Реклама на портале

Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение. Дерматомиозит — симптомы и лечение Вылечивается ли дерматомиозит у детей

Дерматомиозит его еще называют полимиозит - диффузное заболевание соединительной ткани (поражаются мышцы, внутренние органы и кожные покровы).

Предполагают вирусную этиологию заболевания, хотя антитела против вирусов и парамиксовирусоподобные включения не выявлены.

Дерматомиозит имеет отношение к болезням наследственного предрасположения. Наибольшее признание получила иммунная теория, подтвержденная обнаружением аутоантител, циркулирующих фиксированных иммунных комплексов (преимущественно в микроциркуляторном русле), цитотоксичности лимфоцитов и др.

С позиций этой теории дерматомиозит рассматривается как заболевание с иммунными и аутоиммунными, возможно генетически обусловленными. Важными патогенетическими звеньями являются глубокое поражение сосудов со стойким нарушением гемодинамики (уровень микроциркуляции, крупные сосуды), развитие васкулитов, склероза сосудистых стенок и нейроэндокринные факторы. В патогенезе дерматомиозита участвует и симпатоадреналовая система, связанная с адаптационно-трофической функцией организма и регуляцией иммуногенеза. Имеется определенная патогенетическая связь дерматомиозита с опухолевым процессом - частота опухолевого (вторичного) дерматомиозита составляет 30% случаев. Опухоль (злокачественная), локализуется в желудочно-кишечном тракте, половых органах, дыхательных путях и др.

Причины дерматомиозита

Развитию заболевания обычно предшествуют факторы, изменяющие реактивность организма и создающие предрасполагающий фон - обострение инфекции, ОРЗ, физические, психические травмы, переохлаждение, перегревание и др. Иногда как провоцирующий фактор выступают медикаментозные препараты, вакцины, приводящие к лекарственной аллергии.

Наряду с этим анамнез может быть без особенностей и заболевание развивается среди полного благополучия. У части заболевших клиническая картина дерматомиозита развивается остро, проявляясь высокой температурой, мышечной слабостью и миальгией. Сильные мышечные боли иногда постоянные, умеренные, усиливающиеся при движениях. При подостром начале дерматомиозита температура субфебрильная, миальгии умеренные, общее состояние незначительно нарушается. Возможны первично-хронические варианты дерматомиозита. При этом заболевание развивается исподволь, проявляясь слабостью, утомляемостью, артральгией.

В активной фазе развиваются нормохромная анемия (умеренная), тромбоцитопения, лейкоцитоз отмечается нейтрофильный сдвиг влево, СОЭ увеличивается при активности патологического процесса. О тяжести заболевания позволяет судить активность ферментов в крови (КФК, альдолазы, ЛДГ, АсАТ). В активную фазу дерматомиозита заметно изменяются острофазовые показатели - повышается уровень грубодисперсных белков при одновременном снижении содержания альбуминов, отчетливо повышается уровень ДФА, серомукоида. При тяжелом течении развивается гипопротеинемия. Происходит снижение титра комплемента, обнаруживаются антитела к ДНК, LE-клетки. Значительные отклонения наблюдаются в содержании креатина, креатинина. При выраженном распространении патологического процесса уровень креатина превышает норму в несколько раз.

Течение болезни

Острое характеризуется бурным началом, высокой температурой, быстро нарастающей мышечной слабостью, генерализованным поражением поперечнополосатых мышц с выраженным болевым синдромом, отеками и деревянистой плотностью, развивается обездвиженность больных. В процесс вовлекаются дыхательные, глазные, глоточные и другие мышечные группы, развивается висцеральная патология (поражение органов). Вследствие присоединения вторичной инфекции могут возникать аспирационные пневмонии. Возможна легочно-сердечная недостаточность.

Подострое течение дерматомиозита наблюдается чаще, отличается более медленной генерализацией процесса. При максимальной активности клиническая картина напоминает остро текущий дерматомиозит, хотя при данном варианте более отчетливо выражены общедистрофические процессы. Процесс медленно, но неуклонно прогрессирует, нарастают общая дистрофия, атрофия (изменение кожных покровов), изменение мышечных групп. При патогенетической терапии возможен переход в хроническое течение. При упорной, длительной терапии возможно выздоровление.

Хронические формы проявляются длительным циклическим течением со стертой клинической симптоматикой, минимальной или умеренной степенью активности. Общее состояние больных значительно не страдает, возможна длительная ремиссия. Преобладают общедистрофические изменения, пойкилодермия. Нередко развиваются выраженный кальциноз мышц, сухожильно-мышечные контрактуры отдельных мышечных групп. В результате появляются функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата с разной степенью выраженности.

Диагностика

Диагноз ДМ основываться на клинико-лабораторных, морфологических данных. К важным диагностическим признакам относятся симметричность поражения преимущественно проксимальных мышечных групп, мышечная слабость с дисфагией и нарушением акта дыхания, изменением кожных покровов (лиловая параорбитальная эритема с отеком либо без него — «дерматомиозитовые очки»). Данные мышечной биопсии: бледные («варенные») мышцы с явлениями тяжелого миозита; гистологическое исследование выявляет: некрозы мышечных волокон, периваскулярная инфильтрации и атрофия волокон.

Из лабораторных тестов необходимо учитывать повышение активности КФК, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурию, повышение острофазовых показателей. Важными значениями при диагностики являются результаты электромиографического исследования, при котором выявляется низкоамплитудная электрическая активность. Дифференциальный диагноз обычно проводят с другими коллагеновыми заболеваниями со сходной висцеральной патологией.

Поражение органов при дерматомиозите

Поражение кожи Отмечается темно-лиловая эритема параорбитальной области. Сочетание указанной эритемы с параорбитальным отеком (симптом «очков») — весьма существенный дифференциальный признак дерматомиозита. Нередко лиловая эритема распространяется на кожу головы, щеки, ушные раковины, нос, шею, конечности. На веках и ладонях обнаруживаются телеангиоэктазии (капилляриты). Могут наблюдаться коре- и скарлатиноподобные сыпи, кожный зуд, шелушение, пигментация кожи, депигментация.

Нарушение трофики может привести к развитию некротических изменений (суставы, лопатки, крылья носа и др.) с последующим образованием рубцов. Отмечается выпадение волос. Отек кожи и подкожный клетчатки может быть ограниченным или распространенным, иметь различную плотность. В процесс иногда вовлекаются слизистые оболочки влагалища, глаз, полости рта. При этом наблюдаются отек и разрыхление слизистых оболочек, кровоточивость, гиперемия имеющая лиловый оттенок. Язык иногда принимает вид «географического».

Поражение мышц Отмечается диффузное симметричное поражение проксимальных мышечных групп плечевого, тазового пояса, спины. Главным симптомом является мышечная слабость, когда невозможно даже поднять руки, чтобы снять майку. Мышечная слабость нередко достигает такой степени, что больные больше не могут поворачиваться в постели без помощи посторонних. Пораженные мышцы уплотнены, увеличены в объеме. Лицо становится маскообразным из-за вовлечения мимических мышц в процесс. Больному трудно надуть щеки, зажмурить глаза. Жевание становится болезненным, рот открывается с трудом, отекает язык. В результате поражения глазодвигательной мускулатуры развивается птоз. При прогрессировании процесса возникают атрофия мышц, миофиброз, контрактуры, оссифицирующий миозит. Может наблюдаться ограниченный или распространенный кальциноз, устанавливаемый рентгенологически.

Суставной синдром проявляется полиартральгиями, реже - полиартритом с симметричным поражением крупных (коленных, голеностопных, лучезапястных) и межфаланговых суставов. Нарушение функции суставов, болезненность при движении обусловлены поражением мышц и воспалительно-экссудативными изменениями кожи над суставами.

Поражение органов дыхания Вовлечение в процесс дыхательных мышц, уменьшение подвижности диафрагмы и грудной клетки приводят к одышке, гипоксии, гипоксемии, снижению . Возможна сосудистая интерстициальная пневмония с последующим формированием легочного фиброза, гипертонии в малом круге кровообращения и легочного сердца. При вторичном дерматомиозите на почве опухолевого процесса иногда наблюдается метастатическое поражение легких. Поражается и плевра с появлением выпота по ходу междолевой или медиастинальной плевры. Нередко рентгенологически обнаруживаются плевроперикардиальные спайки. Наблюдается диффузное двустороннее усиление легочного рисунка.

Сердце и сосуды Поражение сосудов и сердца занимает ведущее место среди висцеральной патологии дерматомиозита как по частоте, так и по степени значимости. Оно может быть обусловлено основным заболеванием, сопутствующим атеросклерозом, длительной стероидной терапией. В процесс вовлекаются коронарные сосуды, также все оболочки сердца, наиболее часто - миокард (с развитием или дистрофических изменений), реже - эндокард и . Диагностика этих поражений трудна в связи с их незначительными клиническими проявлениями.

Может наблюдаться одышка, обусловленная поражением дыхательных мышц, иногда одновременным поражением дыхательной мускулатуры и миокарда. Отмечаются , боли в области сердца. При диффузном миокарде расширяются границы сердца, преимущественно влево; приглушаются тоны сердца, нарушается ритм, проявляется короткий систолический шум над верхушкой сердца.

ЭКГ На ЭКГ отмечаются неспецифические изменения, соответствующие тяжести заболевания, — смещение интервала S-T, снижение зубца Т, который может быть как сглаженным, так и двухфазным или отрицательным. У некоторых больных наблюдается острая ишемия миокарда с инфарктоподобной ЭКГ. При очаговом миокардите также могут отмечаться тахикардия, приглушение тонов сердца, при дистрофии миокарда - умеренная тахикардия, приглушение тонов сердца, на ЭКГ - нарушение проводимости, уплощение зубца Т.

При эндокардите наблюдается постоянный систолический шум над верхушкой сердца. Для перикарда характерны постоянные боли за грудиной, одышка, тахикардия. Шум трения перикарда, будучи важным диагностическим признаком, обычно наблюдается кратковременно. Рентгенологически обнаруживаются изменения конфигурации сердечной тени (сглаженность дуг), вялая пульсация, обусловленная образованием спаечного процесса. У большинства больных поражается и сосудистая система, преимущественно вены, нарушаются свойства крови (реологические).

Неврологические синдромы при дерматомиозите Неврологические синдромы проявляются патологическими изменениями центральной и периферической нервной системы: энцефалитами, очаговыми поражениями мозга с гиперкинезами, эпилепсией, парезами, невритами. В основе этих изменений лежат диффузный сосудистый и диффузный мышечный процессы. Нередко нарушается черепно-мозговая иннервация. Снижается или выпадает глоточный рефлекс, что вызывает поперхивание, забрасывание пищи в нос, носовой оттенок речи. Этот синдром, обусловленный преимущественным поражением мышц, классифицируется как «миогенный бульбарный паралич». Нарушение чувствительности проявляется гипере- и гипестезией. У большинства больных развивается астено-невротический синдром - нарушение сна, раздражительность, плаксивость.

Поражение желудочно-кишечного тракта при дерматомиозите Поражение ЖКТ нередко выступает на передний план в клинической картине дерматомиозита. Могут наблюдаться выраженная дисфагия, снижение или отсутствие глоточного рефлекса, что усугубляется поражением жевательных мышц, языка, дыхательной мускулатуры. Отмечаются боль в горле, пищеводе, обусловленные развитием катарального или эрозивного процесса. Они могут явиться причиной кровоточивости - появляются кровавая рвота, мелена. Подобные изъявления отмечаются также в желудке, кишечнике, чему нередко способствует длительная массивная кортикостероидная терапия.

Причиной болевого синдрома в животе может быть нарушение вегетативной регуляции, приводящее к развитию спастического колита или атонии кишечника, явлениям энтероколита, нарушению деятельности кишечника (запоры, понос).

Возможно развитие псевдоабдоминального синдрома вследствие поражения мышц брюшной стенки. Рентгенологически выявляются дискинезия различных отделов ЖКТ, гипотония желудка.

Печень, как правило, увеличена, в большинстве случаев вследствие поражения ее ретикулогистицитарной системы. Функция печени нарушается незначительно. В редких случаях возможен воспалительно-дистрофический процесс в печени. У малой части больных наблюдается спленомегалия с лимфаденопатией, что отражает реакцию ретикулогистиоцитарной системы на активизацию основного заболевания.

Поражение почек при дерматомиозите Поражение почек - изменения в моче в виде переходящей протеинурии, микрогематурии, цилиндрурии без выраженного нарушения функционального состояния - обусловлено повышенной проницаемостью сосудов. Реже встречаются тяжелые поражения почек, сопровождающиеся артериальной гипертензией, ретинопатией. При остро прогрессирующем ДМ возможна почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа. В некоторых случаях дерматомиозит протекает с мочевым синдромом, обусловленным миоглобинурией, что проявляется высокой активностью ферментов сыворотки, моча темно-коричневой окраски.
Эндокринная патология встречается редко.

Лечение

Основным средством патогенетической терапии заболевания являются глюкокортикостероидные гормоны в достаточно больших дозах. Показаны и другие глюкокортикостероиды в адекватных дозах, за исключением (полькартолона), усугубляющего мышечную слабость. Лечение проводится 3 месяца, срок его продлевается при необходимости. Снижается доза постепенно и доводится до поддерживающей. При остром течении дерматомиозита в первый год заболевания поддерживающая доза должна составлять 30 мг/сут, во 2-й не превышает 20 мг.
Лечение глюкокортикостероидами сочетается с аминохинолиновыми препаратами (делагилом, плаквенилом, резохином). Их следует принимать несколько лет при всех формах дерматомиозита.

Одновременно назначаются и нестероидные противоревматические средства (индометацин, метиндол, вольтарен), анаболические стероиды (метандростенолон, ретаболил), препараты калия (оротат калия, панангин, хлористый калий), витамины, кокарбоксилаза, АТФ, при очаговой инфекции - антибиотики широкого спектра действия.
Если отсутствует эффект от глюкокортикостероидных гормонов больным острым прогрессирующим дерматомиозитом назначают иммунодепрессанты - азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид. Доза метотрексата - 30 мг/сут (максимально) 2 р/неделю (перорально). Азатиоприн и циклофосфамид (1-3 мг/кг массы) длительность применения - от 2 до 6 месяцев при постоянном гематологическом контроле, учете противопоказаний, побочных действий (диарея, тошнота, выпадение волос).

При выраженной дизартрии, миопатии показаны прозерин, оксазил (внутрь, внутримышечно) в течение месяца с последующим повторением курса лечения. Для улучшения регионарной гемодинамики целесообразны спазмолитики (папаверин, но-шпа), компламин.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапевтическое лечение показано при снижении активности процесса и переходе его в хроническую форму. Применяется электрофорез десенсибилизирующих средств, гиалуронидазы, лидазы (особенно при сухожильно-мышечных контрактурах).

Показаны ЛФК, легкий массаж рук, ног. Необходимы тщательный уход за кожей, обогащение диеты белком, витаминами, растительным маслом, ограничение углеводов, соли. Больные дерматомиозитом должны тщательно обследоваться для исключения злокачественного новообразования, поскольку вторичные дерматомиозиты, сочетающиеся с опухолями, дают стойкую ремиссию после оперативного удаления новообразования.

Прогноз удовлетворительный при ранней диагностике, своевременно начатой адекватной терапии кортикостероидами с последующим наблюдением и проведением лечебных профилактических курсов. Трудоспособность может быть восстановлена у лиц, которые занимаются умственным, легким физическим трудом. Во многих случаях требуется трудоустройство с ограничением нагрузки или назначение инвалидности.

Профилактика является преимущественно вторичной и направлена на предупреждение обострений патологического процесса, прогрессирование болезни. Она включает поддерживающую патогенетическую терапию, санацию очагов инфекции, повышение сопротивляемости организма. Необходимо исключать провоцирующие обострение факторы.

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) - это заболевание системного характера, при котором поражается гладкая и поперечнополосатая мускулатура, а также, кожные покровы с образованием отека и . В том случае, если заболевание протекает без поражения кожи, его называют полимиозит.

Дерматомиозит может развиться у представителей обоих полов, вне зависимости от возраста. Описаны случаи заболевания болезнью Вагнера детей до года.

Однако наиболее часто дерматомиозит поражает подростков в возрасте 10-14 лет, в этом случае речь идет о ювенальной форме заболевания. Второй возрастной пик болезни Вагнера приходится на возраст 45-60 лет, у таких больных диагностируется вторичная форма заболевания.

Классификация разновидностей и форм

В медицине разновидности дерматомиозита классифицируют по нескольким признакам. Как уже было замечено, по происхождению болезнь Вагнера можно разделить на первичный (ювенальный) и вторичный (поранеопластический) дерматомиозит.

В зависимости от течения заболевания выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни Вагнера.

В течение дерматомиозита принято выделять три периода:

  1. Продромальный, который длится максимум месяц.
  2. Манифестный. В это время проявляются мышечный, кожный и общий синдром дерматомиозита.
  3. Дистрофический период дерматомиозит характеризуется появлением осложнений.

Кроме того, в течение дерматомиозита выделяют три степени активности – первую, вторую и третью.

Причины развития заболевания

Вирусные заболевания могут спровоцировать развития дерматомиозита.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины болезни Вагнера, поэтому заболевание отнесено к категории мультифакторных.

Провоцирующим фактором в развитии дерматомиозита часто являются вирусные заболевания, в частности грипп, гепатит, парвовирусная инфекция и пр. Не отрицается и связь развития дерматомиозита с заражением бактериальными инфекциями, например, боррелиозом.

Отмечены случаи развития дерматомиозита, как реакции на прививку или после введения некоторых лекарственных средств парентерально.

К факторам, провоцирующим возникновение болезни Вагнера, стоит отнести:

  • Переохлаждение и особенно обморожения;
  • Избыточную инсоляцию;
  • Травмы;
  • Гормональные перестройки, в том числе и в период беременности.
  • У трети всех заболевших дерматомиозитом имеются опухоли злокачественной природы.

Клиническая картина

В клинике дерматомиозита ведущую роль играют проявления мышечного и кожного синдрома. Реже при болезни Вагнера поражаются внутренние органы.

Мышечный синдром – наиболее характерный симптом дерматомиозита. На ранней стадии отмечаются боли и слабость в мышцах. Чаще всего, синдром при дерматомиозите проявляется в мышцах шеи и проксимальных отделах рук и ног.

Мышечная слабость при дерматомиозите может быть настолько сильно выражена, что больной лишается возможности самостоятельно удерживать голову, вставать с постели, передвигаться, то есть, для выполнения любого элементарного действия больному требуется помощь.


 Дерматомиозит сопровождается мышечной слабостью.

При тяжелом течении болезни Вагнера отмечается значительное ограничение подвижности, ходьба становится невозможной.

При болезни Вагнера можно отметить увеличение объема пораженных групп мышц (за счет отека), их уплотнение. При пальпации больные отмечают болезненность.

У больных дерматомиозитом часто отмечается поражение мышц глотки, это сильно затрудняет процесс питания. При поражении дерматомиозитом мышц диафрагмы и межреберных мышц отмечается недостаточная вентиляция легких, что провоцирует развитие застойных процессов, пневмонии.

Кожный синдром при дерматомиозите характеризуется появлением на открытых участках тела – на лице, шеи, в области суставом. Кожа у больных дерматомиозитом отечная, пурпурно-лилового оттенка.

Характерный синдром дерматомиозита – появление дерматомиозитических очков. Так называется появление эритемы век в сочетании с отеком нижнего века и пигментацией.

Суставный синдром при болезни Вагнера встречается не слишком часто и, в большинстве случаев, проявляется артралгиями как и при .

Поражения висцеральных органов при дерматомиозите встречаются редко. Чаще других органов поражается сердечная мышца. Это проявляется учащенным сердцебиением, глухими тонами, появлением систолического шума на верхушке. В редких случаях на фоне дерматомиозита развивается диффузное поражение сердечной мышцы с тяжелой картине сердечной недостаточности.

Несколько чаще при болезни Вагнера развиваются патологии органов дыхания, которые возникают в связи поражением дерматомиозитом межреберных и диафрагмальных мышц. В результате гиповентиляции легких развиваются пневмонии. Нужно сказать, что именно пневмонические осложнения (развитие плеврита, абсцессов) дерматомиозита является часто встречающейся причиной летального исхода болезни.

При поражении органов ЖКТ отмечаются дисфагии, которые прогрессируют по мере развития заболевания. Нарушение процесса глотания при дерматомиозите связано с поражением мышц глотки.

Со стороны нервной системы у больных дерматомиозитом отмечается парестезия, снижение сухожильных рефлексов, гипералгезия. Что касается парестезии, то это состояние еще характерно при и .

Общими симптомами дерматомиозита являются снижение массы тела, у некоторых больных отмечается сильно выраженная анорексия, постоянно повышенная температура тела.

Течение заболевания

Течение болезни Вагнера волнообразное и прогрессирующее. При острой форме дерматомиозита отмечается лихорадка, быстро нарастающие симптомы поражения поперечнополосатой мускулатуры, распространенные высыпания на коже, прогрессирующее поражение внутренних органов.

При отсутствии лечения смерть у больных с острой формой дерматомиозита наступает в течение 2-12 месяцев с момента начала заболевания. Причиной летального исхода, чаще всего, является аспирационная пневмония, почечная или сердечная недостаточность. Вовремя начатое лечение позволяет приостановить патологический процесс при остром дерматомиозите и даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении болезни Вагнера симптоматика нарастает медленно, полная клиническая картина дерматомиозита начинает проявляться через 1-2 года после начала заболевания.

Начинается подострый процесс болезни Вагнера с постепенно прогрессирующей слабости мышц, реже, начало заболевания характеризуется появлением кожного синдрома. При отсутствии лечения прогноз и для этой формы дерматомиозита неблагоприятный. Современная терапия позволяет справиться с проявлениями болезни и достичь устойчивой ремиссии.

Дерматомиозит в хронической форме протекает циклически, заболевание длится годами. Внутренние органы в этом случае практически не поражаются, прогноз при этой форме заболевания всегда благоприятный.

Методы диагностики

Нужно заметить, что диагностика дерматомиозита представляет довольно значительные затруднения, несмотря на то, что клиническая картина довольно ярко выражена.

Постановке правильного диагноза нередко предшествуют ошибочные. Причем при ярко выраженном мышечном синдроме часто ставятся неврологические диагнозы, а при кожной симптоматике – дерматологические.

Для поставки правильного диагноза при болезни Вагнера используют 7 диагностических критериев:

  • Прогрессирующая слабость мышц.
  • Увеличение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов.
  • Выявление миопатических изменений при проведении элекромиографии.
  • Выявление типичной картины при гистологическом исследовании биоптата мышц.
  • Повышение концентрации креатина в моче.
  • Снижение проявлений мышечной слабости при использовании кортикостероидов.

При присутствии первого и любых трех из представленных ниже критериев, определенно может быть поставлен диагноз дерматомиозита. Если у больного отмечается первый и любой из двух последующих критериев, то речь ведется о вероятном дерматомиозите, а если, помимо первого присутствует только один из ниже перечисленных критериев, диагноз дерматомиозита расценивается, как возможный.

Способы лечения

Лечение дерматомиозит направлено на сдерживание процесса при острой и подострой форме и достижения ремиссии при хроническом течении болезни.


 Для лечения дерматомиозита используют преднизолон.

Основным препаратом, применяемым для лечения дерматомиозита, является преднизолон. На начальном этапе лечения, который продолжается до трех месяцев, преднизолон вводят в высоких дозах. Затем доза постоянно понижается до уровня поддерживающей. Необходимо проведение поддерживающей терапии, которая должна длиться нескольких лет, отмена приема препаратов возможна только при стойком отсутствии клинических и лабораторных признаков заболевания. Данный препарат также еще применяют при лечении , и др.

При отсутствии эффекта при лечении дерматомиозита кортикостероидами или при наличии противопоказаний к их применению назначаются иммунодепрессанты – Метотрексат или Азатиоприн. Эти средства могут быть назначены и в сочетании с преднизолоном при необходимости снизить дозу принимаемых кортикостероидов.

При хронической форме дерматомиозита на первом этапе назначаются умеренные дозы преднизолона. По мере снижения дозы приема преднизолона дополнительно назначают прием салицилатов.

Для предупреждения развития мышечных контрактур на самых ранних этапах заболевания показан массаж, лечебная гимнастика. Курортное лечение не рекомендовано.

Лечение народными методами

Дерматомиозит можно лечить и методами фитотерапии. Их необходимо применять в качестве дополнительного лечения для терапии болезни Вагнера, назначенной врачом.

Компрессы из почек ивы при дерматомиозите. Столовая ложка почек ивы помещается в стакан, затем в эту посуду нужно налить 100 мл кипятка. Время настаивания – 40 минут, затем использовать для приготовления компрессов на участки кожи, пораженные дерматомиозитом. Вместо почек ивы можно взять такое же количество алтея лекарственного.

В качестве наружного средства для лечения дерматомиозита можно приготовить и мазь из трав. В качестве жировой основы следует взять нутряной свиной жир. Жировую основу необходимо растопить и всыпать растительное сырье. Для лечения дерматомиозита можно использовать измельченные почки ивы, семена эстрагона, траву чистотела большого. Готовая смесь перекладывается в жаропрочную посуду и помещается на 5 часов в духовой шкаф, где прогревается при температуре 90-100 градусов. После этого мазь следует процедить и дать ей застыть. Хранить приготовленное средство в холодильнике, применять для смазывания пораженной болезнью Вагнера кожи.

Для приема внутрь при дерматомиозите рекомендуется отвар овса на молоке. Для приготовления средства нужно взять два стакана овсяной крупы (не хлопьев). Крупу следует залить пятью стаканами кипящего молока и тридцать минут прогревать смесь, поставив емкость на водяную баню. Отцедить молоко и принимать его по три раза в сутки по половине стакана. Курс лечения дерматомиозита овсяным отваром на молоке составляет месяц. Затем нужно сделать перерыв на такой срок и провести курс повторно.

Полезно при болезни Вагнера принимать отвары, приготовленные из листьев брусники или шишек хмеля.

Профилактика и прогноз

До начала применения для лечения дерматомиозита прогноз для этого заболевания был крайне неблагоприятным. Летальный исход в течение 1-5 лет наступал у 65% заболевших болезнью Вагнера. Применение препаратов преднизолона позволило значительно улучшить прогноз. Современные методы лечения в большинстве случаев позволяют приостановить атрофические процессы и добиться ремиссии.

Специфической профилактики дерматомиозита не существует, поскольку это заболевание является мультифакторным. Заболевшие болезнью Вагнера должны находиться под наблюдением медиков на протяжении длительного времени. Вторичная профилактика дерматомиозита заключается в активном лечении и проведении поддерживающей терапии.

Болезнь дерматомиозит – это системная патология, поражающая преимущественно мышечную ткань и кожу. Термин «миозит» буквально обозначает наличие воспалительного процесса в мышцах, в данном случае аутоиммунной природы. Воспаление приводит к тому, что мышечная ткань гибнет, замещаясь соединительной, и становится неспособной выполнять прежние функции.

Локализация и распространенность

Заболевание дерматомиозит чаще всего встречается в южноевропейских странах. Наибольшее количество случаев наблюдается весной и летом, что может косвенно свидетельствовать о патогенном влиянии солнечной радиации. Женщины болеют чаще мужчин. Патология обычно манифестирует в молодом (15-25 лет) или пожилом (больше 60 лет) возрасте. Частота заболеваемости дерматомиозитом у детей 1,4-2,7:100 000, у взрослых 2-6,2:100 000.

Причины дерматомиозита

В данный момент причины заболевания точно не выяснены. Ученые предполагают, что в развитии болезни играют роль такие факторы, как:

  1. Повышенная инсоляция.
  2. Недавно перенесенные инфекционные заболевания.
  3. Переохлаждение.
  4. Беременность.
  5. Употребление лекарственных средств.
  6. Вирусы.
  7. Вакцинации.
  8. Злокачественные новообразования.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь дерматомиозит симптомы

Первым проявлением заболевания обычно выступает слабость в шее, верхних и нижних конечностях. При этом мышцы кистей и стоп чаще всего не затрагиваются, поэтому больным бывает легко встать на цыпочки, но затруднительно подняться по лестнице. Пациенты отмечают дискомфорт, похожий на боль после физических нагрузок. Длительный отдых и щадящий режим не приводят к улучшениям. При отсутствии лечения смерть наступает из-за поражения диафрагмы и остановки дыхания.

Очень характерным кожным проявлением дерматомиозита является симптом «лиловых очков» — покраснение и отек кожи на верхних веках. Остальные проявления многообразны и неспецифичны: у больных наблюдаются эритематозные участки кожи, высыпания в виде пузырьков, зуд, папулы. Поражаются обычно открытые участки тела.

Ювенильный дерматомиозит часто проходит остро или подостро, что является неблагоприятным признаком. Однако при правильно подобранной терапии дерматомиозит можно перевести в хроническую форму или вылечить.

Диагностика дерматомиозита

Диагноз ставится на основании жалоб больного, анамнеза заболевания (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, переохлаждением или другим фактором риска), результатов лабораторных исследований. В крови больных наблюдается повышение лейкоцитов, эозинофилия, иногда ускорение СОЭ. В биохимическом анализе крови увеличивается количество ферментов:

  • альдолазы;
  • лактатдегидрогеназы;
  • креатинфосфокиназы;
  • аспартаттрансферазы;
  • аланинаминотрансферазы.

В анализе мочи наблюдается увеличение содержания креатинина.

Больным с подозрением на системный дерматомиозит назначаются следующие исследования:

  1. Электронейромиография (ЭНМГ). Нужна для определения причины слабости. В некоторых случаях она возникает на фоне поражения нервной, а не мышечной ткани.
  2. Компьютерная томография (КТ) бедра. Позволяет визуально оценить состояние мышц пациента: при наличии воспаления будет видно их увеличение из-за отека. По возможности следует сделать КТ или рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления поражения легких.
  3. Биопсия мышцы. Является эталонным методом исследования. Под микроскопом врач увидит подтверждение аутоиммунной причины воспаления.
  4. Дифференциальная диагностика с онкомиозитом. Заболевание может являться не первичным (идиопатическим) дерматомиозитом, а сопутствующим при наличии злокачественных новообразований, поэтому врач проводит полное обследование пациента для исключения онкопатологии.

Лечение дерматомиозита

Лечение направлено на купирование воспаления и предотвращения перерождения мышечной ткани в соединительную. Для этого используются следующие лекарственные средства:

  1. Высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в течение длительного времени (2-3 месяца). Дозировку снижают постепенно, до одной таблетки в неделю. Полностью отказаться от стероидных гормонов можно только в случае стойкой ремиссии.
  2. Цитостатики. Назначаются в случае неэффективности глюкокортикостероидов.
  3. Витамины группы В, АТФ, прозерин и кокарбоксилаза способствуют восстановлению функциональной активности мышц.
  4. Плазмаферез – процедура, помогающая удалить из крови иммунные комплексы повреждающие ткани.

При терапии дерматомиозита важно соблюдать режим (исключить перегревание и переохлаждение, свести к минимуму физические нагрузки) и диету (ограничение сладкого при применении стероидных гормонов). Врач назначает лечебную физкультуру для предотвращения развития контрактур.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Возможно лечение дерматомиозита народными средствами.

  • Компрессы:
  1. 1 столовую ложку почек и листьев ивы залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
  2. 1 столовую ложку алтея лекарственного залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
  • Мази:
  1. 1 часть почек ивы смешать с 1 частью сливочного масла до образования гомогенизированной массы. Втирать в пораженные кожные покровы.
  2. Жир растопить на водяной бане и смешать с семенами эстрагона в пропорции 1:1. Смесь поместить в духовку на 6 часов при температуре 160° С. Остудить. Втирать в пораженные кожные покровы.
  • Лекарственные сборы с противовоспалительными свойствами: зверобой, шалфей, липа, календула, ромашка. Заваривать и пить вместо чая.
  • Мумиё по 2 таблетки натощак утром в течение 1 месяца.

Прогноз и осложнения

Прогноз удовлетворительный. При отсутствии терапии смерть наступает в течение первых двух лет на фоне поражения дыхательной мускулатуры. Тяжелое течение болезни осложняется контрактурами и деформациями конечностей, приводящими к инвалидности.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Фото

Болезнь дерматомиозит кожные проявления фото

Дерматомиозит представляет собой воспалительное диффузное заболевание соединительных тканей, гладких и скелетных мышечных волокон, кожного покрова и внутренних органов. Если кожный симптом отсутствует, говорят о полимиозите. Дерматомиозит проявляется в виде следующих симптомов: слабость мышц, лихорадка, мигрени, полиартралгия. Основу диагностики патологии составляют биохимические и лабораторные результаты. Эффективный способ облегчения или устранения проблем – гормональный, протекание заболевания волнообразное.

Прослеживается наличие связи между дерматомиозитом с вирусной инфекцией и генетическими факторами. Хроническое выживание микробов в мышечных тканях, схожесть вирусных и мышечных систем приводит к появлению аутоантител к мышцам. Точкой запуска образования дерматомиозита может являться обострение инфекционного вируса, сильная депрессия, переохлаждение, аллергия, вакцинация, гипертермия.

В статье рассмотрим следующее: дерматомиозит: симптомы и лечение этой патологии, диагностика и причины ее развития.

Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются. В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний. В 25% случаях наблюдается вторичная опухолевая патология. Заболевание может носить острый характер проявления, подострый или являться хронической формой.

Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).

Причины патологии

На сегодняшний день причина является нераскрытой. Считается, что главная предпосылка появления патологии состоит в вирусном заражении, но ни одни клинические и лабораторные исследования пока не могут доказать это со 100% вероятностью. Немаловажной составляющей является аутоиммунный процесс. 15% рассмотренных миопатий связано с онкологическими патологиями, при которых чаще всего речь идет о дерматомиозите.

Заболевание начинает проявляться легкой слабостью, недомоганием, повышенной температурой тела, потерей веса и аппетита, заболеванием кожного покрова с последующим увеличением недуга в области бедер и плеч. Дерматомиозит может протекать медленно, на протяжении нескольких месяцев, или сразу принять острую форму, что чаще всего происходит у молодого поколения.

Факторы риска

Дерматомиозит чаще всего настигает женщин , чем мужчин.

Таблица. Распределение 150 пациентов с дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу.

Большинство женщин заболевают в возрасте от 40 до 60 лет, дети – в 5-15 летнем возрасте.

Чаще всего страдают люди, работа которых связана с токсическим влиянием вредных веществ.

Болезнь сопровождается острыми или хроническими вирусными и бактериальными инфекциями .

Эндокринные болезни. Сбой функционирования щитовидной железы.

Гормональный сбой, климакс, период беременности.

Постоянное нахождение под палящими солнечными лучами или же, напротив, долгое пребывание на холоде .

Симптомы патологии

Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.

Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.

Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.

Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.

В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.

Системные симптомы патологии затрагивают работу:

  • сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
  • легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
  • ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
  • нервной системы;
  • эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
  • почек, вызывая гломерулонфрит.

Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.

Среди симптомов можно выделить следующие.

  1. Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
  2. Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.

Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.

Варианты поражения кожи Описание
Периорбитальный отек (гелиотропная сыпь) Фиолетовая или темно-синяя сыпь, локализующая вокруг глаз.
Эритематозная фотосенситивная сыпь Эритема лица в области коленей, на локтевых сгибах, шее и в области декольте.
Папулы Готтрона Плотные эритематозные высыпания, часто локализующиеся над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.
«Рука механика» Шелушение, болезненные трещины на коже кистей.
Капилляриты ногтевого ложа Расширенные и извитые капилляры ногтевого ложа.
Пойкилодермия Гиперпигментация и атрофия с наличием сосудистых звездочек, шелушений, что обусловливает пестрый характер пораженного участка кожи.

Диагностика дерматомиозита

  • лабораторные факторы;
  • мышечная биопсия.

Полимиозит стоит заподозрить при обнаружении у больного проксимальной мышечной слабости, проявлении без основанных болевых ощущений в мышцах. Точность диагностирования заболевания становится выше, если можно подтвердить наличие следующих проблем:

  • проксимальная слабость мышечных тканей;
  • кожная сыпь;
  • чрезмерная работа ферментов мышц. При отсутствии чрезмерного количества креатинкиназы стоит провести обследование на повышение альдолазы либо аминотрансферазы, которые по сравнению с креатинкиназом не так специфичны;
  • нарушения в мышечных тканях, которые можно обнаружить, сделав МРТ и электромиографию;
  • нарушения, обнаруженные при мышечной биопсии.

Биопсия мышц поможет ликвидировать клинически схожие проявления, в том числе миозит и рабдомиолиз, который вызван вирусным заражением. Имеющиеся нарушения, обнаруженные во время гистологического исследования, могут носить различный характер, но общим для них являются: места дегенерации и регенерации мышечных тканей, воспалительные реакции.
Прежде чем приступить к лечению, стоит убедиться в точности диагноза. Это можно сделать при помощи гистологической верификации. Проводят с целью исключить хоть малейшую вероятность наличия прочих патологий мышц. Чтобы повысить степень осведомленности гистологического исследования, биоптат нужно взять из мышцы, соответствующей как можно большему перечню признаков:

  • слабость на момент клинических исследований;
  • изменения, полученные при электромиографии;
  • обнаружение воспалительных реакций после проведения МРТ.

При помощи клинических исследований, можно убедиться, или, напротив, опровергнуть вероятность наличия болезни, дать оценку степени его осложнения, проследить перекрестные нарушения. Стоит выявить аутоантител. Вероятность выявления аутоантител равняется 75%. Более полное исследование антинуклеарных антител очень важно при обнаружении перекрестных осложнений, которые свойственны для иных аутоиммунных патологий. Приблизительно у 25% пациентов присутствуют миозитспецифиские аутоантитела. До сих пор не известно, какая связь присутствует между антителами и патогенезом.

Обратите внимание! Временное наблюдение за активностью креатинкиназы дает хорошие результаты для мониторинга заболевания. При острой мышечной атрофии деятельность фермента может сохранять нормальные показатели, невзирая на активность миозита. Информация, полученная в ходе МРТ, завышенные показатели работы креатинкиназы и биопсии мышц помогают определить миопатию и полимиозит.

Врачи часто настаивают на проведении онкоскрининга, поскольку дерматомиозит может наблюдаться при злокачественных опухолях

Некоторыми здравоохранительными органами настоятельно рекомендуется провести скрининговое обследование больным в возрасте 40 и более лет, имеющих дерматомиозит, и пациентам старше 60 лет с полимиозитом. Как правило, у людей такой возрастной категории с имеющимися заболеваниями, очень часто обнаруживают злокачественные опухоли.

Скрининг подразумевает под собой физикальное обследование, включающее:

  • осмотр таза, молочных желез и прямой кишки;
  • лабораторный и биохимический анализ крови;
  • маммография;
  • анализ мочи;
  • рентгенография грудного отдела;
  • прочие исследования.

Важно! Необходимость дополнительного обследования назначается на основе сведений анамнеза и физикальных данных. Иногда прописывают КТ таза и грудного отдела. Больные молодого возраста, которым не характерны клинические симптомы злокачественных образований, в скрининге не нуждаются.

Возможные осложнения

  1. Затруднение процесса глотания. Поражение желудочных мышц.
  2. Заболевание дыхательных путей, появление отдышки из-за поражения грудных мышц, что в худшем случае может привести к остановке дыхания.
  3. Аспирационная пневмония. За счет того, что процесс глотания нарушен, то что содержится в желудке, на вдохе может попадать в дыхательные органы, что спровоцирует появление пневмонии.
  4. Кальциевые отложения. Кальций может откладываться в кожном покрове, мышечных и соединительных тканях.
  5. Сердечно-сосудистые заболевания. Миокардит, аритмия и сердечная недостаточность.
  6. Сосудистые заболевания. Белая кожа на пальцах и носу во время холода свидетельствует о синдроме Рейно.
  7. Проблема почек. Появление почечной недостаточности.
  8. Высокая вероятность появления онкопатологии.

Лечение заболевания

Во многих случаях прописывают иммунодепрессанты. Двигательные процессы должны быть умеренными до замедления воспалительного процесса. На начальных стадиях лечения рекомендуется применять глюкокортикоиды. Взрослым, у которых болезнь протекает в острой форме, прописывают 50 мг преднизона внутрь раз в сутки. Постоянное отслеживание активности креатинкиназы считается эффективным показателем лечения: у большего количества больных спустя 2-3 месяца наблюдается ее снижение или достижение допустимых норм с дальнейшим повышением силы мышц.

Когда активность фермента стабилизировалась, количество применяемого преднизона уменьшают. Если действие ферментов усиливается, доза снова повышается. Если достигнуто полное выздоровление, средство постепенно выводят из режима пациента под строжайшим наблюдением его дальнейшего состояния. Но в большинстве случаях больные взрослого возраста нуждаются в долгом лечении при помощи преднизона. Для детей предназначается 40-50 мг доза в сутки. Прекращение применение препарата детьми допускается после ремиссии.

Бывают случаи, когда у больных, которые на протяжении длительного времени употребляют большую дозировку глюкокортикоида, в результате появления стероидной миопатии повышается слабость.

При несоответствующей реакции на терапию этим препаратом и при появлении гормональной миопатии или прочих проблем, нужно уменьшить количество применяемого лекарства или отказаться от преднизолона. В этом случае стоит рассмотреть лечение иммунодепрессантами. Многие специалисты прописывают комбинированное лечение на начальных этапах терапии.
Некоторые больные принимают один метотрексат в течение 5 и более лет. Терапия внутривенными препаратами может принести результат пациентам, которые не воспринимают медикаментозное лечение. Но их немалая цена не дает возможность организовать сравнительные исследования. Миозит, схожий со злокачественным образованием чаще всего разнится большей рефрактерностью по отношению к кортикостероидам. Миозит, схожий с опухолью, может утихнуть, если ее удалить.

Важно! Пациенты, имеющие аутоиммунное заболевание, имеют большую склонность к появлению атеросклероза, поэтому должны находиться под регулярным наблюдением. Постоянное и долгое лечение требует от больных профилактики остеопороза.

Необходимый уход за пациентами

  1. Спальное место человека, имеющего дерматомиозит, должно быть комфортным, мягким и сохранять тепло. Пораженные суставы должны быть ограждены от возможных микротравм.
  2. По врачебному назначению наложить на суставы теплый компресс.
  3. Нужно постоянно контролировать прием лекарственных препаратов больным, напоминать о необходимости их приема, следить за соблюдением дозировки. Отслеживать возможные отклонения от привычного состояния и проявляющиеся осложнения во время лечения.
  4. Контроль гигиены больного. По необходимости, оказывать помощь во время смены постельного и личного белья, приема ванны. Если прослеживаются боли в суставах и мышцах, чрезмерная слабость, больной не в силах один выполнить эти простые действия.
  5. Питание больного должно содержать в себе необходимые витамины, особенно витамины B, C и D, и не включать много жирных кислот. Стоит уменьшить применение поваренной соли. Еда должна быть достаточно калорийной и хорошо усваиваемой желудком, рацион – сбалансированным.
  6. Регулярное выполнение лечебной гимнастики. Физические упражнения должны быть направлены на работу с пораженными мышцами и суставами, отдельными группами мышц. При обнаружении дерматомиозита стоит выполнять специальные гимнастические упражнения для мускулов лица. Во время упражнений происходят активные и пассивные нагрузки на все суставы. Проведение лечебных процедур должно происходить на момент слабой активности иммуновоспалительных процессов при полном наблюдении состояния пациента.
  7. С учетом того, что лечение требует немалого времени, есть вероятность появления различных осложнений от используемых лечебных средств (особенно при применении цитостатика и глюкокортикостероида). Стоит уделить особое внимание постоянным беседам с больным, в ходе которых стоит доносить необходимый смысл осуществляемой терапии, убеждая больного проявлять больше терпимости и сдержанности, направляя на положительные мысли и заряжая хорошими эмоциями. Не менее важно разговаривать с семьей больного. Стоит ввести их в курс дела и осветить суть и нюансы заболевания, установленный курс лечения, ознакомить с возможными осложнениями и убедить их быть терпимыми при оказании больному необходимой помощи и поддержки.
  8. Стоит оказать помощь больному при оптимальной организации его дня, продумать его рабочее время и периоды отдыха. От ночной работы лучше отказаться, минимизировать физические нагрузки и оградить от эмоциональных всплесков.

Профилактика и прогноз дерматомиозита

При тяжелых и запущенных формах заболевания риск летального исхода в первые пару лет развития патологии приближен к 30-40% всех случаев, особенно в результате заболевания дыхательных путей и кровоизлияния желудка. При всей тяжести заболевания появляются контрактуры и постепенно отнимаются конечности, что в дальнейшем заканчивается тем, что больной становится инвалидом. Своевременное оказание помощи и установление терапевтического курса поможет предотвратить развитие болезни и улучшить дальнейший прогноз.

Неспецифические способы профилактики дерматомиозита включают: наблюдение у ревматолога, контроль приема лекарственных средств.

Больных стоит избегать причин, которые провоцируют обострение заболевания, а именно: длительного нахождения на солнце и холоде, простуд, абортов, депрессий, постоянного контакта с химическими препаратами, прием лекарств, на которые имеется аллергия.

Женщины должны согласовывать беременность с ревматологом.

Немаловажную роль играет своевременное выявление и лечение злокачественных образований.

Подводим итоги

Дерматомиозит – крайне неприятное заболевание, избавиться от которого не слишком просто. Однако чем раньше больной обратиться за помощью и начнет терапию, тем легче для него пройдет эта болезнь и тем быстрее он сможет вновь жить полной жизнью.

  • Покраснение кожи
  • Слабость
  • Повышенная температура
  • Боль в животе
  • Потеря аппетита
  • Одышка
  • Мышечная слабость
  • Боль в суставах
  • Сухость во рту
  • Высыпания на коже
  • Сухость кожи
  • Кашель
  • Шелушение кожи
  • Боль при глотании
  • Боль в мышцах
  • Охриплость голоса
  • Упадок сил
  • Ломкость ногтей
  • Покраснение слизистой рта
  • Отек слизистой рта

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отеков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

  • Причины
    • Ювенильный недуг
  • Симптоматика
    • У детей
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит. Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжелой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чем расскажет эта статья.

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

  • Первичный или идиопатический дерматомиозит , которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.
  • Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесенных недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.

    • В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.

    В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

    • Острый , характеризующийся внезапным проявлением;
    • Подострый , которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
    • Хронический , как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

    Причины

    Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

    Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почетное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

    Стрептококк гемолитический группы А

    • стрептококки группы A;
    • гормональные лекарственные препараты;
    • вакцины против тифа и кори.

    Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

    Помимо вышеуказанных причин, имеется еще ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

    • переохлаждение тела;
    • перегревание;
    • наследственная предрасположенность;
    • травмы психической и физической форм;
    • аллергические реакции на лекарственные препараты;
    • обострения очагов инфекций.

    Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

  • Проднормальный - характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
  • Манифестный - углубленная стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
  • Дистрофическая - самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

    • Причины ювенильного недуга

    Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

    Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребенок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

    Ювенильный вид является особенным, так как детский организм еще не готов к таким серьезным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

    Симптомы болезни

    Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

    Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

    Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

    Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

    Мышечная система . Так как дерматомиозит - это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приема пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отечности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

    Кожные недомогания . Возникновение кожного синдрома дает отчетливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

    • возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно четко проявляется сыпь на верхних конечностях;
    • огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
    • ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
    • кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
    • дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

    Симптомы дерматомиозита

    Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

    Суставы . Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отечность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путем приема глюкокортикостероидов.

    Слизистые оболочки . Возникает гиперемия, отек области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

    Сердечные недостаточности . Болезнь настолько серьезна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

    • миокардит и миокардиофиброз;
    • тахикардия;
    • атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

    В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлекшей за собой недомогание мышечных тканей.

    Легкие . Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии легких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межреберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

    ЖКТ . У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.

    ЦНС и почки . Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.

    Симптоматика у детей

    Симптомы ювенильного дерматомиозита

    Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отечности и болезненности при моргании. Если же ребенка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

    Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия - в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребенка и пытаются найти причину.

    Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребенка врачу для выявления болезни.

    Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребенка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

    У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:

    • в области суставов;
    • вдоль ахиллова сухожилия;
    • на бедрах;
    • на ягодицах и плечах.

    При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

    При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.

    Диагностика

    Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

    • Рентген . Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
    • Анализ крови . Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
    • Электрокардиография . Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
    • Спирография . Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
    • Иммунологическое исследование . Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
    • Биопсия мышц . Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

    Компьютерная спирография

    После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

    Лечение болезни

    После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причем прием необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

    В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

    • При симптомах острой формы — 80–100 мг/сутки;
    • При подострой форме — 60 мг/сутки;
    • При хронической форме — 30–40 мг/сутки.

    Препарат Преднизолон

    Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отечности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

    Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трех дней.

    Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.

    Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.

    Препарат Метотрексат

    Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

    Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при ее наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трех лет.

    Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

    • беременным;
    • людям с заболеваниями почек и печени;
    • людям с заболеваниями костного мозга.

    Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.

    Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение - это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.

    Профилактика

    Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.

    Что делать?

    Если Вы считаете, что у вас Дерматомиозит и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, дерматолог.