G82.4 الشلل الرباعي التشنجي. صحة من الطبيعة مع التوصيل المنزلي أسباب الشلل الدماغي
يتم تحديد أشكال محددة من الشلل الدماغي بناءً على درجة ونوع وموقع تشوهات المريض. يصنف الأطباء الشلل الدماغي حسب نوع اضطراب الحركة: تشنجي(عضلات مشدودة) ملحد(حركات متشنجة) أو رنحي(اختلال التوازن والتنسيق). ويتم إضافة أي أعراض إضافية تساعد في توضيح التشخيص إلى هذه الأنواع. في كثير من الأحيان، يتم استخدام المعلومات حول العاهات التي تؤثر على الأطراف لوصف نوع الشلل الدماغي. لتسمية الأشكال الأكثر شيوعًا للمرض المعني، تُستخدم المصطلحات اللاتينية لوصف موقع أو عدد الأطراف المتضررة مع مصطلحات "الشلل الجزئي" (الضعف) أو "الشلل" (الشلل). على سبيل المثال، يشير مصطلح الشلل النصفي إلى ضعف الأطراف في جانب واحد فقط من الجسم، في حين يشير مصطلح الشلل الرباعي إلى شلل جميع الأطراف.
الشلل التشنجي / الشلل النصفي
يؤثر هذا النوع من الشلل الدماغي عادةً على الكتف واليد في أحد جانبي الجسم، ولكنه يمكن أن يؤثر أيضًا على الساق. في الأطفال الخدج، عادة ما يكون سببه احتشاء نزفي حول البطينات (في معظم الحالات، من جانب واحد) وشذوذ دماغي خلقي (على سبيل المثال، انفصام الشخصية) أو احتشاء إقفاري. عند الرضع الناضجين، يكون السبب الرئيسي هو النزف داخل المخ في أحد نصفي الكرة الأرضية (غالبًا ما يكون موضعيًا في حوض الشريان الدماغي الأوسط).
يميل الأطفال المصابون بالشلل النصفي التشنجي إلى المشي لاحقًا والمشي على أصابع قدميهم بسبب ضيق وتر الكعب. غالبًا ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص أطراف أقصر وأرق بكثير من الأطفال الذين لا يعانون من إعاقات في النمو. يصاب عدد من المرضى بالجنف (انحناء العمود الفقري). اعتمادًا على موقع تلف الدماغ، قد يعاني الطفل المصاب بالشلل النصفي التشنجي من نوبات. كما سيتم إبطاء تطور الكلام، وفي أحسن الأحوال، قد يكون الذكاء مرضيًا؛
وبناء على ما سبق، فإن مستوى التكيف الاجتماعي للطفل، كقاعدة عامة، لا يتحدد بدرجة العيب الحركي، بل بالتطور الفكري للمريض. غالبًا ما تحدث نوبات الصرع البؤري.
شلل مزدوج تشنجي / شلل جزئي
النوع الأكثر شيوعًا من الشلل الدماغي (هذا الشكل من المرض يمثل ¾ جميع أنواع الشلل الدماغي التشنجي). يتميز الشكل بالتطور المبكر للتقلصات وتشوهات المفاصل والعمود الفقري. يتم اكتشافه في الغالب عند الأطفال المولودين قبل الأوان (عواقب تلين سرطان الدم حول البطينات أو النزف داخل البطينات أو عوامل أخرى).
يتميز هذا النوع من الشلل الدماغي بتصلب العضلات الذي يؤثر بشكل أساسي على الأطراف السفلية، مع تأثيرات أقل وضوحًا على الذراعين والوجه، على الرغم من أن الذراعين قد تكون خرقاء إلى حد ما. ردود الفعل الوترية مفرطة النشاط وتشير الأصابع إلى الأعلى. يؤدي ضيق بعض عضلات الساق إلى تحريك الساقين مثل المقص. قد يحتاج الأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص إلى مشايات أو دعامات للساق. عادة ما تتطور مهارات الذكاء والكلام بشكل طبيعي.
تشمل المظاهر الأكثر شيوعًا أيضًا: التلفظ، ووجود عناصر من المتلازمة البصلية الكاذبة، وما إلى ذلك. غالبًا ما تتم مواجهة الاضطرابات المرضية للأعصاب القحفية: ضعف السمع، وانخفاض معتدل في الذكاء (في معظم الحالات، بسبب تأثير البيئة على الطفل: العزل والإهانات تعيق النمو)، الحول المتقارب، ضمور العصب البصري.
هذا النموذج هو الأكثر ملاءمة من حيث التكيف الاجتماعي - حيث يمكن أن تصل درجته إلى مستوى الأشخاص الأصحاء (يخضعون لوظيفة اليد الجيدة والنمو العقلي الطبيعي).
الشلل الرباعي التشنجي / الخزل الرباعي
غالبًا ما يكون الشكل الأكثر خطورة من الشلل الدماغي مصحوبًا بتخلف عقلي متوسط إلى شديد. ويرجع ذلك إلى تلف واسع النطاق في الدماغ أو تشوهات كبيرة في الدماغ.
يمكن أن يكون سببه الالتهابات داخل الرحم ونقص الأكسجة في الفترة المحيطة بالولادة مع تلف منتشر في نصفي الكرة المخية. في الأطفال الخدج، السبب الرئيسي لتطور هذا النوع من الشلل الدماغي هو نخر الخلايا العصبية الانتقائية بالاشتراك مع تلين سرطان الدم حول البطينات، وفي الرضع الناضجين يكون نخر الخلايا العصبية المنتشر أو الانتقائي وتلف الدماغ المجاور للسهمي الذي يحدث أثناء نقص الأكسجة المزمن داخل الرحم. 50% من الأطفال مصابون بالصرع.
يعاني الأطفال في كثير من الأحيان من تصلب شديد في الأطراف مع عرج واسترخاء في الرقبة. يتميز النموذج بالتكوين المبكر للتقلصات، وكذلك تشوهات الأطراف والجذع. في ما يقرب من نصف الحالات، تكون اضطرابات الجهاز العضلي الهيكلي مصحوبة بأمراض الأعصاب القحفية: ضمور الأعصاب البصرية، والحول، وضعف السمع واضطرابات البصلي الكاذب.
غالبًا ما يتم ملاحظة صغر الرأس، وهو أمر ثانوي بطبيعته، عند الأطفال. نادرًا ما يتمكن المرضى المصابون بالشلل الرباعي من المشي ويجدون صعوبة في التحدث وفهمه. تحدث النوبات بشكل متكرر ويصعب السيطرة عليها. يؤدي الافتقار إلى الحافز والعيوب الشديدة في المهارات الحركية اليدوية إلى استبعاد أنشطة العمل البسيطة والرعاية الذاتية؛
الشلل الدماغي الحركي
(تشمل أيضًا أنواع الأمراض الكُنَعية والرقصية وخلل التوتر العضلي)
يتميز هذا النوع من الشلل الدماغي بحركات متشنجة بطيئة ولا يمكن السيطرة عليها في الذراعين و/أو الساقين. أحد الأسباب المسببة الأكثر شيوعًا لتطور هذا النوع من الشلل الدماغي هو مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة، والذي يصاحبه تطور اليرقان النووي.
مع هذا النوع من الشلل الدماغي، في معظم الحالات، تتضرر هياكل المحلل السمعي والجهاز خارج الهرمي. تتميز الصورة السريرية بوجود فرط الحركة: كنع رقصي، كنع، خلل التوتر العضلي (تحدث هجمات موسيقي عند الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة)، واضطرابات حركية للعين، وعسر التلفظ، وضعف السمع.
من المظاهر اللافتة للنظر للمرض الحركات اللاإرادية، وسيلان اللعاب، وزيادة قوة العضلات، والتي قد تكون مصحوبة بشلل جزئي وشلل. غالبًا ما يتم ملاحظة اضطرابات النطق في شكل عسر التلفظ فرط الحركة. لا توجد محاذاة صحيحة للأطراف والجذع.
نادرا ما يتأثر عقل المريض بعلم الأمراض. يمكن للأطفال الذين يتمتعون بنمو فكري جيد أن يتخرجوا من مدرسة عادية أو مؤسسة ثانوية متخصصة أو مؤسسة تعليمية عليا وأن يتكيفوا مع العمل.
الشلل الدماغي الرنح
نوع فرعي نادر من الشلل الدماغي يؤثر على التوازن وإدراك العمق. ويتميز بانخفاض قوة العضلات (نقص التوتر)، وارتفاع منعكسات السمحاق والأوتار، وترنح. غالبًا ما تكون مصحوبة باضطرابات في النطق على شكل خلل التلفظ الكاذب أو المخيخي. يحدث مع تلف سائد في المخيخ، ووفقًا للافتراضات، في الفص الجبهي (بسبب صدمة الولادة). عوامل الخطر أيضًا هي التشوهات الخلقية وعوامل نقص تروية نقص الأكسجين.
غالبًا ما يعاني الأطفال من ضعف تنسيق الحركات ويتحركون بشكل مذهل، مع تباعد أرجلهم بشكل غير طبيعي. يجدون صعوبة في القيام بحركات سريعة ودقيقة (زر القميص، الكتابة، الرسم). وقد يكونون أيضًا عرضة للإصابة بالرعشة، حيث تكون كل حركة واعية - مثل الإمساك بجسم ما - مصحوبة بارتعاش في الأطراف، والذي يتفاقم مع اقتراب اليدين من الجسم؛
سريريًا، يتميز المرض بمجموعة الأعراض المعتادة للشلل الدماغي (ترنح، نقص التوتر العضلي) ومظاهر أعراض مختلفة من عدم تآزر المخيخ (عسر التلفظ، رعاش مقصود، خلل القياس). مع هذا الشكل من الشلل الدماغي، هناك تأخير معتدل في تطور الذكاء؛ وفي بعض الحالات، لوحظ التخلف العقلي إلى درجة البلهة. أكثر من 50% من الحالات المشخصة للشلل الدماغي الرنح هي حالات ترنح وراثية لم يتم التعرف عليها من قبل.
أنواع مختلطة
تشمل هذه الفئة الأمراض التي لا تتوافق أعراضها مع أي من أنواع الشلل الدماغي المذكورة أعلاه. على سبيل المثال، عند الطفل المصاب بالشلل الدماغي المختلط، قد تكون بعض العضلات متوترة بشكل مفرط، بينما يكون بعضها الآخر مسترخيًا بشكل مفرط.
هل كانت المادة مفيدة؟
في الهيكل الشلل الدماغيهناك العديد من متلازمات اضطرابات الحركة التي تختلف في طبيعة ودرجة الضرر الذي يصيب الجهاز العصبي والتغيرات المرضية والمسببات. يحدد التصنيف الفسيولوجي التشوهات الحركية الرئيسية في الشلل الدماغي، بينما يشير التصنيف الطبوغرافي إلى تلف بعض الأطراف. غالبًا ما يرتبط الشلل الدماغي باضطرابات عصبية أخرى، بما في ذلك التخلف العقلي والصرع والرؤية والسمع والكلام والإدراك والسلوك. وفي الوقت نفسه، قد تكون الاضطرابات الحركية هي المشكلة الأقل أهمية بالنسبة للطفل.
في الأطفال مع شلل نصفي تشنجييتم تقليل النشاط الحركي التلقائي في الأطراف على الجانب المصاب من الجسم منذ سن مبكرة، وغالبا ما يستخدم الأطفال يد واحدة. غالبًا ما تكون الذراع أكثر تأثراً من الساق، وتظهر صعوبة استخدام الذراع المصابة عند عمر سنة واحدة. كقاعدة عامة، يبدأ الأطفال في المشي في وقت لاحق، في سن 18-24 شهرًا، وتتشكل مشية مفلوجة (الدورة الدموية). قد يكشف الفحص عن توقف نمو (تقصير) الأطراف، وخاصة اليد والإبهام، وهو الأمر الأكثر وضوحًا مع تشوهات في تطور الفص الجداري المقابل، حيث تؤثر هذه المنطقة من الدماغ على نمو الأطراف.
في الأطراف المصابة يتم تحديده التشنجوخاصة في عضلات الساقين مما يؤدي إلى تشكل تشوه القدم الاعتدالي. غالبًا ما يسير الأطفال المصابون بهذا النوع من الشلل الدماغي على أطراف أصابعهم بسبب زيادة قوة العضلات. عندما يركض الطفل، يتم تشكيل وضعية خلل التوتر في الطرف العلوي على الجانب المصاب. احتمال استنساخ القدمين وعلامة بابينسكي الإيجابية، وزيادة ردود الفعل الوترية العميقة وضعف العضلات المثنية في اليدين والقدمين. ما يقرب من ثلث المرضى الذين يعانون من خزل نصفي تشنجي يصابون بنوبات، عادة في السنة الأولى أو أول سنتين من الحياة. يعاني حوالي 25% من الأطفال المصابين بالشلل النصفي التشنجي من ضعف إدراكي، بما في ذلك التخلف العقلي.
ط مأو التصوير بالرنين المغناطيسيقد يظهر ضمورًا في نصف الكرة المخية مصحوبًا بتضخم البطين الجانبي على الجانب المقابل للأطراف المصابة. يعد التصوير بالرنين المغناطيسي طريقة أكثر دقة من التصوير المقطعي المحوسب لتشخيص معظم أنواع تلف الدماغ في الشلل الدماغي، لكن التصوير المقطعي المحوسب يمكنه اكتشاف التكلسات المرتبطة بالعدوى داخل الرحم. الاحتشاءات الدماغية البؤرية الناجمة عن الجلطات الدموية في فترة ما قبل الولادة أو الفترة المحيطة بالولادة، والتي نشأت على خلفية الأمراض المصحوبة بضعف وظيفة الإرقاء، خاصة على خلفية متلازمة مضادات الفوسفوليبيد (تكوين الأجسام المضادة للكارديوليبيدز)، هي سبب مهم للشكل الفالجي من الشلل الدماغي. قد يشير التاريخ العائلي إلى الإصابة بتجلط الدم واضطرابات تخثر الدم الوراثية؛ يمكن أن يوفر فحص الأمهات معلومات مهمة فيما يتعلق بتشخيص حالات الحمل المستقبلية وصحة أفراد الأسرة الآخرين.
في شلل مزدوج تشنجييكون التشنج الثنائي في الأطراف السفلية أكثر وضوحًا منه في الذراعين. غالبًا ما يتم اكتشاف العلامات الأولى للشلل المزدوج التشنجي عندما يبدأ الطفل في الزحف. يستخدم الطفل كلا الذراعين بشكل متساوي، ولكن هناك ميل لسحب الساقين (الذراعان يتحكمان في الحركة، كما لو كان الطفل يوجه أثناء الزحف) بدلاً من المشاركة بالتساوي في حركات الأطراف الأربعة. إذا كان التشنج شديدًا جدًا، يكون من الصعب تقميط الطفل بسبب التقريب المفرط للوركين.
استطلاع طفليكشف عن زيادة في النغمة في الأطراف السفلية مع زيادة ردود الفعل الوترية واستنساخ القدم وعلامة بابينسكي الإيجابية الثنائية. مع الدعم تحت الإبطين، يعبر الطفل الأطراف السفلية (يتم تشكيل وضعية مرضية مع عبور الأطراف السفلية على شكل مقص). تتأخر بداية المشي المستقل، وتتشكل محاذاة قدم الاعتدال، ويمشي الطفل على أطراف أصابعه. يتميز الشلل المزدوج التشنجي الشديد بالضمور المنتشر وضعف نمو الأطراف السفلية. في هذه الحالة، هناك عدم تناسق بين الأطراف السفلية والأطراف العلوية المشكلة بشكل طبيعي.
توقعات في فيما يتعلق بالتنمية الفكريةمواتية. احتمال حدوث نوبات الصرع منخفض. من بين التغيرات المرضية، يعد PVL هو الأكثر شيوعًا، خاصة في المنطقة التي تمر فيها ألياف الجهاز الهرمي، التي تعصب الأطراف السفلية، عبر المحفظة الداخلية. يلعب التصوير بالرنين المغناطيسي دورًا مهمًا في تحديد مدى خطورة آفات المادة البيضاء واستبعاد العمليات المرضية الأخرى في مادة الدماغ.
الشلل الرباعي التشنجي- الشكل الأكثر خطورة بسبب ضعف شديد في الوظيفة الحركية لجميع الأطراف وارتباطه المتكرر بالتخلف العقلي ونوبات الصرع. غالبًا ما تتطور اضطرابات البلع نتيجة للشلل البصلي فوق النووي، وغالبًا ما تسبب الالتهاب الرئوي التنفسي. يكشف الفحص المرضي أو التصوير بالرنين المغناطيسي في أغلب الأحيان عن وجود PVL واسع النطاق وتلين الدماغ القشري متعدد الكيسات. يكشف الفحص العصبي عن زيادة في قوة العضلات التشنجية في جميع الأطراف، وانخفاض في النشاط الحركي التلقائي، وزيادة في ردود الفعل الوترية وعلامة بابينسكي الإيجابية.
انثناء انكماشغالبًا ما تحدث مفاصل الركبة والمرفق عند الأطفال الأكبر سنًا. تعتبر الإعاقات العصبية المرتبطة بها، بما في ذلك ضعف الكلام والبصر، شائعة بشكل خاص في هذه الفئة العمرية. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بالشلل الرباعي التشنجي من الكنع، ومن الممكن أيضًا وجود شكل مختلط من الشلل الدماغي.
شكل ملحد الشلل الدماغي، ويسمى أيضًا المشيمي الكظري أو خارج الهرمي، وهو أقل شيوعًا من أشكال الشلل الدماغي المصحوب بفرط توتر العضلات التشنجي. يتميز هذا الشكل بانخفاض ضغط الدم، حيث لا يحمل الأطفال رؤوسهم جيدًا، فعندما يتم سحب طفل مستلقي على ظهره من ذراعيه ونقله إلى وضعية الجلوس، يتم إرجاع الرأس إلى الخلف بسبب انخفاض ضغط الدم في عضلات الرقبة. مع تطور المرض، يحدث ارتفاع ضغط الدم العضلي المتغير مع تصلب وخلل التوتر على مدى عدة سنوات. قد تكون هناك صعوبة في تناول الطعام وفرط الحركة في اللسان وسيلان اللعاب.
الكلام عادة مكسوربسبب تلف عضلات الفم والبلعوم. بعض المرضى لا يستطيعون الكلام، وفي حالات أخرى يكون نطق الجمل غير واضح، ويكون تعديل الصوت ضعيفًا. في معظم الحالات، لا توجد أعراض تلف المسالك الهرمية، وتكون نوبات الصرع غير معتادة، ويتم الحفاظ على الذكاء لدى العديد من المرضى. يُعرف هذا الشكل من الشلل الدماغي في أوروبا باسم الشكل الخلل الحركي للشلل الدماغي. العامل المسبب للمرض على الأرجح هو الاختناق أثناء الولادة. يرتبط الشكل خارج الهرمي من الشلل الدماغي، الناتج عن الاختناق الحاد الشديد (الكلي تقريبًا) أثناء الولادة، بآفات متناظرة ثنائية الجانب في الجزء الخلفي من البطامة والمهاد البطني الوحشي. ترتبط هذه الآفات بالتغيرات المرضية في العقد القاعدية، والتي تسمى الحالة المرمرية.
ينشأ نتيجة تلف العصبون الحركي المركزي في أي جزء منه ويختلف عن الجزء المحيطي بعدة طرق: العضلات الواضحة ليست مميزة هنا ولا يوجد رد فعل تنكس، ولا ونى العضلات ولا فقدان ردود الفعل لاحظ.
أعراض:
السمات الرئيسية للشلل المركزي هي فرط التوتر العضلي، وزيادة ردود الفعل الوترية، وما يسمى بالحركات المصاحبة، أو الحركية، وردود الفعل المرضية.
ارتفاع ضغط الدم، أو التشنج العضلي، يحدد اسمًا آخر للشلل المركزي - التشنجي. العضلات متوترة وكثيفة عند اللمس. أثناء الحركات السلبية، هناك مقاومة واضحة، والتي يصعب التغلب عليها في بعض الأحيان. هذا التشنج هو نتيجة لزيادة قوة رد الفعل وعادة ما يتم توزيعه بشكل غير متساو، مما يؤدي إلى تقلصات نموذجية. في حالة الشلل المركزي، عادة ما يتم إحضار الطرف العلوي إلى الجسم وثنيه عند مفصل الكوع: وتكون اليد والأصابع أيضًا في وضع مرن. يتم تمديد الطرف السفلي عند مفاصل الورك والركبة، ويتم ثني القدم والنعل إلى الداخل (يتم تقويم الساق و"ممدودة"). مثل هذا الوضع للأطراف المصابة بالشلل النصفي المركزي يخلق وضعًا غريبًا لـ Wernicke-Mann، وقد قدم M.I تفسيرًا لأنماط حدوثه من وجهة نظر تاريخ تطور الجهاز العصبي.
أستفاتساتوروف.
المشية في هذه الحالات ذات طبيعة "مُحيطة": بسبب "إطالة" الساق، يجب على المريض أن "يضع دائرة" حول الساق المصابة (حتى لا تلمس الأرض بإصبع القدم).
تعد زيادة ردود الفعل الوترية (فرط المنعكسات) أيضًا مظهرًا من مظاهر النشاط التلقائي المتزايد للحبل الشوكي. ردود الفعل من الأوتار والسمحاق شديدة للغاية ويمكن أن تسببها بسهولة حتى التهيجات البسيطة: تتوسع المنطقة الانعكاسية بشكل كبير، أي يمكن أن يحدث المنعكس ليس فقط من المنطقة المثالية، ولكن أيضًا من المناطق المجاورة. تؤدي الدرجة القصوى من الزيادة في ردود الفعل إلى ظهور الرمع (انظر أعلاه).
وعلى النقيض من المنعكسات الوترية، فإن المنعكسات الجلدية (البطنية، الأخمصية، المشمرة) لا تزداد مع الشلل المركزي، بل تختفي أو تقل.
يمكن أن تحدث الحركات المصاحبة، أو الحركية، التي لوحظت مع الشلل المركزي، في الأطراف المصابة بشكل انعكاسي، خاصة عندما تكون العضلات السليمة متوترة. يعتمد حدوثها على الميل إلى تشعيع الإثارة في النخاع الشوكي إلى عدد من الأجزاء المجاورة لها والجوانب المقابلة لها، والتي عادة ما تكون معتدلة ومحدودة بالتأثيرات القشرية. عندما يتم تحرير الجهاز القطعي، يتم الكشف عن هذا الميل لنشر الإثارة بقوة خاصة ويسبب ظهور تقلصات منعكسة "إضافية" في العضلات المشلولة.
1) إذا كان المريض، وفقا للتعليمات، يقاوم بيده السليمة الامتداد في مفصل الكوع الذي أنتجه الفاحص، أو يهز يده بقوة بيده السليمة، ثم يحدث ثني منعكس مصاحب في الذراع المشلولة؛
2) يحدث نفس انثناء اليد المصابة عند السعال أو العطس أو التثاؤب.
3) في ظل الظروف المذكورة، لوحظ تمديد لا إرادي في الساق المشلولة (إذا كان المريض يجلس وساقيه معلقة على حافة الأريكة أو الطاولة)؛
4) يُطلب من المريض المستلقي على ظهره مع تمديد ساقيه تقريب واختطاف ساقه السليمة حيث تتم مقاومته. في هذه الحالة، لوحظ تقريب أو اختطاف لا إرادي في الساق المشلولة؛
5) أكثر الحركات المصاحبة للشلل المركزي ثباتًا هي أعراض الثني المشترك للورك والجذع. عندما يحاول المريض الانتقال من الوضع الأفقي إلى وضعية الجلوس (يرقد المريض على ظهره وذراعيه متقاطعتين على صدره وساقيه مستقيمتين)، يتم رفع الساق المشلولة أو المشللة (أحيانًا يتم تقريبها).
المنعكسات المرضية هي مجموعة من الأعراض المهمة جداً والمستمرة للشلل المركزي. من الأمور ذات الأهمية الخاصة ردود الفعل المرضية على القدم، والتي يتم ملاحظتها بالطبع في الحالات التي يتأثر فيها الطرف السفلي. الأعراض الأكثر حساسية هي بابينسكي (المنعكس الأخمصي المنحرف) وروسوليمو وبختريف. تكون ردود الفعل المرضية المتبقية على القدم (انظر أعلاه) أقل ثباتًا. عادة ما يتم التعبير عن ردود الفعل المرضية في اليدين بشكل ضعيف ولم تكتسب أهمية كبيرة في ممارسة البحث السريري. المنعكسات المرضية على الوجه (بشكل أساسي مجموعة من المنعكسات "الفموية") هي سمة من سمات الشلل المركزي أو شلل جزئي في العضلات التي تعصبها الأعصاب القحفية، وتشير إلى وجود آفات ثنائية فوق النواة في السبيل القشري البصلي في المناطق القشرية أو تحت القشرية أو جذع الدماغ.
تعتبر الأعراض مثل زيادة منعكسات الأوتار في الأطراف وضعف المنعكسات البطنية وأعراض بابينسكي علامات خفية ومبكرة للغاية لانتهاك سلامة النظام الهرمي ويمكن ملاحظتها عندما لا تكون الآفة كافية بعد للتسبب في الشلل أو حتى الشلل الجزئي. ولذلك، فإن قيمتها التشخيصية كبيرة جدا. إل.
وصف فيندروفيتش أحد أعراض "العيب الحركي الزندي"، مما يشير إلى درجة خفيفة جدًا من الآفة الهرمية: على الجانب المصاب، تكون مقاومة المريض للاختطاف القسري للإصبع الصغير قدر الإمكان نحو الإصبع الرابع أضعف.
الأسباب:
يحدث الشلل التشنجي بسبب تلف الخلايا العصبية الحركية، نظرًا لأن ترتيب الخلايا والألياف في الحُزم الهرمية قريب جدًا، فإن الشلل المركزي عادة ما يكون منتشرًا، وينتشر إلى طرف كامل أو نصف الجسم. قد يقتصر الشلل المحيطي على تلف مجموعات عضلية معينة أو حتى عضلات فردية. ومع ذلك، قد تكون هناك استثناءات لهذه القاعدة. وبالتالي، فإن آفة صغيرة في القشرة الدماغية يمكن أن تسبب حدوث شلل مركزي معزول في القدم والوجه وما إلى ذلك؛ على العكس من ذلك، فإن الآفات المنتشرة المتعددة للأعصاب أو القرون الأمامية للحبل الشوكي تسبب أحيانًا شللًا واسع النطاق من النوع المحيطي.
الأسباب الأكثر شيوعًا للتشنج هي السكتة الدماغية وإصابات الدماغ والعمود الفقري والفترة المحيطة بالولادة (الشلل الدماغي) وما إلى ذلك. يحدث التشنج نتيجة لعدم توازن النبضات العصبية. والتي يرسلها الجهاز العصبي إلى العضلات. يؤدي إلى زيادة لهجة هذا الأخير.
الأسباب الأخرى للتشنج:
* إصابات الدماغ
* إصابة الحبل الشوكي
* تلف الدماغ بسبب نقص الأكسجين (نقص الأكسجة)
*
* (التهاب أنسجة المخ)
* (التهاب أنسجة السحايا)
* الحثل الكظري
* تلف الدماغ بسبب نقص الأكسجين (نقص الأكسجة)
* التصلب الجانبي الضموري
علاج:
للعلاج يوصف ما يلي:
هناك عدة علاجات للتشنج. وكلهم يسعون لتحقيق الأهداف التالية:
* تخفيف أعراض التشنج
*تخفيف آلام وتشنج العضلات
* تحسين المشية والنشاط اليومي والنظافة والرعاية
* تسهيل الحركات التطوعية
يستخدم العلاج الطبيعي لتقليل قوة العضلات وتحسين الحركة والقوة وتنسيق العضلات.
العلاج الدوائي للتشنج:
يشار إلى استخدام العلاج الدوائي في حالة التعطيل اليومي لنشاط العضلات الطبيعي. يتضمن العلاج الدوائي الفعال استخدام عقارين أو أكثر مع طرق العلاج الأخرى. تشمل الأدوية المستخدمة لعلاج التشنج ما يلي:
* باكلوفين
* البنزوديازيبينات
* داترولين
* إيميدازولين
* جاباليبتين
حقن توكسين البوتولينوم للتشنج:
يعتبر توكسين البوتولينوم، المعروف أيضًا باسم البوتوكس، فعالاً بكميات صغيرة جدًا عند حقنه في العضلات المشلولة. عندما يتم حقن البوتوكس في العضلات، يتم حظر عمل الناقل العصبي أستيل كولين، الذي يساعد على نقل النبضات في الأعصاب. وهذا يؤدي إلى استرخاء العضلات. يبدأ تأثير الحقن خلال بضعة أيام ويستمر حوالي 12 – 16 أسبوعًا.
العلاج الجراحي للتشنج:
تشمل العلاجات الجراحية باكلوفين داخل القراب وبضع الجذور الظهرية الانتقائية.
إدارة باكلوفين داخل القراب. في حالات التشنج الشديدة، يتم إعطاء باكلوفين عن طريق الحقن مباشرة في السائل النخاعي. للقيام بذلك، يتم زرع أمبولة مع باكلوفين في جلد البطن.
بضع الجذور الظهرية الانتقائية. في هذه العملية، يقوم الجراح بقطع بعض جذور الأعصاب. تستخدم هذه الطريقة لعلاج التشنج الشديد الذي يتعارض مع المشي الطبيعي. في هذه الحالة، يتم عبور جذور الأعصاب الحسية فقط.
أنا تخصصي أنا عالم عضلي. أقوم باستعادة الأطفال الذين يعانون من أشد حالات الخزل الرباعي التشنجي (شلل نصفي مزدوج). لا يستطيع الأطباء الآخرون استعادة الأطفال لأنهم يعزون هذا التشخيص إلى مرض عصبي، لكنني أعزو الخزل الرباعي التشنجي إلى مرض عضلي. أقوم باستعادة وظيفة العضلات الطبيعية دون علاج الدماغ.
جميع الأطباء في العالم يعالجون الدماغ، ولكن لا يتم استعادة حركات العضلات! لقد بحثت في المجهر الإلكتروني لأجد الإجابة على كيفية التأثير على عضلات الطفل المصاب بـ G 80.0. الخزل الرباعي التشنجي (شلل نصفي مزدوج) بحيث يتحرك.
وباستخدام المجهر الإلكتروني، رأيت تغيرات في ألياف العضلات. أريدك أن ترى هذا أيضًا:
- البقع الضوئية هي شيء أقوم بالإبلاغ عنه طوال الوقت.
- النقاط الداكنة هي نوى ألياف عضلية لا تقع في وسط الألياف، ولكنها "سقطت" على محيط الألياف. أولئك. يكون التورم داخل الألياف العضلية كثيفًا جدًا لدرجة أنه يدفع النواة نحو حافة الخلية.
- الميتوكوندريا، التي تنتج الطاقة لحركة بروتينات الأكتين والميوسين، تكون فضفاضة. لا يمكنهم إنتاج طاقة كافية لتحريك البروتينات في بيئة منتفخة.
تعرف على المزيد حول تورم العضلات وطريقة نيكونوف في الفيديو:
اشترك في القنوات
قناة العيادة
قناة شخصية
عند فحص الدماغ باستخدام الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي عند الأطفال المصابين بالخزل الرباعي التشنجي، لم يلاحظ أي تغييرات في الخلايا العصبية في الدماغ. ولكن بما أن اسم التشخيص يشير إلى مرض عصبي (بالطريقة القديمة منذ القرن التاسع عشر)، فإن أطباء الأعصاب يحاولون بكل طريقة ممكنة شرح سبب هذا المرض عند الأطفال ويثبتون لك أنه من المستحيل استعادة خلايا الدماغ .
إذا لم تظهر الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي تغيرات في خلايا الدماغ، فلماذا تثبت أنه لا يمكن استعادة الدماغ؟
أشير إلى البيانات التي شاهدها البروفيسور إس.في سافيليف. وهو رئيس مختبر مورفولوجيا الدماغ التابع للأكاديمية الروسية للعلوم. أتيحت للأستاذ الفرصة لرؤية أنسجة الأجنة البشرية من خلال المجهر الإلكتروني في فترات مختلفة من التطور. شهد سيرجي سافيليف تورمًا في عضلات الجنين بدءًا من الأسبوع السادس من التطور داخل الرحم. هذه الأجنة نفسها لم يكن لديها أي تغييرات في الجهاز العصبي.
كما ترون، تبدأ أمراض العضلات من الأسبوع السادس من نمو العضلات الجنينية.
اتضح أن الأسباب التي يقدمها أطباء الأعصاب لتفسير حدوث شكل حاد من الشلل الدماغي - الخزل الرباعي التشنجي - ليست صحيحة. سأقوم بإدراج الأسباب التي تؤدي إلى حدوث شلل نصفي مزدوج، وفقًا لأطباء الأعصاب، ولكن مع تعليقاتي الخاصة.
تدريب الوالدين
الأسباب
يعتقد أطباء الأعصاب، وهو السبب الرئيسي لتطور الشلل الرباعي التشنجي في حالة الأطفال المبتسرينهو نقص الأكسجة في الفترة المحيطة بالولادة.
دكتور نيكونوف
تظهر صورة العضلة المتشنجة تحت المجهر الإلكتروني أن عدد الأوعية الدموية فيها قد انخفض بسبب التورم. أي أن هناك نقص الأكسجة ولكن ليس في الدماغ بل في العضلات التشنجية المنتفخة.
يعتقد أطباء الأعصابأن السبب الرئيسي لتطور الشلل الرباعي التشنجي في أطفال كاملي المدةهو نخر الخلايا العصبية أثناء نقص الأكسجة المزمن داخل الرحم.
دكتور نيكونوف
لا تظهر الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي نخرًا عصبيًا. يتم أخذ البيانات المتعلقة بالنخر بشكل مبدئي. لا يوجد دليل على نخر الخلايا العصبية. هناك دليل على وجود تورم في العضلات يمكن رؤيته تحت المجهر الإلكتروني.
يعتقد أطباء الأعصاب، ماذا سبب الخزل الرباعي التشنجيهو عامل سام: الكحول، التدخين، تناول الأدوية القوية.
دكتور نيكونوف
الجنين موجود في المشيمة. لقد جعلت الطبيعة المشيمة تعمل كمرشح. جميع المواد التي يحملها الدم تستقر على جدرانه. لا تسمح المشيمة بمرور النيكوتين والمواد القوية.
فيما يتعلق بالكحول: أثبت البروفيسور إس. في. سافيليف من الأكاديمية الروسية للعلوم أن جسم الإنسان ينتج الكحول من أجل الغذاء. إن كمية الكحول التي ينتجها جسم الإنسان تخبر الخلايا العصبية في الدماغ عن كمية الطعام الذي يتم تناوله. أثبت البروفيسور سافيليف إس في أن الكحول لا يعطل نمو الخلايا العصبية في الدماغ لدى الجنين. هذا هو - هذا اختراع آخر لأطباء الأعصاب.
يعتقد أطباء الأعصابأن سبب الشلل النصفي المزدوج (الشلل الرباعي التشنجي) هو التأثير الجسدي. يمكن أن يحدث تلف في الدماغ نتيجة للإشعاع المشع والأشعة السينية للمرأة الحامل، وكذلك نتيجة للعلاج الكهرومغناطيسي.
دكتور نيكونوف
لا تظهر الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي أي تلف في الخلايا العصبية في الدماغ. زيادة تورم العضلاتهذه العوامل المادية قادرة على. ونتيجة لهذه العوامل المادية، اتضح مرض العضلات وليس الدماغ.
يعتقد أطباء الأعصابأن الأسباب الميكانيكية يمكن أن تسبب تلف الدماغ. يشمل الضرر الميكانيكي الإصابات والأضرار التي تحدث مباشرة بعد الولادة.
دكتور نيكونوف
لا يمكن أن تتضرر الخلايا العصبية بسبب ضربة، ولكن بسبب نزيف في الدماغ. يدعي البروفيسور سافيليف إس في أن الدماغ ينظف نفسه من الخلايا العصبية الميتة في ثلاثة أشهر. لا يتم استعادة الخلايا العصبية الميتة. قد يكون هناك مليون خلية عصبية ميتة، ولكن هناك تريليونات من الخلايا العصبية في المجموع. هذه الملايين لا تؤثر على عمل الدماغ. دماغ كامل يعيد الاتصالات المفقودة بين الخلايا العصبية في ستة أشهر.
إذا استعاد الدماغ الاتصالات خلال ستة أشهر، فيجب أن يختفي الخزل الرباعي التشنجي بعد ستة أشهر، لكن هذا لا يحدث. على العكس من ذلك، يحسن الدماغ وظيفته، وتتفاقم المظاهر السريرية لدى الأطفال المصابين بالخزل الرباعي التشنجي.
أعراض
الآن سوف أخبركم عنه أعراض الخزل الرباعي التشنجي، والتي تعرفها عندما ترى طفلك.
مع شلل نصفي مزدوج يتم تشخيصه:
- الشلل الرباعي التشنجي.
- ضعف البصر
- الاضطرابات المعرفية والكلام.
- نوبات الصرع ممكنة.
دكتور نيكونوف
أود أن أضيف عن نوبات الصرع. يبدأون على خلفية العلاج من تعاطي المخدرات بالأدوية التي تثير خلايا الدماغ. بمجرد أن تبدأ نوبات الصرع، يصف الأطباء الأدوية مثبطة للدماغ.
في شكل الخزل الرباعي التشنجي من الشلل الدماغي، لوحظ التكوين المبكر لقيود الحركات السلبية، وتشوهات الأطراف والجذع.
دكتور نيكونوف
لا يوجد تشوه في العظام. يتم إنشاء مظهر التشوه عن طريق تورم العضلات.
الفيديو المقدم ليس تعليميًا. الفيديو هو نتيجة العمل. إن تكرار أسلوب الإجراءات دون تدريب من الدكتور نيكونوف يمكن أن يؤدي إلى إصابة خطيرة.
اشترك في القنوات
قناة العيادة
قناة شخصية
اشترك في القنوات
قناة العيادة
قناة شخصية
اشترك في القنوات
قناة العيادة
قناة شخصية
يعاني الأطفال المصابون بالخزل الرباعي التشنجي (شلل نصفي مزدوج) من الحول وضمور العصب البصري وضعف السمع.
الخزل الرباعي التشنجي لديه شكلين: الخزل الرباعي التشنجي والشلل النصفي السفلي.
يشرح أطباء الأعصاب أن التشنج هو "اضطراب حركي يعد جزءًا من متلازمة العصبون الحركي العلوي، ويتميز بزيادة تعتمد على السرعة في قوة العضلات ويصاحبه زيادة في ردود الفعل الوترية نتيجة فرط استثارة مستقبلات التمدد".
في الخزل الرباعي التشنجي، لا ترتبط اضطرابات الحركة بالنغمة العالية فحسب، بل ترتبط أيضًا بشكل رئيسي بانخفاض متبادل في نشاط النظام المرحلي على خلفيته. بعد ذلك، مع نمو الطفل، يؤدي تأثير ردود الفعل المنشط غير المتناقصة إلى تشوه هياكل الجهاز العضلي الهيكلي، وتكون القدمين هي أول من يتأثر. مزيد من تطوير التشوهات يؤدي إلى استحالة تطوير الموقف منتصبا، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة الأمراض.
حقيقة مثيرة للاهتمامأن مثل هذه الأعراض لا تتطور مع تطور أمراض الجهاز العصبي في سن متأخرة. في الشلل الدماغي، على عكس الشلل التشنجي المركزي، لوحظت تفاعلات منشطة ومرحلة غير طبيعية تتداخل مع تنفيذ الوظيفة الحركية أو تشوهها.
يصاحب الخزل الرباعي التشنجي تشوهات طفيفة في النمو، والتي تكون نتيجة لتلف الدماغ داخل الرحم. في سن 2-3 سنوات، تظهر أعراض تلف المخيخ على الأطفال، والتي يتم التعبير عنها في عدم القدرة على التحرك بشكل مستقل، ودعم الرأس، وما إلى ذلك. في معظم الحالات، يكون الخزل الرباعي التشنجي مصحوبًا بضعف فكري، وتعتمد درجته على موقع آفة الدماغ.
دكتور نيكونوف
تحت المجهر الإلكتروني، يظهر تورم في العضلات، وإزاحة النواة، وتغيرات في الميتوكوندريا وزيادة في سمك النسيج الضام، حيث يوجد التورم كما هو الحال في الكيس. وبطبيعة الحال، يزداد التورم كل عام وتنتفخ العضلات أكثر فأكثر.
يمكن أن تعزى أي أعراض، بما في ذلك الأضرار التي لحقت المخيخ. ولكن من المستحيل إثبات ذلك، لأن بنية المخيخ لا تتضرر جسديا. يعتمد الذكاء على حركة عضلات اليدين والفم. لا توجد حركات في عضلات الذراع ولا يتكلم الطفل أو يمضغ الطعام - يحدث التأخر الفكري من تلقاء نفسه.
علاج الخزل الرباعي التشنجي
منذ أن كنت أكتب مقالا أنانفسي ثم من تجربتي من الممكن استعادة الطفل بطريقة واحدة فقط طورتها بنفسي - . العمل وفق هذه الطريقة هو التأثير اليدوي على العضلات المنتفخة مع تثبيت معين للعضلة التي يتم العمل بها.
أطباء الأعصابأعتقد ذلك من المستحيل استعادة الأطفال بهذا التشخيص واقتراح علاج الخزل الرباعي التشنجي (شلل نصفي مزدوج) من خلال تدابير معقدة، بما في ذلك الأساليب المحافظة وجراحة العظام وإعادة التأهيل. الأهداف الرئيسية للعلاج هي القضاء على عواقب المرض مثل التشنج، وخلل في الجهاز العضلي الهيكلي، وأنماط الحركة غير الطبيعية.
يشمل العلاج المحافظ العلاج الدوائي باستخدام باكلوفين وتوكسين البوتولينوم، مما يقلل من التشنج، ويزيد من التوصيلية النبضية، ويحسن عملية التمثيل الغذائي في الدماغ، مما يؤدي إلى زيادة الحركات السلبية في الأطراف.
دكتور نيكونوف
العلاج المحافظ لا يزيد من الحركات السلبية، ناهيك عن الحركات النشطة.
يقدم أطباء الأعصاب العلاج الطبيعيوالتي تتضمن مجموعة من التمارين والوضعيات والحركات التي تهدف إلى تقوية العضلات.
