Реклама на портале

Что такое хорея. Терапия: цели, методы. Наследственная форма заболевания

Заболевания нервной системы , особенно сопровождающиеся гиперкинезами (непроизвольными патологическими движениями), очень мучительно переносятся как самими пациентами, так и их родственниками.

При тяжёлом течении такие болезни могут привести к инвалидизации пациента и даже к летальному исходу. Сопровождающие их психические нарушения могут сделать отношения пациента с родственниками тяжёлыми и мучительными, и подтолкнуть его к суициду. Хорея является одним из таких заболеваний.

Болезнь хорея Гентингтона – что это?

Под термином «хорея» , особенно если речь идёт о детях, часто подразумевают любые гиперкинезы, возникающие вследствие перенесённой травмы или инфекции головного мозга, а также врождённых заболеваний, например, ДЦП.

Болезнь Гентингтона – это один из видов хореи, возникающий как самостоятельное заболевание, а не как симптом других поражений.

Относится к наследственным гиперкинезам, при ней развиваются двигательные и психические нарушения.

Она проявляется:

  • в виде навязчивых движений , которые пациент не контролирует;
  • снижения мышечного тонуса и развития парезов;
  • перепадов настроения , депрессии и других тяжёлых симптомов.

Своё название хорея Гентингтона получила в честь американского психиатра, который первым описал её симптомы. Болезнь передаётся по наследству, по статистике чаще заболевание проявляется у детей, если хореей страдали их отцы, и реже – матери.

В основе патогенеза хореи , как полагает современная медицина, лежит нарушение синтеза ДНК в нейронах – появление лишних последовательностей из трёх нуклеиновых кислот. Как следствие в одном из белков, синтезируемых в нервной ткани, появляются дополнительные молекулы глутамина в аминокислотной последовательности.

Дефектный белок не выполняет свою функцию и приводит к гибели нейрона. В результате массовой гибели нейронов образуются двигательные и психические нарушения.

Поражает полосатые тела – структуры головного мозга, отвечающие за тонус скелетных мышц и координацию непроизвольных движений. Эти же структуры участвуют в реализации двигательных стереотипов, например, ходьбы или других действий, которые человек выполняет не задумываясь. Именно в полосатых телах резко возникает концентрация патологических белков.

Заболевание носит хронический прогрессирующий характер , то есть состояние больного со временем ухудшается всё больше и больше, восстановления повреждённых функций не возникает, а напротив, появляются новые симптомы.

Болезнь хорея Гентингтона у детей

Несмотря на то, что хорея – наследственное заболевание, её проявления у детей довольно редки. У детей чаще встречаются другие виды хореи, вызванные врождёнными или приобретёнными нарушениями в работе головного мозга.

Вызвать хорею у детей могут:

  • ДЦП , перенесённый энцефалит, в том числе клещевой;
  • травмы головного мозга;
  • ревматические заболевания;
  • довольно редкий врождённый дефект – болезнь Вильсона-Коновалова;
  • нарушение обмена меди , которое сопровождается и другими симптомами помимо хореи.

Если же у ребёнка развивается хорея Гентингтона, то она имеет тенденцию к более тяжёлому течению, быстрому усилению симптомов. К тому же ребёнок, в отличие от взрослого, не может контролировать проявления болезни усилием воли, поэтому у него эти проявления гораздо заметнее.

Один из характерных симптомов – периодические судорожные приступы, которые, в отличие от эпилептических, не сопровождаются потерей сознания и амнезией.

Часть препаратов, применяемых у взрослых, ребёнку с хореей Гентингтона нельзя, поэтому детям важнее соблюдать режим и диету, не позволяющие усугубляться течению заболевания. Также важно принимать препараты строго по расписанию.

Ребёнок, больной хореей, может посещать школу только с разрешения своего лечащего врача. При тяжёлом течении он переводится на домашнее обучение.

Болезнь малая хорея Гентингтона

Малой хореей называют гиперкинез , возникающий, как одно из проявлений ревматизма. Несмотря на схожесть симптоматики, к болезни Гентингтона она имеет весьма опосредованное отношение.

Малая хорея , в отличие от болезни Гентингтона, развивается у детей и подростков, реже – у юношей, страдающих ревматизмом.

В основе болезни лежат не генетические механизмы, а аутоиммунные – ревматизм развивается при поражении собственных тканей иммунной системой организма после перенесённой стафилококковой инфекции. Малая хорея присутствует не постоянно, а только во время обострения ревматизма.

Симптомы малой хореи – размашистые непроизвольные движения конечностей, туловища, головы, важная особенность – мимические мышцы обычно не задействованы.

Интенсивность приступов малой хореи не меняется или снижается, у большинства больных приступы прекращаются через несколько лет после пубертата. Психические нарушения не возникают. В целом малая хорея гораздо меньше опасна для здоровья и жизни пациента, чем болезнь Генитнгтона.

Задай вопрос врачу о своей ситуации

Психические нарушения, сопровождающие болезнь Гентингтона

Основная опасность хореи – это психические нарушения.

Наряду с гиперкинезом, они – самый характерный признак болезни:

  1. Эмоциональная лабильность , неустойчивое настроение, сниженное настроение – это симптомы , которые вызваны снижением количества возбуждающих нейромедиаторов.
  2. Нарушение памяти в виде антероградной амнезии – пациент с трудом запоминает новую информацию, с трудом различает лица.
  3. Гиперкинез лицевой мускулатуры делает речь невнятной, наполненной посторонними звуками. Часто невозможно понять, о чём говорит пациент. Изменения могут коснуться и мышления пациента – невозможность чётко сформулировать свою мысль делает общение с ним очень трудным, иногда почти невозможным.
  4. Депрессия при хорее носит выраженный прогрессирующий характер, сопровождается суицидальными мыслями и попытками, настолько сильными, что самоубийство часто становится причиной смерти пациента. Также может развиться апатия, бредовые идеи самообвинения, немотивированная агрессия.
  5. Деменция развивается на поздних стадиях , когда уже имеются выраженные гиперкинезы и психические нарушения. Происходит нарушение памяти, пациент перестаёт запоминать лица людей, теряет способность обслуживать себя, самостоятельно питаться, одеваться, соблюдать личную гигиену.
  6. Вредные привычки, такие как алкоголизм , при хорее усиливаются и приводят к ещё большему разрушению личности пациента.

Причины заболевания хореей Гентингтона

Хорея – генетическое заболевание, оно наследуется по аутосомно-доминантному принципу, то есть патологический ген, определяющий заболевание хореей, несвязан с полом и проявляется всегда, если пациент его унаследовал.

Если один из родителей болен хореей, то примерно в половине случаев больными окажутся и дети. Риск намного выше , если больны оба родителя. Считается, что чаще заболевают дети больных отцов, чем матерей, но объяснения этому нет.

Поражённый ген кодирует развитие патологического белка , который вызывает гибель нейронов полосатых тел головного мозга, в итоге те функции, за которые отвечают эти подкорковые структуры, начинают выпадать.

Несмотря на то что заболевание наследуется, проявляться оно обычно начинает во взрослом возрасте, реже – в подростковом. Проявление хореи у детей – крайне редкая ситуация, и в этом случае её течение намного тяжелее, чем обычно.

Симптомы

Первые симптомы хореи – это г иперкинез:

  1. По началу непроизвольные движения появляются только в одной из конечностей, они возникают приступообразно, и пациент в состоянии подавлять их усилием воли.
  2. Со временем насильственные движения становятся всё более частыми, затем – постоянными, в них вовлекаются всё новые группы мышц – конечности, туловище, шея, мимическая мускулатура.
  3. Со временем гиперкинез охватывает большинство скелетных мышц, походка пациента становится пританцовывающей, сопровождается ненужными движениями, непроизвольными жестами, гримасами.
  4. Гиперкинезы рук не позволяют пациенту выполнять точные манипуляции, затем лишают его возможности самостоятельно одеваться, питаться и выполнять элементарные гигиенические процедуры.
  5. Постоянные гримасы делают речь крайне неразборчивой. В гиперкинез может вовлекаться и гортань, и в таком случае нарушается не только речь, но и дыхание.
  6. Помимо гиперкинеза, есть и ещё один важный двигательный симптом – тонус мышц неуклонно снижается, что в сочетании с непроизвольными движениями приводит к инвалидизации пациента.
  7. На поздних стадиях больной не может передвигаться самостоятельно и вынужден пользоваться инвалидным креслом или оставаться прикованным к кровати.

Виды болезни

Выделяют два основных вида болезни:

  1. классический;
  2. ювенильный.

Различие между ними не только в возрасте начала заболевания, но и в преобладающих симптомах:

  • при классической хорее на первое место выходят гиперкинезы;
  • при ювенильной – гипотонус мышц.

Психические отклонения встречаются при обоих видах и всегда неуклонно прогрессируют.

Основные формы заболевания

По тому, какая из трёх групп симптомов (гиперкинезы, гипотонус, психические отклонения) наиболее выражена, различают несколько форм хореи:

  • Классическая, или гиперкинетическая форма . Заболевание развивается у взрослых после 35 лет, из симптомов преобладают гиперкинезы.
  • Акинетико-ригидная, вестфальская или ювенильная форма. Развивается у молодых людей после 20 лет или раньше, гиперкинезы выражены слабо, преобладают симптомы снижения мышечного тонуса. При анализах находят более высокую концентрацию патологических белков, чем при классической форме.
  • Психическая. Развивается в том же возрасте, что и классическая, из симптомов преобладают нарушения памяти и мышления, перепады настроения. Двигательные симптомы могут быть выражены слабо или почти отсутствовать.

Наследование хореи Гентингтона

Как уже было сказано, наследование хореи происходит по аутосомно-доминантному принципу, и больные дети рождаются в половине случаев, если болен один из родителей, и в 75% , если больны оба.

Поскольку ген хореи доминантный, то рано или поздно он проявляется у каждого своего носителя. При классическом варианте хореи есть вероятность того, что пациент погибнет от других причин раньше, чем у него разовьётся хорея, но больными могут оказаться его дети.

Диагностика

Предварительный диагноз болезни Гентингтона ставится по характерным внешним признакам – сочетанию гиперкинеза, гипотонуса и психических расстройств.

Лабораторные и инструментальные методы, которые позволяют подтвердить и уточнить диагноз:

  • МРТ позволяет визуализировать поражения головного мозга, определить их локализацию (при хорее это всегда полосатые тела);
  • КТ выявляет поражения миелиновой оболочки головного мозга. Её проводят, чтобы исключить демиелинизирующие заболевания;
  • Позитронно-эмиссионная томография . Этот вид томографии позволяет определить, как протекают обменные процессы в головном мозге и увидеть их нарушение;
  • Генетическое обследование выявляет дефектный ген у пациента;

Лечение хореи Гентингтона

Хорея – хроническое заболевание, которое отличается неуклонным прогрессированием, поэтому полностью излечить его невозможно. Применение лекарственных средств позволяет замедлить развитие заболевания и дольше сохранить трудоспособность пациента.

Наиболее эффективными лекарствами при хорее считаются нейролептики – они препятствуют развитию гиперкинезов и имеют антипсихотический эффект. Также рекомендуется санаторно-курортное лечение, выполнение физических упражнений, позволяющих пациенту лучше контролировать гиперкинезы.

Профилактика

Предотвратить развитие хореи невозможно, поскольку она является генетическим заболеванием. Генетическое исследование может выявить дефектный ген у пациента, чьи близкие родственники страдали хореей, ещё до того, как у него разовьётся заболевание.

Если ген будет выявлен, то врач может рекомендовать пациенту не иметь детей. Точно так же, если ген хореи выявлен у плода при внутриутробном исследовании, рекомендуется прерывание беременности. В каждом из этих случаев последнее слово остаётся за пациентом.

Хорея – это болезнь нервной системы, которая характеризуется поражением подкорковых узлов головного мозга и проявляется быстрыми, неконтролируемыми, непроизвольными и толчкообразными движениями в туловище и конечностях.

Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

  • Малая хорея (у детей);
  • Хорея Гентингтона;
  • Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.


Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

В переводе с греческого «хорея» обозначает «пляска», что, собственно, четко отвечает проявлениям синдрома: больной совершает действия размашистого, быстрого и неправильного характера, и этот процесс напоминает пританцовывание.

Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

Хорея у детей (малая)

Заболевание развивается на фоне ревматизма. У больных отмечают диффузные изменения в больших мозговых полушариях, коре, стволе, оболочках и подкорковых узлах мозга. Часто данные поражения протекают одновременно с нарушениями сердечной деятельности. В группу риска попадают дети в возрасте от 5 до 14 лет.

Симптомы хореи следующие:

  • Повышение температуры тела до 38 градусов;
  • Неточность движений;
  • Нарушение координации;
  • Изменение поведения ребенка (начинает гримасничать, хмуриться, высовывать язык, плохо писать, подергивать плечами);
  • Подпрыгивающая походка;
  • Плаксивость, раздражительность, быстрая истощаемость и усталость.

Симптомы хореи у детей склонны усиливаться со временем. Зачастую родители не обращают внимания на некоторые моменты в поведении ребенка, поскольку они могут выглядеть как невинные шалости. Но вскоре синдром приобретает ярко выраженные черты, что приводит мам и пап в недоумение.

При диагностике у больных отмечают снижение мышечного тонуса, в особенности в тех мышцах, которые подвержены хаотичным подергиваниям. Также наличие заболевания проверяют таким образом: по коленке ударяют медицинским молоточком, вследствие чего нога застывает в позиции разгибания – явный признак хореи.

Иногда болезнь проявляется патологическими рефлексами, нарушением чувствительности, болевыми синдромами. Также у ребенка может произойти нарушение речи, усилиться потливость.

Если хорею вовремя обнаружить и провести ряд лечебных мер, тогда спустя 2-3 недели симптомы исчезнут, но есть вероятность рецидивов.

Хорея Гентингтона

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

  • Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
  • Прогрессирующее снижение интеллекта;
  • Эмоциональная неустойчивость.

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.

Лечение хореи

Лечение хореи малого типа проводят в условиях стационара. Пациенту строго показан постельный режим, покой и тщательный уход за ним. В медикаментозный арсенал входят:

  • Антибиотики (новоциллин, пенициллин, бициллин, экмоновоциллин);
  • Салицилаты (ацетилсалициловая кислота, салициловый натрий, бутадиен, амидопирин);
  • Гормоны глюкокортикоидного ряда (преднизолон и кортизон);
  • Витамины и микроэлементы (препараты с содержанием кальция, поливитамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В);
  • Сердечные средства.

Также для лечения хореи показана физиотерапия, включающая:

  • Хвойные ванны;
  • Гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием;
  • Электросон.

В целях профилактики малой хореи можно порекомендовать санацию носоглотки и полости рта, своевременную диагностику и лечение различных форм ревматизма, а также закаливание детей.

Взрослым людям, страдающим болезнью Гентингтона, рекомендуют воздержаться от продолжения рода – зачатия и рождения детей.

Что такое хорея

Термином «хорея» определяется патологическое состояние, при котором у человека происходят непроизвольные быстрые, резкие движения в одной мышце или в целой мышечной группе. Они могут быть как одно-, так и двухсторонними, но при этом всё равно не согласованы между собой. Такие движения называют гиперкинезами. Чаще всего нестереотипные, беспорядочные движения возникают в мышечных группах верхних или нижних конечностей.

Определение «хорея» для описания патологии впервые предложил Парацельс (знаменитый врачеватель эпохи Возрождения), до этого состояние называли «пляской святого Витта», что было связано с легендой об исцелении больных истерическими судорогами у французской часовни святого Витта.

Гиперкинезы при хорее возникают из-за повреждения нейронов базальных ганглиев (ядер) головного мозга. В состав этой анатомической структуры входят полосатое тело, чёрная субстанция, бледный шар, некоторые ядра промежуточного и среднего мозга. Именно эти участки отвечают за нейромышечную регуляцию и произвольные движения человека.

Причинами повреждения нейронов могут быть разные факторы - наследственность, различные заболевания, травмы и т. д.

Разновидности патологии

В неврологии выделяют первичные и вторичные формы болезни.

Первичные формы

К первичным формам относят патологии наследственного характера:

  • Хорею Гентингтона, или дегенеративную хроническую хорею. Это патология, при которой гиперкинезы сопровождаются серьёзными расстройствами психики. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, причём манифестация может произойти в период от 20 до 50 лет. Акинетико-регидная форма болезни (вариант Вестфаля) дебютирует намного раньше, в детском возрасте, иногда примерно в 20 лет. Хорея Гентингтона может начинаться психическими и интеллектуальными расстройствами и лишь спустя полтора - два года присоединяются гиперкинезы. Прогноз у болезни неблагоприятный, больные погибают через 10–15 лет от её начала, чаще всего от аспирационной пневмонии.
  • Наследственную доброкачественную хорею. Непрогрессирующее редкое неврологическое заболевание, которое начинается в грудном возрасте или на первом десятилетии жизни. Единственный симптом патологии - генерализованный гиперкинез. Даже при очень длительном течении болезни интеллектуальные и психические нарушения не развиваются, выраженность двигательных расстройств может со временем уменьшаться.
  • Нейроакантоцитоз, или хореоакантоцитоз. Патология, для которой характерны системные неврологические симптомы и наличие в крови акантоцитов - изменённых эритроцитов с атипичной, шиловидной или звёздчатой поверхностью.
    и заболевании происходит гибель клеток чёрной субстанции, полосатого тела, бледного шара, в некоторых случаях погибают нейроны коры больших полушарий. Болезнь начинается в молодом возрасте (20–30 лет) и проявляется хореобразными гиперкинезами, которые сначала затрагивают периоральную (вокруг рта) и лицевую мускулатуру, что определяет специфические симптомы: характерные движения ртом, губами, прикусывания языка и внутренней поверхности щёк. На раннем этапе человек ещё может контролировать гиперкинетические проявления (в отличие от больных хореей Гентингтона). Для патологии характерно сочетание гиперкинезов с паркинсонизмом, мышечной слабостью, атаксией (потерей координации движений), парезами (частичными параличами) конечностей, у половины пациентов наблюдаются эпилептические приступы, пигментный ретинит (дистрофия сетчатки, постепенно приводящая к потере зрения), изменения интеллекта.
  • Болезнь Леша-Найхана. Возникает из-за наследственного дефицита фермента ГГФТ (гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы), что приводит к повышению уровня мочевой кислоты и необратимому поражению нервной системы. Болеют только мужчины, при этом манифестация начинается рано, с рождения наблюдается задержка двигательного развития, затем присоединяется ригидность (напряжение, спазм) конечностей, у годовалых малышей начинаются мимические гримасы и общий гиперкинез. Типичной является склонность к самоповреждению в более старшем возрасте - больные кусают свои руки, губы. Наблюдаются психические отклонения разной степени выраженности.

Вторичные

К вторичным формам относят хореические гиперкинезы, возникшие на фоне иных патологий - инфекций, аутоиммунных заболеваний, метаболических (обменных) отклонений, сосудистых нарушений, травм или мозговых опухолей, интоксикаций. Чаще всего из этих форм встречаются хорея Сиденгама (малая, ревматическая, инфекционная хорея) и хорея беременных:

  • Развитие малой хореи происходит в связи с аутоиммунными процессами и постревматическим образованием антинейрональных антител. Хореические гиперкинезы возникают через несколько недель или месяцев после затихания острого периода инфекционного заболевания или ревматизма. Болеют преимущественно дети и подростки, девочки в два раза чаще мальчиков. Развивается генерализованный гиперкинез, в тяжёлых случаях наблюдается невозможность самостоятельного передвижения и самообслуживания, расстройство речи и дыхания, мышечная слабость, эмоциональные и когнитивные расстройства. Через 3–6 месяцев (реже - 1–2 года) все изменения претерпевают спонтанное обратное развитие, больной выздоравливает.
  • У беременных хореический гиперкинез развивается обычно в том случае, если в детстве была перенесена ревматическая хорея. Заболеванию подвержены первородящие. Симптомы развиваются, как правило, на 2–5 месяце беременности, реже - после родов. Через некоторое время патологическое расстройство самопроизвольно регрессирует.

Другие виды патологии

Отдельно стоит сказать о сенильной (старческой) хорее. В современных классификационных схемах патология обычно отсутствует, так как раньше она считалась самостоятельным заболеванием, связанным с сосудистыми нарушениями, сейчас же многие специалисты склонны расценивать сенильную форму как позднее проявление первичной генетически обусловленной хореи. Патология развивается у пожилых людей - старше 60 лет, характеризуется медленным прогрессированием. Гиперкинезы могут затрагивать только жевательные и периоральные мимические мышцы (иметь фокальный характер), реже имеют генерализованные проявления.

Особо также рассматривается психогенная хорея (по устаревшей терминологии - «большая хорея»). Патология представляет собой один из видов двигательных расстройств на фоне психических нарушений, проявляющийся массово, у большой группы людей.

Причины возникновения

Причина первичных форм патологии кроется в генетических нарушениях. Определённые хромосомные дефекты вызывают повреждение различных нейронов базальных ядер и, в конечном счёте, развитие одного из вариантов первичной хореи.

К развитию вторичных форм болезни могут приводить такие факторы:

  • инфекции:
    • коклюш;
    • менингит;
    • боррелиоз;
    • вирусный энцефалит;
    • нейросифилис;
  • аутоиммунные патологии:
    • рассеянный склероз;
    • ревматизм;
    • красная волчанка;
    • антифосфолипидный синдром;
    • неадекватный ответ организма на иммунизацию;
  • обменные (метаболические) расстройства:
    • гипо- или гипергликемия на фоне диабета;
    • нарушения обмена меди (болезнь Коновалова-Вильсона);
    • гипертиреоз (заболевание щитовидной железы);
    • разнообразные обменные нарушения на фоне синдрома Ли (некротизирующей энцефаломиелопатии);
    • гипокальциемия - расстройство обмена кальция на фоне патологии почек или паращитовидных желёз;
    • нарушение липидного обмена (лизосомные болезни накопления) из-за синдрома Фабри (диффузной ангиокератомы), болезни Ниманна-Пика, метахроматической лейкодистрофии, различных ганглиозидозов;
    • расстройство аминокислотного обмена - гомоцистинурия или фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, глутаровая ацидурия;
  • непосредственные повреждения головного мозга:
    • новообразования;
    • черепно-мозговые травмы;
  • сосудистые нарушения:
    • атеросклероз церебральных сосудов;
    • инсульты;
    • гипоксическая энцефалопатия;
  • отравления токсическими веществами - ртутью, литием, некоторыми лекарственными препаратами.

Видео: природа гиперкинезов

Симптомы

Проявления хореических гиперкинезов несколько отличаются в зависимости от формы заболевания. Но у них есть и общие признаки: непроизвольные хаотичные движения конечностей, имеющие выкручивающий характер, насильственные приседания, скрещивания, переплетения рук и ног, мимические гиперкинезы, нарушения походки. Движения могут возникать только с одной стороны, в таком случае речь идёт о гемихорее, например, при инсульте.

Гиперкинезы могут быть:

  • фокальными (изолированными нарушениями какой-либо функции), например, оральные гиперкинезы в случае сенильной хореи или начальной стадии нейроакантоцитоза;
  • генерализованными (распространившимися по организму) - при малой или доброкачественной наследственной хорее.

Во сне у больного гиперкинезов не наблюдается.

Развиваться хорея может остро или постепенно. Быстрое начало свидетельствует об аутоиммунном, сосудистом или метаболическом заболевании. Постепенное и медленное присоединение симптомов указывает на нейродегенеративный, чаще наследственный, характер патологии.

Таблица: симптомы основных видов хореи

При прогрессирующих формах хореи нарушения со стороны психики и интеллекта являются необратимыми. Человек полностью теряет контроль над своим телом и становится зависим от окружающих.

Видео: проявления патологии

Методы диагностики

Прежде чем поставить диагноз, невролог проводит всестороннее обследование пациента:

  • сбор анамнеза и анализ жалоб:
    • имелись ли случаи заболевания у родственников;
    • сроки появления непроизвольных движений;
    • применялись ли длительно определённые препараты;
    • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
  • осмотр:
    • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
    • выявление сопутствующих проявлений - мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
  • определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.

Из лабораторных методов применяют:

  • общий анализ крови - определение СОЭ, количества лейкоцитов для выявления воспалительной реакции (данные показатели при её наличии повышены), изучение формы эритроцитов для исключения нейроакантоцитоза;
  • биохимию крови - определение уровня церулоплазмина (количество снижено при болезни Коновалова-Вильсона), оценка основных показателей работы печени (отклонения от нормы наблюдаются при метаболических патологиях);
  • исследование крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок (СРБ) и антистрептолизин (АСЛ-О) - проводится для выявления аутоиммунных патологий и стрептококковой инфекции (в первую очередь, ревматизма), чтобы исключить малую хорею;
  • молекулярная диагностика (ПЦР) - позволяет подтвердить развитие хореи Гентингтона.

Аппаратные методы исследования включают:

  • ЭЭГ (электроэнцефалографию) для выявления изменений биоэлектрической активности головного мозга;
  • МРТ головного мозга для визуализации дегенеративных участков, опухолей или зон ишемии;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) - новый метод, предоставляющий информацию о функциональных возможностях разных отделов головного мозга, при этом используют специальные радиофармпрепараты;
  • электромиографию, которая позволяет оценить биопотенциалы скелетной мускулатуры и нарушения в их работе;
  • анализ спинномозговой жидкости (в некоторых случаях) - для исключения воспалительных и опухолевых процессов в центральной нервной системе.

Дифференциальная диагностика заключается в определении формы патологии - наследственная или приобретённая. Следует отличать истинную хорею от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом:

  • болезней Альцгеймера и Паркинсона;
  • опухоли головного мозга;
  • шизофрении;
  • вирусного энцефалита;
  • цереброваскулярной патологии;
  • дисметаболической энцефалопатии;
  • наследственной церебеллярной атаксии;
  • поздней дискинезии.

Лечение хореи

Усилия невролога должны быть направлены на устранение основного заболевания, привёдшего к гиперкинезу. Это касается, в первую очередь, вторичных форм патологии. Параллельно пациент принимает препараты, облегчающие проявления хореи. Наследственные формы лечат симптоматически, то есть терапия направлена непосредственно на борьбу с гиперкинезами.

Лечение больного в зависимости от его состояния может проводиться амбулаторно или в условиях стационара:

  • Лекарственная, или токсическая, хорея требует срочной отмены препарата или ограничения вредного воздействия внешнего фактора.
  • При аутоиммунной природе заболевания назначают иммуносупрессоры для подавления продукции антител к нейронам.
  • Опухоли мозга лечат хирургическим способом, а также применяют облучение.
  • Так как хорея может сопровождаться психическими расстройствами, требуется помощь психологов и психиатров. Помимо тренингов, пациенту назначают седативные средства, нормализующие эмоциональное состояние, сон, помогающие снять тревожность и повысить социальную адаптацию.

В остром периоде больному рекомендуется постельный режим, полное исключение любых нагрузок, пребывание в отдельном помещении, где нет никаких звуковых и световых раздражителей. Пациенты с хореей нуждаются в тщательном уходе и постоянном внимании.

Медикаменты

Препараты назначают комплексно, учитывая форму заболевания.

Основные группы лекарственных средств:

  • нейролептики (антипсихотические средства) для борьбы с гиперкинезами и психоэмоциональными расстройствами - Галоперидол является препаратом первой линии, так как он влияет на транспорт дофамина, средство обычно назначают в сочетании с Резерпином и Аминазином, применяют также Клозапин, Рисперидон, Амисульприд;
  • седативные (успокаивающие) средства - из группы барбитуратов (Фенобарбитал, Люминал), чаще назначаются представители бензодиазепинов (Темазепам, Алпразолам, Лорезепам, Коназепам, Нитразепам);
  • противопаркинсонические средства, уменьшающие ригидность и активность непроизвольных движений - Амантадин, Тидомет, Мадопар, Тремонорм, Синемет, Наком;
  • иммуносупрессоры при аутоиммунной первичной патологии (малой хорее) - обычно в этом качестве используют кортикостероиды (Дексаметазон, Урбазон, Преднизолон);
  • антибиотики при инфекционно-воспалительных процессах - Новоциллин, Бициллин;
  • салицилаты и НПВС для снятия воспаления (при ревматизме) - Дифлунисал, Салсалат, Вольтарен, Индоцид, Бруфен;
  • противовирусные средства при вирусных инфекциях;
  • ноотропные препараты - для улучшения мозговой деятельности (Аминалон, Цераксон, Пирацетам, Фенибут);
  • тромболитические и сосудорасширяющие - назначают при расстройствах мозгового кровообращения (Пентоксифиллин);
  • антигистаминные средства - для снижения реактивности организма (Супрастин, Димедрол).

Также назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты брома, магния, кальция. По показаниям применяют противосудорожные средства (Топирамат) и миорелаксанты (Толперизон).

Для лечения хореи Гентингтона разработан препарат Тетрабеназин, способный эффективно подавлять хореические гиперкинезы. Медикамент противопоказан при депрессивных расстройствах.

Фотогалерея: средства для лечения хореи

Физиотерапевтические методы

Для лечения хореи в сочетании с медикаментозным лечением рекомендуют физиотерапевтические процедуры:

  • Электросон. Метод воздействия на головной мозг импульсным током, что влечёт за собой торможение в нейронах коры головного мозга и погружение пациента в сон. Процедура способствует восстановлению функций нервных клеток. Противопоказана при тяжёлой гипертонии, перенесённом инсульте, психических расстройствах, опухолях мозга.
  • Гальванический воротник (электрофорез) по Щербаку. Для улучшения кровоснабжения мозга и восстановления функций центральной нервной системы, уменьшения мышечного тонуса, снижения выраженности гиперкинезов. Для процедуры применяют растворы атропина, АТФ, Трентала, Тропацина, витамина В6, бромида калия, магнезии.
  • Лечебные ванны. Для нормализации мышечного тонуса - хвойные, радоновые.

Народная медицина

Хорея - тяжёлое заболевание нервной системы и вылечить его, используя исключительно народные средства, невозможно. Нетрадиционные методы можно применять только в дополнение к медикаментозным и с разрешения лечащего врача. Рекомендуется использовать травяные сборы, обладающие седативным и антиспастическим эффектом.

Фитосбор для уменьшения выраженности гиперкинезов:

  1. Измельчённые сухие травы (душицу обыкновенную, трёхцветную фиалку, лист липы, траву чабреца, птичьего горца, лапчатки, плющевидной будры, толокнянки, цветущих верхушек багульника и корней ползучего пырея) нужно взять по столовой ложке и смешать.
  2. Отмерить 2 большие ложки cостава, залить полулитром воды на ночь. Утром прокипятить 3–4 минуты, остудить и процедить.
  3. Разделить на 3 части и выпить средство в течение дня (до еды).
  4. В каждую часть можно добавлять столовую ложку сиропа шиповника.

Фитосбор для лечения малой хореи:

  1. Цветки лугового клевера и календулы, кору ивы, листья берёзы взять в равных количествах.
  2. Залить столовую ложку смеси стаканом кипятка, настоять в термосе около 60 минут.
  3. Пить в тёплом виде по полустакану 2 раза в день.
  4. В сборе можно заменить клевер травой хвоща, добавить плоды можжевельника и листья крапивы. Такой настой можно пить три раза в день.

Успокоительный сбор:

  1. Листья мяты перечной, цветки липы, шишки хмеля взять по 1 части, добавить 2 части полыни обыкновенной.
  2. Столовую ложку трав заварить стаканом кипятка, настоять 1 час.
  3. Процедить и выпивать по половине стакана 3–4 раза в день до еды.
  4. Подобный настой можно приготовить с ромашкой, мелиссой, корнем валерианы и лапчаткой гусиной.

Травяной сбор при эмоциональных расстройствах, нарушении сна:

  1. Корень валерианы, листья мелиссы, мяты и татарника нужно взять в равных частях.
  2. Столовую ложку смеси заварить стаканом кипятка, настоять 30–40 минут и процедить.
  3. Принимать по половине стакана трижды в день (третий раз за час до сна).

По хорее любой этиологии эффективен настой подмаренника:

  1. Столовую ложку травы и цветков нужно залить кипятком (400 мл), настоять в течение 3 часов, процедить.
  2. Пить по 100 мл трижды в день перед едой.
  1. Чайную ложку мёда и 0,2 г средства нужно растворить в тёплой воде и пить утром до завтрака или вечером перед сном.
  2. Курс лечения 2–3 месяца.

Последствия и прогноз лечения

Прогрессирующие формы хореи приводят к стойким психическим нарушениям, развитию деменции, потере навыков самообслуживания, полной зависимости от окружающих. Доброкачественные формы могут повлечь за собой нарушение социальной адаптации, затруднение профессиональной деятельности.

Прогноз зависит от формы болезни:

  • Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз в связи с летальным исходом через несколько лет от начала заболевания. Смерть наступает от застойной сердечной недостаточности или пневмонии.
  • Малая хорея угрозы для жизни не представляет, при качественном уходе и правильном лечении симптомы заболевания могут полностью регрессировать, но возможны рецидивы, особенно на фоне стрептококковой инфекции или беременности.
  • Проявления лекарственной хореи могут самопроизвольно исчезнуть при своевременной отмене препарата.
  • Прогноз гемихореи при сосудистых поражениях зависит от качества лечения и реабилитации больного - во многих случаях гиперкинезы могут полностью регрессировать.
  • Гиперкинезы при хорее беременных могут проходить после родоразрешения; в тяжёлых случаях показано прерывание беременности.

Формы

  • наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
  • хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
  • вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Хорея Гентингтона

Причины

  • сбой в работе иммунной системы;
  • отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
  • травмы мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
  • заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
  • интоксикация организма;
  • нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
  • ревматизм (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);
  • системная красная волчанка.

Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:

  • Хорея Гентингтона. Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
  • Хорея Сиденгама или ревматическая хорея. Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
  • Хорея беременных. Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Симптомы болезни

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

  • непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
  • подёргивание головой;
  • снижение тонуса мышц;
  • нарушение координации движений;
  • гримасничанье;
  • жестикуляция усилена;
  • если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
  • снижение памяти;
  • гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
  • танцующая походка;
  • повышение температуры;
  • все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Хореический гиперкинез

Диагностика

Диагностика хореи основывается на клинической картине заболевания и жалобах пациента. Для получения дополнительной информации используют лабораторные и инструментальные методики:

  • анализ крови. Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня лейкоцитов в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
  • электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
  • электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
  • компьютерная томография.

При осмотре пациента врач обращает внимание на наиболее характерные симптомы этого заболевания – гиперкинез и гримасничанье. Наличие этих двух признаков уже говорит о том, что у человека произошёл сбой в работе нервной системы. Схема лечения будет подбираться исходя из полученных при обследовании данных.

Лечение болезни

Лечением хореи должен заниматься только высококвалифицированный врач, который сможет грамотно подобрать необходимый план лечебных мероприятий. Также он подберёт соответствующие препараты и их дозировку. На протяжении всего периода лечения терапия может немного меняться, в зависимости от улучшения или ухудшения состояния пациента.

Медикаментозная терапия в лечении заболевания играет ключевую роль. Пациенту назначают следующие группы препаратов:

  • нейролептики. Большинство врачей отдают предпочтение галоперидолу. Часто его сочетают с резерпином, аминазином. Лечение высокоэффективное при правильно подобранной схеме;
  • антибиотики. Данную группу синтетических медицинских препаратов используют в том случае, если заболевание было вызвано инфекцией. Препараты выбора – бициллин, пенициллин;
  • седативные препараты. Отдаётся предпочтение группе барбитуратов;
  • кортикостероиды;
  • НППП;
  • антигистаминные препараты;
  • сосудорасширяющие средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используют витаминотерапию, а также физиотерапевтическое лечение, которое позволяет уменьшить неприятные симптомы. Хорошим эффектом обладают радоновые ванны, гальванизация, электросон.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Хорея и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач невролог.


Хорея представляет собой непроизвольные навязчивые движения туловища и конечностей. Движениям присущ внезапный размахивающий характер, они неконтролируемы и выглядят толчкообразно. Подергивания могут быть слегка заметными, но могут иметь и слишком агрессивный характер. Болезнь еще называют пляской святого Витта, так как при дергании мышц корпуса, дрожании рук и пальцев ребенок становится похож на танцующего человечка.

Как правило, хорее более подвержены дети в возрасте 5-12 лет. Примечательно, что девочки среди болеющих встречаются заметно чаще, нежели мальчики.

Сегодня доказано, что болезнь затрагивает не только нервную систему — она приводит к патологическим изменениям в работе сердца. Вследствие вполне может развиться ревматизм. В целом, некоторые медики склонны относить хорею к разновидности ревматизма.

Важно отметить, что порой хорея — всего лишь симптом более сложной болезни, а также может выступать показателем интоксикации детского организма (пищевое отравление или передозировка лекарственными препаратами).

Симптоматика

Основной удар хорея болезнь у детей наносит по подкорковым узлам нервной системы. На эти узлы возложена миссия по координированию движений и обеспечению нормального тонуса мышц. Именно по этой причине при развитии недуга ребенок начинает совершать непроизвольные движения руками и ногами, на его лице появляется непонятная гримаса, развивается общая слабость мускулатуры.

В начале заболевания признаки могут быть выражены крайне слабо, однако со временем каждый из их числа набирает более выраженный характер: порой движения ребенка становятся совсем хаотичными, что мешает ему сидеть, держать ложку и так далее. Для заболевания характерно прекращение всех проявлений в период сна.

Затрагивает недуг и кору головного мозга, по причине чего эмоциональное состояние ребенка становится нестабильным: ему присуща смена поведения, отсутствие разговорной речи, иногда наблюдается резкий переход смеха в плач. Также ребенок может высказывать жалобы на сильную головную боль. Однако иногда хорея протекает менее выражено, приобретая стертые формы: симптомы малозаметны и незначительны.

Медики отмечают, что порой при заболевании поражается сердечная мышца, вследствие чего развивается миокардит. В процесс могут быть вовлечены внутренняя оболочка сердца и мышца, и тогда можно говорить о миоэндокардите. Панкардит, вызывающий поражение всех сердечных оболочек, встречается достаточно редко.

Чаще признаки хореи продолжаются около 2 месяцев. Когда наступает облегчение, исчезают беспорядочные движения туловища и конечностей, а после приходит в норму и мышечный тонус. В последнюю очередь приходит в норму почерк, возвращается привычная походка.

Классификация

В зависимости от скорости развития симптоматики хорею принято делить на формы:

1. Острая форма

Возникает по причине острой интоксикации. К хорее может привести чрезмерное употребление стимуляторов, антикольвунсантов, антигистаминных средств и препаратов лития, противорвотных лекарств. Реже такая форма хореи случается по причине произошедшего кровоизлияния.

2. Подострая форма

Ее принято называть хореей Синдегама. Болезнь развивается вследствие перенесенной бактериальной ангины или стрептококковой инфекции. Главная особенность — присутствие прогрессии: по мере того, как проявляются симптомы недуга физического характера, начинает проявляться эмоциональная нестабильность, снижается мышечный тонус. Эта форма хореи предполагает крайне постепенное развитие, поэтому вполне может выступать следствием опухоли мозга, проявлением волчанки или признаком болезни Аддисона (эндокринное заболевание).

3. Хроническая форма

В этом случае уместно говорить о развитии заболевания Гентингтона. Данное заболевание является генетически обусловленным и способно привести к слабоумию в зрелом возрасте. Как правило, подвержены такой форме недуга дети подросткового возраста. Сегодня такая форма встречается крайне редко.

Диагностика

Как только родителями или педагогами будет отмечен хотя бы единичный случай проявления заболевания у ребенка, его немедленно нужно показать профессиональному медику. Дело в том, что хорея — недуг крайне опасный и требует пристального наблюдения специалиста.

Оказавшись в кабинете специалиста, родители ребенка должны предоставить информацию о том, при каких обстоятельствах возникли признаки недуга. Кроме того, врачу важно знать о предметах, провоцирующих симптомы. Если до наступления заболевания больной ребенок принимал препараты медикаментозного характера, родители обязательно должны поставит врача в известность.

Следующий шаг — проведение неврологического осмотра. Врач оценит характер двигательной активности ребенка, его неврологический статус, мышечный тонус и наличие эмоциональных нарушений.

Чтобы провести точную диагностику, необходимо сделать анализ крови. Результаты лабораторного исследования позволят выявить пониженный или повышенный уровень лейкоцитов в крови ребенка, отметить наличие или отсутствие стрептококковой инфекции. Кроме того, анализ крови позволяет определить причины развития заболевания.

Если заболевание относится к подострой форме, врач произведет изучение историй болезни родителей. Этот момент поможет исключить наследственный фактор и принять решение относительно назначения лечения.

Как правило, при подозрении на хорею применяется метод магнитно-резонансной томографии и электроэнцефалограмма. В некоторых случаях диагностика может быть проведена посредством компьютерной томографии.

Лечение

Ребенок, у которого выявили признаки хореи, обязательно должен быть помещен в стационар, чтобы находиться под постоянным присмотром специалистов. Психический и физический покой — обязательная мера! Кроме того, такие дети непременно должны получать ласковое отношение со стороны окружающих, включая врачей и персонал клиники.

Рекомендованное профессионалом лечение должно соблюдаться в точности, так как хорея, особенно Генингтона, склонна к рецидивам. Придерживаясь всех назначений, родители могут обезопасить свое чадо от развития тяжелой формы недуга.

Терапия, необходимая для лечения ребенка при хорее, включает медикаментозное лечение. Как правило, назначаются седативные, противовирусные, нейролептические и противовоспалительные препараты. Могут быть показаны средства для улучшения работы головного мозга и те, что способствуют расширению сосудов.

В составе терапии также значатся физиотерапевтические процедуры, хвойные ванны.

Успех лечения зависит от быстроты действий и правильности назначенного лечения. Если же форма заболевания выглядит запущенной, может быть применимо хирургическое вмешательство. Однако сегодня, когда существует немало по-настоящему качественных лекарственных препаратов, а методы диагностики позволяют своевременно выявлять малейшие признаки развития недуга, к операции прибегают крайне редко.

Немаловажным фактором для скорейшего выздоровления ребенка, которому поставлена хорея, выступает пересмотр питания. Оно должно быть полноценным, но и перекармливать также не стоит.

Закаливания и всевозможные методы укрепления здоровья также играют большую роль в выздоровлении.

Как правило, хорея может повторно настичь ребенка под воздействием ряда причин. Особенно важно следить за тем, чтобы организм не был подвержен ослаблению. Переутомление, инфекционные недуги и чрезмерные волнения вполне могут привести к всплеску повторного заболевания. Иногда родителям кажется, что выздоровевший малыш не спешит вникать в их взрослые дела. Это не совсем так. Малейшая ссора между мамой и папой способна вернуть ребенка в состояние, при котором начинают появляться признаки хореи.

Кто находится в группе риска?

Врачи утверждают, что в группе риска находятся дети, часто болеющие ангиной, гриппом и скарлатиной. Чтобы не допустить развития столь печального недуга, важно своевременно и полноценно бороться с ними, внимательно относиться к состоянию ребенка в период болезни.

Не менее настороженными следует быть мамам и папам, чьи дети часто болеют тонзиллитом. Как правило, у таких пациентов недуг протекает без повышения температуры тела, поэтому родители пытаются вылечить малыша самостоятельно, отказавшись от медицинской поддержки. Меж тем, находящиеся в миндалинах микроорганизмы способны вырабатывать токсины, со временем поступающие в кровь и распространяющиеся по всему организму. Результатом такой халатности становится проблема нервно-сосудистого характера.

Любое, даже самое безобидное, на родительский взгляд, заболевание ребенка должно быть пролечено и контролироваться профессионалом. Только в этом случае хорея пройдет мимо вашего отпрыска!

Малая хорея (другое название: хорея Сиденгама) у детей - это неврологическая болезнь, проявляющаяся ревматической инфекцией.

Это заболевание заключается в непроизвольном повышении двигательной активности (гиперкинезах).

Оно возникает как результат поражения отделов головного мозга, отвечающих за координацию движений и регулирующих тонус мышц. Основой заболевания является воспаление подкорковых элементов мозга.

Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

Иначе говоря, эту разновидность хореи можно считать энцефалитом (воспалением головного мозга) ревматической природы. Поражению малой хореей подвержено и сердце.

Малая хорея считается детской болезнью, так как заболевают обычно дети школьного возраста (5-16 лет), преимущественно девочки. Возможно, это связано с женским гормональным фоном. Заболевание чаще начинается поздней осенью и зимой.

Причины возникновения

На сегодняшний день вопрос о природе данного заболевания все еще остается открытым. Однако большинство медиков склоняются к тому, чтобы считать причиной этой патологии стрептококковую инфекцию.

Данная инфекция обычно проникает воздушно-капельно, в верхние дыхательные пути, и именно она при благоприятных условиях вызывает такое широко известное заболевание горла, как ангина.

Пытаясь победить болезнь, организм ребенка усиленно производит антитела к стрептококку.

В некоторых случаях, по не выясненным до конца причинам, вместе с последними начинают вырабатываться антитела к ганглиям головного мозга (внутренним частям мозговых полушарий, лежащих сразу под корой).

В дальнейшем начинается конфликт между этими антителами и ганглиями.

Он вызывает воспалительную реакцию под корой головного мозга, результатом которой являются гиперкинезы.

Бывает, что причиной хореи у ребенка является врожденная дисфункция базальных ядер (ганглий) мозга, передающаяся по наследству.

Современная неврология пока до конца не выяснила природу этой болезни, но главной предполагаемой причиной возникновения малой хореи, как и детского ревматизма, принято считать недавно перенесенное инфекционное заболевание стрептококковой природы.

Симптомы

Клинические симптомы малой хореи становятся заметными уже через 3-4 недели после перенесенной ангины.

Первыми признаками являются расстройства психики: ребенок становится рассеянным, несобранным, капризным.

Движения делаются неловкими, неуклюжими – у него все валится из рук. У школьников падает успеваемость, ранее аккуратные тетрадки становятся грязными, неряшливыми.

Появляются главные признаки малой хореи - нарушения координации движений, непроизвольные хаотичные подергивания конечностей или частей лица (гиперкинезы). Неконтролируемые мышечные сокращения могут охватывать язык, губы, гортань, диафрагму или даже целиком все тело.

В начале заболевания гиперкинезы малозаметны, часто родители их не замечают или не придают им значения. Непроизвольные сокращения лицевых мышц могут быть приняты за гримасничанье или баловство. Подергивания усиливаются при нервном напряжении или волнении, например, когда ребенка вызывают к доске отвечать.

С развитием болезни гиперкинезы становятся все более заметными и выраженными, при сильной стрессовой ситуации тело больного ребенка могут сотрясать так называемые «хореические бури», при которых непроизвольные сокращения мышц возникают сразу во всех конечностях и на лице. Иногда насильственные движения, или, наоборот, слабость мышц, развиваются только на одной стороне тела. Характерно то, что во сне непроизвольных подергиваний не бывает, но засыпает больной ребенок обычно с трудом.

Итак, признаки заболевания малой хореей:

  • недавно появившееся кривляние, гримасничанье, высовывание языка;
  • странности в поведении (плаксивость, забывчивость, иногда полное безразличие к окружающему миру);
  • рассеянный, бегающий взгляд, невозможность сконцентрировать внимание на чем-то одном;
  • невозможность спокойно находиться в одной позе (например, на уроке в школе);
  • трудности с письмом и рисованием (ребенок не может удержать ручку или карандаш, неспособен начертить прямую линию, пачкает тетради);
  • затруднения при еде, ходьбе, одевании, умывании;
  • снижение тонуса мышц – при некоторых формах болезни гиперкинезы практически незаметны, но мышцы настолько слабы, что больной ребенок становится почти недвижимым;
  • при распространении гиперкинезов на язык и гортань, возможны неконтролируемые крики;
  • ранее ясная, четкая речь ребенка становится невнятной, спутанной; иногда, при тяжелых гиперкинезах гортани и языка, речь может совсем пропасть.

Чтобы вовремя распознать малую хорею и скорее начать лечение, родители не должны оставлять без внимания ни один из вышеописанных гиперкинезов в начале их возникновения.

Диагностика

Выявлением и лечением этой патологии занимается врач-невропатолог. Сначала подробно выясняется, какими болезнями переболел ребенок в прошлом, какие медикаменты принимал, страдал ли подобным недугом кто-нибудь из близких родственников.

Следующим этапом будет осмотр ребенка и проведение нескольких диагностических проб, при которых можно выявить характерные для детской хореи особенности:

  • больной ребенок не в состоянии с закрытыми глазами высунуть язык;
  • если попросить ребенка вытянуть вперед руки, он по-особому расположит кисти;
  • при постукивании по колену молоточком, нога на некоторое время задерживается в выпрямленном положении из-за гиперкинеза бедренной мышцы (феномен Гордона);
  • если больного малой хореей ребенка взять за подмышки и поднять кверху, то его голова «утонет» в плечах (синдром дряблых плеч).

Дополнительно, для более полной картины заболевания, врач должен назначить такие диагностические исследования:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;
  • общий анализ крови;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная томография мозга;
  • электрокардиограмма;
  • электромиография – изучение биологических возможностей скелетных мышц.

Лечение

Лечение острой стадии заболевания осуществляется в условиях стационара.

Больному ребенку необходим постельный режим и спокойная обстановка.

Способствует выздоровлению сон, поэтому врачи рекомендуют лечение средствами, успокаивающими нервную систему.

Нужно ограничить какую-либо физическую активность ребенка. Широко применяют для лечения малой хореи салицилаты, пирамидон, препараты кальция, витаминные комплексы. Возможно лечение некоторыми гипофизарными гормонами.

Ребенка, который уже идет на поправку, для восстановления координации движений пальцев, рекомендуется привлекать к несложным ручным занятиям: шитью, вязанию, рисованию, вырезанию, лепке.

Выздоравливающий ребенок должен не менее двух часов в день бывать на свежем воздухе. Важно хорошо его кормить – в детском рационе ежедневно должны присутствовать богатые витаминами и белками продукты (творог, молоко, рыба, яйца, нежирное мясо).

Главные условия выздоровления – больше сна, покой и положительные эмоции.

Процедуры

Кроме медикаментозной терапии, для скорейшего излечения от малой хореи больным детям рекомендуются физиотерапевтические процедуры, проводимые в стационаре.

С целью улуч­шения кровоснабжения и обменных про­цессов в головном мозге, и оказания противовос­палительного действия на очаг поражения назна­чают:

  1. Пресные или соленые теплые хвойные ванны. 12-14 процедур по 10-12 минут каждый день.
  2. Аэроионотерапию под напряжением 25-35 кВ, 10-12 процедур по 6-8 минут через день.
  3. УВЧ лобно-затылочной доли мозга. Ежедневно по 13-14 минут, всего 15-18 процедур.
  4. Электросон продолжительностью 45 минут каждый день, 20-25 процедур.
  5. Электрофорез натрия салицилата (противовоспалительного ве­щества). Длительность воздей­ствия - 25-30 минут. Курс лечения - 15-20 процедур через день.
  6. Электрофорез кальция на воротниковую зону, 12-14 сеансов по 12-14 минут через день.
  7. Ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны. 5-6 сеансов через два дня на третий.

Малая хорея длится от 1 месяца до полугода и при правильном лечении заканчивается выздоровлением. Примерно в 30% случаев возникают рецидивы.

Оберегайте вашего ребенка от заболевания тонзиллитом и ревматизмом, и тогда малая хорея обойдет его стороной. А если уж случилась ангина – тщательно лечите ее и не допускайте физических нагрузок как минимум месяц после выздоровления.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Хорея

Хорея - одна из разновидностей гиперкинезов (непроизвольных движений), которая характеризуется размахивающими движениями, не поддающихся контролю со стороны больного. Поскольку хорея может быть вызвана различными нарушениями и заболеваниями, то в широком смысле ее рассматривают в качестве симптома.

Причины возникновения

Основными причинами хореи являются:

·наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона (или «пляска святого Витта»);

·болезнь Коновалова-Вильсона;

·детский церебральный паралич;

·продолжительные применение антипсихотических препаратов;

·чрезмерное употребление некоторых препаратов от тошноты;

·хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;

·инфекционные заболевания (например, хорея Сиденгама);

·васкулит головного мозга;

·наличие гормональных нарушений, в частности, гипопаратиреоз (недостаточность гормонов паращитовидных желез).

Симптомы хореи

Основными симптомами хореи являются быстрые размашистые движения. В основном, движения присутствуют в конечностях, однако возможны и в туловище, шее, лицевой мускулатуре и лице.

Во время сна все движения прекращаются.

Диагностика

На первом этапе проводится сбор анамнеза и анализ жалоб пациента. Неврологический осмотр больного включает в себя оценку непроизвольных движений, а также поиск других (сопутствующих) симптомов. Также при неврологическом осмотре оцениваются интеллектуальные возможности пациента.

При анализе крови могут обнаруживаться признаки воспалительного процесса. Также определяется количество меди и уровень церулоплазмина в крови. Эти данные важны при наличии болезни Вильсона-Коновалова. При данном заболевании также может страдать печень, поэтому анализ крови может показывать повышенный уровень печеночных ферментов.

Среди инструментальных методов исследования проводится компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, а также электроэнцефалография.

Виды заболевания

Различают первичные и вторичные формы хореи.

К первичным формам относятся:

·Хорея Гентингтона. Данное заболевание может возникнуть в любом возрасте, но, как правило, развивается в 35-45 лет.

·Нейроакантоцитоз. В данном случае к хореическуому гиперкинезу присоединяется и акантоцитоз (изменение форм эритроцитов). При данном заболевание отмечается слабость мышц конечностей.

·Болезнь Леша-Найхана - наследственная патология, характеризующаяся незваткой фермента гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы.

·Доброкачественная хорея, характеризующаяся тем, что заболевание не прогрессирует, а у больного не отмечаются нарушения развития интеллекта.

Вторичные формы хореи:

·Хорея беременных. Данная патология часто проявляется у женщин, которые ранее переболели малой хореей.

·Малая хорея (или хорея Сиденгама) - часто развивается у лиц с обострениями ревматизма или стрептококковой инфекцией.

Действия пациента

Наличие симптомов хореи требует обращения к врачу-неврологу.

Лечение хореи

Лечение хореи зависит от причины, вызвавшей ее.

При болезни Вильсона-Коновалова больному назначают препараты, которые уменьшают всасывание меди в организме.

Симптоматическое лечение (непосредственно уменьшение выраженности непроизвольных движений больного) сводится к назначению таких препаратов, как бенздиазепиновые транквилизаторы и нейролептики.

При хорее необходим контроль уровня артериального давления, а также отказ от приема противорвотных препаратов. При васкулитах необходимо проведение гормонального лечения.

В некоторых случаях при хорее показано хирургическое вмешательство.

В качестве общеукрепляющей терапии назначаются витамины группы В и препараты, улучшающие питание и работу головного мозга.

Осложнения

Хорей может привести к стойким неврологическим дефектам. Больной не способен заниматься ответственной работой, и у него нарушена социальная адаптация.

Профилактика хореи

При наследственных заболеваниях, вызывающих хорею, показано медико-генетическое консультирование.

При наличии хронического нарушения кровоснабжения мозга необходим постоянный контроль артериального давления и уровня холестерина в крови.