Болезнь кавасаки у взрослых симптомы. Аутоиммунная патология в детском возрасте – синдром Кавасаки у детей. Болезнь Кавасаки. Патофизиология
Достаточно редко диагностируемое поражение артерий у детей младшего возраста возникает из-за отложения иммунных комплексов. Это состояние названо болезнью Кавасаки. Оно проявляется повышенной температурой, высыпаниями на коже, поражением слизистых оболочек ротовой полости, глаз, покраснением ладоней и стоп, увеличением шейных лимфоузлов.
Осложнениями могут быть аневризмы сосудов, миокардит и инфаркт миокарда, менингит. Для лечения назначается иммуноглобулин во внутривенных инъекциях и длительный прием Аспирина.
Читайте в этой статье
Причины развития синдрома Кавасаки
Однозначного заключения о происхождении болезни нет. Самая вероятная теория – генетическая предрасположенность. В качестве пускового фактора могут быть инфекции, вызванные:
- бактериями – стрептококками и стафилококками;
- риккетсиями;
- вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами.
Чаще всего болеют японцы, у них обнаружены особые гены, вызывающие формирование аутоиммунного процесса при попадании микробов в организм.
Симптомы у детей
Синдром возникает обычно в возрасте от года до двух лет, реже обнаруживают после 5-летнего возраста. Болезнь протекает стадийно . Это связано с тем, что в острую фазу происходит активный воспалительный процесс с температурой, формированием аневризм сосудов, тромбов. Он длится около 2 недель, затем, даже без лечения, переходит в подострую фазу, продолжающуюся примерно месяц.
Исходом воспаления является замещение ткани оболочек сосудов соединительнотканными волокнами и закупорке их тромбами.
Нелеченое или не диагностированное заболевание приводит к массивному поражению коронарных артерий, оканчивающееся аневризмами с их разрывом.
Основные клинические проявления:
- температура до 38,5 — 39 градусов от 1 до 2 недель;
- мелкопятнистая сыпь, волдыри, скарлатиноподобные элементы на туловище, конечностях;
- отечность ладоней и стоп, покраснение кожи на них с последующим шелушением;
- конъюнктивит и ;
- сухость во рту, малиновый язык, трещины губ, увеличенные миндалины;
- уплотненные, большие лимфатические узлы шеи;
- боль в суставах кистей, стоп, голеней.
Для постановки диагноза учитывают длительную лихорадку, наличие минимум 4 критериев из приведенных. Коварство болезни состоит в том, что эти признаки неспецифичны, не всегда присутствуют у пациента, возникают не в одно время. Поэтому зачастую синдром Кавасаки остается не выявленным, что приводит к осложнениям.
В чем опасность заболевания
Тяжелее всего протекает поражение коронарных артерий. Нелеченый васкулит вызывает такие последствия:
- острая недостаточность кровообращения,
Аневризма сосудов вследствие синдрома Кавасаки
Другими состояниями, которыми может сопровождаться болезнь Кавасаки, бывают: менингит, воспаление ЛОР-органов, нарушение пищеварения, понос, гангрена пальцев кистей или стоп, уретрит. Кроме этого аневризмы возникают не только в коронарных артериях, но и в сосудах конечностей, брюшной полости. Разрывы в большинстве случаев провоцируют массивные внутренние кровотечения с летальным исходом.
Смотрите на видео о болезни Кавасаки и рекомендациях для больных:
Методы диагностики
Нет ни одного способа, который мог бы с высокой достоверностью определить синдром Кавасаки, поэтому нужно ориентироваться на длительный период лихорадки и наличие нескольких критериев, характерных для патологии.
Дополнительные методы исследования имеют вспомогательное значение, их используют чаще для дифференциальной диагностики.
Данные обследования чаще следующие:
- анализ крови – низкие эритроциты и гемоглобин, лейкоциты выше нормы, ускоренное СОЭ;
- биохимия крови – высокие иммуноглобулины, и серомукоид, рост титра циркулирующих антител в острую стадию;
- анализ мочи – белок и лейкоциты;
- ЭКГ – признаки ишемии;
- ангиография – нарушение коронарного кровотока.
Несмотря на аутоиммунную природу болезни гормональная терапия кортикостероидами противопоказана, потому что она усиливает процесс тромбообразования в венечных артериях сердца.
Назначают внутривенное введение иммуноглобулина. Капельница ставится только в условиях стационара под наблюдением врача. Ее длительность около 10 часов.
Наиболее эффективна такая терапия в первые две недели болезни. Если после первой инфузии не упала температура, не снизились показатели воспалительного процесса в крови, то назначается повторное применение. На курс может понадобиться 3 — 5 флаконов препарата.
Многие известные люди имели синдром Марфана, признаки которого ярко выражены. Причины кроются в неправильном развитии соединительной ткани. Диагностика у взрослых и детей не отличается. Какое лечение и прогноз?
Синдром Кавасаки относится к иммунокомплексным болезням, при которых поражаются артерии. Другое название патологии – слизисто-кожный лимфатический синдром.
Заболеванию подвержены малыши до 4 лет. Чаще всего синдром Кавасаки затрагивает мальчиков (в 1,5 раза больше, чем девочек).
Среди типичных признаков – боль в сердце, изменение цвета кожи, развитие конъюнктивита. Что важно знать про болезнь? Причины и лечение заболевания рассмотрим в статье.
Эту патологию открыл японский педиатр еще в 1961 году (синдром назван в его честь). Вызывает болезнь вирус, который легко попадает и развивается в несформировавшемся организме малыша грудного возраста или дошкольника. Инфекция затрагивает слизистую, дерму, кровь и лимфу.
Точные причины развития патологии до сих пор не выяснены. Считается, что вызвать синдром Кавасаки может наследственный фактор или вредоносные бактерии, которые вызывают ответные аутоиммунные реакции. Механизм развития болезни – внезапный аутоиммунный процесс, который провоцирует воспаление стенок сосудов.
Руки ребенка при болезни Кавасаки – фото
Какие есть предпосылки для развития патологии?
- Наличие в организме ребенка инфекции бактериального или вирусного происхождения. Это может быть вирус герпеса, стафилококка и стрептококка. Возбудителями могут быть и кандиды, спирохета.
- Наследственность. Заболевание наблюдается у 10-12 % малышей, чьи близкие родственники перенесли такой синдром.
- Слабый иммунитет.
- Предрасположенность по расовому признаку (азиатская, монголоидная раса). Так, у японских детей патология встречается в 10 раз чаще.
В группу риска по развитию заболевания Кавасаки входят дети раннего возраста (от рождения до пяти лет, особенно мальчики) и малыши с иммунодефицитом. В редких случаях патология развивается у детей старшего школьного возраста и взрослых.
Список характерных симптомов
Синдром Кавасаки имеет три периода развития. Это острая фаза (итоговая продолжительность до 10 суток), подострая (20 суток) и полное выздоровление (самый продолжительный этап, который затягивается до двух лет). Педиатры выделяют несколько групп симптомов, характерных для патологии.
Общие признаки
Первый симптом патологии – внезапный рост температуры тела до 39-40 градусов.
Лихорадка не устраняется при помощи обычных жаропонижающих и сохраняется до пяти, при отсутствии лечения – до 14 суток.
У половины маленьких пациентов синдром Кавасаки сопровождается увеличением шейных лимфоузлов (обычно оно одностороннее). Общее состояние ребенка отличается апатичностью, вялостью и слабостью. При быстром прогрессировании патологии затрагиваются все системы и органы.
Замечаем изменения на коже
Изменение кожного покрова происходит в течение месяца.
На верхнем слое дермы образуются полиморфные диффузные элементы, которые выражены маленькими плоскими пятнами и волдырями с экссудатом.
Внешнее проявление сыпи похоже на высыпания при скарлатине или кори.
Сыпь при синдроме Кавасаки называется макулярной. Чаще всего характерные признаки проявляются на коже в паху и в районе конечностей.
При прогрессировании болезни развивается эритема (аномальное покраснение), образуются уплотнения, ребенку становится трудно двигать руками и ногами. Красные пятна сохраняются до трех недель, затем на их месте остаются чешуйки и сильный зуд.
Поражение полости рта и слизистой глаз
На протяжении первой недели после заражения развивается конъюнктивит обоих глаз без выделений. Также может начаться увеит – воспаление глазной сосудистой оболочки. На губах у ребенка появляются трещины, которые постоянно кровоточат. Язык приобретает малиновый окрас, миндалины увеличиваются. Слизистая рта краснеет и выглядит пересушенной.
Проблемы с сосудами и сердцем
Характерные признаки болезни Кавасаки напоминают симптомы миокардита.
У ребенка наблюдаются следующие проблемы:
- боль в области сердца;
- аритмия и развитие сердечной недостаточности;
- расширение коронарных сердечных сосудов.
В списке опасных осложнений – инфаркт, митральная или аортальная недостаточность, перикардит. При стремительном развитии болезни у ребенка может появиться аневризма в крупных артериях.
В списке других характерных симптомов – суставной синдром (артрит и артралгия мелких суставов кистей и стоп). Иногда параллельно происходят сбои в работе ЖКТ. В более редких случаях патология сопровождается менингитом и уретритом.
Как проходит диагностика?
Для установки точного диагноза требуется тщательный осмотр у педиатра, дерматолога, инфекциониста и кардиолога. Чтобы подтвердить диагноз, следует сдать кровь на общий и биохимический анализ, пройти рентген грудной клетки.
В качестве дополнительной диагностики доктор назначает:
- ЭКГ и УЗИ сердца;
- пункцию (анализ ликвора);
- общий анализ мочи;
- ангиографию и коронографию артерий, сосудов (изучение состояния);
- эхокардиограмму.
Процедура электрокардиографии
Дифференциальная диагностика необходима для того, чтобы отличить синдром Кавасаки от похожих детских инфекций (кори, краснухи), синдрома Стивена-Джонсона, гриппа, пневмонии и аденовирусной инфекции.
Правильная постановка диагноза – залог качественного и успешного лечения.
Все способы лечения
После установления диагноза ребенка помещают в стационарное отделение.
Первый этап терапии – устранение признаков лихорадки, стабилизация иммунных реакций и профилактика осложнений в работе сердечно-сосудистой системы (устранение риска повышенного тромбообразования).
Помните, что чем раньше выявлена патология, тем быстрее будет лечение и меньше риск развития осложнений.
Иммуноглобулин
Это основной препарат, который вводится внутривенно на протяжении 7-14 суток (через каждые 9-11 часов). Цель применения – купирование процессов воспаления в стенках сосудов, снижение выраженности лихорадки. При отсутствии лечебного эффекта препарат назначается повторно.
Аспирин
Большая дозировка препарата показана в первые пять дней для профилактики образования тромбов.
Аспирин – это также действенное противовоспалительное средство.
Вещество разжижает кровь, уменьшает уровень воспалительного процесса, понижает температуру.
В последующие 2-3 месяца средство прописывается в целях профилактики.
Насморк – типичное проявление простудного заболевания. – не очень хороший признак, так как такой цвет мокроты может свидетельствовать о микробном или гнойном поражении.
О целесообразности применения Тержинана при грудном вскармливании вы можете почитать .
Антикоагулянты
Это препараты, которые показаны малышам для дополнительной профилактики тромбообразования.
Для лечения обычно используют Клопидогрель или Варфарин.
Кортикостероиды детям раннего возраста не назначаются из-за того, что гормоны повышают риск образования аневризмы.
После устранения острой формы маленькому пациенту назначается профилактический прием Аспирина и регулярные осмотры у кардиолога.
Лечение болезни Кавасаки должно проходить только под врачебным контролем в условиях стационара.
Самолечение грозит развитием инфаркта и другими опасными осложнениями (вплоть до летального исхода).
Итак, синдром Кавасаки у детей – это опасная болезнь аутоиммунной природы, которая требует своевременного выявления и терапии. Правильное лечение повышает шансы на полное выздоровление и сокращает вероятность возможных осложнений. Не пренебрегайте здоровьем ребенка и при первых изменениях в привычном поведении малыша идите на прием к педиатру.
Видео на тему
Одно из возможных осложнений инфекций у детей - синдром Кавасаки. Неясность этиологии делает болезнь трудной для предотвращения, а высокая заболеваемость инфекционными патологиями среди младенцев повышает риск развития.
По международной классификации болезней (МКБ 10) эта патология находится в группе системных поражений соединительной ткани и имеет код - M30.3. Лечение почти всегда эффективно и избежать негативных последствий удается в 80% случаев, а летальность не превышает 1%.
Синдром Кавасаки - генерализованное воспаление сосудов с аутоиммунной, т. е. возникающей из-за собственного иммунитета, природой. Иногда его также называют синдромом мукокутанного лимфоузла или .
Суть заболевания заключается в повреждении артерий и вен среднего и меньшего диаметра, которое приводит к развитию аневризм, стенозов, кровоизлияний.
Заболевание было описано в монографии Томисаку Кавасаки в 1967 году, в честь него позже и было дано название.
Он определил группу больных детей с одинаковыми симптомами:
- кожной сыпью;
- долгой лихорадкой;
- двусторонним конъюнктивитом;
- увеличением шейных лимфоузлов;
- отеками.
Первое время патология носила название «кожно-слизисто-лимфатического синдрома», но в 1970 году были также выявлено поражение коронарных сосудов.
Пик заболеваемости синдромом Кавасаки приходится на 12-24 месяцев жизни, но зарегистрированы проявления и в возрасте до 5 лет. В России и странах СНГ патология встречается очень редко, чаще всего встречается в Японии.
У взрослых синдром Кавасаки регистрируется в единичных случаях, потому заболевание относится к педиатрии и считается исключительно детским. Во взрослом возрасте протекает схожим образом, его тяжесть зависит от первичной инфекции.
Установлено, что главным звеном патогенеза является реакция антител к эндотелиальным клеткам и вирусам. Антитела поражают сосуды и вызывают воспалительные процессы в среднем слое стенки, вызывая развитие некрозов гладкой мускулатуры.
Этот процесс приводит к образованию аневризм и разрывов, которые могут сопровождаться инфарктами и инсультами. Чаще всего поражаются сердечные, подкожные, почечные, подмышечные, околояичниковые артерии.
Болезнь Кавасаки всегда сопровождается лихорадкой - температура около 40 градусов может держаться все течение болезни, потому организм испытывает сильное истощение. А также сильно воспаляются артерии глаза, что приводит к конъюнктивиту. Особенность его течения - всегда двустороннее проявление.
Постоянные кровотечения из-за разрыва аневризм могут спровоцировать побочное развитие ДВС-синдрома с образованием большого количества тромбов и последующим массивным кровоизлиянием. Ревматологический прогноз в данном случае будет неутешителен.
Возможные причины патологии
Причина возникновения синдрома Кавасаки установлена не до конца. Большая распространенность заболевания в Японии и его редкая встречаемость за пределами азиатского региона позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.
Принцип наследования предрасположенности также выяснен не до конца. Статистически, примерно у 10% людей, предки которых перенесли болезнь Кавасаки, также диагностируется это заболевание.
Ревматология – раздел медицины, изучающий соединительную ткань, выделяет обязательное влияние инфекции вирусной или бактериальной природы.
Возбудители:
- Вирус Эпштейна-Барра.
- Парвовирус.
- Риккетсии.
- Герпес.
- Спирохеты.
- Стафилококки.
- Стрептококки.
Сам синдром Кавасаки не заразен для остальных людей, но передаться может бактерия или вирус, ставший причиной его проявления. Поэтому при общении с ребенком, следует использовать меры предосторожности: перчатки, марлевую маску.
Симптомы и признаки
У заболевания имеется полная и неполная форма. Общим для них является стойкая лихорадка, с температурой тела малыша в 39-40 градусов, которая длится более 5 дней.
Для точного определения разновидности смотрят на следующие обязательные признаки:
- Двусторонний конъюнктивит.
- Изменения слизистых носоглотки, рта и языка («клубничный», ярко выраженного цвета, язык), трещины губ, покраснение горла.
- Локальные эритемы на ладонях и стопах, плотные отеки, отшелушивание кожи на пальцах.
- Ярко красная крапивница, без корочек и пузырьков.
- Набухание лимфоузлов в области шеи, без отделения гноя.
При наличии всех признаков врачами диагностируется полная форма болезни, при отсутствии 2-3 из представленного списка - неполная.
Вот как они выглядят на фото:
Остальная симптоматика может присутствовать, но она не является обязательной для постановки точного диагноза.
Ее можно разделить на следующие виды:
- Кожные проявления, поражения опорно-двигательного аппарата.
- Проявления на слизистых.
- Поражения сердца и сосудов.
Проявления на коже, в суставах
На поверхности тела заболевание выражается макулярной сыпью и волдырями.
Появляются они по причине разрушения кровеносных сосудов. Располагаются обычно на туловище или конечностях, могут возникать в паховой области и подмышках - местах наибольшего трения кожи.
Со временем на поверхности кожи образуется эритема - сильное покраснение, которое отмечается болезненностью. Частые места появления - подошвенная поверхность рук и ног. Сильное уплотнение ограничивает двигательную активность пальцев.
Аневризмы сосудов и их разрушение влияет на суставы. Внутрисуставные кровотечения, артралгия, артриты проявляются в трети случаев. Суставной синдром длится до одного месяца, после чего следует стойкая ремиссия с восстановлением двигательной активности.
Проявления на слизистых оболочках
Зачастую повреждается слизистая глаз и полости рта. На глазах это выражается конъюнктивальным кровотечением, развивается конъюнктивит. Они постоянно красные, отлично видны прожилки крови.
Особые изменения претерпевает язык. Из-за лопающихся сосудов может проявиться клубничный или малиновый цвет сосочковой поверхности языка, который представлен на фото ниже:
На слизистых оболочках щек и деснах отмечаются кровотечения, имеются симптомы воспаления в глотке - покраснение, увеличение гланд, возможно развитие гнойной ангины. Губы трескаются и кровоточат.
Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы
Синдром Кавасаки опасен поражением сердца: в коронарных артериях образуются аневризмы, ухудшается кровоснабжение, возникает ишемия миокарда.
Нередко проявляется миокардит с тахикардией, болезненностью в сердце, аритмическими расстройствами. При отсутствии терапии возможно развитие острой сердечной недостаточности с высокой вероятностью летального исхода.
Реже возникают: перикардит, аортальная и митральная недостаточность. Возможен дефект трискупидального клапана, проблемы с легкими из-за нарушения сердечной деятельности.
Стадии течения болезни
Синдром Кавасаки у детей протекает в 3 стадии:
- Острая, в течение первых 10 дней.
- Подострая, в течение 2-3 недель.
- Период выздоровления, от месяца до двух лет.
Острая стадия начинается с резкого подъема температуры (гипертермии) до 39-40 градусов, с перемежающимся характером. Высокая температура сохраняется в течение всего острого периода.
На фоне лихорадки происходит увеличение шейных и грудных лимфоузлов, имеется симптоматика общего интоксикационного синдрома - рвота, слабость, диарея, боли в области печени. В острый период возникает конъюнктивит.
Подострая стадия характеризуется появлением эритемы, высыпаний. Некроз медиального слоя приводит к образованию аневризм, развивающееся кровотечение вызывает тромбоз. Эта стадия опасна развитием поражения сердечно-сосудистой системы. Высыпания на коже проходят к ее концу, кожа начинает шелушиться, спадает проявление конъюнктивита.
Этап выздоровления характерен постепенным восстановлением сосудов. Длительность зависит от массивности поражения, количества аневризм. Скорость восстановления зависит от того, как быстро было начато лечение.
Как проводится диагностика?
Кроме обычного осмотра, которого зачастую достаточно для того, чтобы диагностировать патологию, назначают анализы и инструментальные исследования.
Анализы
Помочь в определении патологии помогает:
- Анализы крови и мочи.
- Исследование спинномозговой жидкости.
Само заболевание не имеет каких-либо специфических маркеров как на клиническом, так и на биохимическом исследовании крови. Установить болезнь Кавасаки можно с помощью суммации факторов.
В общем анализе крови будет наблюдаться анемия, тромбоцитоз, рост СОЭ. Биохимия покажет большое количество иммуноглобулинов, . В моче обнаруживается белок и лейкоциты.
Исследование спинномозговой жидкости позволяет определить функциональное состояние мозга, исключить развитие менингита. Это важно, поскольку при несвоевременной диагностике менингита велик риск необратимых поражений спинного и головного мозга с последующей смертью.
Дополнительно проводят коагулограмму, что служит дифференциальным методом обследования для исключения ДВС-синдрома.
Исследования
Для определения состояния органов, и особенно сердца, проводят:
- ЭхоКГ.
- Рентген органов грудной клетки;
- Ангиографию.
ЭКГ показывает тахикардию, начальные признаки ишемии, аритмию. Важно на данном этапе исключить острую сердечную недостаточность. ЭхоКГ позволяет узнать состояние перикарда и стенок сердца, плотность клапанов.
Диагностика сердечных поражений занимает одно из главных мест в лечении этого заболевания, поскольку ранняя терапия позволяет предотвратить неприятные последствия.
Ангиография позволяет оценить состояние коронарных сосудов, обнаружить аневризмы и тромбозы. Дополнительно могут назначить УЗИ почек - это является мерой для предотвращения почечной недостаточности из-за повреждения артерий.
Методы лечения
Синдром Кавасаки не предполагает возможного оперативного лечения, также, как и специфичной терапии.
Лечение медикаментами направляется на устранение симптомов и, в ряде случаев – подавление аутоиммунных процессов.
Иммуноглобулины
Основной метод - введение иммуноглобулинов, которые предотвращают процесс разрушения кровеносных сосудов. Главный показатель достаточности дозы - снижение температуры в первые несколько часов после введения. Если его не отмечается, то проводят повторную инъекцию до получения результата.
Наилучший результат иммуноглобулины показывают в первые 10 дней развития, поскольку они помогают предотвратить поражение сосудов.
Аспирин
Вторым лекарственным средством является ацетилсалициловая кислота, или аспирин.
Препарат входит в группу нестероидных противовоспалительных средств и препятствует агрегации тромбоцитов. Особенным плюсом является его низкая токсичность для детей.
При падении температуры дозу снижают до уровня профилактической, с введением других антикоагулянтов.
Аспирин разжижает кровь, что помогает не допустить появления тромбов Параллельно ведется терапия основного инфекционного осложнения - антибиотики, противовирусные препараты. Бактериофаги показывают хорошую эффективность на этапе восстановления, но до него они способны спровоцировать иммунный ответ и обострить ситуацию.
Для подавления аутоиммунных процессов могут применяться кортикостероиды, однако их применение при лечении синдрома Кавасаки является спорным моментом.
Некоторые исследователи указывают на возможный вред кортикостероидов из-за их способностей вызывать развитие аневризм и отрицательного влияния на свертывающую систему крови.
Возможные осложнения
Главным возможным последствием синдрома Кавасаки у маленьких детей является инфаркт миокарда. Множественные аневризмы в коронарных артериях приводят к повреждению сердца и его ишемии. Предотвращение этих патологий - основная задача, поскольку острая сердечная недостаточность почти всегда приводит к смерти.
Тромбозы могут привести к нарушениям в головном мозге, почках.
Инсульты и почечная недостаточность – также довольно частое осложнение. Для их предотвращения проводят терапию антикоагулянтами.
Постоянные кровотечения и ослабленный иммунитет могут привести к . Он несет осложнения для сердца и легких, является предвестником для развития ДВС-синдрома. Недопущение последнего также является отдельной задачей для врачей.
Прогноз
Выздоровление и наличие осложнений при болезни Кавасаки у детей зависит от своевременности начала лечения.
При введении иммуноглобулинов в первые 5-6 дней заболевания - шанс выздоровления и быстрого восстановления максимален.
А также прогноз крайне положителен при недопущении разрыва аневризм коронарных сосудов.
Скорость выздоровления зависит и от инфекционного агента. Наихудший прогноз при госпитальных инфекциях, наилучший - при сезонных и распространенных возбудителях, например, при герпесной болезни.
А также по отзывам врачей прогноз более благоприятен если ребенок переносит заболевание в возрасте старше 3-4 лет.
Синдром Кавасаки можно назвать детской болезнью, поскольку взрослые переносят её крайне редко. Причём болезнь эта нетипичная - может пройти без лечения, не отзывается на антибиотики, до сих пор причина её не установлена. Можно ли защитить своего ребёнка при таких характеристиках болезни? Можно, если узнать о ней подробнее.
Особенности болезни Кавасаки
Заболевание наиболее часто находят у детей до 5 лет (75%). При этом на девочек приходится на 50% случаев больше. Если рассматривать региональное распространение СК, то можно заметить его преобладание в странах Азии, особенно в Японии и Корее. Установить сколько случаев приходится на РФ невозможно, поскольку их регистрации происходит по факту обращения, то есть при наличии осложнений.
Семилетнее наблюдение за синдромом в Азии позволило выявить сезоны, в которые наблюдается особая активность обращений пациентов, это:
- с декабря по январь (20%);
- с марта по апрель (21,5%);
- в октябре (11,4%)
В России пик приходится на весенние месяцы. У у взрослых людей до 30 лет болезнь Кавасаки встречается в единичных случаях.
Следующее видео расскажет об особенностях синдрома Кавасаки и покажет, как протекает болезнь:
Классификация
Болезнь Кавасаки болезнь по классификации делится на раннюю и позднюю форму. Ранняя форма распределяется на 3 стадии:
- острая, которая длится 9-14 суток;
- подострая, длящаяся с 12-14 суток до 28;
- реконвалесценции, которая проходит с 27-28 суток по 40-60;
Хроническая форма заболевания характеризуется тем, что длится дольше 3 месяцев.
Причины возникновения
Заболевание изучено плохо, потому причины его возникновения остаются неизвестными. Учёные предполагают, что возбудителем его может быть какая-либо инфекция.
Исследования заболевания показали, что на появление СК влияет предрасположенность. Штаммы предрасположенности находят как у азиатов, так и у европейцев.
Симптомы
Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей - лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:
- увеличение размера шейного лимфоузла;
- отёчность языка;
- приобретение языком алого оттенка;
- покраснение губ;
- трещины на губах;
- сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;
Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.
Фото болезни Кавасаки у детей
Диагностика
Основные аппаратные исследования - ЭКГ и ЭхоКГ. Именно их проводят при первом подозрении на СК. Исследования показывают изменения, произошедшие вследствие поражения сердечной мышцы.
Не менее важны и другие исследования:
- Анализ крови общего характера с уточнением количества тромбоцитов.
- Анализ крови биохимической направленности.
- Прокальцитониновое тестирование.
- Анализы мочи на осадочную микроскопию и белок.
- Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей.
- Исследования глаз с щелевой лампой.
В зависимости от симптоматики может назначаться спинномозговая пункция. О том, как происходит лечение болезни Кавасаки у детей и взрослых, мы расскажем далее.
Лечение
Заболевание не поддаётся лечению препаратами антибиотиков и стероидных гормонов. Основной метод лечения - сочетание внутривенного введения иммуноглобулина и приёма ацетилсалициловой кислоты.
Вводимый внутривенно иммуноглобулин регулирует иммунитет, уничтожает антигены микробов. Для лечения используют обычные и обогащённые IgM препараты. Необходимо подобрать очищенное и качественное средство, чтобы предупредить развитие аллергических реакций и осложнений (кстати, не всякая сыпь есть аллергия, иногда возможно возникновение либо ).
Ацетилсалициловая кислота снимает воспаление и жар, обезболивает. По опросам, Аспирин улучшает общее самочувствие и значительно облегчают симптоматику.
Профилактика заболевания
Поскольку причины заболевания до конца не изучены, специфической профилактики заболевания не существует. Чтобы максимально оградить себя от синдрома Кавасаки, необходимо своевременно посещать врача, особенно, при первых признаках болезни. Также необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
Осложнения
Синдром Кавасаки осложняется редко: при слабом иммунитете пациента и неграмотном лечении, однако, часто может осложняться у взрослых. Наиболее частые осложнения выражаются:
- вальвулитом;
- миокардитом;
Менее часто у больного может появляться:
- менингит;
- артрит;
- отит;
- диарея;
- гангрена;
Каждое из осложнений несёт огромный риск для пациента, поэтому немедленно должно лечиться доктором.
Прогноз
Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.
На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.
Также будет полезно больше узнать о природе васкулитов, что поможет уберечь себя и близких от возможного недуга в будущем:
Болезнь Кавасаки у детей — это воспалительное поражение артерий любого диаметра, сопровождающееся повышением температуры тела, покраснением конъюнктивы, увеличением шейных лимфоузлов и патологическими изменениями слизистой глотки и ротовой полости.
Опасность заболевания в том, что могут поражаться сосуды сердца, аорта и крупные вены. Поэтому требуется ранняя диагностика, позволяющая в последующем проводить эффективное лечение и предупреждать серьезные осложнения.
Заболевание чаще всего встречается в детском возрасте. При этом пик приходится на 2-летний возраст, но повышенный риск сохраняется до 5 лет. По статистике, это 85% случаев диагностированной болезни Кавасаки в педиатрической практике.
Непосредственные причины болезни Кавасаки не известны. В качестве предрасполагающих рассматриваются следующие факторы:
- аденовирусная инфекция
- скарлатина.
Основной повреждающий механизм при этих инфекциях – иммунный:
- в крови повышается содержание цитокинов, поддерживающих воспалительную реакцию
- повышается активность макрофагов и моноцитов
- образуются антитела против антигенов, локализованных в сосудистой стенке.
Эти процессы приводят к повреждению стенки артерий. Она истончается, и формируются аневризмы – расширения, которые могут разорваться. В венах образуются тромбы, представляющие дополнительную опасность, т.к. с током крови могут попасть в любой орган (сердце, легкие, почки и т.д.), резко нарушив его функции.
Наибольшая распространенность заболевания отмечена среди японцев, наименьшая – среди жителей Южной Америки. Такой географический разброс ученые пока не могут объяснить.
Симптомы
Основные симптомы болезни Кавасаки у детей включают в себя:
- лихорадку
- изменения на кистях и стопах
- кожную сыпь
- лимфаденопатию
- покраснение глаз
- изменения слизистой рта и глотки.
При этом заболевании температура повышается до 38-40°С и держится до 5 дней, а иногда и дольше (до месяца). Важный диагностический признак – неэффективность жаропонижающих и антибактериальных средств для купирования лихорадки. Температуру снижает только введение иммуноглобулина.
Спустя 2-3 дня после появления лихорадки краснеют глаза
из-за инъекции сосудов конъюнктивы. Краснота сохраняется на протяжении 10-15 дней, если ребенку не проводится специфическое лечение. Затем постепенно проходит, не оставляя язв на роговице в отличие от инфекционных заболеваний глаз.
Одновременно с поражением конъюнктивы в патологический процесс вовлекается слизистая ротовой полости и глотки . Это проявляется:
- трещинами
- сухостью
- диффузной краснотой
- малиновым языком.
Поэтому лицо ребенка имеет характерный вид – красные глаза и красные губы. Появление такого признака на фоне повышенной температуры должно настораживать родителей в отношении болезни Кавасаки. Для точной диагностики необходимо обратиться к педиатру.
Шейная лимфаденопатия выявляется в половине случаев и чаще (до 70%). Лимфоузлы безболезненны, увеличены с одной или двух сторон. Один из них достигает значительных размеров – до 1,5 см и более. Пропальпировать их могут родители в домашних условиях.
Поражение стоп и кистей отмечается у 90% детей с болезнью Кавасаки. Оно проявляется различными признаками:
- диффузное уплотнение и отечность
- покраснение ладонной и подошвенной поверхностей
- спустя 2 недели появляется шелушение, начинающееся с кончиков пальцев и распространяющееся в направлении туловища.
Кожная сыпь появляется на конечностях и туловище. Высыпания различны по форме, напоминая скарлатину и другие заболевания. Однако кожные элементы никогда не представлены пузырьками. Иногда у детей могут появиться небольшие гнойные прыщики на лодыжках, коленях и локтях.
Дополнительное обследование
Лабораторные анализы при болезни Кавасаки у детей не имеют специфических признаков. У таких пациентов могут наблюдаться:
- повышенное количество лейкоцитов в крови
- появление «молодых» форм (не успевших окончательно дифференцироваться) лейкоцитов
- ускорение СОЭ, которое сочетается с лихорадкой
- повышение С-реактивного белка, сохраняющееся на протяжении 1-1,5 месяцев
- тромбоцитоз (до 800 тысяч), достигающий максимума через неделю от начала заболевания
- повышенная свертываемость крови
- в моче – большое количество лейкоцитов при отсутствии бактерий.
Инструментальные исследования помогают выявить наиболее частые осложнения:
- на ЭКГ отмечаются нарушения проводимости
- коронарография (рентгенологическое исследование артерий сердца) обнаруживает аневризмы и сужения сосудистого просвета
- рентгенография легочной ткани. В 10% случаев могут быть выявлены мелкие узелки, сетчатость рисунка и ателектазы (участки спадения легких).
Точный диагноз
В 1984 году японскими учеными были разработаны четкие критерии диагностики болезни Кавасаки, а в 2006 году они были дополнены с учетом современных реалий.
Данный диагноз выставляется, если имеется обязательный признак в сочетании с одним из дополнительных. Обязательным является лихорадка, персистирующая не менее 5 дней. Дополнительные – это:
- двустороннее покраснение конъюнктивы
- кожные изменения на конечностях или на промежности
- полиморфные (разные по форме) высыпания на кожных покровах
- увеличение лимфоузлов шейной области
- покраснение языка, слизистой ротовой полости, губ и глотки.
Осложнения
Наиболее серьезными осложнениями болезни Кавасаки являются сердечно-сосудистые :
- ишемическая болезнь
- инфаркт миокарда
- перикардит
- миокардит
- эндокардит
- внезапная смерть.
Но могут быть и другие , также обусловленные иммунным воспалением:
- артрит
- холецистит
- менингит
- эндартериит
- аневризмы почечных артерий.
Лечение
Основное лечение болезни Кавасаки – это введение иммуноглобулина внутривенным способом. В острой фазе его применяют однократно. Если симптомы сохраняются, то введение повторяют. Параллельно с иммуноглобулинами назначается ацетилсалициловая кислота в высоких дозах. Она предупреждает образование тромбов в сосудах, которые представляют непосредственную опасность для ребенка. Спустя 10 дней дозу ацетилсалициловой кислоты постепенно снижают и продолжают прием в течение месяца с обязательным контролем свертывающей системы (в норме не должно быть состояния гиперкоагуляции – склонности к тромбозам).
В тех случаях, когда иммуноглобулины неэффективны, показано использование кортикостероидов.
Они подавляют выраженность иммунного воспаления. На первом этапе используется пульс-терапия (высокие дозы гормоны), а в последующем постепенно снижающиеся дозы. Такой подход позволит избежать развития побочных эффектов кортикостероидной терапии.
Иммунносупрессивное лечение позволяет добиться регресса коронарных аневризм (в течение 6 месяцев – полутора лет). Однако если их размер больше 8 мм, то они не исчезают, поэтому требуется хирургическое вмешательство. В противном случае у ребенка возрастает риск тромбоза сердечных сосудов и инфаркта миокарда. Этим объясняется возможность летального исхода в 0,1-0,2% случаев. Своевременное лечение ассоциировано с благоприятным прогнозом для человека на протяжении всей его жизни.
Как определить и вылечить болезнь Кавасаки у ребенка обновлено: Май 6, 2016 автором: admin
