Врожденный пилоростеноз у детей. Пилоростеноз у грудничка: полная симптоматика заболевания, диагностика и способы лечения. Факторы и группы риска
Пилоростеноз - гипертрофия мышц привратника желудка, проявляется нарушением его проходимости в первые 12-14 суток жизни ребенка. Публикуется следующая частота пилоростеноза: 1,5 — 4 случая на 1000 новорожденных. Мальчики болеют в 2-5 раз чаще девочек.
Причины пилоростеноза
Наследственная теория подтверждается высокой частотой заболевания у мальчиков, родившихся от матерей, болевших пилоростенозом: от 5 до 20 % сыновей и 2-7 % дочерей наследуют эту патологию.
Нарушение иннервации мышц привратника заключается в уменьшении количества нервных клеток в циркулярных мышцах или дегенеративных изменениях нервных ганглиев.
Повышенная концентрация гастрина и других желудочно- кишечных пептидов, обусловливающих хронический пилороспазм, ведущий к гипертрофии пилорического отдела.
Недостаток выработки оксида азота в мышечных структурах привратника обусловливает хронический пилороспазм с последующим развитием пилоростеноза.
Патологическая анатомия
Выраженная гипертрофия циркулярных мыши привратника, вызывающая частичную окклюзию его просвета.
Симптомы пилоростеноза
Основным и постоянным симптомом является рвота «фонтаном», которая появляется на 2-4 неделе жизни. Рвотные массы не содержат желчи, и их количество превышает количество выпитого молока.
Задержка стула, у некоторых больных диспептический «голодный» стул.
Уменьшаются число мочеиспусканий и количество мочи.
При внешнем осмотре живота отмечается некоторое вздутие в эпигастральной области, западение в нижних отделах и видимая перистальтика желудка в виде «песочных часов», которая более отчетливо проявляется при легком брюшной стенки.
При легкой пальпации живота можно определить утолщенный пилорический отдел желудка посередине между пупком и мечевидным отростком и несколько вправо.
Лабораторные исследования крови показывают повышение гематокрита, снижение хлоридов, калия, проявление метаболического алкалоза.
Диагностика пилоростеноза
Рентгенологическое исследование начинают с обзорной рентгенограммы брюшной полости, которая обнаруживает раздутый воздухом и жидкостью желудок. Контрастирование желудка показывает задержку эвакуации 5 % бария от 3 до 24 ч.
Ультразвуковое исследование стало наиболее частым и информативным методом диагностики. Диагноз основывается на следующих данных: диаметр пилорического отдела не менее 14 мм, толщина его мышечного слоя более 4 мм и длина - 16 мм.
Фиброгастроскопия помогает выявить сужение просвета пилорического канала.
Лечение пилоростеноза
Предоперационная подготовка заключается в регидратации изотоническими растворами глюкозы и натрия хлорида. Коррекция нарушений водно-электролитного баланса производится с учетом физиологической потребности и патологических потерь при постоянном лабораторном контроле.
Консервативное лечение пилоростеноза возможно назначением атропина сульфата в дозе 0.06 мг/кг в сутки в течение 5-7 суток у детей с высоким риском анестезиологического и хирургического пособия.
Хирургическое лечение пилоростеноза - внеслизистое рассечение мышечного слоя привратника:
Традиционная внеслизистая пилоротомия по Фреде-Рамштедту может быть выполнена через следующие доступы: поперечную , субкостальный разрез или правосторонний супраумбиликальный разрез;
Лапароскопическая пилоротомия отвечает современным требованиям минимально инвазивных
При гипертрофическом пилоростенозе пилорический сфинктер (привратник) имеет избыточно развитый циркулярный мышечный слой, что затрудняет пассаж пищи из желудка.
У младенца с врожденным гипертрофическим пилоростенозом на 2-8 неделе жизни появляется многократная рвота, перистальтика желудка заметно усилена, под краем печени плотный привратник.
У взрослых гипертрофический пилоростеноз развивается при язвенной болезни как следствие длительного спазма и гиперсекреции. Первые жалобы обусловлены язвой желудка, а не степенью пилоростеноза.
УЗИ линейным датчиком 7,5-18 МГц позволяет различать 5 слоев стенки желудка и оценить толщину мышечного слоя. Перед исследованием желудок контрастируют жидкостью (смотри ).
Нажимайте на картинки, чтобы увеличить.
Пилорический отдел желудка начинается от угловой вырезки на малой кривизне; состоит из антральной части, пилорического канала и привратника. Привратник открывается в луковицу 12-ти перстной кишки.
Пилорический отдел желудка лежит кнутри от желчного пузыря, между печенью и головкой поджелудочной железы. Мышечный слой в нормальном привратнике не сильно отличается от выше- и нижележащих отделов.
У младенца ось привратника перед кормлением (1) направлена вправо, после кормления (2) разворачивается влево. Для лучшего доступа поверните ребенка на левый бок, жидкость переместится в дно желудка.
При гипертрофическом пилоростенозе пилорический канал длинный, просвет сужен, мышечный слой привратника заметно толще по сравнению с желудком и 12-ти перстной кишкой.
При гипертрофическом пилоростенозе привратник больше числа π =3,1416 : толщина мышечного слоя >3 мм, диаметр привратника >14 мм, длина пилорического канала >16 мм.
УЗИ-признаки гипертрофического пилоростеноза
Привратник имеет развитый мышечный слой (толщина >3 мм, наружный диаметр >14 мм);
Пилорический канал длинный (>16 мм), имеет выраженные продольные складки слизистой;
Можно увидеть просвет пилорического канала, но он никогда не расширяется до нормальных размеров;
Перистальтика желудка заметно усилена, начало эвакуации запаздывает, опорожнение замедленное;
Стенка 12-ти перстной кишки нормальная, газа в петлях кишечника мало.
При пилороспазме пилорический канал сомкнут, толщина мышечного слоя чаще нормальная, но часть пациентов имеет пограничные параметры. При сомнительных результатах рекомендуют повторное УЗИ через 10-14 дней.
Задачи
Задача. Младенец в возрасте 8 недель с рвотой после каждого кормления. На УЗИ привратник сомкнут, длина пилорического канала 18 мм, толщина мышечного слоя 6 мм, пролапс слизистой в антральную часть желудка (1). На короткое время привратник раскрывается (2, 3, 4). Заключение: Гипертрофический пилоростеноз.
Задача 1. В возрасте 3-х недель появилась многократная рвота фонтаном во время кормлений. В 6 недель на УЗИ привратник сомкнут, длина пилорического канала 28 мм, толщина мышечного слоя 8,5 мм (1, 2). На поперечном срезе хорошо видно толстый мышечный слой и отечную слизистую с поперечными складками (3). Заключение: Гипертрофический пилоростеноз. Проведена пилоромиотомия — продольный надрез передней поверхности привратника до подслизистого слоя. Стенка привратника белого цвета и хрящевой плотности (4).
Задача 2. Через два месяца после пилоромиотомии ребенок хорошо кушает, рвота не беспокоит, хорошая прибавка веса. На УЗИ толщина мышечного слоя привратника уменьшилась до 5 мм, пилорический канал хорошо раскрывается, пассаж содержимого желудка в 12-ти перстную кишку не нарушен.
Задача. Ребенок 6-ти лет с жалобами на тошноту и боли в животе после еды. На УЗИ натощак в желудке жидкость, слизистая утолщена; после приема жидкости пилорический канал сомкнулся — длина 17 мм, диаметр 14 мм, толщина мышечного слоя 6 мм, начало эвакуации спустя 40 минут. В луковице дефект слизистой заполнен гиперэхогенным газом, хвост кометы и тень позади. Заключение: Пилороспазм. Косвенные признаки гастродуоденита. Нельзя исключить язву луковицы 12-ти перстной кишки.
Берегите себя, Ваш Диагностер !
2094 просмотровПилоростеноз или стеноз привратника может развиться вследствие болезни ЖКТ или быть врожденным. В подавляющем большинстве случаев заболевание появляется в результате внутриутробных пороков развития, причем у мальчиков недуг наблюдается в четыре раза чаще, чем у девочек. Симптомы пилоростеноза проявляются у детей уже в первые месяцы, порой даже в первые недели жизни. Типичным признаком болезни является обильная рвота вскоре после кормления. Ребенок постоянно плачет от боли и теряет вес. При первых же признаках болезни необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Без немедленной хирургической операции возможно полное истощение организма, кома и смерть.
Что охраняет привратник?
Пилоростеноз – это сужение выходного отдела желудка, так называемого привратника. Это сфинктер, отделяющий нижнюю, пилорическую часть желудка от двенадцатиперстной кишки. Он состоит из нескольких мышечных оболочек и необходим для регулирования постепенного поступления желудочного содержимого (химуса) в двенадцатиперстную кишку. Иными словами, привратник стоит на страже начального отдела тонкого кишечника, и выдает очередную порцию химуса только в тот момент, когда двенадцатиперстная кишка готова к ее приему.
Строение слизистой оболочки в начальном отделе тонкого кишечника отличается от остальных особой устойчивостью к агрессивной среде. Слизистая двенадцатиперстной кишки выдерживает как кислоту химуса, так и концентрированную желчь. Именно в этом отделе кишечника поступающая из желудка кашица изменяет свой уровень кислотности до приемлемых значений, не опасных для слизистой остальных отделов кишечника. Здесь начинается процесс пищеварения, и происходит регулировка выделения желчи и пищеварительных ферментов.
Патология сфинктера привратника
Причинами пилоростеноза могут быть:
- врожденная патология;
- поражение мышц в результате заболеваний ЖКТ или нарастания рубцовой ткани после химического ожога.
У взрослых аномалия может развиться в результате заболеваний ЖКТ. У детей же гипертрофический пилоростеноз (гипертрофия привратника) чаще всего возникает еще на этапе внутриутробного развития. Во время формирования органов по каким-либо причинам часть мышц желудка перерождается в плотную соединительную ткань.
Работа сфинктера напрямую зависит от эластичности его мышц. Если мышцы привратника не в состоянии растягиваться, орган не сможет функционировать нормально. В результате пища не попадает в двенадцатиперстную кишку, появляется истощение и обезвоживание, состояние здоровья ребенка резко ухудшается. Если вовремя не провести операцию, возможен летальный исход.
Причины врожденной гипертрофии привратника
Несмотря на то что аномалия развития сфинктера у младенцев наблюдается довольно часто (один случай на 300 детей), медики до сих пор точно не установили причины патологии. Существует вероятность, что пилоростеноз у новорожденных является генетическим заболеванием:
- если у отца была эта болезнь, то риск рождения детей с таким отклонением составляет для мальчиков 5%, для девочек 2%;
- если заболевание передается по линии матери, то мальчики болеют в 15% случаев, а девочки в 6%.
К другим причинам врожденной аномалии желудка относят:
- инфекционные болезни, перенесенные в период внутриутробного развития (краснуха, герпес, цитомегалия);
- тяжелый токсикоз у матери на ранних сроках вынашивания;
- эндокринные нарушения у матери (сбой в работе желез внутренней секреции);
- прием некоторых лекарств.
Медицинские препараты могут оказать сильное влияние на ребенка не только во время беременности. Развитие патологии вероятно в результате лечения новорожденного антибиотиками в первые недели жизни (чаще всего такие последствия наблюдаются после приема Эритромицина).
Важно! Лечение пилоростеноза у новорожденных возможно только с помощью хирургической операции.
Симптомы пилоростеноза у детей
Стеноз привратника проявляется уже на 2-4 неделе жизни. При спазме сфинктера мышцы внезапно и резко сокращаются, пища не поступает в кишечник. Спазмы всегда сопровождаются сильной болью. Пища скапливается в желудке, начинается брожение и гниение. Полупереваренные массы не могут продвинуться в кишечник и находят другой «выход» – начинается сильная рвота с кислым запахом.
В рвотных массах не наблюдается желчи, а их количество может превышать объем выпитого молока, так как в желудке сохраняется пища, которую ребенок принимал ранее. Вначале рвота появляется через 10–15 мин после кормления, затем вероятно увеличение интервала.
Важно! Первый симптом пилоростеноза – рвота «фонтаном», высота которого может достигать одного метра. При появлении таких признаков требуется немедленное обращение к врачу.
Помимо рвоты при гипертрофии привратника наблюдаются:
- истощение (вес младенца в 1,5–2 месяца может оказаться ниже массы при рождении);
- обезвоживание (уменьшается количество мочи и частота мочеиспускания, моча яркого цвета и высокой концентрации);
- запоры или сухой редкий стул;
- ухудшение перистальтики (при внешнем наблюдении на животе ребенка можно заметить «песочные часы»);
- частый плач, плохой сон (болевые ощущения постоянно беспокоят малыша);
- кожа теряет эластичность (складка на коже может не разглаживаться длительное время).
Симптомом «песочных часов» при пилоростенозе называют внешнее проявление спазмов мышц, которое можно заметить на животе ребенка: в области желудка появляется впадина, слева от нее в одну и ту же сторону проходят волны перистальтики размером с куриное яйцо, справа от пупка возникает опухоль от деформации привратника.
Диагностика и лечение
В отличие от взрослого, ребенок не может рассказать о своем состоянии. Поэтому своевременная диагностика и лечение пилоростеноза у новорожденных во многом зависят от симптоматики – внешнего проявления болезни. Родителям нужно внимательно следить за состоянием и поведением ребенка, отмечать частоту и особенности рвоты, мочеиспускания, стула. При обращении к врачу следует подробно описать свои наблюдения.
При осмотре ребенка доктор начинает с пальпации живота. Для подтверждения диагноза может быть назначено УЗИ или рентгеновское исследование со специальным контрастом. Также необходимы анализы крови. Подтверждением заболевания является:
- повышение уровня гемоглобина из-за сгущения крови;
- замедленная скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
- наличие в крови определенного количества хлоридов и натрия (дисбаланс электролитов в результате рвоты).
Симптомы патологии привратника похожи на признаки другого, не столь опасного, заболевания – пилороспазма. Клиническая рекомендация при пилоростенозе предполагает срочное хирургическое вмешательство, а пилороспазм устраняется посредством диеты и медикаментозного лечения. Отличить одну болезнь от другой можно только с помощью лабораторных и аппаратных исследований.
Код врожденного гипертрофического пилоростеноза у детей по МКБ-10 (Международной классификации болезней десятого пересмотра) – Q40.0. Заболевание отнесено к XVII классу врожденных аномалий или пороков развития.
При подозрении на пилоростеноз педиатр должен отправить ребенка на осмотр к детскому хирургу для подтверждения диагноза и назначения лечения. Своевременное оперативное вмешательство восстановит функции желудка. В дальнейшем ребенок развивается без отклонений от нормы. Без неотложной медицинской помощи уже к 4–5 месяцу жизни наступает смерть от истощения и связанных с ним осложнений.
– порок развития желудочно-кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12-перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка. Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии.
Общие сведения
На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание и гипотрофия , урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы.
Вследствие нарушений водно-солевого баланса развиваются тяжелые метаболические и электролитные нарушения (гиповолемия, алкалоз), дефицитная анемия , сгущение крови. Осложнением врожденного пилоростеноза может служить язвенное поражение привратника с перфорацией язвы и желудочно-кишечным кровотечением . Синдром рвоты может приводить к асфиксии , евстахеиту , отиту, аспирационной пневмонии .
Диагностика
Ребенок с подозрением на врожденный пилоростеноз должен быть направлен педиатром к детскому хирургу . Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового, эндоскопического, рентгенологического обследования желудка.
При осмотре ребенка с врожденным пилоростенозом определяется вздутие в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). В большинстве случаев удается пальпировать гипертрофированный привратник, имеющий плотную консистенцию и сливообразную форму.
Лабораторные анализы (ОАК, КОС крови, биохимическое исследование крови) характеризуются повышением гематокрита, метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипохлоремией.
Детям с подозрением на врожденный пилоростеноз показано проведение УЗИ желудка с водно-сифонной пробой. При осмотре пилорического канала заметно его плотное смыкание, утолщение мышечного жома, отсутствие эвакуации содержимого в 12-перстную кишку. При проведении эзофагогастродуоденоскопии ребенку с врожденным пилоростенозом определяется расширение антрума и сужение просвета канала привратника до размеров булавочной головки. В отличие от пилороспазма, при врожденном пилоростенозе пилорический канал не раскрывается при инсуффляции воздуха. По эндоскопическим данным при врожденном пилоростенозе часто выявляется рефлюкс-эзофагит .
Лечение врожденного пилоростеноза
Наличие у ребенка врожденного пилоростеноза требует активной хирургической тактики. Проведение бужирования привратникового канала приводит к его кратковременному раскрытию и повторному стенозированию.
Хирургическому лечению врожденного пилоростеноза предшествует предоперационная подготовка ребенка, включающая инфузионную терапию глюкозо-солевыми и белковыми растворами, применение спазмолитиков, восполнение дефицита жидкости и питательных веществ микроклизмами.
При врожденном пилоростенозе проводится пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту, в ходе которой рассекается серозно-мышечный слой привратника до слизистой, тем самым устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратникового канала. Операция выполняется открытым, лапароскопическим или трансумбиликальным способом. В послеоперационном периоде осуществляется дозированное кормление, объем которого к 8-9 суткам доводится до возрастной нормы.
Прогноз
Большой опыт оперативного лечения врожденного пилоростеноза позволяет добиваться хороших отдаленных результатов и полного выздоровления детей. После операции дети нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского хирурга, детского гастроэнтеролога с целью коррекции гипотрофии, гиповитаминоза и анемии .
Без своевременного оперативного лечения ребенок с врожденным пилоростенозом может погибнуть от метаболических нарушений, дистрофии, присоединения гнойно-септических осложнений (пневмонии , сепсиса).