Miyelomaya ne yol açar? Multipl kemik miyelomu. Multipl miyelomun komplikasyonları

Miyelom (multipl miyelom), kan sisteminde meydana gelen ve paraproteinemik lösemiler grubuna ait bir hastalıktır. Semptomları B lenfositlerinde bir tümörün ortaya çıkması nedeniyle ortaya çıkan miyelom, çoğunlukla yaşlı insanlar arasında görülür ve yalnızca nadir durumlarda kırk yaşından önce ortaya çıkabilir.

Genel açıklama

Multipl miyelomun gelişimine katkıda bulunan nedenler bugün hala bilinmemektedir. Oluşmasına katkıda bulunan potansiyel riskler arasında pestisitler ve radyoaktif maddeler, benzen ve belirli türdeki organik çözeltilerle temas yer alır.

Temel olarak miyelomun belirtileri, kemiklerde yoğunlaşan karakteristik tümör litik oluşumlarının, osteoporozun yanı sıra kemik iliğinde lokalize olan yaygın plazmasitozun çok sayıda ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Plazma hücreleri tarafından önemli miktarlarda üretilen miyelom proteinlerinin dolaşımı, plazmada meydana gelir, bu sayede hacminin ve ayrıca kanın daha sonra karakteristik olan genel viskozitesinin arttırılması mümkün hale gelir. Miyelom proteinleri ile kanın pıhtılaşmasını destekleyen faktörler arasında, trombositlerin onlar tarafından sarılması nedeniyle bir etkileşim vardır. Bunun ikincisinin işlevi üzerinde karşılık gelen bir etkisi vardır, böylece kanamaları artar.

Kemik iliğinde meydana gelen infiltrasyon sonucunda anemi meydana gelir ve çeşitli derecelerde kendini gösterebilir. Aneminin ana belirtileri: şiddetli halsizlik, artan yorgunluk, düşük tansiyon, titreyen eller, baş dönmesi, bazı durumlarda bayılma öncesi duruma ulaşma ve bunun sonucunda bayılma. Ayrıca infiltrasyonun bir sonucu lökopeni veya trombositopenidir. Toplam lökosit sayısındaki azalmanın yanı sıra immünoglobulinlerin sentezindeki bozuklukların bir sonucu olarak, humoral bağışıklığın ve hücresel bağışıklığın (daha az ölçüde) depresyonu mümkün hale gelir. Bu durum, hastaların bir dizi enfeksiyona (çoğunlukla bakteriyel) karşı artan duyarlılığını belirler.

Miyelomun sınıflandırılması

Miyelom hastalığı, özellikle miyelom sızıntılarının kemik iliğindeki yayılma özelliğinin doğasının yanı sıra miyelom hücrelerinin doğası ve sentezlenen paraprotein tipi ile belirlenen, sürecin gelişiminin çeşitli varyantlarında ortaya çıkabilir. .

• Kemik iliği ortamındaki tümör sızıntısının prevalansının doğasına bağlı olarak, aşağıdaki miyelom formları belirlenir:
• yaygın miyelom;
• yaygın fokal miyelom;
• fokal miyelom.
• Hücresel bileşimin özelliklerine bağlı olarak miyelom belirlenir:
• plazmablastik;
• plazmasitik;
• küçük hücre;
• polimorfik hücre.
• Belirli paraprotein türlerinin doğal salgılanmasına bağlı olarak, aşağıdaki hastalık türleri belirlenir:
• salgılanmayan miyelomlar;
• diklon miyelomlar;
• Bence Jones miyelomu;
• M-, A-, G-miyelomlar.

Listelenenler arasında en yaygın varyantlar Bence-Jones miyelomunun (toplam gözlem sayısına göre vakaların %15'i) yanı sıra A- (%20) ve G-miyelomdur (%70).

Multipl miyelomun belirtileri

Uzun bir süre boyunca multipl miyelom, yalnızca ESR kan testindeki bir artışla kendini gösteren kendi asemptomatik seyri ile karakterize edilebilir. Daha sonra gelişmesi sık sık halsizlik durumuna neden olur, hasta kilo verir ve ayrıca kemiklerde ağrı da gelişir. Dış belirtiler genellikle kemik hasarının yanı sıra bağışıklık fonksiyonu, anemi, artan kan viskozitesi ve böbrek fonksiyonundaki değişiklikler nedeniyle ortaya çıkar.

Multipl miyelomun varlığını gösteren en yaygın semptomun kemik ağrısı olması dikkat çekicidir. Ağrının lokalizasyonu ağırlıklı olarak kaburga ve omurga bölgesinde yoğunlaşır ve esas olarak hareket sırasında hissedilir. Belirli bölgelerde lokalize olan sürekli ağrı genellikle kırıkların varlığına işaret eder.

Miyelomda kemik tahribatına tümör klonunda meydana gelen gerçek proliferasyon süreci neden olur. Kemik tahribatı nedeniyle kalsiyum kemiklerden mobilize edilir ve bu da bulantı ve kusmanın yanı sıra uyuşukluk ve bazı durumlarda koma gibi karakteristik komplikasyonlara yol açar.

Omurganın çökmesi sonucunda omuriliğin sıkıştığını gösteren belirtiler ortaya çıkar. Bu nedenle, bir röntgen çekmek, ya kemik dokusunda yıkım odaklarının varlığını ya da genel osteoporoz formunu belirlemeyi mümkün kılar.

Miyelomun oldukça yaygın bir semptomu, bağışıklık sisteminin karakteristik parametrelerindeki azalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkan hastaların enfeksiyonlara duyarlılığıdır. Hastaların yaklaşık yarısından fazlasının böbrek hasarı yaşaması dikkat çekicidir.

Artan kan viskozitesi nedeniyle multipl miyelomlu hastalar baş ağrıları, bulanık görme, yorgunluk ve retina hasarı şeklinde kendini gösteren nörolojik semptomlar yaşarlar. Bazı hastalar ayaklarda ve ellerde “iğnelenme” görünümünün yanı sıra karıncalanma ve uyuşukluk da yaşarlar.

Hastalığın başlangıç ​​evresi kanda herhangi bir değişikliğin olmaması ile karakterize edilebilir. Bu arada, hastaların yaklaşık% 70'inde, kemik iliğinin tümör hücreleri tarafından değiştirilmesi sürecinin yanı sıra ilgili tümör faktörleri tarafından hematopoietik fonksiyonun inhibisyonunun etkisi altında ortaya çıkan artan anemi gelişimi yaşanmaktadır. Bazı durumlarda anemi, düşündüğümüz hastalığın ilk ve aynı zamanda ana tezahürü olarak hareket eder.

Daha önce belirttiğimiz gibi, miyelomun klasik bir belirtisi olan ESR seviyelerinde bir artış gözlemlenebilir. Bazı durumlarda ESR yaklaşık 90 mm/saattir. Lökosit formülünde olduğu gibi lökosit sayısında da farklılıklar görülür. Miyelomun kapsamlı bir resmi, toplam lökosit sayısı seviyesinde bir azalma olasılığını belirler, ayrıca birçok durumda miyelom hücreleri tespit edilir.

Multipl miyelom tanısı

Kemik iliği ponksiyonunun sitolojik resmi, yapısal özellikler açısından önemli çeşitlilik ile ayırt edilen yaklaşık %10 miyelom hücrelerinin ve aynı zamanda söz konusu hastalık için çok spesifik olan plazmablast tipi atipik hücrelerin varlığını gösterir.

Multipl miyelom semptomlarının klasik bileşenleri, kemik iliği plazmasitozu (%10'un üzerinde), idrar veya serum M bileşeninin yanı sıra osteolitik lezyonlar şeklinde sunulur. Tanının güvenilirliği ilk iki bileşenin varlığına göre belirlenir.

Röntgenle belirlenen kemik değişiklikleri de tanı koymada ek rol oynar. Bunun bir istisnası, süreci sıklıkla lenfoid nazofaringeal doku ve paranazal sinüslerin tutulumu ile birlikte ortaya çıkan ekstramedüller miyelom olabilir.

Multipl miyelom: tedavi

Multipl miyelom tanısını takiben genellikle uygun tedavi önerilir. Bekleme taktikleri, yalnızca karakteristik belirtilerin bulunmadığı hastalığın yavaş formu durumunda haklı çıkar. Bu durumda hastalara dinamik gözlem reçete edilir ve hastalık ilerledikçe tedavi reçete edilir.

Miyelom için spesifik bir tedavi türünün kullanılması ihtiyacını gösteren ana kriter, hedef organlarda lezyonların varlığıdır.

Sitostatik ilaçların kullanıldığı kemoterapi, ana tedavi yöntemi olarak belirtilmektedir. Ek olarak, hiperkalseminin yeterli düzeyde düzeltilmesini amaçlayan semptomatik tedavinin başlatılması da önemlidir. Aynı zamanda analjezik, hemostatik ve ortopedik tedaviyi de kullanır.

Miyelomun soliter formu cerrahi tedavi gerektirir; kullanımı hayati organların basısını gösteren uygun belirtilerin varlığında da geçerlidir. Radyasyon tedavisi palyatif tedavi olarak, zayıflamış durumdaki hastalarda, ayrıca böbrek yetmezliği oluştuğunda ve tümörün kullanılan kemoterapiye dirençli olduğu durumlarda kullanılır. Radyasyon tedavisi sıklıkla lokal kemik lezyonlarının oluşması durumunda da uygulanabilir.

Multipl miyelom: tahminler

Modern tedavinin özellikleri sayesinde multipl miyelomlu hastaların ömrü ortalama 4 yıl kadar uzatılabilmektedir. Sitostatik ajanların kullanıldığı tedaviye duyarlılık, yaşam beklentisini büyük ölçüde belirler; tedaviye birincil direnç gösteren hastalarda ortalama hayatta kalma oranı bir yıla kadar değişir.

Sitostatik ajanların kullanımıyla uzun süreli tedavi, akut lösemi formlarının (% 5'e kadar) görülme sıklığında bir artışa yol açar, nadir durumlarda, bu tür tedaviyi kullanmayan hastalarda akut lösemi gelişimi gözlenir. .

Yaşam beklentisi aynı zamanda tanının konulduğu aşamaya göre de belirlenir. Ölüm nedenleri miyelomun ilerlemesi, sepsis ve böbrek yetmezliği olarak tanımlanmaktadır. Bazı hastalar felç, miyokard enfarktüsü ve diğer birçok nedenden dolayı ölmektedir.

Multipl miyelomun karakteristik semptomları ortaya çıkarsa hematolog ve onkolog gibi uzmanlara danışılması gerekir.

Miyelom malign bir kan patolojisidir. Hastalık kemik iliğinde dejenere olmuş kan hücrelerinden gelişir. Hastalık paraproteinemik hemoblastoz olarak sınıflandırılır. Onkolojik sürece atipik immünoglobulin proteinlerinin artan üretimi eşlik eder. Miyelom oldukça nadirdir ve koyu ten rengine sahip kişileri daha sık etkiler. Hastalığın ilk aşamada tespit edilmesi zordur, bu nedenle tedavi genellikle ileri bir aşamada başlar.

Miyelom, patolojik bir protein - paraprotein üreten monoklonal plazma hücrelerinin omurilik boşluğunda malign bir aktif proliferasyon süreci ile karakterize edilir. Hastalık, B lenfositlerinin sürekli olgunlaşmasını ve plazma hücrelerine dejenerasyonunu temsil eder. Plazma hücresi immünoglobulin salgılayan bir hücredir. Miyelomda monoklonal plazma hücreleri ölmez, çoğalmaya devam eder. Patojenlerin sayısındaki artış kemik iliğine doğru hareket eder ve bu da temel kan elemanlarının azalmasına neden olur.

Atipik immünoglobulinler, hücreler arası boşlukta biriken diğer organların dokularına nüfuz eder. Her şeyden önce patojenler böbrek, karaciğer, dalak vb. dokularda birikir. – artan kan akışı olan organlar.

Miyelom, sağlıklı hücrelerin atipik immünoglobulinlerle değiştirilmesiyle ilişkilidir. Biyolojik olarak aktif maddelerin üretimi ile patolojik plazma hücrelerinin patogenezi, aşağıdaki etkilerin gelişmesine neden olur:

• omurganın, uzuvların vb. kemiklerinin kırılganlığına ve kırılganlığına neden olan osteoklast seviyesi artar;
• vücudun koruyucu fonksiyonları azalır;
• Fibrojenli elastik liflerin seviyesi artar, bu da sürekli kılcal kanama ve morluk oluşumuna yol açar;
• karaciğer hücreleri aktif olarak büyür ve kanın pıhtılaşmasında azalmaya neden olur;
• Bozulmuş protein bileşimi böbrek hastalığına neden olur.

Miyelomda monoklonal plazma hücrelerinin büyümesi kontrol edilmez ve seviyeleri sürekli artar. Bu süreçten dolayı miyelom, malign kan patolojisi - hemoblastoz olarak sınıflandırılır.

Hastalık genellikle 40 yaş üstü erişkinlerde görülür. Hastalık erkeklerde kadınlara göre daha sık teşhis edilir. Tümör yavaş büyüyor ve ilk belirtilerin ortaya çıkması 20 yıldan fazla zaman alabiliyor. Tanı konulduktan sonra, eşlik eden semptomların varlığına göre kişi ortalama 2 yıl yaşar. Bu nedenle miyelom sıklıkla kan kanseri olarak algılanır.

ICD-10 patoloji kodu C90 "Multipl miyelom ve malign plazma hücreli neoplazmlar." Hastalık, E-miyelom varlığıyla karakterize edilen IgE sınıfı proteinlerin varlığıyla belirlenebilir.

Miyelom türleri

Miyelomun sınıflandırması, tümörün yapısal bileşimine ve atipik patojenlerin kemik iliği bölgesindeki konumuna dayanmaktadır.

Lezyon sayısına bağlı olarak aşağıdaki formlar ayırt edilir:

• Soliter form, kemiğin herhangi bir kısmında kemik iliği veya lenf nodu dokusu üzerindeki tek bir lezyonla belirlenir; bu, multipl miyelomdan temel farktır.
• Multipl miyelom, kemik iliği varlığında birkaç lezyonun oluşmasıyla karakterize edilir. Çoğunlukla kürek kemikleri, kaburgalar, kafatası kemikleri, eller, bacaklar vb. bölgede bulunur.

Genellikle vücuda birden fazla patoloji tanısı konur. Vücuttaki çok sayıda patojenik neoplazma konsantrasyonu, tek başına olanlarla benzer belirtilere sahiptir.

Hücresel yapıya bağlı olarak aşağıdaki türler ayırt edilir:

• Plazma hücreli miyelom, paraprotein üreten yüksek düzeyde olgun plazma hücreleriyle karakterize edilir. Patoloji yavaş gelişir, ancak sürekli protein üretim süreci tedavinin seyrini zorlaştırır. Plazma miyelomatozis diğer organlara ve sistemlere yayılır.
• Plazmablast tipi, küçük bir hacimde protein salgılayan plazmablastların baskınlığı ile karakterize edilir. Diferansiyel patoloji hızlı büyüme ile karakterize edilir ve kolayca tedavi edilebilir.
• Polimorfoselüler ve küçük hücre tipleri, hastalığın oluşumunun erken aşamalarında plazma hücrelerinin çoğalması ile ayırt edilir. Vücuttaki büyüme ve yayılma derecesi açısından en tehlikeli formlar olarak kabul edilirler.

Çoklu patoloji durumunda, yaygın ve dağınık odaklı formlar ayırt edilir.

Üretilen paraproteinlerin immünokimyasal özelliklerine göre ayırt edilirler:

• hafif zincir hastalığı – Bence Jones miyelomu;
• belirli bir protein türünün yüksek içeriğine sahip (A, G ve M gradyanı) - miyelom A, G ve M;
• salgılamayan form;
• diklon türleri;
• miyelom M.

Hastalık 3 aşamada ortaya çıkar:

• 1. aşamada genellikle hiçbir belirti yoktur;
• Aşama 2, şiddetli semptomların ortaya çıkmasıyla karakterize edilir;
• 3. aşamada atipik hücrelerin diğer organlara yayıldığı gözlenir.

Hastalığın belirtileri

İlk aşamada hastalık gizlice gelişir; belirgin bir klinik belirti yoktur. Kanserde hücreler yavaş yavaş vücuda yayılır ve yassı kemiklerin iç boşluklarını (kürek kemikleri, omurlar ve kafatasının yanı sıra tübüler kemikler) etkiler.

Tıbbi uygulamada, beyaz kan hücrelerinin oluşturduğu onkolojik bir süreç olan miyelosarkom tanısının örnekleri vardır. Daha da geliştikçe kemiklerin yüzeyinde yumuşak elastik kıvamda oval şekilli büyümeler ortaya çıkar ve bu da kemik yapısının tahrip olmasına yol açar.

Miyelomun ana semptomları şunlardır:

• sindirim sisteminin işleyişindeki bozukluklar;
• vücut ısısı sürekli değişiyor - termal okumalara yükselebilir ve hemen düşebilir;
• hızlı yorgunluk nedeniyle kas zayıflığı;
• temel kan elementlerinin göstergeleri anemi belirtilerini karakterize eder;
• sık bulaşıcı hastalıklar görülür;
• yumuşak doku bölgesinde rahatsızlık hissi veren ağrı sendromları;
• sık kalp atış hızı - dakikada 100-120 atış;
• hipokondriyum bölgesinde ağırlık hissi var;
• baş bölgesinde şiddetli ağrı;
• vertebral hiperkalsemi yapıda iç değişikliklere yol açar;
• miyelomalazi, farklılaşmış bir tümör komşu dokulara baskı yaptığında gelişir;
• Böbrek hücreleri hasar gördüğünde nefropati gelişir.

Hastalığın ilk belirtileri ortaya çıktığında, bir doktora danışmanız ve patolojinin türünü belirlemek için vücudun muayenesinden geçmeniz gerekir. Oluşumun ilk aşamasındaki tedavi, olumlu bir etki ve hızlı iyileşmeyi garanti eder.

Patolojinin nedenleri

Doktorlar tümörün neden oluştuğunu tam olarak bilmiyorlar. Hastalığın kalıtsal olduğuna inanılıyor. Aşağıdaki faktörler atipik patojenlerin üretimini tetikleyebilir:

• hastanın ileri yaşı;
• kalıtsal yatkınlık;
• radyoaktif maddelere maruz kalma;
• kimyasal bileşikler ve kanserojen maddelerle etkileşim;
• bulaşıcı hastalıklar;
• stresli durum;
• genetik bozukluklar;
• kan hastalıkları - hepatit, anemi.

Kemik iliğindeki yapısal değişiklikler, vücuttaki herhangi bir iç değişiklik faktöründen veya dış belirtilerin etkisinden kaynaklanabilir.

Hastalığın teşhisi

Doğru bir tanı koymak için hastaya vücudun laboratuvar ve enstrümantal teşhisine tabi tutulması önerilir. Omurilikte için için yanan bir hastalık uzun süre semptomsuz kalabilir. Miyelom erken tespit edilirse daha hızlı ve tamamen iyileşebilirsiniz.

Doktor hastayı muayene etmek için laboratuvar ve röntgen yöntemlerini kullanır:

• genel bir muayene yapılır, tıbbi öykü ve tam bir anamnez toplanır;
• miyelom için genel bir kan testi, düşük hemoglobin, trombositoz, kırmızı kan hücreleri ve albümin ile birlikte yüksek düzeyde ESR'yi ortaya çıkarır;
• idrar analizi yüksek düzeyde kalsiyum ve protein gösterir;
• Kemiklerdeki yapısal değişiklikleri incelemek için röntgen ışınları reçete edilir;
• bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ayrıntılı patolojik bilgi sağlar;
• Kemik iliği trepanobiyopsisi prosedürü reçete edilir ve ardından sitolojik inceleme yapılır.

Kandaki immünoglobulin kantitatif seviyesine özellikle dikkat edilir. CT taraması diğer organlara verilen hasarın boyutunu belirleyebilir. Hastalığın semptomları genellikle kan kanserine benziyor, bu nedenle doktorlar olası patolojileri dışlamak için hastanın vücudunu daha dikkatli inceliyor.

Hastalığın tedavisi

Bir hematolog, hastalığı hastane ortamında tedavi ederek hastanın durumunu kontrol altında tutar. Miyelom ve Waldenström hastalığının ilişkili olduğu kabul edilir, ancak önemli farklılıklar vardır. Her iki patoloji de Almanya, İsrail ve Rusya'da en iyi hematoloji merkezleri tarafından başarıyla tedavi edilmektedir. Patolojiyi tedavi etmenin etkili bir yöntemi, donör kök hücreleri kullanılarak gerçekleştirilen kemik iliği naklidir.

İlk aşamada doktorlar, terapötik prosedürler kullanmadan tümörü basitçe gözlemlemeyi tercih ederler. Hasta, bileşimi patolojik değişiklikler açısından incelemek için düzenli olarak kan ve idrar bağışında bulunur.

Hastalığın şiddetli semptomları ortaya çıktığında, sitostatik gruptan ilaçlar kullanılarak kemoterapi kullanılır. Prosedür standart veya yüksek dozda olabilir. Aşağıdaki ilaçlar sıklıkla kullanılır: Melferan, Siklofosfamid, Carfilzomib, Sarcolysin, Bortezomib ve Lenalidomid. 65 yaş üstü hastalar için kullanılan ilaç Alkeran, Prednizolon, Siklofosfamid veya Vincristine'dir. Kemik miyelomu bifosfonatların - Aredia, Bondronat ve Bonefos - kullanımıyla etkili bir şekilde tedavi edilir.

Ağrı sendromlarının varlığında veya ciddi yıkım odaklarının bulunduğu kemik patolojisinin teşhisinde, soliter miyelomun tedavisi sırasında ve son aşamada palyatif bir yöntem olarak gama ışınlarıyla ışınlama önerilir. Ek olarak Deksametazon reçete edilir.

İmmünoterapi, alfa-2-interferonun birkaç yıl boyunca büyük dozlarda alınmasından oluşur; bu, istenmeyen sonuçların ve nüksetmenin önlenmesine yardımcı olur. Böbrek yetmezliği teşhisinde diüretikler, özel beslenme ve plazmaferez (kan nakli) kullanılır. Hemodiyaliz prosedürü – saflaştırılmış lenfoma, temel mikro elementlerle zenginleştirilmiştir. Enflamatuar süreçlerin varlığında antibiyotikler gereklidir.

Omurga, sinir uçları ve kan damarlarının lezyonları için cerrahi kullanılır. Ayrıca kırık durumunda iskelet kemiklerinin onarılmasında da kullanılabilir.

Diyet

Terapötik prosedürler sırasında olumlu bir etki için hastaya özel bir diyet reçete edilir. Dengeli bir beslenme, sindirim sistemindeki aşırı stresi azaltır ve vitamin dengesizliklerini yeniler.

• tatlı un ürünleri;
• beyaz undan yapılan unlu mamuller;
• bitkisel yağda yağlı ve kızartılmış yiyecekler;
• çikolata bazlı tatlılar;
• yağlı etlerden yapılan et suyu bazlı çorbalar;
• salamura ve tütsülenmiş ürünler;
• baklagiller, arpa ve darıdan yapılan yemekler;
• fermente süt ürünleri içeren süt;
• tetra paketlerinden kvas ve meyve suları içeren tatlı gazlı içecekler.

Sık sık ve küçük porsiyonlarda yemek tavsiye edilir. Lökosit normunun arka planına karşı haşlanmış tavuk yumurtası, balık, sığır eti ve haşlanmış tavşan ve tavuk yiyebilirsiniz. Karaciğer az miktarda ekşi krema, suda yulaf lapası, haşlanmış veya buharda pişirilmiş sebzeler ve dünkü ekmekle haşlanabilir.

Azalan lökosit sayısı, sütsüz pirinç lapası, yağsız etlerden yapılan et suyunda pirinç çorbası, kalsiyum ve B ve C vitaminleri yüksek gıdaların tüketilmesine olanak sağlar.

Kemoterapi kursları sırasında sıvı alımını 3 litrede tutmanız gerekir - meyve kompostosu, jöle, kuşburnu kaynatma, yeşil çay.

Doğru ve dengeli beslenme hastanın yaşam beklentisini artırabilir.

Tedavi prognozu

Hiçbir doktor belirli bir hastanın ne kadar yaşayacağını kesin olarak söyleyemez. Hayatta kalma oranı bir dizi faktörden etkilenir - patolojinin evresi ve türü, hastanın fiziksel durumu ve psikolojik ruh halinin arka planı.

Ortalama yaşam beklentisi 3 ila 5 yıl arasındadır. Her durumda dönem bireyseldir. Hastanın sağlığı ve terapi süreci büyük rol oynar; doğru ve zamanında uygulanan prosedürler yaşam beklentisini artırır.

Doktorlar, herhangi bir şüpheli semptomun ortaya çıkması durumunda kliniğe başvurmanızı tavsiye eder - bu, hastalığın erken tespitini ve olumsuz sonuçları önlerken tam iyileşmeyi garanti eder.

Çok sayıda insan, yaşamı tehdit eden ve sağlığı tehdit eden hastalıkların ortaya çıkmasıyla karşı karşıyadır; bunlardan biri miyelomdur. Bunun ne tür bir hastalık olduğunu ve ne olduğunu bulmaya değer. miyelom belirtileri zamanında teşhis etmemize yardımcı olabilir.

Miyelom tanımı ve tehlikesi

Miyelom, kemik iliğini etkileyen ve kemik dokusunun aktif tahribatına neden olan onkolojik bir hastalıktır. Çoğunlukla yaşlı insanlarda görülür ve erkekler hastalığa kadınlardan çok daha duyarlıdır.

Bu teşhisi alan kişilerin acil tıbbi müdahaleye ihtiyacı vardır. Kaybedilen zaman, kişinin genel durumunu kötüleştiren komplikasyonları tetikler, çünkü normal kan hücrelerinin yerini tümör hücreleri almaya başlar ve vücut viral ve bulaşıcı hastalıklara karşı koruyucu işlevini kaybeder.

Hastalık, birçok sağlık sorunu, kemiklerde, bağışıklık sisteminde ve böbreklerde hasar oluşması nedeniyle tehlikelidir. Hasta çabuk yorulur, kemikleri çok kırılgan hale gelir, bu da yaralanmaların, kırıkların ve çatlakların bir sonucudur. Bir kişi vücutta artan bulaşıcı ve inflamatuar süreçlerden muzdariptir. Bu tanıya sahip bir kişinin ne kadar süre yaşayacağı birçok faktöre ve hastalığın teşhis edildiği aşamaya bağlıdır.

Asemptomatik dönem nedir?

Bir hastalık insan vücuduna tamamen hakim olmaya başlamadan önce birkaç aşamadan geçer. Asemptomatik dönem, hastalığın hastanın durumunu ve klinik belirtilerini değiştirmeden ilerlediği miyelomun seyrinin aşamalarından biridir. Bu süre on beş yıla kadar sürebilmektedir. Yıllık önleyici muayeneler sırasında idrar testinde protein belirlenir. Kan serumunda protein elektroforezi yaparsanız, kan testinde yüksek bir ESR ve artan bir M-gradyanını da görebilirsiniz; bu, içinde anormal immünoglobulinlerin varlığını gösterir.

Diğer hastalıklarla karıştırılabilecek miyelomun yaygın semptomları

Çoğu zaman, multipl miyelomun bazı semptomları, çeşitli insan organlarının ve sistemlerinin diğer hastalıklarına çok benzer:

1. Miyelomun ilk belirtileri kemiklerdeki ağrılı hislerdir. Geceleri veya vücut pozisyonunu değiştirdikten sonra bu duyular tüm vücuda yayılarak rahatsızlığa neden olur. Ağrı göğüste de lokalize olabilir. Bu tür semptomlar genellikle amiloidozun varlığına işaret eder.
2. Hastalığın belirli bir aşaması, kişinin zayıflığı ve çabuk yorulması, cildin solgunluğu ve kalp yetmezliği ile karakterizedir.
3. Genellikle miyelomun ileri evrelerinde ortaya çıkan ve buna bulaşıcı hastalıkların da eklenmesiyle ortaya çıkan kilo kaybı ve ateş gibi belirtiler, anoreksi ve diğer tehlikeli hastalıklarla karıştırılabilmektedir.
4. Hastalığın erken evresi karakteristik semptomlarla ortaya çıkabilir. böbrek yetmezliği: mide bulantısı, kusma, vücutta artan yorgunluk ve halsizlik.

Miyelomu diğer hastalıklarla karıştırmamak için kendi kendine ilaç vermemek, uzmanlara güvenmek gerekir! Doktorlar vücudunuzun tam muayenesini yapabilecek, tümörü zamanında tespit edebilecek ve gerekli tedaviyi sağlayabilecektir.

En erken işaretler

Multipl miyelomun erken belirtileri yorgunluk, fiziksel aktivitede azalma, iştah kaybı ve kilo kaybını içerebilir. Ağrı kesici aldıktan sonra artma eğiliminde olan ve azalmayan kemiklerde karakteristik bir ağrı da ortaya çıkar.

Kan serumunda yüksek kalsiyum seviyeleri görülebilir. Bunun sonucunda idrar hacmi artar, vücut susuz kalır, kişide bulantı ve kusma başlar.

Miyelomun karakteristik bir semptomu

Miyelomun olgun kesin belirtileri

Malign hücrelerin aktif gelişimi başladığında kırmızı kan hücrelerinin olgunlaşması bozulur. Multipl miyelom aşağıdaki olgun semptomlarla karakterize edilir:

• tükenmişlik;
• zayıflık;
• soluk cilt;
• zor nefes alıyor;
• baş ağrısı.

Birçoğu, genellikle bakterilerin ortaya çıkmasıyla tetiklenen, sürekli kötüleşen bulaşıcı hastalıklarla karşı karşıyadır. Olgun miyelomda bunlar idrar yolu enfeksiyonlarıdır.

Ayrıca multipl miyelom trombosit eksikliğine yol açar. Bu nedenle hastalığın bir başka karakteristik belirtisi olan kanamada artış meydana gelir. İnsanlar daha sık burun kanaması yaşamaya başlar ve kadınlarda adet kanaması daha da sık görülür.

Multipil myeloma

Miyelom belirtilerinden biri sinir sistemindeki değişikliklerdir. Uzuvlardaki uzun sinirler hasar gördüğünde akut ağrı ortaya çıkar ve hassasiyet kaybolur. Bir kişinin felç, vücudun alt kısmında his kaybı ve hatta idrar kaçırma yaşamaya başladığı durumlar da vardır.

Ne zaman doktora başvurmalısınız?

Çoğu zaman, bir hastalığın varlığı tesadüfen belirlenir: diğer hastalıklardan şüphelenildiğinde veya popülasyonun önleyici muayeneleri sırasında reçete edilen röntgen veya kan testinin sonuçlarına göre. Hastalık ayrıca bir uzmana aşağıdaki şikayetlerle gelen hastalarda da teşhis edilir:

• kemiklerde ağrılı hisler (genellikle arkada);
• cildin zayıflığı ve solukluğu;
• bulaşıcı hastalıkların görülme sıklığı arttı.

Tüm bu semptomlar her zaman miyelomun ortaya çıktığını göstermez ve diğer hastalıkların bir sonucu olabilir. Bununla birlikte, bunlardan herhangi biri ortaya çıkarsa, tam bir muayene yapacak ve ortaya çıkan semptomların doğasını anlamanıza yardımcı olacak ve ayrıca gerekli tedaviyi zamanında gerçekleştirecek uzmanlarla iletişime geçmeniz gerekir.

Miyelomun belirti ve semptomlarını görmezden gelirseniz ne olur?

Hiçbir durumda multipl miyelomun ortaya çıkan semptomlarını görmezden gelmemeli ve tedaviyi reddetmemelisiniz. Bu yaşamı tehdit edici olabilir ve ayrıca aşağıdakilere de yol açabilir:

1. İçlerindeki bir tümörün aktif büyümesinden kaynaklanan kemik kırıkları.
2. Omurga bölgesinde üst ve alt ekstremitelerde his kaybına veya felce yol açacak basınç
3. Miyelomlu hastalarda ana ölüm nedeni olan sık görülen bulaşıcı ve inflamatuar hastalıklar.
4. Anemi ve düşük hemoglobin içeriği ile karakterize edilen anemi.
5. Yüksek kanama.
6. Koma, beyin damarlarının lümeninin protein tarafından kapatılmasıyla tetiklenir.
7. Bozulmuş böbrek fonksiyonu.

Önleme

Önleyici tedbirler şu ana kadar doktorlar tarafından bilinmiyor çünkü hayatınızdan dışlanabilecek belirli risk faktörleri yok. Ayrıca, belirgin semptomların ortaya çıkmasından önce hastalığı teşhis etmenin erken bir yöntemi yoktur. Bu nedenle, tüm önleme genellikle insan sağlığı ve yaşamı için tehlikeli olan radyoaktif, kimyasal ve toksik maddelerle temasın sınırlandırılmasından oluşur.

Miyelomun nüksetmesini önlemek için hasta şu kurallara uymalıdır:

• düzenli olarak doktorunuzun önerdiği bakım tedavisini uygulayın;
• bir diyet uyguladığınızdan emin olun;
• alkol almayı ve sigara içmeyi bırakın;
• vücuda yeterli uyku ve dinlenme sağlamak;
• uzmanlar tarafından önerilen fiziksel prosedürlere gidin;
• Bir remisyon dönemine eşlik edebilecek ortaya çıkan komplikasyonların tedavisini geciktirmeyin.

Göz ardı edilmemeli miyelom belirtileri hastalığın erken evresinde ortaya çıkanlar. Bu çok ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Zamanında tedavi, yalnızca hastalığın mevcut semptomlarının ortadan kaldırılmasına yardımcı olmakla kalmayacak, aynı zamanda gelecekte bir kişinin yaşam uzunluğunu ve kalitesini de en üst düzeye çıkaracaktır.

Teşekkür ederim

Site yalnızca bilgilendirme amaçlı referans bilgileri sağlamaktadır. Hastalıkların teşhis ve tedavisi mutlaka uzman gözetiminde gerçekleştirilmelidir. Tüm ilaçların kontrendikasyonları vardır. Bir uzmana danışmak gereklidir!

Miyelom da denir miyelom, Rustitsky-Kahler hastalığı, genelleştirilmiş plazmasitom, miyelomatozis veya retiküloplazmositoz. Bu patolojiyi ifade etmek için en sık kullanılan iki terim miyelom ve multipl miyelomdur. Aşağıdaki metinde bu terimleri eşanlamlı olarak da kullanacağız.

Yani miyelom çeşitlerden biridir hemoblastozlar bunlara genellikle " denir kanser Yani miyelom, patolojik bir protein üreten belirli bir tipteki (plazmosit) kan hücrelerinin sayısında malign bir artışla karakterize edilen bir hastalıktır - paraprotein. Ayrıca kandaki ve kemik iliğindeki plazma hücrelerinin sayısı, bu hücrelerde meydana gelen mutasyonlara bağlı olarak artar. Ve onların büyük miktarlarda paraprotein sentezlemelerine neden olan da mutasyondur.

Mutasyona uğramış plazma hücrelerinin sayısında normalin üzerinde kalıcı bir artış, miyelomun bir tür kötü huylu tümör olarak sınıflandırılmasında ana kriterdir. Miyelom, diğer lokalizasyonlardaki kanserlerden (örneğin yumurtalık kanseri, bağırsak kanseri ve diğer organlar) farklıdır; çünkü tümör hücreleri, kan dolaşımıyla taşındıkları farklı organ ve dokulara hemen yerleşebilir.

Kemik iliğinde çok sayıda plazma hücresi bulunması nedeniyle normal hematopoez süreci bozulur ve kemikler tahrip olur ve paraprotein birçok organ ve dokuda birikerek bunların işleyişini bozar ve polimorfik ve değişken bir klinik tablonun gelişmesine neden olur. hastalığın.

Miyelom - genel özellikler

Tanıma göre miyelom, kemik iliğinde monoklonal plazma hücrelerinin çoğalması (üremesi) ve birikmesiyle karakterize edilen ve daha sonra paraproteinler adı verilen patolojik proteinleri aktif olarak sentezleyip kan dolaşımına salgılayan kötü huylu bir hastalıktır.

Miyelomun özünü anlamak için genel olarak plazma hücrelerinin ve özel olarak monoklonal plazma hücrelerinin ne olduğunu ve bunların salgıladığı paraproteinleri bilmeniz gerekir. Kontrolsüz üremelerine neden olan hücrelerdeki değişikliklerin doğasını ve patolojik proteinlerin yapısını açıkça anlamak da aynı derecede önemlidir. Bütün bu kavramları ayrı ayrı ele alalım.

Yani herhangi bir plazma hücresi (patolojik ve normal) B lenfositlerinden oluşan hücrelerdir. Normal plazma hücrelerinin oluşum süreci oldukça karmaşıktır ve her zaman bazı yabancı mikroorganizmaların kana girmesiyle tetiklenir. Gerçek şu ki, bir mikrop kana girdikten sonra, bir noktada dolaşımdaki B-lenfositiyle "karşılaşır", bu da onu yabancı bir şey olarak algılar ve dolayısıyla yıkıma uğrar. Bunun ardından antijenle karşılaşan B lenfositi aktive olur ve bulunduğu yere en yakın lenf bezine girer. Örneğin, bir B lenfositi bağırsak damarlarındaki patojenik bir mikropla temas ederse, o zaman Peyer yamalarına (bağırsak lenfoid dokusunun özel birikimleri vb.) girer.

Lenf düğümlerinde B lenfositi modifiye edilir ve karşılaştığı patojenik mikroorganizma tipini spesifik olarak yok edecek tek tip antikor (immünoglobulinler) üretme yeteneği kazanır. Yani bir B lenfositi kızamıkçık virüsüyle karşılaşırsa lenf düğümlerinde yalnızca bu mikroba karşı antikor üretme yeteneği kazanacaktır. Buna göre kızamıkçık virüsüne karşı oluşan antikorlar meningokok veya başka bir mikrobu yok edemeyecektir. Bu mekanizma sayesinde, yalnızca patojenik mikropları yok eden ve çeşitli organ ve sistemlerin normal mikroflorasının temsilcilerine zarar vermeyen bağışıklık sisteminin etkisinin seçiciliği elde edilir.

Herhangi bir mikroba karşı antikor üretme yeteneği kazanan bir B lenfositi, zaten plazma hücresi olarak adlandırılan olgun, immün açıdan yeterli bir hücreye dönüşür. Yani plazma hücresi ve B lenfositi, bağışıklık sistemindeki aynı hücrenin olgunluk aşamalarıdır. B lenfositinin plazma hücresine dönüşmesinden sonra ikincisi sistemik dolaşıma girer ve yoğun bir şekilde çoğalmaya başlar. Bu, tespit edilen patojenik mikroba karşı antikor üretebilen hücrelerin kan dolaşımında çok sayıda görünmesi ve tüm mikroorganizmaları mümkün olan en kısa sürede yok etmesi için gereklidir.

Bir plazma hücresinden oluşan tüm hücre setine monoklonal denir, çünkü aslında bunlar aynı hücresel yapının çok sayıda özdeş klonunu temsil eder. Bu tür monoklonal plazma hücreleri, herhangi bir patojenik mikroba karşı yönlendirilen antikorların tamamen aynısını üretir. Mikrop yok edildiğinde monoklonal plazma hücrelerinin çoğu ölecek ve birkaç yüz hücre başka bir dönüşüme uğrayarak belirli bir süre boyunca hastalığa karşı bağışıklık sağlayacak olan “hafıza hücreleri”ne dönüşecektir. Normalde olan da tam olarak budur. Ve eğer tarif edilen plazma hücrelerinin oluşum süreci ve bunların antikor üretimi bozulursa, miyelom da dahil olmak üzere çeşitli hastalıklar ortaya çıkar.

Dolayısıyla miyelom, B lenfositlerinin olgunlaşma ve plazma hücrelerine dönüşümü ve bunların antikor (immünoglobulinler) üretimi süreçlerindeki bir bozulmanın sonucudur. Gerçek şu ki, miyelom aslında ölmeyen, aksine sayıları sürekli artan monoklonal plazma hücrelerinin kesintisiz ve sürekli bir oluşumudur. Yani bu hastalığın oluşumu sırasında kan dolaşımından kemik iliğine nüfuz eden ve çoğalmaya devam eden plazma hücrelerinin ölüm mekanizmasında bir bozulma meydana gelir. Kemik iliğinde çoğalan plazma hücreleri yavaş yavaş diğer tüm mikropların yerini almaya başlayacak ve bunun sonucunda kişide pansitopeni gelişecektir (kırmızı kan hücreleri, trombositler ve lökositler gibi tüm kan hücresi türlerinin sayısında azalma).

Ayrıca miyelomun substratı olan patolojik, ölmeyen monoklonal plazma hücreleri, kusurlu immünoglobulinler (antikorlar) üretir. Bu immünoglobulinlerin, kendilerini oluşturan hafif veya ağır zincirlerde herhangi bir kusuru vardır, bu nedenle prensip olarak herhangi bir patojenik mikroorganizmayı yok edemezler. Yani, monoklonal miyelom plazma hücreleri, yapılarında proteinler (proteinler) olan ve bu nedenle paraproteinler olarak adlandırılan kusurlu immünoglobulin moleküllerini üretir ve kana salgılar.

Patojenik mikropları yok edemeyen bu paraproteinler, sistemik kan dolaşımında dolaşarak, kanın kendilerini getirebileceği çeşitli organ ve sistemlerin dokularına nüfuz eder. Yani, paraproteinler çoğunlukla böbrekler, karaciğer, dalak, kalp, kemik iliği, sinir lifleri vb. gibi bol miktarda kanla beslenen organların dokularına nüfuz eder. Paraproteinler dokuya girdikten sonra hücreler arası boşlukta birikerek organı kelimenin tam anlamıyla patolojik proteinlerle doldurur ve bu da normal işleyişini bozar. Miyelomun çok sayıda ve çeşitli klinik belirtileri paraproteinlerin çeşitli organ ve sistemlere infiltrasyonuyla ilişkilidir. Yani tümörün kendisi kemik iliğinde lokalizedir ve ürettiği paraproteinler farklı organlarda birikmektedir.

Kemik iliğinde miyelomu oluşturan patolojik plazma hücreleri, aşağıdaki etkilere sahip biyolojik olarak aktif maddeler salgılar:

• Kemiklerin yapısını yoğun bir şekilde tahrip etmeye başlayan, kırılganlıklarına, osteoporozuna ve ağrılarına neden olan osteoklast hücrelerinin çalışmasını harekete geçirirler;
• Miyelom oluşturan plazma hücrelerinin büyümesini ve çoğalmasını hızlandırın;
• Bağışıklık sistemini baskılayan maddeler gibi davranarak bağışıklık sistemini baskılayın;
• Elastik lifler ve fibrojen üreten fibroblastların çalışmasını aktive edin, bu da kana nüfuz eder, viskozitesini arttırır ve sürekli morluk ve küçük kanama oluşumuna neden olur;
• Yeterli miktarda protrombin ve fibrinojen sentezlemeyi bırakan ve bunun sonucunda kanın pıhtılaşmasının kötüleştiği karaciğer hücrelerinin aktif büyümesini aktive edin;
• Kandaki yüksek paraprotein içeriği nedeniyle protein metabolizmasını bozarlar, bu da böbrek hasarına neden olur.

Özetlemek gerekirse miyelomun, hayati organ ve dokulara sızan ve bunların işleyişinin bozulmasına neden olan paraproteinler üreten monoklonal patolojik plazma hücrelerinin kontrolsüz çoğalmasından kaynaklanan malign bir hastalık olduğunu söyleyebiliriz. Patolojik plazma hücreleri kontrolsüz bir şekilde çoğaldığından ve sayıları sürekli arttığından miyelom, kan sisteminin kötü huylu bir tümörü - hemoblastoz olarak sınıflandırılır.

Multipl miyelom genellikle yaşlı kişilerde (40 yaş üstü) gelişir ve 40 yaş altı genç erkek ve kadınlarda son derece nadir olarak rapor edilir. Miyelom insidansı ileri yaş kategorilerinde artar, yani 40-50 yaş arası kişilerde hastalığa 50-60 yaş arası insanlardan daha az sıklıkta rastlanır, vb. Erkekler kadınlardan daha sık hastalanırlar.

Miyelom çok yavaş akar ve gelişir. Kemik iliğinde patolojik plazma hücrelerinin ortaya çıkmasından ve ilk tümör odaklarının oluşmasından klinik semptomların gelişmesine kadar geçen süre 20-30 yıl sürebilir. Ancak miyelomun klinik semptomlarının ortaya çıkmasından sonra hastalık, ortalama 2 yıl içinde, paraproteinlerin çeşitli organ ve sistemlere verdiği zararla ilişkili komplikasyonlardan bir kişinin ölümüne yol açar.

Miyelom türleri

Patolojik plazma hücreleri tarafından ne tür paraproteinlerin salgılandığına bağlı olarak miyelom aşağıdaki immünokimyasal tiplere ayrılır:

• Bence-Jones miyelomu (vakaların %12-20'sinde görülür);
• A-miyelom (vakaların %25'i);
• G-miyelom (vakaların %50'si);
• M-miyelom (%3 – 6);
• E-miyelom (%0,5 – 2);
• D-miyelom (%1 – 3)
• Salgılamayan miyelom (%0,5 – 1).

Dolayısıyla Bence-Jones miyelomu, Bence-Jones proteini adı verilen ve tümörün adını aldığı atipik bir immünoglobulinin salınması ile karakterize edilir. Miyelomlar G, A, M, E ve D sırasıyla IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tiplerinde kusurlu immünoglobulinleri salgılar. Salgılamayan miyelom ise herhangi bir paraprotein üretmez. Miyelomların bu immünokimyasal sınıflandırması pratik tıpta nadiren kullanılır, çünkü buna dayanarak optimal tedavi taktikleri ve hasta izlemeyi geliştirmek imkansızdır. Bu miyelom türlerinin tanımlanması bilimsel araştırmalar için önemlidir.

Uygulamada, plazma hücrelerinin kemik iliğindeki konumunun klinik ve anatomik özelliklerine ve ayrıca tümörün hücresel bileşiminin özelliklerine bağlı olarak miyelomun diğer sınıflandırmaları kullanılır.

İlk olarak, tümör büyüme odaklarının sayısına bağlı olarak miyelomlar çoklu ve soliter olarak ayrılır.

Soliter miyelom

Soliter miyelom, yalnızca kemik iliği ile dolu bir kemikte veya bir lenf düğümünde tümör büyümesi odağının ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Bu tam olarak soliter miyelom ile multipl ve yaygın miyelom arasındaki farktır; burada plazma hücrelerinin tümör büyüme odakları aynı anda kemik iliği içeren birkaç kemikte bulunur.

Multipil myeloma

Multipl miyelom, içinde kemik iliği bulunan birkaç kemikte aynı anda tümör büyüme odaklarının oluşması ile karakterize edilir. Çoğu zaman omurlar, kaburgalar, kürek kemiği, iliumun kanatları, kafatası kemikleri ve kolların ve bacakların uzun kemiklerinin orta kısmı etkilenir. Ayrıca kemiklerin yanı sıra lenf düğümleri ve dalak da etkilenebilir.

En yaygın olanı multipl miyelomdur ve en nadir olanı soliter miyelomdur. Bu miyelom türlerinin klinik belirtileri ve tedavi prensipleri aynıdır, bu nedenle kural olarak doktorlar doğru tanı koymak ve yaşam prognozunu değerlendirmek için hastalığın belirli bir formunu tanımlar ve sağlık. Aksi takdirde soliter, multiple, diffüz ve diffüz fokal miyelom arasında temel bir fark yoktur, dolayısıyla bunları birlikte ele alacağız. Herhangi bir miyelom türü için özelliklerini vurgulamak gerekiyorsa bu yapılacaktır.

Dolayısıyla, plazma hücrelerinin kemik iliğinde nasıl konumlandığına bağlı olarak miyelomlar aşağıdaki türlere ayrılır:

• Yaygın fokal miyelom;
• Yaygın miyelom;
• Multifokal (multipl miyelom).

Diffüz miyelom

Diffüz miyelom, plazma hücrelerinin varlığı ve kemik iliğinin tüm kısımlarında sayılarında ilerleyici bir artış ile karakterize edilir. Yani, tümör büyümesinin sınırlı odakları yoktur ve çoğalan plazma hücreleri kemik iliğinin tüm yapısına nüfuz eder. Kemik iliğinde plazmasitler sınırlı bir alanda değil, tüm yüzeyde bulunur.

Çoklu fokal miyelom

Multipl fokal miyelom, plazma hücrelerinin aktif büyüme odaklarının eşzamanlı varlığı ve tüm hacmi boyunca kemik iliği yapısındaki değişiklikler ile karakterize edilir. Yani, plazma hücreleri sınırlı alanlarda bulunur, tümör büyümesinin odaklarını oluşturur ve kemik iliğinin geri kalanı tümörün etkisi altında değişir. Multipl miyelomda plazma hücresi büyüme odakları yalnızca kemik iliğinde değil aynı zamanda lenf düğümlerinde veya dalakta da bulunabilir.

Diffüz fokal miyelom

Diffüz fokal miyelom çoklu ve yaygın özelliklerini birleştirir.

Miyelomun hücresel bileşimine bağlı olarak aşağıdaki tiplere ayrılır:

• Plazmasitik miyelom (plazma hücresi);
• Plazmablastik miyelom;
• Polimorfik hücreli miyelom;
• Küçük hücreli miyelom.

Plazma hücreli miyelom

Plazma hücreli miyelom, aktif olarak paraproteinler üreten olgun plazma hücrelerinin tümör büyümesi odaklarında kemik iliğinde baskın olması ile karakterize edilir. Tümör büyüme odaklarında plazma hücreleri baskın olduğunda miyelom yavaş gelişir ve tedavisi oldukça zordur. Ancak paraproteinlerin aktif üretimi nedeniyle plazma hücreli miyelom diğer organ ve sistemlerde tedavi edilemeyecek hasarlara neden olur.

Plazmablastik miyelom

Plazmablastik miyelom, kemik iliğinde tümör büyümesinin odak noktasındaki plazmablastların (aktif ve hızlı bir şekilde bölünen ancak nispeten az miktarda paraprotein salgılayan plazmasitik soy hücreleri) baskınlığı ile karakterize edilir. Bu tip miyelom nispeten hızlı büyüme ve ilerleme ve tedaviye nispeten iyi yanıt ile karakterize edilir.

Polimorfik hücreli ve küçük hücreli miyelom

Polimorfik hücreli ve küçük hücreli miyelom, olgunlaşmanın erken aşamalarında tümör büyüme odaklarında plazma hücrelerinin varlığı ile karakterize edilir. Bu, bu miyelom türlerinin tümörün en kötü huylu formları olduğu, çok hızlı ilerlediği ancak nispeten küçük miktarlarda paraprotein salgıladığı anlamına gelir. Bu bağlamda, polimorfik hücreli ve küçük hücreli miyelomda, etkilenen kemiklerden gelen semptomlar baskındır ve paraproteinlerin birikmesinden kaynaklanan diğer organ ve sistemlerin işleyişindeki bozulma orta veya zayıftır.

Miyelom – fotoğraf

Bu fotoğraf miyelom nedeniyle göğüs ve omurganın deformasyonunu göstermektedir.

Bu fotoğraf miyeloma özgü çok sayıda morluk ve morlukları göstermektedir.

Bu fotoğraf miyelomdan etkilenen önkol kemiklerini göstermektedir.

Hastalığın nedenleri

Multipl miyelomun kesin nedenleri henüz belirlenmemiştir. Bununla birlikte, varlığı multipl miyelom gelişme riskini artıran aşağıdaki faktörler tespit edilmiştir:

• Kronik viral enfeksiyonlar;
• Genetik yatkınlık (miyelom hastalarının kan akrabalarının yaklaşık %15-20'sinde bir çeşit lösemi vardı);
• Bağışıklık sistemini baskılayan faktörlere maruz kalma (örneğin radyoaktif radyasyona maruz kalma, sitostatik ilaçlar veya bağışıklık baskılayıcı ilaçlar alma, stres vb.);
• Toksik maddelere uzun süreli maruz kalma (örneğin, cıva buharının, asbestin, arsenik bileşiklerinin, kurşunun vb. solunması);

Miyelom (miyelom) - belirtiler

Miyelomun klinik belirtileri iki ana semptom grubundan oluşur:
1. Tümörün kemik iliğinde doğrudan büyümesi ve lokalizasyonu ile ilişkili semptomlar;
2. Çeşitli organ ve sistemlerde paraproteinlerin birikmesi (sızma) ile ilişkili semptomlar.

Tümörün kemiklerdeki konumu ve büyümesiyle ilişkili miyelomun belirtileri aşağıdakileri içerir:

• Tümör odaklarının bulunduğu kemiklerin osteoporozu;
• Kemik kırılganlığı ve kırıklara yatkınlık;
• İç organların sıkışması ile kemiklerin deformasyonu (örneğin, miyelom odakları omurlarda lokalize olduğunda, kemik iliğinin sıkışması meydana gelir, vb.);
• Kemik deformasyonu nedeniyle kısalmış yükseklik;
• Hiperkalsemi (kemik erimesi ve kalsiyum bileşiklerinin onlardan salınması sonucu gelişen kandaki artan kalsiyum seviyeleri);
• Anemi, lökopeni (kandaki beyaz kan hücrelerinin sayısında azalma) ve trombositopeni (kandaki trombosit sayısında azalma);
• Bakteriyel nitelikte sık görülen bulaşıcı hastalıklar.

Kemiklerdeki ağrı, büyüyen bir tümörün tahribatı, deformasyonu ve sıkışmasıyla ilişkilidir. Ağrı genellikle yatarken, hareket ederken, öksürürken ve hapşırırken daha da kötüleşir, ancak her zaman mevcut değildir. Sürekli ağrı genellikle kemik kırığının göstergesidir.

Kemiklerin kırılganlığı ve kırılma eğilimi olan osteoporoz, büyüyen bir tümör tarafından tahrip edilmeleri nedeniyle ortaya çıkar. Kemik deformasyonu ve iç organların sıkışması da yoğunluklarının ihlaliyle ilişkilidir. Omurilik deforme olmuş omurlar tarafından sıkıştırıldığında, mesane ve bağırsakların sinirsel düzenlemesi bozulur, bunun sonucunda kişi dışkı tutamama ve idrar retansiyonu yaşayabilir. Ayrıca omurgaya baskı yapıldığında bacakların hassasiyeti bozulabilir veya kas güçsüzlüğü gelişebilir.

Hiperkalsemi yavaş yavaş gelişir ve erken aşamalarda mide bulantısı, dehidrasyon, aşırı susama, uyuşukluk, genel halsizlik, artan idrara çıkma (günde 2,5 litreden fazla idrar), kabızlık, kas zayıflığı ve anoreksi ile kendini gösterir. Kan kalsiyum düzeylerini düşürmek için yeterli semptomatik tedavi sağlanmazsa, hiperkalsemi ilerleyici zihinsel bozukluğa, böbrek yetmezliğine ve komaya neden olabilir.

Sık görülen bulaşıcı hastalıklara, kemik iliğindeki plazma hücrelerinin normal hematopoietik mikropların yerini alması ve bunun sonucunda gerekli sayıda kırmızı kan hücresi, lökosit ve trombosit oluşmaması nedeniyle neden olur. Kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin üretimindeki eksiklik nedeniyle miyelomdan muzdarip bir kişide anemi gelişir. Lökosit eksikliği nedeniyle - lökopeni ve trombosit - buna göre trombositopeni. Lökopeni ise bağışıklığın keskin bir şekilde bozulmasına yol açar, bunun sonucunda kişi sıklıkla zatürre, menenjit, sistit, sepsis vb. gibi çeşitli bakteriyel enfeksiyonlardan muzdarip olmaya başlar. Trombositopeninin arka planına karşı, kan pıhtılaşması bozulur ve bu da diş eti kanamalarında vb. kendini gösterir.

Paraproteinlerin kana salgılanması ve bunların çeşitli organ ve sistemlerde birikmesinden kaynaklanan miyelomun belirtileri şunlardır:

• Artan kan viskozitesi;
• Böbrek yetmezliği;
• Nefrotik sendrom;
• Kanama (rakun gözü sendromu ve çeşitli organların mukoza zarlarından spontan kanama);
• Hipoagülasyon (kan pıhtılaşma sisteminin aktivitesinde azalma);
• Nörolojik semptomlar;
• Kardiyomiyopati (kalp disfonksiyonu);
• Hepatomegali (genişlemiş karaciğer);
• Splenomegali (genişlemiş dalak);
• Macroglossia (dilin boyutunda artış ve hareketlilikte azalma);
• Alopesi (kellik);
• Tırnak tahribatı.

Hipoagülasyon iki faktöre bağlı olarak gelişir. Birincisi kandaki trombosit eksikliği, ikincisi ise yüzeyi paraproteinlerle kaplı trombositlerin fonksiyonel yetersizliğidir. Bunun sonucunda kanda kalan trombositler normal kan pıhtılaşmasını sağlayamaz, bu da kanamaya ve kanama eğilimine neden olur.

Artan kan viskozitesi, kanama (diş etlerinden, bağırsaklardan, burundan, vajinadan vb. kendiliğinden kanama) yanı sıra ciltte morluklar ve sıyrıkların oluşmasıyla kendini gösterir. Ek olarak, miyelomda kanamanın arka planında, kan damarlarının kırılganlığı ve artan kan viskozitesi nedeniyle ortaya çıkan sözde "rakun gözü" sendromu gelişebilir. Bu sendromun özü, göz yörüngesindeki yumuşak dokuların çizildiği veya hafifçe dokunulduğu bölgede büyük bir morluk oluşmasıdır (Şekil 1).

Resim 1– Rakun gözü sendromu.

Paraprotein ile filtrelenen gözün retinasını incelerken, çok viskoz kanla gerilmiş karakteristik "sosis şeklindeki" damarlar görülebilir. Artan kan viskozitesi her zaman görme bozukluğuna yol açar.

Ek olarak, artan kan viskozitesi nedeniyle kişide çeşitli nörolojik bozukluklar gelişir. Bing-Neale sendromu Aşağıdaki karakteristik semptom kompleksini içeren:

• Parestezi (tüylerim diken diken olma hissi vb.);
• Hareketlerin koordinasyon kaybı (ataksi);
• Sersemlik veya komaya ilerleyebilecek uyuşukluk.

Ayrıca derindeki doku ve organlara yetersiz kan akışı nedeniyle artan kan viskozitesi kalp yetmezliğine, nefes darlığına, hipoksiye, genel halsizliğe ve anoreksiye neden olabilir. Genel olarak, artan kan viskozitesinin klasik belirtilerinin, zihinsel aktivitede, nefes darlığında ve patolojik komada birleşik bir bozulma olduğu düşünülmektedir.

Böbrek yetmezliği ve nefrotik sendroma çeşitli faktörler neden olur: hiperkalsemi, böbrek tübüllerinde paraproteinlerin birikmesi ve sık görülen bakteriyel enfeksiyonlar. Paraproteinlerin böbrek tübüllerinde birikmesine miyelomun bir komplikasyonu olan AL amiloidoz adı verilir. Amiloidoz nedeniyle tübüller görevlerini yerine getiremez ve filtrelenen kandaki aşırı protein ve kalsiyum böbreklere aşırı yük bindirir, bunun sonucunda organ dokuları geri dönülemez şekilde hasara uğrayarak yetmezlik oluşur. Miyelomda böbrek hasarı, hipertansiyon ve hiperürisemi (idrarda ürik asit) olmaksızın proteinüri (idrarda protein) ile kendini gösterir. Dahası, özel bir çalışma idrarda multipl miyelomun ayırt edici özelliği olan Bence Jones proteinini ortaya çıkardı. Klasik böbrek yetmezliğinde olduğu gibi miyelomun neden olduğu nefrotik sendromda ödem ve hipertansiyon görülmez.

Kan, kemikler, omurga, kemik iliği, deri, böbrek ve kafatasındaki miyeloma - kısa açıklama

Tümör herhangi bir organda yerleştiğinde miyelomun izole edilmiş bir formu yoktur. Primer lezyonun tek bir kemiğin kemik iliğini veya bir lenf düğümünü etkilediği soliter miyelom bile belirli bir lokalizasyona sahip bir tümör olarak sınıflandırılamaz.

Çoğu zaman miyelomun özünü anlamayan insanlar, tümörü böbrekler, omurga, kemik iliği, deri veya kafatası gibi bazı organlarda yapay olarak lokalize ederek bunu tanıdık terimler ve kavramlarla tanımlamaya çalışırlar. Sonuç olarak kemik miyelomu, spinal miyelom, deri miyelomu, böbrek miyelomu vb. gibi ilgili terimler kullanılır.

Ancak miyelomun, birincil büyüme bölgesi kemik iliği içeren bir veya daha fazla kemikte yerleşebilen kötü huylu bir tümör olması nedeniyle tüm bu terimler yanlıştır. Kemik iliği leğen kemiği, kafatası, kollar ve bacaklardaki kemiklerin yanı sıra omurlar, kaburgalar ve kürek kemiklerinde de mevcut olduğundan, miyelomun birincil odağı bu kemiklerin herhangi birinde bulunabilir.

Primer tümör bölgesinin yerini netleştirmek için doktorlar sıklıkla kısaca "vertebral miyelom", "kafatası miyelomu", "kaburga miyelomu" veya "kemik miyelomu" diyebilir. Bununla birlikte, her durumda bu tek bir anlama gelir; kişi kötü huylu bir hastalıktan muzdariptir; bu hastalığın semptomları, birincil tümörün hangi kemikte bulunduğuna bakılmaksızın aynı olacaktır. Bu nedenle pratikte tedaviye yaklaşımlar ve klinik semptomlar açısından spinal miyelomun kranyal miyelomdan vb. farklı değildir. Bu nedenle, klinik belirtileri ve tedavi yaklaşımlarını tanımlamak için, tümör büyümesinin birincil odağının hangi kemikte lokalize olduğunu belirtmeden "miyelom" terimi kullanılabilir.

"Kemik miyelomu", "kemik iliği miyelomu" ve "kan miyelomu" terimleri yanlıştır çünkü tümörün (kemik, kemik iliği veya kan) yerini belirlemeye çalışan özellikler içerirler. Ancak bu yanlıştır çünkü miyelom, onu içeren kemikle birlikte kemik iliğini de her zaman etkileyen bir tümördür. Bu nedenle, "kemik miyelomu" ve "kemik iliği miyelomu" terimleri, açıklamaların gereksizliğini ve saçmalığını tanımlayan, iyi bilinen "tereyağı ve tereyağı" ifadesinin açık bir örneğidir.

Kutanöz miyelom ve renal miyelom aynı zamanda tümörü bu organlara lokalize etmeye çalışan yanlış adlandırmalardır. Ancak bu temelde yanlıştır. Miyelom büyümesinin kaynağı her zaman kemik iliğinde veya lenf düğümünde lokalize olur, ancak onun tarafından salgılanan paraproteinler çeşitli organlarda birikerek hasara ve işlev bozukluğuna neden olabilir. Farklı insanlarda paraproteinler, hastalığın karakteristik özellikleri olan cilt ve böbrekler dahil olmak üzere farklı organlara en çok zarar verebilir.

Hastalığın aşamaları

Hastalığın ciddiyetine ve doku hasarının derecesine bağlı olarak miyelom 3 aşamaya (dereceye) ayrılır.

miyelomun derecesi aşağıdaki kriterleri karşılar:

• Kandaki hemoglobin konsantrasyonu 100 g/l'den fazla veya hematokrit değeri %32'den fazla;
• Kandaki normal kalsiyum seviyesi;
• Kanda düşük paraprotein konsantrasyonu (IgG 50 g/l'den az, IgA 30 g/l'den az);
• İdrarda günde 4 g'dan az Bence Jones proteini konsantrasyonunun düşük olması;
• Toplam tümör kütlesi 0,6 kg/m2'den fazla değildir;
• Kemiklerde osteoporoz, kırılganlık, kırılganlık veya deformasyon belirtisi yok;
• Büyüme merkezi yalnızca tek bir kemiktedir.

Multipl miyelom derece 3 Bir kişinin aşağıdaki semptomlardan en az birine sahip olması durumunda endikedir:

• Kandaki hemoglobin konsantrasyonu 85 g/l'nin altında veya hematokrit değeri %25'in altında;
• Kandaki kalsiyum konsantrasyonu 2,65 mmol/l'den yüksek (veya 100 ml kan başına 12 mg'dan yüksek);
• Aynı anda üç veya daha fazla kemikte tümör büyüme odakları;
• Yüksek kan paraprotein konsantrasyonu (IgG 70 g/l'den fazla, IgA 50 g/l'den fazla);
• İdrarda yüksek Bence Jones proteini konsantrasyonu - günde 112 g'dan fazla;
• Toplam tümör kütlesi 1,2 kg/m2 veya daha fazladır;
• Röntgende kemiklerde osteoporoz belirtileri görülür.

Evre II miyelom, listelenen laboratuvar parametrelerinin aşama I'dekilerden daha yüksek olması, ancak hiçbiri aşama III'ün karakteristik değerlerine ulaşmaması durumunda konulduğu için bir dışlama tanısıdır.

Miyelom tanısı (miyelom hastalığı)

Genel tanı ilkeleri

Multipl miyelomun tanısı, kişinin doktor tarafından genel muayenesinin yanı sıra şikayetler, ortaya çıkma zamanı ve seyrinin özellikleri hakkında ayrıntılı sorgulama ile başlar. Bundan sonra doktor vücudun ağrılı bölgelerini hisseder ve ağrının kötüleşip kötüleşmediğini, herhangi bir yere yayılıp yayılmadığını sorar.

Muayeneden sonra miyelomdan şüpheleniliyorsa aşağıdaki teşhis testleri yapılır:

• İskelet ve göğüs röntgeni;
• Spiral bilgisayarlı tomografi;
• Miyelogram üretmek için kemik iliğinin aspirasyonu (toplanması);
• Genel kan analizi;
• Biyokimyasal kan testi (üre, kreatinin, kalsiyum, toplam protein, albümin, LDH, alkalin fosfataz, AST, ALT, ürik asit, C-reaktif protein ve gerekirse beta2-mikroglobulin konsantrasyonlarının ve aktivitesinin belirlenmesi);
• Genel idrar analizi;
• Koagülogram (MNI, PTI, APTT, TV'nin belirlenmesi);
• İmmünoelektroforez kullanılarak idrar veya kandaki paraproteinlerin belirlenmesi;
• Mancini yöntemi kullanılarak immünoglobulinlerin belirlenmesi.

Röntgen

Multipl miyelom için çekilen röntgenler kemiklerdeki tümör lezyonlarını ortaya çıkarabilir. Miyelomun karakteristik radyolojik belirtileri şunlardır:
1. Osteoporoz;
2. “Sızdıran kafatası” sendromu olarak adlandırılan yuvarlak şekilli kafatası kemiklerinin tahribat odakları;
3. Omuz kuşağı kemiklerinde bal peteğine benzeyen ve sabun köpüğü şeklinde küçük delikler;
4. Kaburgalarda ve kürek kemiklerinde, kemiklerin tüm yüzeyi boyunca yer alan ve güve yeniği yününe benzer bir görünüme sahip küçük ve çok sayıda delik;
5. Balık ağzı sendromu adı verilen karakteristik bir görünüme sahip, kısaltılmış bir omurga ve sıkıştırılmış tek tek omurlar.

Röntgende bu belirtilerin varlığı miyelomu doğrular. Bununla birlikte, miyelomun evresini ve evresini ve genel durumun ciddiyetini belirlemek için tek başına röntgen yeterli değildir. Bunun için laboratuvar testleri kullanılır.

Spiral bilgisayarlı tomografi

Spiral bilgisayarlı tomografi, röntgen gibi, tümör büyümesinin odaklarını belirlememize ve ayrıca kemik hasarının sayısını ve ciddiyetini değerlendirmemize olanak tanır. Prensip olarak tomografi, röntgene kıyasla tercih edilen bir seçenektir çünkü aynı nitelikte daha doğru bilgi elde edilmesini sağlar. Bu nedenle mümkünse miyelomdan şüpheleniyorsanız röntgen yerine bilgisayarlı tomografi taraması yapmalısınız. Ve ancak tomogram yapılması mümkün değilse röntgen kullanılmalıdır.

Miyelom testleri

Uygulanması en basit ama oldukça bilgilendirici olanı genel bir kan ve idrar testinin yanı sıra biyokimyasal bir kan testidir.

Genel kan sayımı göstergelerinin aşağıdaki değerleri miyelom için tipiktir:

• Hemoglobin konsantrasyonu 100 G/l'den azdır;
• Kırmızı kan hücresi sayımı kadınlarda 3,7 T/L'den, erkeklerde 4,0 T/L'den azdır;
• Trombosit sayımı 180 G/l'den az;
• Lökosit sayısı 4,0 G/l'den az;
• Lökoformüldeki nötrofillerin sayısı %55'ten azdır;
• Lökoformüldeki monosit sayısı %7'den fazladır;
• Lökoformüldeki tek plazma hücreleri (%2 – 3);
• ESR – saatte 60 mm veya daha fazla.

Ek olarak, kan yaymasında Jolly cisimcikleri görülüyor, bu da dalağın arızalandığını gösteriyor.
Miyelom için biyokimyasal kan testinde aşağıdaki gösterge değerleri belirlenir:

• Toplam protein konsantrasyonu 90 g/L veya daha yüksek;
• Albümin konsantrasyonu 35 g/L veya daha düşük;
• Üre konsantrasyonu 6,4 mmol/L veya daha yüksek;
• Kreatinin konsantrasyonu kadınlarda 95 µmol/L'den, erkeklerde 115 µmol/L'den yüksektir;
• Ürik asit konsantrasyonu kadınlarda 340 µmol/L'den, erkeklerde ise 415 µmol/L'den yüksektir;
• Kalsiyum konsantrasyonu 2,65 mmol/l'den yüksektir;
• C-reaktif protein ya normal sınırlar içindedir ya da hafif yükselmiştir;
• Alkalen fosfataz aktivitesi normalden yüksektir;
• AST ve ALT'nin aktivitesi normalin üst sınırındadır veya yüksektir;
• LDH aktivitesi artar.

Beta2-mikroglobulin proteini konsantrasyonunun belirlenmesi, miyelom şüphesi varsa ve standart biyokimyasal kan testi göstergeleri listesine dahil değilse ayrı olarak gerçekleştirilir. Miyelomda beta2-mikroglobulin düzeyi normalden önemli ölçüde yüksektir.

Miyeloma yönelik genel bir idrar testinde aşağıdaki değişiklikler tespit edilir:

• Yoğunluk 1030'dan fazla;
• İdrardaki kırmızı kan hücreleri;
• İdrarda protein;
• İdrarda dökülmeler.

İdrar ısıtıldığında Bence Jones proteini çökelir ve multipl miyelomda miktarı günde 4-12 g veya daha fazladır.

Kan ve idrar testlerinin belirtilen göstergeleri yalnızca miyelomaya özgü değildir ve çok çeşitli farklı hastalıklarda ortaya çıkabilir. Bu nedenle miyelom tanısında idrar ve kan testleri, yalnızca röntgen, miyelogram, bilgisayarlı tomografi ve paraproteinlerin immünelektroforetik tespiti gibi diğer tanısal prosedürlerin sonuçlarıyla birlikte değerlendirilmelidir. Miyelomaya özgü tek test göstergeleri, ESR'de 60 mm/saatten fazla keskin bir artış, kanda yüksek beta2-mikroglobulin konsantrasyonu ve idrarda normalde hiç tespit edilemeyen Bence Jones proteinidir.

Miyelom için koagülogramda MNI'de 1,5'ten fazla, PTI'da% 160'ın üzerinde ve TV normalden daha büyük bir artış vardır ve APTT kural olarak normal kalır.

Miyelogram, yaymadaki farklı kemik iliği hücrelerinin sayısının sayımıdır. Bu durumda yayma, düzenli genel analiz için kan yayması ile aynı şekilde hazırlanır. Miyelogram için kemik iliği, iliak kanattan veya sternumdan özel bir mandrel kullanılarak alınır. Multipl miyelomun miyelogramında, olgunlaşmanın çeşitli aşamalarında plazma hücrelerinin %12'sinden fazlası tespit edilir. Ayrıca sitoplazmada vakuol ve çekirdekte tekerlek şeklinde kromatin bulunan patolojik hücreler de vardır. %12'den fazla plazma hücre sayısı ve diğer hematopoietik mikropların inhibisyonu miyelom tanısını doğrular.

Mancini'ye göre immünoelektroforez ve immünoglobulinler ile paraproteinlerin belirlenmesi, sonuçları miyelomu açıkça reddeden veya doğrulayan spesifik testlerdir. Kanda veya idrarda paraproteinlerin varlığı ve normalin üzerinde immünoglobulin konsantrasyonu miyelomun açık bir onayıdır. Ayrıca kandaki herhangi bir immünoglobulinin yüksek içeriğine M-gradyanı (mu-gradyanı) adı verilir.

Tüm test ve muayenelerin sonuçları alındıktan sonra çeşitli tanı kriterlerine göre miyelom tanısı konur.

Aşağıdaki test göstergeleri miyelomun klasik tanı kriterleri olarak kabul edilir:
1. Miyelogram verilerine göre kemik iliğindeki plazma hücrelerinin sayısı %10 veya daha fazladır.
2. Kemik iliği dışı doku biyopsilerinde (böbrek, dalak, lenf düğümleri vb.) plazma hücrelerinin varlığı veya yokluğu.
3. Kanda veya idrarda bir M-gradyanının varlığı (artan immünoglobulin konsantrasyonu).
4. Aşağıdaki belirtilerden herhangi birinin varlığı:

• Kalsiyum seviyesi 105 mg/l'nin üzerinde;
• Kreatinin düzeyi 20 mg/l'den (200 mg/ml) fazla;
• Hemoglobin düzeyi 100 g/l'nin altında;
• Osteoporoz veya kemiklerin yumuşaması.

Yani, bir kişinin test sonuçları belirtilen kriterleri ortaya koyuyorsa miyelom tanısı doğrulanmış sayılır.

Miyelom (miyelom, multipl miyelom) - tedavi

Terapinin genel prensipleri

Öncelikle miyelomun radikal tedavilerinin olmadığını bilmelisiniz, dolayısıyla hastalığa yönelik tüm tedaviler yaşamı uzatmayı amaçlamaktadır. Yani miyelom, rektum, meme veya diğer organ kanseri gibi tamamen tedavi edilemez; yalnızca tümörün ilerlemesini durdurabilir ve onu remisyona sokabilirsiniz, bu da kişinin ömrünü uzatacaktır.

Miyelom tedavisi, tümörün ilerlemesini durduran ve kişinin ömrünü uzatan özel sitostatik yöntemlerin kullanımından ve hayati organ ve sistemlerdeki işlev bozukluklarını düzeltmeyi amaçlayan semptomatik tedaviden oluşur.

Miyelom tedavisine yönelik sitostatik yöntemler arasında kemoterapi ve radyasyon tedavisi yer alır. Ayrıca radyasyon tedavisine ancak kemoterapinin etkisiz olması durumunda başvurulur. Miyelomu tedavi etmenin semptomatik yöntemleri arasında organların sıkıştırılmasına yönelik ameliyat, ağrı kesici kullanımı, kandaki kalsiyum seviyelerinin düzeltilmesi, böbrek yetmezliğinin tedavisi ve kan pıhtılaşmasının normalleştirilmesi yer alır.

Kemoterapi

Miyelom kemoterapisi bir (monokemoterapi) veya birkaç ilaçla (polikemoterapi) yapılabilir.

Monokemoterapişemaya göre aşağıdaki ilaçlardan biriyle gerçekleştirilir:

• Melphalan– 4 haftada bir 4 gün 0,5 mg/kg alın ve 2 haftada bir 4 gün vücut alanının 1 m2'si başına 16-20 mg intravenöz olarak uygulayın.
• Siklofosfamid– 2-3 hafta boyunca günde bir kez 50-200 mg alın veya 3-4 hafta boyunca her 2-3 günde bir günde 150-200 mg kas içine uygulayın. Her iki haftada bir, vücut alanının 1 m2'si başına 600 mg'lık bir solüsyonu intravenöz olarak uygulayabilirsiniz. Toplamda 3 intravenöz enjeksiyon yapılmalıdır.
• Lenalidomid– 3 hafta boyunca her gün aynı saatte 25 mg alın. Daha sonra bir hafta ara verilir ve ardından tedaviye devam edilerek dozaj yavaş yavaş 20, 15 ve 5 mg'a düşürülür. Lenalidomid, günde bir kez 40 mg alınan Deksametazon ile birleştirilmelidir.

Polikemoterapi aşağıdaki şemalara göre gerçekleştirilir:

• MR şeması– Melphalan'ı 9 mg/m2 tablet ve Prednisolone'u 100-200 mg tablet olarak 1-4 gün süreyle alın.
• Şema M2– 1. günde üç ilacı intravenöz olarak uygulayın: Vinkristin 0,03 mg/kg, Siklofosfamid 10 mg/kg ve BCNU 0,5 mg/kg. 1'den 7'ye kadar, Melphalan'ı 0,25 mg/kg intravenöz olarak uygulayın ve 1 mg/kg Prednizolonu ağızdan alın.
• VAD şeması– 1. ila 4. günler dahil olmak üzere iki ilacı intravenöz olarak uygulayın: Vincristine 0,4 mg/m2 ve Doxirubicin 9 mg/m2. Vincristine ve Doxirubicin ile birlikte günde bir kez 40 mg Deksametazon almalısınız. Daha sonra 9. günden 12. güne kadar ve 17. günden 20. güne kadar günde bir kez sadece 40 mg Deksametazon tablet alınır.
• VBMCP şeması(50 yaşın altındaki kişiler için megadoz kemoterapi) - 1. günde üç ilaç intravenöz olarak uygulanır: Karmustin 100-200 mg/m2, Vinkristin 1.4 mg/m2 ve Siklofosfamid 400 mg/m2. 1. günden 7. güne kadar iki ilaç ağızdan tablet şeklinde alınır: Günde bir kez Melfalan 8 mg/m2 ve günde bir kez Prednizolon 40 mg/m2. 6 hafta sonra aynı dozda Karmustin tekrar uygulanır.

Kemoterapi etkiliyse, kursun tamamlanmasından sonra hastanın kendi kemik iliği kök hücreleri nakledilir. Bunun için delinme sırasında kemik iliği alınır, kök hücreler ondan izole edilir ve tekrar ekilir. Ayrıca kemoterapi kürleri arasındaki dönemlerde remisyon süresini en üst düzeye çıkarmak için intramüsküler alfa-interferon preparatlarının (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin vb.) haftada 3 kez 3-6 milyon ünite uygulanması önerilir.

Kemoterapi vakaların %40'ında tam remisyona, %50'sinde ise kısmi remisyona olanak sağlar. Bununla birlikte, hastalık sistemik olduğundan ve çok sayıda dokuyu etkilediğinden, tam remisyonda bile miyelom sıklıkla nüksetmektedir.

Semptomatik tedavi

Semptomatik tedavi ağrıyı hafifletmeyi, kalsiyum konsantrasyonunu ve kan pıhtılaşmasını normalleştirmeyi, ayrıca böbrek yetmezliğini ve organların sıkışmasını ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır.

Ağrıyı hafifletmek için ilk olarak NSAID grubundan ilaçlar ve antispazmodikler kullanılır - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen ve Indomethacin. Bu ilaçlar etkili olmazsa ağrıyı hafifletmek için Kodein, Tramadol veya Prosidol gibi merkezi etkili ilaçlar alınır. Etkiyi arttırmak için merkezi etkili ilaçlara NSAID grubundan ilaçlar eklenebilir. Ve yalnızca NSAID'lerin ve merkezi etkili ilaçların kombine kullanımı etkili değilse, ağrıyı hafifletmek için Morfin, Omnopon, Buprenorfin vb. Gibi narkotik analjeziklerin kullanımına başvurulur.

Hiperkalsemiyi ortadan kaldırmak için bireysel dozajlarda sodyum ibandronat, kalsitonin, prednizolon, D vitamini ve metandrostenolol içeren ilaçlar kullanılır.

Böbrek yetmezliği durumunda böbrek fonksiyonunu korumak için Hofitol, Retabolil, Prazosin ve Furosemid'in bireysel dozajlarda alınması tavsiye edilir. Böbrek yetmezliğinin arka planına karşı kan üre konsantrasyonunda belirgin bir artış varsa hemodiyaliz veya plazmaferez yapılır.

Miyelom için beslenme

Günde 40-60 g'dan fazla protein tüketmeyen düşük proteinli bir diyet uygulamak gerekir. Bunu yapmak için et, yumurta, balık, fasulye, bezelye, fındık ve mercimek tüketiminizi sınırlandırmalısınız. Aksi takdirde, iyi tolere edilen gıdaları diyetinize dahil edebilirsiniz.

Multipl miyelom (miyelom hastalığı): nedenleri, belirtileri ve semptomları, tanı ve tedavi - video

Yaşam beklentisi ve prognoz

Ne yazık ki miyelomun prognozu olumsuzdur. Ortalama olarak, semptomatik tedaviyle birlikte kemoterapi, hemen hemen tüm hastalarda 2-3 yıl remisyona ulaşmayı mümkün kılmakta ve yaşam beklentisini 2 yıldan fazla artırmaktadır. Tedavi olmadan miyelom hastalarının yaşam beklentisi 2 yılı geçmez.

Bu, kan plazma hücrelerinden (lökositlerin bir alt türü, yani beyaz kan hücreleri) kaynaklanan bir tümör hastalığıdır. Sağlıklı bir insanda bu hücreler antikor üreterek bağışıklık savunma süreçlerine katılırlar. Multipl miyelomda (miyelom olarak da bilinir), kemik iliğinde ve kemiklerde değişmiş plazma hücreleri birikir ve bu da normal kan hücrelerinin oluşumunu ve kemik dokusunun yapısını bozar. Bazen kemik miyelomu, omurga miyelomu, böbrekler veya kan gibi isimler duyabilirsiniz, ancak bunlar tamamen doğru isimler değildir. Multipl miyelom zaten hematopoetik sistem ve kemiklerde hasar anlamına gelir.

Miyelomun sınıflandırılması

Hastalık heterojendir, aşağıdaki seçenekler ayırt edilebilir:

kaynağı bilinmeyen monoklonal gamopati, aşırı sayıda B lenfositinin (bunlar bağışıklık reaksiyonlarına katılan kan hücreleridir) aynı türden (klon) farklı organlarda biriken ve bozulan farklı sınıflardan anormal immünoglobulinler ürettiği bir grup hastalıktır. işlevleri (çoğunlukla böbrekler acı çeker).

çok büyük miktarda sentezlenmiş M sınıfı immünoglobulinlerin karaciğer, dalak ve lenf düğümlerine zarar verdiği lenfoplazmasitik lenfoma (veya Hodgkin dışı lenfoma).

İki tür plazmasitom vardır: izole (yalnızca kemik iliğini ve kemikleri etkiler) ve ekstramedüller (plazmasitom bademcikler veya sinüsler gibi yumuşak dokularda birikir). İzole kemik plazmasitomu bazen multipl miyeloma ilerler, ancak her zaman değil.

Multipl miyelom tüm vakaların %90'ını oluşturur ve genellikle birden fazla organı etkiler.

Ayrıca ayırt edilir:

asemptomatik (için için yanan, asemptomatik miyelom)

anemi, böbrek veya kemik hasarı olan miyelom; semptomlarla.

ICD-10'a göre miyelom kodu: C90.

Multipl miyelomun aşamaları

Aşamalar kan serumundaki beta-2 mikroglobulin ve albümin miktarına bağlı olarak belirlenir.

Evre 1 miyelom: beta-2 mikroglobulin düzeyi 3,5 mg/L'nin altında ve albümin düzeyi 3,5 g/dL veya daha fazladır.

Aşama 2 miyelom: beta-2 mikroglobulin 3,5 mg/l ile 5,5 mg/l arasında dalgalanır veya albümin düzeyi 3,5'in altında, beta-2 mikroglobulin ise 3,5'in altındadır.

Aşama 3 miyelom: serum beta-2 mikroglobulin düzeyi 5,5 mg/L'nin üzerindedir.

Miyelomun nedenleri ve patogenezi

Miyelomun nedeni bilinmemektedir. Hastalanma riskini artıran çeşitli faktörler vardır:

Yaş. 40 yaşına kadar insanlarda neredeyse hiç multipl miyelom görülmez; 70 yaşından sonra hastalığa yakalanma riski önemli ölçüde artar.

Erkekler kadınlardan daha sık hastalanıyor

Siyah tenli kişilerin miyeloma yakalanma olasılığı beyaz ırktan veya Asyalılardan iki kat daha fazladır

Mevcut monoklonal gamopati. 100 kişiden 1'inde gamopati multipl miyeloma dönüşüyor

Ailede miyelom veya gamopati öyküsü

Bağışıklık sistemi patolojisi (HIV veya bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların kullanımı)

Radyasyona, pestisitlere, gübrelere maruz kalma

Normal koşullar altında kemik iliği kesin olarak tanımlanmış sayıda B lenfosit ve plazma hücresi üretir. Multipl miyelomda bunların üretimi kontrolden çıkar, kemik iliği anormal plazma hücreleriyle dolar ve normal beyaz ve kırmızı kan hücrelerinin üretimi azalır. Ancak bu hücreler enfeksiyonlarla mücadelede faydalı olan antikorlar yerine böbreklere zarar verebilecek proteinler üretir.

Multipl miyelomun belirtileri ve bulguları

Miyelomdan şüphelenmeye yardımcı olabilecek belirtiler:

Kemik ağrısı, özellikle kaburgalarda ve omurgada

Patolojik kemik kırıkları

Sık sık tekrarlayan bulaşıcı hastalık vakaları

Şiddetli genel halsizlik, sürekli yorgunluk

Kilo kaybı

Sürekli susuzluk

Kadınlarda diş eti veya burun kanaması - ağır adet kanaması

Baş ağrısı, baş dönmesi

Mide bulantısı ve kusma

Kaşınan cilt

Multipl miyelom tanısı

Multipl miyelomda görülebilecek belirgin bir tümör bulunmadığından ve bazen hastalık hiçbir belirti vermeden ortaya çıktığından tanı koymak zor olabilir.

Multipl miyelomun tanısı genellikle bir hematolog tarafından gerçekleştirilir. Sorgulama sırasında doktor bu hastada hastalığın ana semptomlarını belirler, kanama, kemik ağrısı veya sık soğuk algınlığı olup olmadığını öğrenir. Daha sonra doğru tanı ve hastalığın evresinin belirlenmesi için gerekli ek çalışmalar yapılır.

Miyeloma yönelik klinik bir kan testi sıklıkla kan viskozitesinde bir artışa ve eritrosit sedimantasyon hızında (ESR) bir artışa işaret eder. Trombositlerin, kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobinin sayısı sıklıkla azalır.

Kan elektrolit testi sonuçları sıklıkla yüksek kalsiyum seviyelerini gösterir; Biyokimyasal analize göre, toplam protein miktarı artar, böbrek fonksiyon bozukluğu belirteçleri belirlenir - yüksek üre ve kreatinin seviyeleri.

Anormal antikorların (paraproteinler) türünü ve miktarını değerlendirmek için bir paraprotein kan testi yapılır.

İmmünoglobulinlerin monoklonal hafif zinciri olan patolojik bir protein (Bence Jones proteini) sıklıkla idrarda tespit edilir.

Kemiklerin (kafatası, omurga, uyluk kemiği ve pelvis) röntgeni miyelomun hasar özelliğini gösterir.

Kemik iliği ponksiyonu en doğru tanı yöntemidir. İnce bir iğne ile bir parça kemik iliği alınır; genellikle göğüs kemiği veya leğen kemiğinden delik açılır. Daha sonra ortaya çıkan sonuç laboratuvarda mikroskop altında dejenere olmuş plazma hücreleri açısından incelenir ve kromozomlardaki değişiklikleri belirlemek için sitogenetik bir çalışma yapılır.

Bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme, PET taraması içlerindeki hasar alanlarını tespit edebilir.

Multipl miyelom için tedavi seçenekleri

Günümüzde ilaç tedavisi başta olmak üzere ilaçların farklı kombinasyonlarda kullanıldığı çeşitli tedavi yöntemleri kullanılmaktadır.

Protein sentezi üzerindeki etkileri nedeniyle plazma hücrelerinin ölümüne neden olan ilaçlar (bortezomib, karfilzomib (Rusya'da kayıtlı değil) kullanılarak hedefe yönelik tedavi.

Talidomid, lenalidomid, pomalidomid gibi biyolojik ilaçlarla tedavi, vücudun kendi bağışıklık sistemini tümör hücreleriyle savaşması için uyarır.

Büyümeyi engelleyen ve hızlı büyüyen tümör hücrelerinin ölümüne yol açan siklofosfamid ve melfalan ile kemoterapi.

Kortikosteroid tedavisi (ana ilaçların etkisini artıran ek tedavi).

Kemik yoğunluğunu arttırmak için bisfosfonatlar (pamidronat, zoledronik asit) reçete edilir.

Şiddetli ağrı için (multipl miyelomda çok sık görülen bir şikayet) narkotik analjezikler de dahil olmak üzere ağrı kesiciler kullanılır ve hastanın durumunu hafifletmek için cerrahi yöntemler ve radyasyon tedavisi uygulanır.

Omurga da dahil olmak üzere kemik dokusu tahrip edildiğinden, örneğin omurların plakalar veya diğer cihazlarla sabitlenmesi için cerrahi tedavi gerekir.

Kemoterapiden sonra sıklıkla kemik iliği nakli yapılır ve en etkili ve güvenli olanı otolog kemik iliği kök hücre naklidir. Bu işlemi gerçekleştirmek için kırmızı kemik iliği kök hücreleri toplanır. Daha sonra kanser hücrelerini yok eden kemoterapi (genellikle yüksek dozda antikanser ilaçları) reçete edilir. Tedavinin tamamı tamamlandıktan sonra önceden toplanan örneklerin nakledilmesi için bir operasyon gerçekleştirilir ve bunun sonucunda normal kırmızı kemik iliği hücreleri büyümeye başlar.

Hastalığın bazı formları (öncelikle "yanan" melanom) acil ve aktif tedavi gerektirmez. Kemoterapi ciddi yan etkilere neden olur ve bazı durumlarda komplikasyonlara neden olur ve asemptomatik "için için yanan" miyelomda hastalığın seyri ve prognoz üzerindeki etkileri sorgulanabilir. Bu gibi durumlarda düzenli muayeneler yapılır ve sürecin alevlendiğine dair ilk belirtiler görüldüğünde tedaviye başlanır. Kontrol çalışmalarının planını ve yapılma sıklığını her hasta için ayrı ayrı doktor belirler ve bu sürelere ve doktorun tüm tavsiyelerine uymak çok önemlidir.

Multipl miyelomun komplikasyonları

Etkili ağrı kesici kullanımını gerektiren şiddetli kemik ağrısı

Hemodiyalize ihtiyaç duyan böbrek yetmezliği

Sık görülen bulaşıcı hastalıklar, dahil. pnömoni (pnömoni)

Kırıklarla birlikte incelen kemikler (patolojik kırıklar)

Kan nakli gerektiren anemi

Miyelom için prognoz

"İçten yanan" miyelom ile hastalık onlarca yıl boyunca ilerlemeyebilir, ancak kemik tahribatı odaklarının ortaya çıkması veya sayısında bir artış olması durumunda, sürecin aktivasyonunun işaretlerini zaman içinde fark etmek için bir doktor tarafından düzenli izleme gereklidir. Kemik iliğindeki plazma hücrelerinin %60'ın üzerinde olması hastalığın alevlendiğini (ve tahminin kötüleştiğini) gösterir.

Miyelom için hayatta kalma yaşa ve genel sağlık durumuna bağlıdır. Şu anda genel olarak tahminler 10 yıl öncesine göre daha iyimser hale geldi: Miyelomlu 100 kişiden 77'si en az bir yıl, 100 kişiden 47'si - en az 5 yıl, 100 kişiden 33'ü - en az 10 yıl yaşayacak.

Miyelomda ölüm nedenleri

En yaygın ölüm nedenleri bulaşıcı komplikasyonların (örneğin zatürre) yanı sıra ölümcül kanama (düşük trombosit sayısı ve kanama bozukluklarıyla ilişkili), kemik kırıkları, ciddi böbrek yetmezliği ve pulmoner embolidir.

Multipl miyelom için beslenme

Miyelom için diyet çeşitlendirilmeli ve yeterli miktarda sebze ve meyve içermelidir. Tatlı, konserve ve hazır yarı mamul tüketiminin azaltılması tavsiye edilir. Özel bir diyete bağlı kalmanıza gerek yoktur, ancak miyeloma sıklıkla anemi eşlik ettiğinden, düzenli olarak demir açısından zengin yiyecekler (yağsız kırmızı et, dolmalık biber, kuru üzüm, Brüksel lahanası, brokoli, mango, papaya, guava).

Bir çalışma zerdeçal tüketiminin kemoterapi direncini önlediğini gösterdi. Farelerde yapılan çalışmalar kurkuminin kanser hücrelerinin büyümesini yavaşlatabildiğini göstermiştir. Ayrıca kemoterapi sırasında yemeğinize zerdeçal eklemek bulantı ve kusmayı biraz hafifletebilir.

Diyetteki tüm değişiklikler, özellikle kemoterapi sırasında doktorunuzla anlaşılmalıdır.