Ацидоз почечный канальцевый. Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)
Почечный канальцевый ацидоз - ацидоз и электролитные расстройства, обусловленные нарушением почечной экскреции ионов водорода, нарушением реабсорбции НСО или патологической продукцией альдостерона, или реакцией на альдостерон. Течение болезни может быть бессимптомным, проявляться симптомами электролитных расстройств или прогрессией к хронической . Диагноз почечного канальцевого ацидоза, основывается на характерных изменениях рН и электролитов мочи в ответ на кислотную или основную нагрузку. Лечение почечного канальцевого ацидоза направлено на коррекцию рН и дисбаланса электролитов, используя ощелачивающие средства, электролиты и редко лекарственные препараты.
Почечный канальцевый ацидоз - класс расстройств, при которых экскреция ионов водорода или реабсорбция отфильтрованного НСО нарушены, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу при нормальном анионном интервале. Обычно присутствует гиперхлоремия и часто встречают вторичные расстройства других электролитов, например, калия и .
Хронический ПКА часто связан со структурными изменениями почечных канальцев и может приводить кхронической .
Тип 1 ПКА - нарушение секреции ионов водорода в дистальных канальцах, приводящее к персистирующе-му повышению рН мочи и системному ацидозу. Содержание НСО плазмы крови обычно меньше 15 мЭкв/л. Часто присутствуют гипокалиемия, гиперкальциурия и снижение цитратной экскреции. Этот синдром встречается редко. Спорадически его наблюдают у взрослых, он может быть первичным или вторичным при различных заболеваниях или на фоне приема препаратов. Семейные случаи обычно проявляются в детском возрасте и наследуются чаще всего по аутосомно-доминантному типу. Они, как правило, связаны с гипекальциурией и не-фрокальцинозом.
Тип 2 ПКА - нарушение реабсорбции НСО в проксимальных канальцах, приводящее к повышению рН мочи >7, при нормальной концентрации НСО в плазме крови и рН <5,5, если резервы НСО в плазме крови исчерпаны в результате продолжающихся потерь. Этот синдром может встречаться как часть общей дисфункции проксимальных канальцев и может быть связан с увеличением мочевой экскреции глюкозы, мочевой кислоты, фосфата, аминокислот и белка. Нарушение встречается редко и чаще всего при синдроме Fancon, легких цепей, множественной миеломной болезни или воздействии различных лекарственных средств. Другие причины включают дефицит витамина D, хроническую гипокальциемию с вторичным гиперпаратиреозом, трансплантацию почек, воздействие тяжелых металлов и другие наследственные заболевания, например отсутствие толерантности к фруктозе, болезнь Вильсона, окулоцереброренальный синдром, цистиноз.
Тип 4 ПКА возникает вследствие дефицита альдостерона или резистентности дистальных канальцев к альдостерону. Поскольку альдостерон запускает резорбцию натрия в обмен на калий и водород, экскреция калия замедляется и приводит к гиперкалиемии, снижению продукции аммиака и уменьшению экскреции кислот. Однако рН мочи обычно нормальный. Содержание НСО плазмы крови обычно находится в области нижней границы нормы. Это нарушение является самой распространенной формой ПКА. Тип 4 ПКА лщ обычно встречается спорадически и вторично при нарушении взаимосвязи альдостерон-ренин-почечные канальцы. Он может также встречаться при , при или интерстициальном повреждении, инфекции и при приеме различных препаратов. Другие причины включают надпочечниковую недостаточность, врожденную гиперплазию надпочечников и генетические нарушения.
Симптомы почечного канальцевого ацидоза
ПКА обычно протекает бессимптомно. Однако могут проявиться симптомы хронических электролитных расстройств. Нарушения баланса при типе 1 ПКА могут привести к патологии костей или формированию конкрементов.
Тяжелые электролитные нарушения электролита встречают редко, но могут быть опасными для жизни. Люди с типом 1 или 2 ПКА могут иметь симптомы гипокалиемии, включая мышечную слабость, гипорефлексию и паралич. Тип 4 ПКА обычно протекает бессимптомно с лишь умеренным ацидозом, но при тяжелой гиперкалиемии могут возникнуть или параличи. Симптомы гиповолемии могут развиться в результате потери воды сопровождающей экскрецию электролитов.
Диагноз при почечном канальцевом ацидозе
ПКА следует дифференцировать у пациентов с необъясненным метаболическим ацидозом с нормальным анионным интервалом.
Тип 1 ПКА подтверждается показателем рН мочи, который остается больше 5,5 при системном ацидозе. Ацидоз может возникать спонтанно или быть индуцирован нагрузочным кислотным тестом. Нормально функционирующие почки приводят рН мочи до <5,2 в течение 6 ч ацидоза.
Тип 2 ПКА диагностируют измерением рН мочи и фракционной экскреции НСО во время инфузии НСО. При втором типе рН мочи возрастает выше 7,5, а фракционная экскреция НСО >15 %.
Тип 4 ПКА дифференцируют у пациентов с метаболическим ацидозом и постоянной гиперкалиемией без очевидной причины, такой как тяжелая почечная недостаточность, чрезмерное употребление препаратов и добавок калия или использование калийсберегающих диуретиков. Низкий трансканальцевый градиент концентрации калия указывает на неадекватно низкую мочевую экскрецию калия и предполагает гипоальдостеронизм или канальцевую резистентность к альдостерону.
Точный диагноз почечного канальцевого ацидоза, может быть получен при измерении содержания ренина и альдостерона в плазме крови после стимуляции, но обычно не требуется.
Почечный канальцевый ацидоз: лечение
Лечение почечного канальцевого ацидоза состоит в коррекции рН и баланса электролитов с ощелачивающей терапией. Безуспешная терапия ПКА в детском возрасте приводит к замедлению роста.
Щелочные средства, например, NaHCO или цитрат натрия, помогают достичь относительно нормальных плазменных концентраций НСО. Цитрат калия может быть использован, когда имеется постоянная гипокалиемия или кальциевые камни. Витамин D и препараты кальция могут также быть необходимы для ограничения скелетных деформаций, возникающих из-за остеомаляции или рахита.
Тип 1 ПКА. Взрослым назначают NaHCO или цитрат натрия. У детей полная суточная доза может быть до 2 мЭкв/кг каждые 8 ч и должна корректироваться с ростом ребенка.
Тип 2 ПКА. Концентрация НСО плазмы крови не может быть восстановлена до нормального диапазона, но прием НСО должен превышать кислотную нагрузку диеты. Однако чрезмерное замещение НСО увеличивает потери КНСО с мочой. Таким образом, цитратные соли могут возместить NaHCO и лучше переносятся. Препараты калия или цитрат калия могут потребоваться больным с гипокалиемией на фоне приема NaHCO, но не рекомендуются больным с нормальными или высокими плазменными концентрациями калия. В сложных случаях гидрохлоротиазид в низких дозах может стимулировать транспортную функцию проксимальных канальцев. В случае генерализованной проксимальной канальцевой дисфункции назначают фосфаты и эргокальциферол для коррекции гипофосфатемии, костных проявлений и нормализации плазменной концентрации фосфата.
Тип 4 ПКА. Гиперкалиемию лечат путем увеличения объема циркулирующей крови, диетическим ограничением калия и калийнесберегающими диуретиками. Некоторые пациенты нуждаются в минералокортикоидной заместительной терапии, которая должна проводиться с осторожностью, потому что может усугубить артериальную гипертензию, сердечную недостаточность или отеки.
Однако поскольку артериальная гипертензия и доброкачественный нефросклероз распространены, доброкачественный нефросклероз является одним из самых частых диагнозов у больных с терминальной стадией почечной недостаточности.
Симптомы диагноз при почечном канальцевом ацидозе
Могут развиться симптомы хронической почечной недостаточности. Симптомы поражения органов-мишеней, связанные с артериальной гипертензией, могут встречаться в сосудах глазного дна, кожи, центральной нервной системы и периферии.
Болезнь можно подозревать, когда рутинные анализы крови указывают на ухудшающуюся почечную функцию. Диагноз устанавливается прежде всего на основании анамнеза, признаков поражения органов-мишеней, связанных с артериальной гипертензией, и физикального исследования.
Лабораторные тесты могут подтвердить хроническую почечную недостаточность и исключить другие причины почечной патологии. Как правило, анализ мочи показывает небольшое количество клеток или цилиндров в осадке. Экскреция белка обычно составляет меньше 1 г/сут, но иногда находится в нефротическом диапазоне.
Ультрасонографию выполняют только при необходимости исключения других причин почечной недостаточности. Она может показать уменьшение размеров почек. Если диагноз остается неясным, выполняют почек.
Прогноз лечение почечного канальцевого ацидоза
Прогноз обычно зависит от контроля АД и степени почечной недостаточности. Обычно ухудшение функции почек прогрессирует медленно: после 5-10 лет только у 2 % пациентов развивается клинически значимая почечная дисфункция.
Лечение включает строгий контроль АД. Целевое АД - менее 140/90 мм рт.ст.,
Почки - главные органы, обеспечивающие выведение избытка нелетучих кислот из организма. В этом состоит их жизненно важная гомеостатическая функция, направленная на поддержание постоянства рН крови и других жидкостей. В почках в результате диссоциации воды образуются Н + и ОН-ионы. Водородный ион секретируется в просвет почечного канальца. ОН ион участвует в образовании аниона угольной кислоты (НСОЗ-), который подвергается обратному всасыванию в почечных канальцах. Такими механизмами и поддерживается постоянство рН внутренней среды организма в связи с тем, что Н + анион обеспечивает сдвиг рН в кислую сторону, а ОН- анион - в основную. Почкам отводится основная роль в регуляции постоянного соотношения между этими анионами в организме человека, чем и поддерживается постоянство рН крови и других жидкостей в организме, обеспечивая тем самым оптимальные условия для функционирования всех органов и систем человека. К примеру, рН крови равняется 7,34. Сдвиг рН этой биологической жидкости на 0,4 в одну или другую сторону уже несовместим с жизнью.
Различают почечный канальцевый ацидоз проксимального и дистального типа. Почечный канальцевый ацидоз проксимального типа связан с нарушениями реабсорбции аниона угольной кислоты в проксимальных канальцах. Дистальный почечный канальцевый ацидоз обусловлен дефектом секреции (выведения из организма) Н + ионов в дистальных отделах нефрона. Первые признаки почечного канальцевого ацидоза проявляются на первом году жизни и заключаются в снижении аппетита вплоть до полного отказа от приема пищи (анорексии), выделении намного большего по сравнению с нормой количества мочи (полиурии), повышенной жажде (полидипсии), слабости. Дети начинают отставать в физическом развитии. В конце 1-го года жизни появляются рахитоподобные деформации скелета (лобные и теменные бугры, «четки», «браслетки», деформации нижних конечностей), выраженное снижение мышечного тонуса, иногда достигающее степени параличей. Позднее может быть выявлен нефрокальциноз (камни почек).
Рентгенологические изменения костной ткани не имеют специфических особенностей и напоминают по своей картине нарушения, обнаруживаемые при болезни де Тони-Дебре- Фанкони (системный остеопороз, деформации трубчатых костей, нарушение структуры зон роста).
Для почечного канальцевого ацидоза характерны следующие биохимические нарушения: метаболический ацидоз (сдвиг рН внутренней среды организма в кислую сторону), гипофосфатемия (снижение количества фосфатов в сыворотке крови), гипокальциемия (снижение количества кальция в сыворотке крови), повышение активности щелочной фосфатазы, низкий уровень выведения кислот с мочой, высокий уровень рН мочи (сдвиг в основную сторону), значительное снижение концентрационной функции почек (снижение относительной плотности мочи). В ряде случаев может наблюдаться появление белка и лейкоцитов в моче (протеинурия и лейкоцитурия соответственно). При проведении специальных методов исследования (экскреторная урография) почти у всех лиц с данной патологией выявляются множественные камни в почках (нефролитиаз и нефрокальциноз).
Почечный канальцевый ацидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Имеются описания аутосомно-доминантного наследования, возможны спорадические случаи, обусловленные первичными мутациями.
У больных проксимальным типом почечного канальцевого ацидоза нередко выявляются другие дефекты функции проксимальных канальцев: появление в моче аминокислот и глюкозы (аминоацидурия и глюкозурия соответственно). Некоторые авторы предлагают выделять третий тип - сочетанной недостаточности проксимальных и дистальных канальцев. Заболевание отличается ранним началом, выраженным рахитоподобным синдромом, формированием почечных камней, иногда отмечается повышение содержания белка в крови.
Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз. Существует несколько разновидностей этого заболевания. Почечный тубулярный ацидоз характеризуется электролитными нарушениями, обусловленными сбоем выработки почками ионов водорода, проблемами с реабсорбцией гидрокарбонатов или патологической выработкой альдостерона. Также может наблюдаться особая реакция на альдостерон. Заболевание может протекать скрыто, без каких-либо симптомов или выражаться в расстройствах электролитного баланса или в хронической форме почечной недостаточности.
Особенности заболевания
Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основании характерных изменений в кислотности мочи и её электролитном балансе, которые возникают в качестве ответной реакции на основную или кислотную нагрузку. По сути, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого недуга направлено на корректировку кислотности урины и электролитного равновесия. Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и реже лекарственные медпрепараты.
Почечный канальцевый ацидоз – разновидность расстройства, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов. Всё это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме на фоне нормального ионного интервала. Обычно на фоне этого расстройства диагностируется гиперхлоремия. Иногда можно встретить вторичные сбои в электролитном равновесии других веществ (например, кальция и калия).
Хроническая форма почечного ацидоза довольно часто имеет связь с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма недуга очень часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.
Разновидности
- Первый тип заболевания выражается в нарушении выработки ионов водорода в почечных дистальных канальцах. Это является причиной персистирующего повышения кислотности урины, а также системного ацидоза. При этой форме недуга содержание гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно ниже 15 мЭкв/л. На этом фоне часто наблюдается снижение выработки цитратов, гиперкальциурия и гипокалиемия. Данный синдром диагностируется довольно редко. Чаще всего он встречается у взрослых людей и бывает первичным или вторичным, возникающим на фоне приёма определённых лекарственных препаратов или при некоторых заболеваниях. Наследственные формы болезни чаще диагностируются в детском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Наследственные разновидности недуга обычно связаны с нефрокальцинозом и гиперкальциурией.
- Второй тип заболевания связан с нарушением обратного всасывания гидрокарбонатов в почечных проксимальных канальцах. Это приводит к повышению кислотности урины более 7 единиц, которое наблюдается на фоне нормальной концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме. Также может быть снижение кислотности меньше 5,5 из-за исчерпания резервов гидрокарбонатов в плазме крови. Данная разновидность может быть лишь частью нарушения функционирования проксимальных канальцев. Она бывает связана с повышенной экскрецией глюкозы в моче, а также фосфатов, мочевой кислоты, белков и аминокислот. Этот вид недуга диагностируется очень редко. Чаще он проявляется при нефропатии, синдроме Фанкони, миеломной болезни или после употребления некоторых лекарственных препаратов. Иными причинами этой формы ацидоза можно считать:
- дефицит витамина группы Д;
- трансплантацию почек;
- хроническую гипокальциемию на фоне вторичного гиперпаратиреоза;
- отравление тяжёлыми металлами;
- наследственные заболевания (болезнь Вильсона, цистиноз, окулоцереброренальный синдром, при отсутствии толерантности по отношению к фруктозе).
- Третий тип ПКА проявляется на фоне резистентности почечных дистальных канальцев по отношению к альдостерону или из-за дефицита альдостерона. Альдостерон нужен для запуска резорбции натрия в обмен водорода и калия. Из-за нехватки альдостерона замедляется экскреция калия, что является причиной гиперкалиемии, уменьшения кислотной экскреции и сокращения продукции аммиака. Такой почечный ацидоз характеризуется нормальной кислотностью мочи. Концентрация гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно соответствует нижнему пределу нормы. Это наиболее распространённый почечный канальцевый ацидоз. Чаще всего он диагностируется в качестве вторичной формы при наличии нарушения во взаимосвязи между ренином, альдостероном и почечными канальцами. Также этот вид недуга может диагностироваться при таких заболеваниях:
- сахарный диабет;
- нефропатии на фоне интерстициального повреждения;
- инфекционные заболевания;
- нефропатии на фоне ВИЧ;
- приём медпрепаратов;
- надпочечниковая недостаточность;
- генетические нарушения;
- гиперплазия надпочечников (врождённая).
Симптоматика
Почечный тубулярный ацидоз, как правило, протекает без каких-либо симптомов. Однако могут присутствовать признаки электролитных расстройств в хронической форме. Если при первом типе ацидоза будет нарушен баланс кальция, то это может привести отложению почечных конкрементов и развитию патологии костей.
Тяжелейшие нарушения электролитного равновесия при таком заболевании диагностируются очень редко. Но если они есть, то это может угрожать жизни больного. Люди с первым и вторым типом недуга могут иметь следующие симптомы заболевания:
- мышечная слабость;
- симптомы гипокалиемии;
- паралич;
- гипорефлексия.
Третий тип ацидоза обычно протекает без выраженных симптомов. Иногда может наблюдаться умеренный ацидоз. Однако при развитии тяжёлой формы гиперкалиемии у больного могут появляться параличи и аритмии. Если на фоне экскреции электролитов наблюдаются потери жидкости, то это может приводить к гиповолемии.
Почечный канальцевый ацидоз может стать причиной ХПН. При этом симптомы поражения иных органов могут быть связаны:
- с артериальной гипертензией;
- поражением сосудов глазного дна;
- проблемами с ЦНС и её периферической части;
- кожными проявлениями.
Ацидоз в почках можно заподозрить, когда обычные лабораторные анализы крови начнут указывать на ухудшение функционирования органов. Диагноз ставиться после сбора анамнеза, при наличии признаков повреждения иных органов (перечисленных выше и связанных с повышением АД), а также после физикального обследования.
Благодаря лабораторным тестам можно подтвердить ХПН и исключить иные вероятные причины патологии почек. В анализах мочи обнаруживается небольшая концентрация цилиндров и клеток в осадке. Экскреция белковых веществ может составлять меньше 1 грамма в сутки. Однако иногда этот показатель может быть в пределах нефротического диапазона.
Важно: если необходимо исключить иные причины ХПН, проводят ультрасонографию. При этом может быть обнаружено, что почки уменьшены в размерах. Если и после этого диагноз неясен, проводят биопсию органа.
Лечение
Основное лечение почечного ацидоза заключается в корректировке кислотности урины и электролитного равновесия посредством ощелачивающей терапии. Если в детском возрасте проводится безуспешное лечение ацидоза, то это может приводить к задержкам роста.
Такие щелочные вещества, как цитрат натрия и гидрокарбонат натрия, позволяют добиться нормальных показателей концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме. Применение цитрата калия показано на фоне формирования кальциевых конкрементов в почках, а также при постоянной гипокалиемии. Чтобы уменьшить выраженность деформаций скелета, возникающих на фоне рахита или остеомаляции, показан приём препаратов кальция и витаминов группы Д.
Лечение в зависимости от разновидности ацидоза почек:
- При первом типе недуга для лечения взрослых используют цитрат или гидрокарбонат натрия. Для терапии детей суточная доза должна корректироваться по мере роста ребёнка и может доходить до 2 мЭкв на килограмм веса (при приёме через каждые 8 ч).
- При лечении второго типа ренального тубулярного ацидоза концентрацию гидрокарбонатов в кровяной плазме не удастся довести до нормы, но употребление гидрокарбонатов должно быть больше, чем кислотная нагрузка от диетического питания. Цитратные соли возмещают потерю гидрокарбоната натрия. Они намного лучше переносятся. Если больные с гипокалиемией принимают гидрокарбонат натрия, то им нужна терапия препаратами калия. Однако они противопоказаны больным с нормальной концентрацией калия в крови. В особо тяжёлых случаях для улучшения транспортной деятельности почечных проксимальных канальцев назначают гидрохлоротиазид. При генерализованном сбое в работе проксимальных канальцев прописывают эргокальциферол и фосфаты. Это позволяет корректировать гипофосфатемию, уменьшить костные проявления и нормализовать концентрацию фосфатов в кровяной плазме.
Внимание: стоит помнить, что переизбыток гидрокарбонатов приводит к усиленным потерям гидрокарбоната калия с мочой.
Гиперкалиемию при последней, третей разновидности недуга лечат посредством повышения объёма крови, калийнесберегающими диуретиками и ограничением употребления калия в процессе питания. Иногда проводится минералокортикоидное заместительное лечение.
Гиперхлоремический метаболический ацидоз, обусловленный нарушением экскреции бикарбоната и кислот почечными канальцами. СКФ, как правило, в пределах нормы или несколько снижена.
А. Проксимальноканальцевый ацидоз (II тип)
1. Этиология. В проксимальных канальцах снижена реабсорбция бикарбоната.
2. Обследование и диагностика
а. Наиболее частые клинические проявления - задержка развития, рвота и тяжелое поражение костей.
б. Исследование газов артериальной крови и электролитов сыворотки выявляет гиперхлоремический ацидоз с гипокалиемией.
в. pH мочи зависит от степени ацидоза. Для определения pH используют свежевыпущенную мочу, помещенную в пробирку под слой масла. При умеренном ацидозе (уровень HCO 3 – в сыворотке 18-22 мэкв/л) pH мочи остается высоким. При выраженном метаболическом ацидозе (уровень HCO 3 – сыворотки менее 16-18 мэкв/л) pH мочи бывает ниже 5,5.
г. Проба с бикарбонатом. На фоне медленной (1-2 мэкв/кг в течение 1 ч) инфузии NaHCO 3 измеряют уровень HCO 3 – в сыворотке, pH и титруемую кислотность мочи, экскрецию аммиака. В случае проксимальноканальцевого ацидоза порог реабсорбции HCO 3 – снижен.
д. Если проксимальноканальцевый ацидоз сопровождается глюкозурией и аминоацидурией, необходимо исключить синдром Фанкони.
3. Лечение
а. Для поддержания нормальных значений pH сыворотки требуются большие дозы бикарбоната (10-25 мэкв/кг/сут). Иногда показана комбинация бикарбоната натрия и калия. При первичном проксимальноканальцевом ацидозе после 6 мес лечения дозу бикарбоната снижают, чтобы выяснить, восстановился ли порог реабсорбции. Если он все еще снижен, после прекращения терапии вновь развивается ацидоз.
б. Периодически повторяют пробу с бикарбонатом, так как спустя 2-3 года от начала заболевания возможно улучшение.
в. Дополнительно используют диуретики и диету с ограничением поваренной соли.
Б. Дистальноканальцевый ацидоз (I тип)
1. Этиология. Нарушена способность дистальных почечных канальцев поддерживать градиент ионов водорода между кровью и мочой.
2. Обследование
а. Основные клинические проявления - задержка развития, полиурия и полидипсия.
б. При исследовании газов артериальной крови и электролитов сыворотки выявляют гиперхлоремический ацидоз, иногда с гипокалиемией.
в. pH мочи обычно выше 6,5 даже при тяжелом ацидозе.
г. Часто нарушена концентрационная способность почек.
д. Возможен нефрокальциноз вследствие усиленной экскреции кальция и снижения уровня цитрата в моче.
е. Нагрузочная проба с хлоридом аммония применяется для дифференциальной диагностики проксимальноканальцевого и дистальноканальцевого ацидоза. После приема хлорида аммония внутрь (75 мэкв/м 2) проводят серийные измерения pH мочи, титруемой кислотности мочи и экскреции аммиака. Одновременно определяют pH и уровень CO 2 в крови ежечасно в течение 5 ч. Уровень HCO 3 – в сыворотке должен упасть до 17 мэкв/л или ниже. В противном случае на следующий день с осторожностью дают повышенную дозу хлорида аммония (150 мэкв/м 2).
3. Диагноз ставится на основании следующих признаков: на фоне метаболического ацидоза pH мочи не опускается ниже 6,5; титруемая кислотность мочи и экскреция ионов аммония снижена.
4. Лечение
а. Бикарбонат или цитрат (суточная доза - 5-10 мэкв/кг) устраняет ацидоз, уменьшает риск нефрокальциноза, нормализует СКФ. При этом нормализуется и развитие ребенка.
б. Спонтанное выздоровление при дистальноканальцевом ацидозе у детей невозможно, поэтому лечение продолжают пожизненно.
в. Дозу бикарбоната или цитрата подбирают в соответствии с pH крови. Суточная экскреция кальция должна быть ниже 2 мг/кг. Необходимо следить за уровнем калия в плазме. Иногда бикарбонат приходится назначать только в виде бикарбоната калия.
В. Почечный канальцевый ацидоз IV типа
1. Этиология. В дистальных почечных канальцах нарушено опосредованное альдостероном закисление мочи.
2. Обследование и диагностика
а. В анамнезе - выраженные аномалии или частые инфекции мочевых путей.
б. При исследовании газов артериальной крови и электролитов сыворотки выявляют гиперхлоремический ацидоз с гиперкалиемией и гипонатриемией.
в. Отмечается тяжелый ацидоз; pH мочи обычно ниже 5,5.
г. Уровень альдостерона в сыворотке часто повышен.
д. Показано урологическое обследование.
3. Лечение
а. Вводят хлорид натрия, фуросемид; ограничивают потребление калия.
б. Иногда эффективен флудрокортизон.
в. Почечный канальцевый ацидоз IV типа, вызванный аномалиями или инфекциями мочевых путей, обычно необратим даже после устранения причины.
Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997
Наименование: Ацидоз почечный канальцевый
