Кости, мышцы, связки

Опухоль на надпочечнике какие прогнозы после операции. Опухоль надпочечников – симптомы, диагностика и методы лечения. Причины опухолей надпочечников

При патологиях надпочечников необходимо правильно производить диагностику симптомов заболевания для назначения адекватного лечения.

Особую опасность представляют опухоли железы, обнаруженные инструментальными методами диагностирования, так как они могут быть злокачественными, что повышает риск серьезных осложнений.

Эндокринная железа, находящаяся на вершинах почек, состоит из двух морфологически разных слоев.

Один из них, корковый, занимает большую часть надпочечников и вырабатывает :

три минералокортикоида;
три глюкокортикоида;
два андростероида.

Мозговой частью секретируются такие гормоны:

дофамин;
норадреналин;
адреналин.

Функции органа у женщин включают еще и репродуктивной системы. Как и в любой железе, в надпочечниках могут образовываться опухоли, которые возникают как в корковом слое, так и в мозговом.

При этом могут возникнуть поражения, которые повлекут за собой изменение гормонального фона либо будут полностью гормононезависимыми.

Обследование и терапия должна проводиться в кратчайшие сроки, чтобы сохранить жизнь и здоровье пациента.

Опухоли надпочечников

Объемное образование надпочечника представляет собой некое разрастание клеток паренхимы железы.
В эндокринологии существует классификация типов новообразований на надпочечниках:

гормонопродуцирующие;
гормононезависимые;
рак надпочечников.

Как правило, первые два типа не представляют опасности и не имеют признаков злокачественного образования, но при большом размере и влиянии на гормональный статус человека опухоли могут отразиться на состоянии всего организма.

При размере от 5 см такие новообразования начинают сдавливать соседние органы, что проявляется болевыми симптомами.

Виды по клеточным типам

По местонахождению очаговых образований надпочечника различают два вида: кортикальные и мозговые.
При этом первый тип делится на несколько подгрупп:

альдостеромы;
кортикостеромы;
кортикоэстромы;
андростеромы;
смешанные.

Такие опухоли занимают до 15% от всего количества встречаемых новообразований.

Опухоли, которые возникают из ткани мозгового вещества железы, встречаются во всех остальных случаях. Как правило, это феохромоцитомы и ганглионевромы, которые часто носят наследственный характер.

Новообразования влияют на синтез гормонов, поэтому вызывают характерные признаки и расстройство здоровья. Они называются гормонально активные опухоли надпочечников.

Альдостеромы

Новообразования, которые увеличивают синтез альдостерона и вызывают патологию под название .
Симптомы альдостеромы следующие:

гипертензия;
атрофия мышечной ткани;
алкалоидные изменения крови;
уменьшение содержания калия в крови.

В 9 случаях из 10 — это одиночные опухоли. Почти в 100% случаев заболевания это доброкачественные образования.

Кортикостеромы

Такие новообразования синтезируют глюкокортикоиды. Расстройство, которое они вызывают, носит наименование .
Эта опухоль вызывает такие симптомы:

набор жировой массы;
повышение АД;
раннее появление половых признаков у подростков;
снижение половой активности взрослых.

Как правило, эти аденомы в равных пропорциях могут быть доброкачественными и злокачественными.

Кортикоэстеромы

Вызывают перенасыщение организма эстрогеном. Чаще всего она появляется детородного возраста.

Опасна своей злокачественной природой и проявляется агрессивным поведением.

Андростеромы

Повышает уровень андрогенов, чаще всего возникает у молодых пациентов, в 50% случаев становится злокачественной.
Вызывает следующие признаки:

несвоевременное начало появления половых признаков;
детский псевдогермафродитизм;
вирилизация у представительниц слабого пола.

Такая патология встречается очень редко, возникает у женщин детородного возраста.

При этом заболевании женщинам необходимо лечиться у эндокринолога и гинеколога.

Симптомы опухолевого новообразования в надпочечниках

Независимо от доброкачественности и злокачественности проявляются следующей клинической картиной:

тремор конечностей;
гипертонические кризы;
расстройство сердечного ритма, его учащение;
состояние психического возбуждения;
необъяснимые страхи;
болезненные спазмы в брюшной полости;
частое мочеиспускание.

Опасность развития данного расстройства обуславливается появлением признаков сахарного диабета и почечной недостаточности.

Опухоль надпочечников проявляется такими симптомами у женщин, как развитие ожирения и бесплодия на фоне аменореи.

У детей также могут возникать опухоли надпочечников. При этом наблюдается раннее половое развитие. У взрослых может меняться голос и снижаться либидо.

Раковая опухоль и ее симптомы

Рак надпочечников на начальных стадиях развития выявляется при возникновении давления на соседние органы либо при возникновении гормонального нарушения.
При этом проявляются следующие признаки расстройства:

Местечковое отложение жира на шее, на спине сверху от лопаток.
Дряблость мышц и кожи живота.
Появление отеков даже при небольших ушибах.
Разрушение костей.
Повышение вялости мышечной ткани.
Стремительное ожирение.

Анализы пациентов будут свидетельствовать о наличии онкомаркера и повышении в сыворотке крови.

При этом повышается уровень артериального давления, а также возрастает чувство жажды.

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников называются инциденталомами. Среди всех новообразований эндокринной железы их количество достигает до 9% случаев.

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников в отличие от остальных аденом не вызывают специфических последствий.

Они выявляются при увеличении своего размера. Симптомы гормонально-неактивных опухолей надпочечников:

некоторое повышение артериального давления;
повышение температуры тела;
миастения;
миалгия;
артралгия.

В некоторых случаях могут сопровождать сахарный диабет. По статистике, аденомы без каких-либо последствий возникают на левом надпочечнике, но могут быть и двусторонними.

Диагностика

Постановка диагноза происходит следующими методами:

Уточнение гормонального статуса по анализу крови.
Скрининг крови на калий, натрий.
Инструментальное исследование органов брюшной полости методами УЗИ или КТ для визуализации гиподенсивного образования надпочечника.
Доплеровское исследование состояния эндокринной железы.

При подозрении на злокачественность проводят биопсию органа и проверку почек на онкомаркеры.

Осложнения

Опухолевый процесс в паренхиме железы может сопровождаться некоторыми формами осложнений.
Вот некоторые из них:

Развитие малигнизации при доброкачественном процессе.
Метастазирование раковых новообразований в соседние органы. Прогноз при метастазах в надпочечники неблагоприятный.
Развитие криза при феохромоцитоме , который может сопровождаться сменой высокого и низкого артериального давления. Такие скачки не поддаются лечению. Возникают в основном у детей.

Помимо острых осложнений, которые приводят к летальному исходу в кротчайший срок, могут возникнуть и длительные осложнения, такие как развитие бесплодия или сахарного диабета.

Лечение

От вида опухоли и ее симптомов зависит тактика лечения недуга. Различают несколько видов схем терапии недуга:

Опухоль надпочечника, которая влияет на гормональный синтез, а также любое новообразование по размеру больше 2,5 см удаляется оперативно.
Небольшие гормонально неактивные опухоли надпочечников контролируются в динамике, в этом случае применяется гормональное лечение.
Операции на надпочечниках проводятся путем лапароскопии или полостным методом, при этом степень поражения влияет на вид хирургического вмешательства. Вся железа удаляется при возникновении рака.
Феохромоцитомы, помимо удаления, лечатся путем введения радиоактивных изотопов, которые призваны уменьшать опухоль и метастазы в размерах.
Кризис при феохромоцитоме купируется с применением лекарства Фентоламин или Нитроглицерина.

После операций пациенту, особенно при полном удалении надпочечника, назначается гормональная терапия до конца жизни.

Злокачественные опухоли надпочечников — терапия

Лечение рака надпочечников предполагает, прежде всего, оперативное вмешательство с целью удаления опухоли.

По типам стадий различают следующие виды оказания врачебной помощи:

При первой степени патологии, когда размер новообразования меньше 5 см, и лимфатические узлы находятся в норме, можно использовать такой метод, как лапароскопия.
Вторая степень проявляется превышением опухоли размеров 5 см, уже проводится полостная операция и лечение химиопрепаратами.
На третьей стадии рак надпочечников проявляется проникновением опухоли в полость соседних органов, при этом появляются метастазы в соседних лимфоузлах. Может применяться полостная операция вплоть до удаления надпочечников и лечения лучами.
На четвертой стадии , когда метастазы расползаются повсюду, операция может не помочь, как и химиолечение, и радиотерапия.

После хирургического вмешательства проводится поддержка состояния человека при помощи обезболивающих и гормонозаместительных средств.

Рак надпочечника должен наблюдаться в динамике у онколога, при этом прогноз при 3-4 степени неблагоприятный, так как процент выживаемости в этом случае крайне низкий.

1 мая, 2017 Vrach

Такое новообразование, как опухоль надпочечников, может быть доброкачественным или злокачественным. Образуются они из различных клеток органа и могут иметь разные симптомы. Чаще всего проявления бывают приступообразными и представляют собой адреналовый криз. Возможно нарушение функций почек, гормональные изменения. Для лечения применяются в основном оперативные методы.

Надпочечники – это парный орган, они представляют собой эндокринные железы, каждая из которых состоит из коркового и мозгового слоя. Главная функция надпочечников – выработка гормонов, необходимых для нормальной работы организма. Этот орган вырабатывает довольно большое количество гормонов, поэтому нарушение его функций всегда быстро сказывается на состоянии организма и на общем самочувствии.

Гормоны , образующиеся в надпочечниках:

Минералокортикоиды, которые регулируют водоминеральный обмен.
Глюкокортикоиды, обеспечивающие белково-углеводный обмен.
Андростероиды, отвечающие за вторичные половые признаки.
Катехоламины, являющиеся нейромедиаторами и регуляторами обменных процессов.

Каждый слой надпочечников «отвечает» за выработку определенных гормонов, поэтому при развитии опухолей симптомы и проявления зависят от того, какая часть органа поражена.

Классификация опухолей

Данная патология классифицируется в зависимости от признаков:

по локализации – сформированные из мозгового вещества надпочечников или коры органа;
по активности – гормонопродуцирующие и гормонально неактивные;
по характеру – доброкачественные и злокачественные.

Классификация по месту локализации выделяет две группы опухолей, которые сильно отличаются друг от друга. Это связано с функциями слоев органа и с тем, что они вырабатывают разные группы гормонов. Опухоли коры надпочечников встречаются реже, чем новообразования мозгового вещества. И те и другие могут быть злокачественными и доброкачественными. Последние, как правило, имеют небольшие размеры и не беспокоят пациентов. Их выявляют случайно во время обследования почек по какой-то другой причине. Рак надпочечников отличается быстрым ростом и выраженной симптоматикой.

Что касается гормональной активности новообразований, то неактивные чаще всего встречаются среди доброкачественных. Это фиброма, липома или миома. Гормонально активные опухоли всегда приводят к выраженным симптомам, обусловленным избытком того или иного гормона. Именно они приносят наибольшее количество проблем и чаще всего бывают злокачественными.

Гормонопродуцирующие опухоли

Каждый вид гормонпродуцирующих опухолей имеет свои особенности и проявления, связанные с тем, из какой зоны они исходят.

Виды опухолей, продуцирующих гормоны:

Альдостерома;
Кортикостерома;
Кортикоэстрома;
Андростерома;
Феохромоцитома.

Альдостерома – новообразование в клубочковой зоне коры надпочечников. Она вырабатывает альдостерон, в результате количество этого гормона в организме увеличивается. Поскольку данный гормон регулирует минерально-солевой обмен, то именно этот процесс оказывается нарушен. В организме увеличивается концентрация калия, происходит ощелачивание крови, наблюдается гипертензия, снижается мышечный тонус.

Кортикостерома образуется в зоне коры, продуцирующей глюкокортикостероиды. Она является самой частой среди всех опухолей коры надпочечников, может иметь как доброкачественное, так и злокачественное течение. При избытке глюкокортикостероидов нарушаются процессы полового развития, в частности у детей наблюдается более раннее созревание, а у взрослых более раннее угасание половых функций. Ожирение, гипертензия – частые спутники кортикостеромы.

Кортикоэстрома продуцирует эстрогены, формируется она в сетчатой и пучковой зонах коры надпочечников. Эстрогены являются женскими половыми гормонами, поэтому их избыток ведет к усилению женских половых признаков – феминизации. Встречается кортикоэстрома достаточно редко, в основном у мужчин молодого возраста. Эта опухоль в большинстве случаев бывает злокачественной и довольно агрессивной.

Андростерома продуцирует мужские половые гормоны – андрогены. Она развивается в сетчатой зоне коры или эктопической ткани. Образование такой опухоли приводит к раннему половому созреванию у мальчиков, появлению признаков маскулинности у девочек и женщин. Наиболее часто андростерома встречается у женщин в активном возрасте, в половине случаев она бывает злокачественной. В целом данное новообразование составляет не больше 3% всех новообразований надпочечников.

Феохромоцитома в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Она сопровождается вегетативными кризами, так как исходит из хромаффинных клеток в мозговой ткани и продуцирует катехоламины.

Симптомы и проявления

Опухоль надпочечника дает очень разнообразную клиническую картину, так как симптомы связаны со строением новообразования, с его локализацией и гормональной активностью. Все симптомы можно разделить на две группы: общие и гормональные. Общие симптомы характерны в основном для злокачественных опухолей и связаны с разрушением тканей, интоксикацией и распространением метастазов.

Общие симптомы злокачественных опухолей

Ухудшение самочувствия;
Снижение работоспособности;
Эмоциональная лабильность;
Нарушение функций пострадавших органов;
Тошнота;
Проблемы с пищеварением;
Потеря веса.

Гормональные симптомы зависят от того, какой гормон вырабатывается опухолью.

Наиболее частые симптомы

Ожирение;
Гипертензия;
Снижение мышечного тонуса;
Остеопороз;
Нарушения в половой сфере.

Довольно распространенный симптом – артериальная гипертензия, которая может быть постоянной или проявляться в виде приступов. Специфические симптомы у женщин наблюдаются при андростероме, когда увеличивается концентрация мужских половых гормонов. Они могут проявляться в разной степени.

Симптомы андростеромы у женщин

Уменьшение подкожного жирового слоя;
Увеличение мышечной массы;
Усиление роста волос на теле;
Понижение тембра голоса;
Возможны уменьшение или атрофия молочных желез;
Нарушение менструального цикла.

При кортикоэстроме происходит увеличение концентрации женских половых гормонов. Более подвержены этому заболеванию молодые мужчины, организм которых претерпевает изменения по женскому типу. Симптомы у мужчин проявляются в разной степени, что связано с количеством выделяемых опухолью эстрогенов.

Симптомы кортикоэстромы

Увеличение молочных желез;
Увеличение подкожного жирового слоя;
Повышение тембра голоса;
Прекращение роста волос на лице;
Снижение или даже утрата потенции.

Диагностика и лечение

При подозрении на опухоль надпочечника требуется пройти диагностические процедуры, которые дадут возможность выявить новообразование и определить его характер, а также оценить опасность для пациента.

Диагностические мероприятия

Сбор анамнеза;
Компьютерная томография, в том числе с применением контраста;
Сцинтиграфия;
Позитронно-эмиссионная томография;

Не всем пациентам требуется полный набор диагностических процедур. Какие именно необходимы, решает лечащий врач в каждом конкретном случае. Помимо перечисленных исследований необходимо выполнить анализ суточной мочи на метанефрины и кортизол, специальный гормональный анализ крови.

Истории наших читателей

«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»

На основании результатов диагностики делаются выводы о необходимости лечения и выбираются конкретные методы.

Лечение зависит от размеров, активности опухоли и признаков ее малигнизации. Новообразования, не вызывающие беспокойства и имеющие размеры не более 3 см, нуждаются в динамическом наблюдении. В остальных случаях лечение в основном хирургическое.

Показания к оперативному лечению

Размер опухоли более 3 см;
Гормональная активность;
Злокачественный характер.

Операция заключается в удалении всего пораженного надпочечника. При раке может понадобиться также удаление близлежащих лимфоузлов. В некоторых случаях бывает эффективна химиотерапия. Курсы химио и лучевой терапии проводятся после удаления злокачественных опухолей для уничтожения оставшихся раковых клеток и предупреждения рецидива и метастазирования.

При своевременном выявлении патологии и адекватном лечении в большинстве случаев удается достичь прекращения симптомов и значительного улучшения состояния пациента. Однако достаточно часто после удаления надпочечника требуется заместительная гормональная терапия.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Опухоль надпочечников – это патологическое очаговое разрастание клеток органа. Она бывает доброкачественной либо злокачественной.

Образование может развиваться из мозгового либо коркового слоя и обладать различной гистологической, а также морфологической структурой с различными проявлениями.

Классификация опухолей надпочечников

Зачастую в очагах патологического разрастания тканей выявляются доброкачественные клетки и только в 10% случаев злокачественные.

Процесс развития начинается после морфологических изменений, происходящих в нормальных клетках, что приводит к стремительному их росту. Когда опухоль начинает свое развитие в надпочечниках, то это первичный тип. Если же она начала появилась в ином органе, после чего распространилась на надпочечники – она является вторичной.

К первичным опухолям этого органа относятся такие типы образований, как:

. В некоторых случаях её также называют аденомой коры надпочечников. Представляет собой самый частый тип патологии, имеющий доброкачественный характер и гормонально-неактивную форму (не производят гормоны). Чаще всего не имеет каких-либо проявлений и при незначительных объемах не требует даже лечения, только регулярного наблюдения.
Карцинома коры надпочечников . Представляет собой распространенный вид раковой опухоли. Новообразование подобного типа бывает гормонально-активным либо неактивным. В первом варианте образование может производить сразу несколько гормонов;
Нейробластома . Её называют раком детства, по причине развития у детей в раннем возрасте. Локализацией опухоли является мозговое вещество надпочечников. Этот тип патологии имеет способность к дальнему метастазированию.
Феохромоцитома . Является нейроэндокринным образованием, зачастую появляющимся в мозговом веществе надпочечника. Подобный вид опухоли имеет самый высокий уровень смертности.

Гормонально активные опухоли

Относятся к такой группе патологий сложные эндокринологические болезни, среди которых выделяются следующие:

Альдостерома . Представляет собой источник , за счет того, что синтезирует альдостерон.
Кортикостерома . Образование, которое продуцирует глюкокортикоиды, что проявляется синдромом Кушингера.
Андростерома . Это опухоль, которая производит адрогены, которые являются мужскими половыми гормонами.
Кортикоэстрома . Такое образование синтезируют эстрогены, что приводит в большей степени к появлению эстрогено-генитального синдрома у мужчин в возрасте 18-35 лет.
Смешанные опухоли . Они отличаются тем, что производят одновременно несколько типов стероидных гормонов. Это проявляется в виде преобладания симптоматики определенного синдрома, что напрямую зависит от типа гормона, который продуцируется.

Причины возникновения образования

Ученым пока не удалось выявить конкретной закономерности, которая бы описывала точную причину происхождения этой патологии. Но были точно выявлены факторы, наличие которых у людей, относит их к группе риска:

врожденные пороки щитовидной либо поджелудочной железы, а также гипофиза;
если у прямых родственников были выявлены злокачественные образования легких либо молочных желез;
присутствие наследственной гипертонии, а также патологий почек/печени;
наибольший риск развития заболевания подобного типа отмечается у людей, которые на себе перенесли онкологию любого из органов. Причиной тому то, что процесс распространения злокачественных клеток происходит через кровь, а также лимфатическую систему.

Характерные симптомы

У каждого из типов опухоли надпочечников есть свои специфические симптомы. Однако есть и общие клинические проявления, характерные для них всех. Их разделяют на:

Первичные. Они проявляются следующим образом:

боль ноющего типа в груди, а также брюшной полости;
ухудшение проводимости нервов;
увеличение артериального давления;
частые нервные перевозбуждения;
панические атаки.

Вторичные. Для них являются характерными такие проявления:

сахарный диабет;
половая дисфункция;
проблемы с работой почек.

Диагностика заболевания

Сегодня возможно выявить наличие опухоли надпочечников, тип, а также локализацию патологического образования и провести диагностику. Для этого проводятся такие исследования:

Чтобы установить функциональную активность новообразований, проводится . С его помощью изучается уровень содержания в ней альдостерона, кортизола, а также катехоламинов.
Осуществляется забор крови для проведения проб на уровень гормонов. Его проводят после приема такого средства, как Каптоприл либо его аналогов.
Измеряется уровень артериального давления. Делается это после использования препаратов, повышающих либо понижающих его показатели.
Флебография. Она представляет собой забор крови непосредственно из надпочечниковых вен. Это позволяет увидеть реальную гормональную картину.
УЗИ. С его помощью могут быть выявлены опухоли, чей размер превышает 1 см.
КТ или МРТ. Их использование дает возможность выявить размер и локализацию новообразований, даже если их размер составляет всего 3 мм.
Чтобы выявить наличие метастаз, проводится рентген легких, а также делают радиоизотопные снимки всего скелета.

Виды лечения при образовании в надпочечниках

После диагностирования опухоли надпочечников, врачи рекомендую два вида лечения.

Хирургическое вмешательство

Наиболее радикальным способом устранения подобных доброкачественных или злокачественных новообразований является оперативное вмешательство. Удаление таких опухолей относят к категории тяжелых хирургических операций.

Причиной является сложное анатомическое расположение образования и существует вероятность случайно повредить в процессе хирургического вмешательства находящиеся рядом сосуды либо органы.

Наиболее важным в процессе операции, является удаления паранефральной клетчатки, расположенной вокруг надпочечника, а также самого образования и клетчатки аортно-кавельного промежутка, представляющего место локализации лимфоузлов надпочечников.

При этом важным требованием во время операции считается сохранение в невредимом состоянии опухолевой капсулы. Это нужно, чтобы исключить попадание её содержимого в рану.

Терапевтическое лечение

При определенных обстоятельствах может применяться химиотерапия либо воздействие радиоактивным изотопом. Последний вводится внутривенно. Подобная инъекция позволяет разрушить большое количество патологических клеток и снизить количество существующих метастаз.

Зачастую такой тип лечения применяется при наличии первичных опухолей, локализованных в надпочечниках либо же в качестве дополнения, используемого в послеоперационный период, когда вновь могут образоваться метастазы.

Важно понимать, что подобные методы наносят вред всему организму пациента. Так, в случае их применения существенно снижается иммунитет человека, что уменьшает . А нарушения иммунной системы значительно усиливают негативное влияние на организм любого типа болезни.

Поэтому во время такой терапии важным является корректный подбор средств для поддержания иммунитета на высоком уровне. Главной составляющей хорошего лечения является стимуляция организма для борьбы с заболеваниями.

Осложнения болезни

Появление подобных новообразований в надпочечниках приводит к определенным осложнениям. Таковыми является:

малигнизация даже доброкачественной опухоли;
появление раковых метастаз в других органах;
возникновение кризиса при наличии Феохромоцитомы. В этом случае происходят перепады давления, которые невозможно вылечить. Встречается это зачастую у детей.

Кроме различных острых осложнений, которые нередко становятся причиной быстрого летального исхода, также возникают и различные длительные осложнения в виде сахарного диабета либо бесплодия.

Прогнозы и статистика

Образования опухоли в надпочечниках доброкачественного характера в основном имеют благоприятный прогноз. Самым лучшим исходом обладают гормонально-активные опухоли. Причиной тому является ранняя диагностика, а соответственно и своевременное начало лечения.

По статистике выживаемость послеоперационных больных не превышает 47%, в то время как неоперабельных пациентов не более 30%. Наиболее негативная ситуация у людей с , когда выявлены злокачественные формы с образованием метастаз. Такие пациенты редко проживают с подобным диагнозом больше одного года даже при хорошем лечении.

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Симптомы болезни

На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:

постоянная усталость, сонливость;
повышенное потоотделение;
повышение температуры тела без видимой причины;
увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
боль в животе, расстройство стула;
плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
болевые ощущения в костях.

Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.

Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей

Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.

3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.

4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:

анализ мочи на наличие онкомаркеров и катехоламинов;
общий и развернутый анализ крови;
рентгенография;
ультразвуковое исследование;
позитронно-эмиссионная томография;
компьютерная томография;
биопсия тканей опухоли и костного мозга.

Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.

Методы лечения

Способы лечения нейробластомы надпочечников у детей разделяют на 3 вида: химиотерапия, лучевая терапия и операция. Выбор метода зависит от стадии развития злокачественного новообразования. На 1-й и 2А стадии обычно удаляются формации при помощи хирургического вмешательства. Если стадия 2 В, после операции назначают курс химиотерапии. Нейробластома 4S стадии часто исчезает самостоятельно.

3-я стадия злокачественного образования неоперабельна по причине больших размеров. В этом случае нейробластому уменьшают при помощи химиотерапии и затем проводят необходимую операцию. После операции ребенок обязательно проходит курс лучевой терапии. К сожалению, 4-я степень развития опухоли тяжело поддается лечению и существует высокий риск летального исхода.

Прогноз и продолжительность жизни

На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз - больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз - ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный - не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.

Которое характеризуется доброкачественными, либо злокачественными (реже) новообразованиями из надпочечниковых клеток.

Надпочечники представляют из себя довольно сложные по структуре и функциям эндокринные железы, которые состоят из 2-ух слоев: корковым (наружным) и мозговым (внутренним). Кора надпочечников, так же, как и их внутренний мозговой слой синтезируют огромное количество различных гормонов, которые обеспечивают гомеостаз организма.

Опухоли надпочечников нарушают гормональный баланс организма, что проявляется различными патологиями.

Опухоль надпочечников: причины

К сожалению, причина возникновений этих новообразований до конца так и не известна. Выявлено только то, что в возникновении опухолей надпочечников какую-то роль играет генетический фактор и наследственная предрасположенность.

Имеются провоцирующие факторы:
- хронические эндокринные заболевания;
- дисфункция нервной системы (стрессы и депрессивные состояния);
- артериальная гипертония ;
- различные травмы (в т.ч. в результате хирургического вмешательства);
- различные врожденные патологии надпочечников.

Опухоль надпочечников: классификация

По своей локализации опухоли надпочечников делятся на две группы:
- новообразования коры надпочечников;
- новообразования мозгового вещества надпочечников.

Опухоли коры (наружного слоя) надпочечников встречаются редко. Вот они:
- альдостерома;
- кортикоэстрома;
- кортикостерома;
- андостерома;
- различные их смешанные формы.

Опухоли мозгового вещества могут исходить из нервной или хромаффинной ткани:
- гинглионеврома;
- феохромцитома (частый вариант).

Так же опухоли надпочечников могут быть доброкачественными, которые обнаружить, как правило, сложно, и злокачественными, которые развиваются достаточно быстро.
Еще эти новообразования бывают первичными (развивающиеся из собственных элементов) и вторичными (развивающиеся "на базе" чужих элементов).

Первичная опухоль надпочечников может быть гормонально-активной (продуцирует какой-либо из гормонов) и гомонально-неактивной ("мертвой").

Гормонально-неактивные опухоли, как правило, являются доброкачественными новообразованиями, ими, к примеру, являются миомы , фибромы, липомы. Но встречаются и злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников: пирогенный рак, тератома, меланома.

Гормонально-активными новообразования являются кортикостерома, кортикоэстрома, андостерома, альдостерома, феохромоцитома.

Далее, опухоли надпочечников различают по характеру вызываемых патологий:
- опухоли, нарушающие метаболические процессы в организме (кортикостеромы);
- нарушающие водно-солевой обмен (альдостеромы);
- вызывающие мускулинизирующее действие (андростеромы);
- вызывающие феминизирующее действие (кортикоэстромы);
- вызывающие смешанную обменно-вирильную симптоматику (кортикоандростеромы).

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Самое большое значение для человека имеют гормонально-активные новообразования, т.к. в результате их секретирующей деятельности нарушается гормональный баланс организма, что ведет к разного рода заболеваниям.

Глюкостерома .
Являются самой часто встречающейся опухолью коры надпочечников, продуцирующей глюкокортикоиды. Глюкостерома вызывает болезнь Иценко Кушинга , является одной из причин ожирения , раннего полового созревания, раннего угасания половых функций, артериальной гипертензии.

Альдостерома .
Продуцирует альдостерон, чем вызывает нарушение регуляции минерально-солевого обмена и является причиной появления синдрома Конна, а так же альдостерома вызывает артериальную гипертонию, алкалоз, гипокалемию, мышечную слабость. В подавляющем большинстве случаев является доброкачественным новообразованием (96-98%).

Кортикоэстерома .
Эта опухоль надпочечников продуцирует эстрогены, что вызывает половую слабость у мужчин. К сожалению, кортикоэстерома чаще всего является злокачественным, но встречается оно редко.

Андростерома .
Данная опухоль надпочечников продуцирует андрогены. В половине случаев является злокачественной, но встречается редко - в 1-3% от всех надпочечниковых опухолей (женщины болеют чаще мужчин в 2 раза). Андростерома вызывает очень быстрое половое созревание в детском возрасте и быстрое угасание половых функций у взрослых.

Феохромоцитома .
Эта опухоль надпочечников продуцирует катехоламины. Феохромоцитома в девяти случаях из десяти является доброкачественным новообразованием. Вызывает адренолиновый криз, различные осложнения сердечно-сосудистой системы, артериальную гипертензию и иногда является причиной развития сахарного диабета .

Опухоль надпочечника: симптомы

Симптоматика опухолей надпочечников очень обширная и зависит от вида секретируемого ими гормона.

Симптомы альдостерома могут проявляться следующим образом:
1. Сердечно-сосудистая группа симптомов
- артериальная гипертензия;
- аритмия сердца ;
- одышка;
- головные боли ;
- гипертрофия и дистрофия миокарда;
- отрафия зрительного нерва;
- может проявиться криз, который иногда приводит к инсульту и коронарной недостаточности.
2. Почечные симптомы
- развивается гипокалемия;
- жажда;
- щелочная реакция мочи;
- никтурия;
- полиурия.
3. Нервно-мышечные симптомы
- мышечная слабость;
- судороги;
- дистрофия мышечной и нервной тканей.

Симптомы кортикостеромы характеризуются, прежде всего, проявлением гиперкортицизма (болезнью Иценко Кушинга):
- проявляется отложение жира по кушингоидному типу;
- появляется артериальная гипертензия;
- сильные головные боли;
- стероидный диабет;
- быстрая утомляемость и мышечная слабость.
При кортикостероме проявляется дисфункция половой системы:
- у мужчин появляется гинекомастия и гипоплазия яичек, а так же наблюдается понижение потенции ;
- у женщин появляется мужской тип оволосения, понижение тембра голоса и увеличение клитора.
Так же при этой опухоли надпочечников проявляются проблемы с почками (мочекаменная болезнь или пиелонефрит), сбои нервной системы (депрессивные состояния и частые стрессы), появляется остеопороз.

Андростерома характеризуется избыточной секрецией андрогенов (андростендиона, тестостерона и пр.). При этой опухоли надпочечников наблюдается очень быстрое половое созревание у детей и подростков и быстрое угасание половых функций у взрослых.

Феохромцитомы характеризуются следующими симптомами:
- артериальная гипертензия на фоне сильных головных болей;
- учащенное сердцебиение;
- повышенная потливость из-за чего возникают различные проблемы с кожей ;
- загрудинные боли;
- полиурия;
- пароксизмальный криз;
- частые нервные расстройства.

Опухоли надпочечников: осложнения

Самые тяжелые осложнения надпочечных новообразований это превращение их в злокачественные образования, после чего они "запускают" метастазы в легкие, печень...

Опухоль надпочечников: диагностика

В первую очередь делают анализ мочи на содержание в ней кортизола, альдостерона, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, катехоламинов. Этим анализом определяется функциональная активность опухолей.

Локализацию и размеры новообразований, а так же наличие метастазов определяют с помощью инструментальной диагностики :
- УЗИ надпочечников;
- компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Селективная надпочечниковая флебография проводится для определения гормональной активности опухоли надпочечников. Кстати, этот метод диагностики при феохромоцитоме противопоказан, т.к. может вызвать криз.

Опухоль надпочечников: лечение

Существует консервативный способ лечения новообразований и оперативный (хирургический). Удаление опухоли надпочечника проводят, только если ее размер превышает 3 см. и она является гормонально-активной. Если опухоль, к тому же, и злокачественная, то удаляют и лимфоузлы, находящиеся рядом.

Наиболее сложные операции при феохромецитоме, т.к. велика вероятность возникновения тяжелых нарушений гемодинамики. Поэтому в этих случаях проводится предоперационная подготовка для поднятия иммунного статуса больного.

Часто для лечения опухолей надпочечников применяют химиотерапию, либо внутривенное введение радиоактивного изотопа.

Все эти методы лечения очень тяжелы, потому что при их применении неизменно страдает иммунная система человека, на которой лежит основная тяжесть в обеспечении нормальной работы всего организма. А ведь именно сбои иммунной системы лежат в основе любого заболевания, в т.ч. и опухолей надпочечников. И поэтому перед врачом стоит очень трудная задача: во время терапии поддерживать иммунный статус больного на довольно высоком уровне. Организм должен, в первую очередь сам бороться за свое выживание. Даже после удаления опухоли надпочечника, иммунитет - это единственное на что он может "опереться".

Вот именно для этих целей в комплексной терапии этих новообразований должен применяться иммуномодулятор Трансфер фактор . Он должен применяться и во время консервативного лечения. и в реабилитационный период после удаления опухолей надпочечников.

Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора , из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и опухолей надпочечников.