رتق الرئة CVP. رتق الرئة، أنواعه، تشخيصه عند الأطفال حديثي الولادة. الخوارزمية التشخيصية - رتق PA مع IVS سليمة

التشريح وعلم وظائف الأعضاء

رتق الشريان الرئويمع وجود حاجز سليم بين البطينين يتميز بغياب الاتصال بين البطين الأيمن والشريان الرئوي بسبب الاندماج الكامل لصمامه. يمثل هذا المرض 0.8-1.0٪ من جميع أمراض القلب الخلقية. لدى جميع المرضى اتصالات على مستوى الأذينين على شكل ثقبة بيضوية مفتوحة وقناة شريانية مفتوحة. في 90٪ من الحالات، لوحظ نقص تنسج البطين الأيمن بدرجات متفاوتة الخطورة، في 10-15٪ يوجد تجويف في البطين الأيمن الأحجام العادية. تتمثل اضطرابات الدورة الدموية الرئيسية في عدم قدرة الدم على التدفق بشكل طبيعي من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي.

الدم الذي يدخل البطين الأيمن من الأذين الأيمن يترك تجويفه عبر الصمام ثلاثي الشرفات عائداً إلى الأذين الأيمن ويدخل إلى الأذين الأيمن الأذين الأيسر. وبالتالي، فإن وجود الاتصال بين الأذينين هو ما يديم الحياة. ولذلك فإن طبيعة المسار السريري للمرض وحياة المريض نفسها تعتمد على حجم هذه الرسالة. نفس الاتصال الذي يضمن حياة المريض هو القناة الشريانية السالكة، المصدر الوحيد للدورة الرئوية، وإغلاق أحد هذه الاتصالات يؤدي إلى وفاة المريض على الفور.

العيادة والتشخيص

أكثر العلامات المميزة للخلل هي زرقة شديدة وفشل القلب الشديد. الصورة التسمعية فوق منطقة القلب ليس لها علامات مميزة. في بعض الحالات، يشير وجود نفخة انقباضية-انبساطية إلى وجود قناة شريانية مفتوحة. يُظهر مخطط كهربية القلب انحرافًا لدى معظم المرضى المحور الكهربائيالقلب إلى تضخم البطين الأيمن والأيمن.

في فحص الأشعة السينيةظل القلب ليس له مخطط مميز. النمط الرئوي عادة ما يكون ضعيفا. من خلال تخطيط صدى القلب، من الممكن تقييم درجة نقص تنسج البطين الأيمن، ووجود وحجم مفتوح القناة الشريانيةوالتواصل بين الأذينين. في بعض الحالات، يمكن لفحص تخطيط صدى القلب عالي الجودة أن يلغي الحاجة إلى فحوصات جراحية بالأشعة السينية، والتي تشكل بلا شك خطورة على هؤلاء المرضى، وإذا تمت الإشارة إليها، فإنها ستسمح فقط بإجراء فغر الأذين المغلق لزيادة التواصل بين الأذينين بشكل مناسب.

يتضمن الحد الأدنى لبرنامج الدراسات الجراحية بالأشعة السينية لهذا المرض ما يلي:
1. قسطرة القلب الأيمن.
2. قسطرة البطين الأيسر عن طريق التواصل بين الأذينين.
3. تصوير البطين الأيمن في إسقاطات الأشعة السينية القياسية.
4. تصوير البطين الأيسر في إسقاطات الأشعة السينية القياسية.

أثناء قسطرة تجاويف القلب، يتم تحديد الزيادة في متوسط ​​الضغط في الأذين الأيمن والضغط الانقباضي في البطين الأيمن. مع صغر حجم الاتصال بين الأذينين، يكون هناك تدرج في متوسط ​​الضغط بين الأذينين الأيمن والأيسر، مما يشير إلى عدم كفاية هذا الاتصال. يتيح لك تصوير البطين الأيمن إجراء تشخيص دقيق وتقييم موضوعي لمثل هذه العلامة المهمة للخلل للعلاج الجراحي اللاحق مثل درجة نقص تنسج البطين الأيمن.

للحصول على تصور أفضل لحجم القناة الشريانية المفتوحة وجذع الشريان الرئوي وفروعه، والتي لها أيضًا أهمية أساسية في العلاج الجراحي، يتم إجراء تصوير البطين الأيسر. هذه الطريقة لمقارنة الأجزاء اليسرى من القلب، مقارنة بتصوير الأبهر، هي الأقل صدمة، لأنه في معظم الحالات تمر القسطرة بحرية، دون بذل الكثير من الجهد، من خلال الاتصال بين الأذينين في الأذين الأيسر ثم إلى البطين الأيسر. في هذه الحالة، ليست هناك حاجة للتلاعب طويل الأمد بالقسطرة الموجودة في تجويف القلب لتمريرها إلى الشريان الأورطي أو تباينه الرجعي.

مخطط البطين الأيمن في الإسقاطات الأمامية الخلفية (أ) والجانبية (ب). يتم حقن عامل التباين في البطين الأيمن. يظهر نقص تنسج البطين الأيمن مع الجيوب الأنفية الواضحة وانسداد قناة تدفق البطين الأيمن على مستوى الصمام الرئوي. في حالة سلامة الحاجز بين البطينين وعدم كفاية الفتحة الأذينية البطينية اليمنى، يتدفق الدم المتناقض من البطين الأيمن إلى التجويف المتوسع بشكل ملحوظ في الأذين الأيمن

يهدف العلاج الجراحي لحديثي الولادة باستخدام Atr.PA وSTEMI إلى القضاء على انسداد البطين الأيمن واستعادة تدفق الدم الرئوي الفعال. في الحالة الأولى، يتم تحقيق ذلك عن طريق بضع الصمام، لكنه يكون مصحوبًا بمعدل وفيات مرتفع جدًا (50-60٪)، نظرًا لأن البطين الأيمن ناقص التنسج لا يوفر النتاج القلبي الكافي. لتطبيع تدفق الدم الرئوي ، أنواع مختلفةمفاغرة الجهازية الرئوية. ومع ذلك، بعد هذه العمليات، فإن زيادة تدفق الدم إلى الأذين الأيسر وزيادة كبيرة في الضغط فيه، خاصة مع وجود اتصال صغير بين الأذينين، يمكن أن يسبب انخفاضًا كبيرًا في تصريف الدم من اليمين إلى اليسار على مستوى الأذينين. الأذينين أو توقفهما التام، مما يؤدي إلى الوفاة الفورية.

بناءً على ما سبق، فإن تكتيكات العلاج الجراحي لحديثي الولادة الذين يعانون من متغيرات تشريحية حادة من Atr.P.A مع STEMI، والذين هم في حالة حرجة، تبدو كما يلي: بعد تأكيد التشخيص وتحديد المؤشرات، يتم إجراء فغر الأذيني المغلق على الأقل. طريقة مؤلمة لزيادة التواصل بين الأذينين. بعد ذلك، يتم نقل المريض على الفور إلى غرفة العمليات لإجراء مفاغرة جهازية رئوية أو إجراء عملية قطع الصمام الرئوي.

رتق الفتحة الأذينية البطينية اليمنى

التشريح وعلم وظائف الأعضاء

رتق فتحة الأذينة البطينية اليمنى هو عيب خلقي في القلب، السمة التشريحية الرئيسية له هي غياب الاتصال بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن، أو وجود اتصال بين الأذينين، أو نقص تنسج أو غياب البطين الأيمن. العنصر المتكرر ولكن ليس الدائم للخلل هو العيب الحاجز بين البطينين. في غيابها، يتم الاتصال بين الدورة الدموية الجهازية والرئوية من خلال القناة الشريانية المفتوحة أو الشرايين الجانبية الجهازية. يحدث العيب في 1.5-3.0% من حالات جميع عيوب القلب الخلقية.

يحدد تنوع المتغيرات التشريحية لـ APAVO والشذوذات المصاحبة لها الفرق في اضطرابات الدورة الدموية والمظاهر السريرية للخلل. ديناميكا الدم للجميع المتغيرات التشريحيةلديه نائب الميزات المشتركة. يدخل الدم الوريدي من الأذين الأيمن، متجاوزًا البطين الأيمن، من خلال الاتصال بين الأذينين إلى الأذين الأيسر، حيث يختلط مع الدم المؤكسج للأخير. بعد ذلك، يدخل الدم المختلط إلى البطين الأيسر ومن خلال عيب الحاجز البطيني إلى البطين الأيمن ناقص التنسج وإلى الأوعية الكبيرة.

العيادة والتشخيص

في الأطفال حديثي الولادة والأطفال سن مبكرة الصورة السريريةيعتمد الخلل بشكل أساسي على حجم الاتصال بين الأذينين وحالة تدفق الدم في الدورة الدموية الرئوية. يموت معظم الأطفال المصابين بـ APAVO خلال السنة الأولى من العمر، حيث أن إغلاق النافذة البيضاوية أو القناة الشريانية المفتوحة يجعلهم غير قادرين على الحياة. يكشف فحص تخطيط القلب عن انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليسار، وتضخم البطين الأيسر والأذين الأيمن.

يكشف فحص الأشعة السينية عن درجات متفاوتة من تضخم القلب بسبب تضخم البطين الأيسر والأذين الأيمن. يتيح فحص تخطيط صدى القلب إمكانية التشخيص بدرجة عالية من اليقين التشخيص الصحيح: لا صدى من صمام ثلاثي الشرفاتموقع تجويف صغير في البطين الأيمن وانقطاع إشارة الصدى في منطقة الحاجز بين الأذينين ووجود تجويف متضخم في البطين الأيسر.

يتضمن برنامج الأبحاث الجراحية للأشعة السينية ما يلي:
1. قسطرة الأذين الأيمن.
2 قسطرة الأذين الأيسر والبطين الأيسر (من خلال التواصل بين الأذينين).
3. الأتريوغرافيا الصحيحة.
4. تصوير البطين الأيسر.

إحدى العلامات المرضية لقسطرة القلب في هذه الحالة المرضية هي عدم القدرة على تمرير القسطرة من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن. تمر القسطرة بسهولة عبر الاتصال بين الأذينين إلى الأذين الأيسر ومن ثم إلى البطين الأيسر. عند تسجيل منحنيات الضغط، يتم تحديد الزيادة في الضغط الأقصى والمتوسط ​​في الأذين الأيمن، وكذلك وجود تدرج متوسط ​​للضغط بين الأذينين الأيمن والأيسر، ويعتمد حجمه على حجم الاتصال بين الأذينين.

تحليل تكوين الغازيكشف اختبار الدم عن انخفاض في تشبع الأكسجين في الدم في الأذين الأيسر ونقص الأكسجة الشرياني الشديد. يعد تصوير البطين الأيسر مهمًا لاختيار طريقة العلاج الجراحي. يسمح لك بتقييم حجم عيب الحاجز البطيني، ودرجة نقص تنسج البطين الأيمن، وحجم القناة الشريانية المفتوحة، وحالة الدورة الدموية الجانبية وطبيعة آفة نظام الشريان الرئوي. يسمح لك تصوير الأذين الأيمن بتقييم طبيعة التواصل بين الأذينين.

في هذه الدراسة، يتم تحديد حجم هذه الرسالة في الإسقاط الجانبي أو في إسقاط "الغرف الأربعة" من خلال عرض نفاث عامل التباين القادم من الأذين الأيمن إلى اليسار. من المهم أن نلاحظ أن تصوير الأذين الأيمن يكشف عن علامة مرضية للخلل في الإسقاط الأمامي الخلفي: منطقة مثلثة الشكل غير متناقضة تقع في موقع جزء التدفق من البطين الأيمن بين الأذين الأيمن والبطين الأيسر المتناقضين. يتم تحديد مؤشرات العمليات الملطفة حسب حجم الاتصال بين الأذينين وحالة تدفق الدم الرئوي.

مخطط الأوعية الدموية لمريض يعاني من رتق الفتحة الأذينية البطينية اليمنى. مخطط الأذيني الأيمن في الإسقاط الأمامي الخلفي. ويدخل الدم المتباين، متجاوزًا البطين الأيمن، إلى الأذين الأيسر، ثم إلى البطين الأيسر والشريان الأورطي. في إسقاط البطين الأيمن ناقص التنسج، يتم تحديد مثلث غير متناقض

في حديثي الولادة والأطفال الصغار الذين يعانون من APAVO وعدم كفاية التواصل بين الأذينين والذين هم في حالة حرجة، لتجنب النظامية القصور الوريديتتم الإشارة إلى تخفيف الضغط العاجل للأذين الأيمن، والذي يتم تحقيقه بنجاح من خلال توسيع الاتصال بين الأذينين باستخدام فغر الأذين المغلق. بعد الانتهاء بنجاح من هذا الإجراء، اعتمادًا على حالة تدفق الدم الرئوي، يتم تنفيذ أحد خيارات عمليات الدورة الدموية. مع زيادة تدفق الدم الرئوي، يتم إجراء عملية لتضييق الجذع الرئوي. في المرضى الذين يعانون من نقص تدفق الدم الرئوي، يتم إجراء نوع واحد من المفاغرة الرئوية الجهازية.

رعاية التخدير

يتم إجراء الفحوصات الجراحية بالأشعة السينية تليها فغر الأذين في هذه المجموعة الشديدة من المرضى تحت تخدير التنبيب أو على خلفية التخدير العميق. يعتمد اختيار طريقة التخدير على حالة المريض وضرورة إجراء عملية جراحية طارئة بعد ذلك مباشرة دراسة تشخيصيةوفغر الأذيني المغلق.

حاليًا، في المرضى الذين يعانون من حالة حرجة، في معظم الحالات، يتم استخدام تخدير التنبيب وفقًا للتقنية التي تم تطويرها في معهد الجراحة الذي يحمل اسمه. أ.ن. أكاديمية باكوليف للعلوم الطبية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية:
1. يتم حقن 10 ملغم/كغم من الكيتامين، و0.1 ملغم/كغم من السيدوكسين و0.1 مل من محلول كبريتات الأتروبين 0.1% في العضل.
2. بعد تنبيب القصبة الهوائية عن طريق الأنف يتم إجراء تهوية صناعية للرئتين بخليط الأكسجين وأكسيد النيتروز بنسبة 1:1 مع نقص الأكسجة الشديد تهوية صناعيةتحمل الرئتان الأكسجين بنسبة 100%.

في الحالات التي يتم فيها إجراء الدراسات على خلفية التخدير العميق والتخدير الموضعي بمحلول 0.5٪ من نوفوكائين، قبل 30 دقيقة من الدراسة، يتم إعطاء المرضى سيدوكسين العضلي 0.3-0.5 ملغم / كغم وتحت الجلد 0.05-0.1 مل 0.1٪ أتروبين محلول الكبريتات. في غرفة العمليات بالأشعة السينية، مباشرة قبل الدراسة، يتم إعطاء 8-10 ملغم/كغم من الكيتامين في العضل. وكقاعدة عامة، هذه الجرعات كافية لإجراء الدراسة. في بعض الحالات، إذا كان المريض يشعر بالقلق، يتم إعطاء 4 ملغم/كغم من الكيتامين أو 0.25 ملغم/كغم من السيدوكسين بالإضافة إلى ذلك من خلال قسطرة تشخيصية أو قسطرة مثبتة في الوريد المحيطي للتسريب بالتنقيط.

بغض النظر عن تقنية التخدير، فإن إدارة التخدير المناسبة تتضمن عددًا من التدابير الضرورية:
1. الإدارة عن طريق الوريدمحلول بيكربونات الصوديوم 4% بمعدل 1/3 BE × وزن جسم المريض لتصحيح الاضطرابات الأيضية.
2. الحقن الوريدي لمحلول 10% جلوكونات الكالسيوم، محلول 10% كلوريد الكالسيوموالهرمونية و مضادات الهيستامينبجرعة مرتبطة بالعمر - كمجموعة من التدابير لحماية الجسم من التأثيرات السامة لعامل التباين.
3. التعويض في الوقت المناسب عن أدنى فقدان للدم.
4. استخدام وسادات التدفئة أو مراتب التدفئة لمنع انخفاض حرارة الجسم التلقائي.

في.أ. غاريبيان، ب.ج. اليكيان

يحدث هذا الخلل عند 1-3% من الأطفال المصابين بأمراض القلب الخلقية.

مع هذا العيب، لا يوجد اتصال بين جذع الشريان الرئوي والبنكرياس، لذلك لا يعيش المريض إلا إذا كان هناك جهاز PDA أو ASD أو VSD. يدخل الدم الوريدي من الدورة الدموية الجهازية (أي العودة الجهازية) إلى الغرف اليسرى للقلب من خلال الاتصال بين الأذينين ثم إلى الشريان الأورطي. يتم الحفاظ على الدورة الدموية الرئوية بشكل رئيسي عن طريق القناة الشريانية السالكة. في معظم الحالات، يكون البنكرياس صغير الحجم، ولكن جداره سميك والصمام ثلاثي الشرفات وحلقته الليفية ناقصة التنسج بشكل ملحوظ.

اعتمادا على السمات التشريحية، يتم تمييز الأنواع التالية من رتق الرئة.

النوع الأول - نقص تنسج الصمام الرئوي، في حين أن الجذع والفروع متطورة بشكل جيد، يتم توفير تدفق الدم الرئوي عن طريق القناة الشريانية.

تقوم الشرايين الرئوية الحقيقية بتزويد الدم إلى جميع الأجزاء، ولا يوجد تقريبًا أي فروع متخلفة من الشريان الرئوي.

النوع الثاني - يمتد نقص تنسج الدم إلى جذع الشريان الرئوي، والفروع متطورة بشكل جيد.

النوع IIIA - نقص تنسج الصمام والجذع والفرع الأيسر للشريان الرئوي. فقط الفرع الأيمن من الشريان الرئوي هو الذي يكون متطورًا بشكل جيد، وغالبًا ما يتصل مباشرة بالقناة الشريانية الرئوية.

نوع ШБ - نقص تنسج الصمام والجذع و الفرع الصحيحالشريان الرئوي. فقط الفرع الأيسر من الشريان الرئوي يكون متطورًا بشكل جيد، والذي غالبًا ما يتصل أيضًا بشكل مباشر بالقناة الشريانية.

في النوع الثالث، تكون الشرايين الرئوية ناقصة التنسج وملتصقة بها رقم مختلفشرائح. المصدر الرئيسي لإمدادات الدم إلى الرئتين هو الضمانات الأبهرية الرئوية.

النوع الرابع - رتق الصمام والجذع وفروع الشريان الرئوي. لا توجد فروع منصفية حقيقية للشرايين الرئوية. يتم توفير جميع الأجزاء عن طريق الضمانات، على الرغم من أن بقايا الشرايين الرئوية تبقى في حمة الرئة.

تكون ضمانات الأبهر الرئوي متضيقة في حوالي 60% من الحالات، وينشأ معظمها من الأبهر النازل في مكانه. المنطقة الصدرية. وهذا يمنع تطور آفات الانسداد في الشرايين الرئوية الحقيقية، ومع ذلك، فإن عدم كفاية تدفق الدم الرئوي يحد من تطور كل من الأوعية وحمة الرئة نفسها.

مورفولوجيا
إذا لوحظ رتق رئوي كامل مع غياب الاتصال بين البنكرياس وسرير الشرايين الرئوية، فإن رتق أو غياب الشرايين الرئوية المركزية يحدث أيضًا لدى هؤلاء المرضى. يتم توفير إمداد الدم إلى الرئتين عن طريق أوعية خارج القلب، في أغلب الأحيان عن طريق PDA أو BALKA، التي تربط الأوعية الرئوية بالأوعية الجهازية. بنية القلب تشبه إلى حد كبير رباعية فالو. العيب الغشائي بين البطينين كبير جدًا ويسبب انزياح الحاجز. إن الإزاحة الأمامية للجزء القمعي من IVS واضحة للغاية ويصاحبها انسداد كامل في اتصال البنكرياس بالشريان الرئوي. يقع جذر الأبهر أعلى خلل بين البطينينوفي بعض المرضى يبدو أنه يقع مباشرة فوق البطين الأيمن. يتصل كلا البطينين بالصمامات الأذينية البطينية ويكونا جيدي التكوين وحجمهما طبيعي نسبيًا، على الرغم من ملاحظة تضخم وتوسع ثانوي بسبب الضغط والحمل الزائد للحجم.

العلامات التي تميز هذا العيب عن رباعية فالو هي: 1) غياب استمرار تجويف البنكرياس في الشريان الرئوي و 2) الوجود الإجباري لمصادر إمداد الدم من خارج القلب إلى الرئتين. في الماضي، تم تصنيف بعض هؤلاء المرضى على أنهم جذع شرياني، مع تحديد شكل الخلل على أنه انقطاع التنفس الانسدادي الانسدادي من النوع الرابع أو انقطاع التنفس أثناء النوم الزائف. ومع ذلك، فإن بنية الوصل البطيني الشرياني وملامح الخلل بين البطينين تختلف عن تلك الموجودة في انقطاع التنفس أثناء النوم (OSA). رتق الرئة مع VSD هو أقرب إلى طيف أنواع رباعية فالو في التشكل واضطرابات الدورة الدموية.

إن شكل الشرايين الرئوية المركزية في رتق الرئة مع VSD متغير للغاية. مع هذا العيب، يكون مصدر إمداد الدم إلى الرئتين خارج القلب، ويمكن أن يكون القناة الشريانية السالكة، BALKA، وهي تحويلة وعائية تم إنشاؤها جراحيًا، وشرايين قصبية، ونواسير تاجية في أحد الشرايين الرئوية المركزية. والأكثر أهمية من حيث تواتر وحجم تدفق الدم هي الضمانات بين فروع الشرايين الجهازية والفروع داخل الرئة للشريان الرئوي. تنشأ هذه الضمانات من أقواس الأبهر الجنينية. من الناحية النسيجية، فهي تشبه الشرايين متوسطة القطر من النوع العضلي وتختلف في البنية عن فروع الشرايين الرئوية، وهي مشتقات من الكيس المحي وتنتمي إلى الشرايين من النوع العضلي المرن.

الاتصالات بين الشرايين الجانبية الجهازية والشرايين الرئوية المركزية متغيرة. يطلق عليهم اسم التواصل إذا كانت الضمانات مفتوحة في الشرايين الرئوية المركزية، وعدم الاتصال إذا لم تكن هناك علامات على مثل هذا الاتصال - في هذه الحالة، يعتبر BALCA مصدرًا مستقلاً لتدفق الدم للقطاعات الرئوية. لذلك، في المرضى الذين ليس لديهم شرايين رئوية مركزية، تكون جميع الشرايين الرئوية الأساسية غير متصلة. في أغلب الأحيان، تنشأ BARS من الجزء القريب من الأبهر النازل، ولكن في بعض الأحيان تنشأ من الشرايين تحت الترقوة وفروعها، وأحيانًا من الجزء البطني من الأبهر، على الرغم من أن شكل الدورة الدموية الشريانية الرئوية ومصادرها يختلف كثيرًا. متنوعة، وهناك عدد من أنماطها النموذجية. عندما تتصل القناة الشريانية بأحد الشرايين الرئوية المركزية، تقع الشرايين الطرفية بشكل طبيعي ولا توجد ضمانات جهازية في هذا النصف من الصدر. وبالتالي، فإن أجهزة المساعد الرقمي الشخصي والضمانات الأبهرية الرئوية الكبيرة لا تتعايش في وقت واحد في نفس الرئة. غالبًا ما يتم توفير الفص العلوي الأيمن وأجزاء من الفص السفلي الأيسر بواسطة BALKA واحد غير متصل ينشأ من الشريان تحت الترقوةفي حالة مع الحق الفص العلوي، ومن الأبهر النازل في حالة الفص السفلي الأيسر.

تربط الضمانات الأبهرية الرئوية الكبيرة الدورة الدموية الجهازية بالدورة الرئوية وتتشكل ضغط دم مرتفعفي أوعية الرئتين.

لذلك، يصاب بعض المرضى بقصور القلب الاحتقاني ومرض الانسداد الرئوي الوعائي. BEAMs ليست هياكل ثابتة. بمرور الوقت، تحدث تغيرات تضيقية انسدادية فيها نتيجة لتطور تكاثر الأوعية الدموية الجديدة في مناطق التشعب والاتصال بالشرايين الرئوية الحقيقية من النوع المرن.

إذا حدث هذا، فإن الضغط وتدفق الدم في الأجزاء البعيدة من السرير الشرياني الرئوي ينخفضان ويتوقف تطور الآفات الانسدادية للأوعية الرئوية. تتيح آلية الحماية هذه إمكانية علاج المرضى جراحيًا حتى بعد مرحلة الرضاعة والطفولة المبكرة. مع الشرايين الجانبية الجهازية الضيقة أو مسارها المتعرج المطول، هناك أيضًا ظروف لانخفاض تدريجي في مستوى الضغط وحماية الأجزاء الطرفية من الشرايين الرئوية من تطور مرض الانسداد. ومع ذلك، فإن الانتشار الباطني التدريجي يمكن أن يؤدي في النهاية إلى إغلاق كامل لتجويف الضمانات الجهازية مع فقدان مصدر إمدادات الدم إلى مناطق معينة من الرئتين، وهو أمر خطير للغاية بالنسبة للمريض.

يعاني بعض المرضى من توسع في الشرايين القصبية (بما في ذلك تمدد الأوعية الدموية)، والتي يجب تمييزها عن BALKA. تتفرع الشرايين القصبية إلى فروع صغيرة تزود القصبات الهوائية بالدم. ترتبط هذه الشرايين ارتباطًا وثيقًا بجدار القصبات الهوائية، ويكون الضغط فيها مرتفعًا. لا تتصل هذه الأوعية مباشرة بالشعيرات الدموية السابقة للعنبية ولا تلعب دورًا مهمًا في وظيفة تبادل الغازات. فهي شديدة المقاومة وبالتالي لا ينبغي استخدامها إعادة البناء الجراحيالسرير الشرياني الرئوي.

مسكنة العلاج الجراحي
يهدف إلى تقليل درجة نقص الأكسجة في الدم، أو تقليل أعراض قصور القلب الاحتقاني المرتبط بفرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية، أو تصحيح الاضطرابات الثانوية الناشئة عن اضطرابات الدورة الدموية في هذا الخلل. عندما يكون تدفق الدم الرئوي منخفضا، يشار إلى إنشاء تحويلة الأوعية الدموية بين الأجهزة. يجب أن تكون التحويلة مركزية لتجنب الإزاحة بسبب ضيق قطر الشرايين الرئوية المركزية. في حالة عدم وجود الشرايين الرئوية المركزية، يمكنك توسيع BAM باستخدام الرقع، أو إجراء مجازة باستخدام ترقيع متعدد رباعي فلورو إيثيلين، أو إجراء إجراء أحادي البؤرة.

يصاب بعض الأطفال الذين يعانون من هذا العيب بقصور القلب الاحتقاني بسبب الروابط الكبيرة بين الضمانات الجهازية والشرايين الرئوية. إذا لم يكن المريض مرشحًا للإصلاح الأولي داخل القلب، فقد يهدف التدخل الملطف إلى تقليل حجم تدفق الدم الرئوي. لهذا الغرض، يتم تنفيذ إغلاق ضمانات الاتصال الجهازية وإجراءات أحادية البؤرة لإنشاء مصدر لإمداد الدم إلى الرئتين بقطر مناسب. قد يتضمن هذا الإجراء وضع تحويلة تم إنشاؤها جراحيًا أو توصيل الصمام الوريدي الوريدي بالشرايين الرئوية المركزية (إعادة بناء مسار تدفق الوريد البطيني) دون إغلاق VSD.

تشمل الاضطرابات الإضافية المرتبطة بهذا العيب ما يلي: القصور الصمام الأبهريبسبب التوسع التدريجي لحلقة الصمام بسبب VSD، وتوسع تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي الصاعد، ونادراً، قصور الصمام ثلاثي الشرفات. يمكن إجراء العلاج الجراحي لهذه المضاعفات بشكل مستقل عن التدخلات الملطفة أو الترميمية للعيب الرئيسي، أو بالاشتراك معها. عادة لا يتم التعبير عن مثل هذه الاضطرابات الطفولة، ولكن يمكن أن يتطور تدريجياً لدى أطفال المدارس والمراهقين والبالغين الذين يعانون من هذا العيب.

رتق رئوي مع حاجز سليم بين البطينات
ولا تزيد نسبة حدوث هذا العيب عن 1% من جميع عيوب القلب الخلقية عند الأطفال.

مورفولوجيا
يحدث رتق الرئة مع وجود حاجز سليم بين البطينين دائمًا تقريبًا في الموضع المنعزل مع وجود علاقات متناغمة بين الأذيني البطيني والبطيني الشرياني. هيكل فروع الشريان الرئوي وتفرعاتها في الرئتين غير منزعج، جذع الشريان الرئوي متطور بشكل جيد ويصبح قريب الضيق الصمام الرئوي. على الرغم من أن أجزاء القلب اليمنى البعيدة عن الصمام الأذيني تتطور بشكل طبيعي تقريبًا، إلا أن هياكل القلب الأيمن القريبة من الصمام الرئوي الأذيني تتغير بشكل كبير. عادة ما يزداد حجم القلب بسبب توسع RA.

مع قلس ثلاثي الشرفات الضخم، يتطور تضخم القلب، كما هو الحال في مرض إبشتاين الشديد. هيكل الصمام الرئوي متغير، ولكنه عادة ما يكون على شكل الحجاب الحاجز، الموجود في موضع الصمام الطبيعي ويتكون من اندماج كامل للوريقات مع بعضها البعض على طول الصوار وفي المركز. وفي حالات أقل شيوعًا، يكون الصمام الرئوي متخلفًا للغاية ولا يمثل سوى حفرة صغيرة في قاعدة الشريان الرئوي؛ في مثل هذه الحالات، يتم ملاحظة رتق أو نقص تنسج حاد في الجزء السفلي من البنكرياس دائمًا.

وفقا لA. بيكر وآخرون. (1975) إذا كان الجزء القمعي سالكًا، فإن الصمام الرئوي يكتسب شكل قبة، ومع رتق القمعي، تكون حلقة صمام الشريان الرئوي ناقصة التنسج ويتم نطق الحواف الليفية على الصمام في مواقع الصوار. يمكن أن يختلف حجم حلقة الصمام من الطبيعي تقريبًا إلى الصغير جدًا. عادةً ما يكون قطر جذع الشريان الرئوي طبيعيًا أو قريبًا من الطبيعي، على الرغم من أنه في حالة رتق القمع (وهو أمر نادر جدًا)، يكون جذع الشريان الرئوي والصمام متخلفين بشكل واضح.

يعاني 90٪ من المرضى من تضخم (جدران) البطين الأيمن ونقص التنسج. يختلف حجم البنكرياس من صغير جدًا إلى أكبر من الطبيعي. في نصف الحالات، يكون تجويف البنكرياس صغيرًا جدًا، وتتضخم جدرانه بشكل ملحوظ. وفي حالات أقل شيوعًا، يتوسع البنكرياس بشكل حاد وتضعف جدرانه. عادةً ما تكون حلقة الصمام ثلاثي الشرفات ناقصة التنسج وفقًا لدرجة تخلف البنكرياس. قد يحتوي الصمام ثلاثي الشرفات على وريقات طبيعية، ولكن في 30% من الحالات يتم طمس المساحات بين الوتريتين، مما يؤدي إلى تضيق ثلاثي الشرفات الوظيفي. في بعض الأحيان، تحتوي على وريقات الصمام الأنسجة العضليةوأحيانًا تكون وريقات الصمام ثلاثي الشرفات غائبة تمامًا.

مع هذا العيب، يكون هناك دائمًا عيب كبير بين الأذينين وبروز تمدد الأوعية الدموية للجزء الأساسي من الحاجز بين الأذينين في تجويف LA. تحدث حالات الشذوذ التاجي في 10-60٪ من المرضى ويمكن أن تكون خلقية أو مكتسبة. فيما بينها أكبر مشكلةيمثل تضيق أو رتق الشرايين التاجية الرئيسية. ومع ذلك، لا يحدث تضيق الشريان التاجي في حالة عدم وجود ناسور الشريان التاجي، وعادة ما تقع التضيقات بالقرب من هذه النواسير. يمكن اكتشاف ناسور البطين التاجي الأيمن في كل من الجنين والمولود المصاب بهذا العيب. عادةً ما تتلقى أجزاء من الشرايين التاجية البعيدة عن منطقة التضيق/الرتق الرئوي إمدادها الدموي من النواسير الموجودة بين البطين الأيمن والشريان التاجي. تم العثور على مثل هذه النواسير عند تشريح الجثث في أكثر من 60٪ من المرضى الذين يعانون من هذا العيب.

ومع ذلك، فإن وجود ناسور الشريان التاجي في البطين الأيمن لا يعني بالضرورة وجود تضيق أو رتق الشرايين التاجية الرئيسية. وفقا لA. كاستانيدا وآخرون. (1994)، يتم ملاحظة هذه النواسير في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من نقص تنسج الحلقة الليفية للصمام ثلاثي الشرفات والبنكرياس الصغير جدًا وفي الحالات التي يكون فيها الضغط في البنكرياس أعلى من الضغط الجهازي. المنشأ الجنيني للنواسير التاجية غير واضح، لكنها قد تنشأ من الجيوب الأنفية المستمرة التي تزود عضلة القلب في الرحم قبل ظهور الشرايين التاجية.

يمر تكوين الصمام الرئوي (عندما ينقسم الجذع الشرياني المشترك إلى الشريان الأورطي والشريان الرئوي) بعدة مراحل قبل ظهور الدورة الدموية التاجية، ومع ذلك، في هذا الوقت لا يزال الاتصال بين البطينين يعمل، وبالتالي فمن غير المرجح أن يزداد الضغط في البطين الأيمن قبل تطور الشرايين التاجية. من المرجح أن تحدث النواسير والتضيقات التاجية لفترة أطول مراحل متأخرةتطور القلب. تتشكل تضيقات الشريان التاجي بسبب تلف الطبقة الداخلية للشرايين التاجية بسبب تدفق الدم المضطرب من الناسور إلى الشرايين التاجية، ويحدث هذا التدفق المضطرب بدوره عندما يدخل الدم من البنكرياس تحت مستوى شديد ارتفاع الضغط، وهو نموذجي لهذا العيب.

يعد الضرر الخطير الذي يصيب عضلة القلب البنكرياس أيضًا أمرًا نموذجيًا للخلل. عادة ما يكون متضخمًا بشكل حاد مع انخفاض حجم تجويف البنكرياس. عند تشريح الجثة، تكون النتائج النسيجية المميزة عبارة عن ترتيب فوضوي ألياف العضلات، التغيرات الإقفارية، بؤر الاحتشاء أو التليف المنتشر، وفي معظمها الحالات الشديدة- ورم ليفي الشغاف. مع مثل هذه الاضطرابات، تم العثور على الجيوب الأنفية والنواسير التاجية، بينما في حالة وجود RV متوسع بشكل حاد مع جدران رقيقة وعدم كفاءة شديدة للصمام ثلاثي الشرفات، لم يتم العثور عليها.

اضطرابات الدورة الدموية
على مستوى الأذينين، تعمل تحويلة من اليمين إلى اليسار، مما يؤدي إلى زرقة. يبقى الوليد على قيد الحياة خلال الفترة التي تعمل فيها القناة الشريانية، لأنها مصدر الدم الوحيد إلى الرئتين. عندما تغلق القناة، يزداد بشكل مطرد نقص الأكسجة الشديد والحماض الأيضي. مع وجود عيب أذيني مقيد، يحدث ملء غير كافٍ للبطين الأيسر، مما يؤدي إلى انهيار الدورة الدموية والموت إذا لم يتم إجراء الجراحة.

ومع ذلك، عادة ما يعاني المرضى من اضطراب طيف التوحد كبير غير مقيد، و النتاج القلبيمتضخم بشكل واضح، حيث أن البطين الأيسر مجبر على توفير تدفق الدم الرئوي. تتراوح نسبة حجم تدفق الدم الرئوي إلى تدفق الدم الجهازي من 2 إلى 4 حسب المقاومة سرير الأوعية الدمويةالدورة الدموية الصغيرة والجهازية. يعتمد التشبع الجهازي على حجم تدفق الدم الرئوي وغالباً ما يساوي 70-90٪. يشير التشبع الذي يزيد عن 90٪ إلى فرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية. مع انخفاض مقاومة السرير الرئوي، يؤدي التدفق الحر للدم إلى الدائرة الرئوية إلى زيادة ضغط النبض. إذا لم يكن هناك قلس ثلاثي الشرفات خطير، فإن الضغط الانقباضي في RV الناقص التنسج يساوي الضغط النظامي أو أقل قليلاً، و الضغط الانبساطييتم تكبيره. الضغط في البنكرياس يتجاوز الضغط النظامي. فقط في حالة القلس ثلاثي الشرفات الشديد، يكون مستوى الضغط في البطين الأيمن أقل باستمرار من المستوى الجهازي، وفي بعض الأحيان يكون قريبًا من المستوى الطبيعي.

يكون تروية عضلة القلب ضعيفًا مقارنة بالوضع الطبيعي، عندما يحدث إمداد عضلة القلب بالدم بشكل رئيسي في مرحلة الانبساط ويكون استهلاك عضلة القلب للأكسجين قريبًا من الحد الأقصى. في رتق الرئة مع وجود حاجز بين البطينين سليم، يكون توصيل الأكسجين إلى عضلة القلب ضعيفًا بشكل أساسي بسبب نقص الأكسجة في الدم. يترافق عدم انتظام دقات القلب، الذي عادة ما يكون من سمات هؤلاء المرضى، مع تقصير في الانبساط وبالتالي زيادة في الطلب على الأكسجين في عضلة القلب. تؤدي زيادة توتر جدار RV أيضًا إلى زيادة الطلب على O2 في عضلة القلب وتحد من التروية بسبب انخفاض التدرج بين الضغط الانبساطي الأبهري والضغط التاجي لجدار RV. قد يزداد هذا الوضع سوءًا بسبب الانخفاض الإضافي في الضغط الانبساطي الأبهري في وجود المساعد الرقمي الشخصي. يتناقص احتياطي الشريان التاجي أيضًا بسبب ناسور البطين التاجي الأيمن، وهو ما يميز هذا العيب.

كل هذه الأسباب تؤدي في بعض الأحيان إلى تراجع تدفق الدم التاجي إلى الشريان الأورطي. تعتمد مناطق عضلة القلب التي تزودها الشرايين التاجية البعيدة بالنواسير أو التضيقات على تدفق الدم الوريدي غير المشبع من البطين الأيمن، والذي يتم توفيره عن طريق الضغط الانقباضي العالي في هذا البطين. بالرغم من مستوى عالالضغط الانقباضي في تجويف البنكرياس، أما الضغط الانبساطي فيه فهو أقل من الضغط الانبساطي الطبيعي في الشريان الأبهر. لذلك، على عكس القاعدة، يمكن أن يحدث نضح جدار البنكرياس بالدم ليس فقط في مرحلة الانبساط. بسبب انخفاض احتياطي الشريان التاجي، فإن التأثير أسباب إضافية(نقص حجم الدم، تخفيف الضغط البنكرياسي) يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات كارثية.

يُلاحظ قلس ثلاثي الشرفات متوسط ​​أو شديد مع هذا العيب في معظم الحالات بسبب زيادة الضغط الانقباضي في البطين الأيمن والتشوهات التشريحية في بنية وريقات الصمام ثلاثي الشرفات والحبال والعضلات الحليمية. إذا كانت وريقات الصمام ثلاثي الشرفات ناقصة التنسج أو كان هناك أيضًا شذوذ إبشتاين، فإن القلس ثلاثي الشرفات يصبح الأكثر ضخامة.

وقت ظهور الأعراض
الساعات أو الأيام الأولى من الحياة.

أعراض
يولد معظم الأطفال المصابين رتق الرئة بعد فترة حمل كاملة. بعد فترة وجيزة من الولادة، يظهر زرقة ونفخة انقباضية أو انقباضية-انبساطية للقناة الشريانية المفتوحة في قاعدة القلب على يسار القص. يمكن سماع نفخة شاملة من قلس ثلاثي الشرفات متفاوتة الشدة على طول الحدود القصية اليسرى. عندما يتم إغلاق القناة الشريانية، يصبح الزرقة حادًا ومنتشرًا دون استجابة للدعم 02. حتى مع إجراءات الإنعاش وبدء الحقن الوريدي للبروستاجلاندين E1، يستمر المرضى في عدم انتظام دقات القلب وضيق في التنفس.

التشخيص
تظهر الأشعة السينية الأمامية للصدر علامات انخفاض تدفق الدم الرئوي. لا يتم توسيع حدود الظل القلبي إلا إذا كان هناك قلس شديد ثلاثي الشرفات. إذا كان موجودا، فإن ظل القلب يتوسع في جميع الاتجاهات، وخاصة إلى اليمين، بسبب توسع RA و RV. إذا تم بدء العلاج بـ PGE1، فقد يصبح نمط الأوعية الدموية في الرئتين طبيعيًا.

على مخطط كهربية القلب الوضع الطبيعيالمحور الكهربائي للقلب (0-120؟) ولا توجد هيمنة للبطين الأيمن، وهي سمة الأطفال حديثي الولادة الطبيعيين. في بعض المرضى، يتم تحديد هيمنة البطين الأيسر، وهو أمر غير نموذجي بشكل عام بالنسبة لحديثي الولادة. تتناقض هذه التغييرات بشكل حاد مع أمراض القلب الخلقية الأخرى مع انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن، مثل تضيق الرئة/رتق الرئة مع عيب بين البطينين (علامات تضخم البطينين البطينين مع موجات R طويلة في الخيوط الأمامية اليمنى) أو رتق ثلاثي الشرفات (المحور الكهربائي للقلب أقل من 0-) .

يُظهر تخطيط صدى القلب دوبلر علامات رتق قناة التدفق الخارجي للبنكرياس وتغيرات في شكل البنكرياس والصمام ثلاثي الشرفات. عيب بين الأذينين مع خروج الدم من اليمين إلى اليسار. يؤكد تصوير الدوبلر غياب تدفق الدم عبر الصمام الرئوي، ويحدد درجة القلس ثلاثي الشرفات وزيادة الضغط في البطين الأيمن، وكذلك عمل القناة الشريانية ووجود ناسور البطين الأيمن التاجي.

يعد تصوير الأوعية الدموية إلزاميًا لجميع المرضى الذين يعانون من هذا العيب من أجل الحصول على معلومات حول وجود حالات شاذة في الشريان التاجي وتوضيح السمات التشريحية لمجرى تدفق البنكرياس والصمام ثلاثي الشرفات. يتم إجراء قسطرة للأجزاء الصحيحة وتصوير الأبهر، وإذا لم يوفر ذلك بيانات موثوقة عن تشريح الشريان التاجي، فيجب أيضًا إجراء تصوير الأوعية التاجية الانتقائي. في الحالات التي يكون فيها اضطراب طيف التوحد مقيدًا، يتم إجراء التوسيع بالبالون في وقت واحد لتوسيع الخلل.

التطور الطبيعي للرذيلة
إذا لم يتم إجراء العلاج الدوائي والجراحي، يموت 50٪ من المرضى في الأيام أو الأسابيع الأولى من الحياة، وبحلول 6 أشهر - 85٪. يعتمد البقاء على قيد الحياة على وجود مصدر لإمداد الدم إلى الرئتين. جداً في حالات نادرةيعيش الأطفال بدون جراحة حتى العقد الثالث من العمر مع عمل المساعد الرقمي الشخصي أو تطور الضمانات الأبهرية الرئوية.

الملاحظة قبل الجراحة
بعد الولادة، يلزم حقن البروستاجلاندين E (PGE) في الوريد للحفاظ على سالكية القناة الشريانية بجرعة أولية قدرها 0.05 ميكروجرام/كجم في الدقيقة. غالبًا ما تكون التهوية مطلوبة لأن إعطاء PGE1 يمكن أن يسبب انقطاع النفس. أثناء إعطاء البروستاجلاندين، يجب الحفاظ على مستوى SpO2 ضمن 75-85٪، حيث يتم تخفيف الحماض الأيضي بسرعة. غالبًا ما تتم الإشارة إلى إعطاء أدوية مؤثرة في التقلص العضلي بشكل إضافي إذا انخفض تروية عضلة القلب. يتطلب نقص الأكسجة الشديد والحماض الأيضي إدارة إضافية للبيكربونات.

توقيت العلاج الجراحي
يجب إجراء جراحة رتق الرئة مع وجود حاجز سليم بين البطينات منذ وقت التشخيص.

أنواع العلاج الجراحي
قد يشمل العلاج الجراحي بضع صمام رئوي أو إصلاح عبر الأوعية، أو تحويلة رئوية جهازية، أو كليهما. غالبًا ما يتم اختيار طرق العلاج الجراحي لهذا العيب بشكل فردي وفقًا لـ السمات المورفولوجيةقلب هذا المريض

بادئ ذي بدء، يتطلب البقاء على قيد الحياة وجود مصدر لإمداد الدم إلى الرئتين غير القناة الشريانية، أي القناة الشريانية. تحويلة رئوية جهازية. عادة ما يكون ذلك ضروريًا حتى في الحالات التي يتم فيها تخفيف انسداد مجرى البنكرياس، نظرًا لأن البنكرياس الصغير المزود بصمام ثلاثي الشرفات ناقص التنسج غير قادر على ضخ ما يكفي من الدم إلى الرئتين، كما تنخفض بشكل حاد قدرة البنكرياس على التمدد (الامتثال).

الهدف الثاني من العلاج الجراحي هو تخفيف الضغط عن البنكرياس لضمان نمو وتطور نفسه والصمام ثلاثي الشرفات. يتم تحقيق ذلك عن طريق استئصال أنسجة الصمام الرئوي خلل التنسج وإصلاحها عبر الأوعية. إذا كانت حلقة الصمام قريبة من الحجم الطبيعي وكانت وريقات الصمام رفيعة، فيمكن إجراء عملية قطع الصمام. ومع ذلك، عادةً ما يكون هناك تضيق خطير تحت الصمام، وبالتالي فإن فرصة الاقتصار على بضع الصمام المعزول فقط تكون ضئيلة للغاية.

في المرحلة الأولى من تخفيف الضغط التصحيحي لمسار التدفق الخارجي للـ RV، يجب ترك عيب الحاجز الأذيني مفتوحًا، خاصة أنه لاحقًا، مع تطور ونمو الـ RV، يمكن إغلاق العيب بين الأذينين عن طريق تصوير الأوعية.

الهدف النهائي التدخلات الجراحيةقد يكون هناك تصحيح ثنائي البطين، أو ما يسمى التصحيح البطيني، أو تصحيح وحيد البطين وأحيانا زرع القلب.

إذا تم الكشف عن تضيق شديد أو رتق الشرايين التاجية، فيجب تجنب العمليات التي تهدف إلى تخفيف الضغط على البنكرياس. في هذه الحالات، يقتصر الأمر على تطبيق تحويلة رئوية جهازية ثم إجراء عملية فونتان لاحقًا. هناك رأي مفاده أن عمل ناسور البطين الأيمن التاجي يؤدي لاحقًا إلى حدوث تضيقات الشريان التاجي بسبب الضغط القوي الذي يتدفق بموجبه الدم من البطين الأيمن إلى الشرايين التاجية. ولذلك، يرى M. Freedom وD. Harrington (1974) أنه من الضروري إغلاق هذه النواسير (الربط)، أو طمس تجويفها إذا كان حجم تجويف البطين الأيمن صغيرًا للغاية.

في حالة القلس ثلاثي الشرفات وتوسع البنكرياس (الذي يحدث في عدد قليل نسبيًا من المرضى)، قد تكون هناك حاجة إلى رأب حلقة الصمام ثلاثي الشرفات في المستقبل.

ينبغي للمرء أن يسعى جاهداً لتحقيق فصل العود الوريدي الجهازي والرئوي مع إغلاق عيب الحاجز الأذيني وتحقيق الدورة الدموية الثنائية الطبيعية في أول 1-2 سنوات من الحياة.

نتيجة العلاج الجراحي
معدل البقاء على قيد الحياة بعد سنة واحدة من الجراحة هو 70-80٪، وبعد 4 سنوات - 58٪.

متابعة ما بعد الجراحة
وينبغي أن يكون مدى الحياة، ويتم تحديد نطاق التدابير حسب نوع التصحيح الجراحي الذي يتم إجراؤه.

رتق الرئة هو مرض خلقي في القلب يتم فيه تغيير الفم وصمام الشريان الرئوي، ونتيجة لذلك لا يدخل الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي. يحدث في 1-3% من الحالات العيوب الخلقيةقلوب. ترجع شدة هذا المرض إلى عدم وجود تأثير للعلاج المحافظ والتشخيص غير المواتي في غياب العلاج الجراحي في الوقت المناسب. يموت معظم الأطفال حديثي الولادة المصابين رتق الرئة في غضون أسبوعين بعد الولادة، ويموت الباقون خلال السنة الأولى من الحياة.

أسباب وتصنيف علم الأمراض

يتشكل رتق الرئة قبل الولادة، وتندمج الصمامات الهلالية (حواف الشغاف) في قلب الجنين. يؤدي هذا إلى اندماج الوعاء الدموي، أي يحدث رتق الصمام الرئوي. أسباب فوريةالأمراض ليست مفهومة تماما حاليا. من المحتمل أن يكون تكوين الخلل مرتبطًا بتأثير العوامل السلبية المختلفة على جسم المرأة الحامل. على وجه الخصوص، تناول المضادات الحيوية، وأمراض الأمومة مع الحصبة الألمانية،داء السكري

- التدخين مما يؤدي إلى تعطيل عملية تكوين الجنين.

تضيق الرئة وقد يؤثر الخلل على الشريان عندمستويات مختلفة

1. . بناءً على ذلك، يتم تمييز أنواع رتق الرئة: تؤثر التغييرات على الصمام الرئوي فقط. يحدثالتطور الطبيعي
2. فروع وجذع الشريان، ويدخل الدم إلى الرئتين عبر القناة الشريانية.
3. لا يؤثر نقص التنسج على الصمام فحسب، بل أيضًا على بقاء الفروع سليمة.
4. تلف الصمام والجذع وأحد فروع الشريان الرئوي. يتم حفظ الفرع الثاني فقط.

في معظم الحالات، يتم تحقيق تدفق الدم الطبيعي في الرئتين من خلال تكوين الضمانات - الشرايين الإضافية التي تمتد من الشريان الأورطي فوق موقع الآفة. يعاني العديد من المرضى من هذا، حيث يمكن للدم أيضًا الوصول إلى الرئتين. في وجود ضمانات كبيرة أو قناة شريانية واسعة بما فيه الكفاية، يمكن أن تصل الدورة الدموية في الرئتين إلى الحجم المطلوب تقريبًا. في مثل هذه الحالات، قد تكون درجة نقص الأكسجة في الدم الشرياني ضئيلة ولا تظهر سريريًا تقريبًا.

الأعراض السريرية

يتجلى رتق الرئة عند الأطفال حديثي الولادة سريريًا بعد الولادة مباشرة. تظهر الأعراض خلال الساعات أو الأيام الأولى. جميع المظاهر ناجمة عن "تجويع الأكسجين" -. وهذا يعني عدم وصول كمية كافية من الأكسجين إلى الدم الشرياني.

تضيق معزول

تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:

• (لون مزرق للجلد)، والذي يزداد مع أي نشاط بدني (المص، الصراخ)؛
• ضيق في التنفس - التنفس المتكرر والسطحي.
• يتعب الطفل بسرعة أثناء الرضاعة.
• كتائب الأصابع تتكاثف وتكتسب مظهر مميزوالشكل " أفخاذ"، وتصبح الأظافر مثل" نظارات الساعة "؛
• يتغير شكل الصدر.

ترتبط هذه الأعراض بتطور قصور القلب على خلفية اضطرابات الدورة الدموية الخطيرة الناجمة عن تصريف الدم الوريدي من الجانب الأيمن من القلب إلى اليسار. تعتمد شدة الأعراض على درجة الخلل.

طرق التشخيص

يعتمد التشخيص الأولي على المظاهر السريرية. إلى الرئيسي التدابير التشخيصيةيشمل:

1. : لهجة النغمة الثانية والنفخة الانقباضية الانبساطية في قاعدة القلب.
2. تخطيط كهربية القلب لتحديد وجود الحمل الزائد أو تضخم القلب الأيمن. في بعض الأحيان تكون التغيرات الإقفارية ممكنة.
3. تخطيط صدى القلب ( تخطيط القلب للقلب) لتحديد درجة الخلل، وهيكل الصمامات، وتصور تدفقات الدم المرضية.
4. تصوير الصدر بالأشعة السينية لتقييم أنماط الرئة وحجم القلب.
5. تخطيط صدى القلب للكشف عن نفخات القلب المرضية.
6. تصوير الأوعية الدموية - تصوير تجاويف القلب والأوعية الرئيسية باستخدام حقن عامل التباين. يسمح لك بتحديد وجود الضمانات والقناة الشريانية.
7. قسطرة القلب (التحقيق). باستخدام قسطرة سوان جانز، يتم تحديد الضغط في تجاويف القلب المختلفة. يتجلى رتق الرئة على شكل ارتفاع الضغط في الجانب الأيمن من القلب.

مسار المرض والتشخيص

في المرضى الذين يعانون من رتق الرئة، لا يتدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين، بل يتدفق الدم الوريدي من الجانب الأيمن من القلب مباشرة إلى اليسار. ونتيجة لذلك، يحدث نقص الأكسجين في الدم الشرياني (نقص الأكسجة في الدم الشرياني)، مما يؤدي إلى تكوين قصور القلب.

إن بقاء الطفل على قيد الحياة يعتمد بشكل مباشر على قدرة الدم على الدخول إلى الشرايين الرئوية بمساعدة مسارات إضافيةإمدادات الدم مع رتق الشريان الرئوي عند الأطفال حديثي الولادة، يكون التشخيص غير مواتٍ - في الأيام القليلة الأولى، لوحظ الموت في أكثر من 50٪ من الأطفال، وفي غضون ستة أشهر - حوالي 85٪. في الأيام والأسابيع الأولى بعد الولادة، يرجع معدل الوفيات المرتفع هذا إلى انسداد القناة الشريانية أو التضييق الواضح للضمانات الأبهرية الرئوية.

إذا لم تتضخم القناة الشريانية وكان هناك عدد كاف من الضمانات الكبيرة التي تضمن تدفق الدم الطبيعي في الرئتين، فيمكن أن يبقى المرض بدون أعراض لفترة طويلة. ومع ذلك، مع نمو الطفل، قد تتفاقم حالته. مقاس السفن الجانبيةلا يلبي احتياجات الأكسجين المتزايدة للمريض الناضج.

تدابير العلاج والمضاعفات

عندما يتم تشخيص رتق الرئة، يجب أن يبدأ العلاج على الفور. وبما أن العلاج المحافظ غير فعال في هذه الحالة، فإن العلاج يأتي إلى التصحيح الجراحينائب. كلما تم إجراء العملية مبكرا، كلما زادت فرصة بقاء الطفل على قيد الحياة. العلاج الدوائييوصف فقط كمرحلة تحضيرية قبل الجراحة، وكذلك خلال مرحلة التعافي بعد الجراحة.

يتم تحديد نطاق العلاج الجراحي بشكل فردي، اعتمادًا على السمات التشريحية للخلل. تتكون العملية من إجراء مجازة أبهرية رئوية وبضع الصمام الرئوي (). تعتبر التحويلة الأبهرية الرئوية ضرورية لاستعادة تدفق الدم الطبيعي في الرئتين. يتم إجراء بضع الصمام (تشريح منشورات الصمام) عندما تكون حلقة الصمام ذات حجم طبيعي وتكون منشورات الصمام دون تغيير. إذا كان هناك تضيق (تضيق) للصمام، فسيتم إجراء رأب عبر الحلقي. في بعض الأحيان يتم العلاج الجراحي على عدة مراحل.

عادة ما يحدث التحسن في صحة المريض مباشرة بعد الجراحة، حيث يتم استعادة تدفق الدم في الشريان الرئوي.

بعد التصحيح الجراحي قد تختفي أعراض المرض تماما. ومع ذلك، حتى بعد العلاج الجراحي الناجح، يظل معدل الوفيات مرتفعًا بين الأطفال حديثي الولادة المصابين بهذا العيب. في غضون عام بعد العلاج الجراحي الناجح، في المتوسط، ينجو 70-80٪، في غضون 4 سنوات - حوالي 60٪.

بعد الجراحة، مطلوب الدعم الدوائي الإلزامي. يستمر المرضى في البقاء تحت إشراف طبيب القلب مدى الحياة، ويتم إجراء علاج صيانة الأدوية، وإذا لزم الأمر، يتم وصف الجراحة المتكررة.

• في حالة وجود رتق الشريان الرئوي، حتى مع العلاج الجراحي، قد تتطور المضاعفات التالية: تأخر النمو والتنمية العامة
• طفل؛
• قصور القلب المزمن. — اتصال الثانويةعدوى بكتيرية مع الهزيمةالقشرة الداخلية
• القلب - الشغاف.
• فشل الجهاز التنفسي.

بسبب نقص الأكسجين في الدم الشرياني. رتق الرئة نادر جدًا، لكنه نادر جدًامرض خطير الذي يتطور بسرعة ويشكل خطراً كبيراً بالفعل في الأيام الأولى من حياة الطفل. من المهم جدًا تأكيد التشخيص في أسرع وقت ممكن وفي أسرع وقت ممكنشروط قصيرة

إجراء العلاج الجراحي، لأن حياة الطفل وصحته على المحك.

يتميز بغياب الاتصال الطبيعي بين بطينات القلب والشريان الرئوي. تشير بيانات الأدب إلى تباين كبير في الخلل بين الأطفال حديثي الولادة - من 0.0065 إلى 0.02٪. من بين جميع أمراض القلب الخلقية، تتراوح نسبة ALA من 1.1 إلى 3.3%، وتزيد بين أمراض القلب الخلقية الحرجة إلى 6.3%.

يتم تعريف هذا المرض بطريقتين رئيسيتين:

رتق رئوي مع VSD . رتق رئوي مع حاجز سليم بين البطينين (مذكور في القسم التالي). بالإضافة إلى ذلك، قد يكون رتق الرئة أحد مكونات عيوب القلب الخلقية المعقدة الأخرى (البطين الواحد، شذوذ إبشتاين،النموذج الكامل

القناة الأذينية البطينية، رتق ثلاثي الشرفات، TMA المصحح، وما إلى ذلك).

تبلغ نسبة الإصابة حوالي 0.07 لكل 1000 مولود جديد، أي 1% بين جميع أمراض القلب الخلقية وحوالي 3.5% بين أمراض القلب الخلقية الحرجة. ومن المميزات أنه لا يوجد اتصال بين البطين الأيمن والشريان الرئوي، وينتهي مجرى تدفق البطين الأيمن بشكل أعمى. يتميز الخلل أيضًا بوجود VSD كبير، وصمام أبهري واحد، وتوضع الأبهر في الأبهر بدرجات متفاوتة. يدخل الدم إلى الأوعية الرئوية من الشريان الأورطي من خلال جهاز المساعد الرقمي الشخصي (PDA) الفعال أو الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة. معظم تصنيف معروفيعتمد الخلل على مستوى رتق الرئة.

رتق الصمام الرئوي.

رتق الصمام الرئوي والجذع الرئوي.

رتق الصمام الرئوي والجذع الرئوي وأحد الشرايين الرئوية.

رتق الصمام الرئوي والجذع والشرايين الرئوية (يتم تزويد الرئتين بالدم فقط عن طريق الشرايين الجانبية).

ديناميكا الدم. مع هذا المرض، يدخل كل الدم من اليمين (من خلال VSD) والبطين الأيسر إلى الشريان الأورطي الصاعد. والنتيجة هي نقص الأكسجة في الدم الشرياني، حيث تتناسب درجته عكسيا مع كمية تدفق الدم الرئوي. في المقابل، يتم تحديد تدفق الدم الرئوي من خلال قطر الشريان المساعد الشخصي الرقمي أو الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية الكبيرة. في معظم الحالات، يكون قطر هذه الأوعية صغيرًا وسرعان ما يصل نقص الأكسجة إلى مستوى حرج.

التدفق الطبيعي. التطور داخل الرحمالجنين عادة لا يخضع تغييرات خطيرةلأن محتوى الأكسجين في مجرى الدم الجهازي والتاجي لا يعتمد على تدفق الدم عبر الرئتين. يتطور نقص الأكسجة في الدم الشرياني بعد الولادة مع انفصال الدورة الدموية. نتيجة قاتلةيرتبط عادة بنقص الأكسجة الشديد الناتج عن إغلاق القناة الشريانية السالكة أو التضييق التدريجي للشرايين الجانبية. يعيش حوالي 62٪ من المرضى لمدة تصل إلى 6 أشهر. معدل الوفيات الإجمالي بين المرضى الذين خضعوا للجراحة والذين لم يخضعوا للجراحة، حتى مع المستوى الحديث لجراحة القلب، مرتفع ويصل إلى 25٪ خلال عام واحد من الحياة.

الأعراض السريرية. العرض الرئيسي للخلل هو زرقة مركزية. يعتبر رتق الشريان الرئوي من الأمراض النموذجية التي تعتمد على القناة، وتشير الزيادة الحادة في الزرقة أو الأرق أو الخمول لدى الطفل، وكذلك فقدان الوعي إلى إغلاق القناة الشريانية السالكة. لا تحدث نوبات ضيق التنفس المزرقة، كما هو الحال مع رباعية فالو. نظرًا لعدم وجود تدفق دم عبر الصمام الرئوي، فقد تكون هناك صورة "صامتة" للخلل. عندما يعمل المساعد الرقمي الشخصي (PDA)، يصدر صوت نفخ خفيف. مع الضمانات الكبيرة، يمكنك الاستماع إلى نفخة انقباضية أو انقباضية انبساطية، مترجمة إلى يسار أو يمين القص وتحملها إلى الخلف.

طرق البحث الآلي

تخطيط القلب الكهربائي طبيعي مع الانحراف الطبيعيالمحور الكهربائي للقلب إلى اليمين.

الأشعة السينية لأعضاء الصدر: غالبًا ما يتم استنفاد النمط الرئوي؛ مع المساعد الرقمي الشخصي (PDA) الكبير أو الضمانات، يمكن أن يكون عاديًا أو حتى معززًا، وغالبًا ما يكون غير متماثل. يتضخم حجم القلب بشكل معتدل، وينخفض ​​قوس الشريان الرئوي.

EchoCG: يكشف عن VSD كبير، وهو المخرج الوحيد من البطين الأيمن. لا يوجد تدفق دم عبر الصمام الرئوي. يتوسع الشريان الأورطي الصاعد. اعتمادًا على نوع الرتق، يتم تحديد وجود أو عدم وجود الجذع والفروع الرئوية. في معظم الحالات، يمكن العثور على المساعد الرقمي الشخصي كمصدر لإمداد الدم إلى الشريان الرئوي.

تعد قسطرة القلب وتصوير الأوعية الدموية أكثر إفادة، نظرًا لاحتمال حدوث ذلك تحليل مفصلمصادر إمداد الدم إلى الرئتين، وحجم الشرايين الرئوية والتقاءها، وما إلى ذلك.

علاج. يهدف العلاج الأساسي إلى تقليل احتياجات الجسم من الأكسجين وتصحيح الاضطرابات الأيضية. من الممكن زيادة تدفق الدم الرئوي عن طريق ضخ مجموعة البروستاجلاندين E، التي تدعم سالكية PDA. يجب أن نتذكر أن استنشاق الأكسجين هو بطلان، لأنه يمكن أن يؤدي إلى إغلاق المساعد الرقمي الشخصي.

مع زرقة التدريجي و أحجام صغيرةتؤدي الشرايين الرئوية جراحة ملطفة، تهدف إلى زيادة تدفق الدم الرئوي وخلق المتطلبات الأساسية لنمو الأوعية الرئوية. معظم عملية متكررة- مفاغرة معدلة بين تحت الترقوة والرئتين تم إنشاؤها باستخدام طرف اصطناعي. يتم إجراء التصحيح الجذري للعيب في سن أكبر وفي معظم الحالات يتم استخدام نهج متعدد المراحل.

يمثل هذا العيب 1-1.5% من جميع عيوب القلب الخلقية ويوجد في حوالي 3% من المرضى في حالة حرجة. في أبسط تعريف، يتميز الشذوذ بالرتق الغشائي أو العضلي لمخرج البطين الأيمن مع وجود حاجز سليم بين البطينين، ولكنه عيب شديد للغاية مع عدم تجانس شكلي واضح.

في 80٪ من المرضى، يكون الرتق على مستوى الصمام على شكل الحجاب الحاجز، وفي 20٪ يكون الجزء القمعي من البطين متقلبًا. عادة ما يكون حجم حلقة الصمام والجذع الرئوي طبيعيًا. البطين الأيمن ناقص التنسج بدرجات متفاوتة ومتضخم بشكل حاد. صنف بول وآخرون في عام 1982 درجة نقص تنسج البطين الأيمن اعتمادًا على وجود أو عدم وجود أقسامه الثلاثة - المدخل والتربيقي والقمعي:

إذا كانت جميع الأقسام موجودة، يعتبر نقص التنسج معتدلا.

مع طمس الجزء التربيقي - كما هو واضح؛

في غياب الأجزاء التربيقية والقمعية - حادة.

يتم إنشاء ضغط مرتفع في البطين الأيمن، مما يسبب قلس في الصمام ثلاثي الشرفات. يتم تفريغ البطين أيضًا من خلال الجيوب التاجية إلى الشرايين التاجية اليسرى أو اليمنى. يتم الكشف عنها عن طريق تصوير البطين في 30-50٪ من المرضى. في كثير من الأحيان يتم طمس الجزء القريب من الشرايين التاجية. في هذه الحالة، يتم إمداد الشرايين التاجية بالدم غير المشبع من البطين الأيمن.

الشرط الأساسي لبقاء المرضى على قيد الحياة هو وجود التواصل بين الأذينين والمساعد الشخصي الرقمي.

يتشكل رتق الرئة مع VSD في وقت أبكر من رتق الرئة مع الحاجز السليم. تم التوصل إلى هذا الاستنتاج بناءً على تحليل عدد من العوامل المورفولوجية - قطر الجذع الرئوي، وتشريح الصمام والقناة الشريانية. يتشكل رتق الرئة مع VSD في المراحل المبكرة من التشكل القلبي، أثناء وبعد انقسام البطينين مباشرة. يتشكل رتق رئوي مع حاجز سليم بين البطينات بعد ذلك، لذلك من المحتمل أن يكون مكتسبًا بسبب ما قبل الولادة عملية التهابية، وليس عيب الإشارة المرجعية. ربما ينطبق هذا على أشكال الخلل التي يكون فيها حجم البطين الأيمن طبيعيًا تقريبًا ويكون للصمام الرئوي المطمس ثلاثة مفاصل جيدة التكوين. لم يتم تأكيد الفرضية الالتهابية من خلال عدم وجود علامات نسيجية واضحة للحادة أو التهاب تحت الحاد. لا يوجد تفسير لماذا تعاني الأجنة التي لديها بطين أيمن صغير جدًا ومتصل بالوصلات البطينية التاجية من تأخر النضج في وقت أبكر من الأجنة التي لديها بطين أيمن جيد التكوين وصمام رئوي غير مثقوب. في الفرضية حول أصل التهابيكما أن العيب لا يتناسب مع قوس الأبهر الأيمن الذي لوحظ في بعض الحالات.

التغييرات في المكونات الرئيسية للنظام في رتق الرئة مع سلامة الحاجز بين البطينين

الشرايين الرئوية

يحدث الدوران الرئوي في الغالبية العظمى من الحالات من خلال القناة الشريانية اليسرى، على الرغم من أنه نادرًا جدًا من خلال ضمانات أبهرية رئوية كبيرة. عادة ما يكون هناك جذع رئوي مع صمام رتيئي. في المرضى الذين لديهم مقطع قمعى جيد التكوين من البطين الأيمن، يتكون الصمام الرئوي الأذيني من ثلاث وريقات هلالية مندمجة على طول الصوار.

في المرضى الذين يعانون من صغر حجم البطين الأيمن والمنطقة القمعية الضيقة أو المؤلمة، يكون الصمام الرئوي بدائيًا.

عادة ما يتم دمج فروع الشريان الرئوي. يتم تطويرها بشكل طبيعي أو ضاقت إلى حد ما. من النادر حدوث تخلف شديد في فروع الشريان الرئوي. قد يتم تضييق الفرع الأيسر عند التقاء القناة الشريانية، وبالتالي يتم إغلاق القناة المصابة بهذا العيب في وقت أبكر من رتق الرئة مع VSD. في بعض الأحيان، لا تندمج الشرايين الرئوية ويتم تزويد كل منها بالدم عن طريق القناة الشريانية الخاصة بها.

في المرضى الذين يعانون من قصور الصمام ثلاثي الشرفات الشديد للغاية، تنضغط الرئتان بسبب تضخم القلب بشكل حاد، ولكنها ليست متخلفة، كما هو الحال مع فتق الحجاب الحاجز.

الأذين الأيمن

عادةً ما يفتح الجيب التاجي في الأذين الأيمن. في بعض الأحيان يتم تضييقها أو atretic. في هذه الحالات، يتم تفريغ النظام التاجي إلى الأذين الأيسر من خلال الجيب التاجي المكشوف.

إن عدم وجود مخرج طبيعي للدم من البطين الأيمن يحدد مسبقًا وجود تحويلة من اليمين إلى اليسار على المستوى الأذيني من خلال الثقبة البيضوية أو اضطراب طيف التوحد الثانوي. تؤدي حالات إغلاق النافذة البيضاوية قبل الولادة إلى وفاة الجنين الحتمية. نادرًا ما يكون الحاجز الأذيني سليمًا أو مقيدًا نافذة بيضاويةهناك طريق بديل للعودة الوريدية الجهازية من خلال نوافذ الجيب التاجي إلى الأذين الأيسر. في حالات ارتفاع ضغط الدم في الأذين الأيمن، قد ينتفخ الحاجز البدائي إلى اليسار على شكل كيس فتق يبرز في الصمام التاجي.

الصمام ثلاثي الشرفات والبطين الأيمن

نادرًا ما يكون الصمام ثلاثي الشرفات طبيعيًا في رتق الرئة مع وجود حاجز سليم بين البطينات. تختلف معالمه من التضيق الشديد إلى القلس الشديد. مع الصمام المتضيق، يتم تضييق الحلقة وتصبح عضلية. جميع مكونات جهاز الصمام غير طبيعية:

تصبح الحواف الحرة للصمامات سميكة.

يتم تقصير الحبال وتكثيفها.

العضلات الحليمية على شكل مظلة.

لوحظ التضييق الأكثر وضوحًا وحتى انسداد الصمام في المرضى الذين يعانون من تخلف في نمو البطين، وعلى العكس من ذلك، في المرضى الذين يعانون من توسع شديد في البطين، يكون الصمام ثلاثي الشرفات متضخمًا وغير كفء. مع القلس الشديد، يعاني الصمام ثلاثي الشرفات من علامات النزوح وخلل التنسج. في 10% من المرضى، يتم اكتشاف شذوذ إبشتاين عند تشريح الجثة. في بعض الحالات، يتم الكشف عن شكل انسدادي لصمام إيبشتاين.

طوال العصر الجراحي، حاول الباحثون إعطاء القياس الكميحجم البطين الأيمن، لأن هذه المعلمة أساسية عند اتخاذ القرارات التكتيكية. إن المعايير الوصفية "الصغيرة" أو "الكبيرة"، بالإضافة إلى قياسات تخطيط الأوعية الدموية الكمية لطول محور التدفق الداخلي والخارجي باستخدام قاعدة سيمبسون، لا تحظى بشعبية حاليًا. تطبيق واسعحصلت على حساب لقطر الصمام ثلاثي الشرفات Z، المشار إليه بسطح الجسم ومقارنته بالمعيار، الذي نشره رولات وآخرون في عام 1963:

"القطر المقاس - متوسط ​​القطر الطبيعي"،

حيث 2-درجة = الانحراف المعياري عن متوسط ​​القطر الطبيعي.

المزيد قيمة سلبيةالمؤشر 2، أصغر حجم الصمام ثلاثي الشرفات. كلما ارتفعت قيمة المؤشر 2، زاد حجم الصمام وأصبح القلس أكثر وضوحًا. أظهرت البيانات المستقاة من دراسات متعددة المراكز أن هناك علاقة وثيقة بين المؤشر الثاني للصمام ثلاثي الشرفات وحجم تجويف البطين الأيمن. يوجد هذا الارتباط أيضًا في وجود الوصلات البطينية التاجية. لتقدير حجم الصمام ثلاثي الشرفات، تم أيضًا اقتراح حساب نسبة أقطار الصمام ثلاثي الشرفات والصمام التاجي.

تتبع مجموعة أخرى من الجراحين النهج المورفولوجي عند تقييم القدرة الوظيفية للبطين الأيمن. على الرغم من عدم وجود اتفاق حول ما إذا كان البطين الأيمن متصورًا جنينيًا على أنه يتكون من جزأين أو ثلاثة أجزاء، إلا أن هناك أمثلة لأمراض القلب الخلقية التي تشير إلى أن البطين الأيمن الذي يتكون بشكل طبيعي يحتوي على ثلاثة مكونات مدمجة: التدفق، والتربيق القمي، والتدفق الخارجي. وبناءً على ذلك، تم تصنيف رتق الرئة مع سلامة الحاجز بين البطينين. يتم تمثيل الحالات المواتية لهذا العيب من خلال الأجزاء الثلاثة للبطين، أثناء وجوده أقصىنقص تنسج لا يوجد سوى جزء من التدفق. يتميز الشكل الوسيط بوجود أجزاء المدخل والمخرج. من وجهة نظر سريرية، هذا التقسيم صحيح تمامًا، ومع ذلك، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه من الناحية الجنينية، ربما يكون البطين مكونًا من ثلاثة مكونات، وقد أدى تضخم العضلات وانتشارها إلى طمس المناطق القمية والإفرازية عمليًا.

البطين الأيسر

قد يكون البطين الأيسر متضخمًا إلى حد ما وغير قابل للتمدد، خاصة عند المرضى الذين نجوا من فترة الرضاعة. في نصف المرضى، تكون حبال الصمام التاجي قصيرة وخلل التنسج. في المرضى الذين يعانون من ضغط مفرط في البطين الأيمن الصغير، ينتفخ جزء التدفق من الحاجز بين البطينين أحيانًا إلى تجويف البطين الأيسر، مما يسبب تضيق تحت الأبهري. في ظل هذه الظروف، تصبح عملية فونتان خطيرة بسبب العلاقة غير المواتية بين كتلة البطين الأيسر وحجم الانبساطي النهائي. تم وصف حالات تضيق الصمام الأبهري عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الأكبر سنًا. قد تؤثر التغيرات النسيجية المرضية في البطين الأيسر على نتائج العلاج على المدى الطويل.

يتم تحديد التكتيكات الجراحية ونتائج العلاج من خلال وجود عوامل الخطر التشريحية. من بينها، بالإضافة إلى حجم الصمام ثلاثي الشرفات والبطين الأيمن، فإن الوصلات البطينية التاجية والدورة الدموية التاجية التي تعتمد على البطين الأيمن لها أهمية أساسية.

الدورة الدموية التاجية

يتميز رتق الرئة مع وجود حاجز سليم بين البطينات باضطراب عميق في الدورة الدموية التاجية. يعتمد ذلك على وجود الوصلات البطينية التاجية والجيوب الأنفية لعضلة القلب.

تم اكتشاف هذه الروابط المحددة بين تجويف البطين الأيمن والشرايين التاجية عند تشريح الجثة منذ أكثر من 75 عامًا. اقترح فريدوم وهارينجتون في البداية أنهما قد يكونان سببًا لنقص تروية عضلة القلب. نشر جيتنبرجر دي جروت وزملاؤه مؤخرًا دراسة مفصلة عن التشريح المرضي للاتصالات الشريانية البطينية التاجية. وفقا للبيانات المجمعة من عدة مراكز، من بين 140 مريضا، كانت الشرايين التاجية الطبيعية موجودة في 58٪، وتم تحديد النواسير الصغيرة والكبيرة في 15٪ و 17٪ على التوالي. تم العثور على تضيق الشريان التاجي في 10 مرضى. وكان متوسط ​​​​درجة Z لهذه المجموعة من المرضى ناقص 1.6.

تتجلى التغيرات النسيجية المرضية في الشرايين التاجية من خلال تضخم العضل العضلي محتوى عاليعديدات السكاريد المخاطية. يتم ملاحظتها في كل من الشرايين التاجية داخل وخارج الجدار. يتم التعبير عن اضطرابات البنية المجهرية بدرجات متفاوتة - بدءًا من سماكة طفيفة في الطبقة الداخلية والوسائط، حيث يتم الحفاظ على سلامة اللوحة المرنة والتجويف الطبيعي للسفينة، إلى الانحطاط الكامل لمورفولوجية جدار الأوعية الدموية، يتجلى في استبدال البنية الطبيعية بنسيج ليفي يحتوي على حزم الإيلاستين العشوائية، وتضيق شديد أو طمس التجويف. وقد عرّف بعض علماء التشكل هذه التغييرات على أنها ورم ليفي في الشرايين التاجية. يتم ملاحظة تضخم الطبقة الداخلية وطبقة العضلات الملساء للأوعية الدموية، والذي لا يتناسب مع مفهوم "الورم الليفي"، فقط في المرضى الذين يعانون من ارتفاع الضغط في البطين الأيمن والوصلات البطينية التاجية. يشير هذا إلى أنه في التسبب في تغيرات الأوعية الدموية، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال تلف الطبقة الداخلية عن طريق التدفق المضطرب للدم المتدفق تحت ضغط مرتفع من البطين الأيمن عبر القنوات البطينية التاجية. في الشرايين التاجية داخل وخارج الجدار، بعيدًا عن مفاغرة الشريان التاجي البطيني، يكون تلف الأوعية الدموية أقل وضوحًا.

الدورة الدموية التاجية المعتمدة على البطين الأيمن

هناك أمراض أخرى للشرايين التاجية الكبيرة تتعلق أيضًا بهذا العيب: عدم وجود اتصال بين الشريان الأورطي والجزء القريب من واحد أو اثنين من الشرايين التاجية، وتضييق أو انقطاع الشرايين التاجية على طولها، ووجود ناسور كبير بين الشرايين التاجية. الشرايين التاجية اليمنى أو اليسرى وتجويف البطين الأيمن. تحدد هذه الميزة الخوارزمية الجراحية.

في قلب عادي تدفق الدم التاجييتم إجراؤها في مرحلة الانبساط. يتفاقم تدفق الدم إلى القلب مع انخفاض الضغط الانبساطي في الشريان الأورطي، وتقصير الانبساط، وانخفاض قابلية تمدد الشريان الأورطي، والعوامل التشريحية مثل تضييق الشرايين التاجية، وخاصة تلك التي تحدث مع رتق رئوي مع حاجز بين البطينين سليم. . مع هذا العيب، يعتمد دوران الشريان التاجي كليًا أو جزئيًا على البطين الأيمن، ويدخل الدم الوريدي إلى نظام الشريان التاجي بشكل رجعي في مرحلة الانقباض تحت الضغط فوق النظامي. وفقا لدراسات متعددة المراكز لدراسة جراحي القلب الخلقي، في 9٪ من 145 مريضا، تم توفير تدفق الدم التاجي بالكامل عن طريق البطين الأيمن. وتتوافق هذه النسبة تقريبًا مع تلك الواردة في المنشورات الأخرى. يمكن أن يؤدي تخفيف الضغط الجراحي للبطين الأيمن إلى انخفاض ضغط التروية وتسرب الدم من الشرايين التاجية إلى البطين، ونقص تروية عضلة القلب، والاحتشاء، والموت. وصفنا حالة فريدة من نوعها لعدم وجود اتصال الشريان الأبهر التاجي القريب مع إمدادات الدم من اليسار الشريان التاجيمن خلال الشريان الجهازي المستقيم الناشئ من الأبهر الصدري النازل.