رتق البطين الواحد والصمام ثلاثي الشرفات. رتق الصمام الأذيني البطيني الأيمن ورتق الصمام ثلاثي الشرفات

هذا عيب نادر في القلب. يتميز رتق الثقبة ثلاثية الشرفات مع نقص تنسج البطين الأيمن، وغالبًا ما يأخذ شكل قناة ضيقة في سمك عضلة القلب وتتواصل مع البطين الأيسر من خلال عيب بين البطينين. يوجد دائمًا عيب ذو قطر كبير أو صغير في الحاجز بين الأذينين. قد يكون هذا العيب بسبب وجود نافذة بيضاوية مفتوحة أو عيب حقيقي في الحاجز. في حالات نادرة، الحاجز بين الأذينين غائب تماما.

مع هذا العيب القلبي، يكون تدفق الدم الطبيعي من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن أمرًا مستحيلًا. يتم توجيه كل الدم الوريدي من الأذين الأيمن إلى اليسار من خلال العيب بين الأذينين. من الأذين الأيسر، يدخل الدم الشرياني الوريدي إلى البطين الأيسر والشريان الأبهر عبر الفتحة التاجية المتوسعة. في هذه الحالة، يدخل جزء من الدم إلى البطين الأيمن عبر عيب الحاجز البطيني ومن ثم إلى الشريان الرئوي.

المعيار الوظيفي الرئيسي لمرض القلب الخلقي هو حالة تدفق الدم الرئوي. لذلك، تنقسم جميع أشكال رتق ثلاثي الشرفات إلى مجموعتين فرعيتين: مع استنفاد تدفق الدم الرئوي ومع تدفق الدم الرئوي الطبيعي أو المتزايد.

يتم دعم الدورة الدموية في الدائرة الرئوية عن طريق الشريان الرئوي، والذي يبدأ عادة من البطين الأيمن المتخلف.

قد يكون تدفق الدم في الرئتين كافيًا في الحالات التي لا توجد فيها اضطرابات في نمو الشريان الرئوي، في ظل وجود عيب كبير في الحاجز البطيني، مما قد يسبب اضطرابات في تدفق الدم من البطين الأيمن. يتطور انخفاض الدورة الدموية في الرئتين، كقاعدة عامة، بسبب تضيق الرئة، أو بسبب صغر حجم عيب الحاجز البطيني.

وبالتالي، فإن اضطرابات الدورة الدموية المصاحبة لهذا الشذوذ تنتج عن رتق الفتحة الأذينية البطينية اليمنى، والنقص الوظيفي للبطين الأيمن وتضيق أو نقص تنسج الشريان الرئوي. في هذه الحالة، يدخل تدفقان دمويان إلى الأذين الأيسر: التدفق الوريدي من الأذين الأيمن، والتدفق الشرياني من الأوردة الرئوية.

تضيق الرئة

يعد التضيق الرئوي أو التضيق المعزول للمخروط الشرياني للبطين الأيمن عيبًا خلقيًا شائعًا إلى حد ما في نظام القلب والأوعية الدموية. ويحدث بشكل معزول وبالاشتراك مع عيوب القلب الخلقية الأخرى (الثالوث، الرباعية، خماسية فالو، وما إلى ذلك). هناك أشكال مختلفة من تضيق الشريان الرئوي:

صمامي، عندما تندمج اللوحات الصمامية معًا لتشكل غشاء على شكل قبة مع فتحة غير منتظمة الشكل في المنتصف؛

تحت الصمام، في هذه الحالة يوجد عمود ليفي عضلي أو غشاء نسيج ضام خشن يقع على مسافات متفاوتة من الوريقات الطبيعية للصمام الرئوي؛

Infundibular، هذا هو تضييق مباشر لفم الشريان الرئوي مع نقص تنسج الصمامات، والتي يتم تقديمها في شكل تلال قصيرة غير نشطة؛

من النادر جدًا حدوث مزيج من التضيقات الصمامية وتحت الصمامية في المخروط الشرياني للبطين الأيمن.

تنوع الأشكال التشريحية لا يؤثر بشكل كبير على الصورة السريرية والفسيولوجية للمرض الناجم عن عرقلة تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي.

تؤدي الحاجة إلى زيادة حجم الدم الدقيق إلى التطور التدريجي لتضخم متحد المركز واضح في عضلة القلب البطين الأيمن.

في حالة تضيق الشريان الرئوي المنعزل دون أن يقترن بثقبة بيضوية واضحة أو عيب الحاجز البطيني، يكون الحجم الدقيق للدوائر الكبرى والصغرى هو نفسه ويكون عند الحد الأدنى الطبيعي، ومع ذلك، للحفاظ على هذا المستوى والتغلب على المقاومة الناتجة عن التضيق ، من الضروري حدوث زيادة كبيرة في الضغط داخل البطين الأيمن. يتراوح متوسط ​​أرقام الضغط في البطين الأيمن من 95 إلى 168 ملم زئبق. عمل البطين الأيمن أعلى بـ 6-8 مرات من المعدل الطبيعي.

في تضيق الشريان الرئوي المعزول، تتواصل تجاويف البطين الأيمن والشريان الرئوي طوال دورة القلب بأكملها. ويرجع ذلك إلى أمراض الصمام الرئوي (وجود الحجاب الحاجز مع وجود ثقب في الوسط)، على هذا النحو لا توجد فترة التوتر، لأنه لا توجد فترة للصمام المغلق. من المستحيل أيضًا التحدث عن فترة الاسترخاء متساوي القياس (هذه هي المرحلة الثانية من الصمامات المغلقة). في هؤلاء المرضى، من المستحيل التمييز بين الفترة الأولية الانبساطية، أي. الوقت اللازم لإغلاق الصمام الرئوي.

ميزة أخرى لديناميكا الدم مع هذا العيب هي أن طرد الدم يبدأ في اللحظة الأولى من زيادة الضغط داخل البطين وينتهي في نهاية مرحلة الاسترخاء البطيني.

تتمثل التغييرات التعويضية لهذا العيب في زيادة الضغط الانقباضي في البطين الأيمن وإطالة وقت طرد الدم من القلب نسبيًا. ويرجع ذلك إلى أن فترة طرد الدم لدى هؤلاء المرضى لا تستمر فقط خلال فترة انقباض البطين، ولكنها تغطي أيضًا جزءًا من فترة الاسترخاء. يحدث هذا لأنه في حالة تضيق الفتحة الرئوية، يظل ضغط الشريان الرئوي منخفضًا طوال الدورة القلبية.

استجابة لزيادة الضغط في البطين الأيمن، يزداد الضغط في الأذين الأيمن. ونتيجة لذلك، فإنه يتوسع مع نتوء الحاجز بين الأذينين، مما قد يؤدي إلى فتح النافذة البيضاوية.

عندما يقترن التضيق الرئوي بالثقبة البيضوية الواضحة أو عيب الحاجز الأذيني، فإنه يؤدي إلى ظهور تحويلة شريانية وريدية. ويسمى هذا المزيج من عيوب القلب الخلقية ثالوث فالو.

إن وجود تحويلة شريانية وريدية في ثالوث فالوت يغير بشكل كبير ديناميكا الدم. يتناقص الحجم الدقيق للدائرة الصغيرة، ويزداد في الدائرة الكبيرة. يتم تقليل الحمل الحجمي على البطين الأيمن.

يتم تحديد درجة الخلل في الدورة الدموية في ثالوث فالو من خلال شدة تضيق الشريان الرئوي وقطر الاتصال بين الأذينين.

رتق ثلاثي الشرفات (رتق ثلاثي الشرفات) هو تشوه خلقي في الصمام ثلاثي الشرفات، الذي يربط الأذين الأيمن بالبطين الأيمن. في حالة رتق القلب، يتشكل غشاء كثيف في موقع الصمام ثلاثي الشرفات، مما يمنع الاتصال بين الأجزاء اليمنى من القلب. في أمراض القلب، يمثل رتق الصمام ثلاثي الشرفات 1.6-3% من جميع عيوب القلب الخلقية المكتشفة في مرحلة الطفولة. من حيث تكرار حدوث العيوب من النوع الزراقي ("الأزرق")، فإن رتق الصمام ثلاثي الشرفات يأتي في المرتبة الثانية بعد رباعية فالو وتغيير موضع الأوعية الكبيرة. في غياب التصحيح، يصل معدل وفيات المرضى الذين يعانون من رتق الصمام ثلاثي الشرفات خلال السنة الأولى من العمر إلى 75-90%.

ملامح ديناميكا الدم في رتق الصمام ثلاثي الشرفات.

  الأساس التشريحي لرتق الصمام ثلاثي الشرفات هو طمس الفتحة الأذينية البطينية اليمنى. ونتيجة لذلك، فإن مخروط تدفق البطين الأيمن غير متطور أيضًا، أي يحدث نقص تنسج البطين الأيمن. في هذه الحالة، يتم تحويل الدم من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر من خلال خلل في الحاجز بين الأذينين.
  بعد ذلك، من خلال الصمام التاجي، يدخل الدم إلى البطين الأيسر، حيث يمكن أن يتدفق في اتجاهين: إما إلى الشريان الأورطي، أو من خلال خلل في الحاجز بين البطينين، إلى المخروط المتطور بشكل طبيعي للبطين الأيمن ومن هناك إلى الشريان الرئوي. في حالة عدم وجود عيب في الحاجز بين البطينات، يحدث الاتصال بين الدورة الدموية الجهازية والرئوية من خلال القناة الشريانية المفتوحة أو من خلال الشرايين الجانبية الجهازية.
  وهكذا، مع رتق الصمام ثلاثي الشرفات في البطين الأيسر، يحدث خلط الدم الوريدي من الوريد الأجوف والدم الشرياني من الأوردة الرئوية. في معظم الحالات، يدخل حجم أكبر من الدم بعد ذلك إلى الشريان الأورطي، وجزء أصغر - إلى الرئتين. يؤدي عدم كفاية تشبع الدم بالأكسجين إلى تطور الزرقة. بسبب تخلف البطين الأيمن، يعاني البطين الأيسر من زيادة الحمل، مما يوفر وظيفة ضخ القلب بشكل كامل تقريبًا، مما يؤدي في النهاية إلى تطور قصور القلب.

رتق صمام ثلاثي الأوراق عسل.
رتق الصمام ثلاثي الشرفات (ATV) هو عيب خلقي في القلب (CHD) مع عدم وجود اتصال بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن. يصاحب هذا العيب دائمًا ثلاث سمات تشريحية - الاتصال بين الأذينين (إما الثقبة البيضوية الواضحة أو عيب الحاجز الأذيني)، ونقص تنسج البطين الأيمن، وتضخم البطين الأيسر. تكرار. 1.6-3% يو بي إس.
المسببات - العوامل التي تشكل أمراض القلب الخلقية (انظر رباعية فالو). التصنيف التصنيف التالي هو الأكثر ملاءمة في العيادة. .
ATK مع زيادة تدفق الدم الرئوي
مع الموقع الطبيعي للأوعية الكبيرة (MS) وبدون تضيق الشريان الرئوي (PA).
مع الموقع الطبيعي لمرض التصلب العصبي المتعدد، ورتق الرئة والقناة الشريانية المفتوحة (PDA)
مع تبديل الأوعية الكبيرة (TMS) وبدون تضيق PA
مع TMS، رتق الأبهر وPDA
مع TMS، عيب الحاجز البطيني (VSD)، دون تضيق PA.
ATK مع تدفق الدم الرئوي الطبيعي أو المنخفض
مع الموقع الطبيعي لتضيق مرض التصلب العصبي المتعدد والسلطة الفلسطينية
مع الموقع الطبيعي لمرض التصلب العصبي المتعدد، رتق الرئة والجهاز المساعد الرقمي الشخصي
مع TMS وتضيق PA.
تعتمد ديناميكا الدم على متغير ATK. يدخل كل الدم الوريدي من الأذين الأيمن عبر الاتصال بين الأذينين إلى الأذين الأيسر ويختلط بالدم الشرياني، مما يؤدي إلى انخفاض تشبع الدم بالأكسجين في شرايين الدورة الدموية الجهازية. في ATC مع انخفاض تدفق الدم الرئوي، يعاني المرضى من نقص الأكسجة في الدم، وهو أمر غير نموذجي بالنسبة للمتغير مع زيادة تدفق الدم الرئوي.

الصورة السريرية

يعتمد على حجم الاتصال بين الأذينين وحالة تدفق الدم في الدورة الدموية الرئوية.
ضيق في التنفس أثناء الراحة، يتفاقم بسبب النشاط البدني.
تأخر النمو البدني.
زرقة شديدة وضيق التنفس وهجمات مزرقة (انظر رباعية فالو).
أعراض الطبلة ونظارة الساعة.
علامات فشل القلب (تضخم الكبد، عدم انتظام دقات القلب، الخ).
قرع - توسيع حدود القلب.
التسمع
نفخة انقباضية في المساحات الوربية من الثالث إلى الرابع (الناجمة عن تضيق VSD وتضيق PA)
نفخة انبساطية في القمة (بسبب زيادة تدفق الدم عبر الصمام التاجي)
في المرضى البالغين، قد لا تكون النفخات مسموعة.
علم الأمراض المصاحب
TMS
VSD
OAP
تضيق السلطة الفلسطينية.

التشخيص

تخطيط كهربية القلب. انحراف EOS القلب إلى اليسار، وتضخم البطين الأيسر والأذين الأيمن
فحص أعضاء الصدر بالأشعة السينية - زيادة نمط الأوعية الدموية في الرئتين، تضخم ظل القلب (بشكل رئيسي بسبب الأجزاء اليسرى)
قسطرة القلب - لا يتم تمرير القسطرة من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن، ولكنها تمر بسهولة إلى الأذين الأيسر ثم إلى البطين الأيسر؛ زيادة الضغط في الأذين الأيمن. انخفاض تشبع الأكسجين في الدم في الأذين الأيسر
تصوير الأوعية الدموية - تدفق التباين من الأذين الأيمن إلى اليسار، وهو أحد أعراض المثلث الخفيف (التخليص في موقع عدم وجود قناة تدفق البطين الأيمن). من المفيد بشكل خاص تصوير البطين الأيسر، والذي يسمح للمرء بتقييم حجم VSD، وتضيق الشريان الرئوي، واتساق الصمام التاجي، وموقع مرض التصلب العصبي المتعدد.
يسمح لنا تخطيط صدى القلب باكتشاف غياب إشارات الصدى من الصمام ثلاثي الشرفات، وحجم عيوب الحاجز، وموضع الأوعية الدموية الشيسترالية وعلم أمراضها، وحجم تجويف البطين الأيمن والتغيرات في الصمام التاجي.

التشخيص التفريقي

البطين الوحيد للقلب
تبديل السفن الكبرى
نقص تنسج الصمام ثلاثي الشرفات
رباعية فالو
رتق الرئة.

علاج:

العلاج الدوائي
تخفيف نوبات ضيق التنفس المزرقة (انظر رباعية فالو)
تصحيح فشل الدورة الدموية.
يشار إلى العلاج الجراحي لجميع المرضى الذين يعانون من ATC، ويتم تحديد نوع العلاج الجراحي حسب حجم الاتصال بين الأذينين، وحالة تدفق الدم الرئوي، ووجود عيوب مصاحبة، وعمر المريض.
العلاج الجراحي الملطف
في الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة الذين لديهم تواصل صغير بين الأذينين، تتم الإشارة إلى فغر العضلة الأذينية (توسيع التواصل بين الأذينين) وفقًا لراشكيند وميمر
مع زيادة تدفق الدم الرئوي، يتم إجراء عملية لتضييق الجذع الرئوي
عندما ينخفض ​​تدفق الدم الرئوي، يتم إجراء أحد المفاغرات الجهازية الرئوية (انظر رباعية فالو).
العلاج الجراحي الجذري - تصحيح الدورة الدموية للفونتان وتعديلاته.

المضاعفات

فشل الدورة الدموية
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
بعد العملية الجراحية
الاستسقاء
استسقاء الصدر
OPN. بالطبع والتشخيص. الدورة تقدمية، والتكهن غير موات
بحلول السنة الأولى من الحياة، يموت 75-90٪ من المرضى
بعد العلاج الجراحي في مرحلة المستشفى، يصل معدل الوفيات إلى 20٪، وعلى المدى الطويل، يموت ما يصل إلى 12٪ من المرضى. هناك حالات معزولة يصل متوسط ​​العمر المتوقع لمن أجريت لهم العمليات إلى 30 و60 عامًا.
انظر أيضًا رباعية فالوت

الاختصارات

ATK - رتق الصمام ثلاثي الشرفات
CHD عيب خلقي في القلب
PDA - القناة الشريانية السالكة
السلطة الفلسطينية - الشريان الرئوي
MS - السفن العظيمة
TMS - تبديل الأوعية الكبيرة
VSD - عيب الحاجز البطيني

التصنيف الدولي للأمراض

Q22.4 تضيق الصمام ثلاثي الشرفات الخلقي

دليل الأمراض. 2012 .

ترى ما هو "TRILEAF VALVE ATRESIA" في القواميس الأخرى:

رتق- الرتق هو غياب خلقي أو اندماج مكتسب للفتحات والقنوات الطبيعية في الجسم. في معظم الحالات، يكون للرتق طبيعة الشذوذ الخلقي، وفي كثير من الأحيان يكون نتيجة لعمليات مرضية أخرى. هناك ... ... ويكيبيديا

رتق ثلاثي الشرفات هو ثالث أكثر أمراض القلب الخلقية شيوعًا مع زرقة بعد TMS ورباعية فالو. بالإضافة إلى ذلك، رتق ثلاثي الشرفات هو السبب الأكثر شيوعًا للزرقة مع تضخم البطين الأيسر عند الأطفال.

مورفولوجيا
يمثل هذا العيب قلبًا وحيد البطين مع غياب كامل للصمام ثلاثي الشرفات (TV) والتواصل بين RA وRV، والذي يصاحبه نقص تنسج RV. عادةً، يتكون الجزء السفلي من RA بواسطة غشاء عضلي، لكن في بعض الأحيان يمثل هذا الغشاء بنية بدائية تشبه الصمام بدون الفتحة الأذينية البطينية اليمنى، ولكن مع وجود الحبال البدائية. والأقل شيوعًا هو رتق الصمام ثلاثي الشرفات مع شكل يشبه مرض إبشتاين، مع اندماج كامل لوريقات الصمام.

في حالة الأرتيسيا TC، يتم توسيع الأذين الأيمن بشكل معتدل وتكون جدرانه سميكة مقارنة بالمعدل الطبيعي.

السبيل الوحيد للخروج من PP هو عيب الحاجز الأذيني، والذي يقع دائمًا تقريبًا في الجزء الثانوي وعادة ما يكون كبيرًا الحجم. الاستثناء هو اضطراب طيف التوحد المقيد، والذي يوجد في نصف الحالات تقريبًا مع مزيج من رتق TC وTMS.

يمكن أن يكون صمام استاكيوس في الوريد الأجوف السفلي كبيرًا جدًا ويبدو أحيانًا أنه يشطر RA (cor triatriatum dexter). يتم توسيع LA، ولكن لديه بنية مورفولوجية طبيعية. يوجد اتصال أذيني بطيني واحد (يسار) بين LA وLV من خلال MV الموجود بشكل طبيعي. على الرغم من أن البطين الأيسر متضخم، إلا أنه لا يمكن اعتبار بنيته طبيعية من الناحية الشكلية، نظرًا لأن الحاجز الذي يفصله عن البطين الأيسر ليس له الطول المناسب، نظرًا لعدم وجود اتصال أذيني بطيني صحيح ولا يوجد جزء تدفق من الحاجز. لا تحتوي غرفة البطين الأيمن في حالة رتق TC على جزء تدفق وهي متصلة بالبطين الأيسر من خلال عيب بين البطينين بحافة عضلية حصرية. تعتمد أبعاد الجزء التربيقي ومسار التدفق الخارجي للبنكرياس البدائي على قطر العيب بين البطينين وطبيعة الوصلات البطينية الشريانية.
تصنيف

يتم تقسيم الأنواع المورفولوجية لرتق ثلاثي الشرفات وفقًا للتصنيف الذي اقترحه Kuhne في الأصل وتم تعديله لاحقًا بواسطة S. Mitchell et al.

النوع الأول. مع وجود الشرايين الرئيسية بشكل طبيعي.
أ. مع حاجز بين البطينين سليم ورتق رئوي.
ب. مع عيب صغير بين البطينات وتضيق الشريان الرئوي.
ج. مع عيب كبير بين البطينين وشريان رئوي ذو حجم طبيعي.

النوع الثاني. مع تبديل الشرايين الرئيسية.
أ. مع عيب بين البطينين ورتق رئوي.
ب. مع خلل بين البطينات وتضيق الشريان الرئوي.
ج. مع وجود عيب بين البطينين وشريان رئوي ذو حجم طبيعي.

النوع الثالث. مع تبديل أو سوء وضع الشرايين الرئيسية وبالاشتراك مع الحالات الشاذة المعقدة - على سبيل المثال، مع الجذع الشرياني المشترك، القناة الأذينية البطينية.

مع الموقع الطبيعي للشرايين الرئيسية
نظرًا لوجود منفذ واحد فقط للدم القادم من الوريد الأجوف إلى RA - إلى LA عبر ASD، يمتزج الدم الوريدي من RA في LA مع الدم المؤكسج الذي يدخل LA من الرئتين عبر الأوردة الرئوية. بعد ذلك، من LA، يتدفق هذا الدم المختلط عبر MV إلى LV وإلى الدورة الدموية الجهازية. يدخل الدم إلى الشريان الرئوي من خلال VSD وRV، وإذا لم يكن هناك عيب بين البطينين، فمن خلال PDA. إذا كان VSD موجودًا ولا يوجد رتق رئوي، فإن الدم من البطين الأيسر يتدفق إلى كل من الشريان الأورطي الصاعد والبطين الأيمن الناقص التنسج من خلال VSD، ومن هناك إلى الشريان الرئوي.

وهكذا، على مستوى الأذينين، يحدث تصريف الدم من اليمين إلى اليسار، وعلى مستوى البطينين أو الأوعية الكبيرة - من اليسار إلى اليمين. يعتمد حجم تدفق الدم الرئوي على حجم VSD ووجود (أو عدم وجود) تضيق الشريان الرئوي. قد يصاب الأطفال حديثي الولادة بارتفاع ضغط الدم الرئوي بعد انخفاض مقاومة الأوعية الدموية الرئوية بعد الولادة إذا لم يكن هناك تضيق رئوي.

العلامة العالمية للخلل هي الزرقة الناجمة عن التحويل من اليمين إلى اليسار على مستوى الحاجز بين الأذينين، ويتم تحديد درجة الزرقة من خلال حجم تدفق الدم الرئوي. مع VSD المقيد (الصغير) أو تضيق الشريان الرئوي، لا يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي وينضب تدفق الدم الرئوي بشكل كبير، ولكن زرقة أكثر وضوحًا. في المرضى الذين يعانون من سلامة الحاجز بين البطينين أو رتق الصمام الرئوي، يدخل الدم إلى الرئتين عبر القناة الشريانية. يؤثر قطر القناة الشريانية على حجم تدفق الدم الرئوي وشدة الزرقة.

مع تبديل الشرايين الكبرى
مع رتق ثلاثي الشرفات المقترن بتبديل الشرايين الكبيرة، يعاني معظم المرضى من زيادة تدفق الدم الرئوي خلال الأسابيع الأولى من الحياة لأنه عادة لا يكون هناك أي انسداد في الشريان الرئوي الناشئ من البطين الأيسر. يؤدي وجود VSD مقيدًا أو تضيق الجزء القمعي من قناة تدفق البنكرياس إلى عرقلة تدفق الدم الجهازي، وإذا كان واضحًا، فإن حجم الدم الذي يدخل الدورة الدموية الجهازية ينخفض، مما يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم الجهازي أو الصدمة ومظاهر الحماض الاستقلابي.

أعراض
نقص الأكسجة في الدم (أي عدم التشبع الشرياني الجهازي) موجود دائمًا في المرضى الذين يعانون من رتق ثلاثي الشرفات، ولكن قد تختلف درجته. على أية حال، فإن الزرقة البعيدة تكون ملحوظة منذ الولادة. سبب نقص الأكسجة هو الاختلاط الكامل للدم الجهازي والرئوي العائدين إلى الأذين، حيث أن كل الدم من الأذين يتدفق إلى الأذين من خلال العيب بين الأذينين.

في معظم المرضى، يكون الزراق ملحوظًا منذ الأسبوع الأول من الحياة، ولكن إذا لم يكن هناك عائق خطير أمام تدفق الدم إلى السرير الرئوي، فقد لا يتم التعبير عن الزرقة بوضوح لبعض الوقت. قد تظهر أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب لدى هؤلاء المرضى بعد انخفاض المقاومة الوعائية للمحكمة الجنائية الدولية خلال فترة حديثي الولادة. يكون الزراق أكثر وضوحًا عند الأطفال الذين يعانون من ضعف تدفق الدم الرئوي ولا يصابون بارتفاع ضغط الدم الرئوي. قد يعاني الأطفال الذين يعانون من رتق الصمام ثلاثي الشرفات من أزمات مزرقة، كما هو الحال مع رباعية فالو، إذا كان حجم VSD صغيرًا وكان الجزء القمعي من البنكرياس ضيقًا. ومع ذلك، على عكس رباعية فالو، يتضخم القلب بسبب البطين الأيسر وحتى تطور سنام القلب ممكن.

عادة ما يعاني المرضى الذين يعانون من تبديل D للشرايين الكبيرة من تدفق دم رئوي زائد لأن تضيق الرئة نادر للغاية في هذه الحالة. إذا كان لدى هؤلاء المرضى عيب VSD كبير، فمن الصعب سريريًا تمييزهم عن المرضى الذين لديهم موقع طبيعي للشرايين الكبيرة دون تضيق رئوي.

في الفحص البدني، عادةً ما يكون وزن الأطفال حديثي الولادة المصابين رتق عنق الرحم طبيعيًا ودرجات متفاوتة من الزرقة. يتم التعبير عن الدافع القمي LV بشكل جيد، على عكس الدافع الصحيح. مع VSD المقيد، قد تكون الرفرفة الانقباضية ملحوظة.

يتم سماع الصوت الأول المعزز، وغالبًا ما يكون الصوت الثاني هو الصوت الوحيد، ولكن يمكن تقسيمه، خاصة في المرضى الذين لديهم الشرايين الرئيسية الموجودة بشكل طبيعي والذين لا يعانون من تضيق في الجذع الرئوي. في كثير من الأحيان يتم سماع نفخة انقباضية خشنة من VSD في المساحات الوربية الثالثة والرابعة على الحدود القصية اليسرى أو نفخة قذفية انقباضية مع عرقلة مجرى التدفق الخارجي للـ RV. في وجود المساعد الرقمي الشخصي، يتم أيضًا سماع نفخة انقباضية في قاعدة القلب. غالبًا ما يتضخم الكبد، خاصة عند الأطفال الذين يعانون من عيب أذيني مقيد؛ ومع ذلك، فإن أكثر من نصف المرضى لا يعانون من تضخم الكبد.

في المرضى في سن المدرسة الذين لم يخضعوا لعملية جراحية أو خضعوا لتحويلة رئوية جهازية ملطفة، لوحظ زرقة شديدة وأعراض "أعواد الطبل" و "نظارات المراقبة".

التشخيص
تخطيط كهربية القلب. معدل ضربات القلب عادة ما يكون الجيوب الأنفية. ينحرف المحور الكهربائي للقلب إلى اليسار في 85% من المرضى الذين يعانون من رتق الصمام ثلاثي الشرفات من النوع الأول، وتلاحظ علامات تضخم البطين الأيسر. تعتبر علامات تضخم PP نموذجية لهذا العيب، على الرغم من أنها لا تظهر دائمًا عند الأطفال حديثي الولادة، ولكنها تظهر بعد فترة ما بعد الولادة؛ في المرضى الذين يعانون من زيادة تدفق الدم الرئوي، يتم ملاحظة علامات تضخم كلا الأذينين (الموجة P عالية ومدببة أو مزدوجة الحدبة).

عندما ينضب تدفق الدم الرئوي، تكون موجات R المنخفضة وموجات Q الضحلة شائعة؛ عندما يتم إثراء تدفق الدم الرئوي، تظهر موجات R العالية وموجات Q العميقة في الرصاص V6. في بعض الحالات، خاصة عند الأطفال الأكبر سنًا، يمكن اكتشاف موجات T ثنائية الطور أو المقلوبة في الخيوط السابقة للقلب اليسرى بالاشتراك مع اكتئاب الجزء ST.

يظهر عدم انتظام ضربات القلب الأذيني - الرفرفة الأذينية أو الرجفان - في بعض المرضى الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة، خاصة مع وجود عيب مقيد بين الأذينين وتوسع كبير في التهاب المفاصل الروماتويدي.

التصوير الشعاعي.عادة ما يكون حجم ظل القلب طبيعيًا، خاصة عند الأطفال حديثي الولادة، أو متوسعًا بشكل معتدل، ويتضخم RA، وبالتالي ينتفخ المحيط الأيمن لظل القلب عادة؛ غالبًا ما يكون نمط الأوعية الدموية ضعيفًا (في 80٪ من المرضى). في بعض المرضى، تشبه ملامح الظل القلبي رباعية فالو - قوس الشريان الرئوي، ولهذا السبب يتم التأكيد على خصر القلب وقد يكون للقلب شكل حذاء. عندما يتم دمج رتق ثلاثي الشرفات مع TMS، يتم توسيع ظل القلب ويتم تحسين النمط الرئوي.

تخطيط صدى القلب.الصمام ثلاثي الشرفات غائب، وفي مكانه يظهر صدى كثيف، ويتضخم التهاب المفاصل الروماتويدي ويكون البنكرياس ناقص التنسج. العلامة الإلزامية هي عيب بين الأذينين مع تحويلة من اليمين إلى اليسار. يتم تحديد الخلل بين البطينين بأقطار مختلفة، حيث يتم من خلاله تحويل الدم من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن. غالبًا ما يتم ملاحظة علامات انسداد قناة تدفق البنكرياس.

رعاية الطوارئ في فترة حديثي الولادة
المبدأ الرئيسي للمراقبة في فترة حديثي الولادة هو التحكم في تدفق الدم الرئوي. في حالة نقص الأكسجة الشديد مع SaO2
توقيت وأنواع العلاج الجراحي
في الأطفال الذين يعانون من الشرايين الكبيرة الموجودة بشكل طبيعي وانخفاض تدفق الدم الرئوي في فترة ما بعد الولادة، قد تكون هناك حاجة إلى فغر الأذين و/أو مفاغرة الأبهر الرئوي بين الأجهزة. بعد ذلك، يتم العلاج الجراحي على عدة مراحل، يتم خلالها الربط أولاً بين الوريد الأجوف العلوي ومن ثم الوريد الأجوف السفلي مع الشرايين الرئوية (تعديلات عملية فونتان). في هذه الحالة، يتم إرسال الدم الوريدي مباشرة إلى الرئتين؛ يتم وضع رقعة على الحاجز بين الأذينين لمنع الدم من التحويل من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر؛ في بعض الأحيان تحتوي هذه الرقعة على ثقب صغير في المنتصف. لمعرفة مبادئ التصحيح الجراحي لرتق TC، راجع قسم "البطين المفرد للقلب".

رتق الصمام ثلاثي الشرفات هو وجود طبقة كثيفة بدلاً منه، مما يؤدي إلى عدم وجود اتصال طبيعي بين الأذين الأيمن والبطين.

هناك نوعان رئيسيان من انسداد الفتحة بين الأذين الأيمن والبطين:

• مع زيادة تدفق الدم الرئوي.
• مع انخفاض (غير كامل) تدفق الدم الرئوي.

كل من هذه الخيارات، بدورها، يمكن أن تكون مصحوبة باضطرابات القلب الخلقية التشريحية الأخرى - وهي:

• وجود ثقب مرضي في الحاجز بين البطينات.
• فرط نمو الشريان الرئوي.
• تضيقه (تضييقه) ؛
• الموقع غير الصحيح للسفن الكبيرة؛
• فرط نمو مخرج الأبهر من البطين الأيسر.
• الصمام التاجي ثلاثي الشرفات، الموجود بين الأذين الأيسر والبطين (عادةً يجب أن يكون ثنائي الشرفات)؛
• القناة الشريانية السالكة.
• تخلف البطين الأيمن

وغيرها.

مثل هذه المجموعة المتنوعة من المجموعات يمكن أن تسبب صعوبات في التشخيص.

أعراض رتق الصمام ثلاثي الشرفات

في معظم الأحيان، تكون علامات رتق الصمام ثلاثي الشرفات غير محددة وتكرر إلى حد كبير أعراض أمراض القلب الأخرى بشكل عام والتشوهات الخلقية بشكل خاص.

بناءً على الصورة السريرية، من الممكن افتراض بشكل غير مباشر حول السمات التشريحية لعلم الأمراض - على سبيل المثال، تعتمد شدة الأعراض على حجم الاتصال بين الأذين الأيمن والبطين، وكذلك على شدة الرئتين. تدفق الدم. يمكن فحص هذه الفروق الدقيقة وتقييمها من قبل طبيب ذي خبرة. يجب على الوالدين، بناءً على أعراضهم، الاشتباه في وجود اضطرابات قلبية لدى طفلهم واستشارة أخصائي. العلامات الأكثر شيوعًا هي ما يلي:

• يتخلف النمو الجسدي للطفل عن أقرانه - خاصة فيما يتعلق بالطول ووزن الجسم. بالمقارنة مع الأطفال من نفس العمر، يبدو الطفل ضعيفا، ومع أمراض شديدة، متخلفة وحتى؛
• ضعف وظيفة الجهاز التنفسي - غالبًا ما يتم ملاحظته عند مثل هذا الطفل عند أدنى مجهود (البكاء، مص ثدي الأم) وحتى أثناء الراحة. قد يعاني بعض الأطفال من ضيق في التنفس أثناء النوم - مع أقصى قدر ممكن من السلبية؛
• زرقة في الجلد، وغالبًا ما تكون في الأغشية المخاطية المرئية.

بعض العلامات النموذجية لرتق الصمام ثلاثي الشرفات هي تغيرات تشريحية:

• أطراف الأصابع - تبدو وكأنها هراوات صغيرة (أعراض "أعواد الطبل")؛
• الأظافر - تكون محدبة ومستديرة وقد تكون مساحتها أكبر من الحالة الطبيعية (أعراض "نظارة الساعة").

يمكن أن تكون العلامات الصوتية متفاوتة الخطورة وتشكل مجموعات مختلفة. وهكذا، في بعض الأطفال، يسود لون الجلد المزرق، وفي حالات أخرى - التخلف العام ملفت للنظر. يعتمد تباين الأعراض على درجة تطور علم الأمراض وإمكانية دمجها مع الحالات الشاذة الأخرى - تضييق أو فرط نمو الشريان الرئوي، والترتيب المرضي للأوعية الدموية، وما إلى ذلك. لا توجد صورة سريرية واحدة للمرض الموصوف. يجب على الآباء أن يدركوا ذلك وألا يلجأوا إلى الطبيب المعالج باستخدام حجج مشكوك فيها: "مع مثل هذا التشخيص، ظهرت أعراض مختلفة تمامًا على طفل آخر".

قد يتعرض الأطفال المرضى لنوبات نقص الأكسجة - بداية مفاجئة لضيق شديد ومفاجئ في التنفس على خلفية الرفاهية النسبية. تحدث النوبة عندما يتم سكب الدم الذي يحتوي على كمية صغيرة من الأكسجين في النصف الأيسر من القلب، ولهذا السبب يبدأ الدم غير المؤكسج (الدم غير المشبع بكمية كافية من الأكسجين) في الدوران في الدورة الدموية الجهازية. يمكن أن يؤدي تطور ضيق التنفس الانتيابي إلى:

• مرهقة و؛
• البكاء الشديد
• الأمراض المعدية

وغيرها.

ينبغي تجنب هجمات نقص الأكسجة مع رتق الصمام ثلاثي الشرفات، لأنها يمكن أن تؤدي إلى وفاة الطفل.

التشخيص

يمكن إجراء تشخيص أولي لرتق الصمام ثلاثي الشرفات بناءً على معلومات حول تطور المرض تم الحصول عليها من الوالدين وبيانات الفحص. نظرا لأن علم الأمراض غالبا ما يتم دمجه مع حالات شذوذ القلب الأخرى (الخلقية أو المكتسبة)، لإجراء تشخيص دقيق وتنفيذ التشخيص التفريقي، فمن الضروري إجراء مجموعة كاملة من الدراسات - مفيدة ومختبرية. يجب أن يكون آباء الطفل المصاب بالأمراض الموصوفة مستعدين لماراثون تشخيصي طويل.

يسبق الأساليب الآلية فحص بدني شامل. ويكشف ما يلي:

• عند الفحص العام، فإن التخلف الجسدي الواضح للأطفال ملفت للنظر. إنهم هادئون جدًا، وحتى غير مبالين، وغالبًا ما يكونون غير مبالين بالأحداث من حولهم، ويبدون تافهين؛
• عند الفحص الموضعي، يُلاحظ زرقة الجلد والأغشية المخاطية دون سائدة من أي مكان. يكشف الفحص الأكثر تفصيلاً عن بنية محددة لأطراف الأصابع (تبدو مثل أفخاذ الألعاب) والأظافر الزجاجية؛
• مع الإيقاع (التنصت) - يتم تحديد الزيادة الملحوظة في حدود القلب؛
• أثناء التسمع (الاستماع باستخدام منظار الصوت) يتم اكتشاف النفخات الانقباضية والانبساطية (تُسمع على التوالي خلال فترة انقباض البطينين وامتلائهما بالدم).

من طرق البحث الفعالة في تشخيص المرض الموصوف يتم استخدام ما يلي:

من بين طرق البحث المختبري، تعد دراسة تكوين غازات الدم مفيدة - تحديد النسبة والكمية المطلقة للأكسجين وثاني أكسيد الكربون. في هذه الحالة يتم تحديد انخفاض مستوى الأكسجين في الدم الشرياني.

التشخيص التفريقي

يتم إجراء التشخيص التفريقي (المميز) لرتق الصمام ثلاثي الشرفات مع التشوهات الخلقية مثل:

• قلس التاجي - إغلاق غير كامل لمنشورات الصمام الموجودة بين الأذين الأيسر والبطين.
• تضيق الشريان الرئوي - تضييقه.
• قصور الصمام الأبهري هو إغلاق غير كامل لوريقات الصمام الموجودة عند فم الشريان الأورطي عند مخرج البطين الأيسر.

المضاعفات

قد يصاحب رتق الصمام ثلاثي الشرفات مضاعفات مثل:

علاج رتق الصمام ثلاثي الشرفات

يتم علاج رتق الصمام ثلاثي الشرفات باستخدام طرق محافظة وجراحية، لكن دورها في تخفيف هذا المرض غير متساوٍ. يستخدم العلاج الدوائي من أجل:

• علاج هجمات نقص الأكسجة.
• لمنع تطور فشل القلب والأوعية الدموية، وإذا كان قد تطور بالفعل، لعلاجه؛
• منع المضاعفات.

يعتبر العلاج الدوائي وسيلة مؤقتة لا تحل محل الجراحة - على وجه الخصوص، يتم استخدامه إذا لزم الأمر:

• الفحص الكامل للمريض.
• التحضير للجراحة.

تعتمد الوصفات الطبية على عمر المريض - على سبيل المثال، يختلف أسلوب وصف جليكوسيدات القلب لدى الأطفال والبالغين.

يتم التدخل الجراحي لرتق الصمام ثلاثي الشرفات على عدة مراحل (عادة ثلاث):

• أولا، يتم تصحيح تدفق الدم الرئوي.
• ثم يتم إجراء العمليات بحيث لا يختلط الدم الوريدي والشرياني.

في المرحلة الأولى يتم تنفيذ العمليات التالية:

• فغر الأذين- يتم عمل ثقب في الحاجز بين الأذينين، والذي بفضله يتواصل الأذينان مع بعضهما البعض؛
• استئصال الأذينية– يتم إجراء إزالة الحاجز بين الأذينين. يتم إجراء العملية إذا كان فغر الأذين غير فعال.
• فغر الحاجز النجمي بالبالون– أثناء ذلك، يتم توسيع الثقب الموجود في الحاجز بين الأذينين، مما يؤدي إلى تعادل ضغط الدم في الأجزاء اليمنى واليسرى من القلب؛
• مفاغرة الأبهر الرئوي وفقا لبلوك– إجراء اتصال اصطناعي بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي، مما يسمح لك بـ “تسوية” تدفق الدم الرئوي.

في المرحلة الثانية، يتم إجراء مفاغرة مختلفة.

في المرحلة الأخيرة، يتم إجراء العمليات، التي يتم من خلالها فصل الدورة الدموية الرئوية والجهازية.

وقاية

لم يتعلم الطب بعد كيفية تشكيل الظروف داخل الرحم لنمو الجنين والتأثير على العمليات الفيزيولوجية المرضية التي تكمن وراء حدوث عيوب القلب الخلقية - في هذه الحالة، رتق الصمام ثلاثي الشرفات. ولكن يمكن تقليل خطر التشوهات الخلقية إذا تم توفير الظروف اللازمة للحمل الطبيعي وتجنب الأم الحامل تأثير العوامل العدوانية على جسدها والجنين.

أهمها هي:

يرجى الملاحظة

إذا تم تشخيص عيوب خطيرة في الجنين أثناء الكشف قبل الولادة (قبل الولادة)، فمن المستحسن إنهاء الحمل.

إذا كان الطفل قد ولد بالفعل مع رتق الصمام ثلاثي الشرفات، فهو يحتاج إلى رعاية خاصة، ووصفات طبية تساعد في التعويض عن اضطرابات تدفق الدم استعدادًا للجراحة، وفي الواقع، العملية نفسها.

تنبؤ بالمناخ

يختلف تشخيص رتق الصمام ثلاثي الشرفات. بفضل العلاج الجراحي، الذي يتم على عدة مراحل، من الممكن زيادة البقاء على قيد الحياة. غالبًا ما يكون التدخل الجراحي المتكرر مطلوبًا، لأنه بمرور الوقت تتوقف الأطراف الاصطناعية التي يتم "زرعها" أثناء الجراحة عن العمل بشكل طبيعي.

إذا لم يتم إجراء التدخل الجراحي، فإن المرضى الصغار الذين يعانون من رتق الصمام ثلاثي الشرفات لا يعيشون أكثر من عام واحد.