Органы

Поликистоз почек левосторонний мегауретер возможна ошибка. Обструктивный мегауретер. Показания для оперативного отведения мочи

Мегауретер не является в общепринятом понимании болезнью. Это скорее синдром либо осложненные аномальные состояния почек. Бывает односторонним, слева или справа, или двусторонним. Второй вариант опаснее, но встречается гораздо реже.

Характеризуется измененным в диаметре мочеточником. Он представляет из себя трубку, по которой в мочевой пузырь из почек поступает биологическая жидкость. Пораженный недугом орган удлиняется и расширяется. Изменение формы приводит к нарушениям мочевыделения, затруднению оттока жидкости.

В обычном состоянии диаметр трубки у ребенка - около 4 мм (+/- миллиметр), но при этом синдроме расширяется вдвое-втрое, до 12 мм и более. Детская урология встречается с этой аномалией развития чаще, чем взрослая - в 0,7% случаев. Обычно речь идет о врожденной форме. Девочки страдают намного реже. В 10–20% ситуаций мегауретер у детей двусторонний.

Пораженный может долго не замечать признаков патологии. Чаще она обнаруживается случайно. Диагноз формируется исходя из результатов УЗИ мочеполовой системы, лабораторных анализов, компьютерной томографии и других специализированных методов. Требует хирургического вмешательства. Часто хирург проводит операции по реимплантации мочеточника, резекции и ушиванию, а также иные процедуры.

Специалисты различают несколько классификаций:

по происхождению;
по этиологии;
по участку локализации;
по степени нарушения функций.

По происхождению бывает врожденным (первичным) или приобретенным (вторичным). При врожденном трубка, по которой моча попадает из почек в мочевой пузырь, расширяется за счет того, что останавливается развитие одного из отделов - дистального. Это происходит еще на эмбриональном этапе развития плода.

Вторичный порок возникает на фоне аномалий, которые связаны с мочевым пузырем или с уретрой. К ним относятся нейрогенное расстройство мочеиспускания, циститы хронического характера и т. п. На образование патологии влияют также сбои в работе мышц.

Этиология подразумевает четыре формы, возможные как у взрослых, так и у малышей:

рефлюксирующий мегауретер, возникающий при слабом функционировании клапана или его полном бездействии в месте, где мочеточник впадает в мочевой пузырь. Также может возникать в связи с недоразвитыми мышцами трубки. Само понятие рефлюкс означает движение жидкости, обратное нормальному, ретроградное;
нерефлюксирующий связан с внутренним или наружным сужением просвета мочеточника. В итоге нарушается отток жидкости. Внутреннее сужение - это камни, полипы, а наружное - давление опухолей, спайки;
пузырно-зависимая форма;
обструктивно-рефлюксирующая форма, которая связана с нарушением функциональности мочевого пузыря. Считается самой тяжелой из перечисленных. Чаще поражает взрослого человека, но способна развиться и у новорожденного.

По участку локализации:

односторонний. Медицинская статистика свидетельствует, что левый мочеточник поражается вдвое чаще. Причины этого факта неизвестны;
двусторонний, при котором патологические изменения касаются обоих органов;
единственная почка, где причина - либо раннее оперативное вмешательство, либо вторичное заболевание;
удвоенная почка, где ее обе части выступают самостоятельным органом с собственной чашечно-лоханочной системой.

По степени нарушения различают три уровня. На первом уровне выделительная почечная функция снижается менее чем на 30%, на втором - на 30–60%, на третьем - более чем на 60%.

Причины

Первичный и вторичный мегауретер имеет разные причины возникновения.

Первичный (аномалии у младенцев):	Приобретенный (у взрослого человека)
суженный просвет канала в месте соединения с мочевым пузырем;	поликистоз;
дисплазия - врожденные мышечные сокращения и отдельные суженные участки;	изменения в функционировании мочевого пузыря;
поликистозная почка – распространенная причина множества патологий;	фиброзы в области желудочно-кишечного тракта, оказывающие давление на орган;
киста в уретре;	хронический цистит;
аномалии (сращение или удвоение) органа;	Разросшиеся сосуды вокруг органа;
повышение толщины стенок или недоразвитые мышцы трубки;	нейрогенные нарушения;
Аномальное изменение формы кровеносных сосудов;	сбои в работе уретры.
недоразвитые мочеточники на стадии развития эмбриона внутри материнской утробы.

Симптомы

Коварство недуга в том, что кроме открытой формы он способен развиваться и прогрессировать без симптомов, скрытно. Второй вариант вероятен, если отсутствуют аномалии уретры и мочевого пузыря. Состояние больного в этом случае бывает не тяжелым, а удовлетворительным, а сам человек - активным. Время от времени беспокоит ноющая поясница, но связать ее с этой проблемой затруднительно.

У ребенка синдром нередко проявляется тем, что мочевой пузырь опорожняется в два подхода. После первого этапа орган вновь интенсивно наполняет жидкость, которая поступает из видоизмененных мочеточников. В связи с этим человек испытывает новый позыв помочиться. Характерно, что вторая порция урины зачастую объемнее, имеет мутноватый осадок и едкий запах. Иногда у детей на фоне этой аномалии задерживается физическое развитие, возникают патологии развития опорно-двигательного аппарата. Может быть снижен иммунитет, из-за чего учащаются простуды.

Зачастую мегауретер удается обнаружить либо случайно, либо уже после появившихся осложнений. К ним относятся хронический пиелонефрит, инфекции, хроническая почечная недостаточность (ХПН). В этих случаях симптомы схожи с проявлениями пиелонефрита:

жажда;
рвота;
анемия;
полиурия;
гематурия;
лихорадка;
стойкая пиурия;
общая слабость;
субфебрильная лихорадка;
нарушение структуры кожи;
двухфазное мочеиспускание;
тупые боли в животе и пояснице, отдающие вверх или в ногу.

Двустороннее поражение протекает в более тяжелой форме и быстро диагностируется. В этом случае уже на этапе новорожденности стремительно прогрессирует ХПН и интоксикация. Все это ведет к снижению аппетита, слабости и повышенной утомляемости, обезвоживанию, вялости кожных покровов.

При рефлюксирующем мегауретере со временем, постепенно развивается рефлюкс-нефропатия, замедляется рост и склерозирование почки, присоединяется пиелонефрит. Симптомом пузырно-зависимой формы является большое количество остаточной мочи после похода в туалет, а пораженный испытывает чувство неполного опустошения пузыря.

Стадии развития недуга

Есть три этапа, зависящие от степени повреждения.

Скрытая, ахалазия. Это процесс компенсации. Если ее обнаружили, пациент - младенец или взрослый - попадают под наблюдение. Ребенка осматривают на протяжении двух-шести месяцев. Считается, что мочеполовые органы при рождении еще не созрели и могут самостоятельно нормализоваться за этот период;
Прогрессия, собственно мегауретер.
Развитие нарушений почек из-за неправильного оттока жидкости из организма.

Каждая из стадий развивается медленно, так как имеет связь с чисто физическими факторами – растяжением стенок вследствие давления мочи. Это не слишком оптимистичная тенденция, поскольку порой возникают затруднения с диагностикой недуга.

Чем опасен мегауретер

Из-за этого синдрома часто наступают необратимые изменения:

расширяются лоханки;
нарушается гемодинамика;
повышается давление в полости почки;
постепенно снижается функция органа;
развивается хроническая недостаточность;
формируется артериальная гипертензия;
присоединяются инфекции, ведущие к хроническим заболеваниям и даже сепсису.

Если воспалительный процесс длится долго, то почечная паренхима рубцуется и развивается нефросклероз.

Диагностика

Врожденный синдром можно легко обнаружить с помощью УЗ-исследования еще на этапе вынашивания ребенка. Если у врача есть подозрения, то через 3 недели после рождения новорожденного обследуют, устанавливая причины и стадию мегауретера.

У взрослых с синдромом мегауретра УЗИ почек может выявить такие патологии, как пиелоэктазия, истончение паренхимы, расширенный мочеточник. Ультразвуковая диагностика сосудов обычно демонстрирует пониженный почечный кровоток.

Есть и иные методы диагностики:

кардиотокография почек;
лабораторные методы диагностики (исследование мочи);
цистография. Ее применяют для того, чтобы исключить наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса;
нефросцинтиграфия - метод лучевой диагностики, позволяющий получить информацию не столько о состоянии, сколько о почечной функциональности и ее достаточности;
экскреторная урография, то есть внутривенная. Выявляет расширение чашечно-лоханочной системы, ахалазию и т. п.;
ретроградная урография - рентгенологическое исследование с использованием катетера и контрастного вещества. Позволяет диагностировать патологические изменения мочеполовой системы;
урофлоуметрия. Определяет тип мочеиспускания инейрогенную дисфункцию мочевого пузыря;
цистоскопия. Способна обнаружить суженное устье пораженного органа;

Кроме того, иногда применяется исследование крови - биохимическое и общеклиническое. К примеру, повышение СОЭ свидетельствует о воспалительных процессах, а анемия считается свидетельством потери крови с мочой.

Лечение

Медики преследуют несколько целей при лечении пациентов:

ликвидация осложнений;
возвращение в мочевой пузырь потока жидкости;
ликвидация пузырно-мочеточникового рефлюкса;
сокращение длины и диаметра и пораженного органа.

Осложненные виды мегауретера требуют операции. Исключение - пузырно-зависимая форма. От нее можно избавиться, устранив дисфункции мочевого пузыря.

Виды операций:

антирефлюсная коррекция;
реимплантация;
реконструкция с резекцией;
уретероцистоанастомоз - оперативное соединение мочеточника и пузыря;
внедрение мочеточника в кожный покров, позволяющий вернуть почечную функцию.

Некоторые понятия требуют пояснений. К примеру, реконструкция - это ничто иное как анатомически восстановленная структура. Если реконструкция невозможна, используется метод кишечной пластики. Суть в том, что мочеточник формируется из ближайшей части кишечника. Если нужно иссечь большую долю органа, недостающий материал создается из стенки мочевого пузыря.

В некоторых ситуациях врачи проводят временную разгрузку мочевыводящих путей. Это делается либо до операции, либо вместо нее. В этом случае прокалывается лоханка и устанавливается катетер, в который поступает жидкость. Может быть наложена уретеростома. Эти манипуляции призваны восстановить почечную функцию.

Когда функции нарушены необратимо или есть серьезные осложнения типа сепсиса, почка удаляется вместе с мочеточником.

Способы лечения зависят от разных факторов: осложнений, возраста пациента и его общего самочувствия, характера протекания, степени нарушения функции. Кроме классических операций могут применяться малоинвазивные методики и даже консервативная терапия. В некоторых случаях методы комбинируются.

Как правило, малоинвазивные методы не слишком эффективны. Однако они могут стать единственными, если операция невозможна. Наиболее распространенные - баллонная дилатация, бужирование, эндоскопическое рассечение. Первый предполагает введение катетера с баллоном. Баллон, попавший в место сужения, расширяется. Врачи удерживают его несколько минут, а затем извлекают. Бужирование подразумевает установку трубки, называемой стентом. Стент не позволяет жидкости застаиваться. Третий вариант предполагает ликвидацию фиброзных образований в месте сужения.

– врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям - нефроуретерэктомию.

Общие сведения

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек , гидронефрозом , уретероцеле , пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Классификация мегауретера

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

обструктивный (нерефлюксирующий) - развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
рефлюксирующий - возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
пузырно-зависимый , связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени - со снижением экскреторной функции почки 60%.

Причины мегауретера

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита , клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием - после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром , сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита , уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи , симптомами мочекаменной болезни .

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия , сильная жажда, диспепсические явления , полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии .

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза .

Диагностика мегауретера

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода . При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Лечение мегауретера

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение - пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз мегауретера

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у

Мегауретер (расширение мочеточника) – это патология, которая долго может оставаться незамеченной. Выявляется это заболевание или случайно, или уже тогда, когда развиваются осложнения. Но оно и само, как правило, является осложнением того или иного патологического состояния (врожденного или приобретенного). Причины развития мегауретера различны. Поэтому и подход к лечению будет различным в зависимости от того, что послужило причиной расширения мочеточника, а также от стадии процесса.

Анатомия и физиология болезни

Мегауретер – это, по сути, не самостоятельное заболевание, а синдром. Заключается он в том, что мочеточник (это трубочка, по которой моча поступает из почки в мочевой пузырь) расширяется, а иногда и удлиняется, становясь извитым. Чаще мегауретер бывает односторонним, когда изменение происходит только слева или справа. Несколько реже встречается двухсторонний мегауретер (в 10–20% всех случаев у детей). Это состояние гораздо более неблагоприятно, так как почечная недостаточность, которая часто осложняет эту патологию, развивается намного быстрее при поражении обоих мочеточников.

У детей мегауретер встречается чаще из-за наличия врожденных форм болезни.

При развитии мегауретера увеличивается не только ширина мочеточника, но и длина, в результате он может стать извитым, что еще больше нарушает ток мочи

В норме моча, образовавшись в паренхиме почки, собирается сначала в чашечках (это начальный отдел мочевыводящих путей). Потом она оттекает в лоханку. Чашечки и лоханка в совокупности образуют чашечно-лоханочную систему – своего рода мешочек, от которого берет начало мочеточник. Он имеет большую длину, проходит по задней стенке брюшной полости от уровня нижних ребер в малый таз. Ширина его просвета у здоровых людей составляет 3–4 мм.

Дальше моча стекает по мочеточнику в мочевой пузырь, который служит резервуаром. Мочевой пузырь – мышечный орган, при растяжении его размер может увеличиться в несколько раз. Давление в его просвете тоже иногда достигает значительных величин. Поступлению мочи в обратном направлении (ретроградно) препятствует клапан, расположенный в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь.

Из-за нарушения оттока мочи по мочеточнику, вызванного различными причинами, в нем повышается давление, он растягивается и расширяется. В результате в просвете начинает скапливаться избыточное количество мочи. Расширение может распространиться и на почечную лоханку. Если процесс заходит далеко, развивается гидронефроз с нарушением почечной функции.

Причины возникновения и формы заболевания

Причины нарушения оттока мочи, ведущие к развитию болезни, делятся на 3 группы. В соответствии с ними и классифицируется мегауретер. По этиологическому признаку заболевание подразделяется на следующие формы:

обструктивный;
рефлюксирующий;
пузырно-зависимый;
смешанный (обструктивно-рефлюксирующий).

Обструктивный мегауретер связан с сужением просвета мочеточника, в результате которого нарушается движение мочи. Сужение бывает внутренним – полип, стриктура, камень, патологический клапан из складки слизистой оболочки. А также наружным – перегиб, сдавление опухолью, спайкой. Это состояние может развиться как у взрослого, так и у ребенка. У детей часто имеет характер врожденной патологии.

Рефлюксирующий – развивается за счет рефлюкса мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Рефлюкс – движение содержимого полого органа ретроградно, то есть обратно нормальному току. Обычно это связано с несостоятельностью клапана, расположенного в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь, а также с недоразвитием мышечного слоя трубки и нарушением нервной регуляции ее тонуса. Это случается при нарушении развития соединительной ткани, которая может сопровождаться и другими пороками развития плода.

Самая тяжелая форма мегауретера – смешанная , обструктивно-рефлюксирующая.

Пузырно-зависимый мегауретер развивается в результате нарушения функции мочевого пузыря (нарушение оттока мочи по уретре из-за аденомы, снижение тонуса мышечного слоя стенки мочевого пузыря, нарушение мочеиспускания при инсульте). Этот вид чаще встречается у взрослых, но при определенных обстоятельствах может развиться и у ребенка.

Расширение мочеточника может распространиться на почечную лоханку с развитием гидронефроза

Мегауретер подразделяется и по другим признакам: врожденный (выявляется уже у новорожденного) и приобретенный (развивается позднее). А также первичный (как самостоятельное заболевание) и вторичный (развивается как осложнение другой болезни). По тому, насколько расширен мочеточник, выделяется несколько его степеней.

При расширении почечной лоханки под давлением мочи (гидронефроз) нарушается функция почек и развивается почечная недостаточность. Если «разгрузить» лоханку и мочеточник от избыточного давления, пока не произошла гибель нефрона, то функция почек может быть в некоторой степени восстановлена. Если же этого не сделать, то мегауретер, особенно двусторонний, грозит фатальной почечной недостаточностью.

Симптомы заболевания

В начальных стадиях болезнь никак не проявляется. Иногда беспокоит невыраженный дискомфорт в поясничной области. Симптомы появляются при присоединении осложнений – инфекции мочевыводящих путей или почечной недостаточности. Заподозрить мегауретер можно по следующим проявлениям:

тянущие боли в пояснице с одной или двух сторон, отдающие в ногу или вверх – в область почки, маленький ребенок не указывает на боль, но при этом ведет себя беспокойно;
при раннем развитии ХПН или присоединении инфекции наблюдается отставание в развитии ребенка;
субфебрильная температура – проявление хронической инфекции;
если присоединяется почечная недостаточность, то развивается астения, потеря аппетита, тошнота и рвота, анемия, сухость кожных покровов;
определяется примесь гноя и крови в моче.

Одним из характерных симптомов является двухфазное мочеиспускание. Первым опорожняется мочевой пузырь, а потом, после короткого интервала или практически сразу появляется новый позыв. Причем эта моча может быть мутной и иметь неприятный запах из-за гнойного процесса, поражающего стенки мочеточника.

При проведении двухстаканной пробы мочи изменения выражены в большей степени во второй порции – в нее попадает моча, вытекающая из мочеточников после освобождения мочевого пузыря

Если мегауретер пузырно-зависимый, то появляется чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, а также признаки остаточной мочи, определяемые при УЗИ. Также встречаются симптомы затрудненного мочеиспускания: вялая струя, необходимость натуживаться, увеличение мочевого пузыря.

Диагностика патологии

Врожденную форму заболевания можно выявить во время скринингового ультразвукового обследования плода во время беременности. От проведения акушерского УЗИ отказываться не стоит, так как рефлюкс мочи является основной причиной поражения почек и мочевыводящих путей. У новорожденных и детей других возрастных групп, а также у взрослых для диагностики используются следующие обследования:

исследование мочи (общий анализ, двух- и трехстаканная проба, анализ по Ничепоренко) – позволяют выявить примесь крови и гноя в моче;
УЗИ почек – для оценки состояния паренхимы почек, чашечно-лоханочной системы, в некоторых случаях удается визуализировать расширенный мочеточник;
экскреторная (внутривенная) урография – с ее помощью определяется расширение мочеточника, а также замедление образования мочи и продвижения ее от почек к мочевому пузырю, выявляются места сужения;
урофлуометрия – метод оценки уродинамики при мочеиспускании, позволяет выявить обструктивный тип выведения мочи.

Самый информативный метод – ретроградная урография – рентгенологическое исследование после заполнения контрастом мочевого пузыря и мочеточников – дает более четкую картину мочевыводящих путей, но по ней нельзя оценить функцию почек.

Рентгенологическое исследование с контрастом позволяет визуализировать весь процесс выделения мочи

Некоторую вспомогательную роль играет общеклиническое и биохимическое исследование крови. Оно позволяет выявить признаки воспаления при пиелонефрите (повышение СОЭ, лейкоцитоз), анемию – результат постоянных потерь крови с мочой или как проявление ХПН. В биохимическом анализе при ХПН определяется повышенный уровень мочевины и креатина, электролитные изменения, диспротеинемия.

Лечение заболевания

Примерно в половине случаев врожденной рефлюксирующей формы мегауретера у детей происходит уменьшение выраженности и даже устранения проявлений этого заболевания к двум годам. Это связано с ростом и созреванием тканей организма, доразвитием органов и систем. При тяжелых случаях требуется хирургическая коррекция аномалии.

Хирургическое лечение также необходимо при обструктивной форме, если препятствие к оттоку мочи ведет к прогрессированию растяжения мочеточника. Пузырно-зависимую форму можно вылечить, если устранить дисфункцию мочевого пузыря (удалить аденому, устранить структуру уретры, нормализовать тонус стенок).

То, в каком объеме выполняется операция, какая методика используется, зависит от причины нарушения тока мочи, стадии процесса. План операции составляется исходя из конкретной ситуации. Методик операции много, в некоторых случаях их приходится комбинировать.

Одни из методов заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше места сужения и создание нового, нормально функционирующего, соединения – реимплантация мочеточника. Еще одна из методик состоит в иссечении излишков ткани – реконструкция.

При реконструкции мочеточника восстанавливается его нормальная анатомическая структура

Если восстановление органа невозможно, иногда приходится прибегать к кишечной пластике мочеточника – формирование его из фрагмента кишки, расположенной рядом. При необходимости иссечь большую часть мочеточника, недостающая часть формируется из стенки мочевого пузыря – операция Боари.

Локальные участки сужения при начальной стадии мегауретера могут устраняться малоинвазивными методиками (трансуретральным доступом).

Для временной разгрузки мочевыводящих путей при подготовке к операции, или если операция по каким-то причинам невозможна, выполняется прокол лоханки чрескожным доступом и установка катетера для оттока мочи. Кроме того, как временная мера иногда используется наложение уретеростомы – вывод мочеточника на брюшную стенку и формирование его устья. Эти операции помогают восстановить функцию почек. Возможно использование малоинвазивных методов: бужирование, эндоскопическое рассечение стриктуры, балонная дилатация, установка стента в мочеточник.

Если диагностировано необратимое нарушение функции почки, ее сморщивание, а также при развитии тяжелых осложнений (сепсис на фоне гнойного воспаления, некоррегируемая почечная гипертензия), иногда приходится удалять почку вместе с мочеточником. Чтобы не пришлось прибегать к этой радикальной мере, необходима настороженность в плане этого заболевания, нужно выявлять и лечить его на ранних стадиях.

Мегауретер - это врожденное заболевание, которое характеризуется значительным расширением мочеточника вследствие воздействия внешних и внутренних причин. Этот диагноз в настоящее время ставят плоду на 16-23 неделях внутриутробного развития благодаря современным аппаратам УЗИ. Ранняя диагностика позволяет в большинстве случаев предупредить опасные осложнения, а также подобрать правильную тактику лечения патологии после появления малыша на свет.

Нормальные размеры диаметра мочеточников у маленького ребенка - 3-5 мм. Если малыш страдает таким заболеванием, как мегауретер, то диаметры мочеточников значительно увеличены и составляют более 10мм.

В патологический процесс может быть вовлечен как один мочеточник, так и оба, что значительно отягощает течение заболевания. В развитии заболевания у детей основную роль играет застой мочи, что приводит к опасным для здоровья и жизни осложнениям со стороны многих органов и систем.

Причины заболевания:

Основные факторы, которые могут приводить к увеличению просвета мочеточников и развитию первичного мегауретера (врожденного):

Врожденные аномалии развития мочеточников в эмбриональный период;
Врожденные спазмы и сужения (дисплазии) отдельных участков мочеточника;
Кисты в области уретры - уретероцеле;
Врожденный поликистоз почек;
Аномалии почек (двойная почка, сращение и т.д.);
Утолщения стенок мочеточников;
Врожденные деформации сосудов, которые начинают деформировать и сдавливать формирующийся мочеточник;
Сниженный тонус стенок мочеточников в результате недоразвития слоя мышц и нарушений иннервации данного отдела мочевыделительной системы;
Недоразвитие мочеточников, начавшееся до рождения малыша.

Существует еще приобретенный вторичный мегауретер, факторами развития которого чаще всего являются:

Нарушения функции мочевого пузыря;
Хронический цистит;
Приобретенный поликистоз почек;
Разрастания сосудов, находящихся вблизи мочеточников и сдавливающих его стенки;
Опухоли в органах брюшной полости или малого таза, которые сдавливают стенки мочеточников и приводят к их деформации;
Нарушения функций уретры;
Нейрогенные нарушения.

Мальчики больше подвержены заболеванию, чем девочки.

Как проявляется заболевание?:

На начальной стадии заболевания, особенно в период новорожденности, мегауретер протекает без характерных симптомов. Состояние малыша не нарушена, его активность сохраняется.

По мере прогрессирования заболевания у ребенка наблюдаются такие симптомы:

1. Двухфазное мочеиспускание. Это наиболее характерный признак мегауретера. У ребенка происходит первое опорожнение. Затем после незначительного промежутка отмечается позыв к повторному мочеиспусканию. Это происходит из-за того, что моча из расширенных мочеточников попадает в мочевой пузырь после его первичного опустошения;

2. Астения, что проявляется вялостью, апатией, повышенной утомляемостью;

3. Задержка физического развития. Этот признак может наблюдаться даже в период внутриутробного развития при первичном мегауретере;

4. Аномалии развития органов и скелета ребенка часто сопровождают мегауретер;

5. Частые инфекционные заболевания;

6. Нарушения сна.

Заболевание чаще всего удается диагностировать только на последних стадиях, когда прогрессируют проявления и осложнения. Это связано с тем, что начальные этапы мегауретера протекают без проявлений.

Мегауретер сопровождается острым или вялотекущим воспалительным процессом в почках и других отделах мочевыделительной системы. Проявления поздних стадий заболевания будут включать в себя признаки заболеваний, являющихся типичными осложнениями мегауретера - пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, гидронефроза, интоксикации организма:

Тупая боль в пояснице;
Повышение или понижение температуры тела отмечается нечасто;
Артериальная гипертензия;
Тошнота;
Рвота;
Неприятный запах изо рта (запах аммиака);
Различные нарушения в работе сердца;
Бледность кожных покровов;
Зуд кожных покровов;
Сухость кожи;
Снижение тонуса мышц;
Дрожание пальцев рук;
Вздутие живота;
Нарушения в работе легких;
Увеличение размеров мочевого пузыря;
Неопущение яичек у мальчиков;
Изменения в анализах крови и мочи.

У малышей с мегауретером могут отмечаться и другие симптомы. Важно понимать, что все они не являются строго характерными для данного заболевания. Поэтому при обнаружении некоторых из них следует тщательно обследовать ребенка, чтобы поставить окончательный диагноз.

Как выявить заболевание?:

Сложность диагностики такого коварного заболевания, как мегауретер объясняется тем, что многие специфические методики исследования функционирования мочевыделительной системы невозможно или противопоказано применять у новорожденных и детей раннего возраста. Но в любом случае существует ряд достоверных способов выявления заболевания, которые являются одновременно безопасными и достоверными. Среди них наиболее часто врачи используют следующие:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ). Именно этот метод исследования позволяет выявить заболевание на самых ранних этапах - еще в период внутриутробного развития плода;

2. Фармакоэкография. Используется для более детального изучения состояния мочевыделительной системы новорожденных и детей старшего возраста. Во время исследования в организм малыша вводится определенный диуретик (мочегонное средство) и проводится изучение функционирования органов под контролем аппарата УЗИ;

3. Допплеровские исследования. Дают ценную информацию о состоянии кровотока в почках и мочеточниках. Используются с момента рождения ребенка. Полностью безопасны, а также нетравматичны;

4. Экскреторная урография. Этот метод исследования дает достоверную информацию о структуре почек и мочеточников и позволяет выявить нарушения работы одной из почек. Относится к анатомическим диагностическим методам;

5. Микционная цистография. Применяется как дополнительный метод при наличии подозрений на пороки и нарушения в мочеточниках. Это исследование проводится под общим наркозом;

6. Иммунологические тесты (выявление количества и характера Т-лимфоцитов в крови) позволяют выявить на ранних стадиях осложнения мегауретера - хронический пиелонефрит, почечную недостаточность и т.д.;

7. Лабораторные исследования мочи и крови позволяют выявить осложнения заболевания.

Лечение мегауретера:

Методы лечения во многом определяются такими факторами:

Степень и тяжесть заболевания;
Общее состояние больного;
Возраст малыша;
Сопутствующие заболевания.

Имеются доказательства того, что мегауретер, особенно врожденный, у детей до двух лет самостоятельно исчезает в результате доразвития органов брюшной полости и мочевыделительной системы ребенка.

Основные направления терапии такого порока развития мочеточника, как мегауретер, следующие:

1. Уменьшение диаметра и укорочение аномального мочеточника с целью нормализации оттока мочи и устранения ее застоя. Для этого применяют хирургические (оперативные) методы различной сложности в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка.

Наиболее распространенные варианты оперативного вмешательства при таком пороке, как мегауретер у малышей:

Имплантация мочеточника;
Формирование анастомозов (дополнительных мочеточников);
Вживление мочеточников в кожу ребенка;
Реконструкции мочеточника. Производится разрезание и ушивание до нужной толщины;
Удаление почки и мочеточника (нефроуретерэктомия). Производится исключительно в тяжелых случаях.

Бывают ситуации, когда противопоказано проведение серьезных операций. В таких случаях применяют малоинвазивные методы лечения заболевания. К ним относятся следующие:

Установка стентов, способствующих нормализации оттока мочи;
Введение различных приспособлений, способствующих уравниванию диаметра мочеточника по всей его длине (методики дилатации, бужирования);
Эндоскопическое рассечение.

2. Лечение заболеваний и осложнений, развившихся в результате расширенного мочеточника при мегауретере.
Тактику лечения выбирает врач после проведения тщательного обследования и установления правильного диагноза.

Малыши, которые перенесли операцию, продолжительный период времени наблюдаются у детского нефролога или уролога.

Осложнения и прогноз заболевания:

При нормальном состоянии ребенка до двух лет проводится только контроль за состоянием мочевыделительной функции. Оперативное вмешательство показано только в тяжелых ситуациях, угрожающих жизни малыша.

К осложнениям мегауретера относятся все состояния, которые развиваются на фоне такого порока. Наиболее частыми и опасными из них являются следующие:

Хронический пиелонефрит. Заболевание возникает в результате хронического воспаления в органах мочевыделительной системы, развивающегося вследствие застоя мочи в патологическом мочеточнике. Пиелонофрит первоначально возникает в острой форме, которая быстро переходит в хроническую. Первые признаки - боли в пояснице (разного характера), больше со стороны пораженного мочеточника и почки, изменения в анализе мочи;

Гидронефроз. В большинстве ситуаций такое заболевание развивается на фоне врожденного мегауретера во время внутриутробного развития. Лечится в большинстве случаев хирургическим путем. Нередки случаи необходимости оказания экстренной оперативной помощи малышу, главной целью которой является устранение застой мочи и разгрузка почек малыша;

Хроническая почечная недостаточность. Это наиболее опасное осложнение, которое угрожает жизни малыша и требует оказания качественной медицинской помощи. Сопровождается многочисленными нарушения в работе жизненно важных внутренних органов - сердца, легких, сосудов, почек;

Тяжелая интоксикация в результате нарушения оттока мочи по мочеточникам. Одновременно является и следствием других осложнений мегауретера.

Прогноз мегауретера зависит от того, насколько тяжелая форма заболевания на момент диагностики, а также от степени сохранения функционирования почек (или почки). Поэтому крайне важно при выявлении подозрительных симптомов у вашего ребенка своевременно сообщать о них доктору. Родители должны помнить о том, что ранняя диагностика данного порока развития мочеточников - это залог сохранения почек у малыша.

Будьте здоровы!

Заболевание двух трубчатых органов, отвечающих за перемещение мочи из почек в мочевой пузырь, носит название расширение мочеточника. Вследствие нарушения транспорта мочи происходят серьезные проблемы с мочевыделительными функциями. Мегауретер - это приобретенное или врожденное заболевание, которое приводит к нарушению работы почек, а при двухстороннем воспалительном процессе появляется почечная недостаточность. При расширении трубчатых органов отсутствует возможность быстрого оттока мочи и возможно появление хронического воспаления почек, что приводит к нарушению работы кровообращения.

Воспалительные процессы в почках могут негативно повлиять на здоровую форму мочеточника.

Суть расширения трубчатого отростка

Стенки мочеточника имеют трехслойное строение, это дает возможность мочи постепенно передвигаться. Наружная мышечная оболочка содержит нервные и коллагеновые волокна, это позволяет передвигать мочу до 5-ти сокращений за минуту. При возрастании увеличения мочеточника способность сокращения ослабляется, эвакуация мочи затрудняется и внутрипочечное давление повышается. Застой мочи приводит к наличию инфекции, что усугубляет патологический процесс. Отсутствие лечения приводит к сбою работы почек.

Зачастую инфекции и наличие их в мочевыводящих путях сопутствуют расширению самого мочеточника.

Расширение двух трубчатых органов определяется с помощью ультразвукового исследования плода. Если после рождения младенца мегауретер отсутствует, в дальнейшем расширение трубчатых органов себя не проявит. Диаметр мочеточника в нормальном состоянии не должен превышать 5 мм, если при диагностировании орган расширен, это приводит к более глубокому обследованию внутренних органов. У подростков иногда отмечается наличие крови в моче, недержание, жалобы на постоянные боли в животе и поясничной области, а также образование камней в мочевыделительных органах.

Виды мегауретера

Приобретённое деформирование канала мочеточника возникает из-за дисбаланса давления в пузыре или осложнения цистита.

Существуют такие виды заболевания:

Первичный вид - это врожденный недуг. Он появляется при отсутствии согласованной работы мышечных и соединительных тканей мочеточника. Отсутствует сила, необходимая для продвижения урины. Мегауретер может возникнуть еще в эмбриональном периоде. Чаще всего мегауретер наблюдается у мальчиков.
Вторичный вид связан с высоким давлением в мочевом пузыре. Происходит это вследствие неврологического расстройства или хронического цистита. Большая часть выявленных заболеваний после множественных обследований и лечения имеет вероятность исчезновения в течение первых двух лет жизни младенца.

Причины расширенных мочеточников

Существует несколько источников, объясняющих, что трубчатые органы расширены. Главная причина - высокое давление мочеточника и затруднительный отток урины. Есть случаи, что при нормализации давления мочеточник остается в расширенном состоянии. Встречается врожденная недостаточность мышц трубчатого органа. Поэтому мочеточник становится ослабленным и не может подталкивать мочевыделительную жидкость в мочевой пузырь. Следующая причина, объясняющая увеличение мочеточника - суживание трубок на месте их соединения с резервуаром для накопления урины.

Источники расширения мочеточникового отростка:

высокое давление внутри трубчатого органа и почечной лоханке приводит к расширению мочеточника и затруднению оттока урины;
слабая мышечная оболочка;
отсутствие развития нервных окончаний;
урина забрасывается в лоханку благодаря .

Симптомы возникновения мегауретера

Деформированный мочеточник сигнализирует от себе болями в пояснице и животе, кровяными примесями в моче, рвотой и температурой.

Признаки расширения трубчатых органов различны. При отсутствии первичного вида заболевания мегауретер протекает в скрытой форме, сопровождаясь удовлетворительным состоянием человека и отсутствием признаков недуга. В противном случае могут быть жалобы на боли в животе или пояснице, нащупываются опухолевидные наросты или наблюдаются в урине кровяные выделения. При острой фазе мегауретера можно выделить высокое количество лейкоцитов в моче, рвотные рефлексы и высокую температуру тела.

Острые симптомы недуга наиболее ощутимы на II-III стадии, именно в этот период становятся видимыми такие осложнения, как хроническая недостаточность почек или пиелонефрит.

При двойном поражении или расширения отростков у детей появляется двойное мочеиспускание. Это объясняется тем, что после первого опорожнения орган мочевой системы заполняется уриной из расширенных органов и появляется вторичный позыв к мочеиспусканию. Второй раз моча сопровождается зловонным запахом, увеличивается в объеме и имеет мутноватый осадок. Такие малыши восприимчивы к инфекциям, может наблюдаться задержка физического развития или аномалии скелета. Зачастую у малышей наблюдается потеря аппетита, утомляемость, слабость, постоянная жажда, бледность, обезвоживание и недержание урины.

Степени тяжести мегауретера

После обследования врач оценивает состояние поражения почечной системы и прогнозирует будущее лечение. Существует 3 стадии тяжести заболевания:

Легкая степень: умеренное расширение или расширение нижнего отдела мочеточника. Его состояние часто восстанавливается без операционного вмешательства.
Средняя степень: расширенный диаметр мочеточника. Грамотная своевременная терапия дает отличные результаты.
Тяжелая форма: мегауретер может сопровождаться снижением . Обязательно необходима операция.

Особенности мегауретера у новорожденного

Расширенный мочеточник у деток на ранних стадиях излечивается без операции.

С усовершенствованием ультразвуковой диагностики стало возможно и доступно выявлять мегауретер и внутриутробные аномалии мочеполовой системы. Ранняя диагностика мегауретера приводит к неаргументированному хирургическому вмешательству. Это объясняется тем, что в ряде случаев у малышей отмечается остановка расширения мочеточника и восстановление оттока мочи на протяжении 2-х месяцев жизни новорожденного. В этом возрасте необходимо регулярное наблюдение и анализ мочи, а также ультразвуковое исследование. Правильный своевременный диагноз поможет миновать обострения, а также избавить от хирургического вмешательства. У новорожденного еще определенное время происходит дозревание органов, поэтому в первые несколько месяцев жизни не всегда просто оценить всю работу мочевыделительной и почечной системы.

Во время проведения диагностики лечащему доктору следует быть особенно внимательным, так как есть риск допущения ошибок, которые приведут к неоправданному хирургическому вмешательству. Избавиться от отклонения возможно только в случае своевременного обследования и правильного курса лечения. Часто мегауретер у деток исчезает самостоятельно, у взрослых при обнаружении острой стадии не обойтись без хирургического вмешательства, которое проводят в 40% случаях.

В чем небезопасность дилатации мочеточника?

Дилатация мочеточника формируется из-за нарушения оттока урины. Наиболее известной причиной увеличения в объеме трубчатых органов и закупоривание транспорта урины является мочекаменная болезнь. Часто присутствие одного камня внушительного размера достаточно для закупорки соединительного отростка. Резкое сужение некоторых частей мочеточника приводит к нарушению оттока урины. У новорожденного вследствие врожденного заболевания почти нет просвета уретры. В таком случае необходимо расширить канал уретры с помощью хирургического вмешательства.

Затруднение оттока урины — следствие осложнения болезней почек и мочеточника.

Когда правая почка опускается ниже и занимает несвойственное расположение, то можно заметить перегиб мочеточника. Опухолевые образования, расположенные в лоханке, оказывают негативное воздействие на мочеточник, сдавливая его при этом с двух сторон. Воспаление в трубчатых органах и лоханке приводит к отечности слизистой, что способствует неправильному оттоку мочи. , а именно мешковидное выпячивание, может быть явной причиной дилатации мочеточника.

Чаще всего патология у взрослых развивается во время закупорки мочеточника гноем, слизью или камнем.

Причины развития дилатации мочеточника:

уретероцеле;
сужение околопузырного отдела трубчатого органа;
сужение внутрипузырного отдела;
недостаточность моторной функции мочеточникового отростка.