ماذا تفعل إذا كان هناك غياب انتقائي للجلوبيولين المناعي iga. نقص المناعة الأكثر شيوعا. إذا كان الجلوبيولين المناعي A مرتفعا

كامل أو شبه كامل (< 10 мг%) отсутствие ايغافي المصل وإفرازه بواسطة الخلايا الليمفاوية البائية - الأكثر انتهاك متكررالمناعة الخلطية. إن تواتر نقص المناعة هذا، حتى بين المتبرعين الأصحاء عمليا، هو، وفقا لبعض البيانات، 0.33٪.

الوراثة والتسبب في المرض نقص الغلوبولين المناعي أ(ايغا). الأساس الجزيئي للنقص لا يزال مجهولا. كما هو الحال مع OVGG، يكون عدد الخلايا الليمفاوية B في الدم ونمطها الظاهري طبيعيًا. في بعض الأحيان يتم حل نقص IgA تلقائيًا أو بعد التوقف عن تناول الفينيتوين. يشير تحليل النسب إلى وراثة جسمية سائدة لهذه المتلازمة وتعبيرات مختلفة لنفس الجين.

نقص IgA المعزولكثيرا ما لوحظ في عائلات المرضى الذين يعانون من OVGG. علاوة على ذلك، يمكن أن تتطور هذه المتلازمة إلى OVHGG، ويشير اكتشاف الأليلات النادرة وحذف جينات HLA من الدرجة الثالثة في كلتا الحالتين إلى أن الجين المعيب المشترك بينهما يتم تحديده على وجه التحديد في هذه المنطقة من الكروموسوم 6. نقص ايغالوحظ في المرضى الذين يتلقون نفس الشيء الأدوية، والتي تثير تطور OVGG (الفينيتوين، البنسيلامين، الذهب والسلفاسالازين)، مما يشير إلى دور العوامل الخارجيةفي التسبب في هذه المتلازمة.

المظاهر السريرية نقص الغلوبولين المناعي أ(ايغا). العدوى تؤثر في المقام الأول على الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي الجهاز البولي التناسلي. العوامل المسببة هي نفس البكتيريا كما هو الحال في اضطرابات المناعة الخلطية الأخرى. مع إعطاء لقاح شلل الأطفال المعطل عن طريق الأنف، لوحظ الإنتاج المحلي للأجسام المضادة لفئتي IgM وIgG. عادة ما تكون تركيزات الجلوبيولين المناعي بخلاف IgA طبيعية، على الرغم من وصف حالات نقص IgG2 (وفئات IgG الفرعية الأخرى) ووجود IgM الأحادي. المستوى العاموالتي عادة ما تكون مرتفعة.

غالبا ما يجد المرضى الأجسام المضادةل حليب البقروبروتينات مصل اللبن من المجترات. ولذلك، فإن تحديد IgA باستخدام مصل الماعز (ولكن ليس الأرنب) يمكن أن يعطي نتائج إيجابية كاذبة. يعاني البالغون المصابون بهذه المتلازمة أحيانًا من مرض الاضطرابات الهضمية، والذي لا يختفي دائمًا عند إزالة الغلوتين من النظام الغذائي. غالبًا ما يتم العثور على الأجسام المضادة الذاتية وأمراض المناعة الذاتية؛ كما زاد انتشار الأورام الخبيثة.

ما يقرب من 44 ٪ من المرضى لديهم الأجسام المضادة لـ IgA. إذا كانوا ينتمون إلى فئة IgE، يمكن أن تحدث تفاعلات حساسية شديدة وحتى مميتة بعد تناول منتجات الدم المحتوية على IgA عن طريق الوريد. لذلك يجب غسل هذه المستحضرات 5 مرات (بحجم 200 مل). لا يوصى بإعطاء الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد (أكثر من 99% يتكون من IgG)، حيث أن معظم المرضى ينتجون الأجسام المضادة IgGأنقذ. بالإضافة إلى ذلك، تحتوي العديد من مستحضرات الغلوبولين المناعي الوريدي على IgA ويمكن أن تسبب تفاعلات تأقية.

نقص IgA الانتقائي هو نقص المناعة الأكثر شيوعًا. وما أسبابه وأعراضه وكيفية علاجه.

في دم الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض، يتم تقليل مستوى الغلوبولين المناعي A، أو البروتين غائب تماما.

الأسباب

كقاعدة عامة، يكون نقص IgA وراثيًا، أي أنه ينتقل إلى الأطفال من الوالدين. ومع ذلك، في بعض الحالات، قد يكون نقص IgA بسبب الأدوية.

نسبة الإصابة بالمرض بين القوقازيين هي حالة واحدة لكل 700 شخص. بين ممثلي الأجناس الأخرى، تواتر الحدوث أقل.

أعراض

في معظم الحالات، يكون نقص IgA الانتقائي بدون أعراض.

تشمل أعراض المرض نوبات متكررة:

التهاب الشعب الهوائية
. إسهال
. التهاب الملتحمة (عدوى العين)
. التهابات الفم
. التهاب الأذن الوسطى (عدوى الأذن الوسطى)
. التهاب رئوي
. التهاب الجيوب الأنفية
. التهابات الجلد
. الالتهابات العلوية الجهاز التنفسي.

تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:

توسع القصبات (مرض تتوسع فيه مناطق القصبات الهوائية)
. الربو القصبي مجهول المنشأ.

التشخيص

هناك تاريخ عائلي لنقص IgA. تسمح لك بعض المؤشرات بإجراء التشخيص:

ايغا
. مفتش
. فئات IgG الفرعية
. الغلوبولين المناعي

وطرق البحث:

تحديد كمية الغلوبولين المناعي
. الرحلان المناعي لبروتينات المصل.

علاج

علاج محددلم يتم تطويره. في بعض الحالات، يتعافى مستوى IgA تلقائيًا القيم العادية.

تستخدم المضادات الحيوية لعلاج الأمراض المعدية. لمنع الانتكاس، يتم وصف دورات طويلة من المضادات الحيوية لبعض المرضى.
إذا كان نقص IgA الانتقائي مصحوبًا بنقص في فئات IgG الفرعية، يتم إعطاء المرضى جلوبيولين مناعي عن طريق الوريد.

ملاحظة: يؤدي إعطاء منتجات الدم والجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد في غياب IgA إلى تكوين أجسام مضادة لـ IgA. يتطور المرضى ردود الفعل التحسسية، حتى صدمة الحساسية، والتي تهدد الحياة. لا ينبغي إعطاء IgA لمثل هؤلاء المرضى.

تنبؤ بالمناخ

يعتبر نقص IgA الانتقائي أقل خطورة من نقص المناعة الأخرى. في بعض المرضى، تعود مستويات IgA تدريجيًا إلى وضعها الطبيعي ويحدث الشفاء التلقائي.

المضاعفات المحتملة

على خلفية نقص IgA الانتقائي، يمكن أن تتطور أمراض المناعة الذاتية ( التهاب المفصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية) أو مرض الاضطرابات الهضمية.
استجابةً لإعطاء الأدوية، قد يتطور لدى المرضى الذين يعانون من نقص IgA أجسام مضادة لـ IgA في الدم، والتي تكون مصحوبة بتفاعلات حساسية شديدة. إذا كان المريض يحتاج إلى نقل دم فيجب إعطاؤه خلايا مغسولة.

متى يجب عليك استشارة الطبيب؟

إذا كانت الأسرة المباشرة للزوجين اللذين يخططان لإنجاب طفل قد عانت من حالات نقص IgA الانتقائي، فإن الآباء المستقبليين يحتاجون إلى الاستشارة الوراثية.

إذا كان الطبيب يخطط لإعطاء الجلوبيولين المناعي أو منتجات الدم للمريض، فيجب على المريض تنبيه الطبيب إلى أنه يعاني من نقص IgA.

وقاية

تتضمن الوقاية من نقص IgA الانتقائي الاستشارة الوراثية للآباء المستقبليين الذين لديهم تاريخ عائلي من هذا المرض.

أسماء أخرى

1. أحداث عامة

أ.تجنب إعطاء اللقاحات الحية المضادة للفيروسات، خاصة إذا كان هناك اشتباه في نقص المناعة الخلوية أو نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X.

ب.نقل الدم في غياب المناعة الخلوية يمكن أن يسبب مضاعفات قاتلة - مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف. لتجنب ذلك، يتم تشعيع خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والبلازما المجمدة والمغسولة (50 غراي).

2. نقص المناعة الخلطية

أ.التشخيص

1) نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالX.يظهر المرض عند الأولاد الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 12 شهرًا تقريبًا مع التهاب رئوي بكتيري متكرر. يعاني المرضى من انخفاض حاد في مستويات IgG (أقل من 150 مجم٪)، وIgM، وIgA. الخلايا الليمفاوية ب الدم المحيطيغائبة، والتي تنتج عن خلل أو غياب التيروزين كيناز الضروري لنضجها. يمكن تشخيص نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X عند الولادة من خلال غياب الخلايا الليمفاوية البائية في دم الحبل السري. قلة العدلات المحتملة، نقص الصفيحات و فقر الدم الانحلالي. المرضى معرضون بشكل خاص ل الالتهابات الفيروسية المعوية(شلل الأطفال). هو بطلان إعطاء اللقاحات الحية المضادة للفيروسات.

2) يشير مصطلح "نقص المناعة غير المصنف" إلى نقص إنتاج أجسام مضادة محددة لا تنتج عن نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X. الخلايا الليمفاوية البائية غير قادرة على التوليف والإفراز الجلوبيولين المناعي الطبيعي. ويؤثر المرض على الأولاد والبنات على حد سواء.

3) في حالة نقص IgA، يكون مستوى IgA في الدم أقل من 5 ملغم%. مستويات IgG وIgM وإنتاج الأجسام المضادة طبيعية. إفراز IgA هو الغلوبولين المناعي الرئيسي في إفرازات الجهاز التنفسي العلوي والجهاز الهضمي، وكذلك حليب الثدي. يمكن أن يصاحب نقص الشكل الإفرازي للـ IgA التهاب الجيوب الأنفية والالتهاب الرئوي والإسهال ومتلازمة سوء الامتصاص، على الرغم من عدم وجود مظاهر سريرية في معظم الحالات. إذا كانت هناك أعراض، ينبغي استبعادها نقص IgG 2، والتي يمكن دمجها مع نقص IgA.

4) نقص غاما غلوبولين الدم العابر عند الرضع.في بعض الأحيان يتأخر ظهور تخليق الجلوبيولين المناعي لدى الطفل. في هذه الحالة، يستمر الانخفاض في مستويات IgG (ما يصل إلى 300 مجم٪)، والذي يتم ملاحظته عادة في عمر 3-4 أشهر. يظل مستوى IgG منخفضًا (غالبًا أقل من 200 مجم%)، وتكون تركيزات IgM وIgA ضمن الحدود الطبيعية أو منخفضة. بسبب نقص الأجسام المضادة، هؤلاء الأطفال عرضة للتكرار الالتهاب الرئوي البكتيريفي الفترة ما بين اختفاء IgG لدى الأم (عند عمر 6 أشهر) وبداية تركيبه (18-24 شهرًا). في حالة نقص غاما غلوبولين الدم العابر، تكون العدوى أكثر اعتدالًا من المرضى غير القادرين على إنتاج أجسام مضادة محددة طوال حياتهم. عادة ما يكون مستوى الأجسام المضادة المحددة عند التحصين بذوفان الكزاز ومستضدات البروتين الأخرى طبيعيًا. المظاهر السريرية لنقص غاما غلوبولين الدم العابر هي تشنج قصبي والالتهاب الرئوي والإسهال.

5) نقص الفئات الفرعية IgG الفردية.هناك 4 فئات فرعية من IgG. قد يكون هناك انخفاض ملحوظ في مستويات IgG 2 و IgG 3 في المصل على الخلفية المستوى الطبيعيإجمالي مفتش. كما هو الحال مع الغياب التام لـ IgG، يكون المرضى عرضة للإصابة بالعدوى المتكررة. غالبًا لا يتم إنتاج الأجسام المضادة لمستضدات السكاريد (المكونات). جدار الخليةالمكورات الرئوية, المستدمية النزليةالنوع ب). في نقص IgG 2 المعزول، تكون الاستجابة المناعية ل مستضدات البروتينوكذلك بالنسبة للقاح المترافق ضد المستدمية النزلية فهو أمر طبيعي. في الأطفال الأصحاء الذين تقل أعمارهم عن عامين، ينخفض ​​مستوى IgG 2، لذا لا يُنصح بتحديد فئات IgG الفرعية الفردية إلا في سن متأخرة.

ب.علاج

1) العلاج بالمضادات الحيوية الوقائية يقلل من حدوث الالتهابات البكتيرية المتكررة. توصف المضادات الحيوية لفترة طويلة أو أثناء ذلك فقط زيادة المخاطرالأمراض المعدية. الآثار الجانبية - الحساسية والإسهال والتهاب القولون الغشائي الكاذب ومقاومة الأدوية.

2) في حالة العدوى عاجلة العلاج المضاد للميكروبات. في حالة توسع القصبات ، يوصف التدليك والصرف الوضعي والمضادات الحيوية. في حالة متلازمة سوء الامتصاص والإسهال، من الضروري اتباع نظام غذائي.

3) يحتاج الأطفال الذين يعانون من التهاب الأذن الوسطى المتكرر إلى اختبار السمع لمنع ضعف النطق.

4) العلاج البديلالغلوبولين المناعي - علاج فعال للغايةمكافحة الالتهابات المتكررة مع عدم كفاية المناعة الخلطية. يحتاج المرضى الذين يعانون من نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالX ونقص المناعة غير المصنف إلى الجلوبيولين المناعي الوريدي مدى الحياة. وفي حالات أقل شيوعًا، يتم استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي لعلاج أشكال أخرى من نقص الأجسام المضادة.

أ)الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريديوصف عندما يكون من الضروري إعطاء جرعات كبيرة من IgG (400-500 ملغم / كغم كل 3-4 أسابيع). يجب أن يكون مستوى IgG في البلازما أكبر من 600 ملغ%. في بعض الأحيان تتم الإشارة إلى زيادة الجرعة أو أكثر لمنع العدوى. الاستخدام المتكرردواء. حينما تأثيرات جانبية(الحمى، القشعريرة، الغثيان) قلل من تكرار تناول الدواء، ثم قم بوصف الباراسيتامول أو الأسبرين والديفينهيدرامين مسبقًا.

ب)في حالة نقص IgA، من الممكن حدوث تفاعلات تأقية تجاه الغلوبولين المناعي. في مثل هذه الحالات دواء أكثر أمانا‎لا يحتوي على IgA (Gammagard).

الخامس)الغلوبولين المناعي للإعطاء العضلي. الجرعة المشبعة هي 1.8 مل/كجم، ثم 0.6 مل/كجم (100 ملجم/كجم) كل 3-4 أسابيع. نادرًا ما يستخدم لأن الإعطاء الوريدي يوفر تركيزًا أعلى من IgG ويكون أقل إيلامًا.

5) يتم فحص أقارب المريض لتحديد نقص المناعة.

3. - نقص المناعة الخلوية

أ.الفيزيولوجيا المرضية.تتشكل الخلايا الليمفاوية التائية المحيطية نتيجة تمايز ونضج الخلايا الجذعية اللمفاوية تحت تأثير الغدة الصعترية. الخلايا الليمفاوية التائية مسؤولة عن الحماية من الالتهابات الفيروسية والفطرية وتنظيم تخليق الغلوبولين المناعي.

ب.التشخيص

1) متلازمة دي جورج(عدم تنسج الغدة الصعترية الخلقي) يحدث بسبب خلل في تطور الجيبين البلعوميين الثالث والرابع، مما يؤدي إلى غياب الغدة الصعترية والغدة الدرقية، وعيوب في القلب ونوع مميز للوجه. يمكن الاشتباه في المرض على أساس التكزز الوليدي، والنفخات القلبية، وغياب الظل الغدة الصعترية على الصورة الشعاعية. يتم تقليل عدد الخلايا اللمفاوية التائية، ويضعف تفاعلها التكاثري.

2) داء المبيضات في الجلد والأغشية المخاطية.تسبب المبيضات البيضاء آفات متكررة في أظافر اليدين والقدمين والفم والمهبل. في مثل هؤلاء المرضى، هناك اضطرابات في المناعة الخلطية واضطرابات المناعة الذاتية مع تلف الغدد الكظرية و الغدة الدرقيةمما يؤدي إلى قصور الغدة الكظرية الأولي وقصور الغدة الدرقية.

3) انتهاكات أخرى.يؤدي الإرهاق ومثبطات المناعة وقلة اللمفاويات أيضًا إلى ضعف المناعة الخلوية.

V.علاج

1) متلازمة دي جورج.لا يكون تساقط الغدة الصعترية مكتملًا في معظم الحالات، ويتم استعادة وظيفة الخلايا اللمفاوية التائية تدريجيًا دون علاج. تعتبر عملية زرع الغدة الصعترية الجنينية فعالة ولكن نادرا ما تستخدم. وإلى أن تعود المناعة الخلوية إلى طبيعتها، من الضروري تشعيع منتجات الدم لنقل الدم وتجنب إعطاء اللقاحات الحية المضادة للفيروسات.

2) داء المبيضات في الجلد والأغشية المخاطية.الدواء المفضل هو تناول الكيتوكونازول عن طريق الفم بشكل وقائي.

3) اضطرابات الغدد الصماء المرتبطةتتطلب العلاج.

4. النقص المشتركالمناعة الخلوية والخلطية

أ.التشخيص

1) نقص المناعة المشترك الشديد- مرض وراثي مرتبط بالصبغي X أو مرض متنحي. في الحالة الأخيرة، فإن نازعة أمين الأدينوزين أو فسفوريلاز النيوكليوزيد غائبة. عند المرضى، يكون تمايز الخلايا الجذعية اللمفاوية ضعيفًا، وبالتالي تكون المناعة الخلوية والخلطية غير مكتملة. في كثير من الأحيان، في أول 2-3 أشهر من الحياة، لا يظهر المرض سريريا، ثم يتطور ثالوث مميز - داء المبيضات والإسهال والتهاب الرئة. يمرض الأولاد 3 مرات أكثر من الفتيات.

أ)تشخبصيتم تشخيصه على أساس انخفاض مستويات الغلوبولين المناعي، ونقص إنتاج أجسام مضادة محددة، وانخفاض عدد الخلايا الليمفاوية التائية في دم الحبل السري المحيطي وانتهاك تفاعلها التكاثري. يتم تقييم نشاط نازعة أمين الأدينوزين في كريات الدم الحمراء. إذا كان نقص المناعة مصحوبًا بنقص نازعة أمين الأدينوزين، فمن الممكن التشخيص قبل الولادةبسبب غياب نشاط الإنزيم في مزرعة الخلايا الليفية من السائل الأمنيوسي.

ب)في حالة نقص نازعة أمين الأدينوزين في الصور الشعاعية صدروالحوض والعمود الفقري، وتظهر تغيرات في العظام.

الخامس)في حالة نقل الدم من الأم إلى الجنين أو النقل العرضي للدم غير المشعع إلى الطفل، يصبح المرض معقدًا بسبب مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف، والذي يتجلى في الطفح الجلدي والإسهال وتضخم الكبد الطحال، التطور الجسدي.

2) متلازمة ويسكوت ألدريتش- مرض وراثي مرتبط بالصبغي X. يتميز بالأكزيما. تم الكشف عن انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية التائية، وانخفاض في استجابتها التكاثرية وغياب إنتاج الأجسام المضادة لمستضدات الكربوهيدرات. ويلاحظ أيضًا نقص الصفيحات وانخفاض الحجم والنقص الوظيفي للصفائح الدموية. الأسباب الرئيسية للوفاة هي النزيف والالتهابات الفيروسية والفطرية والبكتيرية المتكررة.

3) علامات التشخيصترنح توسع الشعريات- ترنح، رقصي، عسر التلفظ، توسع الشعريات، التهاب الجيوب الأنفية، الالتهاب الرئوي. غالبًا ما يتم اكتشاف نقص IgA وخلل في الخلايا اللمفاوية التائية. غالبًا ما تكون مستويات البروتين ألفا مرتفعة.

4) متلازمة فرط إنتاج IgEتتميز بالتهابات قيحية متكررة، في المقام الأول خراجات الجلد الناجمة عن المكورات العنقودية الذهبية. مستويات IgE في الدم مرتفعة. تم اكتشاف الأجسام المضادة للمكورات العنقودية من فئة IgE لدى بعض الأطفال. يؤدي تفاعل هذه الأجسام المضادة مع المكورات العنقودية إلى تعطيل طقطقة IgG الأخير، مما يجعل من المستحيل التقاط البكتيريا وتدميرها بواسطة الخلايا البالعة. البحوث المختبريةغالبًا ما يتم اكتشاف انخفاض إنتاج أجسام مضادة محددة وضعف الاستجابة التكاثرية للخلايا اللمفاوية التائية استجابةً للمستضد.

5) متلازمة أومين- نوع من نقص المناعة المشترك الشديد - يتجلى في الالتهابات البكتيرية والفطرية الشديدة المتكررة، حمامي الجلد المنتشرة، الإسهال المزمن، تضخم الكبد الطحال وتأخر النمو البدني. اختبارات الدم تكشف عن كثرة اليوزينيات. العدد الإجماليالخلايا الليمفاوية طبيعية، ولكن عدد الحيوانات المستنسخة آخذ في التناقص.

ب.علاج

1) في نقص المناعة الشديد(نقص المناعة المشترك الشديد، متلازمات Omen وWiskott-Aldrich) مطلوب إجراء عملية زرع نخاع العظم. يجب أن يكون المتبرع متوافقًا مع HLA. لضمان التطعيم، يتم تثبيط وظيفة الجهاز المناعي المحفوظة جزئيًا قبل عملية الزرع. تشمل مضاعفات زراعة نخاع العظم مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف والالتهابات.

2) لمتلازمة ويسكوت ألدريتشيتم إجراء استئصال الطحال. للوقاية الإنتان البكتيريقبل الجراحة، يوصف TMP/SMC أو الأمبيسلين. يعالج الأكزيما. العلاج الجذري الوحيد هو زرع نخاع العظم.

3) العلاج النشط المضاد للميكروبات ضروري. العوامل المسببة للعدوى يمكن أن تكون الكائنات الحية الدقيقة المختلفة. في حالة الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية، يتم استخدام TMP/SMC والبنتاميدين.

4) بسبب نقص المناعة الخلطية، يتم وصف الغلوبولين المناعي الوريدي لجميع المرضى.

5) يجب عزل أشقاء الأطفال الذين يعانون من نقص المناعة المشترك الشديد منذ الولادة واختبارهم لهذا المرض.

5. اضطرابات البلعمة ونقص المكونات التكميلية

أ.خلل العدلات.

ب.تكملة نقص المكونات

1) لوحظ نقص C1 في متلازمة الذئبة ويتجلى بشكل متكرر الالتهابات البكتيرية.

2) يحدث نقص C2 عندما التهاب الأوعية الدموية النزفيةومرض الذئبة الحمراء.

3) يحدث نقص مثبطات C3 وC3b بشكل متكرر التهابات قيحية. قد يكون النقص خلقيًا. ويلاحظ أيضًا في التهاب الكلية وأمراض الهزال C3 (SLE).

4) لوحظ نقص C4 في مرض الذئبة الحمراء.

5) لوحظ نقص C5 في مرض الذئبة الحمراء ويرتبط بالعدوى المتكررة التي تسببها النيسرية النيابة.

6) لوحظ نقص C7 في متلازمة رينود ويتجلى في الالتهابات التي تسببها النيسرية النيابة.

7) يؤدي نقص C7 وC8 إلى حدوث عدوى متكررة ناجمة عن النيسرية spp.

8) يتم علاج الالتهابات المتكررة بالمضادات الحيوية.

V.خلل في الطحال.يلعب الطحال دور مهمفي النظام البلعمي. وعندما تنخفض وظيفتها، غالبًا ما تحدث عدوى بكتيرية حادة، وفي المقام الأول الالتهاب الرئوي.

1) الفيزيولوجيا المرضية

أ)الطحال ( الغياب الخلقيالطحال، استئصال الطحال السابق) أو عدم الطحال الوظيفي (قصور الطحال، على سبيل المثال في فقر الدم المنجلي).

ب)في المرضى الذين خضعوا لعملية استئصال الطحال قبل عمر السنتين، تكون معالجة مستضدات السكاريد (مستضدات كبسولة المكورات الرئوية أو المستدمية النزلية) ضعيفة.

2) علاج

أ)في حالة العدوى، يشار إلى العلاج بالمضادات الحيوية. في حالة انعدام الطحال أو الطحال الوظيفي، يزداد خطر الإصابة بالإنتان، لذلك يتم البدء بالمضادات الحيوية الوريدية دون انتظار نتائج المزرعة.

ب)الوقاية من الالتهابات

أنا)يوصف فينوكسي ميثيل بنسلين، 125 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم، أو الأمبيسيلين، 250 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم، بشكل وقائي.

ب)ومن الضروري تحذير الوالدين من أن أي إصابة لدى الطفل تشكل خطورة وأنه عند أول علامة عليها يجب استشارة الطبيب فوراً. إذا كان الطلب فوريا ل الرعاية الطبيةمن المستحيل، يتم تزويد الوالدين بالمضادات الحيوية عن طريق الفم، والتي يجب إعطاؤها للطفل عند ظهور أعراض العدوى.

ثالثا)يشار إلى التحصين المبكر بجميع اللقاحات البكتيرية الفرعية واللقاحات المترافقة.

6. الوذمة الوعائية الوراثيةهو اضطراب جسمي سائد يؤدي فيه الخلل الوظيفي أو نقص مثبط C1 إلى التنشيط غير المنضبط لـ C1، واستهلاك C4 وC2، وإطلاق الببتيد النشط في الأوعية الذي يسبب الوذمة. بعد التعرض لأقل إصابة أو ضغوط عاطفية، أو حتى دون أي سبب واضح، يظهر تورم عابر في الوجه والأطراف، غير مصحوب بحكة. من الممكن حدوث تورم في الغشاء المخاطي للجهاز التنفسي العلوي مما يؤدي إلى انسداد الحنجرة والاختناق. يمكن ملاحظة آلام البطن والقيء والإسهال الناتج عن تورم جدار الأمعاء بدون ذلك المظاهر الجلدية. الشرى ليس نموذجيًا لهذا المرض.

أ.التشخيص.في معظم الحالات، ينخفض ​​مستوى مثبط C1-esterase، ولكن في حوالي 15% من المرضى يكون مستوى الإنزيم غير النشط طبيعيًا. ويتميز كلا الخيارين ب مستوى منخفض C4، والذي يتناقص أكثر أثناء التفاقم.

ب.علاج

1) معظم مضاعفات خطيرةهجوم - تورم الحنجرة، لذلك يتم إبلاغ الأطفال المرضى وأولياء أمورهم بالحاجة الاستئناف الفورياحصل على مساعدة طبية إذا كنت تعاني من بحة في الصوت أو تغيرات في صوتك أو صعوبة في التنفس أو البلع. في حالة انسداد الحنجرة، من الضروري إجراء بضع القصبة الهوائية. بالوراثة وذمة وعائيةعلى عكس صدمة الحساسية، عادة ما يكون الأدرينالين والهيدروكورتيزون غير فعالين.

2) أثناء الهجمات، يكون مثبط C1-esterase المنقى فعالاً.

3) لقد ثبت أن الأندروجينات تحفز تخليق C1-esterase. إن تناول دانازول (50-600 ملغ/ يوم) أو ستانوزولول (2 ملغ/ يوم) بشكل منتظم يقلل بشكل كبير من تكرار وشدة الهجمات.

ج. جريف (محرر) "طب الأطفال"، موسكو، "الممارسة"، 1997

هناك حالات يتم فيها إحالة المرضى لإجراء اختبار، وغالبًا ما لا يعرفون أهميته. على سبيل المثال، ما هي الجلوبيولينات المناعية من الفئة أ؟ يمكن الحصول على إحالة لاختبار الغلوبولين المناعي IgA من الطبيب لكل من الأطفال والبالغين. إذن ماذا يمكن أن يخبر هذا المؤشر الطبيب؟

ما هو الغلوبولين المناعي أ؟

الغلوبولين المناعي A هو مؤشر واضح لحالة المناعة الخلطية. يمكن احتواء هذا البروتين في الجسم في أجزاء المصل والإفرازات (سواء في الدم أو في إفرازات الغدد). يوفر جزء مصل اللبن المناعة المحليةويتم إنتاجه في زيادة الكمياتردا على العمليات الالتهابية. الجزء الإفرازي موجود في إفرازات الجسم - اللعاب، حليب الثدي، السائل الإفرازي في الأمعاء أو القصبات الهوائية، وفي الدموع.

تتمثل وظيفة الغلوبولين المناعي A في الارتباط بالكائنات الحية الدقيقة الضارة وبالتالي منع تلف الخلايا. يتم احتواء كمية معينة من IgA باستمرار في الدم وإفرازات الغدة. انخفاض الغلوبولين المناعي A يعني وجود نقص في جهاز المناعة. لوحظ زيادة في الغلوبولين المناعي A إما مع تحسس الجهاز المناعي بسبب أمراض جهازيةأو (في أغلب الأحيان) – أثناء العمليات الالتهابية.

بعد أن أصبح من الواضح ما هو عليه - الغلوبولين المناعي أ، يطرح السؤال التالي - لأي غرض يتم اختباره؟ المؤشرات المعتادة لمثل هذا التحليل هي فحص شاملمع الأمراض المعدية المتكررة - على سبيل المثال، عندما يعاني الأطفال في كثير من الأحيان من نزلات البرد أو الالتهابات المعوية. في هذه الحالة إما أن ينخفض ​​مستوى الغلوبولين المناعي A لدى الطفل وهو مؤشر لنقص المناعة، أو سيكون طبيعيا، ومن ثم يجب البحث عن السبب في عوامل أخرى، أو زيادته، مما سيظهر الحالة الحادة الحالية. عملية التهابية.

وفي حالات أخرى، يتم إجراء تحليل الجلوبيولين المناعي من الفئة A عند الاشتباه في نقص المناعة وعند مراقبة حالة المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشخص، عند اكتشاف الأورام، عند التشخيص أمراض المناعة الذاتيةولاختبار فعالية علاجات المايلوما المتعددة.

وبالتالي، فإن IgA مسؤول عن مؤشرات المناعة وهو ضروري لتشخيص أسباب الأمراض المتكررة المختلفة، وكذلك لمراقبة الجهاز المناعي في الأمراض الجهازية المختلفة.

كيف يتم جمع الدم للتحليل؟

لاختبار الغلوبولين المناعي A، مطلوب عينة. الدم الوريدي. نظرًا لأن الأجسام المضادة هي بنية محددة جدًا تختلف عن العناصر الكيميائية الحيوية الرئيسية في الدم، فإن قواعد التحضير للتحليل لها تختلف عن القواعد المعتادة. على سبيل المثال، لا توجد قيود على تناول الطعام خلال 8-12 ساعة. لا يمكنك تناول الطعام لمدة 3 ساعات قبل إجراء اختبار الغلوبولين المناعي. لا يزال بإمكانك الشرب المياه النظيفة.

قبل نصف ساعة من التحليل لا يجب أن تكون متوتراً للغاية وتتعرض له النشاط البدني. لذلك، إذا تبرع الطفل بالدم، فإن مهمة الوالدين هي التأكد من أنه خلال الإطار الزمني المحدد يتصرف بهدوء ولا يقلق بشأن التبرع بالدم. يجب أن تشرح بصوت هادئ أن الإجراء سريع وغير مؤلم، وأن تصرف انتباه الطفل عن بعض الأنشطة.

لا ينصح بشرب الكحول في اليوم السابق للاختبار. يجب تجنب التدخين قبل 3 ساعات على الأقل من الإجراء. نظرًا لأنه يتم إنتاج الغلوبولين المناعي A، من بين أمور أخرى، كاستجابة مناعية لتهيج الشعب الهوائية، فإن التدخين (بما في ذلك التدخين الإلكتروني) يمكن أن سلبيتؤثر على نتائج الاختبار.

ما هي العوامل الأخرى التي قد تشوه النتيجة؟

بالإضافة إلى ما سبق، هناك بعض العوامل الأخرى التي يمكن أن تؤثر على النتيجة. وينبغي أن تؤخذ بعين الاعتبار من قبل الطبيب المعالج، الذي سيقوم بتقييم نتيجة الاختبار. وتشمل هذه العوامل، في المقام الأول، الحمل، الذي عادة ما يؤدي إلى انخفاضه مستوى الغلوبولين المناعي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن للحروق واسعة النطاق أن تقلل من تركيز IgA، الفشل الكلويوالأدوية التي تخفض المناعة وأنواع مختلفة من الإشعاع.

من بين العوامل التي تزيد من محتوى الغلوبولين المناعي A، تجدر الإشارة إلى بعض الأدوية(بشكل أساسي مضادات الذهان ومضادات الاختلاج ومضادات الاكتئاب وموانع الحمل الفموية)، والتطعيمات التي تم تلقيها قبل أقل من 6 أشهر، والإجهاد البدني والعقلي والعاطفي المفرط مباشرة قبل التبرع بالدم.

في بعض الحالات، يرتبط نقص الغلوبولين المناعي A بخاصية معينة في جسم المريض - فهو ينتج أجسامًا مضادة لبروتين IgA الخاص به. مثل هؤلاء المرضى عرضة مخاطر عاليةالأضرار الناجمة عن أمراض المناعة الذاتية والالتهابات. بالإضافة إلى ذلك، هناك خطر التطور رد فعل تحسسيأثناء نقل الدم أو زرع الأعضاء.

معايير الجلوبيولين المناعي المحتوى

نظرًا لحقيقة أن نظام المناعة لدينا منذ الولادة يكون غير كامل، فإنه عند الرضع لبعض الوقت لا ينتج الجسم IgA الخاص بهم، ولكنه يأتي مع حليب الأم (وهذا هو أحد الأسباب وراء ذلك). الرضاعة الطبيعيةمهم جدًا في المراحل المبكرة). المستوى الطبيعي للجلوبيولين المناعي A عند الأطفال أقل من سنة هو 0.83 جم/لتر.

وكما يتبين من المعايير، فإن الشخص البالغ ليس فقط لديه الحد الأعلى الأعلى القاعدة المسموح بها، ولكن أيضًا أكبر تقلب للمؤشرات. يمكن أن ترتبط بالخصائص الفردية للجسم وبفعل أي مهيجات وتختلف قليلاً حتى خلال يوم واحد.

إذا كان الجلوبيولين المناعي A مرتفعا

إذا كان محتوى الغلوبولين المناعي A يتجاوز الحد الأعلى، أي. ارتفاع نسبة الجلوبيولين المناعي A - ماذا يعني هذا؟ العديد من الأمراض يمكن أن تزيد من مستويات IgA. ومن بين الأسباب الرئيسية هي الالتهابات التي تصيب الجلد والشعب الهوائية والرئتين والأمعاء والأعضاء التناسلية والأعضاء البولية. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الأورام المختلفة، بما في ذلك الأورام الخبيثة، هي سبب شائع لزيادة الجلوبيولين المناعي أ.

تركيز عالييمكن أن يظهر IgA في التليف الكيسي وأمراض الكبد والجهازية أمراض المناعة الذاتية. يبلغ عمر الغلوبولين المناعي من هذه الفئة ما يقرب من 6-7 أيام، والكشف عن زيادة تركيز IgA في الدم يعني أن العملية الالتهابية إما موجودة في الجسم وقت التحليل، أو لم تكن موجودة قبل أسبوع من ذلك منذ. إذا كانت مؤشرات التحليل حدية، يتم إجراء عينة متكررة بعد أسبوع، باستثناء العوامل المحتملةتشويه النتائج.

إذا تم تقليل الجلوبيولين المناعي A

يكون الغلوبولين المناعي A منخفضًا إذا كان الجهاز المناعي في الجسم به خلل ولا ينتج ما يكفي من البروتينات لحماية نفسه. تحدث هذه الحالة مع فيروس نقص المناعة البشرية، وإزالة الطحال، ... الأمراض الأخرى التي يمكن أن تسبب انخفاضًا في IgA -، الأمراض المزمنة الجهاز التنفسي، القولون، الكلى. بالإضافة إلى ذلك، يمكن تفسير انخفاض الغلوبولين المناعي A من خلال الخصائص الخلقية للجسم، والتي سبق ذكرها سابقًا في النص.

يحدث نقص المناعة الانتقائي للغلوبولين المناعي A بين السكان في كثير من الأحيان أكثر من الأنواع الأخرى من نقص المناعة. في حد ذاته، غالبًا ما يكون بدون أعراض، ولا يترك سوى تلميحات غير مباشرة في شكل أمراض معدية متكررة أو تفاعلات حساسية. يمكن أن يظهر المرض فجأة في حالة إجهاد للجسم - تغير في الظروف المناخية، والنظام الغذائي، أثناء الحمل والولادة، عدم التوازن الهرموني‎الضغط النفسي الشديد.

المرضى الذين ليس لديهم ما يكفي من الغلوبولين المناعي A قد يعانون من ردود فعل تحسسية مختلفة أو يصابون بالربو. الأعراض الأكثر شيوعًا التي يعاني منها الشخص المصاب بنقص الجلوبيولين المناعي الانتقائي هي صدمة الحساسيةعند الاتصال بالمهيجات الآمنة سابقا، زيادة حساسية الجهاز التنفسي، وكذلك ضعف التبول. أقل شيوعا اضطرابات معويةوالتهاب ملتحمة العين وأمراض الرئتين والقصبات الهوائية.

السبب الدقيقظهور العجز الانتخابيالغلوبولين المناعي A غير معروف. وقد تم طرح فرضيات مختلفة، بما في ذلك السمات الخلقية(تم الحصول عليه وراثيا أو نتيجة طفرة عشوائية)، الإجهاد على المدى الطويلوالظروف الاجتماعية السيئة (وخاصة سوء التغذية)، والتسمم بالمواد الخطرة، والسرطان.

تقييم النتائج التي تم الحصول عليها

يستغرق فحص الدم للجلوبيولين المناعي A في المتوسط ​​2-3 أيام من تاريخ الاختبار. الاختبار غير مكلف، حوالي 200 روبل (قد تختلف الأسعار حسب المختبر المحدد). للحصول على صورة كافية وكاملة لحالة المريض، بالإضافة إلى تحليل الغلوبولين المناعي A، يتم أيضًا إجراء اختبارات للجلوبيولين المناعي الآخر: E، G، M.

بالإضافة إلى تحديد محتوى الغلوبولين المناعي، للحصول على صورة كاملة عن حالة الجهاز المناعي، يجب على المريض إجراء اختبارات تعداد الدم العام، تعداد الكريات البيض، ESR، أجزاء البروتينفي المصل. إذا كان لدى الطبيب المعالج سبب للاشتباه في أي شيء مرض معين، ثم يتم وصف اختبارات إضافية أخرى حسب تقديره. وبعبارة أخرى، فإن تحليل محتوى IgA في حد ذاته ليس مفيدًا جدًا؛ فهو ذو قيمة فقط عند تضمينه في الفحص الكامل.

الأورام الخبيثة
معدل الوفيات الناجمة عن السرطان في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة أعلى بنسبة 100-200 مرة من السكان الآخرين. في 65-70٪ من جميع الحالات، تحدث أمراض التكاثر اللمفاوي (الأورام اللمفاوية، الساركوما اللمفاوية، ورم حبيبي لمفي، سرطان الدم الليمفاوي، ساركوما كابوزي). الأورام الظهاريةهي أقل شيوعا.

أمراض الحساسية
يظهر المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية آفات الجلدمثل عنيد أهبة نضحي، التهاب الجلد التأتبي، الأكزيما، التهاب الجلد العصبي.

أمراض المناعة الذاتية
غالبًا ما يصاب المرضى بالتهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، وتصلب الجلد، التهاب الأوعية الدموية الجهازية، التهاب الغدة الدرقية، التصلب المتعدد، الفشل الكلوي المزمن، داء السكري المعتمد على الأنسولين.

أمراض أخرى
ويرتبط نقص المناعة بشكل رئيسي مع التغييرات المميزةالدم: قلة العدلات، كثرة اليوزينيات، فقر الدم، نقص الصفيحات.
هناك مزيج من العيوب التنموية الأخرى: نقص تنسج الدم العناصر الخلويةوالغضاريف والشعر وخلل التنسج الأديم الظاهر وعيوب القلب والأوعية الكبيرة.

نقص المناعة الخلطية:

تلعب الغلوبولين المناعي دورًا رائدًا في تدمير البكتيريا والعوامل المعدية الأخرى. كما أنها تساهم في تنفيذ تأثير opsonizing.

يتجلى نقص الغلوبولين المناعي في الالتهابات البكتيرية المتكررة والمزمنة، بما في ذلك تلك التي تسببها مسببات الأمراض الضعيفة وغير الخبيثة. تتأثر أعضاء الجهاز التنفسي في الغالب (توسع القصبات والتليف الرئوي)، والجهاز الهضمي (مع الإسهال، وضعف الامتصاص)، الجيوب الأنفيةأنف، السحايا. تحدث العدوى مع التسمم الشديد وغالباً ما تكون معقدة بسبب تسمم الدم.

يمكن أن يحدث نقص الجلوبيولين المناعي في شكل نقص جلوبيولين الدم الكلي أو في شكل متغيرات مع انخفاض في مستوى فئة واحدة أو فئة فرعية من بروتينات معينة.
مع نقص IgM، يكون المرضى أكثر عرضة للإصابة بأعراض حادة التهاب السحايا بالمكورات السحائيةمعقد بسبب تسمم الدم والتهابات الجهاز التنفسي المتكررة مع تكوين توسع القصبات. تعتبر حالات العدوى الناجمة عن سلالات شديدة الضراوة صعبة بشكل خاص، حيث أن الاستجابة المناعية الأولية في شكل تكوين الجلوبيولين المناعي الثقيل غائبة لدى هؤلاء المرضى.

نقص فئة IgG، وكذلك نقص الغلوبولين المناعي في الدم (غاما غلوبولين الدم)، المعين على أنه نقص في تكوين الفئات المقابلة من الغلوبولين المناعي. هذه الحالة هي في الغالب خلقية، على الرغم من احتمال حدوث نقص غاما غلوبولين الدم الثانوي. غالبًا ما يكون نقص IgA بدون أعراض لأنه يتداخل مع إنتاج IgM وIgG. يوجد حوالي ثلث الخلايا التي تصنع IgA في الأغشية المخاطية.
في بعض الأحيان يتم استبدال نقص منتجي IgA في الأغشية المخاطية بخلايا تشكل IgM، متصلة أيضًا بالمكون الإفرازي. يمكن أن يقترن نقص البروتين بزيادة في أمراض الجهاز التنفسي، وبدرجة أقل إلى حد ما، في الجهاز الهضمي.

يعد النقص الانتقائي للـ IgA أو فئاته الفرعية أمرًا شائعًا جدًا في كلا الجنسين. هناك العديد من المتغيرات المحتملة لنقص IgA السريري والمختبري. وهكذا، لوحظ نقص عابر في IgA أو فئاته الفرعية عند الأطفال سن مبكرة، في كثير من الأحيان عند الأولاد. تعتبر المستويات الضئيلة من IgA شائعة عند الأطفال حديثي الولادة. يشير غياب IgA عند الأطفال حديثي الولادة إما إلى عدم نضج الجهاز المناعي أو احتمالية تكوين نقص IgA الانتقائي. يشير تركيز IgA أعلى من 0.1 جم / لتر عند الأطفال حديثي الولادة إلى احتمال حدوث عدوى بكتيرية في الأغشية المخاطية. إذا لم يتم اكتشاف IgA بعد عمر 9-10 أشهر، فحينئذٍ المظاهر السريريةليس هناك شك في تشخيص نقص IgA الانتقائي. إذا لم يصل تركيز IgA إلى مستوى أكثر من 0.5 جم/لتر بعمر 1-2 سنة، فإن الأطفال، كقاعدة عامة، لديهم علامات النقص.

عادة ما يتطور نقص IgA العابر مع توقف التغذية حليب الثدي. يتجلى سريريا على النحو التالي: أ) متكرر التهابات الجهاز التنفسيصديدي العمليات البكتيريةعلى الجلد والأغشية المخاطية للملتحمة وتجويف الفم، نوبات الحمى، مرض الاضطرابات الهضمية من امتصاص الغلوتين. ب) التأتب في النموذج التهاب الشعب الهوائية الربو، الربو القصبي، التهاب الجلد العصبي المنتشر و الحساسية الغذائية; الخامس) شكل مختلطمع الالتهابات البكتيرية والفيروسية والفطرية القيحية على خلفية الحساسية متعددة التكافؤ ، يكون دسباقتريوزيس شائعًا ، وكذلك أمراض منتشرة النسيج الضام.

يمكن أن يكون النقص الانتقائي للـ IgA أو فئاته الفرعية لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين وفي البالغين إما عابرًا (لا يوجد IgA غائبًا، ولكن لوحظ انخفاض في تركيزه) أو مستمر. في النوع الأخير، غالبًا ما يتم تقليل IgA، وغالبًا ما يكون غائبًا. متغيرات المظاهر السريرية هي نفسها، ولكن مع زيادة مدة النقص، هناك تعدد أكبر في المظاهر السريرية. يمكن أن يكون نقص IgA ثانويًا، بعد العدوى، والتسمم، وقمع البروستاجلاندين، وقطع المبهم الجذعي، وفغر المعدة والأمعاء. خيار تقليل المناعة الخلطية هو غياب متلازمة AT، عندما يكون ذلك على خلفية المستويات الطبيعية للجلوبيولين المناعي في الدم. ردود الفعل المصليةلم يتم الكشف عن ATs محددة ضد مسببات الأمراض المحددة، والذي قد يكون بسبب قمع محدد أو عدم القدرة المحددة وراثيا على الاستجابة لبعض Ags. يعد نقص AT أمرًا شائعًا في فرط غاما غلوبولين الدم، والتنشيط متعدد النسيلة للخلايا البائية، ومتلازمة التكاثر اللمفاوي.

في هذه الحالة، قد لا تؤثر الغزوات بشكل كبير على حالة المرضى (داء الجيارديات، داء المشعرات) أو تتداخل فقط مع أوجه القصور الواضحة في المناعة الخلوية (داء المقوسات، داء المتكيسات الرئوية). معظم الأوليات والديدان الطفيلية وغيرها من العوامل الغازية نفسها لها تأثيرات مثبطة للمناعة. تتجلى الآفات الجلدية في نقص المناعة T في الهربس والصدفية وتلف الأغشية المخاطية - التهاب الملتحمة النزلي والغشائي والتقرحي وتلف تجويف الفم والملتحمة المخاطية بسبب الفطريات. وخاصة في كثير من الأحيان القلاعية الفيروسية و التهاب الفم التقرحي.

يتميز التهاب الشعب الهوائية نقص المناعة الخلويةدورة مستمرة، سعال بدون بلغم قيحي، ضمور الغشاء المخاطي (أثناء تنظير القصبات) وفعالية استنشاق الإنترفيرون، مما يؤكد الطبيعة الفيروسيةالأمراض. في الحالات الشديدة، خاصة على خلفية الاستخدام غير المبرر للمضادات الحيوية، فإن تطور داء المبيضات القصبي ممكن. يمكن أن يكون تلف الرئة على شكل تليف وتكيس رئوي. من الخارج الجهاز الهضميمن الممكن تطور التهاب الأمعاء والتهاب الأمعاء والقولون ومرض كرون وداء المبيضات وداء الجيارديات. في وقت لاحق، تطور الأورام الخبيثة هو نموذجي. بالنسبة لنقص المناعة T، يكون الضرر الذي يلحق بأعضاء الأنف والأذن والحنجرة والعظام والمفاصل أمرًا غير عادي. كما أن تطور الإنتان غير معهود، التهاب السحايا قيحي. عادة تطور نقص تنسج الغدد الليمفاوية واللوزتين.

تؤدي حالات العدوى التي تسبب تنشيط الخلايا البائية متعددة النسيلة (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية) إلى تطور اعتلال عقد لمفية. الحساسية وأمراض المناعة الذاتية غير نمطية. يمكن عزل حالات نقص المناعة التائية، ولكن نظرًا لأن الخلايا اللمفاوية التائية تشتمل على مجموعة متنوعة من الخلايا التنظيمية، والجهاز المركزي للمناعة الخلوية، وهو الغدة الصعترية، يؤثر على أجهزة المناعة الأخرى، فإن تطور عوز المناعة التائية يؤدي إلى تعطيل عمل الأجهزة المناعية الأخرى. أنظمة المناعة مع التكوين نقص المناعة المشترك. يمكن أن يكون نقص المناعة T أوليًا (خلقيًا)، والذي يظهر في الشهر الأول (في كثير من الأحيان في الشهر الثالث) من العمر، وثانوي (مكتسب)، يتطور في أي عمر.

لوحظ نقص المناعة T مع نقص الغدة الصعترية، ولا سيما نقص تنسج وعدم تنسج، تضخم الغدة الصعترية، وانخفاض إنتاج هرمونات الغدة الصعترية. يمكن أن يكون سببها نقص كمي أو وظيفي من جانب مساعدي T، ومثبطات T، وقاتلي T، وغالبًا ما يكون ذلك بالاشتراك مع عيوب من جانب الخلايا السامة للخلايا الأخرى، والتي يتم تحديدها سريريًا على أنها نقص المناعة T. يمكن للاختبارات المعملية تحديد الطبيعة المشتركة لنقص المناعة عن طريق زيادة وظيفة مثبطات T المحددة وغير المحددة، ونقص نازعة أمين الأدينوزين وفوسفوريلاز النيوكليوسيد، وتتميز المظاهر السريرية لنقص المناعة المشترك (CID) بمجموعات من عيادات العوز الخلطي والخلوي.

غالبًا ما تؤدي مثل هذه المجموعات إلى الوفاة في السنة الأولى من حياة الطفل. من المعتاد بالنسبة لهم مزيج من الالتهاب الرئوي والتهابات الجلد والجهاز الهضمي التي تسببها البكتيريا والفيروسات والفطريات. تتطور الأورام الخبيثة في كثير من الأحيان. الالتهابات شديدة ويصعب علاجها. غالبًا ما يموت المرضى بسبب تسمم الدم أو الأورام الخبيثة. يجب أن ندرك أنه، إلى جانب الأشكال الكلاسيكية لنقص المناعة المشترك، هناك أشكال خفيفة أكثر ممحاة مع تشخيص أفضل للحياة وأسهل في العلاج.

نقص المناعة البلعمية:

عيوب في البلعمة. تتطور عيوب البلعمة بسبب انخفاض عدد الخلايا البالعة، والذي يتجلى في شكل متلازمة قلة العدلات، أو بسبب الضرر، الذي ينقسم إلى اضطرابات في الوظيفة الحركية للخلية وقتلها. خلل الكيميائي. وهذا يشمل متلازمة الكريات البيض الكسولة، والتي تتجلى سريريا عند الأطفال في شكل التهابات متكررة شديدة، وخاصة في شكل خراجات دقيقة.

يمثل عيب مجتمعةالهجرة التلقائية والتسمم الكيميائي للخلايا البالعة، مصحوبة بقلة العدلات الشديدة. تتميز متلازمة خلل الأكتين بقمع الانجذاب الكيميائي والبلعمة نتيجة وجود خلل في بلمرة G-actin المونومري إلى F-actin البوليمري. تنتشر الخلايا بشكل ضعيف (تلتصق بالسطح، وتتسطح بشكل كبير على مساحة تتجاوز الحجم الأصلي للخلية)، ولكنها تفرز الإنزيمات الليزوزومية بشكل مكثف. يعاني المرضى من التهابات متكررة متكررة تسببها مسببات الأمراض المختلفة، مما يؤدي إلى قمع الاستجابة الخلوية الالتهابية.

فرط الغلوبولين المناعي في الدم بسبب IgE. في المرضى، يتم قمع الانجذاب الكيميائي بسبب عيوبه الخلوية وتكوين مثبطات الانجذاب الكيميائي في المصل. متلازمة جوبي - مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم E (IgE) هناك خلل خلوي في التسمم الكيميائي، خراجات "باردة" في الأنسجة تحت الجلد توطين مختلف، ثقيل التهاب الجلد التأتبيمع آفات الجلد البثرية، قلة العدلات الدورية مع الحمى. غالبًا ما يتم دمج داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن مع فرط IgE. ويتميز بخلل واضح في التسمم الكيميائي للخلايا البالعة وقمع قتلها بسبب خلل في إزالة التحبب. يعاني المرضى من الالتهابات البكتيرية. مرض التهاب الأمعاء مرض كرون - يصاحبه قمع الانجذاب الكيميائي. شذوذ بيلجر-هويت هو مرض ذو نمط وراثي جسمي سائد، انتهاك حادالتسمم الكيميائي للخلايا البالعة، والتجزئة غير الكاملة لنواتها.

السماك - مصحوبًا بخلل في الانجذاب الكيميائي، وهي عدوى شائعة تسببها فطريات الشعروية. ويلاحظ أيضًا انخفاض كبير في الانجذاب الكيميائي في أمراض المناعة الذاتية المختلفة (التهاب المفاصل الروماتويدي، SLE)، وأمراض اللثة، والبكتيريا، الالتهابات الفيروسية، الحروق، الخ. عيب قاتل. بادئ ذي بدء، لوحظ في مرض الورم الحبيبي المزمن، وهو نقص المناعة الأولية، والذي ينتقل إما كصفة جسمية متنحية أو كاضطراب مرتبط بالصبغي X.

تعاني الخلايا البلعمية من نقص في أكاسيداز NADPH وNADH، وبيروكسيداز الجلوتاثيون، ومختزل الجلوتاثيون، ونازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات. في الأيام والأسابيع الأولى من الحياة، يصاب المرضى بتقيح الجلد، التهاب العقد اللمفية قيحي، تتطلب التدخل الجراحيوعنق الرحم و العقد الليمفاوية الأربية. يتطور الالتهاب الرئوي أيضًا مع حدوث أضرار جسيمة في الرئتين، والإصابة به عملية مرضيةغشاء الجنب، ارتفاع في درجة الحرارة، زيادة عدد الكريات البيضاء، زيادة ESR.

متلازمة شدياك هيغاشي هي عيب مشترك (جسدي متنحي في الطبيعة) مع ضعف التسمم الكيميائي، وإزالة التحبب، وخلل في الأغشية الليزوزومية وتباطؤ قتل البكتيريا داخل الخلايا. نقص الميلوبيروكسيديز. مرض وراثي، ينتقل كصفة متنحية. يصاحب الخلل الواضح في إنزيم الميلوبيروكسيديز في الخلايا البالعة خلل في القتل. يتميز نقص كيناز فسفوجليسيرات بوجود خلل في قتل البلعمات. أوجه القصور في LAD. هذا العيوب الخلقيةالتعبير عن جزيئات التصاق الخلايا، مصحوبة انتهاكات عميقةوظائف الكريات البيض. على سبيل المثال، المرضى الذين يعانون من عيوب في التعبير عن النتغرينز على غشاء الخلية (LFA-1، Mac-1، ص 150.95) يتميزون بتأخر انفصال الحبل السري، والالتهابات البكتيرية المتكررة الشديدة، وعدم القدرة على تكوين القيح.

نقص مكونات النظام المكمل:

نظام مكمل. النظام التكميلي هو جزء من أنظمة البلازما المتتالية للمجموعة 4. بالإضافة إلى النظام المكمل، تشمل هذه المجموعة نظام الكينين ونظام التخثر ونظام انحلال الفيبرين. يرتبط النظام المكمل ونظام الكينين ارتباطًا وثيقًا بجهاز المناعة. تتميز عيادة نقص المتممات بالالتهابات البكتيرية المتكررة أو المزمنة في الجهاز التنفسي، المسالك البولية، التهاب الأمعاء والقولون، التهاب الأذن الوسطى، التهاب الخشاء، التهاب السحايا، آفات جلدية قيحية و الأنسجة تحت الجلد. تحدث الأمراض مع التسمم الشديد والميل إلى تسمم الدم.

في بعض الحالات، على سبيل المثال، نقص المكون C6، هناك ميل معزول نسبيًا للإصابة بالنيسيريا (المكورات السحائية، المكورات البنية) مع التهاب السحايا، التهاب المفاصل السيلانيتسمم الدم. في بعض المرضى الذين يعانون من عيوب في النظام التكميلي، تحدث الأمراض المعدية دون زيادة عدد الكريات البيضاء. في المرضى الذين يعانون من نقص المتممة، قد تنخفض الحماية المضادة للفيروسات، حيث أن التحلل المتوسط ​​ضروري لمنع انتشار العدوى عبر الدورة الدموية.