Organi

Uzroci, simptomi i liječenje hiperkortizolizma. Itsenko-Cushing sindrom (hiperkortizolizam)

Cushingov sindrom je kompleks kliničkih simptoma uzrokovanih visokim razinama kortikosteroida u krvi (hiperkortizolizam). Hiperkortizolizam je disfunkcija endokrini sistem. Njegovo primarni oblik povezana je s patologijom nadbubrežnih žlijezda, a sekundarna se razvija kada je oštećen hipotalamo-hipofizni sistem mozga.

Glukokortikosteroidi su hormoni koji regulišu sve vrste metabolizma u tijelu. Sinteza kortizola u korteksu nadbubrežne žlijezde aktivira se pod utjecajem adrenokortikotropnog hormona (ACTH) iz hipofize. Aktivnost potonjeg kontroliraju hormoni hipotalamusa - kortikoliberini. Usklađen rad svih delova humoralna regulacija osigurava pravilno funkcioniranje ljudskog tijela. Gubitak barem jedne karike iz ove strukture dovodi do hipersekrecije kortikosteroida od strane nadbubrežnih žlijezda i razvoja patologije.

Kortizol pomaže ljudskom tijelu da se brzo prilagodi izloženosti negativni faktori spoljašnje okruženje- traumatično, emocionalno, zarazno. Ovaj hormon je neophodan u funkcionisanju organizma. Glukokortikoidi povećavaju intenzitet katabolizma proteina i aminokiselina, dok istovremeno inhibiraju razgradnju glukoze. Kao rezultat toga, tjelesna tkiva počinju da se deformiraju i atrofiraju, a razvija se hiperglikemija. Masno tkivo različito reaguje na nivo glukokortikoida u krvi: kod nekih se ubrzava proces taloženja masti, dok se kod drugih smanjuje količina masnog tkiva. Neravnoteža vode i elektrolita dovodi do razvoja miopatije i arterijske hipertenzije. Oslabljen imunitet se smanjuje opšti otpor organizam i povećava njegovu osjetljivost na virusne i bakterijske infekcije. Sa hiperkortizmom, kostima, mišićima, pokrivanje kože, miokard i dr unutrašnje organe.

Sindrom je prvi opisao 1912. godine američki neurohirurg Harvey Williams Cushing, po čemu je i dobio ime. N. Itsenko je sproveo nezavisno istraživanje i objavio svoje naučni rad, posvećen bolesti, nešto kasnije, 1924. godine, zbog čega je u zemljama postsovjetskog prostora uobičajen naziv Itsenko-Cushing sindrom. Žene su mnogo češće oboljele od ove bolesti nego muškarci. Prvi klinički znaci javljaju se u dobi od 25-40 godina.

Cushingov sindrom se manifestuje poremećajem rada srca, metaboličkim poremećajima, posebnom vrstom taloženja masti u organizmu, oštećenjem kože, mišića, kostiju, poremećajem funkcije nervnog i reproduktivnog sistema. Lica pacijenata postaju zaobljena, kapci im otiču i pojavljuje se blistavo rumenilo. Žene primjećuju prekomjeran rast dlačica na licu. Mnogo masnoće se nakuplja u gornjem dijelu trupa i vratu. Na koži se pojavljuju strije - strije. Kod pacijenata je menstrualni ciklus poremećen i klitoris je hipertrofiran.

Dijagnoza sindroma se zasniva na rezultatima laboratorijsko određivanje kortizol u krvi, tomografski i scintigrafski pregled nadbubrežnih žlijezda. Liječenje patologije je:

u propisivanju lijekova koji inhibiraju lučenje kortikosteroida,
u sprovođenju simptomatske terapije,
kod hirurškog uklanjanja tumora.

Etiologija

Etiopatogenetski faktori Cushingovog sindroma podijeljeni su u dvije grupe - endogene i egzogene.

Prva grupa uključuje hiperplastične procese i neoplazme kore nadbubrežne žlijezde. Tumor korteksa koji proizvodi hormon naziva se kortikosterom. Po porijeklu može biti adenom ili adenokarcinom.
Egzogeni uzrok hiperkortizolizma je intenzivna i dugotrajna terapija razne bolesti kortikosteroidi i kortikotropni hormoni. Sindrom droge se razvija kada nepravilan tretman„Prednizolon“, „Deksametazon“, „Hidrokortizon“, „Diprospan“. Ovo je takozvani jatrogeni tip patologije.
Pseudo-Cushingov sindrom ima slično kliničku sliku, ali je uzrokovana drugim razlozima koji nisu povezani s oštećenjem nadbubrežne žlijezde. To uključuje nutritivnu gojaznost, zavisnost od alkohola, trudnoća, psihoneurološka oboljenja.
Cushingova bolest je uzrokovana povećanom proizvodnjom ACTH. Uzrok ovog stanja je mikroadenom hipofize ili kortikotropinom koji se nalazi u bronhima, testisima ili jajnicima. Razvoj ovog benignog tumora žlijezda je olakšan traumom glave, prethodnim neuroinfekcijama i porođajem.

Vrste hiperkortizma:

Totalni hiperkortizolizam nastaje kada su zahvaćeni svi slojevi kore nadbubrežne žlijezde.
Djelomično je praćeno izoliranim oštećenjem pojedinih kortikalnih zona.

Patogenetske veze Cushingovog sindroma:

hipersekrecija kortizola,
ubrzanje kataboličkih procesa,
razgradnju proteina i aminokiselina,
strukturne promjene u organima i tkivima,
poremećaj metabolizma ugljikohidrata koji dovodi do hiperglikemije,
patološki salo na leđima, vratu, licu, grudima,
kiselo-bazni disbalans,
smanjen kalij u krvi i povećan natrij,
porast krvnog pritiska,
suzbijanje imunološke odbrane,
kardiomiopatija, zatajenje srca, aritmija.

Osobe u riziku od razvoja hiperkortizolizma:

sportisti,
trudnice,
narkomani, pušači, alkoholičari,
mentalno bolestan.

Simptomi

Kliničke manifestacije Cushingovog sindroma su različite i specifične. Uz patologiju, razvija se disfunkcija nervnog, reproduktivnog i kardiovaskularnog sistema.

Prvi znak bolesti je morbidna gojaznost, koju karakteriše neravnomerno taloženje masti po celom telu. Kod pacijenata je potkožna masnoća najizraženija na vratu, licu, grudima i stomaku. Lice im postaje poput mjeseca, obrazi dobijaju ljubičasto, neprirodno rumenilo. Figura bolesnika postaje nepravilnog oblika- pun torzo na tankim udovima.
Na koži tijela pojavljuju se pruge ili strije ljubičasto-plavkaste boje. Riječ je o strijama, čija je pojava povezana s prenaprezanjem i stanjivanjem kože na onim mjestima gdje se taloži višak masnoće. TO kožne manifestacije Cushingov sindrom također uključuje: akne, akne, hematome i precizna krvarenja, područja hiperpigmentacije i lokalna hiperhidroza, sporo zarastanje rana i posekotina. Koža pacijenata dobiva "mramornu" nijansu s izraženim vaskularnim uzorkom. Postaje sklona perutanju i isušivanju. Na laktovima, vratu i trbuhu koža mijenja boju, što je povezano s viškom taloženja melanina.
Poraz mišićnog sistema manifestira se gubitkom mišića i hipotonijom. „Zakošena zadnjica“ i „žablji trbuh“ uzrokovani su atrofičnim procesima u odgovarajućim mišićima. Sa atrofijom mišića nogu i ramenog pojasa pacijenti se žale na bol pri podizanju i čučanju.
Seksualna disfunkcija se manifestuje poremećajem menstrualnog ciklusa, hirzutizam i hipertrihoza kod žena, smanjen libido i impotencija kod muškaraca.
Osteoporoza - smanjena gustoća koštanog tkiva i kršenje njegove mikroarhitekture. Slične pojave se javljaju kod teških metaboličkih poremećaja u kostima s prevlašću katabolizma nad procesima formiranja kostiju. Osteoporoza se manifestuje artralgijom, spontanim prelomima kostiju skeleta, zakrivljenošću kičme - kifoskolioza. Kosti počinju da se stanjuju i da bole. Postaju lomljivi i lomljivi. Pacijenti se sagnu, a bolesna djeca zaostaju u rastu za svojim vršnjacima.
Kada je nervni sistem oštećen, pacijenti doživljavaju razne poremećaje od letargije i apatije do depresije i euforije. Pacijenti doživljavaju nesanicu, psihozu i moguće pokušaje samoubistva. Pojavljuje se disfunkcija CNS-a stalna agresija, ljutnja, anksioznost i razdražljivost.
TO opšti simptomi patologije uključuju: slabost, glavobolje, brza zamornost, periferni edem, žeđ, učestalo mokrenje.

Cushingov sindrom može biti blag, umjeren ili težak. Progresivni tok patologije karakterizira povećanje simptoma tijekom godinu dana i postepeni razvoj sindroma tijekom 5-10 godina.

Kod djece, Cushingov sindrom se dijagnosticira izuzetno rijetko. Prvi znak bolesti je i gojaznost. Istinito pubertet kasni: kod dječaka se otkriva nerazvijenost genitalnih organa - testisa i penisa, a kod djevojčica se javlja disfunkcija jajnika, hipoplazija maternice i izostanak menstruacije. Znaci oštećenja nervnog sistema, kostiju i kože kod dece su isti kao i kod odraslih. Tanka koža se lako ošteti. Na njemu se pojavljuju čirevi, acne vulgaris, osip nalik lišajevima.

Trudnoća kod žena sa Cushingovim sindromom se javlja rijetko zbog teške seksualne disfunkcije. Njena prognoza je nepovoljna: prijevremeni porod, spontani pobačaj i rani prekid trudnoće.

U nedostatku pravovremenog i adekvatnog liječenja, Cushingov sindrom dovodi do razvoja teških komplikacija:

dekompenzovano zatajenje srca,
akutni cerebrovaskularni infarkt,
sepsa,
teški oblik pijelonefritisa,
osteoporoza sa prelomima kičme i rebara,
adrenalna kriza sa zbunjenošću, padom pritiska i drugim patološkim znakovima,
bakterijski ili gljivična upala koža,
dijabetes melitus bez narušavanja funkcija pankreasa,
urolitijaza.

Dijagnostika

Dijagnoza Cushingovog sindroma zasniva se na anamnestičkim i fizičkim podacima, pritužbama pacijenata i rezultatima skrining testova. Stručnjaci počinju sa opšti pregled i okreni se Posebna pažnja o stepenu i prirodi masnih naslaga, stanju kože lica i tijela, te dijagnostici mišićno-koštanog sistema.

Nivo kortizola se određuje u urinu pacijenata. Kada se poveća za 3-4 puta, dijagnoza patologije se potvrđuje.
Sprovođenje testa sa deksametazonom: zdravi ljudi ovu drogu smanjuje nivo kortizola u krvi, ali kod pacijenata do takvog smanjenja ne dolazi.
Hemogram pokazuje leukopeniju i eritrocitozu.
Biohemija krvi - poremećena CBS, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hiperholesterolemija.
U analizi za markere osteoporoze nalaze nizak sadržaj osteokalcin je informativni marker formiranja kostiju, koji oslobađaju osteoblasti tijekom osteosinteze i djelomično ulazi u krvotok.
TSH test - smanjenje nivoa hormona koji stimuliše štitnjaču.
Određivanje nivoa kortizola u pljuvački - kod zdravih osoba varira, a kod pacijenata naglo opada u večernjim satima.
Tomografski pregled hipofize i nadbubrežne žlijezde provodi se kako bi se utvrdilo formiranje tumora, njegova lokacija i veličina.
Rendgenski pregled skeleta - utvrđivanje znakova osteoporoze i prijeloma.
Ultrazvuk unutrašnjih organa je dodatna dijagnostička metoda.

Dijagnostiku i liječenje pacijenata sa Cushingovim sindromom sprovode specijalisti iz oblasti endokrinologije, terapije, neurologije, imunologije i hematologije.

Tretman

Da biste se riješili Cushingovog sindroma, potrebno je identificirati njegov uzrok i normalizirati razinu kortizola u krvi. Ako je patologija uzrokovana intenzivne njege glukokortikoida, moraju se postepeno ukidati ili zamijeniti drugim imunosupresivima.

Bolesnici sa Cushingovim sindromom hospitalizovani su na endokrinološkom odjelu bolnice, gdje su pod strogom medicinski nadzor. Liječenje uključuje lijekove, operaciju i terapiju zračenjem.

Tretman lijekovima

Pacijentima se propisuju inhibitori adrenalne sinteze glukokortikosteroida - Ketokonazol, Metirapon, Mitotan, Mamomit.

Simptomatsko liječenje:

antihipertenzivi – “Enalapril”, “Capoten”, “Bisoprolol”,
diuretici - Furosemid, Veroshpiron, Manitol,
hipoglikemijska sredstva – “Diabeton”, “Glucophage”, “Siofor”,
srčani glikozidi - "Korglikon", "Strofanthin",
imunomodulatori - "Likopid", "Ismigen", "Imunal",
sedativi– “Corvalol”, “Valocordin”,
multivitaminski kompleksi.

Operacija

Hirurško liječenje Cushingovog sindroma uključuje sledeće vrste operacije:

Radioterapija adenoma hipofize ima blagotvoran učinak na ovo područje i smanjuje proizvodnju ACTH. Izvodi se kada hirurško uklanjanje adenom je nemoguć ili kontraindiciran iz zdravstvenih razloga.

Indicirano za blagi do umjereni karcinom nadbubrežne žlijezde terapija zračenjem. U teškim slučajevima uklanja se nadbubrežna žlijezda i Chloditan se propisuje s drugim lijekovima.

Protonska terapija za područje hipofize propisuje se pacijentima kada ljekari nisu sigurni u prisutnost adenoma. Protonska terapija - posebna vrsta radioterapija, u kojoj ubrzane ionizirajuće čestice djeluju na ozračeni tumor. Protoni oštećuju DNK ćelija raka i uzrokuju njihovu smrt. Metoda vam omogućava da ciljate tumor s maksimalnom preciznošću i uništite ga na bilo kojoj dubini tijela bez značajnog oštećenja okolnih tkiva.

Prognoza

Cushingov sindrom - ozbiljna bolest, koji ne nestaje za nedelju dana. Ljekari svojim pacijentima daju posebne preporuke za organizaciju kućne terapije:

Postepeno povećavajte fizičku aktivnost i vratite se uobičajenom ritmu života uz pomoć manjih treninga bez preopterećenja.
Pravilna, racionalna, uravnotežena prehrana.
Izvođenje mentalne gimnastike - ukrštene riječi, zagonetke, problemi, logičke vježbe.
Normalizacija psihoemocionalnog stanja, liječenje depresije, prevencija stresa.
Optimalan režim rada i odmora.
Kućne metode za liječenje patologije - lako fizičke vežbe, gimnastika u vodi, topli tuš, masaža.

Ako je uzrok patologije benigna neoplazma, prognoza se smatra povoljnom. Kod takvih pacijenata nadbubrežna žlijezda nakon tretmana počinje raditi u u cijelosti. Njihove šanse za oporavak od bolesti značajno se povećavaju. Rak nadbubrežne žlijezde obično uzrokuje smrt u roku od godinu dana. IN u rijetkim slučajevima Ljekari mogu produžiti život pacijentima za najviše 5 godina. Kada se pojave nepovratne pojave u tijelu, a nema kompetentan tretman, prognoza patologije postaje nepovoljna.

Video: Cushingova bolest u programu “Živi zdravo!”

Cushingov sindrom je endokrini poremećaj uzrokovan prekomjernom proizvodnjom korteksa nadbubrežne žlijezde ili egzogenih kortikosteroida. Prvi ga je opisao američki lekar H. Cushing i, nezavisno od njega, neurolog N. M. Itsenko.

Pacijenti pate od gojaznosti, smanjen mišićni tonus, osteoporoza, zakrivljenost kičme, nervni poremećaji.

Razlozi za razvoj bolesti

Znakovi Cushingovog sindroma i bolesti najčešće se dijagnosticiraju kod žena reproduktivno doba. Muškarci pate od ove bolesti 10 puta rjeđe. Uzrok bolesti u 80% slučajeva je pojačano lučenje adenoma hipofize mozga, ACTH, zauzvrat, uzrokuje povećanu proizvodnju kortizola i kortikosterona u nadbubrežnim žlijezdama. Ovo stanje se naziva Itsenko-Cushingova bolest, istoimeni sindrom ima slične kliničke simptome, a odlika je sekundarni hiperkortizolizam uzrokovan hiperfunkcijom kore nadbubrežne žlijezde.

Uzroci Cushingovog sindroma:

hiperplastični tumori kore nadbubrežne žlijezde: adenokarcinomi, adenomi, adenomatoza;
tumori koji luče hormone (kortikotropinomi) pluća, prostate, pankreasa, jajnika, testisa, bronhija;
dugotrajna upotreba, predoziranje glukokortikoida;
hormonski aktivni tumori kore nadbubrežne žlijezde - kortikosteromi;
uzrokuje razvoj Cushingoidnog sindroma u 90%;
hormonalni poremećaji tokom puberteta, trudnoće, menopauze;
traumatske ozljede mozga, upalne bolesti mozga.

At hronični alkoholizam, gojaznost, mentalnih poremećaja Može doći do prekomjernog lučenja kortizola, što nije povezano s formiranjem tumora. Bolesti imaju sličnu kliničku sliku i nazivaju se pseudo Cushingov sindrom ili funkcionalni hiperkortizolizam.

Simptomi

Cushingov sindrom i bolest praćeni su poremećajima u metabolizmu ugljikohidrata i lipida. Dešava se neravnomjerna distribucija masnog tkiva, to je zbog u različitom stepenu osetljivost ćelija na kortizol. Kušigoidni tip karakteriše gojaznost lica, vrata, grudi, stomaka, leđa, dok udovi ostaju mršavi. At endokrine bolesti koža lica poprima ljubičastu nijansu.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma:

„bivolja grba“ – taloženje masti u predelu grlića materice;
mijastenija gravis, atrofija mišića;
stanjivanje kože dlanova;
povećan apetit, jaka žeđ;
kila bijele linije abdomena;
smanjenje volumena stražnjice i bedara;
veliki trbuh;
kod Cushingovog sindroma slika 1, rane i posjekotine dugo zarastaju, koža se lako ozljeđuje i formiraju se hematomi;
zakrivljenost kralježnice: kifoskolioza, lumbalna ili torakalna skolioza;
paukove vene, potkožni uzorak;
akne;
kod Cushingoidnog sindroma koža je mramorna, suha, ljuskava i postoje područja hiperhidroze;

cijanotične strije u pazuha, na stomaku, u predjelu mliječnih žlijezda, butina, zadnjice;
pognutost, smanjena visina;
kardiomiopatije, bolesti miokarda;
sindrom dovodi do arterijske hipertenzije;
osteoporoza, česti spontani prijelomi kostiju;
hiperpigmentacija pojedinačne oblasti koža izložena trenju (vrat, stomak, laktovi);
bolesti nervnog sistema: letargija, sklonost ka depresiji, euforija, pokušaji samoubistva, psihoze, nesanica, oštećenje pamćenja, intelektualne sposobnosti;
– rast kose kod žena prema muškom tipu;
s Cushingovim sindromom, menstrualni ciklus je poremećen, razvijaju se amenoreja, pobačaj i neplodnost;
virilizam kod žena i muškaraca - pojačan rast dlačica na licu, pojava opadanja kose frontalni region, folikulitis;
Cushingoidni sindrom je praćen čestim prehladama, virusne bolesti na pozadini oslabljenog imuniteta;
Gastrointestinalni trakt: steroidni čirevi, žgaravica;
poli, nokturija, oticanje ekstremiteta, pijelonefritis, bolest urolitijaze, nefroskleroza;
kod muškaraca – atrofija testisa, ginekomastija, smanjen libido, erektilna disfunkcija.

Kod Cushingovog sindroma dolazi do aktivnog razlaganja proteina oslobađanjem velike količine slobodnih masti, povećava se razina glukoze u krvi, što dovodi do nesteroidnog dijabetes melitusa. Gušterača ne trpi, održava se dovoljna koncentracija inzulina. Bolest se kompenzira dijetom s niskim udjelom ugljikohidrata i uzimanjem antiglikemijskih lijekova.

Klasifikacija Cushingovog sindroma

Postoje ACTH-ovisni i nezavisni Cushingov sindrom. Prvi tip uključuje Itsenko-Cushingovu bolest, čiji su simptomi uzrokovani kroničnom hipersekrecijom adrenokortikotropnog hormona. Patologija dovodi do hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde, povećane proizvodnje kortizona i androgena.

Uzrok ACTH-ovisnog Cushingovog sindroma je ektopično lučenje ACTH od strane tumora koji nisu hipofize. Ovi simptomi se javljaju kod ljudi sa sitnim karcinomom pluća. Bolesti imaju brz tok, u većini slučajeva dovode do fatalni ishod. Ektopična proizvodnja ACTH dijagnostikuje se uglavnom kod muškaraca od 40 do 60 godina.

Kod 10-15% pacijenata otkrivaju se primarni tumori (adenomi) nadbubrežne žlijezde. Hormonski neaktivne neoplazme javljaju se bez karakterističnih znakova Cushingovog sindroma.

Bolest je rijetka kod djece i u većini slučajeva je uzrokovana karcinomom nadbubrežne žlijezde. Patologija se nalazi kod djevojčica od 1-7 godina, adolescenti stariji od 10 godina pate od Cushingove bolesti, simptomi bolesti dijagnosticiraju se kod predstavnika oba spola.

Ovisno o težini, sindrom se klasificira:

Blagi oblik - simptomi su blagi.
Umjereni stepen Cushingoidnog sindroma - većina znakova je prisutna, ali nema komplikacija.
Teški oblik bolesti karakteriše prisustvo kliničkih simptoma, razvoj komplikacija na kardiovaskularnom i mokraćnom sistemu, slabljenje strukture kostiju.

Prema dužini trajanja, Cushingov sindrom može biti progresivan i topidan. Prepoznatljiva karakteristika Progresivni tip je povećanje simptoma tokom nekoliko mjeseci. Torpidni stadijum se razvija tokom nekoliko godina.

Dijagnoza bolesti

Pacijenta pregleda endokrinolog. Dijagnoza Cushingovog sindroma postavlja se na osnovu pritužbi pacijenta, prisutnosti karakteristični simptomi. Većina jasni znakovi je specifična gojaznost, povećana krvni pritisak, mentalni poremećaji.

Dodatno sprovedeno laboratorijska istraživanja krv i urin. Određuje se nivo slobodnog kortizola. U slučaju Itsenko-Cushingove bolesti i sindroma, koncentracija glukokortikoida u dnevnom urinu prelazi normu za 4 puta. Također postoji povećanje 11-OCS i smanjenje 17-KS.

Nalazi se u krvnom serumu visoki nivo kalijum, hemoglobin, lipoproteine i crvena krvna zrnca. Biohemijska analiza propisuje se za određivanje stupnja metaboličkih i elektrolitnih poremećaja, te za potvrdu dijabetes melitusa izazvanog steroidima. Porast glukoze u krvi natašte kod sindroma hiperkortizma rijetko se bilježi postprandijalna hiperglikemija i poremećena tolerancija glukoze;

Prilikom dijagnosticiranja bolesti, supresivni deksametazonski test se smatra informativnim. Kod zdravih ljudi nakon primjene hormonski lek Nivo kortizola se značajno smanjuje kod Cushingovog sindroma, ostaje visok.

Za procjenu stanja kore nadbubrežne žlijezde i hipofize, radiografija, scintigrafija, CT skener, terapija magnetnom rezonancom. Pregled pomaže u identifikaciji hiperplazije, lokalizacije tumora kore nadbubrežne žlijezde i adenoma mozga.

Metode liječenja Cushingovog sindroma

Ako osoba razvije Cushingov sindrom dok uzima ljekovite glukokortikoide, potrebno je prekinuti primjenu ovih lijekova i zamijeniti ih imunosupresivima. U slučaju endogene etiologije bolesti, propisuju se inhibitori steroidogeneze (Mitotane).

Ako se otkriju tumori nadbubrežne žlijezde ili drugih organa, radi se kirurško uklanjanje tumora ili djelomična/potpuna resekcija zahvaćenog tkiva (adrenalektomija). Kada je operacija kontraindicirana, propisuje se kemoterapija, lijekovi. Adenomi hipofize se uklanjaju transkranijalnom ili transnazalnom metodom. At velike veličine radioterapija se izvodi na tumoru.

Simptomatsko liječenje Cushingovog sindroma provodi se hipoglikemijskim lijekovima, antihipertenzivnih lijekova, diuretici. At neurološke bolesti pacijenti uzimaju sedative, tablete za smirenje i pod nadzorom su psihijatra.

Za hronične zatajenje bubrega vrši se zamjena hormonska terapija. Pacijenti koji pate od Cushingovog sindroma uzimaju vitamine, imunomodulatore, lijekove koji povećavaju gustoću kostiju i normaliziraju metabolizam vode i soli.

Za simptome zatajenja srca i drugih bolesti miokarda propisuju se glikozidi i digitalis. Za liječenje i prevenciju osteoporoze indicirani su vitamin D, kalcitonini i bisfosfonati. Ovi lijekovi sprječavaju ispiranje kalcija i poboljšavaju apsorpciju mikroelemenata iz crijeva.

Za dijabetes melitus izazvan steroidima, pacijentima koji pate od Cushingoidnog sindroma propisuju se redovno fizičke vežbe u umjerenom modu. Potrebno je pridržavati se dijete s niskim udjelom ugljikohidrata, isključiti slatkiše, brašno, konditorske proizvode, alkohol, manu, pirinčane žitarice i krompir iz prehrane.

Simptomi Cushingovog sindroma i bolesti kod djece

IN djetinjstvo Bolest je rijetka, njen glavni uzrok je stvaranje tumora, kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde ili sindrom hiperkortizolizma uzrokovanog lijekovima. Djeca pate od ove bolesti teže nego odrasli. Cushingova bolest, kao i istoimeni sindrom, opasna je zbog svojih komplikacija koje pogađaju normalan razvoj bebu i kvalitet njegovog budućeg života.

Komplikacije Cushingovog sindroma:

Djeca zaostaju u razvoju zbog osteoporoze i poremećaja mineralnog metabolizma.
Cushingoid pati od specifične gojaznosti. Nakon normalizacije nivo hormona višak kilograma može opstati, i mišićno tkivo atrofija. Iz tog razloga udovi postaju nesrazmjerno tanki i slabi.
Kod Cushingovog sindroma simptomi se manifestiraju kao propadanje kože. Postaje suv, pojavljuju se piling, akne i pioderma.
Zbog nedostatka kalcija i osteoporoze, kosti se savijaju, često dolazi do prijeloma, a tkivo se regenerira sporo, često uz komplikacije. Najčešće su zahvaćene kosti lubanje i karlice.
Adolescenti sa Cushingovim sindromom doživljavaju poremećaje u pubertetu. Djevojčice pate od hirzutizma, rastu dlake na licu, grudima i leđima. Povećavaju se usne usne, klitoris, a kod dječaka se povećavaju i mliječne žlijezde.
Djeca koja boluju od Cushingovog sindroma doživljavaju psihoemocionalne poremećaje, koji su često uzrokovani promjenama u izgledu. Ako je nervni sistem oštećen, dijete pati od psihoze i zaostaje mentalni razvoj, skloni depresiji.

U većini slučajeva Cushingovog sindroma terapija lijekovima, hirurško uklanjanje tumora omogućava normalizaciju nivoa kortizola, ali vanjski defekti mogu ostati doživotno, posebno ako su oštećeni skeletni sistem. Oštećenje bubrega, čir na želucu i steroidni dijabetes kod djece se javlja u izolovanim slučajevima.

Moguće komplikacije

S teškim Cushingovim sindromom razvijaju se komplikacije koje mogu dovesti do invaliditeta i smrti pacijenta:

adrenalna kriza;
moždani udar, srčani udar, kardiomiopatija;
sepsa;
furunkuloza, apscesi mekih tkiva i unutrašnjih organa;
bolest urolitijaze;
gljivične infekcije kože;
neplodnost kod žena i muškaraca;
sindrom je kompliciran kroničnim zatajenjem bubrega i srca;
osteoporoza, zakrivljenost, spontani prelomi rebara, kičme;
pijelonefritis;
čir na želucu, dvanaestopalačnom crijevu, gastritis, peritonitis, želučano krvarenje;
dijabetes melitus i njegove komplikacije;
česte prehlade, upala gornjih disajnih puteva.

Stanjivanje koštanog tkiva dovodi do deformacije kičme i ljudi gube radnu sposobnost. Nakon prijeloma nastaju defekti i disproporcije udova. Rizik od komplikacija kod Cushingovog sindroma povezan je s trajanjem povišenog nivoa kortizola. Ako se hiperkortizolizam ne liječi nekoliko godina, tada se u tijelu razvijaju nepovratni poremećaji u radu unutarnjih organa, često nekompatibilni sa životom.

Prognoza Cushingovog sindroma i bolesti

Prema WHO, oko 50% pacijenata koji pate od Cushingovog sindroma umiru u roku od 5 godina nakon pojave bolesti. Uzrok smrti je disfunkcija srca, bubrega, infektivne patologije, komplikacije dijabetes melitusa, smanjenje imuniteta. Prognoza se pogoršava s velikim tumorima hipofize, nadbubrežne žlijezde i stvaranjem metastaza. U takvim slučajevima teško je normalizirati nivo kortizola i spriječiti napredovanje sindroma.

At malignih tumora Stopa preživljavanja nadbubrežne žlijezde je 4 godine, adenomi imaju povoljniju prognozu. Ektopično lučenje ACTH je fatalno u roku od nekoliko sedmica. Ako je patologija uzrokovana tumorima koji proizvode hormone, tada se životni vijek produžava.

Općenito, na prognozu Cushingovog sindroma utječu starost pacijenta, prisustvo komplikacija, adekvatnost primijenjenog liječenja, vrsta tumora i usklađenost s preporukama liječnika.

Cushingov sindrom i bolest medicinska praksa su rijetke. Obično se pacijenti žale na razne komplikacije uzrokovane visokim nivoom kortizola. Stoga je važno pravovremeno identificirati osnovni uzrok bolesti i propisati režim liječenja. Ispravno odabrane taktike liječenja poboljšavaju prognozu bolesti i sprječavaju razvoj teških komplikacija.

Sadržaj članka

U srži Itsenko-Cushingova bolest Postoji primarna lezija hipotalamusa s naknadnim uključivanjem hipofize i kore nadbubrežne žlijezde u proces. Bolest je prvi opisao ruski neurolog N.M. Itsenko 1924. godine, a 1932. godine kanadski neurohirurg Cushing.
Kod djece, Itsenko-Cushingova bolest je rijetka. Podjednako često pogađa oba pola. Znakovi bolesti se često javljaju u dobi između 8 i 10 godina.

Etiologija Itsenko-Cushingove bolesti

Specifični uzroci Cushingove bolesti nisu dokazani. Vjeruje se da njegov razvoj može biti olakšan kranijalnim ili mentalne traume, neuroinfekcije (meningitis, encefalitis), akutne infekcije i intoksikacije, tumor hipofize itd. U literaturi se spominje mogućnost kongenitalna bolest.

Patogeneza Itsenko-Cushingove bolesti

Pod utjecajem uzročni faktori Povećava se proizvodnja kortikotropin-oslobađajućeg hormona, koji stimulira lučenje kortikotropina. Povećanje nivoa kortikotropina u krvi i visoka osjetljivost do toga nadbubrežne žlijezde dovode do hiperplazije njihovih zona fasciculata i reticularis i povećane proizvodnje kortizola i kortikosterona. Hipersekrecija kortizola i njegova akumulacija u tijelu su u osnovi razvoja kliničkih manifestacija Itsenko-Cushingove bolesti ( arterijska hipertenzija, strije na koži (gojaznost, osteoporoza itd.). Jačanje funkcije zone reticularis nadbubrežne žlijezde, zauzvrat, osigurava povećanu proizvodnju androgenih: steroida, što dovodi do hipoplazije i oštećenja; funkcije spolnih žlijezda.

Patomorfologija Itsenko-Cushingove bolesti

U području hipotalamusa, degeneracija se otkriva uglavnom u supraoptičkim i paraventrikularnim jezgrama nervne celije, smanjenje Nissl supstance, homopozitivna supstanca, RNK. Primjećuje se hiperplazija bazofilnih stanica, bazofilni mikroadenomi i adenomi, rjeđe adenokarcinomi, kromofobni adenomi adenohipofize; fenomeni hiperplazije i hipertrofije kore nadbubrežne žlijezde; znakovi hipofunkcije štitne žlijezde; teška atrofija spolnih žlijezda; masna infiltracija jetre.

Klasifikacija Itsenko-Cushingove bolesti

Postoje lagani, srednji i teški oblik bolest, progresivna i topidna.

Klinika za Itsenko-Cushingovu bolest

Glavni i najveći rani simptom bolest je gojaznost, koja brzo napreduje, sa masnim naslagama uglavnom na licu, grudima, stomaku, vratu, VII vratnog pršljena. Lice poprima oblik mjeseca, prijateljski izgled, sa jarkim grimiznocrvenim rumenilom na obrazima. Gojaznost je posljedica pojačanog lučenja prvenstveno glikokortikoida.
Zbog pojačanog katabolizma zbog viška glikokortikoida i smanjene sinteze proteina, koža postaje tanja, postaje suha i lako ranjiva, te se razvijaju pioderma i mikoze. Na koži abdomena, mliječnih žlijezda, ramena i bedara često se pojavljuju atrofične pruge (strije), čiji se razvoj pripisuje poremećaju nervnog trofizma tkiva. Ponekad se na koži primećuju petehije i ekhimoze (oštećenje zida mala plovila), područja hiperpigmentacije (kortikotropna stimulacija aktivnosti melanocita). Postoji gubitak kose na glavi i atrofija mišića. Pojačani katabolizam i smanjen anabolizam proteina uzrokuju razvoj osteoporoze. Teško i lumbalne regije kičmeni stub, cjevaste kosti, koji se manifestira kao bol u kostima i može dovesti do “patoloških” prijeloma bez vidljivog razloga.
Vrlo često, kod Itsenko-Cushingove bolesti, uočava se usporavanje rasta kao rezultat oštre inhibicije hondro- i osteogeneze. Istovremeno sa usporavanjem rasta dolazi do odlaganja okoštavanja kostiju skeleta.
Kod Itsenko-Cushingove bolesti, kardiovaskularni sistem značajno pati. Dolazi do porasta krvnog tlaka (rezultat hipersekrecije kortizola s povećanjem njegove mineralokortikoidne aktivnosti), povećanja veličine srca, uglavnom zbog lijeve komore, tahikardije, prigušenih tonova i akcenta drugog tona iznad aorte. . EKG pokazuje znakove hipertrofije lijeve komore uzrokovane distrofijom miokarda i hipokalemijom. Zbog smanjenja imunološka reaktivnost tijelo razvija sklonost ka dugotrajnoj upali pluća.
Moguća disfunkcija jetre i bubrega. Prilikom pregleda urina otkrivaju se proteini, crvena krvna zrnca i gipsi. Teška gojaznost stvara uslove za stvaranje kamenca u urinarnom traktu. Djeca kasne u seksualnom razvoju. To se kod dječaka manifestira malim veličinama penisa i testisa, nerazvijenošću skrotuma, kod djevojčica - atrofijom maternice, jajnika, mliječnih žlijezda, menstrualnim poremećajima do amenoreje. U nekim slučajevima se primjećuju promjene u funkciji nervnog sistema: letargija, umor, letargija, gubitak pamćenja i teška sporost. Ovi mentalni poremećaji ukazuju na kršenje kortikalno-subkortikalnih funkcija i visokog sadržaja kortikotropin, glikokortikoidi i serotonin.
Prilikom pregleda krvi - povećan sadržaj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina, ponekad neutrofilna leukocitoza, eozinopenija, limfopenija, hiperfibrinogenemija, hiperholesterolemija, hipoalbuminemija, hipokalemija, hiperglobulinemija, hiperhloremija, hipernatremija. Fibrinolitička aktivnost krvi je smanjena. Takođe je smanjena aktivnost alkalne fosfataze. Postoji smanjena tolerancija na ugljikohidrate, hiperglikemija i glikozurija, što ukazuje na razvoj dijabetes melitusa izazvanog steroidima. Može doći do povećanja kortikotropina (adrenokortikotropnog hormona) i 17-0CS u krvi, a uočeno je i povećano izlučivanje 17-OX, 17-CS i kortizola urinom.
Dijagnoza zasniva se na karakterističnoj kliničkoj slici, a važno je uzeti u obzir tipičnu izgled bolesno dijete. U prepoznavanju blažih oblika bolesti važni su laboratorijske metode studije (test sa metapironom, deksametazonom, itd.).

Diferencijalna dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti

Diferencijalna dijagnoza sprovedeno sa Cushingovim sindromom. hipotalamički sindrom, adiposogenitalna distrofija, konstitucijska gojaznost.
Cushingov sindrom uzrokovane hormonski aktivnim tumorom kore nadbubrežne žlijezde ili drugim tumorima koji se karakteriziraju prekomjernom proizvodnjom supstanci sličnih kortikotropinu; moguć je razvoj Cushingovog sindroma uz dugotrajnu primjenu glikokortikoida.
Hipotalamički sindrom Češće se opaža kod starijih osoba nakon zaraznih bolesti ili traume lubanje.
Gojaznost istovremeno ujednačen, nije karakterističan patoloških oblika gojaznost. Konstitucijska gojaznost se lako prepoznaje pregledom medicinske istorije roditelja. Diferencijalna dijagnoza sa adipozogenitalnom distrofijom.

Prognoza Itsenko-Cushingove bolesti

Spontani oporavak nije uočen. Osteoporoza kičmenog stuba razlog je prelaska pacijenata na odmor u krevetu, što dodatno doprinosi gojaznosti. Odbij imunološku zaštitu pogoduje razvoju sepse, upale pluća i drugih bolesti koje često dovode do nepovoljan ishod. Uzroci lošeg ishoda mogu uključivati zatajenje srca i bubrega, te cerebralno krvarenje.

Liječenje Itsenko-Cushingove bolesti

Dijeta koja ograničava unos ugljenih hidrata, masti, natrijuma i tečnosti. Ako postoji istorija infekciona zaraza, nakon čega se razvila Itsenko-Cushingova bolest, propisan je tečaj protuupalne terapije. Koristi se metoda daljinskog zračenja hipotalamus-hipofizne regije (RTG i gama terapija). Praktikuje se implantacija radioaktivnog itrijuma-90 ili zlata-198 u područje adenohipofize. U teškim slučajevima izvodi se bilateralna totalna adrenalektomija u kombinaciji s autotransplantacijom dijelova korteksa nadbubrežne žlijezde u potkožni sloj. Za tumor hipofize operacija. Obećavajuća je primjena kemoterapijskih lijekova koji blokiraju sintezu kortikosteroida (kloroetan, metopiron, elipten itd.). U tom slučaju postiže se destrukcija kore nadbubrežne žlijezde i potiskuje se inkrecija kortikosteroida. At slabost mišića, konvulzije, poremećaji elektrolita propisani su spironolakton i elektroliti; za osteoporozu - anabolički hormoni. Ovisno o kliničkim manifestacijama, primjenjuje se simptomatska terapija.

Itsenko-Cushingova bolest kod djece je poremećaj hipofize, u kojem se prekomjerna količina hormona odgovornih za normalan rad nadbubrežne žlezde To dovodi do povećanja veličine nadbubrežnih žlijezda i prekomjerne proizvodnje hormona kortikosteroida.

Cushingova bolest i sindrom

Cushingova bolest i Itsenko-Cushingov sindrom su ista bolest, koja se razlikuje samo po tome što kod bolesti postoji izražena lezija hipofize, a kod sindroma takvog znaka nema. Itsenko-Cushingov sindrom kod djece je nasljedan. Svi simptomi i manifestacije bolesti i sindroma su identični.

Uzroci bolesti

Možete odabrati sledeći razlozi Itsenko-Cushingova bolest:

povećano lučenje adrenokortikotropnog hormona od strane hipofize, što je izazvano benignim tumorom;
oštećenje kore nadbubrežne žlijezde, u kojem se razvija tumor (najčešće benigni);
lučenje adrenokortikotropnog hormona tumorima u drugim dijelovima tijela (najčešće testisi, jajnici, štitnjača i pankreas);
dugotrajna upotreba lijekova, posebno hormonalnih;
genetski poremećaji.

Simptomi bolesti

Itsenko-Cushingova bolest ima karakteristične pritužbe i znakove.

Njegova prva manifestacija kod djeteta je prekomjerna gojaznost.

Eksterne promjene

Ovo početni simptom prijavljuje kršenje metabolizma ugljikohidrata. Simptomi se postepeno povećavaju. Nakon povećanja tjelesne težine, počinje se razvijati opšta slabost. Dijete se brzo umara i gubi interes za igre na otvorenom. Gojaznost ubrzano napreduje. Masni sloj se više formira u predelu stomaka, grudi i oko lica.

Vrat postaje primetno kraći zbog masnih naslaga u sedmom pršljenu. Lice poprima oblik mjeseca, izrazi lica gube izražaj, a na cijeloj površini obraza pojavljuje se svijetlo rumenilo koje praktički ne nestaje.

Gornji i donjih udova ne goji se, ali u pozadini opšte povećanje utezi izgledaju distrofično. Imajte na umu da nema masnih naslaga na zadnjici. Mišići leđa i donjeg dijela leđa postepeno atrofiraju i ne mogu pravilno poduprijeti tijelo, što dovodi do oboljenja kičme.

Koža je pojačano isušena, što izaziva stvaranje strija u obliku traka, koje se najčešće nalaze u donjem dijelu trbuha, na površini bedara i grudi. Pruge imaju jarko crvenu nijansu. Mramorni uzorak se pojavljuje po cijeloj koži. Tu je i jaka lomljivost i promjena strukture noktiju, pojava mladeža i bradavica, akni itd. Kosa na glavi postaje lomljiva i obilno opada. Djevojke imaju višak dlačica u stidnom dijelu, bedrima, leđima i licu. Kod dječaka, rast dlaka na licu počinje u ranoj dobi. Dlake su veoma debele i tvrde.

Kostur prolazi kroz značajne promjene. Rendgenski snimci jasno pokazuju osteoporozu kostiju, posebno tubularnih kostiju. To dovodi do čestih prijeloma udova i kralježaka, koji su uzrokovani promjenama u strukturi kostiju i prekomjernom težinom. Dijete često pati od bol u skeletu.

Unutrašnje promjene

Još jedan upečatljiv simptom Itsenko-Cushingove bolesti je kršenje funkcionalan rad kardiovaskularnog sistema. Izražava se u značajnom porastu krvnog pritiska, koji dostiže 220 mm Hg. Art. Tokom pregleda velika plovila dolazi do značajne promjene u njihovim zidovima. Kapilare se šire i često pucaju. Srčani mišić slabi, gubi tonus. To dovodi do nedovoljne cirkulacije krvi, što uzrokuje nedostatak kisika u unutrašnjim organima i koži. Prilikom izvođenja ehokardiograma jasno je vidljiva povreda strukture tkiva srčanog mišića.

Drugi izraziti simptom bolesti je zakašnjeli seksualni razvoj djeteta, iako se sekundarne spolne karakteristike, naprotiv, brzo razvijaju. Zakašnjeli seksualni razvoj posebno se primjećuje kod djevojčica, što se najčešće manifestira pri prilično kasnom početku menstrualnog ciklusa (u većini slučajeva sa 14-15 godina).

Dolazi do odstupanja u radu bubrega, što dovodi do povećan nivo u urinu eritrocita i hijalinskih gipsa. Analiza krvi otkriva visok nivo hemoglobina, leukocitozu i limfopeniju.

Itsenko-Cushingova bolest je progresivna. Simptomi se brzo povećavaju. Brza gojaznost tijela dovodi do poremećaja svih njegovih funkcija. Ako se ne liječi, dijete umire u roku od tri godine nakon pojave prvih simptoma.

Dijagnostičke metode

Vrijedi napomenuti da se Itsenko-Cushingova bolest brzo dijagnosticira ako liječnik ima odgovarajuće iskustvo i profesionalnost. Međutim, u malom okružne bolnice u većini slučajeva dijete se liječi od gojaznosti. Takva terapija ne donosi rezultate i značajno pogoršava kliničku sliku. Da bi se potvrdila dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti, potrebno je učiniti sljedeće: dijagnostičke procedure:

Svakodnevno praćenje analize urina za analizu proizvodnje kortizola.
Izvođenje malog deksametozonskog testa. U odsustvu bolesti, nakon primjene lijeka, nivo kortizola bi se trebao značajno smanjiti. U prisustvu bolesti, nivo hormona se ne mijenja ili se, naprotiv, povećava.
Izvođenje velikog deksametozonskog testa. Omogućava vam da otkrijete prisustvo tumora nadbubrežnih žlijezda ili drugih organa koji utiču na proizvodnju hormona.
Magnetna rezonanca može otkriti tumor hipofize.
Koristi se za otkrivanje tumora nadbubrežne žlijezde ultrasonografija i magnetnu rezonancu.
Rendgenski snimak kralježnice omogućava vam da procijenite strukturu skeleta i stepen njegovog oštećenja.
Ehokardiogram srca.
Ostali dodatni testovi i dijagnostičke procedure koje vam omogućavaju da procijenite stanje djetetovog tijela.

Metode liječenja

Metode liječenja Cushingove bolesti zavise od uzroka. Ako je bolest izazvana dugotrajna upotreba lijekovi, tada se njihov prijem prekida. Dijete se prati od strane ljekara nekoliko mjeseci uz periodične dijagnostičke mjere.

Ako je bolest uzrokovana genetskim promjenama u tijelu koje uzrokuju pojačano lučenje adrenokortikotropnog hormona, tada se propisuje stalna primjena deksametazona. Takvo dijete treba stalno pratiti liječnik koji prati nivo hormona i dozu lijeka.

Ako se utvrdi da je uzrok bolesti tumor, tada se propisuje njegovo uklanjanje. Postoji nekoliko načina za uklanjanje tumora hipofize ili nadbubrežne žlijezde:

Hirurški. Ovo je najefikasniji i najčešći način liječenja. Koristeći skalpel, hirurg izrezuje tumor. Najčešće je benigna, pa ne daje metastaze. Hirurška intervencija nije propisana u slučajevima moguće netolerancije hirurška intervencija i takođe veliki tumor hipofiza, čije uklanjanje može značajno pogoršati stanje i funkcionalnost pacijenta.
Terapija zračenjem. Ova metoda je takođe veoma efikasna. Tumor se uništava pod uticajem specijalnog gama zračenja.
Hemoterapija. Pacijentu se daju posebni agresivni lijekovi koji su dizajnirani da unište tumor.

Uz glavni tretman, djetetu se propisuju posebni vitaminsko-mineralni kompleksi koji će pomoći u obnavljanju unutrašnjih organa, strukture kože i kostiju. Za smanjenje tjelesne težine propisana je dijeta i regenerativne vježbe.

Kako izbjeći bolest

Metode za prevenciju Itsenko-Cushingove bolesti koje će zaštititi od pojave ove bolesti kod djece danas ne postoje. Samo velika pažnja roditelja na svoju djecu omogućit će pravovremeno prepoznavanje znakova bolesti i liječenje.

Roditelji treba odmah da budu oprezni i da se obrate lekaru ako dete počne da se deblja bez razloga.

Liječenje ove bolesti je ranim fazama omogućava brzo normalizaciju nivoa adrenokortikotropnog hormona. Međutim, kao što je već spomenuto, u većini slučajeva to je potrebno hirurška intervencija za uklanjanje tumora, a razlozi njegovog nastanka danas nisu u potpunosti shvaćeni.

Prekomjerna proizvodnja glukokortikoida u korteksu nadbubrežne žlijezde može biti uzrokovana ili patologijom samih nadbubrežnih žlijezda (tumor) - Cushingov sindrom, ili hiperprodukcija ACTH - Cushingova bolest. Itsenko-Cushingova bolest je posebna vrsta gojaznosti u kombinaciji sa visokim krvnim pritiskom.

Uzroci bolesti. Više od polovine slučajeva tumora nadbubrežne žlijezde javlja se kod djece mlađe od 3 godine, a 85% kod djece mlađe od 7 godina. Trenutno se smatra da je uzrok ove bolesti kod male djece primarno povećanje volumena tkiva kao rezultat novoformiranja stanica kore nadbubrežne žlijezde. Njegovom karakteristične karakteristike To uključuje kvržice obojene u crno, smeđe, tamnozelene i crvene. Ponekad se samo djeca u jednoj porodici razbole. Bolest se često kombinuje sa miksomima (benignim tumorima) srca ili kože, tumorima testisa, hipofize i mlečnih žlezda. U dobi od preko 7 godina, prvo mjesto po učestalosti među uzrocima zauzima bilateralno povećanje nadbubrežnih žlijezda.

Znakovi bolesti. Bolest i Itsenko-Cushingov sindrom su praktično isti u kliničkim manifestacijama. Prvi znaci mogu se pojaviti već u neonatalnom periodu, a prije navršene 1 godine života javljaju se kod 40% pacijenata. Među mladim pacijentima je 3 puta više djevojčica nego dječaka, a uzrok bolesti su najčešće tumori kore nadbubrežne žlijezde – karcinom, adenom. Kod male djece bolest se manifestira u težem obliku i izraženija je nego kod odraslih. Lice je veliko, obrazi izbočeni i blistavi (lice u obliku mjeseca), brada je dvostruka, sa taloženjem velike količine sala u vratu, javlja se „bivolja grba“, a često i opšta gojaznost. Karakteristično je povećanje krvnog tlaka i kao rezultat toga razvoj kardiovaskularnih bolesti. Postoji povećana osjetljivost na infekcije. Djeca sa Cushingovom bolešću su obično vrlo slaba. Ponekad se ova bolest kombinira s urođenim malformacijama. Kod starije djece bolest se javlja jednakom učestalošću i kod dječaka i kod djevojčica. Pored gojaznosti, nizak rast često je prva manifestacija bolesti. Postepeno razvijajuća gojaznost i usporavanje ili prestanak rasta u početku možda neće biti praćeni drugim manifestacijama. Druge moguće manifestacije uključuju precizna krvarenja na bedrima i abdomenu. Kod djevojčica nakon početka menstruacije ponekad potpuno prestanu. Pacijenti se žale na slabost, glavobolju, a njihov školski uspjeh naglo opada. Stalni simptom je visok krvni pritisak. Sazrijevanje skeleta je obično odgođeno, ali može biti normalno; kod djece sa znacima Itsenko-Cushingove bolesti koštano doba, po pravilu je ispred hronološkog. Često se primjećuje osteoporoza, koju karakterizira smanjenje gustoće kostiju, najizraženija na rendgenskim snimcima kralježnice. Mogući su patološki prijelomi. Unutrašnje kosti lobanje obično nisu promijenjene. Karakterizira ga poremećena tolerancija glukoze, često razvoj dijabetes melitusa. U nekim slučajevima, rendgenski snimci ekstremiteta jasno pokazuju smanjenje mišićne mase i povećano taloženje masnog tkiva. U nekim slučajevima tumori nadbubrežne žlijezde pomjeraju bubreg na zahvaćenoj strani. Dijagnozu i lokalizaciju tumora pomaže kompjuterska tomografija, koja bilježi procese koji se odvijaju u različitim područjima mozga na više slika, kombinirajući koje daju trodimenzionalnu sliku, i ultrazvuk.

Dijagnostičke metode. Često se primjećuje policitemija, povećanje crvenih krvnih zrnaca u krvi. Koncentracija natrijuma, kalcija i kalija u krvi je često normalna, ali je ponekad smanjen sadržaj kalija. Nivo hormona nadbubrežne žlijezde - kortizola - u krvi je obično povišen, ali je podložan oštrim fluktuacijama. Dijagnoza se postavlja na osnovu karakterističnih znakova bolesti. Ako dijete ima gojaznost, posebno u kombinaciji s krvarenjima pod kožom i visokim krvnim pritiskom, često se sumnja na Cushingovu bolest. Djeca s jednostavnom gojaznošću obično su visoka, dok su ona s ovom bolešću niska i sporo rastu.

Metode liječenja. U slučaju benignog tumora nadbubrežne žlijezde preporučuje se jednostrano uklanjanje dijela zahvaćenog tkiva, adrenalektomija. Takvi adenomi su ponekad bilateralni i tada se dio organa uklanja. U oba slučaja, uklanjanje tumora daje odlični rezultati. Maligni tumori nadbubrežne žlijezde šire se po cijelom tijelu, a posebno često se proces širi na jetru i pluća, pa prognoza može biti nepovoljna, uprkos uklanjanju primarnog tumora. Povremeno, zbog obostranih tumora, potrebno je pribjeći potpunom uklanjanju organa. Ranije se preporučalo hirurško uklanjanje organa, ali trenutno su skloni da utiču na hipofizu. Zračenje hipofize kod djece izaziva oporavak, te mu se pripisuje uloga inicijalnog liječenja.

Među mogućim postoperativne komplikacije uključuju sepsu, pankreatitis, slabo zacjeljivanje rana i nagli pad krvnog tlaka, što je posebno često kod male djece s Cushingovom bolešću. U budućnosti se često primjećuje kompenzatorski ubrzani rast, ali općenito su pacijenti obično niskog rasta.