Реклама на портале

Как лечить спазмофилию у детей. Причина спазмофилии у детей, ее симптомы и лечение

Особое болезненное состояние детей раннего возраста (с 2 месяцев до 2 лет, чаще с 3 до 9 месяцев), связанное с нарушением минерального обмена (кальция и фосфора) и недостаточностью гормона паращитовидных желез, выражающееся в повышенной нервно-мышечной возбудимости с наклонностью к общим или ограниченным (местным) тоническим или клоническим судорогам. Наблюдается чаще в феврале - апреле, часто у недоношенных детей. При спазмофилии кальцин сыворотки понижен (меньше 9 мг%). В особенности уменьшено содержание ионизированного кальция. Фосфор сыворотки, как правило, повышен, иногда снижен. Резко повышен уровень щелочной фосфатазы.

Различают две формы спазмофилии:

    скрытую (латентную);

Симптомы скрытой спазмофилии

Симптом лицевого нерва (Хвостека) - повторное быстрое сокращение лицевой мускулатуры при коротких пружинящих ударах по области лицевого нерва по середине щеки. Симптом Труссо - быстрое появление тонического судорожного сведения пальцев руки в виде руки акушера при умеренном сдавливании плеча ребенка ладонью или эластическим бинтом, а также подошвенное сгибание стопы при сжатии мышцы голени. Симптом Эрба - резко повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость. Испытывается на срединном нерве в локтевом сгибе (при размыкании катода сгибание пальцев руки). Доказательна при силе тока ниже 5 мА. Изменение психики ребенка - плаксивость, пугливость, беспокойство, ухудшение сна и аппетита.

Провоцирующие моменты: диспепсия, неправильность вскармливания (избыточное количество коровьего молока), инфекционные заболевания, возбуждение, горячие ванны, горчичные обертывания как факторы, раздражающие вегетативную нервную систему, создают предрасположение к алкалозу, способствуют мобилизации фосфора, снижению кальция сыворотки и переходу скрытой спазмофилии в явную.

Симптомы явной спазмофилии

Ларингоспазм (судорога голосовой щели). Начальные формы ларингоспазма проявляются в виде звонкого вдоха или вдоха с захлебывающимся звуком при любом возбуждении ребенка, повышенной нервной возбудимости, пугливости, закатывания. Приступы ларингоспазма характеризуют:

    громкий звучный стонущий вдох или вдох с каркающим оттенком с внезапной остановкой дыхания после безуспешных попыток сделать вдох;

    резкая бледность с синевой губ, испуганный вид;

    резкое двигательное беспокойство ребенка или застывание с запрокинутой назад головой; иногда все тело ребенка напряжено;

    напряжение большого родничка у детей грудного возраста;

    признаки окончания приступа появление нескольких поверхностных вдохов со свистящим оттенком (проникновение воздуха через еще суженную голосовую щель) и установление нормального дыхания.

Количество и интенсивность припадков варьируют от единичных с большими интервалами до частых - 20 и более в сутки. После тяжелых припадков ребенок становится вялым, сонливым, иногда приступ ларингоспазма может перейти в общие судороги.

Реже наблюдаются так называемые карпопедальные спазмы - тонические судороги мускулатуры рук и стоп, продолжающиеся часами, а иногда и несколько дней.

Бронхотетания - особенно опасное для жизни спастическое сокращение бронхиальных мышц. Иногда бронхотетания возникает как первое появление спазмофилии. Наблюдается преимущественно в 3-6-месячном возрасте. Ее симптомы:

    при нормальной температуре или при имевшихся уже незначительных катаральных явлениях верхних дыхательных путей внезапное появление одышки с раздуванием крыльев носа;

    спастический звонкий кашель;

    затрудненный с кряхтением выдох, цианоз;

    острое вздутие легких; жесткое дыхание, участки с бронхиальным дыханием и хрипами.

Наиболее тяжелые проявления явной спазмофилии - это эклампсия - общие клонические судороги с потерей сознания.

Дифференциальный диагноз

Ларингоспазм необходимо дифференцировать с врожденным стридором, аспирацией инородного тела и респираторными аффективными судорогами (см. соответствующие разделы).

Лечение

Алгоритм неотложной помощи:

    применение внешних раздражений - обрызгать холодной водой, поднести к носу ватку, смоченную нашатырным спиртом;

    шпателем или указательным пальцем отдавить язык кпереди или вытянуть его;

    при тяжелом приступе:

    • искусственное дыхание (с оксигенотерапией),

      внутривенное медленное введение 3-5 мл 10% раствора глюконата кальция или 10% раствора хлористого кальция,

      при неэффективности внутрисердечная инъекция 2-4 мл 10% раствора глюконата кальция, непрямой массаж сердца,

      как крайние меры трахеотомия с управляемым дыханием;

    при повторных приступах клизмы с хлоралгидратом, люминал в свечах или в порошках;

    после окончания приступа ларингоспазма показано назначение препаратов кальция внутрь: 10% раствор хлористого кальция по одной десертной ложке 6-8 раз в 1-й день со снижением дозы в последующие дни.

Диета с резким ограничением коровьего молока в первые дни. После насыщения организма кальцием назначение курса витамина D2 (спиртовой раствор) с продолжением приема препаратов кальция.

Первичный диффузный легочный фиброз (синдром Гаммана-Рича)

Первичный процесс рубцевания легочной ткани, протекающий вначале в межальвеолярных перегородках с вторичным изменением всего соединительнотканного остова легких, результатом чего является альвеолярная капиллярная блокада с гипоксемией и гипоксией.

Симптомы:

    приступы одышки длительностью от часа до суток с переходом позже в выраженную дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность;

    кашель, преимущественно сухой, коклюшеподобный с мокротой, иногда содержащий прожилки крови, удушающий, сопровождающийся болями в груди и горле;

    цианоз, после нескольких приступов стойкий;

    повышение температуры;

    головная боль;

    кровохарканье;

    физикальные данные:

    • в легких коробочный оттенок перкуторного звука, рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда шум трения плевры,

      уменьшение сердечной тупости (относительной и абсолютной), второй тон на легочной артерии усилен,

      иногда небольшая гепатоспленомегалия;

    рентгенологические данные: сетчатый рисунок легочных полей, вид «пче линых сот», корни расширены, эмфизема.

Дифференциация с заболеваниями ретикулярной ткани легкого (саркоидоз, болезнь Христиана - Шюллера, коллагеноз, милиарный туберкулез, идиопатический гемосидероз, пневмокониозы).

Лечение часто малоэффективно: ингаляция 1-2% раствора трипсина; кортикостероиды в больших дозах; оксигенотерапия (40-50% кислорода в смеси с воздухом); антибиотикотерапия для профилактики интеркуррентных заболеваний.

Идиопатический легочный гемосидероз

В легочной ткани происходит отложение гемосидерина, развитие фиброза. Сосудистое ложе малого круга суживается, образуется гипертония его и легочное сердце.

Симптомы:

    периодические кризы с приступами одышки, резкой бледностью, нередко с иктеричностью и повышением температуры;

    кашель, кровохарканье;

    боли в груди, животе;

    резкая анемия после кризов с тромбоцитозом, нормальной свертываемостью крови, непрямой билирубинемией;

    наличие в мокроте макрофагов с гемосидерином;

    рентгенологические исследования, нестойкие множественные крупные и мелкие очаги (следствие массивных кровоизлияний), позже уплотненные корни или фиброзные изменения;

    прогрессирующий фиброз в легких и явления недостаточности сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Необходимо раннее распознавание для своевременной активной терапии: десенсибилизирующая терапия кортикостероидами - кортизоном или преднизолоном, вначале большими дозами; препараты кальция, витамины С, Р, комплекс В; противоанемическое лечение.

Врожденный стридор

Врожденный стридор выявляется с первых дней жизни, постепенно ослабевая к 6 месяцам или ½-2, реже к 3 годам. Причины его - аномалии развития строения гортани (деформация ее, мягкость надгортанника, сложенного трубой, отчего черпало-надгортанные складки сближаются, при вдохе присасываются к гортани и дают побочные звуковые явления). Возможно, указанное недоразвитие гортани связано с задержкой развития иннервации.

Симптомы:

    характерный вдох, сопровождающийся особыми звуками, напоминающими клохтанье курицы, мурлыканье кошки или воркование голубицы;

    уменьшение стридора во время сна, усиление при возбуждении ребенка, крике, плаче;

    общее состояние не нарушено.

При остром респираторном заболевании врожденный стридор может усилиться и дыхание резко затрудняется.

Диагноз устанавливается по основным признакам: врожденный инспираторный шум, уменьшающийся во время сна, нарастающий при волнении ребенка, причем нормальный голос и хорошее самочувствие сохраняются. Распознавание может быть затруднено, если на врожденный стридор наслаиваются воспалительные явления гортани и трахеи. Опрос родителей помогает установить наличие стридора с первых дней жизни.

Врожденный стридор приходится дифференцировать:

    с ларингоспазмом при спазмофилии, когда отмечается остановка дыхания. Явления спазмофилии начинаются не с рождения, а после 3 месяцев. Вне приступа, никаких побочных шумов при дыхании не наблюдается;

    с увеличением зобной железы. В этом случае дыхание затруднено, сопровождается побочным шумом во время вдоха и выдоха. При отклонении головки назад шум усиливается. Перкуторно определяется тупость в верхней части грудины;

    с опухолевидным туберкулезом бронхиальных лимфатических узлов, для которого характерна экспираторная одышка с усилением во сне, а также постоянный битональный или коклюшеподобный кашель.

Лечение врожденного стридора не требуется.

Одышка при тяжелой форме рахита

Тяжелая форма рахита с деформацией грудной клетки, кифосколиозом, мягкостью, податливостью ребер, гипотонией дыхательной мускулатуры и мышц живота, метеоризмом, высоко приподнятой диафрагмой вызывает:

    нарушение нормального газообмена в легких с поверхностным, неправильным дыханием и возникновением плохо вентилируемых участков легких, закупорку слизью бронхиол с появлением ателектатических участков;

    затруднение кровообращения в малом круге с застойными явлениями в легких;

    частые затяжные бронхиты, предпневмоническое состояние;

    постоянную одышку экспираторного характера («хроническая астма рахитика»).

    создание правильного гигиенического режима;

    правильный режим питания, витамины С и комплекса В;

    противорахитическая терапия (ультрафиолетовое облучение) или курс витамина D2 с назначением позже рыбьего жира, препаратов кальция);

    массаж, лечебная гимнастика.

Одышка невротической природы (проявление навязчивого синдрома)

Жалобы на одышку с ощущением «недостатка» воздуха «тяжелые вздохи» наблюдаются в школьном возрасте, реже, у детей 5-6 лет, болевших каким-либо острым респираторным или сердечно-сосудистым заболеванием с нестойкими явлениями дыхательной недостаточности. Никаких патологических отклонений со стороны легких и сердца у детей не обнаруживается. Этот навязчивый синдром с одышкой отмечается у детей с неустойчивой вегетативной нервной системой и связан с легким образованием условных рефлексов в таком возрасте, в особенности при неправильном поведении родителей.

    основное - не фиксировать излишнего внимания на этих проявлениях;

    занятия физкультурой (зарядка, спорт);

    прием внутрь раствора глюкозы с бромистым натрием, аскорбиновой кислотой и витамина B.

Респираторные аффективные судороги

Рефлекторная инспираторная приостановка дыхания наблюдается при респираторных аффективных судорогах. Они сопровождаются асфиксией, аноксемией мозга, иногда с присоединением общих судорог. Бывают в раннем детском возрасте (с 6 месяцев до 3-4 лет). Поводом обычно служат различные эмоциональные моменты: гнев, испуг, насильственное кормление, неожиданное радостное возбуждение.

Симптомы:

    ребенок «заходится» от крика;

    начальный цианоз сменяется резким побледнением;

    потеря сознания с прекращением дыхания и адинамией, иногда кратковременные (до V2 минуты) эпилептиформные общие судороги;

    окончание припадка глубоким вдохом с возвращением сознания (иногда после тяжелых приступов ребенок засыпает);

    различная частота припадков (несколько раз в день или повторение с большими интервалами);

    нередко выявляется целевая установка припадков. Этим дети добиваются выполнения своих желаний, капризов.

Дифференциальный диагноз:

    с аспирацией инородного тела. Основным отличием Decnupa торных аффективных судорог является повторяемость припадков;

    с ларингоспазмом.

Следует отметить, что ларингоспазмом поражаются дети более раннего возраста. Всегда имеются признаки спазмофилии. Ларингоспазм начинается с характерного громкого (иногда стонущего) вдоха. Но если припадки респираторных аффективных судорог длятся больше 1 минуты и не каждый из них связан с аффектом, то вероятна другая этиология судорог: аномалии трахеи, сдавливание трахеи увеличенной зобной железой или крупными кровеносными сосудами при ненормальном расположении их.

Лечение

Если ребенок еще в сознании, применяют неприятные внешние раздражения (опрыскивают холодной водой, дают понюхать нашатырный спирт). В случае потери сознания следует применить искусственное дыхание. Для профилактики детям, страдающим респираторными аффективными судорогами, показан правильный режим с назначением препаратов кальция, брома, витамина В.

Хлебовец Н. И. - доцент, канд. мед. наук


Спазмофилия (греч. spasmos – спазм, судорога и philia – предрасположение, склонность; син.: детская тетания, тетания рахитическая) – заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.

Патогенез

Связь спазмофилии с рахитом подмечена давно, но доказана лишь в 70-х годах, когда был обнаружен низкий уровень 25- гидрохолекальциферола (25-ОН-Д 3) в крови у всех обследованных детей со спазмофилией. Весной на фоне образования небольших количеств витамина D под влиянием солнечных лучей отложение кальция в кости повышается, тогда как всасывание его в кишечнике невелико. Алкалозы, вызванные спонтанной или ятрогенной гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при корригировании ацидоза, могут быть провоцирующим фактором развития приступа спазмофилии.

Клиническая картина

Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилии, различающиеся степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдается весной у детей в возрасте от 6 до 18 мес.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормально упитанные, психомоторное развитие в пределах нормы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде выздоровления.

Наиболее частыми симптомами являются лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом в области распространения ветвей лицевого нерва, появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); симптом Эрба (повышенная гальваническая возбудимость нервов – сокращение мышц при размыкании катода КРС при силе тока ниже 5 Ма); феномен Труссо (при сдавлении плеча эластическим жгутом возникает судорожное сведение пальцев руки в виде руки акушера); симптом Маслова (при легком уколе кожи у ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); Peroneus-феномен (быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в области n. fibularis superficialis – феномен Люста).

При явной спазмофилии у ребенка чаще всего при плаче или испуге возникает ларингоспазм – спазм голосовой щели, проявляющийся звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут ребенок почти приходит в нормальное состояние и часто засыпает. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца), при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе (бронхотетания).

Карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение: кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение pes equinus, пальцы, особенно большие, в подошвенном сгибании. Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго – в течение нескольких часов и даже дней; при спазме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии – клонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время, полностью прекращаясь при этом. Иногда клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

У детей, склонных к спазмофилии, обычно отмечается повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, парестезия и др.).

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагностика, как правило, не представляет существенных затруднений. Наличие у ребенка в возрасте 6–18 мес. клинических, биохимических и рентгенографических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делает ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать его бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса QT более 0,2 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,9 ммоль/л при норме 1,1–1,4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концентрация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5–2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог.

При гипопаратиреоидизме, который практически не встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия.

При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявлений хронической почечной недостаточности.

Переливание в стационаре большого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к связыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста. Данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симптомов латентной спазмофилии необходимо назначать препараты кальция.

Лечение

При ларингоспазме («родимчике») создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела.

При судорогах внутримышечно или в/в вводят седуксен (диазепам) 0,1 мл 0,5 % р-ра/кг массы тела или магния сульфат 0,2 мл/кг 25 % раствора, ГОМК (оксибутират натрия) 0,5 мл/кг (80–100 мг/кг) 20 % раствора и обязательно одновременно внутривенно медленно кальция хлорид 0,2 мл/кг 10% раствора или кальция глюконат 0,2 мл/кг 10% раствора. Препараты кальция предварительно разводят в 2 раза 10% раствором глюкозы и вводят внутривенно медленно, т.к. быстрое введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Ребенка госпитализируют в стационар после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на кормление сцеженным молоком от донора или матери. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

В постприступном периоде внутрь назначают препараты кальция. 5–10% р-р кальция хлорид или глюконата кальция из расчёта 0,1–0,15 г/кг (1 мл/кг) в сутки; лучше всасывается карбонат кальция в сочетании с цитратной смесью (лимонная к-та 2,1 г, лимоннокислый натрий 3,5 г., дистиллированная вода до 100 мл) по 5 мл 3 раза в сутки. Можно назначать кальций – Д3 Никомед (кальция карбонат 1250 мг – эквивалент 500 мг), витамин D3200МЕ) по 1 таблетке в день.

Спустя 3–4 дня после приступа больным явной спазмофилией следует назначать витамин D2 по 4000-8.000 ME 2 раза в день. Методом выбора может быть назначение внутрь 0,1% р-ра дигидротахистерола по 0,05–0,1 мг/сутки (1–2 капли 2 раза в день). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D активностью.

Для создания ацидоза назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной ложке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять особо осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Прогноз

Благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма, если не оказана неотложная помощь, заканчивается летально. Сильно затянувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС – в дальнейшем может быть задержка психического развития.

Хронические расстройства питания у детей раннего возраста

Волкова М. П. – доцент, канд. мед. наук


Состояние нормального питания – нормотрофия, эйтрофия (А. М. Тур) – характеризуется физиологическими росто-весовыми показателями, чистой бархатистой кожей, правильно развитым скелетом, умеренным аппетитом, нормальными по частоте и качеству физиологическими отправлениями, розовыми слизистыми, отсутствием патологических нарушений со стороны внутренних органов, хорошей сопротивляемостью инфекции, правильным нервно-психическим развитием, позитивным эмоциональным настроем.

Расстройства питания – патологические состояния, развивающиеся в результате недостаточного или избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ. Расстройства питания характеризуются нарушением физического развития, метаболизма, иммунитета, морфофункционального состояния внутренних органов и систем организма.

В МКБ 10 дефицит питания обозначается термином белково- энергетическая недостаточность (БЭН).


Согласно МКБ -10, в группу расстройств питания включены следующие рубрики:

Е40–46 – белково-энергетическая недостаточность. (гипотрофия: пренатальная, постнатальная).

Е50–64 – другие недостаточности в питании (недостаточность витаминов и микроэлементов).

Е65–68 – ожирение и другие виды избыточности питания.

) - это патологическое состояние, характеризующееся повышением нервно-мышечной возбудимости и склонностью к клоническим судорогам. Наблюдается в основном у детей от 3 месяцев до 2 лет. Мальчики болеют чаще.

Спазмофилия возникает вследствие нарушения в организме ребенка кальциево-фосфорного обмена (падение содержания кальция в крови). Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) формы спазмофилии. Скрытая спазмофилия иногда становится явной, если ребенок получает малые дозы витамина D; заболевание находится в определенной связи с рахитом (см.).

Скрытая спазмофилия характеризуется появлением у ребенка тревожного сна, моторного беспокойства, пугливости, усиленной потливости, а также различными нарушениями желудочно-кишечного тракта. При обследовании ребенка выявляется ряд характерных признаков в виде симптомов Хвостека, Труссо, Люста и Эрба.

Симптом Хвостека (лицевой феномен) - при легком поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта появляется молниеносное подергивание рта, носа и век. Симптом Труссо - при сдавлении нервно-сосудистого пучка на плече происходит судорожное сокращение мышц кисти и она принимает положение «руки акушера». Феномен Люста - при поколачивании ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение и легкое сгибание стопы. Симптом Эрба, или повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость, - при размыкании катода силой тока в 3-2 и даже 1 ма раздражение нерва в локтевом сгибе сопровождается сокращением мышц и сгибанием пальцев.

Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма - спазма голосовой щели, наступающего иногда во время крика и плача ребенка; ларингоспазм проявляется затруднением дыхания (вдоха), иногда остановкой дыхания; в течение дня могут наблюдаться повторные приступы. Реже наблюдаются карпопедальный («рука акушера»), приступы судорог мимических мышц лица. Наиболее тяжелая форма спазмофилии протекает в виде и проявляется общими клоническими судорогами с потерей сознания. Наблюдаются судорожные сокращения сердечной мышцы с возможной остановкой сердечной деятельности и внезапной смертью. Вне приступов сохраняется повышенная нервно-мышечная возбудимость, положительные симптомы Хвостека, Труссо, Люста. Явная форма спазмофилии может длиться от нескольких дней до 2-3 недель.

Диагноз устанавливается на основании перечисленных симптомов и биохимических данных. Важно своевременно выявить скрытую форму спазмофилии.

Спазмофилия — это довольно опасная патология, которая сопровождается повышением возбудимости нервно-мышечных волокон. На сегодняшний день заболевание встречается крайне редко (статистические исследования это подтверждают). Но, учитывая тот факт, что недугу подвержены дети первых 2 лет жизни, с основной информацией о нарушении стоит ознакомиться каждому родителю.

Что представляет собой патология?

Спазмофилия — это редкое, но опасное состояние, которое сопровождается мышечными судорогами, вызванными повышением нервно-мышечной возбудимости. Патология связана с нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Кстати, провоцирует подобную болезнь избыток витамина Д в организме. Именно поэтому в современной медицине рахит и спазмофилия — тесно связанные между собой понятия.

На сегодняшний день обе патологии регистрируются очень редко. Тем не менее, вероятность их развития не исключена.

Спазмофилия: этиология и причины

Для начала стоит разобраться с факторами риска, способными спровоцировать заболевание. Спазмофилия — это болезнь, которой преимущественно подвержены дети в возрасте от трех месяцев до двух лет. Существует несколько причин развития патологии, с перечнем которых стоит ознакомиться:

  • избыток в организме витамина Д, который чаще всего спровоцирован передозировкой препаратами, предназначенными для ;
  • неправильное питание, при котором организм ребенка получает недостаточно полезных веществ (как правило, подобное наблюдается при искусственном вскармливании);
  • чрезмерное воздействие солнца на кожу (как правило, в том случае, если облучение назначается в качестве терапии);
  • недоношенные дети более склонны к подобного рода заболеваниям.

Крайне редко подобная патология развивается у детей постарше. Причины спазмофилии в данном случае следующие:

  • кровоизлияния;
  • тяжелые формы инфекционных заболеваний;
  • опухоли, в том числе и те, которые негативно сказываются на работе щитовидной железы;
  • хирургические вмешательство в зоне щитовидки;

Во взрослом возрасте нервно-мышечные спазмы развиваются на фоне сильных нервных перенапряжений, беременности.

Рахит у детей: симптомы и лечение

Как уже упоминалось, эти заболевания тесно связаны. Ведь оба зависят от уровня витамина Д в организме. Прежде чем рассматривать причины и симптомы спазмофилии, стоит ознакомиться с информацией о том, что представляет собой рахит у детей. Симптомы и лечение, причины и осложнения — эти вопросы интересуют многих родителей.

Данное заболевание развивается на фоне дефицитами витамина Д и других нарушений метаболизма. От патологии в первую очередь страдает нервная система и опорно-двигательный аппарат.

Недуг развивается в том случае, если вместе с пищей в организм попадает недостаточное количество витамина Д. Поскольку это вещество вырабатывается под воздействием ультрафиолетового излучения на кожу, то к факторам риска относят и недостаток солнечного воздействия. Иногда недуг развивается на фоне некоторых заболеваний, при которых процесс всасывания витамина Д в кишечнике нарушен.

Патология, как правило, развивается у маленьких детей. В первую очередь от нарушений метаболизма страдает нервная система. Ребенок постоянно плачет, плохо спит. К прочим симптомам можно отнести затылочное облысение и повышенную потливость.

Рахит сопровождается гипотонией мышц. Молочные зубы прорезываются позднее и в неправильном порядке. Родничок закрывается поздно. При отсутствии лечения страдает весь опорно-двигательный аппарат — наблюдается деформация костей таза, вдавливание или выпячивание грудины, череп приобретает кубическую форму.

Лечение сводится к устранению дефицита витамина Д. С этой целью малышам назначают соответствующие препараты, а также частые прогулки в солнечную погоду. Массаж, лечебная физкультура и физиопроцедуры помогают восстановить нормальную работу мышц. Если рахит был диагностирован вовремя, и ребенок получил необходимую помощь, то прогнозы вполне благоприятные.

Формы спазмофилии

Спазмофилия у детей может иметь две формы.

  • Латентную (или скрытую). Данная форма патологии протекает практически незаметно. Ребенок выглядит вполне здоровым, хорошо ест и спит. Тем не менее можно заметить признаки гипервозбудимости — малыш бурно реагирует на любые раздражители, вздрагивает от звуков.
  • Явную (манифестную). Форма недуга, для которой характерны явные симптомы и выраженные нарушения.

Какими симптомами сопровождается спазмофилия?

Что еще должны знать мамочки? На пример то, какими признаками характеризуется спазмофилия. Симптомы могут быть разными. Довольно часто у детей наблюдается ларингоспазм — это мощный и внезапный спазм мышц гортани. Как правило, приступ наступает во время плача и выглядит следующим образом:

  • Дыхание частично перекрывается, в результате чего у ребенка прослушиваются свистящие вдохи. Кожа малыша бледнеет.
  • В наиболее тяжелых случаях голосовая щель перекрывается полностью, в результате чего больной не может дышать. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, появляется холодный пот.
  • Нередко ребенок теряет сознание. Апноэ может длиться несколько секунд, после чего происходит громкий вдох. Как правило, после приступа маленький пациент успокаивается. Приступы могут периодически повторяться.

Карпопедальный спазм и его особенности

Характерный признак спазмофилии — спазмы мышц стоп и кистей. Данное состояние сопровождается следующими признаками:

  • стопы и кисти сводит причем спазм может длиться от 2 часов до нескольких дней;
  • малыш тянет плечи к туловищу и максимально сгибает верхние конечности в суставах;
  • пальцы ребенка зажаты в кулак;
  • пальчики ног также поджимаются внутрь.

Конечно, постоянное напряжение мышц негативно сказывается на состоянии ребенка — он испытывает дискомфорт и боль, что приводит к проблемам со сном, постоянному плачу, повышенной возбудимости. Длительный спазм нередко сопровождается сильным отеком кисти или стопы.

Изолированные спазмы у ребенка

Спазмофилия у детей может сопровождается сильным сокращением практически любых мышц. Например, спазм мышц приводит к внезапному развитию косоглазия. Если напряжение охватывает гладкие мышцы внутренних органов, то в ребенка появляются проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Очень опасным являются спазм так называемых дыхательных мышц, так как это может привести к остановке дыхания. Изредка напряжение распространяется на миокард. Последствия в данном случае крайне опасны, ведь у малыша может развиться тахикардия, а иногда и вовсе остановка сердца.

Эклампсия: первые признаки

Наиболее опасной формой спазмофилии является эклампсия. Клиническая картина выглядит примерно следующим образом:

  • Сначала появляются небольшие мышц, которые нетрудно заметить, так как на лице ребенка появляются нехарактерные мимические выражения.
  • Быстро напряжение распространяется и на остальную мускулатуру — наблюдаются спазмы мышц конечностей.
  • В дальнейшем появляются проблемы с дыханием, ларингоспазм. Кожа ребенка покрывается потом и приобретает бледный, иногда даже синюшный оттенок. Малыш теряет сознание. Наблюдается непроизвольное мочеиспускание или дефекация. На губах ребенка появляется пена.

Подобный приступ может длиться около нескольких часов. Ребенка обязательно нужно доставить в больницу, так как существует большой риск остановки сердца или дыхания.

Осложнения при заболевании

Спазмофилия — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. Патология сопровождается снижением уровня кальция в организме, что приводит к опасным осложнениям. Сильные судороги, нарушения дыхания, проблемы в работе сердечно-сосудистой системы вплоть до остановки сердца — все это несет угрозу для жизни ребенка.

К счастью, в большинстве случаев врачам удается вовремя диагностировать заболевание и предпринять необходимые меры — для ребенка прогноз благоприятный.

Диагностические процедуры

При наличии вышеперечисленных симптомов стоит немедленно показать ребенка врачу. Явная форма спазмофилии диагностируется легко — клиническая картина достаточно характерна. А вот при заболевания определить наличие нарушений не так уж и просто. Поэтому при физикальном осмотре врачи проводят некоторые тесты.

  • Симптом Хвостека . Врач легонько поколачивает область между дугой скулы и уголком рта. При наличии спазмофилии лицо маленького пациента появляется гримаса, что связано со спамом мимической мускулатуры.
  • Симптом Руссо . На среднюю часть плеча младенца накладывают эластичный жгут. Если спустя несколько минут появляется спазм предплечья, а затем зажимаются кисти, то это свидетельствует о предсудорожном состоянии.
  • Симптом Люста . Молоточком или пальцем врач слегка поколачивает по голени (под головкой большеберцовой кости). При спазмофилии наблюдается подгибание пальцев ног и резкий отвод конечности.
  • Симптом Маслова . Легкий укол в любой области на теле ребенка при наличии данного заболевания приводит к короткой задержке дыхания после вдоха.

Кроме того, обязательным является биохимический анализ крови — во время исследования обнаруживается дефицит кальция в организме ребенка.

Правила первой помощи при приступе у ребенка

Вне зависимости от формы и выраженности симптомов малыша необходимо срочно показать врачу. Тем не менее ребенку можно помочь.

Малыша рекомендуется положить на что-то твердое. Не стоит носить его на руках, прижимая к себе, так как это лишь перекрывает доступ к воздуху. Лучше снять стесняющую движения одежду и приоткрыть окно, обеспечив ребенку достаточное количество кислорода.

При потере сознания можно сбрызнуть лицо малыша прохладной водой. Если приступ сопровождается нарушением активности миокарда и дыхательных мышц, то рекомендуется провести массаж сердца или воспользоваться приемами искусственного дыхания.

Медикаментозное лечение недуга

Зачастую ребенка с подобным диагнозом госпитализируют. Какой терапии требует спазмофилия? Лечение включает в себя несколько этапов.

  • В первую очередь малышу назначают противосудорожные средства, которые снимают мышечные спазмы, предупреждают появление проблем с дыханием и сердцем. Как правило, в данном случае используются такие препараты, как «Сульфат магния». «Реланиум», «Седуксен».
  • Важно восстановить нормальный уровень кальция в организме. Поэтому ребенку назначают такие лекарства, как «Кальция хлорид», «Глюконат кальция», «Хлорид аммония».
  • Пациентам иногда дают снотворные и успокоительные препараты.
  • После того, как приступ удалось снять, ребенку назначают 5%- или 10%-ный раствор кальция хлорида. Терапия длится около 7-10 дней.
  • Важным для выздоровления является и правильное питание. Если речь идет о грудничках, то в первые 8-12 часов после приступа рекомендуется чайная диета, после чего малыша снова переводят на грудное вскармливание. Рацион старшего ребенка нужно обогатить кислыми смесями, творогом, кефиром. Если речь идет о детях школьного возраста, то в их меню обязательно должны присутствовать каши, овощные пюре и фруктовые соки.

Существуют ли профилактические мероприятия?

Безусловно, намного проще предупредить развитие того или иного заболевания, чем потом пытаться от него избавиться. Профилактика спазмофилии включает в себя несколько моментов. Во-первых, необходимо более тщательно следить за питание, особенно если речь идет об искусственном вскармливании — родителям важно подобрать правильную молочную смесь.

Во-вторых, не стоит забывать о том, что недуг напрямую связан с избытком витамина Д в организме. Не стоит отказываются от профилактического приема данного средства. Ведь его дефицит приводит к развитию рахита. Но во время терапии важно придерживаться рекомендуемых дозировок.

Спазмофилия (греч. spasmos - спазм, судорога и philia - предраспо­ложенность, склонность; рахитическая тетания) - заболе­вание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склон­ностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие снижения уров­ня ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.Зачастую это происходит на фоне алкалоза.

Симптомы

Выделяют скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличаю­щиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдают весной в периоде выздоров­ления от рахита.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормаль­но, а иногда избыточно упитанные, психомоторное развитие в пределах нор­мы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде репа­рации. Заподозрить у ребенка скрытую (латентную) спазмофилию можно по наличию признаков гипервозбудимости - беспокойства, вздрагиваний, гипе­рестезии.

Наиболее частыми симптомами являются: лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нерва, по­являются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); феномен Труссо (при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»); симптом Маслова (при легком уколе кожи ребенка со спаз­мофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); peroneus-феномен (бы­строе отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в облас­ти п. fibularis superficialis).

При явной спазмофилии у ребенка, чаще всего при плаче или испуге, воз­никает ларингоспазм - спазм голосовой щели. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько се­кунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются циа­ноз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. При­ступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит в нормальное состоя­ние и часто засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной ос­тановки сердца (тетания сердца).

Карпопедальный спазм - спазм дистальных мышц кисти и стопы, прини­мающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа - положение конской стопы (стойкое подошвенное сгибание, особенно, больших пальцев). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней; при спаз­ме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии - клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время. Иногда, как уже было сказано, клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

Диагностика

Диагностика не представляет существенных затруднений. На­личие у ребенка в возрасте 4-18 мес клинических, биохимических и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делают ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса Q-T более 0,3 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,0-1,4 ммоль/л) в сочета­нии с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концент­рация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог .

При гипопаратиреоидизме, который очень редко встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявле­ний хронической почечной недостаточности. Переливание в стационаре боль­шого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к свя­зыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог. Тетания может быть и следствием гипомагниемии.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста; данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Лечение

При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге пу­тем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела. При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат (0,5 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновременно - внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на корм­ление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

У грудных детей потребность в кальции 50-55 мг/кг в сутки. 10% раство­ры кальция глюконата и хлорида содержат в 1 мл соответственно 9 мг и 36 мг кальция. В лактате кальция содержится 13% иона кальция. Из препаратов кальция внутрь назначают 5% раствор кальция глюконата, кальция лактат и 1-2% раствор кальция хлорида с молоком. Использование для приема внутрь более концентрированных растворов кальция хлорида может вызвать силь­ное раздражение слизистой желудка и даже ее изъязвление. Уместно здесь же напомнить, что быстрое внутривенное введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует на­значать витамин D 3 по 2000-4000 ME 2 раза в день; на фоне интенсивной каль­циевой терапии можно назначить 40 000-60 000 ME витамина D одновремен­но. Методом выбора может быть и назначение внутрь 0,1% раствора дигидротахистерола по 0,05-0,1 мг/сутки (1-2 капли 2 раза). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D-активностью. Для создания ацидоза.назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной лож­ке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо про­должать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симпто­мов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (если не оказана неотложная помощь) заканчивается летально. Сильно затя­нувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС - в дальнейшем может быть задержка психического развития.