خلل التوتر البؤري. العوامل في تطور أشكال مختلفة من خلل التوتر العضلي. خلل التوتر العضلي الفكي واللغوي

خلل التوتر المعمم. لوحظ توتر العضلات في خلل التوتر العضلي المعمم في معظم أجزاء الجسم. قد تبدأ التشنجات العضلية في مكان واحد، وخاصة الساقين، ثم تنتشر بسرعة إلى المناطق المجاورة، مما يؤثر عادة على الأطراف والجذع والرقبة. خلل التوتر المعمم أكثر شيوعًا عند الأطفال والشباب. ومن المميزات أن اضطرابات الحركة تحدث في الساقين وتنتشر إلى المناطق المجاورة من الجسم.

خلل التوتر البؤرييقتصر على جزء من الجسم. يوضح الجدول أنواع وخيارات توطين المرض.
المسببات. يمكن أن يكون خلل التوتر العضلي مجهول السبب (أولي) أو مسببًا أسباب معروفة(ثانوي).

1. خلل التوتر العضلي مجهول السبب (الابتدائي).
خلل التوتر مجهول السببليس له سبب ثابت.
تاريخ الفترة المحيطة بالولادةلا انحرافات. يكشف الفحص العصبي عن خلل التوتر العضلي. نتائج الدراسات الأخرى لا تكشف عن أي انحرافات عن القاعدة.
خلل التوتر مجهول السببله أشكال بؤرية ومعممة. بغض النظر عن شكله، يمكن تحديد خلل التوتر مجهول السبب وراثيًا: جسمي سائد (DYT1)، أو مرتبط بالكروموسوم X (متلازمة لوباج) أو متقطع.

2. خلل التوتر الثانوي. مرض ويلسون هو خلل التوتر الثانوي الأكثر شيوعًا مع وجود خلل استقلابي ثابت.
خلل استقلابي معروف. ينجم مرض ويلسون عن خلل وراثي في ​​استقلاب النحاس.
- أعراض تلف العقد القاعدية، والتي تشمل بطء الحركة، وعسر التلفظ، وخلل التوتر، والرعشة، وترنح واضطرابات المشي، تحدث في 40-60٪ من المرضى. يتم ملاحظة خلل النطق التشنجي في كثير من الأحيان نسبيًا (تورط الحبال الصوتية).
- نادر جسمي متنحيويرتبط المرض بخلل في الذراع الطويلة للكروموسوم 13.
- تم التأكيد عند الكشففي ضوء المصباح الشقي لحلقة كايسر فلايشر وانخفاض السيرولوبلازمين في الدم لدى المرضى الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا. العلاج يمكن أن يمنع تلف الكبد وتطور مضاعفات عصبية حادة.
- لمرض ويلسونتم وصف رعشة مميزة من نوع "الجناح العائم". وهو غائب في حالة الراحة ويتم اكتشافه عند مد الذراعين.

الخلل الأيضيلم يتم تحديده لأنواع أخرى من خلل التوتر العضلي الثانوي: الأمراض التنكسية، البديل اليافع من رقص هنتنغتون، خلل التوتر العضلي مع أعراض الشلل الرعاش، مرض باركنسون مع بداية مبكرة، خلل التوتر العضلي الشلل الرعاش مع بداية سريعة، خلل التوتر الوراثي المعتمد على الدوبامين.

3. خلل التوتر المكتسب. يتطور خلل التوتر العضلي المكتسب نتيجة لإصابات مختلفة الجهاز العصبي, الآثار الطبيةوغيرها من العمليات المرضية.
أضرار الفترة المحيطة بالولادة، مصحوبة باضطرابات نقص تروية، يمكن أن يؤدي إلى تطور خلل التوتر العضلي.
التعرض للمواد السامة(أول أكسيد الكربون، والمنجنيز)، مما يؤدي إلى التغييرات الهيكليةفي منطقة العقد القاعدية.
الضرر القشري الأكسجينمنطقة الدماغ والعقد القاعدية.

خلل التوتر العضلي المتأخريحدث أثناء الاستخدام المستمر لحاصرات الدوبامين (الفينوثيازين، ميتوكلوبراميد) أو خلال ثلاثة أشهر بعد التوقف عن العلاج.
تلف الدماغ المحلي(السكتة الدماغية، الورم، إزالة الميالين، العدوى، الصدمة). أي الآفة البؤريةالدماغ، بغض النظر عن المسببات، يمكن أن يسبب خلل التوتر العضلي.
هزيمة الأعصاب الطرفية في منطقة الرقبة أو الكتف أو الساق يمكن أن يؤدي إلى تكوين وضع خلل التوتر في الجزء المقابل من الجسم.

الجينات النفسيةيتم تشخيصه عن طريق استبعاد الأسباب الأخرى. التوتر العضلي غير المنتظم والعوامل الاستفزازية غير العادية والمواقف الطنانة يمكن أن توحي بالنتيجة الصحيحة.

الصورة السريرية لخلل التوتر

1. خلل التوتر البؤري
تشنج الجفنهو تشنج عضلي لا إرادي غير متحكم به يؤدي إلى إغلاق تلقائي للجفون. وغالبًا ما يضعف الرؤية، مما يؤدي إلى العمى الوظيفي. قد تتفاقم بسبب الضوء الساطع والإجهاد.
خلل التوتر العضلي الفكيمصحوبة بتكشيرة في الجزء السفلي من الوجه وحركات الفم والفك وتوتر العضلات السطحية للرقبة. ويسمى مزيجها مع تشنج الجفن بمتلازمة ميج.
صعر تشنجيأو خلل التوتر العنقي يصاحبه تشنجات متقطعة لا يمكن السيطرة عليها في عضلات الرقبة، وغالبًا ما تكون مصحوبة بتشنجات. ألم شديد. قد تدور الرقبة أو تميل أو تنحني بقوة للأمام أو للجانب أو للخلف.
خلل النطق التشنجييؤثر فقط على الحبال الصوتية. هناك نوعان معروفان من خلل النطق التشنجي. يصاحب النوع المقرب من خلل النطق التشنجي تقريب مفرط للأحبال الصوتية، مما يؤدي إلى توتر متقطع، ويبدو الصوت متوترًا و"معصورًا". غالبًا ما يبلغ المرضى أيضًا عن تصلب الحلق أثناء التشنج. مع النوع الاختطافي الأكثر ندرة، يبدو الصوت هامسًا، يذكرنا بصوت مارلين مونرو.

خلل التوتر المهني. تشنج الكاتب هو خلل التوتر العضلي في الأطراف الأكثر شيوعًا ونادرًا ما يتم تشخيصه. قد تحدث اضطرابات خلل التوتر العضلي في الذراعين أو الساقين. في المراحل الأوليةيمكن التعرف على أمراض الحركات العنيفة في الأطراف من خلال دراسة الأحمال الحركية المحددة (الكتابة، الكتابة، العزف على الآلات الموسيقية). على سبيل المثال، لاحظنا بائعًا بالمزاد يعاني من خلل التوتر العضلي العضلات الماضغةفقط خلال المزاد؛ والسكرتيرة التي عانت من تشنجات في عضلات ذراعها فقط عند العمل باستخدام لوحة مفاتيح الكمبيوتر؛ والموسيقي الذي أصيب بتشنجات في عضلات ذراعه فقط عند العزف على آلة التشيلو.

2. خلل التوتر العضلييتطور في نصف الجسم ويحدث دائمًا تقريبًا بسبب آفات الدماغ المحلية (الأوعية الدموية أو الورمية أو المؤلمة).

3. خلل التوتر المعمم. يحدث توتر العضلات التشنجي في طرفين أو أكثر، وكذلك في الجذع والرقبة. تبدأ الأعراض عادة في الساقين ثم تنتشر تدريجياً إلى بقية الجسم.

هذه متلازمة تلف الجهاز العصبي المركزي، والتي تتجلى في التغيرات غير المنسقة في عدم انتظام ضربات القلب في نغمة مجموعات العضلات المختلفة. يتميز سريريًا بالوضعيات الثابتة أو الأفعال الحركية البؤرية أو اللاإرادية المعممة. يتم التشخيص بناءً على البيانات السريرية حول وجود ظواهر خلل التوتر العضلي. الفحوصات الآلية(التصوير بالرنين المغناطيسي، الموجات فوق الصوتية، ENMG) تهدف إلى العثور على المرض المسبب. العلاج المحافظيشمل العلاج الحركي، ووصف الأدوية، والإدارة المحلية لتوكسين البوتولينوم، والعلاج الطبيعي. بالنسبة للأشكال المعممة، فإن العلاج الجراحي العصبي ممكن.

توتر العضلات (نغمة) ضروري للحفاظ على وضعية الجسم وأداء الحركات. على النقيض من انخفاض (نقص التوتر) وزيادة (فرط التوتر) في توتر العضلات، يشير خلل التوتر العضلي (MD) إلى انتهاك التوازن المناسب لنبرة العضلات الفردية أو مجموعات العضلات. MD ليس كيانًا تصنيفيًا، بل هو متلازمة تحدث مع آفات مختلفة في الجهاز العصبي المركزي. وفقا للدراسات الأوروبية، يحدث خلل التوتر العضلي في البلدان أوروبا الغربيةبتكرار 11.2 حالة لكل 100 ألف نسمة. بداية المظاهر ممكنة في أي عمر. يؤدي ظهور الأعراض في وقت مبكر إلى تطور أسرع للمتلازمة مع تعميم لاحق للعملية.

الأسباب

يمكن أن تكون عوامل MD آفات مختلفةالدماغ، ويمتد إلى الهياكل المسؤولة عن تنظيم لهجة النظام خارج الهرمي. عند الأطفال في السنة الأولى من العمر، يتطور خلل التوتر العضلي بشكل رئيسي بسبب الاضطرابات في تطور الجهاز العصبي في فترة ما قبل الولادة أو تلفه أثناء الولادة. تشمل الأسباب المحتملة نقص الأكسجة لدى الجنين، والالتهابات داخل الرحم، والتأثيرات السامة (التدخين، وشرب الكحول، وإدمان المخدرات، وعلاج المخدرات للمرأة الحامل)، وصدمة الولادة عند الوليد. في الأطفال الأكبر سنا والبالغين، يتم تمييز العوامل المسببة الرئيسية التالية:

• التغيرات الجينية. الطفرات الجينيةتسبب تغييرات في جزء المرسل أو المستقبل من المشابك العصبية المشاركة في نقل تأثيرات تنظيم النغمة. تشمل الأشكال الوراثية للمرض تشنج الجفن مجهول السبب، وخلل التوتر العضلي الرمعي، وخلل التوتر العضلي الالتائي الأولي.
• إصابات الدماغ المؤلمة.يؤدي تلف الهياكل تحت القشرية أثناء الإصابة الدماغية الرضية ومسالك التوصيل في الجهاز خارج الهرمي إلى حدوث اضطراب في التنظيم المركزي للتوتر العضلي. مع الشفاء غير الكامل، يستمر خلل التوتر العضلي في فترة ما بعد الصدمة.
• ورم في المخ.تنمو الأنسجة العدوانية في أنسجة المخ، وتدمر الخلايا العصبية والمسارات. مع النمو غير الجراحي، مع زيادة حجم الورم، يحدث ضغط على التكوينات المحيطة. يحدث MD عند المشاركة في عملية مرضيةالهياكل خارج الهرمية.
• التهاب الدماغ. الآفة الالتهابية مستويات مختلفةيؤدي النظام خارج الهرمي في التهاب الدماغ إلى اضطراب في تأثيره التنظيمي على قوة العضلات. يمكن أن يظهر مرض MD على خلفية تراجع العملية الالتهابية الحادة وتراجع الأعراض العصبية الأكثر شدة.
• آثار المخدرات. الأدوية المضادة للباركنسونية، ومضادات الذهان، ومضادات الاكتئاب، ومضادات الذهان يمكن أن تثير اضطرابات خلل التوتر العضلي. عوامل الخطر للآثار الجانبية للعلاج هي مدة الاستخدام الطويلة والجرعات العالية.

المرضية

تسبب العوامل المسببة المذكورة أعلاه خللًا في النظام متعدد المستويات لتنظيم توتر العضلات. والنتيجة هي نبضات عفوية تفرط في تنشيط بعض العضلات. وتدخل المجموعة العضلية المنشطة في حالة من الانقباض المنشط مما يؤدي إلى حركة عنيفة يتبعها التجمد. اعتمادًا على موقع مجموعة العضلات الخاضعة للنبضات المرضية، من الممكن أن يكون هناك دوران لا إرادي للرأس، أو التواء الجذع، أو التحديق في العينين، أو خلل التوتر العضلي، وما إلى ذلك، حيث يكمن تناوب التوتر المفرط للعضلات المناهضة في فرط الحركة - المحرك اللاإرادي أعمال متفاوتة السعة والسرعة. تستمر دراسة الآلية المرضية لتطور العديد من أمراض الدم.

تصنيف

بناءً على توطين ظواهر خلل التوتر العضلي، يتم التمييز بين الجمجمة، وشبه الحجاج، والفكين، وعنق الرحم، والبلعوم، والالتواء وغيرها من أشكال MD. وفقًا لمسببات المرض، يتم تصنيف متلازمة خلل التوتر العضلي إلى أولية (وراثية، مجهولة السبب)، وثانوية (مكتسبة). يعتمد التصنيف التالي على مدى انتشار العملية المرضية في مجموعات العضلات. وفقا لهذا المعيار، يتم تمييز الأشكال التالية من MD:

• بؤري.لا تتضمن العملية المرضية أكثر من مجموعة عضلية واحدة. تشمل الأشكال البؤرية تشنج الكاتب، وتشنج الجفن، وخلل النطق التشنجي.
• قطاعي.يمتد الانكماش المنشط إلى عدة مجموعات عضلية مجاورة. مثال على ذلك هو الجمع بين MD الفك السفلي.
• متعدد البؤر. لوحظت ظواهر خلل التوتر البؤري في عدة مناطق من الجسم. يمكن أن تحدث تقلصات العضلات المرضية في وقت واحد وبشكل مستقل عن بعضها البعض.
• معمم. يمتد التوتر العضلي اللاإرادي إلى جميع العضلات الهيكلية تقريبًا. بدءًا من الأشكال البؤرية، فإن MD قادر على التحول إلى شكل معمم.

ومع تطور متلازمة خلل التوتر العضلي، تتفاقم شدتها التغيرات المرضية. في هذا الصدد، هناك 4 درجات من خطورة مرض التصلب العصبي المتعدد. في الممارسة السريرية، يتم تقييمها على أنها مراحل تطور خلل التوتر العضلي.

• أنا- يتم التعبير عن التغييرات في الحد الأدنى. تتجلى متلازمة خلل التوتر العضلي في حالات زيادة الضغط العقلي والإرهاق.
• ثانيا- خلل التوتر العضلي يحدث بانتظام عندما النشاط البدني. في حالة الراحة، لا توجد ظواهر خلل التوتر العضلي.
• ثالثا- خلل التوتر العضلي دائم ويتفاقم مع الحركات الإرادية. تتم ملاحظة الصعوبات عند تنفيذ الإجراءات التي تنطوي على مجموعات العضلات المعرضة لخلل التوتر العضلي. هناك قيود على الأنشطة المهنية.
• رابعا- مرض عضلي شديد، مما يحرم المريض من القدرة على أداء حركات معينة بشكل مستقل. يعطل المريض.

أعراض خلل التوتر العضلي

المظاهر السريرية الرئيسية: أوضاع خلل التوتر والأفعال الحركية. يرجع تعدد أشكال الأعراض إلى توطين مختلفعملية وقوة وسرعة وتواتر تقلصات العضلات. النمط العاملظواهر خلل التوتر العضلي هي طبيعتها النمطية، وحدوثها أثناء أداء الأعمال الحركية التطوعية، وتكثيفها أثناء التعب، والحرمان من النوم، والإجهاد، والنقصان بعد النوم والراحة، وفي حالة التنويم المغناطيسي.

في معظم الحالات، يتجلى خلل التوتر العضلي في أشكال بؤرية. يتجلى تشنج الكاتب من خلال تقلص تشنجي في عضلات اليد، مما يجعل مواصلة الكتابة مستحيلاً. يتميز تشنج الجفن مجهول السبب بتقلص العضلة الدائرية العينية، مما يؤدي إلى التحديق. الشكل الفكي السفلي له عدة أشكال: الضزز، الفتح القسري للفم، بروز الشفتين، بروز اللسان. يتميز MD عنق الرحم بالدوران القسري وإمالة الرأس، MD البلعوم عن طريق ضعف البلع، والالتواء MD عن طريق التواء الجذع. من خلال التكيف مع هجمات خلل التوتر العضلي، يطور المرضى إيماءات وحركات تصحيحية معتادة تقلل من شدة اضطرابات العضلات.

عند الرضع، يتجلى خلل التوتر العضلي في وضعيات غير طبيعية، حيث يدير الرأس دائمًا في اتجاه واحد، ويقلب على جانب واحد فقط، ويؤخر نمو الحركة الساكنة. في كثير من الحالات، تتحول المظاهر البؤرية تدريجيًا إلى مظاهر قطعية، وتنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، وبعد بضع سنوات تتحول إلى MD معمم. كلما حدث ظهور خلل التوتر العضلي في وقت مبكر، كلما حدث التعميم بشكل أسرع. لوحظ وجود مسار معزول طويل الأمد من خلل التوتر البؤري في المرضى الذين يعانون من المظاهر الأعراض السريريةبعد 25-35 سنة.

المضاعفات

يؤدي خلل التوتر العضلي التقدمي إلى إضعاف المجال الحركي للمريض بشكل كبير وتعقيد الأنشطة المهنية واليومية. وبمرور الوقت، يصبح أداء الواجبات المهنية مستحيلاً، ويصبح المريض معاقاً. شكل عنق الرحم معقد بسبب تطور الصعر. مع التواء MD، قد تتطور انحناءات العمود الفقري في المراحل اللاحقة اضطرابات الجهاز التنفسي. يؤدي تشنج الجفن إلى الشتر الداخلي وجفاف الجزء الأمامي من العين. في عدد من الحالات، يلاحظ حدوث التهاب العصب والاعتلال العصبي الانضغاطي للأعصاب الطرفية للأطراف التي تؤدي حركات تصحيح خلل التوتر.

التشخيص

يتم التشخيص من قبل طبيب أعصاب بناءً على البيانات السريرية، مع الأخذ في الاعتبار الشكاوى من مظاهر خلل التوتر العضلي ونتائج الفحص. تهدف الفحوصات التشخيصية الإضافية إلى تحديد سبب متلازمة خلل التوتر والتحقق من المرض الأساسي. المراحل الرئيسية للتشخيص هي:

• أخذ التاريخ. إن عمر ظهور الأعراض وتسلسل تطورها لهما أهمية تشخيصية. عند الأطفال الصغار، يتم إيلاء الاهتمام لتاريخ الفترة المحيطة بالولادة، في المرضى الأكبر سنا - للأدوية التي يتم تناولها. يثبت تاريخ العائلة وجود أمراض ذات مظاهر خلل التوتر لدى الأقارب المقربين. إذا كان هناك شك في أن مرض MD وراثي، يتم تحديد موعد للتشاور مع أخصائي الوراثة ويتم إجراء تحليل الأنساب.
• فحص من قبل طبيب الأعصاب. في الحالة العصبيةيتم تحديد اضطراب النغمة البؤري أو المعمم. يتم الحفاظ على قوة العضلات أو تقليلها قليلاً. يمكن أن تتضرر المناطق المنعكسة والحساسة التي لا تحتوي على أمراض من خلال تطور اعتلالات الأعصاب الثانوية.
• دراسات مفيدة. أجريت لتحديد علم الأمراض العضويةالجهاز العصبي. وفقًا للأعراض، يمكن وصف التصوير الشعاعي للعمود الفقري، والتصوير بالرنين المغناطيسي لجزء واحد من العمود الفقري، والموجات فوق الصوتية للرأس والرقبة، والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، والتصوير الكهربي العضلي، والموجات فوق الصوتية للعصب. تشنج الجفن هو مؤشر للتشاور مع طبيب العيون. استبعاد كل ما هو ممكن الأمراض العضويةيتم تشخيص مرض MD مجهول السبب.

يتم إجراء التشخيص التفريقي في حالة التصلب الجانبي الضموري وكثرة الخلايا العصبية ومرض ماتشادو جوزيف. السمة المميزة للمرض MD هي وجود إيماءة تصحيحية غائبة في الاضطرابات خارج الهرمية الأخرى. إن غياب ضمور العضلات يجعل من الممكن التمييز بين متلازمة خلل التوتر العضلي والمرض الخلايا العصبية الحركية. يتميز كثرة الخلايا الشائكة العصبية بوجود اضطرابات عصبية واكتشاف خلايا الدم الحمراء المتغيرة (الخلايا الشائكة) في اختبار الدم.

علاج خلل التوتر العضلي

يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض وتحسين صحة المريض. مكونه هو استبعاد العوامل التي تؤدي إلى تفاقم خلل التوتر العضلي (الإرهاق، التوتر العضلي المفرط، قلة النوم، المواقف العصيبة). من أجل تحقيق نتيجة أفضل في العلاج، يتم استخدام مجموعة من الطرق التالية:

• العلاج الحركي.يقوم بها متخصصون طب إعادة التأهيل: معالج إعادة تأهيل، معالج حركي، معالج تدليك. ينصح المرضى بالتقنيات السلبية (التدليك والعلاج الميكانيكي) و الأنشطة النشطةالجمباز التصحيحي المختار خصيصًا والسباحة في حمام السباحة.
• العلاج الدوائي. الأدوية الأساسية هي البنزوديازيبينات، التي تقلل من استثارة الخلايا العصبية. من الممكن دمجها مع مرخيات العضلات والمهدئات ومضادات الاكتئاب. يرجع التأثير العلاجي الإيجابي لمضادات الكولين إلى قدرتها على إبطاء مرور النبض العصبي.
• العلاج بالبوتولينوم.تستخدم للأشكال البؤرية والقطاعية. يتم حقن السم العصبي البوتولينوم مباشرة في العضلات المشاركة في الظواهر المرضية. يمنع توكسين البوتولينوم انتقال الكوليني في النهايات التي تعصب العضلات. يستمر تأثير الدواء لمدة تصل إلى شهر واحد.
• العلاج الطبيعي.العلاج المائي واستخدام الطين العلاجي لهما تأثير إيجابي. يوصف الرحلان الكهربائي بالاشتراك مع العلاج الدوائي العام الأدوية، العلاج المغناطيسي الموضعي، العلاج بالموجات فوق الصوتية.

يشار إلى العلاج الجراحي للمرض MD المعمم الشديد على خلفية عدم كفاية الفعالية الأساليب المحافظة. غالبًا ما يتم استخدام التدمير المجسم للنواة المهادية البطنية الجانبية. يستمر تطوير طرق العلاج الجراحي لمختلف أشكال المرض.

التشخيص والوقاية

يعتمد مسار متلازمة خلل التوتر الثانوي على طبيعة المرض الأساسي. تنبؤ بالمناخ أشكال مجهولة السببكلما كان الأمر أكثر خطورة كلما حدثت المظاهر السريرية في وقت مبكر. إن بدء العلاج المعقد في الوقت المناسب يمكن أن يحسن بشكل كبير نوعية حياة المريض ويؤخر الإعاقة. الوقاية تتكون من القضاء آثار ضارةلكل جنين خلال التطور داخل الرحم، الاختيار المناسب لطريقة الولادة، والوقاية من الإصابات والآفات المعدية والأورام في الجهاز العصبي المركزي، والتخطيط الدقيق للتوقيت والجرعات أثناء العلاج الدوائي.

يعتبر خلل التوتر العضلي أحد أكثر الاضطرابات شيوعًا في جميع أنحاء العالم. النشاط الحركي، إلى جانب مرض باركنسون والهزات، ولكن القليل منهم سمعوا عن هذا المرض، وعدد أقل من الناس لديهم أي فكرة عن ماهيته. خلل التوتر العضلي ليس اضطرابًا يهدد الحياة، ولكن في الأشكال الأكثر شدة يمكن أن يكون له تأثير مدمر على حياة المصابين وعائلاتهم.

خلل التوتر العضلي هو متلازمة اضطراب الحركة التي تتميز بتقلصات العضلات لفترات طويلة أو متكررة، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى اتخاذ مواقف ثابتة بشكل غير طبيعي. الحركات المرضيةقد يشبه الهزة. غالبًا ما يتفاقم المرض أو يتفاقم بسبب النشاط البدني، وقد تتطور الأعراض إلى مجموعات العضلات المجاورة.

قد يكون الاضطراب وراثيًا أو ناجمًا عن عوامل أخرى مثل الإصابة الجسدية أو العدوى أو التسمم (مثل التسمم بالرصاص) أو التفاعل مع الأدوية الصيدلانية، وخاصة مضادات الذهان.

يجب أن يكون العلاج مصممًا بدقة وفقًا لاحتياجات المريض الفردية. قد تشمل الأدوية عن طريق الفمأو الحقن أو العلاج الطبيعي أو العلاجات الداعمة الأخرى. إذا لزم الأمر، يمكن تنفيذها الإجراءات الجراحيةفي شكل تحفيز الدماغ.

خلل التوتر بالفيديو

قصة

قدم الطبيب الإيطالي برناردينو رامازيني أول وصف لخلل التوتر العضلي في عام 1713 ونشره في كتابه. الأمراض المهنية"موربيس الاصطناعي" (The Morbis Artificum). كما تضمن تقرير الخدمة المدنية البريطانية المضبوطات التي سبق أن وصفها الكاتب.

في عام 1864، صاغ سولي مصطلح "شلل سكريفنر" لخلل التوتر العضلي، وهو ما يعني "شلل الكاتب". أكدت هذه التقارير التاريخية بشكل عام على أهمية التشوهات الحركية كسبب للمرض.

تم وصف خلل التوتر العضلي بالتفصيل في عام 1911، عندما وصف هيرمان أوبنهايم، وإدوارد فلاتو، وفلاديسلاف ستيرلنج بعض الأطفال اليهود المصابين بالمتلازمة، والتي تم النظر إليها بأثر رجعي على أنها حالات عائلية من خلل التوتر العضلي.

وبعد عدة عقود، في عام 1975، عُقد أول مؤتمر دولي حول خلل التوتر في نيويورك. تم بعد ذلك التعرف على أنه بالإضافة إلى الأشكال المعممة الشديدة، تضمنت مجموعة خلل التوتر العضلي أيضًا أنواعًا موضعية وقطاعية ضعيفة التقدم من الاضطراب مع بداية أولية في مرحلة البلوغ. في مثل هذه الحالات، هناك تشنج الجفن والصعر و "تشنج الكاتب". كانت هذه الأشكال تعتبر في السابق اضطرابات مستقلة وتم تصنيفها بشكل أساسي على أنها عصاب.

تمت صياغة التعريف الحديث لخلل التوتر بعد عدة سنوات، في عام 1984. في السنوات اللاحقة، أصبح من الواضح أن متلازمات خلل التوتر كانت كثيرة ومتنوعة، وتم إدخال مصطلحات جديدة. تم بعد ذلك الاتفاق والموافقة بشكل كامل على الصورة السريرية لخلل التوتر العضلي.

وصف

خلل التوتر العضلي هو مجموعة من الأعراض، لكنه نادرا ما يتطور في حد ذاته، ولكن بشكل رئيسي على خلفية أمراض أخرى. هناك عدة أنواع من خلل التوتر الثانوي، والتي تحدث في حالات مرضية مختلفة.

يشمل تصنيف خلل التوتر العضلي ما يلي:

• الخصائص السريرية حسب فترة البداية والموقع وطبيعة الأعراض والعلامات المرتبطة بها (مثل اضطرابات الحركة الإضافية أو الأعراض العصبية).
• الأسباب (غالبًا ما تشمل تغييرات أو تلفًا في الجهاز العصبي والوراثة غير المواتية).

يستخدم الأطباء هذا التصنيف لتشخيص ووصف العلاج.

الأنواع الأكثر شيوعًا لخلل التوتر العضلي هي:

• معمم. المعروفة باسم متلازمة فلاتو-ستيرلينغ. غالبًا ما يبدأ بالتطور من الأطراف السفلية ويرتفع إلى الأعلى. تتميز بالوراثة الجسدية السائدة.
• بؤري. الأكثر شيوعًا لأنه يمكن أن يؤثر على عضلات الجسم المختلفة. اعتمادا على الموقع، يتم تمييز خلل التوتر العضلي العنقي والفك السفلي، فضلا عن أزمة العين، وتشنج الجفن وخلل النطق التشنجي.
• قطاعي. هناك عدة أنواع من هذا الشكل من خلل التوتر العضلي:
  • خلل التوتر العضلي- يؤثر على نصف الجسم (الأيمن أو الأيسر).
  • متعدد البؤر، تتميز بهزيمة الكثيرين و مناطق مختلفةالهيئات.
  • مسار معمم من خلل التوتر العضلي القطعي، وغالبا ما تنطوي على الساقين والظهر.
• نفسية المنشأ.
• رد فعل خلل التوتر الحاد.
• نباتي الأوعية الدموية.

يرتبط خلل التوتر العضلي الأولي بالتشوهات الوراثية. على وجه الخصوص، هناك مجموعة مما يسمى خلل التوتر العضلي الرمعي، حيث تكون بعض الحالات وراثية وترتبط بطفرة في مستقبل الدوبامين D2. بعض هذه الأمراض تستجيب بشكل جيد لاستهلاك الكحول.

الأنواع الشائعة من خلل التوتر العضلي

خلل التوتر العنقي

خلل التوتر العنقي، أو الصعر، هو الأكثر شيوعًا خلل التوتر البؤري. له بداية خبيثة لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 50 عامًا، على الرغم من أنه غالبًا ما يبدأ مبكرًا. عادة ما يتم اكتشاف علم الأمراض عند النساء.

تتطور التشنجات الدورية لعضلات الرقبة أو حركات الرأس غير الطبيعية بسبب تقلصات القصية الترقوية الخشائية والعضلات شبه المنحرفة وعضلات عنق الرحم الخلفية. تؤدي هذه الآفة إلى حركة منظمة ومتكررة ومتشنجة تؤدي إلى دوران الرأس بشكل لا إرادي (صعر دوار)، أو تمدد (هزات خلفية)، أو انحناء (هجمة أمامية)، أو ميل نحو الكتف (صعر خلفي).

وقد يلاحظ المريض واحدة أو أكثر من حركات الرأس هذه في نفس الوقت. كما يتم في كثير من الأحيان الإبلاغ عن الاضطرابات النفسية المرتبطة بالاكتئاب أو القلق المفرط والشديد. قد يكون هذا بسبب بالطبع مزمنالمرض، وليس مع علم النفس المرضي الحقيقي.

خلل التوتر في الطرف العلوي

يؤدي خلل التوتر العضلي في الطرف العلوي إلى تشنج وانثناء في المرفقين واليدين والأصابع، مما يؤدي إلى عدم القدرة على أداء بعض المهام المهنية. تصف الأدبيات ما لا يقل عن 55 مهنة يعاني فيها الأفراد من هذه الحالة. يمرض الرجال والنساء على قدم المساواة في كثير من الأحيان. تظهر العلامات الأولى في أغلب الأحيان بين سن 10 و 50 عامًا.

يُعرف خلل التوتر العضلي الشائع في الطرف العلوي بتشنج الكاتب، أو التشنج المهني، أو تشنج الرسم. يمكن أن يكون سبب خلل التوتر العضلي المحدد هذا، الذي يتجلى في فرط التمدد أو فرط المنعكسات في الرسغ والأصابع، بسبب الأنشطة المتكررة مثل الكتابة ومحاولة العزف على البيانو أو الآلات الموسيقية الأخرى. بعد التوقف عن مثل هذه الإجراءات، يختفي التشنج.

عادة ما تكون نتائج الفحوصات الجسدية والعصبية العضلية العامة غير ملحوظة. يصنف بعض الأطباء هذه الآفات عن غير قصد على أنها عصاب مهني.

خلل التوتر العضلي في الأطراف السفلية

يمكن أن يحدث هذا في متلازمة السكتة الدماغية أو متلازمة خلل التوتر العضلي الباركنسوني ويمكن أن يؤدي إلى وضعية مؤلمة للساق وضعف في المشية وتغيرات في نمو العظام.

دراسة أجراها مارتينو وآخرون [الحاشية 1 Martino D., Macerolio A., Abbuzzese G., et al. تورط الأطراف السفلية في خلل التوتر العضلي الأولي عند البالغين: التردد والسمات السريرية. يورو ياء نيورول. 2009 سبتمبر 17.] أظهر أن خلل التوتر العضلي في الأطراف السفلية هو حالة غير عادية لدى البالغين. من خلال تقييم 579 مريضًا يعانون من خلل التوتر العضلي الأولي عند البالغين، وجد الباحثون 11 مريضًا (8 نساء و3 رجال) يعانون من خلل التوتر العضلي في الأطراف السفلية، مع تحديد المرض إما بمفرده (4 مرضى) أو كجزء من خلل التوتر العضلي القطاعي/متعدد البؤر (7 مرضى). في 63.6% من المرضى، انتشر خلل التوتر العضلي إلى الطرف السفلي من منطقة مصابة أخرى، وفي المرضى المتبقين انتشر مباشرة إلى الطرف السفلي. الطرف السفلي. وأشار الباحثون إلى أن 64% من المرضى يحتاجون إلى العلاج.

خلل التوتر العضلي الفكي واللغوي

يتم تجميع خلل التوتر العضلي الفكي السفلي، والقحفي، واللغوي معًا بسبب احتمالية دمجهم. خلل التوتر القحفي، المعروف باسم متلازمة ميج، هو خلل التوتر القحفي الأكثر شيوعًا. تتأثر النساء في كثير من الأحيان، وقد تظهر العلامات الأولى بعد سن 60 عامًا.

خلل التوتر العضلي

يستخدم هذا المصطلح لوصف شكل عام من خلل التوتر العضلي الذي يؤثر على الجسم والأطراف. يمكن اكتشاف العلامات الأولى في مرحلة الطفولة أو مراهقة، في أغلب الأحيان على شكل حركات غير طبيعية في الأطراف بعد ممارسة النشاط البدني. تختلف الحركات المرضية في شدتها وتكرار حدوثها. في الحالات الشديدةتكتسب صفة التشنجات المستمرة التي تؤدي إلى تشويه الجسم.

تساعد الراحة في البداية على تخفيف التشنج، لكن مع تقدم المرض فإن درجة النشاط والراحة لا تؤثر بشكل كبير على مسار المرض. تتعرض عضلات الكتفين والجذع والحوض إلى التواء متقطع، وكذلك الأطراف. قد تتأثر أيضًا عضلات الوجه والفم، مما يؤدي إلى عسر التلفظ وعسر البلع.

فيديو خلل التوتر العضلي

خلل الحركة المتأخر (خلل التوتر العضلي المتأخر)

هذا هو أحد المضاعفات الشائعة علاج طويل الأمد الأدوية المضادة للذهانبسبب عداء مستقبلات الدوبامين. الآلية الدقيقة لتطور المرض ليست معروفة تمامًا، لكن الخطر يزداد مع تقدم العمر. عند استخدام الدواء لفترة قصيرة، قد لا يتطور خلل الحركة. وبعد 6 أشهر من تناول الأدوية، قد يستمر اضطراب الحركة إلى أجل غير مسمى. ل العلامات السريريةيشير خلل الحركة المتأخر إلى حركات رقصية غير طبيعية في الوجه والفم، خاصة عند البالغين (على سبيل المثال، تشنج الجفن، خلل التوتر الفكي السفلي). عند الأطفال، تتأثر الأطراف في كثير من الأحيان.

الأسباب

يتم الحديث عن خلل التوتر العضلي الأولي عندما تكون أعراضه هي الوحيدة ولا يمكن إثباتها السبب الدقيقتطور المرض. أيضًا، عند تحديد الخلل الهيكلي في الجهاز العصبي المركزي، يقع الشك على خلل التوتر العضلي الأولي. يشرح الباحثون ذلك بالقول إن أمراض الجهاز العصبي المركزي ربما تحدث في مناطق الدماغ المرتبطة بالوظيفة الحركية.

يتطور خلل التوتر الثانوي على خلفية الحالات المرضية المختلفة:

• إصابات الرأس
• تأثيرات جانبيةالأدوية التي تم تناولها (مثل خلل التوتر العضلي المتأخر)
• مرض عصبي (على سبيل المثال، مرض ويلسون).

يمكن أن يصاحب التهاب السحايا والتهاب الدماغ الناجم عن الالتهابات الفيروسية والبكتيرية والفطرية في الدماغ خلل التوتر العضلي. الآلية الرئيسية لتطورها هي التهاب الأوعية الدموية مع تقييد لاحق لتدفق الدم في العقد القاعدية. وتشمل الآليات الأخرى الضرر المباشر للعصب بسبب الكائنات الحية الدقيقة أو السموم العصبية، أو عمليات المناعة الذاتية التي تؤثر على الألياف العصبية.

العوامل في تطور أشكال مختلفة من خلل التوتر العضلي:

• غالبًا ما يرتبط بالبيئة، ويظهر بشكل خاص عندما يكون من الضروري أداء حركات يد عالية الدقة. الأمر نفسه ينطبق على الموسيقيين والمهندسين والمهندسين المعماريين والفنانين.
• يمكن أن يسبب الكلوربرومازين أمراضًا تتجلى في رد فعل خلل التوتر الحاد.
• غالبًا ما تسبب الأدوية المضادة للذهان خلل التوتر، بما في ذلك أزمة العين.
• يمكن أن يؤدي تعطيل مضخة الصوديوم والبوتاسيوم إلى تطور بعض خلل التوتر العضلي.

وهكذا، يعتبر خلل التوتر العضلي تقليديًا خللًا في العقد القاعدية، على الرغم من أنه في بعض الحالات مؤخراظهرت أدلة استفزازية تشير إلى تورط المخيخ في الفيزيولوجيا المرضية لهذا مرض غامض. هذا العامل ليس مفهومًا تمامًا، لذلك حتى يتم فهم دور المخيخ في نشأة خلل التوتر العضلي بشكل كامل، سيكون من الصعب تحسين المعايير الحالية لعلاج خلل التوتر العضلي بشكل كبير أو توفير علاج وقائي.

عيادة

لخلل التوتر الصورة السريريةمتنوعة للغاية. يعتمد الكثير على الشكل المحدد لخلل التوتر العضلي، ولكن هناك علامات عامة، سمة من سمات جميع أنواع الأمراض تقريبًا.

• وضعيات الجسم غير الطبيعية
• حركات غريبة للوهلة الأولى
• ألم مستمر في أجزاء الجسم الأكثر عرضة لخلل التوتر العضلي
• تشنجات عضلية عفوية ومؤلمة

العلامات المبكرة لخلل التوتر العضلي:

• فقدان التنسيق العضلي الدقيق (أحيانًا يتجلى ذلك في انخفاض جودة الكتابة، أو الإطلاق المفاجئ لجسم ما، أو اضطراب المهارات الحركية الدقيقة).
• آلام وتشنجات كبيرة في العضلات يمكن أن تنجم عن أنشطة بسيطة جدًا، مثل تقليب صفحة كتاب.
• من الصعب العثور على وضعية مريحة للذراعين والساقين حتى مع وجود ضغط بسيط مرتبط بإمساك الذراعين المتقاطعتين. مثل هذه الإجراءات يمكن أن تسبب إزعاجًا كبيرًا.
• ارتعاش في الحجاب الحاجز عند التنفس أو الاضطرار إلى وضع يديك في جيوبك أو تحت قدميك عند الجلوس أو تحت وسادتك عند النوم. هذا يساعد على إبقاء يديك ثابتة ويقلل الألم.
• اهتزاز الفك، والذي يمكن أن يؤدي إلى طحن الأسنان وتآكلها المبكر، أو أعراض مشابهة لاضطراب المفصل الصدغي الفكي.
• يصبح الصوت هشًا أو خشنًا، مما يتطلب تنظيف الحلق بشكل متكرر.
• قد يصبح البلع صعبًا وقد يكون مصحوبًا بتشنجات مؤلمة.

تصبح الأعراض أكثر وضوحًا مع الاستخدام، خاصة في حالة خلل التوتر العضلي الموضعي، "تأثير المرآة". على سبيل المثال، يمكن أن يسبب استخدام اليد اليمنى ألمًا وتشنجات في تلك الذراع، وكذلك في الذراع والساقين الأخرى التي لم تكن مستخدمة في ذلك الوقت. التوتر والقلق وقلة النوم والتمارين الرياضية لفترات طويلة ودرجات الحرارة الباردة يمكن أن تؤدي إلى تفاقم حالة المريض.

في بعض الحالات، قد تتطور الصورة السريرية لخلل التوتر العضلي، ثم تستقر الحالة على مدار سنوات عديدة أو لا تظهر أي علامات على الإطلاق. قد يتأخر التقدم بسبب العلاج أو تغييرات نمط الحياة التكيفية، في حين أن ممارسة الرياضة غالبا ما تزيد من شدة الأعراض.

وفي ظروف أخرى، قد تتطور الأعراض إلى درجة العجز الدائم، مما يجعل بعض أشكال المرض الأكثر خطورة تستحق اهتمامًا خاصًا. في بعض الأحيان إصابة مؤلمة أو التخدير العامأثناء عملية جراحية لا علاقة لها بالمرض، فإنه يسبب خلل التوتر لدى المريض والتدهور السريع في الرفاهية.

فيديو الصعر

التشخيص

مع خلل التوتر، كما هو الحال مع كل الآخرين الاضطرابات العصبية العضليةيجب دراسة التاريخ الطبي وإجراء الفحص البدني للمريض. الوراثة مهمة؛ والتي يتم تعريفها في 44٪ من المرضى بأنها غير مواتية، لأن الأقارب (القريبين والبعيدين) يعانون من اضطراب في الحركة.

يمكن أن يكون خلل التوتر العضلي مظهرًا سريريًا للعديد من الحالات العصبية القابلة للعلاج؛ لذلك، يتم إجراء فحص دقيق لاستبعاد مرض ويلسون، ونقص الأكسجة الدماغية، وإصابة الدماغ، ومرض هنتنغتون، ومرض لي، ومرض باركنسون.

يمكن لعدد من الأدوية أن تسبب حركات خلل التوتر الحاد، لذلك يجب مراجعة قائمة الأدوية التي يتناولها المريض. وهذا سوف يساعد في تحديد أو استبعاد الأسباب علاجي المنشأ. الأدوية التي يمكن أن تسبب اضطرابات الحركة وخلل التوتر تشمل، على سبيل المثال لا الحصر، ما يلي:

• مضادات الدوبامين
• هالوبيريدول
• ميتوكلوبراميد
• الأدوية المضادة للصرع
• الفينيتوين
• كاربامازيبين
• حمض فالبرويك
• منبهات الدوبامين
• ليفودوبا
• مثبطات أوكسيديز مونوامين (MAO).
• العوامل الأدرينالية
• الأمفيتامينات
• ميثيلفينيديت
• الكافيين
• منبهات بيتا
• مضادات الهيستامين
• مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات
• بوسبيرون
• الليثيوم
• السيميتيدين
• وسائل منع الحمل عن طريق الفم
• الكوكايين

مثل أبحاث إضافيةمتنوع الاختبارات المعملية . وعلى وجه الخصوص، يتم إجراء فحص الدم، وتقييم وظائف الكبد، وتحديد مستوى السيرولوبلازمين والنحاس. ويمكن أيضًا إجراء اختبار البول على مدار 24 ساعة.

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) و التصوير المقطعي المحوسب(ط م)ضروري لمسح الدماغ، وهو أمر مهم بشكل خاص في فحص الأطفال. قد يساعد في تحديد آفات نقص الأكسجة أو النزفية أو الورمية. في بعض الأحيان يتم إجراء البحوث الشق الجفنيمن أجل تحديد حلقات كايسر فلايشر.

الفحص الجينييستخدم للكشف عن خلل الجين DYT. بالإضافة إلى ذلك، يتم تقديم الاستشارة الوراثية، وهي ضرورية للمرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بخلل التوتر الأولي قبل سن الثلاثين، أو لأولئك الذين لديهم أقارب يعانون من خلل التوتر العضلي.

تخطيط كهربية العضل للأطراف السفلية والعلوية (EMG)يتم إجراؤها لتحديد وظائف الأعصاب والعضلات ومسارات النقل العصبي العضلي. يمكن استخدام هذه الطريقة لكل من البالغين والأطفال.

علاج

تشمل المساعدة للمرضى الذين يعانون من خلل التوتر طرق مختلفةتأثير. بادئ ذي بدء، يتم إجراء العلاج من تعاطي المخدرات، والذي يكمله بالضرورة العلاج التأهيلي.

العلاج الدوائي

تفيد الأدوية الجهازية ما يقرب من ثلث المرضى وتشمل مجموعة متنوعة من الأدوية واسعة المفعول:

• الكولينية
• البنزوديازيبام
• أدوية لمرض باركنسون
• مضادات الاختلاج
• باكلوفين
• كاربامازيبين
• الليثيوم

غالبًا ما يتم العلاج الدوائي باستخدام عدة أدوية في نفس الوقت، وعادةً ما يعتمد الاختيار على البحث التجريبي مع مراعاة الآثار الجانبية. عادة ما يتم زيادة الجرعات ببطء على مدى أسابيع أو أشهر حتى يتم تحقيق التأثير العلاجي المطلوب. بالنسبة لمعظم المرضى، يتطلب إيقاف الأدوية انسحابًا تدريجيًا لمنع الأعراض غير المرغوب فيها.

الإجراءات الكيميائية العصبية وكتل العضلات

أصبحت سموم البوتولينوم أو حقن الفينول/الكحول أدوات قوية في توفير علاج أعراض خلل التوتر العضلي البؤري. تقلل هذه الحقن مؤقتًا من قدرة العضلات على الانقباض وقد تكون مفضلة لعلاج تشنج الجفن وخلل التوتر العنقي وتشنج نصف الوجه.

يتم إنتاج سموم البوتولينوم بواسطة بكتيريا سالبة الجرام كلوستريديوم بوتولينوم وتعمل عن طريق تثبيط إطلاق الأسيتيل كولين قبل المشبكي عند الوصل العصبي العضلي. من بين الأنماط المصلية السبعة المتميزة مناعيًا لتوكسين البوتولينوم، تمت الموافقة على النوعين A وB فقط للاستخدام السريري.

الملامح الرئيسية للعلاج البوتولينوم:

• ويلاحظ التأثير بعد حقن توكسين البوتولينوم لعدة أيام.
• يؤدي الحقن الموضعي لتوكسين البوتولينوم في العضلات المصابة إلى تقليل تقلص العضلات لمدة 3 أشهر تقريبًا.
• لا يرتبط العلاج بمضاعفات كبيرة، على الرغم من احتمال حدوث عسر البلع وجفاف الفم.
• يمكن استخدام الأدوية لسنوات عديدة مع استمرار فعاليتها.
• تعتبر حقن توكسين البوتولينوم باهظة الثمن، ولكن على الرغم من ذلك، يحتاج معظم المرضى إلى الحقن المتكرر.

الكتل العضلية التي تحتوي على الفينول والكحول هي أيضًا طرق عمل مؤقتة، ولكنها تستمر لمدة 6 أشهر تقريبًا وهي أرخص بكثير. ومع ذلك، يمكن حقن أعصاب معينة فقط بهذه الأدوية، ويلزم وجود أخصائي ذي خبرة لتجنب الآثار الجانبية.

فيديو مقدمة عن البوتوكس لعلاج خلل التوتر في عنق الرحم تحت سيطرة EMG

العلاج التأهيلي

قد تعتمد شدة خلل التوتر على التعب أو الأرق أو الاسترخاء أو النوم. لذلك يجب الاهتمام بالصحة العامة بيئةوعوامل التوتر يمكن أن تجعل خلل التوتر أكثر قابلية للإدارة.

غالبًا ما تتفاقم حركات خلل التوتر العضلي أو يتم استفزازها بسبب نشاط إرادي أو متعمد لنفس أجزاء الجسم أو أجزاء أخرى. في ذلك الوقت، قد يتم قمع الحركات اللاإرادية مؤقتًا عن طريق محفز الاتصال، مثل وضع اليد على الجانب المماثل أو الجانب المقابل لوجه أو رقبة مريض يعاني من صعر تشنجي.

يمكن أن تستمر بعض نوبات خلل التوتر لثواني أو دقائق، بينما تستمر حالات أخرى لساعات أو حتى أسابيع. يمكن أن تؤدي إلى تقلصات دائمة، أو تشوهات في العظام، أو ضعف كبير في وظيفة الأطراف. الاستخدام السليم للذراعين والساقين وأجهزة تقويم العظام لدعم الحركات أو توجيهها أو تقليلها أو تثبيتها يمكن أن يساعد في منع تشوهات العظام.

طُرق العلاج الطبيعي(مثل التدليك)، والتمدد البطيء، والطرائق الجسدية (مثل الموجات فوق الصوتية، والارتجاع البيولوجي) تكون مفيدة أحيانًا للأشخاص الذين يعانون من خلل التوتر البؤري أو الإقليمي. غالبًا ما يستفيد المرضى الذين يعانون من خلل التوتر المعمم من التدريب على المشي والتنقل، بالإضافة إلى التدريب على استخدام الأجهزة المساعدة.

يتم استخدام أنواع مختلفة من العلاج والطرائق مع نجاح محدودفي علاج الأعراضخلل التوتر العضلي. وتشمل هذه:

• التدريب على الاسترخاء؛
• التحفيز الحسي.
• الارتجاع البيولوجي.
• تحفيز العصب الكهربائي عبر الجلد.
• تحفيز العمود الظهري عبر الجلد.

يمكن أن يساعد إعادة التأهيل المهني الأشخاص على إعادة التدريب أو التكيف مع مكان العمل إذا لزم الأمر.

يعد العلاج التأهيلي وسيلة مهمة لتعليم المرضى كيفية أداء الأنشطة اليومية. ومن المهم أيضًا تحديد الوضع الصحيح والجلوس للمرضى الذين يعانون من ضعف في الحركة. ينبغي توفير المعدات التكيفية لتعزيز الأداء الوظيفي. قد يقدم أخصائيو أمراض النطق واللغة أيضًا وسائل تعليمية وتواصلية للمرضى الذين يعانون من خلل التوتر العضلي في الفك السفلي أو الحنجري. قد تساعد مثل هذه الأنشطة في منع حدوث مضاعفات لدى المرضى الذين يعانون من عسر البلع المؤقت الناجم عن حقن توكسين البوتولينوم.

تنبؤ بالمناخ

إذا ظهر خلل التوتر العضلي لأول مرة في مرحلة الطفولة، فإنه ينتشر في كثير من الحالات إلى أجزاء أخرى من الجسم ويتخذ شكلاً معممًا. خلل التوتر العضلي الذي يتطور في مرحلة البلوغ لديه خصائص مختلفةوعادة ما تكون محدودة الهزيمة المحلية (خلل التوتر البؤري). في مثل هذه الحالات، نادرا ما ينتشر المرض إلى أجزاء أخرى من الجسم.

في بعض الأحيان يمكن أن يتراجع خلل التوتر العضلي أو يختفي دون سبب واضح. احتمال حدوث ذلك منخفض للغاية ويحدث بشكل غير متوقع. في بعض الحالات، يعود خلل التوتر العضلي بعد فترة من الهدوء، ولكن نادرًا ما يظل المرضى خاليين من الأعراض لبقية حياتهم.

وقاية

لا يوجد منع محدد لخلل التوتر العضلي، لذلك، إذا كان هناك ميل وراثي لتطوير اضطراب النشاط الحركي، فيُنصح في أغلب الأحيان بأداء الأعمال المرتبطة بمخاطر الإصابة بخلل التوتر العضلي من خلال الالتزام بنمط حياة صحي:

• لا تملك العادات السيئةعلى شكل التدخين وشرب الكحول.
• تناول الطعام بشكل صحيح، مع الاستهلاك أكثرالخضار والفواكه والأسماك ومنتجات الألبان.
• ممارسة التمارين الرياضية بانتظام، والتي سيوصي بها طبيبك إذا لزم الأمر.
• البقاء في الهواء الطلق في كثير من الأحيان.

خلل التوتر العضلي هو اضطرابات حركية تسبب فيها تقلصات العضلات المستمرة التواءات وحركات متكررة وغير طبيعية. يمكن أن تشمل الحركات اللاإرادية والمؤلمة أحيانًا عضلة واحدة أو مجموعة من العضلات في الأطراف والرقبة والوجه والرأس. كقاعدة عامة، في المرضى الذين يعانون من خلل التوتر العضلي، لا يعاني الذكاء ولا توجد مشاكل عقلية.

أعراض خلل التوتر

يمكن أن يكون خلل التوتر العضلي أجزاء مختلفةالهيئات. قد تشمل الأعراض المبكرة سوء الكتابة اليدوية بعد كتابة بضعة أسطر، أو تشنجات في الساق أو تصلب في عضلات الساق، أو قد تظهر فجأة، أو تحدث بعد الجري أو المشي لمسافة. من الممكن حدوث التواء لا إرادي في الرقبة، خاصة بعد المجهود أو الإجهاد. في بعض الأحيان يكون هناك لا إرادي وامض متكررالعيون، مما قد يؤدي إلى العمى الوظيفي. آخر الأعراض المحتملةهذه هي الهزات واضطرابات الكلام. قد تكون الأعراض الأولية خفيفة جدًا ولا يمكن ملاحظتها إلا بعد مجهود طويل أو إجهاد أو تعب. بمرور الوقت، قد تصبح الأعراض أكثر وضوحًا واستمرارًا، لكنها قد لا تتقدم في بعض الأحيان.

تظهر أعراض خلل التوتر لدى بعض المرضى في مرحلة الطفولة، بين سن 5 و16 عامًا، وفي أغلب الأحيان في الأطراف (الساق أو الذراع). في خلل التوتر المعمم، يمكن أن تتقدم حركات خلل التوتر بسرعة وتشمل الأطراف والجذع بأكملها، ولكن معدل التقدم يتباطأ عادة بشكل ملحوظ بعد البلوغ.

وفي مرضى آخرين، تبدأ الأعراض في أواخر مرحلة المراهقة أو بداية مرحلة البلوغ. في مثل هذه الحالات، غالبًا ما يبدأ خلل التوتر العضلي الأجزاء العلويةالجسم، وتتقدم الأعراض ببطء. خلل التوتر العضلي الذي يبدأ في مرحلة البلوغ غالبًا ما يظل خلل التوتر البؤري أو القطعي.

يمر تطور خلل التوتر العضلي بعدة مراحل. في البداية، تكون حركات خلل التوتر عابرة وتظهر فقط أثناء الحركات الإرادية أو الإجهاد. بعد ذلك، قد يعاني المرضى من أوضاع وحركات غير طبيعية أثناء المشي وحتى أثناء الراحة. يمكن أن تؤدي حركات خلل التوتر العضلي إلى عيوب جسدية دائمة بمرور الوقت مع حدوث تقصير في الأوتار.

في خلل التوتر العضلي الثانوي الناجم عن الإصابة أو السكتة الدماغية، يعاني المرضى من حركات غير طبيعية على جانب واحد فقط من الجسم، والتي قد تظهر مباشرة بعد إصابة الدماغ (السكتة الدماغية) أو بعد مرور بعض الوقت. عادة لا تتطور الأعراض إلى أجزاء أخرى من الجسم.

تصنيف خلل التوتر العضلي

يقسمهم أحد تصنيفات خلل التوتر العضلي اعتمادًا على أجزاء الجسم المشاركة في الحالة:

• يغطي خلل التوتر المعمم معظمالجسم أو الجسم كله.
• يتم توطين خلل التوتر البؤري في جزء معين من الجسم.
• يشمل خلل التوتر العضلي متعدد البؤر منطقتين أو أكثر من الجسم.
• يؤثر خلل التوتر العضلي القطعي على جزأين متجاورين أو أكثر من الجسم.
• يؤثر خلل التوتر الدموي على جانب واحد من الجسم

يتم تمييز بعض أنواع خلل التوتر العضلي كمتلازمات منفصلة:

خلل التوتر العضليوالذي كان يسمى سابقا خلل التوتر العضلي هو شكل نادريتم تحديد خلل التوتر وراثيا، وعادة ما يبدأ في مرحلة الطفولة ويتقدم بشكل مطرد. يؤدي خلل التوتر العضلي إلى عيوب جسدية شديدة وغالبًا ما يؤدي إلى إعاقة شديدة. حددت الأبحاث الجينية سبب هذا النوع من خلل التوتر العضلي (كان لدى العديد من المرضى طفرات في جين يسمى DYT1). وقد لوحظ أيضًا أن هذا الجين لا يرتبط فقط بخلل التوتر المعمم، ولكن أيضًا ببعض أشكال خلل التوتر البؤري. ومع ذلك، هناك أدلة على أن معظم حالات خلل التوتر العضلي لا ترتبط بهذا الخلل الجيني ولها سبب غير معروف.

خلل التوتر العنقيأو الصعر التشنجي، هو خلل التوتر البؤري الأكثر شيوعًا. في حالة الصعر التشنجي، تتأثر العضلات التي تتحكم في وضعية الرأس، مما يؤدي إلى التواء الرأس وتحوله إلى جانب واحد. وبالإضافة إلى ذلك، قد يميل الرأس إلى الأمام أو الخلف. يمكن أن يحدث الصعر التشنجي في أي عمر، على الرغم من أن معظم الأشخاص يعانون من ظهور الأعراض في منتصف العمر. يبدأ الصعر التشنجي ببطء، ويتقدم تدريجيًا، ويتوقف عند مستوى واحد. في 10 إلى 20 بالمائة من المرضى الذين يعانون من الصعر التشنجي، تحدث مغفرة، ولكن لسوء الحظ، المغفرة ليست دائمة.

تشنج الجفن، النوع الثاني الأكثر شيوعًا من خلل التوتر البؤري هو الإغلاق القسري غير الطوعي للجفون. قد تكون الأعراض الأولى هي وميض لا يمكن السيطرة عليه. في البداية، قد تصاب عين واحدة فقط، ولكن في النهاية تصاب عضلات كلتا العينين. يمكن أن تؤدي التشنجات إلى إغلاق الجفون بالكامل، مما يؤدي إلى العمى الوظيفي، على الرغم من أن العيون نفسها والرؤية طبيعية.

خلل التوتر القحفيهو مصطلح يستخدم لوصف خلل التوتر العضلي الذي يؤثر على عضلات الرأس والوجه والرقبة. يؤثر خلل التوتر العضلي الفكي السفلي على عضلات الفك والشفتين واللسان. قد يتحرك الفك للأمام أو ينخفض ​​أو ينغلق، وقد تحدث مشاكل في البلع والكلام. يؤثر خلل النطق التشنجي على عضلات الحنجرة التي تتحكم في الكلام، مما قد يسبب مشاكل في الكلام أو التنفس أو بحة في الصوت. متلازمة ميج عبارة عن مزيج من تشنج الجفن وخلل التوتر الفكي السفلي وفي بعض الأحيان خلل النطق التشنجي يُصنف أحيانًا على أنه خلل التوتر القحفي.

تشنج الكاتبهو خلل التوتر العضلي الذي يؤثر على عضلات اليد وأحياناً الساعد، ويحدث فقط أثناء الكتابة. وتسمى أيضًا خلل التوتر التنسيقي المشابه بتشنجات الكاتب وتشنجات الموسيقي.

دوبا- خلل التوتر العضلي المعتمد (DD)، أحدها هو خلل التوتر العضلي السيجاوا، يستجيب بشكل جيد للعلاج بأدوية هذه المجموعة (ليفودوبا)، والتي تستخدم عادة لعلاج مرض باركنسون.

عادة، يبدأ اضطراب DDD في مرحلة الطفولة أو المراهقة، مع تدهور تدريجي في المشية، وفي بعض الحالات، مع وجود التشنج. في خلل التوتر العضلي في سيجاوا، قد تتقلب الأعراض على مدار اليوم من الحركة النسبية في الصباح، مع تفاقم تدريجي في فترة ما بعد الظهر والمساء، وبعد ممارسة الرياضة البدنية. قد لا يتم تشخيص DDD في الوقت المناسب، لأن هذا الشكل من خلل التوتر في أعراضه يشبه الشلل الدماغي. بالإضافة إلى ذلك، هناك أشكال من خلل التوتر العضلي قد يكون لها سبب وراثي واضح: خلل التوتر العضلي DYT1 هو شكل نادر من خلل التوتر المعمم الموروث بشكل سائد والذي يمكن أن يحدث بسبب طفرة في جين DYT1. يبدأ هذا النوع من خلل التوتر عادة في مرحلة الطفولة، ويؤثر في البداية على الأطراف، ثم يتطور بشكل مطرد، وغالبًا ما يسبب الإعاقة. نظرًا لأن تأثيرات الطفرة الجينية لا تُرى دائمًا، فقد لا يعاني بعض الأشخاص الذين لديهم طفرة جينية من خلل التوتر العضلي.

في الآونة الأخيرة، حدد الباحثون سببًا وراثيًا آخر لخلل التوتر المرتبط بالطفرات في جين DYT6. خلل التوتر العضلي الناتج عن طفرة في جين DYT6 غالبا ما يظهر على شكل خلل التوتر القحفي الوجهي. خلل التوتر العنقيأو خلل التوتر في اليد.

تم التعرف على العديد من الجينات الأخرى التي تسبب متلازمات خلل التوتر العضلي السنوات الأخيرة. تشمل بعض الأسباب الوراثية المهمة لخلل التوتر طفرات في الجينات التالية: DYT3، الذي يسبب خلل التوتر المرتبط بالباركنسونية؛ DYT5 (GTP cyclohydrolase 1)، والذي يرتبط بخلل التوتر العضلي المعتمد على الدوبا (مرض سيجاوا)؛ DYT6، المرتبط بالعديد من المظاهر السريرية لخلل التوتر العضلي؛ DYT11 - يسبب خلل التوتر العضلي المرتبط بالرمع العضلي، DYT12 - يسبب التطور السريع لخلل التوتر العضلي المرتبط بالشلل الرعاش.

آلية تطور خلل التوتر العضلي

يعتقد العلماء أن خلل التوتر العضلي يحدث نتيجة خلل وظيفي في منطقة من الدماغ تسمى العقد القاعدية، حيث تتم معالجة المعلومات من النبضات التي تدخل الدماغ أثناء تقلصات العضلات. يشير العلماء إلى وجود خلل في إنتاج الجسم لمجموعة معينة من المواد الكيميائية (النواقل العصبية) التي تسمح لخلايا الدماغ بالتواصل مع بعضها البعض. بعض هذه الناقلات العصبية تشمل:

• غابا ( حمض جاما أمينوبوتيريك) وهي مادة مثبطة تساعد الدماغ على التحكم في العضلات.
• الدوبامين، وهي مادة كيميائية لها تأثير مثبط على النشاط الحركي في الدماغ.
• الأسيتيل كولين، وهي مادة كيميائية منشطة تساعد على تنظيم عمل الدوبامين في الدماغ. في الجسم، يتم إطلاق الأسيتيل كولين في النهايات العصبية ويسبب تقلص العضلات.
• النوربينفرين والسيروتونين، مواد مثبطة تساعد الدماغ على تنظيم عمل الأسيتيل كولين.

خلل التوتر المكتسب، والذي يسمى أيضًا خلل التوتر الثانوي، هو نتيجة لتأثير عوامل خارجية أو أمراض تؤدي إلى تلف العقد القاعدية. صدمة الولادة (وخاصة بسبب نقص الأكسجة الدماغية)، وبعض أنواع العدوى، وردود الفعل على بعض الأدوية، المعادن الثقيلةأو التسمم بأول أكسيد الكربون أو الإصابة أو السكتة الدماغية قد يؤدي إلى أعراض خلل التوتر. يمكن أن يكون خلل التوتر العضلي أيضًا أعراضًا لأمراض أخرى، وقد يكون بعضها وراثيًا.

حوالي 50% من حالات خلل التوتر ليس لها علاقة بمرض أو إصابة وتسمى خلل التوتر العضلي الأولي أو مجهول السبب.

قد تحدث بعض حالات خلل التوتر العضلي الأولي أنواع مختلفةأنماط وراثية.

علاج

لا توجد حاليًا أي أدوية يمكنها منع تطور خلل التوتر العضلي أو إبطاء تقدمه. ومع ذلك، هناك العديد من خيارات العلاج التي يمكن أن تخفف بعض أعراض خلل التوتر العضلي، بحيث يمكن للأطباء تصميم خطة علاجية لكل مريض بناءً على أعراض محددة.

• العلاج بالبوتولينوم. غالبًا ما تكون حقن توكسين البوتولينوم هي الأكثر شيوعًا وسائل فعالةلعلاج خلل التوتر البؤري. حقن كميات صغيرة من هذا مادة كيميائيةفي العضلات المصابة يمنع تقلصات العضلات وقد يوفر تحسنًا مؤقتًا في المواقف والحركات غير الطبيعية التي تميز خلل التوتر العضلي. تم استخدام هذه الحقن في البداية لعلاج تشنج الجفن، ولكنها تستخدم الآن على نطاق واسع لعلاج خلل التوتر العضلي الكبير الآخر. يقلل توكسين البوتولينوم من تشنجات العضلات عن طريق منع إطلاق الناقل العصبي أستيل كولين، الذي يسبب تقلص العضلات. تبدأ التأثيرات عادة في الظهور بعد أيام قليلة من الحقن ويمكن أن تستمر لعدة أشهر قبل أن يصبح الحقن مرة أخرى ضروريًا.
• العلاج الدوائي. فئات متعددة الأدويةالتي تؤثر على الناقلات العصبية المختلفة قد تكون فعالة في علاج أشكال مختلفة من خلل التوتر العضلي. تشمل هذه الأدوية:
  • مضادات الكولين تمنع عمل الناقل العصبي أستيل كولين. الأدوية في هذه المجموعة تشمل تريهكسيفينيديل والبنزتروبين. في بعض الأحيان يمكن أن تسبب هذه الأدوية آثارًا جانبية مثل النعاس أو مشاكل في الذاكرة، خاصة عند استخدامها جرعات عاليةوفي كبار السن. هذه الآثار الجانبية قد تحد من آثارها المفيدة. آخر تأثيرات جانبيةيمكن عادة تصحيح مشاكل مثل جفاف الفم والإمساك عن طريق تغيير النظام الغذائي أو الأدوية الأخرى.
  • أدوية GABAergic التي تنظم الناقل العصبي GABA. تشمل هذه الأدوية البنزوديازيبينات مثل الديازيبام، واللورازيبام، والكلونازيبام، والباكلوفين. النعاس هو أحد الآثار الجانبية الشائعة.
  • تعمل أدوية الدوبامين على نظام الدوبامين والناقل العصبي الدوبامين، الذي يشارك في التحكم في وظيفة العضلات. بعض المرضى تأثير جيديعطي استخدام الأدوية التي تمنع عمل الدوبامين، مثل تيترابينازين. الآثار الجانبية (مثل زيادة الوزن وحركات العضلات اللاإرادية والمتكررة) قد تحد من استخدام هذه الأدوية. خلل التوتر العضلي المعتمد على دوبا (DDD) هو شكل محدد من خلل التوتر العضلي، والذي يحدث غالبًا عند الأطفال، ويتم علاجه جيدًا باستخدام ليفودوبا.
• قد يوصى بالتحفيز العميق للدماغ لبعض المرضى الذين يعانون من خلل التوتر العضلي، خاصة عندما لا تقلل الأدوية الأعراض بشكل كافٍ أو تكون الآثار الجانبية للأدوية شديدة. يتضمن التحفيز العميق للدماغ زرع أقطاب كهربائية صغيرة (متصلة بمولد نبض) في مناطق معينة من الدماغ تتحكم في الحركة. يتم إرسال النبضات الكهربائية الخاضعة للرقابة على وجه التحديد إلى مناطق الدماغ التي تنتج أعراض خلل التوتر العضلي، وبالتالي منع النبضات المرضية في هذه المناطق.
• العلاج بالتمارين الرياضية. برامج التمرين هي مساعد للعلاجات الأخرى.

قد يوصى في بعض الحالات بالعلاجات الجراحية لمرضى محددين عندما لا تكون الأدوية فعالة أو تكون الآثار الجانبية شديدة للغاية. في بعض الحالات، مع خلل التوتر المعمم الشديد، يتم إجراء التدمير الجراحي لجزء من المهاد، وهو الهيكل العميق للدماغ الذي يتحكم في الحركة. يعد ضعف النطق هو الخطر الرئيسي لهذا الإجراء، حيث يقع المهاد بالقرب من هياكل الدماغ التي تتحكم في الكلام. أحيانًا يكون إزالة التعصيب العضلي الجراحي مفيدًا في حالات خلل التوتر البؤري، بما في ذلك تشنج الجفن وخلل النطق التشنجي والصعر. لكن نتائج مثل هذه التخفيضات ليست مشجعة للغاية على المدى الطويل.

خلل التوتر العضلي هو متلازمة تلف الجهاز العصبي المركزي، وهي اضطرابات حركية تتميز بانقباضات عضلية لا إرادية ومتكررة بشكل غير منتظم. تسبب هذه الانقباضات حركات نمطية طنانية أو أوضاع مرضية، والمرض نفسه يجعل الأمر صعبًا التكيف الاجتماعيمرضى.

ندرة المرض هي أحد أسباب الصعوبات في تشخيص وعلاج خلل التوتر العضلي. إن تكوين عجز وظيفي لدى المرضى (العمى مع تشنج الجفن، وعدم القدرة على تثبيت الرأس في وضع الخط الأوسط مع الصعر التشنجي، وضعف الكتابة مع تشنج الكاتب، وما إلى ذلك) يعقد تكيفهم الاجتماعي ويؤدي إلى الإعاقة المبكرة.

تصنيف خلل التوتر العضلي

بواسطة العامل المسبب للمرضهناك أشكال أولية وثانوية من خلل التوتر العضلي (MD).
يتم ملاحظة المرض الأولي (مجهول السبب) في حوالي 90٪ من الحالات وغالبًا ما يكون وراثيًا. دور خلل وراثيمستقبلات الدوبامين، تشوهات في بنية البروتينات المشاركة في استقلاب الناقلات العصبية في العقد تحت القشرية. لم يتم العثور على الركيزة المورفولوجية للمرض. تشير البيانات التي تم الحصول عليها من الدراسات الكيميائية العصبية إلى وجود خلل ديناميكي عصبي على مستوى العقد القاعدية في أشكال مختلفة من مرض الحثل العضلي.
يتضمن الشكل الثانوي (العرضي) لخلل التوتر العضلي متلازمات خلل التوتر العضلي الناجمة عن تلف عضوي في الدماغ (مع الشلل الدماغي، والتهاب الدماغ، تصلب متعدد، علم الأورام، وما إلى ذلك) أو علم الأمراض الوراثي (مرض ويلسون-كونوفالوف، مرض هاليرواردن-سباتز، مرض هنتنغتون، وما إلى ذلك)، بالإضافة إلى متلازمات خلل التوتر العضلي الناجمة عن الأدوية (على سبيل المثال، بعد تناول مضادات الذهان).

اعتمادا على مدى انتشار العملية المرضية، يتم تمييز ما يلي:

• خلل التوتر البؤري (تتضمن منطقة تشريحية واحدة من الجسم)، بما في ذلك تشنج الجفن، وخلل التوتر الفكي السفلي، والصعر التشنجي، وتشنج الكاتب، وتشنج القدم المتنقل، والكامتوكارميا، وخلل النطق التشنجي، وعسر البلع.
• خلل التوتر العضلي القطعي (تتضمن منطقتان متجاورتان أو أكثر من الجسم) ؛
• معمم (تتضمن منطقتين أو أكثر من المناطق غير المتجاورة من الجسم) ؛
• خلل التوتر الدموي (الطرف أو الجسم كله متورط في النمط النصفي) ؛
• متعدد البؤر (يتم الجمع بين شكلين أو أكثر من الأشكال البؤرية).

تتراوح حركات خلل التوتر العضلي من الكنع إلى الهزات الرمعية العضلية السريعة وقد تختلف على مدار يوم أو أسبوع. غالبًا ما تنخفض عند أداء أي نشاط، على سبيل المثال، مع الصعر التشنجي - أثناء اللعب على الكمبيوتر، وركوب الدراجة. في بعض الأحيان تسبب مثل هذه الحركات المتناقضة صعوبات في التشخيص.

تشخيص خلل التوتر العضلي

هناك 9 معايير تشخيصية موحدة لجميع أشكال المرض:

• وجود وضعية خلل التوتر.
• تفكك الخلل الوظيفي في المنطقة المصابة (على سبيل المثال، مع تشنج الكاتب، لا يستطيع المريض الكتابة بقلم، ولكنه يكتب بحرية بيده على السبورة)؛
• اعتماد المظاهر السريرية على وضع الجسم والنشاط البدني (يتفاقم عند الوقوف والمشي)؛
• اعتماد المظاهر السريرية على الحالة العاطفية.
• استخدام الإيماءات التصحيحية التي يمكن أن تقلل من شدة خلل التوتر العضلي (على سبيل المثال، المرضى الذين يعانون من صعر تشنجي يمنعون أحيانًا الدوران القسري ضوء الرأسلمس ذقنك بيدك)؛
• الحركة المتناقضة الناجمة عن تغيير في الصورة النمطية الحركية (على سبيل المثال، يمكن للمريض الذي يعاني من خلل النطق أن يغني)؛
• مغفرة؛
• انقلاب الاضطرابات الوظيفية (على سبيل المثال، قد يتغير اتجاه الدوران القسري للرأس مع الصعر التشنجي)؛
• مزيج من الأشكال البؤرية وانتقالها من واحد إلى آخر.

يعد الفحص الشامل ضروريًا لجميع الأطفال الذين يعانون من خلل التوتر العضلي والبالغين بشكل معمم.
يتطلب خلل التوتر البؤري المستقر مراقبة ديناميكية من قبل طبيب أعصاب، بالإضافة إلى التشاور مع أخصائي مؤهل تأهيلاً عاليًا أثناء التشخيص الأولي.

علاج اضطرابات الحركة

يمكن تقسيم علاج المرضى الذين يعانون من الأشكال البؤرية إلى 3 مراحل.

المرحلة الأولى. تحديد هوية المرضى ووصف العلاج الدوائي (موصى به اعتمادًا على شكل المرض مع الأخذ في الاعتبار علم الأمراض المصاحب). مدة المرحلة 9-12 شهرًا.

بالنسبة للشكل الأكثر شيوعًا - الصعر التشنجي - غالبًا ما يتم وصف ما يلي:

• البنزوديازيبينات (كلونازيبام، ديازيبكس، فينازيبام)؛ الدواء المفضل هو كلونازيبام (أقراص 2 ملغ). يبدأ العلاج بجرعات منخفضة، ثم زيادتها تدريجيًا؛
• تستخدم مضادات الكولين (سيكلودول، باركوبان، أكينتون) في الأشكال الاستنساخية ولتعزيز تأثير كلونازيبام.
• تعمل حاصرات بيتا (أنابريلين، ميتوبرولول) على تقليل المكون الرمعي؛
• مضادات الذهان (ORAP، Sonapax، Eglonil، لا). تسبب التنميةتستخدم خلل الحركة الذهانية والشلل الرعاش) في الأشكال الارتجاجية وانخفاض فعالية الأدوية الأخرى. الجمع مع جرعات صغيرة من ريزيربين يمنع تطور خلل الحركة المتأخر أثناء الاستخدام طويل الأمد لمضادات الذهان.
• مرخيات العضلات (باكلوفين، سيردالود، ميلوكالم) تقلل من المكون المنشط.
• الأدوية التي تحتوي على DOPA (Nakom، Madopar) تقلل من التوتر العضلي في الأشكال المعتمدة على L-DOPA والتي لها تاريخ عائلي؛
• يمكن استخدام منبهات مستقبلات الدوبامين (بروموكريبتين، ميرابيكس، روبينيرول) لأي شكل من أشكال مرض الحثل العضلي إذا كانت مجموعات الأدوية الأخرى غير فعالة؛
• مضادات الاختلاج (فينليبسين، ديباكين، أورفيريل، كاربامازيبين) تقلل من شدة التوتر العضلي المرضي.

للحد من شدة المضاعفات الفقرية الناجمة عن توتر العضلات المرضي، وكذلك للحد متلازمة الألمتستخدم مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (إيبوبروفين، ديكلوفيناك، ميلوكسيكام) بجرعات علاجية متوسطة.

في وجود تشنج الجفن، فإن التركيبة الأكثر فعالية من كلونازيبام مع مضادات الذهان غير التقليدية(إيجلونيل، سوناباكس)، وعندما يقترن تشنج الجفن مع خلل التوتر في الفك السفلي - باكلوفين.

إن دور العلاج الطبيعي في تخفيف الألم ومتلازمات التوتر العضلي مهم. ويشمل العلاج المغناطيسي والليزر والوخز بالإبر. الكهربائي مع كبريتات المغنيسيوم، هيدروكسي بوتيرات الصوديوم؛ تطبيقات البارافين والأوزوكيريت؛ العلاج بالتمرين مهم للمرضى الذين يعانون من الصعر التشنجي.

المرحلة الثانية. يوصف إذا كانت التدابير المتخذة غير ناجحة وتشمل الحقن الموضعي لتوكسين البوتولينوم. تم استخدام الدواء في الممارسة العصبية منذ أواخر الثمانينات. توكسين البوتولينوم هو سم عصبي قوي يؤدي عند تناوله في العضل أو تحت الجلد إلى إزالة التعصيب الكيميائي للعضلات، وعندما يتم تناوله محليًا في العضلات، فإنه يسبب شللًا جزئيًا، لكنه لا يضعف قدرتها على الانقباض الطوعي.

يكون توكسين البوتولينوم أكثر فعالية عندما تشارك مجموعة صغيرة من العضلات في العملية المرضية، وهو غير فعال في حالة تشنج الكاتب، وغير فعال في حالة خلل التوتر العضلي المعمم. هذه الطريقة هي العلاج المفضل في علاج الأشكال البؤرية لخلل التوتر العضلي (الصعر التشنجي، تشنج الجفن)، وكذلك تشنج الوجه.

يتم وصف حقن الدواء في حالة وجود مؤشرات طبية وأشكال حادة من المرض وعدم فعالية العلاج الدوائي لمدة عام. قبل إعطاء توكسين البوتولينوم، يتم تحديد العضلات الأكثر نشاطًا في تشنج خلل التوتر أثناء الفحص أو الجس أو استخدام مخطط كهربية العضل.

موانع الاستعمال المطلقة لاستخدام توكسين البوتولينوم هي الحمل، والرضاعة الطبيعية، وبعض الأمراض العصبية (الوهن العضلي الوبيل، ومتلازمة لامبرت إيتون، والوهن الجانبي). التصلب الضموري) ، أمراض جسدية حادة في مرحلة المعاوضة.

موانع النسبية - الأمراض المعدية الحادة، والعمليات الالتهابية في نقاط الإدارة المقصودة، وتناول المضادات الحيوية من مجموعة أمينوغليكوزيدات.

هناك خطر ضئيل بعد الحقن ردود الفعل السلبيةعلاوة على ذلك، فهي عابرة بطبيعتها (يمكن ملاحظة الألم والأورام الدموية والشلل الجزئي في موقع الحقن عندما يتم حقن الدواء في منطقة الرقبة - عسر البلع وعسر التلفظ، عند علاج تشنج الجفن - تدلي الجفون). الآثار الجانبية الجهازية، مثل ضعف العضلات بعيدا عن موقع الحقن، نادرة للغاية.
تقارن هذه الطريقة بشكل إيجابي مع الطرق الأخرى - الطبية وغير الطبية: التأثير السريرييتم تحقيقه في 85-90٪ من الحالات ويستمر لمدة 2-3 أشهر (يتم أيضًا تسجيل حالات هجوع أطول مع انتكاسات أقل وضوحًا في المستقبل). كقاعدة عامة، يحتاج المرضى الإدارات المتكررةعقار توكسين البوتولينوم: للصعر التشنجي - حقنتان سنويًا لتشنج الجفن - 3-4.

المرحلة الثالثة. فترة ضعف تأثير عقار توكسين البوتولينوم. لإطالة التأثير يتم استخدامه العلاج الدوائيالمرحلة الأولى - مع الاختيار الفردي للعلاج الطبيعي وجرعات الأدوية.

يتم استخدام العلاج الجراحي اعتمادًا على شكل خلل التوتر العضلي على المستويات العضلية أو العصبية أو الجذرية أو الدماغية. لكن تأثير الشفاءغالبًا ما يكون عابرًا بطبيعته أو يرتبط باضطرابات وظيفية خطيرة أو غير قادرة على التكيف (الكلام، والشلل الجزئي، وعدم استقرار أجزاء العمود الفقري). ولذلك، في السنوات الأخيرة، الطرق الجراحيةيأتون وهم يركضون بشكل أقل فأقل.

يمكن للتشخيصات الحديثة وتكتيكات العلاج المختارة بشكل صحيح لخلل التوتر العضلي البؤري أن تقلل بشكل كبير من فترة الإعاقة المؤقتة، وتقلل من عدد الأشخاص المصابين بالإعاقة وعدد حالات الاستشفاء في مستشفيات الأعصاب، وتزيد من النشاط الاجتماعي ونوعية حياة المرضى.

بناءً على مواد من medvestnik.by