Тетрада фалло у новорожденных. Опасные для жизни малыша врожденные пороки фалло Тетрада фалло включает

– сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Q21.3

Общие сведения

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь , скарлатина , краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан , деформацию ушных раковин , готическое небо, косоглазие , миопию , астигматизм , атрофию зрительных нервов , гипертрихоз , деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп , уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии , головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания . Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ , хроническим тонзиллитом , гайморитом , рецидивирующими пневмониями . У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких .

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии .

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов , двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина , натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций , которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг , внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики .

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность кардиолога и кардиохирурга , антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Тетрада Фалло представляет собой одну из разновидностей пороков сердца. По статистике заболевание регистрируется у 3% новорожденных детей. Заболевание особенно представляет опасность для беременных мам, так как в 30% случаев именно из-за тетрады Фалло у них возникают выкидыши. 7% мертворожденных составляют дети с этим пороком.

Описание болезни

Само по себе заболевание выражается 4 основными признаками.К их числу относят:

• дефект в межжелудочковой перегородке;
• увеличенный в размерах правый желудочек сердца;
• сужение легочной артерии;
• смещение аорты.

Дефект в межжелудочковой перегородке при тетраде Фалло выражается тем, что в перегородке между желудочками присутствует отверстие, из-за которого в них обоих создается одинаковое давление, чего быть не должно. Перегородка должна быть цельной и способствовать разному давлению в двух разных желудочках. По причине этой патологии кровь из желудочков попадает в аорту и легочную артерию.

Правый желудочек сердца увеличивается как следствие сужения легочной артерии и смещения аорты. Возникает это из-за больших нагрузок на сердце из-за его неправильной работы.

Легочная артерия при данном заболевании сильно сужена с рождения ребенка. По этой причине кровь из правого предсердья вынуждена с напором проходить по ней, чтобы питать легкие.

При заболевании аорта находится не на своем месте. При нормальной работе сердца она смещена влево. При пороке она находится справа прямо над отверстием в перегородке между желудочками.

Причины болезни определить довольно затруднительно, так как она закладывается еще в период, когда ребенок находится в состоянии эмбриона. Известно, что патология может возникнуть уже на второй неделе беременности. В целом, риск заболевания имеется вплоть до восьмой недели беременности женщины.

Среди основных причин и факторов, приводящих к появлению тетрады Фалло у ребенка, являются следующие:

• неправильный образ жизни матери (употребление алкоголя, курение, прием гормонов, наркотиков);
• если будущая мать перенесла корь, скарлатину, грипп или другие вирусные болезни;
• если мать получила высокую долю облучения или подверглась воздействию токсинов во время работы;
• увлечение приемом снотворных средств;
• отравление в результате действия тяжелых металлов;
• если возраст беременной женщины составляет больше 40 лет;
• если имеется наследственная предрасположенность к патологиям.

Как проявляется заболевание?

Болезнь довольно часто выявляется при беременности: в 95% случаев. Когда ребенок рождается, у него начинают проявляться признаки патологии.

Различают три этапа развития патологии:

• с момента рождения до 6 месяцев;
• с 6 месяцев до двух лет;
• от двух лет и старше.

В первые недели жизни новорожденного порок имеет четко выраженную раннюю цианотичную форму, при которой у него отмечаются такие проявления:

• посинение пальцев, кончиков ушей, носа и губ;
• отсутствие набора веса и мышечной массы;
• частое дыхание с одышкой;
• возникновение судорог;
• слабое состояние, вялость, частые потери сознания из-за слабого питания мозга кислородом.

Цианоз в дальнейшем активно прогрессирует, и у ребенка возникает посинение не только на конечностях, но даже практически на всем теле.

Когда ребенок переступает 6-месячный рубеж, то картина болезни может меняться. Многое зависит от его активности. Если в первые месяцы новорожденный обычно находится в лежачем положении, то выявить у него признаки порока удается далеко не всегда. Проявления одышки и судорог могут быть неявными, и на них не всегда обращается внимание. С полугода ребенок начинает больше двигаться.

Именно в это время болезнь проходит острую фазу. Одышка становится более частой, приступы появляются быстро и внезапно, а мозг еще в большей степени испытывает недостаток кислорода. Из-за этого дети, имеющие врожденный порок сердца (или ВПС) могут резко становиться плаксивыми и беспокойными.

У взрослых детей при подобной патологии количество приступов и судорог, как и проявлений одышки, становится гораздо меньше, но цианоз продолжает активно развиваться и охватывать все большие участки тела.

Формы протекания болезни и осложнения

Заболевание может протекать в четырех формах:

• в легкой;
• в классической;
• в приступообразной;
• в тяжелой.

При легкой форме порок может проявиться лишь на 6-м году жизни, а иногда и вовсе в 10-летнем возрасте. Болезнь выражается в виде посинений кожи на теле детей.

Классическая форма проявляет себя уже в 6-месячном возрасте и имеет общие признаки и симптоматику болезни.

Приступообразная форма характеризуется периодически возникающими у детей приступами одышки и посинения.

Тяжелая форма наиболее опасна, так как проявляется сразу же после рождения и характеризуется постоянной одышкой, посинением, судорогами. Особенно сильно подобные симптомы проявляются при кормлении и плаче.

Недуг вызывает сопутствующие осложнения, а может сам являться осложнением таких врожденных патологий как даунизм, синдром Эдвардса. Опасными для жизни могут быть следующие осложнения: задержка развития моторики, тромбоз мозговых сосудов, сердечная недостаточность в острой форме, гнойное воспаление мозга.

Типы патологий

У порока тетрада Фалло имеются 4 типа. Каждый из них имеет свою характеристику:

• тубулярный тип;
• эмбриологический тип;
• многокомпонентный тип;
• гипертрофический тип.

Для тубулярного типа характерно сужение легочного конуса, а сам артериальный ствол разделяется неправильно. Легочная артерия сужается в процессе формирования, а фибринозное кольцо не до конца развивается. Этот тип болезни развивается, когда ребенок находится в состоянии эмбриона.

При эмбриологическом типе неправильно формируется конусная перегородка: она смещается вперед и влево, не повреждая при этом фибринозное кольцо.

При многокомпонентном типе болезни конусная перегородка сильно удлиняется, что тоже свидетельствует о патологии.

Гипертрофический тип тесно связан с патологией, проявляющейся при эмбриологическом виде недуга. Помимо того, что конусная перегородка смещается влево и вперед, она еще и увеличивается в объеме.

Гемодинамика при тетраде Фалло

При постановке диагноза и диагностике специалист выясняет, какая именно наблюдается при тетраде Фалло гемодинамика. В процессе диагностики врачи выделяют одну из трех особенностей гемодинамики при данном заболевании:

• ацианотичная гемодинамика;
• гемодинамика с полным заращением;
• цианотичная гемодинамика.

При ацианотичной форме, если сужение сердечного сосуда не столь значительно, то кровь сможет пройти препятствие в виде сужения и попасть в легкое за счет того, что в аорте создастся давление выше, чем в желудочке сердца. При этой форме для больных нехарактерно возникновение посинений на коже.

При полном заращении кровь свободно попадает в легкие по артериальному потоку, который открыт. Эта патология особенно опасна, так как из-за наличия в перегородке между желудочками сердца отверстия внутри них возникает одинаковое давление, что приводит к кислородному голоданию больного.

При цианотичной форме кровь как бы перебрасывается справа налево, что проявляется в виде посинений конечностей и всего тела.

Способы диагностики

Такая патология, как врожденный порок сердца тетрада Фалло диагностируется путем следующих мероприятий:

• УЗИ сердца путем применения Доплера, который оценивает кровоток в сосудах ребенка;
• проведение анализа крови;
• проведение электрокардиографии;
• исследование сосудов рентгеном (ангиография);
• исследование самого сердца путем взятия пробы из него (катетеризация сердца);
• проведение магнитно-резонансной томографии сердца;
• проведение коронарографии (при необходимости).

При каждом способе диагностики можно выявить ту или иную патологию. Так, при УЗИ сердца можно выявить патологию в его камерах, а также неправильное развитие сосудов. При общем анализе крови удается распознать недостаток кислорода. Электрокардиография позволяет выявить увеличение объема правой части сердца, то есть гипертрофию его отдельного участка.

Важно отметить, что использование Доплера при диагностике способствует более точному выявлению нетипичных форм патологий данного заболевания.

Как действовать при появлении приступов?

Когда тетрада Фалло у детей сопровождается приступами, то важно вовремя оказать ему первую помощь.

При появлении приступа необходимо:

• дать ребенку сесть на корточки или прижать колени к локтям, чтобы ослабить нагрузку на сердечную мышцу;
• через иглу ввести в вену раствор “Пропранолола”, который устраняет частые сердцебиения, т.е. тахикардию;
• обеспечить подачу ребенку кислорода (лучше через кислородную маску);
• ввести в кровь ребенка препараты, снижающие частоту дыхания.

Недопустим прием ребенком при подобном приступе лекарств, усиливающих сокращение сердечной мышцы. Это чревато появлением избыточного кислородного голодания, что может привести к быстрой смерти. Если первая помощь не дает результата в течение получаса, то ребенку может потребоваться срочная операция.

Методы лечения пороков

Такой недуг как порок тетрада Фалло может быть окончательно вылечен только хирургическим методом. Но не каждый ребенок способен пережить операцию. Его необходимо подготовить к ней. Наиболее благоприятствующим для устранения порока сердца является возраст в 3-5 лет. До этого периода важно поддерживать здоровье правильно назначенными медикаментами. Для этого назначаются:

• адреноблокаторы;
• витамины;
• препараты, препятствующие обезвоживанию;
• нейропротекторы;
• препараты, лечащие инфекции, рахит, анемию;
• кислородные процедуры (оксигенотерапия);
• успокоительные препараты.

Действенным методом лечения тетрады Фалло является проведение хирургической операции. Она может проводиться в двух формах:

• в форме паллиативной операции;
• в форме радикальной коррекции.

Паллиативная операция не устраняет сам порок, а лишь улучшает жизнь ребенку. Обычно она проводится детям до года, а в дальнейшем через несколько лет ребенку делают радикальную коррекцию, устраняющую недуг полностью. При паллиативной операции чаще всего устанавливают имплантат, который соединяет две артерии: легочную и подключичную. Как правило, подобные операции являются первым этапом окончательного хирургического лечения тетрады Фалло.

При радикальной коррекции устраняют патологию межжелудочковой перегородки путем вшивания заплаты, представляющей собой синтетическую нить и называемой дакроном. Легочную артерию при коррекции искусственно расширяют. В результате ребенок может вернуться к полноценной жизни.

Возможные послеоперационные осложнения

Как и при любой другой операции, операция по устранению порока сердца может иметь ряд осложнений, выражающихся в:

• аритмии;
• появлении сердечной недостаточности в острой ее форме;
• выпячивании стенки правого сердечного желудочка;
• появлении тромбов в прооперированном участке;
• воспалении внутренней части сердца, имеющем инфекционную природу;
• появлении легочной гипертензии, когда сосудистое сопротивление становится причиной недостаточности в правом желудочке сердца, приводящей к смерти.

В целом, при своевременном и правильном лечении риск осложнений заметно снижается, о чем свидетельствуют прогнозы относительно выживаемости при подобном типе сердечных пороков.

Прогнозы при заболевании

Установлено, что тетрада Фалло у новорожденных имеет высокий риск смертности. Он составляет порядка 25% в течение первого года жизни и 50% в течение первых 5 лет. Это касается тех детей, которые не были своевременно прооперированы. Без хирургического лечения ребенок максимум может прожить не больше 13 лет.

Радикальное лечение повышает выживаемость. Так, в 90% случаев после операции у детей больше не проявляется признаков тетрады Фалло, и они живут полноценной жизнью. Смертность после операции составляет порядка 10%. В 80% случаев дети ведут нормальный образ жизни, у них не наблюдается отклонений в развитии.

Учитывая характер обструкции выводного тракта сердечного правого желудочка, различают следующие типы тетрады Фолло:

• 1 тип – эмбриологический;
• 2 тип – гипертрофический;
• 3 тип – турбулярный;
• 4 тип – многокомпонентный.

В первом случае наблюдается перемещение конусной перегородки влево и вперед или ее низкое расположение. Участок максимального стеноза находится на одном уровне с разграничительным мышечным кольцом. Во втором случае основой обструкции также является перемещение конусной перегородки влево и вперед, ее низкое размещение. Наблюдаются гипертрофические изменения в проксимальной области конусной перегородки. Участок максимального стеноза находится в соответствии с уровнем отверстия выходного отдела сердечного правого желудочка, а также мышечного разграничительного кольца. В третьем случае происхождение обструкции связано с неравномерным разделением артериального ствола. Как результат, легочный конус резко гипоплазированный, укороченный и суженный. При таком типе заболевания возможна гипоплазия фиброзного кольца, а также стеноз легочного ствола клапанного вида. В четвертом случае причиной обструкции является существенное увеличение конусной перегородки.

Учитывая особенности гемодинамики, выделяют следующие клинико-анатомические формы заболевания:

• при наличии атрезии устья легочной артерии;
• цианотичная форма (наблюдается стеноз устья разной степени);
• ацианотичная форма.

Морфология

При тетраде Фалло различают четыре анатомических компонента:

• вентрикулосептильный дефект – при этом дефект межжелудочковой перегородки является нерестриктивным и большим (перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный ДМЖП);
• обструкция исходящего участка правого желудочка – осуществляется по причине одного или нескольких анатомических компонентов, среди которых стоит назвать клапанный стеноз легочной артерии, обструкцию в результате гипертрофированного миокарда правого желудочка и прочие;
• декстрапозиция аорты – она отчасти отходит от правого желудочка либо в ней осуществляется кровоток доминантно при помощи функционирования левого желудочка;
• гипертрофия правого желудочка – как правило, развивается с возрастом.

Симптоматика

В качестве основного симптома ВПС тетрады Фолло выступает цианоз. Его степень и время проявления связаны с выраженностью стеноза легочной артерии. При наличии тяжелой формы заболевания тетрада Фалло у новорожденных может быть диагностирована по признаку цианоза. В остальных случаях данная болезнь характеризуется постепенным развитием цианоза. Обычно тетрада Фалло у детей проявляется в 3−12 мес. При этом цианоз может иметь разные оттенки (голубоватый, чугунно-синий и прочие). Сначала он наблюдается на губах, затем на слизистых оболочках, коже лица, конечностях и туловище. Цианоз распространяется с увеличением активности ребенка. Таким образом, преждевременно развиваются «часовые стекла» и «барабанные палочки».

При врожденном пороке сердца (тетраде Фалло) постоянно сопровождающим симптомом выступает одышка по типу диспноэ, что является углубленным аритмичным дыханием без выраженного повышения частоты. Как правило, одышка возникает в состоянии покоя, а также резко возрастает даже при незначительной физической нагрузке. По мере взросления пациента развивается задержка в физическом развитии. Уже с первых дней после появления на свет у ребенка слышится систолический шум, который наблюдается в левой части грудины.

В качестве грозного симптома выступает одышечно-цианотический приступ. Он обуславливает тяжесть состояния пациента. Эти приступы, как правило, происходят у детей, которые находятся в возрастной категории 6−24 месяцев, и проходят на фоне анемии. Они наступают по причине возникновения резкого спазма в инфундибулярной зоне правого желудочка, при котором венозная кровь поступает в аорту, что является предпосылкой к гипоксии ЦНС. Во время приступа насыщение крови кислородом снижается до 35%. В результате интенсивность шума резко падает или вовсе исчезает. Во время приступа при «синем» пороке сердца (тетраде Фолло) у ребенка становится беспокойное и испуганное выражение лица, нарастает одышка и цианоз. После этого может произойти потеря сознания, появиться судороги. Иногда возникает развитие гипоксической комы. В некоторых случаях это приводит к летальному исходу.

Такие приступы могут различаться по продолжительности и тяжести. Как правило, они длятся от нескольких секунд до трех минут. После этого пациенты остаются адинамичными и вялыми. В некоторых случаях возможно развитие тяжелых форм нарушения кровообращения мозга. Начиная с 4−6 лет, частота приступов и их интенсивность заметно снижаются или они вовсе пропадают. Это связывают с развитием коллатералей, благодаря которым происходит более адекватное кровоснабжение легких.

Существует такие фазы течения порока тетрады Фалло:

1. Относительного благополучия (от рождения до полугода). На данном этапе состояние пациента можно оценить как относительно удовлетворительное, отставание физического развития не наблюдается.
2. Одышечно-цианотических приступов (от полугода до двух лет). Характеризуется большим количеством мозговых отложений, а также возможностью летального исхода.
3. Переходная. Клиническая картина заболевания приобретает взрослые черты.

Диагностика

Заболевание тетрада Фалло может быть выявлено на основе анамнеза и клинических данных, учитывая результаты рентгенографии грудного отдела, ЭКГ. Самый точный диагноз устанавливается после проведения двухмерной эхокардиографии с цветной допплекардиографией.

По ЭКГ определяется отклонение сердечной электрической оси вправо на 100−180 градусов. Данный способ диагностики позволяет выявить проявления гипертрофии миокарда правого желудочка. Зачастую определяется неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Использование рентгенологического исследования позволяет определить обеднение рисунка легкого. Наблюдается типичная для данного заболевания форма сердца («деревянный башмачок»), западение легочной артериальной дуги. Тень сердца, как правило, небольшая. При атрезии легочной артерии возможно ее увеличение.

ЭхоКГ позволяет диагностировать заболевание с точностью, которой достаточно для определения тактики лечебных мероприятий. Такой способ исследования дает возможность обнаружить все симптомы, которые характеризуют данное заболевание. Цветная допплерография помогает зафиксировать направление кровяного потока, которое поступает в аорту из правого желудочка.

Катетеризация сердца, а также ангиокардиография назначаются при неудовлетворительном результате эхокардиографической визуализации сердечных структур и сосудов. Кроме того, данные методы исследования проводятся в случае определения некоторых дополнительных аномалий.

Дифференциальная диагностика проводится, как правило, при полной транспозиции магистральных сосудов.

Лечение

С целью лечения тетрады Фалло проводится операция. Показания к оперативному вмешательству носят абсолютный характер. Многие специалисты используют поэтапный хирургический метод.

Первый этап предусматривает выполнение паллиативных операций детям до трех лет. Это позволяет значительно облегчить жизнь пациентов. Цель проведения паллиативных операций направлена на увеличение кровяного притока в малый круг кровообращения.

Ниже представлены способы операции тетрады Фалло.

1. Внутрисердечные:

• легочная вальвулотомия (происходит рассечение створок вальвулотомом, который вводится через легочный ствол и бессосудистый отдел правого желудочка);
• инфундибулярная резекция R. Brock, процесс иссечения мышечного валика с использованием резектора Брока при подклапанном стенозе.

1. Внесердечные:

• использование легочно-подключинного шунта по методу Блелока-Тауссинга (правая подключичная артерия вшивается в бок правой легочной артерии);
• применение аорто-легочного шунта по методике Поттс-Смита (анастомоз бок в бок между левой легочной артерией и нисходящей аортой);
• использование артериально-легочного шунта по методу Ватерстоуна-Кули (восходящий участок аорты анастомозируется с правой легочной артерией);
• аорто-легочное шунтирование с помощью протеза из политетрафторэтилена.

Второй этап лечения осуществляется спустя 2−6 месяцев после проведения первого. Радикальное оперативное вмешательство применяется при условиях ИК с детальной кардиоплегией. Перфузия начинается перфузатом, который охлажден до 10−12 градусов. Аорта пережимается, после чего вскрывается полость правого желудочка. Характер стеноза влияет на проведение оперативных приемов, которые направлены на его устранение. От дефекта межжелудочковой перегородки избавляются путем подшивания заплаты при использовании П-образных швов. Она вшивается спереди на поверхность правого желудочка и позволяет увеличить ширину его выходного отдела.

Прогноз

Естественное течение заболевания, как правило, зависит от степени развития стеноза. При сложных формах болезни четверть детей погибает в возрасте до года. Обычно продолжительность жизни пациентов, если не было применено оперативное вмешательство, составляет 12 лет. Достаточно редко наблюдается тетрада Фалло у взрослых. Некоторые больные (5%) даже доживают до 40 лет.

Причина летального исхода обычно заключается в тромбозе сосудов, которые находятся в головном мозге, или абсцессе мозга. Прогноз тетрады Фалло после операции зависит от ее результатов. При благоприятном исходе пациенты вполне трудоспособны, нормально переносят физические нагрузки, социально активны. Отдаленные результаты операции лучше, если она проведена в более раннем возрасте.

), гипертрофии правого желудочка и смещения аорты в правый желудочек более чем на 50% . Степень обструкции ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка) может быть различной: от минимальной до полной атрезии.

Из всех анатомических аномалий, составляющих тетраду Фалло, патофизиологическое значение имеют СЛА (инфундибулярный и/или клапанный) и большой ДМЖП, сопоставимый по размерам с диаметром аорты. Гипертрофия ПЖ вторична к СЛА (стеноз легочной артерии), а степень смещения аорты колеблется в достаточно широких пределах. Степень обструкции выходного отдела ПЖ (правый желудочек) определяет объем право-левого шунтирования венозной крови через ДМЖП в аорту. От объема шунта зависит степень гипоксемии и цианоза кожных покровов и слизистых оболочек у пациента. Если сопротивление, создаваемое СЛА, меньше величины сопротивления, создаваемого сосудами БКК (большой круг кровообращения), то шунт направлен слева направо и цианоз у пациента отсутствует (бледная форма ТФ). Дети с бледной формой ТФ по мере прогрессирования обструкции выходного отдела ПЖ становятся цианотичными в возрасте 1 -2 года. При атрезии ЛА весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /и л и коллатерали, отходящие от аорты. При ТФ отмечается различной степени выраженности гипоплазия ЛА и уменьшение размеров ЛП и ЛЖ. Это связано с уменьшением потока крови по ЛА и, соответственно, венозного возврата в левые отделы сердца. При ТФ давление в желудочках равное и отсутствуют признаки СН (сердечная недостаточность). Это связано с тем, что левые отделы сердца «не догружены», а кровь из правого желудочка беспрепятственно проходит через ДМЖП в аорту.

Гипоксемия, сопровождающая ТФ, инициирует развитие некоторых патологических состояний и процессов:

1. Гипоксические кризы (одышечно-цианотические приступы). При ступообразное нарастание одышки, цианоза кожных покровов вплоть до развития судорог и потери сознания. В основе развития приступа лежит значительное увеличение объема потока венозной крови через ДМЖП в аорту. Причинами такого резкого изменения гемодинамики являются: снижение периферического сосудистого сопротивления БКК (большой круг кровообращения), тахикардия, гиповолемия, увеличение венозного возврата крови к сердцу.

Инициирующими факторами для развития приступа служат: увеличение физической активности, плач, дефекация. Значительное снижение уровня кислорода в артериальном русле приводит к раздражению дыхательного центра, коры головного мозга и появлению учащенного дыхания, что, в свою очередь, способствует увеличению венозного возврата к сердцу. Лечение одышечно-цианотических кризов направлено на разрыв этой патологической цепочки.

1. Полицитемия. Гипоксемия является инициирующим фактором для увеличения выработки костным мозгом эритроцитов. Но вновь появляющиеся красные кровяные тельца имеют неполноценную клеточную мембрану и неспособны в полной мере выполнять газотранспортную функцию.
2. Вторичный иммунодефицит , развивающийся на фоне недостатка кислорода в тканях, является предрасполагающим фактором для развития тяжелых бактериальных осложнений.

Причины гибели пациентов при естественном течении порока: гипоксическое поражение мозга во время гипоксического криза, инсульты (на фоне полицитемии и коагулопатий), тяжелые бактериальные инфекции.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— при наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии;

— цианоз появляется вскоре после рождения и постепенно нарастает (если тяжелый цианоз развивается в родильном зале или в ближайшие часы, то, скорее всего, у пациента имеется ТФ с атрезией JIA);

— одышка в покое, «барабанные палочки» и «часовые стекла» встречаются у более старших детей.

б. Физикальное обследование:

— систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженный выходной тракт ПЖ);

— продолжительный громкий (3-5/6) систолический шум СЛА вдоль верхней и средней трети левого края грудины (до определенной степени выраженность шума пропорциональна степени стеноза JIA);

— при критическом стенозе ЛА шум становится короче и «мягче», при атрезии ЛА шум может отсутствовать;

— в случае функционирования ОАП (открытый артериальный проток) может определяться характерный для него шум;

— при бледной форме ТФ шум формируется как по причине стеноза ЛА, так и вследствие лево-правого сброса крови через ДМЖП, и по своей характеристике напоминает шум небольших изолированных ДМ ЖП (однако при таких дефектах отсутствуют признаки гипертрофии ПЖ на ЭКГ).

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— при цианотической форме ТФ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии ПЖ;

— при бледной форме ТФ положение электрической оси сердца может быть нормальным, признаки гипертрофии ПЖ и ЛЖ.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— широкая аорта смещена вправо и расположена над высоким ДМЖП;

— подклапанный, клапанный (или их сочетание) СЛА;

— полость ПЖ нормальная или увеличена;

— часто имеется гипоплазия ЛА и ее ветвей.

При сочетании ТФ с атрезией легочной артерии:

— легочный конус не дифференцируется, ствол ЛА не обнаруживается;

— выраженное увеличение толщины свободной стенки ПЖ;

— полость ПЖ нормальная или уменьшена;

— объем полости ЛЖ в большинстве случаев уменьшен, при наличии сопутствующего ОАП может быть нормальным;

— визуализируются артериальный проток или аорто-легочные коллатерали.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной ТФ

а. Лечение гипоксических кризов:

— перевести пациента в коленно-грудное положение или поджать ноги к животу, что способствует уменьшению венозного возврата крови и снижению периферического сосудистого сопротивления БКК;

— п/к или в/м введение морфина снижает чувствительность дыхательного центра к гипоксии;

— оксигенотерапия;

— коррекция ацидоза (в/в введение натрия бикарбоната);

— в/в введение кетамина в дозе 1-3 м г /к г повышает периферическое сосудистое сопротивление БКК и седатирует пациента;

— в/в введение пропранолола купирует тахикардию.

б. У пациентов с гипоксическими кризами показано курсовое лечение пропранололом с целью профилактики кризов до момента выполнения хирургической коррекции порока.

в. При необходимости проводится лечение относительной железодефицитной анемии, которая диагностируется у цианотичных пациентов при нормальных или сниженных по отношению к возрастным показателям значениях гемоглобина и эритроцитов в крови.

г. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— при установлении диагноза показания абсолютные.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Оптимальный возраст для первичной радикальной коррекции ТФ — 3 — 6 мес. Неотложное хирургическое лечение в возрасте младше трех месяцев необходимо, если:

— возникает- зависимость от в / в инфузии простагландинов у новорожденного (в случае атрезии ЛА);

— прогрессирует цианоз в течение первых нескольких недельили месяцев после рождения (SatО2 75-80 %);

— возникают одышечно-цианостические приступы.

Хирургическая техника

Доступ к ДМЖП возможен через ПП и л и /и правую вентрикулотомию. Пластику ДМЖП проводят в соответствии с принципами пластики ДМЖП. Материал выбора — дакроновая или PTFE заплата. При доступе через вентрикулотомию, ПЖ вскрывают в области ВОПЖ в стороне от коронарных артерий, продолжая разрез на ствол ЛА. При наличии коронарной артерии, пересекающей ВОПЖ, возможно применение двух разрезов на ВОПЖ и на стволе ЛА. Стеноз ВОПЖ устраняют резекцией гипертрофированных миокардиальных трабекул, открытой комиссуротомией клапана ЛА или, при необходимости, трансанулярной пластикой ВОПЖ заплатой из ксено/аутоперикарда, обработанного глутаровым альдегидом.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальная обструкция ВОПЖ;

— резидуальный ДМЖП;

— повреждение коронарных артерий;

— аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

— дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз — ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс -ПЖ слабость без фистулы в МПП).

Послеоперационное наблюдение

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев длительно.

Особенно это касается пациентов с резидуальными /ДМЖП, резидуальной обструкцией ВОПЖ и /или ЛА, нарушениями ритма и проводимости сердца. Контролируется степень регургитации крови на ЛА, т.к. при ее прогрессировании, возможно, потребуется выполнение повторного хирургического вмешательства.

1. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
2. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Тетрада Фалло у детей представляет собой патологию, сочетающую в себе несколько отдельных пороков сердечно-сосудистой системы .

Заболевание является и создает серьезную опасность для жизни новорожденного.

Прогноз при такой болезни напрямую зависит от своевременности лечения. При отсутствии результатов консервативной терапии для спасения жизни малыша проводится хирургическое вмешательство .

Понятие и описание недуга

В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.

Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.

Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:

• сужение просвета легочного ствола;
• дефект перегородки, расположенной между ;
• сильное смещение аорты в правую сторону;
• чрезмерно увеличенный объем правого желудочка.

Что такое МАРС в кардиологии у детей? узнайте прямо сейчас.

Причины возникновения

Главной причиной сердечной недостаточности является нарушение кардиогенеза в первые недели беременности.

Спровоцировать недуг могут инфекционные или вирусные заболевания, врожденные патологии у женщины и некоторые внешние факторы.

Влияние генетической предрасположенности при тетраде Фалло не исключается. Патология может быть сопутствующим симптомом других заболеваний, например, олигофрения или аномалии развития ребенка.

К причинам развития тетрады Фалло относятся следующие факторы:

1. Злоупотребление вредными привычками (курение, употребление наркотиков и алкоголя женщиной).
2. Бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов (в том числе во время беременности).
3. Последствия перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний (корь, краснуха и пр.).
4. Неправильная ротация артериального конуса у ребенка.
5. Изменение расположение аорты у малыша.
6. Соединение и конусной перегородки.

Классификация и типы порока

В медицинской практике тетрада Фалло подразделяется на четыре типа. При классификации учитываются анатомические особенности , характер обструкции выводного тракта и некоторые причины, провоцирующие развитие патологии.

Разные типы заболевания подразумевают особые техники лечения и прогнозы. Определить степень патологии может только врач на основании комплексного обследования маленького пациента.

Виды тетрады Фалло:

• эмбриологический тип (фиброзное кольцо легочного клапана не изменяется, но конусная перегородка смещается);
• гипертрофический вариант (возникает смещение конусной перегородки с сопутствующими последствиями);
• тубулярный тип (общий артериальный ствол разделен неравномерно, легочный конус укорочен и сужен);
• многокомпонентная форма (конусная перегородка удлиняется, возникает отхождение перегородочно-краевой трабекулы).

Дополнительно тетрада Фалло подразделяется на пять форм в зависимости от клинических проявлений патологии:

• ранняя цианотическая форма (симптомы проявляются у новорожденных детей);
• классический тип (цианоз проявляется к трехлетнему возрасту ребенка);
• тяжелая форма (признаки цианоза сопровождаются приступами одышки);
• поздняя цианотическая форма (симптомы цианоза проявляются до десятилетнего возраста);
• ацианотический тип (кожа не синеет, а белеет).

Симптомы и признаки

Отличительной особенностью детей с диагнозом тетрада Фалло является изменение цвета кожных покровов . Кровоснабжение при такой патологии осуществляется с серьезными нарушениями.

Ткани организма испытывают кислородное голодание и приобретают характерный синеватый оттенок.

Данный симптом проявляется у ребенка с рождения. Венозный застой в сочетании с имеющейся сердечной недостаточностью усугубляет состояние маленького пациента и становится причиной появления дополнительных признаков заболевания.

Симптомами тетрады Фалло являются следующие состояния:

1. Снижение аппетита (новорожденные отказываются от груди).
2. Капризность и чрезмерное беспокойство (у грудничков).
3. Признаки и одышки.
4. Посинение кожных покровов (проявляется постепенно).
5. Отставание в физическом развитии.
6. Цианотические приступы (одышка и посинение кожных покровов).
7. Задержка моторного развития ребенка.
8. Чрезмерная слабость организма (в том числе потеря сознания).
9. Регулярное расширение зрачков.
10. Склонность к мышечным судорогам.
11. Уплощение ногтевых пластин и утолщение фаланг пальцев.
12. Снижение мышечной массы тела.
13. Развитие и .
14. Обморочные состояния.
15. Склонность к и неправильному росту зубов.
16. Уплощение грудной клетки («сердечный горб»).

Особенности гемодинамики

Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности . Значительный нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.

В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.

Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови. Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).

Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:

1. Атрезия просвета артерии.
2. Ацианотическая форма.
3. Цианотическая форма.

Осложнения и последствия

Здоровье детей с диагнозом тетрада Фалло в значительной степени ослаблено. Такие малыши часто болеют, а избавиться даже от простудных заболеваний становится затруднительно. Рецидивы болезней возникают через короткий промежуток времени.

Ослабленная иммунная система делает маленького пациента восприимчивым к вирусам и инфекциям.

Приступы тетрады Фалло сами по себе опасны для жизни. Они могут спровоцировать остановку сердца ребенка.

Осложнениями патологи могут стать следующие состояния:

• гипоксия;
• рецидивирующие пневмонии;
• бактериальный эндокардит;
• риск развития туберкулеза легких;
• задержка психомоторного развития;
• абсцесс мозга;
• инсульт;
• аритмия;
• тромбоз сосудов мозга;
• летальный исход.

Диагностика

Диагностировать тетраду Фалло у плода во время беременности достаточно трудно. Некоторые симптомы тетрады Фалло проявляются в первые часы после рождения малыша.

Заподозрить отклонение в работе сердечно-сосудистой системы врач может по изменению дыхания новорожденного, внешнему виду его кожных покровов и ряду других признаков.

Наличие шумов определяется при элементарном прослушивании сердца. Другие виды процедур отчетливо показывают все патологии органа. Для составления общей клинической картины состояния здоровья малыша могут понадобиться консультации с профильными специалистами.

Для подтверждения диагноза необходимы следующие процедуры:

• электрокардиография;
• УЗИ сердца;
• общий и биохимический анализ крови;
• зондирование полостей сердца;
• вентрикулография;
• фонокардиография;
• рентгенография;
• селективная коронарография;
• КТ и МРТ.

Лечение

Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.

Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально .

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

• внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
• препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
• внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
• поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС . Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно . Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

Прогноз

Прогнозы при тетраде Фалло зависят от общей клинической картины состояния здоровья ребенка и степени распространения патологического процесса. Риск смертельного исхода маленького пациента возникает с момента его рождения.

Без операции дети доживают примерно до четырнадцати лет, если хирургическое вмешательство было осуществлено в первые пять лет жизни ребенка, то прогнозы улучшатся.

Внешне такие пациенты не слишком отличаются от своих сверстников.

Профилактика

Тетрада Фалло не подразумевает специфической профилактики, но при соблюдении некоторых правил снизить вероятность данного недуга можно в значительной степени.

При беременности категорически запрещено принимать сильнодействующие препараты, злоупотреблять вредными привычками и подвергать свой организм воздействию вредных веществ. Все хронические заболевания необходимо максимально вылечить на этапе планирования зачатия.

Тетрада Фалло относится к числу трудноизлечимых, но операбельных патологий. Улучшить качество жизни ребенка может только своевременная операция. В противном случае прогнозы будут неутешительными.

О симптомах и лечении тетрады Фалло вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!