Эпилепсия с генерализованными судорожными пароксизмами. Идиопатическая генерализованная эпилепсия. опыт работы взрослого эпилептолога. Как проводится ЭЭГ

Генерализованная эпилепсия - одна из разновидностей неврологического расстройства, при котором пациент во время эпиприступов на время теряет сознание. В большинстве случаев данная форма заболевания носит врожденный характер (возникает при поражении головного мозга у новорожденных). Однако не исключен симптоматический вариант развития генерализованной эпилепсии.

Болезнь характеризуется множественными признаками. Симптоматическая эпилепсия купируется в основном с помощью медикаментов.

Генерализованная эпилепсия

Если у детей в первые несколько лет жизни возникают двусторонние припадки (судороги затрагивают правые и левые конечности) и отмечается кратковременная потеря сознания — это идиопатическая генерализованная эпилепсия. Данное заболевание носит хронический характер, но в случае своевременной диагностики хорошо поддается коррекции.

Эпилепсия с генерализованными приступами отличается тем, что в момент манифестации аномальная активность, вызывающая припадки, регистрируется в обоих полушариях головного мозга.

В основном эта форма заболевания носит первичный характер, то есть, развивается из-за врожденных патологий. Однако некоторые исследователи считают, что генерализованная эпилепсия не может быть симптоматической, развивающейся вследствие органического поражения головного мозга.

Неврологическое расстройство возникает под влиянием различных факторов. Идиопатическая эпилепсия развивается на фоне генетической предрасположенности. При этом вероятность появления подобной патологии у детей, родители которых страдают от генерализованной эпилепсии, составляет 10%.

Развитие заболевания после рождения человека обусловлено следующими факторами:

  • черепно-мозговая травма;
  • инфекционные заболевания, затронувшие головной мозг (менингит, энцефалит и другие);
  • опухоли головного мозга различного характера;
  • лихорадочное состояние (чаще провоцирует эпилептические припадки);
  • некоторые наследственные патологии.

У детей вторичная (симптоматическая) генерализованная эпилепсия возникает на фоне родовых травм, инфицирования во время внутриутробного развития, аномального строения головного мозга, гипоксии плода.

На какие виды подразделяется генерализованная эпилепсия?

Патология классифицируется на три вида: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная. Что это такое идиопатическая эпилепсия? Эта форма вызвана врожденными аномалиями развития. Часто дебют генерализованной патологиии идиопатического типа отмечается у пациентов в возрасте до 21 года, поэтому идиопатическая эпилепсия у детей не редкость.

При такой форме не диагностируются сопутствующие клинические симптомы, за исключением неврологических судорог. Иногда возникают рассеянные явления. В редких случаях беспокоят очаговые (локализованные) симптомы. При генерализованной идиопатической эпилепсии пациент сохраняет ясность мышления и другие когнитивные функции. Однако не исключены некоторые интеллектуальные расстройства, которые со временем исчезают. В среднем подобные нарушения отмечаются у 3-10% больных.

Вторичная эпилепсия (симптоматическая) возникает в любом возрасте, что объясняется причиной развития болезни. Если патология обусловлена врожденными пороками развития, то первые приступы возникают в детском возрасте.

При симптоматической генерализованной эпилепсии судороги являются частью более обширной клинической картины.

Криптогенная форма диагностируется в случаях, когда невозможно установить причины развития неврологического расстройства.

Клиническая картина при симптоматической эпилепсии

Выделяют две наиболее распространенные формы симптоматической эпилепсии, которая может приобретать генерализованный характер: парциальная и височная.

Первый тип заболевания проявляется в виде простых припадков, во время которых отмечаются подергивания конечностей. При симптоматической парциальной эпилепсии судорожные движения обычно выполняют руки и ноги. По мере прогрессирования генерализованной патологии мышечные подергивания отмечаются на других участках тела. В крайних случаях болезнь вызывает потерю сознания.

Реже диагностируются следующие признаки симптоматической эпилепсии генерализованного характера:

  • пациент видит окружающие предметы в искривленной проекции;
  • представление картин, которые не соответствуют реальности;
  • отсутствие речи при сохранении целостности соответствующих мышц;
  • иллюзии (неправильное восприятие действительности) и галлюцинации (встречаются редко).

Височная и теменная локализация патологического очага более характера для детей. Манифестации эпиприпадка часто предшествует аура, при которой пациента беспокоят головные боли и ухудшение общего состояния. В дальнейшем возникают приступы генерализованной эпилепсии с сопутствующими признаками в виде потери сознания, судороги других явлений.

Пи симптоматической форме заболевания признаки неврологической симптоматики в межприступный период часто отсутствуют. В отсутствии припадков на первый план выходят клинические явления, характерные для сопутствующих патологий, спровоцировавшей эпилепсию.

Симптомы в зависимости от типа припадка

Выделяют три типа эпиприступов:

  • типичные абсансы;
  • тонико-клонические;
  • миоклонические.

Типичные абсансы чаще проявляются в детском возрасте. Эта форма приступа отличается временным отключением сознания. Со стороны абсанс выглядит так, будто пациент замер, а его взгляд остается неподвижным. Также во время припадка этого типа нередко краснеет либо бледнеет кожа лица.

Для сложных абсансов характерны мышечные подергивания, непроизвольное закатывание глаз и иные действия, которые пациент не контролирует. При длительных приступах больной теряет ориентацию в пространстве и не осознает, что происходит вокруг. Принудительно вывести пациента из этого состояния невозможно. Количество приступов в течение дня может достигать 100.

Существует такое понятие, как атипичный абсанс. Этот приступ длится дольше, однако интенсивность общей симптоматики (изменения мышечного тонуса, продолжительность бессознательного состояния) ниже, чем при других формах припадков. При атипичных абсансах пациент сохраняет некоторую двигательную активность и способность реагировать на внешние раздражители.

При тонико-клонических приступов сначала напрягаются все группы мышц (тоническая фаза), после чего возникают судороги (клоническая фаза). Эти явления возникают на фоне полной потери сознания.

Тоническая фаза длится около 30-40 секунд, клоническая – до 5 минут.

О наступлении эпилептического приступа, протекающего по указанному сценарию, свидетельствуют следующие признаки:

  • полная потеря сознания (пациент падает);
  • стиснутые зубы;
  • прикусанные губы или внутренняя сторона щек;
  • дыхание затруднено или отсутствует;
  • посинение кожи вокруг рта.

В конце клонической фазы нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Как только завершается приступ, пациенты обычно засыпают. После пробуждения возможны головная боли и сильная усталость.

Миоклонические припадки проявляются в непроизвольных и локализованных мышечных подергиваниях. Судороги отмечаются как на отдельных участках, так и во всем теле. Важная особенность миоклонических припадков – симметричное подергивание мышц. Во время приступа пациент сохраняет сознание, однако возможно некоторое снижение слуха (временная оглушенность). Миоклонические припадки, как правило, длятся не более одной секунды.

Детская генерализованная эпилепсия

Эпилепсия генерализованная у детей носит преимущественно идиопатический характер. При этом у данной категории пациентов спровоцировать эпиприступы способны различные факторы, в число которых входят:

  • аллергические реакции;
  • глистные инвазии;
  • повышенная температура тела и другие детские болезни.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными припадками в детском возрасте встречается в основном в форме абсансов, для которых характерно временное отключение (но не потеря) сознания. О наличии симптоматической эпилепсии у детей могут свидетельствовать:

  • регулярные хождения во все;
  • внезапные приступы страха;
  • неожиданные смены настроения;
  • беспричинные боли в различных отделах организма.

Симптоматическая эпилепсия с редкими генерализованными приступами у детей имеет осложненный анамнез. Заболевание трудно поддается коррекции из-за того, что развивается из-за врожденных аномалий.

В медицинской практике принято выделять два синдрома, характерные для эпилепсии у детей:

  • синдром Веста;
  • синдром Леннокса-Гасто.

Первый синдром чаще выявляется у грудничков. Для него характерны мышечные спазмы, вызывающие неконтролируемые кивки. Синдром Веста в основном развивается при органическом поражении головного мозга. В связи с этим прогноз развития заболевания неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто впервые манифестирует после двух лет и является осложнением предыдущего. Патологическое отклонение вызывает атипичные абсансы, что со временем может вызвать генерализованный приступ эпилепсии. При синдроме Леннокса-Гасто очень быстро развивается деменция и отмечается нарушение координации движений. Заболевание в этой форме не поддается медикаментозному лечению из-за возникающих осложнений, которые приводят к изменению личности пациента.

Диагностика генерализованных эпилептических припадков

Чтобы установить, что такое симптоматическая эпилепсия, врач опрашивает, прежде всего, близких родственников пациента с целью выяснения наличия тех или иных симптомов, характера проявления приступов и другой информации. На основании этого подбираются диагностические мероприятия.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и сопутствующие синдромы (если речь идет о детях) диагностируется посредством электроэнцефалограммы. Этот метод позволяет не только определить наличие заболевания, но и выявить локализацию патологических очагов в головном мозгу.

Генерализованная эпилептиформная активность на ЭЭГ характеризуется изменением нормального ритма. Особенность этой формы заболевания заключается в наличии нескольких патологических очагов, которые показывает электроэнцефалограмма.

Для исключения эпилепсии другого типа диагностика МРТ и КТ головного мозга. С помощью этих методов удается выявить локализацию патологических очагов. В случае если определяется генерализованная эпилепсия идиопатической формы, потребуется консультация и обследование у генетика на предмет обнаружения врожденных патологий.

Как лечить?

При подозрении на симптоматическую эпилепсию, что это такое и чем лечить заболевание, устанавливает врач. Самодиагностика в данном случае не приведет к нужным результатам, так как патологии свойственны симптомы, характерные для сердечной и легочной дисфункции, гипогликемии, психогенных пароксизмов, сомнамбулизма.

Основу лечения симптоматической эпилепсии составляют препараты вальпроевой кислоты:

  • «Ламориджин»;
  • «Фелбамат»;
  • «Карбамазепин»;
  • «Топиомат» и другие.

Прием большинства препаратов вальпроевой кислоты беременным противопоказана. Эпилепсия любого типа хорошо купируется посредством «Клонезепама». Однако это лекарство сравнительно быстро вызывает привыкание, в связи с чем со временем снижается эффективность медикаментозной терапии. У детей «Клонезепам» провоцирует нарушение когнитивных функций, что проявляется в отставании в развитии.

Как только генерализованная эпилепсия начинается, важно сразу удалить от пациента твердые и острые предметы, положить больного на что-нибудь мягкое. В случае если длительность эпиприступа превышает 5 минут, необходимо вызвать бригаду медиков. В остальных случаях состояние пациента нормализуется без стороннего вмешательства.

Генерализованная эпилепсия у детей лечится посредством сочетания хирургического вмешательства, в рамках которого иссекается патологический очаг в головном мозге и медикаментозной терапии.

Прогноз

Прогноз при генерализованной эпилепсии зависит от формы заболевания. Идиопатический тип в отсутствие адекватного и своевременного лечения провоцирует задержку в интеллектуальном развитии. Генерализованные приступы при этой форме патологии наступают после снижения дозировки или отмены антиконвульсантов.

После успешного нейрохирургического вмешательства вероятность рецидива по прогнозу идиопатической эпилепсии сводится к минимуму.

Прогноз при симптоматической форме определяется особенностями сопутствующей патологии, вызвавшей нарушения в мозговой деятельности. При врожденных аномалиях развития лечение дает положительные результаты в редких случаях из-за высокой резистентности организма к медикаментам. Если терапия сопутствующих патологий оказывается успешной, то не исключен благоприятный исход.

Среди прочих заболеваний нервной системы генерализованная входит в число наиболее распространенных диагнозов. Заболевание характеризуется стереотипными припадками, которые периодически повторяются. По частоте встречаемости на эпилепсию приходится до десяти процентов. Эпилептический припадок обусловлен возникновением в головном мозге патологических разрядов, они проявляются как временные нарушения мыслительных, вегетативных, чувствительных и двигательных функций. Хотя многие люди уверены, что эпилепсию невозможно вылечить, такое суждение медицина считает ошибочным. Применяя современные противоэпилептические препараты, удается полностью устранить приступы примерно у шестидесяти пяти процентов пациентов. Кроме того, еще у двадцати процентов острота приступов в значительной мере снижается.

Здесь основой лечения является ежедневная длительная терапия, к тому же требуются регулярные медицинские исследования и осмотры. Причины развития заболевания классифицированы, так как выделяется симптоматическая эпилепсия, идиопатическая, и криптогенная. При симптоматической обнаруживается структурный дефект мозга, это может быть опухоль, пороки развития, кровоизлияние, киста, и прочее. Идиопатическая эпилепсия подразумевает наследственную предрасположенность, в мозге не имеется структурных изменений. При криптогенной эпилепсии причина остается невыясненной, но врач в любом случае назначает лечение, которое обеспечивает желаемые результаты, и заболевание отступает. Главное в лечении эпилепсии – своевременность.

Эпилептические припадки могут варьировать от генерализованных судорог и до незначительных изменений, которые для окружающих едва заметны. Приступы бывают очаговыми, обусловленными появлением разряда электричества в участке коры головного мозга. Если оба полушария одновременно вовлечены в разряд, то это пример генерализованной эпилепсии. Очаговые приступы характерны своеобразными ощущениями, судорогами, онемением в определенных частях тела. Имеется в виду руки, ноги, лицо, или другие части тела. При этом проявление очаговых приступов в коротких галлюцинациях, они бывают обонятельные, вкусовые, слуховые. При таких приступах у пациента сохранено сознание, и человек способен описать, что он чувствует.

Генерализованную эпилепсию разделяют на бессудорожную и судорожную. Обычно окружающим особенно пугающей кажется генерализованная судорожная эпилепсия. В тонической фазе приступа наблюдается мышечное напряжение, дыхание кратковременно останавливается, нередко больной пронзительно кричит. В некоторых случаях во время приступа может быть прикушен язык. Клоническая фаза наблюдается примерно через пятнадцать секунд, происходит попеременное напряжение и расслабление мышц. Кроме того, клоническая
Безсудорожная генерализованная эпилепсия сопровождается приступами, называющимися абсансами. В основном, они наблюдаются у детей, могут быть в раннем юношеском возрасте. При этом ребенок неожиданно замирает, взгляд направлен в одну точку, он кажется отсутствующим. Иногда при этом происходит прикрывание глаз, незначительное закидывание головы, дрожание век. Длительность таких приступов до нескольких секунд, и порой их просто не замечают.фаза нередко завершается недержанием мочи. Прекращение судорог происходит произвольно, далее возникает постприступный период. Для него характерна сонливость, спутанность сознания, далее возникает головная боль, потом больной засыпает.

В настоящее время специалисты выделяют до сорока различных типов и форм эпилепсии, и в связи с этим для каждой формы врачи назначают отдельную лечебную схему. Поэтому врачу так важно, чтобы не только был поставлен диагноз, но и выявлена точно форма эпилепсии. В качестве основной диагностической методики в настоящее время применяется томография, магнитно-резонансная либо компьютерная. Кроме того, применяется запись ЭЭГ, не более пятнадцати минут, распространено в проведении массовых исследований. Большинство специалистов отмечают, что максимальной информативностью отличается ЭЭГ мониторинг, представляющую собой обычную электроэнцефалограмму, записанную длительное время, в некоторых случаях до двенадцати часов. Период бодрствования и сна включается в исследование.

Если женщина страдает , ей назначена противоэпилептическая терапия, и при этом пациентка планирует беременность, она должна сообщить врачу, пройти ряд дополнительных исследований, чтобы избежать осложнений. Не исключено, что благополучное течение беременности потребует смены терапии,. Врач подберет другие препараты, которые не навредят развитию плода. Может быть, лекарства не будут отменены, а будет изменена доза. Если есть возможность, следует обратиться к доктору, имеющему опыт ведения подобных беременностей. Кроме того, еще до наступления беременности пациентке необходимо побывать в медико-генетической консультации.

Как поступить, если вы обнаружили у себя признаки этого заболевания, или генерализованную эпилепсию диагностировали у ваших близких? Лечением должен заниматься врач-невролог. Если приступ возник впервые, у больного нарушено дыхание, или его длительность более пяти минут, вызывайте скорую. Кроме того, необходимо удалить все твердые предметы, если такие имеются близко от больного. Человека нужно положить на бок, под голову положить мягкий предмет, но он должен быть плоским. Во время приступа эпилептических больных не следует пытаться удерживать. Обратите внимание, когда начался приступ, так как необходимо установить его длительность. Выбор противоэпилептических препаратов производится с учетом формы заболевания, характера приступов. Следует помнить, что самостоятельное лечение не допускается, терапия должна быть назначена врачом!

Код по мкб-10 – G40.3

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) – это заболевание, при котором возникают повторные судорожные припадки, вызывающиеся чрезмерной биоэлектрической активностью (разрядами) нейронов и сопровождающиеся различными клиническими и параклиническими проявлениями.

Обязательным отличием ее от острых симптоматических приступов является отсутствие конкретных причин их вызывающих ( , энцефалиты и др.).

Виды и классификация


Идиопатическая генерализованная эпилепсия. Источник изображения: en.ppt-online.org

1.Идиопатическая с возраст-зависимым началом

· Доброкачественные семейные судороги новорожденных (возникают на второй-третий день жизни, также известно о наличии подобных судорог в семье).
· Доброкачественные судороги новорожденных (проявляются примерно на пятый день жизни младенца).
· Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста (возникает в первый-второй год жизнедеятельности ребенка; проявляется генерализованными миоклониями, прогноз хороший).
· Детская абсансная эпилепсия, или пикнолепсия (у меленьких детей 2-8 лет, характерны простые абсансы, прогноз благоприятный).
· Юношеская абсансная эпилепсия (появляется при половом созревании, сочетаются ГТКП и миоклонии).
· Юношеская миоклоническая эпилепсия (после сна возникают синхронные билатеральные миоклонии).
· Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения (через несколько часов после сна возникают двусторонние миоклонии).
· Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии.
· Эпилепсия с припадками, вызываемыми специфическими способами (чаще фотосенситивная эпилепсия).

2. Криптогенная

· Синдром Уэста, или инфантильные спазмы (появляется в четыре-семь месяцев, припадки возникают сериями, с паузами, сгибается голова и туловище, а также отводятся руки, прогноз серьезен).
· Синдром Леннокса-Гасто (дебют в три-шесть лет, замедляется психическое развитие, характерны абсансы атипичного характера, атонические приступы и тонические припадки, возникающие по ночам, данная форма обладает нечувствительностью к терапии).
· Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками (возникает с первых лет в виде фебрильных ГТКП, может спонтанно переходить в ремиссию).
· Эпилепсия с миоклоническими абсансами (дебютирует в шесть-восемь лет с присоединением психической задержки, нечувствительна к терапии).

3.Симптоматическая

Это узкий клинический специалист, который занимается диагностикой и лечением нарушений сна. При этих расстройствах, так же как и при эпиприпадках важное диагностическое значение имеет выполнение видео- ЭЭГ- когда выполняется электроэнцефалография под контролем камер, с трансляцией судорожных припадков на экран монитора. Это помогает наблюдать и дефференцировать судорожный синдром от других патологических состояний не только по результатам ЭЭГ, но и визуально.

Еще одной разновидностью электроэнцефалографии является суточное ЭЭГ- мониторирование. Это исследование проводится в сомнологической лаборатории, которое представляет из себя помещение, где показатели биоэлектрической активности снимаются в ночное время. Как раз в это время и может проявляться ночная эпилепсия. Человек приходит на исследование в вечернее время и ложится спать, а за время сна как раз и снимаются интересующие врача показатели.

Помимо появления характерных изменений, которые можно видеть на пленке энцефалографа, можно наблюдать и как эти изменения выглядят со стороны: как себя ведет человек в это время, как долго продолжается судорожный припадок и какого он характера.

Related Posts

    Что такое эпилепсия? Эпилепсия- это хроническое заболевание головного мозга, которое характеризуется наличием судорожных припадков, причиной…

    Общие данные Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, которое характеризуется повторяющимися неспровоцированными (спонтанными) судорожными припадками,…

    Доброго времени суток, уважаемые гости портала о нейрореабилитации. Сегодня мы поговорим о миалгии, о том…

Идиопатическая эпилепсия – это заболевание, характеризующее нарушением функций головного мозга и в работе нервной системы. Чаще встречается среди молодого населения (детей и подростков).

Это серьезное заболевание, которое может привести к нарушению работы нервной системы и значительному ухудшению состояния больного. Не смотря на то, что эта болезнь известна давно, на сегодняшний день не придумано эффективного способа лечения, который бы мог полностью избавить от недуга.

Идиопатическая эпилепсия развивается у детей возраста 4-10 лет и 12-18. Причем у детей до 10 лет заболевание развивается гораздо чаще.

Классификация заболевания

На сегодняшний день можно выделить следующие формы заболевания:

Это самые распространенные формы болезни, хотя медицине известны и другие разновидности этого диагноза. По локализации этот тип заболевания бывает двух видов: локально-обусловленным (идиопатическая фокальная эпилепсия) и генерализованным.

Зачастую для того чтобы побороть заболевание нужно принимать Вальпроат натрия, который наиболее эффективен в борьбе с приступами. В 75% случаев после завершенного лечения состояние больного улучшалось.

Но стоит отметить, что такие препараты подходят не всем, а так как болезнь зачастую развивается у детей, то лекарства могут вызывать и побочные эффекты. Назначать лечение может только доктор.

Клоназепам — не менее распространенный препарат, который способен предотвратить появление приступов. Но и это средство имеет побочные действия и вызывает привыкание.

К препаратам, которые доктора назначают для лечения идиопатической эпилепсии, относятся следующие:

  • Топирамат;
  • Этосуксимид;
  • Леветирацетам;
  • Ламотриджин;
  • Пирацетам;
  • Вальпроатам.

Человек, который болен идиопатической эпилепсией, постоянно должен принимать медикаменты, иначе не избежать осложнений. Также в лечении можно использовать и методы народной медицины, если травяные сборы не имеют противопоказаний и побочных эффектов.

При терапии следует придерживаться такого принципа: начинать прием лекарств с небольшой дозировки, постепенно увеличивая ее. Если данное лекарство оказывается неэффективным, его сменяют на другое, начиная прием с маленькой дозировки.

Образ жизни и предостережения

Для того чтобы улучшить состояние больного необходимо придерживаться диеты, предписанной доктором. Как правило, она не отличается от диет, предписанных людям больным другими формами эпилепсии.

Некоторые доктора исключают из рациона больного жидкость, другие врачи назначают безбелковую или бессолевую диету. В обязательном порядке больному придется отказаться от следующего:

  • алкоголь;
  • кофе;
  • курение.

Доктор может назначить и , которая направлена на снижение приступов. Начинать ее стоит с голодания, то есть можно пить только негазированную воду. Начиная с четвертого дня, разрешено в пищу вводить некоторые продукты. В пищу должны поступать еда с большим количеством жиров.

Как правило, люди, у которых выявлена эта болезнь, считаются инвалидами, так как в отношении с работой у них есть некие ограничения.

Так, людям с этим диагнозом нельзя работать со следующей техникой и в таких сферах:

  • с вычислительными приборами;
  • на конвейерных линиях;
  • с водой, химикатами;
  • с очагами воспаления и возгорания;
  • на предприятиях с низкими или высокими температурами.

Для того чтобы больной человек не смог навредить своему здоровью нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • ограничить использование колюще-режущих предметов;
  • водить автомобиль только в присутствии других лиц;
  • ежегодно отдыхать в санатории;
  • посещать бассейны, водоемы, реки в присутствии окружающих;
  • каждый день гулять на свежем воздухе и выполнять физические упражнения.

Осложнения и профилактика

К осложнениям идиопатической эпилепсии относятся следующие:

  • кома;
  • остановка сердца;
  • смерть;
  • затрудненное дыхание.

В случае достижения ремиссии человек может забыть о приступах на один год, но стоит помнить, что любой провоцирующий фактор возобновит болезнь снова. Прогноз заболевания зависит от применяемой терапии.

Стоит отметить, что заболевание не поддается профилактике, так как ее причины до настоящего времени не выявлены полностью. Но заниматься профилактикой заболевания могут люди при вторичной эпилепсии.

В таком случае к провоцирующим факторам приступов можно отнести следующие действия:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • вредные привычки.

Идиопатическая эпилепсия – это одно из распространенных заболеваний, с которым приходится сталкиваться человечеству. При соблюдении всех рекомендации доктора можно улучшить состояние больного и позабыть о приступах как минимум на год. Но полного излечения от этой болезни не придумано до сих пор.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3)

Общая информация

Краткое описание


Генерализованная эпилепсия (ГЭ) - хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ - является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.


Код протокола: 01-009а "Генерализованная эпилепсия у детей, острый период"

Профиль: педиатрический

Этап: стационар

Цель этапа:

1. Уменьшение частоты приступов.

2. Достижение ремиссии.

Период протекания

Длительность лечения: 14 дней

Классификация


Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы: идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.3:
- доброкачественные семейные неонатальные судороги;
- доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
- доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
- детская абсансная эпилепсия - МКБ-10: G40.3;
- ювенильная абсансная эпилепсия;
- ювенильная миоклоническая эпилепсия;
- эпилепсия с приступами пробуждения;
- другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии - МКБ-10: G40.4;
- эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

2. Криптогенные и (или) симптоматические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.5:
- синдром Веста (инфантильные спазмы);
- синдром Леннокса-Гасто;
- эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
- эпилепсия с миоклоническими абсансами.

3. Симптоматические:

3.1 Неспецифической этиологии:
- ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
- другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.

3.2 Специфические синдромы.

Факторы и группы риска

Перинатальная патология (гипоксически-ишемическая, травматическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции, дисметаболические факторы);

Генетическая настроенность;

Врожденные пороки центральной нервной системы;

Инфекции ЦНС;

Патология сосудов головного мозга;

Опухоли головного мозга;

Травмы головного мозга.

Диагностика

Критерии диагностики:

Наличие судорог;

Характер приступов;

Семейная предрасположенность;

Возраст дебюта;

Данные ЭЭГ;

Длительность приступа;

Течение и прогноз.


Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.


Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головного мозга.

2. Ядерно-магнитно-резонансная томография головного мозга.

3. Консультация детского офтальмолога.

4. Консультация инфекциониста.

5. Консультация нейрохирурга.

6. Анализ ликвора.

7. Биохимический анализ крови.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение


Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно его описать, включая признаки, которые предшествовали припадку и возникали после его окончания.
Больных необходимо направлять на полное неврологическое обследование для подтверждения диагноза и выяснения этиологии.

Лечение эпилепсии начинают только после установления точного диагноза. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов - с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро - за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.


Противоэпилептические препараты, применяемые при генерализованных приступах судорог и ГЭ

Эпилептические

приступы

Противоэпилептические препараты

1-го выбора

2-го выбора

3-го выбора

Тонико-клонические

Вальпроаты

Дифенин

Фенобарбитал

Ламотриджин

тонические

Вальпроаты

Дифенин

Ламотриджин

клонические

Вальпроаты

Фенобарбитал

миоклонические

Вальпроаты

Ламотриджин

Суксимиды

Фенобарбитал

Клоназепам

атонические

Вальпроаты

Клобазам

Абсансы

Типичные

Атипичные

Миоклонические

Вальпроаты

Суксимиды

Вальпроаты

Ламотриджин

Вальпроаты

Клоназепам

Клобазам

Клоназепам

Клобазам

Клоназепам

Кетогенная диета

Отдельные формы

эпилептических

синдромов и

эпилепсий

Неонатальная

миоклоническая

энцефалопатия

Вальпроаты

Карбамазепины

Фенобарбитал

Кортикотропин

Инфантильная

эпилептическая

энцефалопатия

Вальпроаты

Фенобарбитал

Кортикотропин

Осложненные

фебрильные судороги

Фенобарбитал

Вальпроаты

Синдром Веста

Вальпроаты

Кортикотропин

Нитразепам

Большие дозы

пиридоксина

Ламотриджин

Синдром Леннокса-

Гасто

Вальпроаты

Ламотриджин

Иммуноглобулины

Кетогенная диета

Синдром Леннокса-

Гасто с тоническими

приступами

Вальпроаты

Топирамат

Ламотриджин

Фелбамат

Карбамазепины

Сукцинимиды

Бензодиазепины

Гидантоиды

Кортикостероидные

гормоны

Иммуноглобулины

Тиреотропин -

релизинг гормон

Миоклоническая

астатическая эпилепсия

Вальпроаты

Клобазам

Кортикотропин

Кетогенная диета

Абсансная детская

Суксимиды

Вальпроаты

Клоназепам

Абсансная детская

сочетающаяся с

генерализованными

тонико-клоническими

приступами

Вальпроаты

Дифенин

Ламотриджин

Ацетазоламид (диакарб)

Абсансная

подростковая

Вальпроаты

Вальпроаты в

сочетании с

суксимидами

Миоклоническая

ювенильная

доброкачественная

Вальпроаты

Ламотриджин

Дифенин

Эпилепсия

пробуждения с

генерализованными

тонико-клоническими

приступами

Вальпроаты

Фенобарбитал

Ламотриджин

Средние суточные дозы АЭП (мг/кг/сут.): фенобарбитал 3-5; гексамидин 20; дифенин 5-8; суксимиды (этосуксимид 15-30); клоназепам 0,1; вальпроаты 30-80; ламотриджин 2-5; клобазам 0,05-0,3-1,0; карбамазепины 5-15-30; ацетозоламид 5-10-20.

Перечень основных медикаментов:
1. *Вальпроевая кислота 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.
2. Клобазам 500 мг,1000 мг табл.
3. Гексамидин 200 табл.
4. Этосуксимид 150-300 мг табл.
5. *Клоназепам 25 мг, 100 мг табл.
6. Карбамазепины 50-150-300 мг табл.
7. *Ацетозоламид 50-100-200 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Дифенин 80 мг табл.
2. *Фенобарбитал 50 мг, 100 мг табл.
3. *Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл.


Критерии перевода на следующий этап лечения - амбулаторный:

Урежение приступов;

  • Дигностика и лечение эпилепсий у детей /под редакцией Темина П.А., Никаноровой М.Ю., 1997
  • Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Калашникова Н.Б. Современные представления о детской эпилептической энцефалопатии с диффузными медленными пик-волнами (синдром Леннокса-Гасто).Учебно-метод. пособие, РГМУ, М., 2002
  • Progress in Epileptic Disorders «Cognitive Dysfunction in Children with Temporal Lobe Epilepsy». France, 2005
  • Aicardi J. Epilepsy in children.-Lippincott- Raven, 1996.-Р.44-66
  • Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, on behalf of the epilepsy monotherapy trialists. Carbamazepine versus valproate monotherapy for epilepsy. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000
  • Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Phenotoin versus valproate monotherapy for partial onset seizures and generalized onset tonic-clonic seizures. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2001
  • Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Часть 2. Москва, Медиа Сфера, 2003. с 833-836
  • First Seizure Trial Grroup (FIRST Group). Randomized clinical trial on the efficacy of antiepilepic drugs in reducing the risk of relapse after a first unprovoked tonic clonic seizure. Neurology 1993;43: 478-483
  • Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group. Randomised study of antiepilepic drug withdrawal in patients in remission. Lancet 1991; 337: 1175-1180
  • линические рекомендации для практикующих врачей, основанные на доказательной медицине, 2-е издание. ГЭОТАР-МЕД, 2002, С. 933-935
  • Never rugs for epilepsy in children. National Institute for Clinical Excellence. Technology Appraisal 79. April 2004. http://www.clinicalevidence.com
  • Brodie MJ. Lamotrigine monoterapy: an overview. In: Loiseau P (ed). Lamictal – a brighter future. Royal Sosiety of Medicine Hress Ltd, London, 1996, pp 43-50
  • O’Brien G et al. Lamotrigine in add-on terapy in treatment-resistant epilepsy in mentallyhandicapped patients: an interim analisis. Epilepsia 1996, in press
  • Karseski S., Morrell M., Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsia Epilepsy Behav. 2001; 2:A1-A50
  • Hosking G et al. Lamotrigine in children with severe developmental abnormalities in a pediatric population with refractory seizures. Epilepsia 1993; 34 (Suppl): 42
  • Mattson RH. Efficacy and adverse effects of establiched and new antiepileptic drugs. Epilepsia 1995; 36 (suppl 2): 513-526
  • Калинин В.В., Железнова Е.В., Рогачева Т.А., Соколова Л.В., Полянский Д.А., Земляная А.А., Назметдинова Д.М. Применение препарата Магне В 6 для лечения тревожно-депрессивных состояний у больных эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии 2004; 8: 51-55
  • Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy. In: Psychiatric issues in epilepsy. A practical guide to diagnosis and treatment. A. Ettinger, A. Kanner (Eds.). Philadelphia 2001; 45-71
  • Blumer D., Montouris G., Hermann B. Psychiatric morbidity in seizure patients on a neurodiagnostic monitoring unit. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-44
  • Edeh J., Toone B., Corney R. Epilepsy, psychiatric morbidity, and social dysfunction in general practice. Comparison between hospital clinic patients and clinic non-attenders. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3: 180-192
  • Robertson M., Trimble M., Depressive illness in patients with epilepsy: a review. Epilepsia 1983
  • Schmitz B., Depressive disorders in epilepsy. In: Seizure, affective disorders and anticonvusant drugs. M. Trimble, B. Schmitz (Eds.). UK 2002; 19-34
  • Внимание!

    • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
    • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
    • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
    • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
    • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.