Реклама на портале

Пернициозная анемия аддисона бирмера. Симптомы и лечение анемии пернициозной. Питание при пернициозной анемии

Анемия — это заболевание, характеризующееся понижением концентрации гемоглобина в крови. Сегодня поговорим о пернициозной анемии, также кратко рассмотрим и другие виды анемии (классификации и степени тяжести).

Анемия пернициозная — это серьезная патология, развивающаяся вследствие дефицита в организме витамина В12. Данное заболевание имеет несколько названий: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона-Бирмера, мегалобластная анемия, В12-дефицитная анемия.

Немного истории

В 1855 году английский доктор Томас Аддисон впервые описал данную болезнь. В 1872 году немецкий врач Антон Бирмер изучил недуг более подробно. Именно он назвал заболевание пернициозной, или злокачественной анемией. Однако в то время не было известно, какое необходимо лечение для анемии данного типа. И только лишь в 1926 году группой врачей было установлено, что признаки недуга полностью исчезают после введения в рацион больного сырой печени. Эти же специалисты доказали, что в основе такой болезни лежит состояние, при котором желудок по причине врожденной патологии не способен секретировать особое вещество (фактор Кастла), помогающее всасывать в кишечнике витамин В12. За данное открытие ученые были удостоены Нобелевской премии.

Виды анемии: классификации

Какие бывают виды анемии? Данный недуг развивается по различным причинам, различна может быть и история болезни. Анемия подразделяется на следующие виды:

    Постгеморрагическая — заболевание развивается на фоне острой или хронической кровопотери (ранение, кровотечение).

    Гемолитическая — возникновение патологии связано с усиленным разрушением эритроцитов.

    Дефицитная — развивается болезнь вследствие недостатка необходимых для кроветворения веществ (железа, витаминов и других микроэлементов).

    Гипопластическая — наиболее тяжелый вид анемии, возникает данное состояние в результате нарушения кроветворения в костном мозгу.

Анемия: степени тяжести заболевания

Помимо вышеописанной классификации, врачи-клиницисты различают заболевание и по степени тяжести. Данный показатель зависит от концентрации гемоглобина. Заболевание анемия степени тяжести имеет следующие:

    средняя — количество гемоглобина для мужчин составляет 80-100 г/л, для женщин — 70-90 г/л;

    тяжелая — уровень гемоглобина опускается ниже вышеуказанных границ.

Причины пернициозной анемии

Перед тем как ответить на вопрос: «Как лечить анемию пернициозную?», необходимо выяснить, что способствовало его возникновению. Данный недуг может развиться по различным причинам. Как уже говорилось выше, основной из них является недостаточное содержание витамина В12 в организме. Также пернициозная анемия может развиться в результате:


Признаки заболевания

Как проявляется пернициозная анемия? Симптомы могут быть и явными, и косвенными. К явным признакам болезни Аддисона-Бирмера относятся:

    ярко-красный (алый) язык, который из-за деформации рецепторов становится «лакированным»;

    нарушение функций нервной системы;

    желудочная ахилия — состояние, при котором в желудочном соке отсутствует соляная кислота и ферменты;

    наличие патологических эритроцитов, малокровие;

    образование в костном мозге неестественно крупных клеток (мегалобластов) вместо эритроцитов.

Косвенными симптомами недуга выступают:

    слабость, сонливость, снижение жизненного тонуса;

    болезненные ощущения во рту и на языке;

    боли в конечностях;

    снижение веса, потеря аппетита.

Данные признаки патологии развиваются наиболее часто. В редких случаях пернициозная анемия может проявляться:

    изменением походки;

    нарушением мочеиспускания;

    ухудшением зрения;

    сексуальными расстройствами;

    галлюцинациями;

    психическими расстройствами.

    Развитие пернициозной анемии в период беременности

    Заболевание может развиться у беременных женщин. Пернициозная анемия возникает в результате недостаточного поступления в организм будущей матери фолиевой кислоты и цианокобаламина. При этом в крови происходит снижение уровня эритроцитов, а вот гемоглобин остается в норме или повышается. Недуг развивается достаточно медленно, и, чтобы поставить диагноз «анемия пернициозная» на ранней стадии, необходимо провести клиническое исследование крови. Поэтому своевременное проведение всех анализов, назначенных врачом, крайне важно. Проявляется недуг бледностью кожи, слабостью, повышенной утомляемостью, позже присоединяются расстройства пищеварения. Крайне редко наблюдается поражение нервной системы, может наблюдаться незначительное снижение чувствительности в конечностях.

    При беременности пернициозная анемия обязательно должна быть вылечена, так как в большинстве случаев патология может спровоцировать отслойку плаценты, риск преждевременных родов и рождение мертвого ребенка.

    Лечение заболевания проводят по общей схеме.

    Анемия пернициозная у детей

    Чаще всего данный недуг развивается у детей, имеющих наследственные патологии пищеварительной системы, вследствие которых нарушено всасывание витамина В12. В редких случаях у ребенка пернициозная анемия может возникнуть при грудном вскармливании матерью-вегетарианкой. Анализ крови дает возможность поставить правильный диагноз уже на третьем месяце жизни, симптомы патологии начинают проявляться только по достижении ребенком 3-х-летнего возраста. При осмотре врач может обнаружить сухость и шелушение кожных покровов, глоссит, увеличение селезенки. Наблюдается расстройство пищеварения, снижается аппетит. В особо тяжелых случаях ребенок может отставать в развитии.

    Диагностика заболевания

    Наиболее явное проявление патологии наблюдается в составе крови. Как правило, у всех больных в сыворотке обнаруживается низкая концентрация витамина В12. Для всасывания витамина требуется дополнительное введение внутреннего фактора. Также проводят исследование мочи, так как сравнительный анализ состава мочи и крови дает возможность поставить диагноз более точно.

    Очень важно обнаружить первопричину заболевания. Специалисты проводят исследование желудочно-кишечного тракта для возможного обнаружения гастритов, язв и других патологий, вследствие которых могло быть нарушено усваивание витамина В12.

    Лечение патологии

    Если диагностирована пернициозная анемия, лечение проводят при помощи введения таких медикаментов, как средства «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин». Препараты вводят методом инъекций. Прежде всего, необходимо концентрацию витамина В12 довести до нормальных значений, позже количество инъекций сокращают, и введенное лекарство оказывает только поддерживающий эффект. После проведенной терапии больным придется постоянно следить за уровнем витамина и периодически проходить профилактический курс инъекций препарата.

    В некоторых случаях в ходе лечения у больных может наблюдаться снижение концентрации железа в организме. Происходит это, как правило, по прошествии 3-6 месяцев лечения. В такой ситуации требуется дополнительное введение медикаментов, восстанавливающих уровень железа.

    При успешной терапии все проявления недуга постепенно исчезают. Длительность восстановительного периода может составлять 6 месяцев. Содержание витамина В12 нормализуется спустя 35-70 дней после начала лечебных мероприятий.

    В процессе лечения устраняется невропатия, у всех пациентов исчезает недержание мочи и другие признаки. Зрение, которое было нарушено в результате атрофии зрительного нерва, к сожалению, не восстанавливается. Но если нарушение зрения возникло вследствие кровоизлияний желтого пятна, то восстановление происходит достаточно быстро.

    Следует иметь в виду, что в некоторых случаях после лечения могут развиваться такие серьезные заболевания, как токсический зоб, микседема, рак желудка. Однако случается это достаточно редко (не более, чем в 5% случаев).

    Принципы питания

    Как лечить анемию пернициозную, мы выяснили, но не следует забывать и о сбалансированном питании. Ежедневный рацион должен содержать достаточное количество витаминов и белков. Обязательно следует регулярно употреблять говядину, мясо кролика, морепродукты, яйца, кисломолочные продукты, бобовые. Количество жиров в рационе рекомендуется ограничить, так как они притормаживают процессы кроветворения в костном мозге. Также следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Для успешного лечения крайне важны положительные эмоции и поддержка родных и близких. Относитесь внимательно к своему организму, регулярно сдавайте анализы и незамедлительно реагируйте на малейшие изменения в состоянии здоровья.

При пернициозной анемии нарушается процесс красного ростка кроветворения. В организме происходят необратимые явления, связанные с недостатком витамина В12. При этом имеют место отклонения со стороны различных систем организма.

В том числе к системам, подвергающимся патологическому процессу относят пищеварительную патологию. То есть поражение органов пищеварения. Нарушается функционирование желудка и печени. Со стороны нервной системы также наблюдаются патологические явления.

В некоторых источниках описано данное заболевание как злокачественная патология. При этом имеет значение название данной анемии. Современная гематология разработала определенные лечебные мероприятия, направленные на излечение от данного заболевания.

Что это такое?

Пернициозная анемия – серьезная патология, связанная с развитием малокровия. Как было сказано выше, в ряде случаев считается наиболее грозным заболеванием. Известно, что недостаток В 12 пополняется в результате употребления продуктов, содержащих данные витамины.

Большое значение в процессах усвоения витамина играет образ жизни человека. Люди, ведущие образ жизни, связанный с голоданием наиболее подвержены пернициозной . Поэтому требуется соответствующее лечение.

Многое зависит и от сопутствующей патологии. В ряде случаев болезнь возникает в результате патологических процессов. Известно, что нарушения в пищеварительной системе нередко могут приводить к другим заболеваниям. Ведь непосредственное всасывание витаминов в организм человека происходит за счет правильного функционирования внутренних органов.

Причины

Каковы же основные причины пернициозной анемии. Основная этиология заболевания связана с влиянием внутренних факторов. Также имеет место алиментарный путь поступление витамины В 12 в организм человека. Поэтому причины заболевания связаны с наличием неблагоприятных факторов.

Какие же именно заболевания ведут у пернициозной анемии? Наиболее часто этиология пернициозной анемии связана со следующими патологическими факторами:

  • атрофический гастрит;
  • воздействие медицинских вмешательств (гастрэктомия);
  • внутренний фактор Касла.

Большое значение в этиологии болезни имеет энтерит, хронический панкреатит, болезнь Крона. Также играют роль опухолевые образования в кишечнике. Нередко причинами пернициозной анемии являются .

Причинами пернициозной анемии является алкогольная интоксикация. Или же воздействие лекарственных препаратов. Какие же именно лекарства вызывают пернициозную анемию:

  • колхицин;
  • неомицин;
  • контрацептивны средства.

Симптомы

Пернициозная анемия преимущественно проявляется наличием симптомов, свойственных малокровию. Известно, что малокровие отличается слабостью, снижением работоспособности и головокружением. Также выделяют следующую симптоматику:

  • учащенное сердцебиение;
  • одышка (при физической активности);
  • сердечные шумы.

Также отмечаются внешние симптомы заболевания. Коими является бледность кожных покровов, одутловатость лица. Нередки и осложнения данных состояний. Возникает миокардит.

В ряде случаев может развиться сердечная недостаточность. Со стороны органов пищеварительной системы наблюдается снижение аппетита. В большинстве случаев может наблюдаться диспепсия. Она выражается в явлениях жидкого стула.

Пернициозной анемии свойственно увеличение печени. Это наиболее весомый аргумент развития малокровия, связанного с недостатком витамина В 12. Язык при данном заболевании имеет малиновый цвет.

Нередко страдает слизистая рта. При этом отмечается стоматит, глоссит и другие патологии. Больной ощущает жжение в языке. Именно поэтому резко снижается аппетит.

Может быть выявлен гастрит с пониженной кислотностью. Как известно, гастрит с повышенной кислотностью наиболее располагает к язве желудка. Является наиболее серьезным патологическим состоянием.

Со стороны нервной системы возможны явления поражения нейронов. То сеть нервных клеток организма. При этом отмечается следующая симптоматика:

  • онемение и скованность конечностей;
  • слабость мышц;
  • нарушение походки.

У больного может наблюдаться недержание. Причем недержание мочи и кала. Нарушается чувствительность. Больной особенно в преклонном возрасте отмечает:

  • бессонницу;
  • депрессию;
  • галлюцинации.

Более подробно изучите на сайте: сайт

Данная информация является ознакомительной!

Диагностика

Большое значение в диагностике пернициозной анемии имеет сбор анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений. Данные сведения касаются возможных причин болезни. Устанавливается клиническая картина.

Диагностика заключается в объективном осмотре больного. При этом имеют место жалобы пациента. Также наличие признаков малокровия. Используется также биохимическое исследование.

Оно предполагает обнаружение Ат к клеткам желудка. В том числе имеет место фактор Касла. Преимущественно используется метод общего анализа крови. В нем прослеживается следующая тенденция:

  • лейкопения;
  • анемия;
  • тромбоцитопения.

Большое значение в диагностике болезни имеет анализ кала. При этом играет роль копрограмма. Непосредственно для исследования патологий желудочно-кишечного тракта. При наличии гельминтов широко используется кал на яйце глист.

Если причиной является патология пищеварительной системы, то может применяться в диагностике болезни проба Шиллинга. Данная проба позволяет определить нарушение всасывания, непосредственно витамина В 12. Если в патологическом процессе задействованы опухолевые образования, то проводят дополнительные исследования.

К дополнительным методам диагностики пернициозной анемии относят биопсию костного мозга. Это позволяет определить увеличение количества мегалобластов. Широко используется метод ФГДС. В некоторых случаях проводят рентгенографию желудка.

Диагностика направлена и на выявление сердечных патологий. Поэтому применяется электрокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Может потребоваться МРТ головного мозга.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на восполнение дефицита витамина В 12. Поэтому предпочтение отдают применению правильного питания. Питание не только должно быть сбалансированным, но и содержать необходимые организму витамины.

Каким же продуктам следует отдать предпочтение. К продуктам, содержащим витамин В 12 относят:

  • мясо;
  • яйца;
  • печень;
  • рыба;
  • молочные продукты.

Обязательным условием в профилактике заболевания является лечение основного заболевания. Преимущественно заболеваний желудочно-кишечного тракта. Также необходимо избегать воздействия неблагоприятных факторов. Например, следует исключить алкогольную интоксикацию.

Именно вредные привычки могут спровоцировать пернициозную анемию. В том числе применение лекарственных препаратов. Следует ограничить лекарственную интоксикацию.

Если были проведены хирургические манипуляции, то целесообразно провести восстановительное лечение. В данном случае лечение будет направлено на восстановление организма человека. Витамины способствуют не только укреплению иммунитета, но и усвоению необходимых веществ.

Большое значение имеет консультация специалистов. К данным специалистам относят гастроэнтеролога и эндокринолога. Нередко больные находятся на учете у данных специалистов.

В лечении пернициозной анемии большое значение отводят устранению дефицита витамина В 12. А значит – непосредственное его пополнение для организма больного. Однако данная терапия может быть проведена пожизненно.

Необходимо также проверять желудок. Данное мероприятие связано с применением гастроскопии. Это позволяет выявить опухоль желудка. Что является нередким осложнением данного заболевания. Или же наиболее весомой причиной его развития.

Введение витамина В 12 целесообразно производить внутримышечно. Также непосредственно корректируется состояние больного. В данном случае актуальны следующие мероприятия:

  • устранение гельминтов;
  • прием ферментов;
  • хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство целесообразно проводить с целью непосредственного удаления злокачественных новообразований. В том числе опухоли желудка и кишечника. Коррекция питания включает диету с содержанием животного белка.

Если состоянию больного предшествует анемическая кома. Что является также нередким осложнением, то следует прибегнуть к переливанию крови. То есть применить методы гемотрансфузии.

У взрослых

Пернициозная анемия у взрослых может наблюдаться в некоторых случаях. Это, прежде всего, связано с различными патологиями. Особенно это уместно в пожилом возрасте. Анемия после семидесяти лет наиболее опасная.

Пернициозная анемия развивается в категории от сорока лет и выше. Естественно, чем старше пациент, тем серьезнее течение заболевания. К тому же анемия развивается не сразу. Обычно через определенный промежуток времени.

Данный промежуток времени может быть достаточно длительным. Составлять временной отрезок от четырех лет. Течение болезни у пожилых людей довольно тяжелое. Прежде всего, это связано со следующими факторами:

  • наличие неврологических нарушений длительное время;
  • пожизненное применение препаратов;
  • возникновение осложнений.

Взрослые люди вынуждены жить с лекарственными препаратами. Причем данные препараты должны непосредственно восстанавливать дефицит витамина В 12. Если причиной недостатка витамина является опухоль, то взрослый человек наиболее подвержен осложнениям.

Симптоматика пернициозной анемии у взрослых отличается следующим образом:

  • снижение работоспособности;
  • вялость;
  • головокружение;
  • бессонница.

Весомым признаком заболевания у взрослых является бессонница. При этом человек возбужденный, частые недосыпы влияют на его трудоспособность. Ведь нередки явления пернициозной анемии у людей средней возрастной категории.

Как ни странно, заболеванию подвержены женщины. Мужчины заболевают пернициозной анемией реже. Поэтому необходимо четко установить возможные причины данной патологии. К причинам болезни у взрослых относят:

  • патологии внутренних органов;
  • злокачественные новообразования;
  • лекарственные вещества;
  • интоксикация организма.

У детей

Пернициозная анемия у детей проявляется наличием тяжелой симптоматики. Дети при анемии отстают в развитии. Они наиболее подвержены различным заболеваниям. Нередко анемия у детей вызвана следующими факторами:

  • тяжелая беременность;
  • инфекции матери;
  • недоношенность

Имеют место генетические заболевания. Обычно заболевания связанные с кровеносной системой способствуют развитию анемии. Например, гемофилия. То есть непосредственное нарушение свертываемости крови.

Каковы же основные симптомы заболевания у ребенка? К основным клиническим признакам относят:

  • ломкость ногтей;
  • бледность кожи;
  • слабость;
  • головокружение.

В тяжелых случаях у детей развивается стоматит. Дети, болеющие пернициозной анемией, входят в группу риска по респираторной патологии. Чаще заболевают бронхитами и пневмониями. У детей раннего возраста отмечается плаксивость, истощаемость.

У детей нередко выявляется тахикардия. Может снижаться артериальное давление. Вплоть до развития коллапса. Ребенок может впасть в обморочное состояние. Для грудных детей пернициозная анемия имеет следующие признаки:

  • срыгивание частое;
  • рвота после кормления;
  • метеоризм;
  • пониженный аппетит.

Прогноз

При пернициозной анемии прогноз во многом зависит от наличия осложнений. Прогноз наилучший, если проведено своевременное лечение. Если же лечение запоздалое, то прогноз наихудший.

Многое зависит и от наличия основного заболевания. При злокачественной патологии прогноз неблагоприятный. При наличии сердечных отклонений также прогноз наихудший.

Заболевание довольно длительное. Прогноз будет напрямую зависеть от состояния больного. Также от течения основного заболевания. И конечно же, от наличия адекватной терапии.

Исход

Смертельный исход при пернициозной анемии возможен, если имеется злокачественная опухоль. Даже при наличии длительной лечебной терапии исход будет зависеть от дальнейших действий. Исход благоприятный, если больной соблюдает некоторые рекомендации.

Прежде всего, исход будет зависеть от коррекции образа жизни и питания. Особенно при наличии интоксикационного фактора и алиментарной этиологии. У людей после семидесяти лет исход чаще неблагоприятный.

Выздоровление возможно. Но лечебная терапия достаточно длительная. Может варьироваться от нескольких лет. Причем исход в данном случае может быть связан с пожизненным приемом данного витамина.

Продолжительность жизни

В терапии пернициозной анемии большое значение имеет консультация и наблюдение специалистов. В ряде случаев от этого зависит дальнейшее течение болезни. А также длительность жизни.

Если болезнь удалось устранить своевременно, то длительность жизни возрастает. Если диагностика запоздалая, что может быть часто, то болезнь заканчивается снижением качества жизни. Больной может страдать от сердечной недостаточности.

При сердечной недостаточности течение болезни усугубляется. А наличие анемической комы ухудшает качество жизни, сокращает ее продолжительность. Следует принять срочные меры.

Анемия пернициозная (В12 дефицитная, мегалобластная или болезнь Аддисона-Бирмера) – это заболевание системы крови, характеризующееся снижением гемоглобина и количества эритроцитов, возникающее в результате недостатка витамина В12 (цианокобаламина) и затрагивающая систему пищеварения, нервную и кроветворную системы.

Что происходит при пернициозной анемии?

В норме витамин В12 усваивается в желудке, когда отделяется от белков, поступающих с пищей (с мясом, кисломолочными продуктами). Для этого расщепления необходимы ферменты желудочного сока и специфический внутренний фактор Касла, который одновременно служит белком-переносчиком для витамина В12. Только в присутствии этого фактора витамин всасывается в кровоток, при его отсутствии цианокобаламин поступает в толстый кишечник и выводится из организма вместе с каловыми массами.

Недостаток витамина клинически проявляется не сразу, так как он синтезируется в печени и какое-то время (около 2 – 4 лет) происходит компенсация гиповитаминоза. Фактор Касла продуцируется специфическими париетальными клетками слизистой оболочки желудка, при их повреждении или разрушении увеличивается риск возникновения пернициозной анемии.

Возможные причины пернициозной анемии

Как проявляется пернициозная анемия?

Пернициозная анемия – это полисиндромное заболевание, то есть проявляющееся во многих симптомах. Витамин В12 участвует в образовании клеток крови, в обменных процессах, протекающих в нервной системе. Поэтому недостаток этого витамина в первую очередь проявляется симптомами со стороны системы крови, органов желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

  1. Анемический синдром. При недостатке цианокобаламина нарушается образование нормальных эритроцитов, они перестают переносить кислород к тканям и органам. Из-за этого возникает слабость, бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, тахикардия (учащение сердцебиения), одышка и головокружение. Иногда может возникать субфебрилитет – повышение температуры тела до невысоких цифр (не выше 38 градусов).
  2. Гастроэнтерологический синдром – проявления со стороны органов пищеварительной системы. Возникает снижение аппетита, нарушение стула (запор или диарея), увеличение размеров печени (гепатомегалия). Характерны изменения со стороны языка. Они проявляются в виде воспалительных реакций слизистой оболочки языка (глоссита) или уголков губ (ангулита), в виде жжения и болевых ощущений в языке. Также специфическим симптомом будет «лакированный язык» – это гладкий язык малинового цвета. В желудке будет происходить атрофия слизистой оболочки и развитие атрофического гастрита с понижением секреторных функций.

  3. Неврологический синдром – это проявления со стороны нервной системы. Возникают в результате нарушения обмена жиров и образования токсичных кислот, поражающих нервные клетки. Также происходит нарушение синтеза миелина, необходимого для образования защитной оболочки нервов. Проявляется синдром в виде онемения конечностей, нарушения походки и мелкой моторики, скованности в мышцах. Также в результате расслабления сфинктеров могут возникать энурез (недержание мочи) и энкопрез (недержание кала). Могут возникать симптомы со стороны психики –бессонница, депрессия, психоз или галлюцинации.
  4. Гематологический синдром – симптомы со стороны крови. Проявляется в результатах анализа крови в виде прогрессирующей анемии (снижения гемоглобина и эритроцитов), лейкопении (снижения количества лейкоцитов), появления атипичных эритроцитов – мегалобластных форм.

Этиология

Три фактора причастны к развитию: ПАа) семейная предрасположенность, б) тяжелый атрофический гастрит, в) связь с аутоиммунными процессами.

В Великобритании семейная предрасположенность к ПА отмечена у 19% больных, а в Дании--у 30%Средний возраст заболевших составляет 51 год в группе с семейной предрасположенностью и 66 лет в группе без семейной предрасположенности. У однояйцовых близнецов ПА возникала примерно в одно и то же время. Исследование Callender, Denborough (1957) по-


казало, что 25% родственников больных ПА страдают ахлоргидрией а у трети родственников с ахлоргидрией(8% от общего числа) снижено содержание витамина B12 в сыворотке и нарушено его всасывание. Существует связь между группой крови А, с одной стороны, и ПА и раком желудка, с другой, отчетливая связь с системой HLA отсутствует.

Прошло более 100 лет с тех пор какFenwick (1870) обнаружили у больных ПА атрофию слизистой оболочки желудка и прекращение выработки пепсиногена. Ахлоргидрия и практическое отсутствие внутреннего фактора в желудочном соке характерны для всех больных. Оба вещества вырабатываются париетальными клетками желудка. Атрофия слизистой захватывает проксимальные две трети желудка. Большая часть секретирующих клеток или все они погибают и замещаются слизеобразующими клетками, иногда кишечного типа. Наблюдается лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация. Такая картина, однако, характерна не только для.ПА Она обнаруживается также при простом атрофическом гастрите у больных без гематологических отклонений, причем у них даже через 20 лет наблюдения не развивается ПА.

Третий этиологический фактор представлен иммунным компонентом. У больных ПА обнаружены два типа аутоантител:

к париетальным клеткам и к внутреннему фактору.

Методом иммунофлюоресценции в сыворотке 80-90% больных ПА выявляют антитела, реагирующие с париетальными клетками желудка.


кие же антитела присутствуют в сыворотке 5- 10% здоровых лиц. У женщин преклонного возраста частота обнаружения антител к париетальным клеткам желудка достигает 16%. При микроскопическом исследовании биоптатов слизистой желудка почти у всех лиц, имеющих в сыворотке антитела к париетальным клеткам желудка, обнаруживается гастрит. Введение крысам антител к париетальным клетт кам желудка приводит к развитию умеренных атрофических изменений, значительному снижению секреции кислоты и внутреннего фактора . Эти антитела, очевидно, играют важную роль в развитии атрофии слизистой оболочки желудка.

Антитела к внутреннему фактору присутствуют в сыворотке 57% больных ПА и редко обнаруживаются у лиц, не страдающих этой болезнью. При пероральном введении антитела к внутреннему фактору подавляют всасывание витамина В12 вследствие соединения их с внутренним фактором, что препятствует связыванию последнего с витамином В!2.

IgG. У некоторых больных антитела присутствуют только в желудочном соке. На основании данных об обнаружении антител и в сыворотке, и в желудочном соке можно сделать вывод, что такие антитела к внутреннему фактору выявляются примерно у 76% больных.

Другой формой иммунного ответа на внутренний фактор является клеточный иммунитет, выявляемый в тестах ингибиции миграции лейкоцитов или бласттрансформации лимфоцитов. Клеточный иммунитет обнаруживается у86% больных . Если объединить результаты всех тестов, т. е. данные о наличии гуморальных антител в сыворотке, в желудочном секрете, иммунных комплексов в желудочном секрете и

Пернициозная анемия - это анемия, которая появляется по причине нехватка такого важного витамина как В12. Сам дефицит может быть вызван тем, что человек не правильно питается или же его организм просто-напросто потерял способность усваивать его. Нередко данное заболевание передается по наследству.


Стоит напомнить, что анемия - это не что иное, как болезнь, которая связана с недостатком красных кровяных телец (эритроцитов). При ней кровь становится неспособна доставлять к клеткам тканей столько кислорода, сколько им нужно. Последствия анемии различны. Основным и всеобщим, пожалуй, является хроническая усталость.

Пернициозная анемия может привести к тому, что клетки просто-напросто перестанут делиться или станут по-настоящему большими настолько, что не смогут покинуть костный мозг.

Витамин В12 в нашем организме по той причине, что именно он отвечает за образование эритроцитов. Также он благоприятно влияет на работу нервной системы. Как правило, человек получает его из мяса, рыбы, яиц и различных молочных продуктов. Не редко его не хватает организму не по той причине, что человек не употребляет нужных продуктов, а из-за того, что в желудке недостает протеина, без которого В12 не усваивается.

Кстати, любопытным фактом является то, что пернициозная анемия часто мучает тех, кто для борьбы с лишним весом выбрал неправильную диету. Думаю, всем понятно, о чем идет речь.

Пернициозная анемия: симптомы

Развивается она очень медленно, а первые ее симптомы обычно проявляются тогда, когда организм человека ослаблен (например, после перенесенного инфекционного заболевания). Больше всего ей подвержены люди от тридцати пяти до шестидесяти лет. Пол значения никакого не имеет.


Симптомы можно выделить следующие:

— жжение языка;

— больной постоянно ощущает покалывание в пальцах;

— хроническая усталость;

— появляются мышечные боли;

— снижается аппетит;

— появляется, понос, рвота, отрыжка. Вполне возможен и метеоризм;

— кожа теряет чувствительность.

Также стоит упомянуть, что язык становится ярко-красного цвета.

Данное заболевание всегда прогрессирует именно весной.

Пернициозная анемия вполне может привести к патологии нервной системы, сердца и много чего еще. Все это означает то, что лечение нужно начинать сразу после того, как заболевание было диагностировано. Диагноз, как правило, ставит врач после того, как выслушает все жалобы больного и проверит результаты анализов. Анемию не всегда сложно выявить на ранних стадиях, а значит, от ваших лечащих врачей в данном случае зависит очень многое.

Пернициозная анемия: лечение и профилактика заболевания

Все лечение обычно сводится к тому, что пациенту вводится В12 в определенных дозах. К сожалению, некоторым людям принимать его придется до конца своих дней на земле.

Во время лечения врачи пытаются восполнить нехватку нужного витамина, устранить последствия данного заболевания, а также устранить причину (если пернициозная анемия была вызвана не неправильным питанием).

Хочется заметить, что витамин В12 может вкалываться при помощи шприца или же приниматься в виде таблеток. В легких случаях уже спустя несколько дней после начала приема появятся первые улучшения, а через одну-две недели человек и забудет о том, что у него был этот недуг.


Относительно профилактики стоит сказать, что питаться нужно правильно, а не как попало. Диета - это дело хорошее, однако, не стоит брать ее из источника, который вызывает хоть какие-то сомнения. Спросите у друзей, посоветуйтесь с врачом-диетологом - торопиться не стоит, так как подорвать здоровье намного легче, чем его восстановить.

Конечно же, нужно употреблять еще и всевозможные витаминные комплексы, в которых содержится очень много В12.

Злокачественная анемия
Хронические болезни / анемии вследствие недостаточной абсорбции витамина B 12

Это происходит у взрослых в результате атрофии желудка (не может поглотить витамин B12). Пристенные клетки в желудке, которые производят внутренний фактор, необходимый для поглощения витамина B12 и в случае их уничтожения приводит к отсутствию этого очень важного витамина.

Название злокачественной анемии осталась со времен, когда этот тип анемии был фатальным и сохранил название по историческим причинам.

Из-за нехватки витамина B12 может вызвать целый ряд заболеваний и состояний, но при анемии включает в себя только те, вызванные атрофический гастрит и потеря функции париетальных клеток.
Д-р Аддисон первый описал болезнь и до 1920 года люди умерли от этого заболевания за год до 3 лет после установления диагноза. Врачи исследовали этой анемии, с тем чтобы пациенты потребляли больше сырой печен и сок в больших количествах. И поэтому заслуженно получили Нобелевскую премию в 1934 г, неизлечимых болезней!

Мы очень признательны за прогресс, а также тот факт, что мы не едим сырую печень а решили недостаток этого витамина таблетками или инъекциями!
Витамин B 12, не может создаваться / синтезироваться телом человека или животного так, что он должна поступать с пищей. Это крайне важно для правильного функционирования мозга и нервной системы он участвует в обмене веществ каждой клетки в организме.

Большинство получают витамин В12 из мяса (в особенности печень), рыба, моллюски и молочные продукты.

Генетический вариант злокачественной анемии является аутоиммунным заболеванием, с окончательным генетической предрасположенности. Антитела встречаются у 90% людей с пернициозной анемией, а в настоящее время только 5% людей в общей популяции.
Классическая злокачественной анемии, вызванной нехваткой собственных факторов синтезируется в париетальных клетках желудка, не усваение витамина В12, результат: мегалобластической анемии.
Любая болезнь или состояние может привести к мальабсорбции дефицита витамина B12 и анемие наблюдается (хотя и не всегда), неврологическим состоянием.

Периодичность:
Наиболее широко распространена у Северо-Европейского населения. Англичане, скандинавы, ирландцы, шотландцы, в возрасте 40-70 лет жизни.

Проблема:
Потеря веса, температура
Анемия вполне терпима, даже тогда, когда гемоглобин очень низкий (40-50), MCV (средний объем корпускулярных) является высокой: более 100 UGL
Около 50% больных имеют очень гладкие язык, без сосочков (glositis)
Изменения в характере и личности
Нарушена работа щитовидной железы
Понос
Парестезии: покалывание в руках / ногах
Самое трудное: неврологические нарушения: проблемы равновесия, походки, слабость в мышцах. У пожилого человека с признаками слабоумия выявляется недостаток витамина B12 могут произойти и проблемы с памятью, галлюцинации, раздражительность.

Диагноз:

Лабораторные анализы: общий анализ крови,периферической крови, уровень витамина В12, фолиевой кислоты, метилмалоновая кислоты и гомоцистеина в крови
проверка способности у пациента поглощения витамина В12.

Присутствие антител и внутренних факторов в крови.

ТЕРАПИЯ:
Как вы, вероятно предположили терапия заключается в замещении витамина В12. Витамин B12 не существует в природе, но синтезируется и применяется к пациентам в форме таблеток, трансдермального, в нос или в виде инъекций (внутримышечно, подкожно).
Сегодня Есть таблетки, которые содержат высокие дозы витамина B12: 500-1000 мкг, чтобы было достаточное количество витамина клеткам ворганизма.

Есть ли какие-либо сомнения, во всяком случае, чтобы обеспечить заместительную терапию в виде инъекций!
Известные люди с пернициозной анемией
Александр Грэхем Белл
Энни Окли: 1925. умер от злокачественной анемии в 65 г жизнь

Злокачественное малокровие описал в 1885 г. Аддисон в своей книге о бронзовой болезни надпочечников под названием идиопатической анемии и Бирмер в 1872 г. под названием прогрессирующей злокачественной анемии.
Долгое время эту болезнь относили к «первичным» малокровиям,. полагая, что причина ее заложена глубоко в организме. Уже в 1870 г.. на основании ярко выраженных случаев полной атрофии пищеварительного тракта причиной анемии стали считать недостаточность пищеварительной функции. Однако еще многие годы преобладало мнение, что» анемия возникает вследствие поражения костного мозга кишечными токсинами или же в результате ротовой («оральной») очаговой инфекции. Боткин установил значение для отдельных случаев злокачественного малокровия инвазии широким лентецом, причем самый механизм анемизации объяснял рефлекторным нарушением деятельности центра-кроветворения в головном мозгу. Постоянно сопутствующая злокачественному малокровию ахилия желудка приковала к себе внимание ученых. Ахилия развивается, повидимому, не столько в результате воспалительного гастрита, сколько от нервно-дистрофического влияния, особенно при недостатке в пище витаминов и белка. Развитию анемии нередко-предшествуют заболевания печени (холецистит, холецистогепатит), что может нарушать обмен и ухудшать трофику желудка. Повидимому, в результате стойкого нарушения обмена веществ и нарушения нервной регуляции желудочной секреции под воздействием неблагоприятных влияний могут возникать и множественные случаи злокачественного малокровия в одной семье. В результате тех же причин, вследствие поражения желудка в семье больного злокачественным малокровием, могут быть и случаи хлороза или же у самого больного признаки этой болезни появляются как бы на смену хлорозу. У самого больного ахилию возможно-установить за десяток лет до развития типичной анемии. Методом гастроскопии удавалось обнаружить у больных участки регенерации паренхимы желудка в период ремиссий, особенно под влиянием заместительной терапии и интенсивной витаминизации, что до известной степени объясняет волнообразное течение болезни и показывает зависимость течения злокачественного малокровия от факторов внешней среды. Железистая ткань желудка может подвергаться и дальнейшей патологической перестройке и давать начало полипозным разрастаниям и раковому перерождению. Работы последних лет уточнили механизм развития малокровия и поражения центральной нервной системы в зависимости от нарушения желудочно-кишечного пищеварения и питания, исходя из выяснившейся большой лечебной ценности печеночной диеты при злокачественном малокровии.
Следует считать доказанным, что у здорового человека в процессе желудочного пищеварения, помимо расщепления белков пепсином, происходит образование особого противоанемического вещества, которое всасывается в кишечнике, откладывается, подобно гликогену, белку, в печени и по мере надобности расходуется в костном мозгу, обеспечивая нормальное созревание эритроцитов. У больных злокачественным малокровием этого-вещества в желудке не образуется, нет его у них и в печени; поэтому кроветворение в костном мозгу не идет дальше мегалобластов и безъядерных больших эритроцитов (мегалоцитов), как у плода; с телячьей печенкой или ее экстрактами больные получают это недостающее им вещество, чем и обеспечивается образование в костном мозгу нормальных нормобластов, а равно и безъядерных эритроцитов.
Кастл в 1928 г. произвел следующий опыт, доказавший роль желудка в кроветворении. При скармливании больному злокачественным малокровием мяса, переваренного в термостате нормальным желудочным соком, состав крови быстро улучшается, в то время как желудочный сок больного злокачественным малокровием даже при добавлении непсина и соляной кислоты такого действия не оказывает. Активное начало мяса, как и действующих аналогично яиц, злаков, дрожжей, вероятно, близко витаминам комплекса В. Образование противоанемического вещества можно представить в виде такой схемы: внешний фактор (термостабильный-устойчивый к нагреванию) + внутренний фактор (термолабильный - разрушающийся при нагревании-специфический фермент желудка) = термолабильное противоанемическое вещество, откладываемое в печени.
Специфический фермент вырабатывается у человека преимущественно фундальными железами, и возможно, лишь в ничтожных количествах другими отделами желудочно-кишечного тракта. Химическая природа противоанемического вещества не выяснена, хотя в последние годы изолирован действующий особенно энергично в этом направлении витамин, содержащий кобаль, -витамин B 12 .
Для поздних стадий пернициозной анемии" чрезвычайно характерно поражение центральной нервной системы в виде перерождения задних и боковых столбов спинного мозга, преимущественно в шейной части; развитие этого «фуникулярного миэлоза» связывают также с дефектом пищеварения-недовыработкой в желудке и кишечнике особого вещества, в отсутствие которого происходит, как и при пеллагре, демиэлинизация и перерождение осевых цилиндров центральных нейронов.
Тяжелое малокровие возникает при прогрессирующей атрофии желудка и кишечника (злокачественное малокровие в самостоятельной форме и при болезни спру), после обширной резекции желудка («агастрическое» злокачественное малокровие), при нарушении всасывания противоанемического вещества кишечной стенкой (желудочно-ободочный свищ, спру) и усиленном его разрушении внутри кишечника (при стенозах тонкого кишечника, при заражении широким лентецом). Злокачественное малокровие может выявиться у беременных женщин вследствие повышенного расхода кроветворной субстанции для кроветворения плода, наконец, вследствие недостатка внешнего фактора (соответствующих витаминов) при длительном неполноценном питании.
Ближайший механизм развития малокровия представляется в следующем виде. Выпускаемые костным мозгом неполноценные эритроциты, как и патологические эритроциты при гемолитической желтухе, легко разрушаются в селезенке и других местах скопления ретикуло-эндотелиальной ткани. Число эритроцитов прогрессивно падает, несмотря на гиперплазию активного костного мозга.
Следствие повышенного распада эритроцитов-желтушность больных, повышенное содержание в крови непрямого билирубина, в кале и моче-уробилина, правда, в значительно меньшем количестве, чем при гемолитической желтухе, ввиду более глубокого нарушения пигментного обмена с образованием порфирина и гематина. В сыворотке крови повышено содержание железа, которое откладывается в купферовских клетках и в паренхиме на периферии долек печени, в легких, селезенке, почках-гомосидероз органов, сообщающий им ржавый оттенок. Анатомически характерен малиновокрасный мозг и в диафизах трубчатых костей, например, бедра, богатый мегалобластами, со скудными очажками образования зернистых лейкоцитов и мегакариоцитов. Такая же метаплазия может быть и в нерезко увеличенной селезенке. На вскрытии находят жировое перерождение печени, перерождение почек, кровоизлияния в серозные оболочки, сетчатку, мозг.
При ремиссии мегалобласты сменяются эритробластами, нормобластами и обычными эритроцитами, прекращается патологический гемолиз, понижается потребность в колоссальном кроветворении, костный мозг бедра приобретает нормальный жировой вид, и пунктат грудины уже после нескольких дней лечения печенкой не содержит мегалобластов.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на постепенно нарастающую общую слабость, одышку, сердцебиения, головокружения, боли в сердце, нередко на отеки ног или общие отеки, повышения температуры. Внимание врача с первого взгляда привлекает общий вид больного: перед ним пожилой мужчина, выглядящий старше своих лет, или женщина 30-40-50 лот, нередко рано поседевшая с бескровными слизистыми и кожей бледнолимонно-желтого оттенка; больные не очень истощены, нередко даже полные. На лице, туловище, руках-пигментные пятна (хлоазмы) и участки депигментации (витилиго), жировики. Больные часто приходят с диагнозом порока сердца, кардиосклероза, грудной жабы или рака желудка. При подробном расспросе удается выяснить, что у больного последние месяцы бывают жгучие боли в языке от острой пищи, периодически поносы, а при исследовании желудочного сока давно установлена ахилия; что и раньше, например, к концу прошлой зимы, бледность больного привлекала внимание окружающих, а анализ крови устанавливал малокровие; в последнее время у больного немеют кончики пальцев и ощущается как бы ползание мурашек и покалывание в кистях и стопах (парестезии). В анамнезе нередко, особенно у женщин, приступы печеночной колики, холецисто-гепатиты.
Отек может достигать степени анасарки с асцитом, гидротораксом, отечными подушками на тыле кистей, на пояснице и крестце, иногда отечность ограничивается голенями, одутловатостью лица. При очень резком малокровии находят немного петехий на коже и незначительные кровоизлияния в слизистые оболочки. При давлении болезненность грудины (стерналгия), ребер.
Сердечно-сосудистая система представляет обычные для тяжелой анемии изменения: усиление сердечной деятельности при усиленной пульсации сонных и других артерий с увеличением пульсового давления; резкий систолический шум на всех отверстиях сердца от вихревых движений крови с пониженной, нередко раза в два против нормы, вязкостью, при резком ускорении кровотока. Те те условия вызывают шум, выслушиваемый на луковице яремной вены, лучше справа. Этот непрерывный шум волчка усиливается при вдохе, когда венозная кровь с еще большей силой устремляется в грудную клетку. Масса крови лишь незначительно снижена: убыль эритроцитарной массы восполняется, как и вообще при анемиях, увеличением жидкой части крови. Ускорение кровотока и другие приспособительные механизмы кровообращения обеспечивают более или менее нормальную дыхательную функцию крови; в этом надо видеть объяснение и того поразительного факта, что больные с выраженным злокачественным малокровием оказываются еще нередко способными к тяжелой физической работе. Отеки носят, как правило, характер «безбелковых», т. е. связаны с низким содержанием белка в сыворотке крови. При длительной анемии на почве аноксемии развивается жировое перерождение органов и в том числе «тигровое сердце». При этом могут быть налицо признаки истинной недостаточности кровообращения с расширением полостей сердца, повышением венозного давления, замедлением кровотока и т. д. При тяжелой анемии могут начаться приступы грудной жабы функционального апоксемического характера, прекращающиеся позднее вместе с улучшением состава крови. Конечно, у пожилых больных приходится считаться и с возможностью грудной жабы на почве коронаро-склероза.
Со стороны органов пищеварения характерен язык-чистый, яркокрасный, гладкий, лишенный сосочков, атрофический, иногда покрытый афтозными пузырьками или поверхностными язвочками (глоссит). Жгучие боли в языке-порой главная жалоба больных. Такие же жгучие боли могут быть и в пищеводе вследствие аналогичного эзофагита. Диспептические жалобы со стороны желудка нехарактерны, хотя вследствие атрофического процесса секрецию соляной кислоты не удается вызвать и подкожной инъекцией 0,5 мг гистамина, т. е. имеется гистаминоустойчивая ахилия (Отсутствие кроветворного фермента в желудочном соке больного можно доказать биологическими пробами: 1) повторное кормление другого больного с несомненной пернициозлой анемией в стадии обострения мясом, подвергавшимся всякий раз перевариванию в термостате желудочным соком исследуемого больного, ремиссии не вызывает; 2) подкожное введение крысам нейтрализованного желудочного сока больного не вызывает в отличие от нормального сока увеличения числа ретикулоцитов (так называемая крысо-ретикулоцитарная проба).). При крайних степенях анемизации может быть упорная рвота, делающая невозможным прием печенки внутрь. Периодически наступающие поносы носят характер энтеритов, сопровождаются вздутием, урчанием, болями около пупка.
Печень во время обострений обычно увеличена; нередка чувствительность в области желчного пузыря и другие признаки холецисто-гепатита.
Незначительное увеличение селезенки отмечается в большинстве нелеченных случаев.
Со стороны центральной нервной системы находят признаки поражения преимущественно задних столбов спинного мозга-понижение и отсутствие рефлексов, атаксию, значительное нарушение глубокой чувствительности при сохранении поверхностной («псевдотабес»); в меньшей степени поражаются и боковые столбы, причем преобладают спастические явления и часто, уже рано обнаруживаются расстройства поверхностной чувствительности. Чаще поражение спинного мозга смешанное, с преобладанием заднестолбового - типа. Развивается вялый или спастический паралич нижних конечностей, позднее нарушаются сфинктеры мочевого пузыря, прямой кишки. Реже наблюдаются дегенеративные процессы в головном мозгу с разнообразной, картиной общей астении, психозов, а также периферические невриты. Больные часто жалуются на ухудшение памяти, раздражительность.
При падении числа эритроцитов до 2 000 000 или ниже практически постоянно имеется значительная лихорадка того или другого, обычно неправильного типа, симулирующая малярию, брюшной тиф, сепсис и другие инфекционные заболевания. Повышение температуры может достигать 39-40° и связано, повидимому, с резким распадом крови или омоложением костного мозга; эта асептическая «анемическая» лихорадка быстро прекращается при улучшении состава крови.
Наиболее характерные изменения крови следующие. Имеется высокий цветной показатель, выше единицы, зависящий от наличия крупных эритроцитов-макроцитов, избыточно прокрашенных гемоглобином (гиперхромия), что создает при беглом просмотре мазка обманчивое впечатление хорошего состава крови (в противоположность железо-дефицитным анемиям, при которых эритроциты остаются в центре совершенно непрокрашенными). Так, при 40% гемоглобина часто определяется 1 500 000 эритроцитов (30% нормы), т. е. цветной показатель оказывается равным 1,3. Цветной показатель остается высоким длительное время и при значительном улучшении красной крови, не падая, как правило, и при ремиссиях ниже 0,7-0,8, что составляет резкий контраст с низким цветным показателем больных хлорозом. Со стороны белой крови характерна лейкопения с полисегментированными нейтрофилами-пятью-, семилопастными и т. д. -так называемый сдвиг вправо в нейтрофильном ряду.

При тщательном исследовании окрашенного мазка находят и разнообразные другие клеточные формы: патогномоничные мегалобласты с характерной решетообразной структурой ядра («подобно каплям дождя в песке») и часто базофильной протоплазмой; мегалоциты-безъядерные эритроциты-гиганты свыше 12 р. диаметром; пойкилоциты (эритроциты самой причудливой формы-в виде теннисной ракетки, ленты); обломки эритроцитов, полихроматофилы, эритроциты с базофильной пунктацией, с кольцами Кебота, тельцами Жолли, нейтрофильные миэлоциты и т. д.

Нарастание числа ретикулоцитов, эозинофилов, тромбоцитов свидетельствует о восстановлении нормального кроветворения костного мозга и является хорошим показателем наступления ремиссии. Печеночная терапия вызывает закономерно на 7-10-й день крутой подъем числа ретикулоцитов с более медленным последующим спадением. Вслед за пиком ретикулоцитов с 10-14-го дня лечения наступает постоянный длительный подъем количества эритроцитов и гемоглобина, продолжающийся и после падения ретикулоцитоза. Число эозинофилов при лечении сырой печенкой долгое время остается чрезвычайно высоким, достигая 50-60% всех лейкоцитов; печеночные экстракты дают лишь умеренную эозинофилию.

Точение, осложнения и исходы. Начало болезни постепенное. Проходит, очевидно, не менее полугода или года, прежде чем кровь упадет до тех низких цифр, при которых обычно больной обращается к врачу. Значительному ухудшению состояния нередко предшествуют припадки глоссита с поносами, как и при других болезнях недостаточности, или перенесенная случайная острая инфекция.
До введения печеночной терапии болезнь полностью оправдывала свое название пернициозной («гибельной») и прогрессирующей. Правда, и без лечения болезнь давала одну-две, редко три характерные ремиссии длительностью от 2-3 месяцев до 1 года, все же приводя к смерти обычно через 1-3 года, в виде исключения-через 7-10 лет. Лечение печенкой существенно изменило течение болезни, позволяя уже при первой атаке вызывать тотчас ремиссию и поддерживать это состояние практического здоровья и полной работоспособности, повидимому, неопределенно долгое время, во всяком случае до 10-15 лет. Однако болезнь остается серьезной из-за нередко позднего распознавания многих осложнений (пиэлит, холецистит, безбелковые отеки) и особенно ввиду трудности проведения длительного заместительного лечения печенкой; в конце болезнь приводит все же к тяжелому поражению спинного мозга с параличами, мочевой инфекцией (уросепсисом), пневмонией и к смерти.

{module директ4}

Тяжелая атака, не распознанная и своевременно не леченная, может привести к своеобразному коматозному состоянию -coma perniciosum, когда у больных с количеством гемоглобина около 10% (трудно определяемых точно), общими отеками, желтухой, гипотермией, нарушением кровообращения наступает резкая вялость, сонливость, даже полная потеря сознания, причем вывести больного из этого опасного состояния удается лишь срочными мерами: капельным переливанием крови, парэнтеральным введением активных печеночных препаратов в большой дозе, сердечно-сосудистыми средствами, оксигенотерапией.
Совершенно иную картину представляют больные в состоянии ремиссии, когда при полном отсутствии жалоб распознать скрытую болезнь не позволяет ни внешний вид больного и исследование отдельных органов (нормальный цвет кожи и слизистых, неуволиченная селезенка и печень), ни исследование крови (нормальное количество эритроцитов и гемоглобина; наиболее стойкие морфологические изменения-макроцитоз с гиперхромией и лейко-нейтропения, но и они, повидимому, могут исчезнуть; даже пунктат грудины обнаруживает нормобластический костный мозг). Но это благополучие находится под постоянной угрозой со стороны остающейся нарушенной деятельности нервной системы и пищеварительного тракта: могут наступить атаки поносов, обострение глоссита, развитие полипоза и рака желудка, а главное, могут прогрессировать нервные симптомы. Даже при нормальном составе крови больной может стать тяжелым инвалидом, прикованным к постели из-за параплегии и т. д. Игнорирование печеночной терапии может привести, кроме того, к рецидиву анемии.

Пернициозноподобную макроцитарную картину крови без других классических признаков злокачественного малокровия могут вызвать такие болезни, как цирроз печени, малярия, острая лейкемия и т. д. Хроническая лейкемия, особенно лимфатическая, иногда сочетается с пернициозной анемией- собственно «лейканемия». При семейной гемолитической желтухе анемия носит гиперхромный, но в то же время микроцитарный характер; болезнь эта отличается своеобразной, хорошо очерченной клинической картиной.

А пластическая анемия (алейкия), а также острая лейкемия нередко неправильно диагностируются как «острая пернициозная анемия». Обе болезни имеют очень сходную клиническую картину, отличающуюся, однако, значительно от пернициозной анемии; имеются также существенные гематологические отличия.

Раковую анемию, например, при раке желудка, обычно легко дифференцировать от злокачественного малокровия по низкому цветному показателю, нейтрофилезу при нормальном или повышенном числе лейкоцитов, наличию стойких желудочных жалоб, а главное, по дефекту наполнения желудка на рентгенограмме. Рентгенологическое же исследование позволяет распознать полипоз желудка, нередко также дающий тяжелую анемию.
Следует, однако, заметить, что при злокачественном малокровии отек слизистой желудка может давать рентгенологическую картину, близкую дефекту наполнения, а главное, что при длительном течении злокачественное малокровие может приводить к истинной неоплазме желудка. Распознать эту комбинацию позволяет, кроме стойкой рентгенологической картины, пепрерывное ухудшение состояния больного с резкой кахексией, необычной для злокачественного малокровия, положительный кровяной симптом-кровь в испражнениях, в рвотных массах, лейкоцитоз (и тромбоцитоз). В единичных рано распознанных случаях таким больным производили радикальную операцию удаления опухоли, и они поправлялись при заместительной печеночной терапии.
За злокачественное малокровие нередко неправильно принимают, кроме раковой, и другие тяжелые гипохромные анемии, как-то: анемии при длительных геморроидальных кровотечениях, при хроническом азотемическом нефрите (анемия брайтиков). По первому впечатлению (бледное лицо, отек век и другие признаки склеротической кахексии) за больного пернициозной анемией можно принять и пожилого больного с атеросклерозом, а равным образом и больных с отечной болезнью или липоидно-нефротическим синдромом, однако при этих заболеваниях красная кровь почти не поражается.
Вследствие наличия лихорадки, наряду с припуханием селезенки, лейкопенией, анемией, пернициозная анемия иногда ошибочно диагностируется как малярия (яркую крупную базофильную пунктацию и кольца Кебота в эритроцитах нередко принимают к тому же за стадию развития малярийного плазмодия), брюшной тиф (ошибке диагноза способствуют поносы, лейкопения и т. д.), сепсис-endocarditis lenta (шумы в сердце, пульсация артерий, увеличенная селезенка и т. д.).
Наконец, нередко значительное поражение спинного мозга при злокачественном малокровии ведет к ошибочному диагносцированню собственно нервных страданий, особенно спинной сухотки (tabes dorsalis), рассеянного склероза, опухоли спинного мозга, полиневрита; эту ошибку еще легче допустить, если после лечения печенкой остается лишь стертый анемический синдром. Известны формы фуникулярного миэлоза на почве недостаточности желудочно-кишечного пищеварения вообще без анемии. В отличие от спинной сухотки при злокачественном малокровии спинномозговая жидкость остается нормальной, зрачковые реакции, как правило, сохраняются, резко нарушается двигательная мышечная сила, стреляющие боли необычны. Отличием от рассеянного склероза является более старый возраст больных, отсутствие глазных симптомов и поражения зрительного нерва, отсутствие глубоких рефлексов, нарушение сфинктеров только в поздних стадиях болезни.

Профилактика. Следует помнить, что у каждого больного со стойкой ахилией, а также после обширной резекции желудка может развиться тяжелая анемия, поэтому у подобных лиц надо систематически следить за общим состоянием и составом крови (гиперхромия, макроцитоз и пр.), обеспечивать им полноценную диету, а в случае надобности применять раннее лечение анемического синдрома и другие мероприятия. Таким образом, удастся уменьшить число больных злокачественным малокровием, обращающихся впервые к врачу с резкой анемией (нередко с числом эритроцитов около 2 000000), требующей госпитализации и ведущей к длительной нетрудоспособности. Общий правильный гигиенический режим, ограждение нервной системы от тяжелых переживаний также имеют несомненное значение в предупреждении заболевания.

Лечение. Лечение злокачественного малокровия имеет целью прежде всего урегулирование общего режима, улучшение нервнотрофической регуляции органов пищеварения и других систем, устранение различных очагов раздражения (инфекционные заболевания, воспаления желчного пузыря и т. д.), обеспечение полноценного питания, особенно веществ, имеющих наиболее тесное отношение к трофике - желудочно-кишечного тракта, органам кроветворения и нервной системе (отдельные фракции витамина Вь автоклавированные дрожжи и т. д.). В период обострения болезни необходим постельный режим. Питание разнообразное, достаточное, обязательно с нормальным количеством полноценных белков-мяса, яиц, молока; тот же принцип питания соблюдается и при крайних степенях анемии и наличии поносов-мясное суфле, взбитые яичные белки, свежий протертый творог, простокваша и т. д.
Печенка-одновременно и пищевое, и лучшее лечебное средство; обычная доза ее-200 г в день. Свежую печенку (телячью, бычью) промывают в теплой воде, очищают от соединительнотканных волокон, пропускают через мясорубку и дают в сыром виде или слегка обварив снаружи крутым кипятком на сите, с любыми приправами, смотря по вкусу больного- с солью, луком, перцем, чесноком, а также в виде бутербродов, сладких блюд и т. д. В первое время, когда было предложено лечение злокачественного малокровия печенкой (1926), считали необходимым назначать особую диету, бедную жирами и богатую фруктами. Вскоре, однако, выяснилось, что лечение печенкой действительно при любом питании, хотя целесообразно обеспечивать больному полноценное белковое питание. Добавление соляной кислоты желательно, как и при всякой ахилии. Сырая печенка не представляет опасности в отношении глистной инвазии; развивающаяся нередко весьма высокая эозинофилия-следствие приема сырой печенки как таковой. Поносы не противопоказуют лечения сырой печенкой, напротив, при таком лечении они обычно вскоре прекращаются.
Различные концентраты печени для приема внутрь-жидкие, высушенный порошок-имеют практически меньшее значение; они не всегда удовлетворяют вкусу больных, а главное, не всегда достаточно активны; одним из лучших является печеночный экстракт, назначаемый в дозе около 2 столовых ложек в день. Лечебным действием обладает также «гастрокрин»,-высушенный свиной желудок, содержащий, помимо внутреннего фактора, образуемого у свиней преимущественно пилорическими железами, также и внешний-из мышечных слоев желудка.
Свежая телячья печенка-надежный носитель противоанемического вещества; кроме того, она богата витаминами, железом, медью. Если больной отказывается принимать печенку внутрь, а также при тяжелом, угрожающем жизни состоянии и, конечно, при резком нарушении всасывания кишечником следует отдать предпочтение парэнтеральному введению препаратов печени.
Активные инъицируемые препараты, например, советский камполон, гепалон, гепатии, вводят внутримышечно обычно по 1-2 мл, а в самых тяжелых случаях до 5-8 мл в день (так называемое лечение «камполоновым ударом») до начала явной ремиссии. В дальнейшем обеспечивают быстрое нарастание красной крови до нормальных цифр, что требует не менее 2-4 внутримышечных Инъекций по 1-2 мл активного препарата в неделю или ежедневного приема сырой печенки. В случаях средней тяжести (при числе эритроцитов около 1500 000 и гемоглобина около 40%) самочувствие больного значительно улучшается уже к концу первой недели лечения. На 7-10-й день отмечается пик ретикулоцитоза, вслед за тем-нарастание количества эритроцитов и гемоглобина, которое происходит тем энергичнее, чем ниже были исходные цифры. Достигнув при лечении сырой печенкой устойчивой ремиссии, нередко делают перерыв на несколько недель, а при лечении инъекциями довольствуются 1-2 инъекциями в неделю или еще более редкими.
В случаях кажущейся недействительности печеночной терапии чаше имеет место неправильный диагноз злокачественного малокровия или недостаточная дозировка печенки. Так, при инфекционных осложнениях-пиэлите, пневмониях, а также у отдельных менее поддающихся лечению больных может потребоваться двойная доза-400 г сырой печенки в день. В этих случаях, так же как при анемии крайней степени, показано дополнительно капельное переливание крови повторно по 100-150 мл и более или, лучше, эритроцитарной массы (взвеси) по 100-200 мл.
В последнее время рекомендуют применять лечение витамином В]2, активным в уже весьма малых дозах и притом обладающим хорошим действием и на восстановление крови и при своевременном назначении, повидимому, предупреждающим поражения нервной системы. (Другой противоанемический витамин-фолиевая кислота-не предупреждает неврологических проявлений болезни и потому при злокачественном малокровии в настоящее время считается менее показанным.)
Для предупреждения и улучшения нервных поражений ценным дополнением к лечению печенкой, особенно при лечении инъекциями печеночных препаратов, является систематическое назначение витамина B 1 (тиамин под кожу или внутрь, дрожжи, аутоклавированные в термостате вместе с желудочным соком); при спастическом параличе проводят мотомеханотерапию, обучение движениям, ходьбе, как при табесе, и т. д.
Мышьяк в настоящее время при лечении злокачественного малокровия не находит сторонников; железо показано особенно при одновременном наличии железодефицитной анемии.
В случаях симптоматического и злокачественного малокровия-при широком лентеце, беременности, агастрической аномии и т. п.-также прежде всего проводят энергичное лечение сырой печенкой или инъекциями соответствующих препаратов (инъекции обязательны при спру, желудочно-ободочном свище, когда всасывание из кишечника заведомо крайне снижено), переливание крови. Таким путем удается довести беременных до нормального родоразрешения, при инвазии широким лентецом значительно улучшить состав крови и всю клиническую картину, вслед за чем проводят лечение папоротником, противопоказанное при тяжелом состоянии больных ввиду его общетоксического действия и вызываемого им повреждения печени; при желудочно-ободочном свище, при стенозе тонкого кишечника показано раннее оперативное вмешательство, пока не наступила тяжелая кахексия.