علاج

أعراض وعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي. التهاب الأوعية الدموية الجهازية. التهاب الشرايين العقدي

التهاب محيط الشريان العقدي (التهاب الشرايين المتعددة) هو مرض يتميز بالضرر الجهازي للنسيج الضام، والتغيرات في الخصائص البيوكيميائية والمناعية للبلازما، والميل إلى التقدم. تتضمن العملية في المقام الأول نظام الأوعية الدموية، والذي بدوره يتسبب في تلف العديد من الأعضاء والأنظمة.

لا يحتوي التهاب حوائط الشريان العقدي على مسببات مرضية محددة، ولكنه رد فعل غريب لكائن حي حساس لمجموعة واسعة من التأثيرات السامة المعدية والعوامل البيئية الأخرى. مع التحسس السابق، قد يكون العامل الحاسم هو الأدوية، واللقاحات، والعدوى، والأمصال، وارتفاع درجة الحرارة، والتبريد، والتشمس، والتعب، وما إلى ذلك.

حاليًا، يُصنف هذا المرض على أنه مجموعة من أمراض الكولاجين، والتي يلعب فيها تفاعل الجسم المتغير دورًا أساسيًا. يتم دعم الحساسية من خلال فرط غاما غلوبولين الدم، وتضخم خلايا البلازما، وفرط الحمضات، والجمع المتكرر مع أمراض الحساسية الأخرى، وتواتر الآفات الجلدية، والتأثير الواضح للعلاج الهرموني.

يعتبر تطور التهاب حوائط الشريان العقدي بعد الأمراض المعدية نتيجة لأضرار المناعة الذاتية لجدران الأوعية الدموية بسبب دخول منتجات الأضرار التي لحقت بجدار الأوعية الدموية أثناء الالتهابات إلى مجرى الدم.

تتضمن العملية بشكل رئيسي الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم، وأحيانًا الأوردة والشرايين ذات العيار الأكبر. عند تشريح الجثة، في بعض الأحيان حتى بالعين المجردة، يمكن رؤية سماكة مستديرة أو بيضاوية الشكل بوضوح على طول الشريان، لونها أصفر رمادي، بحجم بذور الخشخاش إلى حبة البازلاء. هذه هي العقيدات - الأورام الحبيبية الخلوية في جدران الأوعية الدموية أو تمدد الأوعية الدموية المليئة بالكتل التخثرية. يكشف الفحص المجهري عن جلطات الدم وتمدد الأوعية الدموية والتمزقات والارتشاح والأورام الدموية وتصلب جدران الشرايين في الأوعية.

في جدران الأوعية الدموية في المرحلة الأولى من العملية، يتم ملاحظة تغيرات الفيبرينويد في البطانة الوسطى للسفينة؛ في الوقت نفسه، يحدث تورم البطانة مع تضييق تجويف السفينة. في المرحلة التالية من العملية، يمكن ملاحظة التفاعل الخلوي التكاثري في جميع طبقات جدار الأوعية الدموية. تنتهي العملية بتصلب الأوعية الدموية، مما قد يؤدي إلى طمس تجويفها بالكامل.

يتميز المرض بوجود تغيرات في جدران الأوعية الدموية التي تميز مراحل مختلفة من العملية. التغيرات في الأوعية الدموية تسبب النوبات القلبية، والنخر، والغرغرينا في العديد من الأعضاء. قد يحدث نزيف مميت بسبب تمزق تمدد الأوعية الدموية.

مهم!علاج التهاب محيط الشريان العقدي معقد وطويل الأمد ومستمر. يقوم الطبيب باختيار الأدوية لكل مريض على حدة.

من السمات المميزة للعيادة وجود العديد من الأعراض التي لا يتناسب مزيجها الغريب مع مرض واحد. على الرغم من تعدد الأشكال، فإن المرض له مظهره النموذجي الخاص، مما يجعل من الممكن إجراء تشخيص بناءً على البيانات السريرية، إذا تذكرنا إمكانية الإصابة بالتهاب حوائط الشريان العقدي.

بداية المرض في معظم الحالات حادة، وخاصة عند الأطفال. في الفترة الأولية، هناك ضعف، وألم في الأطراف، وآلام في البطن دائما تقريبا، والقيء، واضطرابات الجهاز الهضمي.

درجة الحرارة غير طبيعية - يمكن أن تكون محمومة ومنخفضة الجودة. في بعض الأحيان قد يحدث المرض بدون حمى. بعد ذلك، على خلفية زيادة الإرهاق وفقر الدم، يظهر تلف لعدد من الأعضاء والأنظمة - الجهاز العصبي والقلب والأوعية الدموية، وكذلك الكلى والجهاز الهضمي والجلد والمفاصل والعضلات.

أشكال التهاب حوائط الشريان العقدي (التهاب الشرايين المتعددة)

الجهاز الهضمي.
كلوي.
القلب.
مخ؛
رئوي.
جلدي.
عصبي عضلي.

يكون التقسيم مشروطًا، وفقًا للضرر السائد الذي يصيب أعضاء معينة. يحدث الشكل الجلدي بسهولة أكبر من غيره، وغالبًا ما يصبح مزمنًا.

التغييرات في الأعضاء الفردية

جلد.من الأعراض المميزة ظهور عقيدات تحت الجلد بحجم حبة الدخن إلى حبة البازلاء، وعادة ما تكون غير مؤلمة. عند أخذ خزعة من العقيدات، يمكن الكشف عن التغيرات النسيجية النموذجية لالتهاب حوائط الشريان العقدي، والذي يستخدم لأغراض التشخيص. ولكن نادرا ما يتم ملاحظة العقيدات.
بالإضافة إلى العقيدات، يلاحظ على الجلد نزيف، بقعي، حطاطي، شروي، فقاعي، وكذلك نخر، غرغرينا، وذمة.
نظام القلب والأوعية الدموية.تتميز العيادة بعدم انتظام دقات القلب، وأصوات القلب مكتومة، وضيق في التنفس، وزرقة، واتساع حدود القلب.
يعد تلف الشرايين التاجية هو الموضع الأكثر شيوعًا للعملية لدى البالغين والأطفال. عند تشريح الجثة، يتم ملاحظة العقيدات على طول الأوعية التاجية، وتوسع تجاويف القلب، وتمدد الأوعية الدموية، والجلطات الدموية فيها، والاحتشاءات والتهاب عضلة القلب، وبشكل أقل شيوعًا، التهاب التامور.

بسبب تجلط الدم في الشرايين التاجية، لوحظ احتشاء عضلة القلب ليس فقط عند البالغين، ولكن أيضًا عند الأطفال حتى في سن مبكرة.

قد يكون هناك أيضًا نزيف مميت بسبب تمزق تمدد الأوعية الدموية في الشريان التاجي.

غالبًا ما تأتي أمراض القلب في المقدمة. يتطور قصور القلب الحاد، حيث يلعب ارتفاع ضغط الدم، الذي لوحظ في معظم المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي، دورًا مهمًا. فشل الدورة الدموية في هذا المرض لا يستجيب بشكل جيد للعلاج التقليدي.

في مخطط كهربية القلب، يتم ملاحظة التغييرات المميزة لقصور الشريان التاجي المنتشر في كثير من الأحيان - خفض الفاصل الزمني ST، أو تقليل أو عكس موجة T.
الرئتين.لوحظت تغيرات في الرئتين لدى 25-50٪ من المرضى، لكن تلف الأوعية الرئوية أقل شيوعًا. يمكن أن يكون لها أصول مختلفة: التغيرات المرتبطة بتلف الأوعية الدموية، والتغيرات في أنسجة الرئة المحيطة بؤر الآفات الوعائية في شكل التهاب رئوي ليفي بطيء أو نزفي. يمكن ملاحظة العمليات الخلالية في الرئتين. وفي الحالات المتقدمة تتطور ظاهرة التصلب الرئوي. في كثير من الأحيان، قرب نهاية المرض، يظهر الالتهاب الرئوي الناجم عن عدوى ثانوية.
أكثر الأعراض المميزة لآفات الأوعية الدموية في الرئتين هي ألم في الصدر، والذي يرتبط بالاحتشاءات الرئوية وذات الجنب، والسعال المستمر الممزوج بالدم، والميل إلى النزف الرئوي، وظواهر الربو، والتهاب الشعب الهوائية لفترة طويلة، ذات الجنب نضحي، في كثير من الأحيان اليوزيني.

يعد الاحتشاء الرئوي الناتج عن تجلط الأوعية الدموية أحد أكثر أشكال تلف الرئة شيوعًا. يمكن أن يؤدي تفكك الاحتشاءات إلى تكوين تجاويف تحاكي تجاويف السل. يمكن أن يؤدي تمزق تمدد الأوعية الدموية الرئوية إلى حدوث نزيف مميت.

في بعض الأحيان، عندما تتأثر فروع الشريان الرئوي، تظهر اضطرابات الدورة الدموية في الدورة الدموية الرئوية. سريريًا، يتم التعبير عن هذه المتلازمة أحيانًا ليس عن طريق أمراض الرئة بقدر ما يتم التعبير عنها عن طريق أمراض القلب مع أعراض الحمل الزائد على البطين الأيمن.

لوحظت متلازمة الربو القصبي في 15-25٪ من حالات التهاب حوائط الشريان العقدي عند البالغين. يمكن أن تسبق نوبات الربو الأعراض الأخرى بفترة طويلة.

هجمات الربو القصبي يمكن أن تستمر بشكل مشابه للهجمات المبتذلة لهذا المرض، لكنها أكثر شدة ولا تستجيب للتدخلات العلاجية التقليدية. يصاحب الربو القصبي فرط اليوزينيات بنسبة تصل إلى 50-60٪ وارتفاع عدد الكريات البيضاء وارتفاع العائد على حقوق المساهمين.
التغيرات في الجهاز العصبي المحيطي.تعتبر ظاهرة التهاب الأعصاب والتهاب العضلات العصبية من الأعراض المميزة لالتهاب حوائط الشريان العقدي. لوحظت آفات الجهاز العصبي المحيطي في 75-89٪ من الحالات. تكون التغيرات في الجهاز العصبي المحيطي أقل شيوعًا عند الأطفال منها عند البالغين.
غالبًا ما يرتبط تلف الأعصاب الطرفية بالتغيرات في الأوعية التي تغذيها، ولكن ليس نادرًا، يمكن أن تحدث تغيرات في الأعصاب والأوعية بشكل مستقل عن بعضها البعض. يكشف الفحص النسيجي عن إزالة الميالين من جذوع الأعصاب، وتسوس الألياف العصبية، ونخر مادة الدماغ، مما يدل على وجود رد فعل تحسسي للجهاز العصبي.

التهاب الأعصاب لديه مسار سريري فريد من نوعه. هذه هي التهابات الأعصاب المتعددة، كل منها يظهر في وقت مختلف، وهذا هو ما يختلف عن التهاب الأعصاب المعدي. هناك مزيج من ألم عضلي، ألم مفصلي مع التهاب الأعصاب غير المتماثل المتعدد - الألم، والشلل، واضطرابات الحساسية، في أغلب الأحيان في الأطراف السفلية. الألم الشديد في العضلات وعلى طول جذوع الأعصاب لا يستجيب بشكل جيد للمسكنات. يمكن أن تكون عواقب التهاب العصب والتهاب العضلات العصبية تقلصات وضمور العضلات.

مع هذا المرض، من الممكن حدوث شلل جزئي في الحنك الرخو، واضطرابات البلع، وصوت الأنف، وبحة في الصوت بسبب شلل جزئي في الحبال الصوتية.
التغيرات في الجهاز العصبي المركزي.يتم ملاحظتها في جميع الفئات العمرية في 40-45٪ من المرضى (في الأطفال أقل شيوعًا) وتنشأ نتيجة لتلف الأوعية الدموية وفيما يتعلق بالتسمم العام والفشل الكلوي.
لوحظت تغيرات في الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي فقط في 10-15٪ من الحالات. يمكن أن تكون التشنجات والظواهر السحائية بمثابة سبب للتشخيص الخاطئ لالتهاب السحايا والتهاب السحايا السلي والتهاب الدماغ.

يمكن أن يكون السائل النخاعي شفافًا، ودمويًا، وأحيانًا زانثوكروميك، ويزداد تكاثر الخلايا، وأحيانًا مع زيادة كمية البروتين، ويكون داء الخلايا الخلوي طبيعيًا، وهو ما يفسره زيادة نفاذية السحايا في غياب الظواهر الالتهابية. في بعض الأحيان يكون هناك ارتفاع في فرط الحمضات في السائل النخاعي.
تغيرات الكلى.وتشارك أوعية الكلى والشرايين التاجية في هذه العملية في 80-88٪ من الحالات. في كثير من الأحيان، تحدث تغيرات تشريحية ونسيجية كبيرة في هذا العضو المقترن دون أعراض سريرية أو مع بيلة زلالية بسيطة وغير مستقرة وبيلة دموية.
تتميز الصورة السريرية لتلف الكلى بتعدد الأشكال الكبير. يمكن أن تحدث الآفة على شكل التهاب الكلية المنتشر أو البؤري (الحاد أو تحت الحاد أو المزمن). المرحلة النهائية غالبا ما تكون تصلب الكلية.

غالبًا ما يعاني المرضى من أعراض مميزة لأمراض الكلى المختلفة في وقت واحد.

الأعراض الأكثر شيوعا لتلف الكلى هي بيلة الزلال وبيلة دموية بدرجات متفاوتة، وزيادة ارتفاع ضغط الدم. يميل المرض إلى التقدم بسرعة مع تطور الفشل الكلوي.

يعتمد تلف الكلى بشكل أساسي على التغيرات الوعائية، ولهذا السبب تحدث الاحتشاءات الكلوية حتى عند الأطفال الصغار.

أحيانًا ما يتم الخلط بين الألم الشديد في منطقة أسفل الظهر وبيلة دموية ضخمة أثناء احتشاء الكلى بسبب وجود حجر في هذا العضو، والذي كان بمثابة سبب للتدخل الجراحي بشكل متكرر.

كانت هناك حالات من التهاب حوائط الشريان العقدي، حيث كان السبب المباشر للوفاة هو حدوث نزيف واسع النطاق بسبب تمزق تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي.
أعضاء البطن.الأعراض الأكثر شيوعًا هي آلام البطن، والتي يمكن أن تظهر في أي مرحلة من مراحل المرض. تحدث بسبب تجلط الدم والنوبات القلبية والأحداث الإقفارية في أعضاء البطن - الكبد والمرارة والكلى وكذلك في المعدة والأمعاء والصفاق والمساريق. الأسباب المحتملة للألم هي تشنجات عضلات الأمعاء والتشنجات الحركية الوعائية في منطقة الضفيرة الشمسية.
يتم تفسير التوطين السائد للعملية في الأمعاء الدقيقة عند الأطفال الصغار عن طريق التحسس الناتج عن امتصاص منتجات انهيار البروتين غير الكامل والسموم البكتيرية من خلال جدار الأمعاء الدقيقة أثناء اضطرابات الجهاز الهضمي التي تحدث غالبًا في هذا العمر. بالنسبة لحدوث تفاعلات فرط الحساسية في الأمعاء الدقيقة، فإن الحمل الوظيفي الكبير وزيادة نفاذية جدارها في سن مبكرة أمر مهم.

تجدر الإشارة إلى أنه عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال في الأشهر 2-3 الأولى من الحياة، عندما لا يكون للتوعية السابقة لجدار الأمعاء الأهمية التي تكتسبها في الأشهر اللاحقة، فإن توطين العملية في التهاب حوائط الشريان العقدي في تتلاشى الأمعاء في الخلفية، وتحتل التغيرات في الأوعية الدموية في الكلى والقلب المقام الأول. تبدأ هذه الأعضاء في العمل في المراحل الأولى من الحياة داخل الرحم، خلال هذه الفترة، فهي تتحمل عبئًا وظيفيًا كبيرًا، وهنا يحدث أقرب اتصال مع التأثيرات المعدية والسامة من الأم ويتم تهيئة الظروف الأكثر ملاءمة للتوعية داخل الرحم للطفل؛ .

قد تشبه الصورة السريرية لالتهاب حوائط الشريان العقدي التهاب الزائدة الدودية والمغص الكلوي أو الكبدي والتهاب الصفاق والتهاب البنكرياس. غالبًا ما يكون الألم الحاد في البطن هو سبب دخول المرضى إلى المستشفى في حالات الطوارئ في الأقسام الجراحية.

في بعض الأحيان، مع التهاب محيط الشريان العقدي، تحدث ظاهرة الانهيار فجأة مع نتيجة مميتة. عند تشريح الجثة في مثل هذه الحالات، غالبا ما يتم العثور على نزيف واسع النطاق بسبب تمزق تمدد الأوعية الدموية في أعضاء البطن - الكبد والمرارة والبنكرياس، وما إلى ذلك.
تلف العين.مع التهاب محيط الشريان العقدي، لوحظت الأعراض التالية:
1. فقدان الرؤية، غالبًا ما يكون مفاجئًا، بسبب ضمور العصب البصري أو تجلط الدم في الشريان الشبكي المركزي، ونزيف واسع النطاق.
2. الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي والعضلي للعين - التهاب العصب وضمور العصب البصري، الحلمات الاحتقانية، شفع، الحول، التهاب عضلة العين.
3. انفصال الشبكية ونزيف الشبكية.
4. التهاب القزحية.
التغيرات في قاع العين غالبا ما تكون لها طابع اعتلال الشبكية الكلوي: تضييق الشرايين، تمدد الأوردة، وذمة الشبكية، ونزيف الشبكية. ومع ذلك، يمكن أيضًا ملاحظة التغيرات في أوعية قاع العين التي تعتبر نموذجية لالتهاب حوائط الشريان العقدي ولها أهمية تشخيصية: العقيدات، تمدد الأوعية الدموية، جلطات الدم، تصلب الأوعية الدموية.

يعد فحص قاع العين ضروريًا لجميع المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالتهاب حوائط الشريان العقدي، حتى في حالة عدم وجود شكاوى حول ظواهر العين، وكذلك في المرضى الذين لديهم تشخيص ثابت - وهذا يساهم في وصف العلاج العقلاني في الوقت المناسب.
نظام الغدد الصماء.تلعب التغيرات في نظام الغدد الصماء دورًا مهمًا في المظاهر السريرية لهذا المرض. غالبا ما يتأثر البنكرياس. يمكن أن يكون تلف الأوعية الدموية بدون أعراض سريريًا، ولكن في بعض الأحيان يتطور داء السكري. من الممكن حدوث تغييرات في وظيفة الغدة الدرقية والغدد الكظرية.
غالبًا ما يحدث التهاب البربخ والتهاب الخصية. قد يكون هناك ألم شديد يمتد إلى الخصية.
تغيرات الدم.يتميز التهاب حوائط الشريان العقدي بفقر الدم التدريجي. يعاني معظم المرضى من زيادة عدد الكريات البيضاء - ما يصل إلى 20-40 ألفًا، وأحيانًا أعلى. في المراحل المتأخرة من المرض قد يكون هناك نقص الكريات البيض. السمة هي العدلات مع التحول إلى اليسار، وأحيانا إلى الخلايا النقوية. في حالات نادرة، من الممكن حدوث رد فعل لمفاوي. فرط الحمضات كبير هو سمة مميزة. ومع ذلك، لوحظ وجود نسبة عالية جدًا من الحمضات بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من متلازمة الربو القصبي.
هناك ميل نحو نقص الصفيحات، ولكن في بعض الأحيان يمكن ملاحظة كثرة الصفيحات الكبيرة - ما يصل إلى مليون وما فوق، والذي يرتبط بالنزيف المتكرر. ويلاحظ استمرار فرط غاما غلوبولين الدم وانخفاض في الكمية الإجمالية لبروتين الدم. تكون مزارع الدم معقمة في معظم الحالات.

علاج التهاب محيط الشريان العقدي (التهاب الشرايين المتعددة)

طريقة العلاج الرئيسية لالتهاب حوائط الشريان العقدي في الوقت الحاضر هي العلاج الهرموني. عن طريق الاستخدام المبكر للكورتيكوستيرويدات بجرعات كافية، يتم تحقيق هدأة طويلة الأمد. ومع ذلك، في كثير من الأحيان، توفر الهرمونات تأثيرًا مؤقتًا فقط ولا تمنع الانتكاسات أو المسار التدريجي للمرض.

تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي (التهاب الشرايين المتعددة)

معدل الوفيات في الماضي كان 80-90٪. الأسباب الأكثر شيوعًا للوفاة هي قصور القلب، وتبولن الدم، والنزيف الحاد.

مع أساليب العلاج الحديثة، يتم تحقيق مغفرة طويلة الأمد. وبطبيعة الحال، يعتمد المسار والنتيجة على شكل المرض ودرجة التسمم وأهمية الأعضاء المصابة وتوقيت بدء العلاج وطرقه.

مواد الفيديو

تاريخ نشر المقال: 06/08/2017

تاريخ تحديث المقال: 21/12/2018

من هذه المقالة سوف تتعلم: ما هو التهاب حوائط الشريان العقدي، وما هي آلية تلف الأوعية الدموية، وما هي الأعضاء التي تتأثر. معايير التشخيص وطرق العلاج الحديثة والتشخيص مدى الحياة مع هذا المرض.

ظهر الاسم التاريخي لالتهاب حوائط الشريان العقدي - مرض كوسماول ماير - بعد أسماء الأطباء الذين وصفوه في النصف الثاني من القرن التاسع عشر. هذا شكل خاص من التهاب الأوعية الدموية، أو التهاب الأوعية الدموية، الذي يؤثر على الشرايين ذات العيار الصغير في مختلف الأعضاء.

توجد الشرايين الصغيرة في كل مكان، لكن التهاب حوائط الشريان العقدي لديه أعضاء مستهدفة:

من حيث تكرار الضرر، فإن شرايين الكلى والقلب والمساريق المعوي (المساريق هو طية من الصفاق التي تربط الأمعاء وبعض الأعضاء الأخرى بجدار تجويف البطن)، والكبد والدماغ. في المقام الأول.
ثانياً، تتأثر شرايين العضلات الهيكلية والمعدة والبنكرياس والغدد الكظرية.
تتأثر الأوعية الكبيرة - الشرايين السباتية وتحت الترقوة - في حالات نادرة ومعقدة.

هذا المرض نادر، حيث يبلغ معدل حدوثه حالة واحدة لكل مليون شخص. يصاب الشباب بالمرض مرتين أكثر من النساء. لم يتم تطوير تصنيف مفصل، وتتغير أنظمة العلاج مع تطور العلم، والوقاية الموثوقة غير معروفة.

المرض خطير، فهو يتقدم بسرعة البرق، أو يتقدم باستمرار، كل تفاقم يؤدي إلى تفاقم الحالة.

إذا تركت دون علاج، فإن 13 فقط من كل 100 شخص سيعيشون لمدة 5 سنوات. تقريبا جميع المرضى يصبحون معاقين. يؤثر المرض على العديد من الأعضاء، لذلك فهو يقع في تقاطع التخصصات الطبية.

من المستحيل علاج المرض بشكل كامل، وفي بعض الأحيان يكون من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة. يبدأ طبيب الأمراض الجلدية أو أخصائي الأمراض المعدية في علاج التهاب حوائط المفصل العقدي، ثم يلزم إجراء مشاورات مع طبيب أعصاب أو طبيب قلب أو أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو غيرهم من الأطباء، اعتمادًا على العضو الأكثر تأثراً.

طفح جلدي مميز مع التهاب حوائط الشريان العقدي

أسباب علم الأمراض

الأسباب الدقيقة للمرض غير معروفة.

يتم إعطاء الدور الرائد لعمليات زيادة حساسية الجسم المحددة للمواد الغريبة أو تكوين استجابة حساسية منحرفة. يصبح جدار الأوعية الدموية حساسًا بشكل خاص لمسببات الحساسية، مما يؤدي في النهاية إلى تلفه.

وباستخدام الطريقة "العكسية" ثبت أن المرض مرتبط بالتهاب الكبد الوبائي "ب"، وقد تم اكتشاف ذلك في فرنسا. هناك، في أوائل الثمانينيات من القرن الماضي، بدأت التطعيمات الجماعية ضد التهاب الكبد B ولاحظوا أنه على مدى 20 عامًا، انخفض معدل الإصابة بالتهاب حوائط المفصل العقدي من 36 إلى 5٪. يشتبه الأطباء في أن فيروسات أخرى هي أيضًا "المسؤولة" عن تطور التهاب حوائط الشريان العقدي، لكن لا يوجد تأكيد إحصائي حتى الآن.

يربط الأطباء أيضًا المرض بعدم تحمل الدواء، لأنه تم اختبار ذلك عدة مرات في الممارسة العملية. اللقاحات والأمصال وانخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة حرارة الشمس يمكن أن تثير بداية العملية المرضية.

ماذا يحدث للأوعية الدموية أثناء التهاب محيط الشريان العقدي؟

يبدأ التهاب المناعة الذاتية داخل الوعاء على جدرانه. تتوافد خلايا وتشكيلات عديدة إلى «ساحة المعركة»، وتبدأ المذبحة الحقيقية. نتيجة "المعركة" هي تلف جدار الوعاء الدموي. تحت المجهر الإلكتروني، تظهر مناطق تكاثر الأنسجة الضامة، والنخر، وتضيق الأوعية الدموية. يفقد جدار الوعاء مرونته الطبيعية، ويضيق القطر بشكل حاد، ويتدفق الدم من خلاله بشكل مضطرب، وتتشكل أماكن الركود والمناطق التي تكون فيها الحركة مضطربة تمامًا. في منطقة إمداد الدم بهذه الأوعية تعاني جميع الأعضاء.

تغيرات الأوعية الدموية في التهاب حوائط الشريان العقدي: أ - طبيعي؛ ب – التهاب المناعة الذاتية

أعراض علم الأمراض

التهاب محيط الشريان العقديلديه العديد من الأعراض المميزة:

أعراض	وصف
ارتفاع درجة الحرارة	منحنى درجة الحرارة لكل عدوى له مظهر فريد من نوعه، لكنه بالنسبة لهذا المرض لا يشبه أي مرض آخر (غير نمطي)، لا يستجيب للمضادات الحيوية
فقدان الوزن بشكل كبير	وفي شهر واحد يمكن أن يفقد الشخص ما يصل إلى 30 كجم، ويصاحب ذلك ضعف وعدم الرغبة في الحركة
تغيرات الجلد	رخامي الجلد، شبكة من الأوعية الدموية المتوسعة تحت الجلد على الفخذين والساقين، عقيدات وتقرحات مؤلمة على الجلد والأنسجة تحت الجلد على الفخذين والساقين والساعدين
المتلازمة العضلية المفصلية	الألم والضعف وضمور العضلات والتهاب المفاصل الكبيرة في عدة مفاصل في وقت واحد
متلازمة القلب والأوعية الدموية	التهاب الأوعية الدموية في القلب، مما يؤدي إلى تطور: الذبحة الصدرية، واضطرابات الإيقاع، واحتشاء عضلة القلب، وقصور أو إغلاق غير كامل للصمام التاجي، وارتفاع ضغط الدم الشرياني بالضرورة أو ""
تلف الكلى	اعتلال الكلية الوعائي: ظهور بروتين ودم وأقراص في البول، انكماش سريع للكلية، فشل كلوي، احتشاء كلوي، تضيق الشريان الكلوي
تلف الرئة	الالتهاب الرئوي الخلالي - ألم في الصدر، وضيق في التنفس، والسعال، ونفث الدم، واحتشاء رئوي
الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي	ألم في أجزاء مختلفة من البطن، توتر في عضلات جدار البطن الأمامي، غثيان، إسهال وقيء، نزيف معدي، مناطق نخرية في البنكرياس، تقرحات في الأمعاء يمكن أن تنثقب (تنفجر)، يرقان مع تلف الكبد
الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي	آفات غير متناظرة لواحد أو أكثر من الأعصاب مع ألم حارق وضعف في الأطراف، والسكتات الدماغية، والتهاب السحايا، والنوبات
تلف العين	تمدد الأوعية الدموية أو سماكة أوعية قاع العين، أو اعتلال الشبكية أو تلف الشبكية، مما يؤدي إلى انخفاض حدة البصر
تلف شرايين الأطراف	نقص التروية أو انخفاض تدفق الدم في أصابع القدم - حتى الغرغرينا. يمكن أن تتمزق تمددات الأوعية الدموية في أوعية الأطراف
الأضرار التي لحقت نظام الغدد الصماء	التهاب المناعة الذاتية في الخصيتين عند الرجال، وخلل في الغدد الكظرية والغدة الدرقية

الغرغرينا في الإصبع بسبب تلف الأوعية الدموية

بسبب تنوع أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي، يتم علاج المرضى من قبل أطباء مختلفين. لا يوجد متخصص منفصل لهذا المرض. في أغلب الأحيان، يبدأ العلاج مع معالج وأخصائي أمراض الروماتيزم، ولكن المشاورات والمشاركة المستمرة في علاج المتخصصين الآخرين مطلوبة دائمًا تقريبًا.

ثلاثة أشكال وخمسة أنواع من المرض، كم يعيش المرضى؟

يحدد الأطباء العديد من الأشكال السريرية وخيارات الدورات التدريبية مع متوسط العمر المتوقع المختلفة.

اليوم، تم تحديد 3 أشكال سريرية للمرض.

متغير المرض	وصف
1. النسخة الكلاسيكية	ارتفاع درجة الحرارة، فقدان الوزن المفاجئ، آلام في العضلات والمفاصل. يتسبب هذا الشكل في تلف الكلى والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي والمحيطي والقلب.
2. البديل التخثري الجلدي	العقد تحت الجلد على الأطراف على طول الأوعية، والتي يمكن أن تتطور فيها تقرحات ونخر أو نخر. يصاحبها حمى، وفقدان الوزن، والضعف الشديد، وألم في العضلات.
3. البديل العقدي أحادي العضو	يتم هذا التشخيص بعد إجراء خزعة أو عملية جراحية، عند فحص المادة في المختبر النسيجي. ونظرا لعدم فهم المشكلة، لا يمكن القول أن الأعضاء الأخرى تتأثر في وقت واحد. الآفة غير محددة، ولا توجد علامات يمكن من خلالها التعرف على هذا المرض بالذات.

بالنسبة لنوعية الحياة وطولها، فإن الأهم ليس شكل المرض، بل اختلاف مساره. يميز الأطباء 5 أنواع من التهاب محيط الشريان العقدي:

نوع التدفق	أعراض	عمر
حميدة	التهاب الأوعية الدموية الجلدي المعزول، مغفرة تستمر لمدة تصل إلى 5 سنوات	لا يختلف عن الأشخاص الأصحاء
تقدم ببطء	البديل التخثري - التهاب الأعصاب الطرفية وضعف تدفق الدم في الأطراف	إذا لم تكن هناك مضاعفات، فبعد 10 سنوات أو أكثر من بداية المرض
دورة متكررة	يحدث التفاقم مع انخفاض جرعات الدواء، وإضافة عدوى أخرى، والتبريد والبرد.	بدون علاج، البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 13٪ من المرضى الذين يعانون من العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، ويزداد البقاء على قيد الحياة بنسبة 40٪.
دورة تقدمية سريعة	تلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الخبيث	قبل التمزق أو التضيق الكامل للشريان الكلوي
شكل البرق	تلف الكلى، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث، فشل القلب، تجلط الشرايين المعوية، تمزق القرحات المعوية	من 5 إلى 12 شهرًا

التغيرات في الكلى في شكل مداهم من التهاب حوائط الشريان العقدي

لا يمكن الحفاظ على حياة طبيعية مع مهنة ونوعية حياة مُرضية إلا من خلال مسار حميد لشكل الجلد. وفي جميع الحالات الأخرى تظهر الاضطرابات العامة على شكل حمى وفقدان الوزن المفاجئ والضعف الشديد. ويلزم العلاج المستمر والمستمر، مما يؤدي إلى إعاقة مؤقتة، ومن ثم تسجيل مجموعة الإعاقة.

إن تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي غير موات بشكل عام، ويكاد يكون من غير الممكن أبدًا الحفاظ على التكيف الاجتماعي، ويعتمد متوسط العمر المتوقع على العديد من العوامل.

كيف يتم التشخيص؟

يشير التهاب حوائط الشريان العقدي إلى الأمراض التي لا توجد لها علامات محددة - ولا توجد أعراض قد تحدث إلا مع هذا المرض. لذلك، يتم التشخيص من خلال مجموعة من الأعراض.

تم تطوير 10 معايير تشخيصية دولية. يعتبر التشخيص موثوقًا إذا تم العثور على 3 معايير من أصل 10 على الأقل.

10 معايير تشخيصية	وصف
1. خسارة أكثر من 4 كيلو جرام في الشهر	عفوية، دون تغيير النظام الغذائي
2. الحياة الشبكية	هذه حالة مرضية للجلد يكون فيها لونه مزرقًا غير متساوٍ بسبب نمط شبكي أو شبيه بالشجرة من الأوعية الدموية الشفافة التي تكون في حالة احتقان سلبي (فيضان الدم)
3. ألم في الخصيتين	أبعد من الإصابة أو العدوى
4. ألم عضلي	ضعف وألم في عضلات الأطراف السفلية. يستثني حزام الكتف والمنطقة القطنية
5. التهاب الأعصاب أو اعتلال الأعصاب	تلف واحد أو أكثر من الأعصاب الطرفية
6. زيادة ضغط الدم	الضغط الانبساطي (الوعائي، السفلي) أعلى من 90 ملم زئبقي
7. زيادة نسبة اليوريا أو الكرياتينين في الدم	اليوريا أكثر من 14.4 مليمول / لتر، الكرياتينين أكثر من 133 مليمول / لتر. يجب ألا يكون هناك جفاف أو انسداد (انسداد) في المسالك البولية
8. التهاب الكبد ب	الكشف عن مستضد التهاب الكبد B أو الأجسام المضادة له في مصل الدم
9. التغييرات أثناء الفحص الوعائي	عند فحص الأوعية الدموية باستخدام التباين، يتم الكشف عن تمدد الأوعية الدموية أو انسداد الشرايين الصغيرة المؤدية إلى الأعضاء الداخلية. في هذه الحالة، لا ينبغي الكشف عن أي تصلب الشرايين، أو خلل تنسج الأنسجة الضامة أو غيرها من التغيرات غير الالتهابية
10. فحص الخزعة	تم العثور على عينة الأنسجة التي تم الحصول عليها من الخزعة والتي تحتوي على الخلايا المحببة والخلايا وحيدة النواة أو أشكال مختلفة من الكريات البيض

معايير لتشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي: A، B - شبكي حي. ج – التغيرات المميزة في عينة الخزعة (عينة الأنسجة التي تم الحصول عليها أثناء الخزعة)

طرق العلاج

من المستحيل علاج المرض بشكل كامل، وفي بعض الأحيان يكون من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة.

يتم وضع خطة فردية لكل مريض، والتي يتم وضعها بناءً على نتائج الفحص. متوسط عدد أيام العجز لكل دخول إلى المستشفى هو من 30 إلى 90. يتم علاج التهاب حوائط الشريان العقدي فقط في المستشفى. إن استخدام التقنيات والأدوية الحديثة يجعل من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة، ولكن الكثير يعتمد على نوع المرض وحالة الجسم قبل ظهور المرض. في المرحلة الحالية من تطور الطب، من المستحيل الشفاء التام، ولكن يمكن تأخير تقدم المرض لعدة سنوات.

يتم استخدام طريقتين للعلاج - غير المخدرات والطبية.

طريقة غير دوائية - فصادة البلازما

فصادة البلازما هي إجراء لتنقية الدم خارج جسم الإنسان. يستمر الإجراء حوالي ساعة ونصف. يمر الدم عبر نظام مرشحات خاصة، أثناء التنقية يتم فصل العناصر المشكلة أو خلايا الدم والبلازما. يتم إرجاع خلايا الدم إلى مجرى الدم، ويتم إزالة البلازما التي تحتوي على السموم والبكتيريا. يوجد في البلازما المستضدات والأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد B ويتم إزالتها. يتم تجديد الحجم المفقود بأدوية استبدال البلازما أو بلازما المتبرع.

في هذا المرض، يتم إجراء فصل البلازما في الأسابيع الثلاثة الأولى، 3 إجراءات كل أسبوع، من الأسبوع الرابع إلى الأسبوع الخامس، مرتين في الأسبوع، من السادس إلى التحسن الدائم، مرة واحدة في الأسبوع. يتم اختيار وقت الإجراءات بطريقة تحافظ على تركيز الأدوية في الدم قدر الإمكان. كل شيء يسير مع البلازما - الأجسام المضادة الضارة والأدوية الضرورية.

مخطط فصادة البلازما

الأدوية

عنصر آخر ضروري في علاج التهاب حوائط الشريان العقدي هو مزيج من هرمونات الجلوكورتيكويد وتثبيط الخلايا أو الأدوية التي تمنع انقسام الخلايا. يتم إعطاء الهرمونات بجرعات متغيرة بشكل حاد – متزايدة ومتناقصة – ويسمى هذا العلاج "العلاج بالنبض".

من الضروري استخدام الأدوية المضادة للفيروسات لتدمير فيروس التهاب الكبد B.فقط هذه المجموعات من الأدوية هي التي تمنح المريض فرصة للعيش.

ومع ذلك، هناك مخاطر أخرى تكمن هنا. الأدوية المضادة للفيروسات سامة للكبد، الذي ليس في أفضل حالة بالفعل. يمكن لهذه الأدوية أن تلحق الضرر بالكلى عن طريق التسبب في التهاب الأنسجة الخلالية في الكلى. تثير هرمونات الجلايكورتيكويد، وخاصة جرعاتها العالية، والتي لا يمكن تجنبها، تكوين جلطات الدم. تحمل بلازما المتبرع خطر الإصابة بالعدوى، على الرغم من المراقبة الدقيقة، لأنه لم يتم دراسة جميع العوامل والسموم، والكثير منها ببساطة غير معروف بعد. يمكن أن يؤدي انخفاض ضغط الدم إلى تفاقم عمل الكلى، والتي لا يتم تزويدها بالدم بشكل جيد.

التهاب محيط الشريان العقدي هو التهاب مناعي مناعي للأوعية الدموية. يحدث علم الأمراض مع الأضرار السائدة في الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. تتنوع أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي بشكل كبير، مما يجعل التشخيص صعبًا. يؤدي العلاج غير المناسب إلى مضاعفات خطيرة، ويكون تشخيص العلاج في معظم الحالات غير مواتٍ.

معلومات عامة عن المرض

يُطلق على المرض الذي يتميز بآفات التهابية نخرية في الشرايين الحشوية الطرفية والصغيرة والمتوسطة الحجم اسم التهاب حوائط الشريان العقدي في الطب. يعتمد العلاج والأعراض (الصورة توضح المنطقة المصابة) على عمر المريض وخصائص جسمه. علم الأمراض له اسم آخر - مرض كوسماول ماير.

يتميز المرض بتلف الشرايين العضلية مع تكوين تمدد الأوعية الدموية ("العقيدات")، ومن هنا جاء الاسم. لا تؤثر العملية المرضية على البطانة الخارجية للسفينة فحسب، بل تمتد إلى جميع طبقات جدار الأوعية الدموية. التغيرات الالتهابية ذات طبيعة جهازية - حيث تتأثر الأوعية والشرايين من مختلف المستويات والعيارات. ومع ذلك، فإن الشرايين من النوع العضلي والعضلي المرن لا تزال أكثر تأثراً.

يُصنف التهاب حوائط الشريان العقدي (الصورة في المقال) على أنه مرض نادر. ومع ذلك، هناك اتجاه واضح نحو انتشاره. ومما يسهل ذلك غموض المسببات وغياب علامات سريرية محددة. لم تتم دراسة علم الأوبئة بشكل جيد؛ حيث يتم تسجيل حالة واحدة لكل 100 ألف نسمة سنويًا. في أغلب الأحيان، يحدث المرض عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 50 عاما.

أسباب علم الأمراض

لم يتم تحديد مسببات المرض على وجه اليقين. السبب الأكثر شيوعًا لالتهاب حوائط الشريان العقدي (الأعراض هي تأكيد غير مباشر لذلك) هو الحساسية. في أغلب الأحيان، يحدث تفاعل الأوعية الدموية مفرط الحساسية للبنسلين، مستحضرات اليود، السلفوناميدات، الأمينازين، الزئبق، وإدخال الأمصال الأجنبية. عند فحص المواد الحيوية للخزعة أثناء تفاقم المرض، تم العثور على الأجسام المضادة لمسببات الحساسية، الغلوبولين المناعي IgG، IgA، IgM، في الأغشية السفلية للحلقات الوعائية.

هناك أيضًا كل الأسباب للاعتقاد بأن سبب تطور العملية المرضية هو عدوى فيروسية. غالبًا ما يثير التهاب الكبد المصلي تطور عملية التهابية في الشرايين. توجد الأجسام المضادة لالتهاب الكبد B في جدران الشرايين والعضلات المصابة. في 40٪ من حالات التهاب محيط الشريان العقدي، لوحظ استمرار فيروس HBsAg على المدى الطويل.

كانت هناك فرضية مفادها أن الشرايين تتأثر بعد مرض حاد ناجم عن المكورات العنقودية أو المكورات العقدية. استند جوهر النظرية إلى حقيقة أن العامل الممرض له تأثير سام غير مباشر على الأوعية الدموية. ولكن لا يمكن الكشف عن المكورات إيجابية الجرام في المرضى الذين يعانون من التهاب محيط الشريان.

بالإضافة إلى الأسباب الرئيسية، هناك عوامل الخطر:

ارتفاع ضغط الدم بشكل مستمر.
الضعف الخلقي للطبقة المرنة من الأوعية الدموية.
ضعف جدران الأوعية الدموية بسبب التأثيرات السامة (الكحول والمخدرات).
التعرض للإشعاع الشمسي.
انخفاض حرارة الجسم.
التطعيمات الوقائية.

تصنيف علم الأمراض

لا يوجد تنظيم مقبول بشكل عام لهذا المرض. اعتمادًا على موقع الأوعية المصابة والأعراض، يتم تصنيف التهاب حوائط الشريان العقدي (الصورة المعروضة أعلاه) على النحو التالي:

كلاسيكي، أو متعدد الأحشاء. يصاحبها حمى وإرهاق شديد وآلام في العضلات والمفاصل. غالبًا ما يكون تشخيص المتغير السريري غير مناسب. لكن الوقاية العقلانية يمكن أن تطيل عمر المريض بشكل كبير.
الربو أو اليوزيني. في العديد من البلدان الأجنبية، يسمى المرض التهاب الأوعية الدموية التحسسي أو متلازمة شيرج شتراوس. في المراحل الأولية، تحدث نوبات الربو، والتي عادة ما يسبقها فرط الحساسية للأدوية، ومن هنا جاءت تسميتها.
التهاب الخثرات الجلدية. الأعراض الرئيسية لالتهاب حوائط الشريان العقدي هي آفات جلدية مع تكوين تمدد الأوعية الدموية الوعائية، بحجم العدس، مؤلمة عند الجس. في بعض الحالات، لوحظ نخر الأنسجة الرخوة والأغشية المخاطية والغرغرينا في الأطراف. يعتبر البديل الجلدي للمرض هو الأقل خطورة.
مونو أورجان. هذا الخيار نادر جدًا، وكقاعدة عامة، يتأثر عضو واحد: الكلى والمرارة. يتم التشخيص فقط عن طريق أنسجة العضو المصاب الذي تمت إزالته أو عن طريق فحص المادة الحيوية المأخوذة أثناء خزعة العضو.

يتم تصنيف علم الأمراض أيضًا وفقًا لمعدل التدفق:

التقدم البطيء هو سمة من سمات البديل الجلدي لمرض كوسماول ماير. تتميز بالانتكاسات المتكررة.
ويرتبط التقدم السريع بتلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني. في بعض الأحيان يتطور علم الأمراض بسرعة البرق، ويموت المريض في غضون عام.

كيف يتطور التهاب محيط الشريان العقدي؟

باستخدام الدراسات النسيجية والكيميائية النسيجية، وجد أن التغيرات المورفولوجية في الأوعية أثناء التهاب محيط الشريان تحدث في تسلسل معين.

أولاً، يحدث تنكس مخاطي لجدران الأوعية الدموية. بسبب فصل مجمعات البروتين السكاريد من الأنسجة الضامة إلى أجزاء، تزداد نفاذية الأوعية الدموية. بعد ذلك، يحدث النخر الليفي، والذي يتميز بفقدان كتل الفيبرين في جدران الشرايين. على هذه الخلفية، يتطور رد فعل التهابي للخلايا، حيث يتم تغطية جدران الأوعية الدموية بالخلايا الليمفاوية والكريات البيض. يتم أيضًا اكتشاف الخلايا الليفية وخلايا البلازما في التسلل، والتي تصبح سائدة بسرعة كبيرة، مما يؤدي إلى تصلب جدران الشرايين.

يتطور المرض على الفور أو بالتتابع في العديد من الأعضاء. لكن الأكثر تأثرًا بالتهاب حوائط الشريان العقدي هي الكلى والأوعية الدموية للقلب والدماغ والأمعاء. تحدث تغيرات موضعية في الأنسجة والأعضاء المصابة بالتهاب الشرايين:

النزيف هو نزيف متفاوت الخطورة.
انتهاك التمثيل الغذائي الخلوي للحمة.
تكوّن تقرحات ونخر في المناطق المصابة.
النوبات القلبية مع تكوين ندبات.
انتهاك مرونة الأوعية الدموية.
تغيرات تليف الكبد.

إن انتشار التهاب الأوعية الدموية والشدة الناجمة عن عملية التغيرات الثانوية متنوعة للغاية، مما يشير إلى المرض باعتباره متعدد الأشكال.

التهاب محيط الشريان العقدي عند البالغين: الأعراض

يبدأ المرض بمظاهر سريرية عامة. وبغض النظر عن العضو المصاب، فإن العلامات المميزة لالتهاب الأوعية الدموية هي الحمى وآلام المفاصل العضلية وفقدان الوزن. بسبب التنوع الكبير، يتم دمج أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي في متلازمات تحدد خصوصية الصورة السريرية.

تحدث المتلازمة الكلوية عند حوالي 90% من المرضى وتتميز بالأعراض التالية:

ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستقر.
مرض شبكية العين مع فقدان الرؤية لاحقًا.
الكشف عن البروتين وخلايا الدم الحمراء في البول.
تمزق الأوعية الكلوية.
يتطور الفشل الكلوي خلال ثلاث سنوات.

يتم ملاحظة متلازمة البطن في كثير من الأحيان في بداية علم الأمراض:

آلام البطن المستمرة والمتزايدة.
الإسهال، وتكرار البراز يصل إلى 10 مرات في اليوم.
فقدان الشهية يتطور بسبب الغثيان.
التهاب الصفاق.
نتيجة لتمزق القرحة يحدث نزيف في المعدة. مثل هذه الأعراض تؤدي إلى تعقيد علاج التهاب حوائط الشريان العقدي بشكل خطير.
إذا كان سبب تطور علم الأمراض هو التهاب الكبد المصلي، فغالبا ما يلاحظ تطور الأشكال المزمنة من التهاب الكبد وتليف الكبد.

تحدث متلازمة القلب عند حوالي 70% من المرضى:

احتشاء عضلة القلب البؤري الصغير.
فرط نمو الأنسجة الضامة في عضلة القلب.
اضطراب في معدل ضربات القلب.
سكتة قلبية.

تتجلى المتلازمة الرئوية في نصف المرضى الذين يعانون من التهاب محيط الشريان:

الربو القصبي.
السعال المصحوب بكمية قليلة من البلغم المخاطي، وأحياناً الدم.
زيادة في درجة الحرارة.
تزايد علامات فشل الجهاز التنفسي.

المتلازمة العصبية:

تلف الأعصاب الطرفية.
اضطراب حساسية العضلات.
ضعف العضلات.
- ألم في العضلات، وخاصة عضلات الساق.

ملامح التهاب حوائط الشريان العقدي عند الأطفال

هناك عدد أقل من المرضى الشباب الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية المناعية مقارنة بالبالغين. وربما تكون هذه هي الميزة الوحيدة. يمرض الفتيات والفتيان بنفس التردد وفي أي عمر.

أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي عند الأطفال هي نفسها في الأساس عند البالغين:

ارتفاع في درجة الحرارة، يصعب علاجه.
زيادة الضعف.
فقدان الوزن. بالنسبة للأطفال، حتى فقدان الوزن الطفيف يمكن أن يسبب مشاكل خطيرة.
آلام العضلات.
اللون الأزرق للراحتين والأخمصين.
يحدث نخر الجلد بشكل رئيسي على الذراعين والساقين.
تورم الأغشية المخاطية.

يعاني الأطفال في كثير من الأحيان من أشكال التهاب الخثاري الكلاسيكي أو الجلدي من التهاب حوائط الشريان العقدي (الصورة موضحة أعلاه). علاوة على ذلك، يحدث الجلد بشكل رئيسي عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة. بالإضافة إلى الأعراض العامة تظهر على جلد الساقين عقيدات مؤلمة يصل قطرها إلى 1 سم، وتنتشر بسرعة إلى الجسم.

مسار علم الأمراض تقدمي، مع أضرار جسيمة للقلب والكلى والكبد والأعضاء الأخرى. غالبًا ما تكون الاحتشاءات الدقيقة للأعضاء الداخلية بدون أعراض؛ ولا يدرك الطفل ولا الوالدان حدوث الانتهاك.

من الصعب إعطاء تشخيص مدى الحياة للأطفال. في الأساس، يركز الأطباء على العلامات الأكثر وضوحًا المتعلقة بعضو معين.

كيف يتم إجراء التشخيص؟

مجموعة التدابير التشخيصية للأطفال والكبار هي نفسها.

تشمل الاختبارات المعملية الدراسات العامة والخاصة:

في اختبار الدم العام، لوحظ وجود فائض كبير في العدلات و ESR. في بعض الحالات، هناك زيادة في عدد الحمضات، وانخفاض في خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.
يظهر اختبار الأجسام المضادة للغلوبولين المناعي E نتيجة إيجابية.
يقوم اختبار ELISA الخاص بالتهاب الكبد B بالكشف عن الأجسام المضادة لـ HBsAg في مصل الدم.
يكشف اختبار البول العام عن وجود بروتين يصل إلى 3 جرام وخلايا الدم الحمراء والألبومين والكرياتين.
مع برنامج Coprogram، يتم العثور على المخاط وشوائب الدم في البراز.

أساس تشخيص التهاب محيط الشريان العقدي هو الأعراض السريرية:

فقدان الوزن بمقدار 4 كجم أو أكثر بنفس النظام الغذائي.
تغيرات الأوعية الدموية على الجلد (نمط مميز مزرق).
ألم في عضلات الساق، ولا تفيد المسكنات في القضاء عليه.
ألم في الخصية غير مرتبط بإصابة أو مرض معدي.
يشكو المرضى من ارتفاع ضغط الدم المستمر.
لوحظت الأعراض المميزة لالتهاب العصب الأحادي: تدهور حساسية العضلات وعدم القدرة على ثني الأصابع في القبضة والقدم وضمور العضلات.

إذا تم تحديد أي ثلاثة معايير، يتم تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي.

التشخيص التفريقي

بسبب تشابه العديد من الأمراض مع التهاب حوائط الشريان العقدي في الأعراض، غالبا ما يوصف علاج المرض بشكل غير صحيح. العلاج بالمضادات الحيوية خطير بشكل خاص، لأنه يؤدي إلى تفاقم حالة المرضى. لتجنب العواقب الوخيمة، يجب التمييز بين التهاب الأوعية الدموية المناعي والأمراض الأخرى:

يجب التمييز بين التهاب حوائط الشريان وبعض أشكال الأورام. يحدث سرطان البنكرياس بأعراض مشابهة. تتميز جميع الأمراض بالحمى والألم العضلي وفقدان الوزن المفاجئ.
في البداية، تكون الصورة السريرية لالتهاب الأوعية الدموية مشابهة لالتهاب الشغاف المعدي (التهاب بطانة القلب) والورم الحبيبي الخبيث. وتشمل الأعراض الشائعة قشعريرة، والتعرق الغزير، والحكة.
أشكال البطن تشبه سريريا الزحار والبطن الحاد.

عند الأطفال، يشمل التشخيص التفريقي لمرض كوسماول ماير الأمراض التالية:

ورم حبيبي لمفي.
سرطان الدم الحاد.
الالتهابات من المسببات الفيروسية والبكتيرية.
الإنتان.
الذئبة الحمامية.
التهاب الجلد والعضلات.

تكمن الصعوبة الأكبر في التمييز بين متلازمة البطن والتهاب الأمعاء والقولون الناخر والتهاب الكبد والالتهابات المعوية.

العلاجات غير الدوائية

عند علاج التهاب محيط الشريان العقدي، تكون التوصيات السريرية كما يلي:

يجب تنفيذ التدابير العلاجية تحت الإشراف المستمر للعاملين الطبيين والطبيب المعالج. يجب إدخال كل من البالغين والأطفال إلى المستشفى خلال الفترات الحادة من المرض.
خلال فترة التفاقم، يكون الوضع الحركي للمريض محدودا. يجب الحفاظ على الوضعية الصحيحة عند المشي أو عندما يجلس المريض. تحتاج إلى النوم على مرتبة صلبة ووسادة صغيرة رقيقة.
التخلص من الضغوط النفسية والعاطفية.
وتظهر جولات المشي القصيرة يوميًا في المساء. وينبغي تجنب البقاء في الشمس.
نظرًا للآلية المناعية المرضية للمرض، يتعين على جميع المرضى اتباع نظام غذائي مضاد للحساسية. مع فقدان الوزن التدريجي الكبير، يشار إلى اتباع نظام غذائي البروتين. في حالة المتلازمة الكلوية، يتم التحكم في كمية السوائل التي يتناولها المريض.
للوقاية من هشاشة العظام، يوصى بتناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الكالسيوم وكولي كالسيفيرول (فيتامين د).
يتم العلاج الطبيعي حسب حالة المريض وقدراته الفردية.

يتم استخدام الطرق الجراحية في حالات نادرة للغاية. الطرق الرئيسية للعلاج الجراحي هي الأطراف الاصطناعية، والجراحة الالتفافية (يتم إجراء العملية في الغالب على القلب، وفي كثير من الأحيان على المعدة)، وزرع الكلى.

العلاج الدوائي

كل مريض لديه أعراض مختلفة من التهاب حوائط الشريان العقدي. العلاج، وفقا لذلك، يوصف بشكل فردي. ومع ذلك، فإن طرق العلاج العامة هي نفسها بالنسبة للجميع.

يجب أن يفهم المرضى جيدًا أن المرض خطير ولا يمكن تحقيق تأثير إيجابي إلا من خلال علاج طويل الأمد ومستمر ومعقد. كقاعدة عامة، يتم العلاج بشكل مشترك من قبل طبيب الروماتيزم وأخصائي أمراض الكلى، وفي الأطفال - طبيب أطفال وغيرهم من المتخصصين.

الأكثر فعالية هي الأدوية التالية:

هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. يتم وصف بريدنيزولون، تريامفينالون، ديكورتين بجرعات كبيرة، والتي يتم تقليلها بناءً على النتائج العلاجية. الأدوية لها تأثيرات مضادة للالتهابات ومثبطة للمناعة ومضادة للحساسية.
تثبيط الخلايا. مع الاستخدام المتزامن للأدوية المضادة للأورام والسكريات القشرية، تزيد فعالية العلاج إلى 84٪. الأدوية الأكثر شيوعًا: سيكلوفسفات، أزاثيوبرين، كلوربوتين.
توصف مضادات الأوعية الدموية لتقليل تراكم الصفائح الدموية وتقليل نشاط الكريات البيض (Trental، Dipyridamole).
إذا تم الكشف عن العدوى، يتم إعطاء العلاج بالمضادات الحيوية. يتم اختيار الأدوية بشكل فردي، على أساس مقاومة العامل المعدي.
يتم التخلص من متلازمات الألم بمساعدة المسكنات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ومضادات التشنج.

الوقاية من المرض

مع النسخة الكلاسيكية من المرض، والتكهن غير مواتية. لكن العلاج المناسب والوقاية العقلانية يمكن أن يطيلا عمر المريض بشكل كبير. لا توجد توصيات وقائية محددة لالتهاب حوائط الشريان العقدي. ومن الضروري الاستجابة للتفاعلات المناعية المرضية للجسم عند تعرضه لأي عوامل وخاصة الأدوية. من الأفضل إجراء التطعيمات وعمليات نقل الدم في المؤسسات الطبية حيث يتم إجراء المراقبة الوبائية بانتظام.

يوفر الجهاز الدوري التغذية الطبيعية لجميع أعضاء وأجزاء الجسم، مما يساعد الإنسان على الحياة، لأن الأعضاء تعمل بشكل جيد بفضل الأكسجين. إذا حدث خلل في الدورة الدموية، يعاني الجسم بأكمله، وتتعطل تغذية الأنسجة، ويظهر الألم والضعف.

التهاب محيط الشريان العقدي هو مرض خطير يسبب تدمير الشرايين. لا يزال السبب الدقيق للمرض غير معروف، لذلك يصعب علاجه، وغالبًا ما تحدث عواقب وخيمة. كلما أسرع المريض في استشارة الطبيب الذي يعاني من مشكلة مماثلة، كلما زاد احتمال التوصل إلى نتيجة ناجحة.

التهاب محيط الشريان العقدي في الساقين

التهاب محيط الشريان العقدي هو نوع من التهاب الأوعية الدموية، وهو مرض مجهول السبب يؤثر على الشرايين والأوردة في بعض الأحيان. في أغلب الأحيان، يؤثر المرض على الأوعية الصغيرة، وأقل في كثير من الأحيان الكبيرة، والأوردة نادرا للغاية. مع هذا المرض، تصبح السفينة ملتهبة، ويحدث التصلب وتظهر تمدد الأوعية الدموية الدقيقة.

ومن المثير للاهتمام أن هذا المرض لا يحدث فقط في البشر، ولكن أيضا في الحيوانات. تم العثور على التهاب حوائط الشريان العقدي في الكلاب والخنازير والأبقار وغيرها من الكائنات الحية. وفي الوقت نفسه، لا يعتبر المرض معديا، فهو يرتبط برد فعل خاص للجسم لأي مسببات للحساسية.

صِنف

ينقسم التهاب محيط الشريان العقدي إلى الأنواع التالية:

الربو.
الكلاسيكية.
مونوورجان.
التهاب الخثرات الجلدية.

مع التهاب محيط الشريان الجلدي، عادة لا توجد مضاعفات، وتكون فترات الهدوء طويلة الأمد، ولا يوجد أي انتهاك لعمل الأعضاء الداخلية. عادة ما يتطور المرض ببطء، ولكن في الحالات الشديدة بشكل خاص قد يكون من الممكن وفاة المريض، ثم يتطور المرض بسرعة كبيرة.

الأسباب

السبب الدقيق لهذا المرض غير معروف حاليًا، لكن الأطباء يعتقدون أن التهاب محيط الشريان يرتبط بزيادة حساسية الجسم لأي مسببات للحساسية. عادة تنتشر جميع المواد عبر الأوعية الدموية، وإذا كانت جدرانها حساسة يبدأ الالتهاب، والتهاب شرايين الأطراف السفلية، وتدميرها.

يقترح الأطباء أن التهاب حوائط الشريان العقدي هو مرض وراثي، ولكن حتى الآن لم يتم إثبات هذا الادعاء. ولوحظ أيضا أن حدوث المرض يرتبط بأمراض أخرى، ولا سيما التهاب الكبد B و C، والحصبة الألمانية، وفيروس نقص المناعة البشرية، وما إلى ذلك. الفيروسات تضعف الجسم ويمكن أن تسبب مضاعفات مختلفة.

بالإضافة إلى ذلك، هناك عدد من العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض:

ضعف المناعة، ونقص الفيتامينات؛
إصابات مختلفة
انخفاض حرارة الجسم.
حدوث آثار جانبية عند تناول الأدوية؛
داء السكري واضطرابات الغدد الصماء الأخرى.
الأمراض المزمنة للأعضاء الداخلية وغيرها.

أعراض

يمكن أن تكون أعراض التهاب محيط الشريان العقدي مختلفة جدًا، حيث يمكن أن تتأثر أجزاء مختلفة تمامًا من الجسم. عادة ما يستمر الشكل المزمن للمرض لفترة طويلة، وتتكثف الأعراض تدريجيا. في الشكل الحاد من التهاب حوائط الشريان العقدي، والذي يحدث في أغلب الأحيان، على العكس من ذلك، تكون جميع الأعراض واضحة للغاية.

بشكل عام، هناك عدد من الأعراض الشائعة التي تظهر في معظم الحالات. ومن الجدير بالذكر أن درجة ظهورها تعتمد على شدة المرض، أي في الحالات المتقدمة تكون الأعراض مشرقة، لكنها في المراحل الأولية على العكس تكون ضعيفة.

الحمى، التي لا يكون للعلاج بالمضادات الحيوية أي تأثير فيها، تكون مصحوبة بألم في البطن وقلة الشهية.
ونتيجة لذلك يفقد الشخص الكثير من الوزن ويشعر بالضعف العام والضيق.
قد تظهر طفح جلدي غريب على الجلد، يتحول في الحالات المتقدمة إلى نخر.
يصبح الجلد شاحبًا رخاميًا.
في بعض الحالات، يمكن الشعور بالعقيدات على طول الأوعية الدموية في الأطراف.
يشعر المريض بالانزعاج من آلام العضلات الواضحة إلى حد ما، والتي تكثف مع الحركة والضغط.
في بعض الأحيان يحدث تلف في المفاصل، ويحدث التورم والألم، وفي مثل هذه الحالة يتحدثون عن التهاب المفاصل.
يتم تعطيل عمل نظام القلب والأوعية الدموية.
تقريبا جميع المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي يعانون من خلل في وظائف الكلى.
وغالباً ما تتأثر الرئتان، ويبدأ المريض بالسعال، ويظهر ضيق في التنفس.
يتم تعطيل عمل الجهاز الهضمي.
هناك خلل في عمل الجهاز العصبي.
تظهر مشاكل في العين.
يتم تعطيل عمل نظام الغدد الصماء.

في المراحل الأولية، عادة ما تكون المظاهر الخارجية غير ملحوظة؛ فهي في الأساس عبارة عن آلام مؤلمة وضعف. مع مرور الوقت، تتدهور صحة المريض، وترتفع درجة حرارة المريض، وتشبه الحالة إلى حد كبير العدوى، ولكن عند علاجها بالمضادات الحيوية، لا تزول درجة الحرارة، وتعمل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية والكورتيكوستيرويدات على خفضها.

التشخيص

يمكن للأخصائي فقط تشخيص المرض بدقة. نظرًا لأن الأعراض في المراحل الأولية تشبه إلى حد كبير أمراضًا أخرى، فيجب إجراء عدد من الدراسات. بادئ ذي بدء، يحتاج المريض إلى مراجعة الطبيب المعالج وإجراء الفحوصات التي على أساسها يقوم الممارس العام بتحويله إلى أخصائي.

لتأكيد التهاب محيط الشريان العقدي، توصف الدراسات التالية:

اختبار الدم العام والكيميائي الحيوي.
تحليل البول.
الموجات فوق الصوتية دوبلر لأوعية الكلى.
الأشعة السينية للرئتين.
خزعة.
أنتيغرافيا.

وبناءً على البحث، يصف الطبيب العلاج للمريض بشكل فردي. مع مثل هذا المرض، فإن العلاج الذاتي خطير للغاية؛ يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة وحتى الموت.

علاج

يتم علاج التهاب حوائط الشريان العقدي على المدى الطويل وبشكل شامل. يتم تحويل المريض إلى العديد من المتخصصين المتخصصين، مثل طبيب الكلى، طبيب الروماتيزم، طبيب القلب، طبيب العيون، طبيب الرئة، وما إلى ذلك. يقوم الطبيب باختيار الأدوية بشكل فردي، حسب الحالة المحددة، وعادة ما تكون مدة العلاج 24 شهرًا على الأقل.

في المراحل المبكرة من التهاب حوائط الشريان العقدي، عندما لم تنشأ أي مضاعفات بعد، يتم وصف الكورتيكوستيرويدات والأسبرين، بالتناوب بين الدورات. عادةً ما يكون هذا العلاج كافيًا لاستعادة وظيفة الأوعية الدموية الطبيعية ومنع تطور المضاعفات.

في حالة حدوث مضاعفات، توصف الأدوية التالية:

تثبيط الخلايا لتلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الخبيث.
في حالة حدوث اضطرابات في تكوين الدم وتكوين جلطات الدم، في حالة متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، يتم وصف الهيبارين، ترينتال، كورانتيل.
لوقف النخر، توصف المنتجات البيولوجية: إينفليإكسيمب، إيتانرسيبت. أنها تساعد على التخلص بسرعة من العملية الالتهابية.
يوصف العلاج الطبيعي إذا لوحظ ضمور العضلات. يشار إلى العلاج الطبيعي والتدليك اليدوي والتدليك المائي.
يساعد تصحيح الدم خارج الجسم على تنظيف الدم من المواد التي تزيد من تخثر الدم والاستجابة المناعية للجسم.

المضاعفات

عادةً ما يتطور التهاب حوائط الشريان العقدي بشكل غير ملائم، لذلك نادرًا ما يتم الإبلاغ عن تشخيص جيد. المرض خطير بسبب مضاعفاته الشديدة التي تقصر بشكل كبير من عمر المريض. وهناك حالات تطور فيها المرض خلال 6 أشهر وتوفي المريض.

ولهذا السبب، في حالة وجود أي أمراض من هذا القبيل، تحتاج إلى الذهاب إلى المستشفى في أقرب وقت ممكن والخضوع للفحص، والبدء في العلاج المناسب. خلاف ذلك، هناك خطر كبير من المضاعفات التالية:

النوبات القلبية والسكتات الدماغية.
تصلب الأعضاء المختلفة.
تطور تمدد الأوعية الدموية وتمزقاتها.
الغرغرينا المعوية.
التهاب الدماغ والنخاع.
متلازمة الفشل الكلوي.

كقاعدة عامة، ليس من الممكن علاج التهاب حوائط الشريان العقدي تمامًا، ولكن في 50٪ من الحالات، من الممكن إيقاف تطور المرض. تشير الإحصاءات إلى أنه بعد مغفرة مستقرة، تحدث التفاقم مرة أخرى.

وقاية

لا توجد وقاية خاصة من التهاب حوائط الشريان العقدي لدى الأشخاص الأصحاء، حيث أن الأسباب الدقيقة لحدوثه غير معروفة. بشكل عام، يُنصح الأشخاص باتباع أسلوب حياة نشط وصحي، وتناول الطعام بشكل صحيح، وعدم تناول الأدوية دون وصفة طبية، وعلاج جميع أنواع العدوى في الوقت المناسب.

لإطالة فترة الهدوء، من الضروري الخضوع باستمرار للفحوصات والإجراءات الطبية الموصوفة؛ كما يوصى عند تناول الأدوية بدراسة التعليمات من أجل استبعاد الأدوية التي لا يتحملها جسم المريض. ومن الضروري أيضًا تقوية الجسم وتجنب الاتصال بالمرضى المصابين بانخفاض حرارة الجسم والإصابات.

عن المرض (فيديو)

هذا هو علم الأمراض الذي تتأثر فيه الشرايين الصغيرة والمتوسطة من النوع العضلي، الأمر الذي يؤدي في النهاية إلى تعطيل إمدادات الدم إلى جميع الأعضاء والأنظمة الداخلية، والفشل الكلوي والقلب، واضطرابات الدماغ، والتي مجتمعة يمكن أن تؤدي إلى الوفاة. لا تشارك الشرايين والأوردة والشعيرات الدموية في العملية المرضية. لا تتأثر الأوعية الرئوية، ولكن قد تتأثر الشرايين القصبية.

يبدو نادرًا نسبيًا - يوجد شخص مريض واحد لكل 100000 شخص. علاوة على ذلك، فإن معدل الإصابة بين الرجال أعلى بـ 3-5 مرات من هذا المعدل لدى النساء. عمر المرضى في الغالب هو 40-50 سنة. ويمكن أن يستمر المرض لمدة 10 سنوات أو أكثر، بشرط عدم حدوث مضاعفات. تخضع الأوعية لعدة مراحل من الالتهاب مع الانتقال إلى تمدد الأوعية الدموية الدقيقة والتصلب.

أسباب المظهر

التهاب محيط الشريان العقدي ليس معديًا وليس معديًا. ولم يتم توضيح أسباب ذلك بشكل كامل. ويتفق معظم الباحثين على أن آليات المناعة هي الأساس. طبيعة الضرر الشرياني نخرية وترتبط بتثبيت الجهاز العصبي المركزي في جدار الأوعية الدموية مما يؤدي إلى تغيراته المرضية وزيادة تخثر الدم وتكوين الخثرة الثانوية. هناك عدد من الأسباب التي يمكن أن تؤدي إلى المرض:

الفيروسات والبكتيريا

فيروس التهاب الكبد B (يعتبر أحد عوامل الخطر الأكثر احتمالا)؛
التسممات المختلفة
الأمراض الفيروسية والبكتيرية.
الأمصال واللقاحات المخصصة للوقاية؛
تشمس؛
انخفاض حرارة الجسم العام
استخدام عدد من الأدوية (تشمل قائمة الأدوية التي يمكن أن تسبب التهاب حوائط المفصل أكثر من مائة عنصر).

هناك نظرية حول الاستعداد الوراثي. هناك اقتراحات بأن الحصبة الألمانية، والفيروس المضخم للخلايا، والتهاب الكبد الوبائي سي، وفيروس إبشتاين بار يمكن أن يؤثروا على تطور علم الأمراض. لا يوجد تأكيد نهائي لهذه الفرضيات.

لعبت الدور الرئيسي في تطور التهاب حوائط الشريان العقدي عن طريق زيادة حساسية الجسم (التوعية).

ناجم عن رد فعل تحسسي مع رد فعل مرضي حاد لمسببات الحساسية. على الرغم من سوء دراسة أصل الكلمة، فقد تم وصف أعراض وعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي من قبل العديد من المؤلفين.

أعراض

يتميز التهاب محيط الشريان العقدي بمجموعة متنوعة من الأعراض. والسبب هو أن مناطق مختلفة قد تتأثر، كما أن معدل التقدم والشدة قد يختلفان.

أنواع المرض

هناك أشكال من التهاب محيط الشريان حسب نوع الدورة:

عقيدات الجلد

الكلاسيكية - مع أخف مسار للمرض، حيث لا تتأثر الأعضاء الداخلية. تطور المرض حميد، مع تقدم بطيء وهجوع مستمر. يحتفظ المريض، إلى حد ما، بقدرته على العمل ومهاراته الاجتماعية. العرض الرئيسي هو الجلد والعقيدات تحت الجلد على الأطراف الموجودة على طول الحزمة الوعائية. التفاقم ممكن.
التهاب الخثاري الجلدي - يتميز بالتقدم البطيء. احتمال حدوث التهاب العصب المحيطي وارتفاع ضغط الدم الشرياني واضطرابات دوران الأوعية الدقيقة في الأطراف.
الربو - الأعراض الأولى هي نوبات نموذجية من الربو القصبي، والتي تتميز بالشدة والاستمرارية الخاصة. وتترافق هذه الأعراض مع الحمى وآلام المفاصل وألم عضلي. قد يتأثر الجلد بتكوين طفح جلدي وطفح جلدي نزفي.
أحادي - تحدث تغيرات في الأوعية الدموية داخل العضو المميزة للمرض، والتي يتم تحديدها عن طريق الفحص المرضي أثناء الخزعة أو بعد إزالة العضو أثناء الجراحة.

خيارات التدفق

يمكن أن يحدث التهاب حوائط الشريان العقدي بطرق مختلفة وبسرعات متفاوتة. اعتمادا على هذا، يتم تشخيص مسار المرض وعلاجه وعواقبه.

التهاب الأوعية الدموية الجلدية

حميدة (مواتية) - لوحظ في شكل الجلد، ولا تتأثر الأعضاء الداخلية. يمكن أن يتكرر التهاب الأوعية الدموية الجلدية على فترات تتراوح من 3 إلى 5 سنوات. تتميز السلامة الجسدية والاجتماعية للمرضى؛
تقدمي ببطء - وهو سمة في نصف حالات الإصابة بالربو والتهاب الأوعية الدموية الخثارية. وفي الوقت نفسه، لوحظت لسنوات آثار متبقية لالتهاب الأعصاب المحيطية، والربو القصبي، وضعف وصول الدم إلى الأطراف. يمكن أن يستمر المرض لأكثر من 10 سنوات.
متكررة - تتفاقم بسبب التوقف أو تقليل جرعات الأدوية التي يتم تناولها، والالتهابات المتكررة، وانخفاض حرارة الجسم، والحساسية للأدوية. في هذه الحالة، يحدث تلف في الأعضاء الجديدة، مما يؤدي إلى تفاقم التشخيص.
يتقدم بسرعة - يحدث مع تلف شديد في الكلى و؛
بسرعة البرق.

يتأثر التشخيص بالمضاعفات الوعائية التي تنشأ. في الأشكال الحادة والمداهمة، نادرا ما يصل متوسط العمر المتوقع إلى 5-12 شهرا. تحدث الوفاة بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني، واضطرابات الكلى والدماغ، وتجلط الدم الشرياني، وانثقاب القرحة.

صورة المرض

لا توجد علامات خارجية مميزة تجعل من الممكن التمييز بشكل لا لبس فيه بين التهاب محيط العقد العقدي. ويبدأ تدريجيًا، وفي كثير من الأحيان - بشكل حاد. في أغلب الأحيان، في البداية، هناك حمى متموجة، والتي لا يمكن علاجها بالمضادات الحيوية. تنخفض درجة الحرارة فقط عند تناول الأسبرين أو الإيبوبروفين أو الباراسيتامول أو الجلوكورتيكوستيرويدات.

غالبًا ما يكون ظهور التهاب الأوعية الدموية مصحوبًا بألم في العضلات والبطن والمفاصل في الأطراف واضطرابات الجهاز الهضمي وقلة الشهية والضعف والأديناميا. مع التطور النشط للمرض، من الممكن حدوث خسارة حادة في وزن الجسم الكبير. تحدث التغييرات في الأنظمة التالية.

رخامي الجلد

قد تتطور المضاعفات:

نوبة قلبية وتصلب الأعضاء.
ثقب القرحة.
تمزق تمدد الأوعية الدموية.
الغرغرينا المعوية.
تبولن الدم؛
التهاب الدماغ والنخاع.

في معظم الأحيان، يبدأ المرض في شكله المزمن تدريجيًا ويتقدم على شكل موجات، مع تفاقم وهجوع لفترات متفاوتة. ومع التطور السريع أو العلاج غير المناسب، قد تكون النتيجة غير مواتية على الإطلاق.

التشخيص

الأعراض الأولى هي حمى مجهولة المصدر وضعف شديد، خاصة المصحوبة بآفات جلدية. أساس التشخيص هو شكاوى المريض والفحوصات والدراسات المخبرية - بعد استبعاد الخيارات الأخرى تمامًا. طرق الكشف المختبري:

فحص الدم البيوكيميائي

التحليل العام للبول والدم.
اختبار الدم البيوكيميائي.
الأشعة السينية للرئتين.
تصوير الأوعية.
الموجات فوق الصوتية دوبلر لأوعية الكلى.
خزعة.

في هذه الحالة، يتم تقييم درجة تلف الأعضاء. قد يتم وصف اختبار لالتهاب الكبد، ويتم إجراء فحص إضافي للعين للكشف عن التغيرات الوعائية.

علاج

يعالج طبيب الروماتيزم التهاب محيط الشريان العقدي. مطلوب التشاور مع المعالج، طبيب الأمراض الجلدية، أخصائي الأمراض المعدية، طبيب الرئة، طبيب القلب، طبيب الكلى، وما إلى ذلك.

مدة العلاج المستمر والمكثف هي 2-3 سنوات. يمكن بسهولة تصحيح المراحل الأولية الخفيفة باستخدام العلاج بالكورتيكوستيرويد. يوصف بريدنيزولون في أغلب الأحيان، مع تكرار الدورات 2-3 مرات في السنة. بينهما، يتم وصف أدوية البيرازولون أو الأسبرين.

سيكلوفوسفاميد

يشار إلى استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة. مطلوب علاج الأعراض، والذي يحدده موقع الآفات. الأدوية الأكثر شيوعًا هي الأدوية الخافضة للضغط وموسعات الشعب الهوائية والمسكنات.

في حالة حدوث مضاعفات، يتم وصف مثبطات المناعة الخلوية - سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين.

يتم تصحيح متلازمة مدينة دبي للإنترنت وفرط الصفيحات باستخدام الهيبارين والدقات والترينتال. الأدوية التي تمنع TNF - etanercept، adalimumab، infliximab - تقلل الالتهاب.

يتم تقليل تفاعلات المناعة الذاتية ولزوجة الدم عن طريق تصحيح الدم خارج الجسم (امتصاص الدم، الفصادة بالتبريد، فصادة البلازما). في هذه الحالة، تتم إزالة CEC، والأجسام المضادة الذاتية، وعوامل تكوين الخثرة من الدم.

فحص شامل للجسم

يتطلب التهاب حوائط الشريان العقدي المزمن، المصحوب بضمور العضلات أو التهاب العصب، العلاج المائي والتدليك والعلاج بالتمارين الرياضية.

المرض خطير - غالبًا ما تنتهي الآفات المختلفة بالموت. تحدث مغفرة وتوقف النمو في نصف المرضى. وفي غياب العلاج المناسب، يموت 88% من المرضى خلال 5 سنوات. ولذلك فإن أي أعراض مميزة تتطلب استشارة فورية مع الطبيب وإجراء فحص شامل للجسم.

وقاية

الأول هو الوقاية من أي عوامل خطر، مثل: الاستخدام غير المنضبط للأدوية، والأمراض الفيروسية والمعدية، والأشعة فوق البنفسجية، وما إلى ذلك. وهذا مهم بشكل خاص خلال الفترات غير المستقرة - البلوغ، والظروف بعد الإصابات، والأمراض، والعمليات، وما إلى ذلك.

والثاني هو تقوية الجسم: النظام والتغذية السليمة والنشاط البدني المنتظم المعتدل والهواء النقي. هو بطلان التغيير في المناخ المعتاد.