Органы

Образование в правом надпочечнике. Узлы, аденомы и другие заболевания надпочечников. Причины возникновения образований

Надпочечники – парные железы внутренней секреции организма человека. Основная функция, которых – это вырабатывание биологически активных веществ – гормонов. Железа делится на корковый и мозговой слой. В корковом слое происходит образование глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Образование дофамина, адреналина, норадреналина происходит в мозговом веществе железы. Корковый слой подразделяется на сетчатую зону, клубочковую зону и пучковую зону. Такое четкое разделение на зоны зависит от соответствующей выработки гормональных веществ в каждой из этих участков.

По своей форме левый надпочечник отличается от правого. Левый имеет форму полукруга, правый напоминает вершину горы.

К сожалению, объемное образование надпочечника нередкое явление. В надпочечниках, как и в других железах внутренней секреции, образуются опухоли, имеющие доброкачественное и злокачественное течение.

Классификация

Все образования данной железы, классифицируются:

по месту их происхождения (в мозговом или в корковом слое);
по гистологической структуре (доброкачественные или злокачественные);
по активности секретирования гормонов (гормонально активные или гормонально неактивные);
по патфизиологическим признакам (какие функции организма нарушаются);
по морфологическим признакам (узловые или очаговые поражения).

Придерживаясь такой классификации, следует рассматривать и симптоматику, и клинические проявления, так как для каждой из опухолей, характерно свое течение и оно всегда разное. Признаки той или иной опухоли будут зависеть из какого слоя железы они образованы.

Доброкачественные объемные образования отличаются медленным ростом и почти всегда, отсутствием симптоматики. Не беспокоят пациента, в случае, когда не являются активно продуцирующими гормональные вещества. Имеют небольшие размеры, в связи с медленным ростом. Подразделяются на активно секретирующие и неактивно секретирующие гормоны. Это касается образований как коркового, так и мозгового вещества. При исследовании на МРТ отражается как гиподенсивное образование.

Злокачественные образования (рак надпочечников) отличаются от доброкачественных очень быстрым ростом, большими размерами и различной симптоматикой, нарушающей жизненно важные функции организма. Подразделяются на активно секретирующие и неактивно секретирующие гормоны, склонны к метастазированию.

Различают первичный рак, который образуется из собственной ткани надпочечников, к ним относится: меланома, теретома, пирогенный рак. Вторичный рак образуется, когда в надпочечники попадают метастазы из других органов.

Новообразования мозгового вещества надпочечника

Одной из часто встречающихся и малоизученных опухолей мозгового вещества является феохромоцитома. Опухоль секретирует биологические вещества – катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин). Эти вещества мобилизуют организм и помогают ему пережить стресс, поэтому, в норме, находятся в активном состоянии кратковременно, затем распадаются. При наличии опухоли активные вещества попадают в кровь в неограниченном количестве. Что и провоцирует соответствующие клинические проявления.

Феохромоцитома – опухоль мозгового вещества надпочечников

Характеризуется, спонтанно возникающими, симпатоадреналовыми кризами, во время которых фиксируется подъем артериального давления до высоких единиц, профузное потоотделение, сердцебиение и чувство страха. В своем развитии имеет три формы течения: постоянную, пароксизмальную и смешанную. Длительное воздействие катехоламинов вызывает органические изменения практически во всех органах и системах организма.

Приступы возникают внезапно и также внезапно заканчиваются. Показатели содержания катехоламинов в крови в момент приступа и после него различны. Они становятся почти нормальными сразу после приступа. Течение болезни может быть доброкачественным и злокачественным.

Когда опухоль приобретает злокачественное течение, образуются метастазы, которые распространяются в лимфатические сосуды и ткани других органов, где прорастая, создают очаги продуцирования катехоламинов. В этом случае даже после хирургического удаления очага в надпочечнике, симпато-адреналовые кризы не прекратятся, так как выброс катехоламинов будут осуществлять метастазированные очаги.

Опухоль может образоваться как в левом, так и в правом надпочечнике. Лечение чаще оперативное, удаление опухоли происходит после тщательной предоперационной подготовки, которая заключается в приеме препаратов, стабилизирующих артериальное давление и подавляющих катехоламины.

Ганглионеврома – опухоль мозгового вещества надпочечников, состоящая из нервной ткани. Симптомы не выражены или отсутствуют совсем, чаще имеет доброкачественное течение, не достигает больших размеров в своем развитии. Часто ганглионеврома может развиваться сразу в обоих надпочечниках, в этом случае симптоматика процесса будет зависеть от того, в каком органе опухоль большего размера.

Объемные образования коркового вещества надпочечника

Чаще всего новообразования коркового вещества надпочечника бывают доброкачественные, но опасность для человека представляют, поскольку продукция гормонов в большой или малой степени опасна для здоровья. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся новообразования.

Клинические проявления зависят в той или иной степени от гормона, который секретирует данная опухоль.

Кортикостерома (глюкостерома) – наиболее часто встречающаяся опухоль коркового слоя надпочечников. Синтезирует глюкокортикоиды – биологически активные вещества, которые регулируют обменные процессы, особенно жировой и углеводный обмен, обладают высокой степенью противовоспалительного эффекта в организме, принимает непосредственное участие в регулирование артериального давления. Избыточный выброс глюкокортикоидов ведет к нарушению этих функций в организме.

Кортикостерома надпочечника вызывает характерный синдром Иценко – Кушинга

Кортизол (гидрокортизон) вещество синтезирующиеся этой опухолью бесконтрольно, приводит к постепенному развитию в организме синдрома Иценко – Кушинга (гиперкортицизм). Этот синдром характеризуется типичным для этого заболевания отложением жировой ткани по женскому типу, нарушением половой функции как у мужчин, так и у женщин, бесконтрольным повышением артериального давления. Нарушая углеводный обмен, способен вызвать колебания уровня сахара в крови, вплоть до образования сахарного диабета.

Происходят изменения во внешности пациента. Изменяется лицо, приобретая округлые формы, из-за отложившегося жира, кожа становится красного цвета. Изменяется кожа, появляются участки гиперпигментации в складках и на сгибах. На задней поверхности шеи формируется характерный «вдовий горб».

Отложение жира происходит на верхней поверхности тела, нижние конечности при этом остаются тонкими, мышцы постепенно атрофируются. Кожа на теле истончается, она покрыта растяжками, на лице гнойничковая сыпь. Кроме того, постоянный, не поддающиеся контролю синтез кортизола, приводит к изменениям в костно-мышечной системе, вызывая мышечную слабость и частые переломы.

Проявления синдрома Иценко – Кушинга возможно при опухолях гипофиза, поэтому при постановке диагноза следует проводить дифференциальную диагностику.

Альдостерома – новообразование производит выброс гормона альдостерона в очень большом количестве, что приводит к следующим нарушениям:

нарушает регулирование микроэлементов в тканях организма;
повышает содержание натрия в крови;
в избытке выводит из организма калий и магний;
понижает уровень ренина.

Развивается так называемый, по автору, синдром Конна. Клинические проявления этого синдрома, спровоцированные усиленной выработкой альдостерона, ведут к необратимым изменениям в сердечной мышце, почечной паренхиме, сосудистой стенке, мышечной ткани.

Все проявления альдостеромы будут развиваться в соответствии с тем, какие органы и системы поражаются. Симптомокомплекс обширный, характеризуется гипертрофией сердечной мышцы, затем ее полной дистрофией, поражением сосудистой стенки из-за сужения просвета в сосудах, что может закрыть некоторые из них полностью. Со стороны выделительной системы нарушение концентрации выделяемой мочи, мочевыделение обильное, особенно частое по ночам.

Пониженный уровень калия и усиленное выведение его с мочой, постепенно приводит к электролитным изменениям в сердечной мышце. Что, соответственно отражается на ЭКГ в виде электролитной диссоциации. А в скелетных мышцах возникают судороги.

Невозможно описать в полном объеме полный перечень нарушений, которые могут произойти в результате объемного образования в корковом слое надпочечников. Все нарушения, возникающие в процессе образования опухолей, взаимосвязаны между собой. Уменьшение или увеличение продукции гормонов, повлечет за собой, порой непредсказуемые нарушения в организме.

Кортикоэстерома – еще одна гормонпродуцирующая опухоль коркового вещества надпочечников. Такая разновидность новообразований встречается нечасто, но имеет место среди объемных образований надпочечников. Чаще всего имеет злокачественное течение с очень стремительным ростом, поэтому достигает больших размеров.

Секретирует женский половой гормон – эстроген, соответственно и клинические проявления будут в виде изменения тела по женскому типу. Возможно, увеличение молочных желез у лиц мужского пола и дегенеративные изменения в яичках. Развитие эстрогенно – генитального синдрома спровоцировано избыточным выделением эстрогена, который изменяет внешний вид больного по женскому типу.

Гормоны кортикоэстеромы - изменяют внешний облик мужчины по женскому типу

Поскольку опухоль быстро прорастает в соседние слои, то возможно продуцирование ею других гормонов, которые будут давать другую клиническую картину помимо феминизации. Лечение только оперативное.

Андростерома – образование, которое произрастает в сетчатой зоне коркового слоя. Синтезирует избыточное количество мужского полового гормона андрогена. Вызывает образование адрено-генитального синдрома.

Клинические проявления этой опухоли у девочек характеризуются развитием вторичных половых признаков по мужскому типу, отсутствием менструального цикла, отсутствием роста молочных желез, проявлениями гермафродитизма.

У лиц мужского пола – отмечается раннее половое созревание, огрубение голоса, тело покрывается большим количеством волос. Увеличивается рост пениса, однако яички отстают в развитии, нарастает большое количество мышечной массы.

При избыточной секреции андрогена, у женщин развиваются вторичные половые признаки по мужскому типу

Образование редко переходит в злокачественное течение, но такие случаи все же встречаются. Проводя дифференциальную диагностику андростеромы от других заболеваний, следует отметить, подобная симптоматика может быть при:

опухоли яичка у подростков;
новообразование гипофиза;
опухоли яичника мускулинизирующего характера.

При таких патологиях происходит нарушение гормонального фона в органах, в которых образовалась опухоль (яичник, гипофиз, яички). Лабораторная диагностика заключается в исследовании мочи, в которой содержание уровня кетостеронов будет повышено. Лечение только оперативное, после удаления опухоли постепенно происходят изменения, у женщин восстанавливается цикл, постепенно меняются и приходят в норму очертания тела.

Осложнения опухолевых образований заключается в перерождении доброкачественных новообразований в злокачественные. Осложнения злокачественных образований заключается в метастазировании в другие органы и системы. Процесс этот неконтролируемый и опасный для прогноза заболевания. Поэтому при лечении злокачественных новообразований используют только хирургический метод лечения. Для борьбы с метастазами применяют гамма-облучение и химеотерапию.

Общие сведения о диагностике

Диагностика объемных образований надпочечников включает в себя целый арсенал исследовательских технологий. Прежде всего – это лабораторные методы исследования, они включают в себя огромное количество анализов крови, тестов крови на содержание гормонов, анализы мочи, суточные пробы мочи на содержание гормонов, микроэлементов. Все они очень показательны для диагностического исследования опухолевых образований. Рассматривая их, нужно знать о какой опухоли идет речь.

На начальном этапе диагностики всегда используют метод УЗИ, КТ и МРТ. Для более детального исследования назначаются новые технологии, такие как радиоизотопное исследование, которое с помощью целой серии снимков позволяет увидеть расположение опухоли в органе.

В диагностике обязателен метод взятия материала на гистологическое исследование. Для этого используют тонкоигольную биопсию. Этот метод позволяет безопасно провести забор участков опухоли для дальнейшего изучения.

В этой статье приведены лишь основные наиболее опасные опухоли, которые часто встречаются и имеют свои особенности течения. Существует еще немало образований надпочечников, которые редко встречаются и не так разнообразны в своих клинических проявлениях. Все они еще малоизучены, их идентификация представляет особую сложность, так как прорастание объемных образований из одного слоя в другой, часто путает клиническую картину правильного восприятия симптоматики.

Пороки развития надпочечников на УЗИ

Анатомы часто описывают добавочные надпочечники — островки корковой ткани расположенные далеко от основной железы. Редко встречается слияние обоих надпочечников , тогда они располагаются позади аорты.

Очень редкая гипоплазия надпочечников может быть причиной недостаточности надпочечников у новорожденных. Дети с подобной патологией редко живут более суток.

Объемные образования надпочечников на УЗИ

На патологию надпочечника указывают увеличение его толщины, изменение формы и внутренней эхоструктуры. Объемные образования надпочечников у взрослых в основном представлены кистами и опухолями, значительно реже встречаются гематомы. У новорожденных самая частая причина гиперплазии надпочечников — это гематома. НО!!! Не следует забывать о генных дефектах синтеза кортизола, которые приводят к врожденной гиперплазии коры надпочечников.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденная гиперплазия коры надпочечников наследуется аутосомно-рецессивно, поэтому встречается одинаково часто у девочек и мальчиков, а в некоторых семьях описано от 2 до 5 детей с этим заболеванием среди других нормальных братьев и сестер. У новорожденных на УЗИ всегда определяется гиперплазия надпочечников (толщина более 6 мм), контур волнистый, границы между мозговым и корковым слоями неровные. У детей старшего возраста изменений со стороны надпочечников на УЗИ выявить не удается.

Важно!!! У 1/4 больных имеется тенденция к потере Na + и задержке К + , что в ранние годы может закончиться смертью от обезвоживания и коллапса или остановкой сердца при гиперкалиемии.

Важно!!! Многие больные имеют темный, слегка коричневый или цвета кофе с молоком оттенок кожи, даже если они белокурые.

У новорожденных девочек с врожденной гиперплазией коры надпочечников (женский псевдогермафродитизм) внутренние половые органы сформированы правильно, но характерна маскулинизация: от умеренной гипертрофии клитора до полного срастания губно-мошоночных складок с формированием предстательной железы, мошонки, полового члена. Иногда первым поводом обращения к врачу являются жалобы на боли внизу живота, связанные с появлением первых менструаций и скоплением крови во влагалище и шейке матки.

Нажимайте на картинки, чтобы увеличить.

Фото. Для девочек с врожденной гиперплазией коры надпочечников характерно раннее появление волос на лобке, усы и борода в более старшем возрасте, быстрый рост в ранние годы, но в 8-10 лет зоны роста в эпифизах закрываются, и рост останавливается. А — Девочка, 3 года 8 месяцев, рост соответствует 4 годам 6 месяцам, костный возраст на 9 лет, воспитывалась как мальчик; Б — Девочка, 4 года 5 месяцев, рост соответствует 7 годам, костный возраст на 11 лет; В — Девочка, 8 лет 6 месяцев, рост соответствует 12 годам, зоны роста закрыты; Г — Девочка, 14 лет 6 месяцев, рост соответствует 12 годам 6 месяцам, зоны роста закрыты, воспитывалась как мальчик; Д — Девочка, 16 лет 5 месяцев, рост соответствует 14 годам, зоны роста закрыты.

Мальчики с врожденной гиперплазией коры надпочечников часто умирают от потери соли, так как макрогенитосомия может стать явной только в 2-3 года, что затрудняет постановку диагноза в раннем возрасте. У мальчиков ускоренное половое развитие, половой член и простата могут достигать размеров взрослого, часто бывают эрекции, рано появляются угри, голос становится низким. Больные быстро растут, но зоны роста закрываются рано. Мальчик становится похож на низкорослого взрослого с широкими плечами, относительно короткими ногами и мощной мускулатурой — «детский Геркулес».

Фото. Врожденная гиперплазия коры надпочечников с потерей соли у мальчика: При рождении мальчик имел вид нормального ребенка. В возрасте 1 неделя начались периодические приступы рвоты. Предполагали пилоростеноз. Отмечалась потеря веса и периоды обезвоживания без диареи. Рвота прекращалась и вес повышался при подкожном введении раствора NaCl. А — В 3 месяца обнаружили низкий уровень Na + и Cl — в плазме. Начали лечение дезоксикортикостероном и к диете добавили до 1,5 г NaCl. На фоне лечения быстро ликвидировали обезвоживание и повысился вес. Б — Больной в 5 месяцев. В — Больной в 1 год 5 месяцев, рост соответствует 11 месяцам. Г — В 2 года 6 месяцев заметно увеличился половой член, рост соответствует 2 годам. Д — В 3 года 3 месяца появились волосы на лобке, рост соответствует 4 годам 6 месяцам, костный возраст на 10 лет.

Кровоизлияния в надпочечники на УЗИ

Кровоизлияния в надпочечники у новорожденных следует рассматривать как проявление геморрагического диатеза. Особенно часто подобное встречается у недоношенных и незрелых новорожденных с внутриутробной инфекцией. У старших детей и взрослых кровоизлияния в надпочечники случаются при инфекциях (сепсис, менингит, дифтерия, и др.), на фоне приема антикоагулянтов или при травме живота.

Крупные кровоизлияния (35-50 мл) иногда целиком разрушают ткань железы и могут привести к разрыву капсулы с кровоизлиянием в забрюшинное и околопочечное пространство.

При двухстороннем кровоизлияние развивается острая недостаточность надпочечников: падает АД, снижается температура, вид бледный, потливость, рвота и понос, быстро наступает обезвоживание, сознание спутанное. Острая недостаточность надпочечников требует реанимационных мероприятий.

Односторонние кровоизлияние может протекать бессимптомно, или развивается хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона). Хронической недостаточности надпочечников сопутствуют астения, гипогликемические кризы, приступы рвоты и поноса, обезвоживание, анорексия, потеря веса, мышечная слабость. Если болезнь не лечить, то истощение приводит к смертельному исходу. Окрас кожи при болезни Аддисона варьирует от светло-коричневого до темно-бронзового.

Свежая гематома надпочечника на УЗИ выглядит как однородное гипо- или анэхогенное полостное образование с толстой гиперэхогенной капсулой. Спустя время гематома становится неоднородной за счет гиперэхогенных включений.

Фото. А — Гематома надпочечника у новорожденного. Б, В — Новорожденный мальчик с ранней желтухой от беременности протекавшей на фоне диабета и анемии: гематома в правом надпочечнике на первый (Б) и третий (В) день — бессосудистое анэхогенное образование округлой формы с гиперэхогенной взвесью внутри.

Даже большие гематомы могут бесследно рассасываться в течение нескольких месяцев. На месте кровоизлияний встречаются обызвествления, возможно формирование вторичных кист.

Фото. Гематома надпочечника у новорожденного мальчика (А), которая значительно уменьшилась спустя 5 месяцев (Б), а через 9 месяцев (В) от нее не осталось следа.

Важно!!! Гиперплазия и точечные кальцификаты надпочечников у младенцев характерны для первичного семейного ксантоматоза (болезнь Вольмана), который проявляется рвотой, поносом и гепатоспленомегалией в первые недели жизни.

Кисты надпочечников на УЗИ

Большая часть кист формируется как следствие инфекции, гематомы или дегенеративных изменений в опухоли. У детей кисты надпочечников подозрительны на синдром Беквита-Видемана, а так же нейробластома может иметь вид простой кисты.

Простые кисты надпочечников на УЗИ — это анэхогенные образования над верхним полюсом почки с четким контуром, гладкой ровной стенкой, акустическим усилением позади.

Фото. А — Простая киста в проекции левого надпочечника как случайная находка у ребенка. Б — Застарелая гематома надпочечника с кистозной полостью. В — У девушки 19-ти лет на УЗИ в проекции правого надпочечника определяется сложная киста с внутренними перегородками, участком обызвествления с тенью позади, размер 6х4 см. Так как пациентка не имеет жалоб и гормональный профиль в норме, предварительный диагноз инсидентилома. По результатам гистологии диагноз: гемангиома.

Важно!!! Лимфангиома и феохромоцитома, а у маленьких детей нейробластома могут выглядеть как сложные кисти (смотри ниже).

Инфекционные поражения надпочечников на УЗИ

Туберкулез и гистоплазмоз — это две основные инфекции, которые поражают надпочечники и могут привести к болезни Аддисона. Бактериальный абсцесс надпочечников встречается редко; это может произойти как осложнение гематом, кист, некроза опухолей и хориоамнионита.

В острой фазе заболевания на УЗИ определяется диффузное увеличение желез или узелки, а в хронической стадии — кальцификаты.

Абсцесс надпочечника на УЗИ обычно гипоэхогенный или неоднородный, редко анэхогенный, стенка неровная, часто присутствует акустическое усиление позади.

Фото. А, Б — Мальчик в возрасте 26 дней с жалобами на вздутие живота. Анализ мочи и крови без особенностей. При осмотре ребенок активен, в верхнем этаже брюшной полости прощупываются округлые массы. На УЗИ в проекции надпочечников определяются бессосудистые округлые образования с четким контуром, содержат гиперэхогенную взвесь с уровнем, размер 8х4 см и 5х4 см. Откачали густой гной 90 мл справа и 60 мл слева, бактериальный посев отрицательный. Вероятно, абсцессы сформировались у новорожденного как осложнение кровоизлияния в надпочечники. Ребенок не имел признаков недостаточности надпочечников и через 10 дней антибиотикотерапии был выписан домой. Спустя 3 месяца на УЗИ абсцессы полностью купировались, в надпочечниках очаги обызвествления. В — Кальцификат в надпочечнике — гиперэхогенный контур с затенением позади.

Фото. А — Мужчина 60-ти лет с сахарным диабетом и перемежающей лихорадкой за 4 месяца похудел на 7 кг. На УЗИ брюшной полости гепатоспленомегалия без очагов, надпочечники с обеих сторон увеличены, гипоэхогенные. Гормональный профиль в норме. По результатам биопсии диагноз: гистоплазмоз. Назначен итраконазол. Б — Казеозная туберкулома надпочечника — самая частая причина хронической недостаточности надпочечников (болезни Аддисона). В — Мужчина 56-ти лет болен 6 месяцев: перемежающая лихорадка, слабость, потеря веса, очаги гиперпигментации на теле. На УЗИ гепатоспленомегалия и двусторонняя гиперплазия надпочечников. В анализах гипокалиемия и снижен уровень кортизола. По результатам биопсии диагноз: гистоплазмоз. Вероятно, на фоне гистоплазмоза у пациента развилась хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона). Назначен гидрокортизон, флудрокортизон и амфотерицин В.

Липома и миелолипома надпочечника на УЗИ

Липома состоит из жира, а миелолипома из жира и ткани костного мозга (кроветворные и ретикулярные клетки). Липомы и миелолипомы надпочечников на УЗИ — это однородные гиперэхогенные массы с ровным и четким контуром. Встречаются миелолипомы с внутренними кровоизлияниями и кальцификатами. Миелолипомы, в отличие от липом, могут иметь акустическое затенение позади.

Фото. А, Б, В — Липома или миелолипома — большая округлая гиперэхогенная почти однородная (А, В) и неоднородная (Б) масса смещает почку.

Опухоли надпочечников на УЗИ

Исидентиломы — это «немые» опухоли надпочечников, которые не выделяют гормоны, составляют 10% от всех опухолей, поражают корковый и мозговой слой.

Большинство опухолей надпочечников гормонально-активные. Их делят на опухоли коркового (альдостерома, глюкокортикостерома, андростерома, кортикоэстерома) и мозгового (феохромоцитома, нейроблатома) слоя:

альдостерома продуцирует альдостерон, вызывает синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм);
глюкокортикостерома вырабатывает глюкокортикостероиды, вызывает синдром Иценко-Кушинга, составляет 95% всех кортикостером;
андростерома вырабатывает андрогены, вызывает развитие вторичных половых признаков по мужскому типу (маскулинизация);
кортикоэстерома продуцирует женские половые гормоны, вызывает развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация);
феохромоцитома и нейробластома вырабатывают адреналин и норадреналин, вызывают артериальную гипертензию.

Доброкачественные аденомы заключены в капсулу, обычно они односторонние — при этом в корковом веществе второго надпочечника развиваются атрофические процессы.

За исключением случаев феохромоцитомы, образование в надпочечнике больше 4 см в диаметре, вероятно злокачественная опухоль (карцинома, метастаз, лимфома). Увеличение опухоли в размерах — это индикатор злокачественности, так как аденомы растут очень медленно.

На злокачественный процесс будут указывать нечеткий неровный контур, дегенеративные изменения внутри опухоли, прорастание в окружающие органы и сосуды, а так же метастазы в другом месте.

В некоторых опухолях (например феохромоцитома, лимфома) при доплере определяется хорошо развитая сосудистая сеть. Метастазы и карцинома в большинстве случаев гиповаскулярны.

При подозрении на злокачественный характер опухоли необходимо искать метастазы в легких, печени, костях, парааортальных лимфатических узлах, в области таза.

Опухоли коры надпочечников на УЗИ

Кортикостеромы на УЗИ: образования округлой или овальной формы, расположенные над верхним полюсом почки. Обычно опухоль представлена одним, в единичных случаях двумя узлами, заключенными в одну капсулу. Поверхность кортикостером гладкая и только изредка неровная. Эхогенность опухолей низкая, а звукопроводимость обычная, в связи с чем за ними не возникает эффекта усиления или ослабления сигнала. Внутренняя структура опухоли достаточно однородна, представлена множеством точечных и небольших линейных эхопозитивных структур. В образованиях больших размеров могут присутствовать гиперэхогенные участки и полости, как следствие дегенеративных изменений в опухоли.

Фото. Аденомы надпочечника на УЗИ: У верхнего полюса правой (А) и левой (В) почки округлые образования до 4 см, гипоэхогенные, однородной эхоструктуры, с ровным и четким контуром, без дистального усиления. Б — Аденома надпочечника у женщины 45-ти лет с синдромом Конна.

Фото. A, Б — Крупное гиперэхогенное неоднородное образование (Sol) в забрюшинном пространстве (разделяющая полоса забрюшинного жира — стрелки) смещает правую почку. Опухоль не содержит кистозных полостей и кальцификатов, при ЦДК определяется скудный венозный кровоток. Вероятно, это злокачественная опухоль надпочечника. Дифференциальную диагностику проводят с аденомой, феохромоцитомой и метастазом. В — Карцинома правого надпочечника — гипоэхогенное неоднородное образование размером более 10 см.

Альдостерома

Опухоль из клубочковой зоны коры надпочечника приводит к появлению первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна). Альдостеромы обычно доброкачественные. Их диаметр редко превышает 3 см. В 90% случаев альдостеромы бывают солитарные, в 6-10% — множественные, в 2% — двусторонние. Очень редко первичный гиперальдостеронизм бывает обусловлен двусторонней диффузной гиперплазией коры надпочечников.

При синдроме Конна высокий уровень альдостерона, гипокалиемия, артериальная гипертония, низкая активность ренина и плазмина крови, мышечная слабость.

Первичный гиперальдостеронизм необходимо дифференцировать от вторичного. Последний возникает при ряде заболеваний сердечно-сосудистой системы, почек, легких, сопровождающихся уменьшением почечного кровотока и приводящих к повышению функции ренин-ангиотензиновой системы.

Глюкокортикостерома

Опухоль из пучковой зоны коры надпочечника приводит к развитию первичного гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга). Найти глюкокортикостерому на УЗИ сложно, так как опухоли небольшого размера (до 3 см) приходится искать у тучных больных.

При синдроме Иценко-Кушинга соотношение гормонов коры надпочечников может быть различным, чем обусловлено разнообразие этого болезненного состояния. Наиболее важные симптомы: замедленный рост и раннее половое созревание у детей, раннее угасание половой функции у взрослых, типа «буйвола», вялая мускулатура, утомляемость, красные полосы растяжения на коже, склонность к кровоподтекам, остеопороз, повышение артериального давления, полицетемия, красное лицо (плетора), гирсутизм, угри, сахарный .

Фото. Из-за опухоли надпочечников у детей развился синдром Иценко-Кушинга: А — Девочка, 11 месяцев, родилась нормальной, а в 3 месяца резко повысился аппетит, быстро увеличился вес, лицо стало красным, голос грубым, волосы растут на лбу, щеках, спине и лобке, артериальное давление 245/145 мм. рт. ст. На вскрытие инкапсулированная опухоль правого надпочечника. Б, В — Мальчики, 12 и 13 лет, до 11 лет развивались нормально, а потом появился синдром Кушинга, что указывает на возможную опухоль надпочечника. Г — Девочка, 13 лет, до 12 лет развивалась нормально, а затем резко прибавила 15 кг, выросли волосы на теле и лице, голос стал грубее. Была удалена опухоль коры надпочечников, после чего уменьшилось и постепенно исчезли все признаки маскулинизации.

Первичный гиперкортицизм необходимо дифференцировать от вторичного (болезнь Иценко-Кушинга), когда диффузная или очаговая гиперплазия надпочечников развивается вследствие гиперстимуляции гипоталамо-гипофизарной системой.

Андростерома и кортикоэстерома

Клиническая картина опухоли из сетчатой зоны надпочечника зависит от возраста начала заболевания и пола больных. Маскулинизация (чрезмерный рост волос на лице, груди и туловище, но плешивость на голове; гипертрофия клитора, низкий голос и развитая мускулатура) женщин и девочек, а так же раннее половое созревание мальчиков, ранее совершенно нормальных, подозрительно на андростерому. Феминизация (двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции) у ранее нормальных мальчиков и мужчин подозрительна на кортикоэстерому.

Фото. А — Девушка, 24 года, с аденокарциномой добавочного надпочечника с метастазами в легкие. Б — Девочка, 1 год 10 месяцев, родилась нормальным ребенком, а в 1 год 6 месяцев появилась гипертрофия клитора и волосы на лобке. После удаления опухоли надпочечника девочка росла и развивалась нормально. В — Мальчик, 2 года 9 месяцев, в 2 года 6 месяцев увеличился половой член и появились лобковые волосы. На операции правый надпочечник отсутствовал, левый нормальный, из печени удалена инкапсулированная опухоль коры надпочечника. Больной стал нормальным мальчиком. Г — Мальчик, 5 лет 6 месяцев, с гинекомастией. Удалена инкапсулированная опухоль надпочечника.

Опухоли мозгового слоя надпочечников на УЗИ

Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая адреналин или норадреналин. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В 90% случаев феохромоцитома – доброкачественная опухоль.

Важно!!! По данным Национального шведского регистра рака, феохромоцитомы обнаруживают у 2 больных на 1 миллион населения, а в клинике Мейо (США) обнаруживают от 250 до 1300 феохромоцитом на миллион вскрытий. Таким образом большинство феохромоцитом при жизни не диагностируют.

Повышенный уровень катехоламинов вызывает повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Различают две формы заболевания с параксизмальным и стабильным повышением давления. У большинства больных отмечается стабильная гипертония с гипертоническими кризами. В редких случаях артериальное давление не повышается (бессимптомная, или латентная форма).

Опухоль может располагаться на самом надпочечнике (80%) или вне его (10%), поражение может быть множественным (10%). Феохромацитомы иногда сочетается с другими эндокринными опухолями, синдромом Гиппеля-Линдау или нейрофиброматозом, входит как составляющая в синдром множественной эндокринной неоплазии II и III типа.

Вне надпочечника феохромоцитому можно встретить в любом месте от основания черепа до придатка яичка, но обычно она локализуется забрюшинно в скоплениях хромаффинных тканей параганглиев симпатического ствола. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм.

Феохромоцитома на УЗИ — округлое образование в капсуле с ровными и четкими границами; эхогенность бывает различной, чаще чуть более эхогенная, чем печень, но встречаются почти полностью анэхогенные; внутри опухоли часто встречаются кистозные полости (участки некроза) и очаги кальцификации. В феоромацитоме развитая сосудистая сеть.

Размеры феохромоцитомы могут варьировать от 5 мм до 14 см, ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. У каждого десятого больного поражение двухстороннее.

Феохромоцитомы могут прорастать в соседние органы, а также в нижнюю полую вену, что проводит к попаданию раковых клеток в легкие.

Фото. А, Б — Феохромоцитома у мужчины 20 лет с жалобами на периодические головные боли и гипертонию. На месте правого надпочечника образование 6.9х7.7 см, изоэхогенное к почечной коре и гипоэхогенное к паренхиме печени. Образование неоднородное с мелкими кистозными включениями. В — Феохромоцитома состоит из плотного компонента и кистозной полости с перегородками.

Фото. На УЗИ в проекции правого надпочечника округлое образование диаметром 4 см, неоднородной эхоструктуры за счет мелких анэхогенных полостей, при ЦДК определяется скудный кровоток в пределах массы. Диагноз по результатам гистологии: феохромоцитома надпочечника.

Нейробластомы — это родственные феохромацитомам опухоли стмпатической нервной системы, которые, вероятно, развиваются из симпатогоний в эмбриональном периоде.

Нейробластомы — самые частые злокачественные опухоли у новорожденных с частыми метастазами в кости, лимфоузлы, печень и кожу. 50% жертв моложе 2 лет, а 80% моложе 5 лет. Нейробластомы различаются по степени злокачественности. Некоторые нейробластомы регрессируют спонтанно или дифференцируются в доброкачественные опухоли.

Нейробластомы могут располагаться в надпочечниках, на шее, в заднем средостении, забрюшинно или в тазу. Симптомы нейробластом у детей в большей степени обусловлены ростом самой опухоли, чем секрецией ею катехоламинов. Но некоторые пациенты могут быть с гипертонией.

Нейробластома на УЗИ: Большинство нейробластом — это большие гиперэхогенные образования с кистозными полостями и кальцификатами, как следствие некроза опухоли.

Нейробластомы очень часто прорастают в стенку нижней полой вены и в стенку аорты. При подозрении на нейробластому надпочечника показана ангиография.

Фото. Нейробластома надпочечника: однородная почти изоэхогенная к печени и почке (А), неоднородная с лмнейными гиперэхогенными включениями (Б), неоднородная гиперэхогенная с кистозными полостями (В).

Метастазы в надпочечники на УЗИ

Надпочечники с их богатым кровоснабжением являются четвертым наиболее частым местом для метастазирования. В отличие от аденомы эти повреждения менее однородны и часто имеют неровные края. Возможные источники метастазв: бронхиальная карцинома (25-30%), рак молочной железы, меланома, рак почки, рак желудка, рак поджелудочной железы и др. До 30% случаев надпочечные метастазы двусторонние, что может привести к клиническим проявлениям болезни Аддисона.

Фото. Метастазы легочной карциномы в надпочечники: А — Метастаз в правый надпочечник. Б — Метастаз в левый надпочечник прорастает в почку. В — Метастаз в правый надпочечник прорастает в нижнюю полую вену.

Надпочечники это редкое место локализации лимфомы. Очаг лимфоматозной инфильтрации на УЗИ гипоэхогенный и имеет четкие и ровные границы. Требуется дифференциальная диагностика от лимфомы в почке или воротах селезенки, а так же необходимо просканировать печень и селезенку, которые наиболее часто инфильтрирует лимфома.

Берегите себя, Ваш Диагностер !

Каждые 50 лет в медицине отрицается все, что было исследовано за это время. Например, злокачественная или доброкачественная опухоль надпочечников считалась нечастой патологией. Но онкология - сфера, куда вкладываются деньги, ресурсы, поскольку многое еще остается неизученным. Потому, благодаря достижениям медицины увеличились выявленные случаи заболевания, а не частота возникновения, как кажется на первый взгляд. Потому важно распознавать симптоматику этого онкопроцесса, чтобы лечение было своевременным и максимально эффективным. Для опухолей органа характерен ряд общих признаков, но каждое образование отличает своя специфика.

Опухоли надпочечников очень важно вовремя распознать и диагностировать, т.к. это чревато онкологией.

Классификация опухолей надпочечников

Классификация	Описание
По месту расположения	Исходя из места расположения, выделяют образования коркового и мозгового вещества. К первой группе относятся следующие нозологии: андростерома, альдостерома, кортикоэстерома, кортикостерома и смешанные формы. Опухоли мозгового слоя надпочечников включают ганглионеврому и феохромоцитому.
По типу процесса	Доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников. Для рака характерен стремительный рост и общий токсикоз, а доброкачественное очаговое разрастание клеток чаще всего длительное время никак себя не обнаруживает. Однако есть и вялотекущий злокачественный процесс, когда опухоли образованы эндокринными клетками.
По гормональной активности	Важное, с терапевтической точки зрения, деление на гормонально-активные опухоли надпочечников и неактивные. Последние чаще доброкачественные, липома или миома, но встречаются и тератома, меланома. Опухоли коры надпочечников выделяют гормоны, также к активным образованиям относится феохромоцитома.

Не всегда онкология в надпочечнике - первичный процесс. В частности, лимфома надпочечника не была описана как самостоятельное заболевание, а возникает из-за распространенности процесса, как осложнение неходжкинской лимфомы.

Стадийность онкопроцесса

Онкологи классифицируют образования на 4 стадии:

Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.

Гормонально-активные новообразования

Альдостерома

Выделяет альдостерон, в связи с чем вызывает минерально-солевой дисбаланс. Также гиперпродукция гормона способствует повышению давления, резистентному к гипотензивной терапии, алкалозу, снижению уровня сахара в крови, атрофии мышц. При резком выбросе альдостерона возникает криз, для которого характерны рвота, тахипноэ, головная боль, расстройство зрения. Чаще, в 96% случае, опухоль имеет доброкачественное течение с единственным очагом. Диагностика обнаруживает гипокалиемию.

Глюкостероме надпочечников свойственно влияние на психологическое здоровье человека.

Глюкостерома или кортикостерома

Продуктом этой опухоли является глюкокортикоид. Симптомы новообразования - раннее половое созревания у детей или снижение полового влечения у взрослых, подъем АД, набор веса, синдром Иценко-Кушинга, слабость, быстрая уставаемость. Это самая распространенная патология коры. У таких пациентов часто возникают депрессии и неврозы.

Кортикоэстерома

Секретом новообразования являются эстрогены, что ведет к расстройству сексуальной функции, атрофии половых органов, гипоспермии, возникновению уплотнения в молочных железах у мужчин. У женщин патология приводит к изменению гормонального фона по типу мужского, а у девочек к ускорению развития половых признаков. В основном, опухоль злокачественная, стремительно растет. Встречается чаще у молодых парней.

Андростерома

Онкопатология в крупных объемах выделяет андроген, потому у мужчин отмечается быстрое половое созревание, но иногда процесс никак не обнаруживает себя. Для женского пола характерна маскулинизация, гипотрофия груди и матки или псевдогермафродитизм у детей. Более чем в 50% случае образование имеет злокачественное течение, свойственно раннее метастазирование в печень, лимфатические узлы. Чаще диагностируется у молодых женщин.

Феохромоцитома надпочечников почти всегда развивается у людей с генетической предрасположенностью к патологии почек.

Феохромоцитома

90% опухолей доброкачественного характера, наблюдается генетическая предрасположенность, ярче выраженная, чем при других новообразованиях. В основном поражает женщин 30-50 лет. Выделяют три типа течения:

Постоянное - стабильная гипертензия.
Пароксизмальное - характерны резкие подъемы АД. Скачок давления сопровождается тахикардией, головной болью, тремором, тревожностью, гипертермией. Симптомы присутствуют на протяжении пары часов, внезапно проходят.
Смешанная - гипертония в сочетании с кризами.

Причины заболевания

Этиология остается до конца неизученной, основной считается теория о наследственности в качестве главного фактора возникновения новообразования. Но, хотя причины патологии до конца не выявлены, выделен ряд обстоятельств, поддерживающих развитие опухолевого процесса:

Причинами развития опухолей надпочечников становятся стрессы, вредные привычки, травмы, генетика.

случаи подобных заболеваний в семье - большая часть образований возникает на базе генетической предрасположенности;
вредные привычки - курение, употребление алкоголя и фастфуда, пищи с канцерогенами;
возрастной диапазон - более подвержены заболеванию дети и пациенты 40-50 лет;
множественные эндокринные онкопроцессы;
длительный стресс;
гипертоническая болезнь;
расстройства системы эндокринных органов;
травмы.

Симптомы проявления

Симптомы при опухолях надпочечников могут быть различными в связи со структурой и гормональной активностью новообразования. Злокачественные опухоли проявляют себя потерей веса, болями разной локализации, расстройством пищеварения. Гормональная симптоматика образований включает набор массы тела, слабость, снижение настроения. Однако каждая опухоль на надпочечнике будет иметь свои отличительные черты в зависимости от вырабатываемого гормона. Все общие признаки онкопатологии делятся на первичные и вторичные.

Первичные

Вторичные

нарушение проведения нервного импульса в мышцах;
приступы гипертензии или стабильно повышенное АД;
тревожность;
фобия смерти;
боль давящего характера в области грудной клетки и эпигастрия;

Женщина, 56 лет, с лёгкой формой артериальной гипертензии была обследована по поводу приступов боли в .

Ей выполнили КТ брюшной полости, на которой было обнаружено

2-сантиметровое объёмное образование в левом надпочечнике. Для снижения Д женщина принимает 10 мг лизиноприла и 2,5 мг бендрофлюазида в сутки.

Какое обследование необходимо в дальнейшем?

Показаны ли дополнительные исследования для визуализации надпочечника?

Необходимо ли хирургическое удаление объемного образования?

Каков план дальнейшего наблюдения?

Общие сведения

Бессимптомные образования в надпочечниках часто обнаруживают с помощью КТ или МРТ брюшной полости. Большинство этих образований ничем себя не проявляет, хотя они нередко бывают не только гормонально-активными, но и злокачественными. Так называемые инциденталомы обнаруживаются у 5% пациентов при КТ и МРТ брюшной полости и у 10% при аутопсии. Частота встречаемости одинакова у мужчин и женщин. Случайно найденные образования надпочечников встречаются многократно чаще, чем нарушения функции надпочечников, и представляют собой наиболее распространённа патологию, которой занимаются эндокринологи. Распространённость возрастает с 1% в молодом возрасте до 7% у 70-80-летних пациентов. Вероятность малигнизации также растёт с возрастом.

Дифференциальная диагностика представлена в табл. 13-1. Эти образования в большинстве своём доброкачественные и нефункционирующие. Гормональноактивные опухоли составляют не более 10%. Надпочечник имеет очень развитую сосудистую сеть, поэтому в него часто метастазируют опухоли других органов. Метастазы обычно двусторонние и редко разрушают ткани надпочечника до такой степени, чтобы вызвать надпочечниковую недостаточность. Прежде чем она разовьётся, пациенты погибают от основного заболевания. Новообразование надпочечника у пациента, имеющего рак в анамнезе, в 40% случаев оказывается злокачественным. Карцинома надпочечника — редкая опухоль, с распространённостью примерно 12 случаев на 1 млн человек; злокачественными оказываются 25% опухолей надпочечника с размерами более 6 см и только 2% опухолей размером менее 4 см. Карцинома надпочечника может быть как гормонально-активной, так и гормонально-неактивной. Гормонально-активные опухоли вызывают вирилизацию или Кушинга. Феминизирующие и альдостеронпродуцирующие опухоли встречаются редко. У карциномы неблагоприятный прогноз, со средней выживаемостью около 18 мес, 5-летняя выживаемость составляет 15%. Миело- липома — доброкачественное образование, содержащее липиды, миелоидный и эритроидный компоненты. Миелолипома обычно распологагается в надпочечнике, но может находиться и в паранефральной клетчатке.

Опухоли в надпочечнике можно обнаружить при УЗИ, особенно если они расположены справа. Однако чаше их выявляют с помощью КТ или МРТ. Если обнаружены опухоли большого размера или неправильной формы, велика вероятность того, что они будут злокачественными. Высокая интенсивность сигнала на МРТ-снимках также более характерна для злокачественного поражения. В состав аденом обычно входит большое количество липидов, поэтому они обладают более низкой интенсивностью. Отсроченная расширенная КТ бывает более информативной, так как из-за богатого кровоснабжения аденом для них характерно быстрое вымывание контраста. С помощью Т2-режима МРТ можно увидеть феохромоцитому в виде гиперин- тенсивного образования. Диагностический алгоритм представлен на рис. 13-1. Однако это касается всех опухолей эндокринных желёз: прежде чем переходить к визуализации, необходимо выяснить, не повышена ли концентрация гормонов в крови. Нужно учитывать и клинические признаки повышенного содержания кортизола в крови, а также признаки вирилизации или феминизации. Признаком повышенной продукции минералокортикоидов или значительного избытка глюкокортикоидов может быть АГ, особенно если она сопряжена с гипокалиемией. Чтобы определить, не повышена ли продукция кортизола, необходимо провести ряд диагностических тестов. Диагностическим методом выбора, подтверждающим диагноз феохромоцитомы, служит определение уровня метанефринов в моче, тогда как определение содержания катехоламинов в моче или ванилил- миндальной кислоты — значительно менее чувствительные тесты.

СцинтиграсЬия надпочечников с 1231 [метайодбензилгуанидин ] обладает 85% чувствительностью и 95% специфичностью в отношении феохромоцитомы. Меченный индием октреотид менее чувствителен, но может накапливаться в опухолях, которые не выявляются МИБГ. Для визуализации гормонально-активных опухолей коры надпочечника определёнными возможностями обладает сканирование с использованием 6. Чувствительность исследования с 6 с вышеупомянутыми изотопами способствует лучшему выявлению новообразований. Для выявления гормонально-активных новообразований в корковом слое надпочечника используют [^ или при подозрении на злокачественную опухоль. Пациенты с феохромоцитомой требуют основательной предоперационной подготовки. Предоперационное лечение синдрома Кушинга также помогает сократить длительность послеоперационного периода.

Субклиническая автономная гиперсекреция глюкокортикооидов практически бессимптомна, но может иногда переходить в активное заболевание. Это состояние часто обнаруживают при случайно найденных образованиях надпочечников, и оно ассоциируется с ин- сулинрезистентностью, АГ, ожирением и снижением плотности костной ткани. В недавнем исследовании выявлена взаимосвязь между повышенной концентрацией кортизола ночью и наличием метаболического синдрома у пациентов со случайно обнаруженной аденомой надпочечника.

Резник и соавт. обследовали 21 пациента с субклинической автономной гиперсекрецией глюкокортикоидов или автономно функционирующей аденомой надпочечника; у 18 из 20 пациентов было повышено содержание кортизола в ответ на воздействие агониста вазопрессина — терлипрессина; 17 из 20 пациентов отреагировали на действие агониста 5-НТ4-рецепторов — цизаприда’. Все пациенты ответили по крайней мере на один из восьми стимулов, а 18 пациентов — на несколько стимулов. Образования надпочечника могут вырабатывать ормоны в ответ на воздействие множества нейроэндокринных медиаторов.

В будущем молекулярные маркёры могут помочь при проведении дифференциальной диагностики между гормонально-активными и неактивными, между злокачественными и доброкачественными образованиями. При злокачественном поражении возможны мутации опухолевого супрессора р53 или стимулирующего пролиферацию белка ki67. Повышение количества ИФР-Н или экспрессия гена белка, связывающего ИФР-Н, также может быть маркёром опухоли, способной к быстрому росту. У пациентов с феохромоцитомой повышается концентрация хромогранина в крови.

ОФЭКТ используют для того, чтобы получить более качественное функциональное изображение опухоли надпочечника. Недавние исследования продемонстрировали, что ОФЭКТ с фтордезоксиглюкозой может выявлять злокачественные новообразования с большой степенью точности. Разрешающая способность этого метода — его важное преимущество.

При случайно обнаруженном образовании в надпочечнике необходимо определиться с дальнейшими исследованиями, которые позволили бы оценить, какое это образование: гормонально-активное или злокачественное. Недавние исследования продемонстрировали высокую распространённость субклинического гиперкортицизма при образованиях надпочечника, которые ранее рассматривались как гормонально-неактивные. Необходимо выполнить разнообразные диагностические пробы для определения функции надпочечника, и, возможно, нетрадиционные стимулы, такие, как агонисты вазопрессина или агонисты 5-НТ4-рецепторов, станут использоваться в ближайшем будущем. Хирургическое лечение показано при большинстве новообразований диаметром более 6 см, поскольку 25% из них могут оказаться злокачественными. Новообразования размером менее 2 см в диаметре можно наблюдать амбулаторно, если оно гормонально-неактивное и нет риска малигнизации. При размерах от 4 до 6 см вопрос о хирургическом лечении необходимо решать в зависимости от риска малигнизации или степени гормональной активности. Пациентов с небольшими образованиями, не подвергавшихся хирургическому лечению, необходимо обследовать каждые 6-12 мес.

– доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Общие сведения

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Патанатомия

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома . Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.

Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения , гипертензии, сахарного диабета . Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома , пирогенный рак).
Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Симптомы опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма , гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Альдостерома

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия , не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли , одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии , кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт . Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия , гипоплазия яичек, снижение потенции ; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков . У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь . Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Кортикоэстерома

Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростерома

Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома . При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм , снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Феохромоцитома

Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Осложнения

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация . Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие , печень , кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа . Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета , снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.