислородная маска, которая обеспечивает подачу кислорода со скоростью 4 – 6 литров в минуту. После поступления в стационар кислородотерапия продолжается на протяжении нескольких часов или дней. Как говорилось ранее, закупорка кровеносных сосудов приводит к развитию ишемии пораженного органа, что сопровождается сильнейшей болью. С целью устранения болевого синдрома применяются наркотические анальгетики (обезболивающие средства), так как ишемические боли не купируются другими медикаментами. Вначале препараты вводятся внутривенно (быстрее наступает обезболивающий эффект). После купирования острого приступа боли переходят на таблетированные формы препаратов.

Медикаментозное устранение болевого синдрома

Название медикамента	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы	Оценка эффективности лечения
Трамадол	Синтетическое наркотическое обезболивающее средство, действующее на уровне головного и спинного мозга. Активирует опиоидные рецепторы в организме, что уменьшает интенсивность болевого синдрома.	Внутривенно или внутрь, в дозе 50 – 100 мг. Максимальная суточная доза – 400 мг. Не рекомендуется принимать детям младше 1 года.	Обезболивающий эффект развивается примерно через 15 минут после приема внутрь (при внутривенном введении – через 5 – 10 минут) и длится до 6 часов.
Промедол	Активирует опиоидные рецепторы и нарушает передачу болевых импульсов в центральной нервной системе, чем и обусловлено его обезболивающее, противошоковое и легкое снотворное действие.	Внутрь, 3 – 4 раза в день. детям старше 2 лет – 0,1 – 0,5 мг/кг; взрослым – 25 – 50 мг.	Обезболивающий эффект развивается через 20 – 30 минут и длится 2 – 4 часа.
Морфин	Наркотический препарат с выраженным обезболивающим действием. Угнетает передачу болевых импульсов к головному мозгу, вызывает чувство счастья и душевного комфорта.	Внутрь, 4 – 5 раз в сутки (в зависимости от выраженности болевого синдрома). детям – 0,2 – 0,8 мг/кг; взрослым – 10 – 20 мг.	Обезболивающий эффект развивается через 20 – 30 минут после приема препарата и длится 4 – 6 часов.

Данное состояние может развиться при часто повторяющихся гемолитических кризах, сопровождающихся разрушением большого числа эритроцитов.

Медикаментозное устранение избытка железа в организме

Название медикамента	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы	Оценка эффективности лечения
Десферал (Дефероксамин)	Комплексообразующий препарат, который обладает способностью связывать и выводить свободное железо из организма.	Данный медикамент назначается после гемолитических кризов, при повышении уровня сывороточного железа. Вводится внутривенно. Начальная доза составляет 20 мг/кг. При повторном возникновении кризов доза может быть увеличена до 40 мг/кг.	Лечение проводится до нормализации уровня железа в крови, подтвержденной лабораторно.
Эксиджад	Препарат для приема внутрь, обладающий железосвязывающей способностью. Усиливает выведение железа из организма преимущественно с калом.	Внутрь, 1 раз в день, в дозе 10 – 30 мг/кг.	Лечение проводится до нормализации уровня железа в крови.

Нарушение кровоснабжения всех внутренних органов и кожи, а также множественные инфаркты в селезенке значительно ослабляют защитных функций организма. Различные бактериальные инфекции могут привести к тяжелым поражениям различных органов и всего организма в целом, поэтому своевременное их лечение является важным этапом помощи пациентам с серповидноклеточной анемией.

Медикаментозное лечение инфекционных заболеваний

Название медикамента	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы
Амоксициллин	Полусинтетический антибиотик, подавляющий образование клеточной стенки различных видов бактерий (стафилококков, стрептококков, пневмококков и других), что приводит к их гибели.	Может назначаться с профилактической целью, начиная с шестимесячного возраста (при тяжелом течении гомозиготной формы серповидноклеточной анемии). Принимается внутрь, 2 – 3 раза в сутки. детям младше 2 лет – 20 мг/кг; детям от 2 до 5 лет – 125 мг; детям от 5 до 10 лет – 250 мг; детям старше 10 лет и взрослым – 500 мг.
Цефуроксим	Антибиотик широкого спектра действия, нарушающий образование клеточной стенки различных видов бактерий.	Принимается внутрь при тяжелых бактериальных инфекциях. детям – 10 – 30 мг/кг, 3 раза в сутки; взрослым – 750 мг 3 раза в сутки.
Эритромицин	Антибиотик широкого спектра действия. Блокирует 50S субъединицу рибосом, что нарушает процессы образования белковых молекул в бактериальных клетках и препятствует их размножению.	Вводится внутривенно при тяжелых бактериальных инфекциях. детям – 10 – 15 мг/кг, 2 – 3 раза в сутки; взрослым – 250 – 500 мг 3 – 4 раза в сутки.

Как говорилось ранее, серповидноклеточная анемия неизлечима. Однако современные достижения в области генетики и молекулярной биологии позволяют определить риск рождения детей с данным заболеванием.

Если один или оба родителя больны серповидноклеточной анемией, то их ребенок также может унаследовать данный недуг. Одним из методов, позволяющим определить вероятность наследования гена, ответственного за развитие данного заболевания, является полимеразная цепная реакция (ПЦР). Суть метода заключается в исследовании генетического материала обоих родителей и выявлении мутантных генов. При этом определяется как их наличие (или отсутствие), так и форма заболевания (гомозиготная или гетерозиготная).

Результаты генетического исследования могут быть следующими:

Оба родителя больны. Это подразумевает, что у обоих родителей имеется по 2 мутантных гена, кодирующих образование b-цепей глобина. Рождение здорового ребенка в таком случае практически невозможно.
Оба родителя являются бессимптомными носителями. В данном случае вероятность рождения здорового ребенка составляет 25%, вероятность рождения больного ребенка (с гомозиготной формой заболевания) – 25%, и вероятность рождения бессимптомного носителя (с гетерозиготной формой заболевания) – 50%.
Один из родителей болен, а второй является бессимптомным носителем. У таких родителей с одинаковой долей вероятности может родиться либо больной ребенок, либо бессимптомный носитель. Рождение абсолютно здорового ребенка в данном случае невозможно.
Один из родителей болен, а второй здоров. В данном случае ребенок унаследует один мутантный ген от больного родителя и один нормальный ген от здорового родителя, то есть он будет бессимптомным носителем гена серповидноклеточной анемии.

С помощью ПЦР возможно выявить наличие мутантных генов у плода на ранних этапах внутриутробного развития и определить форму заболевания. Это позволяет своевременно поднять вопрос о прерывании беременности.

www.polismed.com

Гемолиз: суть, виды, физиологический и патологический, острый и хронический

Термин «гемолиз» относится к числу часто употребляемых в любой области медицинской деятельности. Многие знают его назначение, другие догадываются, что с кровью произошло что-то необратимое, коль многозначительно произносится это слово, для третьих это понятие вообще ничего не значит, если человек здоров и медициной не интересуется в принципе.

Гемолиз в крови происходит постоянно, он завершает жизненный цикл красных кровяных телец, которые живут 4 месяца, разрушаются в плановом порядке и «умирают» - событие это для здорового организма остается незамеченным. Другое дело, если эритроциты прекращают свое существование в качестве полноценного переносчика кислорода по другим причинам, коими могут стать различные яды, разрушающие оболочки эритроцитов, лекарственные средства, инфекции, антитела.

Где происходит гемолиз?

Разрушаться эритроциты могут в разных местах. Различая этот распад по локализации, можно выделить следующие виды гемолиза:

Иной раз на красные кровяные тельца влияет окружающая их среда – циркулирующая кровь (внутрисосудистый гемолиз)
В других случаях разрушение происходит в клетках органов, участвующих в кроветворении или накапливающих форменные элементы крови – костный мозг, селезенка, печень (внутриклеточный гемолиз).

Правда, растворение сгустка и окрашивание плазмы в красный цвет происходит и в пробирке (in vitro). Чаще всего гемолиз в анализе крови случается:

По причине нарушения техники забора материала (мокрая пробирка, например) или несоблюдения правил хранения проб крови. Как правило, в таких случаях гемолиз происходит в сыворотке, в момент или после образования сгустка;
Провоцируется умышленно для проведения лабораторных исследований, требующих предварительного гемолиза крови, а точнее, лизиса эритроцитов с целью получения отдельной популяции других клеток.

Рассуждая о видах гемолиза в организме и вне его, думаем, нелишним будет напомнить читателю об отличии плазмы от сыворотки. В плазме присутствует растворенный в ней белок - фибриноген, который впоследствии полимеризуется в фибрин, составляющий основу сгустка, опустившегося на дно пробирки и превращающий плазму в сыворотку. При гемолизе крови это имеет принципиальное значение, поскольку в нормальном физиологическом состоянии кровь в сосудистом русле не сворачивается. Тяжелое состояние, возникающее в результате воздействия крайне неблагоприятных факторов – внутрисосудистый гемолиз или диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) относится к острым патологическим процессам, требующим немало усилий для спасения жизни человека. Но и тогда мы будем говорить о плазме, а не о сыворотке, ибо сыворотка в полноценном виде наблюдается только вне живого организма, после образования качественного кровяного сгустка, в основном, состоящего из нитей фибрина.

Биохимические анализы крови, взятые с антикоагулянтом и изучаемые в плазме, или отобранные без применения противосвертывающих растворов в сухую пробирку и исследуемые в сыворотке, не могут идти в работу. Гемолиз эритроцитов в пробе является противопоказанием к проведению исследования, ибо результаты будут искажены.

Гемолиз как естественный процесс

Как указывалось выше, гемолиз в какой-то мере постоянно происходит в организме, ведь старые отслужившие эритроциты умирают, а их место занимают новые – молодые и трудоспособные. Естественный или физиологический гемолиз, перманентно протекающий в здоровом организме, представляет собой естественную гибель старых красных кровяных телец и происходит данный процесс в печени, селезенке и красном костном мозге.

Другое дело, когда эритроцитам еще жить и жить, а какие-то обстоятельства приводят их к преждевременной гибели – это патологический гемолиз.

Очень неблагоприятные факторы, воздействуя на дискоциты (коими являются нормальные эритроциты), увеличивают их до сферической формы, нанося непоправимый вред оболочке. Клеточная мембрана, не имея от природы особых способностей к растяжению, в конечном итоге разрывается, а содержимое эритроцита (гемоглобин) беспрепятственно выходит в плазму.

В результате выхода красного кровяного пигмента в плазму, она окрашивается в неестественный цвет. Лаковая кровь (блестящая красная сыворотка) – главный признак гемолиза, который можно созерцать собственными глазами.

Как он проявляется?

Не дает особых проявлений и хронический гемолиз, сопровождающий некоторые болезни и существующий, как один из симптомов (серповидноклеточная анемия, лейкозы) – это вялотекущий процесс, где все терапевтические мероприятия направлены на основное заболевание.

Безусловно, каких-то признаков естественного гемолиза, как бы мы не старались, мы не увидим. Подобно другим физиологическим процессам, он запрограммирован природой и протекает незаметно.

Разрушающиеся эритроциты неправильной формы при серповидноклеточной анемии

Неотложных и интенсивных мероприятий требует острый гемолиз, главными причинами которого являются:

При развитии острог гемолиза жалобы больного будут присутствовать лишь при условии, что он находится в сознании и может сообщить о своих ощущениях:

Резко сдавливает грудь;
Во всем теле появляется жар;
Болит в груди, животе, но особенно – в поясничной области (боль в пояснице – типичный симптом гемолиза).

К объективным признакам относят:

Падение артериального давления;
Ярко выраженный внутрисосудистый гемолиз (лабораторные исследования);
Гиперемия лица, которая вскоре сменяется бледностью, а затем и цианозом;
Беспокойство;
Непроизвольное мочеиспускание и дефекация указывает на высокую степень тяжести состояния.

Признаки острого гемолиза у пациентов, проходящих курс лучевой и гормонотерапии или находящихся в состояния наркоза, стерты и не проявляются так ярко, поэтому могут быть пропущены.

Кроме этого, гемотрансфузионные осложнения имеют такую особенность: через пару часов острота процесса затихает, АД повышается, боли особо не беспокоят (остаются ноющие в пояснице), поэтому создается впечатление, что «пронесло». К сожалению, это не так. Спустя какое-то время все возвращается на круги своя, но только с новой силой:

Повышается температура тела;
Нарастает желтуха (склеры, кожа);
Беспокоит сильная головная боль;
Доминирующим признаком становится расстройство функциональных способностей почек: резкое уменьшение количества выделяемой мочи, в которой появляется много свободного белка и гемоглобин, прекращение выделения мочи. Результатом неэффективности лечения (или его отсутствия) на этой стадии является развитие анурии, уремии и гибель больного.

В состоянии острого гемолиза при проведении лечения больному постоянно берут анализы крови и мочи, которые несут нужную для врача информацию об изменениях в лучшую или худшую сторону. Со стороны крови наблюдается:

Что касается мочи (если она есть), то даже по цвету уже можно увидеть признаки гемолиза (цвет красный, а иногда и черный), при биохимическом исследовании – гемоглобин, белок, калий.

Лечение

Лечение острого гемолиза (гемолитического криза, шока) всегда требует незамедлительных мероприятий, которые, однако, зависят от причины его развития и степени тяжести состояния больного.

Пациенту назначается кровезамещающие растворы, заменное переливание крови (у новорожденных с ГБН), плазмаферез, вводятся гормоны, проводится процедура гемодиализа. Ввиду того, что ни при каких обстоятельствах ни сам больной, ни его родственники в домашних условиях с подобным состоянием не справятся, расписывать все схемы лечения нет особого смысла. К тому же принятие определенной тактики лечения осуществляется на месте, по ходу проведения всех мероприятий, опираясь на постоянный лабораторный контроль.

Причины и виды патологического гемолиза

Виды гемолиза в зависимости от причин его развития многообразны, как и сами причины:

Изучая свойства красных кровяных телец при диагностике некоторых болезней, иной раз требуется такой анализ крови, как осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ), которую мы рассмотрим отдельно, хотя она имеет непосредственное отношение к осмотическому гемолизу.

Осмотическая резистентность эритроцитов

Осмотическая резистентность красных клеток крови определяет устойчивость их оболочек при помещении в гипотонический раствор.

ОСЭ бывает:

Минимальной – о ней говорят, когда менее устойчивые клетки начинают разрушаться в 0,46 – 0,48% растворе хлорида натрия;
Максимальной – все кровяные тельца распадаются при концентрации NaCl 0,32 – 0,34%.

Осмотическая резистентность эритроцитов находится в прямой зависимости от того, какую форму имеют клетки и в какой степени зрелости они пребывают. Характеристикой формы эритроцитов, играющей роль в их устойчивости, считается индекс сферичности (соотношение толщины к диаметру), который в норме равен 0,27 – 0,28 (очевидно, что разбежка небольшая).

Шаровидная форма свойственна очень зрелым эритроцитам, находящимся на грани завершения жизненного цикла, стойкость мембран таких клеток очень низкая. При гемолитической анемии появление шаровидных (сфероидных) форм свидетельствует о скорой гибели этих кровяных телец, данная патология сокращает их продолжительность жизни в 10 раз, они не могут выполнять свои функции более двух недель, поэтому, просуществовав в крови 12 – 14 дней, погибают. Таким образом, с появлением шаровидных форм при гемолитической анемии повышается и индекс сферичности, который становится признаком преждевременной смерти эритроцитов.

Наибольшей стойкостью к гипотонии наделены молодые, только покинувшие костный мозг, клетки – ретикулоциты и их предшественники. Обладая уплощенной дисковидной формой, невысоким индексом сферичности, молодые эритроциты хорошо переносят подобные условия, поэтому такой показатель, как осмотическая резистентность эритроцитов может использоваться для характеристики интенсивности эритропоэза и, соответственно, гемопоэтической активности красного костного мозга.

Один маленький вопрос

В заключение хотелось бы затронуть одну маленькую тему, которая, между тем, нередко интересует пациентов: гемолиз эритроцитов при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

Отдельные фармацевтические средства действительно вызывают усиление разрушения красных кровяных телец. Гемолиз эритроцитов в данных случаях рассматривается как побочный эффект лекарства, который уходит при отмене препарата. К таким лекарственным средствам относятся:

Некоторые анальгетики и антипиретики (ацетилсалициловая кислота и аспиринсодержащие, амидопирин);
Подобные недостатки есть у отдельных мочегонных (диакарб, например) и препаратов нитрофуранового ряда (фурадонин);
Имеют склонности преждевременно разрушать оболочки эритроцитов и многие сульфаниламиды (сульфален, сульфапиридазин);
На мембрану красных клеток крови могут оказывать действие лекарства, снижающие сахар крови (толбутамид, хлорпропамид);
Вызывать гемолиз эритроцитов могут препараты, направленные на лечение туберкулеза (изониазид, ПАСК) и средства против малярии (хинин, акрихин).

Особой опасности организму такое явление не несет, паниковать не стоит, однако о своих сомнениях все же следует сообщить лечащему врачу, который и решит проблему.

Видео: опыт - гемолиз эритроцитов под воздействием спирта

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

Заболевания крови, анализы, лимфатическая система

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму

sosudinfo.ru

Кровь. Часть 8. Разрушение и образование кровяных телец.

В этой части речь идет о разрушении эритроцитов, об образовании эритроцитов, о разрушении и образовании лейкоцитов, о нервной регуляции кроветворения, о гуморальной регуляции кроветворения. На схеме созревание форменных элементов крови.

Разрушение эритроцита.

Клетки крови постоянно разрушаются в организме. Особенно быстрой смене подвергаются эритроциты. Вычислено, что в сутки разрушается около 200 млрд. эритроцитов. Их разрушение происходит во многих органах, но в особо большом количестве - в печени и селезенке. Эритроциты разрушаются путем разделения на все более мелкие и мелкие участки - фрагментации, гемолиза и путем эритрофагоцитоза, суть которого заключается в захватывании и переваривании эритроцитов особыми клетками - эритрофагоцитами. При разрушении эритроцитов образуется желчный пигмент билирубин, который после некоторых превращений удаляется из организма с мочой и калом. Железо, освобождающееся при распаде эритроцитов (около 22 мг в сутки), используется для построения новых молекул гемоглобина.

Образование эритроцитов.

У взрослого человека формирование эритроцитов - эритропоэз - происходит в красном костном мозге (см. схему, щелкните мышью по изображению для увеличения). Недифференцированная клетка его - гемоцитобласт - превращается в родоначальную клетку красной крови - эритробласт, из которой образуется нормобласт, дающий начало ретикулоциту - предшественнику зрелого эритроцита. Уже в ретикулоците отсутствует ядро. Превращение ретикулоцита в эритроцит заканчивается в крови.

Разрушение и образование лейкоцитов.

Все лейкоциты после некоторого периода циркуляции их в крови покидают ее и переходят в ткани, откуда обратно в кровь не возвращаются. Находясь в тканях и выполняя свою фагоцитарную функцию, они гибнут.

Зернистые лейкоциты (гранулоциты) образуются в косном мозге из миелобласта, который дифференцируется из гемоцитобласта. Миелобласт до превращения его в зрелый лейкоцит проходит через стадии промиелоцита, миелоцита, метамиелоцита и палочкоядерного нейтрофила (см. схему, щелкните мышью по изображению для увеличения).

Незернистые лейкоциты (агранулоциты) также дифференцируются из гемоцитобласта.

Лимфоциты образуются в зобной железе и лимфатических узлах. Родоначальной клеткой их является лимфобласт, превращающийся в пролимфоцит, дающий уже зрелый лимфоцит.

Моноциты образуются не только из гемоцитобласта, но и из ретикулярных клеток печени, селезенки, лимфатических узлов. Первичная его клетка - монобласт - превращается в промоноцит, а последний - в моноцит.

Исходной клеткой, из которой формируются тромбоциты, является мегакариобласт костного мозга. Непосредственным предшественником тромбоцита является мегакариоцит - крупная клетка, имеющая ядро. От ее цитоплазмы отшнуровываются тромбоциты.

Нервная регуляция кроветворения.

Еще в позапрошлом столетии С.П.Боткин - русский клиницист - поднял вопрос о ведущей роли нервной системы в регуляции кроветворения. Боткиным описаны случаи внезапного развития анемии после психического потрясения. В дальнейшем последовало бесчисленное множество работа, свидетельствующих, что при всяком воздействии на центральную нервную систему меняется картина крови. Так, например, введение различных веществ в подоболочные пространства мозга, закрытые и открытые травмы черепа, введение воздуха в желудочки мозга, опухоли мозга и целый ряд других нарушений функций нервной системы неизбежно сопровождаются изменениями состава крови. Зависимость периферического состава крови от деятельности нервной системы стала совершенно очевидной после установления В.Н.Черниговским существования во всех кроветворных и кроверазрушающих органах рецепторов. Они передают информацию в центральную нервную систему о функциональном состоянии этих органов. В соответствии с характером поступающей информации центральная нервная система посылает импульсы к кроветворным и кроверазрушающим органам, изменяя их деятельность в соответствии с требованиями конкретной ситуации в организме.

Предположение Боткина и Захарьина о влиянии функционального состояния коры головного мозга на деятельность кроветворных и кроверазрушающих органов является теперь экспериментально установленным фактом. Образование условных рефлексов, выработка различных видов торможения, любое нарушение динамики корковых процессов неизбежно сопровождаются изменениями состава крови.

Гуморальная регуляция кроветворения.

Гуморальная регуляция образования всех клеток крови осуществляется гемопэтинами. Их делят на эритропоэтины, лейкопоэтины и тромбопоэтины.

Эритропоэтины - вещества белково-углеводной природы, которые стимулируют образование эритроцитов. Эритропоэтины воздействуют непосредственно в костный мозг, стимулируя дифференциацию гемоцитобласта в эритробласт. Установлено, что под их влиянием усиливается включение железа в эритробласты, увеличивается число их митозов. Предполагают, что эритропоэтины образуются в почках. Недостаток кислорода в среде является стимулятором образования эритропоэтинов.

Лейкопоэтины стимулируют образование лейкоцитов путем направленной дифференциации гемоцитобласта, усиления митотической активности лимфобластов, ускорения их созревания и выхода в кровь.

Тромбоцитопоэтины наименее изучены. Известно лишь, что они стимулируют образование тромбоцитов.

В регуляции кроветворения существенное значение имеют витамины. Специфическое действие на формирование эритроцитов оказывают витамин В12 и фолиевая кислота. Витамин В12 в желудке образует комплекс с внутренним фактором Кастла, который секретируется главными железами желудка. Внутренний фактор необходим для транспорта витамина В12 через мембрану клеток слизистой оболочки тонкой кишки. После перехода этого комплекса через слизистую он распадается и витамин В12, попадая в кровь, связывается с ее белками и переносится ими в печень, почки и сердце - органы, являющиеся депо этого витамина. Всасывание витамина В12 происходит на всем протяжении тонкого кишечника, но больше всего - в подвздошной кишке. Фолиевая кислота всасывается также в током кишечнике. В печени она под влиянием витамина В12 и аскорбиновой кислоты превращается соединение, активирующее эритропоэз. Витамин В12 и фолиевая кислота стимулируют синтез глобина.

Витамин С необходим для всасывания в кишечнике железа. Этот процесс усиливается под его влиянием В 8-10 раз. Витамин В6 способствует синтезу гема, витамин В2 - построению мембраны эритроцита, витамин В15 необходим для формирования лейкоцитов.

Особое значение для кроветворения имеют железо и кобальт. Железо необходимо для построения гемоглобина. Кобальт стимулирует образование эритропоэтинов, так как он входит в состав витамина В12. Образование клеток крови стимулируется также нуклеиновыми кислотами, образующимися при распаде эритроцитов и лейкоцитов. Для нормальной функции кроветворения важно полноценное белковое питание. Голодание сопровождается уменьшением митотической активности клеток костного мозга.

Уменьшение количества эритроцитов носит название анемии, количества лейкоцитов - лейкопении и тромбоцитов - тромбоцитопении. Изучение механизма формирования клеток крови, механизма регуляции кроветворения и кроверазрушения позволило создать множество различных лекарственных препаратов, которые восстанавливают нарушенную функцию кроветворных органов.

Старение эритроцитов.

Основные клетки крови человека - эритроциты циркулируют в крови максимум 120 суток, в среднем 60-90 дней. Процесс старения, а в дальнейшем - разрушение эритроцитов у здорового человека связано с угнетением образования в них количества специфического вещества - АТФ в ходе метаболизма глюкозы в этой этих форменных элементах. Сниженное образование АТФ, ее дефицит нарушает в клетке процессы, которые обеспечивают ее энергией, - к ним относятся: восстановление формы эритроцитов, транспорт катионов через их мембрану и защиту содержимого эритроцитов от процессов окисления, их мембрана утрачивает сиаловые кислоты. Старение и разрушение эритроцитов вызывает также изменение мембраны эритроцитов: из первоначальных дискоцитов они превращаются в так называемые эхиноциты, т. е. эритроциты, на поверхности которых образуются многочисленные специфические выступы, и выросты.

Причиной образования эхиноцитов помимо снижения воспроизводства молекул АТФ в клетке эритроцита при его старении является усиленное образование вещества лизолецитина в плазме крови человека, и повышенное содержание в ней жирных кислот. Указанные факторы изменяют соотношение поверхности внутреннего и внешнего слоев мембраны клетки эритроцита за счет увеличения поверхности ее внешнего слоя, что и ведет к появлению выростов эхиноцитов.

По степени выраженности преобразования мембраны и приобретенной формы эритроцитов различают эхиноциты I, II, III классов, а также сфероэхиноциты I и II классов. Во время старении клетка последовательно проходит все этапы превращения в клетку-эхиноцит III класса, она теряет способность изменять и восстанавливать присущую ей дисковидную форму, в конечном итоге превращается в сфероэхиноцит и происходит окончательное разрушение эритроцитов. Устранение дефицита глюкозы в клетке эритроцита легко возвращает эхиноциты I-II классов к исходной форме дискоцита. Клетки эхиноциты начинают появляться по результатам общего анализа крови, например, в консервированной крови, которая сохраняется в течение нескольких недель при температуре 4°С. Это связано с процессом уменьшением образования АТФ внутри консервированных клеток, с появлением в плазме крови вещества лизолецитина, который также ускоряет старение и разрушение эритроцитов. Если произвести отмывание эхиноцитов в свежей плазме, то уровень АТФ в клетке восстанавливается, и уже через несколько минут эритроциты возвращают себе форму дискоцитов.

Разрушение эритроцитов. Место разрушения эритроцитов.

Стареющие эритроциты утрачивают свою эластичность, вследствие чего подвергаются разрушению внутри сосудов (происходит внутрисосудистый гемолиз эритроцитов) или же они становятся добычей макрофагов в селезенке, которые захватывают и разрушают их, и купферовских клетках печени и в костном мозге (это уже внесосудистый или внутриклеточный гемолиз эритроцитов). С помощью внутриклеточного гемолиза в сутки разрушается от 80 до 90 % старых эритроцитов, которые содержат примерно 6-7 г гемоглобина, из них освобождается в макрофагами до 30 мг железа. После процесса отщепления от гемоглобина содержащийся в нем гем превращается в желчный пигмент, называемым билирубином (определяемым биохимическим анализом крови), который поступает с желчью в просвет кишечника и под влиянием его микрофлоры превращается в стеркобилиноген. Это соединение выводится из организма с калом, под влиянием воздуха и света превращаясь в стеркобилин. При преобразовании 1 г гемоглобина образуется около 33 мг билирубина.

Разрушение эритроцитов в 10-20 % происходит с помощью внутрисосудистого гемолиза. В этом случае гемоглобин поступает в плазму, где образует с плазменным гаптоглобином биохимический комплекс гемоглобин-гаптоглобин. В течение десяти минут 50 % данного комплекса поглощается из плазмы клетками паренхимы печени, что предотвращает поступление свободного гемоглобина в почки, где может вызвать тромбирование их нефронов. У здорового человека в составе плазме содержится около 1 г/л гаптоглобина, несвязанный с ним в плазме крови гемоглобин не более 3-10 мг. Молекулы гема, которые высвободились из связи с глобином во время внутрисосудистого гемолизе, связываются уже белком плазмы - гемопексином, которым транспортируются в печень и также поглощаются паренхиматозными клетками этого органа, и подвергаются ферментному преобразованию до билирубина.

pathanatom.ru

ЭРИТРОЦИТЫ | Энциклопедия Кругосвет

Также по теме

ЭРИТРОЦИТЫ – красные кровяные клетки, или эритроциты, представляют собой круглые диски диаметром 7,2–7,9 мкм и средней толщиной 2 мкм (мкм = микрон = 1/106 м). В 1 мм3 крови содержится 5–6 млн. эритроцитов. Они составляют 44–48% общего объема крови.

Эритроциты имеют форму двояковогнутого диска, т.е. плоские стороны диска как бы сжаты, что делает его похожим на пончик без дырки. В зрелых эритроцитах нет ядер. Они содержат главным образом гемоглобин, концентрация которого во внутриклеточной водной среде ок. 34%. [В пересчете на сухой вес содержание гемоглобина в эритроцитах – 95%; в расчете на 100 мл крови содержание гемоглобина составляет в норме 12–16 г (12–16 г%), причем у мужчин оно несколько выше, чем у женщин.] Кроме гемоглобина эритроциты содержат растворенные неорганические ионы (преимущественно К+) и различные ферменты. Две вогнутые стороны обеспечивают эритроциту оптимальную площадь поверхности, через которую может происходить обмен газами: диоксидом углерода и кислородом. Таким образом, форма клеток во многом определяет эффективность протекания физиологических процессов. У человека площадь поверхностей, через которые совершается газообмен, составляет в среднем 3820 м2, что в 2000 раз превышает поверхность тела.

В организме плода примитивные красные кровяные клетки вначале образуются в печени, селезенке и тимусе. С пятого месяца внутриутробного развития в костном мозге постепенно начинается эритропоэз – образование полноценных эритроцитов. В исключительных обстоятельствах (например, при замещении нормального костного мозга раковой тканью) взрослый организм может вновь переключиться на образование эритроцитов в печени и селезенке. Однако в нормальных условиях эритропоэз у взрослого человека идет лишь в плоских костях (ребрах, грудине, костях таза, черепа и позвоночника).

Эритроциты развиваются из клеток-предшественников, источником которых служат т.н. стволовые клетки. На ранних стадиях формирования эритроцитов (в клетках, еще находящихся в костном мозге) четко выявляется клеточное ядро. По мере созревания в клетке накапливается гемоглобин, образующийся в ходе ферментативных реакций. Перед тем как попасть в кровоток, клетка утрачивает ядро – за счет экструзии (выдавливания) или разрушения клеточными ферментами. При значительных кровопотерях эритроциты образуются быстрее, чем в норме, и в этом случае в кровоток могут попадать незрелые формы, содержащие ядро; очевидно, это происходит из-за того, что клетки слишком быстро покидают костный мозг. Срок созревания эритроцитов в костном мозге – от момента появления самой юной клетки, узнаваемой как предшественник эритроцита, и до ее полного созревания – составляет 4–5 дней. Срок жизни зрелого эритроцита в периферической крови – в среднем 120 дней. Однако при некоторых аномалиях самих этих клеток, целом ряде болезней или под воздействием определенных лекарственных препаратов время жизни эритроцитов может сократиться.

Бóльшая часть эритроцитов разрушается в печени и селезенке; при этом гемоглобин высвобождается и распадается на составляющие его гем и глобин. Дальнейшая судьба глобина не прослеживалась; что же касается гема, то из него высвобождаются (и возвращаются в костный мозг) ионы железа. Утрачивая железо, гем превращается в билирубин – красно-коричневый желчный пигмент. После незначительных модификаций, происходящих в печени, билирубин в составе желчи выводится через желчный пузырь в пищеварительный тракт. По содержанию в кале конечного продукта его превращений можно рассчитать скорость разрушения эритроцитов. В среднем во взрослом организме ежедневно разрушается и вновь образуется 200 млрд. эритроцитов, что составляет примерно 0,8% общего их числа (25 трлн.).

www.krugosvet.ru

Состав крови

Плазма крови – это прозрачная бесцветная жидкость, на 90% состоящая из воды, в которой растворены органические и неорганические соединения.

Состав плазмы по содержанию солей близок к морской воде. Важнейшие соли плазмы – хлориды Na, K и Ca. В нормальных условиях общая концентрация солей в плазме и в клетках крови одинакова.

Повышение или понижение содержания Na опасно для здоровья и жизни человека. Долго находящийся в море и лишенный пресной воды человек погибает от того, что в его крови увеличивается содержание солей. Вода из клеток и тканей устремляется в кровь, и организм обезвоживается.

Эритроциты – красные кровяные клетки – очень малы, в 1мм в кубе крови содержится до 5 млн. эритроцитов. Зарождаются в красном костном мозге, живут около 120 дней и разрушаются в селезенке и печени.

Эритроциты – безъядерные клетки в виде уплощенных дисков диаметром 7-8 мкм, толщиной 2 мкм. Они доставляют кислород из легких к клеткам, забирают у последних углекислый газ и переносят его в легкие. Количество эритроцитов у мужчин – 4,5-5,0 триллионов на литр, у женщин – 4,0-4,5 триллионов на литр.

Снаружи эритроцит покрыт мембраной, которая легко пропускает газы, воду, глюкозу и др. вещества. Внутри эритроцита содержится особый белок – гемоглобин, в состав которого входит железо. Именно гемоглобин придает крови красный цвет.

Диаметр отдельного эритроцита равен 7,2-7,5 мкм, толщина - 2,2 мкм, а объем – около 90 мкм3. Общая поверхность всех эритроцитов достигает 3000 м2, что в 1500 раз превышает поверхность тела человека. Такая большая поверхность эритроцитов обусловлена их большим числом и своеобразной формой. Они имеют форму двояковогнутого диска и при поперечном разрезе напоминают гантели. При такой форме в эритроцитах нет ни одной точки, которая бы отстояла от поверхности более чем на 0,85 мкм. Такие соотношения поверхности и объема способствуют оптимальному выполнению основной функции эритроцитов.

В крови у мужчин содержится в среднем 5х1012/л эритроцитов (6 000 000 в 1 мкл), у женщин – около 4,5х1012/л (4500000 в 1 мкл). Такое количество эритроцитов, уложенное цепочкой, 5 раз обовьют Земной Шар по экватору.

Лейкоциты – белые (бесцветные) кровяные клетки – состоят из цитоплазмы и ядра. В 1 мм в кубе крови содержится 4 - 9 тыс. лейкоцитов. Образуются в костном мозге. Способны сами активно двигаться, могут проникать сквозь стенку капилляров и выходить в межклеточное пространство. По способу движения напоминает амебу.

Лейкоциты (лимфоциты, моноциты, гранулоциты) имеют шаровидную форму и участвуют в защитной функции организма. Существует несколько разновидностей лейкоцитов. У взрослого человека в 1 л крови насчитывается 4,0-9,0 миллиардов лейкоцитов.

Лейкоциты выполняют важную функцию защиты организма от проникновения болезнетворных микробов. При любом повреждении кожи в ранку попадают бактерии. В этом случае лейкоциты устремляются к поврежденному участку. Лейкоцит захватывает и переваривает микробину. Этот процесс называют фагоцитозом, а белые кровяные клетки – фагоцитами. Они обеспечивают иммунитет.

У взрослых кровь содержит 4-9x109/л (4000-9000 в 1 мкл) лейкоцитов, т. е. их в 500-1000 раз меньше, чем эритроцитов. Увеличение их количества называют лейкоцитозом, а уменьшение – лейкопенией.

Лейкоциты делят на 2 группы: гранулоциты (зернистые) и агранулоциты (незернистые). В группу гранулоцитов входят нейтрофилы, эозинофилы и базофилы, а в группу агранулоцитов – лимфоциты и моноциты.

Установлено, что 1 фагоцит может захватить 10 - 15 бактерий. Если он поглащает больше, чем может переварить, то он гибнет. Смесь погибших и живых фагоцитов называется гноем.

К группе лейкоцитов относят также лимфоциты – белые кровяные клетки, находящиеся преимущественно в лимфе. Лимфоциты также играют важную роль в защитных реакциях организма.

Тромбоциты отвечают за процесс свертывания крови. 1 л крови содержит 180,0-320,0 миллиардов тромбоцитов.

В организме мужчины содержится 5,0-5,5 л крови, женщины – 4,0-4,5 л (6-8% от массы тела). Потеря 50% крови и более приводит к смерти.

Лимфоциты составляют 20 -40% белых кровяных телец. У взрослого человека содержится 1012 лимфоцитов общей массой 1,5 кг. Лимфоциты в отличие от всех других лейкоцитов способны не только проникать в ткани, но и возвращаться обратно в кровь. Они отличаются от других лейкоцитов и тем, что живут не несколько дней, а 20 и более лет (некоторые на протяжении всей жизни человека).

Лимфоциты представляют собой центральное звено иммунной системы организма. Они отвечают за формирование специфического иммунитета и осуществляют функцию иммунного надзора в организме, обеспечивая защиту от всего чужеродного и сохраняя генетическое постоянство внутренней среды. Лимфоциты обладают удивительной способностью различать в организме свое и чужое вследствие наличия в их оболочке специфических участков – рецепторов, активирующихся при контакте с чужеродными белками. Лимфоциты осуществляют синтез защитных антител, лизис чужеродных клеток, обеспечивают реакцию отторжения трансплантата, иммунную память, уничтожение собственных мутантных клеток и др.

Все лимфоциты делят на 3 группы: Т-лимфоциты (тимусзависимые), В-лимфоциты (бурсазависимые) и нулевые.

Форменные элементы	Строение клетки	Место образования и содержание в 1 мм3 крови	Продолжи- тельность функциони-	Место отмирания
Эритроциты	Красные безъядерные клетки крови двояковогнутой формы, содержащие белок – гемоглобин	Красный костный мозг; 4,5-5 млн.		Селезенка. Гемоглобин разрушается в печени	Перенос О2 из легких в ткани и CO2 из тканей в легкие
Лейкоциты	Белые кровяные амебообразные клетки, имеющие ядро	Красный костный мозг, селезенка, лимфатические узлы; 6-8 тыс.		Печень, селезенка, а также места, где идет воспалительный процесс	Защита организма от болезнетворных микробов путем фагоцитоза. Вырабатывают антитела, создавая иммунитет
Тромбоциты	Кровяные безъядерные тельца	Красный костный мозг; 300-400 тыс.		Селезенка	Участвуют в свертывании крови при повреждении кровеносного сосуда, способствуя преобразованию белка фибриногена в фибрин – волокнистый кровяной сгусток

Плазма крови по объему составляет 55-60% (форменные элементы – 40-45%). Это желтоватая полупрозрачная жидкость. Белки плазмы регулируют распределение воды между кровью и тканевой жидкостью, придают вязкость крови, играют роль в водном обмене. Некоторые из них ведут себя как антитела, обезвреживающие ядовитые выделения болезнетворных микроорганизмов.

Плазма крови содержит 90-92% воды и 8-10% сухого вещества, главным образом, белков и солей. В плазме находится ряд белков, отличающихся по своим свойствам и функциональному значению, -альбумины (около 4,5%), глобулины (2-3%) и фибриноген (0,2-0,4%).

Общее количество белка в плазме крови человека составляет 7-8 %. Остальная часть плотного остатка плазмы приходится на долю других органических соединений и минеральных солей.

Наряду с ними в крови находятся продукты распада белков и нуклеиновых кислот (мочевина, креатин, креатинин, мочевая кислота, подлежащие выведению из организма). Половина общего количества небелкового азота в плазме – так называемого остаточного азота – приходится на долю мочевины. При недостаточности функции почек содержание остаточного азота в плазме крови увеличивается.

Белок фибриноген играет важную роль в свертывании крови. Плазма, лишенная фибриногена, называется сывороткой.

Гемоглобин

Гемоглобин является основной составной частью эритроцитов и обеспечивает дыхательную функцию крови, являясь дыхательным пигментом. Он находится внутри эритроцитов, а не в плазме крови, что обеспечивает уменьшение вязкости крови и предупреждает потерю организмом гемоглобина вследствие его фильтрации в почках и выделения с мочой.

По химической структуре гемоглобин состоит из 1 молекулы белка глобина и 4 молекул железосодержащего соединения гема. Атом железа гема способен присоединять и отдавать молекулу кислорода. При этом валентность железа не изменяется, т. е. оно остается двухвалентным.

В крови здоровых мужчин содержится в среднем 14,5% гемоглобина (145 г/л). Эта величина может колебаться в пределах от 13 до 16 (130-160 г/л). В крови здоровых женщин содержится в среднем 13 г гемоглобина (130 г/л). Эта величина может колебаться в пределах от 12 до 14.

Гемоглобин синтезируется клетками костного мозга. При разрушении эритроцитов после отщепления гема гемоглобин превращается в желчный пигмент биллирубин, который с желчью поступает в кишечник и после превращений выводится с калом.

Соединение гемоглобина с газами

В норме гемоглобин содержится в виде 2-х физиологических соединений.

Гемоглобин, присоединивший кислород, превращается в оксигемо-глобин – НbО2. Это соединение по цвету отличается от гемоглобина, поэтому артериальная кровь имеет ярко алый цвет. Оксигемоглобин, отдавший кислород, называют восстановленным – Нb. Он находится в венозной крови, которая имеет более темный цвет, чем артериальная.

Гемолизом называют разрушение оболочки эритроцитов, сопровождающееся выходом из них гемоглобина в плазму крови, которая окрашивается при этом в красный цвет и становится прозрачной.

В естественных условиях в ряде случаев может наблюдаться так называемый биологический гемолиз, развивающийся при переливании несовместимой крови, при укусах некоторых змей, под влиянием иммунных гемолизинов и т. п.

sch119comp5.narod.ru

Образование эритроцитов

МИНОБРНАУКИ РОССИИ

Федеральное государственное бюджетное образовательное

учреждение высшего профессионального образования

“Ярославский государственный университет им. П.Г. Демидова”

Реферат на тему

Образование, продолжительность жизни и разрушение эритроцитов

Ярославль 2014

Процесс образования эритроцитов в организме, протекающий в кроветворной ткани костного мозга, называется эритропоэзом. Эритроциты образуются в кроветворных тканях – желточном мешке у эмбриона, печени и селезенке у плода и красном костном мозгу плоских костей у взрослого. Во всех этих органах содержатся так называемые плюрипотентные стволовые клетки–общие предшественники всех клеток крови. Первоначально происходит процесс пролиферации (разрастания ткани путем размножения клетки). Затем из стволовых гемопоэтических клеток (клеток – родоначальниц кроветворения) формируется мегалобласт (крупное красное тельце, содержащее ядро и большое количество гемоглобина), из которого в свою очередь образуется эритробласт (ядросодержащая клетка), а потом и нормоцит (тельце, наделенное нормальными размерами). Как только нормоцит утрачивает свое ядро, он тут же превращается в ретикулоцит – непосредственного предшественника красных кровяных клеток. Ретикулоцит попадает в кровеносное русло и трансформируется в эритроцит. На его трансформацию уходит около 2 - 3 часов. Созревшие эритроциты циркулируют в крови в течение 100–120 дней, после чего фагоцитируются клетками ретикулоэндотелиальной системы костного мозга (а при патологии–также печени и селезенки). Однако не только эти органы, но и любая другая ткань способна разрушать кровяные тельца, о чем свидетельствует постепенное исчезновение «синяков» (подкожных кровоизлияний). В организме взрослого человека насчитывается 25–1012 эритроцитов, и каждые 24 ч обновляется примерно 0,8% их числа. Это означает, что за 1 мин образуется 160 106 эритроцитов.

После кровопотери и при патологическом укорочении жизни эритроцитов скорость эритропоэза может возрастать в несколько раз. Мощным стимулятором эритропоэза служит снижение парциального давления O2 (т. е. несоответствие между потребностью ткани в кислороде и его поступлением). При этом возрастает содержание в плазме особого вещества, ускоряющего эритропоэз,–эритропоэтина. У человека эритропоэтин представляет собой термостабильный гликопротеин с молекулярной массой около 34000 и содержанием сахара 30%. Белковая часть эритропоэтина включает 165 аминокислотных остатков; недавно была установлена его аминокислотная последовательность. Главную роль в синтезе эритропоэтина играют почки; при двусторонней нефрэктомии концентрация эритропоэтина в крови резко снижается. Синтез эритропоэтина угнетается также при различных почечных заболеваниях. Раньше считалось, что почки сами по себе не вырабатывают эритропоэтин, а выделяют некий фермент, расщепляющий глобулин плазмы с образованием этого гормона. Однако недавно было показано, что в почках содержится как активный эритропоэтин, так и матричная РНК (мРНК), управляющая его синтезом. В небольших количествах эритропоэтин образуется и в других органах–в основном в печени.

Эритропоэтин стимулирует дифференцировку и ускоряет размножение предшественников эритроцитов в костном мозгу. Все это приводит к возрастанию числа гемоглобин–образующих эритробластов. Действие эритропоэтина усиливается многими другими гормонами, в том числе –андрогенами, тироксином и гормоном роста. Различия в числе эритроцитов и содержании гемоглобина в крови мужчин и женщин обусловлены тем, что андрогены усиливают эритропоэз, а эстрогены его тормозят.

Ретикулоциты. Подсчет ретикулоцитов в крови может дать важную для диагностики и лечения информацию о состоянии эритропоэза. Эти клетки служат непосредственными предшественниками эритроцитов. В отличие от эритроцитов, в которых при световой микроскопии не выявляются клеточные структуры, в ретикулоцитах методом прижизненного окрашивания (например, бриллиантовым крезоловым синим) можно обнаружить гранулярные или нитевидные структуры. Эти юные клетки крови выявляются как в костном мозгу, так и в периферической крови. В норме ретикулоциты составляют 0,5–1% общего числа эритроцитов крови; при ускорении эритропоэза доля ретикулоцитов возрастает, а при его замедлении снижается. В случаях усиленного разрушения эритроцитов число ретикулоцитов может превышать 50%. При резко ускоренном эритропоэзе в крови иногда появляются даже нормобласты.