Кости, мышцы, связки

Аномалия Арнольда-Киари: симптомы и лечение. Аномалия арнольда-киари

Мозжечковая миндалина – это специфическая часть мозга, визуально напоминающая по форме обычную миндалину. Ее дислокация находится в глубине височной доли головного мозга, на латыни “доля” носит название Lobus temporalis. Каждое полушарие головного мозга обладает своей миндалиной. Значение этих миндалин сложно переоценить, ведь они участвуют в формировании эмоций, являются составным элементом лимбической структуры.

У людей и многих видов животных именно данная часть головного мозга ответственна за вырабатывание позитивных и негативных эмоций – удовольствие, страх, гнев и другие. Размер мозжечковой миндалины обладает прямой зависимостью относительно агрессивных действий. Данная часть мозга сексуально-диморфна. К примеру, если мужчин был подвержен кастрации, то мозжечковые на 30%.

Медиками было доказано, что многие психические заболевания связаны именно с нарушением нормальной функции мозжечковых миндалин. В частности, такие заболевания:

повышенная тревожность;
аутизм;
шизофрения;
биполярное расстройство;
различные фобии.

Анатомия миндалевидных тел

На самом деле миндалинами называют некоторое количество отдельно действующих ядер. Врачи их объединяют из-за того, что эти ядра находятся близко один к одному. Основными ядрами считаются:

базально латеральные ядра;
медиально центральный комплекс;
медиально корковый комплекс.

Базально латеральные ядра необходимы для формирования рефлекса опасения. Сигналы на ядра поступают от сенсорных структур. А вот медиально центральный комплекс является выходом базально латеральных ядер и необходим для формирования эмоционального возбуждения.

Патологические состояния

Еще недавно, врачи были уверены, что при заболевании Урбаха-Вите, у пациента отсутствует такая эмоция как страх. Известно, что у больных данной болезнью, миндалины мозжечка разрушены. Но более современные исследования и опыты доказали, что таких пациентов все же можно напугать. Это возможно при помощи воздействия воздуха и большого количества углекислого газа, посредством ингаляции. Однако соотношение газа к воздуху должно быть не менее 35%.

Какие функции выполняют миндалины?

Данное миндалевидное тело отвечает за большое число различных обязанностей, к примеру:

Миндалина отвечает за мотивацию, т.е. побуждение к действию.

просыпание;
страх и его эмоциональные проявления;
различные виды эмоций;
выделения гормонального характера;
память.

Благодаря мозжечковым телам, человек способен быстро и надолго запоминать эмоциональные реакции на разного рода события. А так как миндалевидное тело является частью лимбической структуры, человек обладает возможностью бессознательного обучения. Данной особенностью отличаются некоторые типы животных.

Головной мозг имеет особое строение, по этой причине происшествия, значимые в плане выживания, фиксируются при помощи сильной эмоции. Ведь основная работа мозга – это забота о выживании. Соответственно, такая эмоция активизирует внутренней механизм, необходимый для того, чтоб человек не забыл данное событие. Данная информация занимает расположение в долговременной памяти.

Бессознательное обучение может управлять формированием условных рефлексов. Данное обучение выполняется автоматически и на бессознательном уровне. Так как человеческие рефлексы располагаются в мозговых частях, которые не зависят от мышления, их сложно рационализировать. При исполнении своих обязанностей, миндалевидное тело взаимодействует с гиппокампом и базальными ганглиями. Вследствие этого взаимодействия, поступающие данные усваиваются на более высоком уровне.

Дистопия (эктопия) миндалин мозжечка

Дистопия миндалин мозжечка – это специфическое опущение мозжечкового миндалевидного тела в крупное затылочное отверстие. Данную патологию могут именовать мальформацией Киари, происходит когда имеет место каудальная дислокация миндалевидного тела правой либо левой части головного мозга. Для болезни характерно пониженное стояние миндалевидного тела.

Подобное стояние миндалин никоим образом не отражается на жизнедеятельности больного и не вызывает беспокойств. У ребенка данную болезнь находят крайне редко, ей больше подвержены взрослые в промежутке от 30 до 40 лет. Диагностируется случайно, при плановых обследованиях либо лечении других проблем.

Причины по которым миндалевидные тела опущены

Подобное состояние возникает из-за врожденных отклонений, когда не совпадают объемы затылочного отверстия и мозга. Эктопия миндалин может иметь другое объяснение и быть вторичной. Такая ситуация вероятна при большом числе травм либо при неправильно взятых люмбальных пункциях.

Признаки патологии

Если беспокоит боль в шее, это сигнал обратиться к врачу.

Симптомы эктопии миндалин мозжечка сложно определить клиническим методом. Но порой вероятно проявления неврологического характера – болевые ощущения в области шеи во время нагрузок либо мышечного напряжения. Боль возникает в виде приступов. Параллельно возможны болевые ощущения в голове, иногда беспокоят головокружения. Чем больше опущение миндалин мозжечка, тем болезненнее и заметнее признаки. Если миндалевидные тела опустились и заняли слишком низкое положение, возможно появление сирингомиелии.

Здравствуйте, подскажите пожалуйста что такое эктопия миндалин мозжечка?

Миндалины мозжечка - это нижняя область мозжечка. В норме миндалины мозжечка располагаются выше большого затылочного отверстия. Эктопия миндалин мозжечка - это наиболее распространенная разновидность аномалий мозжечка (мальформация Киари I взрослы тип). Эктопия миндалин мозжечка представляет собой комплекс симптомов, указывающих на одно- либо двусторонее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Развитию эктопии миндалин мозжечка могут способствовать различные аномалии развития данного органа. Важнейшим обстоятельством при развитии данной мальформации является тот факт, что клинические проявления, то есть симптомы, возникают у пациентов только после тридцати и даже сорока лет. Не менее важно и то, что эктопия миндалин мозжечка, которая отличается бессимптомным характером, не требует лечения, являясь случайно обнаруженной в результате магнитно-резонансной томографии. Лечение проводится только при проявлении симптомов и носит только оперативный характер. О рациональности проведения хирургического вмешательства судить врач.

Полезные статьи

Женское сердце с точки зрения кардиологии

У каждого свой взгляд на женское сердце, у каждого свой ключик к нему. Но даже самое каменное женское сердце может болеть и при этом, совсем не от любви. И тогда самым правильным является взгляд на него врача-кардиолога – уж он точно знает о женском серде все!

Приоритетные направления диагностики и интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома у больных сепсисом.

Многочисленные исследования отражают всю сложность трактовки концепции развития респираторного дистресс-синдрома (РДС), которая бурно продолжает обогащаться новыми данными. Именно легкие в критических ситуациях наиболее...

Дневная сонливость, нарушения сна и ночная дыхательная недостаточность в практике терапевта и кардиолога (2 часть)

Наиболее важным в диагностике этих состояний является правильная интерпретация и выявление состояния "избыточной дневной сонливости" - патологического желания спать, с которым пациентам приходится бороться. К сожалению, эта "борьба" будет проиграна и в большинстве случаев сон застанет человека в самый неподходящий момент (например, за рулем автомобиля), что может привести к настоящей драме.

С гипертонией можно и нужно жить.

«Познание болезни есть уже половина лечения» К гипертонии относится так называемое правило трех половин. Из общего числа больных ГБ знает об этом лишь половина. Из тех, кто знает, лечится только половина пациентов. И правильно лечится опять-таки половина. Есть один путь исправления этой странной закономерности - просвещение граждан.

Аритмии сердца

Проблема нарушений сердечного ритма остаются постоянно актуальной – и сколько бы ни было работ, посвященных этой теме, исчерпать ее невозможно. Нарушения сердечного ритма повседневно встречаются во врачебной практике, спектр сердечных аритмий в этиологическом, клиническом, диагностическом, прогностическом плане чрезвычайно широк.

Выраженность коронарного атеросклероза у пациентов с электрокардиографическими признаками миокардиальной ишемии при холтеровском мониторировании.

Цель работы – оценка специфичности диагностики ишемии миокарда с помощью холтеровского мониторирования ЭКГ и попытка клинико-коронароангиографического сопоставления у пациентов с ишемической болезнью сердца.

Работа и кровяное давление.

У японцев есть специальное слово: Karoshi, оно означает смерть от переработки. Для многих из нас работа – главный источник стресса, и общепринято, что те счастливчики, которые имеют работу, работают все тяжелее и тяжелее. Это приводит к тому, что становятся всё актуальнее вопросы связанные с влиянием работы на кровяное давление.

Инфекционный эндокардит. Особенности течения, критерии диагноза, дифференциальная диагностика

Современный инфекционный эндокардит (ИЭ) характеризуется полиэтиологичностью, обусловленной широким спектром микроорганизмов. Мировой опыт позволяет выделить определенные особенности клинической картины заболевания...

Насколько непогрешима генетическая коррекция?

Сообщество ученых-медиков разделилось по вопросу о том, следует ли одобрить повсеместное введение генетической коррекции – метода, позволяющего определить, заложена ли в оплодотворенную яйцеклетку предрасположенность к генетическим заболеваниям.

Что такое грудная жаба?

Грудной жабой в России называют стенокардию – один из вариантов ишемической болезни сердца. При стенокардии сердце болит и ноет, потому что сердечной мышце не хватает кислорода из за нарушения кровообращения в коронарных артериях. Об этом заболевании рассказывают в этой статье специалисты в кардиологии Посольства медицины.

Что на самом деле вредно для нашего сердца?

На самые распространённые вопросы о здоровье главного органа в организме ответили в своей книге известные британские кардиологи Роберт и Дебора Асхайм.

ГЕНЫ ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ И АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ

Здоровое сердце в одной таблетке?

Медики утверждают, что, прописав один-единственный препарат всем людям старше 55 лет, можно будет на 80% процентов сократить число сердечных заболеваний в развитых странах.

Диета, рекомендуемая европейским обществом по изучению атеросклероза Ишемическая болезнь сердца – из века в век…

Мало, кто из нас, никогда не испытывал неприятного покалывания в отсиженной ноге или отлежанной руке. Связано это с тем, что, находясь в «прижатом» положении, конечность испытывает дефицит в притекающей к ней крови и, поступающем вместе с ней, кислороде, жизненно необходимых, каждому органу.

Гипертонический криз

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЕ КРИЗЫ возникают при гипертонической болезни. В большинстве случаев характеризуются сочетанием системных и регионарных, преимущественно церебральных, ангиодистоний, тип и соотношение которых в каждом...

Артериальная гипертония у больных сахарным диабетом 2 типа и метаболическим синдромом

Проблема артериальной гипертонии (АГ) в сочетании с метаболическим синдромом (МС) и сахарным диабетом 2 типа (СД) находится в центре внимания ученых всего мира в связи с повышенным риском развития сердечно-сосудистых осложнений...

Головная боль

Сердце - качает кровь, кишечник - занимается пищеварением, у каждого своя функция. А вот голове приходится и смотреть, и слышать, и говорить, и при этом, еще и думать! Тут есть от чего заболеть.

Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2 (см. табл. 6-5). На остальные варианты приходится крайне ограниченное количество случаев.

Табл. 6-5. Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов мальформации Киари (с изменениями)

Мальформация Киари 1-го типа

Т.н. первичная эктопия мозжечка. Это редкая аномалия, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже БЗО (критерии см. МРТ ниже) и «удлинением миндалин типа затычки». В отличие от 2-го типа продолговатый мозг не смещен каудально (некоторые авторы с этим не согласны), ствол мозга не вовлечен, нижние черепные нервы не удлиненны, верхние шейные нервы не имеют направления в сторону головы.

Может быть фиброз мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия СМ. Некоторые случаи могут быть приобретенными, после люмбо-перитонеального шунтирования или множественных (травматичных) ЛП.

Эпидемиология

Средний возраст клинического проявления 41 год (пределы: 12-73 года). Наблюдается некоторое преобладание & (&:%=1,3:1). Средняя продолжительность симптоматики определенно связанной с мальформацией Киари составляет 3,1 года (пределы: 1 мес – 20 лет). Если включить жалобы, которые носят неспецифический характер, напр., Г/Б, то этот срок составит 7,3 года. С наступлением эры МРТ эта задержка диагностики, возможно, станет меньше.

Клинические проявления

У пациентов с мальформацией Киари могут быть любые или даже все из следующих симптомов:

1. сдавление ствола мозга на уровне БЗО
2. ГЦФ
3. сирингомиелия
4. разделение внутричерепного отдела от спинального с периодическими повышениями ВЧД

Жалобы

Наиболее частой жалобой является боль (69%), особенно Г/Б, которая обычно ощущается в затылочной области (табл. 6-6).

Табл. 6-6. Жалобы при мальформации Киари 1-го типа (71 больной)

Г/Б часто вызывается разгибанием шеи и пробой Вальсальвы. Слабость также достаточно выражена, особенно при одностороннем пожимании руки. Может наблюдаться симптом Лермитта. Вовлечение нижних конечностей обычно проявляется двусторонней спастикой.

Симптомы

См. табл. 6-7. Три основных группы симптомов:

1. синдром сдавления в БЗО (22%): атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, мозжечковые симптомы, паралич нижних ЧМН. 37% больных имеют тяжелые Г/Б
2. синдром центрального поражения СМ (65%): диссоциированные чувствительные нарушения (потеря болевой и температурной с сохраненной поверхностной и глубокой чувствительностью), иногда сегментарная слабость и признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелический синдром). В 11% случаев наблюдается паралич нижних ЧМН
3. мозжечковый синдром (11%): атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

Табл. 6-7. Симптомы при мальформации Киари 1-го типа (121 больной)

* в классическом случае: нистагм вниз при вертикальных движениях или ротаторный нистагм при горизонтальных движениях; также включает осциллопсию

Направленный вниз нистагм считается характерным для этого заболевания. В 10% случаев неврологический статус пациентов без изменений с единственной жалобой на затылочную Г/Б. В некоторых случаях основной жалобой может быть спастика.

Естественное течение

Естественное течение точно неизвестно (имеется только 2 публикации на эту тему). Пациент может оставаться в стабильном состоянии в течение нескольких лет с периодическими ухудшениями. В некоторых случаях возможно спонтанное улучшение (оспаривается).

Диагностика

Обзорные краниограммы

При анализе 70 обзорных краниограмм изменения были обнаружены только в 36% случаев (в 26% случаев была базиллярная импрессия, в 7% - платибазия; по одному пациенту имели болезнь Пэджета и вогнутый скат). Из 60 спондилограмм патологические изменения были в 35% случаев (включая ассимиляцию атланта, расширение канала, сращения шейных позвонков, агенезию задней дуги атланта).

Диагностический метод выбора. На МРТ легко обнаружить большинство из выше указанных аномалий, включая вклинение миндалин, а также гидросирингомиелию, которая наблюдается в 20-30% случаев. Также видна вентральная компрессия ствола мозга, когда она имеется.

Положение миндалин мозжечка у 200 нормальных людей и 25 пациентов с мальформацией Киари 1-го типа приведено в табл. 6-8. Табл. 6-9 показывает изменения, которые возникают, если пределом нижнего положения миндалин считать 2, а не 3 мм.

Табл. 6-8. Расположение миндалин мозжечка от БЗО

* измерения относительно нижней части БЗО

Табл. 6-9. Критерии мальформации Киари 1-го типа

В отличие от выше приведенной информации в качестве нижней границы положения миндалин, пригодной для признания наличия мальформации Киари 1 го типа, часто указывают 5 мм.

Миелография

Ложно негативные результаты наблюдаются только в 6% случаев. КВ должно пройти вплоть до БЗО.

В связи с костными артефактами КТ имеет ограничения в визуализации области БЗО. Надежность исследования повышается при сочетании с интратекально введенным КВ (миелография). Находки: опущение миндалин и/или увеличение желудочков.

Лечение

Показания для хирургического лечения

Основываясь на том, что лучшие результаты наблюдаются в тех случаях, когда пациентов оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов, для симптоматических пациентов рекомендуется раннее хирургическое лечение. Асимптоматичных пациентов можно наблюдать и оперировать позднее, когда у них появятся симптомы. Пациентов, имевших симптомы, не менявшиеся в течение ряда лет, также можно наблюдать. Хирургическое лечение для них показано в случае ухудшения.

Хирургические методики

Наиболее частым видом операций является декомпрессия ЗЧЯ (подзатылочная краниоэктомия) с (или без) другими вмешательствами (обычно комбинируется с пластикой ТМО и шейной ламинэктомией С1 до С2 или С3.

Пациента кладут на живот с валиками под грудной клеткой. Голову фиксируют головодержателем Майфилда. Шею сгибают для увеличения промежутка между затылочной костью и задней дужкой С1. Плечи отводят вниз с помощью липкой ленты. Одно бедро должно быть уложено на валик (мешочек с песком) на случай, если понадобится взять фрагмент широкой фасции для пластики. Разрез делают по средней линии от иниона до ∼ остистого отростка С5. Резецируют кость выше БЗО на ∼3 см вверх и ∼3 см в ширину. ТМО вскрывают Y-образным разрезом и иссекают верхний лоскут. ВНИМАНИЕ: при мальформации Киари поперечные синусы располагаются обычно очень низко (поэтому резекция затылочной кости должна быть небольшой, основной упор должен быть сделан на шейную ламинэктомию и резекцию краев БЗО для того, чтобы устранить компрессию миндалин; компрессия миндалин происходит не в ЗЧЯ). Кроме того, избыточная резекция затылочной кости может привести к выбуханию полушарий мозжечка в образовавшийся дефект, что чревато дополнительными проблемами.

Произведите пластику ТМО надкостницей или фрагментом широкой фасции бедра, чтобы обеспечить достаточно места для миндалин и продолговатого мозга. Некоторые хирурги также дополняют операцию тампонадой верхушки IV-го желудочка мышцей или тефлоном, дренированием сирингомиелитической кисты, если она имеется (фенестрация, обычно через место входа задних корешков, с/или без установкой стента или шунта), шунтированием IV-го желудочка, терминальной вентрикулостомией, вскрытием отверстия Мажанди, если оно закрыто).

Некоторые авторы настоятельно советуют не пытаться удалять спайки между миндалинами, чтобы избежать случайного повреждения жизненно важных структур, включая ЗНМА. Другие же рекомендуют осторожное разделение миндалин и даже их обработку биполярной коагуляцией с тем, чтобы уменьшить их объем.

Некоторые авторы рекомендуют производить трансоральную резекцию ската и зубовидного отростка в случае наличия вентральной компрессии ствола мозга, т.к. они считают, что у этих пациентов может наступить ухудшение после того, как будет произведена только декомпрессия ЗЧЯ. В связи с тем, что было показано, что возникающие при этом изменения являются обратимыми, представляется более целесообразным произвести это вмешательство в случае наступления ухудшения или прогрессирования базиллярной импрессии на МРТ после декомпрессии ЗЧЯ.

Оперативные находки

См. табл. 6-10. Вклинение миндалин имеется во всех случаях (по определению); наиболее часто они расположены на уровне С1 (62%). В 41% случаев имеются сращения между ТМО, арахноидальной оболочкой и миндалинами с закупоркой отверстий Люшка и Мажанди. В 40% случаев отделение миндалин происходит легко.

Табл. 6-10. Оперативные находки при мальформации Киари 1-го типа (71 пациент)

* сосудистые аномалии: ЗНМА была расширена или имела необычное расположение у 8 пациентов (ЗНМА часто спускается до нижнего края миндалин); большие дуральные венозные лакуны

Хирургические осложнения

После подзатылочной краниоэктомии плюс ламинэктомии С1-3 у 71 пациента (с пластикой ТМО у 69 из них) у одного пациента через 36 ч после операции наступила смерть в результате апноэ во время сна. Наиболее частым послеоперационным осложнением было угнетение дыхания (у 10 пациентов), обычно в течение 5 дней, чаще ночью. В связи с этим рекомендуется тщательное наблюдение за дыханием. Другие риски операции: ликворея, вклинение полушарий мозжечка, сосудистые повреждения (ЗНМА и т.д.).

Результаты операций

Пациенты с жалобами на боль обычно хорошо реагируют на операцию. Предоперационная слабость обычно хуже поддается лечению, особенно если уже имеется атрофия мышц. Чувствительность может улучшиться, если задние столбы не поражены, и дефицит обусловлен вовлечением только спинно-таламических трактов.

Ротон считает, что основным эффектом операции является прекращение прогрессирования симптоматики.

Наиболее благоприятные результаты наблюдались у пациентов с мозжечковым синдромом (улучшение у 87% без последующего ухудшения). Факторы, которые коррелировали с плохими исходами: наличие атрофии, атаксия, сколиоз, продолжительность симптоматики более 2 лет.

Табл. 6-11. Отдаленные результаты (69 пациентов, средний срок наблюдения 4 года)

* у этих пациентов было ухудшение до предоперационного уровня (без дальнейшего ухудшения) в течение 2-3 лет после операции; рецидив наступил у 30% пациентов с синдромом компрессии в БЗО и у 21% пациентов с синдромом центрального поражения СМ

Мальформация Киари 2-го типа

Обычно сочетается с миеломенингоцеле (ММЦ) и реже с закрытым расщеплением дужек позвоноков (spina bifida ocсulta).

Патофизиология

Вероятно не связана с фиксацией СМ сопутствующим ММЦ. Более вероятна первичная дисгенезия ствола мозга со множеством других аномалий развития.

Основные находки

Каудальная дислокация цервико-медуллярного сочленения, моста, IV-го желудочка и продолговатого мозга. Миндалины мозжечка расположены на уровне БЗО или ниже его. Вместо обычного изгиба цервико-медуллярного сочленения имеется его деформация в виде перегиба.

Другие возможные находки:

1. клювовидный изгиб четверохолмной пластинки

2. отсутствие прозрачной перегородки с увеличенной межталамической спайкой: считается, что отсутствие прозрачной перегородки обусловлено некрозом с резорбцией в результате ГЦФ, а не врожденного отсутствия

3. слабо миелинизированные мозжечковые листи

4. ГЦФ: имеется в большинстве случаев

5. гетеротопия (патологическая дислокация)

6. гипоплазия фалькса

7. микрогирия

8. дегенерация ядер нижних ЧМН

9. костные аномалии:
A. в области цервико-медуллярного сочленения
B. ассимиляция атланта
C. платибазия
D. базиллярная импрессия
E. деформация Клиппеля-Фейля

10. гидромиелия

11. образование лакун в черепе

Клинические проявления

Проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и нижних ЧМН. Манифестация заболевания во взрослом возрасте наблюдается редко. Проявления у новорожденных существенно отличаются от проявлений у детей старшего возраста. Новорожденные более склонны к развитию быстрого неврологического ухудшения со значительной дисфункцией ствола мозга в течение нескольких дней. У более старших детей симптомы развиваются более постепенно и редко проявляются в столь тяжелом виде.

Находки:

1. затруднения глотания (нейрогенная дисфагия) (69%). Проявляется плохим кормлением, цианозом после кормления, назальной регургитацией, продолжительным временем кормления, скоплением слюны. Глоточный рефлекс часто понижен. Более тяжело выражены у новорожденных

2. припадки апноэ (58%): связаны с нарушенной стимуляцией дыхания. Чаще встречается у новорожденных

3. стридор (56%): чаще у новорожденных, обычно хуже на вдохе (при ларингоскопии виден паралич отводящих и иногда приводящих голосовых связок) в связи с парезом Х-го ЧМН. Обычно носит временный характер, но может перейти в остановку дыхания

4. аспирация (40%)

5. слабость верхних конечностей (27%), которая может перейти в тетрапарез

6. опистотонус (18%)

7. нистагм: особенно направленный вниз

8. слабый крик или отсутствие его

9. слабость лицевой мускулатуры

Диагностика

Обзорные краниограммы

Может быть видна цефалофациальная диспропорция в результате врожденной ГЦФ. Образование лакун в черепе (т.н. lukenschadel) наблюдается в 85% случаев (округлые дефекты в черепе с четкими краями, разделенные неравномерно ветвящимися костными полосками). Могут быть низко расположенный внутренний затылочный выступ (укороченная ЗЧЯ), увеличение БЗО (в 70%) и удлинение верхнешейных дужек.

КТ и/или МРТ

Основные находки
A. Z-образная деформация продолговатого мозга*
B. мозжечковая «затычка»
C. четверохолмное сращение (клювовидный изгиб в области четверохолмия)
D. увеличенная промежуточная масса (межталамическое сращение)*
E. удлинение/цервикализация продолговатого мозга
F. низкое прикрепление мозжечкового намета

Сопутствующие находки
A. ГЦФ
B. сирингомиелия в области цервико-медуллярного сочленения (частота по данным до использования МРТ составляет 48-88%)
C. отключенный IV-ый желудочек
D. церебелло-медуллярная компрессия
E. агенезия/дисгенезия мозолистого тела*

* эти признаки лучше оценивать по МРТ

Ларингоскопия

Ее производят у детей со стридором для исключения крупа и других инфекций верхних дыхательных путей.

Лечение

Установите шунт для коррекции ГЦФ (если шунт уже имеется, то проверьте его функционирование)

При нейрогенной дисфагии, стридоре, приступах апноэ рекомендуется ускоренная декомпрессия ЗЧЯ (требуется у 18,7% пациентов с ММЦ); перед проведением рекомендованной декомпрессии всегда необходимо убедиться в том, что у пациента имеется функционирующий шунт!

Хирургическая декомпрессия

NB: плохие оперативные результаты у новорожденных объясняются тем, что многие из неврологических находок могут быть связаны с врожденными (некорректиуемыми) нарушениями, которые не может улучшить декомпрессия. По другой точке зрения, гистологические изменения обусловлены хронической компрессией ствола мозга и сопутствующей ишемией, поэтому ускоренная декомпрессия ствола мозга должна быть произведена как только появляются какие-либо из следующих критических предупреждающих симптомов: нейрогенная дисфагия, стридор, приступы апноэ.

Методика операции: декомпрессия миндалин мозжечка обычно с пластикой ТМО. Пациента укладывают на живот, шея согнута. Производят подзатылочную краниоэктомию и шейную ламинэктомию, которая должна достигать вершины миндалин мозжечка. Между краем БЗО и дужкой С1 обычно удается обнаружить утолщенную дуральную связку, сдавливающую СМ. ТМО вскрывают Y-образным разрезом. При вскрытии ТМО выше уровня БЗО у младенцев требуется осторожность, т.к. они имеют хорошо развитый затылочный синус и могут иметь большие дуральные «озера». Не пытайтесь отделить миндалины от подлежащего продолговатого мозга. В том случае, когда имеется большая сирингомиелитическая полость, делают сиринго-субарахноидальное шунтирование.

Если до операции имеется стридорозное дыхание или парез мышц, отводящих гортань, рекомендуется трахеостомия (обычно временная). Требуется тщательное послеоперационное наблюдение за дыханием (контроль обструкции и снижения стимуляции вентиляции). ИВЛ показана при гипоксии и гиперкарбии.

Исходы

В 68% случаев наступает полное или практически полное разрешение симптомов. В 12% случаев имеется незначительный или умеренный остаточный неврологический дефицит. В 20% случаев улучшения не наступает. В общем, у новорожденных результаты хуже, чем у детей старшего возраста.

Наиболее частой причиной смертности является остановка дыхания (8 из 17 умерших пациентов). Остальные случаи: менингит/вентрикулит (6 пациентов), аспирация (2) и билиарная атрезия (1).

При послеоперационном наблюдении продолжительностью от 7 мес до 6 лет смертность оперированных больных составила 37,8%.

Наиболее важными прогностическими факторами были предоперационное состояние и скорость неврологического ухудшения. Летальность среди младенцев с кардио-пульмональной остановкой, параличом голосовых связок и слабостью рук в течение 2 нед после клинического проявления составила 71%. При более постепенном ухудшении летальность составила 23%. Наихудшим прогностическим фактором в отношении результативности оперативного лечения был двусторонний паралич голосовых связок.

Другие типы мальформации Киари

Мальформация Киари 3-го типа

Встречается редко. Является наиболее тяжелой формой. Смещение структур ЗЧЯ с вклинением мозжечка через БЗО в шейный канал, часто с шейным или подзатылочным энцефаломенингоцеле. Обычно не совместимо с жизнью.

Мальформация Киари 4-го типа

Гипоплазия мозжечка без вклинения мозжечка.

Гринберг. Нейрохирургия

… некоторые формы этих пороков вызывают довольно неприятные симптомы, от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга. Симптоматика может долгое время отсутствовать, а затем развиться внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации, причем в любом возрасте .

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга , проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Сущность данной аномалии заключается в гетеротопическом расположении мозжечка и продолговатого мозга в расширенном интраспинальном канале. Эта аномалия (мальформация) приводит к развитию сложных краниоспинальных синдромов, которые часто расцениваются неврологами как атипичная форма сирингомиелии и сирингобульбии, рассеянного склероза, а также опухолей задней черепной ямки или спинного мозга. Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса А. Арнольда (который описал в 1984 году данное заболевание) и австрийского патолога Ханса Киари (который также в 1895 году описал данную аномалию). Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения. Наиболее распространены аномалии Арнольда-Киари I и II типа; аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью:

аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия ( читать подробнее об аномалии Киари I типа);
аномалия Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия;
аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки;
аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

По данным Н.Н. Яхно и Д.Р. Штульмана (руководство для врачей «Болезни нервной системы» Москва, «Медицина» , 2001) : «… мальформация Киари представляет собой дисгенезию мозжечка в сочетании с широким кругом аномалий ромбовидного, среднео и промежуточного мозга . Выделяют несколько типов мальформации Киари.

Мальформация Киари I (взрослый тип) наиболее частая форма аномалий мозжечка. Этот симптомокомплекс представляет собой одно- или двустороннее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (миндалины - это нижняя часть мозжечка; в норме они расположены выше большого затылочного отверстия). Этому может способствовать каудальное смещение продолговатого мозга. нередко эктопия миндалин мозжечка сочетается с сирингомиелией и аномалиями краниовертебрального перехода. Важнейшим обстоятельством является тот факт, что клинические проявления возникают только на 3-4-м десятилетии жизни. не менее важно, что клинически асимптомная эктопия миндалин мозжечка не требует лечения, являясь случайной находкой на МРТ.

Частота симптомов при аномалии Киари I (по Paul и Jye, 1983 с изменениями) : головная боль – 34%, боль в шее – 13%, опоясывающие боли в руках и/или ногах – 11%, слабость (как минимум в одной из конечностей) – 56%, онемение (как минимум в одной из конечностей) – 52%, потеря болевой и температурной чувствительности – 40%, пошатывание – 40%, горизонтальный и/или вертикальный нистагм – 30%, диплопия – 13%, дисфагия – 8%, рвота – 5%, дизартрия – 4%, головокружение – 3%, глухота – 3%, обмороки – 2%, онемение лица – 3%.

Как и при других процессах, поражающих цервико-медуллярный переход, при аномалии Киари I нередко наблюдается «нистагм, бьющий вниз». Наличие нарастающих очаговых симптомов (мозжечковых, стволовых, спинальных), а также гидроцефалии – повод к обсуждению показаний субокципитальной декомпрессии. В подобной ситуации необходим сугубо индивидуальный подход, чтобы избежать как неоправданного вторжения, так и промеделния с хирургической коррекцией. Операция приводит к выздоровлению или улучшению у 2/3 больных. Благоприятным прогностическим признаком служит наличие только мозжечковых симптомов и дислокация мозжечка не ниже СI позвонка. Возможны рецидивы болезни на протяжении 3 лет после операции.

Мальформация Киари II (детский тип) складывается и смещения мозжечка, ствола и IV желудочка через большое затылочное отверстие. Характернейший признак – сочетание с менингомиелоцеле в поясничной области. Неврологические дефекты проявляются на фоне аномалий затылочной кости и шейного отдела позвоночника. Всегда имеется гидроцефалия, часто – стеноз водопровода мозга. Неврологические симптомы имеются уже при рождении. Менингомиелоцеле требует операции в первые дни жизни. Последующая субокципитальная декомпрессия может привести к значительному улучшению. Большинство больных нуждаются в шунтирующей операции, особенно если имеется стеноз водопровода мозга.

Мальформация Киари III. Менингоэнцефалоцеле в нижней затылочной или верхней шейной области в сочетании с пороками развития нижней части ствола мозга, основания черепа и верхних шейных позвонков. Мозговая грыжа включает мозжечок и в половине случаев – затылочную долю. Очень редкий симптомокомплекс с плохим прогнозом даже при своевременном хирургическом вмешательстве.

Мальформация Киари IV. аномалия представлена изолированной гипоплазией мозжечка и не является симптомокомплексом Киари в современном понимании.»

Современная патоморфология выделяет три основные типа этой аномалии : I - проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II - вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III - изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи. I тип обычно не сопровождается поражением спинного мозга и выявляется чаще у взрослых при помощи КТ и ЯМР. По данным аутопсии у детей с менингомиелоцеле аномалию Арнольда-Киари II типа обнаруживают в 95-100% случаев.

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен . По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: (1) первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, (2) второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, (3) третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

При этой врожденной аномалии миндалины мозжечка имеют вид пленок, покрывающих дорсальные отделы продолговатого и спинного мозга. Дистальные отделы продолговатого мозга опускаются вниз и располагаются в позвоночном канале на уровне верхних шейных позвонков. В связи с опущением продолговатого мозга опускаются и нижние отделы IV желудочка. Следовательно, отверстие Мажанди при этом оказывается на уровне большого затылочного отверстия или еще ниже, а корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга в различной степени вытягиваются, что обуславливает компрессию каудального отдела продолговатого мозга, миндалин мозжечка и краниальных отделов спинного мозга.

Помимо непосредственно компрессионного фактора при аномалии Арнольда-Киари имеет значение нарушение ликвородинамики . В норме спинномозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга. При аномалии Арнольда-Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как «пробка затыкает бутылочное горлышко». В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Клинические симптомы постепенно и медленно прогрессируют в течение 3-6 лет и характеризуются вовлечением в процесс верхнешейного отдела спинного мозга и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением функции каудальной группы черепно-мозговых нервов, а также мозжечка.

Исходя из вышеизложенного, различают три неврологических синдрома :

(1 ) При церебеллобульбарном синдроме клинически устанавливается нарушение тройничного (V), лицевого (VII) и вестибулокохлеарного (VIII) нервов, нервов вагусной системы и подъязычного нерва (IX-XII), спонтанный нистагм, бьющий вниз, вестибулокохлеарные нарушения, головокружения, нарушения дыхания, носовой оттенок речи, поперхивания, нарушения глотания, односторонний парез мягкого неба, снижение глоточного рефлекса, охриплый голос, статическая и динамическая атаксия, нарушение координации, парез ног (спастического характера).

Рентгенологически и при МРТ на боковом снимке черепа имеется расширение сагиттального размера позвоночного канала на уровне СI и СII, при каротидной ангиографии огибание снизу миндалины мозжечка задненижней мозжечковой артерией.

(2 ) При сирингомиелитическом синдроме клинически отмечаются охриплость голоса, нарушение акта глотании, нистагм, атрофия мышц языка, анестезия в некоторых зонах лица, слабость в конечностях с повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса по спастическому типу, сегментарно диссоциированные расстройства чувствительности на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга.

Рентгенологически на боковом снимке визуализируется гипоплазия задней дужки атланта, гипоплазия эпистрофея, деформация и сужение большого затылочного отверстия, неравномерное развитие или недоразвитие боковых масс атланта, расширение интраспинального канала на уровне СI и СII. В этих случаях показана МРТ или инвазивные рентгенологические методы исследования.

(3 ) При пирамидном синдроме клинически отмечается легкий спастический тетрапарез со снижением мышечной силы в руках и ногах. Сухожильные и периостальные рефлексы на конечностях повышены, брюшные рефлексы снижены или не вызываются.

Рентгенологически определяются сопутствующие признаки нарушения развития костных элементов краниовертебральной зоны такие, как гипоплазия атланта, недоразвитие зубовидного отростка аксиса, укорочение атланто-затылочного промежутка. Верхушка зуба распологается выше линии Мак Грегора, увеличен сагиттальный размер большого затылочного отверстия и интраспинального канала на уровне СI и СII.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами : боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании, снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях, снижение мышечной силы в верхних конечностях, спастичность верхних и нижних конечностей, обмороки, головокружения, снижение остроты зрения, в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Любопытным клиническим феноменом у этих больных является провокация симптомов (боли в шее, в затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием, пробами Вальсальвы, Нери, Дежерина, что обусловлено динамическим усилением компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления с ущемлением миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии.

Клиническая манифестация аномалии Арнольда-Киари подчас у взрослых и даже пожилых людей постоянно дает повод к диагностике опухоли задней черепной ямки или верхних отделов спинного мозга. Правильному распознаванию способствуют иногда имеющиеся у больных внешние признаки дизрафии (короткая шея, низкая линия оволосения на шее), а также обнаружение на рентгенограммax (а также на КТ/МРТ) кранио-спинальных признаков костных аномалий.

В настоящий момент методом выбора при диагностике аномалии Арнольда-Киари является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Возможна уьтразвуковая диагностика аномалии Арнольда-Киари у плода . На современном этапе к возможным эхографическим признакам аномалии Арнольда-Киари относят внутреннюю гидроцефалию, а также типичную форму мозгового черепа типа «лимон» и изображение мозжечка в виде «банана». Однако по мнению некоторых исследователей эти признаки не отличаются высокой специфичностью по отношению к пороку Арнольда-Киари. Для решения этой проблемы показано использование не только горизонтальной, но и других плоскостей сканирования (фронтальной, сагиттальной), что позволяет выявить ряд высокоинформативных критериев аномалии Арнольда-Киари у плода. Частота эхографической выявляемости таких признаков, как отсутствие большой цистерны и удлинение ножек мозга, убедительно показала преимущества сагиттальной плоскости сканирования мозга для диагностики основного макроскопического признака порока Арнольда-Киари - вклинения частей мозжечка в большое затылочное отверстие. Получение изображения головного мозга плода в сагиттальной плоскости во II триместре беременности не является сложной технической задачей. В связи с этим использование сагиттальной плоскости сканирования мозга является одной из наиболее информативных плоскостей для диагностики или исключения аномалии Арнольда-Киари у плода как во II, так и в III триместрах беременности.

Обнаружение признаков аномалии Арнольда-Киари у плода может явиться показанием к исключению дефектов развития позвоночника (включая инвазивные), при этом даже полное отсутствие ультразвуковой информации о состоянии позвоночника указывает на наличие Spina bifida более чем в 95% случаев.

Лечение . При «асимптомном варианте» - динамическое наблюдение с ежегодным проведением обследования. Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. Периодически проводят дегидратационную терапию. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции (ламинэктомия, расширение затылочного отверстия и др.). В части случаев во время хирургической ревизии и устанавливается окончательный диагноз. Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3-8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50-75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35-50%),
боль в шее (15%),
слабость, онемение в руках (60%),
неустойчивость при ходьбе (40%),
двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5-25%,
шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.

Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).

Дифференциальный диагноз:

Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
Наследственные атаксии.
Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
(нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
(болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
(миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
(миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.