الضمور البقعي المرتبط بالعمر (الضمور البقعي). أمراض البقعة الصفراء

الاتفاقية رقم 1
العرض العام للتبرع الطوعي

الأقاليمي منظمة عامةالمساعدة والمساعدة للمرضى الذين يعانون من الأمراض الوراثيةشبكية العين "لنرى!" (MOO "لترى!")، والمشار إليها فيما بعد باسم "المستفيد" الذي يمثله الرئيس بايبارين كيريل ألكساندروفيتش، الذي يعمل على أساس الميثاق، يدعو بموجب هذا الأفراد والكيانات القانونية أو ممثليهم، المشار إليهم فيما يلي باسم "المانح" ، ويشار إليهم مجتمعين باسم "الأطراف"، يبرمون اتفاقية تبرع طوعي بالشروط التالية:

1. أحكام عامة بشأن العرض العام

1.1. يعد هذا الاقتراح عرضًا عامًا وفقًا للفقرة 2 من المادة 437 من القانون المدني للاتحاد الروسي.
1.2. قبول (قبول) هذا العرض هو تحويل الجهة المانحة للأموال إلى الحساب البنكي للمستفيد كتبرع طوعي للأنشطة القانونية للمستفيد. إن قبول هذا العرض من قبل الجهة المانحة يعني أن الأخير قد قرأ جميع شروط هذه الاتفاقية بشأن التبرع الطوعي مع المستفيد ووافق عليها.
1.3..
1.4. يمكن للمستفيد تغيير نص هذا العرض بدون إشعار مسبقويكون صالحًا اعتبارًا من اليوم التالي ليوم نشره على الموقع.
1.5. يسري العرض حتى اليوم التالي لليوم الذي يتم فيه نشر إشعار إلغاء العرض على الموقع. يحق للمستفيد إلغاء العرض في أي وقت دون إبداء الأسباب.
1.6. لا يترتب على بطلان شرط أو أكثر من شروط العرض بطلان جميع شروط العرض الأخرى.
1.7. من خلال قبول شروط هذه الاتفاقية، يؤكد المانح الطبيعة الطوعية وغير المبررة للتبرع.

2. موضوع الاتفاقية

2.1. بموجب هذه الاتفاقية، يقوم المتبرع، على سبيل التبرع الطوعي، بنقل ملكيته نقديإلى حساب المستفيد، ويقبل المستفيد التبرع ويستخدمه للأغراض القانونية.
2.2. يعتبر أداء الجهة المانحة للإجراءات بموجب هذه الاتفاقية تبرعًا وفقًا للمادة 582 من القانون المدني الاتحاد الروسي.

3. أنشطة المستفيد

3.1 الغرض الرئيسي من أنشطة المستفيد هو:
تقديم المساعدة والدعم الشامل للمرضى الذين يعانون من أمراض الشبكية الوراثية، بما في ذلك الاجتماعية والنفسية التكيف مع العمل، تمرين؛
تعزيز الوقاية والتشخيص والعلاج والبحث في مجال أمراض الشبكية الوراثية؛
لفت انتباه الجهات الحكومية والجمهور إلى مشاكل الأشخاص المصابين بأمراض الشبكية الوراثية؛ تمثيل وحماية الحقوق والمصالح المشروعة للأشخاص من هذه الفئة وأفراد أسرهم في الهيئات الحكومية؛ حماية المصالح المشتركة للأعضاء المستفيدين؛
تطوير التعاون الشامل بين المنظمات العامة والسلطات الصحية، وتشجيع تعزيز الروابط بين العلم والتعليم والممارسة؛
التعاون الدولي في مجال رعاية المرضى الذين يعانون من أمراض الشبكية الوراثية؛
إقامة اتصالات شخصية، والتواصل بين أعضاء المستفيد، وتقديم الدعم والمساعدة المتبادلين؛
تعزيز الأنشطة في مجال الوقاية وحماية الصحة العامة والدعاية صورة صحيةالحياة، وتحسين الحالة الأخلاقية والنفسية للمواطنين؛
تعزيز تنفيذ المبادرات الإنسانية والمحبة للسلام من الجمهور و المنظمات الحكوميةوالمشاريع والبرامج للتنمية الدولية والوطنية.
يتم تحديد الأنواع الرئيسية لأنشطة المستفيد وفقًا للتشريعات الحالية للاتحاد الروسي في ميثاق المستفيد.
3.2..

4. إبرام اتفاق

4.1. الأفراد و الكيانات القانونيةأو ممثليهم.
4.2. إن تاريخ قبول العرض، وبالتالي تاريخ إبرام الاتفاقية، هو تاريخ إيداع الأموال في الحساب الجاري للمستفيد أو، في الحالات المناسبة، إلى حساب المستفيد في نظام الدفع. مكان إبرام الاتفاقية هو مدينة موسكو في الاتحاد الروسي. وفقًا للفقرة 3 من المادة 434 من القانون المدني للاتحاد الروسي، تعتبر الاتفاقية مُبرمة كتابيًا.
4.3. يتم تحديد شروط الاتفاقية من خلال العرض بصيغته المعدلة (بما في ذلك التعديلات والإضافات) السارية في يوم تنفيذ أمر الدفع أو يوم إيداع النقود في مكتب النقد الخاص بالمستفيد.

5. التبرع

5.1. يحدد المتبرع بشكل مستقل مبلغ التبرع الطوعي (لمرة واحدة أو منتظمة) ويحوله إلى المستفيد باستخدام أي طريقة دفع محددة على الموقع بموجب شروط هذه الاتفاقية. وفقًا للمادة 582 من القانون المدني للاتحاد الروسي، لا تخضع التبرعات لضريبة القيمة المضافة.
5.2. الغرض من الدفع: "التبرع للأنشطة القانونية. "لا يتم تقييم ضريبة القيمة المضافة" أو "التبرع الطوعي للأنشطة القانونية" أو "التبرع الطوعي للأغراض القانونية".
5.3. التبرعات التي يتلقاها المستفيد دون تحديد غرض محدد تكون موجهة لتحقيق الأهداف القانونية للمستفيد
5.4. يحق للمانح اختيار موضوع المساعدة وفقًا لتقديره الخاص، مع الإشارة إلى الغرض المناسب من الدفع عند تحويل التبرع.
5.5. عند استلام التبرع مع الإشارة إلى الاسم الأخير والاسم الأول للشخص المحتاج، يرسل المستفيد التبرع لمساعدة هذا الشخص. في حالة تجاوز مبلغ التبرعات لشخص معين المبلغ اللازم لتقديم المساعدة، يقوم المستفيد بإبلاغ المانحين بذلك عن طريق نشر المعلومات على الموقع الإلكتروني، ويستخدم المستفيد الفرق الإيجابي بين مبلغ التبرعات المستلمة والمبلغ اللازم لمساعدة الشخص المحدد للأغراض القانونية للمستفيد. يحق للمانح الذي لا يوافق على تغيير غرض التمويل، خلال 14 الأيام التقويميةبعد نشر هذه المعلومات، اطلب استرداد الأموال كتابيًا.
5.6. عند تحويل التبرع من خلال نظام الدفع الإلكتروني، قد يتم فرض عمولة على المتبرع اعتمادًا على طريقة الدفع المختارة (الأموال الإلكترونية، مدفوعات الرسائل النصية القصيرة، تحويلات الأموال). يتم تجميع التبرعات المحولة من قبل المتبرع عبر نظام الدفع الإلكتروني عن طريق نظام الدفع في حسابات النظام، ثم يتم تحويل إجمالي المبلغ المحصل خلال فترة معينة إلى الحساب الجاري للصندوق. من المبلغ المحول إلى الحساب الجاري للصندوق النظام الإلكترونييجوز خصم عمولة. سيكون مبلغ الأموال التي يتلقاها الصندوق مساويا لمبلغ التبرع الذي قدمه المانح، مطروحا منه الرسوم التي يفرضها نظام الدفع.
5.7. يمكن للمتبرع الترتيب لخصم منتظم (شهري) من التبرع من البطاقة المصرفية.
يعتبر الطلب مكتملًا منذ لحظة خصم التبرع بنجاح من البطاقة المصرفية.
يظل أمر الخصم المنتظم ساريًا حتى تنتهي صلاحية بطاقة المالك أو حتى يقدم المتبرع إشعارًا كتابيًا بإنهاء الطلب. يجب إرسال الإشعار إلى عنوان البريد الإلكتروني info@site قبل 10 أيام على الأقل من تاريخ الخصم التلقائي التالي. يجب أن يحتوي الإشعار على المعلومات التالية: الاسم الأخير والاسم الأول، كما هو موضح في البطاقة المصرفية; الأرقام الأربعة الأخيرة من البطاقة التي تم الدفع منها؛ عنوان البريد الإلكتروني الذي سيرسل إليه المستلم تأكيدًا بإنهاء الخصم المنتظم.

6. حقوق والتزامات الأطراف

6.1. يتعهد المستفيد باستخدام الأموال الواردة من الجهة المانحة بموجب هذه الاتفاقية بما يتوافق بدقة مع التشريعات الحالية للاتحاد الروسي وفي إطار الأنشطة القانونية.
6.2. يمنح المانح الإذن بمعالجة وتخزين البيانات الشخصية التي يستخدمها المستفيد فقط لتنفيذ الاتفاقية المحددة، وكذلك لإبلاغ أنشطة المستفيد.
6.3. يتم منح الموافقة على معالجة البيانات الشخصية للجهة المانحة لفترة غير محددة. وفي حالة سحب الموافقة، يتعهد المستفيد بتدمير البيانات الشخصية للجهة المانحة أو إلغاء طابعها الشخصي خلال 5 (خمسة) أيام عمل.
6.4. يتعهد المستفيد بعدم الكشف عن المعلومات الشخصية ومعلومات الاتصال الخاصة بالجهة المانحة لأطراف ثالثة دون موافقته الخطية، إلا في الحالات التي تكون فيها هذه المعلومات مطلوبة الوكالات الحكوميةالذين لديهم السلطة لطلب مثل هذه المعلومات.
6.5. التبرع المستلم من المتبرع، بسبب إغلاق الحاجة، الذي لم يتم إنفاقه جزئيًا أو كليًا حسب غرض التبرع المحدد من قبل المتبرع في أمر الدفع، لا يتم إرجاعه إلى المتبرع، بل يتم إعادة توزيعه من قبل المستفيد بشكل مستقل إلى البرامج الحالية الأخرى والأهداف القانونية للمستفيد.
6.6. بناءً على طلب المتبرع (في شكل بريد إلكتروني أو خطاب عادي)، يلتزم المستفيد بتزويد المتبرع بمعلومات حول التبرعات التي قدمها المتبرع.
6.7. ولا يتحمل المستفيد أي التزامات أخرى تجاه الجهة المانحة بخلاف الالتزامات المحددة في هذه الاتفاقية.

7. شروط أخرى

7.1. في حالة وجود نزاعات وخلافات بين الطرفين بموجب هذه الاتفاقية، سيتم حلها، إن أمكن، من خلال المفاوضات. إذا كان من المستحيل حل النزاع من خلال المفاوضات، فيمكن حل النزاعات والخلافات وفقًا للتشريعات الحالية للاتحاد الروسي في المحاكم في موقع المستفيد.

8. التفاصيل

المستفيد:
منظمة عامة أقاليمية لتعزيز ومساعدة المرضى الذين يعانون من أمراض الشبكية الوراثية "لنرى!"

العنوان القانوني: 127422, موسكو، شارع دميتروفسكي، مبنى 6، مبنى 1، شقة 122،

أوجرن 1167700058283
رقم التعريف الضريبي 7713416237
علبة التروس 771301001

الحثل بقعة بقعية)

الاسم العام للأمراض التي تتميز بها التغيرات الحثليةشبكية العين، يقتصر على منطقة البقعة.

الضمور البقعي(syn. D. macula vitelline) - وراثي، يتميز بانخفاض تدريجي في الرؤية المركزية والورم العصبي المركزي الإيجابي؛ يكشف تنظير العين عن وجود آفة لاوعائية مستديرة في منطقة البقعة الصفراء أصفرأحجام نصف إلى قطرين من القرص العصب البصري; موروثة بطريقة جسمية سائدة.

الضمور البقعي على شكل المحي- سم. الضمور البقعي المحي.

الضمور البقعي المرتبط بالعمر(د. البقعة الصفراء الشيخوخة) - د. البقعة البقعية الناتجة عن التغيرات المرتبطة بالعمر المشيميةعيون.

الضمور البقعي للأحداث(د. البقعة الصفراء الأحداث) - انظر تنكس ستارغاردت البقعي (تنكس ستارغاردت البقعي).

1. الموسوعة الطبية الصغيرة. - م.: الموسوعة الطبية. 1991-96 2. أولا الرعاية الطبية. - م: الموسوعة الروسية الكبرى. 1994 3. القاموس الموسوعيالمصطلحات الطبية. - م: الموسوعة السوفيتية. - 1982-1984.

انظر ما هو "الضمور البقعي" في القواميس الأخرى:

- (الضمور البقعي الأصفر) انظر الضمور البقعي (Macular degenesis) ... الموسوعة الطبية

- (سي بير، ب. 1876، طبيب عيون ألماني؛ الضمور البقعي العائلي مرادف) تنكس الشبكية الوراثي العائلي مع آفة سائدة في النقرة المركزية للبقعة؛ يتجلى في انخفاض تدريجي في الرؤية، ... ... الموسوعة الطبية

- (K.V. Stargardt، 1875 1927، طبيب عيون ألماني؛ مرادف: الضمور البقعي للأحداث) تنكس الشبكية الثنائي الوراثي العائلي، يتطور في سن 8-15 سنة ويتميز بتلف البقعة الصفراء (بقعة الشبكية)؛ ... الموسوعة الطبية

الضمور البقعي المرتبط بالعمر- عسل الضمور البقعي المرتبط بالعمر (AMD) المزمن عملية الحثلمع تلف الطبقة المشيمية الشعرية والظهارة الصباغية في منطقة البقعة، مصحوبًا بفقدان الرؤية إلى مستوى 0.2 0.3 وما دون، غير مرتبط بـ... ... دليل الأمراض

مرض ستارجاردت- عسل مرض ستارغاردت هو واحد من أكثر الأمراض الأسباب الشائعةالضمور البقعي في مرحلة الطفولة. هناك عدة أنواع متشابهة سريريًا من المرض الناجم عن طفرات في جينات مختلفة (انظر مرض ستارغاردت، صفحة 2). سريريا: انحطاط الجسم الأصفر... ... دليل الأمراض

التحقق من الحياد. ينبغي أن تكون هناك تفاصيل في صفحة الحديث... ويكيبيديا

منشطات الذهن أو منشطات الذهن، والمعروفة أيضًا باسم منشطات التمثيل الغذائي العصبي، هي مواد يتم تناولها لتحسين القدرات العقلية. مصطلح "منشط الذهن" مشتق من اليونانية. νους العقل وτροπή أنتقل، أتدخل، أتغير. تم تقديمه في عام 1972 لوصف... ... ويكيبيديا

منشطات الذهن أو منشطات الذهن، والمعروفة أيضًا باسم المنشطات الأيضية العصبية، هي مواد يتم تناولها لتحسين القدرات العقلية. مصطلح "منشط الذهن" مشتق من اليونانية. νους العقل وτροπή أنتقل، أتدخل، أتغير. تم تقديمه في عام 1972 لوصف... ... ويكيبيديا

منشطات الذهن أو منشطات الذهن، والمعروفة أيضًا باسم المنشطات الأيضية العصبية، هي مواد يتم تناولها لتحسين القدرات العقلية. مصطلح "منشط الذهن" مشتق من اليونانية. νους العقل وτροπή أنتقل، أتدخل، أتغير. تم تقديمه في عام 1972 لوصف... ... ويكيبيديا

الضمور البقعي عند البالغين (AMD)

وصف

شبكية العين هي النسيج الذي يغطي الجزء الخلفي الداخلي للعين. يستقبل ويرسل الإشارات البصرية إلى الدماغ. البقعة هي جزء من شبكية العين. وهي مسؤولة عن الرؤية المركزية. الضمور البقعي هو تدهور الخلايا التي تشكلها. وهذا يسبب فقدان تدريجي للرؤية. السبب الرئيسيالضمور البقعي - الشيخوخة. في في حالات نادرةيمكن أن يحدث المرض عند الشباب.

هناك نوعان من الضمور البقعي (MAD):

• الضمور البقعي الجاف (الضموري). والسبب هو الموت التدريجي للخلايا الحساسة للضوء. وهذا يؤدي إلى فقدان تدريجي للرؤية. يمثل JP الجاف غالبية حالات المرض (90٪).
• يحدث الضمور البقعي الرطب (الأوعية الدموية الحديثة) بسبب بدء نمو الأوعية الدموية في شبكية العين. غالبًا ما يسربون الدم والسوائل إلى البقعة. وهذا قد يؤدي إلى ضرر لا رجعة فيهفي المنطقة البقعية. يؤثر الشكل الوعائي الجديد على 10% فقط من الأشخاص المصابين بـ VSD، لكنه يمثل غالبية حالات العمى الناجم عن المرض.

الأسباب

أسباب الضمور البقعي غير معروفة.

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالضمور البقعي ما يلي:

• العمر: يزداد الخطر مع تقدم العمر (يعاني كبار السن في أغلب الأحيان من JP)؛
• وجود أفراد من العائلة مصابين باضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه؛
• العرق: أبيض؛
• تدخين؛
• الجنس : أنثى ( زيادة المخاطرحدوث المرض)؛
• مشاكل في نظام القلب والأوعية الدموية: عالية ضغط الدم, مستوى عالالكوليسترول.

أعراض الضمور البقعي

بالنسبة لبعض الأشخاص، يتطور تطور JP ببطء شديد. وفي حالات أخرى، يتطور المرض بسرعة أكبر وقد يؤدي إلى تدهور شديدرؤية. كلا النوعين الجاف والرطب من JP لا يسببان الألم.

تشمل أعراض JP ما يلي:

• عدم وضوح الرؤية
• صعوبة في رؤية التفاصيل مثل الوجوه أو الكلمات الموجودة في الكتاب.
• عدم وضوح الرؤية التي تعود إلى طبيعتها في الضوء الساطع.
• نقطة سوداء صغيرة في منتصف المجال البصري، تكبر مع مرور الوقت؛
• تظهر الخطوط المستقيمة، مثل المدخل، منحنية أو مشوهة.

تشخيص الضمور البقعي

قد يشتبه الطبيب في مرض VSD إذا كانت رؤية المريض تتدهور في سن الشيخوخة. يستخدم الطبيب قطرات العينلتوسيع التلاميذ. هذا سوف يسمح لك بالنظر خلفعيون.

يتم أيضًا استخدام اختبار Amsler - ورقة بها خلايا ونقطة سوداء في المنتصف. إذا ظهرت خطوط الشبكة مشوهة عند فحص النقطة المركزية، فقد يكون ذلك علامة على JP.

علاج الضمور البقعي

يتم استخدام الطرق التالية لعلاج الضمور البقعي:

الضمور البقعي الجاف

أظهرت الأبحاث أن بعض الفيتامينات و جرعات عاليةوالمعادن قد تبطئ تطور المرض لدى بعض الناس.

الضمور البقعي الرطب

التخثير الضوئي بالليزر

يستخدم هذا الإجراء في بعض حالات JP الرطب. باستخدام شعاع الليزريتم تدمير الأوعية التي تنمو في شبكية العين. عادةً ما تستغرق العملية أقل من 30 دقيقة. بعد ذلك، قد تكون هناك حاجة إلى علاج إضافي بالليزر. مع تطور طرق جديدة لعلاج HDP، أصبح هذا الإجراء قديمًا.

العلاج الضوئي الديناميكي

خلال هذا الإجراء، يتم حقن صبغة حساسة للضوء في الدم. المناطق المتضررة على الجدار الخلفيوتضاء العيون بالليزر الخاص. ينشط الضوء الصبغة، ويتم تدمير الأوعية الدموية التي تسبب JP. يستغرق الإجراء أيضًا أقل من 30 دقيقة. قد تكون هناك حاجة إلى علاج إضافي في وقت لاحق.

مثبط عامل نمو بطانة الأوعية الدموية

هناك طريقة أخرى لعلاج الضمور البقعي الرطب وهي حقن مادة خاصة منتج طبي، وهو ما يسمى مثبط عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF). يتم حقن الدواء في زجاجي(سائل) افتح عينيك. هذه الطريقة تكتسب شعبية بسرعة. عادة يجب تكرار الإجراء عدة مرات. يعاني حوالي ثلث المرضى من تحسن كبير في الرؤية.

منع الضمور البقعي

لا توجد طرق لمنع JP. للحفاظ على رؤية صحية يجب الالتزام بالقواعد التالية:

• قم بإجراء فحوصات منتظمة مع طبيب العيون. ويجب أن يشمل أيضًا فحص الشبكية؛
• أنت بحاجة إلى الإقلاع عن التدخين؛
• من الضروري تضمين الفيتامينات المتعددة ومضادات الأكسدة في نظامك الغذائي.

إذا كنت تعاني من الضمور البقعي، فيمكنك مراقبة رؤيتك في المنزل باستخدام اختبار أمسلر.

الاستعداد للإصابة بالضمور البقعي المرتبط بالعمر. الضمور البقعي

دراسة وراثية شاملة تسمح لك بتحديد خطر الإصابة بالضمور البقعي المرتبط بالعمر - أحد الأسباب الرئيسية لفقدان البصر في سن النضج. يتميز هذا المرض باستعداد وراثي كبير.

المرادفات الروسية

الضمور البقعي المرتبط بالعمر (AMD)، الحثل المشيمي الشبكي المركزي اللاإرادي.

المرادفاتإنجليزي

الضمور البقعي المرتبط بالعمر.

ما هي المواد الحيوية التي يمكن استخدامها للبحث؟

ظهارة الشدق (الشدق) ، الدم الوريدي.

كيف تستعد بشكل صحيح للبحث؟

لا يتطلب التحضير.

عاممعلومات عن الدراسة

الضمور البقعي المرتبط بالعمر هو السبب الرئيسي لفقدان البصر في مرحلة البلوغ والشيخوخة. في روسيا، يعاني 15 من كل 1000 شخص من الضمور البقعي. في الفئة العمريةمن 52 إلى 64 سنة، يبلغ معدل انتشار المرض 1.6٪، من 65 إلى 74 سنة - 15٪، أكثر من 75 سنة - 30٪.

تنخفض الرؤية بسبب التدهور التدريجي للخلايا في البقعة (البقعة)، وهي منطقة مهمة في شبكية العين مسؤولة عن حدة وحدّة الرؤية المركزية اللازمة للقراءة والكتابة والتعرف على الوجوه أو قيادة السيارة. مع التقدم في السن، يصبح نظام حماية العين أكثر عرضة للخطر.

هناك نوعان من AMD: جاف ورطب. يحدث الجفاف (يحدث في 90٪ من الحالات) نتيجة الانهيار التدريجي للخلايا في البقعة بسبب ضعف التمثيل الغذائي بين الشبكية والمشيمية، مما يؤدي إلى تكوين درنات صغيرة تسمى الدرنات تحت البقعة. يحدث الانخفاض في الرؤية المركزية في AMD الجاف ببطء. في شكل رطب(10٪ من الحالات) لوحظت زيادة الأوعية الدمويةفي مشيمية العين، وذمة نضحية ونزيف في شبكية العين. على عكس النوع الجاف، يحدث فقدان الرؤية في AMD الرطب بسرعة أكبر.

يمكنك الشك في الإصابة بالضمور البقعي في نفسك أو في أحبائك بناءً على العلامات التالية:

• عدم وضوح أو انخفاض حدة الرؤية المركزية (في كثير من الأحيان، لا يلاحظ المرضى تلف عين واحدة لفترة طويلة حتى يؤثر المرض على العين الثانية)؛
• البقع العمياء هي نتيجة مباشرة للضمور البقعي.
• تظهر الخطوط المستقيمة مكسورة أو منحنية؛
• عند النظر الى بعيون مختلفةيبدو لون وشكل الأشياء نفسها مختلفين، وقد تكون الكلمات في كتاب أو صحيفة غير واضحة، وتفقد الألوان سطوعها؛
• صعوبات في التعرف على الوجوه.

يتم تحديد الاستعداد الوراثي للضمور البقعي من خلال علامتين وراثيتين، ويتم إجراء دراستهما كجزء من التحليل المقترح. قسم إدارة المحفوظات والسجلات2(G205T) و CFH(C1204T) يمثلان معًا حوالي 70% من خطر الإصابة بالضمور البقعي المرتبط بالعمر. ودراسة التركيب الوراثي سوف تكشف عن هذا الخطر ودرجته.

في الآونة الأخيرة، كان يعتبر الضمور البقعي عملية لا رجعة فيها، ولكن الآن مجمعات خاصةبيولوجيا المواد الفعالةمما يسمح بتأخير ظهور المرض بشكل كبير وتقليل شدة الأعراض. من المهم معرفة وجود الاستعداد في أقرب وقت ممكن من أجل البدء في منع AMD مقدمًا.

عوامل الخطر لتطوير الضمور البقعي:

• العمر (من رجل كبير السنكلما زادت احتمالية الإصابة بالمرض)؛
• الجنس (النساء أكثر عرضة للإصابة بالضمور البقعي المرتبط بالعمر من الرجال)؛
• لون الشعر والبشرة (البشرة الفاتحة والقزحية الزرقاء)؛
• التدخين ( دخان السجائريزيد من تكوين الجذور الحرة الضارة)؛
• ضوء الشمس (الأشخاص الذين يتضمن أسلوب حياتهم قضاء وقت طويل في الهواء الطلق، أو العيش بالقرب من خط الاستواء أو في المرتفعات يكونون أكثر عرضة للإصابة بالمرض - التأثير المباشر أشعة الشمسيؤثر على شبكية العين، لذا ينصح أطباء العيون باستخدام النظارات الشمسية)؛
• وجود المرض لدى أفراد الأسرة (مع التقدم في السن، أحد عوامل الخطر الرئيسية بسبب المكون الوراثي الواضح للمرض)؛
• نظام غذائي غير متوازن (نقص أو نقص الفيتامينات الأساسيةوالعناصر الدقيقة، وكذلك الكاروتينات الواقية، تضعف نظام مضادات الأكسدة في الجسم)؛
• السمنة (الأشخاص الذين يعانون من زيادة الوزن لديهم مستويات منخفضة من الكاروتينات)؛
• زيادة ضغط الدموغيرها من الأمراض نظام القلب والأوعية الدمويةتجلط الدم.

متىمعينتحليل?

• عند تقييم احتمالية تطور المرض لدى الأفراد الذين يعانون من المراحل المبكرةالضمور البقعي المرتبط بالعمر.
• عند تحديد درجة خطورة الإصابة بالضمور البقعي المرتبط بالعمر (لاتخاذ التدابير الوقائية).
• عند تحديد خطر الإصابة بالضمور البقعي المرتبط بالعمر لدى الأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي للمرض.

ماذا تعني النتائج؟

نتيجة التحليل الجيني– استنتاج حول درجة خطر الإصابة بالضمور البقعي المرتبط بالعمر والتوصيات.

ز/ ز- مخاطر منخفضة.

ز/ ت

ت/ ت

تي/تي- مخاطر منخفضة.

ر / ج- خطر معتدل لتطور/تطور الضمور البقعي المرتبط بالعمر.

نسخة– مخاطر عاليةتطور/تطور الضمور البقعي المرتبط بالعمر.

ز/ تقسم إدارة المحفوظات والسجلات2(G205T) و ت/جCFH(C1204T) – ارتفاع خطر تطور/تطور الضمور البقعي المرتبط بالعمر.

ت/ ت قسم إدارة المحفوظات والسجلات2(G205T) و ج/ ج CFH(C1204T) – خطر كبير للغاية للإصابة بالضمور البقعي المرتبط بالعمر.

العلامات الجينية

• جين قابلية الإصابة بالاعتلال البقعي المرتبط بالعمر 2 (ARMS2). الكشف عن طفرة G205T (Ala69Ser).

ملاحظات هامة

إن عدم وجود تشوهات في العلامات الجينية المدروسة المؤهبة للمرض لا يمنع تطور المرض لأسباب أخرى، بما في ذلك الأسباب الوراثية.

الأدب

• Schaumberg، D. A.، Hankinson، S. E.، Guo، Q.، Rimm، E.، Hunter، D. J. دراسة مستقبلية لاثنين من أليلات قابلية الإصابة بالتنكس البقعي المرتبط بالعمر والتفاعلات مع عوامل الخطر القابلة للتعديل. قوس. العيون. 125:55-62، 2007. [بميد: 17210852]
• شميدت، إس، هاوزر، إم إيه، سكوت، دبليو كيه، بوستل، إي إيه، أغاروال، إيه، جالينز، بي، وونغ، إف، تشين، واي إس، سبنسر، كيه، شنيتز-بوتود، إن، هينز، J. L.، Pericak-Vance، M. A. تدخين السجائر يعدل بقوة ارتباط LOC387715 والضمور البقعي المرتبط بالعمر. أكون. ج.هوم. جينيت. 78:852-864، 2006. [بميد: 16642439]
• أيوب تي، باتل إن. الضمور البقعي المرتبط بالعمر. جي آر سوك ميد. 2009؛ 102(2):56-61. [بميد: 19208869]

3-10-2014, 15:15

وصف

يمكن أن تتطور التغييرات في البقعة بشكل منعزل، ولكنها في أغلب الأحيان تكون نتيجة لمرض عام في شبكية العين.

على الرغم من أن النقرة المركزية للبقعة هي من الناحية الوظيفية الجزء الأكثر أهمية في شبكية العين، إلا أنه بناءً على التغيرات التي تطرأ على تنظير العين في هذه المنطقة، ليس من الممكن دائمًا التوصل إلى نتيجة صحيحة حول درجة ضعف الرؤية المركزية، لأنه في بعض الحالات تكون هناك تغيرات بقعية طفيفة تسبب انخفاضًا حادًا في حدة البصر، وفي حالات أخرى، مع حدوث ضرر كبير في منطقة البقعة، تظل الرؤية المركزية طبيعية.

من الضروري أيضًا أن نأخذ في الاعتبار دائمًا حقيقة أنه حتى التغييرات الشديدة في البقعة يمكن أن تخضع لتطور عكسي. أما بالنسبة للرؤية المركزية، فيمكن استعادتها ليس فقط من خلال منظار العين التنمية العكسيةتغيرات في البقع الصفراء، ولكن أيضًا مع مثل هذه الآفات البقعية التي تظل صورتها دون تغيير.

غالبًا ما تكون الأمراض البقعية مصحوبة بتغيرات في كل من المشيمية والعصب البصري.

غالبًا ما تكون للآفات البقعية الموصوفة أدناه علامات واضحة جدًا بمنظار العين، لكنها في بعض الأحيان تكون صغيرة جدًا بحيث لا يمكن اكتشافها إلا عن طريق الفحص المباشر وبؤبؤ العين المتوسع.

تقل حدة البصر في هذه الآفات بشكل كبير في معظم الحالات، وفي جانب الحليمة يُلاحظ أحيانًا ابيضاض طفيف في نصفها الصدغي، يرتبط بالضمور ألياف عصبيةالحزمة الحليمية البقعية، التي تتطور نتيجة لموت الخلايا العقدية في البقعة، والتي، بالتالي، يجب أن توجه انتباه طبيب العيون إلى فحص شامل بشكل خاص لمنطقة العين.

1. التهاب الشبكية المصلي المركزي (التهاب الشبكية المركزي المصلي).
ويرتبط هذا المرض، الذي وصفه بعض المؤلفين تحت اسم "التهاب الشبكية الوعائي التشنجي"، بضعف النفاذية أصغر السفنوالشعيرات الدموية، ولم يتم توضيح مسبباتها بشكل كافٍ بعد.

تتميز الصورة التنظيرية بوجود وذمة شبكية محددة بشكل حاد في منطقة البقعة، والتي، فيما يتعلق بهذا، تبرز قليلاً للأمام. في المنطقة الوذمية، التي يصل حجمها إلى 6-4 أقطار من حليمة العصب البصري، تلاحظ آفات صغيرة صفراء أو بيضاء رمادية. بعد بضعة أسابيع، يتناقص بروز البقعة، ولكن قد يزيد عدد الآفات، ولكن بعد 3-4 أشهر، كقاعدة عامة، تختفي جميع علامات تلف البقعة تمامًا.

المرض لديه ميل للانتكاس، والذي يحدث في حوالي 30٪ من الحالات ويمكن أن يتكرر عدة مرات.
إن التشخيص لكل من الحالات المعالجة وغير المعالجة جيد بشكل عام.

2. الضمور البقعي في البلاهة العائلية.في البلاهة الأمورية، هناك شكلان التغيرات التنكسيةبقع صفراء مميزة للطفولة والمراهقة.
أ) الضمور البقعيمع البلاهة العائلية طفولة. حماقة الطفولة أموريتيك تماما مرض نادر، والتي تؤثر على الأطفال دون سن 2 سنة. عادة ما يولد الأطفال بصحة جيدة، ثم يتطورون خلال الأشهر الأولى من الحياة ضعف العضلاتويدخل العمى. ويعاني هؤلاء الأطفال أيضًا من تقدم سريع في الخرف والشلل.

من خلال تنظير العين، يتم الكشف في منطقة البقعة عن تعكر أبيض رمادي على شكل بيضاوي أفقي، يبلغ قياسه حوالي 1/2-2 قطر الحليمة. توجد في وسط العكارة بقعة حمراء كرزية، كما هو الحال في انسداد الشريان المركزي. تُظهر الحليمة علامات الضمور الأولي: فهي شاحبة ولها حدود محددة بشكل حاد. لا يتم تغيير أوعية الشبكية.

وعادة ما ينتهي المرض بالوفاة.

ب) الضمور البقعيالبلاهة البرياماوروتيكية في مرحلة المراهقة. يحدث هذا النوع من الضمور البقعي عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6-12 سنة وما فوق، مرض عاموالذي يتميز بالانخفاض التدريجي في القدرات العقلية والشلل ونوبات الصرع. يموتون عادة في سن 15-20 سنة. غالبًا ما يصيب المرض العديد من أفراد الأسرة.

تضعف الرؤية أحيانًا حتى قبل ظهور علامات منظار العين، وهي كما يلي: في بداية المرض، يُلاحظ تصبغ غير متساوٍ في منطقة البقعة، ثم تظهر بؤر رمادية لاحقًا، والتي تصبح تدريجيًا صفراء أو البرتقالي.

في نهاية المطاف، تندمج الآفات معًا وتحتل مساحة يبلغ قطرها حوالي 2 حليمة، وأحيانًا أكثر. في المنطقة المصابة هناك في كثير من الأحيان أحجام مختلفةبقع الصباغ. في المراحل المتأخرة من المرض، تظهر أحيانًا أوعية مشيمية صفراء فردية داخل الآفات المندمجة. على جانب الحليمة يلاحظ شحوب الجزء الصدغي منها، والذي يرتبط، كما ذكرنا أعلاه، بموت الخلايا العقدية في منطقة البقعة.

مع البلاهة اللاموروتية في مرحلة المراهقة، لوحظ شكل آخر من أشكال تلف الشبكية، والذي يحدث على شكل تنكس صباغي في شبكية العين.

3. الضمور البقعي الرسغي.ويلاحظ انحطاط البقعة العنقودية مع تلف الأوعية الدموية، وانفصال الشبكية، والزرق، والتهاب القزحية وغيرها من الأمراض، بعد إصابات العين المؤلمة والحروق ذات الطاقة الإشعاعية، وكذلك في الشيخوخة.

يكشف فحص العيون عن تغير في اللون الرمادي في الجزء المركزي من البقعة، يشبه قرص العسل (تراكم التكوينات الكيسية).

بعد ذلك، يحدث تمزق في شبكية العين المتدهورة في هذا المكان؛ وهي ذات شكل دائري أو بيضاوي، وتتميز عن الشبكية المحيطة بها بلونها الأحمر الداكن.

تم تحديد حدود التمزق المثقوب بوضوح؛ وعلى طول حافته يمكنك رؤية بقايا الشبكية المتدهورة رماديوبنية قرص العسل.

في منطقة عيب الشبكية، يلاحظ تصبغ حبيبي ناعم (الجدول 4، الشكل 3). في المراحل الأوليةلا يمكن اكتشاف تنكس الشبكية الكيسي إلا عن طريق تنظير العين في ضوء ممتاز (الجدول 4، الشكل 4).

الرؤية المركزية مع هذه الآفة في البقعة ضعيفة بشكل كبير.

4. الضمور البقعي الشيخوخي (dcgeneratio maniau luteae senilis).يكون التنكس البقعي الشيخوخي دائمًا تقريبًا عملية ثنائية، ويبدو أنها مرتبطة بتغيرات تصلب الشرايين في الأوعية الدموية في منطقة البقعة الصفراء، مما يؤدي إلى اضطراب تغذية الطبقات الخارجية للشبكية.
هناك نوعان من هذا المرض.

يتميز النوع الأول من التجفيف بحقيقة أن منطقة البقعة، بسبب ضعف خفيف، يكتسب لون بني غامق، وتظهر بقع صغيرة حمراء داكنة وصفراء في المركز. في بعض الأحيان في منطقة البقعة الصفراء، بدلا من ذلك هذه التغييراتلا يمكن ملاحظة سوى تراكم كتل صغيرة من الصبغة.

مع مرور الوقت، تزداد المنطقة المصابة ببطء شديد، ولكن بشكل عام، نادرًا ما يتجاوز حجمها حجم حليمة العصب البصري.

في مرحلة متأخرةغالبًا ما يتطور المرض إلى ابيضاض الجزء الصدغي من الحليمة، بسبب انحطاط الألياف العصبية للحزمة الحليمية البقعية، والذي يحدث بعد الخلايا العقدية في البقعة.

يتم انتهاك الرؤية بالفعل في بداية المرض: يتم تقليل حدة البصر، ويظهر عتمة مركزية، لكنها لا تصل أبدا إلى العمى الكامل.

النوع الثاني من الضمور البقعي الشيخوخي يتميز بحقيقة أنه في منطقة البقعة الصفراء، بسبب ضمور الظهارة الصباغية، تظهر آفة فاتحة اللون يحددها خط متموج في منطقة البقعة الصفراء، بحجم 1-2 ملم. عادة ما يكون للتغيرات في كلتا العينين نمط مماثل.

في الفترة الأوليةفي هذا النوع من الضمور البقعي، تكون الرؤية المركزية أقل ضعفًا مما كانت عليه في النوع الأول، وغالبًا ما لا يتم ملاحظة اللون العتمي المركزي.

كاستثناء، هناك شكل من أشكال الضمور البقعي عندما تتغير شكل مجموعة من البقع الرمادية الصغيرة والبقع الصبغية المنتشرة خارج البقعة ويصل حجم المنطقة المصابة إلى 1-3 أضعاف قطر حليمة العصب البصري.

5. ثقب البقعة.يبدو الثقب الموجود في المنطقة محددًا بشكل حاد، أو مستديرًا أو شكل بيضاوي، بقعة حمراء داكنة على خلفية رمادية موحلة. في منطقة الحفرة، من الممكن في بعض الأحيان رؤية ظهارة صبغية مكشوفة، والتي يتم التعرف عليها من خلال نمطها المميز. في بعض الأحيان توجد هنا نقاط بيضاء أو لامعة صغيرة.

بشكل عام، الصورة بالمنظار العيني تحمل بعض التشابه مع انسداد الشريان المحايد، عندما يتم ملاحظة بقعة حمراء كرزية في منطقة البقعة الصفراء على خلفية رمادية غائمة. في المزيد فترة متأخرةعادة ما يختفي تورم الشبكية حول الثقب ويصبح التباين بين لون البقعة والخلفية الوردية المحيطة بها أقل بكثير (الجدول 26، الشكل 2).

مهم علامة تشخيصيةهو أنه بين حافة الثقب وقاعه غالبًا ما يكون هناك إزاحة موازية، وهناك أيضًا فرق في الانكسار قدره ديوبتر واحد تقريبًا.

بمرور الوقت، لا يتغير مظهر الثقب الموجود في البقعة عادة. من جانب حليمة العصب البصري، كما هو الحال مع آفات البقعة الأخرى، غالبًا ما يتطور شحوب الجزء الصدغي منه لاحقًا.

قد يكون الانثقاب البقعي بسبب أمراض مختلفة: تنكس الشبكية, التهاب المشيمية والشبكية, درجة عاليةقصر النظر, انفصال الشبكية, إصابات مؤلمةعيون.

6. الغياب الخلقيظهارة الصباغفي منطقة البقعة - تشوه في شبكية العين، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بخلل في الطبقة الداخلية (المجاورة للشبكية) من المشيمية. من خلال تنظير العين، في منطقة البقعة وحولها، هناك تراكم لبقع حمراء صفراء غير منتظمة الشكل يمكن أن تندمج معًا.

البقع لها حدود غير منتظمة وقصر النظر: يحدها تراكم غير متساوي من الصباغ. إذا كان هناك أيضا عيب الطبقات الداخليةالمشيمية، من بين البقع الحمراء المصفرة، تظهر مناطق بيضاء مصفرة، تمر من خلالها أوعية تشبه الشريط لفكرة الكوري (الجدول 24، الشكل 5).

غالبًا ما يُلاحظ غياب الصباغ الخلقي في المنطقة الخمسة الصفراء في كلتا العينين.

__________
مقال من الكتاب:..