39819 0

Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоминать.

В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброзной дисплазии. Он считал, что в основе заболевания лежит «отклонение функций остеобластической мезенхимы... Остеобластическая мезенхима создает кость незаконченного строения». Поэтому нужно согласиться с мнением Т.П. Виноградовой (1973), что гораздо больше оснований присвоить фиброзной дисплазии костей имя В.Р. Брайцева, чем называть ее болезнью Лихтенштейна или Лихтенштейна—Яффе, которые лишь уточнили и дальше развили положения В.Р. Брайцева.

В.Р. Брайцев описал фиброзную дисплазию также в журналах «Новая хирургия» (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. на 10 лет раньше J. Lichtenstein, который в 1938 г. сообщил об этом заболевании, а в 1942 г. описал 15 собственных наблюдений.

Необходимо исправить эту историческую несправедливость: заслуга В.Р. Брайцева в открытии новой нозологической единицы — фиброзной дисплазии костей — очевидна.

В.Р. Брайцев в 1927 г. на XIX съезде Российских хирургов сделал также доклад, посвященный местной остеодистрофии — osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). Он говорил: «Хирургов особо интересует практическая сторона дела, но целесообразность хирургических мероприятий при местной остеодистрофии может базироваться только на полной ясности сущности заболевания». Хорошо зная мировую литературу по этому вопросу, он на основании трех собственных наблюдений выдвигает новую оригинальную теорию происхождения, сущности заболевания, выделяет его в самостоятельную нозологическую единицу, обосновывает причины развития фиброзной ткани кист и рекомендует методы лечения. Описание морфологической картины фиброзной дисплазии необычайно точно. В заключение он делает следующие выводы.

1. Сущность фиброзной остеодистрофии состоит в функциональном отклонении остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоидную ткань и кость незаконченного типа».

2. Такое отклонение функции остеобластической мезенхимы может иметь место в изолированных участках единой кости, может распространяться на целую кость и даже на многие кости скелета.

3. Рост фиброзной ткани является активным, но энергия роста в разных случаях различна. В одних случаях процесс протекает тихо, медленно, в других — бурно, сопровождается большим полиморфизмом клеток, что морфологически приближает его к саркоматозному.

4. Солитарные костные кисты, по данным, полученным многими авторами, развиваются на почве osteodystrophia fibrosa вследствие отека и разжижения центральных фиброзных разрастаний, а также, возможно, на почве кровоизлияний в фиброзную ткань».

В. Р. Брайцев рекомендовал выполнять поднадкостничную резекцию на протяжении с замещением дефекта аутотрансплантатами, ибо «патологическая фиброзная ткань, как видно из гистологического исследования, пронизывает костную оболочку вплоть до надкостницы».

В прениях по его докладу выступали такие крупнейшие хирурги, как И.И. Греков, С.П. Федоров, Н.Н. Петров, но из их выступлений ясно, что они недооценили уникальные данные, полученные В.Р. Брайцевым, — открытие им новой нозологической единицы. Все эти хирурги, как и Н.Н. Теребинский и Т.Н. Краснобаев, говорили только о кистах костей, которые им встречались часто и по поводу которых они иногда делали операции.

Под нашим наблюдением в стационаре было 245 больных с фиброзной дисплазией; число больных с полиоссальным поражением было значительно больше, чем число пациентов с монооссальным процессом, нуждавшихся в оперативном лечении.

По данным литературы, монооссальная и полиоссальная формы фиброзной дисплазии наблюдаются почти одинаково часто, однако, по сообщению М.К. Климовой (1970), все же несколько чаще встречается полиоссальная форма, это же отмечает и М.В. Волков (1968, 1985).

Клиника. С резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием: это или незначительные болевые ощущения чаще в бедрах, или появление деформации и ее нарастание, или патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы, при этом правильный диагноз ставят не всегда.

При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости. Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).

Дети с синдромом Олбрайта иногда рождаются с выраженными деформациями и, конечно, с типичным пигментным пятном. После первого проявления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одного из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяжении всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспластического процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены. Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно часто сопровождается переломами. По наблюдениям А.И. Снеткова (1984), у больного, оперированного в 4-летнем возрасте (краевая резекция, удаление фиброзной ткани, костная аллопластика), через 7 лет наблюдалась перестройка аллотрансплантатов с зонами их лизиса, обусловленных ростом новых патологических очагов. Таким образом, имеется запрограммированность в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развивается у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологически казались нормальными.

Л.Н. Фурцева и др. (1991) выявили у больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».

Сердечно-сосудистая система: чаще у больных с полиоссальной формой наблюдается синусовая тахикардия — 96—140 в 1 мин, реже на ЭКГ отмечается синусовая аритмия и у большинства больных артериальная гипотония — 115/60 и даже 95/50 мм рт.ст., при этом у некоторых пациентов нарушается метаболизм в мышце сердца. Отмечается повышение СОЭ: у больных с монооссальной формой — до 15—27 мм/ч, с полиоссальной — до 22— 45 мм/ч. При изучении функции надпочечников определялось содержание 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) в плазме; у больных с полиоссальной формой выявлено нарушение функционального состояния коры надпочечников, о чем свидетельствовали менее выраженное повышение уровня общих и активных 11 -ОКС плазмы крови и ослабленная или парадоксальная ответная реакции на введение адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Одна больная 30 лет с полиоссальной формой умерла во время операции в 1974 г. от внезапного падения артериального давления; вторая — в возрасте 19 лет умерла после операции в 1978 г. от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании, кроме типичных изменений в костях, были обнаружены сходные изменения: поликистоз яичников, аденоматоз коркового слоя надпочечников, щитовидной железы, передней доли гипофиза и гиперплазия вилочковой железы.

А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972), изучая случай «болезни Олбрайта» у больной 16 лет, выявили на электроэнцефалограмме изменения глубоких срединно расположенных структур мозга. А.Г. Поваринский, З.К. Быстрова с помощью энцефалографических исследований, проведенных параллельно с неврологическими исследованиями, установили глубокие и характерные именно для данного заболевания нарушения функции головного мозга и неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройства регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур. Все это заставило нас последние 20 лет тщательно обследовать больных с фиброзной дисплазией, особенно с полиоссальной формой.

У ряда больных эта дисплазия протекает скрыто. Мы консультировали профессора-хирурга 62 лет, у которого впервые случайно на рентгенограммах была обнаружена фиброзная дисплазия всей левой бедренной и большеберцовой костей, и показаний к оперативному лечению не установили. Мы не считаем, что всех больных, у которых обнаружена фиброзная дисплазия, следует оперировать, особенно с внутрикостной формой. Показаниями к операции являются боли, обусловленные прогрессирующей деформацией, усталостными переломами, наличие кист с резким истончением кортикального слоя, хромота, укорочение конечности, сдавление спинного мозга и т.д. При переломе на месте кисты мы проводим консервативное лечение, выжидаем 8 мес после срастания, и если киста остается прежних размеров или прогрессирует, — оперируем.

М.В. Волков (1985) различает полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — очаговую и диффузную. Мы предлагаем клиническую классификацию с более детальным описанием особенностей каждой формы, используя предложенное нами понятие «память формы кости», однако следует учитывать, что фиброзная дисплазия — патологический процесс, имеющий бесчисленное количество вариантов и переходных форм.

Клиническая классификация фиброзной дисплазии костей (по С.Т. Зацепину)

Предложенная нами классификация включает следующие формы. I. Внутрикостная форма фиброзной дисплазии: очаги фиброзной ткани могут быть единичными, множественными, занимать какой-либо отдел кости или кость на всем протяжении, однако кортикальный слой может быть истончен, но сохраняет нормальное строение — форма костей остается правильной, так как нет нарушения памяти формы кости. Могут быть поражены одна кость, кости различных сегментов конечности, т.е. процесс бывает или монооссальным, или полиоссальным.

Адекватной операцией является полное удаление фиброзной ткани путем краевой резекции кости необходимой длины, удаление фиброзной ткани и замещение полости консервированными костными гомотрансплантатами, Операция может считаться радикальной, если долотом тщательно обработаны стенки полости, где располагалась фиброзная ткань. При этой форме часто развиваются кисты в центре фиброзных масс; кисты достигают кортикального слоя и истончают его, в результате часто бывают патологические переломы (рис. 15.1). Чаще прибегают к двухэтапной тактике: 1) накладывают скелетное вытяжение — отломки хорошо срастаются, так как кортикальный слой и надкостница нормальны; нередко кистозные полости исчезают, а если нет, то — 2) производят краевую резекцию, удаление фиброзных масс, костную аллопластику или выполняют операцию по нашей методике (см. ниже).

II . Патологический процесс захватывает все элементы кости: область костномозгового канала, кортикальный слой, спонгиозу метафизов, чаще поражаются длинные кости на всем протяжении, однако степень выраженности патологического процесса бывает различной; обычно это полиоссальное поражение. Поражение всех элементов, образующих кость (тотальное ее поражение), снижает ее механическую прочность, приводит к постепенно наступающим деформациям, усталостным переломам. При этой форме фиброзной дисплазии ВЫРАЖЕН СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПАМЯТИ ФОРМЫ КОСТИ. Адекватных радикальных оперативных вмешательств нет (кроме удаления целиком пораженной кости — см. раздел 15.2). Широко применяются ортопедические корригирующие остеотомии с аллопластикой и металлическими конструкциями.

Рис. 15.1. Фиброзная дисплазия. Внутрикостная форма. а — часть очага занята кистой; б — операция по С.Т.Зацепину при повторном переломе: обнажены концы отломков; долотом, ложками, развертками удаляют фиброзную ткань; через отверстие костно-мозгового канала на месте остеотомии — перелом; отломки фиксируют и полость заполняют аллогенной малоберцовой костью, сначала введенной проксимально, затем дистально.

Опухолеподобные разрастания очагов фиброзной ткани могут достигать больших размеров, что свидетельствует о большей массивности процесса, но наблюдаются редко.

III. Опухолевые формы фиброзной дисплазии.

IV. Синдром Олбрайта — особая форма дисплазии, когда наряду с полиоссальной или практически генерализованной формой — тотальной фиброзной дисплазией костей — наблюдаются ряд эндокринных расстройств с ранним половым созреванием у женщин, полями пигментации на коже, нарушением пропорций тела, часто небольшим ростом; тяжелые деформации костей конечностей, таза, позвоночника, костей основания черепа, выраженные изменения сердечно-сосудистой и других систем организма. В течение жизни процесс прогрессирует, деформации костей постепенно увеличиваются. Резко выражен синдром нарушения памяти формы кости.

Существует много вариантов этой формы заболевания, ни один больной не повторяет другого, обязательно чем-либо отличается. Изучение морфологического строения патологической фиброзной и костной ткани у больных с этой формой дисплазии показало, что различным клиническим проявлениям этой дисплазии соответствует большое разнообразие гистологической картины, поэтому задачей исследователей является изучение и клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, которое несомненно позволит выделить подгруппы больных.

V. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей как особая форма в нашей стране выделена и описана М.А. Берглезовым и Н.Г. Шуляковской в 1963 г., наблюдавшими больного с резко выраженной клинико-рентгеноморфологической картиной. В описываемых наблюдениях на первый план выступают проявления хрящевой дисплазии, нередки случаи развития хондросаркомы.

VI. Обызвествляющаяся фиброма длинных костей относится к особому виду фиброзной дисплазии, которая была описана в 1958 г. Н.Е. Schlitter, R.L. Kempsom (1966), изучавшими ее под электронном микроскопом.

Т.О. Goerghen и соавт. (1977) представили описание 2 больных, у одного из которых после кюретажа наступил рецидив и была произведена резекция вместе с надкостницей на протяжении 10 см, но через 1 год отмечен небольшой рецидив в конце нижней части большеберцовой кости — это было единственное наблюдение, когда опухоль рецидивировала. Всего описано 8 таких опухолей, локализовавшихся в большеберцовой кости, и одна опухоль в плечевой кости. По гистологическому строению опухоли идентичны наблюдаемым в костях лицевого черепа и челюстях.

Лечение . У больных с фиброзной дисплазией консервативное лечение не применяется никем из известных нам авторов. Мы вынуждены были применить это лечение у 8 больных с фиброзной дисплазией, у которых были изменены кости конечностей, таза, позвоночник и большинство ребер. Они страдали от сильных болей не только при вертикальном положении, но и при дыхании. Больных, у которых были изменены 1, 2, 3 ребра, мы могли избавить от боли, резецировав наиболее измененное ребро или ребра (при операции важно помнить, что из-за потери прочности они западают и располагаются глубже, чем рядом расположенные нормальные ребра). Когда же поражено большинство ребер и позвонков, это сделать невозможно, и мы лечим их повторными курсами инъекций кальцитонина. У всех пациентов боли уменьшались, они отмечали улучшение, но систематического лечения у большого числа больных в течение ряда лет мы провести не могли из-за малого количества препарата. Поскольку у больных с полиоссальной формой фиброзной дисплазии имеются разнообразные изменения эндокринной системы, мы уверены, что нужно разрабатывать научные обоснования консервативного лечения. Поскольку у ряда больных с возрастом некоторые очаги, часто после перелома на этом уровне, подвергаются обызвествлению и оссификации, в комплекс консервативного лечения нужно включить активные метаболиты витамина D3 и комплексоны.

Оперативное лечение. В.Р. Брайцев (1927) применял как краевую резекцию с замещением дефекта, так и резекцию на протяжении — поднадкостничную с замещением дефекта аутотрансплантатами, поскольку, по его данным, патологическая ткань пронизывает кортикальный слой до надкостницы. В последующие годы после второго «открытия» этой дисплазии ортопеды стали оперировать менее радикально. Типичной операцией стала краевая резекция кортикального слоя пораженной кости на протяжении всего очага поражения, т.е. часто на протяжении всего диафиза и метафизов тщательное удаление острой ложкой, полукруглым долотом всех фиброзных масс и замещение дефекта ауто- , а последние 35 лет — костными аллотрансплантатами.

Рис. 15.2. Деформация бедренной кости по типу «пастушьей палки».
а — фиброзная дисплазия, деформация верхней половины бедренной кости; б — методика С.Т.Зацепина: корригирующая остеотомия на вершине искривления, полость заполнена аллогенной малоберцовой костью и кортикальными трансплантатами.

В 1978 г. мы при исправлении типичной варусной деформации верхнего отдела бедренной кости по типу «пастушьей палки» (рис. 15.2) стали:

1) медиально перемещать верхний конец нижнего отломка, подводя его под шейку бедренной кости, т.е. укорачивать рычаг, для исправления положения верхнего отломка, т.е. головки, шейки большого вертела;

2) широко рассекать капсулу тазобедренного сустава по верхней поверхности (нам ни разу не пришлось отсекать сухожилия ягодичных мышц от большого вертела, о чем пишет А.И. Снетков (1984), хотя мы оперировали взрослых больных, а он — детей и подростков;

3) пересекать подкожно сухожилия приводящих мышц бедра у лобковой кости;

4) удалять фиброзные массы из верхнего и нижнего отломков;

5) вводить аллогенную малоберцовую кость в канал дистального и в проксимальный отдел в виде отломков как интрамедуллярный фиксатор и ценный пластический материал;

6) дополнительно фиксировать отломки пластинкой Троценко—-Нуждина.

Следует специально отметить следующее. Во-первых, при выполнении корригирующих остеотомии у больных с фиброзной дисплазией, как правило, лучше делать простую поперечную остеотомию, а не фигурную, так как истонченный кортикальный слой при сопоставлении надламывается и возникающие при этом шипы образуют идеальное соединение. Во-вторых, 13.11.78 г. мы отказались у большинства больных от краевых резекций для удаления фиброзных масс из кости. После выполненной остеотомии для исправления деформации мы, не производя краевой резекции, разрушаем фиброзную ткань внутри кости развертками для расширения канала при введении интрамедуллярных гвоздей (как известно, их диаметр колеблется от 6 до 16 мм), а затем удаляем фиброзные массы гинекологическими кюретками, имеющими достаточную длину. Не нарушая стенок отломков, мы имеем возможность ввести интрамедуллярно малоберцовую кость иногда вместе с металлическим гвоздем, получить надежную фиксацию и заместить полость после удаления фиброзной ткани консервированной костью (рис. 15.3). Мы считаем, что если полноценно удалена фиброзная ткань из кости, то отслойка надкостницы для нарушения кровоснабжения пораженной кости, рекомендуемая А.П.Бережным, М.В.Волковым, А.Н.Снетковым, необязательна.

М.В. Волков, А.Н. Снетков с 1982 г. начали применять накостные массивные углообразные металлические пластины у больных с диффузными поражениями бедренных костей на всем протяжении, включая шейку и вертельную область сегмента, а на стороне, противоположной фиксатору, помещали массивный кортикальный аллотрансплантат, т.е. они применили методику и накостный фиксатор (с небольшим изменением), которые мы предложили и стали с успехом применять в 1972 г. у больных с несовершенным остеогенезом. Как показали уже многолетние наблюдения, наша методика накостных металлических фиксаторов и костной пластики, позволившая получить прекрасные результаты при несовершенном остеогенезе, у большого числа больных с диффузными формами фиброзной дисплазии давала временный эффект, а затем бедренная кость начинала искривляться, винты, фиксирующие накостную пластику, — ломаться или выходить из кости (мы имели возможность видеть таких больных, которые были оперированы в детском отделении, а затем поступили под наше наблюдение во взрослую поликлинику ЦИТО).

Объяснение этому мы видим в том, что при несовершенном остеогенезе сохраняется память формы кости, тогда как при диффузных поражениях костей фиброзной дисплазией кости теряют память формы и деформации, как правило, в той или иной степени рецидивируют.

Поэтому мы считаем, что называть производимые в настоящее время операции радикальными, как это делают некоторые авторы, — ошибка. Нужно признать, что в настоящее время радикального лечения фиброзной дисплазии не найдено. Иногда лечение таких больных представляет большие трудности.

Приводим пример .
Больная Т., 27 лет. Из-за резких деформаций рук и ног родители отказались от дочки, и ее взяла из роддома бабушка. Вследствие тяжелых изменений, обусловленных полиоссальной фиброзной дисплазией, больная была многие годы прикована к постели (рис. 15.4). Поступила в ЦИТО, где нами последовательно было проведено 5 оперативных вмешательств на обеих бедренных костях, большеберцовой кости справа, левой плечевой и обеих костях левого предплечья. Особенностями, которые следует подчеркнуть, явились применение сегментарных остеотомии, интрамедуллярная фиксация гвоздем ЦИТО и пластика очень массивными кортикальными адлотрансплантатами (2 /з диаметра бедренной кости), игравшая роль биологической фиксирующей шины, с которой по всей ее длине срослись отломки бедренных костей. Это очень важно, потому что такие массивные аллотрансплантаты никогда полностью не перестраиваются и, следовательно, не искривляются; костная спайка по такой большой поверхности прочнее, чем металлические винты.

Рис. 15.3. Резкая деформация по типу «пастушьей палки»


Рис. 15.4. Полиоссальная фиброзная дисплазия.
а, 6 тяжелейшие изменения и деформации обеих бедренных и костей левой голени и попытка исправить деформацию (штифт Богданова, линейка) г, д — после корригирующих остеотомии бедренных костей фиксация штифтами ЦИТО и массивными кортикальными аллотрансплантатами; е — наружные ортезы; больная через 23 года после операции.

18.01.81 г. — тройная корригирующая остеотомия правой бедренной кости с интрамедуллярной фиксацией штифтом, пластика массивным кортикальным аллотрансплантатом длиной, равной диафизу кости больной. 28.03.81 г. — двойная остеотомия левой бедренной кости, интрамедуллярная фиксация штифтом и аналогичная аллопластика. 21.06.81 г. — корригирующая остеотомия костей левой голени в верхней трети, удаление фиброзных масс, интрамедуллярная фиксация, аллопластика. Морфологическое исследование: фиброзная дисплазия с широким слоем остеоида. 27.02.85 г. — остеотомия левой плечевой кости на двух уровнях, удаление патологической ткани, экстраи интрамедуллярный остеосинтез аллотрансплантатами. 31.10.85 г. — остеотомия левой локтевой кости, удаление фиброзной ткани, аутои аллопластика. Операции выполнены С.Т. Зацепиным.

Больная снабжена ортопедическими аппаратами, работает корреспондентом местной газеты.

Необходимо помнить, что у некоторых больных с синдромом Олбрайта диспластические процессы в костях с возрастом прогрессируют, увеличивается деформация позвоночника, черепа, грудной клетки, костей конечностей, а исправленные операциями деформации рецидивируют. Если во время операции при удалении фиброзных масс наблюдается повышенная кровоточивость, это означает, что у таких больных сильные кровотечения бывают как во время, так и после операций. У одной больной, оперированной нами 4 раза, в послеоперационном периоде трижды возникали сильнейшие кровотечения, по поводу которых приходилось оперировать и прошивать кровоточащие участки дежурному хирургу.

Озлокачествление фиброзной дисплазии мы наблюдали у 7 больных; приводим пример.

Рис. 15.5. Озлокачествление полиоссальной формы фиброзной дисплазии. Первый перелом правой бедренной кости произошел в возрасте 6 лет. Дважды производилась краевая резекция и пластика кортикальными аллотрансплантатами, затем удлинение бедра по Илизарову. Развилась телеангиэктатическая саркома. Межподвздошно-брюшная ампутация.

Федькушов Ю.И., 21 год. 6.03.58 г. — продольная частичная резекция верхней и средней трети правого бедра с гомопластикой. С января 1959 г. получил возможность ходить с палочкой. 23.03.60 г. — продольная резекция кортикального слоя по наружной поверхности в средней и нижней трети правого бедра, гомопластика. В 1967 г. — удлинение бедра. Выполнено Г.А. Илизаровым. В 1983 г. появились боли, а затем увеличился объем на 4 см верхней и средней трети правой бедренной кости. Биопсия: телеангиэктатическая саркома (рис. 15.5). 5.12.84 г. произведена межподвздошно-брюшная ампутация. Жив в течение 19 лет.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Фиброзная дисплазия представляет собой патологию, которая приводит к замене костной ткани соединительной, с вкраплением трабекул кости. Эта разновидность дисплазии костей входит в разряд опухолевых болезней. Различают монооссальный (деформации подвержена одна кость) и множественный тип недуга (искривление затрагивает несколько костей).

Причины возникновения заболевания полностью не изучены. Многие врачи предполагают наследственную предрасположенность или внутриутробное нарушение развития плода. Рассмотрим, какие симптомы характерны для фиброзной дисплазии костей и правила лечения недуга.

Фиброзная дисплазия: описание заболевания

Фиброзную дисплазию кости называют также болезнью Брайцева Лихтенштейна в честь первооткрывателей недуга. Российский хирург Брайцев в своем докладе описал признаки патологии, а Лихтенштейн исследовал очаги полиоссальных поражений и сделал выводы о причинах их возникновения. М85.0 – код фиброзной дисплазии костей по МКБ 10 (Международной классификации болезней 10 пересмотра).

Фиброзная остеодисплазия – это системная деформация скелета, которую относят к опухолевым недугам, хотя истинным новообразованием не является. Развивается из-за нарушения формирования остеогенной ткани – клеток, из которых впоследствии формируются кости голени и бедра.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия нижних конечностей возникает в детстве, более позднее ее развитие встречается реже. Женщины страдают от патологии чаще представителей мужского пола.

Интересно!

Обычно фиброзная дисплазия представляет собой доброкачественное новообразование, малигнизация (перерождение в злокачественную опухоль) фиксируется очень редко.

Не стоит путать патологию с оссифицирующей фибродисплазией – редким заболеванием, представляющим необратимое перерождение мягкой ткани скелета в костную. Патологии подвержены сухожилия, мышцы и фасции. Для фибродисплазии характерны приступы отекания мягкий тканей, что свидетельствует о процессе перерождения.

Разновидности дисплазии

Специалисты классифицируют фиброзную дисплазию на:

• Моноссальную форму – поражается одно сочленение. Возникает и у детей, и у взрослых;
• Полиоссальную – патология затрагивает несколько сочленений по одной стороне тела. Диагностируется в детском и подростковом возрасте, развивается на фоне эндокринных нарушений.

Еще одна популярная классификация дисплазии была предложена российским клиническим хирургом Зацепиным. Он подразделяет фиброзную патологию на:

• Внутрикостное поражение – затрагивает одно или несколько сочленений, в которых формируются участки фиброзной ткани, в редких случаях костная ткань перерождается по всей длине. Но верхний (корковый) слой остается неизменным, поэтому искривления нет;
• Полная (тотальная) патология – перерождение затрагивает все части сочленения, включая костномозговой канал и верхний слой. Это приводит к деформации конечности и усталостным переломам. Чаще всего такая форма дисплазии развивается в длинных трубчатых костях;
• Опухоль – редкая форма недуга, для которой характерен резкий рост фиброзной ткани;
• Синдром Олбрайта – еще одна смежная патология. Этот недуг включает три характерных признака – фиброзную дисплазию, очаговую гиперпигментацию (меланоз) дермы и досрочное половое созревание. Сопровождается необратимыми деформациями скелета и конечностей, а также дисфункцией внутренних органов и систем;
• Хрящевая фиброзная дисплазия заключается в замене хрящевой ткани на фиброзную. Может трансформироваться в хондросаркому;
• Обызвествляющая фиброзная дисплазия большой берцовой кости диагностируется крайне редко и является необратимой.

Симптоматика

Рожденные деформации, которые заметны визуально, встречаются редко. Обычно первые симптомы фиброзной дисплазии коленного сустава или других сочленений проявляются в детском возрасте на фоне меланоза кожи, сердечно-сосудистых нарушений, гормонального дисбаланса.

Симптомы болезни очень разные. Но в большинстве случаев пациенты жалуются на боль и искривление кости. Часто заболевание диагностируют после привычного (патологического) перелома.

Наиболее подвержены фиброзной дисплазии:

• Трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, плечевая, локтевая и лучевая;
• Плоские – кости таза, позвоночника, черепа, ребра и стоп.

Уровень искривления обусловлена локализацией фиброзных очагов. Поражение трубчатых костей рук приводит к их расширению, развитие дисплазии в пальцах сопровождается их укорочением.

Фиброзная дисплазия сочленений ног влечет их деформацию, что обусловлено весом тела. Бедренная кость в 50% случаев укорачивается и приобретает вид «бумеранга» ил «клюшки для хоккея». Большой вертел бедренной кости поднимается к тазовому суставу, что приводит к деформации шейки бедра и хромоте. Рост пациента с дисплазией может уменьшиться на 1-10 сантиметров.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости не приводит к изменению конечности, а вот при очаге поражения в большой берцовой кости фиксируется саблевидная деформация и замедление роста кости и укорочение конечности.

Патология седалищного и подвздошного сочленений вызывает искривление костей таза, что провоцирует патологические состояния позвоночного столба – сколиоз или кифоз.

Интересно!

При одновременном поражении бедренной и тазовой кости нагрузка на позвоночник увеличивается вследствие смещения оси тела.

При моноосальной форме дисплазии симптоматика менее тяжелая. Возможно развитие болевого синдрома, прихрамывание, быстрая утомляемость при нагрузке на поврежденное сочленение. Также диагностируются патологические переломы.

Диагностика

Диагностика патологии включает:

• Опрос пациента;
• Первичный осмотр;
• Рентгенологическое исследование.

Важное значение для постановки диагноза имеют частые переломы, именуемые патологическими, а также не проходящая боль и укорачивание ноги.

На заметку!

Патология не всегда сопровождается болью. Она присутствует у 50% взрослых и полностью отсутствует у маленьких пациентов. Это объясняется постоянной перестройкой костей у детей по мере роста и их высокой компенсаторной способностью.

При помощи рентгеновского снимка удается подтвердить или опровергнуть подозрение на дисплазию. К характерным особенностям дисплазии на рентгеновском снимке относят:

• Костная ткань напоминает «матовое стекло»;
• Светлые очаги и участки уплотнения чередуются;
• Крапинки на кости;
• Явное искривление пораженного сочленения.

После нахождения одного очага фиброзной ткани следует убедиться, что нет других очагов, протекающих бессимптомно. Поэтому проводят рентгенологическое исследование всех костей. А при необходимости проводят КТ.

При «смазанной» симптоматике окончательный диагноз ставят только после длительного наблюдения за динамикой патологии. Важно дифференцировать недуг от онкологических патологий и туберкулеза костей. Для этого назначают:

• Консультацию врача-фтизиатра;
• Пробы на туберкулез;
• Исследование паращитовидной железы.

Терапия

Консервативное лечение обычно не эффективно. Поэтому после уточнения диагноза пациента готовят к хирургической операции. Проводят:

• Остеотомию;
• Резекцию (иссечение) пораженной части сочленения и замену его на имплант;
• Удлинение кости (если зафиксировано укорочение конечности).

При диагностировании полиостозной разновидности проведение операции не показано. Лечение этой формы включает:

• Курс специального массажа;
• Физиотерапию;
• Лечебную физкультуру.

Прогноз и меры профилактики

Точные причины заболевания до конца не изучены, поэтому профилактические меры предусматривают соблюдение общих правил:

• Отказ от вредных привычек;
• Здоровое питание;
• Систематическое посещение гинеколога во время беременности;
• Контроль за весом;
• Исключение чрезмерных нагрузок на суставы;
• Систематический профилактический осмотр у врача.

Прогноз для пациентов с фиброзной дисплазией в большинстве случаев – положительный. Исключение – полиоссальная разновидность, приводящая к необратимым деформациям. Перерастание патологии в доброкачественную опухоль наблюдается в 4%, а в злокачественное новообразование – только в 0,2% случаев.

Фиброзная дисплазия костей черепа – это редкое генетическое заболевание, которое характеризуется в окостенении структуры связок, мышц и сухожилий в пораженных местах, в то время как клетки кости замещаются рыхлой фиброзной тканью. Очаги поражения могут возникать в любой части скелета. Локально болезнь может поражать как одну кость, так и несколько.

Фактически – это заболевание считается опухолевым, но оно крайне редко перерождается в злокачественную опухоль.

Причины возникновения болезни ученым до сих пор не известны до конца. Чаще всего болезнь диагностируют у детей, с рождения и до 25 лет. Связано это с ростом костей и всего организма.

В этой статье Вы узнаете что такое фиброзная дисплазия костей черепа, ее разновидности и симптомы, а также о лечении и осложнении болезни.

Что такое фиброзная дисплазия костей черепа?

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста.
Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.

В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Этиология и патогенез

Сущность этого заболевания сводится к развитию очагов поражения костной ткани, в которых она замещается бедной сосудами клеточно-волокнистой и фиброзной тканью. Наряду с этим отмечается и новообразование костных структур; однако этот процесс, как правило, несовершенный, характеризуется нерегулярностью вновь сформированной костяной ткани, пестротой ее строения, появлением дефектных структур, ярко выраженными резорбтивными изменениями.

Очаги поражения четко отграничены от нормальной костной ткани и могут располагаться в любой области скелета.

Поражение костей лицевого и мозгового отделов черепа описывают как одну из разновидностей фиброзной дисплазии, называемую «костный леонтиаз», или «гемикраниоз». Первое название обусловлено обширными костными и фиброзными разрастаниями, создающими характерную деформацию черепа, при которой лицо заболевшего приобретает сходство с головой льва. Термин «гемикраниоз» свидетельствует о частоте односторонних поражений черепа.

Следует отметить, что термин «костный леонтиаз» не отражает сущности процесса, а свидетельствует лишь о внешних проявлениях деформации, которая может быть однотипной при различных по своей патологоанатомической природе заболеваниях. Однако наиболее часто эта деформация сопутствует именно фиброзной дисплазии костей черепа.

Несмотря на обширную литературу, посвященную фиброзной дисплазии, истинная причина этого заболевания до сих пор остается неизвестной. Только одна из форм дисплазии - синдром Олбрайта - часто сочетается с гормональными нарушениями. При остальных видах дисплазии достоверных эндокринных изменений не описано. При фиброзной дисплазии отсутствуют какие-либо биохимические и гематологические изменения, болевой синдром.

Фиброзная дисплазия встречается среди представителей любых континентов, но максимальная частота поражений лицевого черепа отмечена в Западной Африке. В большинстве случаев заболевание начинается в детстве и поражает преимущественно лиц женского пола.
Медленное прогрессирование поражения обычно происходит до окончания пубертатного периода, после чего процесс обычно стабилизируется. Случаи малигнизации костных поражений крайне редки и недостоверны, но встречаются патологические переломы, особенно костей конечностей, и обычно именно «спонтанная» травма впервые выявляет диспластический костный процесс. Оперативные вмешательства, особенно до окончания пубертатного периода, неэффективны, так как приводят к неуклонному рецидивированию поражения.

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Формы фиброзной дисплазии

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

1. Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
2. Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
3. Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
4. Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
5. Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
6. Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Типы проявления дисплазии в костях черепа:

• Склеротический тип. Характерно образование участков интенсивной перестройки костной ткани, ее уплотнение, чаще всего в области основания черепа, лобной и верхнечелюстной кости, костей носа. Околоносовые пазухи в зоне костных разрастаний полностью теряют воздушность и замещаются плотной бесструктурной костной тканью. Если поражены кости, формирующие орбиту или полость носа, наступают деформация и сужение этих полостей, экзофтальм, нарушение носового дыхания, неврологические симптомы из-за сдавления нервных стволов в суженных каналах. Поражения чаще бывают односторонними или асимметричными. Через швы крыши черепа процесс обычно не распространяется.
  
• Кистоподобный тип. Чаще всего развивается в нижнечелюстной кости. «Кисты» бывают одиночные и множественные, нередко имеют волнистый контур и четкий кортикальный ободок, почти правильную округлую форму. Внутри зон просветления могут встречаться мелкоточечные очаги обызвествления или островки бесструктурной костной ткани. Корковый слой по нижнему краю тела челюсти разволокняется часто расширяется изнутри, но нигде не прерывается. Остеопороз и периостальная реакция отсутствуют. Участки уплотненной костной ткани чередуются с зонами просветления, однако без резких утолщений коркового слоя.
• Деформация черепа при болезни Педжета выражается в увеличении размеров мозгового отдела черепа, вызванном значительным утолщением костей всего свода. Полость черепа при этом может даже уменьшаться. Нормальная структура покровных костей исчезает, наружная компактная пластинка резко уплотняется, становится шероховатой, а вместо трабекулярного рисунка диплоэ появляются мелкие множественные округлые участки уплотнения костной ткани, чередующиеся с зонами просветления.
  Кости лицевого черепа обычно не изменены, а зона основания черепа склерозируется. Увеличенный мозговой отдел черепа как бы нависает над лицевым. Передняя черепная яма выступает вверх, а турецкое седло уплощается. Околоносовые пазухи имеют необычно большой объем. Помимо деформации полости мозгового черепа, резко деформируются также таз и тела позвонков.

Причины болезни

Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы.

Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Признаки заболевания

Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:

1. периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний
2. деформация конечности: вздутие, искривление ее оси
3. замедление роста кости в длину
4. сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.

Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения. Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки.

Внешние проявления фиброзной дисплазии:

• Если фиброзная дисплазия обнаружена в малоберцовой кости, то конечность обычно остаётся без деформаций.
• При поражении более крупной, нежели малоберцовая, кости голень саблеобразно искривляется. Сама она в длину растет значительно медленнее, чем должна. Такое укорочение конечности не может не сказаться на состоянии позвоночного столба.
• Позвоночник у больного искривляется. Особенно существенно нарушается ось тела при одномоментном патологическом процессе в бедре и тазу.
• Ноги удерживают вес всего тела. Такая нагрузка не может не сказаться на ослабленной фиброзным процессом костной структуре.

При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются. Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

Деформация нижней части скелета сильнее, чем костей верхних конечностей (например, плечевой или лучевой) из-за сильной компрессии. При изменении костей черепа, особенно лицевой части, разрастание соединительнотканных структур приводят к типичным изменениям, которые принято назвать «львиным лицом». Наряду с «пастушьей костью» это проявление является характерным внешним признаком болезни Брайцева.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:

1. Заторможенность.
2. Нарушение интеллектуального развития.
3. Ангиодистония.
4. Головные боли.
5. Головокружение.
6. Признаки «лобной психики».
7. Нарушение бинокулярного зрения.
8. Глазодвигательные патологии.

Визуально определяется экзофтальм (смешение, «выпучивание» глазного яблока), гипертелоризм глаз (ненормально увеличенное расстояние между парными органами, в данном случае орбитами глаз), утолщение надбровья.

Симптомы

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Клиническое обследование

При фиброзная дисплазия кости отмечается дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости. В некоторых случаях отчетливо выступает эндогенное происхождение таких деформаций, т.е. не связанное с механическими причинами: например, не coxa vara, что может быть следствием изменений механических свойств костной ткани, а coxa valga.

Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной. В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.

Лучевая диагностика

В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани. Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным.
Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления. Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла. Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности.

Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.

КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный. После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% - периферическая кайма усиления.

Дифференциальная диагностика

Полиоссальную форму фиброзной дисплазии кости приходится дифференцировать с болезнью Оллье, редко встречающимися множественными локализациями ГКО, кистозным ангиоматозом, ЛКГ. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при ФД поражение скелета не системное, различаются клинические и лабораторные признаки. Однако описаны отдельные случаи сочетания ФД с первичным гиперпаратиреозом, ГКО и нефротубулопатиями (в последнем случае ФД может сочетаться с остеомаляцией).

Нужно иметь в виду, что фиброзная дисплазия кости - самое частое доброкачественное поражение ребер.
Эта форма требует дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями и другими опухолевидными образованиями костей, проявляясь во многом сходными с ними рентгенологическими симптомами: участком просветления, часто с признаками сопутствующего костеобразования, истончением кортикального слоя, вздутием кости.

Однако в большинстве случаев удается отметить некоторые отличительные признаки. Например, дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости при других заболеваниях рассматриваемой группы возникает только после предшествующего патологического перелома.

При выявлении поражения одной кости, заставляющего предполагать фиброзную дисплазию кости, следует исключить другие очаги поражения посредством остеосцинтиграфии или широкого рентгенологического обзора скелета, прежде всего на стороне выявленного поражения.
Иногда множественность поражения выявляется уже по одной рентгенограмме. Так, в случае поражения костей таза чаще всего обнаруживаются одновременные изменения проксимального конца бедренной кости с той же стороны, или на рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается поражение двух и более ребер.

Лечение

В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития. К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны.

Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение. Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания.

Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы. В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов. Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза. В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. Это подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников. Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).

Главная задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности. Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение.

Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов. В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови. Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока.

Основными показаниями являются следующие:

• Быстрое увеличение патологического очага
• Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
• Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
• Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

1. Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
2. Удаление содержимого
3. Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
4. Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания. Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова. Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Фиброзная дисплазия черепа

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

• Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
• Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
• На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза.

Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем.
Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее — к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

1. Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
2. Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
3. Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться.
Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Последствия запущенной патологии

Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:

• Злокачественная трансформация – опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.
• На фоне болезни развивается сопутствующая патология – нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.
• Гигантизм и акромегалия – повышенная активность гормона роста.

Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.

На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела. В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.

Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.

Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.

Осложнения

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Несмотря на то что это достаточно редкое заболевание, оно изучалось учеными со всего мира. Услышав от одного врача диагноз – фиброзная остеодисплазия, от другого – болезнь Брайцева-Лихтенштейна, от третьего – патология Джеффи-Лихтенстайна, знайте, они говорят об одном и том же заболевании.

Суть патологии заключается в сбое при формировании костей, обусловленном нарушением развития эпифизарной пластинки во время периода роста кости. Теряется способность преобразования остеобластической мезенхимы в костную ткань.

У больных костная ткань преобразуется в некую волокнистую субстанцию. Простейшие костные структуры кардинально изменяются, они содержат хрящевые включения или остеоидные вещества. Образуется необычная кость с фиброзным костным мозгом.

В затронутых участках скелета вместо костной ткани появляется плотное, упругое мякотное образование. Рыхлая масса, содержащая вместо пластинчатого строения веретенообразные клетки, провоцирует наличие своеобразных островков хрящевой ткани.

Причины возникновения

Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:

• периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний;
• деформация конечности: вздутие, искривление ее оси;
• замедление роста кости в длину;
• сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.

К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.

Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:

• различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
• патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
• наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
• неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
• действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
• использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
• выраженный токсикоз;
• синдром маловодия и др.

Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.

Вопрос о происхождении фиброзной дисплазии костей все еще вызывает дискуссии в медицинских научных кругах.

Несмотря на разнообразие трактовок, большинство ученых слоняются в сторону теории патогенеза заболевания. Рассматривая его как врожденный порок развития костной ткани.

Наиболее современным и распространенным считаю учение о диспластическом характере развития фиброзной остеодисплазии, рассматривая вероятность преобразования недоразвитой костной ткани в опухоль.

​– нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.​

Этиология и патогенез фиброзной дисплазии

​К признаками патологии относят:​

Классификация фиброзной дисплазии

​У больных костная ткань преобразуется в некую волокнистую субстанцию. Простейшие костные структуры кардинально изменяются, они содержат хрящевые включения или остеоидные вещества. Образуется необычная кость с фиброзным костным мозгом.​

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые ​​кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Фиброзная дисплазия. Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

Классификация

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы. Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела.

Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

• диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
• тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
• синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
• фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная — на нескольких, но обычно с одной стороны тела.

Прогноз и методы лечения во многом зависят от числа затронутых костей.

Выделяют четыре формы болезни по числу затронутых болезнью костей:

1. Монооссальную форму – поражена одна кость. Встречается у людей разного возраста. Особенно подвержены патологии пожилые, чаще наблюдается у мужчин, нежели женщин.
2. Олигооссальную форму – поражение двух-трех костей. Как правило, затрагивает определенные смежные области скелета (например, соседние ребра или кости черепа).
3. Полиоссальную форму – поражение более трех костей. При этом замечают, чаще всего, большие внекостные изменения. Наблюдают также и отсутствие внескелетных поражений.
4. Синдром Олбрайта – поражение костей сопровождается пигментацией кожи, эндокринными расстройствами. В некоторых случаях у девочек наблюдается раннее половое созревание.

Нередко больные не подозревают о наличии у них патологий. В начальной стадии заболевание развивается без субъективных симптомов или клинических объективных признаков.

Различают виды дисплазии опорно-двигательного аппарата, развивающиеся на фоне неблагополучно протекавшей беременности либо наследственной предрасположенности. Каждый вид дисплазии имеет собственный код и определение по МКБ 10, зафиксирован врачами РКФ. Виды дисплазии поражают скелетные ткани, хрящи и суставную ткань.

Факторы развития заболевания

​Незрелый диспластичный сустав новорожденных (тип 2а по Графу) ‒ явление достаточно распространенное. Если эластичность связок и изменения централизации головки в вертлужной впадине имеют незначительные отклонения, обычный лечебный массаж плюс зарядка быстро поправляют такое отклонение.

Практически у всех детей в первый месяц жизни может наблюдаться та или иная степень (чаще ставят тип 2а) недоразвитости (незрелость) тазобедренного сустава. Поэтому обследование малышей начинают со второго месяца, когда уже видна тенденция хрящевого укрепления ТБС.

Если серьезные беспокойства появляются раньше, проводят внеплановое ультразвуковое исследование (по Графу – недоразвитый диспластичный сустав новорожденных – тип 2а). ​

​провести легкий массаж в области суставов (поглаживание, легкое растирание);​

​наличие у ребенка дисплазии​

1. ​– это сустав, который состоит из бедренной головки и вертлужной впадины. Однако у детей по тем или иным причинам в результате замедленного окостенения элементов сустава происходит их частичное или полное смещение относительно друг друга. Данная патология в медицинской терминологии имеет название «​
2. ​Если у ребенка подвывих сустава, то следует применять более радикальные методы лечение. В первую очередь они заключаются в ношении младенцем стремян и соблюдении рекомендаций по пеленанию.​
3. ​Напряжение спинных мышц, выражающееся в повышенном тонусе.​

Основные симптомы

На ранних этапах развития заболевания симптомы не регистрируются, обнаружить патологию удается случайно при проведении обследования для диагностики других нарушений. На поздних стадиях формирования патологии появляются выраженный болевой синдром, пигментация тканей, нарушения в работе эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Часто при фиброзной дисплазии поражаются черепно-лицевые кости и задняя часть верхней челюсти, что приводит к выраженной асимметрии лица, патологическим переломам. Изменение формы лица зависит от локализации очага поражения:

1. Кости челюсти. Утолщение костей провоцирует зрительное расширение соответствующей части лица, припухлость щек.
2. Поражение темени и лба. Пациент жалуется на головные боли, у него регистрируется нарушение в работе кровеносной и нервной систем. Возможно смещение костной пластины. Изменение объема опухоли провоцирует высокое давление на мозг.
3. У ската черепа. Развивается на фоне эндокринных заболеваний, способствует нарушению функционирования гипофиза. В этом случае у больного выявляется выраженная пигментация в проблемной зоне, изменение пропорции тела как на фото. В большинстве случаев регистрируются сопутствующие патологии эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

К признаками патологии относят:

• Боль в колене
• Нарушение осанки
• Задержка полового развития
• Хромота
• Непропорциональность телосложения
• Хруст в пораженном суставе
• Деформация строения лица
• Нарушение подвижности конечностей
• Искривление коленного сустава
• Патологические переломы
• Нарушение формирования зубов
• Утолщение челюсти
• Укорочение бедренной кости
• Надломы большеберцовой кости
• Деформация первого позвонка
• Уменьшение полости черепа
• Изменение формы нижних конечностей
• Изменение объема околоносовых пазух
• Нависание мозгового отдела черепа над лицевым
• Увеличение подвижности колен

Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию достаточно просто – обычно пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении явных признаков отклонения. Чтобы определить заболевание, врачу необходимо собрать подробный анамнез. После этого он отправляет пациента на рентгенологическое исследование. На нем:

• Изучается область диафиза и метафиза;
• Изучается пораженный участок – обычно он имеет крапчатый вид;
• Изучаются особенности деформации.

После этого пациент отправляется на компьютерную томографию костей. Это необходимо для изучения подозрительных участков – данный метод исследования позволяет исключить или подтвердить онкологию.

Диагностировать фиброзную дисплазию недеформированных костей достаточно тяжело. Болезнь не проявляет себя какими-то отличительными симптомами. Врачу необходимо следить за состоянием пациента в динамике. Также больному необходимо пройти обследования у смежных специалистов.

Общая клиническая картина требует проведения рентгенологического исследования. Патологию диагностируют при выявлении на снимке:

• увеличения лобного, теменного или затылочного костного бугра;
• утолщения височной дуги;
• изменения формы спинки носа;
• крапчатых включений в кости.

Определение стадии запущенности патологии может проводиться на основании данных, полученных при осуществлении сцинтиграфии. На ранней стадии регистрируется активное поглощение изотопа, но компьютерная томография позволяет получить более точные данные о степени развития болезни.

Метод КТ применяется и при трудностях дифференциации фиброзной дисплазии от других патологий. Проведение подобного исследования позволяет точно выявить очаги заболевания, прогноз лечения зависит от того, все ли патологические изменения были обнаружены.

Прежде чем выбирать способ того, как лечить больного, необходимо уточнить все особенности течения патологии, чтобы исключить вероятность усугубления состояния пациента.

Дополнительно проводятся лабораторные исследования, позволяющие дифференцировать заболевание с туберкулезом или остеодистрофией костей.

Важно учитывать, что проведение биопсии крупной опухоли способно спровоцировать запуск процесса ее перерождения в злокачественную. При выявлении патологии на ранней стадии пациенту необходимо дополнительно пройти обследование у эндокринолога, кардиолога.

Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога. Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани.

В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.

Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей.

Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации. На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления.

При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

​До середины прошлого века дефектами развития тазобедренных суставов у младенцев в нашей стране считали только очевидно тяжелые формы дисплазии: вывихи и подвывихи. Сегодня диагностируются и предвывихи, что дает возможность избежать тяжелых осложнений и вовремя помочь малышам, родившимся с неправильно сформировавшимися суставами.

Поэтому каждого ребенка в первые дни жизни осматривает врач-ортопед. Если малыш относится к группе риска или у него наблюдаются клинические признаки заболевания, доктор назначает УЗИ: этот метод является наиболее надежным при диагностике дисплазии тазобедренных суставов у новорожденных в возрасте до полутора-двух месяцев.

​Эндопротезирование – замена больного сустава на имплант.​

​В лечении суставов при ацетабулярной дисплазии обычно используются следующие методы:​

Обычная рентгенография

При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости.

Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических. Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла.

Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией. Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости.

Кроме того, поражения могут быть окружены толстым слоем склеротической реактивной ткани, которую называют «кожурой».

Сцинтиграфия, КТ и МРТ

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Активные волокнистые поражения, особенно у молодых пациентов, значительно увеличивают поглощение изотопа, это поглощение будет становиться менее интенсивным с созреванием поражения.

Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике.

Методы лечения

Лечение фиброзной дисплазии кости предполагает лишь оперативное вмешательство, при котором осуществляется резекция очага поражения независимо от его размеров в пределах здоровых тканей, с дальнейшим замещением дефекта гомотрансплантатом.

Ослабление клинических симптомов данного заболевания возможно в результате проведения определенных ортопедических процедур: остеотомии, пересадки костей и кюретажей.

Назначают проведение данных вмешательств в случае прогрессирующих деформаций, многократных и долго не срастающихся переломов, а также при болевом синдроме, избавиться от которого с помощью обычных лекарственных средств не удается.

Если заболевание сопровождается значительным содержанием щелочной фосфатазы, то в данной ситуации рекомендуется принимать гормон кальцитонин.

В любом случае, диагностику и лечение болезни должен проводить специалист-ортопед, прием каких-либо препаратов без разрешения врача категорически запрещен!

Патологическое разрастание фиброзной ткани, обнаруженное в детском возрасте, предусматривает проведение щадящей операции с применением сопутствующей медикаментозной терапии, направленной на подавление прогрессирования нарушения, облегчения болевого синдрома. Взрослым пациентам показано проведение резекции опухоли с последующей трансплантацией.

Показанием к проведению операции считаются:

1. Быстрый рост опухоли.
2. Упорные боли.
3. Перелом костей черепа в области локализации очага заболевания.
4. Формирование очаговых кист.

В процессе хирургического вмешательства удаляются участки пораженной костной ткани. Затем иссекается содержимое опухоли, а образовавшаяся полость заполняется трансплантатом. При проведении операции ребенку применяют радикальные методы, позволяющие исключить вероятность дальнейшего разрастания фиброзной ткани. Обеспечить рост кости позволяет последующее применение стимуляции остеобластов.

Медикаментозная терапия применяется на ранних стадиях развития патологии и при отсутствии тенденции к увеличению или перерождению очагов поражения. Использование консервативных методов допускается и при наличии противопоказаний к оперативному лечению.

Каждый случай терапии дисплазии костей требует индивидуального подхода, учитывающего особенности течения патологии.

Фиброзная дисплазия – сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог. Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога.

Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.

Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.

В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

• Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
• Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
• На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза. Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем

Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности.

На первых этапах это ведет к изменению походки, далее — к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Чтобы лечение проблем опорно-двигательного аппарата проходило эффективно, используются специальные ортопедические шины и приспособления. К примеру, можно применять шину Виленского.

Детям часто назначают носить аппарат Гневковского. Аппарат состоит из пояса, сделанного из медицинской стали и специальных манжеток, надеваемые на бедра для правильной фиксации тазобедренного сустава и опорно-двигательного аппарата.

Назначает носить аппарат Гневковского врач. Продолжительность лечения определяется индивидуально в каждом случае после проведения полноценного обследования и появления значительной динамики. Другим действенным методом считается шина Виленского. Перед надеванием шины Виленского необходимо посоветоваться с врачом.

​Если у новорожденного наблюдается вывих, то ему показано наложение шины. Время ношения будет зависеть от тяжести заболевания.

Иногда, когда имеются определенные показания, применяется хирургическое вмешательство. Оно заключается в том, что головку бедренной кости вправляют в суставную сумку, остальные элементы корректируются, мышцы и связки подтягиваются и удлиняются.

Может применяться как открытое вправление сустава, так и его постановка на место с применением эндоскопа. ​

1. ​Укорочение ноги, со стороны которой имеется порок развития, относительно здоровой конечности.​
2. ​Некоторые болезни роженицы, такие как: миома, наличие спаек. Сказаться могут также гормональные изменения в организме, и в частности, повышение уровня прогестерона.​
3. ​«Синдром щелчка». При сгибании ножек крохи в коленках и бедрах слышен характерный щелкающий звук;​

​Если малыш лежит на спине, то его стопы должны немного свисать - так будет сниматься излишнее напряжение с суставов.​

​Впервые о фиброзной дисплазии кости было сообщено в 1927 году на 19-м съезде хирургов России. ­тот доклад принадлежал Брайцеву В.

Р. именем которого данное заболевание сейчас называется.

Но так было не всегда. Несмотря на то, что фиброзную дисплазию костей первым описал Брайцев, в течение некоторого время ее стали называть болезнью Лихтенштейна-Яффе.

­ти два ученных только дополнили то описание, которое дал Брайцев. В последующем по инициативе Т.

П. Виноградовой в 1973 году данную патологию переименовали в болезнь Брайцева-Лихтенштейна во всей мировой литературе.

​Литические поражения шейки бедренной кости с окружающими их очагами склероза​

​Фиброзная дисплазия- заболевание, которое характеризуются замещением костной ткани на фиброзную, что вызывает деформацию костей.​

​Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:​

​Прибегать к оперативному вмешательству следует только при обширных деформациях, когда медикаментозное лечение не эффективно.​

​Олигооссальную форму​

​Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло.

Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.

При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Бессимптомные, рентгенологически характерные волокнистые поражения требуют только клинического наблюдения. Рентгенографию необходимо проходить каждые 6 месяцев. Если у пациента будут выявленны новые поражения, то врачам необходимо будет исключить диагноз множественной формы этой болезни. Иначе, пациент должен быть направлен к эндокринологу для раннего выявления возможных системных нарушений.

Бисфосфонаты и в первую очередь памидронат, могут использоваться для уменьшения боли в костях у симптоматических пациентов с одиночной формой фиброзной дисплазии. Открытая биопсия может быть указана для тех пациентов, у которых будут проявляться нехарактерные знаки.

Большинству пациентов потребуется проведение хирургических операций по коррекции деформаций, профилактики патологических переломов или для удаления симптоматических поражений.

Лечение злокачественной трансформации необходимо проводить на основе подтипа саркомы, но прогноз, как правило, будет плохим.

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

• Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
• Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
• Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Лечение патологического костеобразования заключается в применении стандартных ортопедических мероприятий: укрепление мышечной системы, профилактики переломов, укреплении скелета и т. п.

Прибегать к оперативному вмешательству следует только при обширных деформациях, когда медикаментозное лечение не эффективно.

Протезирование назначается при ярко выраженной патологии.

Риски и осложнения

Отсутствие своевременной терапии заболевания может стать причиной:

1. Формирования злокачественных новообразований. Очаги дисплазии перерождаются в опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
2. Нарушения слуха и зрения.

Патология провоцирует активизацию процесса выработки гормона роста, вызывает сбои в работе сердца. В запущенных случаях заболевание приводит к инвалидности пациента.

Если патология выявлена на запущенной стадии, при которой регистрируется включение в процесс множества костей, проведение хирургического вмешательства может быть противопоказано. Медикаментозное лечение применяется только для консервации патологических процессов, предотвращая дальнейшее усугубление состояния пациента, но вылечить заболевание, избавиться от его симптомов этим способом невозможно.

Фиброзная дисплазия провоцирует деформацию костной ткани, укорочение и утолщение костей, изменение формы лица, черепа. Проведение операции не исключает вероятность развития рецидива, что требует от больного на протяжении всей жизни соблюдать сбалансированную диету, контролировать количество физических нагрузок, регулярно принимать витамины, укреплять иммунитет.

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:

1. Злокачественная трансформация – опухоли , хондросаркомы , остеосаркомы , фибросаркомы.
2. На фоне болезни развивается сопутствующая патология – нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.
3. Гигантизм и акромегалия – повышенная активность гормона роста.

Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.

На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела.

В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.

Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.

Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.

Профилактика

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:

• отказаться от работы на вредных производствах;
• перестать употреблять алкоголь и курить;
• тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
• своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
• выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.

Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.

Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.

В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок.

Профилактика и прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Множественные формы могут быть очень серьезными (по своим проявлениям), но они также (чаще всего) стабилизируются в период полового созревания. Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать.

megan92 2 недели назад

Подскажите, кто как борется с болью в суставах? Жутко болят колени((Пью обезболивающие, но понимаю, что борюсь со следствием, а не с причиной... Нифига не помогают!

Дарья 2 недели назад

Несколько лет боролась со своими больными суставами пока не прочла эту статейку , какого-то китайского врача. И уже давно забыла про "неизлечимые" суставы. Такие вот дела

megan92 13 дней назад

Дарья 12 дней назад

megan92, так я же в первом своем комменте написала) Ну продублирую, мне не сложно, ловите - ссылка на статью профессора .

Соня 10 дней назад

А это не развод? Почему в Интернете продают а?

юлек26 10 дней назад

Соня, вы в какой стране живете?.. В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров, мебели и машин

Ответ Редакции 10 дней назад

Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения суставов действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на Официальном сайте . Будьте здоровы!

Соня 10 дней назад

Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда ладно! Все в порядке - точно, если оплата при получении. Огромное Спасибо!!))

Margo 8 дней назад

А кто-нибудь пробовал народные методы лечения суставов? Бабушка таблеткам не доверяет, мучается от боли бедная уже много лет...

Андрей Неделю назад

Каких только народных средств я не пробовал, ничего не помогло, только хуже стало...