Болезни мозжечка симптомы лечение. Рубрика «мозжечок и признаки его поражения

Функции мозжечка Мозжечок регулирует силу и точность мышечных сокращений и их тонус как в покое, так и при движениях, а также синергию сокращений разных мышц при сложных движениях. При поражении мозжечка возникает целый ряд как двигательных расстройств, так и нарушений

Опухоли головного мозга и мозжечка Опухоли головного мозга и мозжечка, создавая дополнительный объем внутри замкнутой полости, вызывают нарушения венозного оттока и оттока спинномозговой жидкости из полости черепа – возникает головная боль диффузного характера

Аллергические поражения кожи? Чай из цветков кабачков с имбирным медом - прекрасное противоаллергическое средство. Пить по 1/3 стакана 5–6 раз в день между приемами пищи.? При незапущенной, только появившейся аллергии полезным является кисель или отвар из овса с имбирным

При поражении любого отдела мозжечка в клинике всегда выражены три основных мозжечковых симптома: атония, атаксия и асинергия. Но степень их проявления зависит от локализации и величины очага поражения.

Атония или гипотония . Снижение мышечного тонуса есть один из постоянных симптомов поражения мозжечка. При прекращении мощного потока мозжечковых импульсов в передние рога спинного мозга, особенно если эти импульсы будут прерваны более или менее остро, всегда наступает снижение мышечного тонуса. При медленном и постеленном выключении функции мозжечка понижение тонуса будет незначительным вследствие компенсации нарушенной функции за счет корковой деятельности или сохранившихся отделов мозжечка. Естественно поэтому, что при поражении обоих полушарий мозжечка компенсации утраченной функции почти не наступает и гипотония всегда грубо выражена независимо от степени развития патологического процесса. Особенно интенсивна атония всех мышц при поражении червя мозжечка, так как последний одинаково связан с обеими половинами тела.

Следует подчеркнуть, что мозжечковая гипотония равномерно распространяется на всю мускулатуру тела и выражена в одинаковой степени как в мышцах рук, так и в мышцах ног, как в агонистах, так и антагонистах. При поражении одного полушария мозжечка, гипотония преобладает на одноименной стороне.

Атаксия . Нарушение функции мозжечка проявляется группой симптомов, объединенных под общим названием - атаксия, что означает беспорядок, некоординированность движений.

Различают статическую и кинетическую атаксию.

Статическая атаксия есть выражение нарушения равновесия тела - нарушение стабилизации центра тяжести. Наиболее грубо нарушение равновесия проявляется при поражении червя мозжечка и в меньшей степени - при поражении его полушарий. Неустойчивость тела обнаруживается при стоянии и выражается в грубом колебании туловища во все стороны. Чтобы не упасть, больной широко расставляет ноги, балансирует руками и, покачиваясь из стороны в сторону, удерживает равновесие только за счет функции вестибулярного аппарата. Походка становится неуверенной («пьяная походка»). При поражении одного полушария мозжечка пошатывание происходит в сторону очага и особенно резко проявляется при поворотах туловища. Если атаксия выражена очень резко, больные не в состоянии не только стоять и ходить, но даже сидеть. Функция стабилизации центра тяжести тела полностью выпадает.

Кинетическая, или локомоторная, атаксия . В основе кинетической атаксии лежит дизметрия. Все движения становятся несоразмерными, некоординированными, а их объем чрезмерным (гиперметрия). Точность и плавность движений резко нарушаются, особенно при тонких движениях рук. Больной несоразмерно широко разводит пальцы рук при попытке взять какой-либо мелкий предмет. Например, он толкает стакан и расплескивает из него воду, а захватив в руку, может раздавить его. Больной не в состоянии плавно опустить предмет на стол и ставит его рывком. Он не может провести линию заданного размера: по инерции движения он непременно продолжает ее дальше, чем нужно. По этой же причине не может начертить круг. В силу дизметрии резко меняются почерки, буквы получаются несоразмерными, неровными, а все линии ломаными. Атаксия речевой мускулатуры проявляется расстройством речи по типу дизартрии.

В мозжечковой атаксии особое место занимает феномен интенционного тремора. Точность любого движения возможна только при условии точного соответствия времени основного движения и противо-движения. Иными словами, для координированного движения необходимо своевременное попадание в передние рога дополнительно мозжечкового импульса вслед за пирамидным импульсом. При задержке мозжечкового импульса в пути регулирующее противо-движение запаздывает и основное движение производится в большом объеме. Следовательно, наблюдается разделение во времени двух фаз движения - основного и дополнительного, которые в норме происходят слитно. Чем сильнее основное движение, тем сильнее будет и запаздывающее регулирующее противо-движение. При этом условии все движения будут происходить с постоянными перемежающимися отдачами: запаздывающие противо-движения все время будут «отдергивать» обратно движущуюся часть тела. Такое движение с постоянными отдачами и называется интенционным тремором. Особенно ярко интенционный тремор проявляется при попытке попасть пальцем руки в определенную точку. Он может также наблюдаться при движении глаз и известен под названием мозжечкового нистагма (в отличие от вестибулярного). Появление интенционного тремора в речевой моторике обусловливает своеобразное нарушение речи, напоминающее скандирование древнегреческих стихов. Все эти три симптома (интенционный тремор, нистагм и скандированная речь) впервые описал Шарко при локализации очагов рассеянного склероза в варолиевом мосту, поэтому весь синдром и носит название триады Шарко.

Для выявления динамической атаксии существует ряд проб (координационные пробы), например пальценосовая, указательная, пяточно-коленная и др.

Особого внимания заслуживает проба путем быстрого чередования прямо противоположных движений кистей рук. Нарушение быстрых попеременных движений в руках носит название адиадохокинеза. Для выявления этого симптома больному предлагают быстро супинировать и пронировать кисти вытянутых рук. При поражении полушария мозжечка влияние инерции движения проявляется неспособностью быстро менять направление движения на противоположное и избыточным движением по инерции (гиперметрия). Поэтому при попытке быстро вращать кисть обнаруживается гиперсупинация и гиперпронация с медленным и неловким переходом одного вида движения в другой на стороне, одноименной очагу поражения мозжечка.

Асинергия . При мозжечковых расстройствах асинергия есть следствие выключения добавочных мозжечковых компонентов в сложном двигательном акте. Она выражается в невозможности выполнять сложные движения одновременно, синергично (по существу наблюдаются те же явления мозжечковой атаксии).

Во время ходьбы туловище отстает от движения ног и больной падает назад, так как центр тяжести туловища слишком перемещается назад. Подобные явления наблюдаются и в том случае, если больного стоя заставить быстро и сильно прогнуться назад. При этом выявляется отсутствие синергичного сгибания в голеностопных и коленных суставах, центр тяжести перемещается кзади и больной падает. Ему не удается также одновременное сгибание бедра и голени при попытке поставить колено на сиденье стула: сначала он сгибает ногу в тазобедренном суставе, затем в коленном и с силой опускает колено вниз.

Особенно ярко проявляется асинергия, если лежащему на спине больному предложить сесть без помощи рук. Здоровый одновременно со сгибанием туловища фиксирует ноги и таз. При асинергии это невозможно: вместо туловища поднимаются ноги или одна нога при одностороннем поражении мозжечка.

Дополнительные мозжечковые симптомы . Кроме описанных выше основных симптомов поражения мозжечка (атония, атаксия, асинергия), имеются дополнительные признаки нарушения мозжечковых функций.

Сложное чувство веса есть итог сочетания показаний множества проприоцепторов и тактильной чувствительности, которое воспринимается мозговой корой как результат предварительной мозжечковой деятельности. Поэтому больные с поражением мозжечка неправильно оценивают вес. На пораженной стороне вес будет казаться больному значительно меньше.

При поражении передних ножек и зубчатых ядер мозжечка развивается хореический гиперкинез.

Отсутствие или снижение противо-движения, регулируемого мозжечком, выявляется через пробу с пассивным разгибанием согнутого предплечья. Если врач внезапно прекратит разгибание, то больной не сможет сразу включить антагонисты и остановить сгибание, в результате чего ударит себя кистью в грудь.

При отсутствии мозжечковых импульсов конечности становятся инертными, подчиняясь законам движущейся массы. Если у больного пассивно поднять и опустить руку, то она будет качаться значительно дольше, чем у здорового. Подобное маятникообразное движение наблюдается и при получении коленного рефлекса: после однократного удара по сухожилию четырехглавой мышцы голень совершает несколько затухающих маятникообразных качаний.

Симптом промахивания . Исследуемому с открытыми глазами предлагают несколько раз попасть указательным пальцем в палец исследователя. Затем исследуемый должен повторить это движение, но с закрытыми глазами. На стороне мозжечкового очага рука промахивается, чаще проходя кнаружи от цели, причем это отмечается и при закрытых, и при открытых глазах.

Пронационный симптом . При вытянутых вперед руках в положении пронации у больного с закрытыми глазами рука на стороне поражения мозжечка пронируется сильнее.
Симптом брадителекинезии заключается в том, что у больных с поражением мозжечка при пальценосовой пробе движение пальца недалеко от цели как бы замедляется, потом снова возобновляется, и палец достигает кончика носа. Интересно, что своеобразное замедление движения у цели выявляется даже при наличии интенционного дрожания. Этот симптом наблюдается на стороне очага в мозжечке.

Мозжечковый имитационный феномен . У больного с закрытыми глазами слегка сгибают одну ногу в коленном суставе и предлагают ему придать другой ноге такое же положение. При этом больной сгибает ее значительно больше.

Головокружение разной степени отмечается у всех больных с заболеванием мозжечка. Для такого головокружения характерно отсутствие нарушений со стороны слуха.

Сопутствующие симптомы . Особое топографическое положение мозжечка в полости черепа обусловливает при его поражении возникновение ряда сопутствующих симптомов.

При процессах в мозжечке, изменяющих мозговое пространство в задней черепной ямке (опухоли, абсцессы, кисты и др.), рано появляются общие мозговые симптомы как результат повышения внутричерепного давления. Нарастающие головные боли, головокружение, рвота нередко выступают как начальные симптомы развития опухолевидного процесса в мозжечке. Раннее развитие общих мозговых симптомов объясняется указанным положением мозжечка в черепной коробке и возможностью очень раннего развития венозного застоя и отека мозга.

При локализации опухоли в черве мозжечка может наступить острое развитие повышения внутричерепного давления. Внезапно возникает сильнейшая головная боль иногда с потерей сознания, нарушением функции дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). В тяжелых случаях развитие этого синдрома может закончиться смертью от паралича дыхания или сердечной деятельности.

Опухолевидные процессы полушария мозжечка могут сдавливать ствол мозга и вызывать ряд сопутствующих симптомов: поражение черепно-мозговых нервов (чаще V, VI и VII), нарушение функции пирамидной системы и чувствительных проводников. При этом нередко выступают нарушения по типу альтернирующего синдрома. В отдельных случаях может наблюдаться обратное соотношение как следствие сдавления опухолью противоположной половины ствола.

Топическая диагностика поражения червя и полушарий мозжечка . Такая диагностика весьма ограничена и в основном возможна только в пределах различия поражения червя и полушарий мозжечка.

Для поражения червя характерно тяжелое нарушение равновесия на фоне диффузной гипотонии мышц. Особенно резко выраженное нарушение стабилизации центра тяжести вызывается вовлечением в процесс задней дольки червя - nodulus и прилегающей к ней дольки полушария - floculus. При этом больной не может не только стоять, но даже сидеть.

Атония и атаксия выражены диффузно. Для выявления незначительного нарушения равновесия больного ставят в позу Ромберга, причем отмечается равномерное пошатывание туловища во все стороны. При более сильном нарушении больные падают назад и вперед. В отличие от спинальной атаксии выключение зрения почти не влияет на усиление мозжечковой атаксии.

Поражение полушарий мозжечка сильнее всего отражается на движениях конечностей, т. е. наступает динамическая атаксия. Атаксические явления и гипотония обнаруживаются на стороне поражения мозжечка, в конечностях одноименной стороны, причем больной шатается в больную сторону. При развитии опухоли в мостомозжечковом углу мозжечковые симптомы выступают на стороне очага. Клиническая картина опухоли VIII пары иногда совпадает с таковой при опухоли полушарий мозжечка. Правильность диагноза зависит от выявления ранних, начальных симптомов заболевания. При опухоли VIII пары первыми возникают явления со стороны этого нерва, а при опухоли полушария мозжечка - мозжечковые симптомы.

При процессах в лобной доле также иногда выражены явления атаксии, сходные с мозжечковой. Нарушается равновесие, стояние и ходьба; координация движений меньше нарушена. Указанные симптомы иногда неправильно расценивают как мозжечковые, что ведет к ошибочному диагнозу. Для правильного диагноза необходимо учитывать ряд других сопутствующих симптомов, характерных для поражения лобных долей, а также то, что при поражении лобной доли атаксия имеется на стороне, противоположной очагу поражения.

Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

• Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
• Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

• Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
• Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при , при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
• Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

• наследственной;
• приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

• Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
• Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
• Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, . Могут наблюдаться диспластические признаки.
• Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
• Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
• Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
• Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
• Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
• Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
• Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
• Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

• Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
• Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
• Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
• Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
• Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
• Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
• Гипертермия.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговые травмы.
• Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
• Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:

• Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
• Нарушениями координации в конечностях.
• Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
• Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
• Нистагмом.
• Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

• дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
• диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
• дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
• постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

• Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
• Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
• Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Для поражения характерны расстройства статики и координации движений, а также мышечная гипотония. Данная триада характерна как для человека, так и других позвоночных. При этом симптомы поражения наиболее детально описаны для человека, так как имеют непосредственное прикладное значение в медицине.

Поражение мозжечка, прежде всего его червя (архи- и палеоцеребеллума) , ведёт обычно к нарушению статики тела - способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая (греч. ἀταξία - беспорядок). Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, сбалансировать руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга . Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств больной в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается. Больной может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад, при патологии мозжечка его клонит преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить у больного в так называемой усложнённой или сенсибилизированной позе Ромберга . При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию с тем, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены ( опоры ), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка ). При поражении мозжечка, главным образом его червя, у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно если ноги его при этом близко сдвинуты. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что, если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то последний падает при небольшом толчке (симптом толкания ).

Походка у больного с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома ). Походка больного с поражением мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека.

Если статическая атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только ходить и стоять, но даже сидеть.

Преимущественное поражение полушарий мозжечка (неоцеребеллума) ведёт к расстройству его противоинерционных влияний и, в частности, к возникновению динамической атаксии. Она проявляется неловкостью движений конечностей, которая оказывается особенно выраженной при движениях, требующих точности. Для выявления динамической атаксии проводится ряд координационных проб.

1. Проба на диадохокинез - больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперёд руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать (вращать кнаружи и внутрь) кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми, в результате эта кисть начинает отставать. Тогда говорят о наличии адиадохокинеза.
2. Пальце-носовая проба - больной с закрытыми глазами отводит руку, а затем указательным пальцем пытается попасть в кончик своего носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объёму движение, в результате чего больной промахивается. Также выявляется характерный для мозжечковой патологии интенционный тремор(дрожание пальцев), выраженность которого нарастает по мере приближения пальца к цели.
3. Пяточно-коленная проба - больной, лежащий на спине с закрытыми глазами, поднимает высоко ногу и пытается пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии отмечается промахивание, особенно при выполнении пробы гомолатеральной (на той же стороне) поражённому полушарию мозжечка ногой. Если всё-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь голени, по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу. При этом в случае мозжечковой патологии пятка всё время соскальзывает то в одну, то в другую сторону.
4. Указательная (пальце-пальцевая) проба - больному предлагается попасть указательным пальцем в кончик направленного на него пальца исследующего. В случае мозжечковой патологии отмечается мимопопадание. Палец больного при этом обычно отклоняется в сторону поражённого полушария мозжечка.
5. Симптом Тома-Жументи - захватывая предмет, больной несоразмерно широко раздвигает пальцы.
6. «Проба с чашей» - больной, держащий в руке стакан с водой, расплёскивает воду.
7. Нистагм - подёргивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх. При поражении мозжечка нистагм рассматривается как результат интенционного дрожания глазных яблок. При этом плоскость нистагма совпадает с плоскостью произвольных движений глаз - при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при взгляде вверх - вертикальный.
8. Расстройство речи - возникает в результате нарушения координации работы мышц, составляющих речедвигательный аппарат. Речь делается замедленной (брадилалия), теряется её плавность. Она приобретает взрывчатый, скандированный характер (ударения расставляются не по смыслу, а через равномерные интервалы).
9. Изменения почерка - почерк больного становится неровным, буквы исковерканными, чрезмерно крупными (мегалография ).
10. Симптом Стюарта-Холмса (симптом отсутствия обратного толчка) - исследующий просит больного сгибать супинированное предплечье и в то же время, взяв его руку за запястье, оказывает сопротивление этому движению. Если исследующий при этом неожиданно отпустит руку больного, то больной не сможет вовремя притормозить дальнейшее сгибание руки, и она, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь.
11. Пронаторный феномен - больному предлагается удерживать вытянутые вперёд руки ладонями вверх. При этом на стороне поражённого полушария мозжечка происходит спонтанная пронация (поворот ладони внутрь и книзу).
12. Симптом Гоффа-Шильдера - если больной держит руки вытянутыми вперёд, то на стороне патологического очага рука отводится кнаружи.
13. Феномен Дойникова (изменение постуральных ) - сидящему больному предлагается кисти с разведёнными пальцами положить на свои бёдра вверх ладонями и закрыть глаза. В случае мозжечковой патологии на стороне патологического очага отмечается спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти.

Проба Шильдера - больному предлагают вытянуть руки вперёд, закрыть глаза, поднять одну руку кверху и опустить её до уровня другой руки, а затем сделать наоборот. При поражении мозжечка больной опустит руку ниже вытянутой.
Мышечная гипотония выявляется при пассивных движениях, производимых исследующим в различных суставах конечностей больного. Поражение червя мозжечка ведёт обычно к диффузной гипотонии мышц, тогда как при поражении полушария мозжечка снижение мышечного тонуса отмечается на стороне патологического очага.

Маятникообразные рефлексы обусловлены также гипотонией. При исследовании коленного в положении сидя со свободно свисающими с кушетки ногами после удара молоточком наблюдается несколько «качательных» движений голени.

Асинергии - выпадение физиологических синергичных (содружественных) движений при сложных двигательных актах.

Наиболее распространены следующие пробы на асинергию:

1. Больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают перегнуться назад. В норме одновременно с запрокидыванием головы ноги синергично сгибаются в коленных суставах, что позволяет сохранить устойчивость тела. При мозжечковой патологии содружественное движение в коленных суставах отсутствует и, запрокидывая голову назад, больной сразу же теряет равновесие и падает в том же направлении.
2. Больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагается опереться на ладони врача, который затем неожиданно их убирает. При наличии у больного мозжечковой асинергии он падает вперёд (симптом Ожеховского ). В норме же происходит лёгкое отклонение корпуса назад или же человек сохраняет неподвижность.
3. Больному, лежащему на спине на твёрдой постели без подушки с ногами, раздвинутыми на ширину надплечий, предлагают скрестить руки на груди и затем сесть. Ввиду отсутствия содружественных сокращений ягодичных мышц больной с мозжечковой патологией не может фиксировать ноги и таз к площади опоры, в результате сесть ему не удаётся, при этом ноги больного, отрываясь от постели, поднимаются вверх (асинергия по Бабинскому).

Мозжечок (cerebellum) - отдел головного мозга, относящийся к заднему мозгу. Участвует в координации движений, регуляции мышечного тонуса, поддержании позы и равновесия тела.

Мозжечок располагается в задней черепной ямке кзади от продолговатого мозга и моста мозга, образуя часть крыши четвертого желудочка (см. Головной мозг ). Его верхняя поверхность обращена к затылочным долям полушарий большого мозга, от которых ее отделяет намет мозжечка (см. Мозговые оболочки ). Внизу М. подходит к большому затылочному отверстию. Проекция М. на поверхность головы находится между наружным затылочным выступом и основаниями сосцевидных отростков. Масса М. взрослого человека составляет 136-169 г .

Мозжечок состоит из непарной средней части - червя (vennis) и парных полушарий (hemispheria cerebelli), охватывающих ствол головного мозга. Поверхность М. разделена многочисленными щелями на тонкие листки, которые проходят приблизительно в поперечном направлении по полушариям и червю. Горизонтальная щель (fissura hdnzontalis) разделяет верхнюю и нижнюю поверхности М. В пределах долей листки М. группируются в дольки, причем долькам червя соответствуют определенные дольки полушарий (рис. 1, 2 ).

Поверхность М. покрывает кора. Расположенное под корой белое вещество входит в листки М. в виде тонких пластинок, которые на срезах создают своеобразную картину - так называемое древо жизни. В белом веществе заложены ядра М.: зубчатое (nucleus dentatus), пробковидное (nucleus emboliformis), шаровидные (nuclei globosi) и ядро шатра (nucleus fastigii). М. имеет три пары ножек (pedunculi cerebellares), соединяющих его со стволом головного мозга . Нижние мозжечковые ножки идут к продолговатому мозгу, средние - к мосту мозга, а верхние - к среднему мозгу.

Кора М. имеет три слоя: поверхностный молекулярный, который содержит корзинчатые и звездчатые нейроны, разветвления нервных волокон, приходящих из других слоев коры и белого вещества; слой грушевидных нейронов, состоящих из крупных нервных клеток (клеток Пуркинье); глубокий зернистый слой, содержащий преимущественно малые зернистые нейроны. Афферентные волокна приходят в М. по его ножкам от ядер преддверного и других черепных нервов, из спинного мозга в составе переднего и заднего спинно-мозжечковых путей, от ядер тонкого и клиновидного пучков и ядер моста. Большинство их оканчивается в коре М. Из коры нервные импульсы передаются в ядра по аксонам грушевидных нейронов. Ядра дают начало эфферентным путям мозжечка. К ним относятся мозжечково-ядерный путь к ядрам черепных нервов и ретикулярной формации ствола головного мозга; зубчато-красноядерный путь к красному ядру среднего мозга; зубчато-таламический путь к таламусу (см. Проводящие пути ). Посредством своих афферентных и эфферентных путей М. включается в экстрапирамидную систему .

Кровоснабжение М. осуществляют верхняя, нижняя передняя и нижняя задняя мозжечковые артерии. Их ветви анастомозируют в мягкой мозговой оболочке, образуя сосудистую сеть, от которой отходят ветви в кору и белое вещество М. Вены М. многочисленны, они вливаются в большую вену мозга и синусы твердой мозговой оболочки (прямой, поперечный, каменистые).

Для всех объемных поражений М. (опухолей, кровоизлияний, травматических гематом, ов, кист) характерно значительное нарастание внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных пространств на уровне четвертого желудочка и отверстия, что обусловливает возникновение гипертензионных ов (см. Гипертензия внутричерепная ).

Пороки развития . Выделяют тотальную и субтотальную (латеральную и срединную) агенезию М. Тотальная агенезия встречается редко. Она обычно сочетается с другими тяжелыми пороками развития нервной системы. Субтотальная агенезия М. также, как правило, сочетается с пороками развития ствола мозга (агенезией моста мозга, отсутствием четвертого желудочка и др.). При гипоплазии М. отмечают уменьшение всего М. или отдельных его структур. Гипоплазии М. могут быть одно- и двусторонними, а также лобарными, лобулярными. Выделяют различные изменения извилин мозжечка: аллогирию, макрогирию, полигирию, агирию. Дизрафические нарушения наиболее часто локализуются в области червя М., а также нижнего мозгового паруса и проявляются в виде церебеллогидроменингоцеле или щелевидного дефекта в структуре М. При макроэнцефалии наблюдается гипертрофия молекулярного и зернистого слоев коры М. и увеличение его объема.

Клинически пороки развития М. проявляются статической и динамической мозжечковой атаксией, которая в ряде случаев определяется наряду с симптомами поражения других отделов нервной системы. Характерны нарушения психического развития вплоть до идиотии и развития двигательных функций. Лечение симптоматическое

Повреждения . Открытые повреждения М. наблюдаются при черепно-мозговой травме наряду с повреждением других образований задней черепной ямки и приводят в большинстве случаев к смертельному исходу. При закрытых черепно-мозговых травмах нередко развивается симптоматика поражения М. вследствие его непосредственного а или в результате противоудара.

Заболевания . Поражения М. сосудистого генеза развиваются при ишемических и геморрагических инсультах . Ишемические ы и преходящие нарушения мозгового кровообращения возникают при ах и нетромботическом размягчении мозга, а также при эмболиях в системе позвоночных, базилярной и мозжечковых артериях. Преобладает очаговая мозжечковая симптоматика в сочетании с признаками поражения ствола мозга (см. Альтернирующие синдромы ). Кровоизлияния в М. характеризуются быстрым нарастанием общемозговой симптоматики с нарушением сознания (развитие сопорозного или коматозного состояния), менингеальными симптомами, ранними сердечно-сосудистыми, дыхательными и другими стволовыми нарушениями, диффузной мышечной гипотонией или атонией. Очаговые мозжечковые симптомы наблюдаются лишь при ограниченных геморрагических очагах в мозжечке, при массивных кровоизлияниях они не выявляются из-за выраженных общемозговых и стволовых симптомов.

Дистрофические процессы в М. характеризуются постепенным прогрессирующим нарастанием мозжечковых расстройств, которые обычно сочетаются с признаками поражения других отделов нервной системы, и прежде всего ее экстрапирамидного отдела. Такой клинический синдром наблюдается при наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, семейной атаксии Фридрейха, атаксии-телеангиоэктазии Луи-Бар (см. Атаксии ).

Поражения М. инфекционного генеза в большинстве случаев являются компонентом воспалительного заболевания головного мозга (см. Энцефалиты ). При этом мозжечковая симптоматика сочетается с признаками очагового поражения других отделов головного мозга, а также с выраженными общеинфекционными, общемозговыми, нередко менингеальными симптомами. Мозжечковые расстройства могут отмечаться при нейробруцеллезе (см.