Мышцы

Опухоли четвертого желудочка. Опухоли IV желудочка. Опухоли хиазмально-селлярной области. Опухоль мозга у детей Лечение опухолей желудочков головного мозга

IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика : Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.

Случаи из практики

Хирургия опухолей IV желудочка головного мозга: характеристика доступов и роль эндоскопических технологий

В.Б. Карахан

ФГБУ«Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» РАМН, Москва Контакты: Владислав Борисович Карахан [email protected]

Представлена оценка использования современных доступов к опухолям IV желудочка, заполняющим, сдавливающим извне его полость, у 28 больных. Применены оригинальные сопряженные эндомикрохирургические технологии. Выделено 2 группы и 5 топографических вариантов опухолей IVжелудочка. Основные доступы - теловелярный и надмозжечковый - исключают необходимость рассечения червя мозжечка. Ключевой эндоскопический прием - обеспечение одновременного обзора нижнего и верхнего полюсов опухоли в процессе ее удаления. Представлена технология блокового удаления метастатических узлов из IVжелудочка. Преимущества эндоскопических технологий включают ранний осмотр ранимых сосудистых и невральных структур, перекрываемых опухолью на этапе доступа; уменьшение объема самого доступа и тракции мозжечково-стволовых структур; полный обзор канала водопровода мозга без дополнительного смещения или рассечения червя мозжечка; поддержание оптической резкости в поле зрения разноудаленных микроструктур. В целом включение эндоскопического метода реализует принцип минимально инвазивной нейрохирургии.

Ключевые слова: опухоли IVжелудочка, нейроэндоскопия, теловелярный доступ

Surgery for tumors of the fourth ventricle: the characteristics of accesses and the role of endoscopic techniques

N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow

The use of current accesses to the tumors of the fourth ventricle, which fill and compress from the outside its cavity, was assessed in 28 patients. Original associated endomicrosurgical techniques were used. Two groups and five topographic types of fourth ventricle tumors are identified. Basic accesses - telovelar and supracerebellar - eliminate the necessity of dissecting the vermis cerebelli. The key endoscopic technique is to provide a simultaneous survey of the lower and upper poles of a tumor during its removal. The technique of trochlear removal of metastatic nodes from the fourth ventricle is shown.

The benefits of endoscopic techniques are to early examine the vulnerable vascular and neural structures blocked by a tumor at the access step; to reduce the volume of an access itself and the traction of cerebellar and truncal structures; to completely survey the Sylvian aqueduct without additionally displacing or dissecting the vermis cerebelli; to maintain optical sharpness within sight of differently remote microstructures. Overall, incorporation of the endoscopic method realizes the principle of mini-invasive neurosurgery.

Key words: tumors of the fourth ventricle; neuroendoscopy, telovelar access

Четвертый желудочек мозга представляет собой сложно устроенный конечный участок расширения ликворного пространства головного мозга и является перекрестком путей ликворооттока. Его стенками служат участки ствола головного мозга и тонкие мозговые пластинки (парусы), примыкающие к срединным частям мозжечка. Поэтому появление опухолевых объемных процессов в области IV желудочка предполагает развитие как ликвородинамических нарушений, так и стволово-мозжечковых расстройств.

Опухоли IV желудочка составляют 5 % всех внутричерепных новообразований, а среди опухолей желудочковой системы регистрируются в 2/3 случаев . Почти в половине случаев исходным пунктом роста опухолей является дно IV желудочка. Окруженность

полости желудочка со всех сторон массивом мозговой ткани, казалось бы, предопределяет неизбежность рассечения этой ткани, в частности червя мозжечка, при любой траектории оперативного доступа, а это должно сопровождаться еще большим неврологическим дефицитом. Однако между мозжечком и стволом мозга существуют 3 разделительные борозды, нижняя из которых - так называемая церебелло-медуллярная щель - непосредственно связывает полость IV желудочка с субарахноидальным пространством (большая цистерна). Это предусматривает возможность подхода и манипуляций в полости IV желудочка, минуя рассечение паренхимы мозжечка. Детальная разработка хирургической анатомии области данного естественного зазора в желудочке привела к существенному

снижению травматичности вмешательства и послеоперационных осложнений . Данный доступ к IV желудочку через анатомически оформленный естественный зазор в литературе обозначается как теловелярный в связи с тем, что подход осуществляется путем последовательного рассечения сосудистой выстилки (tela) и нижнего мозгового паруса (velum). Однако дополнительный разрез нижнего червя мозжечка может быть необходим для обеспечения лучшего обзора верхних отделов желудочка . Ключом к решению дилеммы - щадящий доступ с ограниченной обзорностью или травматичный доступ с широким осмотром - может стать использование приемов оперативной эндоскопии.

Нейроэндоскопия как технология полипроекци-онного контроля и хирургических действий за пределами прямой видимости под оптическим увеличением приобретает важное значение при удалении глубинно расположенных опухолей головного мозга, особенно околостволовой локализации , так как обеспечивает одновременный двойной визуальный контроль в различных участках операционного поля с увеличением обзорности (угол операционного действия) без расширения операционной раны. При этом имеются благоприятные условия для проведения эффективного эндоскопического обзора: полостная конструкция желудочка, пластический рост опухолей без инфильтрации стенок, наличие четких топографических структур-ориентиров желудочковых стенок. Это позволяет безопасно и маневренно выполнять манипуляции в условиях ограниченного операционного поля .

Материал и методы

Микрохирургические доступы к IV желудочку выполнены у 28 пациентов с опухолями и опухолеподобными поражениями внутри самого желудочка, ствола мозга и червя мозжечка с включением эндоскопических технологий на различных этапах операции - на этапе подхода к опухоли, ее удаления, обзора поля перед завершением вмешательства. Среди оперированных больных в возрасте от 16 до 68 лет мужчин было 11, женщин - 17. По гистологической характеристике пациенты распределены следующим образом: астро-цитомы (5), эпендимомы (4), менингиома области прямого синуса (1), метастазы рака (13), гемангиоблас-томы (3), кавернозная ангиома (1), очаговая кистозная трансформация моста мозга (1).

Гистология метастатических опухолей: рак молочной железы (7), немелкоклеточный рак легкого (2), рак почки (2), нейроэндокринный рак тонкой кишки (1), хорионкарцинома (1).

Всем больным проведено комплексное клиническое, лабораторно-инструментальное обследование, магнитно-резонансно-томографическое (МРТ) и компьютерно-томографическое (КТ) исследования, вклю-

чая послеоперационный контроль. В большинстве случаев использована система антибиотикопрофилак-тики по рекомендациям бактериологической лаборатории РОНЦ им. Н.Н. Блохина.

Неврологическая симптоматика зависела от расположения опухоли относительно структур ствола мозга и мозжечка, выраженности окклюзионной гидроцефалии. Помимо характерных симптомов нарушения равновесия с туловищной атаксией, декомпозиции движений, нарушения походки, различных видов нистагма и тремора (непроизвольного и при выполнении движений) следует отметить 2 необычных симптома, исчезнувших вскоре после операции: некупируемая гипергликемия (до 20 ммоль/л) (см. рис. 8) и стойкое ощущение синего фона полей зрения (см. рис. 2). Ни в одном случае дренирующие операции до выполнения основного вмешательства не проводили.

При микрохирургических операциях планировали максимально щадящие срединные доступы. В большинстве случаев использовали теловелярный доступ - без рассечения червя мозжечка. Техника этого доступа подробно описана в литературе . Ограниченное рассечение червя мозжечка осуществлено при расположении опухоли в нем самом с протрузией в желудочек. В 2 случаях выполнен надмозжечковый доступ.

Техническое оснащение. Все операции выполнены под микроскопом OPMI, в последние годы - OPMI Pentero. Использованы ригидные эндоскопы фирмы Karl Storz диаметром 4 мм, с отклонением окуляра 30°, а также гибкие диаметром 3,7-6 мм фирмы Olympus с подвижным дистальным сегментом. Из специальных микроинструментов применяли оригинальный эндоскопический диссектор со шкалированным подвижным рабочим сегментом и боковой раздувной микробаллон, вводимые соосно эндоскопу для выполнения внепро-екционной микропрепаровки опухоли.

В зависимости от микротопографии и гистологических вариантов объемных поражений IV желудочка использованы избирательные приемы эндоскопического обзора и манипуляций. При этом использовали приоритетный принцип сопряженной эндомикрохирургической технологии .

Результаты

По отношению к полости IV желудочка опухоли и опухолеподобные образования разделены на 2 основные группы - внутрижелудочковое заполнение и вне-желудочковое сдавление - субэпендимарная протру-зия. Выделено 5 топографических вариантов опухолей: 1) интравентрикулярные; 2) суправентрикулярная компрессия (со стороны верхнего мозгового паруса); 3) ретровентрикулярная компрессия (со стороны нижнего паруса); 4) инфравентрикулярная компрессия (со стороны ствола мозга); 5) латеровентрикулярная

Субэпендимарная протрузия (сдавление) Суправентрикулярная Ретровентрикулярная Инфравентрикулярная Латеровентрикулярная

Рис. 1. Топография опухолей IV желудочка головного мозга

Верхний мозговой парус Задняя спайка мозга

Дно IV желудочка Водопровод мозга Миндалина мозжечка

Позвоночная артерия Ствол мозга

Рис. 2. Обширная эпендимома, заполняющая полость IVжелудочка, выбухающая через церебелло-медуллярную щель мозга: а, б - МРТв сагиттальном плане до и после тотального эндомикрохирургического удаления опухоли; в - эндоскопический обзор нижнего полюса опухоли, раздвигающего миндалины мозжечка в стороны, смещающего язычную дольку червя мозжечка кверху; г, д - полипроекционный эндоскопический обзор верхнего треугольника ромбовидной ямки и верхнего полюса опухоли с заведением эндоскопической трубки слева и справа от опухоли; е - эндоскопическая панорама стенок и полости IVжелудочка после тотального удаления опухоли

компрессия (со стороны боковых отделов продолговатого мозга) (рис. 1).

Расширительная трактовка опухолевых поражений IV желудочка обоснована тем, что в обеих группах происходит ограничение объема полости желудочка при деформации его стенок за счет сдавления снаружи или изнутри. Хирургические приемы в обоих случаях предполагают воздействие на структуры желудочковой системы и восстановление контуров стенок желудочка.

Внутрижелудочковое расположение

Во всех 16 случаях в данной группе выполнен теловелярный доступ.

Особенности диссекции церебелло-медуллярной щели. После субокципитальной краниотомии с резекцией края затылочного отверстия, но без удаления дужки атланта, производится разделение и отведение миндалин мозжечка (или одной из них) в стороны с обнажением нижнего угла IV желудочка (задвижка - obex). Таким образом выделяется церебелло-медуллярная щель. При этом определяется ствол задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) (рис. 2в, 3б), реже ее бифуркация. В расширении доступа с микропрепаровкой щели между язычком и миндалиной мозжечка (тонзилло-увулярная диссекция ) не было необходимости. Такая диссекция таит опасность поражения зубчатого ядра, находящегося в проекции действий, при этом расширение обзора не столь значительно. Более того, опухоль (чаще эпендимома), растущая из нижнего треугольника ромбовидной ямки вниз, перфорирует сосудистую выстилку и нижний мозговой парус и как бы сама «препарирует» церебелло-медул-лярную щель (рис. 2). В таких случаях, когда массив опухоли перекрывает обзор операционного поля, используется ключевой технический прием - ранний одновременный визуальный контроль как нижнего, так и верхнего полюса опухоли (рис. 2). Введение трубки эндоскопа выполняется вдоль верхне-латеральной стенки желудочка последовательно с 2 сторон (рис. 2г, д).

При этом важно не повредить латеральные отделы зубчатого ядра, зная, что его проекция соответствует верхнему полюсу миндалины мозжечка. Для этого при введении эндоскопа поверхность опухоли нужно отвести медиально. Для смелой безопасной мобилизации и удаления подобных новообразований необходима оценка верхнего и нижнего полюсов опухоли по навигационным ориентирам верхнего и нижнего углов ромбовидной ямки. Ориентирами верхнего угла служат устье канала водопровода мозга (рис. 2г, д, 3б-г, 5в) и задняя спайка мозга (рис. 2г, д, 3в). Эта спайка, расположенная в задних отделах III желудочка, доступна широкому обзору при расширении водопровода мозга (рис. 3в). При этом канал водопровода кажется усеченным сверху. Канал водопровода расширен в случаях

Задняя спайка мозга в

Дно IV желудочка б

Водопровод мозга

Матрикс опухоли

Рис. 3. Астроцитома IV желудочка, исходящая из промежуточного и медуллярного отделов ромбовидной ямки, с выраженным расширением канала водопровода мозга (а-в) и сравнительная эндоскопия верхнего треугольника ромбовидной ямки после удаления метастаза рака легкого из IVжелудочка без нарушения ликворооттока (г): а - МРТв аксиальном плане; б, в - эндоскопический обзор полости IV желудочка после тотального удаления опухоли. Просвет водопровода значительно расширен с обеспечением широкого обзора задней спайки мозга; г - канал устья нерасширенного водопровода мозга

на дне IV желудочка

Рис. 4. Микрохирургическая топография и эндоскопический мониторинг ромбовидной ямки после удаления анапластической эпендимомы, заполнявшей IV желудочек. Двойная петля ЗНМА смещена в полость желудочка и примыкает к его дну. Верхний мозговой парус прикрывает обзор водопровода мозга. Его осмотр выполняется при введении эндоскопической трубки по траектории вдоль дна желудочка

хронической ликворной окклюзии на уровне отверстий IV желудочка (см. рис. 3в, г).

Ранее нами было показано, что расширение просвета водопровода происходит за счет расправления складок его эпендимы .

Ориентирами для оценки нижнего угла ромбовидной ямки служат задвижка (obex) и петля ЗНМА, ее тонзиллярный сегмент (рис. 2в, 3б).

Четкий обзор водопровода мозга обеспечивается именно при использовании эндоскопии за счет увеличения угла обзора без расширения доступа. Это обус-

Рис. 5. Гемангиобластома полости IVжелудочка: а - КТ в аксиальном плане; б - внутриполостная оценка структуры новообразования (широкоформатная эндоскопия): опухолевый узел -стенка кисты - эпендима желудочка; в - водопровод мозга, определяемый через кистозную стенку

ловлено тем, что нависающий верхний мозговой парус и структуры верхнего червя перекрывают прямой осмотр через микроскоп устья водопровода (рис. 4), а эндоскопическая оценка проводится почти под прямым углом к направлению этого осмотра.

Обнаружение устья водопровода и срединной борозды (рис. 3в, г) позволяет идентифицировать части ромбовидной ямки, мозговые полоски, лицевые бугорки, уточнить проекцию опухолевого матрикса на поверхности дна желудочка (рис. 3б), а также смещенной в полость желудочка к ромбовидной ямке извитого 4-го сегмента (теловелотонзиллярного, по АХ. Rhoton ) ЗНМА (рис. 4).

Внутриполостная эндоскопия позволяет оценить структуру кистозных стенок и солидной части гемангио-бластомы (рис. 5) с прецизионным ее удалением.

Для обеспечения безопасного проведения эндоскопа и манипуляций по препаровке опухоли за пределами прямого видения через операционную рану необходимо постоянное поддержание в поле зрения видимых ранимых микроструктур.

Варианты субэпендимарной протрузии

Суправентрикулярное сдавление IV желудочка со стороны верхнего мозгового паруса отмечено в 2 наблюдениях. Так, при обширной менингиоме области прямого синуса (рис. 6) после ее удаления с декомпрессией желудочка провисающий мозжечок создает угрозу отсроченного отрыва мостиковых тенториальных вен. Использование эндоскопии в надмозжечковом пространстве позволяет идентифицировать вены разного калибра, коагулировав мелкие, сохраняя крупные сосуды с прочной стенкой.

Ретровентрикулярное сдавление. При опухолях, врастающих из нижних отделов червя в полость желудочка с замещением нижнего мозгового паруса, крыша желудочка оказывается разрушенной. При больших размерах опухоли ее массив по мере роста вдавливает ЗНМА в полость желудочка с вероятным интимным контактом с опухолью на большом протяжении (рис. 7). Это делает необходимым тщательный визуальный контроль пробега этой артерии, особенно при предполагаемом блоковом удалении метастатического очага. Как и при внутрижелудочковом варианте расположения опухоли, необходим ранний эндоскопический контроль положения ее верхнего полюса и оценка состояния водопровода мозга (рис. 7г, д).

Инфравентрикулярное сдавление отмечено в 2 случаях кистозных новообразований моста (рис. 8) и продолговатого мозга. Для подхода к стволу использован теловелярный доступ. Эндоскопический подход обеспечивает осмотр ромбовидной ямки, поверхности кисты, щадящую ее диссекцию с внутрикистозным обзором и резекцией глиозно перерожденной стенки (рис. 8г, д), являющейся частью моста мозга. После операции имеющаяся стойкая гипергликемия исчезла.

Прямой синус Мостиковая вена Расширенная тенториальная вена

Рис. 6. Надмозжечковый доступ под наметом мозжечка. Эндовидеомониторинг плоскости доступа (а) и оценка тенториальных мостиковых вен (б) после удаления менингиомы прямого синуса, вызывавшей компрессию IVжелудочка сверху

Петля ЗНМА Ствол мозга

Рис. 7. Крупный метастаз рака молочной железы околостволовой локализации с разрушением крыши IV желудочка (нижний мозговой парус), срастанием с внутрипросветным сегментом ЗНМА и краями ромбовидной ямки: а, б - КТ в аксиальном плане до и после блокового удаления опухоли; в - опухолевый узел; г - микротопография IV желудочка после удаления опухоли с микропрепаровкой петли ЗНМА (отмечена стрелкой); д - эндоскопический обзор верхнего треугольника ромбовидной ямки и устья водопровода мозга; е - анатомический препарат мозга (по J.W. КоИеп еі аі.)

Рис. 8. Очаговая кистозная трансформация моста мозга: а, в - КТ до и после иссечения стенки кисты; б - МРТ во фронтальном плане, уточняющая топографию кисты; г, д - этапы иссечения стенки кисты под эндоскопическим контролем теловелярным доступом с сохранением целостности червя мозжечка

Латеровентрикулярное сдавление происходит со стороны миндалины мозжечка. Во всех 3 случаях выявлены метастазы рака. При МРТ регистрировалось щелевидное сужение полости IV желудочка. При данном топографическом варианте опухоль оттесняет миндалину мозжечка вверх и латерально, придавливая к стволу мозга петлю ЗНМА, ее тонзиллярный сегмент (рис. 9а). Наличие крупной нижней петли обычно сопряжено с формированием верхней петли в полости желудочка, что требует оценки траектории пробега артерии перед мобилизацией опухолевого узла. Кроме того, артерия вступает в тесные контакты с каудальной группой черепных нервов (рис. 9б, в), вплоть до формирования нейро-сосудистой компрессии (языкоглоточного, добавочного нервов). Во избежание повреждения невральных структур при тракции опухолевого узла и артерии необходим точный визуальный контроль положения этих микроструктур. При мобилизации и удалении опухоли важно сохранять мелкие сосуды, подходящие к продолговатому мозгу (рис. 9б, в).

Микропрепаровка петли ЗНМА с отсоединением от поверхности ствола мозга путем рассечения арахно-идальных трабекул устраняет пульсирующее компрес-

сионное влияние на продолговатый мозг (обычно слева) и может быть фактором коррекции артериальной гипертензии.

При внутрижелудочковых метастазах рака предусматривается их удаление единым блоком для предотвращения локального рецидива . Это возможно при непрерывном эндоскопическом мониторинге траектории ЗНМА и в процессе ее отделения от опухолевого узла (рис. 7) и использовании разработанных нами приемов удаления каждого метастатического очага в соответствии с принципами онкологии .

Летальных исходов в остром послеоперационном периоде не отмечено, гнойно-воспалительных осложнений также, несмотря на длительную экспозицию во внешней среде чувствительной к инфекции эпендиме желудочка. Это можно связать с использованием отмеченной системы антибиотикопрофилактики с введением препаратов до и во время операции. Наружное желудочковое дренирование не применяли, так как полностью был устранен субстрат компрессии и окклюзии на уровне IV желудочка при оценке проходимости водопровода мозга при эндоскопическом контроле. Уровень неврологических расстройств в большинстве

Миндалины мозжечка

Петля задней нижней мозжечковой артерии

Подъязычный

Добавочный

Позвоночная

Ствол мозга

Ветви к стволу мозга

Позвоночная

Добавочный

Ветвь к стволу

Рис. 9. Микрохирургическая анатомия и эндоскопический мониторинг при удалении околостволовых метастазов немелкоклеточного рака легкого (а - слева; б, в - справа) со сдавлением стенок полости желудочка со стороны миндалин мозжечка: а - вид операционной раны после обнажения метастаза: опухоль смещает левую миндалину мозжечка вверх, сдавливает петлю ЗНМА; б, в - эндоскопическая оценка стволово-сосудисто-невральных соотношений при аналогичном расположении метастаза справа. Темной стрелкой отмечено место введения эндоскопа в стволово-мозжечковую щель

случаев после операции не нарастал и в дальнейшем симптоматика регрессировала. Ухудшение состояния отмечено в 1 случае после развития на 3-и сутки после операции дыхательных расстройств стволового характера с постгипоксической энцефалопатией.

Обсуждение

Разнородные по топографии и структуре опухоли объединяются сужением просвета IV желудочка и деформацией его стенок. Удаление опухолей данной локализации сопряжено с опасностью повреждения стволовых, сосудистых и невральных структур в условиях перекрывания обзора этих структур массивом опухоли. Многогранность стенок полости желудочка требует расширения угла обзора и оперативных действий в условиях узкой раны. Так, для эффективного осмотра верхнего угла ромбовидной ямки, верхнего мозгового паруса и канала водопровода мозга требуется либо рассечение нижнего червя мозжечка , либо дополнительная резекция дуги атланта . Но и эти меры не всегда позволяют обеспечить широкий обзор данной области. Эндоскопическая технология предусматривает увеличение угла обзора в узкой ране без ее расширения . С другой стороны, уже на этапе доступа при обнаружении крупной петли ЗНМА можно предполагать извилистый ход всей артерии, внут-рижелудочковое расположение дистального сегмента сосуда и тесные контакты с опухолью. Это предполагает полипроекционный осмотр траектории артерии до начала удаления опухоли.

Клинический эффект после удаления опухоли IV желудочка может быть обусловлен, помимо декомпрессии мозга, также отсоединением от ствола петли ЗНМА с прекращением пульсирующего влияния на структуры продолговатого мозга. Изменение траектории петли этой артерии и свободная ее пульсация зарегистрированы нами при эндоскопическом мониторинге в 2 случаях (рис. 2в, 9а).

При кистозных стволовых образованиях эндоскопия обеспечивает внутриполостной осмотр с принятием решения о возможности резекции стенки полости как участка ствола (рис. 8). При околостволовых поражениях в процесс вовлекаются черепные нервы и артерии, идущие к стволу. Эндоскопия позволяет уточнить характер нейрососудистых контактов и предотвратить тракцию этих ранимых структур (рис. 9).

Использование эндоскопии оптимизирует проведение микрохирургической операции, поэтому следует применять эти технологии в сопряжении, а не противопоставлять их.

Можно выделить следующие преимущества нейроэндоскопии: уменьшение ретракции мозга с профилактикой натяжения невральных, сосудистых структур; ограничение или исключение разреза коры мозжечка, поверхности ствола мозга; повышение обзорности

верхнего треугольника ромбовидной ямки, включая водопровод мозга; прослеживание пробега ЗНМА с безопасным ее отделением от опухоли; расширение

угла оперативного действия без расширения доступа. При этом в целом реализуется принцип минимально инвазивной нейрохирургии.

ЛИТЕРАТУРА

1. Шелия Р.Н. Опухоли желудочковой системы головного мозга. Л.: Медицина, 1973. 2б3 с.

2. Григорян Ю.А., Ситников А.Р. Теловелярный (паратонзиллярный) доступ к четвертому желудочку. Рос нейрохирург журнал им. проф. А.Л. Поленова 2009;1(4):49-58.

3. Карахан В.Б. Сопряженная эндомикрохирургическая технология при удалении краниобазальных опухолей. Малоинвазивная нейрохирургия. СПб., 200б.

4. El-Bahy K. Telovelar approach to the fourth ventricle: operative findings and results in 1б cases. Acta Neurochir (Wien) 2005;147(2):137-42.

5. Matsushima T., Inoue T., Inamura T. et al. Transcerebellomedullary fissure approach with special reference to methods of dissecting

the fissure. J Neurosurg 2001;94(2):257-64.

6. Mussi A.C.M., Rhoton A.L. Jr.

Telovelar approach to the fourth ventricle: microsurgical anatomy. J Neurosurg 2000; 92(5):812-23.

7. Tanriover N., Ulm A.J., Rhoton A.L. Jr, Yasuda A. Comparison of the transvermian and telovelar approaches to the fourth ventricle. J Neurosurg 2004;101(3):484-98. Karakhan V.B. Endofiberscopic intracracranial stereotopography and endofiberscoppic neurosurgery. Acta Neurochir Suppl (Wien) 1992;54:11-25.

8. Pеrneczky A., Tschabitscher M.,

Resch K.D.M. Endoscopic anatomy for neurosurgery. Stuttgart, New York: Thieme, 1993, p. 245-255.

9. Rhoton A.L. Jr. The cerebellar arteries. Neurosurgery 2000; 47(3 Suppl): s29-68.

10. Карахан В.Б., Алешин В.А., Фу Р.Г. и др. Новые хирургические технологии удаления метастазов рака в головном мозге в зависимости от топографии, количества и макроструктуры опухолевых узлов. Современные проблемы нейроонкологии. М.: Изд. РОНЦ

им. Н.Н. Блохина РАМН, 2007.

Человеческий мозг - совершенно уникален. Он выполняет огромное количество функций, контролируя абсолютно всю деятельность организма человека. Сложное строение мозга более или менее известно только специалистам. Простые же люди даже не догадываются о том, сколько различных компонентов формируют их «биологический компьютер». Результатом нарушения функций даже какой-то одной детали могут стать серьезные проблемы со здоровьем, поведенческими реакциями и психоэмоциональным состоянием человека. Одной из таких деталей является 4 желудочек головного мозга.

У древних животных была сформирована первичная нервная система – центральный пузырь и нервная трубка. В процессе эволюции центральный пузырь разделился на три. У человека передний преобразовался в полушария, второй - в средний мозг, а задний - в продолговатый мозг и мозжечок. Помимо них, на основе третьего пузыря образовались внутренние полости мозга, так называемые желудочки: два боковых, третий и четвертый.

Боковые (левый называют первым, правый - вторым) желудочки являются самыми большими полостями головного мозга, содержат ликвор. Их стенки образуются прилежащими структурами головного мозга, такими как лобные доли, мозолистое тело, зрительные бугры. Их задние части продолжаются в затылочную долю.

Третий желудочек сформирован сводом мозга, перекрестом зрительных нервов и «водопроводом» в четвертый желудочек.

4 желудочек сформировался из задней стенки третьего пузыря. Имеет форму двояко выгнутого параллелепипеда. Нижняя поверхность образуется из специальных волокон нервной ткани, соединяющих мозжечок и головной мозг, а также там имеются проводящие пути от вестибулярного аппарата (внутреннего уха) в основание и кору головного мозга.

В боковых стенках залегают ядра черепных нервов с пятой по двенадцатую пару, которые, в свою очередь, отвечают за:

чувствительность лица и жевание (пятая пара);
периферическое зрение (шестая пара);
движение лицевых мышц, мимику, слезы, выделение слюны (седьмая пара);
вкусовые ощущения (седьмая, девятая и десятая пары);
слух, чувство равновесия, координацию движений всего тела (восьмая пара);
голос, его тембр, произнесение звуков (девятая, десятая, одиннадцатая пары);
частоту сердечных сокращений, регуляцию, состав и количество пищеварительных соков, пропускающую способность легких (десятая пара);
движения головы, шеи, верхнего плечевого пояса, тонус мышц груди (одиннадцатая пара);
работу языка (двенадцатая пара).

Верхняя стенка четвертого желудочка образована в форме шатра. По сути, боковые и верхний своды являются элементами мозжечка, его оболочек и проводящих путей, включающих в себя сосуды.

Все четыре желудочка регулируют внутричерепное давление и объединены между собой сосудистой сетью и связующими каналами.

Структура

Нарушение функций

Возрастные изменения такие, как церебральный атеросклероз; поражения сосудов, вызванные токсическими причинами или заболеваниями наподобие сахарного диабета, нарушениями функций щитовидной железы, могут приводить к отмиранию большого числа капилляров сосудистой оболочки и замене их разрастающейся соединительной тканью. Такие разрастания являются рубцами, которые всегда больше, чем исходная зона до своего поражения. Вследствие этого большие участки мозга пострадают от ухудшения кровоснабжения и питания.

Площадь поверхности пораженных сосудов всегда меньше, чем сосудов, нормально функционирующих. В связи с этим снижаются скорость и качество обменных процессов между кровью и ликвором. Из-за этого изменяются свойства спинномозговой жидкости, меняются ее химический состав и вязкость. Она становится гуще, нарушая деятельность нервных проводящих путей, и даже оказывает давление на участки мозга, граничащие с 4 желудочком. Одной из разновидностей подобных состояний является гидроцефалия, или водянка. Она распространяется на все участки ликвороснабжения, тем самым поражая корковое вещество, расширяя просвет между бороздами, оказывая на них давящее действие. При этом значительно снижается объем серого вещества, нарушаются мыслительные способности человека. Водянка, воздействующая на структуры среднего мозга, мозжечка и продолговатого мозга, способна поражать жизненно важные центры нервной системы, такие как дыхательный, сосудистый и другие зоны регуляции биологических процессов в организме, что вызывает непосредственную угрозу жизни.

Прежде всего, расстройства проявляются на местном уровне, о чем сигнализирует симптоматика поражения тех самых пар черепно-мозговых нервов с пятой по двенадцатую. Что, соответственно, проявляется локальной неврологической симптоматикой: изменением мимики лица, нарушением периферического зрения, расстройством слуха, нарушением координации движений, речевыми дефектами, вкусовыми аномалиями, проблемами с разговорной речью, выделением и глотанием слюны. Могут отмечаться нарушения деятельности мышц верхнего плечевого пояса.

Причины возникновения водянки могут лежать не только на клеточном уровне. Существуют опухолевые заболевания (первичные из нервной или сосудистой ткани, вторичные - метастазирование). Если опухоль возникает вблизи границ 4 желудочка, то следствием увеличения размеров будет изменение его формы, что опять же приведет к возникновению гидроцефалии.

Методы обследования 4 желудочка

Методом обследования 4 желудочка головного мозга, имеющим наиболее высокую достоверность, является магнитно-резонансная томография (МРТ). В большинстве случаев ее необходимо проводить, используя контрастное вещество, чтобы получить более четкую картину состояния сосудов, скорости кровотока и косвенно динамики ликвора.

Получает распространение позитронно-эмиссионная томография, являющаяся более высокотехнологичным вариантом рентгенодиагностики. В отличие от МРТ, ПЭТ занимает меньше времени и более удобна для пациента.

Возможно еще брать на анализ ликвор посредством пункции спинного мозга. В спинномозговой жидкости можно обнаружить различные изменения ее состава: белковые фракции, элементы клеток, маркеры различных заболеваний и даже признаки инфекций.

С анатомической точки зрения, 4 желудочек головного мозга считать отдельным органом нельзя. Но с точки зрения функциональной значимости, важности его роли в работе центральной нервной системы, его деятельность, безусловно, занимает одну из важнейших позиций.

Я специализируюсь на:

опухоли головного мозга,
гидроцефалия у взрослых,
нейротравма,
реконструктивная хирургия черепа.

Основные заболевания: менингиома, астроцитома, эпендиома, глиобластома, глиома, метастазы рака в мозг, опухоль 4 желудочка, невринома, опухоль бокового желудочка, опухоль мосто-мозжечкового угла, реконструктивная хирургия черепа и прочие патологии.

Я не занимаюсь радиохирургией, эндоваскулярной нейрохирургией, хирургическим лечением заболеваний позвоночника и спинного мозга, артериальных аневризм, аневризмы вены Галена, аденом гипофиза и не оперирую опухоли у детей.

Моя консультация как действующего нейрохирурга может стать основанием для лечения опухоли 4 желудочка головного мозга в НИИ Бурденко — одной из ведущих клиник России.

Из практики

Пациентка В., 54 лет,
Обратилась с жалобами на чувство тяжести в голове, что и послужило поводом для обследования. При МРТ выявлена опухоль 4 желудочка, интенсивно накапливающая контрастное вещество стромой. На основании даных МРТ бы установлен предварительный диагноз — эпендимома головного мозга (4 желудочка).

Стенками 4 желудочка являются образования, находящиеся в задней черепной ямке. И опухоль 4 желудочка является опухолью задней черепной ямки, а также относится к внутрижелудочковым опухолям головного мозга. Наиболее информативным методом диагностики опухоли 4 желудочка, как и диагностика опухолей задней черепной ямки, является МРТ. Лечение опухоли 4 желудочка, за крайне редким исключением, начинается с удаления опухоли. В дальнейшем, в зависимости от гистологического диагноза, возможно проведение комбинированной терапии.

После консультации нейрохирурга в Бурденко, пациентке было предложено хирургическое лечение — удаление опухоли 4 желудочка с использованием нейрофизиологического мониторинга. Данный вид операций и заболеваний включён в номенклатуру оказания высокотехнологичной медицинской помощи, и пациентке была выделена квота на лечение в Бурденко. Процедура получения квоты и госпитализация в Бурденко была была осуществлена в течение нескольких дней от момента первого обращения.

При поступлении: состояние удовлетворительное, сознание ясное. Карновский 90-100. Правильно ориентирована в месте, времени и собственной личности. Менингеальных знаков нет. Обоняние сохранено. Описание полей зрения в норме. Чувствительность на лице не изменена. Лицо симметричное. Глотание свободно. Фонация не нарушена. Поворачивает голову, поднимает надплечья свободно. Язык по средней линии. Объем движений в конечностях не ограничен. Сила во всех конечностях по 5 баллов. Мышечный тонус не изменен. Рефлексы средней живости получены с обеих сторон, одинаковые. Чувствительность сохранна. Координаторные пробы выполняет уверенно. Речь не нарушена.

Ход лечения: проведена операция «Удаление опухоли четвертого желудочка с электрофизиологическим мониторингом». Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Швы сняты на 7 сутки после операции. В неврологическом статусе — без отрицательной динамики. Соматически стабильна. Гистологический диагноз: хориоидпапиллома. WHO grade I. Данный вид опухолей желудочков мозга лечится хирургическим путём, и при радикальном удалении не требует дополнительного лечения.

В удовлетворительном состоянии выписана под наблюдение невролога в поликлинике с рекомендациями о постоянном наблюдении у оперировавшего нейрохирурга. При контрольной МРТ, выполненной через 3 месяца после операции — радикальное удаление опухоли.

Дополнительного лечения не требуется. Продолжено наблюдение в амбулаторном режиме. Пациентка активна, вернулась к работе по специальности.

Адрес НИИ Бурденко

По вопросу проведения операции на опухоль четвертого желудочка головного мозга, я могу принять вас на предварительную консультацию в НИИ нейрохирургии по адресу: г.Москва, 4я Тверская-Ямская ул, дом 16к5а.

Приведено с некоторыми сокращениями

С клинико-диагностической точки зрения упомянутые опухоли объединяются с новообразованиями, исходящими из червя мозжечка и распространяющимися в полость желудочка - так называемыми «субтенториальными опухолями срединной линии» (Н. Н. Бурденко, И. Я. Раздольский).

Характерной чертой опухолей этой локализации является бедность или даже отсутствие вначале очаговых симптомов при наличии уже резко выраженных общемозговых (гидроце-фально-гипертензионных), обусловленных рано возникающей окклюзией ликворопроводящих путей на уровне IV желудочка (закупорка сильвиева водопровода, отверстия Мажанди). Гипертензионные симптомы носят нередко ремиттирующнй характер, а общее развитие и течение заболевания отличаются некоторыми особыми чертами.

Однако имеется один ранний и даже патогномоничный симптом - это изолированная рвота. Отличительная черта ее при опухолях IV желудочка состоит в том, что она может возникать независимо от головной боли, не как результат повышенного внутричерепного давления, но являться чисто местным, первично очаговым симптомом. Возникновение его объясняется раздражением рвотного центра на дне IV желудочка в результате давления опухоли на область ядра блуждающего нерва. Большую топико-диагиостическую ценность этот симптом приобретает тогда, когда он является единственным, а иногда и первым признаком заболевания; тогда он должен навести на мысль об опухоли, связанной с дном IV желудочка (ромбовидной ямкой).

Указанное обстоятельство важно иметь в виду, потому что рвота представляет собой при опухолях мозга один из частых общемозговых симптомов наряду с другими проявлениями внутричерепной гипертензии. С другой стороны, возможно ошибочно принять этот симптом (если он длительное время является изолированным) за выражение желудочно-кишечного заболевания, что иногда и наблюдается на практике и приводит даже к соответствующим хирургическим вмешательствам. В одном из наблюдений И. Я. Раздольского рвота, как единственный симптом опухоли IV желудочка, отмечалась в течение почти 2 лет.

Другой клинической особенностью опухолей IV желудочка (чаще при цистицерке), является синдром Брунса, т. е. внезапно возникающие при резких движениях головы приступы, сопровождающиеся припадками головокружения, головной боли и рвоты, нередко с нарушением сознания, в связи с временной блокадой ликворопроводящих путей. Появление этого синдрома при движениях (смещение массы опухоли, особенно свободного цистицерка), естественно, вынуждает больных к фиксированному положению головы - также одному из характерных симптомов рассматриваемой локализации.

Наблюдаются нередко и вестибулярные расстройства (положение ядра преддвсрного нерва на дне ромбовидной ямки) и поражение ядер соседних черепных нервов. Давление, оказываемое опухолью на червь мозжечка, тем более в случаях, когда она вырастает из крыши IV желудочка (вентральной поверхности червя), ведет к нарушению статокинетики, в особенности походки, и общей гипотонии мышц. В поздних стадиях возможно появление так называемых мозжечковых припадков Джексона - тонических судорог с опистотонусом, вегетативными расстройствами и являющихся по существу стволовыми (см.: Опухоли мозжечка).

Вестибулярные расстройства, в особенности головокружения, могут быть ярко выражены и быть одним из первых и даже вначале единственным очаговым симптомом; поэтому не исключена возможность смешения их с меньеровским синдромом. Правильная же оценка их имеет важное топико-диагностическое значение. В отличие от опухолей височных долей, головокружения не сопровождаются здесь оптическими и психо-сенсорными нарушениями. Наличие выраженных общемозговых симптомов в этих случаях должно направить мысль лрежде всего на опухоль IV желудочка.

Больная Г., 33 лет, поступает в больницу Октябрьской железной дороги вторично 24/VI 1959 г. с жалобами на головную боль, рвоты, диплопию, понижение зрения. С ноября прошлого года стали периодически появляться рвоты по утрам, иногда икота, особенно в связи с переменой положения при хорошем общем самочувствии, а также ощущения металлического вкуса во рту. Других жалоб не было. Это связывалось с предполагаемой беременностью. 26/XII больная впервые поступила в больницу для обследования в связи с непрекращающейся рвотой. 2/I 1959 г. было сделано пробное выскабливание, беременность не обнаружена. 14/I больггяя переведена для лечения в терапевтическое отделение и оттуда, ввиду отсутствия заболеваний внутренних органов, в нервное отделение с предполагаемым диагнозом невроза навязчивости (больная, фельдшерица по профессии, полагала, что у нее имеется нераспознанная внематочная беременность).

Была применена психотерапия (гипноз), состояние больной улучшилось, но рвоты периодически продолжали наблюдаться по-прежнему. Никаких - ни субъективных, ни объективных - гипертензионных симптомов в этот период у больной не наблюдалось; в частности отсутствовали головные боли, глазное дно без изменений. В феврале больная была выписана и приступила к своей работе.

В марте стали впервые появляться головные боля, затем обильное слюнотечение. В июне состояние заметно ухудшилось, стало слабеть зрение, появилась диплопия. Рвоты по утрам, по словам больной, были связаны с движением головы: пока она оставалась в постели, они не возникали. Вторично направлена в больницу с диагнозом - синдром Брунса.

Объективно: Больная несколько ейфорична, пульс 70 ударов в минуту. Резкие приступы головной боли. Синдром Брунса, но вынужденного положения головы нет. Глазное дно: выраженные застойные соски зрительных нервов с кровоизлияниями. Острота зрения обоих глаз 1,0. Поле зрения: на белый цвет - без изменений, на красный цвет - ограничение по всем меридианам, но преимущественно с височных сторон, более выраженное на правом глазу. Понижение корнеалъных рефлексов. Легкий парез отводящего и лицевого нерва справа. Крупноамплитудный горизонтальный нистагм (I степени). Незначительное преобладание сухожильных рефлексов и понижение брюшных справа. Небольшая гипотония в левой руке и ноге, интенционное дрожание слева при пальце-носовой пробе.

Краниограмма: усиление сосудистого рисунка в области задней черепной ямки, деструкция спинки турецкого седла. Спинномозговая жидкость (желудочковая): давление резко повышено, белок - 0 66%о, цитоз - 3/3, кровь без изменений. Больная переведена в ЛИХИ. Клинический диагноз: Опухоль срединной линии задней черепной ямки (IV желудочка). Вентрикулография: Резко выраженная окклюзионная гидроцефалия.

10/VII 1959 г. операция: Трепанация задней черепной ямки с ламинэктомией С1-С2-позвонков. При вскрытии резко напряженной твердой мозговой оболочки на задней поверхности продолговатого мозга определяется опухоль. Она располагается в полости IV желудочка и опускается до уровня С3-позвонка, охватывая мозг с боков и сзади. Опухоль (эвевдимома) удаляется радикально. Расстройства дыхания и сердечной деятельности не наблюдалось. Операцию больная перенесла хорошо, послеоперационное течение без осложнений. Была проведена рентгенотерапия. 1/IX явления застоя на глазном дне прошли, все клинические явления исчезли, и 5/IХ больная выписалась в хорошем состоянии (наблюдение более года).

Хотя в этом наблюдении отсутствовали некоторые характерные для опухолей IV желудочка симптомы (вынужденное положение головы, головокружения, расстройства статики и другие), однако наличие в анамнезе рвоты в качестве изолированного (очагового) симптома, патогномоничного для опухолей этой локализации, и синдрома Брунса в сочетании с другими проявлениями резко выраженной внутричерепной гипертензии при участии VI, VII, VIII черепных нервов достаточно убедительно говорило в пользу опухоли IV желудочка. При столь ярко выраженном симптомокомплексе Брунса, разумеется, не мог быть исключен и цистицерк.

Наблюдение является примером тех затруднений, которые могут встретиться в оценке рвоты как первого и длительное время единственного симптома опухоли IV желудочка. А этот симптом встречается довольно часто: по Г. П. Корнянскому (на большом материале) в 50%! Он нередко вводит в заблуждение терапевтов и хирургов, принимающих его за выражение желудочно-кишечной патологии, и служит источником серьезных затруднений для невропатолога в раннем распознавании опухолей данной локализации. Таким образом, в клиническом отношении наблюдение является достаточно типичным примером опухолей IV желудочка.

В качестве особенностей обращают на себя внимание два симптома: вкусовые парестезии с самого начала заболевания и позже появившееся слюнотечение. Оба эти явления обычно не наблюдаются при опухолях IV желудочка. Но имеется одна отличительная черта новообразования в этом случае - проникновение его в спинномозговой канал, что делает опухоль по локализации кранио-вертебральной. Именно эпендимомы, исходящие из дна IV желудочка, имеют склонность проникать через отверстие Мажанди в большую цистерну и затем спускаться до верхних шейных позвонков (С2-С3), что имело место и в описанном наблюдении. Поскольку первым симптомом, задолго предшествующим другим, в частности общемозговым, были признаки раздражения рвотного центра, можно думать, что опухоль росла из нижнего угла дна IV желудочка.

Заслуживает внимания также тот факт, что эпендимома столь большой величины, окутывавшая продолговатый мозг с трех сторон и проникающая в затылочную дыру, никакими бульбарными (так же как и проводниковыми) симптомами себя не проявляла. В полном соответствии с этим стоит и то обстоятельство, что удаление опухоли не сопровождалось никакими расстройствами дыхания или сердечной деятельности: всю операцию больная перенесла хорошо и выписалась практически совершенно здоровой.

Однако встречается и атипичное течение опухолей IV желудочка, что создает иногда большие затруднения в их топической диагностике.

Больная М., 32 лет, поступила в больницу 15/VIII 1956 г. с жалобами на головную боль, шум в голове, ухудшение зрения. Боли существуют около 5 лет, но усилились в последние два месяца. В июле обнаружены застойные соски.

Объективно: Левая глазная щель шире правой, вялая реакция зрачков на свет, при конвергенции левое глазное яблоко отходит кнаружи. Застойные соски с кровоизлияниями; острота зрения правого глаза - 0,5, левого - 0,1 (с коррекцией). Сужение поля зрения по всем меридианам. Легкое интенционное дрожание в левой руке, неуверенность при пяточно-коленной пробе слева. Краниограмма без изменений.

Спинномозговая жидкость: давление повышено, белка - 1,65%о, цитоз - 4/3. Вентрикулография через передний рог правого бокового желудочка: Значительная внутренняя гидроцефалия. В ближайшие дни общее состояние больной ухудшилось. Клинический диагноз: Опухоль срединной линии задней черепной ямки или арахноидит большой цистерны.

Операция 11/IX 1956 г.: При вскрытии большой цистерны выделение жидкости быстро прекратилось. Миндалины мозжечка сильно опущены. Тупым путем выделена опухоль величиной с грецкий орех, свободно располагающаяся в полости IV желудочка. Гистологически - папиллома сосудистого сплетения IV желудочка. После операции состояние больной значительно улучшилось; после курса рентгенотерапии она выписана в удовлетворительном состоянии. 18/I 1957 г., спустя 4 месяца после операции, больная снова поступила в больницу в связи с гипертензионными кризами и бульварными симптомами. Внезапно 10/III 1957 г. она скончалась от паралича дыхания.

Секция: Опухоль хориоидного сплетения IV желудочка (сосочковый рак) с прорастанием в продолговатый мозг. Значительная гидроцефалия.

У этой больной отсутствовали какие-либо симптомы, характерные для опухоли IV желудочка. Признаки значительного повышения внутричерепного давления вместе с мозжечковыми симптомами, хотя и слабо выраженными, и болями в затылочной области делали наиболее вероятным предположение о заднечерепной локализации процесса. Сопоставление клинических данных, результатов вентрикулографии и изменений спинномозговой жидкости подтверждало блокаду ликворопроводящей системы на уровне IV желудочка. Эти факты давали основание говорить при данных условиях о субтенториальном новообразовании срединной линии или допускать хронический арахноидит большой цистерны мозга. В пользу последнего свидетельствовало отсутствие сколько-нибудь отчетливых мозжечковых симптомов при значительно выраженных общемозговых и наличие травмы в анамнезе. За опухоль же в большей степени творили тяжесть течения, быстро нараставшие застойные соски с падением зрения и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости.

Особенности клиники и течения заболевания в данном случае могут быть объяснены в известной степени природой самого новообразования, именно папилломой, исходящей из сплетения IV желудочка и претерпевшей злокачественное перерождение в хориоидкарциному. Этого рода опухоли принадлежат к наиболее редко встречающимся новообразованиям желудочковой системы; кроме того, они развиваются, как правило, в детском возрасте. По отношению к стенкам желудочков папиллома рассматривается как первичная вентрикулярная опухоль.

Будучи вначале вполне изолированной, она свободно растет в полости желудочка, достигая значительной величины и нарушая тем самым ликворообращение, но не оказывая существенного влияния на прилежащие мозговые образования. Когда же опухоль достигает больших размеров, она полностью блокирует ликворо-проводящую систему (отверстие Мажанди). Эта стадия развития папилломы соответствовала периоду резкого ухудшения состояния больного. Понятно, что оперативное вмешательство, устранив блокаду, непосредственно ликвидировало почти все болезненные симптомы. Однако в дальнейшем злокачественное перерождение остатков опухоли привело к бурному росту ее с инфильтрацией окружающих тканей, в том числе продолговатого мозга.

Больная Д., 52 лет, поступила в больницу 23/V 1958 г. Заболела около трех недель назад, остро, почувствовав «удар» в голову, вслед за тем появилась резкая головная боль; на следующий день неоднократная рвота. Умеренные боли наблюдались в течение последних 3 лет.

Объективно: Артериальное давление 150/90 мм Hg. Пульс 64 в минуту. Больная старается все время лежать, при попытке встать головная боль усиливается, возникает головокружение, ухудшается общее состояние. Умеренная ригидность затылочных мышц. Незначительная анизокория, вялая реакция зрачков на свет. Легкий нистагм глазных яблок. Глазное дно без изменений; иногда отмечает затуманивание зрения. Понижение слуха на оба уха (заключение отиатра - неврит слуховых нервов). Никаких двигательных, чувствительных и мозжечковых расстройств нет. Позже наблюдалась левосторонняя гемигипестезия кожной чувствительности, за исключением области лица. Сухожильные рефлексы равномерно оживлены. Спинномозговая жидкость: белок - 0,66°/оо, цитоз -2/3. Краниограмма без изменений.

В связи с частыми рвотами желчью и подозрением на желудочно-кишечное заболевание, был исследован желудочный сок, оказавшийся нормальным. За время трехнедельного наблюдения (до операции) состояние больной характеризовалось в основном вынужденным положением в постели, ремиттирующим течением; однажды наблюдался гипертензионный криз с помрачением сознания и брадикардией. Спустя две недела после поступления были обнаружены начальные явления застоя на дне правого глаза, клонусы стоп, гипотония, повышение сухожильных рефлексов слева и симптом Оппенгейма справа.

Вентрикулография через задний рог левого бокового желудочка: выпущено около 50 мл ликвора под высоким давлением и введено такое же количество газа. На вснтрикулограммах установлено резкое симметричное расширение боковых желудочков мозга. Клинический диагноз: Опухоль в области задней черепной ямки.

Операция I4/VI 1958 г.: Арахноидит области задней черепной ямки. Между миндалинами мозжечка на продолговатом мозге виден участок бурой ткани, распространяющийся в полость IV желудочка и заполняющий ее. Удаление ее невозможно, ввиду тесной связи с дном ромбовидной ямки. Больная скончалась 10/VII.

Секция: Опухоль IV желудочка, исходящая из передней поверхности червя мозжечка и распространяющаяся на продолговатый мозг. Выраженная внутренняя гидроцефалии. Гистологически - полярная спонгиобластома.

В этом наблюдении опухоль исходила из вентральной поверхности червя мозжечка, заполняя полость IV желудочка и распространяясь на мозговой ствол. С клинической точки зрения этого рода опухоли объединяются с первичными опухолями IV желудочка под именем субтенториальных опухолей срединной линии. Трудности диагностики определялись в этом случае острым началом, быстрым течением заболевания и повышением кровяного давления, что давало основание думать вначале даже о сосудистом заболевании.

Сказанное усугублялось отсутствием застойных сосков и рентгенологических изменений костей черепа. Походка больной - важный симптом поражения червя мозжечка - не могла быть исследована, ввиду вынужденного положения больной в постели. Однако резкие пароксизмальные головные боли, частая рвота (вызывавшая даже подозрение о желудочно-кишечном заболевании), головокружения, усиливающиеся в связи с изменением положения тела (головы), заставляли думать об опухоли задней черепной ямки, что и было подтверждено вентрикулографией. Достаточных же данных за опухоль IV желудочка не было; против этого говорил также возраст больной (52 года) и очень быстрое течение болезни, что давало основание одно время подозревать опухоль мозжечка метастатической природы.

Таким образом, новообразование долгое время протекало бессимптомно, что характерно вообще для интравентрикулярных опухолей мозга. Некоторые слабо выраженные изменения со стороны черепных нервов, в особенности понижение слуха (неврит слуховых нервов), нистагм, а также проводниковые расстройства кожной чувствительности объясняются близким отношением новообразования к мозговому стволу и могут иметь место при любой его локализации в пределах задней черепной ямки. Для внутрижелудочковых опухолей стволовые симптомы более характерны в терминальных стадиях.

Следует подчеркнуть важное значение в данном случае вынужденного положения тела, обусловленного резким ухудшением состояния больной при любой перемене положения тела. Этот симптом приобретает здесь такое же важное значение, как и вынужденная поза головы в вертикальном положении больного - характерный симптом опухолей IV желудочка.

Больной Ш., 57 лет, поступил в больницу 9/V 1956 г. с жалобами на резкую головную боль, сопровождающуюся шумом, иногда со рвотой; по временам головокружении и шаткость походки. Боли стали появляться с марта прошлого года, а вскоре больной заметил понижение зрения. С 4/V 1956 г. обнаружены застойные соски и битемпоральное сужение поля зрения.

Объективно: Выраженный застойный сосок левого глаза, начальные явления застоя на правом глазу. Острота зрения правого глаза - 0,6, левого - 0,1 (с коррекцией). Поле зрения обоих глаз несколько ограничено с височной стороны. Зрачки слегка неравномерны, реакция их на свет вялая. Небольшой парез нижней ветви правого лицевого нерва. Никаких двигательных, чувствительных и мозжечковых расстройств не наблюдается.

За время длительного наблюдения состояние больного характеризовалось неоднократно наступавшими ремиссиями (в связи с пункциями) на фоне медленно прогрессирующего ухудшения - нарастания гипертензионных и появления психотических симптомов. Более очевидным становился парез лицевого нерва, угасали корнеальные рефлексы, постепенно снижалась глубокие. Одновременно нарастали застойные явления на дне глаза и падало зрение. Головные боли по ночам, изредка сопровождавшиеся рвотой.

Изменения со стороны психики выражались главным образом в зрительных (иногда весьма сложных) галлюцинациях и фотопсиях; к концу наблюдения возникали бредовые состояния и временами дезориентировка в окружающем, увеличилось состояние оглушения, заметно ослабла критика. Иногда выявлялось нарушение равновесия при ходьбе, в терминальном периоде - вынужденное положение головы. Мозжечковые пробы оставались отрицательными. Только однажды наблюдался тяжелый гипертензионный мозговой криз с клоническими судорогами в правой руке.

Только за месяц до поступления стали довольно быстро развиваться у больного общемозговые симптомы, и вскоре были обнаружены застойные соски. Стертость очаговых симптомов, их ремитирующее течение, огромный цитоз в спинномозговой жидкости характеризовали собой в основном всю клиническую картину болезни. Следует подчеркнуть высоту лимфоцитарного плеоцитоза, в ликворе достигавшего 900 и 1200/3. Такое увеличение количества клеток вообще не свойственно цистицеркозу мозга. Так, по данным А. Ц. Возной, цитоз чаще всего колеблется от 50 до 150 в 3 мл; по данным И. Я. Раздольского - от нескольких десятков до нескольких сот.

Очень слабо представленные и неустойчивые местные симптомы не могли содействовать ни топической диагностике, ни распознаванию природы процесса. Вынужденное положение головы появилось только в терминальном периоде болезни, когда заднечерепная локализация стала уже очевидной. Эпизодически наблюдавшиеся вестибулярные расстройства - единственно, что могло говорить за локализацию процесса, близкую ко дну IV желудочка. Вентрикулография, обнаружившая внутреннюю гидроцефалию, позволила окончательно склониться в пользу локализации поражения в задней черепной ямке и сделала ревизию ее необходимой.

Все сказанное делает достаточно очевидным те затруднения, которые могут возникнуть при распознавании цистицерка IV желудочка - места излюбленной его локализации. Диагностика в этих случаях базируется на наличии с самого начала ремиттирующего гипертензионно-гидроцефального синдрома в сочетании с симптомокомплексом Брунса (но возможно и без него), эпизодических расстройств равновесия и головокружений вестибулярного характера и значительного плеоцитоза в спинномозговой жидкости, не находящего себе другого объяснения. Этому же могут способствовать нарушения со стороны психики, в том числе галлюцинации. Наличие эозинофилии в ликворе и реакции связывания комплемента с цистицерковым антигеном в крови и спинномозговой жидкости делают диагноз несомненным.