كوبرينيل ® ردود الفعل السلبية والمضاعفات. وصف شكل الجرعة

كوبرينيل- عامل مضاد للالتهابات محدد.

البنسلامين - المخدرات الاصطناعية، منتج انهيار البنسلين. وهو يختلف عن السيستين في وجود مجموعتين من الميثيل. يشكل مركبات معقدة قابلة للذوبان مع الأيونات المعادن الثقيلة، ثم تفرز من الجسم عن طريق البول. له نشاط معقد عالي ضد أيونات النحاس والزئبق والرصاص والحديد والكالسيوم. إن قدرة الدواء على تكوين المخلبات بالنحاس تجعله الدواء المفضل لعلاج التنكس الكبدي الهضمي (مرض ويلسون). سبب المرض هو انتهاك استقلاب النحاس، مما يؤدي إلى تراكمه مختلف الأجهزة: الدماغ والكلى والكبد ومقلة العين. كوبرينيليقلل من امتصاص النحاس من الطعام ويعزز إزالته من أنسجة الجسم. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الدواء وسائل فعالةفي حالات التسمم بالرصاص الشديدة، في حالة التسمم بالمعادن الثقيلة الأخرى، وخاصة الحديد والزئبق.

تمت دراسة آلية عمل البنسيلامين في التهاب المفاصل الروماتويدي، ولكن من المحتمل أن الدواء يزيد من نشاط الخلايا الليمفاوية. البنسيلامين يقلل التركيز عامل الروماتويد(IgM) ومجمعات الغلوبولين المناعي في مصل الدم و سائل المفاصلمع انخفاض طفيف في التركيز الكلي للجلوبيولين المناعي في مصل الدم. في المختبر، يثبط البنسيلامين نشاط الخلايا الليمفاوية التائية دون التأثير على الخلايا الليمفاوية البائية.

البنسيلامين له تأثير مضاد للبول. في المرضى الذين يعانون من بيلة السيستين، يشكل البنسيلامين مجمعات مع السيستين، مما يؤدي إلى تكوين ثاني كبريتيد السيستين البنسيلامين، الذي يذوب بشكل أفضل من السيستين ويفرز بسهولة عن طريق الكلى. ونتيجة لذلك، ينخفض ​​تركيز السيستين في البول بشكل ملحوظ، وهو ما يحدث قيمة عظيمةفي الوقاية من حصوات السيستون. في العلاج المناسبتذوب حصوات السيستون الموجودة تدريجياً.

الحرائك الدوائية

يمتص البنسيلامين بسهولة السبيل الهضمييصل إلى أقصى تركيز له في الدم بعد الساعة 2 ظهرًا. يتم استقلاب كوبرينيل على مرحلتين: نصف عمر المرحلة الأولى هو 1:00، والثانية - 5:00. يخترق الدواء جميع أنسجة الجسم تقريبًا. يتم إخراج حوالي 80% من الكوبرينيل في البراز والبول خلال 48 ساعة.

مؤشرات للاستخدام

مؤشرات لاستخدام الدواء كوبرينيلهي: التهاب المفاصل الروماتويدي النشط الشديد، مرض ويلسون (التنكس الكبدي العدي)، بيلة سيستينية. التسمم بالرصاص.

اتجاهات للاستخدام

الجرعة تعتمد على المؤشرات. كوبرينيلخذ ما لا يقل عن 30 دقيقة قبل وجبات الطعام.

التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال

البالغين - 125-250 ملغ يوميا خلال الشهر الأول من استخدام الدواء. ثم تتم زيادة الجرعة كل 4-12 أسبوعًا بمقدار 125-250 مجم حتى يتم تحقيق شفاء المرض، وبعد ذلك يتم استخدام الحد الأدنى من الجرعة الفعالة. إذا كان في غضون 12 شهرا من استخدام الدواء تأثير علاجيلم يتم تحقيق ذلك، يجب وقف العلاج.

جرعة الصيانة عادة ما تكون 500-750 ملغ يوميا. يجب ألا تتجاوز الجرعة 1.5 جرام الدواءيوميا. بعد تحقيق مغفرة المرض، والتي تستمر لمدة 6 أشهر، يوصى بتقليل جرعة الدواء تدريجيًا بمقدار 125-250 مجم كل 12 أسبوعًا.

بالنسبة للمرضى كبار السن، يجب ألا تتجاوز الجرعة الأولية 125 ملغ يوميًا خلال الشهر الأول من استخدام الدواء. يمكن بعد ذلك زيادة الجرعة كل 4-12 أسبوعًا بمقدار 125 مجم حتى يتم تحقيق مغفرة المرض. يجب ألا تتجاوز الجرعة 1 جرام من الدواء يوميًا.

الأطفال - عادة 15-20 ملغم/كغم من وزن الجسم يومياً. الجرعة الأولية هي 2.5-5 ملغم/كغم من وزن الجسم يومياً، ويمكن زيادتها تدريجياً كل 4 أسابيع لمدة 3-6 أشهر حتى الوصول إلى الحد الأدنى. جرعة فعالة.

مرض ويلسون

البالغين - 1.5-2 جم من الدواء يوميًا على عدة جرعات. بعد تحقيق مغفرة المرض، يمكن تخفيض الجرعة إلى 0.75 جرام أو 1.0 جرام يوميًا. يجب على المرضى الذين يعانون من توازن النحاس السلبي استخدام الحد الأدنى من الجرعة الفعالة للدواء.

يجب استخدام جرعة قدرها 2 جرام يوميًا لمدة لا تزيد عن عام واحد.

المرضى المسنون - 20 ملغم / كغم من وزن الجسم يومياً على عدة جرعات. يجب اختيار الجرعة لتحقيق مغفرة المرض والحفاظ على توازن النحاس السلبي.

الأطفال - عادة 20 ميلي غرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم يومياً مقسمة على 2-3 جرعات عند الساعة الواحدة بعد الظهر قبل الوجبات. الحد الأدنى للجرعة هو 500 ملغ يوميا.

ومن المستحسن تحديد الحد الأدنى من الجرعة الفعالة بعد ذلك القياس الكميتركيز الأحماض الأمينية في البول بالطريقة الكروماتوغرافية.

تذويب حصوات السيستين

البالغين - 1-3 جم يوميًا على عدة جرعات. يجب أن تبقى تركيزات السيستين في البول أقل من 200 ملغم / لتر.

الوقاية من حصوات السيستين

البالغين - 0.5-1 جم يوميًا حتى يصل تركيز السيستين في البول إلى أقل من 300 مجم / لتر.

يوصف للمرضى المسنين الحد الأدنى من الجرعةحتى يصل تركيز السيستين في البول إلى أقل من 200 ملغم/لتر.

الأطفال: من 20 إلى 30 ملغم/كغم/يوم مقسمة على 2-3 جرعات، عند الساعة 1 ظهراً قبل الوجبات. يجب تعديل الجرعة حتى يصل تركيز السيستين في البول إلى أقل من 200 ملغم / لتر.

ملحوظة. أثناء العلاج ينصح باستخدامه عدد كبيرالسوائل بما لا يقل عن 3 لتر يوميا. يحتاج المريض إلى شرب 0.5 لتر من الماء قبل الذهاب إلى السرير، ثم 0.5 لتر في الليل، عندما يكون البول مركزا وأكثر حمضية منه خلال النهار. عادة، كلما زاد شرب المريض للسوائل، قلت حاجته إلى البنسلامين.

يوصى أيضًا باتباع نظام غذائي منخفض الميثيونين للحفاظ على تكوين السيستين عند أدنى مستوى ممكن، ولكن بسبب ذلك محتوى منخفضالبروتين، ولا ينصح بهذا النظام الغذائي للأطفال خلال فترة نموهم وللنساء الحوامل.

التسمم بالرصاص

البالغين - 1-1.5 جم يوميًا على عدة جرعات لتقليل مستوى الرصاص في البول إلى 0.5 مجم / يوم.

المرضى المسنين - 20 ملغم/كغم من وزن الجسم على عدة جرعات لتقليل مستوى الرصاص في البول إلى 0.5 ملغم/يوم.

يجب استخدام هذا الدواء عند الأطفال إذا كان تركيز الرصاص في الدم أقل من 45 ملغم/ديسيلتر. عام الجرعة اليوميةيجب أن يكون بين 15 و 20 ملغم / كغم مقسمة على 2-3 جرعات.

يستخدم الدواء في هذه الجرعة للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا وفقًا للمؤشرات الموضحة في قسم "طريقة الإعطاء والجرعة".

تأثيرات جانبية

من الخارج الجهاز التنفسي. في كثير من الأحيان التهاب الشعب الهوائية.

من الخارج الجهاز الهضمي. نادرا - اليرقان الركودي.

من أعضاء السمع. نادرا: طنين الأذن.

من الخارج الجهاز المناعي. نادرا - تفاعلات فرط الحساسية.

من الخارج الجهاز العضلي الهيكليو النسيج الضام. في كثير من الأحيان ألم مفصلي. نادرا، الوهن العضلي الوبيل، متلازمة تشبه الذئبة.

من جهة الدم و الجهاز اللمفاوي. في كثير من الأحيان زيادة نقص الصفيحات العقد الليمفاوية. نادراً: ندرة المحببات، فقر الدم اللاتنسجي، فقر الدم الانحلالي، نقص الكريات البيض.

من الكلى والجهاز البولي. في كثير من الأحيان تلف الكبيبات والعدوى المسالك البولية. نادرًا: متلازمة جودباستشر.

من الجلد و الأنسجة تحت الجلد. شائعة: طفح جلدي، شرى، حمامي، حكة، التهاب الجلد التقشري، انحلال البشرة السمي (متلازمة ليل)، الفقاع، وذمة.

من أجهزة الرؤية. نادراً: التهاب العصب البصري.

من الخارج الجهاز الهضمي. في كثير من الأحيان التهاب الفم. نادرا التهاب البنكرياس والانتكاس القرحة الهضميةمعدة. اضطرابات عامة. شائع: حمى.

الالتهابات والإصابة. نادرا: التهاب الشعب الهوائية. أيضًا، عند استخدام البنسيلامين، قد تحدث التفاعلات الجانبية التالية:

من الجهاز الهضمي : قرحة تجويف الفم، فقدان الشهية، الغثيان، القيء، الإسهال، التهاب الفم، التهاب اللسان، خسارة كاملةأو تشويه أحاسيس الذوق, التهاب القولون الحاد، القرحة اللفائفية، التضيق، المرن.

الجلد: ورم كاذب كاذب مرن، ضعف الجلد، الذئبة الحمامية الناجمة عن البنسلين، اضطرابات استقلاب الكولاجين والإيلاستين (الفقاع، التهاب الجلد والعضلات، التأثير السلبي على الشعر، زيادة هشاشة الجلد، الآفات النزفية، التجاعيد وترهل الجلد)، احمرار الفم الحزاز المسطح, الثعلبة , متلازمة ستيفنز جونسون , انحلال البشرة الفقاعيرد فعل يشبه الذئبة (طفح حمامي، ظهور أجسام مضادة للنواة للحمض النووي).

من الخارج الجهاز العضلي الهيكلي: التهاب المفصل الروماتويدي، التهاب المفاصل الإنتاني، ألم في أسفل الظهر، الظهر، التهاب العضلات (نادرًا ما يصيب القلب)، التهاب الجلد والعضلات.

من الدم واللمف: ندرة المحببات وفقر الدم اللاتنسجي مميت، السمية النقوية وكبت نقي العظم، فرفرية نقص الصفيحات، كثرة اليوزينيات.

من الخارج الجهاز العصبي: تدهور الأعراض العصبيةويلسون (خلل التوتر، والصلابة، وعسر التلفظ)، والتهاب الأعصاب العكسي (المرتبط بنقص البيريدوكسين)، والتهاب الأعصاب، والتهاب الأعصاب الحسي والعصبي. الاعتلالات العصبية الحركيةالوهن العضلي الوبيل (بما في ذلك تدلي الجفون، الشفع، الضعف العام، ضعف عضلات الجهاز التنفسي).

من الجهاز الهضمي: ركود صفراوي داخل الكبد، تسمم الكبد.

من الجهاز البولي: التهاب الكلية، بيلة دموية، بروتينية، التهاب كبيبات الكلى، المتلازمة الكلوية.

من الجهاز التنفسي : التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي، التهاب رئوي خلالي، التهاب الأسناخ الليفي المنتشر، نزيف رئوي، التهاب الأنف، التهاب الجيوب الأنفية.

من الخارج نظام القلب والأوعية الدموية: إحصار القلب، متلازمة آدم ستوكس، التهاب عضلة القلب القاتل.

من الخارج الجهاز التناسلي: تضخم الغدد الثديية مع تطور ثر اللبن (عند النساء).

من عضو الرؤية: التهاب الجفن.

موانع

موانع لاستخدام الدواء كوبرينيلنكون:

فرط الحساسية لمكونات الدواء.

الذئبة الحمامية الجهازية.

الحمل (إلا عندما تكون المرأة الحامل مصابة بمرض ويلسون) والرضاعة الطبيعية.

تاريخ فقر الدم اللاتنسجي أو ندرة المحببات المرتبطة بالبنسيلامين.

التهاب المفاصل الروماتويدي مع وجود تاريخ متزامن أو تاريخ من الخلل الكلوي، وذلك بسبب احتمال التأثير السلبيالبنسيلامين على الكلى.

التسمم المزمن بالرصاص في حالة التأكد شعاعياً من وجود الرصاص في الجهاز الهضمي.

يمكن البدء في استخدام الدواء بعد إزالة الرصاص من الجهاز الهضمي. تشير الدراسات التي أجريت على الحيوانات إلى أن البنسيلامين قد يكون غير فعال وخطير إذا تم تناول كمية زائدة من الرصاص أثناء الاستخدام.

الاستخدام المتزامن لأدوية الذهب، ومضادات الملاريا، ومثبطات الخلايا، وأوكسي فينيل بوتازون، والتي، مثل البنسيلامين، تسبب ردود فعل سلبية من نظام المكونة للدموالكلى.

معتدلة إلى شديدة الفشل الكلوي.

نقص الصفيحات الشديد المرتبط بالبنسيلامين.

الحمل

لم يتم إجراء أي دراسات مضبوطة على النساء الحوامل. يسبب البنسيلامين آفات هيكلية وحنك مشقوق في الجرذان بجرعات ستة أضعاف أعلى جرعة موصى بها للبشر.

استخدام Cuprenil أثناء الحمل حسب المؤشرات:

التهاب المفاصل الروماتويدي في المرحلة النشطة. لا ينصح بهذا الدواء للنساء الحوامل المصابات التهاب المفصل الروماتويدي، منذ أن تم الإبلاغ عنها العيوب الخلقيةفي الأطفال الذين عولجت أمهاتهم من التهاب المفاصل الروماتويدي بالبنسيلامين أثناء الحمل.

بيلة سيستينية. لا ينصح بهذا الدواء للنساء الحوامل المصابات ببيلة السيستين لأنه تم الإبلاغ عن عيوب خلقية لدى الأطفال الذين عولجت أمهاتهم بالبنسيلامين لعلاج بيلة السيستين أثناء الحمل.

مرض ويلسون. على الرغم من عدم ملاحظة عيوب النمو لدى الأطفال حديثي الولادة الذين عولجت أمهاتهم بالبنسيلامين أثناء الحمل، فمن المستحسن تقليل الجرعة إلى 1000 ملغ. في حالة التخطيط عملية قيصريةيجب تقليل الجرعة اليومية من الدواء إلى 250 ملغ خلال الأسابيع الستة الأخيرة من الحمل وبعد الجراحة حتى يتم شفاء الجرح بعد العملية الجراحية تمامًا.

الرضاعة الطبيعية. بيانات عن الافراج عن المخدرات في حليب الثديلا. لا ينصح باستخدام الدواء أثناء الرضاعة الطبيعية.

التفاعل مع أدوية أخرى

يزيد الكوبرينيل من حاجة الجسم لفيتامين ب6.

البنسيلامين هو مضاد للبيريدوكسين ويزيد من إفراز البيريدوكسين في البول، مما قد يؤدي إلى فقر الدم أو التهاب الأعصاب المحيطية.

يشكل الدواء مركبات معقدة تحتوي على معادن ثقيلة، لذلك متى العلاج المتزامنعند استخدام مكملات الحديد، يجب الحفاظ على فاصل زمني قدره 2:00 بين تناول هذه الأدوية وبين البنسلامين.

لا ينبغي استخدام كوبرينيل مع الأدوية التي تثبط الوظيفة نخاع العظم، مثل مستحضرات الذهب، مضادات الملاريا، مثبطات الخلايا، أوكسي فينيل بوتازون، فينيل بوتازون.

مضادات الحموضة تقلل من امتصاص الدواء.

قد ينخفض ​​امتصاص الديجوكسين عن طريق الفم عند تناوله بالتزامن مع البنسيلامين.

الاستخدام المتزامن للبنسيلامين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو غيرها من الأدوية السامة للكلى قد يزيد من خطر القصور الكلوي.

قد يحفز البنسيلامين خلل التنسج الدموي الناجم عن كلوزابين.

قد ينخفض ​​امتصاص البنسيلامين عن طريق الفم عند تناوله بالتزامن مع الزنك. يمكن أيضًا تقليل امتصاص الزنك بواسطة البنسيلامين.

تم الإبلاغ عن إعادة تنشيط الالتهاب الوريدي مع الاستخدام المتزامن للبنسيلامين والديازيبام.

تم الإبلاغ عن نقص السكر في الدم بشكل غير متوقع في المرضى الذين يعانون من مرض السكري من النوع الأول بعد 6 إلى 8 أسابيع من استخدام البنسلامين لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي.

يحتاج المرضى إلى تخفيض جرعة الأنسولين. قد تكون هذه الظاهرة ذات طبيعة مناعية.

قد يقلل البروبينسيد من التأثيرات العلاجية للبنسيلامين على بيلة السيستين. ومن المفترض أن الاستخدام المشتركالبنسيلامين والبروبينيسيد غير مناسبين للمرضى الذين يعانون من فرط حمض يوريك الدم.

جرعة زائدة

حالات التسمم الحادلم يلاحظ البنسلامين.

ولكن في الجرعات العلاجيةيمكن أن يسبب كوبرينيل العديد من الآثار الجانبية غير المرغوب فيها.

قد تحدث تفاعلات حساسية حادة، خاصة في بداية العلاج.

قد يحدث تحسس متصالب مع البنسيلامين.

العلاج هو أعراض.

ردود الفعل التحسسية: التوقف عن استخدام الدواء واستخدام الكورتيكوستيرويدات، ثم العودة إلى استخدام البنسيلامين، بدءاً بجرعات قليلة، وصولاً تدريجياً إلى الجرعات العلاجية الفعالة.

نقص الحديد وفيتامين ب6: تعويض نقص الحديد وفيتامين ب6.

اضطراب المذاق: يوصف 5-10 ملغ من النحاس يومياً على شكل 5-10 قطرات من محلول 4% من CuSO4·5H2O في عصير الفاكهةفي جرعتين صغيرتين. لا ينبغي استخدام النحاس في المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون.

شروط التخزين

يحفظ في درجة حرارة لا تزيد عن 25 درجة بعيداً عن متناول الأطفال.

الافراج عن النموذج

كوبرينيل - أقراص مغلفة مغلفة بالفيلم.

التعبئة والتغليف: 100 حبة لكل زجاجة. 1 زجاجة لكل صندوق.

مُجَمَّع

1 قرص كوبرينيل يحتوي على بنسيلامين 250 ملغ.

السواغات: اللاكتوز، نشا البطاطس، البوفيدون، التلك، ستيرات المغنيسيوم، هيبروميلوز، بولي إيثيلين جلايكول، ثاني أكسيد التيتانيوم (E 171)، أزوروبين (E 122).

بالإضافة إلى ذلك

عند استخدام كوبرينيل، يلزم المراقبة المستمرة من قبل الطبيب. عند العلاج بالدواء، فمن الضروري كل أسبوعين خلال الأشهر الستة الأولى من استخدامه، ثم كل شهر التحليل العامالبول، وتحليل الدم المورفولوجي بالمسحة، وكذلك تحديد عدد الصفائح الدموية. يجب إعلام المرضى بإمكانية ظهور أعراض قلة العدلات و/أو نقص الصفيحات، مثل الحمى وديناميكية البلعوم والقشعريرة والنزيف النقطي والنزيف. في حالة ظهور هذه الأعراض، يجب تكرار الاختبارات المذكورة أعلاه.

عادة، في الأسبوع الثاني أو الثالث من بداية العلاج، قد يعاني بعض المرضى من الحمى كرد فعل على الدواء. قد تكون الحمى مصحوبة بطفح جلدي. عادةً ما يتوقف رد الفعل التحسسي من النوع 3 على شكل طفح جلدي خلال بضعة أيام بعد التوقف عن تناول الدواء، ونادرًا ما يظهر عند استئناف استخدامه بجرعات منخفضة.

في حالة حدوث حكة وطفح جلدي، يمكن استخدام مضادات الهيستامين.

بشكل أقل تكرارًا (6 أشهر أو بعد بدء الدواء) رد فعل تحسسينوع متأخر على شكل طفح جلدي يتطلب التوقف عن تناول الدواء.

ظهور طفح دوائي مع الحمى ، آلام المفاصلوتضخم الغدد الليمفاوية وغيرها أعراض الحساسيةعادة ما يتطلب التوقف عن الدواء.

المرضى الذين يعانون من حساسية للبنسلين قد يكونون حساسين للبنسيلامين (التحسس المتبادل). إمكانية حدوثه تأثيرات جانبيةتم استبعاد سبب تلوث البنسيلامين بكميات ضئيلة من البنسلين أثناء عملية التصنيع حيث يتم الآن إنتاج البنسيلامين صناعيًا بدلاً من تحطيم البنسلين.

بسبب تأثير البنسيلامين على الكولاجين والإيلاستين، يجب تقليل الجرعة اليومية من الدواء إلى 250 ملغ قبل الجراحة المخطط لها. لا يمكن استئناف العلاج بجرعات كبيرة من الدواء إلا بعد الشفاء التام للجروح الجراحية.

يعاني بعض المرضى الذين يتناولون البنسيلامين من الاضطرابات التالية: فقر الدم اللاتنسجي، ندرة المحببات، نقص الصفيحات، متلازمة جودباستشر والوهن العضلي الوبيل.

خلال فترة العلاج، قد تظهر أعراض مثل بروتينية و/أو بيلة دموية، والتي قد تكون مؤشرا على بداية التهاب الكلية الكبيبي، والذي يمكن أن يؤدي إلى متلازمة عصبية. وينبغي إنشاء الإشراف على هؤلاء المرضى. في بعض المرضى، قد تهدأ أعراض البيلة البروتينية أثناء استخدام الدواء، بينما في المرضى الآخرين يجب وقف العلاج بالبنسيلامين. في حالة حدوث بيلة بروتينية وبيلة ​​دموية، يجب على الطبيب تحديد ما إذا كانت مرتبطة بالعلاج.

إذا لوحظت تغيرات في البول أثناء العلاج بالبنسيلامين في المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون أو بيلة سيستينية، فيجب تقييم خطر استمرار استخدام الدواء مقابل الفائدة العلاجية. عند علاج بيلة السيستين بالبنسيلامين، يوصى باستخدامه مرة واحدة في السنة. فحص الأشعة السينية الجهاز البوليللكشف السريع عن التهاب الكلية. تتشكل حصوات الكيستون بسرعة، وأحيانًا خلال 6 أشهر.

على الرغم من قلة البيانات المتعلقة بحالات الركود الصفراوي داخل الكبد و التهاب الكبد السامينصح بإجراء اختبارات وظائف الكبد كل 6 أشهر أثناء العلاج.

بالرغم من التهاب القصيبات المسدودةنادرًا ما يتم ملاحظة ذلك، ويجب تحذير المرضى من إبلاغ طبيبهم على الفور في حالة ظهور أعراض مثل ضيق التنفس بعد ذلك النشاط البدني، سعال مسببات غير معروفةالصفير. ينبغي النظر في إجراء البحوث الوظيفيةالرئتين.

تم وصف حالات متلازمة الوهن العضلي، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى تطور الوهن العضلي الوبيل. تدلي الجفون، الشفع مع ضعف العضلات مقل العيونفي كثير من الأحيان الأعراض المبكرةالوهن العضلي الوبيل ويختفي بعد التوقف عن تناول البنسلامين.

إذا ظهر الفقاع، يجب وقف العلاج بالبنسيلامين. علاج الفقاع - جرعات عاليةالكورتيكوستيرويدات وحدها أو في بعض الأحيان بالاشتراك مع العوامل المثبطة للمناعة. يستمر العلاج عادةً عدة أسابيع أو أشهر، وفي بعض الحالات أكثر من عام واحد.

إذا توقف العلاج لأي سبب من الأسباب، يجب استئنافه، بدءاً بجرعات منخفضة وزيادتها تدريجياً حتى الوصول إلى الجرعة العلاجية الفعالة.

المراقبة الدقيقة ضرورية بشكل خاص للمرضى المسنين. وقد لوحظت زيادة السمية في هذه الفئة من المرضى بغض النظر عن وظائف الكلى.

احتمال عكس فقدان الذوق. لا ينصح بالمكملات المعدنية للتغلب على هذه الظاهرة.

تم تسجيل تفاقم الأعراض العصبية لمرض ويلسون (خلل التوتر، والصلابة، والرعشة، وعسر التلفظ) بعد استخدام البنسلامين. قد يكون هذا نتيجة لإعادة توزيع النحاس من الكبد إلى الدماغ.

من الممكن تضخم الثدي لدى كل من النساء والرجال، باعتباره أحد المضاعفات النادرة للعلاج بالبنسيلامين. وقد تم استخدام الدانازول بنجاح لعلاج هذه الظاهرة إذا لم يتم حلها بعد التوقف عن العلاج.

الاستخدام المتزامن لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والأدوية السامة الكلوية الأخرى قد يزيد من خطر تلف الكلى.

مضادات الهيستامين، أو تناول الستيرويدات، أو تخفيض الجرعة بشكل مؤقت يتحكم في خطر الحساسية.

إذا تم إيقاف مستحضرات الذهب بسبب عدم فعاليتها، فيمكن البدء باستخدام كوبرينيل ® بعد 6 أشهر.

يجب توخي الحذر عند استخدام كوبرينيل ® في وقت واحد مع الأدوية المضادة للالتهابات أو الأدوية الأخرى التي قد تسبب خللاً في نخاع العظم.

في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي، يجب التوقف عن العلاج بالبنسيلامين إذا تطورت بيلة دموية جسيمة غير مبررة أو بيلة دموية دقيقة مستمرة.

قد يعاني بعض المرضى نتيجة إيجابيةاختبار الأجسام المضادة للنواة (ANA)، وقد يشخص البعض مرض الذئبة الحمامية. قد يرتبط مرض الذئبة، وهو متلازمة مشابهة لمرض الذئبة الناجم عن الأدوية، بأدوية أخرى. الذئبة الحمامية كمتلازمة لا ترتبط بنقص تكملة الدم، وقد تكون بدون اعتلال الكلية. تشكيل اختبار ANA إيجابي ليس كذلك شرط أساسيتوقف العلاج. ومع ذلك، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار إمكانية تطور مرض الذئبة الحمامية كمتلازمة في المستقبل.

قد يصاب بعض المرضى بتقرحات الفم، والتي تظهر أحيانًا بمظهر التهاب الفم القلاعي. كما تم الإبلاغ عن التهاب الشفة والتهاب اللسان والتهاب اللثة والفم. غالبًا ما ترتبط تقرحات الفم هذه بالجرعة وقد تمنع زيادة الجرعة ولا تتطلب وقف الدواء.

ينبغي استخدامه بحذر عند المرضى الذين يعانون من درجة خفيفةالفشل الكلوي.

بعد أي تغيير في الجرعة، يجب عليك تحليل كاملالدم (بما في ذلك مستويات الصفائح الدموية) والبول.

يجب وقف العلاج إذا لوحظ انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية أو في حالة حدوث بيلة بروتينية أو بيلة دموية تقدمية أو شديدة.

نظرًا لحقيقة أن البنسيلامين يزيد من حاجة الجسم لفيتامين ب 6، يمكن وصف البيريدوكسين للمرضى يوميًا بجرعة 25 ملغ لفترة طويلة، خاصة إذا كانوا يتبعون نظامًا غذائيًا مقيدًا.

يحتوي هذا الدواء على اللاكتوز. يجب على المرضى الذين يعانون من عدم تحمل الجالاكتوز الوراثي النادر، أو نقص لاكتاز اللاب أو سوء امتصاص الجلوكوز والجلاكتوز، عدم تناول هذا الدواء. يحتوي كوبرنيل ® على الآزوروبين (E 122)، الذي يمكن أن يسبب ردود فعل تحسسية.

القدرة على التأثير على سرعة رد الفعل عند قيادة المركبات أو الآليات الأخرى

يعتبر الدواء آمنا ولا يؤثر على معدل التفاعل عند قيادة المركبات أو الآليات الأخرى.

المعلمات الأساسية

اسم:	كوبرينيل
رمز ايه تي اكس:	M01CC01 -

المكونات النشطة

الافراج عن النموذج

حبوب

مُجَمَّع

في قرص واحد: بنسيلامين 250 ملغ؛ السواغات: نشا البطاطس، مونوهيدرات اللاكتوز، البوفيدون، التلك، ستيرات المغنيسيوم.

التأثير الدوائي

مركب معقد. يشكل مجمعات مخلبية مع أيونات النحاس والزئبق والرصاص والحديد والزرنيخ والكالسيوم والزنك والكوبالت والذهب. عند التفاعل مع الحمض الأميني السيستين، فإنه يشكل ثاني كبريتيد، وهو أكثر قابلية للذوبان من السيستين. ويعتقد أن البنسيلامين يؤثر على أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي (قمع وظيفة T-المساعدة للخلايا الليمفاوية، وتثبيط الانجذاب الكيميائي للعدلات وإطلاق الإنزيمات من الليزوزومات في هذه الخلايا، مما يعزز وظيفة البلاعم). لديه القدرة على تعطيل تخليق الكولاجين عن طريق تحطيم الروابط المتقاطعة بين جزيئات التروبوكولاجين المركبة حديثًا. بالإضافة إلى ذلك، البنسيلامين هو مضاد للبيريدوكسين (فيتامين ب 6).

المؤشرات

مرض كونوفالوف ويلسون، بيلة سيستينية، التهاب المفاصل الروماتويدي.

موانع

الرضاعة ( الرضاعة الطبيعية); زيادة الحساسيةإلى البنسيلامين.

استخدم أثناء الحمل والرضاعة الطبيعية

أثناء الحمل، يستمر المرضى الذين يعانون من مرض كونوفالوف ويلسون أو بيلة سيستينية في العلاج بالبنسيلامين بجرعة لا تزيد عن 1 جم / يوم، في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي، يتم إيقاف البنسيلامين. إذا كان من الضروري استخدام البنسيلامين أثناء الرضاعة، فيجب التوقف عن الرضاعة الطبيعية توقف.

اتجاهات للاستخدام والجرعات

يتم تعيينها بشكل فردي، مع الأخذ بعين الاعتبار المؤشرات واستجابة المريض للعلاج. الجرعة الواحدة لا تزيد عن 500 ملغ؛ في حالة مرض كونوفالوف-ويلسون، الجرعة اليومية للبالغين هي 0.75-1.5 جم. تعتبر الجرعة فعالة إذا تجاوز الإفراز اليومي للنحاس في البول (بعد الأسبوع الأول من العلاج). 2 ملغ. وبعد ذلك يتم تحديد مدى كفاية الجرعة بناءً على قياس مستوى النحاس الحر في مصل الدم (يجب أن يكون أقل من 10 ميكروجرام/مل). في في بعض الحالاتيمكن أن تكون الجرعة 2 جم / يوم أو أكثر. للأطفال - 20 مجم / كجم / يوم مقسمة على جرعات، الحد الأدنى للجرعة هو 500 مجم / يوم. بالنسبة لبيلة السيستين، الجرعة اليومية للبالغين هي 1-4 جم (متوسط ​​2 جم)، للأطفال - 30 مجم / كجم. تنقسم الجرعة اليومية إلى 4 جرعات، ويتم تناول جرعة واحدة أكبر في الليل. يتم اختيار الجرعة بشكل فردي بناءً على تحديد إفراز السيستين في البول (يعتبر المستوى الأمثل لا يتجاوز 100-200 ملغ / يوم في المرضى الذين لا تظهر عليهم أي علامات. تحص بوليولا تتجاوز 100 ملغ / يوم في المرضى الذين يعانون من تحص بولي). أثناء العلاج، من الضروري شرب الكثير من السوائل، ومن المهم بشكل خاص تناول كمية إضافية من السوائل (على الأقل 0.5 لتر) قبل النوم مباشرة وفي الليل. في حالة التهاب المفاصل الروماتويدي، تكون الجرعة الأولية 125-250 مجم / يوم . ثم، إذا تم تحمله جيدًا، يتم زيادة الجرعة بمقدار 125 مجم كل شهر إلى شهرين. العلامات الأولى تأثير علاجيعادة ما يتم ملاحظتها في موعد لا يتجاوز الشهر الثالث من الاستخدام المتواصل. إذا لم يكن هناك أي تأثير علاجي بحلول هذا الوقت، مع مراعاة التحمل الجيد، تستمر الجرعة في الزيادة تدريجيا (بمقدار 125 ملغ كل 1-2 أشهر). إذا لم يكن هناك أي تأثير علاجي لمدة 6 أشهر من العلاج، يتم وقف البنسيلامين. عندما يتم تحقيق تأثير مرض، يستمر تناول البنسيلامين بنفس الجرعة لفترة طويلة. من المعتقد أنه في التهاب المفاصل الروماتويدي، تكون فعالية البنسيلامين بجرعات منخفضة (250-500 مجم/يوم) وعالية (750 مجم/يوم أو أكثر) هي نفسها، ولكن في بعض المرضى تكون الجرعات العالية فقط فعالة بالنسبة للأطفال في التهاب المفاصل الروماتويدي، الجرعة الأولية هي 2.5-5 مجم/كجم/يوم، جرعة الصيانة - 15-20 مجم/كجم/يوم، تؤخذ على معدة فارغة، على الأقل قبل ساعة واحدة أو بعد ساعتين من الوجبة، ولا أيضًا في وقت أبكر من ساعة واحدة بعد تناول أي أدوية أخرى.

تأثيرات جانبية

من الجهاز الهضمي: فقدان الشهية، الغثيان، القيء، الإسهال، التهاب الفم القلاعيالتهاب اللسان. نادرا - التهاب الكبد، ركود صفراوي داخل الكبد، التهاب البنكرياس من الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي: فقدان كامل أو تشويه للذوق. نادرا - التهاب الأعصاب عكسها (المرتبطة بنقص فيتامين B6). من الجهاز البولي: نادرا - التهاب الكلية. من الجهاز المكونة للدم: نادرا - فرط الحمضات، نقص الصفيحات، نقص الكريات البيض. فقر الدم (اللاتنسجي أو الانحلالي)، ندرة المحببات. نظام الغدد الصماء: نادرا - تضخم الغدد الثديية، وأحيانا مع تطور ثر اللبن (في النساء: من الجهاز التنفسي: نادرا - التهاب الرئة الخلالي، التهاب الأسناخ الليفي المنتشر، متلازمة Goodpasture من الجهاز العضلي الهيكلي: نادرا - الوهن العضلي الوبيل، التهاب العضلات، التهاب الجلد والعضلات). ردود الفعل الجلدية: نادرا - تساقط الشعر. طفح جلدي; نادرا - انحلال البشرة، التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي، الحمى. تفاعلات تشبه الذئبة (ألم مفصلي، ألم عضلي، طفح حمامي، ظهور الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة للحمض النووي في الدم).

تعليمات خاصة

نظرا لاحتمال تطور جدي، في بعض الأحيان تهدد الحياةردود الفعل السلبية (خاصة متكررة في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي)، ويستخدم البنسيلامين فقط في حالة ثابتة الإشراف الطبي. أثناء العلاج، تحليل البول و التحليل السريريالدم مرة واحدة كل أسبوعين خلال الأشهر الستة الأولى من العلاج، ثم شهرياً؛ يتم مراقبة وظائف الكبد مرة كل 6 أشهر. في حالة مرض كونوفالوف ويلسون أو بيلة سيستينية، يوصف فيتامين ب6 للاستخدام المستمر مع البنسلامين (بسبب القيود الغذائية المستخدمة لعلاج هذه الأمراض)؛ في علاج طويل الأمديجب أن يخضع هؤلاء المرضى لأشعة سينية منتظمة أو الفحص بالموجات فوق الصوتيةالكلى والمسالك البولية. إذا ظهرت علامات نقص فيتامين ب6 لدى مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي، وإذا لم تختف أعراض هذا النقص من تلقاء نفسها، فيوصف فيتامين ب6 أيضًا بجرعة 25 ملغ/يوم، وزيادة بطيئة وتدريجية؛ جرعة البنسلامين يمكن أن تقلل من وتيرة بعض ردود الفعل السلبية. إذا تطور أثناء العلاج ارتفاع درجة الحرارة، تلف في الرئتين أو الكبد أو أمراض الدم الشديدة أو الاضطرابات العصبية، الوهن العضلي الوبيل، بيلة دموية، ردود فعل تشبه الذئبة أو غيرها من ردود الفعل السلبية الشديدة، يتم إلغاء البنسيلامين، وإذا لزم الأمر، يوصف الكورتيزون. في حالة تطور البيلة البروتينية المعزولة، إذا لم تزد ولم تتجاوز 1 جم / يوم، يستمر العلاج بالبنسيلامين، وفي حالات أخرى يتم إلغاؤه.

تعليمات ل الاستخدام الطبيدواء

وصف العمل الدوائي

مؤشرات للاستخدام

مرض ويلسون كونوفالوف.
- التسمم بالنحاس ومركبات الزئبق غير العضوية والرصاص (باستثناء زيادة تغلغل الرصاص عبر الجهاز الهضمي) والذهب والزنك والحديد.
- تحصي الكلية السيستين.
- تصلب الجلد الجهازي;
- التهاب المفصل الروماتويدي.

الافراج عن النموذج

أقراص مغلفة 250 ملغ؛ التعبئة والتغليف كفاف 15، حزمة من الورق المقوى 2؛

أقراص مغلفة 250 ملغ؛ جرة (جرة) 100، علبة من الورق المقوى 1؛

مُجَمَّع
أقراص مغلفة بالفيلم 1 طاولة.
المادة الفعالة:
بنسيلامين 250 ملغ
سواغ: نشا البطاطس - 43.75 ملغ؛ مونوهيدرات اللاكتوز - 166.25 ملغ؛ البوفيدون - 25 ملغ؛ التلك - 10 ملغ؛ ستيرات المغنيسيوم - 5 ملغ
القشرة: هيدروميلوز - 10.51 مجم؛ ماكروغول 4000 - 0.8 ملغ؛ ثاني أكسيد التيتانيوم (E171) - 2.51 ملغ؛ صبغة الآزوروبين (E122) - 1.18 ملغ
في نفطة مصنوعة من PVC ورقائق الألومنيوم 15 قطعة ؛ 2 بثور في علبة من الورق المقوى أو 100 قطعة في جرة. في علبة من الورق المقوى 1 جرة.

الديناميكا الدوائية

يمتلك الكوبرينيل نشاطًا معقدًا عاليًا تجاه المعادن، وخاصة النحاس والزئبق والزرنيخ والرصاص والحديد والكالسيوم. يقلل الدواء من ارتشاف النحاس من الطعام ويزيل فائضه من الأنسجة.
يؤثر على أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي (تثبيط وظيفة T-المساعدة للخلايا الليمفاوية، وتثبيط الانجذاب الكيميائي للعدلات، وإطلاق الإنزيمات من الليزوزومات في هذه الخلايا، مما يعزز وظيفة البلاعم).
لديه القدرة على تعطيل تخليق الكولاجين عن طريق تحطيم الروابط المتقاطعة بين جزيئات التروبوكولاجين المركبة حديثًا.
البنسلامين هو مضاد للبيريدوكسين. له تأثير مضاد للالتهابات.

الحرائك الدوائية

يشكل الدواء مخلبات تحتوي على أيونات المعادن الثقيلة - وهي مركبات معقدة مستقرة قابلة للذوبان في الماء وتفرز في البول.
يمتص بسهولة من الجهاز الهضمي، ويصل إلى Cmax في الدم خلال 1-3 ساعات. يتم امتصاص ما يصل إلى 50% من البنسلامين في الجهاز الهضمي.
يتم استقلاب الدواء في الكبد.
يتم التخلص من الدواء على مرحلتين: T1/2 في الأولى هو ساعة واحدة، وفي الثانية تصل إلى 90 ساعة، ويتم إخراج حوالي 70-80٪ من الدواء الممتص على شكل مستقلبات (السيستين بنسيلامين، ثاني كبريتيد). في البول.

استخدم أثناء الحمل

موانع الاستعمال: الحمل والرضاعة الطبيعية (باستثناء مرض ويلسون-كونوفالوف بجرعة تصل إلى 1 جم/يوم).

موانع للاستخدام

ندرة المحببات.
- الفشل الكلوي.
- اضطرابات تكون الدم.
- الحمل والرضاعة الطبيعية (باستثناء مرض ويلسون كونوفالوف بجرعة تصل إلى 1 غرام)؛
- طفولةما يصل إلى 3 سنوات (لهذا شكل جرعة);
- فرط الحساسية للبنسيلامين والمكونات الأخرى للدواء.
لا ينبغي استخدامه مع أدوية الذهب والأمينوكينولين والأدوية المثبطة للخلايا والفينيل بوتازون.
بحذر: أثناء التدخلات الجراحية، فقر الدم، بروتينية.

تأثيرات جانبية

فقدان الشهية، والغثيان، والقيء، والإسهال، والتهاب الفم القلاعي، والتهاب اللسان. ركود صفراوي داخل الكبد، التهاب البنكرياس. طفح جلدي انحلال البشرة. فقدان كامل أو تشويه للذوق، والتهاب الأعصاب القابل للعكس (المرتبط بنقص البيريدوكسين)؛ التهاب الكلية، بيلة دموية. فرط الحمضات، نقص الصفيحات، نقص الكريات البيض. فقر الدم (اللاتنسجي أو الانحلالي)، ندرة المحببات. التهاب الأسناخ التحسسي، التهاب الرئة الخلالي، التهاب الأسناخ الليفي المنتشر، متلازمة جودباستشر. الوهن العضلي الوبيل، التهاب العضلات، التهاب الجلد والعضلات، التهاب الأعصاب. حمى؛ ردود فعل تشبه الذئبة (ألم مفصلي، ألم عضلي، طفح حمامي، ظهور الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة للحمض النووي)؛ تضخم الغدد الثديية مع تطور ثر اللبن (عند النساء) ؛ الثعلبة.

اتجاهات للاستخدام والجرعات

عن طريق الفم، قبل 30 دقيقة على الأقل من وجبات الطعام، وغسلها بالماء، أو بعد ساعتين من وجبات الطعام أو الأدوية الأخرى.

مرض ويلسون كونوفالوف

البالغين - 1.5-2 جم/ سنت مقسمة على جرعات. بعد تحقيق مغفرة المرض، يمكن تخفيض الجرعة إلى 0.75 أو 1 جم / يوم. في المرضى الذين يعانون من توازن النحاس السلبي، يجب استخدام الحد الأدنى من الجرعة الفعالة من البنسيلامين.

يجب استخدام جرعة قدرها 2 جرام يوميًا لمدة لا تزيد عن عام واحد.

المرضى المسنين: 20 ملغم/كغم/يوم مقسمة على جرعات. يجب اختيار الجرعة بطريقة تحقق مغفرة المرض والحفاظ على توازن النحاس السلبي.

الأطفال - عادة 20 ملغم / كغم / يوم مقسمة على جرعات. الحد الأدنى للجرعة هو 500 ملغ / يوم.

بيلة سيستينية

من الأفضل تحديد الجرعة الفعالة الدنيا بعد قياس تركيز الأحماض الأمينية في البول بواسطة التحليل الكروماتوجرافي.

إذابة حصوات السيستين

البالغين - 1-3 جم/اليوم بجرعات جزئية. يجب أن تبقى تركيزات السيستين في البول أقل من 200 ملغم / لتر.

الوقاية من حصوات السيستين

البالغين - 0.5-1 جم / يوم حتى يصل تركيز السيستين في البول إلى أقل من 300 مجم / لتر.

المرضى المسنين - يتم وصف الجرعة الدنيا حتى يصل تركيز السيستين في البول إلى أقل من 200 ملغم / لتر.

الأطفال - وصف الجرعة الدنيا التي تسمح لك بتحقيق تركيز السيستين في البول أقل من 200 ملغم / لتر.

أثناء العلاج، يوصى بشرب الكثير من السوائل - على الأقل 3 لترات يوميًا. يجب على المريض شرب 500 مل من الماء قبل الذهاب إلى السرير، ثم 500 مل في الليل، عندما يكون البول أكثر تركيزا وأكثر حمضية منه خلال النهار. عادة، كلما زاد شرب المريض للسوائل، انخفضت حاجته إلى البنسيلامين.

التسمم بالرصاص

البالغين - 1-1.5 جم يوميًا بجرعات جزئية حتى يصل إفراز الرصاص في البول إلى 0.5 مجم / يوم.

المرضى المسنون - 20 مجم / كجم / يوم بجرعات جزئية حتى يصل إفراز الرصاص في البول إلى 0.5 مجم / يوم.

الأطفال - 20 ملغم/كغم/يوم.

التهاب المفصل الروماتويدي

البالغين - 250 ملغ/يوم خلال الشهر الأول من استخدام الدواء. ثم يتم زيادة الجرعة كل 4-12 أسبوع بمقدار 250 ملغ حتى يتم تحقيق مغفرة المرض. بعد ذلك، يتم استخدام الحد الأدنى من الجرعة الفعالة، مما يسمح لك بتثبيط أعراض المرض. إذا لم يتم تحقيق التأثير العلاجي خلال 6 أشهر من استخدام الدواء، فيجب التوقف عن العلاج.

جرعة الصيانة عادة ما تكون 500-750 ملغ / يوم. لا تتجاوز الجرعة 1.5 جرام/يوم. بعد تحقيق شفاء المرض الذي يستمر لمدة 6 أشهر، يوصى بتقليل جرعة الدواء تدريجيًا بمقدار 250 مجم كل 12 أسبوعًا.

المرضى كبار السن - يجب ألا تتجاوز الجرعة الأولية 250 ملغ / يوم خلال الشهر الأول من استخدام الدواء. يمكن بعد ذلك زيادة الجرعة كل 4-12 أسبوعًا بمقدار 250 مجم حتى يتم تحقيق مغفرة المرض. لا تتجاوز جرعة 1 غرام من الدواء يوميا.

الأطفال - 15-20 ملغم/كغم/يوم. الجرعة الأولية هي 2.5-5 ملغ/يوم، ويمكن زيادتها تدريجياً كل 4 أسابيع لمدة 3-6 أشهر إلى الحد الأدنى من الجرعة الفعالة، ولكن ليس أكثر من 500 ملغ.

تصلب الجلد الجهازي

250 ملغ/يوم خلال الشهر الأول من استخدام الدواء. ثم تتم زيادة الجرعة كل 4-12 أسبوعًا بمقدار 250 مجم إلى 1 جم/يوم، يليها انخفاض إلى 250-500 مجم/يوم. يتم تقييم التأثير بعد 6-12 شهرًا من استخدام الدواء.

جرعة زائدة

لم تكن هناك حالات جرعة زائدة. الترياق غير معروف. العلاج هو أعراض.

التفاعلات مع أدوية أخرى

كوبرينيل هو أحد مضادات فيتامين ب6.
لا ينبغي أن يستخدم الدواء مع الأدوية التي يمكن أن تسبب خلل في نخاع العظام.
يشكل الدواء مركبات معقدة مستقرة تحتوي على معادن ثقيلة.
تزيد الأدوية المضادة للملاريا، مثل الليفاميزول والفينيل بوتازون، من خطر الآثار الجانبية.
مضادات الحموضة تقلل من امتصاص الدواء.

شروط التخزين

القائمة ب: عند درجة حرارة 15-25 درجة مئوية.

الأفضل قبل التاريخ

تصنيف ATX:

** دليل الأدوية مخصص للأغراض المعلوماتية فقط. للحصول على المزيد معلومات كاملةيرجى الرجوع إلى تعليمات الشركة المصنعة. لا تداوي نفسك. قبل البدء في استخدام عقار كوبرينيل، يجب عليك استشارة الطبيب. EUROLAB ليست مسؤولة عن العواقب الناجمة عن استخدام المعلومات المنشورة على البوابة. أي معلومات على الموقع لا تحل محل المشورة الطبية ولا يمكن أن تكون بمثابة ضمان تأثير إيجابيالدواء.

هل أنت مهتم بعقار كوبرينيل؟ هل تريد معرفة المزيد معلومات مفصلةأو هل تحتاج إلى فحص الطبيب؟ أو هل تحتاج إلى فحص؟ أنت تستطيع تحديد موعد مع الطبيب- عيادة اليورومختبردائما في خدمتكم! أفضل الأطباءسوف يفحصك، ينصحك، يقدم لك المساعدة اللازمةوإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بالطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لكم على مدار الساعة.

** انتباه! المعلومات المقدمة في دليل الدواء هذا مخصصة لـ المتخصصين الطبيينولا ينبغي أن يكون أساسًا للتطبيب الذاتي. يتم توفير وصف الدواء Cuprenil لأغراض إعلامية وليس المقصود منه وصف العلاج دون مشاركة الطبيب. يحتاج المرضى إلى استشارة أخصائي!

إذا كنت مهتمًا بأي أدوية وأدوية أخرى، فوصفها وتعليماتها للاستخدام ومعلومات حول تكوينها وشكل الإصدار ومؤشرات الاستخدام والآثار الجانبية وطرق الاستخدام والأسعار والمراجعات الأدويةأو كان لديك أي أسئلة واقتراحات أخرى - اكتب إلينا، وسنحاول بالتأكيد مساعدتك.

أقراص مغلفة بالفيلم - 1 قرص. د-بنسيلامين - 250 ملغ من السواغات: نشا البطاطس؛ حماية الأصناف النباتية؛ التلك؛ ستيرات المغنيسيوم. هيدروكسي ميثيل بروبيل السليلوز. بولي أوكسي إيثيلين جلايكول. ثاني أكسيد التيتانيوم صبغة (E122) في عبوة نفطة 15 قطعة ؛ في عبوة من الورق المقوى تحتوي على عبوتين أو في زجاجات بلاستيكية تحتوي على 100 قطعة ؛ 1 زجاجة في علبة من الورق المقوى.

العمل الدوائي

مركب معقد، مثبط للمناعة، ويثبط تخليق الكولاجين. يشكل مجمعات قابلة للذوبان في الماء مع أيونات المعادن - النحاس والزئبق والرصاص والحديد والزرنيخ والكالسيوم والزنك والكوبالت والذهب ويزيلها في البول. كما أنه يشكل مركبات قابلة للذوبان مع السيستين، مما يمنع تكوين حصوات السيستين في الكلى. يثبط وظيفة الخلايا التائية المساعدة، ويمنع الانجذاب الكيميائي للعدلات وإطلاق الإنزيمات الليزوزومية، ويعزز نشاط البلاعم. يقلل من مستوى الجلوبيولين المرضي، بما في ذلك. عامل الروماتويد. يمنع تخليق الكولاجين ويعيد النسبة بين جزيئاته القابلة للذوبان وغير القابلة للذوبان إلى طبيعتها، وبالتالي يمنع تطورها التغيرات المتصلبةفي الأنسجة.

الحرائك الدوائية

يمتص بسرعة من الجهاز الهضمي. يتم الوصول إلى Cmax بعد 1.5 ساعة من التحول الحيوي في الكبد. تفرز عن طريق الكلى بشكل رئيسي في شكل مستقلبات. T1/2 - 24-75 ساعة.

مؤشرات للاستخدام كوبرنيل

مرض ويلسون كونوفالوف، التهاب المفاصل الروماتويدي (بما في ذلك الأحداث)، الابتدائي تليف الكبد الصفراوي, التهاب الكبد المزمن، تصلب الجلد، بيلة سيستينية، داء المثانة، التسمم بالمعادن الثقيلة (النحاس، الكوبالت، الذهب، الزئبق، الرصاص، الزنك).

موانع استخدام كوبرنيل

فرط الحساسية، اضطراب تكون الدم، ندرة المحببات، الوهن العضلي الوبيل، اعتلال الكلية، الفشل الكلوي، متلازمة سجوجرن.

استخدام كوبرنيل أثناء الحمل والأطفال

موانع أثناء الحمل والرضاعة.

الآثار الجانبية لكوبرينيل

ألم مفصلي، اعتلال عقد لمفية، متلازمة تشبه الذئبة، تساقط الشعر، التهاب الغدة الدرقية، المظهر الأجسام المضادة النووية، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، الوهن العضلي الوبيل، الاعتلال العصبي المحيطي، التهاب العضلات، التهاب الجلد والعضلات، الحمى، المتلازمة الكلوية، بيلة دموية، متلازمة الفشل الكلوي الرئوي (Goodpasture)، التهاب الوريد الخثاري، اضطرابات عسر الهضم - الغثيان والقيء وآلام شرسوفي.

التفاعلات الدوائية

لا يمكن استخدامه مع الأدوية التي تمنع تكون الدم. تزيد الأدوية المضادة للملاريا، مثل الليفاميزول والفينيل بوتازون، من احتمالية حدوث آثار جانبية من دواء كوبرينيل. كوبرينيل هو أحد مضادات فيتامين ب6.

جرعة كوبرنيل

يتم تعيينها بشكل فردي، مع الأخذ بعين الاعتبار المؤشرات واستجابة المريض للعلاج. الجرعة الواحدة لا تزيد عن 500 ملغ لمرض كونوفالوف-ويلسون، الجرعة اليومية للبالغين هي 0.75-1.5 جم. تعتبر الجرعة فعالة إذا تجاوز الإفراز اليومي للنحاس في البول (بعد الأسبوع الأول من العلاج). وبعد ذلك يتم تحديد مدى كفاية الجرعة بناءً على قياس مستوى النحاس الحر في مصل الدم (يجب أن يكون أقل من 10 ميكروجرام/مل). في بعض الحالات، قد تكون الجرعة 2 جم/يوم أو أكثر. بالنسبة للأطفال، 20 مجم/كجم/يوم مقسمة على جرعات، الحد الأدنى للجرعة هو 500 مجم/يوم. بالنسبة لمرض بيلة السيستين، الجرعة اليومية للبالغين هي 1-4 جرام (في المتوسط ​​2 جرام)، للأطفال - 30 مجم / كجم مقسمة إلى 4 جرعات، ويتم تناول جرعة واحدة أكبر في الليل يعتمد بشكل فردي على تحديد إفراز السيستين في البول (يعتبر المستوى الأمثل لا يتجاوز 100-200 ملغ / يوم في المرضى الذين لا يعانون من أي علامات لتحصي البول ولا يتجاوز 100 ملغ / يوم في المرضى الذين يعانون من تحص بولي). العلاج ضروري شرب الكثير من السوائلمن المهم بشكل خاص تناول كمية إضافية من السوائل (على الأقل 0.5 لتر) قبل النوم مباشرة وفي الليل، وبالنسبة لالتهاب المفاصل الروماتويدي، تكون الجرعة الأولية 125-250 مجم / يوم. ثم، إذا تم تحمله جيدًا، يتم زيادة الجرعة بمقدار 125 مجم كل شهر إلى شهرين. عادة ما يتم ملاحظة العلامات الأولى للتأثير العلاجي في موعد لا يتجاوز الشهر الثالث من الاستخدام المتواصل. إذا لم يكن هناك تأثير علاجي بحلول هذا الوقت، بشرط التحمل الجيد، تستمر الجرعة في الزيادة تدريجياً (بمقدار 125 مجم كل 1-2). شهور). إذا لم يكن هناك أي تأثير علاجي لمدة 6 أشهر من العلاج، يتم وقف البنسيلامين. عندما يتم تحقيق تأثير مرض، يستمر الاستخدام المستمر للبنسيلامين بنفس الجرعة لفترة طويلة. من المعتقد أنه في التهاب المفاصل الروماتويدي، تكون فعالية البنسيلامين بجرعات منخفضة (250-500 مجم / يوم) وعالية (750 مجم / يوم أو أكثر) هي نفسها، ولكن في بعض المرضى تكون الجرعات العالية فقط فعالة. بالنسبة للأطفال المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي، الجرعة الأولية هي 2.5-5 مجم/كجم/يوم، وجرعة المداومة هي 15-20 مجم/كجم/يوم، تناوله على معدة فارغة، قبل ساعة على الأقل أو بعد ساعتين. الأكل، ووأيضًا في موعد لا يتجاوز ساعة واحدة بعد تناول أي أدوية أخرى.

جرعة زائدة

العلاج: إذا لزم الأمر، قم بإجراء علاج الأعراض.

احتياطات

يتم العلاج باستخدام Cuprenil تحت رقابة سريرية ومختبرية صارمة. في بداية العلاج، يتم إجراء فحص دم سريري كامل (بما في ذلك الصفائح الدموية) واختبار بول عام كل 3 أيام، ثم مرة واحدة في الأسبوع. يجب مراقبة وظائف الكبد والكلى شهريا الفحص العصبيمريض. إذا تطورت الحمى وتلف الرئتين والكبد واضطرابات الدم والعصبية الشديدة والوهن العضلي الوبيل وبيلة ​​دموية وتفاعلات تشبه الذئبة وغيرها من الآثار الجانبية الشديدة أثناء العلاج باستخدام كوبرينيل، يتم إيقاف الدواء، ويتم وصف الجلايكورتيكويدات إذا لزم الأمر. . بالنسبة للمرضى الذين يعانون من اختلال وظائف الكلى، يتم تقليل جرعة الدواء. في حالة تطور البيلة البروتينية المعزولة، إذا لم تزد ولا تتجاوز 1 جم / يوم، فمن الممكن مواصلة العلاج باستخدام كوبرينيل. بسبب تأثير كوبرينيل على تكوين الكولاجين، التدخلات الجراحية(بما في ذلك طب الأسنان) يجب أن يتم بحذر شديد. يتم وصف مستحضرات فيتامين ب 6 للمرضى الذين يعانون من مرض ويلسون كونوفالوف أو بيلة السيستين في وقت واحد مع كوبرينيل (بسبب القيود الغذائية المستخدمة لهذه الأمراض). إذا ظهرت أعراض نقص فيتامين ب6 أثناء العلاج طويل الأمد بالكوبرينيل، يتم وصف جرعة إضافية قدرها 25 ملغ من البيريدوكسين يوميًا. في حالة عدم الفعالية السابقة ووقف الاستعدادات الذهبية، يتم وصف كوبرينيل في موعد لا يتجاوز 6 أشهر. إذا كان المريض بحاجة إلى وصف مكملات الحديد أثناء العلاج باستخدام كوبرينيل، فيجب مراعاة فاصل زمني مدته ساعتين بين الجرعات.

عامل معقد

الافراج عن النموذج والتكوين والتعبئة والتغليف

أقراص مغلفة بالفيلم وردي غامق مع لون أرجواني، مستدير، ثنائي التحدب.

سواغ:نشا البطاطس، مونوهيدرات اللاكتوز، البوفيدون، التلك، ستيرات المغنيسيوم.

تكوين القشرة:هيبروميلوز، ماكروجول-4000، ثاني أكسيد التيتانيوم (E171)، صبغة الآزوروبين (E122).

15 قطعة. - بثور (2) - عبوات كرتونية.
100 قطعة. - علب (1) - عبوات كرتونية.

العمل الدوائي

يمتلك الكوبرينيل نشاطًا معقدًا عاليًا تجاه المعادن، وخاصة النحاس والزئبق والزرنيخ والرصاص والحديد والكالسيوم. يقلل الدواء من ارتشاف النحاس من الطعام ويزيل فائضه من الأنسجة.

يؤثر على أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي (تثبيط وظيفة T-المساعدة للخلايا الليمفاوية، وتثبيط الانجذاب الكيميائي للعدلات، وإطلاق الإنزيمات من الليزوزومات في هذه الخلايا، مما يعزز وظيفة البلاعم).

لديه القدرة على تعطيل تخليق الكولاجين عن طريق تحطيم الروابط المتقاطعة بين جزيئات التروبوكولاجين المركبة حديثًا.

البنسلامين هو مضاد للبيريدوكسين. له تأثير مضاد للالتهابات.

مرض

حصوات الكلى

• اطرح سؤالاً على طبيب المسالك البولية
• شراء الأدوية
• عرض المؤسسات

الحرائك الدوائية

يشكل الدواء مخلبات تحتوي على أيونات المعادن الثقيلة - وهي مركبات معقدة مستقرة قابلة للذوبان في الماء وتفرز في البول.

يمتص بسهولة من الجهاز الهضمي، ويصل إلى Cmax في الدم خلال 1-3 ساعات. يتم امتصاص ما يصل إلى 50% من البنسلامين في الجهاز الهضمي.

يتم استقلاب الدواء في الكبد.

يتم التخلص من الدواء على مرحلتين: T1/2 للأولى هو ساعة واحدة، وللثانية تصل إلى 90 ساعة، ويتم إخراج حوالي 70-80٪ من الدواء الممتص على شكل مستقلبات (السيستين بنسيلامين، ثاني كبريتيد). ) في البول.

المؤشرات

— مرض ويلسون كونوفالوف.

- التسمم بالنحاس ومركبات الزئبق غير العضوية والرصاص (باستثناء زيادة تغلغل الرصاص عبر الجهاز الهضمي) والذهب والزنك والحديد.

- تحصي الكلية السيستين.

- تصلب الجلد الجهازي.

- التهاب المفصل الروماتويدي.

موانع

- ندرة المحببات.

- الفشل الكلوي.

- اضطرابات تكون الدم.

- الحمل والرضاعة (باستثناء مرض ويلسون كونوفالوف بجرعة تصل إلى 1 جم/يوم)؛

- الأطفال أقل من 3 سنوات (لهذا الشكل الدوائي)؛

- فرط الحساسية للبنسيلامين والمكونات الأخرى للدواء.

لا ينبغي استخدامه مع أدوية الذهب والأمينوكينولين والأدوية المثبطة للخلايا والفينيل بوتازون.

مع حذر:أثناء التدخلات الجراحية وفقر الدم والبيلة البروتينية.

الجرعة

يجب تناول الدواء عن طريق الفم قبل 30 دقيقة على الأقل من تناول الطعام مع الماء، أو بعد ساعتين من تناول الطعام أو الأدوية الأخرى.

مرض ويلسون كونوفالوف

للبالغين: 1.5 – 2 جم/يوم بجرعات جزئية. بعد تحقيق مغفرة المرض، يمكن تخفيض الجرعة إلى 0.75 جرام أو 1 جرام / يوم. في المرضى الذين يعانون من توازن النحاس السلبي، يجب استخدام الحد الأدنى من الجرعة الفعالة من البنسيلامين.

يجب استخدام جرعة قدرها 2 جم / يوم لمدة لا تزيد عن سنة واحدة.

المرضى المسنين: 20 ملغم/كغم من وزن الجسم/اليوم بجرعات مجزأة. يجب اختيار الجرعة بطريقة تحقق مغفرة المرض والحفاظ على توازن النحاس السلبي.

للأطفال:عادة 20 ملغم / كغم من وزن الجسم / يوم مقسمة على جرعات. الحد الأدنى للجرعة - 500 ملغ / يوم

بيلة سيستينية

من الأفضل تحديد الجرعة الفعالة الدنيا بعد قياس تركيز الأحماض الأمينية في البول بواسطة التحليل الكروماتوجرافي.

إذابة حصوات السيستين

للبالغين: 1-3 جم/يوم بجرعات جزئية. يجب أن تبقى تركيزات السيستين في البول أقل من 200 ملغم / لتر.

الوقاية من حصوات السيستين.

للبالغين: 0.5-1 جم/يوم حتى يصل تركيز السيستين في البول إلى أقل من 300 مجم/لتر.

المرضى المسنين:توصف الجرعة الدنيا حتى يصل تركيز السيستين في البول إلى أقل من 200 ملغم / لتر.

للأطفال:وصف الجرعة الدنيا التي تسمح لك بتحقيق تركيز السيستين في البول أقل من 200 ملغم / لتر.

انتباه:أثناء العلاج، يوصى بشرب الكثير من السوائل - على الأقل 3 لترات يوميًا. يجب على المريض شرب 500 مل من الماء قبل الذهاب إلى السرير، ثم 500 مل في الليل، عندما يكون البول أكثر تركيزا وأكثر حمضية منه خلال النهار. عادة، كلما زاد شرب المريض للسوائل، انخفضت حاجته إلى البنسيلامين.

التسمم بالرصاص

للبالغين: 1-1.5 جم/يوم بجرعات جزئية حتى يصل إفراز الرصاص في البول إلى 0.5 مجم/يوم.

المرضى المسنين: 20 ملغم / كغم من وزن الجسم / يوم بجرعات جزئية حتى يصل إفراز الرصاص في البول إلى 0.5 ملغم / يوم.

للأطفال: 20 ملغم/كغم من وزن الجسم/اليوم.

التهاب المفصل الروماتويدي

للبالغين: 250 ملغ/يوم خلال الشهر الأول من استخدام الدواء. ثم يتم زيادة الجرعة كل 4-12 أسبوع بمقدار 250 ملغ حتى يتم تحقيق مغفرة المرض. بعد ذلك، يتم استخدام الحد الأدنى من الجرعة الفعالة، مما يسمح لك بتثبيط أعراض المرض. إذا لم يتحقق التأثير العلاجي خلال 6 أشهر من استخدام الدواء، فيجب التوقف عن العلاج.

جرعة الصيانة عادة ما تكون 500-750 ملغ / يوم. يجب ألا تتجاوز جرعة الدواء 1.5 جرام يوميًا بعد تحقيق مغفرة المرض لمدة 6 أشهر، يوصى بتقليل جرعة الدواء تدريجيًا بمقدار 250 مجم كل 12 أسبوعًا.

المرضى المسنين:يجب ألا تتجاوز الجرعة الأولية 250 ملغ / يوم خلال الشهر الأول من استخدام الدواء. ويمكن بعد ذلك زيادة الجرعة كل 4-12 أسبوع بمقدار 250 ملغ حتى يتم تحقيق مغفرة المرض. لا تتجاوز جرعة 1 غرام من الدواء يوميا.

للأطفال:عادة 15-20 ملغم/كغم من وزن الجسم/اليوم. الجرعة الأولية هي 2.5-5.0 ملغ/يوم، ويمكن زيادتها تدريجياً كل 4 أسابيع لمدة 3-6 أشهر إلى الحد الأدنى للجرعة الفعالة، ولكن ليس أكثر من 500 ملغ.

تصلب الجلد الجهازي

250 ملغ/يوم خلال الشهر الأول من استخدام الدواء. ثم يتم زيادة الجرعة كل 4-12 أسبوع بمقدار 250 مجم إلى 1 جم/يوم، يليها تخفيض إلى 250-500 مجم/يوم. يتم تقييم التأثير بعد 6-12 شهرًا من استخدام الدواء.

تأثيرات جانبية

فقدان الشهية، والغثيان، والقيء، والإسهال، والتهاب الفم القلاعي، والتهاب اللسان. ركود صفراوي داخل الكبد، التهاب البنكرياس. طفح جلدي انحلال البشرة. فقدان كامل أو تشويه للذوق، والتهاب الأعصاب القابل للعكس (المرتبط بنقص البيريدوكسين)؛ التهاب الكلية، بيلة دموية. فرط الحمضات، نقص الصفيحات، نقص الكريات البيض. فقر الدم (اللاتنسجي أو الانحلالي)، ندرة المحببات. التهاب الأسناخ التحسسي، التهاب الرئة الخلالي، التهاب الأسناخ الليفي المنتشر، متلازمة جودباستشر. الوهن العضلي الوبيل، التهاب العضلات، التهاب الجلد والعضلات، التهاب الأعصاب. حمى؛ ردود فعل تشبه الذئبة (ألم مفصلي، ألم عضلي، طفح حمامي، ظهور الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة للحمض النووي)؛ تضخم الغدد الثديية مع تطور ثر اللبن (عند النساء) ؛ الثعلبة.

جرعة زائدة

لم تكن هناك حالات جرعة زائدة. الترياق غير معروف. العلاج هو أعراض.

التفاعلات الدوائية

كوبرينيل هو أحد مضادات فيتامين ب6.

لا ينبغي أن يستخدم الدواء مع الأدوية التي يمكن أن تسبب خلل في نخاع العظام.

يشكل الدواء مركبات معقدة مستقرة تحتوي على معادن ثقيلة.

تزيد الأدوية المضادة للملاريا، مثل الليفاميزول والفينيل بوتازون، من خطر الآثار الجانبية.

مضادات الحموضة تقلل من امتصاص الدواء.

تعليمات خاصة

عند استخدام كوبرينيل، ثابت الإشراف الطبي: بحث كاملالدم (بما في ذلك مستويات الصفائح الدموية) والبول كل 3 أيام، ثم كل أسبوع؛ مراقبة وظائف الكلى. عام و البحوث العصبيةكل شهر. في حال ظهور آثار جانبية، والتي يجب على المريض إخبار الطبيب عنها، يجب إيقاف الدواء فوراً، وبعد توقفها يمكن إعادة استخدامه، حسب تقدير الطبيب، بدءاً بأقل جرعة.

يجب اتخاذ الاحتياطات اللازمة عند استخدام كوبرينيل في وقت واحد مع الأدوية المضادة للالتهابات أو الأدوية الأخرى التي يمكن أن تسبب خللاً في نخاع العظم.

إذا تم إيقاف أدوية الذهب بسبب قلة التأثير، فيمكن استخدام كوبرينيل بعد 6 أشهر.

يجب على المرضى الذين يعانون من اختلال وظائف الكلى تقليل جرعة الدواء وفقًا لذلك واستخدامه بحذر.

بسبب تأثير البنسيلامين على الكولاجين والإيلاستين، يجب إجراء أي تدخلات جراحية (بما في ذلك طب الأسنان) خلال فترة استخدام الدواء بحذر.

أثناء العلاج، يجب مراقبة اختبارات البول واختبارات الدم السريرية مرة كل أسبوعين خلال الأشهر الستة الأولى من العلاج، ثم شهريًا؛ تتم مراقبة وظائف الكلى والكبد مرة كل 6 أشهر. في حالة مرض ويلسون كونوفالوف أو بيلة السيستين، يوصف البيريدوكسين في وقت واحد مع البنسيلامين للاستخدام المستمر (بسبب القيود الغذائية المستخدمة لعلاج هذه الأمراض)؛ أثناء العلاج طويل الأمد، يجب أن يخضع هؤلاء المرضى لفحص منتظم بالأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية للكلى والمسالك البولية. عند استخدام Cuprenil، من الضروري التعويض عن نقص فيتامين B6. إذا ظهرت علامات نقص البيريدوكسين لدى المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي، وإذا لم تختف هذه العلامات من تلقاء نفسها، يتم وصف 25 ملغ إضافية من البيريدوكسين يوميًا. في حالة حدوث حمى، زيادة في البيلة البروتينية، ظهور بيلة دموية، تلف في الرئتين، الكبد، اضطرابات دموية أو عصبية شديدة، الوهن العضلي الوبيل، بيلة دموية، تفاعلات شبيهة بالذئبة أو غيرها من التفاعلات الجانبية الشديدة الأخرى أثناء العلاج، يتم إيقاف الدواء و، إذا لزم الأمر، يتم وصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات. في حالة تطور البيلة البروتينية المعزولة، إذا لم تزد ولم تتجاوز 1 جم / يوم، يستمر العلاج بالبنسيلامين، وفي حالات أخرى يتم إلغاؤه.