Реклама на портале

Атаксия - нарушение координации движений. Координация движений: причины нарушений

Головокружения являются частой причиной обращения к врачу. Они могут варьироваться от лёгких и кратковременных до длительных, сопровождающихся тяжелыми нарушениями равновесия, которые серьезно нарушают привычный образ жизни.

Головокружение может сопровождаться следующими ощущениями:

    Слабость, «дурнота», состояние, близкое к обмороку, потере сознания.

    Нарушение баланса – чувство неустойчивости, при котором ощущается вероятность падения в связи с невозможностью устоять на ногах.

    Вертиго – головокружение, при котором возникает ощущение вращения тела или окружающих предметов.

Во время беседы с врачом старайтесь описать Ваши ощущения как можно более подробно. Это существенно облегчит задачу специалиста по выявлению возможной причины данного состояния и подбору лечения.

Причины головокружения разнообразны : от самых элементарных, таких как укачивание, до заболеваний внутреннего уха. Иногда головокружение является симптомом такого жизнеугрожающего состояния, как инсульт, а также признаком заболеваний сердца и кровеносных сосудов.

Наиболее распространенной причиной головокружения являются заболевания внутреннего уха: доброкачественно пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ), инфекции внутреннего и среднего уха (отиты), болезнь Меньера, «морская болезнь» - укачивание.

Доброкачественно пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) сопровождается ощущением вращения предметов вокруг пациента или ощущением вращения самого пациента («в голове всё кружится»). Характеризуется кратковременными приступами того или иного ощущения, которые могут провоцироваться определенными положениями головы (запрокидывание головы вверх или вниз), или возникать только в лежачем положении или при поворотах в постели, попытках сесть. Обычно этот тип головокружения не является угрожающим, (только если он не приводит к падениям) и хорошо поддается адекватно назначенной медикаментозной терапии.

Специальная диагностика ДППГ включает в себя:

    неврологический осмотр, в процессе которого врач обратит внимание на то, какими движениями глаз или головы может быть вызвано головокружение. При необходимости врач проведет дополнительные «вестибулярные тесты», направленные на выявление «нистагма» - непроизвольных движений глазных яблок;

    видеонистагмография – метод исследования, который также позволяет зафиксировать датчиками видеокамер «нистагм» и проанализировать его в замедленном режиме. Исследование проводится в разных положениях головы и тела и позволяет нам выяснить, является ли заболевание внутреннего уха причиной головокружения;

    магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ), которая позволяет исключить патологию структур головного мозга, которые могут явиться причиной головокружения, например, такое доброкачественное новообразование как невринома слухового нерва и др.

Другой распространенной причиной головокружений являются нарушения мозгового кровообращения, которые приводят к снижению уровня кровотока и недостаточному снабжению головного мозга кислородом вследствие таких заболеваний и состояний, как:

    Атеросклероз сосудов головного мозга (экстракраниальных и интракраниальных).

    Обезвоживание (дегидратация).

    Аритмии сердечной деятельности.

    Ортостатическая гипотензия.

    Острое нарушение мозгового кровообращения.

    Транзиторная ишемическая атака (ТИА).

Головокружение также может развиться вследствие приема определенной группы лекарственных препаратов, особенно при превышении их дозировок. Подобным свойством могут обладать:

    Антидепрессанты.

    Противосудорожные препараты.

    Гипотензивные препараты (снижающие артериальное давление).

    Седативные препараты.

    Транквилизаторы.

Среди других нередких причин головокружения: анемия, сотрясения головного мозга, панические атаки, мигрень, генерализованное тревожное расстройство, гипогликемия (понижение уровня глюкозы крови).

При возникновении головокружения следует:

    двигаться медленнее (особенно при переходе из одного положения в другое);

    пить больше жидкости (достаточная степень гидратации позволит улучшить самочувствие при многих типах головокружения);

    избегать излишнего употребления кофеина и никотина (они могут провоцировать снижение уровня мозгового кровообращения).

Следует записаться на консультацию к врачу, если:

    головокружение возникло впервые, или привычное головокружение изменило свои характеристики (частоту возникновения, продолжительность приступов);

    возникли трудности при ходьбе вплоть до полной потери равновесия и падения;

    снизился слух.

Следует немедленно обратиться к врачу, если головокружение возникло в результате травмы головы или сопровождается хотя бы одним из следующих симптомов:

    боль в груди;

    учащенное сердцебиение, «трепетание»;

    одышка;

    нарушения зрения или речи;

    слабость в одной или нескольких конечностях;

    потеря сознания длительностью более 2 минут;

    судороги.

У животных, а особенно - у собак, неврологические расстройства встречаются также часто, как и у людей, причём они доставляют хозяину массу трудностей, так как лечение подобных расстройств требует профессионального подхода, например, нередко возникают такие ситуации, когда собака теряет координацию. Если вы заметите какие-либо нарушения в поведении у питомца, то необходимо сразу же обратиться к специалисту, ни в коем случае не медлите, так как всё может закончиться печально для вашего любимца!

Стоит упомянуть, что практически во всех ситуациях подобные явления являются знаком о появлении серьезных функциональных нарушений в организме у питомца. Также ситуация усугубляется тем, что собака не сможет сама рассказать вам, в чём заключается проблема. Патологии неврологического характера специалисты часто объединяют под словом «атаксия».

Сведения о нарушении

На самом деле, единственно правильного ответа на вопрос о том, что такое атаксия, не существует. Дело в том, что это нельзя назвать единой болезнью, так как атаксия просто свидетельствует о появлении некоторых симптомов, вот их список:

  • потеря координации, которая во всех ситуациях происходит внезапно;
  • ситуации, связанные с потерей равновесия;
  • внезапная дрожь ;
  • встречаются даже ситуации, когда животное падает без всяких причин.

Упомянем и про классификацию атаксии, вот и основные типы:

  1. вестибулярная;
  2. сенситивная;
  3. мозжечковая.

Стоит отметить, что каждый тип имеет свои характерные особенности, а также причины появления. Первая разновидность атаксии свидетельствует о нарушениях в работе вестибулярного аппарата, который необходим для того чтобы животное успешно сохраняло равновесие, без него собаке будет тяжело находиться в пространстве. Это будет выражаться тем, что она даже не сможет нормально держать голову в одном положении, также будет наблюдаться небольшой крен при ходьбе, а неустойчивость закончится тем что собака будет постоянно падать или даже кружиться на месте. Специалисты отмечают еще один характерный симптом - некоординированные движения глаз, а также постоянное чувство сонливости, реже - оцепенение.

Сенситивная атаксия

Что же касается сенситивной атаксии, то она развивается в случаях поражения пучков Бурдаха или Голля, ещё она может появиться из-за нарушений в спинном мозге. Основным признаком подобного вида атаксии считаются различные нарушения в процессе ходьбы, в большинстве ситуаций хозяева замечают то, что собака начинает всё время смотреть себе под ноги во время передвижения. Стоит упомянуть, что при серьезных поражениях собака может даже лишиться возможности находиться в положении «стоя» и «сидя». По этой причине при первых же проявлениях необходимо обратиться к врачу, ни в коем случае не медлите!

Обратите внимание! Ранее рассмотренные виды атаксии не могут затрагивать различные поведенческие аспекты питомца. Таким образом, частично поведение собаки не меняется, конечно, наблюдаются ранее описанные нарушения, но это не так серьезно (проблема может быть решена при обращении к специалисту, а психические отклонения не наблюдаются). По этой причине специалисты могут легко диагностировать недуг, отличив его от различных инфекций.

Так как данные патологии относительно несерьёзно, что это рассматривать именно мозжечковую атаксию, потому что она хуже всего поддается лечению даже при своевременном обращении к специалисту. При повреждении данной зоны координация движений собаки, а также ее баланс, значительно нарушается. Даже при небольшом промедлении последует потеря контроля над двигательной функцией питомца. В более редких ситуациях наблюдаются и более опасные симптомы, а именно - нарушение способности к пространственному ориентированию, стоит упомянуть и про то, что иногда собаки даже перестают узнавать своих хозяев, а также место, где они всегда жили.

Подобный ущерб мозжечку, находящемуся в головном мозге, часто наносится опухолью, а изредка причиной может стать и какая-либо инфекция. Несмотря на это, в большинстве ситуаций подобные проявления возникают по причине дефектов, имеющихся с рождения. Суть упомянутых дефектов заключается в том, что вызывается гибель нормальных нейронов. В таких ситуациях специалист ставит диагноз под названием «наследственная мозжечковая атаксия».

Упомянем это, что такие болезни передаются по рецессивному гену, то есть подобные нарушения обязательно должны присутствовать у обоих особей, участвовавших в рождении животного. По этой причине мозжечковая атаксия считается достаточно редким заболеванием, потому что добросовестные заводчики делает всё возможное для борьбы с болезнями, передающимися по наследству (собаки с такими заболеваниями просто не пускаются в размножение).

Потеря координации из-за отравления

Почему собаки ещё могут терять координацию - причины появления других видов недуга
Причины развития потери координации могут быть различными. Как уже было упомянуто ранее, эти типы болезни развиваются на фоне повреждения чего-либо. Чаще всего главной причиной их появления становится онкология, подобное новообразование может повредить любые важные органы, что будет сопровождаться большим количеством неприятных симптомов, основные из них уже были обговорены в данном материале.

Стоит упомянуть, что причиной нарушения координации у собак может стать и проникновение в организм токсинов. Нельзя утверждать что под этим понимается только яда, так как в роли токсинов могут выступать любые вещества, выделяющие в кровоток гельминты (глисты). При наличии у собаки больших глистов проблема может быть огромной, ведь всё может обернуться энцефалопатией , поэтому нарушения, связанные с двигательной функцией - это ещё не самое страшное проявление гельминтов.

Несмотря на это, самой частотной причиной являются отравления . Практически все собаки и подбирают на улице какие-либо вещи, а в некоторых ситуациях можно наткнуться и на отравленные приманки, несмотря на то, что в наше время они встречаются достаточно редко. В таких ситуациях при отсутствии медицинской помощи в первые несколько часов всё закончится гораздо более серьезными проявлениями, ведь, скорее всего, питомец умрет.

Проблема может заключаться также и в аутоиммунных заболеваниях, чаще всего виновата системная волчанка. Подобный недуг имеет характерную особенность ведь при его наличии организма питомца начнет уничтожать себя. Специалисты отмечают, что первой пострадавшей системой может стать именно нервная, поэтому часто развивается нарушение координации движений.

Важно! Не стоит забывать и про травмы , так как пёс, попавший под машину, может иметь массу серьёзных повреждений, наблюдающихся во всём организме. В таком случае не редка и атаксия. Как несложно догадаться, в таком случае очень важно максимально быстро доставить собаку до медицинского учреждения. Если же ветеринар её не посмотрит, то какая-либо гематома в мозговой оболочке может привести и к смерти!

Симптомы мозжечковой атаксии

Симптоматика мозжечковой атаксии также важна к ознакомлению, так как нарушения в координации движений могут прогрессировать долгие годы. Специалисты отмечают, что в некоторых ситуациях клиническая картина заболевания не появляется на протяжении нескольких лет. Вот список основных симптомов, которые появляются у собак вне зависимости от породы и прочего:

  • нервозность;
  • постоянно возникающая дрожь;
  • неадекватность поведения питомца;
  • нарушение координации;
  • странное поведение при ходьбе, ведь собака может делать нехарактерно длинные шаги, после каждого из которых она будет непонимающе замирать;
  • возникновение панических атак, животное с большинстве ситуаций будет стремиться спрятаться куда-либо, особенно при появлении хозяина;
  • иногда пёс может даже падать во время ходьбы, а частота таких происшествий полностью зависит от вида атаксии и от стадии развития недуга;
  • слабость, которая в процессе развития заболевания может прогрессировать;
  • ситуации, в которых питомец начинает очень быстро вращать головой или даже глазными яблоками, что встречаться немного реже;
  • ухудшение слуха;
  • возможное впадение в состояние летаргического сна;
  • значительное снижение аппетита ;
  • состояние, в котором собака постоянно стремится наклонить голову на какой-либо бок;
  • прочие изменения, связанные с поведением питомцев.

При мозжечковой атаксии, как уже было сказано ранее, симптомы намного серьёзнее, ведь питомец может даже не узнать своих хозяев, а также перестать контролировать тело!

Диагностика и лечение

Стоит упомянуть и про процесс диагностики, но сначала следует понять, что самостоятельно установить проблему не представляется возможным, да и делать это запрещено, потому что ситуация может усугубиться. Если у вас есть подозрение на атаксию, то следует немедленно связаться с ветеринаром. Интересным фактом является то, что еще не изобретено какого-либо анализа или метода диагностики, который бы определял наличие атаксии любого типа.

Ветеринар ставит диагноз после полного осмотра и расспросов хозяев, также иногда необходимо сделать целый комплекс различных анализов, в который входят такие, как анализ мочи и взятие крови. Полезно иногда бывает и сделать МРТ, но далеко не везде есть такая возможность, да и подобная процедура будет стоить очень дорого. По этой причине чаще всего специалисты ограничиваются рентгеновским снимком. Назначаются и другие анализы, но все они зависят от результатов осмотра.

Как несложно догадаться, процесс лечения будет полностью зависеть от причины появления недуга. При обнаружении опасной инфекционной болезни собаке будут введены антибиотики сильного действия. Если же проблема заключается в опухоли , то ветеринары осуществят хирургическое вмешательство.

Что же касается более сложных ситуаций, например, когда атаксия вызвана наследственным дефектом, то вылечить ее не представляется возможным. По этой причине специалисты могут только назначить поддерживающее лечение для сохранения нормального уровня жизни питомца. Подобная терапия включает в себя успокоительные препараты, которые могут снять паническое состояние.

Что же касается лечения различных двигательных расстройств, то с этой целью могут быть использованы только специфичные лекарства. Категорически запрещается заниматься самолечением животного, потому что серьезные препараты сделают ему только хуже, если давать их неправильно.

Важно! Если атаксия вашего животного относится к мозжечковому типу, то вы должны приспособить квартиру к его жизни. Собаке должна быть выделена комната, где отсутствуют какие-либо острые углы и предметы, ведь со временем его состояние будет сильно ухудшается даже при условии приема необходимых препаратов, выписанных ветеринаром.

Нарушение координации движения (атаксия) - симптом определённого патологического процесса, который спровоцировал нарушение работы ЦНС, в частности головного мозга, реже других систем организма. Для устранения симптома требуется проведение комплексной диагностики и устранение первопричинного фактора. Самолечение недопустимо, так как может привести к развитию серьёзных осложнений, не исключение инвалидность и летальный исход.

Этиология

Нарушение координации движений у детей или взрослых может быть обусловлено следующими этиологическими факторами:

  • травмы головного или спинного мозга;
  • аутоиммунные заболевания;
  • физическое истощение организма;
  • чрезмерное употребление спиртных напитков;
  • воздействие наркотических веществ;
  • дистрофия мускулатуры;
  • каталепсия - патологический процесс, который характеризуется ослабеванием мышц в результате сильного эмоционального потрясения, стресса, приступа гнева;
  • склеротические изменения;
  • возрастные изменения у пожилых людей.

Кроме этого, нарушение координации движений может наблюдаться и при заболеваниях опорно-двигательного аппарата.

Симптоматика

К общим признакам следует отнести следующее:

  • шаткость походки и стояния;
  • теряется чёткость и слаженность движений;
  • отмечается дрожание конечностей и головы;
  • движения становятся неуверенными;
  • ощущение и .

В зависимости от основного фактора нарушения движений, клинические проявления могут дополняться специфическими признаками, которые характерны тому или иному заболеванию.

При патологиях, которые поражают головной мозг и центральную нервную систему, могут наблюдаться такие дополнительные признаки:

  • , без видимой на то причины;
  • головокружение;
  • ощущение слабости в ногах;
  • , возможно с приступами ;
  • нестабильное артериальное давление;
  • изменение ритма дыхания;
  • нарушения психоневрологического характера - зрительные или слуховые галлюцинации, бред, нарушение ясности сознания.

Из-за вышеперечисленных нарушений человек может падать. В зависимости от степени травм, у больного также может нарушаться сознание.

При физическом истощении организма может наблюдаться следующая клиническая картина:

  • , даже при незначительной физической активности;
  • тошнота и рвота;
  • изменение частоты и консистенции стула;
  • симптоматика мышечной атрофии.

При заболеваниях опорно-двигательного аппарата общая клиническая картина может дополняться болевым синдромом в поражённых суставах, нарушением двигательной функции, ограниченностью движений.

Вне зависимости от того, какая симптоматика присутствует, при наличии этого симптома следует незамедлительно обращаться к врачу.

Диагностика

В первую очередь врач уточняет жалобы, анамнез заболевания, жизни пациента, после чего проводит тщательный объективный осмотр больного. Для определения первопричинного фактора проводятся такие лабораторно-инструментальные методы диагностики:

  • общий анализ крови и мочи;
  • развёрнутый биохимический анализ крови;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов.

В зависимости от текущих клинических проявлений, программа диагностики может корректироваться. Тактику лечения врач расписывает только после постановки точного диагноза, который устанавливается на основе полученных результатов обследования.

Лечение

Устранение этого расстройства осуществляется комплексно. Базисная терапия будет зависеть от первопричинного фактора. Медикаментозное лечение может включать в себя приём таких препаратов:

  • нейропротекторы;
  • ноотропы;
  • активаторы клеточного метаболизма.

Кроме медикаментозного лечения, обязательно расписывается программа физических упражнений. Гимнастика при нарушении равновесия и координации позволяет ускорить процесс выздоровления и реабилитации.

Что касается профилактики, то в этом случае специфических рекомендаций нет, так как это не отдельное заболевание, а неспецифический симптом. При первых же симптомах нужно обращаться к врачу, а не заниматься самолечением.

Человеческое тело - самая сложная система, которую только можно представить. Мы не задумываемся над тем, как сделать шаг или сжать руку в кулак. А ведь для обеспечения даже самого простого движения нужен целый каскад реакций и взаимодействий, начиная от осознания необходимости совершения того или иного действия и до передачи импульса к мышце. И все это координирует и контролирует нервная система человека. При сбое хотя бы в одном из звеньев возникает нарушение координации движений, когда человек теряет способность к выполнению точных процессов, появляется неустойчивость при ходьбе, в тяжелых случаях пациент неспособен даже встать с кровати и нуждается в постоянной посторонней помощи.

Чаще проблемы с координацией наблюдаются у лиц старших возрастных групп. В процессе старения организма происходит некоторое замедление деятельности нервной системы. К тому же, с возрастом накапливается определенный «багаж» болезней, которые могут служить причиной нарушения координации движений (дискоординации). Наиболее подвержены патологии люди, которые на протяжении многих лет занимались работой, связанной с мелкими деталями, а также лица, страдающие сосудистой патологией, имеющие в анамнезе травмы нервной системы или опорно-двигательного аппарата, злоупотребляющие алкоголем и наркотиками.

Причины нарушения координации у детей

1. Раннее органическое поражение центральной нервной системы, которое может быть вызвано недостаточным поступлением кислорода в мозг ребенка во время беременности, родов и после них.

2. Детский церебральный паралич.

3. Травмы нервной системы и конечностей (в родах, бытовые травмы, автомобильные аварии).

4. Наследственные заболевания (болезнь Фридрейха, синдром Глиппеля-Линдау, демиелинизирующая энцефалопатия Пелицеуса-Мерцбахера и другие).

5. Инфекционные болезни и воспалительные процессы мозга и его оболочек:

  • менингит;
  • энцефалит.

6. Интоксикации:

  • медикаментозная, в результате применения высоких доз лекарственных препаратов;
  • отравление угарным газом, тяжелыми металлами, химическими соединениями;
  • эндогенные (гепатит, тяжелая вирусная или бактериальная инфекция, патология почек).

У детей раннего возраста выявить наличие нарушения координации невозможно. Патологию можно заметить лишь после того, как ребенок научится выполнять произвольные действия (брать игрушку в руки, подносить ложку ко рту).

Причины нарушения координации у взрослых

Для взрослых правомерны все вышеперечисленные причины. Но в то время как у детей большинство изменений имеют врожденный характер, у взрослых на первый план выходят приобретенные заболевания:

1. Сосудистая патология головного мозга:

  • инсульт;
  • атеросклероз мозговых сосудов;
  • энцефалопатия.

2. Болезнь Паркинсона.

3. Опухоли.

4. Интоксикации организма:

  • алкогольная;
  • наркотическая;
  • печеночная в результате цирроза;
  • почечная при острой либо хронической почечной недостаточности.

5. Заболевания и травмы опорно-двигательного аппарата.

Нарушение координации с головокружением

Нередко координаторные нарушения сопровождаются головокружением. Это является признаком того, что в патологический процесс вовлечен головной мозг, а именно - его вестибулярный центр, отвечающий за равновесие тела в пространстве. Помимо головокружения и дискоординации дополнительно могут беспокоить:

  • тошнота, иногда рвота, резко усиливающаяся при поворотах головой, любых движениях;
  • боли и дискомфорт в шейном отделе позвоночника;
  • головные боли, шум в голове;
  • повышение артериального давления.

Причины нарушения координации с головокружением:

  1. Инсульт в ветребро-базиллярном бассейне и другая сосудистая патология.
  2. Шейный остеохондроз , при котором происходит уменьшение поступления крови в головной мозг, развивается ишемия его центров.
  3. Болезнь Меньера - заболевание внутреннего уха.
  4. Гипертоническая болезнь . При повышении давления уменьшается просвет кровеносных сосудов, что приводит к нарушению питания вестибулярных центров.
  5. Опухоли , кисты головного мозга.

Лечение при нарушении координации движений

Залог успеха в лечении координаторных нарушений - выяснение их причины. Если ее удастся устранить, возможно полное исчезновение дефектов координации. Но большинство процессов зачастую необратимы, развитие некоторых из них можно замедлить либо приостановить. В любом случае, при дискоординации в той или иной степени вовлечена нервная система, поэтому обязательно должны быть назначены препараты для питания нейронов:

  • ноотропы (пирацетам, эмоксипин);
  • нейропротекторы (церебролизин, кортексин, глиатилин);
  • активаторы клеточного метаболизма (актовегин, цераксон).

При острой сосудистой патологии требуется незамедлительное лечение с целью остановки процесса гибели нейронов и минимизации последствий катастрофы. В остальных ситуациях терапия проводится курсами 2-3 раза в год и при обострениях. Кроме того, в каждом конкретном случае необходимо назначение препаратов, направленных на причину (противопаркинсонические, гипотензивные).

Врожденная патология и наследственные болезни практически не поддаются медикаментозной коррекции, поэтому проводится симптоматическое лечение. Огромное значение в восстановлении нарушений координации имеет лечебная физкультура, которая должна быть постоянной. Применяются методы физиотерапии, иглоукалывание, массаж.

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли - хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии - абсцессы , опухоли, нарушения мозгового кровообращения .

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже - атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни - 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения - парез отводящего нерва, птоз , недостаточность конвенгерции, реже - симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов , снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий , снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха - нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха - атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух .

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения - поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ - деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия , одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы - склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз . Среди эндокринных нарушений , сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет , гипогонадизм , инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты , синуситы , бронхиты , пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

  • Склонность к повторным выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

    При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

    Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

    Лечение и прогноз атаксии

    Лечение атаксии проводит невролог . Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК , направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

    Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

    Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.