Мышцы

Миелома: симптомы, прогноз и лечение. Миеломная болезнь: что это такое, отчего возникает, что провоцирует болезнь, симптомы и лечение

Миелома (плазмоцитома) – это злокачественное (онкологическое) заболевание. При нем перерождению подвергаются отвечающие за иммунитет человека плазматические клетки, присутствующие в костном мозге и в крови (В-лимфоциты).

Миеломная болезнь чаще всего диагностируется у лиц пожилого возраста (50-70 лет); у пациентов младше 40 лет эта разновидность рака выявляется крайне редко. Заболеваемость среди мужчин несколько выше. Причины развития миеломы пока не ясны.

Важно: у некоторых пациентов при лабораторном исследовании крови еще задолго до появления симптомов обнаруживается т. н. М-компонент, представляющий собой аномальное белковое соединение. Считается, что наличие в организме данного белка существенно повышает риск развития плазмоцитомы.

Оглавление:

Симптомы миеломы

На ранних стадиях миелома может никак не проявляться, т. е. возможно бессимптомное течение процесса. При плазмоцитоме единая опухоль не формируется; переродившиеся клетки обнаруживаются в костном мозге буквально повсеместно . В ряде случаев в костях формируются очаги округлой формы, в которых них раковые клетки постепенно вытесняют здоровые. Такие скопления измененных плазмоцитов существенно увеличивают вероятность переломов костей на фоне минимальных нагрузок или в их отсутствие (патологические переломы).

Обратите внимание: опухоль, образовавшаяся при миеломной болезни вне костей, получила название солитарной плазмоцитомы. Иногда такие злокачественные новообразования могут быть множественными.

Чаще всего первыми симптомами развития миеломы становятся повышенная физическая утомляемость, общая слабость и . Заболевания инфекционного и воспалительного генеза на фоне онкологии протекают дольше и тяжелее, поскольку поражение плазмоцитов вызывает резкое снижение иммунитета. В отдельных случаях пациенты предъявляют жалобы на нарушения функциональной активности почек.

К числу самых распространенных клинических проявлений данного злокачественного заболевания относится боль в костях, чаще – в позвоночнике. Непосредственной причиной болевого синдрома является сдавление (компрессионная травма) позвонков. Если при этом происходит смещение тканей и повреждается позвоночный канал, то не исключена парализация пациента.

Важно: миеломная болезнь также часто поражает кости конечностей (особенно – трубчатые), таза и черепа.

Поскольку костная ткань на фоне развития плазмоцитомы активно теряет кальций, часто выявляется остеопороз, а в ходе лабораторной диагностики определяется повышенное содержание этого минерального элемента в крови (). Сочетание высоких концентраций кальция с парапротеином (М-компонентом) нередко приводит к повреждению почек с развитием их дисфункции ().

Другие возможные признаки вымывания кальция:

развитие коматозного состояния.

Обратите внимание: поражение почек характерно более чем для 50% пациентов, страдающих миеломной болезнью.

При анализе крови выявляется анемия и значительное (до 80–90 мм/ч).

Развернутая картина патологии характеризуется появлением лейкопении (снижается количество нейтрофилов). В крови могут обнаруживаться миеломные клетки.

При миеломе обычно повышается вязкость крови, что сопровождается появлением неврологической симптоматики.

Неврологические симптомы:

онемение и парестезии конечностей;
ощущение «мурашек» или покалывания в кистях и стопах.

В подавляющем большинстве случаев миелома диагностируется случайно . Обычно она выявляется в ходе общего обследования, проводящего для установления причин малокровия или повышения скорости оседания эритроцитов.

Важно: медленное прогрессирование на протяжении многих лет наблюдается в 10% случаев.

С целью верификации диагноза проводится забор ткани для гистологического и цитологического исследования () и делается анализ на содержание в крови патологического белка. Патологические очаги в костях обнаруживаются в ходе .

Лечение миеломы и прогнозы

Современные методы лечения позволяют существенно уменьшить выраженность клинической симптоматики и даже добиться полной ремиссии. Данное раковое заболевание иногда удается довести до состояния, близкого к хроническому течению. В таких случаях терапия возобновляется только в случае обострения.

При бессимптомном течении, нормальном уровне кальция в крови и отсутствии проблем с почками лечение нередко откладывают, ограничиваясь регулярным мониторингом состояния пациента.

В настоящее время миеломная болезнь считается неизлечимой, но ранняя диагностика и своевременно начатая адекватная терапия позволяет увеличить продолжительность жизни онкологических больных с полутора-двух лет в отсутствие лечения до четырех и более.

Обратите внимание: по мнению ряда онкологов, начинать терапию, сопровождающуюся целым рядом побочных эффектов, в отсутствие клинических симптомов не имеет смысла. Выжидательная тактика оправдана при стадиях I А и II А.

Основным методом лечения миеломы является фармакотерапия. Дозы и сочетания препаратов подбираются каждому пациенту сугубо индивидуально . Как правило, назначаются высокие дозы гормона кортизона. При нарастании опухолевой массы параллельно больной получает другие химиопрепараты, характеризующиеся высокой противоопухолевой активностью.

Стандартная схема химиотерапии предполагает прием следующих химиопрепаратов:

Циклофосфамид;
Мелфалан;
Хлорбутин (+Преднизолон).

Важно: наиболее мощными средствами данной группы считаются Талидамид, Велкейд, Леналидомид и Бортезомиб.

Продолжительность курса – 4-7 дней, его повторяют каждые полтора-два месяца.

При необходимости назначаются курсы радиотерапии. Показанием для лучевой терапии является единичная плазмоцитома.

Пациенту с диагностированной плазмоцитомой рекомендуются лекарства для укрепления костей (в т. ч. препараты кальция и ). Большое значение для укрепления костной ткани имеет достаточно высокий уровень физической активности.

Уровень кальция в крови несколько снижают глюкокортикоиды. С помогают бороться препараты мужских половых гормонов – андрогенов.

Предотвратить серьезное поражение почек при миелономе можно, принимая аллопуринол и строго соблюдая питьевой режим. При острой функциональной недостаточности этого органа показан плазмаферез и гемодиализ для очищения крови от токсичных продуктов обмена веществ.

Для профилактики заболеваний инфекционного генеза необходимо принимать , иммуномодуляторы и антимикробные средства.

Для уменьшения интенсивности болевого синдрома на поздних стадиях миеломной болезни в рамках паллиативной терапии назначаются сильные обезболивающие (в том числе – наркотические ).

Если больной находится в нормальной физической форме, а его возраст менее 70 лет, практикуется аллогенная трансплантация. Эта методика интенсивной терапии предполагает забор собственных стволовых клеток пациента, и последующее их введение ему самому.

У миеломной болезни есть множество синонимичных названий. В речи специалистов она может быть обозначена как генерализованная плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, болезнь Рустицкого-Калера или миеломатоз. Самыми употребимыми из них являются термины миеломная болезнь и миелома.

Что такое миеломная болезнь?

Будучи разновидностью , миелома представляет собой , характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Классификация

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

диффузно-очаговыми;
диффузными;
множественно-очаговыми.

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

плазмоцитарные;
плазмобластные;
полиморфноклеточные;
мелкоклеточные.

Причины возникновения

Как и у большинства , подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Стадии

Объём поражения и тяжесть течения позволяют выделить три стадии миеломной болезни. При первой стадии опухолевый процесс укладывается в следующие параметры:

В крови содержится достаточное количество кальция.
Уровень концентрации гемоглобина превышает 100 г/л.
В крови ещё немного парапротеинов.
Белок Бенс-Джонса в моче присутствует в очень небольшой (не более 4 г за одни сутки) концентрации.
Общая масса миеломы не превышает 600 г на квадратный метр.
В костях отсутствуют признаки остеопороза.
Опухолевый очаг находится лишь в одной кости.

Третья стадия миеломы характеризуется наличием следующих параметров:

Содержание гемоглобина в крови составляет менее 85 г/л.
Содержание кальция в 100 мл крови превышает 12 мг.
Опухолевые очаги захватили сразу три кости (или более).
В крови очень высоко содержание парапротеинов.
Очень высокой (свыше 112 г за сутки) является концентрация белка Бенс-Джонса.
Общая масса раковых тканей составляет более 1,2 кг.
Рентгенограмма показывает наличие остеопороза в поражённых костях.

Вторую степень миеломы, показатели которой выше, чем при первой, но не дотягивают до третьей, доктор устанавливает методом исключения.

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах , обусловленными отложением в них парапротеинов.
Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
Снижением иммунитета . Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

Лабораторная диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.

На фото представлен рентген кости руки, показывающий миеломную болезнь

Магнитно-резонансную и (спиральную).
Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят , взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят , взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.

Способы лечения

Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.

Пересадка стволовых клеток

Если химиотерапия прошла удачно, пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Для забора костного мозга выполняют пункцию. Выделив из него стволовые клетки, снова подсаживают их в организм пациента. С помощью этой манипуляции удаётся достичь стойкой ремиссии, на протяжении которой пациент ощущает себя здоровым.

Диетическое питание

Прогноз

Современные методы лечения позволяют продлить жизнь больного, страдающего миеломной болезнью, почти на пять лет (в очень редких случаях – до десяти). При полном отсутствии терапевтической помощи он может прожить не более двух лет.

Продолжительность жизни пациентов зависит исключительно от их восприимчивости к воздействию цитостатических препаратов. Если цитостатики не оказывают на больного никакого положительного терапевтического эффекта (медики называют это первичной резистентностью), он может прожить не более года.

Если лечение цитостатическими препаратами осуществляется в течение продолжительного времени, у пациента может развиться острый лейкоз (частота таких случаев составляет до 5%). Случаи развития острого лейкоза у пациентов, не получавших такого лечения, чрезвычайно редки.

Ещё одним фактором, влияющим на продолжительность жизни пациентов, является стадия диагностирования заболевания. Причинами летальных исходов могут стать:

сама прогрессирующая опухоль (миелома);
заражение крови (сепсис);
инсульт;
инфаркт миокарда;
почечная недостаточность.

О симптомах миеломатоза расскажет данное видео:

Опухоль, развитие которой происходит из плазматических клеток крови, вырабатываемых костным мозгом, называют миеломой. Возникновению миеломы способствует бесконтрольный рост плазматических клеток.

Данная патология относится к разновидности злокачественного заболевания, возникшего в мозге костей (губчатой ткани) из-за перерождения клеток плазмы крови. Болеют чаще мужчины в пожилом возрасте. Лимфоциты входят в состав иммунной системы и защищают организм от чужеродных вирусов и опухолей. Для борьбы с бактериями лимфоциты становятся плазматическими клетками. Происходит выработка специальных антител, уничтожающих патологические бактерии.

При бесконтрольном росте плазматических клеток образуются опухоли, поражающие костный мозг. Нормальные клетки начинают замещаться клетками миеломы. Они также способны производить антитела, но не могут защитить организм от проникновения инфекций. У разрастаний отсутствуют метастазы и нет настоящего бластоматозного роста.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

При нарушении производства кровяных клеток снижается количество эритроцитов. У больных отмечается малокровие и анемия. При сокращении числа тромбоцитов происходят кровотечения, поскольку кровь начинает плохо сворачиваться. Развитие лейкопении начинается при уменьшении белых кровяных телец.

Миелома костей бывает:

очаговой;
диффузной (множественной);
диффузно-очаговой.

Опухолевый инфильтрат множественной миеломы в костном мозге распространяется по всему организму.

В зависимости от клеточного состава, она бывает:

плазмоцитарная;
плазмобластная;
полиморфно-клеточная;
мелкоклеточная.

Причины

Причину мутирования плазматических клеток и поражения губчатых костей черепа, таза, ребер, грудины, позвонков, длинных костей рук и ног, мелких костей кистей и стоп до сих пор не установили. Болезнью могут быть поражены почти все кости или только кости ребер или черепа.

Предполагается, что виновниками являются агрессивные лекарственные препараты, гамма лучи или наследственность.

Симптомы

Миелома костей может развиваться бессимптомно и сопровождаться только повышением СОЭ в крови, но позднее болезнь проявляется:

болями в пораженных костях;
разрушением и переломами костей, оседанием позвонков, что приводит к сдавливанию спинного мозга, общим остеопорозом;
частыми сопутствующими инфекционными болезнями при сниженном иммунитете;
похудением, слабостью, бледностью кожи;
сгущением крови, что влечет за собой образование тромбов и закупорку сосудов, а значит: инсульт или инфаркт;
появлением большого количества белка, затрудняющего вывод жидкости из организма, поэтому появляется большая нагрузка на почки;
при повышенной вязкости крови – неврологическими симптомами: усталостью, головной болью, нарушением зрения, поражением глазной сетчатки, онемением, «мурашками», покалыванием в стопах и кистях;
выводом из костей кальция, и развитием тошноты, рвоты, сонливости и комы.

Под кожей опухоль может появиться округлыми или веретенообразными вздутиями. При общем остеопорозе костная ткань будет также мягкой, но не будет иметь узлов.

Костная ткань в пределах узловатой миеломы постепенно рассасывается. Постепенно будут исчезать в теле губчатой кости перекладины и истончаться кортикальный компактный слой. Он может вообще разрушиться, а опухоль прорасти под надкостницу, приподнять ее и образовать на кости мягкий узел круглой формы. Миелома за надкостницу не разрастается. Инфильтрирующие мягкие ткани, окружающие кость, не прорастают.

Диагностика

При исследовании разрезов и распилов обнаруживают округлые узлы в мозге ткани разных размеров, плотной консистенции серо-красного цвета с наличием темно-красных очагов, или желтовато-белого цвета, сходного с саркоматозным новообразованием.

Иногда по цвету миелома сходна с красным костным мозгом. Миелома может иметь яркий или неясный контур, разрастаться и захватывать весь мозг, что затрудняет диагностирование.

Подтвердить диагноз можно микроскопическим исследованием при выявлении 10% и более плазмоцитоза мозга кости, мочевого М-компонента или сывороточного и остеолитических повреждений.

Также применяют:

мацерированные (анатомические) препараты для определения дефектов кости в миеломатозных узлах. Обнаруживают сквозные отверстия с остатками костного вещества на месте узлов с помощью мацерированной крышки черепа (плоской кости);
рентгеноскопию . Изменение костей и локализацию опухоли можно заметить на рентгенограмме;
компьютерную томографию . С ее помощью до проведения биопсии определяют места распространения опухоли, после этого исследуют материал из выявленных зон;
исследование анализа крови и мочи , где могут содержаться антитела, производимые клетками миеломы.

В результате микроскопического исследования выявляют клеточную массу узлов при их диффузном разрастании. Она располагается в сети с широкими петлями и скоплением мелких сосудов. Сеть образована стромой — структурой, где проходят лимфатические и кровеносные сосуды, и тонкими пучками волокон, соединяющих ткани. Тяжи стромы могут располагаться параллельно, тогда клетки миеломы образуют своеобразные ряды. Разрастания тканей могут быть переплетены очагами некрозов и кровоизлияниями.

Лечение

При отсутствии общих схем лечения к каждому больному подходят индивидуально. Выбирают лечение в зависимости от того, какова стадия заболевания и насколько оно распространилось. Если болезнь прогрессирует медленно, то есть мультированные клетки мозга кости не растут активно, тогда редко назначают противоопухолевую терапию. Считают, что наблюдение будет полезнее агрессивного лечения.

Местное лечение назначают, если форма заболевания ограничена. Если диагностирована множественная миелома, тогда определяют ее стадию. Течение болезни может быть бессимптомным, не агрессивным.

При стабильном течении болезни контролируют ситуацию, проводят каждые 3-6 месяцев обследования и применяют сопроводительную терапию:

назначают кальций, укрепляя костную ткань и повышая иммунитет;
при необходимости назначают обильное питье (не менее 2 л/сутки) и мочегонные препараты;
проводят лечение почек препаратом растительного происхождения «Канефроном», настоем Бруснивера (сбором трав);
рекомендуют употреблять арбузы, клюкву, бруснику для благотворного влияния на почки.

При загустении крови и тромбозах, при кровотечениях и выраженной анемии также проводят терапию. Для повышения в крови уровня гемоглобина лечение проводят «Сорбифером». Для предотвращения кровотечений и укрепления стенок сосудов рекомендуют лечиться отваром шиповника и другими продуктами, содержащими витамин С, например, свежими ягодами барбариса, морковью.

Если густая кровь с явлениями тромбоза, тогда назначают шиповник и таблетки «Варфарина», а не «Аспирина», поскольку препарат вреден для желудка и может добавить новые проблемы к имеющемуся заболеванию. При миеломе любой лекарственный препарат своим побочным эффектом может усугубить состояние, вызывая обострение болезни.

Солитарная постная плазмоцитома и миелома экстрамедуллярная лечится лучевой локальной терапией. Она направлена также на уменьшение сильных болей в костях. Если опухолевая масса нарастает, появляется болевой синдром, анемия, тогда назначают цитостатики.

При лечении используют следующие препараты:

«Мелфалан»;
«Циклофосфамид»;
«Хлорбутин» одновременно с «Преднизолоном» при курсе 7 дней с перерывом – 4-6 недели.

В результате лечения в течение 1-2 лет развивается перекрестная резистентность: уменьшаются боли в области костей, снижается в крови концентрация кальция, повышается уровень гемоглобина, снижается уровень сывороточного М-компонента и уменьшается пропорционально опухолевая масса.

При обострениях лечение проводят более агрессивно, применяя системную химиотерапию, молекулярно направленную терапию препаратами: «Талидомидом», «Велкейдом» и др., гормональную терапию. В качестве оперативного лечения проводят пересадку стволовых клеток для производства нормальных кровяных клеток.

Для предупреждения осложнений снижают уровень кальция в крови глюкокортикоидами с добавлением обильного питья. Препаратами витамина D, кальция и андрогенами уменьшают остеопороз. Предупреждают почечные патологии питьевым режимом и «Аллопуринолом».

Если развилась острая почечная недостаточность, лечение проводят плазмоферезом одновременно с гемодиализом. Плазмоферезом также лечат повышенную вязкость крови. Назначается диета для облегчения состояния больного и его выздоровления.

Прогноз

Лечение современными препаратами может продлить жизнь человеку, если он чувствителен к цитостатическим лекарствам. Многое зависит и от стадии миеломы. Длительное применение цитостатических средств может стать причиной развития острого лейкоза. Иногда он может развиваться у больных, не проходящих лечение.

Прогрессирующая миелома, а на ее фоне сепсис, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, инсульт могут стать причинами смерти. Предположительно то, что опухоль может перерождаться в злокачественную миелогенную саркому с инфильтрацией ткани и метастазированием. Объясняют отсутствие метастаз при миеломе тем, что человек умирает раньше, чем они образуются.

Миеломное поражение относится к группе лейкозов. Именно поэтому сопровождается патологическим преобразованием костного мозга. Заболевание, преимущественно, диагностируется у пациентов старше 40 лет.

Ведущие клиники за рубежом

Причины

Объектом мутации при миеломной болезни являются иммунные клетки, которые представлены плазмоцитами и в-лимфоцитами. Эти элементы начинают атипично и активно делиться. Таким образом, в организме человека накапливается большое количество мутированных иммуноглобулинов или парапротеинов, которые впоследствии и формируют клиническую картину заболевания.

На сегодняшний день первопричина нарушения структуры ДНК неизвестна. Ученые выдвигают несколько теорий происхождения данной патологии:

Генетическая предрасположенность.
Воздействие химических канцерогенов (асбест, продукты нефтепереработки).

Стадии

Патогенез миеломной болезни заключается в инфильтрации организма парапротеином, который образовывается в пораженном костном мозге. Данное патологическое состояние заканчивается смертью больного, но прежде мутации проходят три основных периода:

Бессимптомная фаза: злокачественная трансформация клеток происходит исключительно в пределах кости.
Фаза развитой клинической картины: онкопроцесс выходит за пределы костного мозга. В онкобольного наблюдаются симптомы инфильтрации крови и почек. На данном этапе заболевание можно стабилизировать и тем самым отдалить наступление завершающей стадии.
Терминальная фаза: этап необратимых изменений структуры костной ткани характеризуется острой болью, и летальным исходом.

Симптомы и признаки

Клиническая картина заболевания формируется на основании совокупности трех групп синдромов:

Костномозговые признаки :

Включают остеопороз костной ткани вследствие активного деления плазмоцитов.

Висцеральные проявления болезни :

Выход мутированных клеток в кровеносную систему вызывает увеличение размера селезенки и печени, изменение количественного и качественного состава крови.

Патологические состояния (связанные с чрезмерным образованием парапротеина):

Аномальный белок, который циркулирует в организме онкобольного, в первую очередь воздействует на мочевыводящую систему. У больного наблюдается постепенное нарастание симптомов хронической почечной недостаточности, которая впоследствии выступает частой причиной смертности.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Миелома костей позвоночника

Отличительной чертой такого поражения считается прогрессирующий остеопороз позвонков и межпозвоночных дисков, что клинически может проявляться сдавлением тканей спинного мозга.

В онкобольных при этом происходит нарушение чувствительности конечностей и потеря двигательной функции. Неврологическая симптоматика зависит от локализации первичного очага мутации.

Что включает диагностика?

При наличии у пациента субъективных признаков миеломного поражения, специалисты назначают проведение следующих диагностических процедур:

Биохимический анализ крови, в котором обращается особое внимание на белковый состав и количество креатинина.
Общее исследование мочи.
Рентгенография костной системы. Данная методика считается дополнительным способом диагностики. Изменения в структуре кости могут возникать на поздних стадиях болезни.
. Подтверждение диагноза проводится по результату гистологического анализа небольшой части костного мозга.
Пункция спинномозговой жидкости.

Миелома костей черепа

Тактика лечения

В современной онкологической практике лечение миеломы костей основывается на следующих принципах:

Химиотерапия. Системный прием цитостатиков способствует временной стабилизации онкологии.
Лучевая терапия. Ионизирующее облучение мутированных тканей также направлено на переход острой фазы в .
Гормонотерапия в виде введения стероидных гормонов и глюкокортикостероидов.
Хирургические и ортопедические вмешательства, которые носят паллиативный характер.
Соблюдение норм сбалансированного питания.
Периодические занятия лечебной гимнастикой.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. В подавляющем числе клинических случаев, онкобольные с данной патологией не проживают больше пяти лет от момента установления окончательного диагноза. Лечебные мероприятия при этом сконцентрированы на максимально возможном продлении длительности жизни.

Миелома костей таза

Можно ли вылечиться?

Миелома костей на сегодняшний день считается неизлечимым заболеванием. Научные исследования направлены на изучение возможности лечения такой патологии с помощью операции по трансплантации костного мозга.

Врачи для пациентов определяют в индивидуальном порядке необходимые лечебные процедуры. Эта терапия исключительно повышает качество жизни тяжелобольного.

Выживаемость

Показатель выживаемости оценивается по среднестатистическому количеству больных, которые дожили к пятилетнему рубежу после определения окончательного диагноза. В онкологической практике этот коэффициент для пациентов с миеломой костной системы приближается к нулю.

Сколько живут?

Средняя длительность жизни людей с такой патологией костей составляет 2-3 года. Самой распространенной причиной смертности при этом выступает прогрессирование хронической почечной недостаточности.

Миелома костей – тяжелое поражение, которое требует своевременного проведения противораковой терапии. Такие мероприятия способны на 1-2 года продлить жизнь больному. Химиотерапия и лучевое воздействие являются ключевыми средствами поддерживающего лечения.

Что это такое?

Миеломная болезнь (другие названия: множественная миелома, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера) — это тип рака, который поражает плазматические клетки.

Плазменные клетки представляют собой тип лейкоцитов, обнаруженных в костном мозге, который является мягкой тканью внутри большинства ваших костей и продуцирует клетки крови.

В костном мозге плазматические клетки образуют антитела, которые являются белками помогающими организму бороться с болезнями и инфекциями.

Плазмоцитома возникает, когда в костном мозге развивается и очень быстро воспроизводится аномальная плазменная клетка. Быстрое размножение злокачественных клеток миеломы в конечном итоге перевешивает производство здоровых клеток в костном мозге.

В результате раковые клетки начинают накапливаться в костном мозге, вытесняя здоровые белые кровяные клетки и эритроциты.

Как и здоровые клетки крови, раковые клетки пытаются создать антитела. Однако они могут производить только аномальные антитела, называемые моноклональными белками или М-белками.

Когда эти вредные антитела собираются в организме, они могут вызывать повреждение почек и другие серьезные проблемы.

Причины возникновения миеломной болезни

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

Факторы провоцирующие заболевание

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

генетическая предрасположенность;
химическое и радиационное излучение;
постоянная антигенная стимуляция;
ожирение, так как нарушается обмен веществ;
мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
бактериальные и вирусные инфекции;
хирургические вмешательства.

Симптомы множественной миеломы

Миеломная болезнь имеет длительное течение. От первых симптомов заболевания до ярких клинических признаков проходит 10-20 лет.

Костно – мозговой синдром проявляется лизисом костей. В основном поражается позвоночник, плоские кости, проксимальные отделы трубчатых костей. Дистальные отделы поражаются крайне редко. Больные жалуются на боли в костях, частые переломы. При перкуссии боль в конечностях.
Триада Калера ( со спонтанными переломами, болью, опухолями) патогномонично для этих больных.
Характерно нарушение в работе центральной нервной системы вплоть до развития параплегии (полной обездвиженности в конечностях), слабость, утомляемость. Из-за отложения амилоида в костях черепа возможны нарушения в работе черепных нервов. Характерным является поражение периферических нервов конечностей и нарушение чувствительности по типу «перчаток и носок». Отсутствие чувствительности в дистальных отделах конечностей.
может быть вызвана высоким уровнем белка M в организме.
Синдром иммуноглобулинопатии . Начинает синтезироваться белок амилоид. В процессе мочеобразования он активно реабсорбируется почками, повреждая их. В моче нарастает протеинурия (белок Бенс-Джонса). Постепенно снижается концентрационная и фильтрационная функция почек, появляются отёки, положительный симптом поколачивания (боли в пояснице при поколачивании кулаком по этой области).
Синдром иммунодефицита. Нормальный белок начинает заменяться патологическим. Синтез антител и компонентов иммунитета нарушается. В результате постепенно нарастает дефект гуморального иммунитета. Больные становятся незащищенными от бактериальных и вирусных инфекций. Характерно появление оппортунистических инфекций. Любой контакт с инфекционным агентом приводит к развитию заболевания
Синдром повышенной вязкости: повышенная кровоточивость, (нарушение микроциркуляции в дистальных сегментах конечностей), кровоизлияния в сетчатку, снижение кровоснабжения в головном мозге, возможно развитие ДВС – синдрома.
Гиперкальциемия. В результате повышенной активности остеокластов (клеток, которые разрушают кости) в кровь выделяется большое количество кальция. Симптомы гиперкальциемые – тошнота, рвота, судороги. Характерно нарушение сердечной проводимости: увеличивается интервал QRS и Т, снижение АВ-проводимости, вплоть до АВ-блокады. Образование камней в почках. Это связано с отложением кальция, снижается фильтрация и реабсорбция. Почка сморщивается.
Поражение внутренних органов: спленомегалия, гепатомегалия, язвенное поражение желудка. В различных органах и тканях откладывается амилоид, что приводит к нарушению их работы. Характеры боли в сердце, расширение границ сердечной тупости, глухость тонов. Боли в мышцах могут носить постоянный характер.
Анемический синдром. Опухолевые клетки со временем вытесняют нормальный росток кроветворения. Снижается количество гемоглобина, эритроцитов. Кожные покровы покрывается кровянистыми пятнами и бледнеет (см. 2 фото выше), возникает постоянное чувство слабости. Волосы и ногти становятся ломкими.

Типы множественной миеломы

Существует два основных типа множественной миеломы, которые классифицируются по их влиянию на организм.

Ленивым миелома не вызывает каких — либо заметных симптомов. Обычно развивается медленно и не вызывает костных опухолей. Наблюдается только небольшое увеличение M-белков и M-плазменных клеток.

Одиночный плазмоцитом вызывает опухоль с образования, как правило, в костях. Он обычно хорошо реагирует на лечение, но нуждается в тщательном мониторинге.

Стадии протекания болезни

I стадия. Количество гемоглобина больше ста, уровень кальция в крови в пределах нормы, отсутствие разрушения костей. Иммуноглобулин J меньше 50 г/л, иммуноглобулин А меньше 30 г/л. Белок Бенс-Джонска в моче меньше 4 грамм в сутки.
II стадия. Количество гемоглобина от 85 г/л до 120г/л. Умеренное разрушение костей. Иммуноглобулин J 50 – 70 г/л, иммуноглобулин А 30 – 50 г/л. Белок Бенс-Джонса 4 – 12 грамм в сутки.
III стадия. Количество гемоглобина меньше 85 г/л. Уровень кальция в кровы превышает нормальные показатели. Заметное разрушение костей. Иммуноглобулин G выше 70 г/л, иммуноглобулин А больше 50 г/л. Белок Бенс-Джонса в моче больше 12 грамм в сутки.

По степени прогрессирования:

тлеющая – болезнь не прогрессирует в течении многих месяцев и лет;
медленно прогрессирующая;
быстро прогрессирующая;
агрессивная.

Диагностика

Врачи часто обнаруживают множественную миелому до появления каких-либо симптомов. Если есть подозрение болезни, врачи предпримут следующие:

сбор анамнеза заболевания (врач выясняет с чем по мнению больного связано заболевание, когда появились жалобы);
общий осмотр (при осмотре можно выявить кровоизлияния на коже, бледность, при перкуссии боли в костях);
общий анализ крови (для всех форм характерна нормоцитарная , более чем в половине случаев увеличение , вбелой крови изменений может и не быть, но часто наблюдается нейтрофилез со сдвигом влево);
пункция костного мозга (в костном мозге выделяются мегакариоциты);
общий анализ мочи (для анализа используют утреннюю порцию мочи. В течении нескольких часов ее необходимо доставить в лабораторию. В моче – повышенный уровень относительной плотности из-за присутствие белковых молекул, протеинурия. Патогномичный признак множественной миеломы белок Бенс-Джонса);
биохимический анализ крови (общий белок,уровня , );
рентгенография всех костей скелета кроме дистальных отделов (снимки делаются от середины плеча до кисти и от середины бедра до стопы);
компьютерная томография позволяет обнаружить очаги разрушения костной ткани, сдавление спинного мозга;
стернальная пункция – главный метод диагностики (делают прокол специальной иглой в грудине или подвздошной кости. Извлекают клетки и изготавливают мазок. В мазке находят опухоль костного мозга, большое количество плазматических клеток, незрелых клеток крови);
анализ мочи по Зимницкому (позволяет оценить концентрационную способность почек. Для выполнения данного анализа в течении суток человек собирает мочу через каждые три часа, всего получается восемь порций. Оценивают общее количество мочи, плотность, ночной и дневной диурез).

Лечение множественной миеломы

Методы лечения включают:

локальное облучение опухоли костного мозга;
стационарная химиотерапия;
высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Начальная тактика ведения пациента определяется его возрастом, наличием или отсутствием тяжёлых сопутствующих заболеваний.

При возрасте пациента до 65 лет и отсутствии тяжёлых патология применяют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы в основном используется в качестве паллиативного метода лечения, особенно при выраженной болезненности в области скелета.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.

Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.

Различают следующие подходы в химиотерапии:

монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.

Препараты, используемые для лечения:

Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство

Побочные действия:

диспептические явления: тошнота, рвота;
кожный зуд;
аллергические реакции;
пневмофиброз;
снижение функции яичников.

Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.

Циклофосфан – противоопухолевое средство.

Побочные действия:

аллергические реакции;
при высоких дозах кардиотоксичен;

Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.

Побочные действия:

судороги;
тошнота, рвота;
крапивница;
дизурия, задержка мочеиспускания.

Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.

Побочные действия:

флебиты;
дерматиты;
нарушение проводимости сердца;
аллергические реакции
боли в области сердца.

После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.

Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.

Схемы сочетания препарата:

схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаки эффективности терапии:

заживление переломов;
увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
уменьшение размеров опухоли;
уменьшение количества плазмоцитов в крови.

Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.

К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.

Лечение осложнений множественной миеломы.

Обезболивающая терапия проводится в несколько этапов. Для устранения несильной боли используются нестероидные противовоспалительные препараты:

Спазмалгон;
Ибупрофен;
Индометацин.

При сильной боли и неэффективности НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают опиоидные анальгетики:

Кодеин;
Трамадол;
Просидол.

При длительном использовании могут вызвать наркотическую зависимость, поэтому использовать их необходимо с осторожностью. При нестерпимой боли назначают опиоиды сильного действия:

Морфин;
Налоксон;
Бупренорфин.

Магнитотурботрон — это воздействие магнитным полем низкой частоты. Он уменьшает побочные эффекты химиотерапии, уменьшает боль, нарушает деление плазмоцитов. Курс проводят 2 раза в год.

Электросон – воздействие на структуры мозга токами низкой частоты. Токи уменьшают боль, обладают успокаивающим эффектом.

Антибактериальная и противовирусная терапия используется для лечения инфекционных осложнений. Так как иммунитет у всех больных снижен, то развитие инфекции – частое явление. Для лечения используют в основном цефалоспорины III и IV поколения, защищенные пенициллины (ампициллин).

Следует избегать использование антибиотиков, обладающих нефротоксичностью (гентамицин).

Лечение переломов не должно отличаться от терапии у здоровых людей. Применяют операционное лечение и иммобилизирующие повязки. В послеоперационное время показан постельный режим, ношение ортопедических конструкций.

Терапия остеопороза проводится бифосфонатами (золедронат). Они подавляют активность остеокластов.

При миеломной болезни парапротеины (патогенные белки класса иммуноглобулина) откладываются в почках, это приводит к нарушению их функции. Чтобы избежать этого важно остановить прогрессирование роста плазмоцитомы.

Для поддержания функций почек используются специальные препараты.

Хофитол способствует очищению крови, выводит мочевину.
Ретаболил – анаболический препарат, способствует росту мышц. Под его воздействием азот идёт на синтез белка.
Цитрат натрия используется при нарушении кислотно-щелочного обмена, уменьшает количество кальция в крови
Празозин расширяет периферические сосуды, снижает артериальное давление. Усиливает почечный кровоток.
Каптоприл – ингибитор АПФ. Расширяет периферические сосуды, снижает в них сопротивление, способствует выведению кальция. Улучшает почечную фильтрацию
При серьёзном нарушении фильтрационной функции почек – плазмаферез.

При гиперкальциемии применяют глюкокортикостероиды и химиотерапию

Хирургия

При множественной миеломе в качестве хирургического метода лечения применяют трансплантацию костного мозга. Это может быть как аутотрансплантация (пересадка собственного костного мозга), так и аллотрансплантация (пересадка костного мозга донора).

Аутотрансплантация (или аутологичная трансплантация) позволяет увеличить дозы цитостатиков (группа противоопухолевых препаратов), улучшить результат лечение, увеличить срок ремиссии.

Аллотрансплантация имеет хорошие результаты, но применяется только у молодых пациентов. Так как имеет большой процент летальных исходов.

Питание при миеломе

При любых онкологических заболеваниях важно соблюдать диету. Из меню следует исключить копчёности, жареное, мучное, консервы.

Питание должно быть разнообразным, содержать как можно больше овощей и фруктов. Ограничить потребление белков, чтобы уменьшит парапротеинемию и токсической действие азота, который образуется при разрушении белка, на почки.

Питьевой режим составляет три литра. С мочой должно выделятся около двух с половиной литры за сутки. Если есть отёки, то нужно ограничить потребление поваренной соли.

Как не заболеть болезнью Рустицкого-Калера

Не допустить у себя болезнь Рустицкого-Калера можно следуя следующим советам:

избегать контакта с инфекционными больными;
вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение);
в рацион питания включить больше свежих овощей и фруктов;
поддержание иммунитета: закаливание, спорт, стараться не переохлаждаться;
внимательно изучать состав продуктов питания.

Прогноз

Прогноз зависит от чувствительности к химиотерапии и стадии заболевания. Лучшие результаты у людей с I и II стадией заболевания и лиц, моложе 60 лет.

Перед лечением проводят оценку факторов риска и на этом строят прогноз. Миелома крови неизлечима, но при правильной тактике можно добиться долгосрочной ремиссии и высокого уровня жизни.

Критерии неблагоприятного прогноза:

большое количество плазмоцитов;
стремительный рост опухоли, который определяется клинически и рентгенологически, на рентгенограммах – увеличение площади дефектов;
увеличение количества парапротеинов (аномальный белок класса иммуноглобулина);