الحماض الأنبوبي الكلوي. الحماض الأنبوبي الكلوي (RTA)
كلوي الحماض الأنبوبي - الحماض واضطرابات الكهارل الناجمة عن ضعف إفراز الكلى لأيونات الهيدروجين، أو ضعف إعادة امتصاص HCO أو الإنتاج المرضي للألدوستيرون، أو رد فعل على الألدوستيرون. يمكن أن يكون مسار المرض بدون أعراض، أو يظهر كأعراض لاضطرابات الإلكتروليت، أو يتطور إلى مرض مزمن. يعتمد تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي على التغييرات المميزةدرجة حموضة البول والكهارل استجابة للضغط الحمضي أو الأساسي. يهدف علاج الحماض الأنبوبي الكلوي إلى تصحيح اختلال توازن درجة الحموضة والكهارل باستخدام عوامل قلوية، والشوارد، ونادرًا الأدوية.
الحماض الأنبوبي الكلوي- فئة من الاضطرابات التي يكون فيها إفراز أيونات الهيدروجين أو إعادة امتصاص HCO المفلتر ضعيفًا، مما يؤدي إلى مرض مزمن الحماض الأيضيفي فجوة أنيون طبيعية. عادة ما يكون فرط كلور الدم موجودًا واضطرابات ثانوية للشوارد الأخرى، مثل البوتاسيوم و.
PCA المزمنغالبًا ما يرتبط بـ التغييرات الهيكليةالنبيبات الكلوية ويمكن أن يؤدي إلى مرض مزمن.
النوع 1 بي كيه ايه- ضعف إفراز أيونات الهيدروجين في الأنابيب البعيدة، مما يؤدي إلى زيادة مستمرة في درجة الحموضة في البول والحماض الجهازي. عادة ما يكون محتوى HCO في بلازما الدم أقل من 15 ملي مكافئ / لتر. نقص بوتاسيوم الدم، فرط كالسيوم البول، وانخفاض إفراز السترات غالبا ما تكون موجودة. هذه المتلازمة نادرة. ويلاحظ بشكل متقطع عند البالغين، ويمكن أن يكون أوليًا أو ثانويًا أمراض مختلفةأو أثناء تناول الأدوية. الحالات العائلية عادة ما تكون موجودة طفولةوغالبًا ما يتم توريثها بطريقة جسمية سائدة. وعادة ما ترتبط بفرط كالسيوم البول وتكلس الكلية.
النوع 2 بي كيه ايه- ضعف إعادة امتصاص NCO في الأنابيب القريبة، مما يؤدي إلى زيادة درجة الحموضة في البول > 7، مع التركيز الطبيعي HCO في بلازما الدم ودرجة الحموضة<5,5, если резервы НСО в плазме крови исчерпаны в результате продолжающихся потерь. Этот синдром может встречаться как часть общей дисфункции проксимальных канальцев и может быть связан с увеличением мочевой экскреции глюкозы, мочевой кислоты, фосфата, аминокислот и белка. Нарушение встречается редко и чаще всего при синдроме Fancon, легких цепей, множественной миеломной болезни или воздействии различных лекарственных средств. Другие причины включают дефицит витамина D, хроническую гипокальциемию с вторичным гиперпаратиреозом, трансплантацию почек, воздействие тяжелых металлов и другие наследственные заболевания, например отсутствие толерантности к фруктозе, болезнь Вильсона, окулоцереброренальный синдром, цистиноз.
النوع 4 بي كيه ايهيحدث بسبب نقص الألدوستيرون أو مقاومة الأنابيب البعيدة للألدوستيرون. لأن الألدوستيرون يحفز ارتشاف الصوديوم في مقابل البوتاسيوم والهيدروجين، فإن إفراز البوتاسيوم يتباطأ ويؤدي إلى فرط بوتاسيوم الدم، وانخفاض إنتاج الأمونيا، وانخفاض إفراز الحمض. ومع ذلك، فإن درجة الحموضة في البول عادة ما تكون طبيعية. عادة ما يكون محتوى HCO في بلازما الدم في الحد الأدنى الطبيعي. هذا الاضطراب هو الشكل الأكثر شيوعًا لـ PCA. يحدث النوع 4 من PKA lyc عادةً بشكل متقطع وثانوي بسبب اضطراب العلاقة بين الأنابيب الكلوية والألدوستيرون والرينين. يمكن أن يحدث أيضًا مع الإصابة الخلالية والعدوى والأدوية المختلفة. وتشمل الأسباب الأخرى قصور الغدة الكظرية، وتضخم الغدة الكظرية الخلقي، والاضطرابات الوراثية.
أعراض الحماض الأنبوبي الكلوي
PKA عادة ما يكون بدون أعراض. ومع ذلك، قد تحدث أعراض اضطرابات الكهارل المزمنة. يمكن أن تؤدي اختلالات التوازن في النوع الأول من RCA إلى أمراض العظام أو تكوين الحصوات.
تعتبر تشوهات الإلكتروليت الشديدة نادرة ولكنها يمكن أن تهدد الحياة. قد يعاني الأشخاص المصابون بالنوع 1 أو 2 من PKA من أعراض نقص بوتاسيوم الدم، بما في ذلك ضعف العضلات ونقص المنعكسات والشلل. النوع 4 من PKA عادة ما يكون بدون أعراض مع حماض خفيف فقط، ولكن فرط بوتاسيوم الدم الشديد قد يسبب الشلل. قد تتطور أعراض نقص حجم الدم نتيجة لفقدان الماء المصاحب لإفراز الشوارد.
تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي
ينبغي التمييز بين PCA في المرضى الذين يعانون من الحماض الأيضي غير المبرر مع وجود فجوة أنيونية طبيعية.
النوع 1 بي كيه ايهيتم تأكيده من خلال درجة الحموضة في البول، والتي تظل أعلى من 5.5 مع الحماض الجهازي. قد يحدث الحماض تلقائيًا أو يحدث نتيجة لاختبار الإجهاد الحمضي. تعمل الكلى بشكل طبيعي على ضبط درجة الحموضة في البول<5,2 в течение 6 ч ацидоза.
النوع 2 بي كيه ايهيتم تشخيصه عن طريق قياس درجة الحموضة في البول والإفراز الجزئي لـ HCO أثناء تسريب HCO. في النوع الثاني، يزيد الرقم الهيدروجيني للبول عن 7.5، ويخرج جزئيًا من HCO > 15%.
النوع 4 بي كيه ايهالتفريق بين المرضى الذين يعانون من الحماض الأيضي وفرط بوتاسيوم الدم المستمر دون سبب واضح، مثل الفشل الكلوي الحاد، أو الاستخدام المفرط للأدوية ومكملات البوتاسيوم، أو استخدام مدرات البول الحافظة للبوتاسيوم. يشير تدرج تركيز البوتاسيوم المنخفض عبر الأنبوب إلى انخفاض غير مناسب في إفراز البوتاسيوم في البول ويشير إلى نقص الألدوستيرونية أو مقاومة الألدوستيرون الأنبوبي.
يمكن الحصول على تشخيص دقيق للحماض الأنبوبي الكلوي عن طريق قياس مستويات الرينين والألدوستيرون في البلازما بعد التحفيز، ولكن لا يكون ذلك مطلوبًا عادةً.
الحماض الأنبوبي الكلوي: العلاج
يتكون علاج الحماض الأنبوبي الكلوي من تصحيح درجة الحموضة وتوازن الكهارل مع العلاج القلوي. يؤدي العلاج غير الناجح لـ PCA في مرحلة الطفولة إلى تأخر النمو.
تساعد العوامل القلوية، مثل NaHCO أو سترات الصوديوم، على تحقيق تركيزات طبيعية نسبيًا من HCO في البلازما. يمكن استخدام سترات البوتاسيوم عندما يكون هناك نقص بوتاسيوم الدم المستمر أو حصوات الكالسيوم. قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى مكملات فيتامين د والكالسيوم للحد من تشوهات الهيكل العظمي الناتجة عن لين العظام أو الكساح.
النوع 1 بي كيه ايه.يوصف للبالغين NaHCO أو سترات الصوديوم. في الأطفال، قد تصل الجرعة اليومية الإجمالية إلى 2 ميلي مكافئ/كجم كل 8 ساعات ويجب تعديلها مع نمو الطفل.
النوع 2 بي كيه ايه.لا يمكن استعادة تركيزات HCO في البلازما إلى المعدل الطبيعي، ولكن يجب أن يتجاوز تناول HCO الحمل الحمضي للنظام الغذائي. ومع ذلك، فإن الإفراط في استبدال HCO يزيد من فقدان KHSO البولي. وبالتالي، يمكن لأملاح السترات أن تحل محل NaHCO ويمكن تحملها بشكل أفضل. قد تكون هناك حاجة إلى مكملات البوتاسيوم أو سترات البوتاسيوم في المرضى الذين يعانون من نقص بوتاسيوم الدم أثناء تناول NaHCO، ولكن لا ينصح بها في المرضى الذين لديهم تركيزات طبيعية أو عالية من البوتاسيوم في البلازما. في الحالات الصعبة، هيدروكلوروثيازيد بجرعات منخفضة يمكن أن يحفز وظيفة النقل في الأنابيب القريبة. في حالات الخلل الأنبوبي القريب المعمم، يوصف الفوسفات والإرغوكالسيفيرول لتصحيح نقص فوسفات الدم ومظاهر العظام وتطبيع تركيزات فوسفات البلازما.
النوع 4 بي كيه ايه.يتم علاج فرط بوتاسيوم الدم عن طريق زيادة حجم الدم، وتقييد البوتاسيوم الغذائي، ومدرات البول غير الموفرة للبوتاسيوم. يحتاج بعض المرضى إلى علاج بديل بالقشرانيات المعدنية، والذي يجب إعطاؤه بحذر لأنه قد يؤدي إلى تفاقم ارتفاع ضغط الدم أو قصور القلب أو الوذمة.
ومع ذلك، ونظرًا لشيوع ارتفاع ضغط الدم وتصلب الكلية الحميد، فإن تصلب الكلية الحميد هو أحد التشخيصات الأكثر شيوعًا لدى المرضى الذين يعانون من مرض الكلى في المرحلة النهائية.
أعراض وتشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي
قد تتطور أعراض الفشل الكلوي المزمن. يمكن أن تحدث أعراض تلف الأعضاء المستهدفة المرتبطة بارتفاع ضغط الدم الشرياني في أوعية قاع العين والجلد والجهاز العصبي المركزي والمحيطي.
قد يتم الاشتباه بالمرض عندما تشير اختبارات الدم الروتينية إلى تدهور وظائف الكلى. يتم التشخيص في المقام الأول بناءً على التاريخ المرضي، وعلامات تلف الأعضاء النهائية المرتبطة بارتفاع ضغط الدم، والفحص البدني.
يمكن للاختبارات المعملية تأكيد الفشل الكلوي المزمن واستبعاد الأسباب الأخرى لأمراض الكلى. عادةً ما يُظهر اختبار البول عددًا صغيرًا من الخلايا أو القوالب في الرواسب. عادة ما يكون إفراز البروتين أقل من 1 جم / يوم ولكنه في بعض الأحيان يكون في النطاق الكلوي.
يتم إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية فقط عندما يكون من الضروري استبعاد الأسباب الأخرى للفشل الكلوي. قد يظهر انخفاضًا في حجم الكلى. إذا ظل التشخيص غير واضح، يتم إجراء اختبار الكلى.
تشخيص علاج الحماض الأنبوبي الكلوي
يعتمد التشخيص عادةً على التحكم في ضغط الدم ودرجة القصور الكلوي. عادة، يتقدم الانخفاض في وظائف الكلى ببطء، حيث يصاب 2٪ فقط من المرضى بخلل كلوي ملحوظ سريريًا بعد 5-10 سنوات.
يشمل العلاج مراقبة صارمة لضغط الدم. ضغط الدم المستهدف أقل من 140/90 ملم زئبق
الكلى هي الأعضاء الرئيسية التي تضمن إزالة الأحماض غير المتطايرة الزائدة من الجسم. هذه هي وظيفتها الحيوية المتوازنة، والتي تهدف إلى الحفاظ على درجة حموضة ثابتة للدم والسوائل الأخرى. في الكلى، نتيجة لتفكك الماء، يتم تشكيل أيونات H + و OH. يفرز أيون الهيدروجين في تجويف النبيبات الكلوية. ويشارك أيون OH في تكوين أنيون حمض الكربونيك (HCOS-)، والذي يعاد امتصاصه في الأنابيب الكلوية. تحافظ هذه الآليات على ثبات الرقم الهيدروجيني للبيئة الداخلية للجسم نظرًا لحقيقة أن أنيون H + يضمن تحولًا في الرقم الهيدروجيني إلى الجانب الحمضي، وأنيون OH- إلى الجانب الأساسي. وتلعب الكلى الدور الرئيسي في تنظيم النسبة الثابتة بين هذه الأنيونات في جسم الإنسان، مما يحافظ على ثبات الرقم الهيدروجيني للدم والسوائل الأخرى في الجسم، وبالتالي توفير الظروف المثلى لعمل جميع أعضاء وأنظمة الإنسان. على سبيل المثال، درجة الحموضة في الدم هي 7.34. إن التحول في الرقم الهيدروجيني لهذا السائل البيولوجي بمقدار 0.4 في اتجاه أو آخر لم يعد متوافقًا مع الحياة.
هناك الحماض الأنبوبي الكلوي من الأنواع القريبة والبعيدة. يرتبط الحماض الأنبوبي الكلوي من النوع القريب بضعف إعادة امتصاص أنيون حمض الكربونيك في الأنابيب القريبة. يحدث الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد بسبب خلل في إفراز (إزالة) أيونات H + في النيفرون البعيد. تظهر العلامات الأولى للحماض الأنبوبي الكلوي في السنة الأولى من الحياة وتتكون من انخفاض الشهية حتى الرفض الكامل لتناول الطعام (فقدان الشهية)، وإفراز كمية بول أكبر بكثير من المعتاد (بولوريا)، وزيادة العطش (عطاش)، و ضعف. يبدأ الأطفال في التخلف في النمو البدني. في نهاية السنة الأولى من العمر، تظهر تشوهات تشبه الكساح في الهيكل العظمي (الدرنات الأمامية والجدارية، "خرز المسبحة"، "الأساور"، تشوهات الأطراف السفلية)، وانخفاض واضح في قوة العضلات، تصل في بعض الأحيان إلى درجة الشلل. قد يتم اكتشاف التكلس الكلوي (حصوات الكلى) لاحقًا.
ليس لتغيرات الأشعة السينية في أنسجة العظام سمات محددة وتشبه في نمطها الاضطرابات الموجودة في مرض دي توني-ديبريو-فانكوني (هشاشة العظام الجهازية، وتشوه العظام الأنبوبية، واختلال بنية صفائح النمو).
تتميز الاضطرابات البيوكيميائية التالية بالحماض الأنبوبي الكلوي: الحماض الأيضي (تحول في الرقم الهيدروجيني للبيئة الداخلية للجسم إلى الجانب الحمضي)، نقص فوسفات الدم (انخفاض كمية الفوسفات في مصل الدم)، نقص كلس الدم (أ). انخفاض كمية الكالسيوم في مصل الدم)، زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوي، انخفاض مستوى إفراز الأحماض في البول، ارتفاع درجة الحموضة في البول (التحول إلى الجانب الرئيسي)، انخفاض كبير في وظيفة التركيز في الكلى (انخفاض في الكثافة النسبية للبول). في بعض الحالات، يمكن ملاحظة ظهور البروتين والكريات البيض في البول (بيلة بروتينية وبيلة كريات الدم البيضاء، على التوالي). عند إجراء طرق بحث خاصة (تصوير الجهاز البولي الإفرازي)، يكشف جميع الأشخاص المصابين بهذا المرض تقريبًا عن حصوات الكلى المتعددة (تحصي الكلية وتكلس الكلية).
يتم توريث الحماض الأنبوبي الكلوي بطريقة وراثية جسمية متنحية. هناك أوصاف للوراثة الجسدية السائدة، ومن الممكن حدوث حالات متفرقة ناجمة عن الطفرات الأولية.
في المرضى الذين يعانون من النوع القريب من الحماض الأنبوبي الكلوي، غالبًا ما يتم اكتشاف عيوب أخرى في وظيفة الأنابيب القريبة: ظهور الأحماض الأمينية والجلوكوز في البول (بيلة حمضية أمينية وبيلة سكرية، على التوالي). يقترح بعض المؤلفين التمييز بين النوع الثالث - الفشل المشترك للأنابيب القريبة والبعيدة. يتميز المرض ببداية مبكرة، ومتلازمة تشبه الكساح وضوحا، وتشكيل حصوات الكلى، وأحيانا يكون هناك زيادة في محتوى البروتين في الدم.
يسمى مرض الكلى الذي يوجد فيه خلل في تحمض البول بسبب فقدان العضو للبيكربونات بالحماض الكلوي. هناك عدة أنواع من هذا المرض. يتميز الحماض الأنبوبي الكلوي باضطرابات الكهارل الناتجة عن فشل الكلى في إنتاج أيونات الهيدروجين، أو مشاكل في إعادة امتصاص البيكربونات، أو الإنتاج غير الطبيعي للألدوستيرون. قد يحدث أيضًا رد فعل محدد تجاه الألدوستيرون. يمكن أن يكون المرض صامتًا، دون أي أعراض، أو يتجلى في اختلال توازن الكهارل أو الفشل الكلوي المزمن.
ملامح المرض
يتم تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي بناءً على التغيرات المميزة في حموضة البول وتوازن الكهارل الذي يحدث كاستجابة للحمل القاعدي أو الحمضي. في الواقع، هذا المرض هو أحد أنواع اعتلال الأنابيب. يهدف علاج هذا المرض إلى تصحيح حموضة البول وتوازن الكهارل. لهذا الغرض، يتم استخدام العوامل القلوية، والكهارل الخاصة، والأدوية الأقل شيوعًا.
الحماض الأنبوبي الكلوي هو نوع من الاضطراب يحدث فيه ضعف في إنتاج أيونات الهيدروجين وإعادة امتصاص البيكربونات المفلترة. كل هذا يؤدي إلى الحماض الأيضي في شكل مزمن على خلفية الفاصل الأيوني الطبيعي. عادة ما يتم تشخيص فرط كلور الدم على خلفية هذا الاضطراب. في بعض الأحيان يمكنك العثور على اضطرابات ثانوية في توازن المنحل بالكهرباء للمواد الأخرى (على سبيل المثال، الكالسيوم والبوتاسيوم).
غالبًا ما يرتبط الشكل المزمن للحماض الكلوي بالتغيرات في بنية الأنابيب الكلوية. غالبًا ما يسبب هذا النوع من المرض نوعًا مزمنًا من الفشل الكلوي.
أصناف
- النوع الأول من المرضيتم التعبير عنه في انتهاك إنتاج أيونات الهيدروجين في الأنابيب الكلوية البعيدة. وهذا يسبب زيادة مستمرة في حموضة البول، وكذلك الحماض الجهازي. في هذا النوع من المرض، يكون محتوى البيكربونات في بلازما الدم عادة أقل من 15 ملي مكافئ / لتر. على هذه الخلفية، غالبا ما يلاحظ انخفاض في إنتاج السترات، فرط كالسيوم البول ونقص بوتاسيوم الدم. يتم تشخيص هذه المتلازمة نادرا جدا. يحدث هذا غالبًا عند البالغين ويمكن أن يكون أوليًا أو ثانويًا، ويحدث أثناء تناول بعض الأدوية أو مع أمراض معينة. يتم تشخيص الأشكال الوراثية للمرض في أغلب الأحيان في مرحلة الطفولة وتنتقل بطريقة جسمية سائدة. عادة ما ترتبط الأنواع الوراثية من المرض بالكلس الكلوي وفرط كالسيوم البول.
- النوع الثاني من المرضيرتبط بضعف إعادة امتصاص البيكربونات في الأنابيب الكلوية القريبة. وهذا يؤدي إلى زيادة حموضة البول لأكثر من 7 وحدات، وهو ما لوحظ على خلفية التركيزات الطبيعية للبيكربونات في بلازما الدم. قد يكون هناك أيضًا انخفاض في الحموضة أقل من 5.5 بسبب استنفاد احتياطيات البيكربونات في بلازما الدم. قد يكون هذا النوع جزءًا فقط من الخلل الوظيفي في الأنابيب القريبة. ويرتبط بزيادة إفراز الجلوكوز في البول، وكذلك الفوسفات وحمض البوليك والبروتينات والأحماض الأمينية. يتم تشخيص هذا النوع من المرض في حالات نادرة جدًا. يحدث هذا في أغلب الأحيان مع اعتلال الكلية، أو متلازمة فانكوني، أو المايلوما المتعددة، أو بعد تناول أدوية معينة. تشمل الأسباب الأخرى لهذا النوع من الحماض ما يلي:
- نقص فيتامين د.
- زرع الكلى.
- نقص كلس الدم المزمن بسبب فرط نشاط جارات الدرق الثانوي.
- التسمم بالمعادن الثقيلة.
- الأمراض الوراثية (مرض ويلسون، الداء السيستيني، المتلازمة العينية الدماغية، في حالة عدم تحمل الفركتوز).
- النوع الثالث من PKA يتجلى على خلفية مقاومة الأنابيب الكلوية البعيدة للألدوستيرون أو بسبب نقص الألدوستيرون. هناك حاجة إلى الألدوستيرون لتحفيز ارتشاف الصوديوم في تبادل الهيدروجين والبوتاسيوم. بسبب نقص الألدوستيرون، يتباطأ إفراز البوتاسيوم، مما يسبب فرط بوتاسيوم الدم، وانخفاض إفراز الحمض وانخفاض إنتاج الأمونيا. يتميز هذا النوع من الحماض الكلوي بحموضة البول الطبيعية. عادة ما يتوافق تركيز البيكربونات في بلازما الدم مع الحد الأدنى الطبيعي. هذا هو الحماض الأنبوبي الكلوي الأكثر شيوعا. في أغلب الأحيان يتم تشخيصه كشكل ثانوي في وجود اضطراب في العلاقة بين الرينين والألدوستيرون والنبيبات الكلوية. كما يمكن تشخيص هذا النوع من المرض في الأمراض التالية:
- داء السكري.
- اعتلال الكلية بسبب الضرر الخلالي.
- الأمراض المعدية
- اعتلال الكلية بسبب فيروس نقص المناعة البشرية.
- تناول الأدوية
- قصور الغدة الكظرية.
- الاضطرابات الوراثية
- تضخم الغدة الكظرية (خلقي).
أعراض
عادة ما يحدث الحماض الأنبوبي الكلوي دون أي أعراض. ومع ذلك، قد تكون هناك علامات على اضطرابات الكهارل المزمنة. إذا تم انتهاك توازن الكالسيوم في النوع الأول من الحماض، فقد يؤدي ذلك إلى ترسب حصوات الكلى وتطور أمراض العظام.
نادرًا ما يتم تشخيص الاختلالات الشديدة في توازن الكهارل في هذا المرض. ولكن إذا كانت موجودة، فهذا يمكن أن يهدد حياة المريض. قد يعاني الأشخاص المصابون بالنوعين الأول والثاني من المرض من أعراض المرض التالية:
- ضعف العضلات.
- أعراض نقص بوتاسيوم الدم.
- شلل؛
- نقص المنعكسات.
النوع الثالث من الحماض يحدث عادة بدون أعراض ملحوظة. قد يحدث الحماض الخفيف في بعض الأحيان. ومع ذلك، مع تطور فرط بوتاسيوم الدم الشديد، قد يعاني المريض من الشلل وعدم انتظام ضربات القلب. إذا حدث فقدان السوائل على خلفية إفراز المنحل بالكهرباء، فقد يؤدي ذلك إلى نقص حجم الدم.
الحماض الأنبوبي الكلوي يمكن أن يسبب الفشل الكلوي المزمن. في هذه الحالة، قد تترافق أعراض تلف الأعضاء الأخرى مع:
- مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
- الأضرار التي لحقت بأوعية قاع العين.
- مشاكل في الجهاز العصبي المركزي وأجزائه الطرفية.
- المظاهر الجلدية.
يمكن الاشتباه في الحماض الكلوي عندما تبدأ اختبارات الدم المخبرية الروتينية في الإشارة إلى ضعف وظائف الأعضاء. يتم التشخيص بعد جمع سوابق المريض، إذا كانت هناك علامات على تلف الأعضاء الأخرى (المذكورة أعلاه والمرتبطة بزيادة ضغط الدم)، وكذلك بعد الفحص البدني.
بفضل الاختبارات المعملية، من الممكن تأكيد الفشل الكلوي المزمن واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لأمراض الكلى. تكشف اختبارات البول عن وجود تركيز صغير من القوالب والخلايا في الرواسب. قد يكون إفراز المواد البروتينية أقل من 1 جرام يوميًا. ومع ذلك، في بعض الأحيان قد يكون هذا الرقم ضمن النطاق الكلوي.
هام: إذا كان من الضروري استبعاد الأسباب الأخرى للفشل الكلوي المزمن، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية. في هذه الحالة، قد يتم اكتشاف أن حجم الكلى قد انخفض. إذا كان التشخيص غير واضح حتى بعد ذلك، يتم إجراء خزعة للأعضاء.
علاج
العلاج الرئيسي للحماض الكلوي هو تصحيح حموضة البول وتوازن المنحل بالكهرباء من خلال العلاج القلوية. إذا لم ينجح علاج الحماض في مرحلة الطفولة، فقد يؤدي ذلك إلى تأخر النمو.
تساعد المواد القلوية مثل سترات الصوديوم وبيكربونات الصوديوم على تحقيق مستويات طبيعية لتركيزات البيكربونات في بلازما الدم. يشار إلى استخدام سترات البوتاسيوم على خلفية تكوين حصوات الكالسيوم في الكلى، وكذلك مع نقص بوتاسيوم الدم المستمر. للحد من شدة تشوهات الهيكل العظمي التي تحدث على خلفية الكساح أو لين العظام، يشار إلى تناول مكملات الكالسيوم والفيتامينات (د).
العلاج حسب نوع الحماض الكلوي:
- في النوع الأول من المرض، يتم استخدام سترات الصوديوم أو بيكربونات الصوديوم لعلاج البالغين. لعلاج الأطفال، يجب تعديل الجرعة اليومية مع نمو الطفل ويمكن أن تصل إلى 2 ميلي مكافئ لكل كيلوغرام من الوزن (عند تناولها كل 8 ساعات).
- عند علاج النوع الثاني من الحماض الأنبوبي الكلوي، لا يمكن إعادة تركيز البيكربونات في بلازما الدم إلى المستوى الطبيعي، ولكن يجب أن يكون استهلاك البيكربونات أكبر من الحمل الحمضي من النظام الغذائي. تعوض أملاح السيترات فقدان بيكربونات الصوديوم. هم أفضل بكثير التسامح. إذا كان المرضى الذين يعانون من نقص بوتاسيوم الدم يتناولون بيكربونات الصوديوم، فإنهم يحتاجون إلى العلاج بمكملات البوتاسيوم. ومع ذلك، يمنع استعمالها في المرضى الذين لديهم تركيز طبيعي للبوتاسيوم في الدم. في الحالات الشديدة بشكل خاص، يوصف هيدروكلوروثيازيد لتحسين نشاط النقل في الأنابيب الكلوية القريبة. في حالة الفشل العام في الأنابيب القريبة، يتم وصف الإرغوكالسيفيرول والفوسفات. يتيح لك ذلك تصحيح نقص فوسفات الدم وتقليل مظاهر العظام وتطبيع تركيز الفوسفات في بلازما الدم.
تنبيه: تجدر الإشارة إلى أن زيادة البيكربونات تؤدي إلى زيادة فقدان بيكربونات البوتاسيوم في البول.
يتم علاج فرط بوتاسيوم الدم في النوع الثالث والأخير من المرض عن طريق زيادة حجم الدم ومدرات البول التي تحافظ على البوتاسيوم والحد من تناول البوتاسيوم أثناء التغذية. يتم في بعض الأحيان إعطاء العلاج ببدائل القشرانيات المعدنية.
الحماض الاستقلابي الناتج عن فرط كلور الدم الناتج عن ضعف إفراز البيكربونات والأحماض عن طريق الأنابيب الكلوية. عادة ما يكون معدل الترشيح الكبيبي (GFR) ضمن الحدود الطبيعية أو ينخفض قليلاً.
أ.الحماض الأنبوبي القريب(النوع الثاني)
1. المسببات.يتم تقليل إعادة امتصاص البيكربونات في الأنابيب القريبة.
2. الفحص والتشخيص
أ.المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا هي تأخر النمو والقيء وتلف العظام الشديد.
ب.تكشف دراسات غازات الدم الشرياني والكهارل في الدم عن حماض فرط كلور الدم مع نقص بوتاسيوم الدم.
V.يعتمد الرقم الهيدروجيني للبول على درجة الحماض. لتحديد الرقم الهيدروجيني، يتم استخدام البول الطازج، ويتم وضعه في أنبوب اختبار تحت طبقة من الزيت. في حالة الحماض المعتدل (مستوى HCO 3 في المصل 18-22 ملي مكافئ / لتر)، يظل الرقم الهيدروجيني للبول مرتفعًا. في حالة الحماض الأيضي الشديد (مستوى HCO 3 في المصل أقل من 16-18 ملي مكافئ / لتر)، يكون الرقم الهيدروجيني للبول أقل من 5.5.
ز.اختبار البيكربونات.على خلفية التسريب البطيء (1-2 ملي مكافئ/كجم لمدة ساعة واحدة) من NaHCO 3، يتم قياس مستوى HCO 3 في المصل، ودرجة الحموضة وحموضة البول القابلة للمعايرة، وإفراز الأمونيا. في حالة الحماض الأنبوبي القريب، يتم تقليل عتبة إعادة امتصاص HCO3.
د.إذا كان الحماض الأنبوبي القريب مصحوبًا ببيلة جلوكوزية وبيلة حمضية أمينية، فيجب استبعاد متلازمة فانكوني.
3. علاج
أ.مطلوب جرعات كبيرة من البيكربونات (10-25 ملي مكافئ/كجم/يوم) للحفاظ على قيم الرقم الهيدروجيني الطبيعية للمصل. في بعض الأحيان تتم الإشارة إلى مزيج من بيكربونات الصوديوم والبوتاسيوم. بالنسبة للحماض الأنبوبي القريب الأولي، بعد 6 أشهر من العلاج، يتم تقليل جرعة البيكربونات لتحديد ما إذا كان قد تم استعادة عتبة إعادة الامتصاص. إذا استمر انخفاضه، يتطور الحماض مرة أخرى بعد توقف العلاج.
ب.يتم تكرار اختبار البيكربونات بشكل دوري، حيث أن التحسن ممكن بعد 2-3 سنوات من بداية المرض.
V.بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام مدرات البول واتباع نظام غذائي قليل الملح.
ب.الحماض الأنبوبي البعيد(النوع الأول)
1. المسببات.تضعف قدرة الأنابيب الكلوية البعيدة على الحفاظ على تدرج أيونات الهيدروجين بين الدم والبول.
2. استطلاع
أ.المظاهر السريرية الرئيسية هي تأخر النمو، بوال وعطاش.
ب.تكشف دراسات غازات الدم الشرياني والكهارل في الدم عن حماض فرط كلور الدم، وأحيانًا مع نقص بوتاسيوم الدم.
V.عادة ما يكون الرقم الهيدروجيني للبول أعلى من 6.5 حتى مع الحماض الشديد.
ز.غالبًا ما تضعف قدرة الكلى على التركيز.
د.من الممكن الإصابة بالكلس الكلوي بسبب زيادة إفراز الكالسيوم وانخفاض مستويات السترات البولية.
ه.اختبار الإجهاد لكلوريد الأمونيوميستخدم للتشخيص التفريقي للحماض الأنبوبي القريب والحماض الأنبوبي البعيد. بعد تناول كلوريد الأمونيوم (75 ملي مكافئ/م2)، يتم إجراء قياسات متسلسلة لدرجة حموضة البول، وحموضة البول القابلة للمعايرة، وإفراز الأمونيا. في نفس الوقت، حدد مستوى الرقم الهيدروجيني وثاني أكسيد الكربون في الدم كل ساعة لمدة 5 ساعات. يجب أن ينخفض مستوى HCO 3 في الدم إلى 17 ملي مكافئ / لتر أو أقل. وبخلاف ذلك، يتم إعطاء جرعة زائدة من كلوريد الأمونيوم (150 ملي مكافئ / م2) بحذر في اليوم التالي.
3. تشخبصيتم تشخيصه بناءً على العلامات التالية: على خلفية الحماض الأيضي، لا يقل الرقم الهيدروجيني للبول عن 6.5؛ يتم تقليل حموضة البول القابلة للمعايرة وإفراز أيونات الأمونيوم.
4. علاج
أ.البيكربونات أو السيترات (الجرعة اليومية - 5-10 ملي مكافئ/كجم) يزيل الحماض، ويقلل من خطر التكلس الكلوي، ويعيد معدل الترشيح الكبيبي إلى طبيعته. وفي الوقت نفسه، يتم تطبيع نمو الطفل.
ب.من المستحيل الشفاء التلقائي من الحماض الأنبوبي البعيد عند الأطفال، لذلك يستمر العلاج مدى الحياة.
V.يتم ضبط جرعة البيكربونات أو السترات حسب درجة حموضة الدم. يجب أن يكون إفراز الكالسيوم اليومي أقل من 2 ملغم / كغم. من الضروري مراقبة مستويات البوتاسيوم في البلازما. في بعض الأحيان يجب إعطاء البيكربونات فقط على شكل بيكربونات البوتاسيوم.
في.الحماض الأنبوبي الكلوي من النوع الرابع
1. المسببات.يضعف تحمض البول بوساطة الألدوستيرون في الأنابيب الكلوية البعيدة.
2. الفحص والتشخيص
أ.تاريخ تشوهات حادة أو التهابات المسالك البولية المتكررة.
ب.تكشف دراسات غازات الدم الشرياني والكهارل في الدم عن حماض فرط كلور الدم مع فرط بوتاسيوم الدم ونقص صوديوم الدم.
V.ويلاحظ الحماض الشديد. عادة ما تكون درجة الحموضة في البول أقل من 5.5.
ز.غالبًا ما تكون مستويات الألدوستيرون في الدم مرتفعة.
د.يشار إلى فحص المسالك البولية.
3. علاج
أ.يتم إعطاء كلوريد الصوديوم والفوروسيميد. الحد من تناول البوتاسيوم.
ب.يكون فلودروكورتيزون فعالاً في بعض الأحيان.
V.عادة ما يكون الحماض الأنبوبي الكلوي من النوع الرابع، الناجم عن تشوهات أو عدوى في المسالك البولية، غير قابل للشفاء حتى بعد إزالة السبب.
ج. جريف (محرر) "طب الأطفال"، موسكو، "الممارسة"، 1997
اسم:الحماض الأنبوبي الكلوي
