Реклама на портале

Хронический лимфолейкоз 3 стадии чем лечить. Хронический лимфолейкоз: что это такое, лечение, стадия, диагностика, симптомы, прогнозы, причины. Лечение хронического лимфолейкоза

Острый лимфолейкоз (другое название — острая лимфобластная лейкемия ) – это болезнь злокачественного характера, которая чаще всего проявляется у детей, возраст которых — от 2 до 4-х лет.

Симптомы острого лимфолейкоза

При проявлении лимфолейкоза больные в первую очередь жалуются на ощущения слабости, недомогания. У них сильно снижается , немотивированно возрастает температура тела, кожные покровы бледнеют ввиду анемии и общего состояния интоксикации . Болевые ощущения наиболее часто проявляются в позвоночнике и конечностях. В процессе развития болезни увеличиваются периферические , а в некоторых случаях и медиастенальные лимфоузлы . Для примерно половины случаев характерно развитие геморрагического синдрома , для которого характерны петехии и кровоизлияния .

Из-за возникновения экстрамедуллярных очагов поражения ЦНС может развиться нейролейкемия . Чтобы правильно установить диагноз в данном случае, проводится компьютерная томография головного мозга, ЭЭГ, МРТ, а также исследование ликвора. Более редко наблюдается лейкемическая инфильтрация яичек . В данном случае диагноз основывается на исследовании полученных в результате биопсии образцов

Диагностика острого лимфолейкоза

Как правило, обследование больных начинают с проведения анализа периферической . Его результатами почти в каждом случае (98%) будет наличие исключительно бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. В случае острого лимфолейкоза будет выявлена нормохромная анемия и тромбоцитопения . Ряд иных признаков характерен уже для меньшего числа случаев: примерно в 20% случаев развивается лейкопения, в половине случаев – лейкоцитоз . Заподозрить данное заболевание специалист может уже на основе жалоб больного, а также общей картины крови. Однако установить точный диагноз нельзя без детального исследования красного костного мозга. В первую очередь при таком исследовании внимание обращается на гистологическую , цитохимическую и цитогенетическую характеристику бластов костного мозга . Достаточно информативно выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы). Чтобы поставить максимально точный диагноз и спланировать правильный курс лечения, следует провести ряд дополнительных обследований, чтобы установить, имеют ли место поражения других органов. Для этого пациента дополнительно осматривает отоларинголог , уролог , невропатолог , проводятся исследования брюшной полости.

При постановке диагноза в качестве факторов плохого прогноза считается возраст пациента старше 10 лет, наличие высокого лейкоцитоза, морфология B-ОЛЛ, мужской пол, лейкемическое поражение ЦНС.

Доктора

Лечение острого лимфолейкоза

В основном при правильном лечении болезнь излечивается полностью.

В большинстве случаев удается добиться полного излечения. В процессе лечения острого лимфолейкоза применяются определенные принципы, которые важны для успешного лечения.

Важен принцип широкого спектра воздействия, суть которого состоит в применении химиопрепаратов, имеющих разные механизмы воздействия. Использование принципа адекватных дозировок не менее важно, ведь при резком снижении доз лекарства возможен рецидив болезни, а при слишком высоких дозах возрастает риск проявления осложнений лимфолейкоза. При назначении больному химиопрепаратов врач придерживается принципа этапности, а также преемственности.

Однако определяющим принципом в процессе терапии является непрерывность лечения от самого начала до завершения. Возникновение рецидивов болезни сильно снижает шанс на окончательное выздоровление больного. При возникновении рецидивов для лечения применяется несколько коротких блоков в высоких дозах.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Это онкологическая болезнь лимфатической ткани, для которой характерно накапливание опухолевых в периферической крови , лимфоузлах и костном мозге . Если сравнивать эту форму лимфолейкоза с острым состоянием, то в данном случае разрастание опухоли происходит более медленно, а нарушения кроветворения происходят только на поздней стадии недуга.

Симптомами хронического лимфолейкоза является общая слабость, ощущение тяжести в животе, особенно в области левого подреберья, повышенная потливость. У больного резко снижается масса тела, сильно увеличиваются лимфоузлы. Именно увеличение лимфатических узлов, как правило, наблюдается в качестве первого симптома хронической формы лимфолейкоза. Из-за того, что в процессе развития болезни увеличивается селезенка, возникает чувство выраженной тяжести в животе. Часто больные становятся более восприимчивыми к разного рода инфекциям. Однако развитие симптомов происходит достаточно медленно и постепенно.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Согласно имеющимся данным, примерно в четверти случаев болезнь случайно обнаруживается во время проведения анализа крови, который назначается человеку по иному поводу. Для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» пациенту назначают ряд исследований. Однако в первую очередь врач производит осмотр пациента. В обязательном порядке проводится клинический анализ крови, в процессе которого производится подсчет лейкоцитарной формулы. Картина поражения, которая характерна именно для данного заболевания, выявляется в процессе исследования костного мозга. Также во время полного обследования пациента с подозрением на хронический лимфолейкоз проводится иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови, увеличенного лимфоузла.

Изучить опухолевые клетки позволяет цитогенетический анализ . А спрогнозировать уровень риска развития инфекционных осложнений заболевания можно, определив уровень .

В процессе диагностики также определяется стадия хронического лимфолейкоза. Руководствуясь данной информацией, врач принимает решение о тактике и особенностях его лечения.

Стадии хронического лимфолейкоза

Сегодня существует специально разработанная система стадирования хронического лимфолейкоза, по которой принято определять три стадии заболевания.

Для стадии А характерно поражение не больше двух групп лимфоузлов либо поражения лимфатических узлов нет вообще. Также на данной стадии у больного отсутствует анемия и тромбоцитопения .

На стадии В хронического лимфолейкоза имеет место поражение трех и больше групп лимфоузлов. У больного отсутствует анемия и тромбоцитопения.

Для стадии С характерно наличие тромбоцитопении либо анемии. При этом данные проявления не зависят от количества пораженных групп лимфоузлов.

Также при постановке диагноза к обозначению стадии лимфолейкоза буквами добавляют римские цифры, обозначающие определенный симптом:

I — наличие лимфаденопатии

II — увеличенная селезенка (спленомегалия)

III — наличие анемии

IV — наличие тромбоцитопении

Лечение хронического лимфолейкоза

Особенностью лечения данного недуга считается то, что специалисты определяют нецелесообразной терапию на ранних стадиях звболевания. Лечение не проводят ввиду того, что у большинства больных на начальных стадиях хронической формы данной болезни имеет место так называемое «тлеющее» течение заболевания. Соответственно, достаточно длительный период люди могут обходиться без лекарств, вести обычный образ жизни и относительно хорошо себя чувствовать. Терапию хронического лимфолейкоза начинают только в случае проявления ряда симптомов.

Так, лечение целесообразно, если в крови больного очень быстро нарастает количество лимфоцитов, увеличение лимфоузлов прогрессирует, селезенка увеличивается очень сильно, нарастает анемия и тромбоцитопения. Также лечение требуется, если у пациента возникают признаки опухолевой интоксикации: повышенное потоотделение ночью, быстрая потеря массы тела, постоянная сильная слабость.

На сегодняшний день выделяют ряд подходов к терапии заболевания.

Для лечения активно применяется химиотерапия . Однако если до относительно недавнего времени для проведения данной процедуры использовали препарат хлорбутин , то на данный момент более эффективным средством считается группа препаратов — пуриновых аналогов. Для лечения хронического лимфолейкоза также применяют метод биоиммунотерапии с использованием моноклональных антител. После введения таких препаратов селективно уничтожаются опухолевые клетки, а здоровые ткани в организме больного при этом не повреждаются.

Если применяемые методы лечения не производят желаемого эффекта, то по назначению лечащего врача используется метод высокодозной химиотерапии с последующей пересадкой стволовых кроветворных клеток. Если у больного присутствует большая опухолевая масса, то применяется метод как вспомогательный курс лечения.

При сильном увеличении селезенки больному может быть показано полное удаление этого органа.

При подборе тактики лечения больного хроническим лимфолейкозом врач в обязательном порядке руководствуется обширными данными всех исследований и учитывает индивидуальные особенности конкретного пациента и течения заболевания.

Профилактика лимфолейкоза

В качестве причин, которые могут спровоцировать проявление лимфолейкоза, определяют влияние ряда химических веществ. Поэтому следует очень осторожно относиться к контакту с подобными веществами.

Пациенты, которые имеют в анамнезе иммунодефицит , наследственные хромосомные дефекты, люди, у родных которых был диагностирован хронический лимфолейкоз, должны регулярно проходить профилактические осмотры и посещать специалистов. Пациентам, которые прошли курс химиотерапии, следует очень серьезно отнестись к профилактике инфекций. Ввиду этого больным после химиотерапии необходимо определенный период пребывать в изоляции, соблюдать санитарный и гигиенический режим, избегать контактов с больными инфекционными заболеваниями людьми. Также в целях профилактики в некоторых случаях больным назначают прием противовирусных средств, .

Лицам, у которых диагностирован лимфолейкоз в хронической форме, следует есть богатые протеинами блюда, постоянно сдавать кровь на анализ, в обязательном порядке вовремя употреблять все средства, которые назначает врач. Нельзя употреблять , а также аспириносодержащие препараты, которые могут провоцировать .

При проявлении опухолей лимфоузлов, дискомфортных ощущениях в области живота больному следует сразу же обратиться к лечащему врачу.

Диета, питание при лимфолейкозе

Список источников

  • Клиническая онкогематология: руководство для врачей / под ред. М.А. Волковой. М. : Медицина, 2001;
  • Алиев М.Д., Поляков В.Г., Менткевич Г.Л., Маякова С.А. Детская онкология. Национальное руководство. - М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина, 2012;
  • Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А.И. Воробьева. - 3-е изд., перераб. и доп. - М. : Ньюдиамед, 2002-2005;
  • Детская онкология: руководство для врачей / под ред. М.Б. Белогуровой. -СПб. : СпецЛит, 2002;
  • Волкова МА. Хронический лимфолейкоз и его лечение. Леч. врач. 2007.

Лимфолейкоз — что это такое, и что обозначает этот термин, становится понятным, когда употребляется его синоним, лимфоцитарный лейкоз. Лейкоз – это онкологический процесс, злокачественное, клональное, неопластическое заболевание кроветворной системы. Лимфолейкоз – тоже злокачественное, клональное онкогематологическое заболевание.

Лимфоидная ткань подвергается патологическому разрастанию, которое наблюдается в лимфатических узлах, гепатобилиарной системе, селезенке, и костном мозге, и со временем распространяется в различных органах и тканях, и происходит это в зависимости от характера и стадии патологического процесса. Причинами возникновения служат вариабельные факторы, к которым относят наследственную предрасположенность, пол пациента, возрастные критерии и расовую принадлежность. Появление данной болезни считается самым распространённым онкогематологическим поражением среди мужской половины представителей европеоидной расы.

Что такое лимфолейкоз

Многие пациенты не знают, что это за болезнь лимфолейкоз, и даже не подозревают о ее существовании. С термином лейкоз обычно знакомы люди с минимальным запасом медицинских знаний, но, приблизительно полагая, что это рак крови, они и не подозревают, что это не одно заболевание, а целая группа болезней, вариабельная по этиологии. В лимфолейкозе поражаются лимфатические ткани, узлы и клетки. Лимфолейкоз – это злокачественный процесс, который приводит к негативным изменениям в лимфоцитах, постепенно распространяясь на лимфоузлы, и лимфоидные ткани.

Любые клетки крови находятся в непрерывном кровотоке. Это результат характерного изменения иммунофенотипа лимфоцитов, представляющих собой уже раковые клетки. Процесс распространяется по костному мозгу и периферической крови. Эти клетки вовлекают в процесс патологического преобразования и иммунную систему, и другие клетки крови. Результатом этого является увеличение количества лейкоцитов, в составе которых уже не привычные 19-37% лимфоцитов, а более 90%. Но высокий процент лимфоцитов в крови не означает, что они выполняют свои функции, ведь это так называемые «новые», атипичные клетки, уже не несущие ответственности за иммунитет.

В нормальном состоянии В-лимфоциты проходят через несколько стадий развития и отвечают за гуморальный иммунитет, достигнув конечной стадии и образовав плазменную клетку. Превратившись в атипичное образование, они начинают в незрелом виде скапливаться в кроветворных органах, в результате чего и происходит заражение здоровых тканей и увеличение количества лейкоцитов. Развиваются серьезные патологии, происходит снижение иммунитета, отмечаются функциональные сбои в органах и системах. Состояние пациента начинает ухудшаться, организм не может сопротивляться вирусным и инфекционным заболеваниям. Но и пораженные селезенка, и печень, и деструкция клеток костного мозга, – все это приводит к тому, что состояние больного ухудшается. Он намного тяжелее переносит проявления заболеваний из-за ослабления иммунитета, и со временем оказывается беззащитным перед лимфолейкозом, поразившим органы и ткани организма.

Причины появления

Лимфолейкоз у детей – это специфическое заболевание, известное еще как острая лимфобластная анемия, симптомы которой чаще всего наблюдаются у детей в возрасте с 2 до 4-х лет. Отмечено появление случаев заболевания и у взрослых и пожилых людей, часто проявляющихся в современных условиях. Это объясняется ухудшением экологической обстановки и ослаблением естественного иммунитета. Первопричиной патологии считается образование клеточного клона, группы клеток крови атипичного строения, возникающей по разным причинам – от обмена участками между двумя хромосомами до амплификации, когда происходит дополнительное копирование одного из участков. Это происходит, предположительно, еще во внутриутробном развитии и относится к распространенным явлениям. Но для того, чтобы атипичные клетки начали бесконтрольное размножение, необходим дополнительный провоцирующий фактор. К причинам, запускающим деление атипичных клеток, инвазирование лимфоидных тканей и поражение лимфатических узлов, относят различные негативные поводы:

  • неблагоприятные условия вынашивания плода и контакт матери в период гестации с токсичными веществами;
  • вирусные и инфекционные заболевания (есть не доказанная теория о вирусе, запускающем процесс деления и ускоряющем развитие опухоли);
  • генетическая предрасположенность или врожденные аномалии;
  • прием цитостатиков и наличие онкологии в анамнезе у близких родственников;
  • недоказанное предположение о влиянии лучевой терапии после другого перенесенного онкологического заболевания.

Ни одна из перечисленных причин не подтверждается в процессе изучения течения заболевания. Нет ни достоверных статистических данных, ни достаточного количества клинических исследований, которые подтвердили бы предложенные гипотезы.

Классификация

Заболевание стандартно классифицируют на два типа: острый лимфолейкоз и хронический. Острый лимфолейкоз называют еще лимфобластным, хроническую форму иногда обозначают как лимфоцитарный лимфолейкоз.

Острая стадия определяется по многочисленным сопутствующим симптомам и подтверждается исследованием количества лейкоцитов в анализе крови. Однако лабораторные исследования предпринимаются только для подтверждения диагноза, который предположительно уже можно установить по стремительному ухудшению самочувствия больного, внезапно и резко проявившейся общей слабости, присутствию острой стадии болезни со стремительно развивающимся негативным сценарием.


Хроническая форма отличается поразительным многообразием, наблюдаются и выделяются следующие:
  • доброкачественная, протекающая с относительно медленным ростом лимфоцитов, иногда десятилетиями, остающимся на прежнем уровне;
  • прогрессирующая форма, иногда называемая классической: данная форма развивается быстрее и сопровождается поражением лимфатических узлов;
  • опухолевая характеризуется ростом лимфатических узлов, увеличиваются в размере и миндалины, но не происходит увеличение уровня лейкоцитов, или он повышается незначительно;
  • спленомегалическая сопровождается значительным ростом печени и селезенки, иногда с сопутствующей умеренной интоксикацией;
  • костномозговая, при которой разрастающиеся лимфоциты частично или массово замещают костный мозг, а осложнения наблюдаются в форме цитолиза;
  • пролимфоцитарная – стремительно развивающаяся форма с увеличением и лимфатических узлов, и селезенки:
  • парапротеинемический лимфолейкоз, для которого отличительным признаком служит патологическая секреция В-лимфоцитов клеточным клоном (моноклональная гаммапатия);
  • волосатоклеточный лейкоз, сопровождающийся развитием геморрагического синдрома, связанный как с изменением структуры лимфоцитов, так и гранулоцитопенией, или цитопенией;
  • Т-клеточный, достаточно редко проявляющийся, с характерным наличием анемии (тромбоцитопения и анемия появляются из-за поражений кожной клетчатки и нижних дермальных слоев в результате процесса инфильтрации).

Острый и хронический (ХЛЛ) процессы подразумевают разные методы терапии, дифференцированный подход к прогнозам длительности жизни при лимфолейкозе и вариабельные тактики по отношению к больным после лечения.

Стадии

Различают 4 стадии ХЛЛ, когда развитие заболевания достигает определенных негативных признаков:

  1. Поражение 1 органа или группы лимфоузлов;
  2. Образование нескольких лимфоцитарных зон;
  3. Воспалительный процесс в лимфоузлах вокруг диафрагмы;
  4. Активное развитие симптоматики предыдущих стадий с поражением тканей не лимфоидных органов.

У больных поражение лимфатической системы нередко протекает в достаточно смазанной форме, и определить стадию можно только при лабораторных исследованиях.

Симптомы

Симптомы лимфолейкоза не всегда дают основание для подозрений. Они выражаются в значительной слабости, утрате аппетита, повышенном потоотделении, падении сопротивляемости и склонности к различным заболеваниям. Лабораторные исследования дают возможность обнаружить анемию и тромбоцитопению, уменьшение количества нейтрофилов, наличие патологических клеток в периферической крови. Нередко заболевание обнаруживается при проведении исследований в ревматологии или терапии при подозрении на патологию гепатобилиарной системы. Но основные признаки – увеличение узлов лимфотока и резкое ослабление иммунитета приводят к необходимости тщательного обследования.

Диагностика

Предварительная диагностика лимфолейкоза осуществляется на основании сбора анамнеза, визуального обследования, пальпирования лимфоузлов, изучения состояния кожных покровов. Но окончательная диагностика, в детском возрасте и у взрослых, возможна только после изучения показателей анализов крови, которые дают основание диагностировать лимфолейкоз. Анализы крови сдаются следующие:

  • общий;
  • биохимический;
  • иммунофенотипирование (на наличие специфического онкомаркера);
  • миелограмма.

Лечение

Тактика лечения лимфолейкоза определяется на основании существующих признаков развития и стадии и лабораторных анализов. Лечение лимфолейкоза доброкачественного может сводиться к наблюдению, диете или периодическому лечению травами. При пролимфоцитарном лимфолейкозе проводится массированное медикаментозное лечение, кардинальное изменение рациона питания. При некоторых формах основное условие – полноценное питание и лечение народными средствами, проводимое по желанию больного и с согласования с лечащим врачом. Но при лимфолейкозе, который сопровождается стремительным ростом атипичных лимфоцитов, поражением лимфоузлов и внутренних органов, необходима химиотерапия и даже иногда удаление селезенки. На такой стадии лимфолейкоза народными средствами вряд ли можно улучшить состояние.

Прогноз

Прогноз зависит от индивидуального проявления лимфолейкоза, и от того, насколько своевременно было начато лечение. Если не наступило поражение всех лимфатических узлов, промежуточная категория риска и выживаемость по статистике оставляют определенные шансы на выздоровление и оптимистические прогнозы при своевременном начатом лечении.

Гемобластозы, или лейкозы – опухоли, состоящие из клеток крови, часто ошибочно называют рак крови. Несмотря на, без сомнения, злокачественную природу патологии, лейкемии (еще одно название этой группы болезней), как уже было сказано, происходят от клеток крови в различной стадии созревания. Тогда как рак, в традиционном понимании этого слова — опухоль, происходящая из эпителия: кожи или слизистых оболочек, в том числе выстилающих полости внутренних органов.

Если обычные болезни делят на острые или хронические исходя из продолжительности, то лейкозы различаются по степени зрелости клеток опухоли. Клетки крови в своем развитии проходят несколько стадий созревания. Если опухоль состоит из молодых – бластных клеток, лейкоз называется острым. Если большинство клеток опухоли представляют собой зрелые формы – это хроническая лейкемия.

Классификация хронических лейкозов

Лейкозы подразделяются на группы исходя их того, какой вид клеток крови начал бесконтрольно размножаться. По этому параметру хронические лейкозы делятся на:

  • миелолейкоз;
  • мегакариоцитарный лейкоз;
  • эритромиелоз;
  • моноцитарный;
  • макрофагальный;
  • тучноклеточный;
  • лимфолейкоз;
  • сублейкемический миелоз;
  • эритремия;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • парапротеинемические гемобластозы.

Хронические лейкозы чаще всего возникают у взрослых и пожилых людей. Самый частый из них — хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Он же хронический лимфолейкоз – патология преимущественно пожилых людей: в Европе медиана возраста пациентов составляет 69 лет. В России продолжительность жизни в целом ниже, поэтому возрастная группа, в которой патология встречается, чаще всего определяется как пациенты 40-60 лет. Хронический лимфолейкоз у детей встречается крайне редко, самая частая патология в этом возрасте – острый лимфоидный лейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная патология лимфатической ткани, при которой субстрат опухоли состоит преимущественно из зрелых лимфоцитов и обязательно создает очаги поражения в .

По клиническим проявлениям хронический лимфоцитарный лейкоз может быть:

  • с преобладанием поражения костного мозга;
  • с преобладанием поражения лимфатических узлов;
  • с преобладанием поражения селезенки;
  • с выраженными атоимунными осложнениями (тромбоцитопения, анемия).

Симптоматика

Хронический лимфолейкоз развивается очень медленно и симптомы могут не проявляться годами и даже десятилетиями, изменяя лишь показатели анализа крови. Процесс начинается с постепенного увеличения количества лимфоцитов в крови, что может быть диагностировано только лабораторно. По мере роста лимфоцитоза начинает снижаться количество других видов клеток крови: развивается анемия, возникает дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения). Начальные симптомы анемии могут одновременно стать и первыми клиническими проявлениями лейкоза, но чаще всего они тоже проходят незамеченными. Это такие признаки как:

  • слабость;
  • бледность кожи и слизистых;
  • одышка при физической нагрузке;
  • потливость.

Также может подниматься температура, начаться немотивированная потеря веса.

Огромное количество лимфоцитов (в тяжелых случаях может достигать 600 х 10 9 /л при норме до 4,8) не только заполняют кровь. Они инфильтрируют костный мозг и оседают в лимфоузлах, которые начинают увеличиваться, причем равномерно по всем группам тела, в том числе брюшной полости, средостении. Хронический лимфоцитарный лейкоз отличается от большинства других патологий, вызывающих увеличение лимфоузлов тем, что при нем лимфатические узлы остаются совершенно безболезненными. Их консистенция напоминает тесто, а размеры могут достигать 10 – 15 см. Конечно, если такие огромные лимфатические узлы находятся в средостении, то они могут сдавить жизненно важные органы, вызывая дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность.

Вслед за лимфоузлами увеличивается селезенка – тоже из-за инфильтрации лимфоцитами. Потом печень. Эти два органа обычно не разрастаются до гигантских размеров, хотя бывают и исключения.

Хронический лимфолейкоз вызывает иммунные нарушения. Лейкемические B — лимфоциты перестают вырабатывать антитела. А поскольку количество нормальных клеток резко уменьшается, антител становится недостаточно для того, чтобы сопротивляться бактериальным инфекциям, частота которых увеличивается. Чаще всего поражаются дыхательные пути – возникают тяжелые бронхиты, распространенные пневмонии, плевриты. Нередки и инфекции мочевыводящих путей или поражения кожных покровов. Еще одно следствие измененного иммунитета – появление антител к собственным эритроцитам, что вызывает гемолитическую анемию, которая клинически проявляется желтухой. Недостаток тромбоцитов вызывает кровотечения – от точечных кровоизлияний до массивных носовых, желудочно-кишечных, у женщин – маточных.

Как долго будет протекать хронический лимфоцитарный лейкоз, заранее предсказать невозможно – темпы развития варьируются в широких пределах. Основные причины смерти:

  • кровотечения;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • инфекционные осложнения;
  • анемии;
  • сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами.

Лабораторная диагностика

Как уже упоминалось, при хроническом лимфолейкозе первые симптомы – . Зачастую диагноз ставится именно на этой стадии. Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется такими изменениями как:

  • лейкоцитоз от 10-15х10 9 /л;
  • преобладание лимфоцитов (85-90%);
  • появление пролимфоцитов и теней Гумпрехта – Боткина, разрушенных при приготовлении мазка ядер лимфоцитов;
  • анемия;
  • тромбоцитопения.

Стадии хронического лимфолейкоза определяются согласно классификации Binet.

  • A. Гемоглобин выше 100 г/л, тромбоцитов больше 100 х 10 9 /л, лимфоузлы увеличены в 1-2 областях.
  • B. Показатели крови аналогичны предыдущей стадии, лимфатические узлы увеличены в 3 и более областях.
  • C. Гемоглобина меньше 100 г/л, тромбоцитов меньше 100 х 10 9 /л.

Медиана выживаемости при стадии А – более 120 месяцев, B – 61 месяц, С – 32 месяца.

Лечение хронического лейкоза

Если при большинстве онкологических заболеваний упущенное время может в буквальном смысле означать упущенную жизнь, то лечение хронического лимфолейкоза назначается далеко не всегда. Примерно у 40% пациентов эта форма лейкоза развивается медленно, и при обнаруженной на стадии А патологии прогнозируемая продолжительность жизни ничем не отличается от прогноза для среднестатистического человека того же пола и возраста. В этом случае предпочтительней выжидательная тактика. Препараты, используемые для лечения рака крови, имеют тяжелые побочные действия. Поэтому В-клеточный хронический лимфолейкоз имеет строгие показания к лечению:

  1. Беспричинное похудание на 10% и более за последние 6 месяцев;
  2. Потеря способности работать, и, тем более, обслуживать себя самостоятельно;
  3. Беспричинный субфебрилитет (температура около 37-37.5);
  4. Рост анемии или дефицита тромбоцитов;
  5. Появление аутоимунной анемии или тромбоцитопении;
  6. Селезенка выступает из-под реберной дуги на 6 и более см. (в норме она не прощупывается);
  7. Массивное увеличение лимфоузлов, усиление процесса;
  8. Количество лимфоцитов удвоилось менее чем за 6 месяцев.

В основном лечение направлено на устранение осложнений. Сам по себе рак крови этой разновидности пока считается неизлечимым. А с учетом того, что пациенты, как правило, весьма почтенного возраста, лечение подбирается исходя из общего состояния больного. Химиопрепараты используются в минимально токсичных дозировках, чаще всего с паллиативной целью (продление жизни и избавление от страданий). Активно комбинированную химиотерапию, направленную на достижение ремиссии используют для лечения относительно молодых и физически активных пациентов.

Для многих людей диагноз лимфолейкоз или рак крови звучит как приговор. Но мало кто знает, что за последние 15 лет в медицине появился мощный лекарственный арсенал, благодаря которому возможно достичь многолетней ремиссии или так называемого “относительного излечения”, и даже отмены фармакологических препаратов.

Что такое лимфолейкоз и каковы причины его появления?

Это раковое заболевание, при котором поражаются лейкоциты, костный мозг, периферическая кровь, и в процесс вовлекаются лимфоидные органы.

Ученые склоняются к тому, что причина заболевания заложена на генетическом уровне. Очень выражена так называемая семейная предрасположенность. Считают, что риск развития болезни у ближайших родственников, а именно у детей, в 8 раз выше. При этом определенного гена, вызывающего заболевание, обнаружено не было.

Недуг наиболее распространен в Америке, Канаде, в Западной Европе. И почти редкостью лимфолейкоз является в странах Азии и Японии. Даже среди представителей азиатских стран, которые родились и выросли в Америке, это заболевание встречается крайне редко. Такие многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что факторы окружающей среды на развитие болезни не влияют.

Лимфолейкоз может развиться и как вторичное заболевание после лучевой терапии (в 10% случаев).

Предполагают, что некоторые врожденные патологии могут повлечь развитие болезни: Синдром Дауна, Синдром Вискотта-Олдрича.

Формы заболевания

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ рак, который морфологически представлен незрелыми лимфоцитами (лимфобластами). Специфических симптомов, по которым можно поставить однозначный диагноз не существует.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) ─ опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов ─ многолетнее вялотекущее заболевание.

Симптомы

Симптомы, характерные для ЛЛ:

  • увеличение периферических лимфоузлов, печени, селезенки;
  • повышенная потливость, высыпания на коже, незначительное повышение температуры:
  • потеря аппетита, снижение веса, хронический упадок сил;
  • слабость в мышцах, боли в костях;
  • иммунодефицит ─ нарушается иммунологическая реактивность организма, присоединяются инфекции;
  • иммунный гемолиз ─ повреждение эритроцитов;
  • иммунная тромбоцитопения ─ приводит к кровоизлияниям, кровотечениям, наличию ;
  • вторичные опухоли.

Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания

Стадии ОЛЛ :

  1. Первичная атака ─ период проявления первых симптомов, обращение к врачу, постановка точного диагноза.
  2. Ремиссия (ослабление или исчезновение симптомов) ─ наступает после лечения. Если этот период длится более пяти лет, то у пациента диагностируют полное выздоровление. Тем не менее, каждые полгода нужно проводить клиническое исследование крови.
  3. Рецидив ─ возобновление болезни на фоне кажущегося выздоровления.
  4. Резистентность ─ невосприимчивость и устойчивость к химиотерапии, когда несколько проведенных курсов лечения не дали результатов.
  5. Ранняя смертность ─ пациент погибает вначале лечения химиопрепаратами.

Стадии ХЛЛ зависят от показателей крови и от степени вовлечения лимфоидных органов (лимфоузлы головы и шеи, подмышек, паха, селезенка, печень) в патологический процесс:

  1. Стадия А ─ патология охватывает менее трех областей, выраженный лимфоцитоз, риск низкий, выживаемость более 10 лет.
  2. Стадия В ─ поражены три и более области, лимфоцитоз, риск средний или промежуточный, выживаемость 5-9 лет.
  3. Стадия С ─ поражены все лимфоузлы, лимфоцитоз, тромбоцитопения, риск высокий, выживаемость 1,5-3 года.

Что входит в диагностику?

Стандартные обследования для постановки диагноза:

  1. Клинические методы исследования ─ развернутый анализ крови (лейкоцитарная формула).
  2. Иммунофенотипирование лейкоцитов ─ диагностика, которая дает характеристику клеткам (определяет их тип и функциональное состояние). Это позволяет понять природу болезни и спрогнозировать ее дальнейшее развитие.
  3. Трепанобиопсия костного мозга ─ пункция с извлечением целостного фрагмента костного мозга. Чтобы метод был максимально информативным, взятая ткань должна сохранять свою структуру.
  4. Цитогенетическое исследование является обязательным в онкогематологии. Метод представляет анализ хромосом клеток костного мозга под микроскопом.
  5. Молекулярно-биологическое исследование ─ генная диагностика, анализ ДНК и РНК. Помогает диагностировать заболевание на ранних этапах, спланировать и обосновать дальнейшее лечение.
  6. Иммунохимическое исследование крови и мочи ─ определяет параметры лейкоцитов.

Современное лечение лимфолейкоза

Подход к лечению ОЛЛ и ХЛЛ разный.

Терапия острого лимфолейкоза проходит в два этапа:

Вы не уверены в правильности поставленного диагноза и назначенного Вам лечения? Ваши сомнения поможет развеять видеоконсультация специалиста мирового уровня. Это реальная возможность воспользоваться квалифицированной помощью лучших из лучших и при этом ни за что не переплачивать.

  1. Первый этап направлен на достижение стойкой ремиссии путем уничтожения патологических лейкоцитов в костном мозге и крови.
  2. Второй этап (постремиссионная терапия) ─ уничтожение неактивных лейкоцитов, которые в будущем могут привести к рецидиву.

Стандартные методы лечения ОЛЛ:

Химиотерапия

Систематическая (препараты попадают в общий кровоток), интратекальная (химиопрепараты вводятся в канал позвоночника, где находится цереброспинальная жидкость), региональная (лекарства действуют на определенный орган).

Лучевая терапия

Она бывает внешняя (облучение специальным аппаратом) и внутренняя (размещение герметично упакованных радиоактивных веществ в самой опухоли или возле нее). Если есть риск распространения опухоли в ЦНС, то применяют внешнюю лучевую терапию.

ТКМ или ТГК

Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (предшественники клеток крови).

Биологическая терапия

Направлена на восстановление и стимуляцию иммунитета пациента.

Восстановление и нормализация работы костного мозга наступает не ранее, чем через два года после лечения химиопрепаратами.

Для лечения ХЛЛ применяют химиотерапию и терапию ИТК ─ ингибиторы тирозинкиназы. Ученые выделили белки (тирозинкиназы), которые способствуют росту и большой выработке лейкоцитов из стволовых клеток. Препараты ИТК блокируют эту функцию.

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Важно!

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения . Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна. Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!


Злокачественные новообразования представляют собой патологию, сопровождающуюся появлением бесконтрольно делящихся клеток, которые способны к инвазии (вторжению ) в прилегающие ткани и метастазированию (перемещению ) в отдаленные органы. Данная патология напрямую взаимосвязана с нарушением как разрастания ткани, так и деления клеток в результате тех или иных генетических нарушений. Современные специалисты выделяют различные виды злокачественных опухолей. Об одном из существующих видов мы поговорим прямо сейчас. Речь пойдет о лимфолейкозе .

Определение понятия и эпидемиология

Лимфолейкоз – злокачественное заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием лимфоидной ткани в лимфатических узлах, печени , костном мозге, селезенке и в некоторых других органах. Чаще всего данную патологию удается диагностировать среди представителей европеоидной расы. На 100000 человек приходится около 3-ех случаев в год. В большинстве случаев недуг поражает пожилых людей. Представители мужского пола болеют им в 2 раза чаще женщин. Этиологической связи с ионизирующим излучением и химическими веществами доказать до сих пор не удалось. Что же касается предрасположенности, то она передается по наследству. Учитывая данный факт, люди, чьи родственники страдают от данного недуга, попадают в группу повышенного риска его развития. В очень редких случаях заболевание выявляют и среди населения стран Восточной Азии.

Классификация

Согласно существующей классификации данная патология может быть 2-ух видов, а именно:
1. Острый лимфолейкоз или лимфобластный лейкоз ;
2. Хронический лимфолейкоз либо хронический лимфоцитарный лейкоз.

1. Острая форма : сопровождается скоплением в крови и костном мозге более молодых бластных (самых незрелых ) клеток, которые являются предшественниками лимфоцитов (одного из типов белых кровяных клеток, которые проникают в кровь по лимфатическим сосудам ) и содержатся в костном мозге, а также в вилочковой железе. Данная форма в большинстве случаев отмечается у детей в возрасте от 2-ух до 5-ти лет. Гораздо реже ее удается диагностировать у подростков, еще реже у взрослых. При развитии лимфобластного лейкоза увеличиваются как лимфатические узлы, так и селезенка. Что касается уровня лейкоцитов в периферической крови, то в этом случае он может быть как нормальным, так и повышенным либо пониженным.

2. Хроническая форма : характеризуется скоплением опухолевых лимфоцитов как в костном мозге, так и в периферической крови, а также в лимфатических узлах. В данном случае лимфоциты являются более зрелыми, но при этом функционально неполноценными. Хронический лимфоцитарный лейкоз чаще всего развивается очень медленно, в результате чего те или иные нарушения процесса кроветворения удается выявить только на поздних стадиях развития данной патологии. Во всех случаях заболевание поражает людей пожилого возраста (старше 50-ти лет ).

Течение заболевания

При данном заболевании в крови довольно часто удается обнаружить разнообразные серьезные изменения. Так, к примеру, при помощи микроскопического исследования удается выявить измененные незрелые клетки крови. Как течение так и прогноз заболевания определяются весьма разнообразными факторами. В их список можно занести общее количество лейкоцитов, возраст пациента, количество органов и систем, которые были вовлечены в патологический процесс, генетические показатели клеток и т.п. Немаловажен в данном случае и тот факт, была или не была вовлечена в процесс центральная нервная система. Нередко специалисты отмечают рецидивы недуга, причем даже после полного исцеления больного.

Признаки острого лимфолейкоза

  • побледнение кожного покрова;
  • повышение температуры тела;
  • болевые ощущения в костях и суставах;
  • кровоточивость;
  • раздражительность;
  • анемия (малокровие ).

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

  • увеличение лимфатических узлов;
  • снижение массы тела;
  • астения (слабость и общее недомогание );
  • склонность к инфекционным заболеваниям;
  • чрезмерная потливость ;
  • потеря аппетита ;
  • тяжесть в животе, преимущественно в левом подреберье;
  • гепатомегалия (увеличение печени );
  • спленомегалия (увеличение селезенки );
  • анемия;
  • нейтропения (снижение числа нейтрофилов ниже 500 );
  • тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов ниже 200 тысяч в 1 кубическом миллиметре );
  • частые аллергические реакции.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза

Современные онкологи используют несколько подходов, которые помогают им установить точную стадию хронической формы данной патологии. При этом во всех случаях продолжительность жизни пациентов, страдающих от данного заболевания, напрямую зависит от 2-ух факторов, а именно от степени нарушения кроветворения в костном мозге, а также от степени распространенности злокачественного новообразования.

Международная рабочая группа по хроническому лимфолейкозу выделяет 3 стадии развития данного недуга:
  • Стадия А – поражению подвержены не более 2-ух групп лимфатических узлов. Анемия и тромбоцитопения в данном случае выявлены не были;
  • Стадия В – поражению подвержены 3 и более группы лимфатических узлов, однако анемия и тромбоцитопения продолжают отсутствовать;
  • Стадия С – и анемия, и тромбоцитопения имеются независимо от того, какое именно количество групп лимфатических узлов было подвержено поражению.
К буквенному обозначению стадии нередко добавляются и римские цифры, которые указывают на наличие у пациентов тех или иных признаков данного заболевания:
  • I – указывает на лимфаденопатию (увеличение лимфатических узлов );
  • II – указывает на увеличение селезенки;
  • III – указывает на анемию;
  • IV – указывает на тромбоцитопению.

Методы диагностики

Поставить точный диагноз довольно сложно, особенно если речь идет о хронической форме данной патологии. Первоначально пациента осматривает врач. При возникновении подозрений на наличие данного недуга назначаются следующие методы диагностики:

1. Клинический анализ крови : помогает выявить лимфоцитоз в периферической крови;
2. Пункция костного мозга : позволяет установить характерную для этой патологии картину поражения;
3. Цитогенетический анализ : предоставляет данные о характеристике злокачественных клеток, которые в некоторых случаях имеют прогностическое значение;
4. Биопсия пораженного лимфатического узла : в ходе проведения данного исследования удается получить полную картину о строении клеток;
5. Иммунофенотипирование : позволяет выявить специфические иммунологические маркеры, которые характерны для опухолевых клеток при хронической форме данной патологии;
6. Определение количества β 2-микроглобулина : дает возможность прогнозировать дальнейшее течение патологии;
7. Определение количества иммуноглобулинов : необходимо для установления, насколько велик риск развития инфекционных осложнений;
8. Fish-исследование : помогает оценить прогноз пациента на основании наличия тех или иных хромосомных перестроек.

Традиционные методы терапии

Как при острой, так и при хронической форме данного заболевания самостоятельное лечение является недопустимым, именно поэтому без постоянного контроля специалиста в обоих случаях никак не обойтись. При легких формах, которые не сопровождаются какими-либо признаками, курс терапии не проводится.
Во всех остальных случаях в основе лечения лежит химиотерапия , при помощи которой удается как уничтожить злокачественные клетки, так и предупредить их дальнейшее распространение. Химиопрепараты могут быть назначены как в форме таблеток, так и в виде инъекций, которые вводятся исключительно внутривенно. Чаще всего пациентам прописывают такие медикаменты как флударабин , кэмпас , лейкеран и циклофосфан . Лейкеран необходим для сокращения уровня лимфоцитов. С его же помощью удается уменьшить размеры лимфатических узлов. А вот кэмпас прописывается пациентам с рецидивом данного недуга.

При очень быстром развитии заболевания не обходится и без цитостатиков , а также глюкокортикоидных гормонов . Если удается выявить сдавливание лимфатическими узлами соседних органов, тогда проводят рентгенотерапию. Лучевая терапия позволяет предупредить инфильтрацию мозговых оболочек. При тромбоцитопении и анемии осуществляют переливание соответствующих компонентов крови. При обнаружении осложнений инфекционного характера показана терапия антибиотическими препаратами.

Иммуномодулирующие средства необходимы для укрепления иммунитета . Нередко специалисты обращаются за помощью и к радиотерапии. Трансплантация костного мозга – это единственный метод терапии, который позволяет полностью излечить хроническую форму данной патологии. Так как данное оперативное вмешательство является очень токсичным, проводят его в крайне редких случаях, преимущественно для лечения детей. Полное исцеление возможно только после проведения аллогенной трансплантации, т.е. пересадки костного мозга от другого человека. Аутологичная трансплантация, т.е. пересадка от себя помогает достичь ремиссии, однако рецидива после такого лечения никак не избежать. Аллогенная трансплантация проводится чаще всего для лечения рецидивов лимфолейкоза.

Образ жизни и питание

Всем больным данным недугом нужно придерживаться всех правил здорового образа жизни . Немаловажно разумно сочетать труд и отдых, так как переутомляться таким пациентам категорически запрещено. Строго запрещены им и физиотерапевтические процедуры типа лечения грязями либо парафином. Так как иммунная система таких больных очень слаба, им категорически противопоказаны и профилактические прививки . Что касается питания , то оно в обязательном порядке должно включать как мясо, так и печень. Кроме этого в ежедневном рационе должны присутствовать продукты питания, обогащенные железом и его солями. В список таких продуктов можно занести крыжовник , чеснок , виноград , тыкву , картофель, землянику , лук , а также гречку. В больших количествах следует употреблять и смородину , шпинат , черешню, вишню, свеклу , шелковицу , абрикосы.

Лечение травами

Существует немало народных рецептов, помощью которых можно воспользоваться при наличии лимфолейкоза. Самое главное помнить о том, что их использование возможно только после предварительной консультации специалиста . Вот рецепты некоторых средств из народа:
  • Рецепт № 1: 1 ст. л. высушенного измельченного корня красной щетки заливаем 300 мл воды и кипятим в течение 5-ти минут в закрытой посуде. Затем оставляем отвар еще на 60 минут настаиваться, процеживаем его и принимаем внутрь по 100 мл 3 раза в день за полчаса до приема пищи. В каждую порцию перед ее употреблением добавляем 1 ч. л. натурального мёда . Данное средство поможет укрепить защитные силы организма и избавит от анемии.
    • смешиваем 2 стакана натурального меда с 1 стаканом толченых семян укропа и 2 ст. л. молотого корня валерианы . Все компоненты тщательно перемешиваем, помещаем их в термос и заливаем 2-мя литрами кипятка. Через 24 часа настой процеживаем и принимаем его по 1 ст. л. трижды в день за 30 минут до еды в течение месяца.
  • Рецепт № 5: в бутылку на 500 мл помещаем 60 гр. травы сабельника болотного и заливаем сырье водкой хорошего качества. Оставляем настойку в темном месте на 8 дней, после чего процеживаем ее и принимаем по 1 ст. л. 3 раза в день до приема пищи. Принимать настойку следует в разбавленном виде (на 1 ст. л. 50 – 100 мл воды ). За курс терапии следует выпить не менее 3 литров такой настойки.
  • Рецепт № 6: 1 – 2 ст. л. измельченной сухой травы медуницы лекарственной заливаем 500 мл кипятка и оставляем на 2 часа настаиваться. Затем настой процеживаем и используем его для приема внутрь по половине стакана утром, в обед и вечером за 20 – 30 минут до еды. Данное средство наделено как вяжущим, так и ранозаживляющим, противовоспалительным , а также антисептическим действием.

Прогноз

Прогноз при лимфолейкозе определяется многочисленными факторами. В большинстве случаев он хороший, особенно, если речь идет о хронической форме, которой характерно длительное течение без прогрессии. Если же речь идет об острой форме, то в данном случае чаще всего все заканчивается смертью пациента. При отсутствии своевременного курса терапии человек живет не более 4 месяцев. Если же заболевание удалось диагностировать вовремя, тогда средняя продолжительность жизни больных с острой формой данного злокачественного недуга составляет около 5-ти лет.