التصلب الجانبي الضموري قابل للشفاء. التصلب الجانبي الضموري - الأعراض. المظاهر السريرية لمرض شاركو

مرض ALS: الأسباب والعلاج. جانب التصلب الضموري

المرض الجانبي الضموري (ALS)، المعروف أيضًا باسم مرض لو جيريج، هو مرض يتقدم ببطء وغير قابل للشفاء. مرض تنكسيالجهاز العصبي المركزي. وبحسب جمعية الدولة، فإن نصف سكان الولايات المتحدة فقط سمعوا عن المرض؛ ولوحظت الصورة نفسها في بلدان أخرى.

إحدى الطرق لجذب الانتباه لمشكلة التصلب الجانبي الضموريأصبح تحدي دلو الثلج، حيث يتعين على الأشخاص سكب دلو على أنفسهم الماء المثلجوالتبرع. وفي أغسطس 2014، اكتسبت الحملة شعبية خاصة في جميع أنحاء العالم، حيث اجتذبت تبرعات بقيمة 50 مليون دولار وأكثر من 1.5 مليون مشارك. الرئيس و المدير العامانضمت شركة 3M Inge Thulin إلى عدد المشاركين وعلقت على مشاركته في الحدث:

"التصلب الجانبي الضموري(التصلب الجانبي الضموري) - مرض رهيب. لقد قبلت مكالمة من عائلة الموظف لدينا الذي يزيد عمره عن 32 عامًا، ألين والغرين، والذي يعاني من هذا المرض. تم تشخيص حالته في بداية العام وهو الآن مصاب بالشلل التام تقريبًا. منذ عام واحد بالضبط، فقدنا أيضًا أحد أعظم القادة في مجال طب الأسنان بشركة 3M، وهو لاري لير، الذي وافته المنية بسبب مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS). رأيت مدى سرعة "إحراقه"، كان الأمر فظيعًا. وقد قبلت هذا التحدي ليس تكريما لألين ولاري فحسب، بل تكريما لجميع العائلات التي تواجه هذا المرض الرهيب".

أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري

سبب مرض التصلب الجانبي الضموري هو طفرة في بروتينات معينة (يوبيكويتين) مع ظهور تجمعات داخل الخلايا. لوحظت الأشكال العائلية للمرض في 5٪ من الحالات. في الأساس، يصيب مرض التصلب الجانبي الضموري الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن أربعين وستين عامًا، ومن بينهم حاملون له شكل وراثيلا يزيد عددها عن 10٪؛ ولا يزال العلماء غير قادرين على تفسير الحالات المتبقية بتأثير أي منها التأثيرات الخارجية- البيئة والإصابات والأمراض وعوامل أخرى.

أعراض المرض

وتشمل الأعراض المبكرة للمرض حدوث تشنجات ورعشة وتنميل وضعف في الأطراف، بالإضافة إلى صعوبة في التحدث، إلا أن تلك العلامات تمتد إلى عدد كبيرالأمراض. وهذا يجعل التشخيص صعبا للغاية حتى الفترة النهائية، عندما يكون المرض قد دخل بالفعل مرحلة ضمور العضلات.

يمكن أن تحدث الآفات الأولية لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS). أجزاء مختلفةفي الجسم، يبدأ المرض لدى ما يصل إلى 75% من المرضى في الأطراف، وخاصة الأطراف السفلية.

ما هذا؟ كيف يعبر عن نفسه؟

المظاهر الأولية للمرض:
ضعف في الأجزاء البعيدة من الذراعين، والحرج عند أداء حركات دقيقة للأصابع، وترقق اليدين والتحزم (ارتعاش العضلات).
في حالات أقل شيوعًا، يبدأ المرض بضعف في الذراعين القريبتين وحزام الكتف، وضمور في عضلات الساق مع خزل سفلي تشنجي سفلي.

ومن الممكن أيضًا أن يبدأ المرض باضطرابات البصلية - التلفظ وعسر البلع (25٪ من الحالات)

كرامبي ( تقلصات مؤلمةالتشنجات العضلية)، غالبًا ما تكون معممة، وتحدث عند جميع مرضى التصلب الجانبي الضموري تقريبًا، وغالبًا ما تكون العلامة الأولى للمرض

المظاهر السريرية المميزة لمرض التصلب الجانبي الضموري
يتميز التصلب الجانبي الضموري بالضرر المشترك للخلايا العصبية الحركية السفلية (المحيطية) والأضرار التي لحقت بالخلايا العصبية الحركية العليا (الجهاز الهرمي و/أو الخلايا الهرمية للقشرة الحركية للدماغ).
علامات تلف الخلايا العصبية الحركية السفلية:

• ضعف العضلات(شلل جزئي)
• نقص المنعكسات (انخفاض ردود الفعل)
• ضمور العضلات
• التحزُّم (تقلصات عفوية وسريعة وغير منتظمة لحزم الألياف العضلية)

علامات تلف الخلايا العصبية الحركية العليا:

• ضعف العضلات (شلل جزئي).
• التشنج (زيادة قوة العضلات)
• فرط المنعكسات (زيادة ردود الفعل)
• علامات القدم واليد المرضية

لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في معظم الحالات تتميز بعدم التماثل في الأعراض.

تم العثور عليها في العضلات الضامرة أو حتى السليمة على ما يبدو التحزم(ارتعاش العضلات)، والذي يمكن أن يظهر في مجموعة عضلية محلية أو يكون منتشرًا.

في الحالة النموذجية، يكون بداية المرض مع فقدان عضلات الرانفةإحدى اليدين مع تطور ضعف التقريب (التقريب) وتعارض الإبهام (عادةً بشكل غير متماثل)، مما يجعل من الصعب الإمساك بالإبهام و أصابع السبابةويؤدي إلى اضطرابات الغرامة التحكم في المحركاتفي عضلات اليد. يواجه المريض صعوبة في التقاط الأشياء الصغيرة، وربط الأزرار، والكتابة.

ثم مع تقدم المرضوتشارك في هذه العملية عضلات الساعد، وتأخذ اليد شكل "المخلب المخالب". وبعد بضعة أشهر، تتطور آفة مماثلة على الذراع الأخرى. ضمور، ينتشر تدريجيا، ويشمل عضلات الكتف و حزام الكتف.

في نفس الوقت أو في وقت لاحقغالبًا ما يتطور تلف العضلات البصلية: التحزم وضمور اللسان والشلل الجزئي الحنك الرخو، ضمور عضلات الحنجرة والبلعوم، والذي يتجلى في شكل عسر التلفظ (اضطرابات النطق)، وعسر البلع (اضطرابات البلع)، وسيلان اللعاب.

عادة ما تتأثر عضلات التعبير الوجهي والمضغ في وقت متأخر عن مجموعات العضلات الأخرى. مع تقدم المرض، يصبح من المستحيل إخراج اللسان، أو نفخ الخدين، أو سحب الشفاه في أنبوب.

في بعض الأحيان يتطور ضعف الباسطات في الرأسمما يجعل المريض غير قادر على تثبيت رأسه بشكل مستقيم.

عندما يشارك الحجاب الحاجز في هذه العمليةلوحظ التنفس المتناقض (تغرق المعدة عند الاستنشاق وتبرز عند الزفير).

عادة ما تكون الساقين أول من يصاب بالضمورمجموعات العضلات الأمامية والجانبية، والتي تتجلى في "سقوط القدم" ومشية من النوع المتدرج (يرفع المريض ساقه عالياً ويرميها للأمام، ويخفضها بشكل حاد).

ومن المميزات أن ضمور العضلات انتقائي.

• ويلاحظ ضمور على اليدين:

تينارا
سفلي
العضلات بين العظام
العضلات الدالية

• على الساقين، تشارك العضلات التي تؤدي عطف ظهري للقدم.
• في العضلات البصلية تتأثر عضلات اللسان والحنك الرخو.

متلازمة الهرميتطور، كقاعدة عامة، في مرحلة مبكرة من المرض ويتجلى من خلال إحياء ردود الفعل الوترية. بعد ذلك، غالبًا ما يتطور الخزل السفلي التشنجي السفلي. في الأيدي، يتم دمج ردود الفعل المتزايدة مع ضمور العضلات، أي. ويلاحظ حدوث ضرر مشترك ومتزامن للمسارات المركزية (الهرمية) والخلايا العصبية الحركية الطرفية، وهو ما يميز مرض التصلب الجانبي الضموري. تختفي ردود الفعل البطنية السطحية مع تقدم العملية. علامة بابنسكي (مع تهيج متقطع في النعل إبهام(تكون القدمين غير منثنيتين، وأصابع القدم الأخرى منتفخة وغير منثنية) لوحظ في نصف حالات المرض.

قد تكون هناك اضطرابات حسية. في 10٪ من المرضى، لوحظ تنمل في الأجزاء البعيدة من الذراعين والساقين. يمكن أن يرتبط الألم، الذي يكون شديدًا أحيانًا، وعادةً في الليل، بتصلب المفاصل، وعدم الحركة لفترة طويلة، والتشنجات بسبب التشنج العالي، والتشنجات (تشنجات عضلية مؤلمة)، والاكتئاب. فقدان الحساسية ليس نموذجيًا.

الاضطرابات الحركيةليست نموذجية وتوجد على المراحل النهائيةالأمراض.

الاضطرابات الوظيفية أعضاء الحوضليست نموذجيةولكن في مرحلة متقدمة قد يحدث احتباس بولي أو سلس البول.

ضعف إدراكي معتدل( فقدان الذاكرة و الأداء العقلي) تظهر في نصف المرضى. في 5٪ من المرضى، يتطور النوع الجبهي، والذي يمكن دمجه مع متلازمة باركنسون.

من سمات مرض التصلب الجانبي الضموري عدم وجود تقرحات حتى في المرضى طريحي الفراش المشلولين.

أينما ظهروا العلامات الأولى لمرض التصلب الجانبي الضموري، ينتقل ضعف العضلات تدريجيًا إلى أجزاء أكثر فأكثر من الجسم، على الرغم من أن المرضى المصابين بالشكل البصلي من مرض التصلب الجانبي الضموري قد لا يعيشون ليروا شلل جزئيًا كاملاً في الأطراف بسبب توقف التنفس.

مع مرور الوقت، يفقد المريض القدرة على التحرك بشكل مستقل. مرض التصلب الجانبي الضموريلا يؤثر التطور العقليومع ذلك، في أغلب الأحيان يبدأ الاكتئاب العميق- الإنسان يتوقع الموت. وفي المراحل النهائية من المرض، تتقلص العضلات التي تقوم بالتنفيذ وظيفة الجهاز التنفسيويجب دعم حياة المرضى بالتهوية الاصطناعية والتغذية الاصطناعية. من ملاحظة العلامات الأولى لمرض التصلب الجانبي الضموري إلى نتيجة قاتلةتمر 3-5 سنوات. ومع ذلك، هناك حالات معروفة على نطاق واسع حيث استقرت حالة المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) مع مرور الوقت.

من لديه باس؟

هناك أكثر من 350.000 مريض بمرض التصلب الجانبي الضموري في جميع أنحاء العالم.

في كل عام، يتم تشخيص إصابة 5-7 أشخاص بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) لكل 100.000 نسمة كل عام. يتم تشخيص إصابة أكثر من 5600 أمريكي بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) كل عام. هذا يعني 15 حالة جديدة من باس في اليوم

يمكن أن يؤثر التصلب الجانبي الضموري على أي شخص. معدل الإصابة (عدد الحالات الجديدة) بمرض التصلب الجانبي الضموري هو 100000 شخص سنويًا

أقل من 10% من حالات التصلب الجانبي الضموري تكون وراثية. يمكن أن يؤثر التصلب الجانبي الضموري على الرجال والنساء على حد سواء، ويؤثر التصلب الجانبي الضموري على جميع المجموعات العرقية والاجتماعية والاقتصادية

يمكن أن يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) على البالغين الصغار أو كبار السن، ولكن غالبًا ما يتم تشخيصه في مرحلة البلوغ المتوسطة والمتأخرة.

يحتاج الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الضموري إلى معدات وعلاجات باهظة الثمن ورعاية مستمرة على مدار 24 ساعة

يقع 90% من عبء الرعاية على عاتق أفراد أسرة الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري. يؤدي التصلب الجانبي الضموري (ALS) إلى احتمال استنزاف القدرات الجسدية والعاطفية والجسدية الموارد الماليةفي روسيا، هناك أكثر من 8500 مريض مصاب بالتصلب الجانبي الضموري؛ وفي موسكو، يوجد أكثر من 600 مريض مصاب بالتصلب الجانبي الضموري، على الرغم من أن هذا العدد يتم التقليل من شأنه رسميًا باستمرار. أشهر الروس الذين أصيبوا بمرض التصلب الجانبي الضموري هم ديمتري شوستاكوفيتش وفلاديمير ميجوليا.

أسباب المرض غير معروفة. لا يوجد علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري. كان هناك تباطؤ في تطور المرض. من الممكن إطالة العمر بمساعدة جهاز منزلي تهوية صناعيةالرئتين.

المتلازمات التي لا يمكن تمييزها سريريًا عن مرض التصلب الجانبي الضموري الكلاسيكي قد تنجم عن:
الآفات الهيكلية:

أورام مجاورة للسهمي

أورام الثقبة العظمى

داء الفقار العمود الفقري العنقيالعمود الفقري

متلازمة أرنولد خياري

النخاع المائي

شذوذ شرياني وريدي في الحبل الشوكي

الالتهابات:

البكتيرية - الكزاز ومرض لايم

الفيروسية - شلل الأطفال، الهربس النطاقي

اعتلال النخاع الفيروسي

التسمم، العوامل الفيزيائية:

السموم - الرصاص والألمنيوم والمعادن الأخرى.

الأدوية – الإستركنين، الفينيتوين

صدمة كهربائية

الأشعة السينية

الآليات المناعية:

خلل تنسج خلايا البلازما

اعتلال الجذور والأعصاب المناعي الذاتي

عمليات الأباعد الورمية:

نظير السرطاني

مشلول

الاضطرابات الأيضية:

نقص السكر في الدم

فرط نشاط جارات الدرق

الانسمام الدرقي

نقص حمض الفوليك,

فيتامينات ب12، هـ

سوء الامتصاص

الاضطرابات البيوكيميائية الوراثية:

خلل في مستقبلات الاندروجين - مرض كينيدي

نقص الهيكسوسامينيداز

نقص الجلوكوزيداز - مرض بومبي

فرط شحميات الدم

فرط جليسين البول

ميثيل كروتونيل جليسينوريا

كل هذه الحالات يمكن أن تسبب الأعراض الموجودة في مرض التصلب الجانبي الضموري ويجب أخذها في الاعتبار عند التشخيص التفريقي.

لا يوجد علاج فعال للمرض. الدواء الوحيد، مثبط إطلاق الغلوتامات ريلوزول (ريلوتيك)، يؤخر الوفاة لمدة تتراوح بين شهرين إلى أربعة أشهر. يوصف 50 ملغ مرتين في اليوم.

علاج مرض التصلب الجانبي الضموري

أساس العلاج هو علاج الأعراض:

• الجمباز العلاجي.

النشاط البدني. يجب على المريض أن يقدم الدعم قدر استطاعته النشاط البدنيومع تقدم المرض، تنشأ الحاجة إلى كرسي متحرك وأجهزة خاصة أخرى.
.نظام عذائي. عسر البلع يخلق خطر دخول الطعام إلى الجهاز التنفسي. في بعض الأحيان تكون هناك حاجة إلى أنبوب تغذية أو فغر المعدة.

العديد من الأمراض نادرة جدًا لدرجة أن الناس العاديينلم أسمع منهم قط. لكن أولئك الذين لم يحالفهم الحظ في مواجهتها يحاولون العثور على جميع المعلومات الممكنة حول مثل هذه الأمراض. أحد الأمراض النادرة والتي لم تتم دراستها بشكل كافٍ في نفس الوقت هو التصلب الجانبي الضموري، والذي يبدو باختصار مثل مرض التصلب الجانبي الضموري، وسنخبرك الآن بأعراضه وكيفية علاجه.

ما هو نوع مرض التصلب الجانبي الضموري؟?

يعد التصلب الجانبي الضموري مرضًا نادرًا للغاية، ويرتبط بتلف الجهاز العصبي المركزي ويعطل عمل الحبل الشوكي، وكذلك النخاع المستطيل. مع هذا المرض، يتم تدمير مجموعة معينة من الخلايا العصبية، والتي تسمى الخلايا العصبية الحركية، وهي المسؤولة عن ذلك نشاط كاملالعضلات. وحتى الآن لا توجد بيانات عنه الأسباب الدقيقةحدوث التصلب الجانبي الضموري.

مع تطور مرض التصلب الجانبي الضموري، تتناقص قدرات المريض تدريجياً الجهاز العضلي الهيكلي، ونتيجة لذلك يفشل في الأداء إجراءات مختلفة. تطور المرض يمكن أن يؤدي إلى الشلل الحركي الكامل، ثم الموت بسبب فشل عضلات الجهاز التنفسي.

تشير الإحصائيات إلى أن مرض التصلب الجانبي الضموري يتم تشخيصه عند الرجال أكثر من النساء. وهو يؤثر بشكل رئيسي على المرضى الذين تزيد أعمارهم عن خمسين عامًا، ولكن في بعض الأحيان يتطور المرض أيضًا لدى المراهقين.

متوسط ​​مدة المرض هو سنتين ونصف من التشخيص. لكن هذه بيانات متوسطة.

كيف يظهر التصلب الجانبي الضموري؟?

لهذا مرض نادرتتميز بطبيعة الحال الفردية إلى حد ما. ولذلك، يمكن أن تختلف أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS). ومع ذلك، فقد حدد العلماء عددًا من المظاهر النموذجية التي قد تشير إلى تطور مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في وقت مبكر المرحلة الأوليةالهزائم. يتم تقديمها:

متنوع اضطرابات الحركة(قد يصبح الشخص أخرق: يتعثر، يسقط الأشياء، يسقط)، وهو ما يفسر بضعف وتنميل العضلات أو ضمور جزئي;

اضطرابات النطق؛

تشنجات العضلات، مثل عضلات الساق؛

ضمور جزئي ملحوظ في عضلات الراحتين والذراعين والساقين (غالبًا ما تعاني العضلات الموجودة في منطقة حزام الكتف) ؛

التحزُّم عبارة عن تشنجات عضلية طفيفة، وقد يشعر المريض بقشعريرة على الجلد، وغالبًا ما تكون ملحوظة على راحتي اليدين.

يتقدم مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بشكل مطرد بمعدلات متفاوتة. تصبح العضلات ضمورًا وضعيفًا بشكل متزايد. وهكذا، في المرحلة الأولية من المرض، قد يواجه المريض صعوبة في أداء حركات صغيرة بيديه، على سبيل المثال، تزرير الملابس، ولكن مع مرور الوقت سوف يفقد القدرة على أداء مثل هذه الإجراءات تماما.

مع مرور الوقت، يؤدي المرض التدريجي إلى تحرك المريض ببطء أكثر فأكثر، وقد يسقط الشخص في كثير من الأحيان. ولهذا السبب فإن مرض التصلب الجانبي الضموري يجبر المريض على استخدام المشاية، ومن ثم كرسي متحرك. ضعف العضلات يجعل من الصعب رفع رأسك الوضع الطبيعي، تنزل نفسها على صدرها. مع تقدم المرض، يواجه الشخص صعوبة في النهوض في السرير والجلوس والتقلب.

بالتوازي مع ضعف العضلات، يحدث التشنج – زيادة قوة العضلات. ونتيجة لذلك يواجه المريض صعوبة في ثني ساقيه وغيرها، وقد تتطور التشنجات العضلية.

يرافق تطور مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) أيضًا:

الإفراط في إفراز اللعاب، والذي غالبًا ما يجبرك على التحول إلى التغذية المعوية؛

فشل الجهاز التنفسي، والذي يشعر به التعب السريع والاختناق والصداع والكوابيس وحتى الهلوسة أو الشعور بالارتباك.

ردود الفعل العاطفية اللاإرادية (الضحك أو البكاء)؛

مخالفات في النشاط السبيل الهضمي(الإمساك بشكل رئيسي)، إلخ.

مميزات علاج التصلب الجانبي الضموري

حتى الآن، لا يستطيع الأطباء تقديم علاج فعالالتصلب الجانبي الضموري. ويعتبر هذا المرض غير قابل للشفاء ويؤدي إلى الوفاة بسبب تلف عضلات الجهاز التنفسي. لا يمكن الحفاظ على الحياة إلا من خلال التهوية الاصطناعية والتغذية الاصطناعية.

طُرق العلاج الدوائيتهدف إلى إبطاء مسار المرض وتقليل شدته قليلاً الأعراض السلبيةالتصلب الجانبي الضموري. الدواء الوحيد الذي يمكن أن يبطئ تطور مرض التصلب الجانبي الضموري يسمى ريلوزول. هذا الدواء غير متوفر للأسف الاتحاد الروسي، ولكن يتم استخدامه بنشاط في الدول الأوروبيةوأمريكا.

يؤدي تطور مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) إلى ضعف في النشاط جهاز التنفسفي هذا الصدد، يحتاج المرضى عاجلاً أم آجلاً إلى جهاز تهوية غير جراحي. ويعتقد أن هذا الإجراء يمكن أن يزيد متوسط ​​العمر المتوقع، ويحسن نوعية النوم، ويقلل من شدة ضيق التنفس والتعب.

يلعب التنظيم دورًا مهمًا طعام خاصالذي يسد العجز في السعرات الحرارية. وسوف يساعد المرضى الذين لديهم بالفعل مشاكل في البلع.

التعامل مع المشكلة زيادة إفراز اللعابيساعد طرق مختلفة. في بعض الحالات، يوصي الأطباء بتناول أدوية معينة، واستخدام الشفط، وحقن توكسين البوتولينوم.

لتقليل شدة التشنج العضلي، يتم استخدام مرخيات العضلات، مثل ميدوكالم، سيردالود، باكلوفين، إلخ. وسيساعد كاربامازيبين أو جابابنتين أو لورازيبام على تحييد التشنجات والوخز إلى حد ما.

ومن الجدير بالذكر أن جميع الأدوية وطرق العلاج الأخرى لمرض التصلب الجانبي الضموري يجب أن يتم اختيارها من قبل طبيب أعصاب مؤهل.

التصلب الضموري، أو ALS (التصلب الجانبي الضموري) هو مرض غير قابل للشفاءالجهاز العصبي المركزي. أثناء تطورها، تتأثر الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية للحبل الشوكي، وكذلك جذع الدماغ والقشرة. كل هذا يؤدي إلى الشلل، ومن ثم إلى ضمور العضلات التام.

مفهوم التصلب الضموري

وفقا للتصنيف الدولي للأمراض-10، يتم التعامل مع مرض التصلب الجانبي الضموري على أنه مرض عصبي حركي. في الطب هذا المرضالمعروف باسم مرض شاركو.

بشكل منفصل، يمكننا التمييز بين متلازمة التصلب الضموري، والذي يحدث نتيجة لمرض آخر. إذا كان سبب ظهوره معروفا، فإن العلاج يهدف على وجه التحديد إلى القضاء عليه.

ومع تطور هذا الشذوذ، يتم تدمير الخلايا العصبية الحركية، مما يؤدي إلى نقص نقل الإشارة إلى خلايا الدماغ. هكذا، الخلايا العصبيةلا تؤدي وظائفها، والعضلات جسم الإنسانضمور.

يتم ملاحظة الذروة الرئيسية لحدوث المرض عند الأشخاص بعد سن الأربعين، ولكن يمكن أن يحدث التصلب الجانبي الضموري أيضًا في الأعمار الأكبر. في سن مبكرةوخاصة عند الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي.

يجب التمييز بين التصلب الجانبي الضموري (ALS) وتضيق الأوعية الدماغية، وكذلك الشكل التدريجي التهاب الدماغ الذي ينقله القرادلأن طريقة العلاج تعتمد على ذلك.

المرضية

التصلب الجانبي الضموري هو مرض تصبح فيه الخلايا العصبية ضعيفة ويتم تدميرها تدريجياً.

الخلايا العصبية الحركية هي أكبر الخلايا الموجودة في الجهاز العصبي براعم طويلة. يتطلب عملها استهلاكًا كبيرًا للطاقة.

تؤدي كل خلية عصبية حركية وظيفة مهمةفي الجسم، فمن خلال قنواته تنتقل النبضات التي تؤثر النشاط الحركيشخص. تتطلب هذه الخلايا كميات كبيرة من الكالسيوم والطاقة.

إذا لم تتوفر هذه الشروط، أي أن الخلايا العصبية الحركية تفتقر إلى الكالسيوم، إذن عملية مرضيةمما يؤدي إلى:

• التأثيرات السامة على خلايا الدماغ التي تحدث بسبب الأحماض الأمينية.
• عملية الأكسدة الضارة.
• اضطراب الخلايا العصبية الحركية.
• أعطال البروتينات التي تشكل شوائب معينة.
• ظهور البروتينات المتحورة.
• موت الخلايا العصبية الحركية.

علم الأوبئة

هذا المرض نادر جدًا، ويحدث في حالتين لكل 100.000 شخص. هؤلاء هم في الغالب البالغين (الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 80 عامًا). العمر المتوقع منخفض. على سبيل المثال، في الشكل البصلي من التصلب الجانبي الضموري، يعيش الأشخاص عادة حوالي 3 سنوات، وفي الشكل القطني العجزي - 4 سنوات.

7% فقط من جميع مرضى التصلب الجانبي الضموري يتجاوزون علامة العمر المتوقع البالغة خمس سنوات.

الأسباب

يمكن أن يؤدي تطور التصلب الضموري إلى:

• الطفرة الجينية الموروثة؛
• تراكم البروتينات غير الطبيعية في الجسم، مما قد يؤدي إلى تدمير الخلايا العصبية.
• رد فعل مرضي عندما يقوم جهاز المناعة بتدمير الخلايا العصبية في جسمه.
• تراكم حمض الجلوتاميك في الجسم، والذي يؤدي فائضه أيضًا إلى تدمير الخلايا العصبية.
• خلل التوتر الوعائي. عدم الالتزام بجدول العمل والراحة ، الإجهاد المتكرر، يؤدي قضاء قدر كبير من الوقت على الكمبيوتر إلى حدوث خلل التنظيم العصبيالأوعية الدموية، وهي خلل التوتر الوعائي.
• دخول الفيروس إلى الجسم الذي يصيب الخلايا العصبية.

الفئات التالية من الأشخاص هي الأكثر عرضة لعلم الأمراض:

• مع الاستعداد الوراثي لمرض التصلب الجانبي الضموري.
• الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا؛
• وجود عادات سيئة.
• عانى الأمراض المعديةحيث يستقر الفيروس في الجسم ويدمر الخلايا العصبية.
• وجود الأورام السرطانيةأو مرض الخلايا العصبية الحركية.
• مع إزالة جزء من المعدة.
• العمل في البيئات التي يتم فيها استخدام الرصاص أو الألومنيوم أو الزئبق.

يعتبر العديد من العلماء أن التصلب الجانبي الضموري هو عملية تنكسية، لكن عوامل تطوره لم تتم دراستها بشكل كامل بعد. ويرى بعض الباحثين أن السبب يكمن في دخول فيروس الترشيح إلى الجسم.

يؤثر التصلب الضموري فقط نظام المحركالإنسان، في حين تبقى وظائفه الحسية دون تغيير. لهذه الأسباب، يعتمد تطور مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) على عوامل مثل:

1. تشابه الفيروس مع تكوين عصبي معين.
2. تفاصيل إمدادات الدم إلى مناطق الجهاز العصبي المركزي.
3. الدورة اللمفاوية في العمود الفقري أو الجهاز العصبي المركزي.

أعراض المرض

في بداية المرض تتأثر الأطراف، ومن ثم أجزاء أخرى من الجسم. تضعف عضلات الإنسان، مما يؤدي إلى إصابته بالشلل.

في المرحلة المبكرة من المرض، تظهر العلامات المميزة التالية:

1. تضعف المهارات الحركية وتضعف عضلات الذراع.
2. ضعف في الساقين.
3. يحدث ترهل في القدم.
4. تظهر تشنجات في الكتفين واللسان والذراعين.
5. ضعف النطق وتظهر صعوبة في البلع.

في بعض الأحيان يؤدي التصلب الجانبي الضموري (ALS) إلى الخرف.

للمزيد مراحل متأخرةتظهر على الشخص أعراض التصلب الضموري مثل:

1. عدم القدرة على الحركة.
2. صعوبة في التنفس.

ويجب تقسيم أعراض المرض إلى نوعين:

1. والتي لوحظت مع تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية:

• انخفاض نشاط العضلات;
• زيادة قوة العضلات.
• فرط المنعكسات.
• ردود الفعل المرضية.

1. يتجلى تلف الخلايا العصبية المحيطية في أعراض مثل:

• ارتعاش العضلات.
• تشنجات مع الألم.
• ضمور عضلات الرأس وأجزاء أخرى من الجسم.
• نقص التوتر العضلي.
• نقص المنعكسات.

أعراض نادرة

تجدر الإشارة إلى أن مرض التصلب الضموري يظهر بشكل مختلف لدى كل مريض. هناك أعراض لا يمكن أن تحدث إلا في عدد قليل منها، وتشمل:

1. الخلل الحسي. يحدث هذا بسبب انقطاع الدورة الدموية، على سبيل المثال، قد لا يشعر المريض بذراعيه، فهي تتدلى ببساطة.
2. ضعف التبول وحركات الأمعاء ووظيفة العين.
3. الخَرَف.
4. ضعف إدراكي يتطور بسرعة. وفي الوقت نفسه، تنخفض ذاكرة المريض وأداء الدماغ وما إلى ذلك.

صِنف

التصلب الضموري له عدة أشكال:

• دماغي.
• عنق الرحم والصدر.
• البصلي.
• القطنية العجزية.

القطنية العجزية

يمكن أن يتطور هذا الشكل من المرض في نوعين مختلفين:

1. تثبيط الخلايا العصبية الحركية الطرفية في القرن الأمامي للحبل الشوكي القطني العجزي. يظهر ضعف العضلات في إحداهما، ثم في الساق الأخرى، وتقل ردود الفعل والنغمة فيها، ونتيجة لذلك تبدأ عملية الضمور. وفي الوقت نفسه، قد تشعر بوخز متكرر في ساقيك. ثم ينتشر المرض إلى الذراعين وما فوق. يعاني الشخص من صعوبة في البلع، ويصبح الكلام غير واضح، ويتغير الصوت، ويصبح اللسان أرق. يبدأ الفك السفلي بالترهل، وتظهر مشاكل في مضغ الطعام وبلعه.
2. البديل الثاني من مسار المرض ينطوي على تلف متزامن للخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية، التي توفر حركة الساق. ومع تقدمه، هناك شعور بالضعف في الأطراف، وتظهر قوة العضلات، وضمور العضلات التدريجي، ويحدث التهاب المفاصل. ثم تنتقل العملية إلى اليدين، وتشارك أيضًا الخلايا العصبية الحركية للدماغ، وتتعطل عملية المضغ والكلام، وتظهر ارتعاشة في اللسان، ومن الممكن حدوث نوبات من الضحك أو البكاء اللاإرادي.

شكل عنق الرحم

ويمكن أن يحدث أيضًا بطريقتين:

1. تتأثر فقط الخلايا العصبية الحركية الطرفية. يؤثر ضمور العضلات وانخفاض النغمة على يد واحدة فقط، وبعد بضعة أشهر فقط - على اليد الأخرى. تبدأ الأيدي في تشبه مخلب القرد. بالتزامن مع هذه العمليات، تزداد ردود الفعل في الساقين، ولكن دون ضمور. ثم هناك انخفاض في نشاط العضلات في الساقين ويشارك الجزء البصلي من الدماغ في العملية المرضية.
2. تلف متزامن للخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية. تبدأ عضلات الذراع بالضمور، وتزداد نغمتها، وفي نفس الوقت هناك زيادة في ردود الفعل وانخفاض في قوة الساقين. في وقت لاحق، تضررت المنطقة البصلية.

شكل بصلي

مع تطور هذا الشكل من المرض، تتأثر الخلايا العصبية الحركية الطرفية. ونتيجة لذلك، يتعطل النطق، ويتغير الصوت، وضمور عضلات اللسان. إذا تأثرت الخلايا العصبية الحركية المركزية أيضًا في نفس الوقت، فإن البلعوم و منعكس الفك السفلي، قد يحدث ضحك أو بكاء لا إرادي. تكثف ردود الفعل القيء.

مع تقدم المرض، يتطور الشلل الجزئي مع ضمور اليدين، وتزداد ردود الفعل والنغمة فيها. نفس الشيء يحدث في الساقين.

الشكل الدماغي

في في هذه الحالةيحدث الضرر السائد للخلايا العصبية الحركية المركزية. يظهر الشلل الجزئي وزيادة النغمة في جميع عضلات الجذع والأطراف أيضًا الأعراض المرضيةباس. بالإضافة إلى ضعف النشاط الحركي، قد يكون هناك أيضًا الاضطرابات النفسية، ضعف الذاكرة، انخفاض الذكاء، الخرف، الهجمات العدوانية المستمرة بسبب عدم القدرة على الاعتناء بالذات.

الصورة السريرية لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS).

يتقدم المرض بسرعة كبيرة، ويؤدي الشلل الجزئي إلى عدم القدرة على الحركة والعناية بنفسك. إذا كانت عملية المرض تنطوي أيضًا الجهاز التنفسي، فيتضايق المريض من ضيق التنفس وقلة الهواء حتى مع أقل مجهود. في حالات متقدمةلا يستطيع المرضى التنفس من تلقاء أنفسهم ويظلون دائمًا تحت جهاز التنفس الصناعي.

يعاني المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) من تطور سريع للعجز الجنسي في حالات نادرةسلس البول المحتمل. وبما أن عملية المضغ والبلع منزعجة، فإنهم يفقدون الوزن بسرعة، وقد تصبح أطرافهم غير متماثلة. الحاضر و متلازمة الألم، لأن الشلل الجزئي يجعل من الصعب على المفاصل التحرك.

يؤدي التصلب الجانبي الضموري أيضًا إلى اضطرابات مثل زيادة التعرق‎بشرة الوجه الدهنية، تغير لونها. لا توجد توقعات للتعافي، ولكن متوسط ​​المدةويتراوح عمر الشخص المصاب بهذا المرض عادة من 2 إلى 12 سنة. يموت معظم المرضى خلال 5 سنوات من التشخيص. إذا لم يحدث هذا، ثم مزيد من التطويرالتصلب الجانبي الضموري يؤدي إلى الإعاقة الكاملة.

التشخيص

من أجل وضع بدقة تشخيص دقيقيتطلب التصلب الجانبي الضموري مجموعة من العوامل مثل:

1. أعراض تلف الخلايا العصبية الحركية المركزية ( نغمة العضلات، أمراض اليدين والقدمين، الخ).
2. علامات تلف الخلايا العصبية الطرفية، والتي يتم تأكيدها عن طريق تخطيط كهربية العضل والخزعة.
3. تطور المرض بمشاركة عضلات جديدة.

أهم شيء لنجاح العلاج هو استبعاد الأمراض الأخرى المشابهة لمرض التصلب الضموري.

في بداية علاج مرض التصلب الجانبي الضموري، يقوم الطبيب بجمع التاريخ الطبي الكامل للمريض، وجمع شكاواه وإجراء الفحص العصبي. ثم يوصف للمريض:

• تخطيط كهربية العضل؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي.
• اختبارات الدم والبول.
• يذاكر السائل النخاعي;
• التحليل الوراثي الجزيئي.

عقدت أيضا إبرة EMGمما يدل على تلف العضلات وضمورها. من الضروري توضيح التشخيص، ويمكن استخدامه لتتبع ضمور القشرة الحركية للدماغ، وانحطاط المسارات التي تربط الخلايا العصبية المركزية والمحيطية.

عند تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري، يظهر اختبار الدم زيادة في فسفوكيناز الكرياتين، والذي يتم إطلاقه عندما تتحلل ألياف العضلات. سوف يكشف فحص السائل النخاعي زيادة المحتوىالسنجاب، و التحليل الجزيئييمكن اكتشاف طفرة في جين الكروموسوم 21.

علاج

وهذا النوع من المرض لا يمكن علاجه، وهناك بعض الأنواع الأدويةوالتي يمكن أن تطيل عمر المريض قليلاً. إحدى هذه المواد هي ريلوزول. يؤخذ بشكل مستمر بجرعة 100 ملغ. في المتوسط، يزيد متوسط ​​العمر المتوقع بمقدار 2-3 أشهر. يوصف عادة للمرضى الذين يعانون من المرض لمدة 5 سنوات والذين يستطيعون التنفس من تلقاء أنفسهم. هذا الدواءيؤثر سلبا على حالة الكبد.

يتم وصف المرضى أيضًا علاج الأعراض. وهذا يشمل الأدوية مثل:

1. سيردالود، باكلوفين - للتحزم.
2. Berlition، Carnitine، Levocarnitine - تحسين نشاط العضلات.
3. فلوكستين، سيرترالين - لمكافحة الاكتئاب.
4. فيتامينات ب – لتحسين عملية التمثيل الغذائي في الخلايا العصبية.
5. أترومين، أميتريبتيلين - موصوفان لسيلان اللعاب.

ومع ضمور عضلات الفك قد يواجه المريض صعوبة في مضغ الطعام وبلعه. في مثل هذه الحالات، يجب هرس الطعام أو تحضيره على شكل سوفليه، أو هريس، وما إلى ذلك. بعد كل وجبة تحتاج إلى تنظيف فمك.

في الحالات التي لا يستطيع فيها المريض البلع، ويمضغ الطعام لفترة طويلة، ولا يستطيع شرب كمية كافية من السوائل، فقد يوصف له إجراء فغر المعدة بالمنظار. ويمكن أيضا أن تستخدم طرق بديلةعلى سبيل المثال، التغذية الأنبوبية أو التغذية الوريدية.

في حالة ضعف الكلام، عندما لا يستطيع الشخص التحدث بوضوح، التواصل معه العالم الخارجيالآلات الكاتبة الخاصة سوف تساعده. وينبغي أيضا مراقبة الأوردة الأطراف السفليةحتى لا يظهر التجلط هناك. في حالة حدوث أي عدوى، فمن الضروري أن يتم علاجها على الفور بالمضادات الحيوية.

للحفاظ على النشاط البدني، يجب عليك استخدام أحذية العظام، النعال، العصي، المشايات، الخ. إذا كان رأسك يتدلى، يمكنك شراء حاملات رأس خاصة. في المراحل اللاحقة من المرض، سيحتاج المريض إلى سرير وظيفي.

إذا كان الشخص المصاب بالتصلب الجانبي الضموري يعاني من صعوبة في التنفس، فيوصف له أجهزة تهوية متقطعة غير جراحية. إذا لم يعد المريض قادراً على التنفس من تلقاء نفسه، فيتم الإشارة إلى بضع القصبة الهوائية أو التهوية الاصطناعية.

ما لا يجب استخدامه

مع تطور مرض التصلب الجانبي الضموري، يتم استخدام طرق العلاج مثل:

1. تثبيط الخلايا - يؤدي إلى تفاقم عملية الهضم ويمكن أن يقلل من المناعة.
2. العلاج بالأكسجين عالي الضغط – يشبع الدم بالأكسجين الزائد.
3. التسريب بمحلول ملحي.
4. الأدوية الهرمونية التي تؤدي إلى اعتلال عضلي في عضلات الرئة.
5. الأحماض الأمينية المتفرعة التي تقصر العمر المتوقع.

يمارس

مع هذا النوع من المرض، من المهم جدًا الحفاظ على قوة العضلات. وهذا يتطلب العلاج المهني والعلاج الطبيعي.

متلازمة ALS تعني. يؤثر المرض على الجهاز العصبي المركزي، ويتطور ببطء، ولكنه يهاجم الحبل الشوكي والدماغ، وكذلك نوى الأعصاب القحفية. إذا ترك المرض دون علاج، يمكن أن يؤدي إلى تلف الخلايا العصبية الحركية، مما يسبب الشلل وضمور العضلات. دعونا نلقي نظرة على ما هو الاعتلال النخاعي وما هي أعراضه وأسبابه وكيف يتم العلاج.

تطور المرض

الاعتلال النخاعي هو أحد أمراض الحبل الشوكي التي يمكن أن تتطور في متلازمة التصلب الجانبي الضموري. إذا تعطل عمل الحبل الشوكي، وكانت الوظائف وردود الفعل غير كافية، يواجه الشخص عواقب وخيمة.

لماذا يحدث علم الأمراض؟

الأسباب التي تثير ظهور الاعتلال النخاعي:

• إصابة العمود الفقري
• تطور الداء العظمي الغضروفي.
• الضغط ألياف عصبيةبسبب تطور وتضخم الورم.
• العدوى التي تدخل الجسم.
• بسبب تضييق أو انقباض الأوعية الدموية، يحدث تطور تجلط الدم، وضعف إمدادات الدم.
• إذا تطور الاعتلال النخاعي على الخلفية داء السكري، يتم تعطيل عملية التمثيل الغذائي.

قد يتطور المرض بسبب أحد العوامل المذكورة، أو بسبب عدة.

علامات المرض

الاعتلال النخاعي لديه الأعراض التاليةالمظاهر:

الأعراض المذكورة تتطلب العلاج. ولكن قبل البدء بالعلاج، من المهم تشخيص الاعتلال النخاعي. يتم استخدام المعدات الحديثة والاختبارات التفاضلية لإجراء التشخيص.

علاج المرض

الاعتلال النخاعي يتطلب العلاج. مرض في الفترة الحادةيتم علاجه عن طريق القضاء على الألم في المنطقة المصابة. يتم العلاج باستخدام الحصار. يتم حقن الجلد المحيط بالآفة بمسكنات الألم. وبفضل الحصار، لا يتلقى الدماغ إشارة حول وجود التهاب في المفاصل أو العضلات. ونتيجة لذلك، يتم حظر الألم لفترة طويلة.

بعد ذلك يتم العلاج باستخدام:

• الأدوية؛
• العلاج الطبيعي.
• العلاج اليدوي.
• التدخل الجراحي.

وبفضل هذه التدابير، تتحسن صحة المريض.

في كثير من الأحيان يتطور الاعتلال النخاعي إلى شكل مزمن. في هذه الحالة، لمنع تقدم المرض وتفاقمه، من المهم الحفاظ على المرض في حالة مغفرة.

التدابير الوقائية

لكي يزعجك المرض بأقل قدر ممكن، من المهم تنفيذ الوقاية منه.

تهدف التدابير الوقائية إلى منع الأسباب التي تسبب انخفاضًا في وظائف الحبل الشوكي.

أنت بحاجة إلى تناول الطعام بشكل صحيح، وتشديد، ومحاولة التخلص منه الوزن الزائد. للوقاية من أي مرض، قم بتقوية جهاز المناعة لديك بكل الطرق.

بالنسبة للأطفال، للوقاية من المرض، قم بإنشاء جدول للعمل والراحة، وتوزيع العبء.

تطور متلازمة ALS

بسبب طفرة البروتينات مع تطور المجاميع داخل الخلايا، يبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري في التكون. ويصيب هذا المرض عادة الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و60 عاما.

لماذا يحدث التصلب الجانبي الضموري؟

الأسباب الدقيقة لتطور المرض ليست مفهومة تماما. لكن العلماء وجدوا أن المرض يتطور بسبب ظهور الحمض النووي رباعي الجدائل في الخلايا البشرية. ونتيجة لذلك، يتعطل تخليق البروتين وتبدأ أعراض المتلازمة في الظهور.

لإجراء تشخيص دقيق، من المهم زيارة العديد من المتخصصين.

5% من الناس يصابون بالمرض من أقاربهم بسبب عامل وراثي.

يمكن أن تكون أسباب المتلازمة مثل العدوى أو الإصابة أو الأمراض المعدية.

أعراض المتلازمة

يعاني معظم الأشخاص اليوم من أعراض متلازمة التصلب الجانبي الضموري (ALS). وفي كل حالة، فإن المرض له أسبابه وأعراض تطوره. من المهم مراقبة صحتك من أجل تحديد الأمراض المراحل المبكرةمظاهره والبدء في علاجه.

أعراض المتلازمة:

1. يصبح الشخص ضعيفا. تصبح حركاته متفرقة وخرقاء ويحدث ألم جزئي. هناك خدر في الأنسجة الرخوة.
2. الكلام ضعيف.
3. غالبًا ما تظهر التشنجات في منطقة ربلة الساق.
4. هناك ارتعاش طفيف في العضلات. غالبًا ما تتم مقارنة هذه الظاهرة بـ "القشعريرة". يظهر الثبات عادة على راحتي اليدين.
5. ضمور جزئي الأنسجة العضليةالأطراف العلوية والسفلية. يحدث هذا المرض في منطقة الترقوة وشفرات الكتف والكتفين.

مرض التصلب الجانبي الضموري المراحل المبكرةمن الصعب جدا تشخيص. لكن المتخصصين ذوي الخبرةإنهم يدرسون الأعراض، وينظرون في إصدارات مختلفة من المرض، وفقط بعد ذلك يقومون بالتشخيص ووصف العلاج.

ما هي الصعوبات الأخرى التي قد تنشأ؟

إذا تم تشخيص المريض بمرض التصلب الجانبي الضموري، فيجب على أقاربه الاستعداد لمواجهة الصعوبات.

يفقد المريض تمامًا القدرة على التحرك بشكل مستقل. ثم لا يستطيع أن يأكل بشكل طبيعي. أيضًا في بعض الأحيان يكون هناك سيلان لعاب قوي جدًا. يحتاج بعض المرضى إلى تغذية معوية خاصة.

وبعد مرور بعض الوقت، تبدأ مشاكل الجهاز التنفسي، ويتطور فشل الجهاز التنفسي.

غالبًا ما ينزعج المرضى من الصداع والاختناق والكوابيس.

تصنيف المرض

مع الأخذ في الاعتبار موقع العضلات، يحدد الخبراء الأشكال التالية من متلازمة ALS:

1. نصف حالات المرض تحدث في منطقة عنق الرحم والصدر. التشخيص الأكثر شيوعا هو اعتلال النخاع العنقي، أو متلازمة عنق الرحم.
2. 25 بالمائة من حالات المرض تحدث في الشكل البصلي.
3. 20 بالمائة - إلى المنطقة القطنية العجزية.
4. اثنان بالمائة فقط للشكل الدماغي المرتفع.

يتميز الشكل البصلي للمرض الانتهاكات التالية: تنميل اللسان، شلل الحنك، الضعف العضلات الماضغة. ويتأثر أيضًا النطق والقدرة على البلع بشكل طبيعي. في الحالات الشديدةقد يبدأ المريض بالضحك أو البكاء بدون سبب، ويتحرك بشكل حيوي الفك السفلي. وبعد مرور بعض الوقت، تتأثر الذراعين والساقين. في أغلب الأحيان، حتى بعد العلاج المناسب، يموت المرضى.

في شكل عنق الرحم والصدر، ضمور عضلات الذراعين والساقين.

في الشكل القطني العجزي، يحدث شلل جزئي ضموري في الأطراف السفلية. في شكل مهملكما تصاب الذراعين وعضلات الجمجمة بالشلل.

في الشكل الدماغيتصاب الأطراف بالشلل وتتأثر الخلايا العصبية الحركية الطرفية. - يضحك المريض ويبكي بدون سبب. في بعض الأحيان يبدأ في تحريك فكه السفلي بنشاط.

تشخيص المتلازمة

لإجراء التشخيص ، يتم إجراء مخطط كهربائي. أظهرت الدراسة أن هناك إيقاع "سياج اعتصامي" في إمكانات الثبات، ولا تتغير سرعة التوصيل. لوضع التشخيص الصحيحمن المهم متابعة جميع مناطق العمود الفقري:

ومن المهم عدم الخلط بين المتلازمة وأنواع أخرى من الأمراض التي قد يكون لها أعراض مشابهة. ولذلك، يجب إجراء تشخيص دقيق من قبل المتخصصين ذوي الخبرة.

علاج المتلازمة

يهدف علاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) إلى تخفيف أعراض المرض. يتم العلاج باستخدام Riluzone. لكن هذا الدواء متوفر فقط في أوروبا والولايات المتحدة الأمريكية. الدواء لا يعالج المرض. ولكنها تساعد على إطالة نوعية حياة الشخص المريض وتحسينها.

يتم علاج متلازمة ALS باستخدام الأدوية التالية:

عمل ريلوزون. متى يتم نقله؟ الدافع العصبييتم إطلاق الغلوتامات، وهو الوسيط الكيميائي في الجهاز العصبي المركزي. Rizulon يقلل من كمية إفراز هذه المادة.

وبعد البحث، وجد العلماء أن الغلوتامات الزائدة تلحق الضرر بالخلايا العصبية في الحبل الشوكي والدماغ. وفقا للاختبارات، فإن الأشخاص الذين يستخدمون Rizulon يعيشون لفترة أطول من المرضى الآخرين - لمدة ثلاثة أشهر.

وقد وجد العلماء أيضًا أن مضادات الأكسدة تقمع علامات المتلازمة. هذه المواد تساعد الجسم على منع الضرر. الجذور الحرة. يتم اختيار مضادات الأكسدة من قبل الطبيب مع مراعاة الحالة الصحية للمريض.

لجعل الحياة أسهل للأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة، العلاج المصاحب. نظرًا لأن علاج المرض يستغرق وقتًا طويلاً جدًا، فمن المهم علاج ليس فقط المرض الرئيسي، ولكن أيضًا الأعراض الأخرى. ووفقا للخبراء، فإن الاسترخاء يخفف من القلق والخوف.

يتم استخدام علم المنعكسات والعلاج العطري والتدليك لاسترخاء العضلات. بفضل هذه الإجراءات، يتم تطبيع الدورة الدموية والليمفاوية والقضاء على الألم. من خلال تنفيذ جميع الإجراءات، يقوم المتخصصون بتحفيز مسكنات الألم الداخلية والإندورفين. ولكن من المهم القيام بالأنشطة معها الجهاز العصبيبشكل فردي. لذلك، قبل بدء العلاج، قم بزيارة الطبيب وإجراء جميع الفحوصات.

تنبؤ بالمناخ

تتقدم المتلازمة باستمرار، وإذا تركت دون علاج، يمكن أن تكون قاتلة. وبمجرد اكتشاف علامات المرض، تتاح للمريض فرصة العيش لمدة خمس سنوات أخرى. ولكن لكي تسير حياته بشكل جيد، قدم له العلاج الداعم.

علامة غير مواتية هي سن أكثر من 50 عاما، فضلا عن تطور الانحرافات في عمل الجسم البشري.

الآن أنت تعرف ما هو جوهر متلازمة التصلب الجانبي الضموري، وكذلك اعتلال النخاع. لماذا يحدث المرض، ما هي الأشكال والأعراض الموجودة، وكذلك ما هي طرق العلاج التي يتم تنفيذها. وبما أن المتلازمة مميتة، فمن المهم عرض المريض على أخصائي عند ظهور العلامات الأولى لإجراء العلاج اللازم من أجل إطالة عمر الشخص المريض وتحسينه.

التصلب الضموري الجانبي (الجانبي).لا يزال لديه الاسم مرض التصلب الجانبي الضموري. ومن المعروف أيضًا أن هناك أسماء أخرى لهذا المرض: مرض الخلايا العصبية الحركية، مرض شاركو، مرض الخلايا العصبية الحركية، مرض لو جيريج. ما هذا؟ وهو مرض تنكسي غير قابل للشفاء يصيب الجهاز العصبي المركزي ويتطور ببطء ولكنه يؤثر على كل من القشرة الدماغية والدماغ. الحبل الشوكيونواة الأعصاب القحفية. وينتهي بالهزيمة الخلايا العصبية الحركيةوالشلل وضمور العضلات.

نتيجة فشل عضلات الجهاز التنفسي أو الإصابة بالالتهابات الجهاز التنفسييحدث الموت. يمكن أيضًا ملاحظة متلازمة ALS، لكن هذا مرض مختلف تمامًا.

تم وصف هذا المرض لأول مرة من قبل شاركو في عام 1869.

أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري

سبب مرض التصلب الجانبي الضموري هو طفرة في بروتينات معينة (يوبيكويتين) مع ظهور تجمعات داخل الخلايا. لوحظت الأشكال العائلية للمرض في 5٪ من الحالات. في الأساس، يؤثر مرض ALS ​​على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن أربعين وستين عاما، ولا يزيد عددهم عن 10٪ من حاملي الشكل الوراثي، ولا يزال العلماء غير قادرين على تفسير الحالات المتبقية من خلال تأثير أي تأثيرات خارجية - البيئة والإصابات والأمراض و عوامل أخرى.

أعراض المرض

تتمثل الأعراض المبكرة للمرض في تنميل وضعف في الأطراف، بالإضافة إلى صعوبة في التحدث، ولكن مثل هذه العلامات تنطبق على عدد كبير من الأمراض. وهذا يجعل التشخيص صعبا للغاية حتى الفترة النهائية، عندما يكون المرض قد دخل بالفعل مرحلة ضمور العضلات.

أشهر مريض بالتصلب الجانبي الضموري: ستيفن هوكينج يحب الثقوب السوداء والتلفاز

يمكن أن تحدث الآفات الأولية لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في أجزاء مختلفة من الجسم، حيث يبدأ المرض لدى ما يصل إلى 75٪ من المرضى في الأطراف، وخاصة الأطراف السفلية. ما هذا؟هناك صعوبة في المشي، ويبدأ المريض بالتعثر، ويحدث تصلب في الكاحل. في حالة الهزيمة الأطراف العلوية، فقدان مرونة الأصابع وقوة اليدين.

قد يظهر التصلب الجانبي الضموري (ALS) في شكله (الشكل البصلي)، والذي يتطور في المرحلة التالية إلى صعوبات في البلع.

أينما ظهروا العلامات الأولى لمرض التصلب الجانبي الضموري، ينتقل ضعف العضلات تدريجيًا إلى أجزاء أكثر فأكثر من الجسم، على الرغم من أن المرضى المصابين بالشكل البصلي من مرض التصلب الجانبي الضموري قد لا يعيشون ليروا شلل جزئيًا كاملاً في الأطراف بسبب توقف التنفس.

مع مرور الوقت، يفقد المريض القدرة على التحرك بشكل مستقل. مرض التصلب الجانبي الضموريلا يؤثر على النمو العقلي، ولكن في أغلب الأحيان يبدأ الاكتئاب العميق - يتوقع الشخص الموت. وفي المراحل النهائية من المرض تتأثر أيضًا العضلات التي تقوم بوظيفة الجهاز التنفسي، ويجب دعم حياة المرضى عن طريق التهوية الاصطناعية والتغذية الاصطناعية. يستغرق الأمر من 3 إلى 5 سنوات من ملاحظة العلامات الأولى لمرض التصلب الجانبي الضموري حتى الموت. ومع ذلك، هناك حالات معروفة على نطاق واسع حيث استقرت حالة المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) مع مرور الوقت.

من لديه باس؟

هناك أكثر من 350.000 مريض بمرض التصلب الجانبي الضموري في جميع أنحاء العالم.

• يتم تشخيص إصابة 5-7 أشخاص لكل 100.000 شخص سنويًا بمرض التصلب الجانبي الضموري. يتم تشخيص إصابة أكثر من 5600 أمريكي بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) كل عام. هذا يعني 15 حالة جديدة من باس في اليوم
• يمكن أن يؤثر التصلب الجانبي الضموري على أي شخص. معدل الإصابة (عدد الحالات الجديدة) بمرض التصلب الجانبي الضموري هو 100000 شخص سنويًا
• أقل من 10% من حالات التصلب الجانبي الضموري تكون وراثية ويمكن أن تؤثر على الرجال والنساء على حد سواء، ويؤثر التصلب الجانبي الضموري على جميع المجموعات العرقية والاجتماعية والاقتصادية
• يمكن أن يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) على البالغين الصغار أو كبار السن، ولكن غالبًا ما يتم تشخيصه في مرحلة البلوغ المتوسطة والمتأخرة.
• يحتاج الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الضموري إلى معدات وعلاجات باهظة الثمن ورعاية مستمرة على مدار 24 ساعة
• يقع 90% من عبء الرعاية على عاتق أفراد أسرة الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري. يؤدي التصلب الجانبي الضموري إلى استنزاف محتمل للموارد الجسدية والعاطفية والمالية. يوجد في روسيا أكثر من 8500 شخص مصاب بالتصلب الجانبي الضموري؛ وفي موسكو يوجد أكثر من 600 شخص مصاب بالتصلب الجانبي الضموري، على الرغم من أن هذا الرقم تم التقليل من شأنه رسميًا. أشهر الروس الذين أصيبوا بمرض التصلب الجانبي الضموري هم ديمتري شوستاكوفيتش وفلاديمير ميجوليا.

أسباب المرض غير معروفة. لا يوجد علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري. كان هناك تباطؤ في تطور المرض. من الممكن تمديد الحياة بمساعدة جهاز التنفس الصناعي المنزلي.