أمراض أخرى

ورم القواتم - أعراض وتشخيص وعلاج ورم القواتم. التشخيص المختبري لورم القواتم

ورم القواتم هو ورم في أنسجة الغدة الكظرية التي تفرز هرمونات متزايدة ضغط الدم.

الغدد الكظرية عبارة عن عضوين مقترنين، يقع كل منهما فوق الكلية المقابلة. أنها تنتج عددا كبيرا من الهرمونات التي تنظم وظائف مختلفةجسم.

يمكن أن يتطور ورم القواتم في أي عمر، ولكنه يحدث غالبًا بين سن 20 و40 عامًا. عادة ما تكون ورم القواتم حميدة، ولكن لم يتم اكتشاف ورم القواتم في الوقت المناسب يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة، وحتى الموت.

المرادفات الروسية

الورم الكرومافيني، ورم في نخاع الغدة الكظرية.

المرادفات الإنجليزية

ورم القواتم، ورم القواتم.

أعراض

كقاعدة عامة، يتجلى ورم القواتم في هجمات مفاجئة مصحوبة بما يلي:

ضغط دم مرتفع،
صداع،
ضربات القلب السريعة،
التعرق الشديد.

قد تحدث الهجمات مرة كل بضعة أشهر أو عدة مرات في اليوم. أنها تستمر من بضع ثوان إلى عدة ساعات. بين الهجمات، قد يكون ضغط الدم طبيعيا. مع تقدم المرض، عادة ما تصبح الهجمات أكثر شدة وتحدث بشكل متكرر.

في ما يقرب من نصف الحالات، يكون ضغط الدم لدى المرضى المصابين بورم القواتم مرتفعًا باستمرار. قد يشعرون بالقلق أيضًا بشأن:

نبض سريع،
ضربات القلب السريعة،
غثيان،
ضعف،
آلام في المعدة،
زيادة القلق
إمساك،
فقدان الوزن.

نصف المرضى الذين يعانون من ورم القواتم لا تظهر عليهم أي أعراض.

معلومات عامة عن المرض

ورم القواتم هو ورم يفرز الهرمونات التي تزيد من ضغط الدم. يتكون من نخاع الغدة الكظرية.

الغدد الكظرية عبارة عن أعضاء صغيرة مثلثة الشكل تقع في القطبين العلويين لكلتا الكليتين. وهي تتكون من القشرة والنخاع. تنتج خلايا النخاع الكظرية (خلايا الكرومافين) هرمونات الكاتيكولامين. هناك ثلاثة أنواع من الكاتيكولامينات: الدوبامين والأدرينالين (الإيبينفرين) والنورإبينفرين (النورإبينفرين). يتم إطلاقها في الدم استجابة للجهد البدني الزائد أو الضغط العاطفي وتشارك في عملية النقل النبضات العصبيةفي الدماغ، يعزز إطلاق الجلوكوز والأحماض الدهنية، التي تستخدم كمصدر للطاقة، وكذلك توسيع حدقة العين واسترخاء عضلات الأمعاء. كما يعمل النورإبينفرين على انقباض الأوعية الدموية مما يؤدي إلى زيادتها ضغط الدموالأدرينالين يزيد من معدل ضربات القلب ويسرع عملية التمثيل الغذائي.

بعد أداء وظيفتها في الجسم، يتم تحويل الكاتيكولامينات إلى أشكال غير نشطة. الدوبامين - إلى حمض الهوموفانيليك، والنورإبينفرين - إلى نورميتانفرين وحمض الفانيليل مانديليك، والأدرينالين - إلى ميتانيفرين وحمض الفانيليل ماندليك. يتم بعد ذلك إخراج كل من الهرمونات نفسها ومستقلباتها في البول. ويمكن تحديد كل هذه المواد في الدم والبول باستخدام الاختبارات.

يأتي اسم "ورم القواتم" من الكلمات اليونانية "pheo" - "مظلم"، "chroma" - "لون"، "cyto" - "خلية" ويعكس لون خلايا ورم القواتم تحت المجهر مع تلطيخ خاص.

أسباب تحول أنسجة النخاع الكظرية الطبيعية إلى أنسجة ورم غير معروفة بدقة. يحدث الورم في أغلب الأحيان في غدة كظرية واحدة، وفي كثير من الأحيان في اثنتين. يوجد حوالي 90% من أورام القواتم في الغدد الكظرية وحوالي 99% منها في تجويف البطن. في حالات أخرى، قد لا يتطور الورم في الغدد الكظرية؛ وبالتالي تسمى ورم القواتم خارج الغدة الكظرية. ويعود حدوث الأورام خارج الغدد الكظرية إلى أن خلايا الكرومافين التي يتكون منها الورم موجودة في الجسم حيث توجد الأنسجة العصبية. ولذلك، يمكن أن تظهر ورم القواتم خارج الغدة الكظرية في أي عضو تقريبًا، من القلب إلى المرارة.

حوالي 10% من أورام القواتم تكون خبيثة، أي أنها قادرة على النمو في الأنسجة المحيطة و"الانتشار" في جميع أنحاء الجسم. في نفس الوقت طرق موثوقةلا يوجد تعريف للورم الخبيث. يحدث التسرب في أغلب الأحيان في العقد الليمفاويةالكبد والعظام.

ورم القواتم هو مرض نادر إلى حد ما. من بين جميع المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم، هناك ما يقرب من ألف مصاب بورم القواتم.

تنجم أعراض ورم القواتم عن الإفراط في إنتاج الكاتيكولامينات بواسطة الورم. وعادة ما ينتج النورإبينفرين (النورإبينفرين) والأدرينالين (الإيبينفرين)، وفي كثير من الأحيان الدوبامين. يحدث هذا بشكل مستمر أو عرضي - "الانتيابية"، والذي يسبب أعراض مميزة لورم القواتم. في الحالة الطبيعية، يتم تنظيم إطلاق الكاتيكولامينات في الغدد الكظرية عن طريق محفزات من الجهاز العصبي (على سبيل المثال، الاستجابة للإجهاد)، ولكن ورم القواتم لا يطيعها. لإفراز الهرمونات والإثارة أزمة ارتفاع ضغط الدميمكن أن يتأثر بعدد من العوامل، بما في ذلك:

الضغط الجسدي على منطقة الورم نتيجة تغيير الوضعية، الضغط على البطن، التدليك،
النشاط البدني,
تخفيف الألم (التخدير) قبل الجراحة،
تناول بعض الأدوية (خاصة مضادات الاكتئاب)،
التبول,
الإجهاد العاطفي،
استهلاك الأطعمة التي تحتوي على التيرامين (النبيذ الأحمر، الأسماك، اللحوم، الجبن، صلصة الصويا، أفوكادو، موز)،
تعاطي المخدرات.

قد يكون ورم القواتم جزءًا من متلازمة أورام الغدد الصماء المتعددة العائلية من النوع الثاني (MEN-II). يتضمن MEN-II مجموعة من الأمراض النادرة، الموروثة، والتي يصاحب فيها ورم القواتم سرطان الغدة الدرقية، وتتشكل الأورام أيضًا في العديد من أعضاء جهاز الغدد الصماء (الهرموني). في هذه الحالة، قد يكون ورم القواتم بدون أعراض.

ومن الجدير الاهتمام به المضاعفات المحتملةورم القواتم. يؤدي ارتفاع ضغط الدم أثناء نوبات إطلاق الكاتيكولامينات بشكل كبير إلى أزمة ارتفاع ضغط الدم - حالة حادةيصاحبه صداع، ودوخة، وضعف. يمكن أن تؤدي أزمة ارتفاع ضغط الدم إلى السكتة الدماغية وضعف البصر واضطرابات شديدة في ضربات القلب والوذمة الرئوية. يطالب العلاج في حالات الطوارئتهدف إلى خفض ضغط الدم.

يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم على المدى الطويل إلى:

توسيع تجاويف القلب وتطور قصور القلب ،
نوبة قلبية ( إصابة حادةعضلة القلب) والسكتة الدماغية ،
الفشل الكلوي المزمن.

يزيد ورم القواتم أثناء الحمل بشكل كبير من خطر حدوث مضاعفات للأم والجنين، بما في ذلك الوفاة.

من المهم للغاية تحديد ورم القواتم في الوقت المناسب، لأنه يمكن أن يؤدي إلى حالات تهدد الحياة مرتبطة بزيادة ضغط الدم واضطرابات ضربات القلب. إزالة ورم القواتم يسمح للمريض بالشفاء التام.

من هو في خطر؟

الأشخاص الذين تم تشخيص إصابة أقاربهم بورم القواتم.
المرضى الذين تمت بالفعل إزالة ورم القواتم منهم سابقًا.
يعاني من أورام الغدد الصماء المتعددة II (MEN-II).
المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي – مرض نادر، حيث تتشكل أورام متعددة على الجلد، كما يتطور ورم في العصب البصري.
الأفراد الذين يعانون من مرض فون هيبل لانداو، وهو اضطراب وراثي نادر يتميز بتكوين أكياس متعددة في الجسم يمكن أن تصبح سرطانية. إن خطر الإصابة بورم القواتم في المرضى الذين يعانون من مرض فون هيبل لانداو مرتفع للغاية.

التشخيص

غالبًا ما يتم اكتشاف ورم القواتم بالصدفة عندما يتم فحص المريض لسبب آخر.

يمكن الاشتباه في ورم القواتم إذا كان له أعراض مميزة، وكذلك مع ارتفاع ضغط الدم الشديد الذي لا يمكن تفسيره بأسباب أخرى، خاصة إذا كان المريض قد فقد الوزن. لتشخيص الورم، يتم إجراء اختبارات للكشف عن المستويات المرتفعة من الكاتيكولامينات في الدم أو البول. يتم تأكيد التشخيص عن طريق الكشف عن الورم باستخدام التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي.

البحوث المختبرية

من أجل تشخيص ورم القواتم، يتم إجراء اختبارات الدم والبول للتحقق من زيادة الكاتيكولامينات (الأدرينالين والنورإبينفرين) ومشتقاتها (الميتانفرين). الناس الأصحاءلا تبرز على الإطلاق كميات كبيرةمن هذه المواد. لزيادة موثوقية الدراسة، قد تكون هناك حاجة لجمع البول لمدة 24 ساعة.

لا تعكس درجة الزيادة في الكاتيكولامينات حجم ورم القواتم - فحتى الورم الصغير جدًا يمكن أن ينتج كمية ضخمةالكاتيكولامينات.

الأدرينالين والنورإبينفرين. يزداد فورًا قبل الهجوم ويستمر طوال الوقت كميات كبيرةفي الدم والبول لفترة قصيرة بعد ذلك.
حمض الفانيليل مانديليك والهوموفانيليك. مشتقات الأدرينالين والنورإبينفرين. كان يُستخدم سابقًا على نطاق واسع لتشخيص الأورام المنتجة للكاتيكولامينات. حساسيتها أقل من الميتانفرين، ونسبة نتائج الاختبار الإيجابية الكاذبة لها أعلى.
الميتانفرين والنورميتانفرين. نواتج تحلل الأدرينالين والنورإبينفرين، التي ينتجها الورم باستمرار، وليس قبل الهجوم مباشرة، مثل الأدرينالين والنورإبينفرين. المهم هو زيادة في مستواهم ثلاث مرات أو أكثر. إن تحديد الميتانفرينات غير المرتبطة (الحرة) له أكبر حساسية لورم القواتم.

تغييرات أخرى في الاختبارات المميزة لورم القواتم:

اختبار الدم العام - قد يشير إلى زيادة نسبية في مستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء بسبب سماكة معينة في الدم.
الجلوكوز - يمكن زيادته، لأن الكاتيكولامينات تساعد على تقليل مستوى الأنسولين، وهو الهرمون الذي ينظم استقلاب السكر في الجسم.

يمكن أيضًا إجراء اختبارات الكالسيوم والكالسيتونين وهرمون الغدة الدرقية في الدم، والتي ترتفع مستوياتها في أورام الغدد الصماء المتعددة (MEN II)، والتي غالبًا ما تصاحب ورم القواتم.

طرق البحث الأخرى

إذا كانت هناك قيم غير طبيعية للكاتيكولامينات في الدم أو البول، فمن الضروري إجراء دراسات للتعرف على الورم بصريا.

التصوير المقطعي المحوسب (CT) هو طريقة يتم من خلالها الحصول على صورة مفصلة للغاية طبقة تلو الأخرى باستخدام الأشعة السينية جسم الإنسان. ولزيادة دقة الدراسة يتم استخدامه الإدارة عن طريق الوريد عامل التباين. يستطيع التصوير المقطعي المحوسب اكتشاف الأورام التي يصل حجمها إلى 1 سم بشكل موثوق.
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو وسيلة لا تستخدم الأشعة السينية. فهو يسمح بتحديد وجود ورم القواتم بشكل أكثر دقة من التصوير المقطعي، بما في ذلك الأورام الأصغر حجمًا.
التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ومسح النظائر المشعة.

علاج

يتكون العلاج من الاستئصال الجراحي للورم. يتم إجراء الجراحة عادة بمجرد السيطرة على ضغط الدم عن طريق تناول الأدوية لمدة 2-3 أسابيع قبل الجراحة. بعد إزالة ورم القواتم، يعود ضغط الدم عادة إلى وضعه الطبيعي.

خلال فترة الحمل، يُنصح بإزالة ورم القواتم في الثلثين الأولين من الحمل. ليست هناك حاجة لإنهاء الحمل.

في بعض الأحيان يكون من المستحيل إزالة ورم القواتم، على سبيل المثال مع النقائل - عندما يكون الورم خبيثًا. في هذه الحالة، يتم الحفاظ على مستويات ضغط الدم ضمن الحدود الطبيعية بمساعدة الأدوية، ويتم علاج الورم والنقائل بالعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

وقاية

فحص الدم العام
الجلوكوز في البلازما
النورميتانفرين خالي في البول
نورميتانيفرين شائع في البول
الميتانفرين خالي في البول
الميتانفرين شائع في البول

الأدب

دان إل. لونغو، دينيس إل. كاسبر، جي. لاري جيمسون، أنتوني س. فوسي، مبادئ هاريسون للطب الباطني (الطبعة الثامنة عشرة). نيويورك: قسم النشر الطبي في ماكجرو هيل، 2011.
Erlic Z et al: التنبؤات السريرية والخوارزمية للتشخيص الوراثي لمرضى ورم القواتم. الدقة السريرية للسرطان 15:6378، 2009.
باكاك ك وآخرون: ورم القواتم: توصيات للممارسة السريرية منالندوة الدولية الأولى . نات كلين براكت إندوكرينول ميتاب 3:92، 2007.

ورم القواتم هو هرموني ورم نشطالغدد الكظرية يقع في النخاعأو أنسجة غدة الكرومافين وتعتبر واحدة من أمراض الغدد الصماء الأقل دراسة.

العديد من جوانب المسببات وتطور ورم القواتم الكظري الطب الحديثلا تزال مجهولة. الشكل العائلي لورم القواتم هو نموذجي للأشخاص الذين يعانون من الأمراض الوراثية: مرض ريكلينغهاوزن (المعروف أيضًا باسم الورم العصبي الليفي)، أو متلازمة سيبل أو هيبل لينداو.

يحدث ورم القواتم في المتوسط في 1 من كل 10 آلاف شخص. بين الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم تصل نسبة الإصابة بالمرض إلى 1%، أي. بالفعل شخص واحد لكل 100 مريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم.

تكمن الصعوبة في تشخيص ورم القواتم الكظري في مسار المرض غالبًا بدون أعراض أو مجموعة واسعة الأعراض السريريةورم القواتم. هكذا يقول الأطباء الأمريكيون التشخيص الصحيحفي المرضى الذين يعانون من ورم القواتم يتم تثبيته فقط في 37-40٪ من الحالات.

كقاعدة عامة، يقع ورم القواتم الكظري في إحدى الغدد. يتم تشخيص تورط الورم في كلا العضوين المقترنين أو توطين ورم القواتم خارج الغدد الكظرية فقط في 10-15٪ من الأمراض.

وفي 10٪ أخرى من الحالات يتم اكتشاف الأمراض أعراض خبيثةورم القواتم - ورم خبيث من الورم إلى الغدد الليمفاوية والعظام والعضلات والكبد، وفي كثير من الأحيان إلى الرئتين والدماغ.

أعراض ورم القواتم الكظرية

أحد الأعراض الرئيسية لورم القواتم هو ارتفاع ضغط الدم. قد يكون ارتفاع ضغط الدم لدى المريض عرضيًا أو ثابتًا. في الحالة الأولى، يتم استفزاز هجمات ارتفاع ضغط الدم من خلال التجارب العاطفية أو زيادة النشاط البدني أو الإفراط في تناول الطعام.

تشمل أعراض ورم القواتم خلال نوبة ارتفاع ضغط الدم ما يلي:

الصداع النابض،
غثيان،
القيء
شحوب جلد,
التعرق،
عدم الراحة في الصدر والبطن ،
تشنجات عضلات الساق.

بعد الهجوم، يعاني المريض من اختفاء كامل لجميع أعراض ورم القواتم، وهو انخفاض حاد في ضغط الدم يصل إلى حالة معاكسة جذريا - انخفاض ضغط الدم.

يجب إجراء التشخيص التفريقي لورم القواتم لدى الأشخاص الذين يعانون من شكاوى من:

هجمات القلق،
متلازمة فرط التنفس,
الهبات الساخنة أثناء انقطاع الطمث ،
زيادة الحاجة إلى الكافيين،
التشنجات،
فقدان الوعي على المدى القصير.

من بين أعراض ورم القواتم المعقد علامات الاضطرابات النفسية العصبية والقلب والأوعية الدموية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي والدم والجهاز الهضمي:

الذهان,
وهن عصبي,
سكتة قلبية،
تلف الأوعية الدموية في الكلى وقاع العين ،
ارتفاع السكر في الدم (ارتفاع نسبة الجلوكوز في الدم) ،
قصور الغدد التناسلية (نقص هرمونات الاندروجين في الجسم) ،
زيادة في خلايا الدم الحمراء أو ESR في الدم،
سيلان اللعاب، الخ.

تشخيص ورم القواتم الكظرية

تتمثل الأعراض السريرية لورم القواتم في وجود الكاتيكولامينات في أنسجة الجهاز البولي والغدد الكظرية والشعب الهوائية. يتم إنتاج هذه المواد المحددة بواسطة أنسجة الورم المنتجة للكاتيكولامينات. يمكن الكشف عن حبيبات الكاتيكولامين في تشخيص ورم القواتم باستخدام طريقة غامبيرل ماسون وجريميليوس الفضية.

يعتمد التشخيص المختبري لورم القواتم أيضًا على تقييم إفراز الكاتيكولامينات في البول اليومي. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يوجد الأدرينالين وحمض الفانيليل مانديليك في بول المريض.

المرحلة الثانية من تشخيص ورم القواتم الكظري هي دراسة خصائص تقلبات ضغط الدم لدى المريض. عادةً ما يظهر المرضى الذين يعانون من هذا النوع من الأورام المعتمدة على الهرمونات زيادة في المقاومة الوعائية الشاملة وانخفاضًا في حجم الدم.

الخطوة الإلزامية في تشخيص ورم القواتم هي مراقبة نشاط القلب. من الأعراض المميزةيعتبر ورم القواتم بمثابة تطور لاعتلال عضلة القلب واضطرابات ضربات القلب المستمرة.

بعد السريرية و البحوث المختبريةيتم إجراء تشخيص موضعي لورم القواتم - التصوير الومضي باستخدام المادة المشعة ميتايودوبنزيل جوانيدين. طرق فعالةيُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب أيضًا لتشخيص ورم القواتم بحساسية 90-100% للورم.

إن استخدام الموجات فوق الصوتية في تشخيص ورم القواتم له ما يبرره فقط في وجود ورم أكبر من 2 سم. نادراً ما يتم استخدام تصوير الأوعية الدموية في تشخيص ورم القواتم بسبب صعوبة الطريقة و مخاطر عاليةالمضاعفات.

علاج ورم القواتم الكظرية

الطريقة الأكثر جذرية لعلاج ورم القواتم هي استئصال جراحيالأورام. ومع ذلك، لا يمكن إجراؤها إلا بعد استقرار ضغط الدم.

لهذا الغرض، في مرحلة ما قبل الجراحة من علاج ورم القواتم، يوصف للمريض حاصرات: فينوكسيبنزامين، فينتولامين، تروبافين، إلخ. معيار فعالية علاج ورم القواتم هو ظهور التقلبات الانتصابية في ضغط الدم الناجمة عن التغيرات في وضع الجسم.

اختيار طريقة العلاج الجراحيورم القواتم يعتمد على خصائص الورم. يتم توفير التلاعب الجيد أثناء الجراحة عن طريق الطرق عبر الصفاق أو عبر الصدر أو خارج الصفاق أو مجتمعة للتدخل الجراحي.

بالنسبة للأورام المفردة، تكون فعالية العلاج الجراحي لورم القواتم عالية. لوحظ انتكاسة المرض فقط في 12-15٪ من الحالات.

في بعض الحالات، بعد إزالة الورم، لا يعاني المريض من انخفاض في ضغط الدم. هذا مضاعفات ما بعد الجراحةيرتبط بتلف الشريان الكلوي أو إزالة الورم غير الكاملة.

بالنسبة للأورام المتعددة، لا يوجد معيار واحد للعلاج الجراحي لورم القواتم. يعتبر مناسبا إزالة كاملةومع ذلك، نظرًا لارتفاع مخاطر الجراحة، يجب التخلي عن هذا التكتيك لعلاج ورم القواتم ويجب إجراء استئصال الورم على عدة مراحل أو يجب إزالة جزء فقط من الورم.

العلاج المحافظ لورم القواتم الكظري أقل فعالية. إنه يهدف إلى تقليل مستوى الكاتيكولامينات في الجسم باستخدام الأدوية المعتمدة على A-methyltyrosinome. العلاج المحافظ لورم القواتم يمكن أن يقلل من كمية الكاتيكولامينات بنسبة 80٪ ويمنع تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم. ومع ذلك، فإن الاستخدام المنهجي لـ A-methyltyrosinom يمكن أن يؤدي إلى اضطرابات عقلية و الاضطرابات الوظيفيةالجهاز الهضمي.

فيديو من اليوتيوب حول موضوع المقال:

ورم القواتم هو ورم يقع في نخاع الغدة الكظرية، وتأثيره الرئيسي هو إنتاج الكاتيكولامينات (النورإبينفرين والإبينفرين). وللمستوى الطبيعي لهذه الهرمونات أهمية كبيرة لكامل الجسم، حيث أن تجاوز هذه القيم يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم، وزيادة الانفعال، ويسبب الغثيان والقيء. في أغلب الأحيان، يتجلى تأثير ورم القواتم الكظرية في شكل أزمات ارتفاع ضغط الدم.

ما هو ورم القواتم الكظرية؟

ولحسن الحظ، فإن ورم القواتم الكظري ليس ورمًا شائعًا وهو نادر جدًا. وتبلغ نسبة الإصابة بالأمراض في مرحلة الطفولة حوالي 10% من المرضى البالغين، ويكون الأولاد هم الأكثر عرضة لهذا المرض. ومن بين المرضى البالغين، تكون النساء أكثر عرضة للإصابة بالأورام. منتصف العمرالذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 50 سنة.

يتم وضع ورم القواتم في نوع من الكبسولة ويتم تزويده جيدًا بالدم من خلال العديد من الأوعية. حجمه، بدءا من 0.5 سم، يزيد بعدة ملليمترات كل عام، ليصل إلى 14 سم. النشاط الهرموني الذي يمكنه إظهاره لا يعتمد على حجم الورم. كقاعدة عامة، يكون ورم القواتم حميدًا بطبيعته، ولكن في 10٪ من الحالات يمكن أن يأخذ مسارًا خبيثًا. في هذه الحالة، يقع الورم خارج الغدد الكظرية وينتج الدوبامين.

يقع هذا التعليممباشرة بالقرب أو على الغدد الكظرية. في أغلب الأحيان يتطور الورم في أحدها ويتأثر 10٪ فقط من المرضى في كلا الجانبين. يكون لورم القواتم الموجود بشكل منفصل تأثير أكثر لطفًا على الجسم، لأنه في هذه الحالة ينتج النورإبينفرين فقط. لاحظت تماما حالات نادرة، عندما يتشكل ورم في الصدر أو تجويف البطن، في الحوض، وفي حالات معزولة، في منطقة الرقبة أو الرأس.

أعراض الورم

يفرز ورم القواتم الهرمونات التي تعتمد عليها صحة المرضى إلى حد كبير. أول ما يعاني من ارتفاع مستواهم هو نظام القلب والأوعية الدمويةوكذلك الجهاز العصبي والغدد الصماء. واحدة من ألمع أعراض حادةورم القواتم، الذي يتميز أيضًا باستمراره، هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني، الذي له شكل مستقر. في هذه الحالة، هناك أزمات ارتفاع ضغط الدم المتكررة مع ارتفاع مفاجئ في الضغط. بين الهجمات قد ينخفض الضغط إلى القيم العادية، أو حسب الخصائص الفرديةيبقى المريض مرتفعا بشكل ثابت. غالبا ما تكون هناك حالات يتم فيها إدارة المرض دون أزمات، ولكن مع ثابت زيادة القيمضغط الدم.

نوبة أزمة ارتفاع ضغط الدم الناجمة عن زيادة مستوى الكاتيكولامينات من آثار ورم القواتم على الجسم تكون مصحوبة باضطرابات سلبية أخرى. في أغلب الأحيان، يشعر المرضى بالقلق إزاء الجهاز الهضمي و مظاهر القلب والأوعية الدمويةوكذلك الانتهاكات العمليات الأيضيةوالاضطرابات العصبية النفسية. أثناء النوبة، يعاني المرضى من قشعريرة وصداع وقلق وعدم توازن، بالإضافة إلى زيادة التعرق وحتى التشنجات. كأعراض، هناك ألم في منطقة القلب ومظاهر عدم انتظام دقات القلب باستمرار، وقد يحدث القيء والغثيان. من أعراض ورم القواتم أيضًا تغيرات في تكوين الدم، ويمكن لنتائج الاختبار اكتشاف كثرة الخلايا اللمفاوية وزيادة عدد الكريات البيضاء، وكذلك ارتفاع السكر في الدم وفرط الحمضات.

أعراض تطور ورم القواتم هي الاضطرابات الأيضية التي تؤدي إلى التطور داء السكريوفقدان الوزن المفاجئ. غالبًا ما يفقد المرضى ما يصل إلى 10 كجم من الوزن في وقت قصير دون تغيير نظامهم الغذائي. دورة خبيثةيحتوي ورم القواتم أيضًا على عدد من الأعراض التي يتم التعبير عنها من خلال ظهور آلام في البطن وفقدان كبير جدًا في الوزن والانتشارات التي يمكن أن تؤثر على الأعضاء البعيدة عن الكلى.

أحد الأعراض التي تجعل من الممكن اكتشاف ورم القواتم هو فقدان الرؤية المفاجئ عندما البقع الداكنةومضات الضوء. حالة مماثلةيهدد بانفصال الشبكية وفقدان الرؤية، وبالتالي يتطلب العرض على المختصين.

تشخيص ورم القواتم

عند تشخيص ورم القواتم، أولا وقبل كل شيء، انتبه إلى الأعراض المصاحبة له. نظرًا لأن ورم القواتم الكظري لا يفرز الهرمونات باستمرار، يصبح من الضروري إجراء الاختبارات عدة مرات، بدءًا فورًا بعد النوبة. عند تشخيص ورم القواتم، يكشف التحليل الكيميائي الحيوي للدم والبول عن زيادة محتوى الكاتيكولامين، وكذلك الكورتيزول، والكالسيتونين، وهرمون الغدة الدرقية، والهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH). إن استخدام الجس لتشخيص ورم القواتم، وخاصة المناطق الموجودة في الرقبة أو تجويف البطن، يمكن أن يؤدي إلى تطور أزمة الكاتيكولامينات، والتي هي الأكثر شيوعًا في ورم القواتم. تعتمد هذه الهجمات على فائض كبير من الكاتيكولامينات، ويمكن استفزاز الهجوم نفسه الإرهاق الجسدي، وهو موقف مرهق، على الرغم من أنه في كثير من الأحيان لا يمكن معرفة سبب الهجوم. يُظهر تشخيص ورم القواتم باستخدام مخطط القلب تغيرات طفيفة وتظهر بشكل مؤقت أثناء النوبات. يمكن للفحص بالموجات فوق الصوتية اكتشاف موقع وحجم ورم القواتم. أيضًا، بالنسبة للمرضى الذين يعانون من هذا النوع من المرض، يوصى بتشخيص ورم القواتم باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والخزعة والتصوير المقطعي والدراسات الإشعاعية.

يعتمد ظهور المرضى الذين يعانون من ورم القواتم الموجود إلى حد كبير على شكل المرض، والذي ينقسم عادة على النحو التالي:

مصاب بنوبة مرضية شديدة؛
ثابت؛
مختلط.

يبدو المرضى، وخاصة بعد النوبات، غير متأكدين وخائفين، كما هو الحال بعد أي نوبة قلبية. ويعانون من زيادة التعرق والحمى والتشنجات المحتملة وكثرة التبول.

وجميعهم معرضون للإصابة بمتلازمة تسمى ثالوث كارني، والتي تشمل زيادة التعرق والصداع وسرعة ضربات القلب. النساء المصابات بورم مماثل المرحلة الأوليةتعاني من نفس أعراض ارتفاع ضغط الدم. شكل مختلطمعقدة بسبب الأزمات الحالية باستمرار. خطير جدا وأسبابه الشعور بالإعياء التحول الدائمالضغط من الأعلى إلى الأسفل ومن الخلف. وهذا ما يسمى صدمة الكاتيكولامين ويعتبر مهددًا للحياة.

علاج ورم القواتم الكظرية

يعتمد علاج ورم القواتم، بما في ذلك مظاهر أزمات الكاتيكولامين، على استخدام الأدوية الكظرية التي يمكن أن تمنع عمل الكاتيكولامينات، وبالتالي خفض ضغط الدم. لتنفيذ الطرق العلاجيةتشمل علاجات ورم القواتم ما يلي: الأدوية، على شكل ريجيتين أو فينتولامين الحقن العضليوكذلك دواء تروبافين الذي يُعطى عن طريق الوريد.

العلاج العلاجي لورم القواتم، كقاعدة عامة، غير قادر على التخلص بشكل دائم من الورم، لذلك يمكن تحقيق تأثير كبير قبل الجراحة بمساعدة ميثيلتيروسين. يتم إجراء العلاج الدوائي لورم القواتم باستخدام α-ميثيلتيروسين قبل الجراحة، لأن طريقة العلاج الرئيسية في علاج ورم القواتم هي الاستئصال الجراحي لورم القواتم. يجب الحذر عند استخدام هذا الدواء، لأن الاستخدام المنتظم لمثل هذا الدواء يمكن أن يؤدي إلى الاضطرابات النفسيةواضطرابات الجهاز الهضمي.

العلاج الجراحي لورم القواتم

قبل الجراحة لإزالة الورم، من الضروري تطبيع ضغط الدم، حيث يتم استخدام مجموعة من الأدوية بناءً على محتوى حاصرات b وحاصرات a. في العلاج الجراحي لورم القواتم، في حالة الاشتباه في وجود أورام متعددة، يتم استخدام فتح البطن فقط. كقاعدة عامة، بعد إزالة الورم، يعود الضغط إلى طبيعته. في علاج ورم القواتم الكظرية شكل خبيثيستخدم العلاج الكيميائي بعد إزالة الورم.

توقعات الحياة

مضاعفات خطيرة تهدد الحياةعند تشخيص ورم القواتم في الغدد الكظرية، يتم أخذها في الاعتبار نزيف داخل الجمجمةوالنوبات القلبية والفشل الكلوي الحاد والوذمة الرئوية. بعد العلاج الجراحي لورم القواتم الحميد، تعود الصحة في معظم الحالات إلى وضعها الطبيعي. البقاء على قيد الحياة بعد إزالة الورم في غياب الانتكاس هو أكثر من 95٪ من الحالات. يتم إعطاء أهمية حاسمة في هذا لتشخيص ورم القواتم في المراحل المبكرة من تطور المرض.

ورم القواتم (PC) هو ورم يظهر نتيجة للتكاثر المرضي لخلايا الكرومافين. الورم نشط هرمونيا. يتطور على خلفية ارتفاع ضغط الدم الشرياني. النوع الرئيسي من العلاج هو الجراحة.

ما هو ورم القواتم؟

ورم القواتم(ICD-10 code D35) هو ورم في الغدد الصماء يتكون من خلايا فيوكرومية تنتج كميات زائدة من هرمونات الغدة الكظرية - الدوبامين والنورإبينفرين والأدرينالين. وتسمى هذه المواد الكاتيكولامينات. فرط عمل الهرمونات يؤدي إلى زيادة ضغط الدم، ويسبب اضطرابات الأوعية الدموية الخضرية، والتغيرات في عضلة القلب والكلى. وكقاعدة عامة، يتجلى المرض في شكل أزمة ارتفاع ضغط الدم.

المرضية:تحت تأثير الأدرينالين، يزداد معدل ضربات القلب ويرتفع ضغط الدم الانقباضي. يسبب هذا الهرمون أيضًا تشنجًا وعائيًا وارتفاع السكر في الدم. تحت تأثيره، يزيد تحلل الدهون ( عملية التمثيل الغذائيتفتيت الدهون إلى مكوناتها الأحماض الدهنيةتحت تأثير الليباز).

يزيد النوربينفرين من ضغط الدم ويؤدي إلى تشنج الأوعية الدموية في العضلات الهيكلية وبالتالي يزيد المقاومة الطرفية. تؤدي كمية عالية من الهرمونات إلى الإثارة الشديدة والتعرق والخوف وعدم انتظام دقات القلب.

الدوبامين له تأثير على الحالة النفسية والعاطفيةشخص. أيضا، تحت تأثير عدد كبير من هذه الهرمونات، تحدث اضطرابات في نظام الأوعية الدموية النباتية.

يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم الشرياني طويل الأمد وفرط كاتيكولامين الدم إلى تغيرات في عضلة القلب وتطور ضمور عضلة القلب بالكاتيكولامين، والذي يؤدي بمرور الوقت إلى نخر عضلة القلب غير التاجي. تؤدي الكميات الزائدة من الكاتيكولامينات إلى تشنجات في الأوعية المحيطية وتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

ما هو ورم القواتم وكيف تبدو الأعضاء المريضة في الصورة:

يمكن أن يكون ورم القواتم حميداً أو خبيثاً. عملية الأوراميتطور فقط في 10 حالات من أصل 100. الورم الخبيث له موقع خارج الغدة الكظرية وينتج الدوبامين. تنتشر هذه الأورام إلى العقد الليمفاوية الإقليمية والعظام والكبد والعضلات والرئتين.

يتطور ورم في إحدى الغدد الكظرية (عادةً الغدة اليمنى). قد يكون داخل الغدة أو بالقرب منها. ينتج الورم الموجود بشكل منفصل النورإبينفرين فقط. يتم وضع ورم حميد في كبسولة يتم تزويدها جيدًا بالدم بفضل العديد منها الأوعية الدموية. لا يحتوي الورم الخبيث على غشاء، بل يتم تمثيله بالخلايا المصابة. ونادرا ما يؤثر الورم على كلا الغدد الكظرية. حجم الورم 0.5-14 سم ويزداد بمقدار 3-7 ملم كل عام. يمكن أن تزن حوالي 70 جرامًا.

في 90٪ من الحالات، يقع الورم في نخاع الغدة الكظرية، في منطقة الشريان الأورطي - في 8٪. يمثل تجويف الصدر والبطن 2٪ فقط. لجنة الاتصالات الفدرالية نادرة للغاية. غالبًا ما يصيب هذا المرض النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 50 عامًا. يحدث ورم القواتم في بعض الأحيان عند الأطفال، وخاصة عند الأولاد.

أسباب ورم القواتم

يفرز ورم القواتم في الغدة الكظرية هرمونات تؤثر على صحة المرضى. تعاني أجهزة القلب والأوعية الدموية والغدد الصماء والجهاز العصبي من فرط وظيفة الكاتيكولامينات.

هذا المرض نموذجي للأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم عرضيًا أو دائمًا. يمكن أن يكون سبب زيادة الضغط التجارب العاطفية والنشاط البدني وارتفاع درجة الحرارة وشرب الكحول وبعض الأدوية والجس العميق للبطن في منطقة الغدة الكظرية المصابة. تتطور العملية المرضية في الغدد الكظرية بسبب عوامل مختلفة.

أسباب المرض:

وراثي - في 10 حالات من أصل 100، كان آباء المرضى مصابين بسرطان الغدة الكظرية.
وراثي - ينجم المرض عن خلل في الكروموسومات المسؤولة عن إنتاج الهرمونات بواسطة الغدد الكظرية.
بسبب متلازمة سيبل أو جورلين - تحدث اضطرابات في عمل الغدد الكظرية والغدة الدرقية والجهاز العضلي الهيكلي والأغشية المخاطية.

في أغلب الأحيان، يظهر ورم القواتم الكظري بشكل غير متوقع، وقد لا يرتبط حدوثه بضعف الوراثة. يتأثر تطور المرض بمختلف الأمراض المزمنة، تقليل مناعة الإنسان. يمكن أن تثير الاضطرابات في عمل الغدد الإجهاد المتكرر, الأمراض المعدية, العادات السيئةالذين يعيشون في منطقة ملوثة بالانبعاثات السامة والإشعاع.

الأعراض السريريةيرتبط المرض بتأثير كمية زائدة من الكاتيكولامينات التي ينتجها الورم على الجسم. بالإضافة إلى هذه الهرمونات، يمكن أن تنتج لجنة الاتصالات الفدرالية السوماتوستاتين والسيروتونين والكالسيتونين وغيرها من المواد التي تسبب اضطرابات مختلفة في الجسم.

أعراض

يتميز ورم القواتم في الغدة الكظرية أحيانًا بوجود فترة طويلة بدون أعراض. في بعض الأحيان، طوال حياة الشخص، لا يشعر المرض بنفسه. FHC له شكلين: بدون أعراض وأعرب سريريا.

تتجلى المرحلة الكامنة من المرض في أزمة ارتفاع ضغط الدم تحت ضغط عاطفي أو جسدي شديد. تترافق لجنة الاتصالات الفيدرالية (FCC) المعبر عنها سريريًا مع ارتفاع ضغط الدم والنبض السريع وانخفاض الرؤية وآلام البطن. التبول المتكرر‎ارتفاع درجة الحرارة إلى 40 درجة، فقدان الوزن. على خلفية استمرار ارتفاع الضغطتنشأ الأزمات، لكنها في بعض الأحيان قد لا تكون موجودة.

أعراض ورم القواتم المرتبط بارتفاع ضغط الدم:

نابض صداع;
غثيان؛
قشعريرة.
زيادة التعرق.
شحوب؛
زيادة معدل ضربات القلب.
الشعور بعدم الراحة في الصدر.

يجب إجراء دراسة لوجود FCC في حالة ظهور الأعراض التالية:

نوبات ذعر؛
متلازمة فرط التنفس
زيادة استهلاك القهوة.
الهبات الساخنة أثناء انقطاع الطمث.
إغماء؛
تسمم؛
التشنجات.

الأمراض التي يتم تنفيذها التشخيص التفريقيفي FHC:

ذهان؛
العصاب.
الانسمام الدرقي.
التهاب الدماغ؛
سكتة دماغية؛
إصابة كأس العالم؛
ارتفاع ضغط الدم.
عدم انتظام دقات القلب.

مظاهر ورم القواتم:

زيادة ضغط الدم.
عدم انتظام ضربات القلب، عدم انتظام دقات القلب.
التعب الشديد والصداع والشعور بالخوف.
زيادة التعرق، الدمع، سيلان اللعاب.
الغثيان والتشنجات المعوية والإمساك والإسهال.
انقباض الأوعية الدموية في الجلد، شحوب.
عدم وضوح الرؤية
تطوير ؛
التغيرات في تكوين الدم، زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة الخلايا اللمفاوية، ارتفاع السكر في الدم.
فقدان الوزن.

مع لجنة الاتصالات الفيدرالية (FCC)، من الممكن حدوث أزمة ارتفاع ضغط الدم. تستمر النوبة عدة دقائق أو بضع ساعات وقد تنتهي فجأة بانخفاض حاد في ضغط الدم. يمكن أن تحدث الأزمة مرة واحدة في الشهر أو عدة مرات في اليوم. النتيجة هجوم شديدقد يسبب السكتة الدماغية، واحتشاء عضلة القلب، وصدمة الكاتيكولامين.

مهم!يسبب ورم القواتم الخبيث ضعفًا وألمًا في البطن. يعاني المريض من فقدان مفاجئ في الوزن. يمكن أن ينتشر الورم إلى أعضاء أخرى، مما يؤثر عليها، وعلى الغدد الليمفاوية الإقليمية.

التشخيص

قبل علاج المرض، من الضروري إجراء المختبر و تشخيص الكمبيوترورم القواتم. في البداية، يقوم الطبيب بتقييم الأعراض والشكاوى لدى المريض، وقياس ضغط الدم، وإرسال مخطط كهربية القلب. يفحص المريض ويصف له العلاج الدوائيطبيب الغدد الصماء يتم علاج المرض من قبل الجراح. بناء على نتائج الفحص، يصف الطبيب الاختبارات اللازمة. من الأفضل تنفيذها خلال أزمة ارتفاع ضغط الدم.

يعتمد التشخيص المختبري لورم القواتم على تحديد كمية الهرمونات (الكاتيكولامينات) ومستقلباتها في الدم والبول. المنتجات النهائيةانهيار هذه المواد هو الميتانفرين، فهي مهمة لتحديد صورة المرض. تم الكشف عن مؤشرهم بناءً على اختبار البول.

معايير الميتانفرين الكلي:

معايير النورميتانفرين:

ويلاحظ ارتفاع مستويات الميتانفرين في البول. التحليلات تقول أنها لجنة الاتصالات الفدرالية. كما ارتفعت مستويات الجلوكوز والبروتين. الفحص المجهرييكتشف الاسطوانات.

قبل إجراء اختبار البول، يجب على المريض الاستعداد. يجب عليك استبعاد الأطعمة التي تحتوي على السيروتونين من نظامك الغذائي. ومن الضروري التوقف عن تناول جميع الأدوية، وتجنب التوتر، والنشاط البدني، والتخلي عن العادات السيئة.

يتضمن تشخيص ورم القواتم إجراء اختبارات الدم من أجل:

الكالسيتونين.
كروموغرانين أ؛
الألدوستيرون.
ACTH.
الرينين.
الكورتيزول في الدم.

قد يظهر تعداد الدم الكامل كثرة الكريات الليمفاوية، كثرة الكريات البيضاء، كثرة الكريات الحمراء، وفرط الحمضات. الكيمياء الحيوية - زيادة مستوى الجلوكوز.

خلال الأزمة، تزيد كمية الكاتيكولامينات في الدم عدة عشرات (مئات) المرات. علاوة على ذلك، قد يكون هناك نورإبينفرين أكثر من الأدرينالين. تشير زيادة كمية الدوبامين إلى وجود عملية خبيثة.

نتائج فحص الدم لـ FCC على خلفية نوبة ارتفاع ضغط الدم:

الكريات البيض – أعلى من 9.0×109/لتر؛
الخلايا الليمفاوية – أكثر من 37% العدد الإجماليالكريات البيض.
الحمضات - أكثر من 5% من العدد الإجمالي للكريات البيض.
كريات الدم الحمراء - أكثر من 5.0·1012/لتر؛
الجلوكوز - أعلى من 5.55 مليمول / لتر.

المستويات الطبيعية للكاتيكولامينات في الدم:

النورإبينفرين – 95-450 بيكوغرام/مل؛
الأدرينالين – 10-85 بيكوغرام/مل؛
الدوبامين – 10-100 بيكوغرام/مل.

إذا لم يؤد تشخيص مستويات الكاتيكولامين إلى نتائج، فمن الممكن إجراء اختبارات وظيفية - استفزازية أو تحليلية للكظر. تشكل الاختبارات التحفيزية خطرا على صحة المرضى ونادرا ما تستخدم. تحفز الاختبارات الاستفزازية الورم على إطلاق الكاتيكولامينات. يتم الاختبار على خلفية تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم. تم الكشف عن زيادة مستويات الهرمونات في الدم والبول.

يتم استخدام الطرق الآلية لتصور الورم:

مسح النظائر المشعة؛
تصوير الأوعية.

يمكن استخدام الموجات فوق الصوتية لمعرفة حجم وشكل الورم. الصورة توضح محتويات الورم (السوائل، التكلسات). يوفر التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي معلومات حول طبيعة الورم. يتم التشخيص عن طريق إعطاء التباين. يتيح لك مسح النظائر المشعة العثور على الأورام خارج الغدة الكظرية، وكذلك النقائل. يستخدم تصوير الأوعية لسحب الدم من الأوردة. باستخدام هذه الطريقة، يتم الكشف عن مستوى الكاتيكولامينات.

علاج ورم القواتم

الطريقة الرئيسية لعلاج المرض هي الجراحة. قبل العملية، يوصف المريض العلاج الدوائي. ل التدخل الجراحييجب على المريض تخفيف أعراض أزمة ارتفاع ضغط الدم.

يوصف لتطبيع ضغط الدم ووقف عدم انتظام دقات القلب حاصرات أ وب: تروبافين، فينتولامين، فينوكسيبنزامين، ميتوبرولول، بروبرانولول. لتقليل قوة انقباضات القلب وخفض ضغط الدم، استخدم حاصرات قنوات الكالسيوم(نيفيديبين). لقمع إنتاج الأدرينالين والنورإبينفرين يوصف مثبط تخليق الكاتيكولامين (ميتيروزين)..

طريقة استخدام الأدوية:

Tropafen - يتم إعطاء الدواء عن طريق الوريد كل 5 دقائق حتى تزول أعراض الأزمة، ويتم تخفيف 1 مل من محلول واحد بالمائة مع 10 مل من محلول NaC؛
فينتولامين - يؤخذ عن طريق الفم 0.05 جم 3-4 ص. يوميا بعد الوجبات لمدة 3-4 أسابيع؛
بروبرانولول - عن طريق الوريد 1-2 ملغ كل 5-10 دقائق حتى تهدأ الأزمة.
ميتيروزين - يؤخذ عن طريق الفم 250 ملغ 4 مرات. يوميا، وبعد ذلك يتم زيادة الجرعة إلى 500-2000 ملغ.
نيفيديبين – 10 ملغ فموياً 3-4 مرات. يوميا.

أثناء الجراحة، يتم إجراء استئصال الكظر الكلي. في هذه الحالة، تتم إزالة الغدة الكظرية المصابة مع الورم. نظرًا لاحتمال وجود الورم خارج الغدة ووجود أورام متعددة، يتم إعطاء الأفضلية لطريقة فتح البطن. في بعض الحالات، يسمح بالتدخل بالمنظار. إذا كان هناك أورام الغدد الصماء المتعددة، يتم إجراء استئصال كلا الغدد الكظرية.

قبل العملية يخضع المريض تدريب خاص. يتم وصف اختبارات الدم له بشكل متكرر واختبارات البول والتصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة السينية وتخطيط القلب. قبل 5 أيام من الجراحة، يتناول المريض أدوية لتطبيع ضغط الدم وتحسين وظائف القلب، بالإضافة إلى أدوية تحسين الصحة العامة.

دورة ما قبل الجراحة للعلاج من المخدرات:

الأدوية التي تقلل من نشاط الأدرينالين.
الأدوية التي تطبيع ضغط الدم.
الأدوية التي تقلل من معدل ضربات القلب.
أدوية موسعات الأوعية الدموية.

مؤشرات لعملية جراحية:

لجنة الاتصالات الفدرالية النشطة هرمونيا.
ورم غير نشط هرمونيا أكثر من 4 سم.

موانع الاستعمال:

ضعف تخثر الدم.
ضغط الدم مرتفع جدًا أو منخفض جدًا ولا يمكن تصحيحه.
وجود أمراض مزمنة حادة.
الشيخوخة (أكثر من 70 سنة).

طرق التشغيل:

الوصول المفتوح– أثناء العملية يتم إجراء شق مائل طويل تحت الضلوع، وتستغرق فترة التعافي عدة أسابيع.
الوصول بالمنظار- على جدار البطنيتم عمل 3 شقوق بحجم 1.5 سم، يتم من خلالها إدخال الأدوات الجراحيةومنظار داخلي مزود بمعدات فيديو، ويستغرق التعافي من 3 إلى 5 أيام؛
جراحة تنظير خلف الصفاق– يتم الوصول إلى الورم من خلال أسفل الظهر، وأثناء العملية يتم قطع الأوعية الدموية، ويتم إزالة الورم باستخدام تقنية خاصة.

أثناء العملية، يقوم الأطباء بمراقبة ديناميكا الدم باستمرار. بعد إزالة الورم، يجب أن ينخفض ضغط الدم. إذا لم يحدث هذا، فإن مثل هذه المضاعفات تشير إلى تلف الشريان الكلوي أو الإزالة غير الكاملة للورم. بعد 8 أيام من الجراحة، ينبغي تكرار اختبارات الدم والبول للكاتيكولامينات. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني مستقلاً أيضًا ارتفاع ضغط الدم. لمعرفة سبب ارتفاع ضغط الدم إجراء اختبار مع الكلونيدين أو فينتولامين.

إذا تم الكشف عن لجنة الاتصالات الفيدرالية (FCC) لدى النساء الحوامل، فإن ضغط الدم يستقر أولاً. ثم يتم إنهاء الحمل أو القسم C. ثم تتم إزالة الورم نفسه.

إذا تم العثور على المريض ورم خبيثثم بعد العملية يتم وصف دورة العلاج الكيميائي. يتم العلاج على النحو التالي أدوية تثبيط الخلايا: فينكريستين، داكاربازين، سيكلوفوسفاميد.

بالنسبة للأورام المتعددة، معيار واحد ل العمليات الجراحيةغير موجود. يتم إجراء استئصال الورم على عدة مراحل. ونظرًا للمخاطر العالية، يجب إزالة الورم في أجزاء.

لا يستخدم لورم القواتم العلاج المحافظ. انها غير فعالة. تعمل الأدوية على تقليل كمية الكاتيكولامينات في الجسم فقط، ولكنها لا تؤثر على الورم. يهدف العلاج الدوائي بشكل أساسي إلى منع تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم. إن تناول حاصرات الأدرينالية لفترة طويلة يمكن أن يؤدي إلى اضطرابات عقلية واضطرابات في الجهاز الهضمي.

تنبؤ بالمناخ

بعد الإزالة ورم حميدوالتكهن مواتية. بعد العملية، يتم ملاحظة تطبيع ضغط الدم والانحدار التدريجي الأعراض المرضية. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في هذه الحالة هو 95٪. في 10 حالات من أصل 100، من الممكن حدوث انتكاسات. في فترة ما بعد الجراحةيجب أن تكون تحت إشراف طبيب الغدد الصماء وأن تخضع لفحوصات منتظمة (مرة واحدة على الأقل في السنة).

في غياب العلاج، وكذلك بعد الإزالة ورم خبيثالتشخيص أقل مواتاة. في هذه الحالة، يمكن للمريض أن يعيش ما لا يزيد عن 5 سنوات. عندما يتم اكتشاف لجنة الاتصالات الفيدرالية (FCC) لدى النساء الحوامل، يصل معدل الوفيات إلى 50٪ تقريبًا (لكل من الأم والطفل).

المضاعفات

يجب تشخيص المرض على الفور وعلاجه على الفور. في خلاف ذلكقد يعاني المريض من اضطرابات مختلفة في عمل الجسم. أثناء العلاج يجب عليك اتباع توصيات الطبيب وتجنب العوامل التي تؤدي إلى تفاقم الحالة الصعبة.

مضاعفات لجنة الاتصالات الفدرالية:

احتشاء عضلة القلب.
عدم انتظام ضربات القلب.
سكتة دماغية؛
ضعف البصر والعمى.
الوذمة الرئوية.

يمكن أن يؤدي المرض إلى التطور. لجنة الاتصالات الفدرالية غالبا ما تسبب تصلب الشرايين في الأوعية الكلوية. أشكال حادةالأمراض تؤدي إلى الضعف الدورة الدموية الدماغيةوحتى الموت.

وقاية

للوقاية من المرض لا بد من صورة صحيةحياة. تناول الكثير من الفواكه والخضروات الطازجة. - تنويع نظامك الغذائي بالمأكولات البحرية، اللحوم الخالية من الدهونوالبيض والمكسرات ومنتجات الألبان وعصيدة الحبوب.

يجب أن تذهب إلى الهواء النقي، الانخراط في معتدلة ممارسة الرياضة البدنية. من الضروري أن تكون قادرًا على حماية نفسك من تأثيرات التوتر والعوامل السلبية المختلفة.

هناك مجموعة خطر تشمل الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بورم القواتم. هؤلاء هم النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 50 عامًا، والأولاد أقل من 14 عامًا، والأشخاص الذين لديهم عوامل وراثية الأمراض الوراثية. وينبغي فحصها بانتظام من قبل طبيب الغدد الصماء.

مقاطع فيديو حول هذا الموضوع

المشاركات ذات الصلة

– ورم مع التوطين التفضيليفي نخاع الغدة الكظرية، وتتكون من خلايا الكرومافين وتفرز كميات كبيرة من الكاتيكولامينات. يظهر ورم القواتم ارتفاع ضغط الدم الشريانيوأزمات ارتفاع ضغط الدم الكاتيكولامينية. لتشخيص ورم القواتم، اختبارات استفزازيةتحديد محتوى الكاتيكولامينات ومستقلباتها في الدم والبول، الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية، التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي، التصوير الومضاني، تصوير الشرايين الانتقائي. يتضمن علاج ورم القواتم إجراء استئصال الغدة الكظرية بعد إعداد الدواء المناسب.

معلومات عامة

ورم القواتم (ورم الكرومافيني) هو ورم حميد أو خبيث نشط هرمونيًا لخلايا الكرومافين في الجهاز الكظري الودي، وهو قادر على إنتاج الببتيدات والأمينات الحيوية، بما في ذلك النورإبينفرين والأدرينالين والدوبامين. في 90٪ من الحالات، يتطور ورم القواتم في نخاع الغدة الكظرية. في 8٪ من المرضى يكون موضعيًا في منطقة العقدة العصبية القطنية الأبهري. في 2٪ من الحالات - في الصدر أو تجويف البطن، في الحوض. نادرًا جدًا (أقل من 0.1٪) - في منطقة الرأس والرقبة. في علم الغدد الصماء، يتم وصف ورم القواتم مع توطين داخل التامور وعضلة القلب، مع موقع سائد في الأجزاء اليسرى من القلب. عادة ما يتم اكتشاف ورم القواتم لدى الأشخاص من كلا الجنسين الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 سنة. عند الأطفال يكون أكثر شيوعًا بين الأولاد (60٪ من الملاحظات).

تمثل أورام القواتم الخبيثة أقل من 10% من الحالات، وعادة ما تكون خارج الغدة الكظرية وتنتج الدوبامين. يحدث ورم خبيث من ورم القواتم الخبيث في الغدد الليمفاوية الإقليمية والعضلات والعظام والكبد والرئتين.

الأسباب والتسبب في ورم القواتم

في كثير من الأحيان، يكون ورم القواتم أحد مكونات متلازمة الأورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 2A و2B، إلى جانب سرطان الغدة الدرقية النخاعي وفرط نشاط جارات الدرق والورم الليفي العصبي. في 10٪ من الحالات، يوجد شكل عائلي للمرض مع نوع وراثي جسمي سائد و درجة عاليةالتباين في النمط الظاهري. في معظم الحالات، تظل مسببات أورام الكرومافين غير معروفة.

ورم القواتم هو سبب شائع ارتفاع ضغط الدم الشريانيويتم اكتشافه في حوالي 1% من الحالات لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الانبساطي بشكل مستمر. ترتبط الأعراض السريرية لورم القواتم بتأثير الكاتيكولامينات التي ينتجها الورم بشكل مفرط على الجسم. بالإضافة إلى الكاتيكولامينات (نورإبينفرين، الأدرينالين، الدوبامين)، يمكن أن يفرز ورم القواتم ACTH، الكالسيتونين، السيروتونين، السوماتوستاتين، ببتيد معوي فعال في الأوعية، أقوى مضيق للأوعية - الببتيد العصبي Y وغيرها. المواد الفعالة، مما يسبب مجموعة متنوعة من التأثيرات.

ورم القواتم هو ورم مغلف ذو أوعية دموية جيدة، يبلغ حجمه حوالي 5 سم ويبلغ متوسط وزنه 70 جرامًا، ويوجد في أحجام كبيرة وأصغر. علاوة على ذلك، فإن درجة النشاط الهرموني لا تعتمد على حجم الورم.

أعراض ورم القواتم

العرض الأكثر ثباتًا لورم القواتم هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني، الذي يحدث في الأزمات (الانتيابية) أو شكل مستقر. خلال أزمة ارتفاع ضغط الدم الكاتيكولامينية، يرتفع ضغط الدم بشكل حاد خلال فترة ما بين الأزمات، ويظل ضمن الحدود الطبيعية أو يظل مرتفعا بشكل ثابت. في بعض الحالات، يحدث ورم القواتم دون أزمات مع ارتفاع ضغط الدم باستمرار.

تترافق أزمة ارتفاع ضغط الدم مع ورم القواتم مع مظاهر القلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي والنفسي العصبي واضطرابات التمثيل الغذائي. يتميز تطور الأزمة بالقلق، والشعور بالخوف، والارتعاش، والقشعريرة، والصداع، وشحوب الجلد، والتعرق، والتشنجات. هناك آلام في القلب وعدم انتظام دقات القلب واضطرابات الإيقاع. يحدث جفاف الفم والغثيان والقيء. التغييرات المميزةعلى جانب الدم، يتميز ورم القواتم بزيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة الخلايا اللمفاوية، كثرة اليوزينيات، وارتفاع السكر في الدم.

يمكن أن تستمر الأزمة من عدة دقائق إلى ساعة أو أكثر؛ وعادة ما تنتهي فجأة مع انخفاض حاد في ضغط الدم يصل إلى انخفاض ضغط الدم. ويرافق الانتهاء من النوبة تعرق غزير، بوال مع إطلاق ما يصل إلى 5 لترات من البول الخفيف، الضعف العاموالانكسار. يمكن إثارة الأزمات الاضطرابات العاطفية، النشاط البدني، ارتفاع درجة الحرارة أو انخفاض حرارة الجسم، عقد جس عميقالبطن، حركات الجسم المفاجئة، تناول الأدوية أو الكحول وعوامل أخرى.

يختلف تواتر الهجمات: من واحدة لعدة أشهر إلى 10-15 يوميًا. يمكن أن تكون نتيجة الأزمة الشديدة مع ورم القواتم نزيفًا في شبكية العين، أو سكتة دماغية، أو وذمة رئوية، أو احتشاء عضلة القلب، أو فشل كلوي، أو تمدد الأوعية الدموية الأبهري، وما إلى ذلك. مضاعفات شديدةالمسار السريري لورم القواتم هو صدمة الكاتيكولامينات، والتي تتجلى في ديناميكا الدم غير المنضبط - وهو تغيير فوضوي في نوبات ارتفاع ضغط الدم وانخفاض ضغط الدم التي لا يمكن تصحيحها. في النساء الحوامل، يتنكر ورم القواتم في شكل تسمم الحمل وتسمم الحمل وتسمم الحمل وغالباً ما يؤدي إلى نتيجة غير مواتيةالولادة

يتميز الشكل المستقر من ورم القواتم بارتفاع ضغط الدم المستمر مع التطور التدريجي للتغيرات في الكلى وعضلة القلب وقاع العين، وتقلب المزاج، زيادة استثارةوالتعب والصداع. اضطرابات الصرف(ارتفاع السكر في الدم) في 10٪ من المرضى يؤدي إلى تطور مرض السكري.

الأمراض التي تصاحب ورم القواتم في كثير من الأحيان هي تحص صفراوي، ومرض ريكلينغهاوزن (الورم الليفي العصبي)، ومتلازمة إتسينكو كوشينغ، ومتلازمة رينود، وما إلى ذلك. ورم القواتم الخبيث (ورم القواتم) يصاحبه آلام في البطن، وفقدان كبير في الوزن، وانتشار إلى الأعضاء البعيدة.

تشخيص ورم القواتم

عند تقييم البيانات المادية للمرضى الذين يعانون من ورم القواتم، يتم إيلاء الاهتمام لارتفاع ضغط الدم، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي، وعدم انتظام دقات القلب، وشحوب جلد الوجه والصدر. يمكن أن تؤدي محاولة جس كتلة في تجويف البطن أو الرقبة إلى إثارة أزمة الكاتيكولامينات. يعاني 40٪ من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني من اعتلال الشبكية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم بدرجات متفاوتة، لذلك يجب استشارة المرضى الذين يعانون من ورم القواتم من قبل طبيب عيون. تكون تغييرات تخطيط كهربية القلب (ECG) غير محددة ومتنوعة وعادةً ما تكون مؤقتة، وتحدث أثناء الهجمات.

المعايير البيوكيميائية لورم القواتم هي زيادة في محتوى الكاتيكولامينات في البول، الكاتيكولامينات في الدم، كروموغرانين أ في مصل الدم، الجلوكوز في الدم، في بعض الحالات - الكورتيزول، الكالسيتونين، هرمون الغدة الدرقية، ACTH، الكالسيوم، الفوسفور، الخ.

الاختبارات الدوائية الاستفزازية والقمعية لها أهمية تشخيصية تفاضلية مهمة. تهدف الاختبارات إما إلى تحفيز إفراز الكاتيكولامينات عن طريق ورم القواتم أو منع عمل الضغط المحيطي للكاتيكولامينات، ومع ذلك، يمكن الحصول على نتائج إيجابية كاذبة وسلبية كاذبة أثناء الاختبار.

لغرض التشخيص الموضعي لورم القواتم، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية والتصوير المقطعي (CT أو MRI) للغدد الكظرية، تصوير الجهاز البولي الإخراجي، تصوير انتقائي للشرايين الكلوية والشرايين الكظرية، أو تصوير ومضاني للغدة الكظرية، أو التنظير الفلوري أو التصوير الشعاعي للأعضاء صدر(لاستبعاد موقع الورم داخل الصدر).

يتم إجراء التشخيص التفريقي لورم القواتم مع ارتفاع ضغط الدم والعصاب والذهان، عدم انتظام دقات القلب الانتيابي، الانسمام الدرقي، أمراض الجهاز العصبي المركزي (السكتة الدماغية، نقص تروية الدماغ العابرة، التهاب الدماغ، إصابة الرأس)، التسمم.

علاج ورم القواتم

الطريقة الرئيسية لعلاج ورم القواتم هي الجراحة. قبل التخطيط للعملية، يتم تنفيذها العلاج بالعقاقير، بهدف تخفيف أعراض الأزمة والتقليل من شدة مظاهر المرض. لتخفيف النوبات، وتطبيع ضغط الدم ووقف عدم انتظام دقات القلب، يوصف مزيج من حاصرات A (فينوكسيبنزامين، تروبافين، فينتولامين) وحاصرات B (بروبرانولول، ميتوبرولول). مع تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم، يشار إلى إدارة فينتولامين، نيتروبروسيد الصوديوم، وما إلى ذلك.

أثناء جراحة ورم القواتم، يتم استخدام فتحة البطن فقط بسبب الاحتمالية العالية لوجود أورام متعددة وتوطين خارج الغدة الكظرية. طوال فترة التدخل، تتم مراقبة ديناميكا الدم (CVP وضغط الدم). عادة، يتم إجراء استئصال الغدة الكظرية الكلي لورم القواتم. إذا كان ورم القواتم جزءًا من أورام الغدد الصماء المتعددة، يتم استخدام استئصال الغدة الكظرية الثنائي، مما يتجنب تكرار الورم على الجانب الآخر.

عادة، ينخفض ضغط الدم بعد إزالة ورم القواتم. في حالة عدم وجود انخفاض في ضغط الدم، ينبغي للمرء أن يفكر في وجود أنسجة الورم خارج الرحم. في النساء الحوامل المصابات بورم القواتم، بعد استقرار ضغط الدم، يتم إنهاء الحمل أو الولادة القيصرية، ومن ثم إزالة الورم. في حالة ورم القواتم الخبيث المنتشر على نطاق واسع، يوصف العلاج الكيميائي (سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، داكاربازين).

تشخيص ورم القواتم

تؤدي إزالة ورم القواتم الحميد إلى تطبيع ضغط الدم والانحدار المظاهر المرضية. البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد علاج جذري أورام حميدةالغدد الكظرية 95%. مع ورم أرومي القواتم - 44٪.

معدل تكرار ورم القواتم هو حوالي 12.5٪. ولغرض الكشف المبكر عن الانتكاسات، يُنصح المرضى بمراقبة طبيب الغدد الصماء مع إجراء الفحوصات اللازمة سنويًا.