Анализ

Особенности эндокринной системы детей. Учебное пособие: Эндокринная система у детей

Эндокринная система у детей

Гипофиз

Гипофиз развивается из двух отдельных зачатков. Один из них - вырост эктодермального эпителия (карман Ратке) - закладывается у эмбриона человека на 4-й неделе внутриутробной жизни, и из него в дальнейшем формируются передняя и средняя доли, составляющие аденогипофиз. Другой зачаток - вырост межуточного мозга, состоящий из нервных клеток, из которого образуется задняя доля, или нейрогипофиз

Гипофиз начинает функционировать очень рано. С 9-10-й недели внутриутробной жизни удается уже определить следы АКТГ. У новорожденных масса гипофиза равна 10-15 мг, а к периоду половой зрелости увеличивается примерно в 2 раза, достигая 20 - 35 мг. У взрослого гипофиз весит 50 - 65 мг Размеры гипофиза с возрастом увеличиваются, что подтверждается увеличением турецкого седла на рентгенограммах. Средняя величина турецкого седла у новорожденного 2,5 х 3 мм, к 1 году - 4x5 мм, а у взрослого -9x11 мм. В гипофизе различают 3 доли: 1) переднюю - аденогипофиз; 2) промежуточную (железистую) и 3) заднюю, или нейрогипофиз Большую часть (75 %) гипофиза составляет аденогипофиз, средняя доля равна 1-2%, а задняя доля-18-23% от всей массы гипофиза. В аденогипофизе новорожденных доминируют базофилы, причем часто они дегранулированы, что указывает на высокую функциональную активность. Клетки гипофиза постепенно увеличиваются с возрастом.

В передней доле гипофиза образуются следующие гормоны:

1 АКТГ (адренокортикотропный гормон).

2 СТГ (соматотропный) 3. ТТГ (тиреотропный).

4 ФСГ (фолликулостимулирующий).

5. Л Г (лютеинизирующий)

6. ЛТГ или МГ (лактогенный - пролактин).

7. Гонадотропные.

В средней, или промежуточной, доле образуется меланофорный гормон. В задней доле, или нейрогипофизе, синтезируются два гормона а) окситоцин и б) вазопрессин или антидиуретический гормон.

Соматотропный гормон (СТГ) - гормон роста - через соматомедины влияет на метаболизм, и, следовательно, рост. В гипофизе содержится около 3 - 5 мг СТГ. СТГ повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, что сказывается на увеличении запасов белка СТГ угнетает в то же время окисление углеводов в тканях. Это действие в значительной мере так же опосредовано через поджелудочную железу. Наряду с влиянием на белковый обмен СТГ вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция. Одновременно увеличивается распад жира, о чем свидетельствует нарастание в крови свободных жирных кислот. Это все приводит к ускорению роста (рис. 77)

Тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов. ТТГ выпущен в виде препаратов для клинического применения и используется для дифференциации первичной и вторичной гипофункции щитовидной железы (микседемы).

Адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, размеры которой после введения АКТГ могут в течение 4 дней увеличиваться вдвое. В основном это увеличение происходит за счет внутренних зон. Клубочковая же зона в этом процессе почти не участвует.

АКТГ стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов кортизола кортикостерона и не влияет на синтез альдостерона. При введении АКТГ отмечается атрофия тимуса, эозинопения, гипергликемия. Это действие АКТГ опосредовано через надпочечник. Гонадотропное действие гипофиза выражается в увеличении функции половых желез.

Исходя из функциональной активности гормонов складывается клиническая картина поражений гипофиза, которые могут быть классифицированы следующим образом:

I. Болезни, возникающие вследствие гиперактивности железы (гигантизм, акромегалия)

II Болезни, возникающие вследствие недостаточности железы (болезнь Симмондса, нанизм).

III Болезни, при которых нет клинических проявлений эндокринопатии (хромофобная аденома).

В клинике очень часты сложные сочетанные нарушения. Особое положение занимает возраст больного, когда возникают те или иные нарушения гипофиза. Например, если гиперактивность аденогипофиза возникает у ребенка, то у больного имеется гигантизм. Если болезнь начинается во взрослом состоянии, когда рост прекращается, то развивается акромегалия.

В первом случае, когда не произошло закрытия эпифизарных хрящей, происходит равномерное ускорение роста, однако в конечном счете присоединяется и акромегалия.

Болезнь Иценко - Кушинга гипофизарного происхождения проявляется вследствие чрезмерной стимуляции АКТГ функции надпочечников. Ее характернымипризнаками являются ожирение, полнокровие, акроцианоз, тенденция к появлению пурпуры, багровые полосы на животе, гирсутизм, дистрофия половой системы, гипертония, остеопороз, тенденция к гипергликемии. При ожирении вследствие болезни Кушинга характерно чрезмерное отложение жира на лице (лунообразное), туловище, шее, в то время как ноги остаются худыми.

Ко второй группе заболеваний, связанных с недостаточностью железы, относится гипопитуитаризм, при котором гипофиз может поражаться первично или вторично. При этом может наблюдаться понижение выработки одного или нескольких гормонов гипофиза. Если этот синдром возникает у детей, он проявляется отставанием в росте с последующим проявлением карликовости. Одновременно поражаются и другие эндокринные железы. Из них вначале вовлекаются в процесс половые, затем щитовидная железы и в последующем кора надпочечников. У детей развивается микседема с типичными изменениями кожи (сухость, слизистый отек), снижением рефлексов и повышением уровня холестерина, непереносимостью холода, уменьшением потоотделения.

Надпочечниковая недостаточность проявляется слабостью, неспособностью адаптироваться к стрессорным воздействиям и пониженной сопротивляемостью.

Болезнь Симмондса - гипофизарная кахексия - проявляется общим истощением. Кожа морщинистая, сухая, волосы редкие. Основной обмен и температура снижены, гипотония и гипогликемия. Зубы разрушаются и выпадают.

При врожденных формах карликовости и инфантилизма дети рождаются нормального роста и массы тела. Их рост обычно продолжается и некоторое время после рождения. Обычно с 2 - 4 лет начинают замечать отставание в росте. Тело имеет обычные пропорции и симметрию. Развитие костей и зубов, закрытие эпифизарных хрящей и половое созревание заторможены. Характерен несоответствующий возрасту старческий вид - прогерия. Кожа морщинистая и образует складки. Распределение жира нарушено.

При поражении задней доли гипофиза - нейрогипофиза развивается синдром несахарного диабета, при котором с мочой теряется огромное количество воды, так как снижается реабсорбция Н 2 0 в дистальном канальце нефрона. Вследствие невыносимой жажды больные постоянно пьют воду. Полиурия и полидипсия (которая вторична, так как организм стремится компенсировать гиповолемию) могут возникать и вторично при некоторых заболеваниях (са харный диабет, хронический нефрит с компенсаторной полиурией, тиреотоксикоз). Несахарный диабет может быть первичным вследствие истинной недостаточности продукции антидиуретического гормона (АДГ) или нефрогенным вследствие недостаточной чувствительности эпителия дистального канальца нефрона к АДГ.

Для суждения о функциональном состоянии гипофиза, кроме клинических данных, используют и различные лабораторные показатели. В настоящее время это прежде всего прямые радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

Гормон роста (СТГ) в наибольшей концентрации находится у новорожденных. При диагностическом исследовании гормона определяют его базальный уровень (около 10 нг в 1 мл) и уровень во время сна, когда происходит естественное повышение выделения гормона роста. Кроме того, используют провокацию выделения гормона, создавая умеренную гипогликемию введением инсулина. Во сне и при стимуляции инсулином уровень гормона роста возрастает в 2 -5 раз.

Адренокортикотропный гормон в крови новорожденного составляет 12 - 40 нмоль/л, потом его уровень резко снижается и в школьном возрасте составляет 6-12 нмоль/л

Тиреотропный гормон у новорожденных исключительно высок - 11 - 99 мкЕД/мл, в другие возрастные периоды его концентрация в 15 - 20 раз ниже и составляет от 0,6 до 6,3 мкЕД/мл.

Лютеинизирующий гормон у мальчиков в младшем возрасте имеет концентрацию в крови около 3 - 9 мкЕД/мл и к 14-15 годам возрастает до 10 - 20 мкЕД/мл. У девочек за этот же возрастной интервал концентрация лю-теинизирующего гормона увеличивается от 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особенно показательно увеличение концентрации лютеинизирующего гормона после стимуляции гонадотропин-рилизинг-фактором. Реакция на введение рилизинг-фактора возрастает по мере полового созревания и из 2 -3-кратной становится 6-10-кратной.

Фолликулостимулирующий гормон у мальчиков от младшего к старшему школьному возрасту возрастает с 3 - 4 до 11 - 13 мкЕД/мл, у девочек за эти же годы - от 2 -8 до 3 - 25 мкЕД/мл. В ответ на введение рилизинг-фактора выделение гормона возрастает примерно вдвое независимо от возраста.

Щитовидная железа

Зачаток щитовидной железы у зародыша человека отчетливо выявляется к концу 1-го месяца внутриутробного развития при длине зародыша всего 3,5 -4 мм. Он располагается в дне ротовой полости и представляет собой утолщение эктодермальных клеток глотки по средней линии тела. Из этого утолщения в подлежащую мезенхиму направляется вырост, формирующий эпителиальный дивертикул. Удлиняясь, дивертикул приобретает в дистальной части двудольчатое строение. Стебель, соединяющий тиреоидный зачаток с языком (щитоязычный проток), истончается и постепенно фрагментируется, а его дистальный конец дифференцируется в пирамидальный отросток щитовидной железы. Кроме того, в образовании щитовидной железы принимают участие и два латеральных тиреоидных зачатка, которые образуются из каудальной части эмбриональной глотки Первые фолликулы в ткани железы возникают на 6 -7-й неделе внутриутробного развития. В цитоплазме клеток в это время появляются вакуоли. С 9 - 11-й недели среди массы клеток фолликулов появляются капли коллоида. С 14-й недели все фолликулы заполнены коллоидом. Способность к поглощению йода щитовидная железа приобретает к моменту появления в ней коллоида. Гистологическая структура эмбриональной щитовидной железы после образования фолликулов сходна с таковой у взрослых. Таким образом, уже к IV месяцу внутриутробной жизни щитовидная железа становится вполне сформированной структурно и функционально активной Данные, полученные по внутритиреоидному обмену йода, подтверждают, что и качественно функция щитовидной железы плода в это время не отличается от ее функции у взрослых. Регуляция функции щитовидной железы плода осуществляется, прежде всего, собственным тиреостимулирующим гормоном гипофиза, так как аналогичный гормон матери через плацентарный барьер не проникает. Щитовидная железа новорожденного имеет массу от 1 до 5 г Примерно до 6-месячного возраста масса щитовидной железы может уменьшаться. Затем начинается бурное увеличение массы железы до 5 -6-летнего возраста. Затем темп роста замедляется вплоть до препубертатного периода. В это время снова ускоряется рост размеров и массы железы. Приводим средние показатели массы щитовидной железы у детей различного возраста. С возрастом в железе увеличивается величина узелков и содержание коллоида, исчезает цилиндрический фолликулярный эпителий и появляется плоский, увеличивается количество фолликулов. Окончательное гистологическое строение железа приобретает только после 15 лет.

Основными гормонами щитовидной железы являются тироксин и трийодтиронин (Т 4 и Тз). Кроме того, щитовидная железа является источником еще одного гормона - тиреокальцитонина, который продуцируется С-клетками щитовидной железы. Являясь полипептидом, состоящим из 32 аминокислот, он имеет огромное значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена, выступая антагонистом паратгормона во всех реакциях последнего на повышение уровня кальция крови. Осуществляет защиту организма от избыточного поступления кальция, уменьшая реабсорбцию кальция в канальцах почки, всасывание кальция из кишечника и увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Выделение тиреокальцитонина регулируется как уровнем кальция крови, так и изменениями секреции гастрина при приеме пищи, богатой кальцием (коровье молоко).

Функция щитовидной железы по выработке кальцитонина созревает рано, и в крови плода имеется высокий уровень кальцитонина. В постнатальном периоде концентрация в крови снижается и составляет 30 - 85 мкг %. Значительная часть трийодтиронина образуется не в щитовидной железе, а на периферии путем монодийодирования тироксина. Основным стимулятором образования Тз и Тд является регулирующее влияние гипофиза через изменение уровня тиреостимулирующего гормона. Регуляция осуществляется через механизмы обратной связи: повышение в крови уровня циркулирующего Тз тормозит выброс тиреостимулирующего гормона, снижение Тз имеет обратный эффект. Максимальные уровни тироксина, трийодтиронина и тиреостимулирующего гормона в сыворотке крови определяются в первые часы и дни жизни. Это указывает на существенную роль этих гормонов в процессе постнатальной адаптации. В последующем имеет место снижение уровня гормонов.

Тироксин и трийодтиронин- обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, нормальное созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития. Недостаточная и избыточная продукция гормонов щитовидной железы оказывает разнообразные и очень значимые нарушения жизнедеятельности. В то же время недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться существенно на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны (кроме тиреостимулирующего). Аналогичным образом и щитовидная железа плода может компенсировать недостаточную продукцию тиреоидных гормонов щитовидной железой беременной женщины. После рождения ребенка недостаточность щитовидной железы должна быть распознана как можно раньше, так как запаздывание в лечении может крайне тяжело отразиться на развитии ребенка.

Для суждения о функциональном состоянии щитовидной железы разработаны многие тесты. Они используются в клинической практике.

Косвенные тесты:

1. Изучение костного возраста проводится рентгенологически. Оно может обнаружить замедление появления точек окостенения при недостаточности щитовидной железы (гипофункции)

2. Повышение холестерина в крови также свидетельствует о гипофункции щитовидной железы.

3. Снижение основного обмена при гипофункции, повышение - при гиперфункции

4. Другие признаки гипофункции: а) уменьшение креатинурии и изменение соотношения креатин/креатинин в моче; б) увеличение Р -липопротеинов; в) снижение уровня щелочной фосфатазы, гиперкаротениемии и чувствительности к инсулину, г) затяжная физиологическая желтуха вследствие нарушения глюкуронизации билирубина.

Прямые тесты:

1. Прямое радиоиммунологическое исследование гормонов крови ребенка (Тз, Т 4 , ТТГ).

2. Определение связанного с белком йода в сыворотке. Содержание связанного с белкам йода (СБИ), отражая концентрацию гормона на пути к тканям, в первую неделю постнатальной жизни варьирует в пределах 9-14 мкг%. В дальнейшем уровень СБИ снижается до 4,5 - 8 мкг%. Экстрагированный бутанолом йод (БЭИ), не содержащий неорганического йодида, более точно отражает содержание гормона в крови. БЭИ обычно меньше СБИ на 0,5 мкг %.

3. Тест фиксации меченого трийодтиронина, который позволяет избежать облучения организма. К крови добавляют меченый трийодтиро-нин, который фиксируется плазменными белками - транспортерами гормона щитовидной железы. При достаточном количестве гормона фиксация трийодтиронина (меченого) не происходит.

При недостатке гормонов наблюдается, наоборот, большое включение трийодтиронина.

Существует разница в величине фиксации на белках и клетках. Если гормона в крови много, то введенный трийодтиронин фиксируется клетками крови. Если же гормона мало, то, наоборот, он фиксируется белками плазмы, а не клетками крови.

Имеется и ряд клинических признаков, отражающих гипо- или гиперфункцию щитовидной железы. Нарушения функции щитовидной железы могут проявиться:

а) недостатком гормона - гипотиреозом. У ребенка отмечаются общая заторможенность, вялость, адинамия, снижение аппетита, запоры. Кожа бледная, испещрена темными пятнами. Тургор тканей снижен, они холодны на ощупь, утолщены, отечны, язык широкий, толстый. Задержка развития скелета - отставание роста, недоразвитие носоглазничной области (утолщение основания носа). Короткая шея, низкий лоб, губы утолщены, волосы грубые и редкие. Врожденный гипотиреоз проявляется группой неспецифических признаков. К ним относятся большая масса тела при рождении, затяжной характер желтухи, увеличение живота, склонность к задержке стула и позднему отхождению мекония, ослабление или полное отсутствие сосательного рефлекса, нередко затрудненное носовое дыхание. В последующие недели - становятся заметными отставание в неврологическом развитии, длительное сохранение гипертонии мышц, сонливость, вялость, низкий тембр голоса при крике. Для раннего выявления врожденного гипотиреоза проводится радиоиммунологическое исследование тиреоидных гормонов в крови новорожденных. Для этой формы гипотиреоза характерно значительное повышение содержания тиреотропного гормона;

б) усилением продукции - гипертиреозом. Ребенок раздражителен, отмечаются гиперкинезы, гипергидроз, повышение сухожильных рефлексов, исхудание, тремор, тахикардия, пучеглазие, зоб, симптомы Грефе {запаздывание опускания век - отставание верхнего века при переводе взгляда сверху вниз с обнажением склеры), расширение глазной щели, редкость мигания (в норме в течение 1 мин 3 - 5 миганий), нарушение конвергенции с отведением взгляда при попытке фиксации на близко расположенном предмете (симптом Мебиуса);

в) нормальным синтезом гормона (эутиреоз). Заболевание ограничивается лишь морфологическими изменениями железы при пальпации, так как железа доступна для пальпации. Зобом называют любое увеличение щитовидной железы Он возникает:

а) при компенсаторной гипертрофии железы в ответ на йодную недостаточность вследствие наследственных механизмов нарушения биосинтеза или увеличенную потребность в тиреоидном гормоне, например у детей в пубертатном периоде;

б) при гиперплазии, сопровождающейся ее гиперфункцией (базедова болезнь);

в) при вторичном увеличении при воспалительных заболеваниях или опухолевых поражениях.

Зоб бывает диффузным или узловатым (характер опухоли), эндемическим и спорадически.

Паращитовидное железа

Паращитовидные железы возникают на 5-6-й неделе внутриутробного развития из энтодермального эпителия III и IV жаберных карманов Образовавшиеся эпителиальные почки на 7 -8-й неделе отшнуровываются от участка своего возникновения и присоединяются к задней поверхности боковых долей щитовидных желез. В них врастает окружающая мезенхима вместе с капиллярами. Из мезенхимы образуется и соединительнотканная капсула железы. В течение всего внутриутробного периода в ткани железы удается обнаружить эпителиальные клетки только одного типа - так называемые главные клетки Имеются доказательства функциональной активности паращитовидных желез еще во внутриутробном периоде. Она способствует сохранению гомеостаза кальция относительно независимо от колебаний минерального баланса материнского организма. К последним неделям внутриутробного периода и в первые дни жизни существенно повышается активность паращитовидных желез. Нельзя исключить участие гормона паращитовидных желез в механизмах адаптации новорожденного, так как гомеостазирование уровня кальция обеспечивает реализацию эффекта целого ряда тропных гормонов гипофиза на ткань желез мишеней и действие гормонов, в частности надпочечника, на периферические тканевые клеточные рецепторы.

Во втором полугодии жизни обнаруживается некоторое уменьшение размеров главных клеток. Первые оксифильные клетки появляются в околощито-видных железах после 6-7-летнего возраста, их число увеличивается. После 11 лет в ткани железы появляется возрастающее количество жировых клеток. Масса паренхимы паращитовидных желез у новорожденного составляет в среднем 5 мг, к 10 годам она достигает 40 мг, у взрослого - 75 - 85 мг. Эти данные относятся к случаям, когда имеются 4 паращитовидные железы и более. В целом постнатальное развитие паращитовидных желез рассматривается как медленно прогрессирующая инволюция. Максимальная функциональная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и первому - второму годам жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена.

Гормон паращитовидных желез вместе с витамином D обеспечивает всасывание кальция в кишечнике, реабсорбцию кальция в канальцах почки, вымывание кальция из костей и активацию остеокластов костной ткани. Независимо от витамина D паратгормон тормозит реабсорбцию фосфатов канальцами почек и способствует выведению фосфора с мочой. По своим физиологическим механизмам паратгормон является антагонистом тиреокальцитонина щитовидной железы. Этот антагонизм обеспечивает содружественное участие обоих гормонов в регуляции баланса кальция и перемоделировании костной ткани. Активация паращитовидных желез возникает в ответ на снижение уровня ионизированного кальция в крови. Увеличение выброса паратгормона в ответ на этот стимул способствует быстрой мобилизации кальция из костной ткани и включению более медленных механизмов - повышению реабсорбции кальция в почках и увеличению всасывания кальция из кишечника.

Паратгормон влияет на баланс кальция и через изменение метаболизма витамина D способствует образованию в почках наиболее активного деривата витамина D - 1,25-дигидроксихолекальциферола. Кальциевое голодание или нарушение всасывания витамина D, лежащее в основе рахита у детей, всегда сопровождается гиперплазией паращитовидных желез и функциональными проявлениями гиперпаратиреоидизма, однако все эти изменения являются проявлением нормальной регуляторной реакции и не могут считаться заболеваниями паращитовидных желез. При заболеваниях паращитовидных желез могут возникать состояния повышенной функции - гиперпаратиреоз или сниженной функции - гипопаратиреоз. Умеренные патологические изменения функции желез сравнительно трудно дифференцировать от вторичных, т. е. регуляторных ее изменений. Методы исследования этих функций основываются на изучении реакции паращитовидных желез в ответ на естественные стимулы - изменения уровня кальция и фосфора крови.

Методы исследования паращитовидных желез в клинике также могут быть прямыми и косвенными Прямым и наиболее объективным методом является изучение уровня паратгормона в крови. Так, при использовании радиоиммунологического метода нормальным уровнем паратгормона в сыворотке крови является 0,3 - 0,8 нг/мл. Вторым по точности лабораторным методом является исследование уровня ионизированного кальция в сыворотке крови. В норме оно составляет 1,35 - 1,55 ммоль/л, или 5,4 - 6,2 мг на 100 мл.

Существенно менее точным, однако наиболее широко применяемым лабораторным методом является исследование уровня общего кальция и фосфора в сыворотке крови, а также их выделения с мочой При гипопаратиреозе содержание кальция в сыворотке крови понижено до 1,0 - 1,2 ммоль/л, а содержание фосфора повышено до 3,2 - 3,9 ммоль/л. Гиперпаратиреоз сопровождается увеличением уровня кальция сыворотки крови до 3 - 4 ммоль/л и снижением содержания фосфора до 0,8 ммоль/л. Изменения уровней кальция и фосфора в моче при изменениях уровня паратгормона являются обратными их содержанию в крови. Так, при гипопаратиреозе уровень кальция мочи может быть нормальным или сниженным, а содержание фосфора всегда уменьшается. При гиперпаратиреозе уровень кальция мочи значительно возрастает, а фосфора - существенно снижается. Нередко для выявления измененной функции паращитовидных желез используют различные функциональные пробы: внутривенное введение кальция хлорида, назначение средств типа комплексонов (этилендиаминтетрауксусная кислота и др.), паратиреоидного гормона или глюкокортикоидов надпочечников. При всех этих пробах добиваются изменения уровня кальция крови и исследуют реакцию паращитовидных желез на эти изменения.

Клинические признаки изменений активности паращитовидных желез включают в себя симптоматику со стороны нервно-мышечной возбудимости, костей, зубов, кожи и ее придатков

Клинически недостаточность паращитовидных желез проявляется в зависимости от сроков возникновения и тяжести по-разному. Длительно сохраняется симптоматика со стороны ногтей, волос, зубов (трофические нарушения). При врожденном гипопаратиреозе существенно нарушается формирование костей (раннее возникновение остеомаляции). Повышается вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия). Отмечаются признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (положительные симптомы Хвостека, Труссо, Эрба). Некоторые симптомы возникают острогоспазм. Судороги всегда тонические, захватывающие преимущественно мышцы-сгибатели, возникают в ответ на резкое тактильное раздражение при пеленании, осмотре и т. д. Со стороны верхних конечностей характерна «рука акушера», со стороны нижних конечностей - прижатие ног, сведение их вместе и сгибание стоп. Ларингоспазм обычно возникает вместе с судорогами, но может быть и без них, характеризуется спазмом голосовой щели. Чаще возникает ночью. Возникает шумное дыхание с участием грудной клетки, ребенок синеет. Испуг усиливает проявления ларингоспазма. Может наступить потеря сознания.

Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях Нередко возникают переломы костей. Рентгенологически в костях обнаруживаются участки разрежения в виде кист. В то же время в мягких тканях возможно образование кальцификатов.

В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое, причем первое составляет примерно 2/ 3 общей массы надпочечника. Оба слоя являются железами внутренней секреции Их функции весьма разнообразны. В корковом веществе надпочечников образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и андрогены.

Надпочечники закладываются у человека на 22-25-й день эмбрионального периода. Корковое вещество развивается из мезотелия, мозговое - из эктодермы и несколько позже коркового.

Масса и размеры надпочечников зависят от возраста У двухмесячного плода масса надпочечников равна массе почки, у новорожденного их величина составляет 1/з размера почки. После рождения (на 4-м месяце) масса надпочечника уменьшается наполовину; после гола она н ачинает вновь постепенно увеличиваться.

Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: клубочковую, пучковую и сетчатую. С этими зонами связывают синтез определенных гормонов. Полагают, что в клубочковой зоне происходит исключительно синтез альдостерона, в пучковой и сетчатой - глюкокортикоидов и андрогенов.

Имеются довольно значительные различия в строении надпочечников детей и взрослых. В связи с этим предложено выделить ряд типов в дифференцировке надпочечников.

1..Эмбриональный тип. Надпочечник массивен и сплошь состоит из коркового вещества. Корковая зона очень широкая, пучковая зона выражена неотчетливо, а мозговое вещество не выявляется

2. Раннедетский тип. На первом году жизни наблюдается процесс обратного развития корковых элементов. Корковый слой становится узким С двухмесячного возраста пучковая зона становится все более отчетливой; клубочковая имеет форму отдельных петель (с 4 - 7 мес до 2 - 3 лет жизни).

3. Детский тип (3 - 8 лет). К 3 - 4 годам наблюдается увеличение слоев надпочечника и развитие соединительной ткани в капсуле и пучковой зоне. Масса железы нарастает. Дифференцируется сетчатая зона.

4. Подростковый тип (с 8 лет). Отмечается усиленный рост мозгового вещества. Клубочковая зона сравнительно широка, дифференцировка коры происходит медленнее.

5. Взрослый тип. Отмечается уже достаточно выраженная дифференцировка отдельных зон.

Инволюция фетальной коры начинается вскоре после рождения, в результате чего к концу 3-й недели жизни надпочечники теряют 50% первоначальной массы. К 3 - 4 годам фетальная кора полностью исчезает Полагают, что фетальная кора продуцирует в основном андрогинные гормоны, что дало право назвать ее добавочной половой железой.

Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам. Функциональная активность коры надпочечников имеет довольно большие различия у детей разного возраста.

В процессе родов новорожденный получает от матери избыток кортикосгероидов. что ведет к подавлению адренокортикотропнои активности гипофиза. С этим связывают и быструю инволюцию фетальной зоны. В первые дни жизни новорожденный выводит с мочой преимущественно метаболиты материнских гормонов К 4-му дню происходит существенное снижение как экскреции, так и продукции стероидов. В это время возможно возникновение и клинических признаков недостаточности надпочечников. К 10-му дню происходит активация синтеза гормонов коры надпочечников.

У детей раннего, дошкольного и младшего школьного возраста суточная экскреция 17-оксикортикосгероидов значительно ниже, чем у старших школьников и взрослых. До 7 лет имеет место относительное преобладание 17-де-зоксикортикостерона.

По фракциям 17-оксикоргикосгероидов мочи у детей преобладает выделение тетрагидрокоргизола и тетрагидрокортизона. Выделение второй фракции особенно велико в возрасте 7-10 лет

Экскреция 17-кетостероидов также увеличивается с возрастом. В возрасте 7-10 лет увеличивается выведение дегидроэпиандросгерона, в 11 - 13 лет - 11-дезокси-17-кортикостероидов, андростерона и зтиохоланолона. У мальчиков выделение последних выше, чем у девочек. В пубертатном периоде выделение андростерона у мальчиков возрастает вдвое, у девочек не меняется.

К болезням, вызываемым недостатком гормонов , относятся острая и хроническая надпочечниковая недостаточность. Острая недостаточность надпочечников является одной из сравнительно частых причин тяжелого состояния и даже смертельных исходов у детей с острыми детскими инфекциями. Непосредственной причиной возникновения острой недостаточности надпочечников может быть кровоизлияние в надпочечники или их истощение в ходе тяжелого острого заболевания и неспособность активации при увеличении потребности в гормонах. Для этого состояния характерны падение артериального давления, одышка, нитевидный пульс, часто рвота, иногда многократная, жидкий с гул, резкое снижение всех рефлексов. Типичны значительное возрастание уровня калия в крови (до 25 - 45 ммоль/л), а также ипонатриемия и гипохлоремия.

Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется астенией физической и психологической, желудочно-кишечными расстройствами (тошнота, рвота, понос, боли в животе), анорексией. Частая пигментация кожи - сероватая, дымчатая или имеющая различные опенки темного янтаря или каштана, затем бронзовый и, наконец, черный. Особенно пигментация выражена на лице и шее. Обычно отмечается понижение веса.

Гипоальдостеронизм проявляется высоким диурезом, нередко рвотой. В крови констатируется гиперкалиемия, проявляющаяся сердечно-сосудистой недостаточностью в виде аритмии, блокады сердца, и гипонатриемия.

К болезням, связанным с избыточной продукцией гормонов коры надпочечников, относятся болезнь Кушинга, гиперальдостеронизм, адреногенитальный синдром и др. Болезнь Кушинга надпочечникового происхождения связана с гиперпродукцией 11,17-оксикортикостероидов. Однако могут быть случаи повышения продукции альдосгерона, андрогенов и эстрогенов. Основными симптомами являются атрофия мускулатуры и ее слабость вследствие повышенного распада бетка, отрицательный азотистый баланс. Отмечается снижение оссификации костей, особенно позвонков.

Клиническая болезнь Кушинга проявляется ожирением с типичным распределением подкожного жирового слоя. Лицо круглое, красное, отмечаются гипертония, гипертрихоз, стрии и нечистота кожи, задержка роста, преждевременное оволосение, отложение подкожного жирового слоя в области VII шейного позвонка.

Первичный альдосгеронизм. Кона характеризуется рядом симптомов, связанных в первую очередь с потерей организмом калия и влиянием калиевой недостаточное на функцию почек, скелетные мышцы и сердечно-сосудистую систему. Клиническими симптомами являются мышечная слабость при нормальном развитии мускулатуры, общая слабость и утомляемость. Как и при гипокальциемии, появляются положительный симптом Хвостека, Труссо, приступы тетании. Отмечается полиурия и связанная с ней полидипсия, не снимающаяся введением антидиурегического гормона. В связи с этим у больных возникает сухость во рту. Отмечается артериальная гипертония.

В основе адреногенитального синдрома лежит преимущественная продукция андрогенов. Низкое содержание кортизола крови вследствие дефицита 21-ги-дроксилазы в надпочечниках вызывает усиленную продукцию АКТГ, что стимулирует надпочечник. В железе накапливается 17-оксипрогестероп, который выделяется с мочой в избыточных количествах.

Клинически у девочек отмечается ложный гермафродитизм, а у мальчиков - ложное преждевременное созревание.

Характерным клиническим симптомом врожденной гипертрофии надпочечников является вирилизирующее и анаболическое действие андрогенов. Оно может проявляться на III месяце внутриутробного периода, и у девочек заметно сразу же после рождения, а у мальчиков - спустя некоторое время.

У девочек признаками адреногенитального синдрома являются сохранение мочеполового синуса, увеличение клитора, что напоминает мужские половые органы с гипоспадией и двусторонним крипторхизмом. Сходство усиливается морщинистыми и пигментированными половыми губами, похожими на мошонку. Это приводит к неправильной диагностике пола женский псевдогермафродитизм.

У мальчиков отсутствует нарушение эмбриональной половой дифференцировки. У больного наблюдается более быстрый рост, увеличение полового члена, раннее развитие вторичных половых признаков: понижение тембра голоса, появление волос на лобке (чаще в возрасте 3 - 7 лет). Это преждевременное соматическое развитие ребенка не является истинным половым созреванием, так как яички остаются маленькими и незрелыми, что является дифференциальным признаком. Клетки и сперматогенез отсутствуют.

У больных обоего пола отмечается увеличение роста, развитие костей на несколько лет опережает возраст. В результате преждевременного закрытия эпифизарных хрящей рост больного прекращается до того, как он достигает обычной средней высоты (в зрелом возрасте больные низкорослые).

У девочек половое развитие нарушается. У них развиваются гирсугизм, себорея, угреватость, низкий голос, молочные железы не увеличиваются, менструации отсутствуют. Внешне они похожи на мужчин.

У 1/з больных присоединяются нарушения водно-минерального обмена. Иногда это нарушение у детей бывает преобладающим в клинической картине заболевания У детей появляются неукротимая рвота, понос. Вследствие обильной потери воды и солей создается клиническая картина токсической диспепсии.

Поджелудочная железа

Клетки, обладающие свойствами эндокринных элементов, обнаруживаются в эпителии трубочек формирующейся поджелудочной железы уже у 6-недельного змбриона. В возрасте 10-13 нед. уже можно определить островок, содержащий А- и В-инсулоциты в виде узелка, растущего из стенки выводного протока. В 13-15 нед островок отшнуровывается от стенки протока. В дальнейшем идет гистологическая дифференцировка структуры островка, несколько изменяется содержание и взаимное расположение А- и В-инсулоцитов. Островки зрелого типа, при котором А- и В-клетки, окружая синусоидные капилляры, равномерно распределены по всему островку, появляются на VII месяце внутриутробного развития. Наибольшая относительная масса эндокринной ткани в составе поджелудочной железы наблюдается в это же время и составляет 5,5 - 8% всей массы органа. К моменту рождения относительное содержание эндокринной ткани уменьшается почти вдвое и к I мес снова увеличивается до 6 %. К концу первого года происходит опять снижение до 2,5 -3 %, и на этом уровне относительная масса эндокринной ткани сохраняется весь период детства. Количество островков на 100 мм 2 ткани у новорожденного составляет 588, к 2 мес оно составляет 1332, затем к 3 - 4 мес падает до 90-100 и на этом уровне сохраняется до 50 лет.

Уже с 8-й недели внутриутробного периода в ос-клетках выявляется глюкагон. К 12 нед в Р-клетках определяется инсулин, и почти в го же самое время он начинает циркулировать в крови. После дифференцировки островков в них обнаруживаются D-клетки, содержащие соматостатин. Таким образом, морфологическое и функциональное созревание островкового аппарата поджелудочной железы происходит очень рано и существенно опережает по срокам созревание экзокринной части. Вместе с тем регуляция инкреции инсулина во внутриутробном периоде и на ранних сроках жизни отличается определенными особенностями. В частности, глюкоза в этом возрасте является слабым стимулятором выброса инсулина, а наибольшим стимулирующим эффектом обладают аминокислоты - сначала лейцин, в позднефетальном периоде - аргинин. Концентрация инсулина в плазме крови плода не отличается от таковой в крови матери и взрослых людей. Проинсулин обнаруживается в ткани железы плода в высокой концентрации. Вместе с тем у недоношенных детей концентрации инсулина в плазме крови относительно низки и составляют от 2 до 30 мкЕД/мл. У новорожденных выброс инсулина существенно возрастает в течение первых дней жизни и достигает 90-100 ЕД/мл, относительно мало коррелируя с уровнем глюкозы в крови. Выведение инсулина с мочой в период с 1-го по 5-й день жизни увеличивается в 6 раз и не связано с функцией почек. Концентрация глюкагона в крови плода увеличивается вместе со сроками внутриутробного развития и после 15-й недели уже мало отличается от его концентрации у взрослых - 80 -240 пг/мл Существенный подъем уровня глюкагона отмечается в первые 2 ч после родов, причем уровни гормона у детей доношенных и недоношенных оказываются очень близкими. Основным стимулятором выброса глюкагона в перинатальном периоде является аминокислота аланин.

Соматостатин - третий из основных гормонов поджелудочной железы. Он накапливается в D-клетках несколько позднее, чем инсулин и глюкагон. Пока нет убедительных доказательств существенных отличий в концентрации соматостатина у детей раннего возраста и взрослых, однако приводимые данные о диапазоне колебаний составляют для новорожденных 70- 190 пг/мл, грудных детей - 55- 186 пг/мл, а для взрослых - 20-150 пг/мл, т е минимальные уровни с возрастом определенно снижаются.

В клинике детских болезней эндокринная функция поджелудочной железы исследуется главным образом в связи с ее влиянием на углеводный обмен. Поэтому основным приемом исследования является определение уровня сахара в крови и его изменений во времени под влиянием пищевых нагрузок углеводами. Основными клиническими признаками сахарного диабета у детей являются повышение аппетита (полифагия), похудание, жажда (полидипсия), полиурия, сухость кожи, чувство слабости. Нередко возникает своеобразный диабетический «румянец» - порозовение кожи на щеках, подбородке и надбровных дугах. Иногда он сочетается с зудом кожи. При переходе к коматозному состоянию с усилением жажды и полиурии возникают головная боль, тошнота, рвота, боли в животе и затем последовательное нарушение функций центральной нервной системы возбуждение, угнетение и утрата сознания. Для диабетической комы характерны снижение температуры тела, резко выраженная мышечная гипотония, мягкость глазных яблок, дыхание типа Куссмауля, запах ацетона в выдыхаемом воздухе.

Гиперинсулинизм проявляется периодически возникновением у ребенка гипогликемических состояний различной степени выраженности вплоть до гипогликемической комы. Умеренная гипогликемия сопровождается острым чувством голода, общей слабостью, головной болью, чувством познабливания, холодным потом, тремором рук, сонливостью. При усугублении гипогликемии расширяются зрачки, нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги при общем повышенном мышечном тонусе. Пульс нормальный по частоте или замедленный, температура тела чаще нормальная, запаха ацетона нет. Лабораторно определяется выраженная гипогликемия при отсутствии сахара в моче.

Половые железы, формирование пола и созревание

Процесс формирования полового фенотипа у ребенка совершается в течение всего периода развития и созревания, однако наиболее значимыми в лом отношении оказываются два периода жизни и притом достаточно кратковременные. Это период формирования пола во внутриутробном развитии, занимающий в основном около 4 мес, и период полового созревания длительностью 2 - 3 года у девочек и 4 -5 лет у мальчиков

Первичные половые клетки у мужского и женского эмбриона гистологически совершенно идентичны и имеют возможность дифференцировки в двух направлениях вплоть до 7-й недели внутриутробного периода. На этой стадии присутствуют и оба внутренних половых протока - первичной почки (вольфов проток) и парамезонефрический (мюллеров проток). Первичная тона та состоит из мозгового и коркового вещества.

Основой первичной дифференцировки пола является хромосомный набор оплодотворенной яйцеклетки. При наличии в этом наборе Y-хромосомы образуется поверхностный клеточный антиген гистосовмести мости, названный Н-антигеном. Именно образование этого антигена и индуцирует формирование из недифференцированной половой клетки мужской гонады.

Наличие активной Y-хромосомы способствует дифференцировке мозгового слоя гонад в мужском направлении и формированию яичка. Корковый слой при этом атрофируется. Это происходит между 6-й и 7-й неделями внутриутробного периода С 8-й недели в яичке уже определяются интерстициальные гландлоциты яичка (клетки Лейдига). Если влияние Y-хромосомы не проявилось до 6 -7-й недели, то первичная гонада трансформируется за счет коркового слоя и превращается в яичник, а мозговой слой редуцируется.

Таким образом, формирование мужского пола представляется активным управляемым преобразованием, а образование женского - естественным самопроизвольно текущим процессом. В последующих стадиях дифференцировки мужского пола непосредственным регулирующим фактором становятся уже гормоны, продуцируемые сформированным яичком. Яичко начинает вырабатывать две группы гормонов. Первая группа - тестостерон и дитидротестостерон, формируемые в гландулоцитах яичка. Активизация этих клеток происходит за счет продуцируемого плацентой хорионического гонадотропина и, возможно, лютеинизирующего гормона гипофиза плода. Влияние тестостерона можно подразделить на общее, требующее сравнительно невысоких концентраций тормона, и местное, возможное только при высоких уровнях гормона в микрорегионе локализации самого яичка. Следствием общего действия является формирование наружных половых органов, преобразование первичного полового бугорка в пенис, образование мошонки и уретры. Локальный эффект приводит к образованию из протока первичной почки семявыводящих путей и семенных пузырьков.

Вторая группа гормонов, секретируемых гестикулами плода,- гормоны, приводящие к интибиции (торможению) развития парамезонефрического протока. Неадекватная продукция этих гормонов может привести к продолжению развития этого протока, иногда односторонне, там, где имеется дефект функции яичка, и формированию здесь элементов женских половых внутренних органов - матки и частично влагалища.

Несостоятельность тестостерона в свою очередь может быть причиной нереализации и общего его эффекта, г е развития наружных половых органов по женскому типу.

При женской хромосомной структуре формирование наружных и внутренних половых органов идет правильно независимо от функции яичника. Поэтому даже грубые дисгенетические изменения яичников могут не отражаться на формировании органов половой сферы.

Влияние мужских половых гормонов, вырабатываемых тестикулами плода, сказывается не только на формировании половых органов мужского типа, но и на развитии определенных структур нейроэндокринной системы, причем тестостерон подавляет образование циклических перестроек эндокринных функций со стороны гипоталамуса и гипофиза.

Таким образом, в естественной дифференцировке органов половой системы мужского типа решающее значение имеет своевременное и полное включение гормональной функции тестикул.

Нарушения формирования половой сферы могут быть связаны со следующими основными причинными факторами

1) изменениями набора и функции половых хромосом, главным образом приводящими к снижению активности Y-хромосомы,

2) эмбриопагиями, приводящими к дисплазиям тестикул и их низкой гормональной активности, несмотря на адекватный набор хромосом XY,

3) наследственными или возникшими в эмбрио- и фетотенезе изменениями чувствительности тканей зародыша и плода к воздействию тестикулярных гормонов,

4) недостаточной стимуляцией эндокринной функции тестикул плода со стороны плаценты, 5) при женском генотипе (XX) - с влияниями экзогенно вводимых мужских половых гормонов, наличием у матери андрогенпродуцирующих опухолей или аномально высоким синтезом гормонов андрогенного действия надпочечниками плода.

Признаки полового диморфизма, возникающие в периоде внутриутробного развития, в процессе постнатального роста углубляются очень постепенно. Это касается и медленно формирующихся различий в типе телосложения, нередко сравнительно хорошо выявляемых уже в периоде первой полноты, и в существенном своеобразии психологии и круга интересов мальчиков и девочек начиная с первых игр и рисунков. Так же постепенно осуществляется гормональная подготовка к периоду полового созревания детей. Так, уже в позднем фетальном периоде под влиянием андрогенов происходит половая дифференцировка гипоталамуса. Здесь из двух центров, регулирующих выход рилизинт-гормона для лютеинизирующего гормона - тонического и циклического, у мальчиков сохраняется активность только тонического Очевидно, такой предварительной подготовкой к половому созреванию и фактором дальнейшей потовой специализации высших отделов эндокринной системы являются повышение уровня гонадогропных и половых гормонов у детей первых месяцев жизни и значимый «пик» выработки андрогенов надпочечников у детей после завершения первого вытяжения. В целом для всего периода детства до начала полового созревания характерна очень высокая чувствительность гипогаламических центров к минимальным уровням андрогенов периферической крови. Именно благодаря этой чувствительности образуется необходимое сдерживающее влияние гипоталамуса на выработку гонадогропных гормонов и начало созревания детей.

Торможение секреции рилизинг-гормона лютеинизирующего гормона в гипоталамусе обеспечивается активным тормозящим эффектом гипотетических «центров поддержания детства», возбуждаемых в свою очередь низкими концентрациями половых стероидов крови. У человека «центры поддержания детства» располагаются, вероятно, в заднем гипоталамусе и эпифизе Знаменателен факт, что этот период приходится у всех детей примерно на одни и те же даты по костному возрасту и на сравнительно близкие показатели по достигнутой массе тела (отдельно для мальчиков и девочек). Поэтому нельзя исключить, что включение механизмов полового созревания каким-то образом связано с общей соматической зрелостью ребенка.

Последовательность признаков полового созревания более или менее постоянна и мало связана с конкретным сроком его начала. Для девочек и мальчиков эта последовательность может быть представлена следующим образом.

Для девочек

9-10 лет - рост костей таза, округление ягодиц, незначительное приподнятое сосков молочных желез

10-11 лет - куполообразное приподнятое грудной железы (стадия «бутона»), появление волос на..юбке.

11 - 12 лет - увеличение наружных гениталий, изменение эпителия влагалища

12-13 лет - развитие железистой ткани грудных желез и прилегающих к околососковому кружку участков, пигментация сосков, появление первых менструаций

13-14 лет - рост волос в подмышечных впадинах, нерегулярные менструации.

14-15 лет - изменение формы ягодиц и газа

15-16 лет - появление угрей, регулярные менструации.

16-17 лет - остановка роста скелета

Для мальчиков:

10-11 лет - начало роста яичек и полового члена. 11 - 12 лет - увеличение простаты, рост гортани.

12-13 лет - значительный рост яичек и полового члена. Рост волос на лобке женского типа

13-14 лет - быстрый рост яичек и полового члена, узлообразное уплотнение околососковой области, начало изменения голоса.

14-15 лет - рост волос в подмышечных впадинах, дальнейшее изменение голоса, появление волос на лице, пигментация мошонки, первая эякуляция

15-16 лет - созревание сперматозоидов

16-17 лет - оволосение лобка по мужскому типу, рост волос по всему телу, появление сперматозоидов. 17 - 21 год - остановка роста скелета

Гормоны играют исключительно важную роль на всех этапах антенатального и постнатального развития организма. Нарушение функций эндокринных желез ведет у ребенка к более грубым нарушениям, нежели у взрослых, однако они более легко поддаются коррекции. До 2-3 месяцев плод развивается под влиянием некоторых гормонов матери, которые проходят через плаценту (стероидные гормоны), а также гормонов плаценты. Затем начинают вырабатываться собственные гормоны плода. Выработка гормонов у новорожденного очень мала, однако этот недостаток компенсируется гормонами матери, поступающими с грудным молоком. Дефицит пролактина в материнском молоке ведет к нарушению развития дофаминергической системы в ЦНС ребенка. В свою очередь грудное вскармливание (процесс сосания) рефлекторно увеличивает секрецию у матери окситоцина и пролактина.

Средняя масса гипофиза у новорождённых составляет 0,15 г. К 10 годам масса его удваивается, а к 15 годам - утраивается. У взрослого человека гипофиз весит 0,53–0,56 г. В функциональном отношении гипоталамо-гипофизарная область к моменту рождения ребёнка незрелая и развивается по мере роста.

Аденогипофиз вырабатывает тропные и эффекторные гормоны.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ, кортикотропин) свое специфическое действие на надпочечники проявляет на 7-м месяце антенатального развития, и у новорожденного гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система реагирует на стрессирующие воздействия. В момент рождения у ребенка АКТГ мало, однако его выработка быстро возрастает.Наиболее высокую концентрацию АКТГ отмечают у новорождённых, что обеспечивает процессы адаптации, затем его концентрация снижается.

Тиреотропный гормон (ТТГ, тиреотропин) в момент рождения имеется в небольших количествах, его выработка сразу же возрастает под влиянием новых (экстремальных для младенца) условий, что обеспечивает увеличение секреции ТТГ и соответствующие метаболические приспособительные процессы.

Гонадотропные гормоны - гонадотропины (фолликулостимулирующий - ФСГ, фоллитропин и лютеинизирующий - ЛГ, лютропин) в период внутриутробного развития особое значение имеют в конце 4-го месяца, когда начинается дифференциация наружных половых органов. Они усиливают выработку половых гормонов в надпочечниках и половых железах. В раннем детском возрасте гонадотропные гормоны вырабатываются в небольших количествах, их роль невелика. Секреция ФСГ и ЛГ сильно возрастает в период полового созревания и достигает нормы взрослого человека к 18 годам жизни.

Гормон роста в наибольшей концентрации выявляют у новорождённых, с чем связаны усиление липолиза и снижение гликемии в постнатальном периоде. Затем его уровень несколько снижается. Имеется чёткая связь концентрации СТГ со стадией пубертатного периода.

Гормон роста (ГР, СТГ, соматотропин) в антенатальном периоде и до 2 лет малоэффективен. Затем он стимулирует рост организма до полового созревания, после чего это влияние тормозится. Его действие реализуется посредством влияния на обмен веществ, стимуляции роста эпифизарных хрящей и осуществляется при нормальном содержании гормонов щитовидной, поджелудочной и половых желез. Гормон роста участвует также в иммунных реакциях организма - увеличивает выработку лимфоцитов.

Пролактин (ПРЛ). Его концентрация в крови у детей достаточно высока, она увеличивается в период полового созревания (больше у девочек, чем у мальчиков). Предполагают, что пролактин активирует процессы роста у плода, а также участвует в регуляции обмена веществ. В организме подростков пролактин, действуя совместно с лютропином и тестостероном, стимулирует рост предстательной железы и семенных пузырьков. Высокая концентрация пролактина, вероятно, способствует также преходящему увеличению грудных желез у мальчиков (пубертатная гинекомастия).

Нейрогипофиз выделяет вазопрессин (антидиуретический гормон - АДГ) и окситоцин. Эти гормоны вырабатываются в супраоптическом и паравентрикулярном ядрах гипоталамуса и в неактивном состоянии поступают в нейрогипофиз, где они активируются и поступают в кровь.

Окситоцин . Особенность этого гормона заключается в том, что он начинает действовать на матку и молочные железы после завершения периода полового созревания, когда молочные железы подвергаются длительному действию пролактина, а матка - эстрогенов и прогестерона. Окситоцин у детей выполняет лишь антидиуретическую функцию.

Антидиуретический гормон (АДГ) у плода и новорожденного ребенка содержится в низких концентрациях, и в течение года приближается к норме взрослого, причем в первые 2-3 мес. жизни почка к АДГ нечувствительна, поэтому у ребенка этого возраста выводится гипотоничная моча.

Наш организм можно сравнить с мегаполисом. Клетки, его населяющие, иногда живут «семьями», образуя органы, а иногда, затерявшись среди других, отшельничают (как, например, клетки иммунной системы). Одни – домоседы и никогда не покидают своего пристанища, другие – путешественники и не сидят на одном месте. Все они разные, каждая со своими потребностями, характером и режимом.

Между клетками проходят мелкие и крупные транспортные магистрали – кровеносные и лимфатические сосуды. Ежесекундно в нашем организме происходят миллионы событий: кто-то или что-то нарушает мирную жизнь клеток или некоторые из них забывают о своих обязанностях или, напротив, слишком усердствуют. И, как в любом мегаполисе, для поддержания порядка здесь требуется грамотная администрация. Мы знаем, что наш главный управляющий – нервная система. А ее правой рукой является эндокринная система (ЭС).

По порядку

ЭС – одна из самых сложных и загадочных систем организма. Сложных потому, что она состоит из множества желез, каждая из которых может вырабатывать от одного до десятков разных гормонов, и регулирует работу огромного числа органов, в том числе самих эндокринных желез. Внутри системы существует особая иерархия, позволяющая строго контролировать ее работу. Загадочность ЭС связана со сложностью механизмов регуляции и состава гормонов. Чтобы исследовать ее работу, требуются сверхсовременные технологии. Роль многих гормонов до сих пор неясна. А о существовании некоторых мы только догадываемся, при том что определить их состав и клетки, их выделяющие, пока невозможно.

Именно поэтому эндокринологию – науку, изучающую гормоны и органы, которые их вырабатывают, − считают одной из самых сложных среди медицинских специальностей и самой перспективной. Поняв точное предназначение и механизмы работы тех или иных веществ, мы сможем воздействовать на процессы, протекающие в нашем организме. Ведь благодаря гормонам мы появляемся на свет, именно они создают чувство притяжения между будущими родителями, определяют время образования половых клеток и момент оплодотворения. Они меняют нашу жизнь, влияя на настроение и характер. Сегодня мы знаем, что процессы старения тоже находятся в ведении ЭС.

Действующие лица...

ОРГАНЫ , которые составляют ЭС (щитовидная железа, надпочечники и др.), – это группы клеток, расположенные в других органах или тканях, и отдельные клетки, разбросанные по разным местам. Отличие эндокринных желез от других (их называют экзокринными) заключается в том, что первые выделяют свои продукты – гормоны – прямо в кровь или лимфу. За это их называют железами внутренней секреции. А экзокринные – в просвет того или иного органа (так, самая крупная экзокринная железа – печень − выделяет свой секрет – желчь − в просвет желчного пузыря и дальше в кишечник) или наружу (пример – слезные железы). Экзокринные железы называют железами внешней секреции.

ГОРМОНЫ – это вещества, способные воздействовать на чувствительные к ним клетки (их называют клетками-мишенями), меняя скорость обменных процессов.

Выделение гормонов непосредственно в кровь дает ЭС огромное преимущество. Для достижения эффекта ей требуются считаные секунды. Гормоны попадают прямо в кровоток, который служит транспортом и позволяет очень быстро доставить нужное вещество ко всем тканям, в отличие от нервного сигнала, который распространяется по нервным волокнам и из-за их разрыва или повреждения может не достичь своей цели. В случае с гормонами такого не случится: жидкая кровь легко находит обходные пути, если один или несколько сосудов заблокированы.

Чтобы органы и клетки, которым предназначено послание ЭС, его получили, на них расположены рецепторы, воспринимающие конкретный гормон.

Особенностью работы эндокринной системы является ее способность «чувствовать» концентрацию разных гормонов и корректировать ее. А их количество зависит от возраста, пола, времени суток и года, возраста, психического и физического состояния человека и даже наших привычек. Так ЭС задает ритм и скорость нашим обменным процессам.

Обратите внимание!

Консультация эндокринолога потребуется ребенку, если:

1) при рождении его вес превышал 4 кг;

2) он много пьет и часто ходит в туалет, в том числе ночью;

3) у него изменилась форма шеи;

4) ребенок быстро устает без видимой причины;

5) у него резко меняется настроение;

6) ему всегда жарко;

7) у девочки на теле, руках и ногах слишком много волос;

8) у родителей малыша есть эндокринные болезни (проблемы в работе щитовидной железы, надпочечников, сахарный диабет, слишком низкий рост).

И исполнители

ГИПОФИЗ – главный эндокринный орган. Он выделяет гормоны, стимулирующие или тормозящие работу остальных. Но гипофиз не является вершиной ЭС, он лишь исполняет роль управляющего.

ГИПОТАЛАМУС – вышестоящая инстанция. Это отдел мозга, состоящий из скоплений клеток, объединяющих свойства нервных и эндокринных. Они выделяют вещества, регулирующие работу гипофиза и эндокринных желез. Под руководством гипоталамуса гипофиз вырабатывает гормоны, влияющие на чувствительные к ним ткани. Так, тиреотропный гормон регулирует работу щитовидной железы, кортикотропный – работу коры надпочечников. Соматотропный гормон (или гормон роста) не влияет на какой-то конкретный орган. Его действие распространяется на множество тканей и органов. Такая разница в действии гормонов вызвана разницей в их значимости для организма и количеством задач, которые они обеспечивают.

Особенностью работы этой сложной системы является принцип обратной связи. ЭС можно без преувеличения назвать самой демократичной. И, хотя в ней есть «руководящие» органы (гипоталамус и гипофиз), подчиненные тоже влияют на работу вышестоящих желез. В гипоталамусе, гипофизе имеются рецепторы, реагирующие на концентрацию разных гормонов в крови. Если она высока, сигналы от рецепторов заблокируют их выработку на всех уровнях. Это и есть принцип обратной связи в действии.

Часто причиной нарушений в работе щитовидной железы становится нехватка йода. Тогда она начинает расти, стараясь обеспечить организм важными гормонами за счет увеличения числа клеток, их вырабатывающих. В этом случае меняется форма шеи.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА свое название получила за форму. Она закрывает шею, окружая трахею. В состав ее гормонов входит йод, и его нехватка может приводить к нарушениям в работе органа.

Гормоны железы обеспечивают баланс между образованием жировой ткани и использованием запасенных в ней жиров. Они нужны для развития скелета и благополучия костной ткани, а еще усиливают действие других гормонов (например, инсулина, ускоряя обмен углеводов). Эти вещества играют критическую роль в развитии нервной системы. Нехватка гормонов железы у малышей приводит к недоразвитию мозга, а позже – к снижению интеллекта. Поэтому всех новорожденных обследуют на уровень содержания этих веществ (такой тест включен в программу скрининга новорожденных). Вместе с адреналином гормоны щитовидной железы влияют на работу сердца и регулируют артериальное давление.

ПАРАЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ – это 4 железы, расположенные в толще жировой клетчатки позади щитовидной, за что и получили свое название. Железы вырабатывают 2 гормона: паратиреоидный и кальцитонин. Оба обеспечивают обмен кальция и фосфора в организме.

В отличие от большинства эндокринных желез работу паращитовидных регулируют колебания минерального состава крови и витамина D.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА контролирует обмен углеводов в организме, а еще участвует в пищеварении и вырабатывает ферменты, обеспечивающие расщепление белков, жиров и углеводов. Поэтому она располагается в области перехода желудка в тонкий кишечник. Железа выделяет 2 гормона: инсулин и глюкагон. Первый снижает уровень сахара в крови, заставляя клетки активнее поглощать его и использовать. Второй, напротив, увеличивает количество сахара, заставляя клетки печени и мышечной ткани отдавать его. Самая распространенная болезнь, связанная с нарушениями в работе поджелудочной железы, – сахарный диабет 1-го типа (или инсулинозависимый). Она развивается из-за разрушения клеток, вырабатывающих инсулин, клетками иммунной системы. У большинства малышей, больных сахарным диабетом, имеются особенности генома, которые, вероятно, предопределяют развитие болезни. Но запускает ее чаще всего инфекция или перенесенный стресс.

НАДПОЧЕЧНИКИ получили свое название за расположение. Человек не может жить без надпочечников и производимых ими гормонов, и эти органы относят к жизненно важным. В программу обследования всех новорожденных включен тест на нарушение их работы − настолько опасными будут последствия таких проблем.

Надпочечники вырабатывают рекордное число гормонов. Самый известный из них – адреналин. Он помогает организму подготовиться и справиться с возможными опасностями. Этот гормон заставляет сердце биться быстрее и перекачивать больше крови к органам движения (если нужно спасаться бегством), увеличивает частоту дыхания, чтобы обеспечить организм кислородом, снижает чувствительность к боли. Он повышает давление, обеспечивая максимальный приток крови к мозгу и другим важным органам. Схожим действием обладает и норадреналин.

Второй по важности гормон надпочечников − кортизол. Сложно назвать какой-нибудь процесс в организме, на который он не оказывал бы влияния. Он заставляет ткани выделять запасенные вещества в кровь, чтобы все клетки были обеспечены питательными веществами. Роль кортизола возрастает при воспалении. Он стимулирует выработку защитных веществ и работу клеток иммунной системы, необходимых для борьбы с воспалением, а если последние слишком активны (в т.ч. против собственных клеток), кортизол подавляет их усердие. При стрессах он блокирует деление клеток, чтобы организм не тратил силы на эту работу, а занятая наведением порядка иммунная система не пропустила бы «бракованные» образцы.

Гормон альдостерон регулирует концентрацию в организме основных минеральных солей – натрия и калия.

ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ – яички у мальчиков и яичники у девочек. Гормоны, которые они вырабатывают, способны менять обменные процессы. Так, тестостерон (главный мужской гормон) помогает росту мышечной ткани, костной системы. Он усиливает аппетит и делает мальчиков более агрессивными. И, хотя тестостерон считают мужским гормоном, он выделяется и у женщин, но в меньшей концентрации.

Чаще всего на прием к детскому эндокринологу приходят дети, имеющие лишний вес, и те малыши, что серьезно отстают от сверстников в росте. Родители скорее обращают внимание на то, что ребенок выделяется среди ровесников, и начинают выяснять причину. Большинство других эндокринных болезней не имеет характерных признаков, и о проблеме родители и доктора часто узнают, когда нарушение уже серьезно изменило работу какого-то органа или всего организма.

Приглядитесь к малышу:

Телосложение. У маленьких детей голова и туловище относительно общей длины тела будут больше. С 9–10 лет ребенок начинает вытягиваться, и пропорции его тела приближаются к взрослым. Чаще всего малыш наследует телосложение одного из родителей или их средний показатель.

ВНИМАНИЕ! Поводом для консультации врача служит заметное нарушение пропорций. Например, нижняя половина тела намного короче или длиннее верхней.

Вес. Ребенок не должен быть слишком упитанным или очень худым.

ВНИМАНИЕ! С появлением складок на боках, животе, округлых щек и прибавки в весе (особенно за несколько недель, месяцев) нужно пересмотреть рацион малыша и дать ему возможность больше двигаться. Если ситуация не изменится, обратитесь к специалисту. Потеря веса без видимой причины (ребенок хорошо питается, не болел, не было операций), особенно быстрая, потребует обязательной консультации доктора.

Рост. Конечные значения роста малыша складываются из показателей родителей, хотя ребенок может их обогнать.

ВНИМАНИЕ! Поинтересоваться у врача, нормальный ли у малыша рост, стоит, если он отстает от своих сверстников или опережает их. Различия в росте детей одного возраста могут быть существенными. Так, нормой для ребенка 3 лет считается показатель 88-102 см. И чем старше ребенок, тем больше поправок делается на пол: например, девочки начинают вытягиваться раньше мальчиков.

Если окажется, что проблема вызвана нарушением выделения гормона роста, ребенку назначат лечение, и чем быстрее это произойдет, тем выше он будет в будущем. Кроме того, гормон роста важен и для нормального формирования большинства органов. Но отставание в росте далеко не всегда связано с какой-то болезнью, чаще всего речь идет о семейной черте и не требует лечения.

Кожа. В основном она имеет одинаковую окраску. Более темный цвет приобретает кожа половых органов, околососковой области, но не раньше времени начала полового развития.

ЭС – одна из самых сложных и загадочных систем организма. ее загадочность связана со сложностью механизмов регуляции и состава гормонов. Роль многих гормонов мы до сих пор не знаем, а о существовании некоторых только догадываемся.

ВНИМАНИЕ! Опережение этих сроков – обязательный повод для визита к врачу. Эндокринолога заинтересует также появление пигментации в подмышечных впадинах, складках шеи, паха, а еще там, где одежда плотно прилегает к телу и на локтях и коленях. Чаще всего кожа на этих участках становится более темной при нарушениях жирового и углеводного обмена. Появление на коже стрий (полосок белого, красного или синеватого цвета) может быть связано с разными болезнями, в том числе эндокринными, а еще – с быстрым ростом, прибавкой или снижением веса. Показать ребенка эндокринологу нужно, если стрий много или их число растет.

Половые органы. Первые признаки начавшегося полового развития отмечаются у девочек старше 8 лет, а у мальчиков − старше 9.

ВНИМАНИЕ! Появление волос на половых органах, белой линии живота, подмышечных впадинах, на лице у мальчиков, а еще кровянистых выделений у девочек, увеличение молочных желез и выделения из сосков у детей обоих полов до этого возраста потребует консультации эндокринолога.

Как можно раньше показать ребенка врачу нужно, если у мальчика в мошонке отсутствует одно или оба яичка, отверстие мочеиспускательного канала расположено не на вершине головки полового члена а, например, на уровне уздечки. А у девочек тревожным признаком станет большой или увеличивающийся клитор.

А теперь – обследование

На приеме эндокринолог осматривает ребенка, измеряет точный рост, вес, окружность грудной клетки, головы и другие показатели. Доктору нужно знать рост и вес малыша при рождении и позже, поэтому захватите на консультацию его карту из поликлиники и выписку из детского сада.

Подробно расскажите врачу о болезнях эндокринных органов всех родственников. А если ребенок раньше обследовался у эндокринолога, еще и результаты анализов. Затем, в зависимости от предполагаемого диагноза, доктор назначит обследование: анализы крови и мочи, УЗИ, рентген кистей (для определения костного возраста, указывающего на степень созревания скелета, ведь он может отличаться от паспортного и нужен для прогноза конечного роста и подбора лечения), рентген черепа, если врач подозревает проблемы в работе и/или строении гипофиза и гипоталамуса, томографию.

Эндокринной система у детей регулирует функции клеток, тканей и органов в процессе жизнедеятельности человека.

Каждому возрасту соответствует свой уровень эндокринной регуляции. При нормальных условиях развития ребенка происходят особая в каждом периоде гормональная активация трофической функции, интенсивный рост и тканевая дифференцировка.

При неблагоприятных условиях жизни у ребенка выключаются механизмы эндокринной компенсации, помогающие преодолеть влияние среды. Недостаточная функция эндокринных желез при неблагоприятных условиях может привести к срыву реакций приспособления.

Центральным звеном эндокринной регуляции у человека является гипоталамус. Гормоны гипоталамуса обозначают термином «рилизинг-гормон» (RH) или «рилизинг-фактор» (RF). Рилизинг-гормоны регулируют деятельность гипофиза. Гипофиз состоит из трех долей - передней, средней и задней. В передней доле образуются 6 гормонов: АКТГ (аденокортикотропный), СТГ (соматотропный), ТТГ (тиреотропный), ФСГ (фолликулостимулирующий), ЛГ (лютеинизирующий), ЛТГ (лактогенный или пролактин). В средней, или промежуточной, доле образуется меланоформный гормон. В задней доле (нейрогипофизе) образуются окситоцин и вазопрессин (антидиуретический гормон).

Гормоны гипофиза регулируют деятельность желез внутренней секреции: щитовидной, паращитовидных, половых, надпочечников, островкового аппарата поджелудочной железы.

Щитовидная железа у новорожденных имеет массу 1-5 г. К 5-6 годам масса железы увеличивается до 5,3 г, а к 14 годам - до 14,2 г. С возрастом в железе увеличиваются размеры узелков, содержание коллоида, увеличивается число фолликулов. Окончательное гистологическое созревание щитовидной железы происходит к 15 годам.

Основные гормоны щитовидной железы - это тироксин и трииодтиронин (Т 4 и Т 3). Она вырабатывает также тиреокальцитонин. Эти гормоны влияют на рост, созревание скелета, дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, развитие структур кожи и ее придатков, регуляцию потребления кислорода тканями, использование углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, тиреоидные гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития ребенка.

Поджелудочная железа осуществляет экзокринную и эндокринную функции. Эндокринная функция поджелудочной железы связана с деятельностью островковых клеток. Глюкагон вырабатывают α-клетки, инсулин - β-клетки. После дифференцировки островков уже после рождения в поджелудочной железе обнаруживаются ∆-клетки, вырабатывающие соматостатин.

Инсулин участвует в регуляции глюкозы. Глюкагон, наоборот, повышает уровень глюкозы в крови. Соматостатин участвует в регуляции роста и развития ребенка.

Паращитовидные железы у новорожденного имеют массу 5 мг, к 10 годам она достигает 40 мг, у взрослого - 75-85 мг. Обычно имеются 4 или более паращитовидных желез. В целом после рождения функция паращитовидных желез постепенно уменьшается. Максимальная их активность наблюдается в перинатальный период и на 1-2 году жизни. Они влияют на остеогенез и напряженность фосфорно-кальциевого обмена. Гормон паращитовидной железы - паратгормон - вместе с витамином D регулирует всасывание кальция из кишечника, реабсорбцию кальция в канальцах почек и вымывание кальция из костей, активирует остеокласты костной .

При гипопаратиреозе содержание кальция в крови у детей снижено до 0,9-1,2 ммоль/л, а содержание фосфора повышено до 3,0-3,2 ммоль/л. При гиперпаратиреозе, наоборот, в крови повышен уровень кальция до 3-4 ммоль/л, а содержание фосфора снижено до 0,8 ммоль/л. Клинически при этом отмечаются судороги (спастические приступы), в том числе фебрильные, склонность к неустойчивому или жидкому стулу, позднее прорезывание и раннее разрушение зубов, повышенная нервно-мышечная возбудимость.

При гиперпаратиреозе определяют мышечную слабость, запоры, боли в костях, переломы костей, образование кальцификатов в почках.

Надпочечники - парный орган. Ткань надпочечника состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Масса и размеры надпочечников зависят от возраста ребенка. У новорожденного размер надпочечника составляет приблизительно Уз размера почки. Надпочечник по строению отличается от подобного органа у взрослых. У новорожденных корковая зона относительно шире и массивнее и состоит из множества клеток с большим числом митозов. Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам.

В процессе родов ребенок от матери получает большое количество гормонов надпочечников - кортикостероидов. Поэтому у него подавлена адренокортикотропная функция надпочечников. В первые дни после рождения с мочой активно выводятся метаболиты материнских гормонов. И к четвертому дню происходит снижение как экскреции, так и продукции кортикостероидов. Поэтому у ребенка до 10-го дня могут развиваться признаки надпочечниковой недостаточности. С возрастом происходит активизация функции выделения гормонов надпочечников.

При острой надпочечниковой недостаточности у детей падает АД, развивается одышка, нитевидный пульс, бывает рвота (иногда многократная), жидкий стул, резкое снижение сухожильных рефлексов. В крови у таких детей возрастает уровень калия (до 24-45 ммоль/л), снижается уровень натрия и хлора. Ведущая роль при этом синдроме принадлежит минералокортикоидам, хотя наблюдается и общее снижение всех гормонов надпочечников.

При хронической надпочечниковой недостаточности может быть недостаток выработки гормонов кортизола или альдостерона.

При недостатке кортизола постепенно развивается неспособность противостоять стрессовым ситуациям, склонность к вазомоторным коллапсам; возникают приступы гипогликемии, вплоть до судорог; мышечная слабость, ощущения утомления, отказ от игры, предрасположенность к дыхательным расстройствам, возвратное появление кожных (сыпи) или дыхательных (бронхоспазма) аллергических реакций; наблюдается волна острых или обострение хронических очагов инфекции; отмечаются ускоренный рост миндалин или аденоидов; субфебрилитет; в крови лимфоцитоз и эозинофилия.

При недостатке выработки альдостерона отмечаются артериальная гипотензия, рвота, диарея, снижение прибавки массы тела, дегидратация, мышечная слабость. В крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, увеличение гематокрита.

При хронической недостаточности коры надпочечников (гипокортицизме) появляется изменение кожи в виде пигментации серовато-дымчатой, коричневой, бронзовой или черной расцветки, которое захватывает складки кожи и ее открытые участки кожи (на лице и шее).

При гиперпродукции гормонов надпочечников развивается синдром Кушинга. При нем наблюдается ожирение преимущественно на лице и туловище, при этом руки и ноги тонкие.

Адреногенитальный синдром характеризуется нарушением водно-электролитного баланса (за счет рвоты и поноса), изменением вторичных половых признаков. У девочек это явления маскулинизации (развитие половых органов, напоминающих мужской тип), у мальчиков - признаки преждевременного полового созревания. В конечном счете, у этих детей отмечается преждевременное прекращение роста.

Половые железы (яички, яичники) осуществляют длительный процесс формирования пола у детей до возраста полового созревания. Во внутриутробном периоде происходит закладка мужского или женского генотипа, который формируется к периоду новорожденности. В дальнейшем происходят рост и развитие половых органов в соответствии с их дифференцировкой. В целом для периода детства (до начала полового созревания) характерна высокая чувствительность гипоталамических центров к минимальным уровням андрогенов крови. Благодаря этому происходит сдерживание влияния гипоталамуса на выработку гонадотропных гормонов.

Главные центры регуляции развития ребенка, вероятно, располагаются в заднем гипоталамусе и в эпифизе. У детей всех возрастов этот период приходится на одни и те же даты по костному возрасту и на сравнительно близкие показатели по достигнутой массе тела, отдельно для мальчиков и девочек. Признаки полового развития и их последовательность зависят от возраста детей.

Для девочек:

9-10 лет - рост костей таза, округление ягодиц, незначительное приподнятое сосков молочных желез;

10-11 лет - куполообразное приподнятое молочных желез (стадия «бутона»), появление волос на лобке;

11-12 лет - увеличение наружных половых органов, изменение эпителия влагалища;

12-13 лет - развитие железистой ткани молочных желез и прилегающих к околососковому кружку участков, пигментация сосков, появление первых менструаций;

14-15 лет - изменение формы ягодиц и таза;

15-16 лет - появление регулярных менструаций;

16-17 лет - остановка роста скелета.

Перестройке наружных половых органов сопутствуют изменения внутренних половых органов - влагалища, матки, яичников.

Для мальчиков:

10-11 лет - начало роста яичек и полового члена;

11-12 лет - увеличение предстательной железы, рост гортани;

12-13 лет - значительный рост яичек и полового члена, уплотнение околососковой области, начало изменения голоса;

14-15 лет - рост волос в подмышечных впадинах, дальнейшее изменение голоса, появление волос на лице, пигментация мошонки, первые эякуляции;

15-16 лет - созревание сперматозоидов;

16-17 лет - оволосение лобка по мужскому типу, рост волос по всему телу, появление зрелых сперматозоидов;

17-21 год - остановка роста скелета.

Наиболее контролируемыми признаками могут быть размеры яичек и полового члена. Яички измеряют с помощью орхидометра, половой член - сантиметровой лентой.

Исследование пола и полового созревания является врачебной процедурой. Вторичные половые признаки учитывают в баллах с учетом стадий развития. При этом у девочек аббревиатурой Ма 0 , 1 , 2 , 3 определяют стадию развития молочных желез; развитие волос в подмышечных впадинах обозначают как Ах о, 1 , 2 , 3 , 4 ; становление менструальной функции обозначают как Ме 0 , 1 , 2 , з. У мальчиков оволосение подмышечных впадин обозначают как Ах 0 , 1 , 2 , 3 , 4 , оволосение лобка - как Р 0 , 1 , 2 , 3 , 4 , 5 ; рост щитовидных хрящей - L 0 , 1 , 2 ; оволосение лица - F 0 , 1 , 2 , 3 , 4 , 5 .

Осмотр половых органов ребенка обязательно проводят в присутствии родителей.