خلل التنسج الأديم الظاهر هو العلامات الرئيسية لمرض وراثي. أسباب وأعراض وتشخيص وتقييم متلازمة إيدي في علم الأعصاب مرض إيدي

» , » متلازمة عدي

متلازمة عدي

         1848
تاريخ النشر: 14 فبراير 2017

    

متلازمة آدي هي اضطراب عصبي يتميز بحدقة منشطة بطيئة في الاستجابة للضوء. تتميز متلازمة آدي بثلاثة أعراض وعلامات رئيسية، وهي بؤبؤ واحد غير طبيعي (توسع الحدقة) لا يتقلص عند الاستجابة للضوء، وفقدان ردود الفعل الوترية العميقة، وضعف التعرق. قد تشمل العلامات الأخرى طول النظر بسبب الشلل النصفي التكيفي، ورهاب الضوء، وصعوبة القراءة. متلازمة عدي ليست تقدمية وليست اضطرابًا يهدد الحياة.

في معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة آدي، تكون حدقة العين المصابة أكبر من المعتاد وقد لا تنقبض بشكل طبيعي استجابة لتحفيز الضوء. ومع ذلك، في بعض الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة، يظل الحدقة أصغر من المعتاد. يعاني معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة آدي من ردود فعل ضعيفة أو غائبة. تشمل الأعراض والعلامات الأخرى لدى الشخص المصاب بهذه المتلازمة ما يلي:

  • صداع
  • ألم في الوجه
  • عدم وضوح الرؤية
  • التقلبات العاطفية

لا يتطور المرض وعادة لا يسبب إعاقة شديدة. في متلازمة عدي، تظل العضلات التي تتحكم في حدقة العين متوترة. الآفات في جزء معين من الخلايا العصبية الثالثة يمكن أن تسبب فقدان ردود الفعل.

أسباب متلازمة عدي

على الرغم من أن السبب الدقيق لمتلازمة آدي لا يزال غير معروف، إلا أن الاضطراب قد يكون موروثًا بطريقة وراثية جسمية سائدة.

علاج متلازمة عدي

يمكن إجراء تشخيص متلازمة عدي بناءً على نتائج استخدام قطرات البيلوكاربين. إن حدقة العين لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة آدي، والتي لا تنقبض استجابة للضوء، سوف تنقبض استجابة للبيلوكاربين. قد تشمل أشكال العلاج الأخرى النظارات والعلاج بالبيلوكاربين المخفف والعديد من الطرق الأخرى.

لقد أحرز العلم تقدمًا كبيرًا في الطب - وأصبح من الممكن الآن التعامل مع الأمراض التي لم يحلم أسلافنا إلا بالتغلب عليها. ومع ذلك، لا تزال هناك أمراض تجعل الأطباء يرفعون أيديهم في حيرة. بعضها له أصول غير معروفة، أو أنها تؤثر على الجسم بطرق لا تصدق على الإطلاق. ربما في يوم من الأيام سيكون من الممكن تفسير هذه الأمراض الغريبة والتعامل معها، لكنها حتى الآن لا تزال لغزا للبشرية.

من الأشخاص الذين يمكنهم الرقص حتى الموت بسبب حساسية الماء، إليك 25 مرضًا غريبًا بشكل لا يصدق ولكنه حقيقي لا يستطيع العلم تفسيره!

مرض النوم

وكان هذا المرض مرعباً عندما ظهر لأول مرة في بداية القرن العشرين. في البداية، بدأ المرضى بالهلوسة، ثم أصيبوا بالشلل. يبدو أنهم نائمون، لكن في الواقع كان هؤلاء الأشخاص واعين. توفي الكثير في هذه المرحلة، أما من نجوا فقد عانوا من مشاكل سلوكية رهيبة لبقية حياتهم (متلازمة باركنسونية). ولم يظهر وباء هذا المرض مرة أخرى، ولا يعرف الأطباء حتى يومنا هذا سببه، رغم طرح العديد من الإصدارات (فيروس، رد فعل مناعي يدمر الدماغ). من المفترض أن أدولف هتلر كان يعاني من التهاب الدماغ الخامل، ومن الممكن أن يكون مرض باركنسون اللاحق قد أثر على قراراته المتهورة.

التهاب النخاع المترهل الحاد

التهاب النخاع هو التهاب في الحبل الشوكي. ويطلق عليها أحيانا متلازمة شلل الأطفال. هو مرض عصبي يصيب الأطفال ويؤدي إلى الضعف أو الشلل. يعاني المرضى الصغار من آلام مستمرة في المفاصل والعضلات. حتى نهاية الخمسينيات من القرن العشرين، كان شلل الأطفال مرضًا فظيعًا، حيث أودت الأوبئة في بلدان مختلفة بحياة الآلاف من الأرواح. ومن بين هؤلاء المرضى، مات حوالي 10%، وأصيب 40% آخرون بالإعاقة.

وبعد اختراع اللقاح، ادعى العلماء أن المرض قد تم هزيمته. ولكن، على الرغم من تأكيدات منظمة الصحة العالمية، فإن شلل الأطفال لم يستسلم بعد - فتفشيه يحدث من وقت لآخر في بلدان مختلفة. في الوقت نفسه، يمرض الأشخاص الذين تم تطعيمهم بالفعل، لأن الفيروس من أصل آسيوي قد اكتسب طفرة غير عادية.

الحثل الشحمي الخلقي بيراردينيلي-سابي (SBLS)

هذه حالة تتميز بنقص حاد في الأنسجة الدهنية في الجسم وترسبها في أماكن غير عادية، مثل الكبد. بسبب هذه الأعراض الغريبة، يتمتع مرضى LSPS بمظهر مميز للغاية - فهم يبدون عضليين للغاية، مثل الأبطال الخارقين تقريبًا. كما أنهم يميلون أيضًا إلى أن يكون لديهم عظام وجه بارزة وأعضاء تناسلية متضخمة.

مع أحد النوعين المعروفين من LSPS، اكتشف الأطباء أيضًا اضطرابًا عقليًا خفيفًا، لكن هذه ليست المشكلة الأكبر للمرضى. ويؤدي هذا التوزيع غير المعتاد للأنسجة الدهنية إلى مشاكل خطيرة، وهي ارتفاع مستويات الدهون في الدم ومقاومة الأنسولين، في حين أن تراكم الدهون في الكبد أو القلب يمكن أن يؤدي إلى تلف شديد في الأعضاء وحتى الموت المفاجئ.

متلازمة الرأس المنفجر

يسمع المرضى انفجارات عالية بشكل لا يصدق في رؤوسهم ويرون في بعض الأحيان ومضات من الضوء غير موجودة في الواقع، وليس لدى الأطباء أي فكرة عن السبب. هذه ظاهرة لم تتم دراستها إلا قليلاً وتصنف على أنها اضطراب في النوم. ولا تزال أسباب هذه المتلازمة، التي تصيب النساء أكثر من الرجال، مجهولة. وعادة ما يتجلى على خلفية قلة النوم (الحرمان). وفي الآونة الأخيرة، يعاني عدد متزايد من الشباب من هذه المتلازمة.

متلازمة موت الرضيع المفاجئ

هذه الظاهرة هي الموت المفاجئ نتيجة توقف التنفس لرضيع أو طفل يتمتع بصحة جيدة، حيث لا يمكن لتشريح الجثة تحديد سبب الوفاة. يُطلق على متلازمة موت الرضيع المفاجئ أحيانًا اسم "موت المهد" لأنه قد لا تسبقه أي علامات، وغالبًا ما يموت الطفل أثناء نومه. ولا تزال أسباب هذه المتلازمة غير معروفة.

الشرى المائي

المعروف أيضا باسم حساسية الماء. يعاني المرضى من تفاعل جلدي مؤلم عند ملامسة الماء. هذا مرض حقيقي، على الرغم من أنه نادر جدًا. تم وصف حوالي 50 حالة فقط في الأدبيات الطبية. يسبب عدم تحمل الماء رد فعل تحسسي شديد، قد يصل أحيانًا إلى المطر أو الثلج أو العرق أو الدموع. عادة ما تكون المظاهر أكثر حدة عند النساء، ويتم اكتشاف الأعراض الأولى أثناء فترة البلوغ. أسباب حساسية الماء غير واضحة، ولكن يمكن علاج الأعراض باستخدام مضادات الهيستامين.

إسهال برينرد

سُميت على اسم المدينة التي سُجلت فيها أول حالة من هذا النوع (برينرد، مينيسوتا، الولايات المتحدة الأمريكية). يقوم المصابون بهذه العدوى بزيارة المرحاض 10-20 مرة في اليوم. غالبًا ما يكون الإسهال مصحوبًا بالغثيان والتشنجات والتعب المستمر.

في عام 1983، حدثت ثماني حالات تفشي لإسهال برينرد، ستة منها في الولايات المتحدة. لكن الأول كان لا يزال الأكبر - حيث أصيب 122 شخصًا بالمرض خلال عام واحد. هناك اشتباه في أن المرض يحدث بعد شرب الحليب الطازج - ولكن لا يزال من غير الواضح سبب تعذيبه للإنسان لفترة طويلة.

الهلوسة البصرية الشديدة، أو متلازمة تشارلز بونيه

حالة يعاني فيها المرضى من هلاوس واضحة ومعقدة على الرغم من معاناتهم من فقدان جزئي أو كامل للرؤية بسبب الشيخوخة أو أمراض مثل مرض السكري والزرق.

ورغم أن هناك حالات قليلة مسجلة لهذا المرض، إلا أنه يعتقد أنه منتشر على نطاق واسع بين كبار السن الذين يعانون من العمى. يعاني ما بين 10 و40% من المكفوفين من متلازمة تشارلز بونيه. ولحسن الحظ، وعلى عكس الحالات الأخرى المذكورة هنا، فإن أعراض الهلوسة البصرية الشديدة تختفي من تلقاء نفسها بعد عام أو عامين حيث يبدأ الدماغ في التكيف مع فقدان الرؤية.

فرط الحساسية الكهرومغناطيسية

مرض نفسي أكثر منه جسدي. يعتقد المرضى أن أعراضهم المختلفة ناجمة عن المجالات الكهرومغناطيسية. ومع ذلك، اكتشف الأطباء أن الناس لا يستطيعون التمييز بين الحقول الحقيقية والمزيفة. لماذا ما زالوا يؤمنون بهذا؟ وعادة ما يرتبط هذا بنظرية المؤامرة.

متلازمة الشخص المقيد

ومع تطور هذه المتلازمة تصبح عضلات المريض أكثر تيبساً حتى يصاب بالشلل التام. الأطباء ليسوا متأكدين من سبب هذه الأعراض بالضبط؛ وتشمل الفرضيات المحتملة مرض السكري والجينات المتحورة.

البلعمة

يتميز هذا المرض باستهلاك المواد غير الصالحة للأكل. يعاني الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض من رغبة دائمة في تناول أنواع مختلفة من المواد غير الغذائية، بما في ذلك الأوساخ والغراء، بدلاً من الطعام. وهذا هو، كل ما يأتي في متناول اليد أثناء التفاقم. ولم يجد الأطباء بعد السبب الحقيقي للمرض أو طريقة العلاج.

عرق انجليزي

العرق الإنجليزي، أو حمى التعرق الإنجليزية، هو مرض معدٍ مجهول السبب مع معدل وفيات مرتفع للغاية وقد زار أوروبا (في المقام الأول إنجلترا في عهد تيودور) عدة مرات بين عامي 1485 و1551. بدأ المرض بقشعريرة ودوار وصداع، بالإضافة إلى آلام في الرقبة والكتفين والأطراف. ثم بدأت الحمى والعرق الشديد والعطش وزيادة ضربات القلب والهذيان وألم في القلب. لم تكن هناك طفح جلدي. كانت العلامة المميزة للمرض هي النعاس الشديد، وغالبا ما يسبق الموت بعد استنفاد العرق: كان يعتقد أنه إذا سمح للشخص بالنوم، فلن يستيقظ.

في نهاية القرن السادس عشر، اختفت فجأة "حمى التعرق الإنجليزي" ومنذ ذلك الحين لم تظهر في أي مكان آخر، لذلك لا يمكننا الآن إلا التكهن بطبيعة هذا المرض غير العادي والغامض.

مرض النيزك البيروفي

عندما سقط نيزك بالقرب من قرية كارانكاس في بيرو، أصيب السكان المحليون الذين اقتربوا من الحفرة بمرض غير معروف تسبب في غثيان شديد. ويعتقد الأطباء أن السبب هو التسمم بالزرنيخ من نيزك.

خطوط بلاشكو

يتميز المرض بظهور خطوط غير عادية في جميع أنحاء الجسم. تم اكتشاف هذا المرض لأول مرة من قبل طبيب أمراض جلدية ألماني في عام 1901. العرض الرئيسي للمرض هو ظهور خطوط غير متناظرة مرئية على جسم الإنسان. لا يزال علم التشريح غير قادر على تفسير ظاهرة مثل خطوط بلاشكو. هناك افتراض بأن هذه الخطوط كانت جزءا لا يتجزأ من الحمض النووي البشري منذ زمن سحيق وتنتقل وراثيا.

مرض الكورو أو الموت الضحك

تم اكتشاف قبيلة أكلة لحوم البشر التي تعيش في جبال غينيا الجديدة فقط في عام 1932. عانى أفراد هذه القبيلة من مرض كورو القاتل، الذي يحمل اسمه في لغتهم معنيين - "الارتعاش" و"التلف". اعتقدت الجبهة أن المرض كان نتيجة عين شريرة من شامان أجنبي. العلامات الرئيسية للمرض هي ارتعاش شديد وحركات متشنجة في الرأس، مصحوبة أحيانًا بابتسامة، تشبه تلك التي تظهر عند مرضى الكزاز. في المرحلة الأولية، يتجلى المرض في شكل دوخة وتعب. ثم يضاف الصداع والتشنجات، وفي النهاية الرعشات النموذجية. وعلى مدار عدة أشهر، تتحلل أنسجة المخ إلى كتلة إسفنجية، وبعد ذلك يموت المريض.

انتشر المرض من خلال طقوس أكل لحوم البشر، أي أكل دماغ شخص مصاب بالمرض. مع القضاء على أكل لحوم البشر، اختفى الكورو عمليا.

متلازمة القيء الدوري

يتطور عادة في مرحلة الطفولة. الأعراض واضحة تمامًا - نوبات متكررة من القيء والغثيان. الأطباء لا يعرفون بالضبط ما هو سبب هذا الاضطراب. ما هو واضح هو أن الأشخاص المصابين بهذا المرض يمكن أن يعانون من الغثيان لأيام أو أسابيع. وفي حالة إحدى المريضات، كانت النوبة الأكثر حدة هي أنها تقيأت 100 مرة في اليوم. عادة ما يحدث هذا 40 مرة في اليوم، ويرجع ذلك أساسًا إلى التوتر أو في حالة من الإثارة العصبية. لا يمكن التنبؤ بالنوبات.

متلازمة الجلد الأزرق، أو شوكات الجلد

الأشخاص الذين يعانون من هذا التشخيص لديهم لون بشرة أزرق أو برقوقي. في القرن الماضي، عاشت عائلة كاملة من الأشخاص الأزرق في ولاية كنتاكي الأمريكية. كانوا يطلق عليهم Blue Fugates. وبالمناسبة، إلى جانب هذا المرض الوراثي، لم يكن لديهم أي أمراض أخرى، وعاش معظم هذه العائلة أكثر من 80 عاما.

مرض القرن العشرين

المعروف أيضا باسم الحساسية الكيميائية المتعددة. ويتميز المرض بردود فعل سلبية تجاه مختلف المواد الكيميائية والمنتجات الحديثة، بما في ذلك البلاستيك والألياف الصناعية. كما هو الحال مع الحساسية الكهرومغناطيسية، لا يتفاعل المرضى إلا إذا علموا أنهم يتفاعلون مع المواد الكيميائية.

رقص

أشهر حادثة لهذا المرض حدثت عام 1518 في ستراسبورغ بفرنسا، عندما بدأت امرأة تدعى فراو تروفي بالرقص دون سبب. وانضم إليها مئات الأشخاص خلال الأسابيع القليلة التالية، وفي النهاية مات الكثير منهم من الإرهاق. الأسباب المحتملة هي التسمم الجماعي أو الاضطراب العقلي.

بروجيريا، متلازمة هاتشينسون جيلفورد

يبدو الأطفال المصابون بهذا المرض وكأنهم في التسعين من العمر. يحدث مرض الشيخوخة المبكرة بسبب خلل في الشفرة الوراثية للشخص. هذا المرض له عواقب لا يمكن الوقاية منها وضارة للإنسان. يموت معظم الأشخاص الذين يولدون بهذا المرض عند عمر 13 عامًا لأن أجسامهم تسرع عملية الشيخوخة. البروجيريا نادرة للغاية. ويشاهد هذا المرض 48 شخصا فقط حول العالم، خمسة منهم من الأقارب، لذلك يعتبر وراثيا أيضا.

البورفيريا

يعتقد بعض العلماء أن هذا المرض هو الذي أدى إلى ظهور الخرافات والأساطير حول مصاصي الدماء والمستذئبين. لماذا؟ يصاب جلد المرضى المصابين بهذا المرض ببثور و"دمامل" عند تعرضهم لأشعة الشمس، و"تجف لثتهم"، مما يجعل أسنانهم تبدو مثل الأنياب. هل تعرف ما هو أغرب شيء؟ يتحول لون البراز إلى اللون الأرجواني.

أسباب هذا المرض لا تزال غير مفهومة جيدا. ومن المعروف أنه وراثي ويرتبط بتخليق غير سليم لخلايا الدم الحمراء. يميل العديد من العلماء إلى الاعتقاد بأن هذا يحدث في معظم الحالات نتيجة لسفاح القربى.

متلازمة حرب الخليج

مرض أصاب قدامى المحاربين في حرب الخليج. هناك عدة أعراض تتراوح بين مقاومة الأنسولين وفقدان السيطرة على العضلات. يعتقد الأطباء أن المرض نتج عن استخدام اليورانيوم المنضب في الأسلحة (بما في ذلك الأسلحة الكيميائية).

متلازمة ماين للقفز الفرنسي

العرض الرئيسي لهذا المرض هو الخوف الشديد إذا حدث شيء غير متوقع للمريض. في هذه الحالة، يقفز الشخص المعرض للمرض، ويبدأ في الصراخ، ويلوح بذراعيه، ويتلعثم، ويسقط، ويبدأ في التدحرج على الأرض ولا يستطيع أن يهدأ لفترة طويلة. تم تسجيل هذا المرض لأول مرة في الولايات المتحدة عام 1878 لدى رجل فرنسي، ومن هنا جاء اسمه. وصفه جورج ميلر بيرد، المرض أصاب الحطابين الفرنسيين الكنديين فقط في شمال ولاية ماين. ويعتقد الأطباء أنه مرض وراثي.

تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة من قبل طبيب أعصاب بريطاني يدعى ويليام جون آدي، الذي لاحظ أن بعض الأشخاص لديهم رد فعل بطيء جدًا لحدقة العين للضوء والمحفزات الأخرى، أو كان غائبًا تمامًا.

من السمات المميزة لمتلازمة آدي (المعروفة أيضًا باسم متلازمة آدي أو التلميذ المنشط) أن الخلايا العصبية في العقد الهدبية تتدهور. وهذا يؤدي إلى انحرافات في تعصيب عضلة التلميذ والرموش. مما يترتب عليه تدهور في الاتصال بين العضو والجهاز العصبي المركزي.

أسباب المخالفة

يمكن أن تكون متلازمة إيدي خلقية أو مكتسبة. تعتبر الأسباب التي تسبب كلا النوعين من المتلازمة هي نفسها. يظهر هذا الاضطراب في أغلب الأحيان عند النساء في منتصف العمر، حيث تتراوح أعمارهن في المتوسط ​​بين 30 و35 عامًا.

في الوقت الحالي، لا يُعرف كل شيء عن متلازمة هولمز-إيدي، ولكن يُعتقد أن الأسباب الرئيسية لتطورها هي الأمراض التالية:

  • خلقي.
  • الهربس العيني
  • ضمور تدريجي لعضلات العين.
  • احتمالية التهاب الدماغ وأغشيته (،).

الفرق بين عمل التلاميذ المرضى والأعضاء التي تعمل بشكل طبيعي هو أنهم يمكن أن يتفاعلوا ببطء شديد أو لا يتفاعلوا على الإطلاق مع التغيرات في ظروف الإضاءة المحيطة بهم. كما أن تطور المتلازمة يؤدي إلى تدهور الرؤية وعدم وضوحها.

آلية حدوث وتطور المتلازمة

كما ذكر أعلاه، لا يستطيع الأطباء في الوقت الحالي إعطاء إجابة واضحة على سؤال ما الذي يسبب هذه المتلازمة بالضبط. وبناء على العديد من الملاحظات، تم التوصل إلى أن سماتها المميزة تشبه إلى حد كبير الحالات التي يعاني فيها الشخص من تدهور في عمل العقد الهدبية المسؤولة عن ربط عضلات العين بالأعصاب الموجودة فيها. تم ذكر الأسباب الأكثر احتمالا لظهور التلميذ المنشط أعلاه.

أي أن مشكلة المرض تكمن بشكل واضح في أن الأعصاب والعضلات في هذا الجهاز تتوقف عن أداء وظيفتها بشكل صحيح وتكون إما غير قادرة على إدراك الإشارات الواردة من العالم الخارجي بالشكل الكافي، أو غير قادرة على نقلها إلى الجهاز العصبي المركزي.

عندما يصاب الشخص بالتهابات تؤثر سلباً على عمل العقد الهدبية، أو يتعرض لتأثيرات ميكانيكية مدمرة، على سبيل المثال، جميع أنواع الإصابات، عندها يتم ملاحظة أعراض مشابهة، كما في حالة متلازمة إيدي.

الفرق بين متلازمات آدي وأرجيل

وفي مجال أمراض العيون ذات الطبيعة العصبية، فإن المتلازمة معروفة أيضًا على نطاق واسع. ويتميز أيضًا بفقدان الحدقة القدرة على الاستجابة لوجود مصادر الضوء. ومع ذلك، فإنه لا يزال يحتفظ بالقدرة على التركيز على الأشياء الموجودة على مسافات مختلفة والقدرة على الاستجابة لجسم يقترب.

في معظم الأحيان، يتم تشخيص المتلازمة في المرضى الذين يعانون من المرض. في المراحل المبكرة من المرض، يمكن أن يظهر نفسه بشكل ضعيف عندما يكتسب مرض الزهري شكلا متأخرا ومتطورا ويصبح واضحا.

لا ينبغي الخلط بين متلازمات آدي وأرجيل، حيث أنهما ليسا نفس الشيء. في حالة متلازمة أرجيل، من الواضح أن سبب المشكلة هو إصابة الجسم بمرض الزهري، أي العدوى. وهذا هو الذي يتطور وينتشر تدريجياً في جميع أنحاء الجسم مما يؤدي إلى هذه النتيجة.

إذا تحدثنا عن متلازمة أدي، فإن أسباب حدوثها تقع على مستوى مختلف تماما، على الرغم من أن لديهم نتيجة نهائية مشابهة جدا.

العيادة والتشخيص

الأعراض الرئيسية التي تشير إلى وجود حدقة منشطة هي:

  1. رد فعل التلاميذ بطيء جدًا للتغيرات في الإضاءة. حتى لو قمت بتسليط مصدر ضوء ساطع، على سبيل المثال، مصباح يدوي، مباشرة على عيون الشخص، فسيتم ملاحظة نفس صورة تثبيط رد الفعل. وفي بعض الحالات، قد يكون هناك أيضًا غياب كامل لأي رد فعل.
  2. على الجانب الذي يكون فيه التلميذ عرضة للإصابة بالمرض قد يتم توسيعها وحتى تشوهها.
  3. الاستجابة بطيئة أثناء التقارب. لا توجد القدرة على تركيز النظرة على الأشياء الموجودة على مسافات مختلفة. عندما ينظر المريض إلى جسم قريب، يضيق حدقة عينه ببطء شديد.
  4. بعد الفحص التفصيلي، لوحظت الظواهر التالية: زيادة الحساسية للسموم المبهمة وشلل العضلة العاصرة للقزحية.

تُظهر الصورة نقصًا واضحًا في رد فعل التلميذ للضوء

إذا كان لديك مثل هذه الأعراض، فمن المستحسن الاتصال بالمتخصصين الذين سيقومون بالتشخيص والتحقق من وجود المرض بالفعل.

يتم استخدام طريقتين للتشخيص:

  1. فحص المصباح الشقي.
  2. استخدام عقار بيلوكاربين. يتم تقطيره في العين ويلاحظ رد فعل التلاميذ بعد حوالي 25-30 دقيقة. العين السليمة تتجاهل هذه المادة، لكن العين المريضة تتخلص من نفسها عن طريق انقباض حدقة العين.

هذه هي الطرق الرئيسية لتشخيص هذا المرض.

مبادئ العلاج

لعلاج المتلازمة والتقليل من مظاهر أعراضها يتم استخدام الطرق التالية.

العلاج مع البوليكاربين الذي سبق ذكره. من خلال وضع قطرات في عيونهم بانتظام، يمكنك تحقيق بعض التحسن في حالتهم. يصف الأطباء نظارات قراءة خاصة للمريض، تعمل على تصحيح الاضطرابات الموجودة.

إذا كانت هناك أعراض إضافية للمرض والتشوهات المرتبطة به، فيمكن استخدام وسائل وطرق علاج أخرى.

تجدر الإشارة إلى أن تشخيص هذا المرض إيجابي - فمتلازمة إيدي آمنة ولا تتعارض مع الحياة الطبيعية للشخص. ولم يتم الإبلاغ عن أي وفيات بين المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب.

إنهم يكتسبون شعبية كبيرة. ويرجع ذلك إلى سوء البيئة والوراثة وعدد كبير من الالتهابات المختلفة وما إلى ذلك. ومن بين هذه العيوب متلازمة آدي (هولمز-آدي)، والتي يتم ملاحظتها غالبًا عند الأشخاص الذين يعانون من تلف في ألياف العين بعد العقدية، والذي يحدث بسبب عدوى بكتيرية. في هذه الحالة، تفقد حدقة العين القدرة على التضييق جزئيًا أو كليًا. يأخذ شكلًا بيضاويًا أو يصبح غير متساوٍ، ويلاحظ تلفًا مقطعيًا في القزحية.

وصف

متلازمة هولمز-إيدي - اضطراب ذو طبيعة عصبية يتميز بالتوسع المستمر لحدقة العين، ويكون رد الفعل تجاه الضوء بطيئًا للغاية، ولكن يتم ملاحظة رد فعل واضح مع تفكك قريب ومشرق. لذلك، عند الاقتراب، يضيق التلميذ ببطء شديد أو لا يضيق على الإطلاق، ويعود بشكل أبطأ إلى حجمه الأصلي، أحيانًا في غضون ثلاث دقائق. عند البقاء في الظلام لفترة طويلة، يعاني المريض من اتساع حدقة العين. مرتبط ب متلازمة إيدي في علم الأعصابمع أن العدوى البكتيرية تساهم في إتلاف الخلايا العصبية الموجودة في مجموعة الخلايا العصبية الموجودة في جزء الحجاج الذي يقع خلفها وتتحكم في تضييق العين. بالإضافة إلى ذلك، يعاني الأشخاص المصابون بهذا المرض من اضطراب في التحكم اللاإرادي في الجسم، وهو ما يرتبط بتلف الخلايا العصبية في الحبل الشوكي. يرتعش كاحل الشخص ويضعف التعرق. يحدث المرض:

  1. خلقي ، والذي يتميز بخلل في منعكس أخيل ، ولا يلاحظ ضعف البصر عند فحص جسم ما عن قرب.
  2. المكتسبة، والتي تنتج عن ضعف البصر عند النظر إليها عن كثب، ويتم تصحيحها عن طريق غرس عوامل الحدقة. يحدث بعد الإصابات والالتهابات والتسمم.

المسببات وعلم الأوبئة

لم تتم دراسة متلازمة أدي بشكل كامل حتى الآن؛ وفي بعض الحالات تعتبر من أعراض مرحلة تطور الفشل اللاإرادي. في أغلب الأحيان، يحدث المرض عند النساء في سن حوالي اثنين وثلاثين عاما. هناك حالات معروفة من المرض العائلي. الخصائص الوطنية والعنصرية لا تلعب أي دور في هذا.

في معظم الحالات، يتجلى المرض من جانب واحد على شكل توسع حدقة العين. هذا المرض نادر جدًا، وتشير بعض المصادر إلى حالة مرضية واحدة لكل عشرين ألف شخص. غالبًا ما تكون هذه حالات فردية، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يحدث الشذوذ في عائلات بأكملها. نادرا ما يصاب الأطفال بهذا المرض. يطلب عدد كبير من المرضى المساعدة بين سن العشرين والخمسين. أصل المتلازمة غير معروف، وتظهر عند الأشخاص الذين لا يعانون من أي أمراض في العين. في حالات نادرة، يحدث المرض نتيجة لصدمة في الحجاج، وكذلك نتيجة لانتشار الأورام السرطانية في مدار العين.

الأسباب

أسباب متلازمة إيديغير واضح في الوقت الحاضر. والمعروف أن العقدة الهدبية الموجودة في الحجاج تتأثر؛ مما يثير شذوذاً في عمل العضلات المسؤولة عن القدرة على رؤية الأشياء بوضوح عن بعد. وتعود القدرة على الرؤية أحيانًا، لكن حدقة العين لا تتفاعل مع الضوء. يعتقد الأطباء أن الأسباب الرئيسية لهذا المرض هي:

    نقص الفيتامينات والأمراض المعدية.

    عضلي خلقي

    عيون الهربس.

    ضمور عضلات العين الذي يتقدم.

    التهاب الدماغ أو أغشيته.

أعراض

علامات المرض هي ثلاثة معايير:

  1. يتوسع أحد التلاميذ بشكل مرضي ولا يستجيب للضوء.
  2. فقدان ردود الفعل الوترية
  3. اضطراب التعرق.

قد تتجلى أعراض أخرى لمرض مثل متلازمة إيدي في رهاب الضوء، طول النظر، انخفاض الرؤية، الصداع، وانخفاض ردود الفعل في الساق. قد يتغير حجم التلاميذ على مدار اليوم. في البداية تتأثر عين واحدة، ولكن بعد بضع سنوات قد تتأثر العين الأخرى أيضًا.

يتجلى المرض مباشرة بعد نوبة صداع شديدة، ثم يبدأ توسع حدقة العين في التطور، وتتدهور الرؤية، ويظهر عدم وضوح الرؤية عند النظر إلى الأشياء القريبة من بعضها البعض. في معظم الحالات، لوحظ فقدان ردود الأوتار وارتفاع الحرارة.

متلازمة إيدي: التشخيص

التشخيص ممكن باستخدام المصباح الشقي. يتم أيضًا إجراء اختبار باستخدام بيلوكاربين، حيث يتم غرس محلول منه في العين ومراقبة حدقة العين لمدة الخمس وعشرين دقيقة التالية. في هذه الحالة، لا تظهر العين السليمة أي رد فعل، أما في العين المصابة فيضيق حدقة العين. غالبًا ما يتم إجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب. قد تلتهب الأعصاب الهدبية في وجود الدفتيريا، خاصة في الأسبوع الثالث من المرض. ثم يتم استعادة التلاميذ. تشبه متلازمة إيدي إلى حد كبير متلازمة أ. روبرتسون، وهي سمة من سمات مرض الزهري العصبي، لذلك يتم تنفيذ التدابير التشخيصية لإجراء تشخيص دقيق.

إذا لوحظت أمراض التلميذ، والأسباب غير معروفة، يتم إجراء الفحص باستخدام المصباح الشقي لاستبعاد الإصابات الميكانيكية للقزحية، ووجود جسم غريب، والإصابة، والالتهاب، وكذلك الالتصاقات، والزرق.

علاج

عادة مع مرض مثل متلازمة ايدي وعلاجهالم يتم تطويره. العلاج ليس له التأثير المطلوب. يتم وصف نظارات للمرضى لتصحيح الاضطرابات. توصف أيضًا قطرات البيلوكاربين لتصحيح عيب العين. يتم علاج اضطرابات التعرق باستخدام استئصال الودي الصدري. لا يمكن علاج هذا المرض بشكل كامل.

التشخيص والوقاية

جميع التغيرات المرضية في مرض مثل متلازمة إيدي لا رجعة فيها، وبالتالي فإن التشخيص غير مناسب إلى حد ما. لكن المرض لا يهدد الحياة ولا يؤثر على قدرة الشخص على العمل. لكن في بعض الحالات، يمكن أن يتطور اختفاء المنعكسات الوترية بشكل أكبر مع مرور الوقت. ثم يتأثر كلا الحدقتين، ويصبح حجمهما صغيرًا ولا يتفاعلان عمليًا مع الضوء. العلاج بقطرات البيلوكاربين لا يؤدي إلى نتائج واضحة.

تهدف التدابير الوقائية إلى علاج الأمراض المعدية في الوقت المناسب، والتي غالبا ما تؤدي إلى مضاعفات. من الضروري تناول الطعام بشكل صحيح واتباع روتين يومي. يساعد نمط الحياة الصحي على تقليل مخاطر الإصابة بالحالات المرضية المختلفة في جسم الإنسان.

وبالتالي، فإن هذا المرض غير قابل للشفاء، فقط انخفاض في ظهور الأعراض ممكن مع مرور الوقت، يمكن للمرض أن يتطور ويؤدي إلى حالات شاذة في العين الثنائية. لكن المرض لا يشكل خطرا على الحياة، إذ لم تسجل أي حالة وفاة بهذا المرض.

متلازمة إيدي- تفاوت حدقة العين مع توسع الحدقة، مصحوبًا بانخفاض حاد في تفاعلات الحدقة الخفيفة مع رد فعل محفوظ للتقارب، ولكن على عكس متلازمة أرجيل روبرتسون، فإن رد الفعل على التقارب بطيء، مع مكون منشط. يتغير حجم التلاميذ عند الانتقال إلى غرفة مظلمة أو على العكس من ذلك، غرفة مشرقة، أو غرس المواد الطبية. يمكن أن تكون متلازمة إدي خلقية ومكتسبة (بسبب الالتهابات والإصابات والتسمم). عادة ما ترتبط متلازمة إيدي الخلقية بفقدان منعكسات أخيل ولا تسبب صعوبة في القراءة أو أداء الحركات الصغيرة.

العصب الثلاثي التوائم

العصب الثلاثي التوائم(n. triqeminus) - مختلط. توجد الخلايا الحساسة للعصب مثلث التوائم في العقدة الجاسيرية، التي تقع بين طبقات الأم الجافية (cavum triqeminale) في انخفاض خاص عند قمة هرم العظم الصدغي (الانطباع وtriqemini). تشكل التشعبات في خلايا هذه العقدة ثلاثة فروع: المداري (n. ophtalmicus) والفك العلوي (n.maxillaris) والفك السفلي (n. manilibularis). تشكل محاور الخلايا الحسية جذر العصب الثلاثي التوائم (المستشعر الجذري)، الذي يدخل مادة الدماغ عند نقطة المنشأ من جسر السويقة المخيخية الوسطى (pedunculus cerebellaris medius). وفي مادة الدماغ تتخذ ألياف العصب ثلاثي التوائم اتجاهات تصاعدية وتنازلية. تنتهي الألياف الصاعدة عند النواة الحسية العلوية للعصب ثلاثي التوائم (n. Sensius Superior n. triqemini). يقع N. Sensius Superior في سقيفة الجسر إلى الخارج وخلف النواة الحركية للعصب مثلث التوائم. تنتهي فيه الخلايا العصبية الأولى ذات الحساسية العميقة واللمسية (بعض موصلات الحساسية اللمسية تكمل طريقها في القسم الفموي من نواة الحقيقة التنازلية). تشمل النوى الحسية للعصب ثلاثي التوائم نواة الدماغ المتوسط، والتي تم تحديد دورها مؤخرًا نسبيًا.

إنه يمثل العقدة المضمنة في أنسجة المخ، تحتوي على خلايا الخلايا العصبية الأولى ذات الحساسية التحسسية، والتي تشارك شجيراتها في تعصيب عضلات المضغ، والمفصل الصدغي الفكي، والعضلات الحركية للعين. تصعد نواة الدماغ المتوسط ​​للعصب مثلث التوائم على طول الجسر والدماغ المتوسط ​​إلى الصوار الأبيض. تنتهي الألياف الهابطة لجذر العصب مثلث التوائم، والتي تنقل الألم وحساسية درجة الحرارة، في نواة القناة الشوكية للعصب ثلاثي التوائم (nucl.tractus spinis n. triqemini)، التي تحتل موقعًا جانبيًا في الجسر والنخاع المستطيل. في منطقة الجسر، يقع في المنتصف للنواة الدهليزية والقوقعية، في المستوى الأدنى (في الأجزاء العلوية من النخاع المستطيل) - في المنطقة الرجعية الزيتونية، حيث يتقاطع هنا مع ألياف العصب اللساني البلعومي (ملف الجذرية العصبية qlossopharinqei).

أقل إلى حد ما هو المتبادل نواة العصب المبهم(n. ambiquus n.vagi). في القسم الأوسط من النخاع المستطيل. يقع tratus spinis nervi triqemini (زوج V) بالقرب من الملف الجذري n. فاجي. ينتهي بـ ن. السبيل الشوكي في الأجزاء العنقية العلوية من الحبل الشوكي في منطقة المادة الجيلاتينية. في النواة الهابطة للزوج V، يتم تمييز ثلاث نوى فرعية: في النواة الفرعية الذيلية، تنتهي الألياف من الأجزاء الجانبية للوجه (منطقة زيلدر الخارجية)، وفي الوسط - من الأقسام الوسطى (منطقة زيلدر الوسطى) وفي المنقاري النواة الفرعية – ألياف من الأجزاء الداخلية للوجه (منطقة زيلدر الداخلية).

محاور الخلايا العصبية الثانية ن. السبيل الشوكي ن. triqeminiتنتهي جزئيا في خلايا التكوين الشبكي. من خلالها يتم إنشاء اتصال مع المخيخ والأعصاب القحفية الأخرى. تمر بعض ألياف الخلايا العصبية في هذه النواة إلى الجانب الآخر لتشكل القناة الثلاثية التوائم البطنية التي تنتهي في نواة المهاد. من هنا يتم توجيه محاور خلايا الخلايا العصبية الثالثة إلى التلفيف المركزي الخلفي (المجالات 3،1،2) والقشرة الحوفية. يوفر الاتصال بالقشرة الحوفية المكون اللاإرادي والعاطفي للألم. في هذه الحالة، يتم تنفيذ حساسية الألم ودرجة الحرارة بشكل متقابل، وحساسية اللمس - بشكل ثنائي.

الخلايا العصبية الثانية من الحساسة نواة ثلاثية التوائمتنتهي جزئيًا على نواتها الحركية، وجزئيًا على خلايا التكوين الشبكي، مما يضمن الاتصال بأزواج VII، IX، XII من CN. يتم إرسال بعض الألياف الموجودة في السبيل الثلاثي التوائم المركزي الظهري إلى النواة البطنية الوحشية للمهاد ثم عبر الأقسام الخلفية للمحفظة الداخلية إلى التلفيف المركزي الخلفي (المجالات 3، 1، 2).

نواة الدماغ المتوسطمتصلة على المحيط بمغازل عضلية ومستقبلات مدمجة في أربطة اللثة.


فيديو تعليمي عن تشريح العصب الثلاثي التوائم وفروعه

دروس فيديو أخرى حول هذا الموضوع هي: