Системная красная волчанка симптомы причины. Симптомы волчанки и методы лечения. Системная красная волчанка: симптомы и лечение

Иммунная система человека – «страж» нашего организма. Она защищает нас от патогенных микроорганизмов, бактерий, раковых клеток, обладает способностью их распознавать и уничтожать.

Но, как и в любой другой системе, функции иммунитета могут быть нарушены. Сдвиг в работе иммунной системы часто приводит к тому, что она становится агрессивной не только к чужеродным агентам, но и начинает отталкивать и уничтожать собственные ткани и клетки. Такие нарушения приводят к развитию аутоиммунных заболеваний, которые развиваются на фоне разрушения внутренних органов и систем собственными иммунными клетками. Существует большое количество аутоиммунных заболеваний, механизм развития которых плохо изучен медициной и наукой. Одним из немногих, но распространенных заболеваний иммунной системы, считается системная красная волчанка (СКВ), которая не подается лечению, но при длительной ремиссии продлевает жизнь человеку.Периодические рецидивы болезни вызывают нарушения в работе одного или нескольких внутренних органов, поэтому прогнозировать о течении болезни и возможности ее лечения трудно.

Как развивается системная красная волчанка?

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое характеризуется иммунными нарушениями с последующим поражением соединительных тканей и внутренних органов. В ревматологии данное заболевание можно встретить под несколькими терминами: «острая красная волчанка», «эритематозный хрониосепсис». Согласно статистическим исследованиям ВОЗ, СКВ, чаще встречается у женщин и подростков от 15 до 30 лет, реже у мужчин и детей.

В процессе развития СКВ, иммунная система атакует собственные ткани и клетки. При нормальном функционировании иммунитета, он вырабатывает антитела, которые эффективно борятся с чужеродными организмами. При развитии СКВ, иммунная система начинают атаковать собственные клетки, в результате чего происходит нарушения в целом организме, с последующим поражением внутренних органов и систем. Чаще всего такие антитела поражают сердце, почки, легкие, кожу, нервную систему. Кроме того заболевание может поражать как один орган, так и несколько систем и органов.

Причины системной красной волчанки

Несмотря на достижения в современной медицине и ревматологии, точная причина развития болезни неизвестна, но в ходе длительных исследований было установлено несколько факторов и причин, которые способны спровоцировать развитие болезни:

• генетическая предрасположенность;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• гормональный дисбаланс;
• ультрафиолетовое излучения;
• длительное воздействие ультрафиолетовых лучей;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов: сульфаниламидные, противоэпилептические, антибактериальные, химиопрепараты.

К большому сожалению, ни одна из причин не является точной, поэтому большинство врачей относят волчанку к полиэтиологическим заболеваниям.

Как проявляется болезнь

В начале развития системной красной волчанки симптомы не имеют выраженных признаков. Практически всегда первым клиническим признаком болезни считается появление на коже лица покраснений, которые локализуются на крыльях носа или щетках, имеют форму «бабочки». Также высыпания могут появиться в зоне декольте, но они со временем проходят. Не редко в воспалительный процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, губы, верхние и нижние конечности. Помимо высыпаний отмечается и другие симптомы:

• периодическое повышение температуры тела до 38-39 С;
• постоянная усталость;
• мышечные и суставные боли;
• частая головная боль, которая не проходит после приема обезболивающего препарата;
• увеличение лимфатических узлов;
• частая смена настроения.

Важно отметить, что системная красная волчанка – симптомы не проходят после приема антибактериальных, обезболивающих или противовоспалительных препаратов. По истечению определенного времени симптомы болезни могут исчезнуть самостоятельно. Период ремиссии зависимости от течения болезни, внутренних заболеваний, типа болезни.

Обострения чаще всего появляются на фоне провоцирующих факторов. Каждое обострение, ведет к тому, что к патологическому процессу присоединяются новые органы и системы.

Хроническое течение болезни длительное, но состояние больного с каждым новым рецидивом ухудшается. На протяжении 5 – 10 лет болезнь прогрессирует, проявляется обострениями полиартрита, синдромом Рейно, эпилептиформным синдромами, также отмечается выраженное повреждение нервной системы, легких, почек и сердца. В случаи, когда болезнь быстро прогрессирует, серьезно нарушена работа одного из жизненноважных органов или происходит присоединение любой вторичной инфекции, появляется большой риск смерти больного.

При поражении внутренних органов у больных наблюдается развитие следующих заболеваний и нарушений:

1. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы — перикардит, атипичный бородавчатый эндокардит, миокардит, синдром Рейно, сосудистые поражения;
2. Дыхательная система и легкие — пневмококковая инфекция, сосудистая пневмония.
3. Желудочно-кишечный тракт – отсутствие аппетита, постоянная боль в животе, а также инфаркт селезенки, язва пищевода, желудка.
4. Поражение почек – гломерулонефрит.
5. Нервно-психологические нарушения – хроническая слабость, частые депрессии, повышенная раздражительность, нарушения сна.
6. ЦНС и периферическая системы — менингоэнцефалит или энцефаломиелит.
7. Лимфатическая система — увеличение лимфатических узлов: подчелюстных, мышечных, ушных.
8. Поражение печени — жировая дистрофия, волчаночный гепатит, цирроз печени.
9. Поражение суставов – артрит, мигрирующие артралгии, деформация суставов, миалгия, миозит.

Помимо вышеперечисленных нарушений в работе внутренних органов и систем могут отмечаться и другие: болезни крови, сосудов, селезенки. Течение болезни зависит от многих факторов, но, пожалуй, самым главным считается своевременное диагностирование и правильное лечение, которое поможет увеличить ремиссию, тем самым увеличить продолжительность жизни.

Диагностика заболевания

Диагностировать СКВ может только врач – ревматолог после собранного анамнеза пациента, результатов обследований. Наиболее информативными считаются следующие обследования:

• общий анализ крови;
• анализ крови на уровень антинуклеарных антител;
• клинический анализ мочи;
• рентген легких;
• эхокардиография;
• УЗИ внутренних органов.

Результаты обследований помогут врачу составить полную картину болезни, выявить стадию болезни, при необходимости назначить дополнительные исследования. Больные, в анамнезе которых присутствует системная красная волчанка – симптомы, при которых наблюдается поражение внутренних органов, нуждаются в постоянном наблюдении врача, а также в комплексном лечение, от которого зависит здоровье, а возможно и жизнь пациента.

Лечение системной красной волчанки

Диагноз «системная красная волчанка» — лечение, должно проводиться комплексно и только по назначению лечащего врача. Основным в лечении считается приостановить аутоиммунный конфликт в организме, перевести болезнь в стадию ремиссии. Полностью вылечится от данного недуга невозможно, но многие больные при правильном лечении, соблюдении всех рекомендаций врача, могут прожить с таким диагнозом много лет.

В основном лечение системной красной волчанки проводится курсами и зависит от активности болезни, тяжести, количества поврежденных органов и систем. Многие врачи ревматологи придерживаются мнения, что результат от лечения будет, зависит от того, настолько пациент готов выполнять все рекомендации и помогать ему в лечении.

Больные, которые заботятся о своем здоровье, имеют стимул в жизни, способны вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссии. Чтоб не спровоцировать обострение болезни, нужно избегать провоцирующих факторов, периодически посещать врача и строго придерживаться его рекомендаций.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки включает прием гормональных препаратов, цитостатиков. Такие лекарства принимаются по определенной схеме, которую составляет лечащий врач. При повышении температуры, мышечных болях назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак.

Помимо основного лечения, пациенту назначаются лекарственные препараты для восстановления функциональности поврежденных органов. Выбор препарата, фармакологической группы зависит от органа или системы, которые пострадали от СКВ.

Системная красная волчанка – продолжительность жизни зависит от многих факторов, но если пациент своевременно обращается к врачу и всерьез занимается своим лечением, тогда прогноз благоприятный. Выживаемость среди больных, которые болеют СКВ около 5 лет, составляет 90%. Смертность от системной красной волчанки наблюдается в том случаи, когда болезнь поздно диагностируется, при присоединении инфекционных заболеваний, когда отмечаются выраженные нарушения в работе внутренних органов, которые невозможно восстановить и другие нарушения.

Профилактика обострений

Продлить период ремиссии, тем самым уменьшить рецидивы болезни помогут профилактические меры. Важно помнить, что при каждом обострении болезни поражается новый орган или система, поэтому, чем меньше будет рецидивов, тем больше шансов на продлении жизни. 1. при ухудшении самочувствия обращаться к врачу;

1. не медлить с лечением;
2. полностью исключить самолечение;
3. строго соблюдать схемы лечения, которые назначает врач;
4. избегать длительного пребывания на солнце;
5. избегать переохлаждений;
6. заниматься профилактикой вирусных заболеваний;
7. избегать стрессов и депрессий;
8. правильно питаться;
9. полностью отказаться от приема алкоголя и курения.

Соблюдая простые правила, можно не только увеличить ремиссию болезни, но и жить полноценной жизни. В случаи несоблюдения рекомендаций врача, рецидивы болезни будут частыми, что в конечном итоге приведет к летальному исходу.

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.

Системная красная волчанка – это заболевание аутоиммунной системы, в результате которого нарушается деятельность систем и органов человеческого организма, что приводит к их разрушению.

Несмотря на то, что недуг не заразен, более 5 миллионов человек по всему миру страдает волчанкой, среди них известная актриса и певица Селена Гомес .

Больные люди вынуждены полностью изменить привычный образ жизни, регулярно посещать врача и постоянно принимать лекарственные препараты, потому что болезнь неизлечима.

Что это за болезнь?

Волчанка возникает как следствие гиперактивной деятельности иммунитета относительно собственных клеток. Свои ткани она воспринимает как чуждые ей и начинает бороться с ними, повреждая их.

В результате поражается определенный орган, система или весь организм. Спровоцировать развитие недуга может банальное переохлаждение организма, стресс, травмы, инфекции.

Рискуют приобрести недуг:

Беременные дамы и кормящие грудью мамы;
молодежь в период гормональной встряски;
люди, в роду у которых отмечались случаи волчанки;
заядлые курильщики;
любители спиртных напитков;
больные, страдающие эндокринными заболеваниями, частыми ОРЗ и ОРВИ;
дамы, злоупотребляющие приемом солнечных ванн и любительницы искусственного загара в солярии;
люди, страдающие хроническими дерматитами.

Волчанка разделяется на типы:

Дискоидная , поражающая лишь кожный покров. На лице образуется розово-красное пятно, напоминающее бабочку, с центром на переносице. Пятно имеет ярко выраженную отечность, оно плотное и покрыто мелкими чешуйками, при удалении которых развивается гиперкератоз и новые очаги заболевания.

Красная глубокая . На теле проявляются отечные красно-синюшные пятна, суставы становятся болезненными, показатель СОЭ ускорен, развивается железодефицитная анемия.
Центробежная эритема . Редко встречающаяся форма волчанки с минимальной отечностью розово-красных пятен на лице бабочкообразной формы. Отмечаются частые клинические проявления недуга даже при благоприятном исходе лечения.
Системная красная. Наиболее распространенный вид недуга, поражающий, помимо кожи, суставы и органы. Сопровождается появлением отечных пятен на коже (лицо, шея, грудь), подъемом температуры, слабостью, мышечно-суставной болью. На ладонях и коже стоп появляются пузырьки, переходящие в язвы и эрозии.
Течение недуга тяжелое, часто наблюдается летальный исход даже при квалифицированной терапевтической помощи.

Выделяются 3 формы заболевания :

Острая . Характерно резкое начало болезни с резким подъемом температуры. Возможна сыпь на теле, на носу и щеках цвет эпидермиса может измениться до синюшного (цианоз).

На протяжении 4-6 месяцев развивается полиартрит, воспаляются брюшинные оболочки, плевра, перикард, развивается пневмонит с поражением стенок альвеол в воздухоносной ткани легких, наблюдаются колебания психического и неврологического характера. Без соответствующей терапии больной человек живет не более 1,5-2 лет.

Подострая . Присутствуют общие симптомы СКВ, к ним присоединяется болезненность и сильная отечность суставов, фотодерматоз, чешуйчатые изъязвления на коже.

Отмечается:

Сильная приступообразная боль в голове;
утомляемость;
поражение сердечной мышцы;
атрофия скелета;
изменение цвета кончиков пальцев рук и ног, в большинстве случаев приводящее к их омертвению;
увеличение лимфатических узлов;
пневмония;
нефрит (воспаление почек);
сильное сокращение количества лейкоцитов и тромбоцитов в составе крови.

Хроническая . Продолжительное время больного мучает полиартрит, поражаются мелкие артерии. Присутствует иммунная патология крови, характеризующаяся возникновением кровоподтеков на коже даже при легком надавливании на нее, точечной сыпью, кровью в испражнениях, кровотечениями (маточными, носовыми).

Видео:

Код по МКБ-10

М32 Системная красная волчанка

M32.0 Лекарственная СКВ
M32.1 СКВ с поражением органов или систем
M32.8 Другие формы СКВ
M32.9 СКВ неуточненная

Причины возникновения

Конкретная причина развития недуга не выявлена, но среди вероятных и наиболее распространенных факторов, отмечаются:

Наследственная предрасположенность;
заражение организма вирусом Эпштейна-Барра (наблюдается взаимосвязь вируса и волчанки);
повышение уровня эстрогена (гормональный сбой);
длительное пребывание под солнечными лучами или в солярии (искусственный и натуральный ультрафиолет провоцируют мутационные процессы и поражают соединительную ткань).

Симптомы

Красная волчанка симптомы и причины имеет достаточно размытые, характерные для многих недугов:

Скорая утомляемость при минимальной нагрузке;
резкий скачок температуры;
боль в мускулах, мышцах и суставах, их утренняя неподвижность;
сильная диарея;
сыпь на коже (красная, фиолетовая), пятна;
нарушения психики;
ухудшение памяти;
повышенная чувствительность кожи к воздействию света (солнце, солярий);
заболевания сердца;
стремительная потеря веса;
выпадение волос клочками;
опухание лимфоузлов;
воспаление в кровеносных сосудах кожи (васкулит);
накапливание жидкости, провоцирующее заболевание почек, в результате из-за затрудненного оттока жидкости отекают ступни и ладони;
анемия понижение количества гемоглобина, транспортирующего кислород.

Лечение

Заболевание необходимо лечить у врача-ревматолога. Обычно терапия включает препараты:

Противовоспалительные нестероидные средства;
при высыпании преимущественно в области лица применяют противомалярийные препараты;
при тяжелом течении используют глюкокортикостероиды внутрь (в больших дозах, но коротким курсом);
при наличии большого количества антифосфолипидных тел используют варфарин под контролем особого параметра свертывающей системы крови.

При исчезновении признаков обострения дозу лекарств постепенно снижают и терапию прекращают. Но ремиссия при волчанке обычно непродолжительная, хотя при постоянном приеме лекарств эффект терапии довольно сильный.

Лечение средствами народной медицины малоэффективно, лекарственные травы рекомендуется использовать как дополнение к медикаментозной терапии. Они снижают активность воспалительного процесса, витаминизируют организм, предотвращают кровоточивость.

Своевременно диагностированная красная волчанка продолжительность жизни у пациента предполагает длительную и дальнейший прогноз благоприятный.

Смертность наблюдается лишь в случае поздней диагностики заболевания и присоединении к нему прочих недугов, вызывающих сбои в работе внутренних органов, вплоть до невозможности их восстановления.

Системная красная волчанка (СКВ) - системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих симптомы иммуновоспалительного поражения тканей и признаки нарушения функции внутренних органов. В этой статье мы рассмотрим симптомы системной красной волчанки и основные признаки системной красной волчанки у человека. Как определить красную волчанку при диагностике, вы также узнаете в нашей статье.

Симптомы красной волчанки

При остром течении или при обострении симптомов красной волчанки, как правило, наблюдают конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия и пр.).

Распространённость симптомов красной волчанки

Распространённость признаков красной волчанки в популяции составляет примерно 25-50 случаев на 100000 населения. Симптомы красной волчанки чаще всего развивается у женщин (10-20:1) репродуктивного возраста (20-40 лет).

Причины появления признаков красной волчанки

Существует мнение, что некоторые микроорганизмы, токсические вещества и Л С могут быть причиной развития системной красной волчанки, однако прямых доказательств участия какого-либо определенного признака до сих пор не получено. Косвенными подтверждениями этиологической (или "триггерной") роли вирусной инфекции служат обнаружение у больных системной красной волчанкой серологических признаков инфицирования вирусом Эпстайна-Барр достоверно чаще, чем в общей популяции; "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных" аутоантигенов (Sm и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи при красной волчанке. Это приводит к появлению некоторых симптомов внутриклеточных аутоантигенов на мембране "апоптозных" клеток, индуцируя тем самым развитие аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов.

Генетические факторы появления симптомов красной волчанки

О роли генетических признаков свидетельствуют большая конкордантность по системной красной волчанке у монозиготных, чем у дизиготных близнецов и распространённость СКВ (5-12%) среди кровных родственников больных; связь с генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента (Ciq, C4, С2), полиморфизмом генов Fc7R.11 - рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-альфа. В целом системную красную волчанку рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени ассоциированы с определенными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом.

Признаки красной волчанки

Признак поражения кожи при красной волчанке

Поражение кожи - одно из наиболее частых клинических признаков красной волчанки, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических признаков. Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звёздочку) обычно развиваются при хроническом течении системной красной волчанки. Признаки эритематозного дерматита локализуется на лице, шее, груди (зона "декольте"), в области крупных суставов. Характерно расположение признаков на носу и щеках с образованием фигуры "бабочки" (эритема на щеках и в области спинки носа).

Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением симптомов, характерных для системной красной волчанки высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках. Подострая кожная красная волчанка характеризуется признаками, распространёнными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при симптомах псориаза. Алопеция может быть признаком красной волчанки. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

Другие признаки поражения кожи при красной волчанке: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis - ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

Симптомы поражения слизистых оболочек системной красной волчанкой

Поражение слизистых оболочек представлено при красной волчанке хейлитом (застойной гиперемией красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

Поражение суставов и сухожилий системной красной волчанкой - признаки

Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные признаки:

• Артралгии развиваются у 100% больных красной волчанкой. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним признакам.
• При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность признаков асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне антифосфолипидного синдрома).
• Признаки волчаночного артрита - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.
• Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием признаков стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.

Признаки поражения мышц системной красной волчанкой

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении при признаках красной волчанки.

Симптомы поражения лёгких красной волчанкой

Поражение лёгких при красной волчанки представлено следующими клиническими признаками:

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50- 80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.
• Волчаночный пневмонит проявляется симптомами: одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают симптомы высокое стояние диафрагмы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгких, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двусторонними дисковидными ателектазами.

Крайне редко развиваются признаки лёгочной гипертензии, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения сердца системной красной волчанкой

Признаки поражения сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда. Перикардит (обычно адгезивный) развивается примерно у 20% больных с симптомами красной волчанки, приводит к образованию спаек. Очень редко возникает экссудативный перикардит, который может привести к признакам тампонады сердца. Симптомы миокардита обычно развивается при значительной активности красной волчанки, проявляется нарушениями ритма и проводимости, редко - сердечной недостаточностью. Поражение эндокарда при красной волчанке сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при эхокардиографическом исследовании). Симптомы гемодинамически значимых пороков сердца развиваются очень редко. В настоящее время развитие признаков поражения клапанов сердца рассматривается как характерные симптомы антифосфолипидного синдрома.

При остром течении красной волчанки возможно развитие признаков васкулита коронарных артерий (коронарит) и даже инфаркта миокарда. Однако основная причина ИБС при СКВ - атеротромбоз, связанный с нарушениями липидного обмена при лечении глюкокортикоидами, нефротическом синдроме или антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения почек системной красной волчанкой

Клинические признаки волчаночного нефрита крайне разнообразна, она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. По классификации ВОЗ, вьщеляют следующие морфологические типы волчаночного нефрита. Существует определённая связь между морфологическим классом и клиническими симптомами волчаночного нефрита.

Поражение ЖКТ системной красной волчанкой - признаки

Признаки поражения ЖКТ возможно на всём его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине болезни. Описано развитие дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной с приёмом НПВС), гепатомегалии, очень редко - васкулита (на фоне обострения) или тромбоза (при антифосфолипидном синдроме) мезентериальных сосудов, острого панкреатита.

Симптомы поражения нервной системы системной красной волчанкой

Поражение нервной системы развивается у подавляющего большинства больных с признаками красной волчанки. Поскольку в патологический процесс вовлекаются практически все отделы нервной системы, у больных с признаками красной волчанки могут развиваться самые различные неврологические нарушения. Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам, нередко сочетается с другими неврологическими и психическими признаками красной волчанки, чаще развивается у больных с антифосфолипидным синдромом.

Судорожные припадки при системной красной волчанке - признаки

• Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения).
• Острое нарушение мозгового кровообращения (в том числе и инсульты), поперечный миелит (редко), хорея обычно развиваются при антифосфолипидном синдроме.
• Полиневропатии (симметричная чувствительная или двигательная), множественные мононевропатии (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
• Приступ острого психоза могут быть обусловлены как непосредственно системной красной волчанкой, так и лечением большими дозами глюкокортикоидов.
• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Признаки поражения ретикулоэндотелиальной системы системной красной волчанкой

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется признаками лимфаденопатией, коррелирующей с активностью красной волчанки.

Как определить красную волчанку?

Патогенез симптомов красной волчанки обусловлен несколькими тесно взаимосвязанными механизмами: поликлональной (В-клеточной), позднее Аг-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и пр. О роли Аг-специфических механизмов свидетельствует тот факт, что при симптомах красной волчанки вырабатываются аутоантитела только примерно к 40 из более чем 2000 потенциально аутоантигенных клеточных компонентов. Наряду с ДНК наиболее значимые с точки зрения иммунопатогенеза красной волчанки аутоантигены - мультивалентные внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклеопротеиды и пр.). Их высокая иммуногенность обусловлена способностью перекрёстно связывать рецепторы В-лимфоцитов и накапливаться на поверхности "апоптозных" клеток. Характерны признаки разнообразных дефектов иммунорегуляции, характеризующиеся симптомами гиперпродукции цитокинов Тп2-типа (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) - аутокринных факторов активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные аутоантитела.

Эффекторные механизмы определения красной волчанки

Эффекторные механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциированы в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных AT), а не с клеточными иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита при симптомах красной волчанки связано не только с отложением ЦИК (как при некоторых формах системных васкулитов), но и с локальным формированием иммунных комплексов в тканях. Симптомы системного иммунного воспаления при красной волчанке могут быть связаны с цитокинзависимым (ИЛ-1 и ФНО-альфа) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента. Предполагают, что последний механизм имеет особенно большое значение в поражении органов, недоступных для иммунных комплексов (например, ЦНС).

В развитии признаков тромботических нарушений важное значение имеют AT к фосфолипидам. Эти AT связываются с фосфолипидами в присутствии "кофактора" (бета2-гликопротеина I - фосфолипидсвязывающего белка, обладающего антикоагулянтной активностью). AT к фосфолипидам реагируют с "неоантигеном", экспрессирующимся при взаимодействии фосфолипидных компонентов биомембран эндотелиальных клеток, тромбоцитов и нейтрофилов и бета2-гликопротеина I при красной волчанке. Это приводит к подавлению синтеза антикоагулянтных (простациклин, антитромбин III, аннексии V и др.) и увеличению признаков образования прокоагулянтных (тромбоксан, тканевый фактор, фактор активации тромбоцитов и др.) медиаторов, индуцирует активацию эндотелия (экспрессия молекул адгезии) и тромбоцитов, вызывает симптомы дегрануляции нейтрофилов.

Как определить половые гормоны при системной красной волчанке

Поскольку симптомы красной волчанки развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушений гормональной регуляции в патогенезе заболевания. При системной красной волчанке обнаруживают признаки избытка эстрогенов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. Примечательно, что эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Тп2-цитокинов.

Патоморфология красной волчанки

Как определить гематоксилиновые тельца и LE-клетки при красной волчанке

В очагах повреждения соединительной ткани определяют признаки аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы, поглотившие такие тельца in vitro, называют LE-клетками.

Симптомы фибриноидного некроза при симптомах красной волчанки

Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, состоящие из ДНК, AT к ДНК и компонентов комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза при красной волчанке.

Селезёнка при красной волчанке. В сосудах селезёнки больных красной волчанкой наблюдают характерные признаки периваскулярных концентрических отложений коллагена (феномен "луковичной шелухи").

Кожа при симптомах красной волчанки. В коже часто наблюдают лишь признаки неспецифической лимфоцитарной инфильтрации. В более тяжёлых случаях происходит отложение Ig, компонентов комплемента и возникает некроз в зоне дермоэпидермального соединения. В области классических дискоидных участков обнаруживают признаки фолликулярных пробок (закупорка устьев фолликулов кератическими массами), гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Повреждаются и стенки мелких сосудов кожи при красной волчанке.

Почки при симптомах красной волчанки. Изменения в почках - классический симптом иммунокомплексного гломерулонефрита. Отложения иммунных комплексов в почках способны вызывать различные воспалительные изменения. Основной признак поражения почек при системной красной волчанке - периодическое изменение гистологической картины гломерулонефрита в зависимости от активности болезни или проводимой терапии. При иммунологическом исследовании в клубочках часто выявляют IgG, СЗ, фибрин, несколько реже - IgM и IgA, отдельно или в сочетании. Патогномоничным признаком гломерулонефрита волчаночной природы считают внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочков, напоминающие миксовирусы.

• Признак мезангиального и мезангиокапиллярного гломерулонефрита (возникает вследствие отложения Ig) считают наиболее частым поражением почек при красной волчанке.
• Очаговый пролиферативный гломерулонефрит характеризуется вовлечением лишь сегментов клубочков менее чем в 50% клубочков.
• Диффузный пролиферативный гломерулонефрит протекает с клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков при симптомах красной волчанки.
• Мембранозный гломерулонефрит - следствие отложения Ig в эпителии и периферических капиллярных петлях без пролиферации клеток клубочков, хотя у части больных встречают комбинации пролиферативных и мембранозных изменений.
• Тубулоинтерстициальный нефрит. Тубулоинтерстициальные поражения сочетаются с описанными выше, но изолированно при симптомах красной волчанки не встречаются.
• ЦНС. Для поражения ЦНС наиболее типичны симптомы периваскулярного воспалительного изменения сосудов среднего калибра (хотя возможно поражение сосудов крупного калибра), микроинфаркты и микрокровоизлияния, не всегда коррелирующие с находками при КТ, МРТ и неврологическом обследовании.
• Суставы и мышцы. Часто возникают симптомы при красной волчанке - неспецифический синовит и лимфоцитарная инфильтрация мышц.
• Эндокард. Нередко возникает абактериальный эндокардит, протекающий в большинстве случаев бессимптомно.

Системная красная волчанка

Острое течение красной волчанки характеризуется такими признаками как внезапное начало с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологической активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и AT к ДНК). Подострое течение красной волчанки характеризуется признаками: периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

Хроническое течение красной волчанки характеризуется симптомами длительного преобладания одного или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании красной волчанки с антифосфолипидным синдромом.

Активность симптомов красной волчанки

Активность - выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения внутренних органов, определяющая характер терапии у конкретного больного красной волчанкой. Активность следует отличать от "тяжести", последнюю рассматривают как совокупность необратимых симптомов, потенциально опасных для жизни больного. Для определения активности системной красной волчанки предложено много критериев. В России традиционно используют подразделение на три степени активности красной волчанки. Недостаток такого разделения - отсутствие количественной характеристики вклада каждого из признаков в суммарную активность заболевания.

Диагностика системной красной волчанки

Многие лабораторные показатели входят в число диагностических критериев красной волчанки, но патогномоничные лабораторные изменения отсутствуют.

Общий анализ крови при симптомах красной волчанке

Общий анализ крови позволяет выявить следующие симптомы красной волчанки:

• Увеличение СОЭ часто развивается при системной красной волчанке, но слабо коррелирует с активностью заболевания. СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии. Необъяснимое увеличение СОЭ может быть обусловлено интеркуррентным инфекционным заболеванием.
• Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью красной волчанкой.
• Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС. Иногда наблюдают аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА) с положительной реакцией Кумбса.
• Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с антифосфолипидным симптомом, очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом AT к тромбоцитам.

Общий анализ мочи при признаках красной волчанки

В общем анализе мочи при красной волчанке обнаруживают протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Биохимические анализы крови при симптомах красной волчанки

Изменения биохимических показателей не специфичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно и в большинстве случаев обусловлено сопутствующей инфекцией.

Определение красной волчанки с помощью иммунологического исследования

Антинуклеарный (АНФ), или антиядерный, симптом - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. АНФ определяют методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием криостатных срезов печени лабораторных животных или линий эпителиальных опухолевых клеток человека (например, клеток НЕР-2). Использование последних при красной волчанке предпочтительней, так как позволяет увеличить чувствительность метода. АНФ выявляют у 95% больных системной красной волчанкой обычно в высоким титре, а его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ. Характер ядерной иммунофлюоресценции в определённой степени отражает специфичность различных типов антиядерных AT. При признаках красной волчанки обычно обнаруживают гомогенную (AT к ДНК, гистону), реже - периферическую (AT к ДНК) или крапчатую (AT к Sm, Ro/La рибокунлеопротеину) иммунофлюоресценцию. Для определения аутоантител к определённым ядерным и цитоплазматическим аутоантигенам используют различные иммунологические методы (иммуноферментный, радиоиммунологический, иммуноблотинг, иммунопреципитация).

AT к двуспиральной ДНК (60-90%) относительно специфичны для СКВ, повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. AT к гистонам более характерный признак для лекарственной волчанки, чем для системной красной волчанки. AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам часто обнаруживают у больных с хронической красной волчанкой. AT к Sm высокоспецифичны для красной волчанки, но встречаются только в 10-30% случаев СКВ. о AT к RQ/SS-A ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шёгрена. о AT к La/SS-B часто обнаруживают вместе с AT к Ro, но их клиническое значение неясно.

Другие иммунологические тесты для определения красной волчанки уступают по диагностической значимости вышеописанным. Обнаруживают LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), ЦИК, ревматоидные факторы. У больных с признаками волчаночного нефрита наблюдается снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4), что может быть обусловлено генными дефектами. Лабораторная диагностика антифосфолипидного симптома основана на определении волчаночных антикоагулянтов с помощью функциональных тестов и AT к кардиолипину с помощью иммуноферментного метода. В целом, первая методика определения красной волчанки обладают большей специфичностью, а вторая - большей чувствительностью. С развитием клинических симптомов антифосфолипидного синдрома лучше всего коррелируют AT к кардиолинину класса IgG, особенно если они выявляются в высоких титрах. Волчаночные антикоагулянты и AT к кардиолипину обнаруживают соответственно у 30-40 и 40-50% больных с красной волчанкой. При наличии антифосфолипидных AT риск развития признаков тромбозов составляет 40%, в то время как при их отсутствии риск развития тромбозов не превышает 15%. Разработан метод определения AT, реагирующих с бета2-гликопротеином I, увеличение их концентрации лучше коррелирует с развитием тромбозов, чем концентрация AT к кардиолипину. Течение антифосфолипидного синдрома, тяжесть и распространённость тромботических осложнений в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров антифосфолипидных AT.

Специальные исследования системной красной волчанки для определения

Биопсию почек используют для определения морфологического варианта симптомов волчаночного нефрита, что особенно важно для выявления больных, нуждающихся в проведении агрессивной цитотоксической терапии. Рентгенография грудной клетки и эхокардиография - стандартные методы обследования всех больных с симптомами красной волчанки для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца). КТ головного мозга и МРТ позволяют выявлять патологические изменения у больных с поражением ЦНС при красной волчанке.

Диагностические критерии красной волчанки Американской ревматологической ассоциации

Наиболее распространённые критерии диагностики симптомов красной волчанки - критерии Американской ревматологической ассоциации. Достоверным диагноз системная красная волчанка считают при наличии 4 и более критериев. Чувствительность критериев - 96%, специфичность - 96%. Наличие меньшего числа критериев не исключает диагноз красной волчанки. Например, у молодой женщины с классической "бабочкой" или нефритом, у которой в сыворотке крови обнаруживают АНФ и AT к двуспиральной ДНК (3 критерия), диагноз системная красная волчанка не вызывает сомнений. В то же время диагноз красная волчанка маловероятен как в отсутствие АНФ, так и в тех случаях, когда у больных обнаруживается только признаки АНФ без клинических симптомов и других лабораторных изменений, характерных для системной красной волчанки.

• Фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.
• Эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы
• Кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача)
• Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач)
• Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом при красной волчанке
• Плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит, документированный эхокардиографией, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
• Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроци-тарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия
• Судороги - при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз - при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений
• Анти-ДНК: AT к нативной ДНК в повышенном титре; анти-Sm: AT к ядерному Sm-Ar; обнаружение антифосфолипидных AT, основанное на повышенном уровне сывороточных IgG- или IgM-AT к кардиолипину; обнаружение волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция фон Вассерманна в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных AT
• Повышение ихтитра, выявленное методом иммунофлюоресценции или сходным методом, при отсутствии приёма ЛС, вызывающих признаки волчаночноподобного синдрома.

Диагностические критерии достоверного антифосфолипидного симптома при системной красной волчанке

Для постановки диагноза "достоверный антифосфолипидный синдром" необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный критерий.

Клинические критерии определения красной волчанки

Признаки сосудистого тромбоза

Один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки тромбоза должны наблюдаться в отсутствие выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

Акушерская патология симптомов красной волчанки

Один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода до 10 мес гестации, или: один или несколько эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода до 34 нед гестации в связи с выраженной преэклампсией или эклампсией или тяжёлой плацентарной недостаточностью, или: три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных абортов до 10 нед гестации при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца.

Лабораторные критерии системной красной волчанки

AT к кардиолипину IgG или IgM, обнаруженные в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 6 нед, определенные с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего определять бета2-гликопротеинзависимые AT. Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 нед стандартизованным методом. Для постановки диагноза "достоверный антифосфолипидный синдром" необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный симптом.

Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки

При признаках красной волчанки, начавшейся после 50 лет (6-12%), обычно наблюдают более благоприятное течение заболевания, чем при дебюте в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные признаки красной волчанки, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, при лабораторном исследовании AT к ДНК обнаруживают реже, AT к Ro - чаще, чем у больных молодого возраста.

Неонатальная системная красная волчанка может развиться у новорожденных от матерей, страдающих признаками красной волчанкы, или от здоровых матерей, в сыворотках которых присутствуют AT к RQ или к рибонуклеопротеидам. Клинические симптомы красной волчанки (эритематозная сыпь, полная АВ-блокада сердца и другие признаки системной красной волчанки) развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. Подострая кожная красная волчанка характеризуется симптомами распространёнными фоточувствительньши чешуйчатыми папулосквамозными (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. АНФ нередко отсутствует, но со значительной частотой (70%) обнаруживают AT к RQ.

Дифференциальная диагностика симптомов красной волчанки

Дифференциальная диагностика системной красной волчанки нередко представляет сложную проблему. Существует не менее 40 заболеваний, сходных признаками с системной красной волчанкой, особенно в дебюте болезни. Наиболее часто дифференциальную диагностику системной красной волчанки проводят с другими ревматическими заболеваниями (признаки: синдром Шёгрена, симптомы первичного антифосфолипидного синдрома, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная волчанка, ранний ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит, системные васкулиты), инфекционными заболеваниями (болезнь Лайма, туберкулёз, вторичный сифилис, инфекционный мононулеоз, гепатит В, ВИЧ-инфекция), а также с хроническим активным гепатитом, лимфопролиферативными опухолями, паранеопластическими синдромами, саркоидозом, воспалительными заболеваниями кишечника.

При остром и подостром признаках течения системной красной волчанки быстро развиваются системное поражение внутренних органов и характерные признаки лабораторных изменений, в таких случаях диагноз системная красная волчанка не представляет трудностей. Однако и в этих случаях необходимо исключить инфекционное заболевание (особенно болезнь Лайма и бактериальный эндокардит, тем более что в этих случаях может происходить увеличение титров АНФ).

У многих больных с хроническим моносимптомным течением системной красной волчанки окончательный диагноз ставят лишь в процессе длительного наблюдения. В тех случаях, когда есть веские основания подозревать дебют системной красной волчанки, возможно эмпирическое назначение относительно малотоксичных препаратов, например гидроксихлорохина в течение 6-8 мес, или даже коротких курсов глюкокортикоидной терапии в небольших или средних дозах под строгим клинико-лабораторным контролем.

2. Системная красная волчанка (генерализованная форма).
3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.
4. Лекарственный волчаночный синдром.

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности . Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов . Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки . В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний , кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".

Главным органом, испытывающим всю тяжесть течения воспалительного процесса при дискоидной волчанке, является кожа. Поэтому наиболее подробно рассмотрим именно кожные проявления дискоидной волчанки.

Поражение кожи при дискоидной волчанке развивается постепенно. Сначала появляется "бабочка" на лице, затем формируются высыпания на лбу, на красной кайме губ, на волосистой части головы и на ушах. Позднее могут также появляться высыпания на задней поверхности голени, плеч или предплечий.

Характерной особенностью высыпаний на кожном покрове при дискоидной волчанке является четкая стадийность их течения. Так, на первой (эритематозной) стадии элементы высыпаний имеют вид просто красных пятнышек с четкой границей, умеренной отечностью и хорошо различимой сосудистой звездочкой в центре. С течение времени такие элементы сыпи увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя крупный очаг в форме "бабочки" на лице и различной формы на теле. В области высыпаний могут появляться ощущения жжения и покалывания. Если высыпания локализуются на слизистой полости рта, то они болят и зудят , причем эти симптомы усиливаются во время еды.

На второй стадии (гиперкератозной) участки высыпаний уплотняются, на них образуются бляшки, покрытые небольшими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек обнажается кожа, внешне напоминающая корку лимона . С течением времени уплотнившиеся элементы высыпаний ороговевают, и вокруг них формируется красный ободок.

На третьей стадии (атрофической) происходит отмирание тканей бляшек, вследствие чего высыпания приобретают вид блюдца с приподнятыми краями и опущенной центральной частью. На данной стадии каждый очаг в центре представлен атрофическими рубцами, которые обрамлены каймой плотного гиперкератоза. А вдоль края очага идет красная кайма. Кроме того, в очагах волчанки видны расширенные сосуды или сосудистые звездочки. Постепенно очаг атрофии расширяется и доходит до красной каймы, и в результате вся область волчаночного высыпания оказывается заменена рубцовой тканью.

После того, как весь волчаночный очаг покроется рубцовой тканью, в области его локализации на голове выпадают волосы, на губах образуются трещины, а на слизистых оболочках – эрозии и язвы .

Патологический процесс прогрессирует, постоянно появляются новые высыпания, которые проходят все три стадии. В результате этого на коже имеются высыпания, находящиеся на разных стадиях развития. В области высыпаний на носу и ушах появляются "черные точки" и расширяются поры.

Относительно редко при дискоидной волчанке высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, губ, неба и языка. Высыпания проходят те же стадии, что и локализованные на кожном покрове.

Дискоидная форма красной волчанки является относительно доброкачественной, поскольку при ней не поражаются внутренние органы, вследствие чего у человека благоприятный прогноз по жизни и по здоровью .

Подострая кожная красная волчанка

Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.

Системная красная волчанка

Данная форма красной волчанки характеризуется поражением внутренних органов с развитием их недостаточности. Именно системная красная волчанка проявляется различными синдромами со стороны тех или иных внутренних органов, описанными ниже в разделе "симптомы".

Неонатальная красная волчанка

Данная форма волчанки является системной, и развивается у новорожденных младенцев . Неонатальная красная волчанка по своему течению и клиническим проявлениям полностью соответствует системной форме заболевания. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и поражает младенцев, матери которых во время беременности страдали либо системной красной волчанкой, либо иной иммунологической патологией. Однако это не означает, что у женщины, страдающей волчанкой, обязательно родится больной младенец. Напротив – в подавляющем большинстве случаев женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают здоровых детей.

Лекарственный волчаночный синдром

Прием некоторых лекарственных средств (например, Гидралазина, Прокаинамида, Метилдофы, Гуинидина, Фенитоина , Карбамазепина и др.) в качестве побочных эффектов провоцирует спектр симптоматики (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди), сходный с проявлениями системной красной волчанки. Именно из-за сходства клинической картины данные побочные эффекты называются лекарственным волчаночным синдромом. Однако данный синдром не является заболеванием и полностью проходит после отмены препарата, спровоцировавшего его развитие.

Симптомы красной волчанки

Общие симптомы

Симптоматика системной красной волчанки очень вариабельна и разнообразна, поскольку воспалительным процессом повреждаются различные органы. Соответственно, со стороны каждого органа, подвергшегося повреждению волчаночными антителами, появляется соответствующая клиническая симптоматика. А поскольку у разных людей в патологический процесс может вовлекаться различное число органов, то и симптоматика у них также будет существенно отличаться. Это означает, что нет одинакового набора симптомов у двух разных людей, страдающих системной красной волчанкой.

Как правило, волчанка начинается не остро , человека беспокоят беспричинное длительное повышение температуры тела, красные высыпания на кожном покрове, недомогание, общая слабость и рецидивирующий артрит, который по своим признакам похож на ревматический, однако таковым не является. В более редких случаях красная волчанка начинается остро , с резкого повышения температуры, появления сильной боли и припухлости суставов, формирования "бабочки" на лице, а также развития полисерозита или нефрита. Далее, после любого варианта первого проявления, красная волчанка может протекать двояко. Первый вариант наблюдается в 30% случаев и характеризуется тем, что в течение 5 – 10 лет после манифестации заболевания у человека наблюдается поражение только одной системы органов, вследствие чего волчанка протекает в форме единичного синдрома, например, артрита, полисерозита, синдрома Рейно , синдрома Верльгофа, эпилептоподобного синдрома и т.д. Но по прошествии 5 – 10 лет происходит поражение различных органов, и системная красная волчанка приобретает полисиндромность, когда у человека имеются симптомы нарушений со стороны многих органов. Второй вариант течения волчанки отмечается в 70% случаев и характеризуется развитием полисиндромности с яркой клинической симптоматикой со стороны различных органов и систем сразу после первого проявления заболевания.

Полисиндромность означает, что при красной волчанке наблюдаются многочисленные и весьма разнообразные клинические проявления, обусловленные повреждением разных органов и систем. Причем эти клинические проявления присутствуют у разных людей в разных комбинациях и сочетаниях. Однако любая разновидность красной волчанки проявляется следующими общими симптомами:

• Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
• Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
• Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
• Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
• Выпадение волос;
• Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
• Припухание ног и области вокруг глаз;
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• Чувствительность к солнечному излучению;
• Головные боли и головокружения;
• Судороги;
• Депрессия.

Данные общие симптомы, как правило, имеются в различных сочетаниях у всех людей, страдающих системной красной волчанкой. То есть каждый страдающий волчанкой наблюдает у себя как минимум четыре из вышеперечисленных общих симптомов. Общая основная симптоматика со стороны различных органов при красной волчанке схематично показана на рисунке 1.

Рисунок 1 – Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Кроме того, необходимо знать, что к классической триаде симптомов красной волчанки относят артрит (воспаление суставов), полисерозит – воспаление брюшины (перитонит), воспаление плевры легких (плеврит), воспаление перикарда сердца (перикардит) и дерматит .

При красной волчанке клинические симптомы не проявляются разом, характерно их постепенное развитие . То есть сначала появляются одни симптомы, затем, по мере прогрессирования заболевания, к ним присоединяются другие, и общее количество клинических признаков увеличивается. Некоторые симптомы проявляются спустя годы после начала заболевания. Это означает, что чем дольше человек страдает системной красной волчанкой – тем больше у него фиксируется клинических симптомов.

Указанные общие симптомы красной волчанки весьма неспецифичны и не отражают весь спектр клинических проявлений, возникающих при повреждении различных органов и систем воспалительным процессом. Поэтому в подразделах ниже мы подробно рассмотрим весь спектр клинических проявлений, сопровождающих системную красную волчанку, сгруппировав симптоматику по системам органов, со стороны которых она развивается. Важно помнить, что у разных людей могут присутствовать симптомы со стороны тех или иных органов в самых разнообразных комбинациях, вследствие чего и нет двух одинаковых вариантов красной волчанки. Причем может присутствовать симптоматика только со стороны двух или трех систем органов, или же со стороны всех систем.

Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)

Изменения окраски, структуры и свойств кожи или появление высыпаний на кожном покрове является наиболее частым синдромом при системной красной волчанке, который имеется у 85 – 90% людей, страдающих данным заболеванием. Так, в настоящее время выделяют примерно 28 различных вариантов изменений кожного покрова при красной волчанке. Рассмотрим наиболее типичные для красной волчанки кожные симптомы.

Самым специфическим для красной волчанки кожным симптомом является наличие и расположение красных пятен на щеках, крыльях и спинке носа таким образом, что образуется фигура, похожая на крылья бабочки (см. рисунок 2). Вследствие такого специфического расположения пятен данный симптом обычно называют просто "бабочка" .

Рисунок 2 – Высыпания на лице в форме "бабочки".

"Бабочка" при системной красной волчанке бывает четырех разновидностей:

• Васкулитная "бабочка" представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
• "Бабочка" типа центробежной эритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
• "Бабочка" Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица . Характерной особенностью данной формы "бабочки" является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
• "Бабочка" из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме "бабочки" сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).

Рисунок 3 – Васкулитная "бабочка".

Рисунок 4 – "Бабочка" типа центробежной эритемы.

Рисунок 5 – "Бабочка" Капоши.

Рисунок 6 – "Бабочка" с дискоидными элементами.

Помимо "бабочки" на лице, поражение кожного покрова при системной красной волчанке может проявляться высыпаниями на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще всего в области декольте), на ногах и руках, а также над локтевыми, голеностопными и коленными суставами. Высыпания на коже имеют вид красных пятен, пузырьков или узелков различной формы и размеров, имеющих четкую границу со здоровой кожей, расположенных изолированно или сливающихся друг с другом. Пятна, пузырьки и узелки отечные, очень ярко окрашенные, слегка выступающие над поверхностью кожи. В редких случаях высыпания на кожном покрове при системной волчанке могут иметь вид узлов, крупных булл (пузырей), красных точек или сеточки с очагами изъязвления.

Высыпания на кожном покрове при длительном течении красной волчанки могут становиться плотными, шелушащимися и трескающимися. Если высыпания уплотнились и начали шелушиться и трескаться, то после купирования воспаления на их месте образуются рубцы из-за атрофии кожи.

Также повреждение кожи при красной волчанке может протекать по типу люпус-хейлита , при котором губы становятся ярко-красными, изъязвляются и покрываются сероватыми чешуйками, корочками и многочисленными эрозиями. Через некоторое время на месте повреждений по красной кайме губ образуются очаги атрофии.

Наконец, еще одним характерным кожным симптомом красной волчанки являются капилляриты , которые представляют собой красные отечные пятна с сосудистыми "звездочками" и рубцами на них, располагающиеся в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (см. рисунок 6).

Рисунок 7 – Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.

Кроме вышеперечисленных симптомов ("бабочка" на лице, высыпания на коже, люпус-хейлит, капилляриты), поражения кожи при красной волчанке проявляются выпадением волос , ломкостью и деформацией ногтей, образованием язв и пролежней на поверхности кожного покрова.

К кожному синдрому при красной волчанке также относят повреждения слизистых оболочек и "синдром сухости". Повреждения слизистых оболочек при красной волчанке могут протекать в следующих формах:

• Афтозный стоматит ;
• Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
• Кандидоз полости рта;
• Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.

"Синдром сухости" при красной волчанке характеризуется сухостью кожного покрова и влагалища.

При системной красной волчанке у человека могут присутствовать все перечисленные проявления кожного синдрома в различных комбинациях и в любом количестве. У одних людей при волчанке развивается, например, только "бабочка", у вторых формируется несколько кожных проявлений заболевания (например, "бабочка" + люпус-хейлит), а у третьих имеется весь спектр проявлений кожного синдрома – и "бабочка", и капилляриты, и высыпания на коже, и люпус-хейлит, и т.д.

Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)

Повреждение суставов, костей и мышц типично для красной волчанки, и отмечается у 90 – 95% людей, страдающих данным заболеванием. Суставно-мышечный синдром при волчанке может проявляться следующими клиническими формами:

• Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
• Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
• Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после "разминки", суставы начинают функционировать практически нормально).
• Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
• Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
• Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
• Мышечная слабость.
• Полимиозит.

Как и кожный, суставно-мышечный синдром при красной волчанке может проявляться вышеуказанными клиническими формами в любых сочетаниях и количествах. Это означает, что у одного человека, страдающего волчанкой, может присутствовать только волчаночный артрит , у другого – артрит + полимиозит, а у третьего – весь спектр клинических форм суставно-мышечного синдрома (боли в мышцах, артрит, утренняя скованность и т.д.).

Однако наиболее часто суставно-мышечный синдром при красной волчанке протекает в форме артрита и сопровождающего его миозита с интенсивными мышечными болями. Рассмотрим волчаночный артрит подробнее.

Артрит при красной волчанке (волчаночный артрит)

В воспалительный процесс чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей рук, запястья и голеностопа. Артрит крупных суставов (коленные, локтевые, бедренные и др.) при красной волчанке развивается редко. Как правило, наблюдается одновременное поражение симметричных суставов. То есть волчаночный артрит захватывает одновременно суставы и правой, и левой кисти, голеностопа и запястья. Иными словами, у человека обычно поражены одинаковые суставы левой и правой конечности.

Артрит проявляется болями, припухлостью и утренней скованностью в пораженных суставах. Боль чаще всего мигрирующая – то есть она длится несколько часов или дней, после чего исчезает, затем снова появляется на некоторый промежуток времени. Припухлость пораженных суставов сохраняется постоянно. Утренняя скованность заключается в том, что сразу после пробуждения движения в суставах затруднены, но после того, как человек "расходится", суставы начинают функционировать практически нормально. Кроме того, артрит при красной волчанке всегда сопровождается болями в костях и в мышцах, миозитами (воспаление мышц) и тендовагинитами (воспаление сухожилий). Причем миозиты и тендовагиниты, как правило, развиваются в мышцах и сухожилиях, прилегающих к пораженному суставу.

Из-за воспалительного процесса волчаночный артрит может приводить к деформации суставов и нарушению их функционирования. Деформация суставов обычно представлена болевыми сгибательными контрактурами, возникающими в результате сильной боли и воспалительного процесса в связках и мышцах, окружающих сустав. Из-за боли мышцы и связки рефлекторно сокращаются, удерживая сустав в согнутом положении, а вследствие воспаления оно фиксируется, и разгибания не происходит. Контрактуры, деформирующие суставы, придают пальцам и кистям рук характерный скрюченный вид.

Однако характерной особенностью волчаночного артрита является то, что данные контрактуры обратимы, поскольку обусловлены воспалением связок и мышц, окружающих сустав, а не являются последствием эрозий суставных поверхностей костей. Это означает, что контрактуры суставов, даже если они сформировались, можно устранить в ходе адекватного лечения.

Стойкие и необратимые деформации суставов при волчаночном артрите возникают очень редко. Но если таковые развиваются, то внешне они напоминают таковые при ревматоидном артрите, например, "шея лебедя", веретенообразная деформация пальцев рук и др.

Помимо артрита, мышечно-суставной синдром при красной волчанке может проявляться асептическими некрозами головок костей, чаще всего бедренной. Некрозы головок костей отмечаются примерно у 25% всех страдающих волчанкой, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Формирование некрозов обусловлено повреждением сосудов, проходящих внутри кости и снабжающих ее клетки кислородом и питательными веществами. Характерной особенностью некрозов является то, что происходит задержка восстановления нормальной структуры тканей, вследствие чего в суставе, в состав которого входит пораженная кость, развивается деформирующий остеоартроз .

Красная волчанка и ревматоидный артрит

При системной красной волчанке может развиваться волчаночный артрит, который по своим клиническим проявлениям похож на ревматоидный артрит, вследствие чего возникают трудности с их различением. Однако ревматоидный и волчаночный артриты – это совершенно различные заболевания, которые имеют разное течение, прогноз и подходы к лечению. На практике необходимо различать ревматоидный и волчаночный артриты, поскольку первый – самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением только суставов, а второй – один из синдромов системного заболевания, при котором происходит повреждение не только суставов, но и других органов. Для человека, столкнувшегося с заболеванием суставов, важно уметь отличить ревматоидный артрит от волчаночного, чтобы своевременно начать адекватную терапию.

Для различения волчаночного и ревматоидного артритов необходимо сравнивать ключевые клинические симптомы заболевания суставов, которые имеют различные проявления:

• При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
• Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
• Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
• Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
• Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
• Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
• Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
• Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.

Симптомы системной красной волчанки со стороны легких

Легочной синдром при красной волчанке является проявлением системного васкулита (воспаления сосудов) и развивается только при активном течении заболевания на фоне вовлечения в патологический процесс других органов и систем примерно у 20 – 30% пациентов. Иными словами, поражение легких при красной волчанке бывает только одновременно с кожным и суставно-мышечным синдромом, и никогда не развивается при отсутствии повреждений кожи и суставов.

Легочной синдром при красной волчанке может протекать в следующих клинических формах:

• Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких , протекающее с высокой температурой тела, одышкой , незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем , иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией . На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
• Синдром легочной гипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
• Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
• Кровоизлияния в легких ;
• Фиброз диафрагмы ;
• Дистрофия легких;
• Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.

Симптомы системной красной волчанки со стороны почек

При системной красной волчанке у 50 – 70% людей развивается воспаление почек , которое называют волчаночным нефритом или люпус-нефритом . Как правило, нефрит той или иной степени активности и выраженности повреждений почек развивается в течение пяти лет от начала системной красной волчанки. У многих людей волчаночный нефрит является одним из начальных проявлений волчанки наряду с артритом и дерматитом ("бабочкой").

Люпус-нефрит может протекать по-разному, вследствие чего для данного синдрома характерен широкий спектр почечной симптоматики. Наиболее часто единственными симптомами люпус-нефрита является протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче) , не сочетающиеся с какими-либо болями. Реже протеинурия и гематурия сочетаются с появлением цилиндров (гиалиновых и эритроцитарных) в моче, а также различными расстройствами мочеиспускания, такими, как уменьшение объема выделяемой мочи, боли при мочеиспускании и др. В редких случаях люпус-нефрит приобретает стремительное течение с быстрым повреждением клубочков и развитием почечной недостаточности .

Согласно классификации М.М. Ивановой, волчаночный нефрит может протекать в следующих клинических формах:

• Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки , белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
• Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
• Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).

Характер повреждений при люпус-нефрите различен, вследствие чего Всемирная организация здравоохранения выделяет 6 классов морфологических изменений структуры почек, характерных для системной красной волчанки:

• I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
• II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
• III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
• IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
• V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.

На практике, как правило, при диагностике люпус-нефрита в почках выявляются морфологические изменения IV класса.

Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы

Поражение нервной системы является тяжелым и неблагоприятным проявлением системной красной волчанки, обусловленным повреждением различных нервных структур во всех отделах (и в центральной, и в периферической нервной системе). Структуры нервной системы повреждаются вследствие васкулитов, тромбозов, кровоизлияний и инфарктов, возникающих из-за нарушения целостности сосудистой стенки и микроциркуляции.

На начальных этапах поражение нервной системы проявляется астеновегетативным синдромом с частыми головными болями , головокружениями , судорогами , расстройством памяти, внимания и мышления. Но повреждение нервной системы при красной волчанке, если оно проявилось, неуклонно прогрессирует, вследствие чего с течением времени появляются все более глубокие и сильные неврологические нарушения, такие, как полиневриты, болезненность по ходу нервных стволов, снижение выраженности рефлексов, ухудшение и нарушение чувствительности, менингоэнцефалиты, эпилептиформный синдром, острый психоз (делирий, делириозный онейроид), миелит . Кроме того, из-за васкулита при красной волчанке могут развиваться тяжелые инсульты с неблагоприятными исходами.

Тяжесть нарушений работы нервной системы зависит от степени вовлечения других органов в патологический процесс, и отражает высокую активность заболевания.

Симптоматика красной волчанки со стороны нервной системы может быть весьма разнообразной в зависимости от того, какой именно отдел ЦНС оказался поврежденным. В настоящее время врачи выделяют следующие возможные формы клинических проявлений повреждений нервной системы при красной волчанке:

• Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами ;
• Транзиторные ишемические атаки;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Судорожные припадки ;
• Хорея;
• Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
• Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
• Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения ;
• Поперечный миелит;
• Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
• Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение "бегания мурашек", онемения , покалывания);
• Органическое поражение головного мозга , проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии , а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
• Психомоторное возбуждение;
• Энцефалиты , менингоэнцефалиты;
• Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
• Аффективные расстройства:
  • Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
  • Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
• Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
• Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
• Инсульты.

Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени

Красная волчанка вызывает повреждение сосудов органов пищеварительного тракта и брюшины, вследствие чего развиваются диспепсический синдром (нарушение переваривания пищи), болевой синдром, анорексия , воспаление органов брюшной полости и эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек желудка , кишечника и пищевода.

Поражение органов пищеварительного тракта и печени при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Афтозный стоматит и изъязвление языка;
• Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой , рвотой , отсутствием аппетита , вздутием живота , метеоризмом , изжогой и расстройством стула (поносы);
• Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
• Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
• Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит , энтерит , илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
• Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
• Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
• Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
• Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
• Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
• Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину "острого живота".

Разнообразные проявления волчанки со стороны пищеварительного тракта и органов брюшной полости обусловлены васкулитами сосудов, серозитом, перитонитом и изъязвлением слизистых оболочек.

Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы

При красной волчанке повреждаются наружная и внутренняя оболочка, а также мышца сердца и, кроме того, развиваются воспалительные заболевания мелких сосудов. Сердечно-сосудистый синдром развивается у 50 – 60% людей, страдающих системной красной волчанкой.

Повреждения сердца и сосудов при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной , одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ , на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
• Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
• Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
• Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда , хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников , почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
• Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
• Ишемическая болезнь сердца и инсульты .
• Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс .
• Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо ) из-за нарушения микроциркуляции.
• Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
• Васкулит сетчатки глаза , конъюнктивиты и эписклериты .

Течение красной волчанки

Системная красная волчанка протекает волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Причем при обострениях у человека появляются симптомы со стороны различных пораженных органов и систем, а в периоды ремиссии какие-либо клинические проявления заболевания отсутствуют. Прогрессирование волчанки заключается в том, что при каждом последующем обострении степень повреждения в уже пораженных органах увеличивается, и в патологический процесс вовлекаются другие органы, что влечет за собой появление новых симптомов, которых ранее не было.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, скорости прогрессирования заболевания, количества пораженных органов и степени необратимых изменений в них, выделяют три варианта течения красной волчанки (острое, подострое и хроническое) и три степени активности патологического процесса (I, II, III). Рассмотрим варианты течения и степени активности красной волчанки подробнее.

Варианты течения красной волчанки:

• Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе "бабочка". Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
• Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром ("бабочка" на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
• Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.

Красная волчанка, в зависимости от скорости вовлечения органов в патологический процесс, имеет три степени активности:

• I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
• II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
• III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

В таблице ниже представлена степень выраженности клинической симптоматики, характерная для каждой их трех степеней активности патологического процесса при красной волчанке.

Симптомы и лабораторные показатели	Степень выраженности симптома при I степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при II степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при III степени активности патологического процесса
Температура тела	Нормальная	Субфебрильная (до 38,0 o С)	Высокая (выше 38,0 o С)
Масса тела	Нормальная	Умеренное похудение	Выраженное похудение
Питание тканей	Нормальное	Умеренное нарушение трофики	Выраженное нарушение трофики
Повреждение кожи	Дискоидные очаги	Экссудативная эритема (множественные высыпания на коже)	"Бабочка" на лице и высыпания на теле
Полиартрит	Боли в суставах, временные деформации суставов	Подострый	Острый
Перикардит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Миокардит	Миокардиодистрофия	Очаговый	Диффузный
Эндокардит	Недостаточность митрального клапана	Недостаточность какого-либо одного клапана	Поражение и недостаточность всех клапанов сердца (митрального, трикуспидального и аортального)
Плеврит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Пневмонит	Пневмофиброз	Хронический (интерстициальный)	Острый
Нефрит	Хронический гломерулонефрит	Нефротический (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче) или мочевой синдром (белок, кровь и лейкоциты в моче)	Нефротический синдром (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче)
Поражение ЦНС	Полиневрит	Энцефалиты и невриты	Энцефалиты, радикулиты и невриты
Гемоглобин, г/л	Более 120	100 - 110	Менее 100
СОЭ, мм/час	16 – 20	30 – 40	Более 45
Фибриноген, г/л	5	5	6
Общий белок, г/л	90	80 – 90	70 – 80
LE-клетки	Единичные или отсутствуют	1 – 2 на 1000 лейкоцитов	5 на 1000 лейкоцитов
АНФ	Титр 1:32	Титр 1:64	Титр 1:128
Антитела к ДНК	Низкие титры	Средние титры	Высокие титры

При высокой активности патологического процесса (III степень активности) могут развиваться критические состояния, при которых появляется недостаточность того или иного пораженного органа. Такие критические состояния называются волчаночными кризами . Вне зависимости от того, что волчаночные кризы могут касаться различных органов, они всегда обусловлены некрозом мелких кровеносных сосудов в них (капилляров, артериол, артерий) и сопровождаются выраженной интоксикацией (высокая температура тела, анорексия, похудение, сердцебиение). В зависимости от того, недостаточность какого органа возникает, выделяют почечный, легочной, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный и цереброкардиальный волчаночные кризы. При волчаночном кризе любого органа также имеются повреждения и со стороны других органов, но в них отсутствуют настолько резкие нарушения функций, как в кризовой ткани.

Волчаночный криз любого органа требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку при отсутствии адекватной терапии очень высок риск смертельного исхода.

При почечном кризе развивается нефротический синдром (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), повышается артериальное давление , развивается острая почечная недостаточность и появляется кровь в моче.

При церебральном кризе появляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания и др.

Сердечный (кардиальный) криз проявляется тампонадой сердца, аритмией , инфарктом миокарда и острой сердечной недостаточностью.

Абдоминальный криз протекает с сильными острыми болями и общей картиной "острого живота". Чаще всего абдоминальный криз обусловлен повреждением кишечника по типу ишемического энтерита или энтероколита с изъязвлением и кровоизлияниями или, в редких случаях, с инфарктами. В некоторых случаях развивается парез кишечника или перфорация, приводящая к перитониту и кишечному кровотечению.

Сосудистый криз проявляется поражением кожного покрова, на котором образуются крупные пузыри и мелкие красные высыпания.

Симптомы красной волчанки у женщин

Симптомы красной волчанки у женщин полностью соответствуют клинической картине какой-либо формы заболевания, которые описаны в разделах выше. Каких-либо специфических особенностей симптоматика волчанки у женщин не имеет. Единственные особенности симптоматики заключаются в большей или меньшей частоте поражения того или иного органа в отличие от мужчин, однако сами клинические проявления со стороны поврежденного органа абсолютно типичны.

Красная волчанка у детей

Как правило, заболевание поражает девочек 9 – 14 лет, то есть находящихся в возрасте начала и расцвета гормональных изменений в организме (начало менструаций , рост волос на лобке и в подмышках, и т.д.). В редких случаях волчанка развивается у детей 5 – 7 лет.

У детей и подростков красная волчанка, как правило, бывает системной и протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, что обусловлено особенностями иммунной системы и соединительной ткани. Вовлечение в патологический процесс всех органов и тканей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых. Вследствие этого смертность среди детей и подростков от красной волчанки гораздо выше, чем у взрослых.

На начальных этапах заболевания дети и подростки чаще взрослых жалуются на боли в суставах, общую слабость, недомогание и повышенную температуру тела. У детей очень быстро происходит похудение, которое порой доходит до состояния кахексии (крайнего истощения).

Поражение кожи у детей обычно происходит по всей поверхности тела, а не ограниченными очагами определенной локализации (на лице, шее, голове, ушах), как у взрослых. Специфическая "бабочка" на лице часто отсутствует. На коже видна кореподобная сыпь, сетчатый рисунок, синяки и кровоизлияния, волосы усиленно выпадают и обламываются у корней.

У детей при красной волчанке практически всегда развиваются серозиты , причем наиболее часто они представлены плевритами и перикардитами. Сплениты и перитониты развиваются реже. У подростков часто развивается кардит (воспаление всех трех оболочек сердца – перикарда, эндокарда и миокарда), и его наличие в сочетании с артритом является характерным признаком волчанки.

Пневмониты и другие повреждения легких при волчанке у детей встречаются редко, но протекают тяжело, приводя к дыхательной недостаточности.

Волчаночный нефрит развивается у детей в 70% случаев, что гораздо чаще, чем у взрослых людей. Поражение почек тяжелое, практически всегда приводящее к почечной недостаточности.

Поражение нервной системы у детей, как правило, протекает в форме хореи.

Поражение органов пищеварительного тракта при волчанке у детей также развивается нередко, причем наиболее часто патологический процесс проявляется воспалением кишечника, перитонитом, спленитом, гепатитом, панкреатитом .

Примерно в 70% случаев красная волчанка у детей протекает в острой или подострой форме. При острой форме генерализация процесса с поражением всех внутренних органов происходит буквально в течение 1 – 2 месяцев, а за 9 месяцев развивается полиорганная недостаточность со смертельным исходом. При подострой форме волчанки вовлечение в процесс всех органов происходит в течение 3 – 6 месяцев, после чего заболевание течет с чередованием периодов ремиссий и обострений, во время которых относительно быстро формируется недостаточность того или иного органа.

В 30% случаев красная волчанка у детей имеет хроническое течение. В этом случае признаки и течение заболевания такие же, как и у взрослых людей.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?