رتق الرئة CVP. رتق رئوي مع حاجز سليم بين البطينات عند الأطفال. رتق الرئة عند الأطفال: الإحصائيات والتوقعات

يشير هذا النوع من الرتق إلى العيوب المخروطية. في الأدبيات، غالبًا ما يتم تعريف مزيج رتق PA مع VSD على أنه شكل متطرف من رباعية فالو، وهو جذع شرياني مشترك كاذب. وذلك لأن أحد الشرايين الرئيسية يخرج من القلب، منذ وقت طويلتم اعتبار هذا العيب ضمن مجموعة أمراض القلب الخلقية مع الجذع الشرياني الشائع؛ لقد تم الآن إثبات الجوهر التصنيفي المستقل للخلل.

معدل تكرار رتق الرئة مع VSD هو 1-3٪ من جميع أمراض القلب الخلقية [Gasul V. M. et al., 1966; كيث س. وآخرون. آل، 1978].

التشريح والتصنيف.من الناحية التشريحية، يتضمن الخلل المكونات الخمسة التالية: I) رتق الجذع الرئوي، مما يؤدي إلى تعطيل اتصال البطين الأيمن بالسرير الشرياني الرئوي؛ 2) انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن. 3) VSD كبير. 4) وجود أي مصدر جانبي لإمدادات الدم إلى الرئتين. 5) دكستروزيون جذر الأبهر.

يمكن أن يتم تحديد رتق الرئة على مستوى الصمام الرئوي، ومجرى تدفق البطين الأيمن، والجذع الرئوي القريب، ولمس الجذع الرئوي بأكمله، والذي يتم تمثيله في مثل هذه الحالات بحبل ضيق، ويشمل الأجزاء القريبة من اليمين والشرايين الرئوية اليسرى، مما يؤدي إلى انعدام الاتصالات بينهما. في بعض الحالات، يمكن ملاحظة نقص تنسج الشرايين الرئوية أو تضيقها المحلي. أحد العناصر المحددة للخلل الذي يميزه عن الجذع الشرياني المشترك هو مجرى التدفق الخارجي الأعمى للبطين الأيمن.

يقع VSD كبير عادةً أسفل القمة فوق البطينية في المنطقة تحت الأبهر ويشبه العيب الذي يظهر في رباعية فالو، وهو أقل شيوعًا، ويتم رؤيته فوق القمة فوق البطينية، وهو ما يتوافق مع تضاريس الخلل الملحوظ في الجذع الشرياني المشترك. .

الأكثر انتشارا في الممارسة السريريةحصل على تصنيف J. سومرفيل (1970)، على أساس الدرجة العلمية

ولا الحفاظ على الشرايين الرئوية، حيث يتم تمييز 4 أنواع من العيوب (الشكل 36): أنا - رتق الصمام الرئوي; يتم الحفاظ على الجذع الرئوي والشرايين الرئوية اليمنى واليسرى. II - اتريسين الصمام الرئوي والجذع الرئوي. يتم الحفاظ على الشرايين الرئوية اليمنى واليسرى، والتي يمكن توصيلها وفصلها؛ III- رتق الصمام الرئوي والجذع والشريان الرئوي واحد. وتم الحفاظ على الشريان الرئوي الآخر؛ IV - رتق الصمام الرئوي والجذع والشرايين الرئوية. يتم تزويد الرئتين بالدم من خلال الشرايين الجهازية الجانبية.

في جميع الحالات، يمكن ملاحظة خلل الحركة في الشريان الأورطي المتوسع دائمًا بشكل ملحوظ. يحتوي الصمام الأبهري عادةً على ثلاث وريقات، وهو أقل شيوعًا، ويمكن أن يكون ذو شرفتين أو رباعي الشرفات. في جميع حالات رتق الرئة، هناك تضخم في البطين الأيمن ونقص تنسج معتدل في البطين الأيسر (40 % حالات).

من بين مصادر إمداد الدم إلى الرئتين لدى مرضى رتق الرئة و VSD ما يلي: 1) الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة الناشئة عن القسم النازل الشريان الأورطي الصدريأو قوس الأبهر. 2) القناة الشريانية السالكة (PDA)؛ 3) الشرايين الجانبية القصبية. 4) الشرايين الجانبية المنصفية الكبيرة. 5) الناسور بين الشرايين التاجية والشرايين الرئوية. 6) أشكال مختلطة(كيركلين دي في وآخرون، 1981).

ديناميكا الدم.يتم تحديد اضطرابات الدورة الدموية من خلال وجود واحد الشريان الرئيسي- الشريان الأورطي، حيث يتدفق الدم من البطينين الأيمن والأيسر بفضل VSD. الظروف التي يعمل فيها كلا البطينين متساوية تقريبًا؛ حيث يسجلان نفس الضغط الانقباضي، وهو ما يعادل الضغط الأبهري. لأنهما يختلطان في الشريان الأبهر

تدفقات الدم الشرياني والوريدي ، تتلقى الدورة الدموية الجهازية والرئوية نفس كمية الدم تكوين الغازفي جميع المرضى تقريبًا، يتم تحديد نقص الأكسجة في الدم الشرياني، وتعتمد درجة ذلك على حجم تدفق الدم الرئوي.

في الغالبية العظمى من المرضى، يكون هناك اتصال أبهري رئوي صغير، مما يؤدي إلى استنزاف حاد لتدفق الدم الرئوي، مما يؤدي إلى توقف البطين الأيسر عن العمل. ويعود الحجم المنخفض إلى الشريان الأورطي الدم الشرياني. في هؤلاء المرضى، يتم تحديد نقص الأكسجة الشرياني الشديد. في الشرايين الجانبية الجهازية الكبيرة أو الشرايين الجانبية الجهازية الكبيرة، قد يكون تدفق الدم الرئوي طبيعيًا أو حتى متزايدًا. في مثل هؤلاء المرضى، قد يكون مستوى نقص الأكسجة في الدم الشرياني معتدلاً أو ضئيلاً. في في حالات نادرة(مع المساعد الرقمي الشخصي كبير) يمكن ملاحظتها ارتفاع ضغط الشريان الرئويمع التغيرات المتصلبةالأوعية الرئوية.

عيادة، تشخيص.في الصورة السريريةرتق رئوي مع VSD، تسود علامات نقص الأكسجة في الدم. يختلف هذا العيب عن رباعية فالو في غياب هجمات ضيق التنفس المزرقة. إلى جانب الزرقة العامة التي كانت موجودة منذ ولادة المريض، يتم تحديد أعراض الطبل ونظارات الساعة. قد يتم اكتشاف التشوه على يسار القص صدرعلى شكل سنام القلب. أثناء التسمع، يتم تحديد لهجة النغمة الثانية (التي يتم إجراؤها من الشريان الأبهر) عند قاعدة القلب ونفخة انقباضية انبساطية في المساحات الوربية الثانية والثالثة على يمين أو يسار القص (اعتمادًا على حالة الدورة الدموية الجانبية) ، يتم نقلها إلى الخلف.

يتميز تخطيط القلب بالانحراف المحور الكهربائيالقلب إلى اليمين، علامات تضخم البطين الأيمن والأذين الأيمن.

في فحص الأشعة السينية(الشكل 37) النمط الرئوي مستنفد، وجذور الرئتين غير محددة بوضوح. عادة ما يرتبط النمط الرئوي المتزايد بظلال غير نمطية للأوعية الجانبية. في بعض المرضى، قد يكون هناك زيادة في النمط الرئوي من جهة ونضوب من جهة أخرى. يكون ظل القلب متضخمًا بشكل معتدل في القطر أو بالحجم الطبيعي، ويشبه شكل القلب في رباعية فالو. يتم توسيع ظل الشريان الأورطي الصاعد، وزيادة سعة نبضه.

يكشف فحص تخطيط صدى القلب عن تضخم VSD صاعد وكبير. في النوع الأول من الخلل [سومرفيل ج.، 1970]، يوجد جذع رئوي ناقص التنسج بشكل حاد (الشكل 38)، وفي النوعين الثاني - الرابع لا توجد إشارة صدى من الجذع الرئوي.

من خلال قسطرة القلب الأيمن، يكون من الممكن عادةً تمرير القسطرة من البطين الأيمن عبر VSD إلى الشريان الأبهر الصاعد. الضغط الانقباضيفي كلا البطينين والشريان الأورطي نفس الشيء. تشبع الدم الشرياني بالأكسجين،

عادة ما يتم تخفيضها. من الممكن إدخال قسطرة في الجذع الرئوي فقط باستخدام جهاز المساعد الرقمي الشخصي (PDA).

يجب أن تبدأ دراسة تخطيط الأوعية الدموية بحقن عامل التباين في البطين الأيمن. يتم تباين قناة التدفق الخارجي المسدودة ويدخل عامل التباين إلى البطين الأيسر والشريان الأبهر الصاعد من خلال VSD. لتحديد مصدر إمداد الدم إلى الرئتين، يتم إجراء تصوير الأبهر عن طريق إدخال عامل تباين في الأبهر النازل وتصوير الشرايين الانتقائي، حيث عامل التباينيتم حقنه مباشرة في الشريان الجانبي. هذه الدراسات تجعل من الممكن تحديد نوع الخلل.

بالطبع العلاج. الوفيات في الأيام والأسابيع الأولى من حياة المرضى رتق رئوييرتبط VSD بإغلاق PDA أو التضييق التدريجي للشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة. كان سبب الوفاة هو زيادة نقص الأكسجة في الدم. ومع ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من الشريان الشرياني الشرياني الأبهر والشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة قد يكونون في حالة تعويض لفترة طويلة. بحسب أ. شمالتز وآخرون. (1985)، 68 يموتون قبل عمر السنتين % مريض.

لهذا العيب، يتم إجراء نوعين من العمليات: المسكنة والجذرية، والتي تختلف مؤشراتها. في المرضى الذين يعانون من النوعين الأول والثاني من الخلل (وفقًا لتصنيف ج. سومرفيل)، يكون ذلك ضروريًا

الحاجة إلى الجراحة الملطفة في وقت مبكر طفولةناجمة عن زرقة تدريجية وصغر حجم الشرايين الرئوية. الهدف الرئيسي للجراحة التلطيفية هو زيادة تدفق الدم الرئوي عن طريق إجراء مفاغرة الأبهر الرئوي، مما يخلق المتطلبات الأساسية لنمو الشرايين الرئوية الحقيقية، وإذا أمكن، ربط الأوعية الجانبية الأبهرية الرئوية. في المرضى الذين يعانون من النوع الثالثنائب جراحة ملطفةهو الوحيد طريقة ممكنةالعلاج، مع إعطاء الأفضلية لمنطقة تحت الترقوة - مفاغرة الرئةبلالوك - توسيج.

نظرًا لأن الجراحة الجذرية لا تكون ممكنة عند معظم المرضى إلا باستخدام جذع اصطناعي وصمامات رئوية، فمن المستحسن إجراؤها للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات.

تم إجراء أول عملية جذرية ناجحة لهذا العيب بواسطة J. كيركلين في عام 1965، وتم استخدام أنبوب من التأمور الذي تم إنشاؤه على طاولة العمليات لربط البطين الأيمن بالشرايين الرئوية [Rastelli G. وآخرون، 1965]. في بلدنا، في رتق الرئة مع نقص تنسج الشرايين الرئوية، الأول عملية ناجحةعن طريق توصيل البطين الأيمن بالشرايين الرئوية باستخدام أنبوب من التأمور الذاتي، دون إغلاق VSDأكمله ف.ب بودزولكوف في عام 1984.

تكتيكات العلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من هذا العيب، التي طورها J. يتضمن كيركلين وآخرون (1981) فحصًا كاملاً لتخطيط الأوعية الدموية عند الدخول لأول مرة إلى العيادة. نظرًا لأن نقص تنسج الشرايين الرئوية يتم ملاحظته عادةً في مرحلة الطفولة المبكرة، فإن هؤلاء المرضى، حتى مع زرقة معتدلة، يُنصحون بإجراء مفاغرة Blalock-Taussig وربط الضمانات الأبهرية الرئوية الكبيرة، باستثناء تلك التي تذهب إلى الأجزاء القصبية الرئوية. مباشرة بعد العملية، يتم نقل المريض إلى غرفة تخطيط الأوعية الدموية، حيث، بعد إدخال عامل التباين في الشريان تحت الترقوةالتأكد من تدفق الدم إلى جميع أجزاء الرئة. إذا لم يحدث ذلك، يتم إرجاع المريض إلى غرفة العمليات وإزالة الرباط من الشريان الجانبي. على المدى الطويل بعد الجراحة، تقريبًا في سن 5-10 سنوات، يتم إجراء فحص كامل لرسومات القلب والأوعية الدموية. إذا تطورت الشرايين الرئوية بشكل طبيعي بعد مفاغرة، يتم إجراء عملية جراحية جذرية. إذا كان تطورها غير كاف، فيجب إجراء عملية ملطفة أخرى - خياطة طرف اصطناعي بدون صمام أو يحتوي على صمام بين البطين الأيمن والشرايين الرئوية دون إغلاق VSD. إذا ساهمت الجراحة التلطيفية المتكررة في تطور الشرايين الرئوية، فسيتم إغلاق VSD لاحقًا.

في المرضى الذين يعانون من شرايين رئوية متطورة، تكون الجراحة الجذرية ممكنة، والتي يتم إجراؤها في ظل ظروف الدورة الدموية الاصطناعية منخفضة الحرارة والمجازة القلبية الرئوية -

في هذه الحالة، يتم ربط الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية، أو، في حالة وجودها، مفاغرة Blalock-Taussig؛ ثم يتم إغلاق VSD بالرقعة. علاوة على ذلك، مع عيب النوع الأول (وفقًا لـ J. Somerville)، عن طريق خياطة الرقعة، يتم توسيع المقاطع الضيقة ويتم إنشاء اتصال بين البطين الأيمن والسلطة الفلسطينية؛ عند 53 - 60 % في حالات رتق الرئة، لا يمكن القيام بذلك إلا باستخدام طرف اصطناعي بدون صمام أو يحتوي على صمام.

الجراحة التلطيفية - يتم إجراء إعادة بناء قناة التدفق من البطين الأيمن دون إغلاق VSD في المرضى الذين يعانون من نقص تنسج الشرايين الرئوية. الفرق عن العملية الجذرية الموصوفة أعلاه هو أن VSD غير مغلق، وفي الأطفال الصغار، يتم استخدام أنبوب من التأمور الذي تم إنشاؤه أثناء العملية لربط الشرايين الرئوية بالبطين الأيمن [Podzolkov V.P. et al., 1987; ألفيري ج. وآخرون، 1978]. معدل الوفيات بعد العملية الجراحية هو 9.7 - 16% [Olin S. L. وآخرون، 1976؛ ألفيري ج. وآخرون، 1978].

يشعر المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية بشكل عام بصحة جيدة وهم في الفئة الوظيفية الأولى أو الثانية حسب تصنيف NYHA. في البعيد فترة ما بعد الجراحةمعظم سبب شائعالموت هو قصور القلب المزمن الناجم عن الباقي ارتفاع الضغطفي البطين الأيمن [Alfiery J. وآخرون، 1978].

يتميز بغياب الاتصال الطبيعي بين بطينات القلب والشريان الرئوي. تشير بيانات الأدب إلى تباين كبير في الخلل بين الأطفال حديثي الولادة - من 0.0065 إلى 0.02٪. من بين جميع أمراض القلب الخلقية، تتراوح نسبة ALA من 1.1 إلى 3.3%، وتزيد بين أمراض القلب الخلقية الحرجة إلى 6.3%.

يتم تعريف هذا المرض بطريقتين رئيسيتين:

رتق رئوي مع VSD .

رتق رئوي مع حاجز سليم بين البطينين (مذكور في القسم التالي). بالإضافة إلى ذلك، قد يكون رتق الرئة أحد مكونات أمراض القلب الخلقية المعقدة الأخرى ( بطين واحدشذوذ إبشتاين, النموذج الكاملالقناة الأذينية البطينية، رتق ثلاثي الشرفات، TMA المصحح، وما إلى ذلك).

رتق الرئة بالاشتراك مع VSD

تبلغ نسبة الإصابة حوالي 0.07 لكل 1000 مولود جديد، أي 1% بين جميع أمراض القلب الخلقية وحوالي 3.5% بين أمراض القلب الخلقية الحرجة. ومن المميزات أنه لا يوجد اتصال بين البطين الأيمن والشريان الرئوي، وينتهي مجرى تدفق البطين الأيمن بشكل أعمى. يتميز العيب أيضًا بوجود VSD كبير، وهو الوحيد الصمام الأبهري، دكستروزيون من الشريان الأورطي بدرجات متفاوتة. يدخل الدم إلى الأوعية الرئوية من الشريان الأورطي من خلال جهاز المساعد الرقمي الشخصي (PDA) الفعال أو الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة. معظم تصنيف معروفيعتمد الخلل على مستوى رتق الرئة.

رتق الصمام الرئوي.

رتق الصمام الرئوي والجذع الرئوي.

رتق الصمام الرئوي والجذع الرئوي وأحد الشرايين الرئوية.

رتق الصمام الرئوي والجذع والشرايين الرئوية (يتم تزويد الرئتين بالدم فقط عن طريق الشرايين الجانبية).

ديناميكا الدم. مع هذا المرض، يدخل كل الدم من اليمين (من خلال VSD) والبطين الأيسر إلى الشريان الأورطي الصاعد. ونتيجة لذلك، يحدث نقص الأكسجة في الدم الشرياني، ودرجة التي تتناسب عكسيا مع الحجم تدفق الدم الرئوي. في المقابل، يتم تحديد تدفق الدم الرئوي من خلال قطر الشريان المساعد الشخصي الرقمي أو الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة. في معظم الحالات، يكون قطر هذه الأوعية صغيرًا وسرعان ما يصل نقص الأكسجة إلى مستوى حرج.

التدفق الطبيعي. التطور داخل الرحمالجنين عادة لا يخضع تغييرات خطيرةلأن محتوى الأكسجين في مجرى الدم الجهازي والتاجي لا يعتمد على تدفق الدم عبر الرئتين. يتطور نقص الأكسجة في الدم الشرياني بعد الولادة مع انفصال الدورة الدموية. عادة ما يرتبط الموت بنقص الأكسجة الشديد الناتج عن إغلاق القناة الشريانية السالكة أو التضييق التدريجي للشرايين الجانبية. يعيش حوالي 62٪ من المرضى لمدة تصل إلى 6 أشهر. معدل الوفيات الإجمالي بين المرضى الذين خضعوا للجراحة والذين لم يخضعوا للجراحة، حتى مع المستوى الحديث لجراحة القلب، مرتفع ويصل إلى 25٪ خلال عام واحد من الحياة.

الأعراض السريرية. العرض الرئيسي للخلل هو زرقة مركزية. يعتبر رتق الشريان الرئوي من الأمراض النموذجية التي تعتمد على القناة، وتشير الزيادة الحادة في الزرقة أو الأرق أو الخمول لدى الطفل، وكذلك فقدان الوعي إلى إغلاق القناة الشريانية السالكة. لا تحدث نوبات ضيق التنفس المزرقة، كما هو الحال مع رباعية فالو. نظرًا لعدم وجود تدفق دم عبر الصمام الرئوي، فقد تكون هناك صورة "صامتة" للخلل. عندما يعمل المساعد الرقمي الشخصي (PDA)، يصدر صوت نفخ خفيف. مع الضمانات الكبيرة، يمكنك الاستماع إلى نفخة انقباضية أو انقباضية انبساطية، مترجمة إلى يسار أو يمين القص وتحملها إلى الخلف.

طرق البحث الآلي

تخطيط القلب الكهربائي طبيعي مع الانحراف الطبيعيالمحور الكهربائي للقلب إلى اليمين.

الأشعة السينية لأعضاء الصدر: غالبًا ما يتم استنفاد النمط الرئوي؛ مع المساعد الرقمي الشخصي (PDA) الكبير أو الضمانات، يمكن أن يكون عاديًا أو حتى معززًا، وغالبًا ما يكون غير متماثل. يتضخم حجم القلب بشكل معتدل، وينخفض ​​قوس الشريان الرئوي.

EchoCG: يكشف عن VSD كبير، وهو المخرج الوحيد من البطين الأيمن. لا يوجد تدفق دم عبر الصمام الرئوي. يتوسع الشريان الأورطي الصاعد. اعتمادًا على نوع الرتق، يتم تحديد وجود أو عدم وجود الجذع والفروع الرئوية. في معظم الحالات، يمكن العثور على المساعد الرقمي الشخصي كمصدر لإمداد الدم إلى الشريان الرئوي.

تعد قسطرة القلب وتصوير الأوعية الدموية أكثر إفادة، نظرًا لاحتمال حدوث ذلك تحليل مفصلمصادر إمداد الدم إلى الرئتين، وحجم الشرايين الرئوية والتقاءها، وما إلى ذلك.

علاج. يهدف العلاج الأساسي إلى تقليل احتياجات الجسم من الأكسجين وتصحيحها الاضطرابات الأيضية. من الممكن زيادة تدفق الدم الرئوي عن طريق ضخ مجموعة البروستاجلاندين E، التي تدعم سالكية PDA. يجب أن نتذكر أن استنشاق الأكسجين هو بطلان، لأنه يمكن أن يؤدي إلى إغلاق المساعد الرقمي الشخصي.

مع زرقة التدريجي و أحجام صغيرةتقوم الشرايين الرئوية بإجراء عملية تلطيفية تهدف إلى زيادة تدفق الدم الرئوي وتهيئة الظروف المسبقة للنمو الأوعية الرئوية. معظم عملية متكررة- مفاغرة معدلة بين تحت الترقوة والرئتين تم إنشاؤها باستخدام طرف اصطناعي. يتم إجراء التصحيح الجذري للعيب في سن أكبر وفي معظم الحالات يتم استخدام نهج متعدد المراحل.

رتق الرئة هو مرض خلقي في القلب يتم فيه تغيير الفم وصمام الشريان الرئوي، ونتيجة لذلك لا يدخل الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي. يحدث في 1-3% من الحالات بين عيوب القلب الخلقية. ترجع شدة هذا المرض إلى عدم تأثير العلاج المحافظ والتشخيص غير المواتي في غياب العلاج في الوقت المناسب العلاج الجراحي. يموت معظم الأطفال حديثي الولادة المصابين رتق الرئة في غضون أسبوعين بعد الولادة، ويموت الباقون خلال السنة الأولى من الحياة.

أسباب وتصنيف علم الأمراض

يتشكل رتق الرئة قبل الولادة، وتندمج الصمامات الهلالية (حواف الشغاف) في قلب الجنين. يؤدي هذا إلى اندماج الوعاء الدموي، أي يحدث رتق الصمام الرئوي. أسباب فوريةالأمراض ليست مفهومة تماما حاليا. من المحتمل أن يكون تكوين الخلل مرتبطًا بتأثير العوامل السلبية المختلفة على جسم المرأة الحامل. على وجه الخصوص، تناول المضادات الحيوية، وأمراض الأمومة مع الحصبة الألمانية،داء السكري

- التدخين مما يؤدي إلى تعطيل عملية تكوين الجنين.

تضيق الرئة وقد يؤثر الخلل على الشريان عندمستويات مختلفة

1. . بناءً على ذلك، يتم تمييز أنواع رتق الرئة: تؤثر التغييرات على الصمام الرئوي فقط. يحدثالتطور الطبيعي فروع وجذع الشريان، ويدخل الدم بمساعدة الرئتين.
2. القناة الشريانية
3. لا يؤثر نقص التنسج على الصمام فحسب، بل أيضًا على بقاء الفروع سليمة.
4. تلف الصمام والجذع وأحد فروع الشريان الرئوي. يتم حفظ الفرع الثاني فقط.

رتق الصمام والجذع والشريانين الرئويين. في الرئتين، يحدث تدفق الدم فقط من خلال الشرايين الجانبية الإضافية.

في معظم الحالات، يتم تحقيق تدفق الدم الطبيعي في الرئتين من خلال تكوين الضمانات - الشرايين الإضافية التي تمتد من الشريان الأورطي فوق موقع الآفة. يعاني العديد من المرضى من هذا، حيث يمكن للدم أيضًا الوصول إلى الرئتين. في وجود ضمانات كبيرة أو قناة شريانية واسعة بما فيه الكفاية، يمكن أن تصل الدورة الدموية في الرئتين إلى الحجم المطلوب تقريبًا. في مثل هذه الحالات، قد تكون درجة نقص الأكسجة في الدم الشرياني ضئيلة ولا تظهر سريريًا تقريبًا.

يتجلى رتق الرئة عند الأطفال حديثي الولادة سريريًا بعد الولادة مباشرة. تظهر الأعراض خلال الساعات أو الأيام الأولى. جميع المظاهر ناجمة عن "تجويع الأكسجين" -. وهذا يعني عدم وصول كمية كافية من الأكسجين إلى الدم الشرياني.

تضيق معزول

تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:

• (لون مزرق على الجلد)، وزيادة مع أي النشاط البدني(مص، صراخ)؛
• ضيق في التنفس - التنفس المتكرر والسطحي.
• يتعب الطفل بسرعة أثناء الرضاعة.
• كتائب الأصابع تتكاثف وتكتسب مظهر مميزوشكل "الطبلة"، وتصبح المسامير مثل "نظارة الساعة"؛
• يتغير شكل الصدر.

ترتبط هذه الأعراض بتطور قصور القلب على خلفية اضطرابات الدورة الدموية الخطيرة الناجمة عن تصريف الدم الوريدي من الجانب الأيمن من القلب إلى اليسار. تعتمد شدة الأعراض على درجة الخلل.

طرق التشخيص

يعتمد التشخيص الأولي على المظاهر السريرية. إلى الرئيسي التدابير التشخيصيةيشمل:

1. : لهجة النغمة الثانية والنفخة الانقباضية الانبساطية في قاعدة القلب.
2. تخطيط كهربية القلب لتحديد وجود الحمل الزائد أو تضخم القلب الأيمن. في بعض الأحيان تكون التغيرات الإقفارية ممكنة.
3. تخطيط صدى القلب ( تخطيط القلب للقلب) لتحديد درجة الخلل، وهيكل الصمامات، وتصور تدفقات الدم المرضية.
4. تصوير الصدر بالأشعة السينية لتقييم أنماط الرئة وحجم القلب.
5. تخطيط صدى القلب للكشف عن نفخات القلب المرضية.
6. تصوير الأوعية الدموية - تصوير تجاويف القلب والأوعية الرئيسية باستخدام حقن عامل التباين. يسمح لك بتحديد وجود الضمانات والقناة الشريانية.
7. قسطرة القلب (التحقيق). باستخدام قسطرة سوان جانز، يتم تحديد الضغط في تجاويف القلب المختلفة. يتجلى رتق الرئة على شكل ارتفاع الضغط في الجانب الأيمن من القلب.

مسار المرض والتشخيص

في المرضى الذين يعانون من رتق الرئة، لا يتدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين، ولكن بدلاً من ذلك الدم الوريديمن الجانب الأيمن من القلب يذهب مباشرة إلى اليسار. ونتيجة لذلك، يحدث نقص الأكسجين في الدم الشرياني (نقص الأكسجة في الدم الشرياني)، مما يؤدي إلى تكوين قصور القلب.

إن بقاء الطفل على قيد الحياة يعتمد بشكل مباشر على قدرة الدم على الدخول إلى الشرايين الرئوية بمساعدة مسارات إضافيةإمدادات الدم مع رتق الرئة عند الأطفال حديثي الولادة، يكون التشخيص غير مواتٍ - في الأيام القليلة الأولى موتلوحظ في أكثر من 50٪ من الأطفال، وفي غضون ستة أشهر - حوالي 85٪. في الأيام والأسابيع الأولى بعد الولادة، يرجع معدل الوفيات المرتفع هذا إلى انسداد القناة الشريانية أو التضييق الواضح للضمانات الأبهرية الرئوية.

إذا لم تتضخم القناة الشريانية وكان هناك عدد كاف من الضمانات الكبيرة التي تضمن تدفق الدم الطبيعي في الرئتين، فيمكن أن يبقى المرض بدون أعراض لفترة طويلة. ومع ذلك، مع نمو الطفل، قد تتفاقم حالته. لا يتوافق حجم الأوعية الجانبية مع احتياجات الأكسجين المتزايدة للمريض الناضج.

تدابير العلاج والمضاعفات

عندما يتم تشخيص رتق الرئة، يجب أن يبدأ العلاج على الفور. منذ العلاج المحافظفي هذه الحالة غير فعالة، ويأتي العلاج ل التصحيح الجراحينائب. كلما تم إجراء العملية مبكرا، كلما زادت فرصة بقاء الطفل على قيد الحياة. العلاج الدوائييتم تعيينه فقط كما المرحلة التحضيريةقبل الجراحة، وكذلك خلال فترة التعافي بعد الجراحة.

يتم تحديد حجم العلاج الجراحي بشكل فردي، اعتمادا على الميزات التشريحيةنائب. تتكون العملية من إجراء مجازة أبهرية رئوية وبضع الصمام الرئوي (). تعتبر التحويلة الأبهرية الرئوية ضرورية لاستعادة تدفق الدم الطبيعي في الرئتين. يتم إجراء عملية قطع الصمام (تشريح وريقات الصمام) عندما الأحجام العاديةحلقة الصمام ومنشورات الصمام دون تغيير. إذا كان هناك تضيق (تضيق) للصمام، فسيتم إجراء رأب عبر الحلقي. في بعض الأحيان يتم العلاج الجراحي على عدة مراحل.

عادة ما يحدث التحسن في صحة المريض مباشرة بعد الجراحة، حيث يتم استعادة تدفق الدم في الشريان الرئوي.

بعد التصحيح الجراحي قد تختفي أعراض المرض تماما. ومع ذلك، حتى بعد العلاج الجراحي الناجح، يظل معدل الوفيات مرتفعًا بين الأطفال حديثي الولادة المصابين بهذا العيب. في غضون عام بعد العلاج الجراحي الناجح، في المتوسط، ينجو 70-80٪، في غضون 4 سنوات - حوالي 60٪.

بعد الجراحة، مطلوب الدعم الدوائي الإلزامي. يستمر المرضى في البقاء تحت إشراف طبيب القلب مدى الحياة، ويتم إجراء علاج صيانة الأدوية، وإذا لزم الأمر، يتم وصف الجراحة المتكررة.

• في حالة وجود رتق الشريان الرئوي، حتى مع العلاج الجراحي، قد تتطور المضاعفات التالية: تأخر النمو والتنمية العامة
• قصور القلب المزمن.
• — اتصال الثانوية عدوى بكتيريةمع الهزيمة القشرة الداخليةالقلب - الشغاف.
• فشل الجهاز التنفسي.
• بسبب نقص الأكسجين في الدم الشرياني.

رتق الرئة نادر جدًا، لكنه نادر جدًا مرض خطيرالذي يتطور بسرعة ويشكل خطراً كبيراً بالفعل في الأيام الأولى من حياة الطفل. من المهم جدًا تأكيد التشخيص في أسرع وقت ممكن وفي أسرع وقت ممكن شروط قصيرةتنفيذ العلاج الجراحيلأن حياة وصحة الطفل على المحك.

رتق الرئة هو عيب شديد ونادر في القلب. الطبيعة الفطريةتشكلت بسبب حقيقة أن الشريان لا يخرج من البطين الأيمن. ولهذا السبب فهو لا يقوم بوظيفته، فالدم غير مشبع بالأكسجين ويصعب تبادل الغازات في الجسم.

هذا العيب يهدد الحياة، لأنه في الأيام الأولى بعد الولادة، يتم الحفاظ على تدفق الدم عن طريق الشريان المساعد الشخصي الرقمي والشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية. وعندما ينغلق مسار الدم هذا، يموت الطفل بسبب نقص الأكسجين. في بعض الأحيان يستمر تدفق الدم على حساب ASD أو VSD عندما يكون هناك اتصال بين الجانبين الأيمن والأيسر من القلب.

ولحسن الحظ، فإن رتق الأطفال حديثي الولادة ليس شائعًا. أقل من 3٪ من الأطفال المصابين بأمراض القلب الخلقية معرضون لهذا المرض. وفي الوقت نفسه، فإن معدل ولادة الأطفال الذين يعانون من عيوب في القلب ليس مرتفعًا أيضًا - أقل من 10 أطفال لكل 1000 مولود جديد.

الشريان

في الطب هناك أربعة أنواع من الرتق من هذا النوع.

1. تشوه في صمام الشريان، ولكن في نفس الوقت يتطور الشريان وجميع فروعه، مما يسمح بتبادل الدم بشكل طبيعي.
2. تخلف جذع الشريان، ولكن جميع فروعه تكون مكتملة النمو.
3. تخلف في نمو الصمام والجذع والفرع الأيمن أو الأيسر من الشريان.
4. تشوه الجذع والصمام وجميع فروع الشريان. يحدث فقط في الجسم تداول الضمانات، لأن الشريان لم يتطور.

أسباب المرض

حتى الآن، لم يتوصل العلماء إلى سبب ولادة الأطفال بعيوب خلقية في القلب، على وجه الخصوص، مثل رتق الشرايين.

من المعروف فقط أن الحافز لتطور علم الأمراض هو طفرة، أي تغيير جيني يظهر تلقائيا أو تحت تأثير العوامل الخارجية.

يحدد الباحثون نظريتين حول أسباب المرض. تم تطوير كلاهما في القرون الماضية.

1. في عام 1875، توصل K. Rokitansky إلى استنتاج مفاده أن المرض ينشأ بسبب حقيقة أنه في مرحلة معينة من تطور كائن حي جديد في الرحم، يتوقف قلبه عن التطور.
2. في عام 1923، ذكر س. سبيتزر أن الرذيلة تتشكل بسبب العودة إلى مرحلة معينة في التطور التطوري للكائنات الحية.

رتق الرئة: القاعدة وعلم الأمراض

العوامل الخارجية تشمل المطفرات. وهم من الأنواع التالية:

• مادة كيميائية (على سبيل المثال، تناول المضادات الحيوية من قبل امرأة حامل)؛
• المادية (المؤينة، وخاصة الأشعة فوق البنفسجية)؛
• بيولوجي (تناول الكحول أو تدخين الأم، أو داء السكري أو الحصبة الألمانية، مما يؤثر سلبًا على نمو القلب السليم).

بالإضافة إلى رتق السلطة الفلسطينية، يحدث رتق الشريان الأورطي والفوهة الشريان التاجي. في نفس الوقت وعاء الشريان التاجييتم ملؤها من خلال الجيوب الأنفية المتوسعة، والتي تسمى في الطب الدورة الدموية التاجية. تؤدي هذه الطريقة التاجية للدورة الدموية إلى تفاقم الأمراض الخطيرة عدة مرات حمولة ثقيلةإلى الشريان الأورطي.

أعراض

قد يظهر الانحراف مباشرة بعد الولادة أو بعد بضعة أيام. الأعراض الرئيسية:

• يصبح الجلد مزرقًا بسبب نقص الأكسجين في الدم و مجاعة الأكسجينالدماغ، في الأوساط الطبية تسمى هذه العملية زرقة؛
• عند الصراخ أو المص أو أي نوع آخر من النشاط البدني، يتحول لون الجلد إلى اللون الأزرق أكثر؛
• يتعب الطفل بسرعة عند الرضاعة.
• يتنفس الطفل بصعوبة وبسرعة كبيرة، ويصاب بضيق في التنفس.
• يتغير شكل الصدر.
• الأصابع سميكة وتشبه أفخاذ‎تغير لون الأظافر.

تعتمد شدة بعض الأعراض على شدة المرض ودرجة الخلل.

زرقة

التشخيص

يتم تشخيص إصابة الأطفال برتق السلطة الفلسطينية على الفور في المستشفى. ولكن يحدث أن تظهر الأمراض بعد بضعة أيام، عندما غادرت الأم والطفل المؤسسة الطبية بالفعل.

مقاسات التشخيص الأوليتشمل 6 طرق.

1. أشعة سينية على الصدر. تُظهر الصورة تضخمًا في البطين الأيمن، واتساعًا في ظل الشريان الأبهر الصاعد، كما أن الخطوط العريضة للرئتين غير واضحة.
2. تخطيط كهربية القلب، الذي يكشف عن هيمنة البطين الأيمن، وهو أمر غير معتاد عند الأطفال حديثي الولادة. يمكن أيضًا استخدام هذه الطريقة للكشف عن التضيق.
3. تخطيط صدى القلب، والذي يستخدم لتحديد بنية الصمامات ودرجة تطور الخلل.
4. تخطيط صدى القلب، الذي يكتشف نفخات القلب الدخيلة والمرضية. ويمكن أيضًا سماع تدفق الدم في الشريان الأورطي.
5. تخطيط صدى القلب دوبلر للكشف عن استحالة تدفق الدم في الجسم عبر الصمام الرئوي.
6. تصوير الأوعية الدموية، والذي يعتبر إجراء إلزاميا. ويكشف عن تشوهات في بنية الأوعية الدموية.

علاج

في العالم الحديثلا يمكن علاج رتق أو اندماج الشريان إلا عن طريق التدخل الجراحي. للتحضير للجراحة، قد يصف الطبيب الأدوية، ولكن ليس كعلاج مستقل.

هناك نوعان من الجراحة.

1. التدخل الجراحي الجذري. يتم إجراؤه في أغلب الأحيان للنوع الأول من المرض، عندما يتم تطوير السلطة الفلسطينية عند الوليد بشكل كامل. ومع ذلك، يتم إجراء مثل هذه العملية أيضًا للنوعين 2 و 3، ثم يقوم الجراحون بإنشاءها الصمامات الاصطناعيةوجذع الشرايين.
2. الجراحة التلطيفية. نفذ مع زرقة، وخاصة التقدمية. في هذه الحالة، بمساعدة مفاغرة الأبهر الرئوي، يتم إنشاء المتطلبات الأساسية لتطوير الشريان الرئوي.

بعد العملية يتم إجراء إعادة الفحص، وإذا لم تتم استعادة تدفق الدم، يتم إجراء عملية ثانوية.

رتق النوع الرابع لا يخضع عمليا للتدخل الجراحي.

وإذا تم العلاج في الوقت المحدد فإن فرصة الشفاء تصل إلى 80% بعد سنة، و60% بعد 4 سنوات.

طرق العلاج

المضاعفات

لسوء الحظ، حتى الكشف عن الخلل في الوقت المناسب وعلاجه لا يمنع تطور المضاعفات. الأكثر شيوعا منهم:

• تأخر النمو
• تأخر النمو
• فشل القلب بسبب ضغط دم مرتفعالدم في البنكرياس.
• مشاكل في التنفس.
• تلف القلب بسبب العدوى البكتيرية الثانوية.

رباعي

- نوع من عيب القلب يصاحبه تضيق أو رتق الشريان الرئوي. وبالإضافة إلى ذلك، لوحظ VSD، والبنكرياس الموسع، وdextraposition من الشريان الأورطي. تشبه أعراض علم الأمراض رتق السلطة الفلسطينية:

• مشاكل في التنفس.
• تأخر النمو
• الدوخة المتكررة.

تم العثور على رباعية فالو في 1 من كل 4 آلاف طفل رضيع، وهو ما يمثل 5% من جميع الأطفال الذين يعانون من رباعية فالو العيوب الخلقيةقلوب.

علامات تف

مع رباعية فالو مع رتق يحتاج المريض عملية جراحية عاجلة. يتم وصف الجراحة الملطفة (المفاغرة) للمواليد الجدد الذين يعانون من شكل حاد، وبعد تقليل خطر حدوث مضاعفات، يتم إجراء عملية جراحية جذرية.

تضيق

التضيق هو علم الأمراض الذي يتجلى في رباعية فالو أو بشكل منفصل. في الوقت نفسه، يتم تضييق تجويف الطائرة. يمر الدم جزئيا. في الوقت نفسه، يتم سماع ضجيج مميز فوق الشريان.

يمكنك التعرف عليه باستخدام دراسة دوبلر. يظهر تخطيط صدى القلب زيادة في حجم البطين الأيمن.

يتم التخلص من التضييق عن طريق توسيع البالون أو زرع دعامة طبية خاصة. يتم علاج تضيق الصمامات عن طريق رأب الصمام بالبالون أو بضع الصوار. يمكن إجراء التضيق المعتدل بدون جراحة.

التشخيص والوقاية

رتق جدا علم الأمراض الخطير. إذا تم إجراء العملية بسرعة وبشكل صحيح، فسوف ينمو الطفل بصحة جيدة. عند التنبؤ بمظاهر المرض في المستقبل، يجب على الطبيب أن يأخذ في الاعتبار شدة رتق ونوعية العملية المنجزة.

مهم! يحتاج الطفل المصاب بالرتق إلى إشراف طبي مستمر.

للتقليل من حدوث المرض، أم المستقبلملزم:

• لا تتلامس مع المواد المطفرة الفيزيائية والكيميائية.
• لا تتصل بالأشخاص الذين يعانون من الحصبة والحصبة الألمانية والأنفلونزا والأمراض المماثلة؛
• القضاء تمامًا على المشروبات التي تحتوي على الكحول والنيكوتين والأدوية (المضادات الحيوية) والمواد المخدرة من نظامك الغذائي؛
• الخضوع للفحص الجيني إذا كان هناك أشخاص في العائلة يعانون من عيوب القلب.

هؤلاء التدابير الوقائيةسوف يقلل بشكل كبير من احتمال إصابة الطفل الذي لم يولد بعد باضطرابات خطيرة في بنية الجهاز القلبي الوعائي.

في المركز الطبييعالج INTERCARDIO رتق الرئة بنجاح. نادر جدًا عيب خلقيحيث لا يحتوي قلب الطفل على صمام رئوي على الإطلاق، أو أن هذا الصمام مغلق بإحكام. ونتيجة لهذا الشذوذ، لا يوجد اتصال طبيعي بين بطينات القلب والشريان الرئوي.

رتق الرئة: الأسباب

يعد رتق الرئة أحد أكثر أمراض القلب تعقيدًا وخطورة. يبلغ تواتر هذا المرض حوالي 7 حالات لكل 100 ألف مولود جديد. بين الجميع الأمراض الخلقيةمرض قلبي
هو 1-3%.

يحدث تكوين الخلل عندما يكون هناك اندماج غير طبيعي لحواف الشغاف، وهي أساسيات الصمامات الهلالية. وفي المستقبل، يمكن أن يسبب هذا اندماج الشريان الرئوي.

مسببات المرض لا تزال غير واضحة. وفقا لأحد الافتراضات، يتم لعب دور معين العوامل غير المواتية، مما يؤثر على جسم المرأة أثناء الحمل، ونتيجة لذلك يتعطل تكوين الجنين. على سبيل المثال، تأثير سلبييمكن أن يتأثر تطور نظام قلب الجنين بتناول الهرمونات الهرمونية من قبل المرأة الحامل. الأدويةوالمضادات الحيوية، والتدخين أو شرب الكحول والمخدرات.

خلال فترة ما قبل الولادة، يتم انتهاك إطلاق الدم إلى جذع الشريان الرئوي من البطين الأيمن بشكل حاد، والذي يحدث بسبب اندماج اللوحات الصمامية الرئوية. ونتيجة لذلك، يزداد الضغط في البطين الأيمن، ويزداد ملء الرسائل الجيبية التاجية الجنينية للبطين الأيمن. لا يمكن للدم أن يهرب من هناك إلا في حالة قصور ثلاثي الإكيوبيد. وهذا القصور هو سبب زيادة كبيرة في حجم الأذين الأيمن.

رتق الرئة عند الأطفال: الإحصائيات والتوقعات

في الأطفال المصابين رتق رئوي، لا يوجد صمام يسمح للدم بالتدفق مباشرة من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي، أو لا يفتح هذا الصمام، لذلك يتم تحويل كل الدم تقريبًا من الأذين الأيمن عبر الثقبة البيضوية الواضحة إلى الشريان الرئوي. الشريان الرئوي. الأذين الأيسر. جزء من الدم، في وجود الجيوب الأنفية الواضحة من البطين الأيمن، يدخل السرير التاجي إلى الوراء. وهذا يؤدي إلى انخفاض محتوى الأكسجين في الدم التاجي ويزيد من خطر الإصابة بنقص الأكسجة في عضلة القلب.

لا يمكن بقاء الطفل على قيد الحياة إلا إذا كان هناك مصدر دم بديل للرئتين، عندما يضخ البطين الأيسر الدم إلى كلتا الدورتين. توقعات عامةهذا المرض غير موات للغاية: ما يقرب من نصف الأطفال الذين يعانون من رتق الرئة يموتون في الأسبوعين الأولين، والباقي - في السنة الأولى من الحياة.

العلاج المحافظ لرتق الرئة غير فعال. فقط العملية الجراحية التي تزيل الانسداد على مستوى جذع الشريان الرئوي وتستعيد كفاءة تدفق الدم الرئوي هي التي يمكن أن تنقذ المولود الجديد من اندماج الشريان الرئوي.

أعراض رتق الرئة

وتظهر أعراض المرض عادة خلال الساعات القليلة الأولى من حياة الطفل. في بعض الأحيان يظهر المرض بعد أيام قليلة من الولادة. ميزاته الرئيسية هي:

• زيادة لون الجلد المزرق (زرقة) ؛
• صعوبة في التنفس
• ضيق التنفس؛
• التعب عند الرضاعة.

متوسط ​​العمر المتوقع للأطفال الذين يولدون مع رتق الرئة هو إلى حد أكبريعتمد على قطر القناة الشريانية المفتوحة التي يدخل الدم من خلالها إلى الشريان الرئوي.

تشخيص رتق الرئة

يبدأ التشخيص ب الفحص الطبي. باستخدام سماعة الطبيب، يستمع الطبيب بعناية إلى القلب. في حالة وجود أي خلل في نشاط القلب، يمكن سماع نفخات. إن المسح التفصيلي لأعراض وخصائص مسار المرض، ودراسة التاريخ العائلي للأمراض يساعدان الطبيب على إجراء تشخيص أولي.

لمزيد من التشخيص، استخدم الأنواع التاليةبحث:

• تخطيط كهربية القلب- يسمح لك بتحديد علامات الحمل الزائد للقلب، بما في ذلك أجزائه اليمنى، وتحديد وجود تضخم البطين الأيمن.
• الأشعة السينية للصدر- يساعد على تحديد الزيادة في حجم أنسجة القلب، كذلك التغييرات المميزةفي النمط الرئوي
• مخطط صدى القلب - دراسة يمكنها تحديد درجة الاضطراب في بنية البطين الأيمن، وكذلك تحديد القصور صمام ثلاثي الشرفاتوالتدفق الشرياني البراءة. يوفر رسم الخرائط الملونة تصورًا لتدفق الدم المرضي، ويحدد سرعته وحجمه؛
• تخطيط صوتي للقلب- السجلات الضوضاء المرضيةالناجمة عن اضطرابات الدورة الدموية. وبهذه الطريقة، يمكن اكتشاف نفخة القلس ثلاثي الشرفات؛
• قسطرة تجاويف القلب - تهدف هذه الدراسة الغازية إلى إجراء قياس الضغط المباشر، مما يجعل من الممكن تحديد الضغط في كلا البطينين، وكذلك في أجزاء أخرى من القلب؛
• تصوير الأوعية الدموية- الفحص بالأشعة السينية، والذي يسمح بالفحص الانتقائي لأجزاء القلب والأوعية الكبيرة. أثناء الإجراء، يتم حقن عامل التباين في مجرى الدم في المنطقة قيد الدراسة، مما يملأ تجويف الأوعية الدموية وتجويف القلب، مما يجعل من الممكن الحصول على صورة ذات ملامح واضحة.

علاج رتق الرئة

إذا تم تأكيد تشخيص رتق الرئة أو اندماج الشريان الرئوي، فيجب أن يبدأ العلاج على الفور. البدء في الوقت المناسب العلاج المختصيزيد من فرص بقاء الطفل على قيد الحياة.

علاج رتق الرئة بالأدوية ليس كذلك طريقة جذريةويستخدم فقط كعلاج صيانة من قبل التدخل الجراحي. يهدف هذا العلاج إلى تقليل استهلاك الجسم للأكسجين وتصحيح الاضطرابات الأيضية.

يعتمد اختيار التدخل الجراحي على درجة التغيير الهيكل التشريحيالشريان الرئوي والبطين الأيمن. في حالة التشوه الطفيف للقلب، يتم استخدام نهج عبر الصدر في منطقة الفضاء الوربي الرابع على اليسار. يتم تنفيذ العملية تحت التخدير العامويستمر عدة ساعات. بعد أن تمكن من الوصول إلى القلب، يقوم الجراح بتوسيع مخرج البطين الأيمن باستخدام تركيب خاص - رقعة عبر الخلية.

بعد الجراحة، تختفي أعراض المرض تماما، حيث يتم تطبيع إطلاق الدم في الشريان الرئوي. أثناء العملية، قد تهدف تصرفات الجراح إلى منع تدفق الشرايين المفتوحة نظرًا لأنه بعد تصحيح الرتق يصبح غير ذي صلة. لا يمكن تحقيق إغلاق التدفق فقط جراحيا، ولكن أيضًا من خلال إدخال خاص الأدوية. ويلاحظ تحسن في حالة المريض بالفعل في الساعات الأولى بعد العملية.

إذا كان البطين الأيمن مشوهًا بشدة، فمن غير الممكن تصحيح الخلل. في هذه الحالة، فإن الشيء الوحيد الذي يمكن أن ينقذ طفلًا مريضًا هو طرف اصطناعي خاص يتم تركيبه بدلاً من البطين الذي تمت إزالته.