Анализ

Суть и отличия истинной и вторичной полицитемии. Питание при эритремии, общие принципы

Хроническая патология крови опухолевой природы, характеризующаяся постоянным и значительным увеличением эритроцитов в единице объема крови, а также спленомегалией и покраснением кожных покровов и слизистых, называется полицитемией. Многие задают вопрос: «Возможно ли лечение истинной полицитемии народными средствами?».

Важно понимать, что заболевание это опасное, и назначить применение того или иного метода может только квалифицированный специалист. Терапия средствами из растительных компонентов возможна, но только в качестве вспомогательной.

Впервые симптоматика недуга была описана терапевтом Анри Луи Вакезом в 1892 году. Полицитемию называют болезнью второй половины жизни. И этому есть объяснение. Зачастую болезнь диагностируется у людей после 40 лет. У молодого поколения она встречается очень редко. Развитию недуга чаще повержены мужчины.

Возникновение заболевания может быть обусловлено генетической предрасположенностью, воздействием ионизирующей радиации и токсических веществ, наличием гидронефроза, кист и опухолей почек, хронических патологий легких, курением.

Характеризуется полицитемия, как правило:

покраснением кожи и слизистых;
болезненными ощущениями в пальцах верхних и нижних конечностей;
головными болями;
и селезенки;
зудом кожных покровов;
суставными болями;
истончением и повышенной ломкостью волос;
недомоганием;
ощущением нехватки воздуха;

Самое страшное, что патология дает о себе знать не сразу, человек может с ней жить и при этом даже не подозревать о ее наличии. Именно поэтому при появлении даже таких симптомов, как недомогание или головная боль, которые мы часто списываем на усталость, обратитесь за помощью врача.

Народные средства в борьбе с недугом

Параллельно с медикаментозным лечением и иными методами терапии можно воспользоваться рецептами из народных средств: растений, способствующими разжижению крови, нормализации общего состояния, укреплению иммунной системы и предупреждающими образование тромбов. Однако использовать из без ведома врача не рекомендуется. Самолечение может стать причиной усугубления симптоматики!

1. Клюква в борьбе с патологией. Заварите 30 граммов свежих или высушенных ягод клюквы в двухстах миллилитрах кипящей воды. Уберите тару в тепло на полчаса. Употребляйте напиток вместо чая. Для улучшения вкусовых характеристик можете добавить мед или сахар.

2. Применение донника. Запарьте 10 граммов подсушенной измельченной наземной части растения вскипяченной водой – стаканом. Оставьте состав настояться. Пейте по ½ стакана напитка дважды в сутки. Длительность терапевтического курса – месяц.

3. Применение целебной настойки. Измельчите кожуру плодов каштана конского и залейте грамм 50 водкой – 500 мл. Уберите плотно закрытую тару в темное место на полмесяца. Употребляйте по ложечке профильтрованного снадобья, разведенного теплой воде — в четверти стакана трижды в сутки, перед приемом пищи. Продолжительность терапевтического курса – 21 день.

4. Лечение полицитемии чесночной настойкой. Возьмите несколько головок чеснока, измельчите при помощи мясорубки. Засыпьте сырье в стеклянную бутыль и залейте водкой. Оставьте настаиваться в прохладном темном месте на полмесяца. Далее соедините процеженную жидкость в равном соотношении с лимонным соком и медом. Хорошенько перемешайте и употребляйте по ложке снадобья единожды на день, перед тем как лечь спать.

5. Применение чудодейственного настоя. Смешайте в одинаковых пропорциях арнику горную с полынью, донником и таволгой. Заварите 20 граммов сырья в трехстах миллилитрах только что закипевшей воды. Оставьте настояться на ночь. Пейте по 100 мл процеженного напитка трижды в сутки. Курс терапии – тридцать дней.

6. Лечение недуга имбирным напитком. Измельчите свежее корневище растения, а потом смешайте с зеленым чаем – ложечкой и корицей – щепоткой. Заварите сырье половиной литра кипятка. Уберите в тепло на час. Употребляйте по ¼ стакана напитка четырежды в сутки.

7. Терапия заболевания апельсиновым соком. Каждодневно употребляйте по 100 мл свежеотжатого сока.

8. Применение действенной настойки. Залейте 50 граммов сухих мелко порезанных листков гинкго билобы спиртом – половиной литра. Уберите емкость в темное место на три недели. Принимайте по 10 капелек профильтрованного снадобья перед каждым приемом пищи.

10. Лечение патологии морковным соком. Советуют ежедневно пить по 300 мл свежеотжатого морковного сока.

Лекарства регулярно принимай, но про питание не забывай

Вместе с применением медикаментозных и растительных препаратов из народных средств необходимо следить за питанием. В первую очередь обогатите рацион продуктами, разжижающими кровь. Рекомендуется употреблять больше:

морепродуктов,
рыбы,
морской капусты,
орехов,
болгарского перца,
свежего чеснока и лука,
томатов,
тыквы,
кабачков,
сельдерея,
огурцов,
льняного масла,
стручковой фасоли,
имбиря,
дыни,
вишни,
земляники,
черники,
цитрусовых,
пророщенной пшеницы,
горького шоколада,
молочной продукции — кефира, молока, простокваши, йогурта.

Минимизируйте употребление мяса – не более двух раз в неделю. Предпочтительно покупать нежирные сорта. Уделите особое внимание питьевому режиму. В сутки человеку необходимо выпивать два литра воды. Полезной будет информация: « .»

Профилактика полицитемии

С целью предупреждения развития данного заболевания необходимо вести активный и здоровый образ жизни, отказаться от пагубных привычек, в частности курения и регулярно сдавать анализ крови и проходить профосмотр. К тому же лечите вовремя патологии, которые могут провоцировать развитие полицитемии.

За кровопусканием одно неоспоримое преимущество – отсутствие лейкозогенного и онкогенного побочного действия. Показанием к крово-пусканиям как к самостоятельному методу лечения является эритремия небольшой дав-ности и доброкачественного течения (чистый эритроцитемический вариант), заболевание в детородном возрасте. Задачей этой терапии является нормализация гематокрита до 45% и гемоглобина дог/л. Обычно больным требуется 3-4 кровопускания и есть эф-фект (изредка число кровопусканий может достигать 20). После достижения эффекта больной наблюдается в поликлинике один раз в 4-6 недель и при необходимости крово-пускание повторяют. Для облегчения кровопускания и для профилактики тромботических осложнений назначают дезагреганты (курантил, аспирин по 100 мг 2 раза в день после еды. В группе риска доза аспирина может быть увеличена). При кровопускании необ-ходимо введение реополиглюкина по 400 мл. Курантил можно заменить тренталом, папа-верином, никотиновой кислотой. При противопоказаниях аспирин не назначают. Кровопускания можно заменить эритроцитаферезом с помощью крупностаканных центри-фуг.

Цитостатики. Показания: эритремия, протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, в целом тяжелого течения, но только при недостаточной эффективности предшествующей терапии кровопусканиями. Противопоказания: молодой возраст, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, а также чрезмерная в прошлом цитостатическая ткрапия. Эффект оценивается спустя 3 месяца (продуцированные до лечения эритроциты в среднем живут около 2-3 месяцев). Снижение лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше (из-за сроков жизни). Критериями эффективности являются ремиссии (полные или частичные).

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ РАЗЛИЧНЫМИ ЦИТОСТАТИКАМИ

По 50 мг внутримышечно или внутривенно первые

3 дня ежедневно, затем через

С самого начала имифос

По 2 мграза в день

ежедневно, а по мере сни-

жения числа лейкоцитов

через день и реже на протя-

жении 2-3 месяцев до насту-

По 250 мг ежедневно, по ме-

ре снижения лейкоцитов

через день и реже до

По 1 грамму однократно

на протяжении 7-10 дней

Помг ежедневно на

протяжении 12 и более дней

до достижения курсовой

По 6-10 мг внутрь 1 раз в

день до завтрака в течение

5-7 дней, а затем по 2-4 мг

в течение трех недель и более

Подходы к терапии эритремии в зависимости от стадии заболевания. В начальной стадии возможны три варианта: 1.воздержание от всех видов терапии (полное субъек-тивное благополучие, отсутствие прогрессирования); 2.Терапия кровопусканиями (выра-женные сосудистые жалобы больног); 3.Цитостатическая терапия (сочетание эритремии с сосудистыми нарушениями - коронарная недостаточность, венозные тромбозы, дина-мичское нарушение мозгового кровообращения). Во второй А стадии - лечение цито-статиками и кровопусканиями. В этой стадии лечение цитостатиками показана при тяже-лом плеторическом синдроме и малом эффекте от кровопусканий. При наличии сосу-дистых осложнений - предпочтительнее цитостатики (особенно имифос). Во второй Б ста-дии лечат цитостатиками для сдерживания миелопролиферативного процесса (исполь-зуют гидреа, миелосан, миелобромол, реже имифос).

Симптоматическое лечение. Устранение плеторы кровопусканиями. При тромбозах сосудов - дезагреганты (аспирин, курантил). Тромбофлебиты - гепариновая мазь и мазь Вишневского. При кровоточивости - аминокапроновая кислота, свежезамороженная плазма. Эритромелалгию лечат аспирином или индометацином. Мочекислый диатез - аллопуринол, обильное щелочное питье, ощелачивающая диета. Кожный зуд – антигиста-минные препараты (димедрол, тавегил, диазолин, пипольфен). Терапия гипертонии осуществляется антагонистами кальция (нифедипин, коринфар) или бета-блокаторами.

Диета при эритремии - умеренное ограничение мяса.

Разбор больных по теме. Предпочтительнее разобрать больного с развернутой клини-ческой и гематологической картиной эритремии (стадия 2Б - с миелоидной метаплазией селезенки). При докладе куратора остановиться на жалобах больного (сосудистые жало-бы и проявления миелопролиферативного процесса - см. текст); анамнезе; объективном статусе (выделить все клинические синдромы с расстановкой их по местам: основное забо-левание, осложнения - висцеральные и сосудистые, сопутствующие заболевания и т.д. Сформулировать, учитывая найденные синдромы, полный диагноз с использованием дополнительных данных (лабораторных и инструментальных). Обсудить лечение разби-раемого больного, наметить дальнейшее ведение больного. Обсудить прогноз и вопросы ВТЭ.

Список лекарственных препаратов по теме занятия.

АлтГТУ 419
АлтГУ 113
АмПГУ 296
АГТУ 266
БИТТУ 794
БГТУ «Военмех» 1191
БГМУ 172
БГТУ 602
БГУ 153
БГУИР 391
БелГУТ 4908
БГЭУ 962
БНТУ 1070
БТЭУ ПК 689
БрГУ 179
ВНТУ 119
ВГУЭС 426
ВлГУ 645
ВМедА 611
ВолгГТУ 235
ВНУ им. Даля 166
ВЗФЭИ 245
ВятГСХА 101
ВятГГУ 139
ВятГУ 559
ГГДСК 171
ГомГМК 501
ГГМУ 1967
ГГТУ им. Сухого 4467
ГГУ им. Скорины 1590
ГМА им. Макарова 300
ДГПУ 159
ДальГАУ 279
ДВГГУ 134
ДВГМУ 409
ДВГТУ 936
ДВГУПС 305
ДВФУ 949
ДонГТУ 497
ДИТМ МНТУ 109
ИвГМА 488
ИГХТУ 130
ИжГТУ 143
КемГППК 171
КемГУ 507
КГМТУ 269
КировАТ 147
КГКСЭП 407
КГТА им. Дегтярева 174
КнАГТУ 2909
КрасГАУ 370
КрасГМУ 630
КГПУ им. Астафьева 133
КГТУ (СФУ) 567
КГТЭИ (СФУ) 112
КПК №2 177
КубГТУ 139
КубГУ 107
КузГПА 182
КузГТУ 789
МГТУ им. Носова 367
МГЭУ им. Сахарова 232
МГЭК 249
МГПУ 165
МАИ 144
МАДИ 151
МГИУ 1179
МГОУ 121
МГСУ 330
МГУ 273
МГУКИ 101
МГУПИ 225
МГУПС (МИИТ) 636
МГУТУ 122
МТУСИ 179
ХАИ 656
ТПУ 454
НИУ МЭИ 641
НМСУ «Горный» 1701
ХПИ 1534
НТУУ «КПИ» 212
НУК им. Макарова 542
НВ 777
НГАВТ 362
НГАУ 411
НГАСУ 817
НГМУ 665
НГПУ 214
НГТУ 4610
НГУ 1992
НГУЭУ 499
НИИ 201
ОмГТУ 301
ОмГУПС 230
СПбПК №4 115
ПГУПС 2489
ПГПУ им. Короленко 296
ПНТУ им. Кондратюка 119
РАНХиГС 186
РОАТ МИИТ 608
РТА 243
РГГМУ 118
РГПУ им. Герцена 124
РГППУ 142
РГСУ 162
«МАТИ» - РГТУ 121
РГУНиГ 260
РЭУ им. Плеханова 122
РГАТУ им. Соловьёва 219
РязГМУ 125
РГРТУ 666
СамГТУ 130
СПбГАСУ 318
ИНЖЭКОН 328
СПбГИПСР 136
СПбГЛТУ им. Кирова 227
СПбГМТУ 143
СПбГПМУ 147
СПбГПУ 1598
СПбГТИ (ТУ) 292
СПбГТУРП 235
СПбГУ 582
ГУАП 524
СПбГУНиПТ 291
СПбГУПТД 438
СПбГУСЭ 226
СПбГУТ 193
СПГУТД 151
СПбГУЭФ 145
СПбГЭТУ «ЛЭТИ» 380
ПИМаш 247
НИУ ИТМО 531
СГТУ им. Гагарина 114
СахГУ 278
СЗТУ 484
СибАГС 249
СибГАУ 462
СибГИУ 1655
СибГТУ 946
СГУПС 1513
СибГУТИ 2083
СибУПК 377
СФУ 2423
СНАУ 567
СумГУ 768
ТРТУ 149
ТОГУ 551
ТГЭУ 325
ТГУ (Томск) 276
ТГПУ 181
ТулГУ 553
УкрГАЖТ 234
УлГТУ 536
УИПКПРО 123
УрГПУ 195
УГТУ-УПИ 758
УГНТУ 570
УГТУ 134
ХГАЭП 138
ХГАФК 110
ХНАГХ 407
ХНУВД 512
ХНУ им. Каразина 305
ХНУРЭ 324
ХНЭУ 495
ЦПУ 157
ЧитГУ 220
ЮУрГУ 306

Полный список ВУЗов

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

Прогноз при истинной полицитемии

Среди болезней крови много таких, что вызывают снижение разных элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Но при некоторых патологиях, напротив, происходит бесконтрольное увеличение количества клеток крови. Состояние, при котором наблюдается хроническое повышение числа эритроцитов, и происходят прочие патологические изменения, получило название «истинная полицитемия».

Особенности заболевания

Первичная (истинная) полицитемия - заболевание крови из группы лейкозов, возникающее идиопатически (без видимых причин), протекает длительно (хронически) и характеризуется ростом числа эритроцитов, увеличением гематокрита и вязкости крови. Синонимы наименования патологии - болезнь Вакеза-Ослера, эритремия, первичный эритроцитоз. Последствия эритроцитоза и сгущения крови при данном миелопролиферативном заболевании могут быть серьезными и касаются риска развития тромбозов, увеличения в размерах и нарушения работы селезенки, роста объема циркулирующей крови и т.д.

Эритремия считается злокачественным опухолевым процессом, который обусловлен усиленной пролиферацией (гиперплазией) клеток костного мозга. Особенно сильно патологический процесс охватывает эритробластический росток - часть костного мозга, состоящую из эритробластов и нормобластов. Патогенез основных проявлений связан с появлением в крови огромного количества эритроцитов, а также с некоторым увеличением числа тромбоцитов и нейтрофилов (нейтрофильных лейкоцитов). Клетки крови при этом морфологически нормальные, но их число является аномальным. В результате возрастает вязкость крови и количество крови в циркулирующем кровотоке. Итогом становится более медленное течение крови, формирование тромбов, нарушение локального кровоснабжения тканей и их гипоксия.

Если изначально у больного чаще всего наблюдается первичный эритроцитоз, то есть повышается только количество эритроцитов, то дальше изменения начинают охватывать и другие клетки крови. Экстрамедуллярное кроветворение (патологическое образование крови вне костного мозга) происходит в органах брюшины - в печени и селезенке, где тоже локализуется часть эритропоэза - процесса образования эритроцитов. На поздней стадии болезни укорачивается жизненный цикл эритроцитов, может развиваться анемия, тромбоцитопения, миелофиброз, а клетки-предшественники лейкоцитов и эритроцитов выходят в общий кровоток, не созревая. Примерно в 10% случаев патология перетекает в острый лейкоз.

Изучение и первое описание эритроцитоза было сделано в 1892 году Вакезом, а в 1903 г. ученый Ослер предположил, что причиной заболевания является нарушение работы костного мозга. Истинная полицитемия наблюдается несколько чаще, чем прочие аналогичные патологии, но все-таки является довольно редкой. Оно диагностируется примерно у 5 человек в год на 1 млн. населения. Чаще всего болезнь отмечается у людей старше 50 лет, средний возраст выявления - 60 лет. У детей подобный диагноз ставится очень редко, преимущественно, после 12 лет. В среднем, только 5% заболевших имеют возраст младше 40 лет. Мужчины болеют такой патологией чаще, чем женщины. В общей структуре хронических миелопролиферативных болезней истинная полицитемия занимает 4-е место. Иногда она передается по наследству, поэтому встречаются семейные случаи.

Причины патологии

Первичная форма заболевания считается наследственной, передается по аутосомно-рецессивному типу. В этом случае ее нередко именуют как «фамильная полицитемия». Но чаще всего эритремия является вторичным состоянием, представляя собой одно из проявлений общего патологического процесса. Точные причины не установлены, но существует несколько теорий о появлении истинной полицитемии. Так, отмечается связь развития болезни с трансформацией стволовых клеток, когда происходит мутация тирозинкиназы, встречающаяся при истинной полицитемии чаще, чем при других болезнях крови.

Исследования клеток при эритремии выявляло у многих больных клоновое происхождение патологии, так как в лейкоцитах, тромбоцитах, эритроцитах у них был выявлен один и тот же фермент. Клоновую теорию подтверждают и проводимые цитологические исследования в отношении кариотипа групп хромосом, где были выявлены различные дефекты, схожие у разных больных. Есть также вирусно-генетическая теория, согласно которой до 15 видов вирусов могут внедряться в организм и, при участии ряда провоцирующих факторов, приводить к сбою в работе костного мозга. Они проникают в предшественники клеток крови, которые затем вместо нормального созревания начинают делиться и формировать новые эритроциты и другие клетки.

Что касается факторов риска по развитию истинной полицитемии, то, предположительно, они могут быть следующими:

заболевания легких;
долгое нахождение на большой высоте над уровнем моря;
синдромы гиповентиляции легких;
разные гемоглобинопатии;
длительный стаж курения;
опухоли костного мозга, крови;
гемоконцентрация при долгом приеме мочегонных средств;
ожоги большой части тела;
сильные стрессы;
диарея;
облучение рентгеном, радиацией;
отравление парами химических веществ, попадание их через кожу;
поступление отравляющих веществ в ЖКТ;
лечение солями золота;
туберкулез запущенной формы;
серьезные хирургические вмешательства;
«синие» пороки сердца;
патологии почек - гидронефроз, стеноз артерий почек.

Таким образом, основной причиной вторичного эритроцитоза являются все состояния, которые так или иначе провоцируют гипоксию тканей, стресс для организма или его интоксикацию. Кроме того, большое влияние на мозг и выработку им дополнительных клеток крови могут оказать онкологические процессы, эндокринные патологии, заболевания печени.

Классификация истинной полицитемии

Заболевание классифицируется на следующие стадии:

Первая, или начальная стадия. Может продолжаться более 5 лет, представляет собой развитие плеторического синдрома, то есть усиления кровенаполнения органов. На данной стадии симптомы могут быть выражены умеренно, осложнений не возникает. Общий анализ крови отражает незначительное увеличение численности эритроцитов, пункция костного мозга показывает усиление эритропоэза или продукции всех основных элементов крови, за исключением лимфоцитов.
Вторая - А стадия, или полицитемическая стадия. Длительность - от 5 до 15 лет. Плеторический синдром более выражен, наблюдается увеличение селезенки, печени (кроветворные органы), часто регистрируется тромбообразование в венах и артериях. Опухолевого роста в органах брюшины не наблюдается. Если данная стадия завершается снижением количества тромбоцитов - тромбоцитопенией, то у больного могут возникать различные кровотечения. Частые геморрагии вызывают нехватку железа в организме. Общий анализ крови отражает увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, при запущенном течении - снижение тромбоцитов. В миелограмме отмечается усиленное образование большинства клеток крови (исключение - лимфоциты), формируются рубцовые изменения мозга.
Вторая - Б стадия, или стадия полицитемическая с миелоидной метаплазией органа - селезенки. У больного продолжает увеличиваться размер селезенки, а зачастую и печени. При пункции селезенки выявляется опухолевый рост. Отмечаются частые тромбозы, перемежающиеся с кровоточивостью. В общем анализе присутствует еще большее увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, есть эритроциты разного размера, формы, присутствуют незрелые предшественники всех клеток крови. В костном мозге увеличивается число рубцовых изменений.
Третья, или анемическая стадия. Представляет собой исход заболевания, при котором происходит истощение деятельности клеток крови. Количество эритроцитов, лейкоцитов, а также тромбоцитов сильно снижается, печень и селезенка увеличены с миелоидной метаплазией, в костном мозге происходят обширные рубцовые изменения. Человек получает инвалидность, чаще всего - из-за последствий тромбоза или присоединения острого лейкоза, миелофиброза, гипоплазии кроветворения или хронического миелолейкоза. Данная стадия регистрируется примерно черезлет с момента развития патологии.

Симптомы проявления

Нередко данная патология протекает бессимптомно, но лишь на начальных своих стадиях. Позже заболевание у больного так или иначе проявляет себя, при этом конкретные симптомы могут быть разнообразными. В основном, симптомокомплекс включает такие основные признаки:

Изменение оттенка кожи, расширение вен. Чаще всего в области шеи у взрослого человека начинают сильно просвечивать вены, их рисунок становится более сильным из-за набухания, перенаполнения кровью. Но самыми явными становятся кожные признаки: цвет кожи становится темно-красным, буквально вишневым. Более всего это заметно в области шеи, рук, лица, что связано с перенаполнением кровью подкожных артерий. При этом многие больные ошибочно думают, что кровяное давление повышается на фоне гипертонии, в связи с чем часто продолжают принимать препараты от давления и не обращаются к врачу. При внимательном отношении к здоровью можно заметить, что губы и язык тоже поменяли свой оттенок, стали красно-синими. Наливаются кровью и сосуды глаз, их полнокровие приводит к гиперемии склеры и конъюнктивы органов зрения. Твердое небо остается прежнего цвета, а вот мягкое небо тоже становится более ярким, бордовым.
Зуд кожи. Все описанные изменения со стороны кожи примерно в половине случаев дополняются сильным дискомфортом и зудом. Этот признак очень характерен для эритремии, как для первичной, так и для вторичной. Так как после принятия водных процедур у больных высвобождается гистамин, а также простагландины, зудение кожи может становиться еще более выраженным после ванны или душа.
Боли в конечностях. У многих людей развивается облитерирующий эндартериит, в результате которого появляются упорные и сильные болезненные ощущения в ногах. Они могут усиливаться при нагрузке, длительной ходьбе, к вечеру, поначалу нередко воспринимаются как симптом усталости у пожилого человека. Боли наблюдаются и при пальпации и поколачивании плоских костей, что отражает процесс гиперплазии и рубцовых изменений в костном мозге. Следующий вид болей у человека с истинной полицитемией - упорные жгучие боли в области крупных и мелких суставов ног, которые напоминают подагрические боли и обусловлены той же причиной, что и подагра - увеличением уровня мочевой кислоты. Еще один тип болей - сильнейшие, плохо переносимые боли в пальцах рук, ног, при которых кожа становится синюшно-красной, на ней проступают синие пятна. Эти боли обусловлены ростом количества тромбоцитов и появлением микротромбоза капилляров.
Спленомегалия. Рост селезенки в размерах наблюдается почти у каждого человека с истинной полицитемией, но на разных стадиях заболевания. Это происходит по причине усиления наполнения селезенки кровью и развития миелопролиферативных явлений. Несколько реже, но все-таки встречается и сильное увеличение в размерах печени - гепатомегалия.
Язвенная болезнь. Примерно у каждого десятого человека с болезнью Вакеза-Ослера возникают язвы в тонком кишечнике (чаще в двенадцатиперстной кишке) и в желудке. Это обусловлено активацией бактерий Helicobacter pylori, а также развитием микротромбозов в области ЖКТ.
Тромбозы и кровотечения. Практически у всех заболевших на определенной стадии появляется склонность к тромбозам, причем еще до недавнего времени от подобных осложнений больные погибали на ранней стадии болезни. Сейчас проводимое современное лечение может предотвратить появление тромбов в мозге, селезенке, ногах, которые угрожают эмболией и летальным исходом. Повышенная вязкость крови характеризует истинную полицитемию на начальных стадиях, а позже на фоне истощения системы образования тромбоцитов развивается кровоточивость - она наблюдается в области десен, носа, матки, ЖКТ.

Есть и другие признаки истинной полицитемии, на которые может жаловаться человек, но они являются малоспецифичными и могут быть присущи для разных патологий:

усталость;
головные голи;
шумы в ушах;
тошнота;
головокружения;
чувство пульсации в висках, ушах;
снижение аппетита, работоспособности;
появление «мушек» перед глазами;
прочие нарушения зрения - выпадение полей, падение остроты зрения;
одышка, покашливание;
повышение давления крови;
необъяснимое похудение;
длительный субфебрилитет;
бессонница;
онемение, пощипывание пальцев;
эпилептиформные припадки и параличи (редко).

В целом, заболевание характеризуется длительным и порой доброкачественным течением, особенно, при проведении адекватного лечения. Но у некоторых людей, особенно, не получающих терапию, возможно раннее появление различных последствий истинной полицитемии.

Возможные осложнения

Чаще всего осложнения связаны с тромбозами и эмболиями вен и сосудов селезенки, печени, ног, головного мозга, прочих областей тела. Это приводит к разным последствиям в зависимости от величины тромба, зоны поражения. Могут возникать транзиторные ишемические атаки, инсульты, тромбофлебит и флеботромбоз поверхностных и глубоких вен, закупорка тромбом сосудов сетчатки и слепота, инфаркты внутренних органов, инфаркт миокарда.

На самых поздних стадиях патологии часто появляются камни в почках (мочекаменная болезнь), подагра, нефросклероз, цирроз печени. Вероятно возникновение осложнений по причине кровоточивости тканей - кровотечений из язв ЖКТ, анемии. Со стороны сердца, кроме инфаркта миокарда, также возможно появление признаков миокардиосклероза, сердечной недостаточности. Существует и вероятность перехода истинной полицитемии в острый лейкоз, хронический лейкоз и прочие онкопатологии.

Проведение диагностики

Поставить диагноз данного заболевания непросто, особенно, при отсутствии характерной клинической картины и при наличии только общих симптомов. Тем не менее, совокупность данных гематологических и биохимических анализов, а также некоторые отличительные черты внешнего вида больного вкупе с его жалобами помогут врачу установить причину происходящих изменений.

Основными в целях установления диагноза истинной полицитемии являются показатели общего анализа крови - количество эритроцитов и гематокрит. У мужчин подозревать развитие данного заболевания можно, если количество эритроцитов составляет более 5,7*10*9/л, гемоглобин равен более 177 г/л, гематокрит составил выше 52%. У женщин превышение показателей отмечается, если они составят более 5,2*10*9/л, 172 г/л, 48-50% соответственно. Указанные цифры характерны для ранних стадий патологии, а по мере ее развития они становятся еще более высокими. Кроме того, важна оценка массы циркулирующих эритроцитов, которая в норме для мужчин составит до 36 мл/кг, у женщин - до 32 мл/кг.

Прочие показатели крови (по биохимии, общему анализу и другим анализам), которые в комплексе с описанными нарушениями и в сочетании друг с другом отражают картину развития первичного или вторичного эритроцитоза:

Умеренный или выраженный тромбоцитоз (выше 400*10*9 л), нейтрофильный лейкоцитоз (выше 12*10*9 л) с присутствием повышенного количества базофилов и эозинофилов.
Повышение числа ретикулоцитов.
Появление в крови миелоцитов, метамиелоцитов.
Увеличение вязкости крови на%.
Сильное снижение СОЭ.
Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
Повышение щелочной фосфатазы, витамина В12 в сыворотке.
Рост количества мочевой кислоты в сыворотке.
Насыщение крови в артериях кислородом выше 92%.
Появление колоний эритроцитов в пробирке.
Снижение показателя эритропоэтина.
Изменение цветового показателя, составляющего менее 1.

На стадии миелофиброза показатели гемоглобина, эритроцитов могут приходить в норму, но при этом сильно возрастает численность лейкоцитов, появляются незрелые их формы, диагностируется присутствие эритробластов. Что касается миелограммы, которую получают путем пунктирования костного мозга, то в ней выявляются такие изменения:

снижение присутствия жировых включений;
повышение эритробластов, нормобластов;
гиперплазия ростков миелопоэза.

Есть и другие критерии, по которым врач может сделать вывод о происходящих изменениях, характерных для истинной полицитемии:

Гепатоспленомегалия.
Склонность к тромбозам.
Повышенная потливость в сочетании с потерей веса, слабостью.
Присутствие генных аномалий, если проводилось генетическое тестирование, когда речь идет о первичной эритремии.
Повышение среднего количества циркулирующей крови.

Все описанные выше критерии, кроме трех основных, считающихся большими, являются малыми. Что касается больших критериев диагностики, то это - увеличение массы циркулирующих эритроцитов, спленомегалия, перенасыщение артериальной крови кислородом. Для установления диагноза обычно достаточно иметь три указанных больших критерия, которые сочетаются с двумя или тремя малыми. Дифференциальная диагностика проводится гематологом между состояниями, которые сопровождаются эритроцитозом - пороками сердца, туберкулезом, опухолями и т.д.

Методы лечения

Чем раньше человек обратился за помощью, тем более эффективным может быть терапия. На третьей стадии, либо при наслоении другого опухолевого процесса на эритремию проводится симптоматическая терапия в сочетании с лечением химиопрепаратами. Химиотерапевтическое лечение может быть рекомендовано и на других стадиях заболевания, но не всегда организм дает на него адекватный ответ. Из симптоматических средств, улучшающих качество жизни, применяются такие:

Препараты против высокого давления крови, преимущественно, из группы ингибиторов АПФ.
Антигистаминные лекарства от зуда, раздражения кожи, прочих аллергических реакций.
Антиагреганты и антикоагулянты для разжижения крови при склонности к тромбообразованию.
Местные и системные кровоостанавливающие средства при кровоточивости тканей.
Лекарства для снижения показателя мочевой кислоты.

Методы лечения истинной полицитемии могут быть такими:

Кровопускания, или удаление небольшой части крови из кровотока (флеботомия). Как правило, их делают в объемемл (по показаниям) и перерывом в 3-4 дня курсом из нескольких сеансов. Кровь после таких манипуляций становится более жидкой, но делать их нельзя при наличии тромбов в недавнем анамнезе. Перед лечением кровопусканиями больному вводят раствор Реополиглюкина, а также Гепарина.
Эритроцитафарез. Используется для очистки крови от излишка эритроцитов, а также от тромбоцитов. Такие сеансы делают раз в неделю.
Химиотерапия. Используется, как правило, при достижении заболевания опухолевой стадии - второй Б. Прочими показаниями к проведению химиотерапии являются наличие осложнений от органов брюшины, общее тяжелое положение человека, рост количества всех элементов крови. Для химиотерапии, или циторедуктивной терапии используются цитостатики, антиметаболиты, алкилирующие препараты, биологические препараты. Чаще всего назначаются лекарства Лейкеран, Гидроксимочевина, Миелосан, рекомбинантный интерферон.
Лечение дефицита железа при помощи андрогенов, эритропоэтина, которые чаще всего применяются в комплексе с глюкокортикостероидами.
Лучевая терапия. Используется для облучения области селезенки и прекращения в ней ракового процесса, применяется при сильном увеличении органа в размерах.
Переливание эритроцитарной массы из очищенных эритроцитов. Используется при тяжелой анемии вплоть до состояния комы. Если на заключительных стадиях истинной полицитемии нарастает тромбоцитопения, может понадобиться переливание массы тромбоцитов от донора.

Трансплантация костного мозга при таком заболевании, как эритремия, часто приводит к неблагоприятным результатам, поэтому применяется редко. В некоторых случаях показано выполнение спленэктомии, но при развитии острого лейкоза такую операцию не делают даже при выраженной спленомегалии.

Бесплатная юридическая консультация:

Особенности лечения у беременных

Во время беременности данная патология возникает редко. Тем не менее, при наличии предрасположенности (наследственной, либо от вторичных факторов) беременность, роды и аборты могут становиться пусковым механизмом по развитию истинной полицитемии. Беременность всегда ухудшает течение этого заболевания, и его исход может быть более серьезным, чем вне гестации. Тем не менее, в 50% случаев беременность оканчивается благополучными родами. Остальная половина приходится на выкидыши, задержку развития, аномалии строения тела плода.

Лечение заболевания у беременных проводить непросто. Большинство лекарств строго противопоказано, так как обладает выраженным тератогенным свойством. Поэтому во время беременности, преимущественно, выполняется терапия кровопусканиями и, при необходимости, глюкокортикостероидами. Для профилактики осложнений и раннего обнаружения болезни у беременных следует регулярно проводить исследования крови согласно графику, обозначенному наблюдающим акушером-гинекологом.

Чего нельзя делать

Категорически нельзя применять мочегонные средства, которые дополнительно сгущают кровь. Также в наше время ограничено использование препаратов радиоактивного фосфора, которые серьезно угнетают миелопоэз и часто приводят к развитию лейкоза. Также нельзя сохранять прежнюю систему питания: диета должна измениться. Под запретом вся пища, которая усиливает кроветворение, например, печень. Лучше сформировать диету как молочно-растительную, а от излишков мяса отказаться.

Больному нельзя перегружать организм, заниматься тяжелыми видами спорта, игнорировать регулярный отдых. Лечение народными средствами использовать можно, но только после тщательного изучения всех средств врачом по составу, чтобы не допустить усиления выработки эритроцитов. Чаще всего применяют симптоматическую терапию для выведения мочевой кислоты, уменьшения болей и зуда кожи и т.д.

Профилактика и прогноз

Способов профилактики пока не разработано. Прогноз на жизнь разнится в зависимости от тяжести течения болезни. Без лечения до трети больных погибает в течение первых 5 лет с момента постановки диагноза. Если проводить полноценную терапию, то можно продлить жизнь человеку долет и более. Чаще всего причиной смерти является тромбоз, и только иногда люди умирают от рака крови (лейкоза) или тяжелых кровотечений.

Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.

"Медицинский сектор"

Вопросы инфекционной безопасности

Эритремия диета

Эритремия характеризуется увеличением количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. При эритремии диета рекомендуется преимущественно молочно-растительная с ограничением животных белков и исключением продуктов, богатых железом и витамином С. Во время лечения радиоактивным фосфором уменьшается количество продуктов, содержащих фосфор (мозги, яйца, сыр, мясо, рыба, бобовые).

В начальный период заболевания назначается диета № 15 с ограничением продуктов, усиливающих кроветворение (печень), в развернутой стадии – диета № 6, резко ограничивающая или полностью исключающая мясные и рыбные продукты, бобовые.

Диета при эритремии

Практически все заболевания кроветворной системы протекают с явлениями анемией, при которой уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина.

Анемия – снижение количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объема эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, а указывает на изменения в анализах крови, т.е. анемия – это один из симптомов различных патологических состояний.

Анемия может быть самостоятельным заболеванием или следствием другого патологического процесса.

Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина и обмена железа (Гипохромные микроцитарные).
1. Анемия железодефицитная.
2. Талассемия.
3. Анемии сидеробластные.
4. Анемии при хронических заболеваниях (в 60% гипохромные нормоцитарные).
Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК (Гиперхромные макроцитарные с мегалобластическим типом кроветворения).
1. Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии.
2. Анемия фолиеводефицитная.
Прочие патогенетические механизмы (обычно нормохромные нормоцитарные анемии).
1. Апластическая анемия.
2. Гипопластическая анемия.
3. Миелофтизные анемии.
4. Острая постгеморрагическая анемия.
5. Гемолитические анемии.

Наиболее часто (до 80% случаев) в клинической практике встречаются анемии, обусловленные дефицитом железа. Железодефицитная анемия – это заболевание, обусловленное истощением запасов железа в организме, что влечет за собой нарушение синтеза железосодержащих белков.

Вследствие нарушения синтеза железосодержащих белков организм недостаточно обеспечивается кислородом, происходит угнетение дыхательных процессов в клетках, тканях и органах с развитием в них дистрофии и нарушением их функций.

Основным фактором, определяющим уровень плазменного железа, является взаимодействие процессов синтеза и распада эритроцитов. На нужды кроветворения используется железо из депо крови. Потери железа пополняются железом пищи. Организм взрослого человека содержит около 3–5 г железа в связанной форме. Подробнее: Биологическая роль железа. 70% железа организма содержится в связанной форме. Суточная потребность в железе в целом должна быть обеспечена питанием. Поэтому, особое значение в развитии железодефицитных анемий имеет алиментарный фактор.

К группе риска по развитию анемий относятся женщинами детородного возраста (в связи с беременностью и хронической менструальной кровопотерей), дети в связи с повышенной потребностью в железе, и лица, которые недостаточно потребляют железосодержащие продукты: вегетарианцы, пожилые и старики.

Поступающее с пищей железо поглощается только на 10–20%, и количество потребляемого железа должно быть больше суточной потребности в 5–10 раз. Суточная потребность потребления железа составляет в среднем для мужчин – 10 мг/сут, для женщин –мг/сут.

Если баланс поступления железа в организм отрицательный, то активизируется депо железа в организме.

Потери железа происходят через кишечник, а также с мочой, потом, эпителием, волосами и ногтями. У мужчины потери железа составляют почти 1 мг/сут. Женщины в детородном возрасте теряют во время менструации приблизительно 40–200 мг, в результате средняя потеря составляет почти 1,8–2 мг/сут.

Задачей диетотерапии при анемии является обеспечение организма необходимыми для кроветворения пищевыми веществами, в первую очередь, железом на фоне физиологического полноценного питания. Роль отдельных продуктов как источников железа определяется не столько их количеством, сколько степенью усвояемости железа из них.

Основные принципы построения диеты для больных железодефицитной анемией
- Добиться эффективности всасывания железа из различных пищевых продуктов в кишечнике.
- Сбалансировать соотношение гемовых и негемовых соединений железа в пище, с учетом содержания железа в различных продуктах.
- Сбалансировать количество потребления усиливающих и тормозящих абсорбцию железа веществ.
- Сбалансировать содержание в пище белков, жиров, углеводов.
- Подобрать достаточную калорийность рациона.

Здоровые люди абсорбируют приблизительно от 5 до 10% железа рациона, а те, кто имеют недостаток железа, – приблизительно 10–20%. Всасывание железа из пищи зависит от многих факторов. Лучше абсорбируется гемовое железо, которое содержится в продуктах животного происхождения. Всасывание железа из растительных продуктов усиливается при смешанном рационе (продукты, содержащие гемовое железо увеличивают абсорбцию негемового).

Добавление к каждому приему пищи мяса и мясных продуктов или рыбы повышает усвояемость железа из продуктов растительного происхождения.

Добавление сока цитрусовых, плодов других фруктов и ягод без мякоти, отвара шиповника, компота с добавлением аскорбиновой кислоты (25–50 мг) или лимонной кислоты так же повышает усвояемость железа, так как аскорбиновая кислота играет главную физиологическую роль в абсорбции железа. При применении фруктового сока из цитрусовых плодов, повышается усвоение железа из круп, хлеба, яиц, хотя в самих цитрусовых железа мало.

Подавляет усвоение железа крепкий чай, а также большое содержание пищевых волокон в рационе (пшеничные отруби, например, максимально препятствуют всасыванию железа из хлеба). Щавелевая кислота и дубильные вещества ухудшают всасывание железа, поэтому богатые ими шпинат, щавель, ревень, черника, кизил, хурма, черноплодная рябина или айва не являются существенными его источниками. Ухудшают абсорбцию железа яичный желток, какао, шоколад.

Железо плохо абсорбируется из пищевых продуктов с высоким содержанием фитата - ростков пшеницы, масла бобовых, шпината, чечевицы и свекольной ботвы.

Часто в продукты питания добавляют сернокислое закисное и окисное железо, глюконат и глицерофосфат железа. Кроме того, используют восстановленное железо высокой степени очистки. Обогащаются им молоко, зерновые продукты, хлеб, рис, поваренная соль, сахар и фруктовые соки.

Витамин В12-дефицитная анемия - заболевание, обусловленное истощением запасов витамина В12 (цианкобаламина) в организме, что влечет за собой нарушение синтеза ДНК в клетках. Заболевание проявляется резким нарушением гемопоэза с развитием гиперхромной макроцитарной анемии с мегалобластическим типом кроветворения, нейтропении, тромбоцитопении и нарушением функции нервной системы.

К основным пищевым источникам витамина В12 относятся субпродукты, морская рыба, молочные продукты.

Питание при отсутствии сопутствующих заболеваний ЖКТ может быть основано на диете № 11 . В настоящее время в стационарах рекомендуют использовать вариант диеты с повышенным содержанием белка (высокобелковая диета).

Питание в профилактике и лечении фолиеводефицитных анемий

Фолиеводефицитная анемия - заболевание, обусловленное истощением запасов фолиевой кислоты в организме, что влечет за собой нарушение синтеза ДНК в клетках. Заболевание проявляется развитием гиперхромной макроцитарной анемии.

Всасывание фолацина снижается у алкоголиков под действием этанола, при приеме некоторых лекарств (пентамидина, триамтерена, триметоприма, фенитоина, метотрексата, аминоптерина, барбитуратов, сульфаниламидов), а также в кислой среде. Повышенная потребность в фолацине имеется у больных с энтеритами, гемолитическими анемиями, кожными заболеваниями, при беременности и кормлении грудью. Дефицит фолацина во время беременности может привести к нарушению психического развития и уродствам у детей.

Считается, что рацион может обеспечить примерно 2/3 суточной потребности в фолацине, а 1/3 синтезируется кишечной микрофлорой. Витамин значительно разрушается при тепловой обработке (на 80–90%) и при измельчении продуктов.

При составлении специальных диет больным с лейкопенией и тромбоцитопенией целесообразно включать в диету продукты, содержащие вещества, необходимые для построения стромы кровяных элементов, синтеза гемоглобина, дифференциации и созревания клеток крови. Также важно исключать вещества, оказывающие тормозящее влияние на определенные стороны гемопоэза.

Состав пищевого рациона при лейкопении и агранулоцитозе соответствует таковому при анемиях, с изменениями в сторону увеличения в пище фолиевой и аскорбиновой кислот, витамина В12 ; полноценного белка (аминокислоты – метионин, холин, лизин).

Считают, что при лейкопениях и агранулоцитозе резко усиливается пуриновый обмен, следовательно, в рационе уменьшают количество мяса, печени, почек, но при этом увеличивается количество белка за счет растительного (соевого). Ограничивают животный жир и увеличивают количество растительного масла. Предпочтение отдают овощам, фруктам, ягодам, зелени.

Принципы лечебного питания при лейкопении и тромбоцитопении:

Для построения стромы кровяных клеток следует вводить достаточное количество белков, содержащих такие аминокислоты, как лизин, метионин, триптофан, тирозин, лецитин, холин.
Для дифференциации кровяных элементов, а также для превращения желтого костного мозга в активный красный необходимы кобальт, витамин В 12 , фолиевая и аскорбиновая кислоты. Кроме того, необходимо достаточное потребление витамина B 6 (пиридоксин) и рибофлавина.
Для стимулирования и регулирования выхода готовых клеток крови из кровяных депо необходимы тиамин и азотистые экстрактивные вещества.
В диете для больных с пониженным гемопоэзом умеренно ограничивают введение жира, продуктов богатых свинцом, алюминием, селеном и золотом. Эти вещества оказывают отрицательное действие на некоторые фазы эритропоэза и лейкопоэза.

Патогенетические принципы диетотерапии при острых лейкозах основаны на повышении состоятельности иммунной системы, коррекции метаболических расстройств, снижении проявлений интоксикации, а также коррекции витаминной недостаточности. Необходима физиологически полноценная и легкоусвояемая диета, обогащенная витамином С и витаминами группы В, а также источниками железа и других кроветворных микроэлементов: кобальтом, медью, марганцем, никелем, цинком, молибденом. Мышьяк оказывает цитостатический эффект. Ванадий, титан, хром влияют на окислительно-восстановительные процессы.

Особые требования к диетотерапии при некоторых видах химеотерапии:

При лечении глюкокортикостероидами идет усиление распада в организме белка, повышается образование в нем жира, снижается толерантность организма к глюкозе, происходит задержка натрия и воды, усиливается выделение калия и кальция, наблюдается раздражение слизистых оболочек. Соответственно необходимо повысить квоту белка в рационе до 120 г/сут, при этом 60–65% за счет белка животного происхождения, нежирного творога, рыбы, морепродуктов, нежирного мяса, яичного белка. Снижают количество углеводов до 300 г и прежде всего за счет простых углеводов (сахар и содержащие его продукты). Рекомендованы блюда из овсяной, гречневой круп. В рационе необходимо ограничить жир до 70–75 г, из них 30–35% должны составлять растительные жиры. Уменьшают содержание поваренной соли (до 4 г/сут), щавелевой кислоты, холестерина. Повышают содержание калия, кальция, витаминов С, A, D, Е. Ограничивается потребление свободной жидкости. Кулинарная обработка соответствует принципам механического, термического и химического щажения.
При лечении цитостатиками особое значение придается снижению интоксикации и щажению пищеварительного тракта.

Лечебное питание при эритремии
При наличии эритремии усиливается кроветворная деятельность костного мозга, что ведет к увеличению массы крови за счет эритроцитов, а иногда также лейкоцитов и тромбоцитов – полицитемия.
В начальной стадии болезни рекомендуют физиологически полноценное питание - рекомендована диета №15 . Ограничивают продукты, усиливающие кроветворение, например, печень. Рекомендуют пищу богатую жиром (до 150–200 г/сут), молочные, растительные продукты.
В развернутой стадии эритремии показана диета, аналогичная диете при подагре, в которой резко ограничены или исключены мясные и рыбные продукты, особенно мясо внутренних органов, бобовые - рекомендована диета №6 .

Полицитемия – состояние организма, при котором патологически увеличивается продуцирование эритроцитов. Часто это сопряжено с увеличением общего кровяного объема и селезенки, количество лейкоцитов и тромбоцитов тоже повышенно. Прослеживается гендерная предрасположенность: к болезни менее устойчивы мужчины, они болею в несколько раз чаще, чем женская половина населения. Наиболее уязвимый период – это средний и старший возраст, но все чаще регистрируется полицитемия у новорожденных.

Классификация и симптомы

Классификация полицитемии достаточно подробная. Принято выделять не только формы, но и стадии недуга. Это позволяет точнее назначить курс терапии и реабилитации. Различают несколько формами болезни:

истинная полицитемия (первичная, болезнь Вакеза). Эритробластический росток в костном мозге претерпевает гиперплазические изменения.
относительная полицитемия (вторичная, синдром Гайсбека).

Дополнительно истинная полицитемия подразделяется на 3 стадии:

первичная. Развивается в начале заболевания, продолжительность течения может превышать пятилетний период. Проявление симптомов маловыраженное или симптоматическая картина отсутствует вообще;
развернутая. Может продолжаться около 20 лет. Протекает с поражением и без поражения селезенки.
тяжелая. Характерна образованием онкологических опухолей любой локализации, но чаще страдает не только селезенка, кровь, но и печень.

Вторичная полицитемия (синдром Гайсбека) может развиться как реакция на продолжительный стресс, при плохих условиях труда и отсутствии полноценного отдыха. Такое течение может пройти с минимальным терапевтическим курсом, но при условии искоренения первопричины болезни. Истинная полицитемия может быть ложной. Она не приводит к сдвигу в эритрацитарном, лейкоцитарном, тромбоцитарном балансе.

Причины

Патогенез заболевания во многом зависит от формы недуга. Замечено, что истинная полицитемия развивается в силу генных мутаций, наследственной предрасположенности к искажению процессов кроветворения. Патология возникает при длительной и значительной гипоксии. Все онкологические процессы, сформировавшиеся в области костного мозга, способны губительно действовать на природный и хорошо сформировавшийся механизм выработки эритроцитов. Вторичная полицитемия может развиться в результате:

перенесенной обструктивной болезни легких;
гипертензии легких;
длительно протекающей недостаточности работы сердца;
кислородного голодания почек, как главного органа выделительной системы;
неблагоприятного климата, особенно в условиях высокогорья;
онкологического процесса любой локализации;
воздействия инфекционных возбудителей;
некоторых особенностей труда (шахтеры, высотники и т.д);
нездоровой экологической обстановки (проживание в мегаполисах, вблизи вредных производств, возле крупных транспортных магистралей);
злостного курения;
принадлежности к европейской нации. Виной всему сложившийся генотип.

Многие причины, вызывающие симптомы недуга, не изучены. В частности, полицитемия новорожденных возникает в результате нарушения плацентарной деятельности. Малыш перенимает недуг от матери, будучи еще в ее утробе. Механизм передачи болезни плохо понят докторам. Сегодня прорабатываются меры профилактики такого способа передачи заболевания.

Симптоматическая картина

Первые признаки (синдром) болезни обычно не вызывают подозрения. На ранних стадиях беспокоит приступообразная головная боль, ухудшение зрения, человек теряет сон, жалуется на головокружение, подташнивание. Кончики пальцев, как на верхней, так и на нижней конечности холодные. Их температура практически не зависит от температуры окружающей среды.

В развернутой стадии появляется мышечная боль. Суставы «ломит» практически круглосуточно. Общее состояние ухудшается, падает работоспособность, стрессоустойчивость, умение запоминать большие объемы новой информации. Кожа покрывается синяками, начинают кровоточить десна, могут наблюдаться носовые кровотечения, спровоцированные минимальными травмами слизистой. Часто увеличивается селезенка и печень. Это неспецифические симптомы, но есть и специфические признаки. К ним относится:

сильный зуд. Причем, зуд возрастает после любых контактов кожи с водой. Порою, он становиться нестерпимым, что приводит к невротическим состояниям;
в подушечках на пальцах появляется жжение различной интенсивности;
кожа лица приобретает красный цвет с синюшным оттенком;
подкожные вены визуализируются;
часто появляется стойкая эссенциальная гипертензия;
губы, язык, белки глаз наливаются кровью;
продолжает прогрессировать общая слабость, она характерная для болезни;
резко увеличивается риск тромбозов, инфарктов, инсультов;
печеночная ткань изменяется по типу цирроза, орган увеличивается в размерах.

В последней стадии болезни, когда неконтролируемый рост опухолей приводит к критическому падению массы тела и общей интоксикации, вся симптоматическая картина ярко выраженная. Нарастает анемия, увеличивается риск желудочного, маточного, кишечного кровотечения. При отсутствии грамотного лечения, или в случае обнаружения болезни в поздней стадии, наступает летальный исход.

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия новорожденных проявляется через 6-7 дней после рождения. Чаще симптомы появляются у доношенных и крупных близнецов. Кожные покровы болезненные, даже незначительное прикосновение вызывает у ребенка плач. Появляется красноватый цвет кожных покровов, зуд, падает масса тела. Первичные симптомы (проявления) подтверждаются лабораторными анализами: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты значительно превышают возрастную норму. Увеличивается печень и селезенка.

Диагностические мероприятия и прогноз

Как только заподозрены первичные признаки болезни, то необходима качественная диагностика. Она начинается с подробного сбора анамнеза. Выясняют возможное наследственное происхождение, для чего требуется «семейный» анамнез. Далее назначают лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи. Если выявлены отклонения от нормы, то исследуют кровь на биохимию и определяют лейкоцитарную формулу.

Для того чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, необходимо провести гистологию и морфологию пунктата костного мозга. Потребуется и цитологическое исследование. Причины и степень поражения организма при болезни поможет выявить УЗИ внутренних органов и сосудов, ФГДС, ЭхоКГ и т.д. Возможно, понадобится консультация смежных специалистов: уролога, пульмонолога, гинеколога. Гематолог решает вопрос о постановке на диспансерный учет.

Прогноз

Прогноз болезни зависит от многих факторов: степени тяжести и злокачественности патологии, правильного лечения, возраста пациента, индивидуальных возможностей организма и т.д. Только 1% полицитемии трансформируется в лейкоз, а в цитостатиках нуждаются до 15% пациентов. Но заболевание не склонно к самоизлечению или длительным «спонтанным» ремиссиям. Требуется пожизненное диспансерное наблюдение у гематолога. В тяжелых случаях присваивают инвалидность, она характерна для многих пациентов с подобным диагнозом. Для того чтобы прогноз стал благоприятнее, необходимо вовремя выявить симптомы и лечение проходить полными курсами, тщательно исполняя врачебные назначения.

Лечение полицитемии

Для назначения верного метода терапии необходимо диагностировать точную причину заболевания. При истинной полицитемии нужно влияние на новообразования в красном костном мозге, при вторичной (синдром Гайсбека) – устраняют причину, вызвавшую недуг. Терапия истинной полицитемии – довольно длительный и сложный процесс. Потому должно быть адекватное лечение, влияющее на опухоль и предотвращающее ее метастазирование. При подборе медикаментов нужно учитывать возраст больного, не все препараты одинаково хороши для молодых и пожилых пациентов.

Медикаментозное лечение

Направлена терапия на устранение симптомов, вызванных недугом. При повышенном артериальном давлении рекомендуют гипотензивные препараты (Эналаприл, Каптоприл, Коверекс). Антигистаминные медикаменты применяют для снятия кожного зуда (Фенкарол, Супрастинекс) и других ответных реакций организма. Для снижения свертываемости крови применяют дезагреганты (Виксипин, препараты на основе аспирина).

Антикоагулянты назначают для уменьшения риска появления тромбов. К этой фармакологической группе относят Гепарин, Ворфарин, Далтепарин и антитромбоцитарные препараты. При кровотечениях уместно назначать кровеостанавливающие средства. К ним принадлежат Викасол, Эпсилон-аминокапроновая кислота, Гемофобрин. Прием мочегонных средств категорически запрещен, они еще больше сгущают кровь и вызывают различные осложнения.

Применение интерферонов и транквилизаторов

Интерфероны – специфические белки, продуцируемые иммунной системой. Направлены они на борьбу с патогенной флорой, разрушая ДНК и РНК возбудителей болезни. Современные фармакологи создали искусственные интерфероны, обладающие подобным свойством, потому препараты данной группы улучшают прогноз и уменьшают признаки заболевания крови. Чаще всего показано применение:

Интерферона;
Интерлока;
Диаферона;
Инферона;
Лейкинферона;
Назоферона;
Роферона;
Льфарекина;
Вэллверона;
Интрона А;
Свеферон.

Отдельно хочется сказать и про транквилизаторы в лечении болезни Вакеза. Транквилизаторы – медикаменты, оказывающие успокаивающий эффект. Они показаны, если нужна сложная диагностика, кровопускание. Или присутствует зуд, есть страх перед химиотерапие. В таких случаях показано применение Лоразепама, Озепама, Медазепама (рудотель), Алпразолама (ксанакс), Хлордиазепоксида (элениум), Гидазепама, Диазепама (валиум), Седуксена, Реланиума, Сибазона.

Химиотерапия

В случаях, если заболевание прогрессирует, наблюдается тяжелое состояние пациента, присоединяются осложнения со стороны внутренних органов и сосудов, то рекомендуют проведение химиотерапии. Медикаменты, используемые в этом случае, губительно воздействуют на опухолевые клетки. Применяют Гидроксимочевину, Анагрелид и Бисульфан. Процесс лечения должен быть комплексным, поэтому используют медикаментозную терапию и профилактику.

Немедикаментозная терапия: кратко

Такой вид лечения применяют в комплексе с медикаментозными средствами. Только комплексный подход обеспечит положительный прогноз к выздоровлению. Нельзя пренебрегать любой возможностью остановить прогрессирование недуга, иначе ремиссии достичь будет очень сложно. Приведем самые полезные методики.

Диетотерапия

Мясо и рыбу оставляют в рационе самый минимум. А вот жирные их сорта исключают полностью. Питание дополняют обезжиренными молочными продуктами (простокваша, творог, сыворотка, ацидофилин). Разрешены все виды овощей и фруктов. Если необходима их термическая обработка, то выбирают способ приготовления на пару, отваривание, тушение. Два раза в неделю в рацион водят крольчатину, грудку курицы или индюшки, мясо перепела, цесарки. Если было проведено кровопускание или симптомы ярковыраженные, то диета должна соблюдаться особенно строго.

Кровопускание

В лечении полицитемии, для удаления определенного количества эритроцитов, показано кровопускание. Зачастую у молодых людей берут до 400 мл крови, а у пожилых, и при наличии сердечно-сосудистых заболеваний, – 100 мл. Перед проведением процедуры назначают препараты, снижающие свертываемость крови. Манипуляцию не проводят при наличии тромбов.

Кровопускание, по утверждению еще древних корифеев медицины, способствует омоложению всего организма, активизации обменных и регенеративных процессов. Но процедура требует полного обследования пациента, проводится в стерильных условиях и только в стационаре или поликлинике. Обязательно до и после манипуляции нужна лабораторная диагностика. Мониторинг состояния человека – обязательное условие врачебного наблюдения.

Переливание компонентов крови

Для восстановления объема циркулирующей крови и восполнения ее форменных элементов назначают переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы. Проводится процедура в три стадии. Берут во внимание группу крови, резус-фактор пациента, подбирают подходящую порцию, проверяют ее. Проводят пробу на индивидуальную совместимость, биологическую пробу.

Переливание эритроцитарной массы проводят при тяжелых состояниях больного, таких как тяжелая стадия анемии и кома. Последняя, наступает при резком уменьшении количества красных кровяных телец и недостаточном обогащении головного мозга кислородом. Тяжелая форма анемии наступает при снижении уровня гемоглобина ниже 70 г/л, учитывая, что норма – 120-160 г/л. Тромбоцитарную массу переливают при критическом уменьшении в крови тромбоцитов (норма 180-420*109 /л), частых и длительных кровотечениях.

Полицитемия -- многокровие

Истинная полицитемия - что это? Симптомы.

Полицитемия -- многокровие

Народная медицина

Лечение народными средствами не всегда дает положительный результат, а наоборот, позволяет заболеванию перейти в скрытую форму. Лучше всего рецепты «из народа» применять в комплексе с медикаментозным лечением, заранее посоветовавшись с врачом. Следует учитывать индивидуальные особенности организма, нет ли аллергии на те, или иные фитосборы. Существует много народных методов, способствующих разжижению крови при полицитемии.

Фитотерапия не дает быстрого результата, поэтому курс лечения может составлять несколько месяцев. Употреблять травяные сборы рекомендуют для профилактики болезни и в периоды ее отступления. При лечении важно чувство меры, иначе можно вызвать сильное кровотечение. Для начала нужно сбалансировать свой рацион, добавить морепродукты, кушать много миндаля и грецких орехов, ограничить продукты, содержащие витамин К, пить чистую воду.

Рецепт №1

Если есть диагноз «Относительная (вторичная) полицитемия, то нужно взять ягод клюквы (1-1.2 ст. ложки), залить крутым кипятком (200-250 мл), дать настояться под закрытой крышкой тридцать минут. Употреблять вместо чая с сахаром или цветочным медом. Не стоит увлекаться, количество порций в день нужно свести к минимуму. Курс лечения – один месяц.

Эти ягоды прекрасно понижают вязкость крови. С них можно делать компоты, соки, морсы. Противопоказанием служит гастрит и язва желудка, потому как клюква в своем составе имеет большое количество кислот. Этот рецепт особенно полезен, если было проведено кровопускание.

Рецепт №2

Льняное масло нормализует обмен жиров в организме, уменьшается риск появления атеросклероза, тромбов, потому лечить болезнь удается более эффективно. Как результат: снижается вероятность развития инфарктов миокарда и ишемической болезни сердца. Масло в своем составе содержит полиненасыщенные жирные кислоты, которые являются незаменимыми в нашем организме и должны поступать из внешней среды. На их основе создано много фармакологических препаратов, а матушка-природа дарит нам ценные вещества в натуральном виде.

Льняные семечки применять нужно по столовой ложке утром перед едой. В силу каких-либо причин можно употреблять и после еды. Для достижения эффекта пить следует каждый день курсом в три недели. Противопоказания: желчно-каменная болезнь, диарея.

Рецепт №3

Конский каштан – хороший природный антикоагулянт, а это свойство очень важно чтобы убрать главное проявление недуга. Полезное соединение содержится во всех частях растения. Лекарственное средство можно приготовить несколькими способами. Для спиртовой настойки нужно 50 грамм кожуры плода соединить с 350 мл водки. Дать настоятся без доступа света дней 14-16. После принимать трижды в сутки. На один прием достаточно всего по 30 капель настоя.

Подходят также измельченные листья каштана, которых потребуется 1 ст. ложку. Заливаем крутым кипятком (200 мл), укутываем и оставляем минимум на 12 часов. Употреблять настой для разжижения крови нужно вечером, по полстакана после приема пищи. Можно сделать отвар: на стакан воды нужна столовая ложка лечебного сырья. Варить на медленном огне в течение 30 минут, после принимать, как и настой.

Рецепт № 4

Фиточай. Приятное чаепитие превратится еще и в полезное, а компоненты можно по вкусу варьировать. К самым распространенным продуктам относят: имбирь, лимон, клюква, пустырник и спорыш. Добавляйте в свой напиток дольку лимона и немного тертого имбиря – это подарит не только насыщенный, пряный вкус, но и здоровье.

Для следующего рецепта чая нужно: пустырник (3), сушеница, спорыш и иван-чай (по 1 части), мята (1). Всего необходимо взять 1 ч. л. данного сбора, залить стаканом воды и томить 15 минут, лучше делать это на водяной бане. Затем даем настояться 30 минут. Употреблять вместо чая на протяжении дневных 12 часов, добавляя лимон, имбирь или мед.

Эритремия (иначе заболевание Вакеза или полицитемия ) – болезнь системы кроветворения человека хронического характера, во время течения которой в костном мозгу увеличено количество образования эритроцитов.

Эритремия считается заболеванием взрослых (возрастной категорией от 40 до 60-ти лет), при чем болеют преимущественно мужчины. Среди детей болезнь встречается очень редко.

Причины возникновения данного заболевания по сегодняшний день не озвучены. Для того, чтобы диагностировать эритремию необходимо сделать анализ крови, для получения более подробной информации по количеству и содержанию лейкоцитов делается биопсия костного мозга. Также, отмечается повышение уровня гемоглобина и увеличение вязкости крови.

Полицитемия протекает в трех стадиях.

На каждом этапе заболевания проявляются разные симптомы.

1 Начальная стадия .Эритремия начинает свое проявление с повышенной утомляемости, головокружений, шума и ощущения тяжести в голове, может тревожить зуд и могут быть небольшие покраснения кожи. При этом идет расстройство сна, понижаются умственные способности, конечности постоянно прозябают. Внешних признаков болезни Вакеза на данном этапе нет.
2 Развернутая . На этой стадии больного мучают сильные головные боли (зачастую, похожие на приступы мигрени), боли в сердечной области и костях, давление практически всегда повышенное, идет сильное истощение организма, из-за чего наблюдается сильная потеря веса, ухудшение слуховых и зрительных способностей, увеличивается в объемах селезенка. Отличительными чертами является краснота слизистых неба, языка и конъюнктивы, кожные покровы приобретают красно-синюшный оттенок. Возникают тромбы и язвы, при наименьших травмированиях появляются синяки, а при удалении зубов наблюдаются сильные кровотечения.
3 Терминальная .Если не проводить лечебных мер, то из-за закупорки сосудов может образоваться язва 12-типерстной кишки, желудка, цирроз печени, острый лейкоз и миелолейкоз .

Полезные продукты при эритремии

Для борьбы с полицитемией больному следует придерживать растительной и кисломолочной диеты. К употреблению рекомендуются:

сырые, отварные, тушеные овощи (особенно фасоль);
кефир, йогурт, творог, молоко, простокваша, закваска, ряженка, сметана (обязательно без наполнителей, лучше домашнего производства);
яйца;
зелень (шпинат, щавель, укроп, петрушка);
сушеные абрикосы и виноград;
блюда, приготовленные из цельнозерновых культур (тофу, коричневый рис, цельнозерновой хлеб);
орехи (миндаль и бразильские орехи);
чай (особенно зеленый).

Средства народной медицины при эритремии

Для лечения показано применение пиявок и кровопускание (флеботомия). Эти способы лечения помогают понизить содержание железа в организме, что позволяет нормализовать количество эритроцитов в крови. Частота и длительность таких процедур зависит от стадии эритремии. Эти методы можно использовать только при назначении медицинскими работниками и при их непосредственном присутствии.

Для того, чтобы не образовывались тромбы, необходимо больше двигаться и проводить времени на свежем воздухе. Также, избавиться от тромбозов поможет сок, приготовленный из цветков каштана (конского).

Для нормализации артериального давления, сна, от мигрени следует пить настой из лекарственного донника. Следует отметить, что курс лечения не должен быть больше 10-14 дней.

Чтобы расширить сосуды, улучшить кровоток, увеличить стойкость капилляров и кровеносных сосудов нужно пить отвары из барвинка, крапивы , грабной травы и могильника.

Опасные и вредные продукты при эритремии

мясо и мясные блюда (в течении первого месяца из рациона следует убрать мясо только на один день в неделю, на втором месяце не есть мяса 2 дня в неделю и так продолжать до тех пор, пока количество дней потребления мяса не достигнет 1-2 дня в неделю);
повышающие уровень железа и количество красных телец в организме (овощи и фрукты красного цвета и соки из них);
фаст фуд, еда быстрого приготовления, копчености, пряности в излишке, магазинные колбасы и сосиски, продукты с различными пищевыми добавками, транс жиры, магазинные сладости и сладкие газировки (способствуют образованию тромбов);
алкогольные напитки (разрушают клетки печени, селезенки, которые и так страдают от данной болезни):
необходимо ограничить потребление рыбы и морепродуктов (особой опасностью обладают недоваренные, полусырые продукты – бактерии, содержащиеся в сырых продуктах могут легко попасть в организм и усугубить ситуацию);
ограничить употребление