رتق الرئة دون زرقة. رتق رئوي مع حاجز سليم بين البطينات. ينقسم تشريح السرير الرئوي إلى ثلاثة أنواع

جميع الآباء يريدون أن يكون أطفالهم بصحة جيدة. ويبدأ معظم الأمهات والآباء المناسبين في الاهتمام بهذا الأمر حتى قبل التخطيط النشط لطفل. إنهم يزورون الأطباء المناسبين، ويخضعون للعديد من الاختبارات، ويأخذونها مستحضرات فيتامين، تناول نظامًا غذائيًا متوازنًا وتناول الطعام بشكل كامل صورة صحيةحياة. ولكن في بعض الأحيان كل هذه التدابير ليست كافية. حتى أثناء الحمل الأكثر ازدهارا، يمكن أن يحدث خطأ ما، ويمكن أن يصاب الجنين باضطرابات مختلفة. أتريسيا هي واحدة من هذه الشريان الرئويأنواع هذه الدولةدعونا نفكر ونناقش ميزاته عند الأطفال حديثي الولادة ونوضح التشخيص الذي يقدمه الأطباء للرضع الذين يعانون من هذا التشخيص.

رتق الرئة هو عيب خلقي في القلب. في هذه الحالة، لا يكون لدى الطفل اتصال طبيعي بين البطين الأيمن والشريان الرئوي الذي يخرج منه. انتهاك مماثليمكن أن يتطور إذا كان هناك اندماج كامل لوريقات الصمام الرئوي أو اندماج الجذع الرئوي. نتيجة لرتق الرئة، لا يتمكن الدم من البطين الأيمن من التدفق إلى الدورة الدموية الرئوية، وهذا بدوره يعطل بشكل كبير ديناميكا الدم، مما يجعل تبادل الغازات الطبيعي ونشاط الجسم ككل مستحيلاً.

في بعض الحالات، يصاحب رتق الرئة اضطرابات أخرى. قد يعاني مريض صغير ليس فقط الغياب التامثقوب في الجذع الرئوي، ولكن أيضًا انخفاض كبير في حجم البطين الأيمن، وتخلف كبير في النمو صمام ثلاثي الشرفات. في بعض الحالات، يكون الجذع الرئوي غائبًا تمامًا.

في الوقت نفسه، غالبا ما يحتفظ الطفل بهذه السمات الهيكلية الجنينية باعتبارها مفتوحة القناة الشريانية، وأيضا نافذة بيضاوية. بفضلهم، يتم الحفاظ على وظيفة الجهاز التنفسي، لأن الدم من خلالهم يمكن أن يخترق الشريان الرئوي.
أنواع رتق الرئة

هناك أربعة أنواع رئيسية من هذا الخلل:

رتق الصمام الرئوي - يعاني المريض من الجذع الرئوي والشريانين؛
- رتق الصمام الرئوي وجذعه - لدى المريض شرايين فقط.
- رتق الصمام الرئوي والجذع وكذلك شريان رئوي واحد - يبقى شريان رئوي واحد فقط سليمًا ؛
- رتق الصمام الرئوي والجذع والشرايين - لا يمكن تنفيذ الدورة الدموية في الرئتين إلا بفضل الشرايين الجهازية الجانبية.

خطر رتق الرئة

رتق الرئة نادر إلى حد ما و علم الأمراض الخطير. مع هذا العيب، يدور الدم الذي يحتوي على نسبة منخفضة من الأكسجين في جميع أنحاء جسم الوليد. ويؤدي نقص الأكسجين في النهاية إلى موت خلايا الدماغ.
يشكل رتق الرئة تهديدًا لحياة الطفل بالفعل في الأسابيع والأيام الأولى من حياته.

أعراض رتق الرئة

يتم تشخيص المرض بالفعل في الساعات الأولى من حياة المولود الجديد. لكن في بعض الأحيان تظهر أعراضه بعد أيام قليلة فقط من الولادة. يؤدي رتق الرئة إلى تغير لون الجلد إلى اللون الأزرق. يصنف الأطباء هذه الحالة على أنها زرقة، والتي تنتج عن تجويع الأكسجين في الدماغ. بالإضافة إلى أن الطفل يتنفس بشكل متكرر وبصعوبة، ويعاني من ضيق في التنفس. عند الرضاعة، يتعب المولود بسرعة كبيرة.

هل من الممكن مساعدة الأطفال الذين يعانون من رتق الرئة؟

اليوم يمكن للأطباء تقديم مثل هذا التشخيص التدخل الجراحي: جذرية أو ملطفة.

تقضي الجراحة الجذرية على أسباب المرض، ويتم إجراؤها للنوع الأول من المرض - عندما يكون المريض صغيرًا مصابًا بكلا الشريانين الرئويين.
في النوعين الثاني والثالث، من الممكن إجراء جراحة جذرية أيضًا، ولكن يتعين على الأطباء استخدام جذع اصطناعي وصمامات رئوية.

لا تهدف الجراحة التلطيفية إلى إزالة سبب الخلل، بل إلى زيادة تدفق الدم إلى الرئتين. يتم إجراؤه مع زرقة تقدمية. الجراحة التلطيفيةينطوي على فرض مفاغرة الأبهر الرئوي، والتي يتم من خلالها إنشاء المتطلبات الأساسية للنمو النشط للشرايين الرئوية. مباشرة بعد تكوين الاتصال، يقوم الأطباء بإجراء فحص ثانوي لأوعية القلب، والذي يجب أن يوضح أن جميع أجزاء الرئة يتم غسلها بالدم. إذا لم يحدث هذا، يتم إجراء عملية جراحية للمريض مرة أخرى.

بعد خمس إلى عشر سنوات من الجراحة التلطيفية، يقوم الأطباء بإجراء فحص وعائي آخر. إذا تطورت الشرايين الرئوية بشكل طبيعي خلال هذا الوقت، يتم إجراء عملية جراحية جذرية.

رتق الرئة عند الأطفال حديثي الولادة - ما هو التشخيص؟

مع العلاج في الوقت المناسب، يكون تشخيص رتق الرئة عند الأطفال حديثي الولادة مناسبًا تمامًا. مع النوع الأول من هذا العيب، تبلغ نسبة الوفيات بعد العملية الجراحية 6.2٪، ولكن مع النوعين الثاني والثالث من المرض ترتفع إلى 23٪ (إذا كان من الضروري خياطة جذع الشريان الاصطناعي والصمام).

في معظم الحالات، يشعر المرضى بتحسن بعد الجراحة، وتحدث الوفاة بسبب قصور القلب بسبب زيادة ضغط الدم في البطين الأيمن.

نقص العلاج محفوف بوفاة المريض من جوع الأكسجين في الأسابيع الأولى بعد الولادة.

في سن أكبر، يحتاج الأطفال الذين يعانون من رتق الرئة الجراحي إلى المراقبة المستمرة من قبل طبيب القلب. هم أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الشغاف.

معلومات إضافية

يواجه العديد من الأطفال الذين خضعوا لعمليات جراحية كبرى في مرحلة الطفولة، مع مرور الوقت، نزلات البرد المتكررة. إنهم بالتأكيد بحاجة إلى تعزيز مناعتهم، وسوف تأتي الأموال إلى الإنقاذ في هذا الشأن الطب التقليدي.

لذا تأثير عظيميعطي إبر الصنوبر خصائص مفيدةمما يقوي جهاز المناعة. اشطفي ملعقتين كبيرتين من إبر الصنوبر واشربيهما مع كوب من الماء المغلي. سخني الدواء حتى الغليان واتركيه على نار خفيفة لمدة عشرين دقيقة. بعد ذلك، قم بتبريد المرق لمدة نصف ساعة ثم قم بتصفيته. قم بتحلية المشروب بالعصير واعطيه لطفلك ملعقتين كبيرتين ثلاث مرات في اليوم.

رتق الرئة مع عيب الحاجز البطيني

التصنيف الدولي للأمراض 10: س22.0

سنة الموافقة (تكرار المراجعة): 2016 (تتم المراجعة كل 3 سنوات)

بطاقة تعريف: 47 كرونة

الجمعيات المهنية:

• رابطة جراحي القلب والأوعية الدموية في روسيا

موافقة

تعليقات: للحصول على صور لصندوق الطائرة وفروعها وفروعها الطرفية. ومن الممكن أيضًا تحديد درجة القلس على الصمام الرئوي والصمام ثلاثي الشرفات.

3. العلاج

3.1 العلاج المحافظ

• العلاج المحافظ للمرضى الذين لا يخضعون لعملية جراحية هو علاج فردي ويوصى بإجرائه من قبل طبيب قلب ذي خبرة.

• يوصى بتناول الأدوية المضادة للتخثر في حالة الرجفان الأذيني، وكذلك بعد الجلطات الدموية في الدماغ أو النوبات الإقفارية العابرة.

• يوصى بالعلاج المدر للبول المعتدل لفشل القلب والعلاج المضاد لاضطراب النظم.

• يوصى به لخفض مستويات الهيموجلوبين وتحسين ريولوجيا الدم. الإدارة عن طريق الوريدالمحاليل البلورية والأدوية التي تعمل على تحسين حالة جدار الأوعية الدموية.

3.2 العلاج الجراحي

3.2.1 تصحيح جذري

يمكن إجراء التصحيح الجذري كعملية أولية إذا كان تشريح الشريان الرئوي مناسبًا، عادة في السنة الأولى من حياة المريض، أو كمرحلة ثانية من التصحيح بعد التدخل الملطف، إذا التقييم السريريتشير حالة المريض إلى التشريح وديناميكية الدم المواتية.

1. الحالة السريرية والوظيفية المرضية للمرضى:

أ) مستوى الهيموجلوبين أقل من 180-190 جم/لتر

ب) تشبع الأكسجين في الدم في الشريان الأورطي أكثر من 70-75%

2. المعايير التشريحية لقابلية تشغيل الخلل:

أ. التطور المرضي لنظام الشريان الرئوي: (A1+B1)/nAo أكثر من 1.5، مؤشر الشرايين الرئوية أكثر من 250

ب. غياب نقص تنسج البنكرياس والبطين الأيسر (LV EDV أكثر من 40 مل / م 2)

ب. نسبة القذف البطيني أكثر من 50%

د- غياب الشرايين الجانبية المتعددة والكبيرة

ه) وجود شرايين رئوية حقيقية في جميع قطاعات القصبات الهوائية

3. معايير الدورة الدموية:

أ) نسبة SIMKK/SIBKK أكثر من 0.65

ب) نسبة IELK/SIMKK أكبر من 0.55

تعليقات: يتم تحديد مؤشرات التصحيح الجذري بناءً على التقييم الحالة العامةمريض يدرس علم التشريح وديناميكا الدم.

• التشبع الدم الشريانيالأكسجين أقل من 70%
• مستوى الهيموجلوبين أكثر من 190 جم/لتر
• علم الأمراض المصاحب
• التشوهات الخلقية خارج القلب (الجهاز العصبي المركزي والرئتين والكبد والكلى)؛
• المضاعفات المعدية
• حادث وعائي دماغي حاد.

تعليق: الهدف من العلاج الملطف هو زيادة حجم تدفق الدم الرئوي والتحضير للتصحيح الجذري للخلل. نتيجة للعمليات المتكررة، يزداد تشبع الأكسجين في الدم الشرياني، وتنخفض مستويات الهيموجلوبين، ويزيد حجم البطين الأيسر (أكثر من 40 مل / م 2)، ويتطور نظام الشريان الرئوي، ويزداد الضغط في الشريان الرئوي. في المستقبل، قد يخضع المرضى لتصحيح جذري للخلل.

• يوصى بإجراء الأنواع التالية من العمليات التلطيفية لـ APA مع VSD:

1. إنشاء مفاغرات الجهازية الرئوية
2. إعادة بناء قناة التدفق البنكرياسي بدون إصلاح VSD
3. إنشاء مفاغرة مركزية (مستوى الأدلة: ج).
4. دعامات الشريان الرئوي، فروع الشريان الرئوي

3.2.2 متعدد المراحل العلاج الجراحيمريض

• يوصى بإجراء علاج جراحي متعدد المراحل لـ:

1. تشبع الأكسجين في الدم الشرياني أقل من 70%
2. مستويات الهيموجلوبين أكبر من 190 جم / لتر
3. شعاع متعدد
4. نقص تنسج نظام الشريان الرئوي (مؤشر ناكاتا أقل من 150-200، مؤشر ماكجون أقل من 1.0)

تعليقات:الغرض من المعلم العلاج الجراحيالعيب هو الجراحة التجميلية لـ VSD، وإنشاء اتصال مناسب بين البنكرياس والجهاز الرئوي، والقضاء على مصادر تدفق الدم خارج القلب في الرئتين باستخدام طرق الانصمام أو الربط المباشر لـ BALKA، واستعادة تدفق الدم الرئوي الحقيقي على طول الحد الأقصى لعدد الأجزاء القصبية الرئوية باستخدام طرق التركيز الأحادي.

تتضمن المرحلة الأولى عادة إعادة بناء قناة التدفق البنكرياسي دون إصلاح VSD. يتم استئصال جميع مكونات التضيق متعدد المستويات بجرعات، ويتم إجراء الجراحة التجميلية لمجرى تدفق البنكرياس والجذع الرئوي باستخدام رقعة. وفي حالة الخلل من النوع الثاني، يتم زراعة جذع رئوي صناعي. يحدث أكبر نمو للشرايين الرئوية خلال الأشهر الستة الأولى. بعد الجراحة. يجب أن تستهدف جميع العمليات الجراحية اللاحقة القضاء التامالعديد من مصادر تدفق الدم خارج القلب في الرئتين، واستعادة تدفق الدم الرئوي الحقيقي الأكثر اكتمالا عبر فصوص وأجزاء الرئتين، وزيادة كافية في الأجزاء المتخلفة أو تجديد الأجزاء المفقودة من الشرايين الرئوية المركزية وإنشاء مصدر واحد للدم. تدفق الدم الرئوي من البطين الأيمن.

التدخلات الجراحية في المرضى الذين يعانون من النوع الثالث APA وVSD:

• يوصى بإجراء تصحيح جذري للخلل إذا كان المريض يستوفي معايير التشغيل
• يوصى بإجراء تدخل تلطيفي (مفاغرة رئوية جهازية أو إعادة بناء قناة التدفق البنكرياسي دون إصلاح VSD) إذا كان المريض لا يستوفي المعايير التشريحية أو الدورة الدموية
• يوصى بإجراء توحيد البؤرة لتدفق الدم الرئوي يليه تصحيح جذري في حالة وجود الشرايين الجانبية الكبيرة، ويفضل العلاج الجراحي المرحلي

• لا ينصح بالتصحيح الجذري المتزامن في المرضى الذين يعانون من BALCA ونقص تنسج نظام الشريان الرئوي، لأن تكون العملية مصحوبة بمعدل وفيات مرتفع إلى حد ما وبالتالي فهي أقل تفضيلاً

تعليقات: في النوع الثالث APA حسب تصنيف ج. سومرفيل (1970)، يتميز تشريح الخلل ليس فقط بغياب الاتصال بين البنكرياس ونظام الشريان الرئوي، ولكن أيضًا بغياب جذع الشريان الرئوي و أحد فروعها. تم تنفيذها سابقًا حصريًا أنواع مختلفةيتم حاليًا إجراء مفاغرة جهازية رئوية، وتوحيد تدفق الدم الرئوي، يليه تصحيح جذري. لا يزال هذا التدخل مصحوبًا بمعدل وفيات مرتفع جدًا ومتعدد مضاعفات ما بعد الجراحة، الحاجة إلى عمليات متكررة.

التدخلات الجراحية في المرضى الذين يعانون من النوع الرابع APA وVSD:

• يوصى بإجراء توحيد البؤرة متعدد المراحل لتدفق الدم الرئوي قبل التصحيح الجذري.

تعليقات: يتم تنفيذ هذه الإجراءات الملطفة في المقام الأول باستخدام طعم اصطناعي (جور-تكس) أو سديلة زينوبيريكارديوم لإنشاء الفروع المركزية للشريان الرئوي. علاوة على ذلك، يتم استكمال كل إجراء من خلال تكوين مفاغرة جهازية رئوية باستخدام بدلة Gore-Tex.

• يوصى بإجراء جراحة تجميلية لموقع التضييق باستخدام رقعة xenopericardial؛

• يوصى بإجراء مفاغرة بين الشرايين الجانبية والشرايين تحت الترقوة باستخدام طرف اصطناعي.

تعليقات: في المرضى الذين يعانون من تضيق الشرايين الجانبية المتعددة التي يبلغ قطرها 2-3 ملم، لا يمكن إنشاء الشرايين الرئوية المركزية بسبب صغر قطر الأوعية، لذلك يخضع هؤلاء المرضى لإجراءات تهدف إلى إزالة أو "تجاوز" التضيقات. يهدف كلا الإجراءين إلى التحسين حالة جسديةالمريض، أي زيادة مستوى تدفق الدم الرئوي، وبالتالي تشبع الأكسجين في الدم.

• يوصى بالتصحيح الجذري للخلل بعد الانتهاء من إجراءات توحيد البؤرة

• يوصى بإجراء رأب الأوعية الدموية والدعامات للشرايين الجانبية

تعليق: في بعض المرضى، يتم إجراء رأب الأوعية الدموية بالبالون لمنطقة تضيق BALKA أو زرع دعامة بالماز في الشريان الجانبي الذي يغذي مساحة كبيرة من الرئة اليسرى كإجراء تلطيفي. بعد الإجراء، يزداد تشبع الأكسجين في الدم.

• يوصى بإجراء تدخلات داخل الأوعية الدموية لدى المرضى الذين يعانون من النوع الرابع من APA مع VSD إذا:
  • الحالة الشديدة للمرضى، نقص الأكسجة في الدم، مستوى الهيموجلوبين أكثر من 180 جم / لتر
  • عدم القدرة على الأداء الطبيعي الإجراءات الجراحيةعلى الشرايين الجانبية (الأشكال المعقدة لتوزيع الأوعية في الرئتين؛ التدخلات السابقة في التجاويف الجنبية; التغيرات المورفولوجيةفي الرئتين، المقابلة ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
  • لا موانع للعلاج المضاد للتخثر
  • يقوم الشريان الجانبي بتزويد الدم لأكثر من 3 أجزاء من الرئة
  • متوسط ​​الضغط في الوعاء الجانبي البعيد للتضيق أقل من 15 ملم زئبق. فن.
  • عند وضع الدعامة، لا ينبغي منع تدفق الدم إلى الفروع الجانبية للشريان الجانبي.
  • غياب التضيقات الطرفية الواضحة بالكا
  • مرحلة البلوغ، عندما تكون العمليات الجراحية المفتوحة أكثر خطورة

4. إعادة التأهيل

• يوصى بفحص المرضى بعد التصحيح الجذري سنويًا من قبل طبيب قلب خبير في أمراض القلب الخلقية.

تعليقات: اعتمادًا على المضاعفات وأمراض القلب الخلقية المتبقية، يوصى بالفحص في كثير من الأحيان. يجب إجراء تخطيط القلب للتقييم معدل ضربات القلبومدة مجمع QRS. يوصى بمراقبة هولتر إذا كان هناك شك في عدم انتظام ضربات القلب.

5. الوقاية والمراقبة السريرية

5.1 الفحص بعد الجراحة

• يوصى بإجراء فحص سريري منتظم لجميع المرضى بعد التصحيح الجذري.

تعليقات: يتم تحديد تكرار الفحوصات على أساس شدة اضطرابات الدورة الدموية، وينبغي أن تكون مرة واحدة على الأقل في السنة.

• يوصى بالتسمع.

تعليقات: يتم سماع نفخة انقباضية طفيفة في مجرى التدفق الخارجي للـ RV ونفخة انبساطية في منطقة PA بسبب القلس الرئوي. في مثل هؤلاء المرضى، عادة ما يكون المكون الرئوي من النغمة الثانية غائبا. إذا كان هناك تحويلة في رقعة VSD، فسيتم سماع نفخة شاملة للانقباض. بعد التصحيح الناجح للخلل، يتخلص المرضى تمامًا من الشكاوى، وتعود الوظيفة البدنية إلى طبيعتها تقريبًا. النتائج الوظيفية الجيدة والمرضية للتصحيح، وفقا لعدد من المؤلفين، هي 88-94٪.

• لا ينصح به لمعظم المرضى علاج منتظمفي حالة عدم وجود مشاكل الدورة الدموية المتبقية.

• يوصى بالعلاج الدوائي لفشل القلب مع ضعف البطين الأيسر والبطين الأيسر.

• يوصى بتخطيط كهربية القلب .

تعليقات: عند تحليل تخطيط القلب، يتم اكتشافه في 92٪ من الحالات إيقاع الجيوب الأنفية, في 8% – إيقاع الجيوب التاجية. هناك انخفاض في درجة انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين، وتقل شدة علامات تضخم البطيني الأيمن والأذين الأيمن والحصار الساق اليمنىتم الكشف عن حزمته.

• يوصى بالأشعة السينية صدر

تعليقات: في جميع المرضى، يزداد تدفق الدم إلى الرئتين، والذي يتجلى في زيادة ظلال جذورها، وتختفي الطبيعة الجانبية للنمط الرئوي، وتصبح ظلال جذور الرئتين أكثر هيكلية. في جميع المرضى، يلاحظ تغيير في تكوين ظل القلب: في الإسقاط الأمامي الخلفي، يختفي تراجع قوس PA ويظهر انتفاخ في منطقة الإسقاط للأقواس الثانية والثالثة على طول الكفاف الأيسر للقلب. قلب. في 66% من الحالات، يُلاحظ تضخم في ظل الأذين الأيمن. تتضخم الغرف اليسرى للقلب ولا تبقى على حالها إلا في 11٪ من المرضى.

• يوصى بتخطيط صدى القلب

تعليقات:يتم تحديد وجود وشدة التضيق المتبقي في مجرى تدفق RV و PA، وأهمية القلس الرئوي، ووجود وشدة قصور الصمام ثلاثي الشرفات. يتم تقييم ضيق إغلاق ASD، VSD، وحجم الأذين الأيمن، ودرجة توسع جذر الأبهر. قد يكون قياس مؤشر عضلة القلب لأداء RV بمثابة مساعد مفيد لتقييم وظيفة RV الانقباضية.

• لا ينصح بإجراء قسطرة القلب وتصوير الأوعية الدموية للمرضى الذين يخضعون لهذه العملية جراحة جذريةإلا إذا كان المريض يحتاج إلى مزيد من العلاج.

• يوصى بالتصوير بالرنين المغناطيسي

تعليق: يكون مفيدًا لتقييم حجم البنكرياس ووظيفته الانقباضية وفي تقييم شدة القلس الرئوي وأمراض القلب الخلقية المتبقية، وخاصة في تضيق الشريان الرئوي وتوسع الأبهر.

• يوصى باختبار تحمل التمارين الرياضية

تعليقات:الدراسة ضرورية لإجراء تقييم موضوعي للقدرة الوظيفية للقلب ووجود عدم انتظام ضربات القلب المحتملة.

6. معلومات إضافية تؤثر على مسار ونتائج المرض

• مضاعفات في المرضى بعد التصحيح الجذري لـ APA مع VSD
• من المفترض أن يساعد تضخم القلب على الأشعة السينية على الصدر في تحديد أسباب اضطرابات الدورة الدموية.
• يجب أن يؤدي تطور عدم انتظام ضربات القلب (الأذيني أو البطيني) إلى البحث عن أسباب الدورة الدموية.
• في حالة نقص الأكسجة في الدم الشرياني، ينصح بالبحث عن فتحة مفتوحة نافذة بيضاويةأو ASD مع تحويلة من اليمين إلى اليسار.
• يوصى بتخطيط صدى القلب

تعليقات: يتطلب التوسع أو الخلل الوظيفي البحث عن اضطرابات الدورة الدموية المتبقية في البنكرياس. عادة ما يتم الكشف عن قلس رئوي كبير وقلس ثلاثي الشرفات. قد يعاني بعض المرضى من خلل في البطين الأيسر. قد يكون ذلك نتيجة لدورة اصطناعية طويلة الأمد وعدم كفاية حماية عضلة القلب، أو إصابة الشريان التاجي أثناء الجراحة، أو خلل ثانوي حاد في البطين الأيسر.

إجراء السبر وتصوير الأوعية الدموية لدى المرضى بعد التصحيح الجذري للخلل:

• من المستحسن إجراء فحص و ACG في المرضى بعد تصحيح APA مع VSD في المراكز الإقليمية لعلاج المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية

• يوصى بإجراء دراسة روتينية لتشريح الشرايين التاجية قبل أي تدخل في قناة تدفق البنكرياس

• من المستحسن أنه بعد التصحيح الجذري لـ APA و VSD، يجب إجراء فحص و ACG لتحديد أسباب خلل البطين الأيسر أو RV، واحتباس السوائل، وألم في الصدر، وزرقة

• من المستحسن أنه بعد التصحيح الجذري لـ APA و VSD، يجب إجراء الفحص و ACG من قبل القضاء المحتملالتضيقات المتبقية في الشريان الرئوي أو المفاغرة الرئوية الجهازية أو BALKA

التدخلات عبر القسطرة:

• يوصى بإزالة VSDs المتبقية أو الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية

• يوصى باستخدام رأب الأوعية الدموية بالبالون عبر اللمعة أو دعامة تضيقات PA

معايير تقييم جودة الرعاية الطبية

	معايير الجودة	مستوى الأدلة
مرحلة التشخيص
	توضيح طبيعة الخلل وتقييم ديناميكا الدم باستخدام تخطيط الأوعية الدموية مع فحص تجاويف القلب
	استشارة المريض مع الأطباء في التخصصات ذات الصلة من أجل استبعاد عوامل الخطر الإضافية غير القلبية
	مراجعة طبيب القلب في مركز متخصص مرة واحدة على الأقل كل 12 شهرًا
	مراقبة طبيب القلب في مكان الإقامة مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر
مرحلة العلاج الجراحي المحافظ والجذري
	نتيجة العلاج هي الشفاء
مرحلة العلاج التلطيفي
	تم إجراء العملية حسب المؤشرات
	تم إجراء إعادة بناء قناة التدفق الخارجي للبطين الأيمن دون جراحة تجميلية للعيب. الحاجز بين البطينين
	دعامة القناة الشريانية المفتوحة، وهي فروع الشريان الرئوي
	نتيجة العلاج - التحسن
مرحلة العلاج الجراحي متعدد المراحل
	تم إجراء العملية حسب المؤشرات
	تم القضاء على جميع العيوب أثناء العملية
	تتم استعادة التسلسل القطاعي الطبيعي للقلب
	تتوافق هندسة مسارات التدفق الخارجي لبطينات القلب بعد الجراحة مع وضعها الطبيعي أو تكون قريبة منها
	نتيجة العلاج هي الشفاء
مرحلة العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من النوع الثالث APA
	تم إجراء العملية حسب المؤشرات
	تم إجراء مفاغرة الجهازية الرئوية
	تم إجراء تصحيح جذري للخلل
	نتيجة العلاج - التحسن
مرحلة العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من النوع الرابع APA
	تم إجراء العملية حسب المؤشرات
	تم إجراء Unifocalization من تدفق الدم الرئوي
	تم إجراء مفاغرة الجهازية الرئوية
	تم إجراء عملية رأب الأوعية الدموية والدعامات للشرايين الجانبية
	نتيجة العلاج - التحسن
مرحلة السيطرة بعد العملية الجراحية
	أثناء الفحص الأولي للمريض، تم إجراء التصوير الشعاعي وتخطيط القلب وتخطيط صدى القلب.
	يتم توضيح طبيعة العيوب المتبقية وتقييم ديناميكا الدم باستخدام تصوير الأوعية الدموية مع فحص تجاويف القلب، والتصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي
	تم القضاء على المضاعفات بعد التصحيح الجذري للخلل بمساعدة جراحة مفتوحةأو التدخل داخل الأوعية الدموية

مراجع

1. بوراكوفسكي في.إي.، بوكيريا إل.أ. // جراحة القلب والأوعية الدموية// م.، 1996
2. بوكيريا إل إيه، شاتالوف ك.ف. جراحة قلب الأطفال // م.، 1996.
3. Somerville J. إدارة رتق الرئة. بريت. القلب ج. 1970؛ 32: 641-51.
4. كيركلين جيه دبليو، بارجيرون إل إم جيه، باسيفيكو إيه دي وآخرون. إدارة رباعية فالو مع الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة. في: جودمان م.ج. (محرر). أمراض القلب للأطفال. ادنبره: تشرشل ليفينغستون. 1981؛ 4: 483-91.
5. Podzolkov V.P.، Kokshenev I.V. رباعية فالو. م: NTsSSKh لهم. أ.ن. باكوليف رامز؛ 2008.
6. Podzolkov V.P.، Kokshenev I.V.، Gadzhiev A.A. رتق الرئة مع عيب الحاجز البطيني. م: NTsSSKh لهم. أ.ن. باكوليف رامز؛ 2003.
7. هوفمان جي، كابلان إس. // حدوث أمراض القلب الخلقية. // جي آم كول كارديول. 2002;39:1890–900.
8. كيركلين جي دبليو، بارات بويز بي جي. جراحة القلب: التشكل ومعايير التشخيص والتاريخ الطبيعي والتقنيات والنتائج والمؤشرات. الطبعة الرابعة. نيويورك؛ 2013.
9. كيركلين جي دبليو، بارات بويز بي جي. جراحة القلب. نيويورك:: تشرشل ليفينغستون؛ 2013.
10. مافروديس سي. جراحة القلب للأطفال. موسبي. 2012.
11. Podzolkov V.P.، Alekyan B.G.، Kokshenev I.V.، Cheban V.N. العمليات المتكررةبعد التصحيح العيوب الخلقيةقلوب. م: NTsSSKh لهم. أ.ن. باكوليف رامز؛ 2013.
12. ماكارتني إف جيه، سكوت أو، ديفيرال بي بي. الخصائص الديناميكية الدموية والتشريحية لرتق الرئة مع عيب الحاجز البطيني - بما في ذلك حالة قوس الأبهر الخامس المستمر. ر. القلب ي 1974؛ 36:1049.
13. بوجا إف جيه، ليوني إف إي، جولسرود بي آر. وآخرون. إصلاح كامل لرتق الرئة وعيوب الحاجز البطيني وتشوهات التشجر المحيطية الشديدة في الشرايين الرئوية المركزية. جيه ثوراك. أمراض القلب. اندفاع. 1989; 98:1018-29.
14. باربيرو-مارسيال م.، عتيق أ.، باوسيا ج. وآخرون. إعادة بناء الشرايين الرئوية المتضيقة أو غير المتموجة في وقت واحد باستخدام تحويلة بلالوك-توسيج. J. الصدري.Cardiovasc. اندفاع. 1988; 95:82-9.
15. زاهن إي إم، ليما في سي، بنسون إل إن، فريدوم آر إم. استخدام الدعامات داخل الأوعية الدموية لزيادة تدفق الدم الرئوي في رتق الرئة مع عيب الحاجز البطيني. أكون. جيه كارديول. 1992; 70 (1): 411-2.
16. Van Straten A.، Vliegen H.W.، Hazekamp M.G.، de Roos A. وظيفة البطين الأيمن متأخرة بعد الإصلاح الكامل لرباعية فالوت. يورو. راديول. 2005; 15: 702-7.

الملحق أ1. تكوين فريق العمل

دكتوراه في العلوم الطبية IV. أرناوتوفا، دكتوراه. س.س. فولكوف، البروفيسور. إس في. جورباتشوفسكي ، ف.ب. ديديك، البروفيسور. مم. زيلينيكين، البروفيسور. منظمة العفو الدولية. كيم، البروفيسور. IV. كوكشينيف دكتور في العلوم الطبية أ.أ. كوبرياشوف، أ.ب. نيكيفوروف ، أكاديمي RAS V.P. بودزولكوف، دكتوراه في العلوم الطبية ب.ن. صابروف، البروفيسور. السيد. تومانيان، البروفيسور. ك.ف. شاتالوف، دكتوراه في العلوم الطبية أ.أ. شمالتس، دكتوراه. أنا. يورلوف.

رئيس مجموعة العمل - أكاديمي الأكاديمية الروسية للعلوم L.A. بوكيريا

لا يوجد تضارب في المصالح

جميع الأعضاء مجموعة العملأكدوا أنه ليس لديهم أي دعم مالي/تضارب المصالح للإبلاغ عنه.

الجمهور المستهدف من التوصيات السريرية المتقدمة:

• جراح القلب والأوعية الدموية
• جراح الصدر
• طبيب تشخيص بالموجات فوق الصوتية
• أخصائي أشعة

الجدول P1 -مستويات قوة التوصية

	الحالات التي يوجد بشأنها دليل و/أو إجماع عام على أن إجراءً أو علاجًا معينًا مفيد وفعال.
	الحالات التي توجد بشأنها أدلة متضاربة و/أو آراء مختلفة حول مدى فائدة/فعالية الإجراء أو العلاج. يتم تحديد المؤشرات حسب الحالة المحددة وحالة المريض. نتيجة التدخل غير واضحة و/أو هناك خلاف بشأن الفائدة والفعالية.
	المزيد من الأدلة و/أو الرأي حول الجدوى/الفعالية.
	الجدوى/الفعالية أقل إقناعًا (أي غير مدعومة جيدًا بالأدلة والرأي).
	موانع. التدخل ليس مفيدًا وفي بعض الحالات قد يكون ضارًا.

الجدول P2- مستويات الأدلة

الملحق ب. خوارزميات إدارة المرضى

ب. خوارزمية فحص المريض بعد التصحيح الجذري لـ APA مع VSD.

الملحق ب: معلومات المريض

• بعد الخروج من أحد المراكز المتخصصة، يوصى باتباع التعليمات المحددة في وثائق الخروج (ملخص الخروج) بدقة.
• يوصى بمراجعة طبيب القلب في مكان إقامتك مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر، مع الالتزام الصارم بتعليماته ومواعيده.
• يوصى بالمراقبة من قبل طبيب القلب في مركز متخصص - مرة واحدة على الأقل كل 12 شهرًا.
• بالنسبة لأي عمليات تدخلية (طب الأسنان، التجميل، وغيرها من الإجراءات التي تنطوي على أو تنطوي على خطر انتهاك سلامة جلدوالأغشية المخاطية)، يوصى بإجراء تغطية مضادة للجراثيم لمنع حدوث التهاب الشغاف المعدي.
• من المستحسن أن يتم تنسيق حالات التلاعبات الغازية المقترحة مع طبيب القلب الذي يراقب المريض في مكان إقامته.
• تغيير الجرعات وجداول معينة الأدوية، وكذلك وصف الأدوية الإضافية أو البديلة لا يتم إلا من قبل الطبيب المعالج.
• حينما تأثيرات جانبيةوينصح بتجنب تناول الأدوية قدر الإمكان مواعيد نهائية سريعةناقش هذا مع طبيبك.
• فمن المستحسن تجنب الإفراط النشاط البدني.
• إذا حدثت الأعراض التالية أو تطورت بشكل حاد إلى الحد الأقصى شروط قصيرةيوصى باستشارة الطوارئ مع طبيب القلب: التعب، وضيق التنفس، وزرقة، وذمة، وزيادة حجم البطن، وعدم انتظام ضربات القلب، وفقدان الوعي، والعجز العصبي (فقدان الرؤية، والسمع، والكلام، وخدر الأطراف، والشلل الجزئي، والشلل، بما في ذلك قصيرة المدى)، أمراض الجهاز التنفسي الحادة، الحمى مجهولة السبب.

من بين الأثقل الأمراض الخلقيةهيكل القلب يشمل رتق رئوي. تتطلب هذه الحالة لدى المولود الجديد إجراءً عاجلاً، لأنه لا يستطيع العيش دون تدخل لمدة لا تزيد عن بضعة أيام.

يعاني الطفل المولود بهذه الحالة المرضية من خلل في أداء الدورة الدموية الرئوية بسبب عدم اتصال الحق البطين القلبيوالشريان الرئوي. قد تكون هذه الحالة مصحوبة بالانحرافات التالية:

• الإغلاق الكامل للصمام الرئوي.
• اندماج الجذع الرئوي.
• انخفاض في حجم البطين الأيمن.
• تخلف الصمام ثلاثي الشرفات.
• الغياب التام للجذع الرئوي.

يمكن تعويض وجود مثل هذه الأمراض جزئيًا من خلال الحفاظ على السمات المميزة للفترة الجنينية لنمو الجنين: النافذة البيضاوية الواضحة والقناة الشريانية. وجودهم يضمن تدفق الدم والحفاظ على حياة مريض صغير. إذا كان لدى المولود حاجز سليم، فقد يموت بعد الولادة مباشرة. في حالة نقص تنسج البطين الأيمن والصمام الأيمن، خاصة إذا كان قوس الشريان الرئوي في حالة طبيعية، يمكن تصحيح الاضطراب على مراحل.

قد يكون الرتق جزءًا من رباعية فالو، أو "عيب القلب الأزرق":

• تضيق الجزء العلوي من البطين الأيمن.
• عيب الحاجز تحت الأبهري بين البطينين.
• dextroposition، أي الترتيب مع الجانب الأيمن، الشريان الأورطي.
• تضخم البطين الأيمن.

هناك عيوب خطيرة أخرى، على سبيل المثال، القلب وحيد البطين، واتصال الأذين الأيمن بالشريان الرئوي، ومتلازمة التنسج المغاير، وما إلى ذلك.

أسباب التطوير

يمثل رتق الرئة عند الأطفال حديثي الولادة ما بين 1 إلى 3% من جميع الحالات الشاذة في القلب. هذا المرض هو علم أمراض النمو الخلقي الذي يتشكل في المرحلة التطور داخل الرحم.

ويعتقد أن السبب الرئيسي لذلك هو تأثير عدد من العوامل على جسم المرأة الحامل، على سبيل المثال، الإشعاع، التلوث السام. بيئةالعمل مع المواد الخطرة (الفينول والليثيوم)، والعلاج بالمضادات الحيوية وتناول أدوية أخرى ذات تأثير ماسخ، وتعاطي المخدرات، والكحول، والتدخين، ووجود أمراض مثل داء السكري أو الالتهابات مثل الحصبة الألمانية والحصبة لدى المرأة الحامل، وهكذا.

ويعتقد أن نسبة معينة من العيوب تحدث تحت تأثير الوراثة أو الطفرة التلقائية.

كيف يتم تصنيفهم؟

هناك عدة أنواع من التصنيفات، على سبيل المثال، وفقا لسومرفيل، حيث يتم تقسيم رتق الرئة إلى 4 أنواع:

1. I - رتق الصمام. هناك يتكون ويمر الجذع وكلا الشرايين الرئوية.
2. II – رتق الصمام وجذع الشريان. يعمل كلا الشريانين الرئويين ويمكن أن يكون لهما أصل مشترك أو منفصل.
3. III – رتق الصمام والجذع وأحد الشرايين الرئوية. الشريان الرئوي الثاني طبيعي ويحمل الدم.
4. رابعا – رتق الصمام الأبهري، الجذع، كلا الشرايين الرئوية. يتم تدفق الدم في الرئتين من خلال الأوعية المساعدة.

يتم أيضًا استخدام نسخة أكثر حداثة من التصنيف:

1. النوع أ: وجود الشرايين الرئوية الحقيقية، والشرايين المساعدة غائبة. تدفق الدم الرئوييتم تنفيذها من خلال OAP.
2. النوع ب – وجود الشرايين الرئوية والملحقات الحقيقية.
3. النوع B – لا توجد شرايين رئوية حقيقية، ويتم تدفق الدم الرئوي من خلال الضمانات.

في بعض الأحيان يتم الكشف عن أشكال مختلطة أثناء التشخيص.

المظاهر

رتق ثلاثي الشرفات صمام القلبوأشكاله الأخرى لها علامات خارجية مميزة:

يعتمد عمر الطفل المصاب بهذا المرض على حجم القناة الشريانية (النباتية)، التي تزود الدم بالأكسجين إلى الشريان الرئوي. في حالة وجود عيوب شديدة، يكون العمر عدة أيام؛ وفي الأمراض الأقل تعقيدًا، يكون من ستة أشهر إلى سنة.

التشخيص

في حالة الاشتباه في رتق الصمام الرئوي القلبي، الأنواع التاليةالتشخيص:

1. العيادات الخارجية. ويشمل الاستجواب والفحص والتسمع. يقوم الطبيب بفحص المريض، ويكشف عن زرقة، وضعف شديد، وضيق في التنفس، وشكل أسطواني مميز للصدر، عند التسمع، تسمع نفخة انقباضية خشنة، النغمة الأولى قوية، والنغمة الثانية ضعيفة.
2. في المستشفى. يحتاج المريض إلى الخضوع لتخطيط صدى القلب، وتخطيط كهربية القلب، والتصوير الشعاعي للصدر، وتصوير القلب الصوتي، بالإضافة إلى تصوير الأوعية الدموية، وإذا لزم الأمر، قسطرة تجاويف القلب.

رتق الرئة هو علم الأمراض الخلقيةأمراض القلب، حيث يتغير فيها فم وصمام الشريان الرئوي، ونتيجة لذلك لا يدخل الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي. يحدث في 1-3% من الحالات بين عيوب القلب الخلقية. ترجع شدة هذا المرض إلى عدم وجود تأثير للعلاج المحافظ والتشخيص غير المواتي في غياب العلاج الجراحي في الوقت المناسب. يموت معظم الأطفال حديثي الولادة المصابين رتق الرئة في غضون أسبوعين بعد الولادة، ويموت الباقون خلال السنة الأولى من الحياة.

أسباب وتصنيف علم الأمراض

يتشكل رتق الرئة قبل الولادة، وتندمج الصمامات الهلالية (حواف الشغاف) في قلب الجنين. يؤدي هذا إلى اندماج الوعاء الدموي، أي يحدث رتق الصمام الرئوي. الأسباب المباشرة للمرض ليست مفهومة تماما حاليا. من المحتمل أن يكون تكوين الخلل مرتبطًا بالتعرض لمختلف العوامل غير المواتيةعلى جسد المرأة الحامل. على وجه الخصوص، تناول المضادات الحيوية، وأمراض الأمومة مع الحصبة الألمانية،داء السكري

- التدخين مما يؤدي إلى تعطيل عملية تكوين الجنين.

تضيق الرئة وقد يؤثر الخلل على الشريان عندمستويات مختلفة

1. . بناءً على ذلك، يتم تمييز أنواع رتق الرئة: تؤثر التغييرات على الصمام الرئوي فقط. يحدثالتطور الطبيعي
2. فروع وجذع الشريان، ويدخل الدم إلى الرئتين عبر القناة الشريانية.
3. لا يؤثر نقص التنسج على الصمام فحسب، بل أيضًا على بقاء الفروع سليمة.
4. تلف الصمام والجذع وأحد فروع الشريان الرئوي. يتم حفظ الفرع الثاني فقط.

رتق الصمام والجذع والشريانين الرئويين. في الرئتين، يحدث تدفق الدم فقط من خلال الشرايين الجانبية الإضافية.

في معظم الحالات، يتم تحقيق تدفق الدم الطبيعي في الرئتين من خلال تكوين الضمانات - الشرايين الإضافية التي تمتد من الشريان الأورطي فوق موقع الآفة. يعاني العديد من المرضى من هذا، حيث يمكن للدم أيضًا الوصول إلى الرئتين. في وجود ضمانات كبيرة أو قناة شريانية واسعة بما فيه الكفاية، يمكن أن تصل الدورة الدموية في الرئتين إلى الحجم المطلوب تقريبًا. في مثل هذه الحالات، قد تكون درجة نقص الأكسجة في الدم الشرياني ضئيلة ولا تظهر سريريًا تقريبًا.

الأعراض السريرية يتجلى رتق الرئة عند الأطفال حديثي الولادة سريريًا بعد الولادة مباشرة. تظهر الأعراض خلال الساعات أو الأيام الأولى. كل المظاهر ترجع إلى "مجاعة الأكسجين

تضيق معزول

تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:

• (لون مزرق على الجلد)، وزيادة مع أي النشاط البدني(مص، صراخ)؛
• ضيق في التنفس - التنفس المتكرر والسطحي.
• يتعب الطفل بسرعة أثناء الرضاعة.
• تتكاثف كتائب الأصابع وتكتسب المظهر والشكل المميز لـ "أعواد الطبل" ، وتصبح الأظافر مثل "نظارات الساعة" ؛
• يتغير شكل الصدر.

ترتبط هذه الأعراض بتطور قصور القلب على خلفية اضطرابات الدورة الدموية الخطيرة الناجمة عن التفريغ الدم الوريديمن الجانب الأيمن من القلب إلى اليسار. تعتمد شدة الأعراض على درجة الخلل.

طرق التشخيص

يعتمد التشخيص الأولي على المظاهر السريرية. تشمل التدابير التشخيصية الرئيسية ما يلي:

1. : لهجة النغمة الثانية والنفخة الانقباضية الانبساطية في قاعدة القلب.
2. تخطيط كهربية القلب لتحديد وجود الحمل الزائد أو تضخم القلب الأيمن. في بعض الأحيان تكون التغيرات الإقفارية ممكنة.
3. تخطيط صدى القلب (ECG للقلب) لتحديد درجة الخلل، وبنية الصمامات، وتصور تدفقات الدم المرضية.
4. تصوير الصدر بالأشعة السينية لتقييم أنماط الرئة وحجم القلب.
5. تخطيط صدى القلب للكشف الضوضاء المرضيةفي القلب.
6. تصوير الأوعية الدموية - تصوير تجاويف القلب والأوعية الرئيسية باستخدام الحقن عامل التباين. يسمح لك بتحديد وجود الضمانات والقناة الشريانية.
7. قسطرة القلب (التحقيق). باستخدام قسطرة سوان جانز، يتم تحديد الضغط في تجاويف القلب المختلفة. رتق الرئة يتجلى ارتفاع الضغطفي الأجزاء اليمنى من القلب.

مسار المرض والتشخيص

في المرضى الذين يعانون من رتق الرئة، لا يتدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين، بل يتدفق الدم الوريدي من الجانب الأيمن من القلب مباشرة إلى اليسار. ونتيجة لذلك، يحدث نقص الأكسجين في الدم الشرياني (نقص الأكسجة في الدم الشرياني)، مما يؤدي إلى تكوين قصور القلب.

إن بقاء الطفل على قيد الحياة يعتمد بشكل مباشر على قدرة الدم على الدخول إلى الشرايين الرئوية بمساعدة مسارات إضافيةإمدادات الدم مع رتق الشريان الرئوي عند الأطفال حديثي الولادة، يكون التشخيص غير مواتٍ - في الأيام القليلة الأولى، لوحظ الموت في أكثر من 50٪ من الأطفال، وفي غضون ستة أشهر - حوالي 85٪. في الأيام والأسابيع الأولى بعد الولادة، يرجع معدل الوفيات المرتفع هذا إلى انسداد القناة الشريانية أو التضييق الشديد في الضمانات الأبهرية الرئوية.

إذا لم تتضخم القناة الشريانية وكان هناك عدد كاف من الضمانات الكبيرة لضمان تدفق الدم الطبيعي في الرئتين، فإن المرض منذ وقت طويلقد يكون بدون أعراض. ومع ذلك، مع نمو الطفل، قد تتفاقم حالته. لا يتوافق حجم الأوعية الجانبية مع احتياجات الأكسجين المتزايدة للمريض الناضج.

تدابير العلاج والمضاعفات

عندما يتم تشخيص رتق الرئة، يجب أن يبدأ العلاج على الفور. لأن العلاج المحافظفي هذه الحالة غير فعالة، ويأتي العلاج ل التصحيح الجراحينائب. كلما تم إجراء العملية مبكرا، كلما زادت فرصة بقاء الطفل على قيد الحياة. العلاج الدوائييتم تعيينه فقط كمرحلة تحضيرية من قبل التدخل الجراحيوكذلك خلال مرحلة التعافي بعد الجراحة.

يتم تحديد نطاق العلاج الجراحي بشكل فردي، اعتمادًا على السمات التشريحية للخلل. تتكون العملية من إجراء مجازة أبهرية رئوية وبضع الصمام الرئوي (). تعتبر التحويلة الأبهرية الرئوية ضرورية لاستعادة تدفق الدم الطبيعي في الرئتين. يتم إجراء بضع الصمام (تشريح منشورات الصمام) عندما تكون حلقة الصمام ذات حجم طبيعي وتكون منشورات الصمام دون تغيير. إذا كان هناك تضيق (تضيق) للصمام، فسيتم إجراء الجراحة التجميلية عبر الحلقية. في بعض الأحيان يتم العلاج الجراحي على عدة مراحل.

عادة ما يحدث التحسن في صحة المريض مباشرة بعد الجراحة، حيث يتم استعادة تدفق الدم في الشريان الرئوي.

بعد التصحيح الجراحي قد تختفي أعراض المرض تماما. ومع ذلك، حتى بعد العلاج الجراحي الناجح، يظل معدل الوفيات مرتفعًا بين الأطفال حديثي الولادة المصابين بهذا العيب. في غضون عام بعد العلاج الجراحي الناجح، في المتوسط، ينجو 70-80٪، في غضون 4 سنوات - حوالي 60٪.

بعد الجراحة، مطلوب الدعم الدوائي الإلزامي. يستمر المرضى في البقاء تحت إشراف طبيب القلب مدى الحياة، ويتم إجراء علاج صيانة الأدوية، وإذا لزم الأمر، يتم وصف الجراحة المتكررة.

• في حالة وجود رتق الشريان الرئوي، حتى مع العلاج الجراحي، قد تتطور المضاعفات التالية: تأخر النمو والتنمية العامة
• طفل؛
• قصور القلب المزمن. - تعلق عدوى بكتيرية ثانوية مع الضررالقشرة الداخلية
• القلب - الشغاف.
• فشل الجهاز التنفسي.

رتق الرئة نادر جدًا، لكنه نادر جدًا مرض خطيرالذي يتطور بسرعة ويشكل خطراً كبيراً بالفعل في الأيام الأولى من حياة الطفل. من المهم جدًا تأكيد التشخيص في أسرع وقت ممكن وإجراء العلاج الجراحي في أسرع وقت ممكن، لأن حياة الطفل وصحته على المحك.

يشير هذا النوع من الرتق إلى العيوب المخروطية. في الأدبيات، غالبًا ما يتم تعريف مزيج رتق J1A مع VSD على أنه "الشكل المتطرف" لرباعية فالو، الجذع الشرياني المشترك "الزائف". نظرًا لحقيقة أن أحد الشرايين الرئيسية يترك القلب، فقد تم اعتبار هذا العيب لفترة طويلة ضمن مجموعة أمراض القلب الخلقية مع الجذع الشرياني الشائع؛ لقد تم الآن إثبات الجوهر التصنيفي المستقل للخلل.
تكرار رتق رئويمع VSD يشكل 1-3٪ من جميع عيوب القلب الخلقية.
التشريح والتصنيف. من الناحية التشريحية، يتضمن الخلل المكونات الخمسة التالية: 1) رتق الجذع الرئوي، مما يؤدي إلى تعطيل اتصال البطين الأيمن بالسرير الشرياني الرئوي؛ 2) انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن. 3) VSD كبير. 4) وجود أي مصدر إمدادات الدم الجانبيةالرئتين. 5) دكستروزيون جذر الأبهر.
يمكن أن يتم تحديد رتق الرئة على مستوى الصمام الرئوي، ومجرى تدفق البطين الأيمن، والجذع الرئوي القريب، ولمس الجذع الرئوي بأكمله، والذي يتم تمثيله في مثل هذه الحالات بحبل ضيق، ويشمل الأجزاء القريبة من اليمين والشرايين الرئوية اليسرى، مما يؤدي إلى انعدام الاتصالات بينهما. في بعض الحالات، يمكن ملاحظة نقص تنسج الشرايين الرئوية أو تضيقها المحلي. أحد العناصر المحددة للخلل الذي يميزه عن الجذع الشرياني المشترك هو مجرى التدفق الخارجي الأعمى للبطين الأيمن.
عادةً ما يقع VSD كبير أسفل القمة فوق البطينية في المنطقة تحت الأبهر ويشبه العيب الذي يظهر في رباعية فالو، ولكن بشكل أقل شيوعًا يتم رؤيته فوق القمة فوق البطينية، مما يطابق تضاريس الخلل الذي يظهر في الجذع الشرياني.
الأكثر انتشارا في الممارسة السريريةحصل على تصنيف ج. سومرفيل (1970) على أساس الدرجة

أرز. 36. مخطط رتق الشريان الرئوي مع عيب الحاجز البطيني (يشار إليه بالسهم).
ولا الحفاظ على الشرايين الرئوية، حيث يتم تمييز 4 أنواع من العيوب (الشكل 36): رتق الصمام الرئوي؛ يتم الحفاظ على الجذع الرئوي والشرايين الرئوية اليمنى واليسرى. II - رتق الصمام الرئوي والجذع الرئوي. يتم الحفاظ على الشرايين الرئوية اليمنى واليسرى، والتي يمكن توصيلها وفصلها؛ III - رتق الصمام الرئوي والجذع والشريان الرئوي واحد. وتم الحفاظ على الشريان الرئوي الآخر؛

1. - رتق الصمام الرئوي والجذع والشرايين الرئوية. يتم تزويد الرئتين بالدم من خلال الشرايين الجهازية الجانبية.

في جميع الحالات، يمكن ملاحظة خلل الحركة في الشريان الأورطي المتوسع دائمًا بشكل ملحوظ. الصمام الأبهريعادة ما يحتوي على ثلاثة صمامات، وفي كثير من الأحيان يمكن أن يكون صمامين أو أربعة صمامات. في جميع حالات رتق الرئة يوجد تضخم في البطين الأيمن ونقص تنسج معتدل في البطين الأيسر (40% من الحالات).
من بين مصادر إمداد الدم إلى الرئتين لدى المرضى الذين يعانون من رتق رئوي و VSD، يُلاحظ ما يلي: 1) الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة الناشئة عن الشريان الأبهر الصدري النازل أو قوس الأبهر؛ 2) القناة الشريانية السالكة (PDA)؛ 3) الشرايين الجانبية القصبية. 4) الشرايين الجانبية المنصفية الكبيرة. 5) الناسور بين الشرايين التاجية والشرايين الرئوية. 6) أشكال مختلطة [كيركلين دي في وآخرون، 1981].
ديناميكا الدم. يتم تحديد اضطرابات الدورة الدموية من خلال وجود واحد الشريان الرئيسي- الشريان الأورطي، حيث يتدفق الدم من البطينين الأيمن والأيسر بفضل DMZHG1. الظروف التي يعمل فيها البطينان متساوية تقريبًا؛ حيث يسجلان نفس الضغط الانقباضي، وهو ما يعادل الضغط الأبهري. لأنهما يختلطان في الشريان الأبهر
تدفقات الدم الشرياني والوريدي، يدخل الدم من نفس تركيبة الغاز إلى الدورة الدموية الجهازية والرئوية، ويتم تحديد نقص الأكسجة في الدم الشرياني لدى جميع المرضى تقريبًا، وتعتمد درجته على حجم تدفق الدم الرئوي.
في الغالبية العظمى من المرضى، لوحظ وجود اتصال أبهري رئوي صغير، مما يؤدي إلى استنزاف حاد لتدفق الدم الرئوي، مما يؤدي إلى انخفاض حجم الدم الشرياني إلى البطين الأيسر والشريان الأورطي. في هؤلاء المرضى، يتم تحديد نقص الأكسجة الشرياني الشديد. في الشرايين الجانبية الجهازية الكبيرة أو الشرايين الجانبية الجهازية الكبيرة، قد يكون تدفق الدم الرئوي طبيعيًا أو حتى متزايدًا. في مثل هؤلاء المرضى، قد يكون مستوى نقص الأكسجة في الدم الشرياني معتدلاً أو ضئيلاً. في في حالات نادرة(مع المساعد الرقمي الشخصي كبير) يمكن ملاحظتها ارتفاع ضغط الشريان الرئويمع التغيرات المتصلبةالأوعية الرئوية.
عيادة، تشخيص. في الصورة السريريةرتق رئوي مع VSD، تسود علامات نقص الأكسجة في الدم. يختلف هذا العيب عن رباعية فالو في غياب هجمات ضيق التنفس المزرقة. وإلى جانب الزرقة العامة التي كانت موجودة منذ ولادة المريض، يتم تحديد أعراض "عصي الطبل" و"نظارات الساعة". على يسار القص يمكن اكتشاف تشوه في الصدر على شكل حدبة قلبية. يكشف التسمع عن لهجة النغمة الثانية (التي يتم إجراؤها من الشريان الأورطي) عند قاعدة القلب ونفخة انقباضية انبساطية في الفراغين الوربيين الثاني والثالث على يمين أو يسار القص (اعتمادًا على حالة الدورة الدموية الجانبية) ، حمل إلى الخلف.
يتميز تخطيط القلب بانحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين، وعلامات تضخم البطين الأيمن والأذين الأيمن.
في فحص الأشعة السينية(الشكل 37) النمط الرئوي مستنفد، وجذور الرئتين غير محددة بوضوح. عادة ما يرتبط النمط الرئوي المتزايد بظلال غير نمطية للأوعية الجانبية. في بعض المرضى، قد يكون هناك زيادة في النمط الرئوي من جانب ونضوب من الجانب الآخر. يكون ظل القلب متضخمًا بشكل معتدل في القطر أو بالحجم الطبيعي، ويشبه شكل القلب في رباعية فالو. يتم توسيع ظل الشريان الأورطي الصاعد، وزيادة سعة نبضه.
يكشف فحص تخطيط صدى القلب عن وجود توسع في الأبهر الصاعد وتضخم VSD. مع النوع الأول من العيب هناك نقص التنسج بشكل حاد
الجذع الرئوي (الشكل 38)، ومع الأنواع II-IV لا توجد إشارة صدى من الجذع الرئوي.
من خلال قسطرة القلب الأيمن، يكون من الممكن عادةً تمرير القسطرة من البطين الأيمن عبر VSD إلى الشريان الأبهر الصاعد. الضغط الانقباضينفس الشيء في كل من البطينين والشريان الأبهر. تشبع الدم الشرياني بالأكسجين،

4t4

عادة ما يتم تخفيضها. من الممكن إدخال قسطرة في الجذع الرئوي فقط باستخدام جهاز المساعد الرقمي الشخصي (PDA).
يجب أن تبدأ دراسة تخطيط الأوعية الدموية بحقن عامل التباين في البطين الأيمن. يتم تباين قناة التدفق الخارجي المسدودة ويدخل عامل التباين إلى البطين الأيسر والشريان الأبهر الصاعد من خلال VSD. لتحديد مصدر إمداد الدم إلى الرئتين، يتم إجراء تصوير الأبهر عن طريق إدخال عامل تباين في الشريان الأبهر النازل وتصوير الشرايين الانتقائية، حيث يتم حقن عامل التباين مباشرة في الشريان الجانبي. هذه الدراسات تجعل من الممكن تحديد نوع الخلل.
بالطبع العلاج. ترتبط الوفيات في الأيام والأسابيع الأولى من حياة المرضى الذين يعانون من رتق رئوي مع VSD بإغلاق المساعد الرقمي الشخصي أو التضييق التدريجي للشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة؛ كان سبب الوفاة هو زيادة نقص الأكسجة في الدم. ومع ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من الشريان الشرياني الشرياني الأبهر والشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة قد يكونون في حالة تعويض لفترة طويلة. وفقا لA. شمالتز وآخرون. (1985)، يموت 68% من المرضى قبل عمر السنتين.
لهذا العيب، يتم إجراء نوعين من العمليات: الملطفة والجذرية، والتي تختلف مؤشراتها. في المرضى الذين يعانون من النوعين 1 و2 من الخلل (وفقًا لتصنيف ج. سومرفيل)، من الضروري

أ - الإسقاط شبه القصي للمحور الطويل للبطين الأيسر. يظهر خلل في حركة اليد في الشريان الأورطي وعيب كبير في الحاجز البطيني تحت الأبهر (يشار إليه بالسهم)؛ ب - الإسقاط شبه القصي للمحور الطويل لمجرى تدفق البطين الأيمن. يمكنك رؤية مجرى تدفق ضيق بشكل حاد من البطين الأيمن، ورتق الصمامات الرئوية (يشار إليه بالسهم)، وجذع وفروع الشريان الرئوي ناقص التنسج. ج - عرض المحور القصير المجاور للقص على مستوى جذر الأبهر. يمكن رؤية مجرى التدفق الضيق بشكل حاد من البطين الأيمن (RVVO - يُشار إليه بالسهم).

الحاجة إلى الجراحة الملطفة في وقت مبكر طفولةالناجمة عن زرقة التدريجي و صغير الحجمالشرايين الرئوية. الهدف الرئيسي للجراحة التلطيفية هو زيادة تدفق الدم الرئوي عن طريق إجراء مفاغرة الأبهر الرئوي، مما يخلق المتطلبات الأساسية لنمو الشرايين الرئوية الحقيقية، وإذا أمكن، ربط الأوعية الجانبية الأبهرية الرئوية. في المرضى الذين يعانون من النوع الثالثعيب الجراحة الملطفة هو الوحيد طريقة ممكنةالعلاج، مع إعطاء الأفضلية لمفاغرة Blalock-Taussig تحت الترقوة الرئوية.
منذ أداء معظم المرضى جراحة جذريةلا يمكن إجراء ذلك إلا باستخدام جذع اصطناعي وصمامات رئوية، ومن المستحسن إجراؤه للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات.
تم إجراء أول عملية جذرية ناجحة لهذا العيب على يد ج. كيركلين في عام 1965، وتم استخدام أنبوب من التأمور الذي تم إنشاؤه على طاولة العمليات لربط البطين الأيمن بالشرايين الرئوية. في بلدنا، في رتق الرئة مع نقص تنسج الشرايين الرئوية، الأول عملية ناجحةعن طريق توصيل البطين الأيمن بالشرايين الرئوية باستخدام أنبوب من التأمور الذاتي، دون إغلاق VSDأكمله ف.ب بودزولكوف في عام 1984.
تكتيكات العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من هذا العيب، التي طورها ج. كيركلين وآخرون. (1981)، يتضمن فحصًا كاملاً لتخطيط الأوعية الدموية عند الدخول لأول مرة إلى العيادة. نظرًا لأن نقص تنسج الشرايين الرئوية يتم ملاحظته عادةً في مرحلة الطفولة المبكرة، فإن هؤلاء المرضى، حتى مع زرقة معتدلة، يُنصحون بإجراء مفاغرة Blalock-Taussig وربط الضمانات الأبهرية الرئوية الكبيرة، باستثناء تلك التي تذهب إلى الأجزاء القصبية الرئوية. مباشرة بعد العملية، يتم نقل المريض إلى غرفة تخطيط الأوعية الدموية، حيث، بعد إدخال عامل التباين في الشريان تحت الترقوةالتأكد من تدفق الدم إلى جميع أجزاء الرئة. إذا لم يحدث ذلك، يتم إرجاع المريض إلى غرفة العمليات وإزالة الرباط من الشريان الجانبي. على المدى الطويل بعد الجراحة، تقريبًا في سن 5-10 سنوات، يتم إجراء فحص كامل متكرر لتخطيط الأوعية الدموية. إذا تطورت الشرايين الرئوية بشكل طبيعي بعد مفاغرة، يتم إجراء عملية جراحية جذرية. إذا كان تطورها غير كاف، فيجب إجراء عملية ملطفة أخرى - خياطة طرف اصطناعي بدون صمام أو يحتوي على صمام بين البطين الأيمن والشرايين الرئوية دون إغلاق VSD. إذا ساهمت الجراحة التلطيفية المتكررة في تطور الشرايين الرئوية، فسيتم إغلاق VSD لاحقًا.
في المرضى الذين يعانون من الشرايين الرئوية المتطورة، تكون الجراحة الجذرية ممكنة، والتي يتم إجراؤها في ظل ظروف الدورة الدموية الاصطناعية منخفضة الحرارة والمجازة القلبية الرئوية.
الجيس، أثناء ربط الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية، أو، إذا كان هناك واحد، مفاغرة Blalock-Taussig؛ ثم يتم إغلاق VSD بالرقعة. علاوة على ذلك، مع عيب النوع الأول (وفقًا لـ J. Somerville)، عن طريق خياطة الرقعة، يتم توسيع المقاطع الضيقة ويتم إنشاء اتصال بين البطين الأيمن والسلطة الفلسطينية؛ في 53-60% من حالات رتق الرئة، لا يمكن إجراء ذلك إلا باستخدام طرف اصطناعي بدون صمام أو يحتوي على صمام.
الجراحة التلطيفية - يتم إجراء إعادة بناء قناة التدفق من البطين الأيمن دون إغلاق VSD في المرضى الذين يعانون من نقص تنسج الشرايين الرئوية. الفرق عن العملية الجذرية الموصوفة أعلاه هو أن VSD غير مغلق، وفي الأطفال الصغار، يتم استخدام أنبوب من التأمور الذي تم إنشاؤه أثناء العملية لربط الشرايين الرئوية بالبطين الأيمن [Podzolkov V.P. et al., 1987; ألفيري ج. وآخرون، 1978]. معدل الوفيات بعد العملية الجراحية هو 9.7-16٪.
يشعر المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية بشكل عام بصحة جيدة وهم في الفئة الوظيفية الأولى أو الثانية حسب تصنيف NYHA. في البعيد فترة ما بعد الجراحةمعظم سبب شائعالموت هو فشل القلب المزمن الناجم عن بقاء الضغط المرتفع في البطين الأيمن.