Реклама на портале

Лимфома неходжкинская сколько живут. Что такое неходжкинская лимфома: основные методы диагностики и лечения. Прогноз при диффузной В-клеточной лимфоме

Злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток лимфоидной ткани, характеризуется локальным ростом и на начальных стадиях не сопровождается диффузным поражением костного мозга. Неходжкинские злокачественные лимфомы чрезвычайно гетерогенные по происхождению, уровню дифференцировки и функциональным признакам клеток, из которых состоит субстрат опухоли. У взрослых в основном диагностируют первичные опухоли различных групп лимфатических узлов. Экстранодальные очаги поражения наблюдаются реже.

Первичная локализация патологического процесса коррелирует с цитологическим вариантом опухоли и во многом определяет клинические проявления заболевания и прогноз. Мужчины болеют чаще, чем женщины, у взрослых заболевание преобладает в возрасте 16-30 лет, а также - после 90 лет.

Повышенный риск заболеваемости наблюдается у детей с врожденным и приобретенным иммунодефицитом. Определенное значение имеет антигенная стимуляция при многих хронических инфекционных заболеваниях, которые вызывают дисфункцию иммунорегуляторных механизмов. Есть данные о связи персистенции вируса Эпштейн- Барра с лимфомой Беркитта (которая является эндемическим заболеванием среди детей африканского континента) и с другими типами лимфом. К факторам, которые вызывают развитие этих опухолей, принадлежат:

  • ионизационные излучения,
  • воздействие лучевой и химиотерапии (диоксин, цитостатики),
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, синдром Шегрена).

За последние 10 лет значительно расширились представления о происхождении лимфоидных опухолей. Благодаря современным методам диагностики описаны новые виды неходжкинских злокачественных лимфом, которые ранее не входили в классификацию. Международная группа по изучению лимфом разработала рекомендации по объединению рациональных аспектов европейских и американских классификаций, которые получили название "Пересмотренная Евро-Американская классификация лимфом" - классификация, где собраны лимфомы с подобными морфологическими признаками.

По характеру роста неходжкинские злокачественные лимфомы делятся на нодулярные (фолликулярные) и диффузные. Для нодулярных лимфом характерно образование псевдофоликулярних структур, которые, в отличие от настоящих фолликулов, содержатся не только в корковом, но и в мозговом слое лимфоцитов, имеют большие размеры, нечеткие контуры. Фолликулярный рост присущ в основном В-лимфомам из центров фолликулов (они могут развиваться из трех зон: в основном из малых клеток, из малых и больших клеток, преимущественно из крупных клеток). Диффузный тип роста с тотальным разрастанием клеток, полным стиранием структуры лимфатического узла присущий всем видам неходжкинских злокачественных лимфом. Их разделяют по степени злокачественности (высокий, низкий, промежуточный), а также по течению.

Клиническая картина различных форм неходжкинских злокачественных лимфом имеет много общих черт. Первым симптомом заболевания часто бывает увеличение лимфатических узлов, селезенки, яичек, долей щитовидной железы и пр. В некоторых случаях развитию опухоли предшествует клиника общей интоксикации Часто болезнь может развиваться под маской аутоиммунной гемолитической анемии, геморрагического васкулита, полиартрита, экземы.

Лимфатические узлы имеют плотную консистенцию, подвижны, безболезненны, образуют конгломераты, достигающие больших размеров (16-20 см в диаметре), могут сдавливать крупные сосуды средостения, вызывать застой в системе верхней полой вены. В случае сжатия трахеи может нарушаться функция дыхания. Вследствие увеличения лимфатических узлов в воротах печени и сжатия общего желчного протока возникает желтуха. Увеличение брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов приводит к нарушению функции кишечника, мочевых органов.

Среди лимфобластных лимфом тип В-клеточного происхождения составляет около 20%. Чаще болеют дети, чем взрослые. Главные очаги поражения локализуются в лимфатических узлах, коже, костях. В патологический процесс рано привлекается костный мозг.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (иммуноцитома) чаще наблюдается у больных пожилого возраста. Поражаются лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, реже возникают экстранодальные очаги поражения, а также появляются опухолевые клетки в периферической крови.

Для лимфомы мантийной зоны характерны лимфаденопатия, спленомегалия, экстранодальные поражения, особенно органов пищеварительного тракта. Течение заболевания умеренно агрессивное. В случае прогрессирования патологического процесса наблюдается инфильтрация опухолевыми клетками костного мозга.

Фолликулярная лимфома из клеток центров фолликулов (центроцитов) наблюдается среди лимфом значительно чаще, обычно у взрослых. Почти 40% больных с опухолями лимфоидной ткани страдают фолликулярной лимфомой. Очаги поражения обнаруживают в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, а также экстранодальные. В случае прогрессирования возможна трансформация заболевания в крупноклеточную В-неходжкинскую злокачественную лимфому.

Классический вариант лимфомы Беркитта описан у детей из Восточной Африки и Новой Гвинеи. Он характеризуется поражением костей, лимфатических узлов, почек, яичников, легких. Костный мозг привлекается в процесс редко.

Т-лимфобластные неходжкинские злокачественные лимфомы бывают чаще у подростков и молодых мужчин. Заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов и/или опухолью средостения (вилочковой железы), часто лейкемизацией.

У больных с грибовидным микозом (синдром Сезари) обнаруживают многочисленные поражения кожи (узлы, бляшки). Кроме того, наблюдается поражение лимфатических узлов. Т-клеточная лимфома кишечника наблюдается у взрослых, сопровождается энтеропатиями, язвами и перфорацией слизистой оболочки тонкой кишки.

Как лечить неходжкинская лимфома?

Основой для планирования лечения неходжкинских лимфом является степень злокачественности и стадия опухолевого поражения. В комплексной терапии неходжкинских злокачественных лимфом используют полихимиотерапию в комбинации с лучевой терапией и хирургическими методами.

Хирургическое лечение показано только при единичных опухолях пищеварительной системы, щитовидной и молочной желез. Если возникают сомнения в эффективности проведенного радикального вмешательства, а также при лимфомах высокой степени злокачественности, хирургическое вмешательство обязательно дополняют полихимиотерапией.

Показаниями к удалению селезенки при неходжкинских злокачественных лимфомах является первичная лимфома селезенки без признаков генерализации, угроза разрыва селезенки, прогрессивная цитопения, обусловлена гиперспленизмом (при спленомегалии). Лучевую терапию как самостоятельный метод лечения при неходжкинских злокачественных лимфомах применяют редко.

Степень интенсивности лечения и выбор схемы химиотерапии зависят от морфологического варианта лимфомы, иммунофенотипа и стадии заболевания. При неходжкинских злокачественных лимфомах низкой степени злокачественности длительное время можно проводить монохимиотерапию циклофосфаном или хлорбутином (лейкераном). Преднизолон в сочетании с ними усиливает действие противоопухолевых препаратов. Такие курсы лечения повторяют каждые 5-6 месяцев. При лимфомах высокой степени злокачественности назначают курсы полихимиотерапии.

В последние годы для лечения отдельных форм неходжкинских злокачественных лимфом низкой степени злокачественности применяют а-интерфероны (лаферон, интрон А). Обычно такое лечение проводят параллельно с химиотерапией, перед или после нее. Назначение альфа-интерферона может увеличивать количество полных ремиссий в 1,5-2 раза.

Новым направлением терапии является назначение ( , специфичный к антигену СD20).

С какими заболеваниями может быть связано

В случае прогрессирования патологического процесса развивается нормохромная анемия и тромбоцитопения.

Поражение костного мозга может наблюдаться при любой морфологической форме неходжкинских злокачественных лимфом.

Лечение неходжкинской лимфомы в домашних условиях

Продолжительность лечения неходжкинской лимфомы может составлять 12-18 месяцев, каждые 5-6 месяцев больной должен проходить госпитализацию и повторные курсы химиотерапии. Госпитализации не удастся избежать и в операционный, послеоперационный период. в остальное время лечение может проходить в домашних условиях, медикаменты в низких дозировках принимаются в стадии ремиссии. Все предписания лечащего врача должны быть соблюдены. Самолечение недопустимо.

Средняя продолжительность жизни больных неходжкинскими злокачественные лимфомы низкой степени злокачественности составляет 7 лет, высокого - до 1 года.

Какими препаратами лечить неходжкинская лимфома?

  • - по 200 мг в сутки или по 400 мг через сутки; курс лечения повторяют каждые 5-6 месяцев;
  • - по 10 мг 5 раз в неделю; курс лечения повторяют каждые 5-6 месяцев;
  • - в дозе 30-40 мг в сутки; усиливает действие противоопухолевых препаратов;
  • а-интерфероны (лаферон, ) - применяют параллельно с химиотерапией, перед или после нее; назначают в дозе 6 000 000 - 9 000 000 МЕ в сутки.

Лечение неходжкинской лимфомы народными методами

Лечение неходжкинской лимфомы народными средствами не обуславливает обратный эффект, а потому на него не должны возлагаться надежды. Обсудить со своим лечащим врачом можете иммуноукрепляющие отвары для приема в период ремиссии, однако таковые решающую роль в лечении не отыграют.

Лечение неходжкинской лимфомы во время беременности

Диагноз неходжкинской лимфомы на фоне беременности крайне неблагоприятен, развивается болезнь агрессивно по причине молодости самого организма. Лимфомы, связанные с беременностью, как правило, агрессивны по гистологическому типу, и без адекватного лечения, которое должно начинаться как можно раньше, отражаются на здоровье матери негативнейшим образом.

Стратегия лечения, равно как и прогноз на выздоровление и благополучное родоразрешение зависит от стадии заболевания на этапе его выявления. Во втором и третьем триместре адекватным назначением будет полихимиотерапия с содержанием мабтеры среди всего прочего. В первом триместре пациентке будет рекомендован медикаментозный аборт.

В лечении доктор непременно отталкивается от соотношения "риск-польза" как для матери, так и для плода. Отмечается, что большинство противоопухолевых препаратов имеют свойство проникать через плацентарный барьер.

К каким докторам обращаться, если у Вас неходжкинская лимфома

Течение неходжкинской лимфомывероятно и тогда, когда анализ периферической крови остается без сдвигов. Количество лейкоцитов нормальное или повышенное, особенно при некоторых формах неходжкинских злокачественных лимфом низкой степени злокачественности, например при лимфоцитарных, течение которых сопровождается лейкоцитозом. Значительных изменений в лейкоцитарной формуле не наблюдают. Показатели красной крови и количество тромбоцитов в начале заболевания, как правило, не меняются.

Диагноз неходжкинских злокачественных лимфом может быть установлен после биопсии и изучения удаленной опухоли или ее части с помощью гистологических, цитологических, в частности цитохимических и иммунофенотипических методов исследования костного мозга и трепанобиоптата. Для уточнения клинической стадии, то есть распространенности патологического процесса, обследование больного дополняют данными УЗИ, компьютерной, ядерно-магнитной томографии, сцинтиграфии печени, селезенки, костей скелета.
Отсутствие на мембранах клеток-рецепторов С034 и С024 считают неблагоприятными прогностическими факторами при злокачественных лимфобластных лимфомах. Фенотипическими признаками лимфом низкой степени злокачественности является экспрессия пан-В-клеточных антигенов.

Критерии неблагоприятного течения лимфом:

  • возраст старше 60 лет;
  • прогрессирование В-симптомов: лихорадка, потеря массы тела более 10% в течение 6 месяцев, ночные потения;
  • экстранодальное распространение патологического процесса.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися лимфаденопатией, в частности лимфогранулематозом, лейкемиями, метастазами рака, инфекционными заболеваниями (тифы, паратиф, бруцеллез, инфекционный мононуклеоз, туберкулез лимфатических узлов, болезнь "кошачьих царапин", трихинеллез, сифилис), болезнью Крона, саркоидозом, диффузными заболеваниями соединительной ткани, системной красной волчанкой, системным васкулитом, первичным и вторичным иммунодефицитом, в том числе ВИЧ-инфекцией.

При лимфогранулематозе (болезни Ходжкина) диагноз верифицируют на основании цитологического и гистологического исследований биоптатов лимфатических узлов (клетки Березовского-Штернберга).

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Лимфатическая система – один из самых уязвимых в плане онкологических заболеваний, орган. При этом патология может, как развиваться в системе изначально, так и носить приобретенный характер, попадая туда из других отделов.

Основное проявление аномалии – выраженное увеличение лимфатических узловых соединений.

Лимфома неходжкинская – это большой вид злокачественных новообразований, различных между собой по клеточному строению. Один из самых распространенных – В-клеточная.

Данная форма заболевания начинает свое формирование в клетках лимфоидной ткани и быстро поражает другие системы и органы. Одной из ее сложностей врачи онкологи считают непредсказуемость поведения опухолевого процесса.

Кроме того, недуг отличается большой подверженностью к распространению в экстранодальные зоны тела человека.

Прогноз на устранение недуга и полноценное восстановление напрямую зависит от гистологической формы, степени поражения организма раковыми клетками, стадии заболевания и его агрессивности.

Практически все аномалии этого вида характеризуются клеточным строением, хотя в их составе могут быть раковые лимфопролиферативные проявления.

Выделяют два вида патологии:

  • обычные – имеют хороший прогноз на 10 летний период выживаемости, хорошо лечатся и имеют практически безболезненную симптоматику. Их еще называют фолликулярными;
  • агрессивные – их сроки развития коротки, лечится комбинированно, и то на начальных стадиях. Быстро метастазирует.

Данную форму лимфомы отличает частое рецидивирование – оно происходит спустя год-два, казалось бы, после успешно проведенной терапии. Особенно часто такие случаи регистрируют на стадиях, когда патология запущена и активно прогрессирует. При этом если опухоль относят к обычному типу, назначают повторное лечение, которое имеет шанс быть результативным.

Классификация

Практически всегда В-клеточная форма копирует стадии нормальной дифференцировки и их полную идентичность с клетками, находящимися в состоянии нормы. Этот момент значительно затрудняет их своевременную диагностику.

В связи с этим в начале двухтысячных классификация патологии была пересмотрена. Теперь условно различают две ее формы:

  • В-клетки, которые находятся в состоянии, предшествующему раку. Сюда относят лейкоз, а также онкологию, причиной развития которой является генетический фактор;
  • зрелые В – опухоли.

Вторая форма более обширна, в ее составе:

  • лейкемия мелкоклеточной структуры;
  • пролимфоцитарный лейкоз;
  • плазменные опухоли;
  • аномалии слизистых лимфоидных тканей;
  • фолликулярные и узловые проявления опухоли;
  • диффузная В-клеточная лимфома;
  • гранулематоз;
  • вирус Эпштейна;
  • внутрисосудистая и анапластическая;
  • аномалия Беркета;
  • патология не классифицируемая, с характеристиками, присущими иным формам неходжкинских В-проявлений.

Причины

Над понятием истинной причины, вызывающей данный тип рака, работают ученые всего мира. К сожалению, пока удалось лишь выявить косвенные факторы, которые при определенных условиях способны спровоцировать заболевание:

  • контакт с агрессивными химическими компонентами – такое часто случается на вредных производствах. Попадая в организм, вредные токсические соединения имеют свойство накапливаться, и создавать благоприятные условия для развития раковых процессов;
  • плохая экология – наибольшее число выявленных случаев недуга приходится на крупные мегаполисы, где уровень загрязнения в несколько раз превышает показатели нормы;
  • вирусные проявления, в частности, синдром Эпштейна – данные диагнозы, особенно в хронической или не долеченной стадии способны спровоцировать клеточную мутацию и стать причиной развития онкологии;
  • большие концентрации ионизирующих лучей – повышенные дозы такого воздействия разрушают нормальную структуру тканей еще на молекулярном уровне. Клетки начинают бесконтрольное, хаотичное деление, в результате чего образовывается злокачественная опухоль.

Стадии

Исходя из степени развития и агрессивности течения патологии, выделяют следующие ее четыре стадии:

  • 1 стадия – заболевание присутствует лишь единично – в отдельно взятой группе узловых соединений. Данный этап считается начальной стадией формирования опухоли и не несет необратимых процессов для организма. Образование неподвижно, хорошо контролируется и лечится;
  • 2 стадия – аномалия растет, структурное содержание лимфоидных тканей резко меняется, что затрагивает основные органы с одной из сторон диафрагмы. Крайне важно на данном этапе начать качественную терапию, пока патология не покинула пределы своей первичной дислокации и не начала прорастать в соседние отделы тела человека;
  • 3 стадия – наиболее сильное увеличение и самая высокая степень поражения раковыми процессами отмечается в грудной области и зоне брюшины. Процесс затрагивает практически все основные системы организма, начинается его частичная дисфункция;
  • 4 стадия – необратимые моменты имеют причастность полностью ко всему организму. Лечение неэффективно – максимум, что дается пациенту в процессе лечения – некоторое продление жизненного порога и симптоматическое облегчение течения недуга.

Симптомы

Главный признак, на который специалисты обращают пристальное внимание при подозрении на данный вид рака, увеличение лимфатических узлов. К этому добавляются новообразования в зоне черепной, затылочной часто головы, области подмышек шеи или паха.

По мере того, как аномалия прогрессирует, проявляются следующие симптомы:

  • значительный дефицит массы – резкая потеря в весе происходит всего за пару месяцев. Такие изменения в организме происходят из-за повышенной энергозатратности, когда на него ложится двойная нагрузка;
  • хроническая усталость – от обыкновенного переутомления она отличается тем, что ничем не спровоцирована и после пробуждения или полноценного отдыха это чувство не проходит;
  • потливость в ночное время суток – даже в процессе сна организм старается побороть болезнь, и большинство его отделов продолжают работать, расходуя энергию;
  • повышение общей температуры – в данной ситуации показатель не слишком высок, однако держится довольно продолжительный период времени и плохо купируется жаропонижающими препаратами;
  • потеря интереса к еде – не справляясь с повышенной нагрузкой, организм самопроизвольно ограждает себя от дополнительных функций, связанных с процессами переваривания пищи, и аппетит резко снижается.

Кроме вышеперечисленных признаков, на наличие заболевания могут указывать:

  • зуд – так бывает, если патология сосредоточена в кожных В-клеточных тканях;
  • кишечные расстройства – при поражениях отделов брюшины. Часто сопровождаются болевым синдромом различной степени интенсивности;
  • одышка и кашель – при поражении узлов, находящихся в непосредственной близости от органов дыхательной системы;
  • суставные боли – при костных неходжкинских В-поражениях.

Диагностика

Для подтверждения либо опровержения данного диагноза, а также для получения подробной клинической картины прогрессирования аномалии, применимы следующие виды обследования организма:

  • осмотр – начальный этап диагностики. Чаще всего именно после визуального осмотра пациента и пальпации лимфоузлов, доктор с большой долей вероятности может диагностировать данную форму опухоли;
  • биопсия лимфоузлов с последующими исследованиями – из проблемной зоны берется фрагмент тканей, который в последующем будет подвергнут глубокому микроскопическому изучению. Биопсия – обязательный анализ, без которого не ставиться окончательный диагноз на предмет онкологии;
  • лапароскопия – относится к хирургическим способам выявления аномалии. Путем введения внутрь специального устройства можно не только качественно исследовать патологию, но и взять фрагмент материала на анализ. При данной форме рака такое исследование назначают практически в 100% случаев;
  • тораскопия – эндоскопический вариант внутреннего осмотра отделов организма, дающий информацию о месте локализации опухоли, ее величине и форме;
  • пункция костного мозга – самый информативный метод исследования. Применяется, когда речь идет о лимфомах, связанных с деятельностью головного мозга. Несмотря на кажущуюся сложность, процедура при корректном ее проведении не считается опасной.

Лечение

Для устранения аномалии применяют следующие способы лечения:

  • химиотерапия – основной способ воздействия на опухоль в данной ситуации. Основан на применении цитостатиков. Проводится дозировано, курсами. Назначается как автономно, так и комплексно, для усиления положительной динамики;
  • лучевая терапия – как самостоятельный вариант используется нечасто – только на этапах формирования образования и то при условии, что это точно подтверждено, иначе момент будет упущен, а время потеряно. Ее применение оправдано только как локальный способ устранения раковых проявлений;
  • моноклональные антитела – продукт, воспроизведенный в лабораторных условиях. Эти компоненты активно применяют в онкологии для нейтрализации деятельности раковых клеток. Показаны как комплексное воздействие, так и при резистентности к химиотерапии;
  • трансплантация периферических стволовых клеток – процедура проводится, когда на фоне альтернативных способов устранения проблемы возникают рецидивирующие процессы, и трансплантация – единственный шанс сохранить больному жизнь.

Прогноз

Если лечение проведено своевременно, прогноз на преодоление 10 летнего порога, с учетом стадии недуга, выглядит следующим образом:

  • на 1 стадии — более 93% больных;
  • на 2 – до 50%;
  • на 3 – около 30%;
  • на 4 – менее 8%.

При длительном игнорировании опухолевого состояния и отсутствии своевременной диагностики прогноз весьма пессимистичен – шанс прожить 10 лет дается только 4% больных неходжкинской В-клеточной лимфомой.

Прогностическая роль экспрессии раково-тестикулярных генов у больных B-клеточными лимфомами, обсуждается в этом видео:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Онкологические заболевания являются на сегодняшний день одними из самых тяжёлых и трудно поддающихся лечению болезней. К таковым относится и неходжкинская лимфома. Однако шансы есть всегда, и увеличить их может ясное представление о том, что являет собой заболевание, его виды, причины возникновения, способы диагностики, симптомы, методы лечения и прогноз на будущее.

Что представляет собой заболевание

Чтобы понять, что такое неходжкинская лимфома, следует разобраться с понятием лимфома вообще. Лимфома – это название, объединяющее группу онкологических заболеваний. Раковые клетки поражают лимфатическую ткань, лимфоузлы сильно увеличиваются в размерах, возможно поражение соматических органов. Неходжкинской же лимфомой называется любая разновидность заболевания, которая не относится к лимфоме Ходжкина.

Что может послужить причиной возникновения заболевания

Причины возникновения неходжкинской лимфомы ещё не выяснены до конца. Косвенно же на развитие болезни и дальнейший прогноз могут повлиять следующие факторы:

  • работа с агрессивными химическими веществами;
  • проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • тяжёлые вирусные инфекции, в частности – вирус Эпштейн-Барра;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Ещё можно отметить, что мужчины болеют лимфомой неходжкинской несколько чаще, чем женщины. Также вероятность обнаружения заболевания увеличивается с возрастом: по статистике, среди заболевших основную часть составляют люди старше 40 лет. От возраста часто зависит и форма болезни: у детей и молодых людей чаще возникают симптомы малоклеточной формы болезни или лимфомы Беркитта, у пожилых обычно наблюдаются фолликулярные лимфомы.

Классификация разных форм заболевания

Как уже было сказано, неходжкинская лимфома – это название, объединяющее группу сходных (довольно похожи симптомы, способы лечения и прогноз на будущее), но все же разных болезней. И эти болезни можно разделить по следующим признакам:

Характер течения заболевания

По этому признаку неходжкинские лимфомы делятся на два типа: агрессивные и индолентные лимфомы, которые быстро прогрессируют, буквально «фонтанируют» различными симптомами и распространяются по организму с неимоверной скоростью. И как ни странно, именно агрессивные лимфомы с наибольшей вероятностью поддаются излечению. Для индолентных лимфом характерно вялое, хроническое течение с внезапными рецидивами. Именно эти рецидивы часто и становятся причиной смерти пациента. К тому же лимфома индолентного типа имеет свойство перерождаться в диффузную крупноклеточную, что в значительной мере увеличит злокачественность и, соответственно, ухудшит прогноз.

Локализация опухоли

Хотя название «лимфома» предполагает в первую очередь поражение лимфоузлов, лимфома может находиться не только там. В зависимости от локализации выделяют следующие типы лимфом:

  • Нодальная. В этом варианте опухоли располагаются исключительно в лимфатических узлах. Как правило, речь здесь идёт о начальных этапах заболевания. Прогноз при этой форме достаточно хорош, шанс наступления длительной ремиссии высок.
  • Экстранодальная. В этом случае лимфома распространяется на ткани и органы – через лимфу или кровь. На более запущенных стадиях заболевания опухоли проникают в кости и мозг. Одной из наиболее тяжёлых форм экстранодальных лимфом является лимфома Беркитта.
  • Диффузная. В этом случае обнаружить лимфому сложнее всего, так как патогенные клетки располагаются на стенках кровеносных сосудов, потому рисунок лимфоузла стёрт. По форме клеток диффузная лимфома может быть: полимфоцитарной (в этом случае наблюдаются большие круглые патогенные клетки), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (наблюдается сильное разрастание клеток вокруг центральной клетки – нуклеолы) и не дифференцируемый вид.

Симптоматика заболевания

Как правило, самые ранние стадии болезни протекают почти бессимптомно. Однако чуть позже можно заметить следующие симптомы заболевания:

  • Сильное увеличение лимфоузлов (обычно шейных и подмышечных).
  • Слабость, вялость.
  • Повышенная температура.
  • Достаточно быстрая потеря веса.
  • Сильная потливость даже в прохладную или холодную погоду.
  • Головная боль.

Все вышеперечисленные симптомы достаточно общие, потому выявить лимфому на ранних стадиях достаточно трудно. Однако если обнаружить увеличенный лимфоузел все же получилось, следует немедленно обратиться к специалисту, ведь увеличение лимфоузлов может возникнуть как от банальной простуды, так и от такого серьёзного заболевания, как лимфома.

Как проводится диагностика

Помимо собранного анамнеза, для установления точного диагноза, необходим ряд дополнительных исследований. Среди них:

  • Гистологическое исследование (пункция или биопсия лимфоузла). Благодаря этому анализу можно обнаружить в лимфе патологические клетки, указывающие на наличие лимфомы.
  • Цитологические и цитохимические анализы на основе пунктата.
  • Иммунологические исследования.

Когда удастся выяснить, есть ли у человека лимфома, назначаются другие исследования, которые помогут установить все параметры болезни, ведь от этого зависит дальнейшее лечение.

Стадии развития заболевания

Во время диагностирования заболевания определяется её злокачественность и стадия заболевания. Злокачественность может быть высокой, низкой или промежуточной. Что касается стадий, их существует четыре.

I стадия

На начальном, первом этапе болезни, можно наблюдать лишь отдельный воспалённый лимфоузел, общие симптомы (слабость, плохое самочувствие, гипертермия) не наблюдаются.

II стадия

На второй стадии такого недуга, как неходжкинская лимфома, опухоли становятся множественными. Понемногу начинают проявляться общие симптомы. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования начинают делить на подлежащие и не подлежащие удалению.

III стадия

На этом этапе развития заболевания опухоли зачастую распространяются уже на диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также все или практически все внутренние органы.

IV стадия

Последний и самый тяжёлый этап заболевания. Прогноз в этом случае, увы, весьма неутешителен. Болезнь поражает не только органы, но и костный мозг, добирается до ЦНС и костей. Если лечение затягивали настолько, что лимфома перешла в эту стадию, то о выздоровлении и речи быть не может.

Какие способы лечения используют в борьбе с неходжкинской лимфомой

Во многом методы, при помощи которых будет производиться лечения, зависят от характера заболевании, размеров опухолей, стадии и злокачественности. Но в целом можно выделить следующие способы борьбы с болезнью:

  • Химиотерапия. Именно она является основой лечения. На ранних (первой и второй) стадиях лимфом низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же стадии тяжёлые или лимфома ведёт себя крайне агрессивно, то применяют полихимиотерапию. Иногда химиотерапию комбинируют с лучевой терапией, но вот облучение в чистом виде может помочь лишь на I стадии. Также лучевая терапия иногда применяется локально на тех участках, где новообразование ведёт себя наиболее агрессивно.
  • Хирургическое удаление опухоли. Разумеется, этот способ применяют лишь, если позволяет стадия и разновидность опухоли. При удачном применении лучевой терапии и хирургического вмешательства прогноз достаточно положителен: может наступить ремиссия сроком от 5 до 10 лет.
  • Применение программ БАЦОП, ЦОП и т. д. Надо сказать, эти программы показывают достаточно хорошие показатели.
  • Паллиативное лечение, рассчитанное на облегчение болей и улучшения качества жизни больного в той мере, в которой это возможно. Применяется на терминальных стадиях, когда прогноз неутешителен и шансы победить заболевание совсем невелики. Помимо медикаментозных средств пациенту может понадобиться помощь психолога, а также поддержка родных.

Каков прогноз исхода заболевания

Как уже было сказано, лечение, как и эффект от него при неходжкинской лимфоме – дело весьма индивидуальное. Кому-то удаётся добиться полного выздоровления с первой попытки, кому-то приходится столкнуться с рецидивами, кто-то лишь может продлить срок своей жизни на несколько лет, а в некоторых случаях медицина и вовсе бессильна. Однако не следует считать диагноз приговором: при своевременной диагностике, правильном лечении и не слишком проблемной форме заболевания шансы выздороветь достигают 65–70%. А это достаточно много.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

(НХЛ). Они по-разному развиваются и реагируют на лечение. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, рак лимфоузлов) - довольно редкая болезнь, неходжкинская встречается чаще и включает более 30 разновидностей .

Одна из самых агрессивных форм неходжкинской лимфомы - лимфома Беркитта, но даже ее можно вылечить.

Можно ли вылечить неходжкинскую лимфому у ребенка?

Согласно данным Американского общества исследования рака (ACS), успешность лечения этого онкозаболевания - 86%. Это означает, что 86 детей из 100 входят в ремиссию (симптомы исчезают, а болезнь принимает хронический характер).

Понять, что скрывается за этими цифрами, помогут истории тех, кто вылечился от неходжкинской лимфомы.

Каролина Конягина - одна из них. Маленькая пациентка Bookimed, которая победила лимфому Беркитта в 4-летнем возрасте.

Простуда или рак?

Первые симптомы лимфомы Беркитта проявились, когда девочке было 4 года - увеличились лимфоузлы. В местной поликлинике это приняли за осложнения от простуды и прописали примочки. Состояние ребенка ухудшалось - без правильного лечения пациент с неходжкинской лимфомой может прожить лишь несколько месяцев.

Ребенок переболел простудой, и после заболевания у дочки на шее увеличились лимфоузлы. В поликлинике нам прописали примочки, но они не подействовали, наоборот, лимфоузлы стали твердыми, - вспоминает Мария, мама ребенка. - Нас направили к хирургу, он прописал колоть антибиотики. Через 3 дня у дочери надулся живот, после этого врачи заподозрили, что все гораздо серьезнее.

Оказалось, что у девочки увеличились почки.

После комплексной диагностики оказалось, что у девочки увеличились почки: размер одной из них достигал 18 см (норма для ее возраста - не больше 8 см).

Каролину осмотрел доктор. Он обнаружил, что подчелюстные лимфоузлы тоже увеличены. Девочке провели биопсию лимфоузла, сделали рентген и компьютерную томографию. Врачи собрали консилиум и поставили окончательный диагноз “лимфома Беркитта”, - рассказала Мария.

Доктора стали сразу же капать ребенку препараты высокодозной химиотерапии.

Лечение лимфомы в г. Днепре

В отделении на 35 детей было всего две медсестры, они попросту не успевали ставить капельницы по часам. При химиотерапии это очень важно, поэтому мне приходилось бегать и буквально за руку приводить их к Каролинке, - вспоминает мама девочки. - Еще я постоянно переживала, не поддельные ли препараты приобрела.

Первый курс химиотерапии вызвал многочисленные осложнения.

У ребенка начались проблемы с мозговым кровообращением, сердцем, почками. У девочки отнялась речь, она не могла встать с постели, - рассказывает Мария.

Лечение проходило в городе Днепре. Гематолог посоветовала семье искать варианты лечения за рубежом, поскольку второй блок химиотерапии ребенок может не пережить.

Мария обратилась в сервис по подбору медицинских решений Bookimed.

Сама, без поддержки Bookimed, я никогда бы не решилась поехать на лечение в другую страну. Все эти переговоры с представителями клиники... Не думаю, что справилась бы, - признается мама ребенка.

Bookimed и выбор клиники

Комментарий специалиста Bookimed, врача-координатора Алены Дыбенко:

- Мы изо всех сил старались помочь Каролине. Когда мама девочки обратилась к нам, ребенок был в тяжелом состоянии, находился в реанимации. Организовывать лечение пришлось быстро, а многие зарубежные больницы не принимают пациентов, которые уже начали химиотерапию на родине. Нам удалось договориться с одной из ведущих клиник в Турции - университетским госпиталем . Каролину приняли в турецкой больнице уже через 2 недели.

Отзывы о лечении неходжкинской лимфомы в Турции

Представители клиники забрали ребенка из аэропорта на машине скорой помощи. Девочка была в очень тяжелом состоянии, в первую очередь ей нужна была восстановительная терапия.

В Турции мы провели полгода, но пролетели они быстрее, чем месяц в днепровской больнице. Мне не нужно было самостоятельно покупать лекарства и искать медсестру - она сама вовремя приходила и ставила капельницу, - говорит Мария.

В клинике ребенку провели 4 блока щадящей . Каролине давали противоопухолевые препараты, которые подобрали индивидуально. Лечение остановило рост опухоли и ее распространение по организму.

Плановое обследование, которое недавно проходила Каролина, показало, что ребенок здоров.

Мама Каролины благодарна всем, кто помогал спасти ее дочь: докторам, благотворителям, которые пожертвовали деньги на лечение, специалистам Bookimed, которые организовывали поездку и все время оставались на связи.

Хочу сказать тем, кто оказался в такой же ситуации: главное - вера в то, что вы сможете через все это пройти, нельзя опускать руки. Надо бороться, искать варианты лечения за рубежом, - советует Мария.

Сейчас ее девочка воплощает в жизнь свою мечту - занимается танцами, и уже получает первые награды.

➤ Врачи-координаторы Bookimed подберут для вас . Мы учтем особенности медицинского случая, ваши потребности и пожелания. Вы получите индивидуальную программу процедур со стоимостью и сможете заранее спланировать бюджет поездки.


➤ Bookimed - международный сервис по подбору медицинских решений и организации лечения более чем в 25 странах . Каждый месяц наши врачи-координаторы помогают 4 000 пациентов . Наша миссия - предоставить каждому необходимое медицинское решение и оказать помощь на всех этапах: от выбора клиники и организации поездки до возвращения домой. Мы остаемся на связи с вами 24/7 , чтобы ваш путь к здоровью был простым и комфортным.


➤ Услуги Bookimed для пациентов бесплатны. Подбор решения и организация поездки не влияют на ваш счет за лечение.


Оставьте обращение, чтобы получить консультацию врача-координатора Bookimed.

Получить консультацию

К лимфомам неходжкинского типа относят опухолевые процессы злокачественной природы лимфопролиферативного характера, имеющие различные сценарии развития и непредвиденную реакцию на медикаментозное вмешательство.

Подобной форме опухолевидных образований свойственна особенная злокачественность, потому как излечивается от нее только четверть больных. Отличительным признаком подобных является отсутствие должной реакции на терапевтические меры, традиционно применяемые в лечебном процессе .

Что такое неходжкинская лимфома?

Злокачественная разновидность лимфатических опухолей начинает формирование в тканях лимфоидного происхождения, но в сравнении с патологией Ходжкина, дальнейшее поведение таких опухолей не поддается прогнозированию .

Кроме того, они имеют характерную тенденцию к прорастанию в органы, не входящие в структуру лимфосистемы.

На фото изображена неходжкинская лимфома орбиты глаза

В целом прогнозы зависят от конкретной гистологической разновидности неходжкинского образования, адекватности терапии и стадии лимфоопухоли.

История болезни

Неходжкинская лимфома имеет отличные от прочих злокачественных образований биологические и морфологические свойства, клинику и прогноз. С 70-х годов прошлого столетия опухоль в медицинских кругах стали официально называть неходжкинской или злокачественной.

Эпидемиология

Среди россиян ежегодно обнаруживается и официально диагностируется порядка 25 тыс. случаев развития лимфомы, что составляет лишь 4% от общего числа патологий ракового происхождения.

У большинства пациентов обнаруживается именно неходжкинская лимфома, и лишь 12% страдают от лимфомы ходжкинской.

Причины

Преобладающее число подобных раковых опухолей формируется из В-клеток, источником остальных неходжкинских лимфом являются Т-клетки, которые еще называют натуральными киллерами.

Назвать конкретную причину формирования лимфосаркомы невозможно, можно лишь выделить ряд конкретных факторов, способствующих формированию и развитию патологического процесса. К ним относят:

  1. Поражения вирусного происхождения вроде гепатита или Эпштейн-Барра, вируса иммунодефицита и пр.;
  2. Хеликобактер пилори , которую часто винят в развитии желудочной язвы, тоже может спровоцировать неходжкинскую лимфому, локализующуюся в тканях желудка;
  3. Пожилой возраст и ожирение , иммунодефициты различной этиологии также способствую формированию лимфосарком;
  4. Пересадка каких-либо органов, химиотерапия или лучевое воздействи е при лечении онкологических патологий;
  5. Влияние канцерогенов вроде гербицидов, инсектицидов, бензолов;
  6. Аутоиммунный тиреоидит нередко приводит к формированию лимфомы щитовидки.

Симптомы

Основными симптомами неходжкинской лимфомы является типичное увеличение размеров лимфатических узлов, приносящее болезненные ощущения. Подобные проявления наблюдаются преимущественно в паховых, подмышечных или шейных лимфоузлах.

Существуют и другие признаки лимфосаркомы:

  • Похудание, вплоть до истощения;
  • Хроническая усталость;
  • Ночная гиперпотливость;
  • Ощущение зуда на поверхности всего тела;
  • Лихорадочное состояние;
  • Симптомы анемии.

Типы

Лимфатическая система противостоит инфекционным агентам тремя различными типами лимфоцитарных клеточных структур: В-, Т-клеток и NK-клеток (их еще называют натуральными киллерами).

В-клеточные опухоли

Для В-клеточной лимфомы характерна высокая злокачественность и быстрое экстранодальное распространение. Лечение эффективно, если оно начато на начальных этапах патологии.

В целом В-клеточные лимфосаркомы делятся на:

  • Крупноклеточные – когда происходит характерное увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов;
  • Фолликулярные – когда наблюдается стойкая гипертермия и происходит опухание паховых, подмышечных и шейных лимфоузлов, которое вызывает интенсивную болезненность;
  • Диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы – характеризуются образованием специфических язв и бляшковидных высыпаний на поверхности кожного покрова;
  • Лимфосаркомы маргинальной зоны – опухоли, сопровождающиеся особенной болезненностью в месте локализации, может протекать скрыто, предпочитает брюшную полость.

Т- и NK

Т/NK-клеточные лимфомы рассматриваются специалистами в качестве агрессивных лимфосарком, на их долю приходится порядка 12% клинических случаев, среди всего числа диагностированных неходжкинских лимфом .

Для зрелых Т/NK-клеточных лимфосарком прогноз пятилетней выживаемости составляет около трети из общего числа пациентов.

Т-клеточные

Т-клеточные формы лимфосарком наиболее характерны для мужчин, чаще поражают лимфоузлы и кожные клеточные структуры. Выделяют такие виды Т-клеточных неходжкинских лимфом:

  • Т-лимфобластная лимфома;
  • Периферическая лимфома;
  • Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома;

Классификация

Неходжкинские лимфомы классифицируются по нескольким параметрам:

  • По скорости прогрессирования неходжкинские лимфомы бывают:
  1. Индолентными (лимфоплазмоцитарная лимфома и т.д.) – характеризуются медленным и благоприятным развитием;
  2. Агрессивными ;
  3. Высоко агрессивными – имеют самый неблагоприятный прогноз и обычно заканчиваются летально;
  • В соответствии с местом локализации лимфосаркомы разделяют на:
  1. Нодальные – когда опухоль формируется в лимфоузлах;
  2. Экстранодальные – когда лимфосаркома развивается в каком-то другом органе;
  • В зависимости от цитологического строения лимфомы бывают:
  1. Мелкоклеточными;
  2. Крупноклеточными;
  • По типу гистологии выделяют:
  1. Лимфосаркомы;
  2. Иммунобластомы;
  3. Т-клеточные лимфобластомы;
  4. Грибовидный микоз;
  5. Ретикулосаркомы;
  6. Нодулярные лимфосаркомы;
  7. Фолликулярные лимфомы;
  8. Первичные нервносистемные лимфомы;
  9. Крупноклеточные диффузные лимфосаркомы;
  10. Кожноклеточные лимфомы;
  11. Лимфомы Беркитта и пр.

Лимфобластная

Для лимфобластной лимфомы типично формирование крупных раковых образований в области брюшной полости.

Обычно патология развивается скрытно со стертой или отсутствующей симптоматикой, потому ее чаще обнаруживают на сравнительно поздних этапах развития.

Поэтому пациенты с подобным диагнозом в 9 из 10 случаев попадают к врачу тогда, когда медицина помочь им уже не может.

Подобная форма неходжкинской лимфомы характеризуется активным и обширным метастазированием, что приводит к внутриорганическим поражениям тканей печени, почек, селезенки, спинного мозга, яичников и пр. Термальная стадия лимфобластной лимфомы часто сопровождается нервносистемным параличом, что неизменно влечет за собой фатальные последствия.

Оперативным способом справиться с лимфобластной лимфомой практически невозможно, потому как она быстро метастазирует, прорастая в другие системы. Оттого основной задачей лечения является максимально возможное торможение клеточного деления рака и уменьшение размеров опухоли.

Лимфоцитарная

Для лимфоцитарных лимфом характерна безболезненная симптоматика, сопровождающаяся генерализованным либо локальным опуханием лимфоузлов. Подобные лимфомы состоят из окончательно созревших В-лимфоцитарных клеток. Патология характерна для пожилых пациентов и представителей средневозрастной группы.

Обычно при диагностировании подобной лимфомы практически у всех пациентов уже имеет место костномозговое поражение, а сама опухоль находится на 4 стадии развития.

Характерными признаками опухоли является увеличение селезенки и печени, наличие желудочно-кишечных поражений. Уже на начальных стадиях опухолевого процесса могут иметь место легочные, костнотканные поражения и прочие паренхиматозные очаги.

Лимфома кишечника

Среди лимфом экстранодального характера наиболее часто встречаются неходжкинские опухоли системы ЖКТ. Обычно подобная локализация опухолевого процесса носит вторичный характер, являясь результатом метастазирования лимфомы из селезенки и прочих внутриорганических структур. Для лимфомы кишечника характерны симптомы:

  1. Наличие диспепсической симптоматики;
  2. Болевые ощущения в области живота;
  3. Увеличение селезенки;
  4. Метеоризм;
  5. Признаки непроходимости кишечника;
  6. Тошнотные позывы;
  7. В каловых массах могут обнаружиться кровяные примеси;
  8. Потеря аппетита.

Особенностью данного вида лимфомы является ее цитологическое происхождение. Как правило, подобные опухоли формируются из В-клеточных структур. Развиваются подобные опухоли преимущественно на фоне болезни Крона, ВИЧ, белкового дефицита в составе крови.

НХЛ селезенки

Лимфома селезенки неходжкинской разновидности встречается преимущественно у пожилых людей. Опухолевый процесс обычно начинается в маргинальной области селезенки.

Сначала патология развивается бессимптомно, но с прогрессированием опухолевого процесса появляются такие симптомы лимфомы селезенки:

  • Похудание;
  • Ощущение тяжести в зоне правого подреберья;
  • Гиперпотливость по ночам;
  • Малокровие;
  • Быстрая насыщаемость даже после поглощения маленькой порции пищи, что связано с компрессионным воздействием опухоли на желудок;
  • Частая гипертермия, особенно в вечерне-ночное время.

Когда опухоль начнет прорастать в соседние ткани, появится болевая симптоматика. На поздних этапах заболевания селезенка приобретает угрожающе крупные размеры, что и является самым характерным признаком патологии.

Постепенно раковый процесс охватывает костномозговые и кровоклеточные структуры, что определяется при проведении диагностических исследований.

Стадии заболевания и прогноз

Если степеней злокачественности у неходжкинских лимфом три – высокая, низкая и промежуточная – то стадий развития у них четыре:

  1. Для начальной стадии характерно единичное лимфоузловое или внутриорганическое паренхиматозное поражение, не имеющее характерной внешней симптоматики;
  2. На 2 стадии у пациентов поражаются одновременно несколько лимфоузловых структур или развивается экстранодальное поражение нескольких органов, но только локализованные на одной стороне относительно диафрагмы. Симптомы могут частично отсутствовать;
  3. Третья стадия предполагает наличие неходжкинской лимфомы, располагающейся по обеим сторонам относительно диафрагмы, локализующейся в грудноклеточной области и распространившейся в область брюшины;
  4. Терминальная (4) стадия неходжкинской лимфомы отличается тяжелым состоянием и прогнозом, при котором абсолютно не имеет значения первоначальное расположение опухолевого процесса, потому как раковые клетки уже проникли в нервносистемные структуры и костный мозг, и вовлекли в онкопроцесс костный скелет.

Диагностика

Диагностированием неходжкинской лимфомы заведуют онкогематологи, которые и назначают проведение необходимых процедур:

  • Биопсию лимфоузловых тканей;
  • Торакоскопическое исследование;
  • Костномозговую пункцию;
  • Лапароскопию;
  • Рентгенографии;А
  • МРТ или ;
  • Лимфосцинтиграфия и пр.

Лечение

Терапевтические методы лечения неходжкинской лимфомы основываются на применении лучевой терапии, химиотерапии или оперативном вмешательстве.

Хирургическая операция используется, если раковое поражение имеет изолированно-локализованный характер. Лечение облучением эффективно, когда неходжкинская лимфома отличается низким показателем злокачественности и носит локализованный характер.

Иногда лучевую терапию применяют, когда использование химиотерапевтического воздействия невозможно или противопоказано.

Хотя чаще всего основным методом лечения лимфом выступает полихимиотерапия. Зачастую подобная методика применяется в комплексе с облучением, хотя вполне эффективна и в качестве самостоятельного лечения. Подобное комбинирование различных методик помогает добиться более стойкого и продолжительного ремиссионного периода. Иногда в лечебный процесс включают гормональное лечение.

В качестве альтернативы нередко используется иммунотерапевтическое воздействие препаратами интерферона, пересадка костномозгового вещества, терапия моноклональными антителами, использование стволовых клеток.

Сегодня разработаны эффективные лечебные схемы, основанные на комплексном применении медикаментозных средств, таргетных препаратов, облучения и пр. А в результате полихимиотерапевтического подхода, основанного на использовании нескольких медикаментов, удается успешно справиться с аномально развитыми лимфоцитами.

Сколько живут при НХЛ

В целом прогнозы лимфатических образований неходжкинской лимфомы определяются по своеобразной шкале опухоли, где за каждый неблагоприятный признак начисляется один балл, а затем все баллы суммируются.

  • При оценке в 0-2 балла – прогноз благоприятный;
  • 2-3 балла – неопределенный;
  • 3-5 баллов – отрицательный прогноз.

Обычно благоприятный прогноз более характерен для В-клеточных лимфоопухолей, чего нельзя утверждать при Т-клеточном происхождении образования. Значительно отягчают прогнозирование поздние стадии, высокие показатели злокачественности, пожилой возраст и некоторые типы опухолевых образований.

Самый положительный прогноз с выживаемостью в 5 лет возможен при лимфатических образованиях слюнножелезистых тканей, органов ЖКТ-системы, а вот отрицательные прогнозы характерны для опухолей молочной железы и яичников, костных тканей и нервносистемных структур.

Видео о причинах лимфомы, виды и стадии: