Реклама на портале

Диагностика и лечение при коарктации аорты. Коарктация аорты: клиника, диагностика, методы хирургического лечения

Основные симптомы:

Коарктация аорты - врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.

Причины возникновения такого остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.

Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.

Диагностика основывается на осуществлении инструментальных процедур, среди которых основное место отведено ЭКГ и ЭхоКГ. В дополнение требуется проведение тщательного физикального осмотра.

Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет - Q25.1.

Этиология

Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:

  • открытый артериальный проток;
  • различные дефекты межжелудочковой перегородки;
  • транспозиция магистральных сосудов.

На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:

  • неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
  • закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
  • присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
  • индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.

К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:

  • отягощённую наследственность;
  • условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
  • перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
  • бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации - сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
  • злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
  • профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
  • наличие в истории болезни женщины , патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
  • возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
  • регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.

Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом - , который представляет собой хромосомную болезнь.

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

  • взрослую - является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток - закрыт;
  • детскую - в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

  • изолированная - в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
  • сочетающаяся с ОАП - составляет лишь 5%;
  • сопровождающаяся другими , которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

  • постдуктальную - локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
  • юкстадуктальную - располагается на одном уровне с ОАП;
  • предуктальную - открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

  • критический - наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием и высокой летальностью;
  • приспособительный - отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
  • компенсаторный - выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
  • относительной декомпенсации - развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
  • декомпенсации - такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной , сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

  • типичный - в зоне перехода дуги в нисходящую область;
  • атипичный - в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого - это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Симптоматика

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

  • плохую прибавку в весе;
  • отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
  • снижение аппетита и вялое сосание груди;
  • бледность кожи;
  • цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
  • одышку и кашель;
  • учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
  • повышенное беспокойство;
  • беспричинные приступы сильного плача;
  • энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

  • сильнейшими головными болями;
  • сильной пульсацией в висках;
  • дискомфортом в зоне сердца;
  • быстрой умственной усталостью;
  • ухудшением памяти;
  • снижением зрения;
  • болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
  • шумом в ушах;
  • головокружениями;
  • лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
  • постоянной слабостью;
  • похолоданием ног;
  • повышением кровяного давления;
  • ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

  • лёгочная гипертензия;
  • расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
  • носовые кровотечения;
  • периоды потери сознания;
  • ощущение онемения и зябкости;
  • изменение походки и хромота;
  • судороги нижних конечностей;
  • боли в животе;
  • тяжесть в голове;
  • одышка и сухой кашель - такие признаки появляются только при физической нагрузке;
  • возрастание АД при умеренной активности;
  • нарушение ЧСС;
  • снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Диагностика

Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:

  • ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
  • сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка - это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
  • тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос родителей пациента - это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.

Инструментальная диагностика предполагает осуществление:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • суточного мониторирования электрокардиограммы;
  • рентгенографии грудины;
  • зондирования полостей сердца;
  • катеризации сердца с аортографией;
  • КТ и МРТ;
  • вентрикулографии;
  • коронарографии.

Лабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.

Такой порок сердца необходимо отличать от:

  • гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
  • аортального порока сердца;
  • синдрома Такаясу.

Лечение

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде - у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция - это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

  • устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
  • протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
  • сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

  • местно-пластической реконструкции аорты;
  • иссечения порока с последующим протезированием;
  • формирования обходных анастомозов;
  • баллонной дилатации аорты.

Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:

  • аневризмы с последующим её разрывом;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • расслоения сосудов головы и шеи;
  • или ;
  • инфекционного или септического ;
  • сердечной недостаточности.

Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

  • ишемию спинного мозга;
  • тромбоз прооперированных участков аорты;
  • разрыв анастомоза;
  • рекоарктацию аорты;
  • левой руки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты - это следить за адекватным ведением беременности.

Прогноз недуга относительно благоприятный - в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных. При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет. Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.

Коарктация аорты. Клиника. Показания к оперативному лечению. Врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения; 6--7% врожденных пороков у мужчин встречается в 4 раза чаще. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее - гипертензия, дистальнее -- артериальная гипотензия. Ряд компенсаторных механизмов: гипертрофия миокарда левого желудочка, расширение сети коллатералей. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Клиника часто до периода полового созревания заболевание протекает скрыто. По мере роста усиливается гипертензия (головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения,ухудшается память и зрение), повышается нагрузка на миокард (боли в области сердца, сердцебиения, перебои, иногда одышку). Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе. Диспропорция в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при поднятых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пульсация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях. Высокие показатели систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16--30 лет в среднем 180-- 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме. Над всей поверхностью сердца слышен грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушиваегся акцент II тона. Реография: разница в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. Rg: у больных старше 15 лет - узуры. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость-- тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. Аортография – вся информация. Лучше оперировать детей в возрасте 6--7 лет. При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств. 1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец. 2. Резекция коарктации с последующим протезированием показана при длинном суженном сегменте аорты или аневризматическом ее расширении. 3. Истмопластика -- при прямой истмопластике место сужения. Рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобы расширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетической ткани. 4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты.



Бронхоэктатическая болезнь. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз. Показания к хирургическому лечению. Методы предоперационной подготовки. Виды операций. Ведение послеоперационного периода.

Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковидные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детстве пневмонии, или после гнойной инфекции. Они могут быть первичными, т.е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бонхоэктатитческой болезни) или вторичными – при Тbc, опухолях, хронических абсцессах легих. Бронхоэктазы м\б врожденными и приобретенными. Врожденные встр. Редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, напр. При кистозной гипоплазии легкого.Приобретенные БЭ развиваются у детей в первые 3 года жизни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских болезней – кори, коколюша. Развитию БЭ способствуют также хронический бронхит, хр.пневмония, бронхиальная астма.



Этиология: Развитию БЭ способствуют след.факторы:1.Изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера. 2.Закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки. 3. Повышение внутрибронхиального давления(напр.при длительно непрекращающемся кашле). В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают БЭ.

При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой оболочки развивается воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продолжительности часть легкого сморщивается, нарастает отр.внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким образом развиваются БЭ, сочетающиеся с ателектазом легкого (ателектатические БЭ) Застой слизи в расширенных и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит превращение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разрушение эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в БЭ болезнь – необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.

Патоморфология :Различают 3стадии развития БЭ: 1стадия. Изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диаметром 0.5-1.5см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. Полости расширенных бронхов заполнены слизью. 2стадия:присоединяются воспалительные изменения в стенках бронхов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань. №стадия:Отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соед.ткани. Полости заполнены гноем, слизистая оболочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. В этой стадии формируется хроническая Легочно0сердечная недостаточность, значительные дистрофические изменения в миокарде и паренхиматозных органов, обусловленные хронической гнойой интоксикацией.

Клиника и диагностика: Для БЭ болезни характерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некоторых случаях больных многие годы беспокоят только кашель с постепенно увеличивающимся кол-ом мокроты. Чаще периоды благополучия сменяются периодами обострений, сопровождающиеся Повышением тем-ры, выделения значительного количества мокроты (от 5 до 200-500мл) Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя(нижний – гной, средний-серозная жидкость, верхний-слизь) нередко в мокроте видны прожилки крови. Частыми симптолмами обострения явл:боль в груди, одышка. Классический признак БЭ болезни - Пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанноый Пьером Мари и Бамбергером)

При осмотре часть грудной клетки на стороне поражения легкого отстает при дыхании. При перкуссии в этой области определяется укорочение легочного звука или тупость. При аускультации прослушиваются крупно и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно по утрам,до того как больной откашлялся. После откашливания большого кол-ва мокроты выслушиваются лишь сухие свистящие хрипы. В период ремиссии данные исследовнаия Крови и Мочи не отл от нормы. В период обострений:Лейкоцитоз со сдвигом влево, повышенное СОЭ. Тяжелые формы сопровождаются гипопротеинемией, гипоальбуминемией. В моче появляются белок и цилиндры.

Ренген и КТ:Пораженный отдел легкого выявляется на ретгене в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер доли значительно меньше соответствующего отдела(доли, сегмента)здорового легкого. При ателектазе нескольких сегментов появл. Также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем купола диафрагмы на стороне поражения.Иногда на ретгене и особенно на КТ видны кольцевидные тени(просветы расширенных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловл. Перибронхитом. Бронхография дает возможность точно охарактеризовать особенности патолог. Процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявл. В виде множественных цилиндрических или мешотчатых расшимрений бронхов с четкими контурами. В области расположения бронхоэктазов мелкие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняются. Клиническая и рентген симптоматика БЭ болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Выделяют три стадии: Стадия1 – начальная. Отмечается непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, редкие обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии. При бронхографии выявл цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента. Стадия2 – стадия нагноения бронхоэктазов. Она м/б подразделена на 2 периода. В первом периоде заболевание сопровождается в виде бронхопневмоний. Во втором периоде заболевание сопровождается постоянным кашлем с выделением гнойной мокроты от100-до 200мл\сут. Иногда наблюд кровохарканье или кровотечение. Обострение болезни в виде бронхопневмонии наблюдается 2-3 раза в год. Появл гнойная интоксикация, дыхательная и сердечная недостаточность. При рентген исслед. Выявл. Распространенное поражение (1-2 доли), участки фиброза легочной ткани. В периоды обострений появляются фокусы пневмоний. Стадия3 – стадия деструкции. Она также подразделена на 2 периода:3а – характеризуется тяжелым течением заболевания.наблюдается выраженная интоксикация. Кол-во выделяемой мокроты увелич. До 500-600мл\сут, возникают частые кровохарканья, легочные кровотечения. Развиваются частично обратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявл.множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого. В стадии 3б присоединяются тяжелые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, необратимые дистрофические изменения печени и почек. Наиболее частыми осложнениями БЭ болезни являются повторные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс, абсцессы и гангрена легких, абсцессы головного мозга, менингит.

Диффдиагностика: БЭ болезнь следует дифференцировать от абсцесса легкого, туберкулеза легких, при которых бронхоэктазы м/б следствием закупорки бронха. От указанных заболеваний БЭ отличают значительно большая длительность заболевания с характерными обострениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий, более частая нижнедолевая локализация процесса, относительно удовлетворительное состояние больных при распространенном поражении легких.

Лечение: Консервативное лечение показано больным в 1 и некоторым больным во 2 стадии, а также больным которым хир лечение противопоказано! Проводится комплексно, с использованием терапевтических, бронхоскопических, а при необходимости - хирургических методов. Лечение может проводиться как в амбулаторных условиях, так и в стационаре. Показаниями к госпитализации в терапевтическое или специализированное пульмонологическое отделение яляется обострение инфекционного процесса или легочно-сердечная недостаточность.
При легочном кровотечении больного необходимо срочно госпитализировать в специализированное хирургическое отделение. Туда же направляют в плановом порядке больных, которым по состоянию здоровья показано плановое хирургическое лечение. Консервативное лечение бронхоэктатической болезни состоит главным образом в профилактике обострения инфекции и ликвидации ее вспышек. Это прежде всего антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение броихоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов. Назначение типичных для трех групп антимикробных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, препараты нитрофураново-го ряда) желательно проводить с учетом чувствительности бактериальной флоры мокроты. Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеалыюму методу введения - с помощью бропхоскопа, чрезиазалыюго катетера или гортанного шприца. Наиболее эффектны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалением гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитичес-ких ферментов (трипсин, химотрипсии но 10-20 мг на физиологическом растворе), муколитических препаратов (ацетилцистеии в виде 10%-иого раствора по 2 мл, 4-8 мг бромгексина на изотопическом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, затем, по мере уменьшения гнойного секрета, 1 раз в 5-7 дней.
Эффективным мероприятием является позиционный дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенного положеиия, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств, различные дыхательные упражнения, особый массаж грудной клетки.
Для повышения общей реактивности организма назначают биогенные стимуляторы, анаболические гормоны, витамины, иммуностимуляторы, переливания крови или ее препаратов, различные физиотерапевтические процедуры. Хирургическое лечение показано больным в 2-3 стадии заболевания, преимущественно при локализованных формах, когда поражение распространяется на сравнительно ограниченную часть легкого, удаление которой не отразится на качестве жизни больного. Одним из важных условий для проведения операции является отсутствие противопоказаний, обусловленных сопутствующими заболеваниями. При 3б стадии радикальная операция невыполнима из-за распространенности процесса и необратимых нарушениях внутренних органов. Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняют одномоментно или последовательно сначала с одной стороны, затем с другой, начиная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При определении объема операции необходимо помнить о частом сочетании поражения бронхоэктазами нижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли(справа)

Показанием к оперативному лечению служат абсцессы легких и обильное кровохарканье. Полное излечение наступает у 50-80% больных. Чем раньше сделана операция, тем лучше результат.

Послеоперционное ведение: Больного на 1-3 сут помещают в отделение интенсивной хирургии. В этот период основные усилия д\б направлены на поддрержание свободной проходимости бронхов с целью предупреждении ателектаза легкого, пневмонии и дых.недостаточности, а также мах быстрое и полное расправление оставшейся части легкого.С первых часов после операции больному надо глубоко дышать, активно откашливать мокроту, менять положение в постели, дыхательную гимнастику. тПри неэффективности этих мер, задержке мокроты и возникновении ателектаза необходимо лечебная бронхоскопия

Противопоказанием к оперативному вмешательству являются двустороннее диффузное поражение легких, выраженная сердечно-легочная недостаточность, преклонный возраст больного.

Профилактика бронхоэктатической болезни сводится к раннему выявлению и лечению заболеваний верхних дыхательных путей, особенно в детском возрасте, своевременному лечению больных синуситом, тонзиллитом, отказу от курения. Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом.

– врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Q25.1

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты . Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга , ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Страница 4 из 4

Определение
Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка.

Эпидемиология
Это один из самых частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей. Среди детей первого года жизни с ВПС коарктации аорты встречается у 7,5%.
Заболевание в 2-2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Коарктация аорты, особенно в грудном возрасте, в 60-70% случаев сочетается с другими ВПС. Изолированная коарктация аорты наблюдается лишь у 15-18% больных.
Аорта новорожденного характеризуется несоответствием ее диаметров в области перешейка и нисходящей части. Перешеек аорты обычно на 30% уже восходящей и нисходящей частей. Если, при наличии внутрисердечного дефекта, в восходящую часть аорты поступает меньше крови, чем в норме, то сужение перешейка может сохраняться и усугубляться.

Патологическая анатомия
Сужение аорты может располагаться проксимальнее, дистальнее или непосредственно в месте впадения открытого артериального протока в аорту. Эти варианты можно разделить на постдуктальный и предуктальный .
Постдуктальный вариант коарктации аорты характеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отверстием. Внешний диаметр места сужения не определяет степени сужения просвета аорты, так как последнее определяется диафрагмой или серповидной складкой в просвете. Вследствие постстенотического расширения диаметр аорты дистальнее сужения значительно шире ее диаметра проксимальнее места сужения. Диафрагма в просвете аорты имеет точечное отверстие диаметром 0,5 - 2 мм. Но иногда оно отсутствует, а в редких случаях имеется перерыв дуги аорты.
Левый желудочек сердца значительно гипертрофирован, в том числе и его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока.
Предуктальный вариант характеризуется сужением аорты проксимальнее впадения в нее открытого артериального протока. Можно выделить три основных анатомических варианта:
I - локализованное сужение проксимальнее протока;
II - диффузное сужение (гипоплазия) всего перешейка аорты от устья левой подключичной артерии до протока;
III - диффузное сужение не только перешейка, но и дуги аорты до устья левой сонной артерии.
Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, сравнивая его диаметр с диаметром нисходящей части аорты на уровне диафрагмы.
В норме диаметр перешейка составляет более 80% от диаметра нисходящей части аорты.
Сужение аорты вызывает выраженные изменения в миокарде уже в период внутриутробной жизни. Так как правому желудочку сердца приходится преодолевать повышенное сопротивление большого круга кровообращения, то развивается выраженная гипертрофия правого желудочка сердца. После рождения ребенка и изменения характера кровообращения она сменяется нарастающей гипертрофией левого желудочка. Нарастание массы миокарда не сопровождается пропорциональным увеличением его васкуляризации, что ведет к кислородной недостаточности мышцы сердца. Это является основной причиной развития фиброэластоза миокарда у больных с коарктацией аорты, который встречается у 15 - 20% больных грудного возраста ирезко утяжеляет заболевание.
Еще в период внутриутробной жизни у больных с коарктацией аорты развивается большая сеть коллатеральных сосудов, выраженность которой зависит от характера сужения аорты. Сосуды, участвующие в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со временем значительно увеличиваются в диаметре, стенки их истончаются. Возникают аневризмы аорты, коллатеральных артерий, сосудов головного мозга. Особенно часто эти изменения наблюдаются у больных старше 20 лет.
У больных старше 8 - 10 лет расширенные межреберные артерии могут вызвать деформацию нижних краев ребер, так называемые узуры.

Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты
Существуют две основные гипотезы, предложенные для объяснения артериальной гипертензии при коарктации аорты: почечная и механическая. Согласно первой гипотезе, причиной артериальной гипертензии является ишемия почек вследствие сниженного кровотока и давления в нисходящей части аорты. Изучение почечного кровотока у взрослых больных с коарктацией аорты показало, что у большинства из них он нормальный. Однако активность ренина у таких пациентов повышена, что указывает на “заинтересованность” почек в поддержании высокого артериального давления. Вероятно, патогенез гипертензионного синдрома при данном пороке объясняется изменением пульсового давления в почечных артериях, что отражается на функции юкстагломерулярного аппарата и включает вазопрессорный механизм, как при вазоренальной гипертензии.
Однако, как оказалось, при коарктации аорты кровоток в нисходящей части аорты поддерживается на высоком уровне за счет коллатеральных сосудов, что исключает ишемию почек. Это свидетельствует о том, что почечный фактор не является единственным, обусловливающим гипертензию при этом пороке. Согласно второй гипотезе, причиной гипертензии является препятствие кровотоку в аорте. По-видимому, оба фактора играют определенную роль в происхождении гипертензионного синдрома у больных с коарктацией аорты, однако их значение в различные возрастные периоды не одинаково.
Считается, что почечный фактор играет ведущую роль у взрослых больных, в то время как у грудных детей основным является механический фактор. Следует отметить, что часть новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аорты и закрывающимся открытым артериальным протоком погибают от острой почечной недостаточности, что косвенно указывает на развитие острой ишемии почек. По-видимому, однозначного ответа на происхождение гипертензионного синдрома не может быть, и вопрос требует дальнейшего изучения, особенно в возрастном аспекте.

Гемодинамика
Коарктация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения - проксимальнее и дистальнее места сужения. На характер кровообращения значительное влияние оказывают сопутствующие ВПС и сосудов.
После рождения ребенка и снижения легочного сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей части аорты через открытый артериальный проток прекращается и осуществляется уже из восходящей части аорты - как через суженую область, так и через коллатеральные сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый снижается. Давление в восходящей части аорты повышено, а в нисходящей снижено. Во всех участках аорты повышается диастолическое давление. Пульсовое давление снижено дистальнее места сужения. Сердечный выброс, при отсутствии признаков сердечной недостаточности, повышен или нормальный.

Клиника

Жалобы больных можно разделить на три группы:
1) жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения);
2) жалобы, которые являются результатом нарастающей перегрузки левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка);
3) жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела, что особенно отчетливо проявляется при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе).

При осмотре , наряду с описанными выше признаками часто выявляют симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области. Эти признаки более выражены при наклоне больного вперед с опущенными руками, либо при скрещивании рук на груди.
Иногда коллатеральные артерии обнаруживают в эпигастральной области, где имеются анастомозы между межреберными артериями и артериями эпигастральной области.

Артериальное давление
Уровень артериального давления на верхних конечностях превышает возрастную норму. Диастолическое давление умеренно повышено, что в итоге приводит к увеличению пульсового давления. При умеренной гипертензии артериальное давление значительно повышается после пробы с физической нагрузкой.
Артериальное давление на нижних конечностях по методу Короткова часто не определяется, поскольку его необходимо измерять в положении больного лежа.
Обычно давление на верхних конечностях составляет 150 - 160 мм рт. ст., на нижних 100 - 110 мм рт. ст. Как правило, гипертензия не носит злокачественного характера. Пульсация на бедренных артериях ослаблена; здесь же отмечается запаздывание пульсовой волны по сравнению с таковой на артериях верхних конечностей.
Выявление пульсации коллатералей имеет большое значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или бедренных артерий.

При аускультации , вследствие расширения восходящей части аорты и повышения артериального давления, у больных часто выслушивают систолический шум (щелчок изгнания) над основанием и верхушкой сердца, на сонных артериях . Усилена пульсация сонных артерий. Систолический шум изгнания над основанием сердца может быть обусловлен как сужением аорты, так и стенозом аортального клапана. У 10 - 30% больных выслушивают диастолический шум недостаточности клапана аорты , часто обусловленной наличием двустворчатого клапана аорты.
В межлопаточной области при обильно развитой коллатеральной сети выслушивают непрерывный шум. Этот шум может частично определяться сужением аорты.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование
Позволяет получить ряд признаков, свидетельствующих о коарктации аорты. Выявление узурации ребер не является патогномоничным признаком для данного порока. На рентгенограмме сердце умеренно увеличено, в основном - за счет левого желудочка; может наблюдаться увеличение левого предсердия. Легочный рисунок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Контрастированный пищевод отклонен влево на уровне сужения аорты. Иногда в области расширения дуги аорты по левому контуру сердца выступает расширенная левая подключичная артерия. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аорты и плечеголовных сосудов.
В первой косой проекции тень сердца имеет обычную конфигурацию, во второй косой - увеличена тень левого желудочка, выступает тень расширенной восходящей части аорты, её пульсация усилена. На правом контуре контрастированного пищевода имеется вдавление Е-образной формы. При кальцинозе аорты прослеживается тень ее нисходящего отдела. На томограмме в прямой проекции можно видеть место сужения аорты в виде цифры 3.

Электрокардиография
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка (иногда в сочетании с блокадой одной из ножек пучка Гиса). Признаки гипертрофии правого желудочка могут быть у больных с сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией. У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации часто можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса.

Эхокардиография показана всем больным для установления диагноза и выявления сопутствующих пороков.

Аортография
Выполняется по методу Сельдингера с обязательной записью градиента давления в области сужения аорты. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография необходимы для уточнения характера сопутствующих пороков, а также при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Для установления степени легочной гипертензии производят катетеризацию правых отделов сердца.
При аортографии у взрослых больных выявляют расширение восходящей части аорты, плечеголовного ствола и подключичной артерии. Диаметр последней может достигать диаметра дуги аорты.
При резкой коарктации аорты контрастированная кровь попадает через коллатеральные сосуды (подключичная артерия - внутренняя грудная артерия - межреберные артерии) в нисходящую часть аорты.
Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне IV и V грудных позвонков. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают ее постстенотическое расширение, которое может достигать значительных размеров, вплоть до развития аневризмы аорты или межреберных артерий.

Течение и прогноз
Коарктация аорты характеризуется крайне неблагоприятным естественным течением - 56 % больных умирают в течение первого года жизни. Средняя продолжительность жизни около 30 лет. Основными причинами смерти являются: недостаточность левого желудочка сердца, разрыв аневризмы аорты или сосудов головного мозга, бактериальный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты.

Показания к операции
Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к операции. Консервативное лечение осложнений (сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, гипотрофия), малоэффективно, особенно при сопутствующих ВПС. Операция необходима всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и осложненным течением заболевания. При изолированной коарктации аорты операция показана при высокой артериальной гипертензии, кардиомегалии, признаках неконтролируемой сердечной недостаточности и фиброэластоза. При отсутствии осложнений оптимальным возрастом для операции следует считать период между 3 и 5 годами. Именно в этом возрасте может быть наложен прямой аортальный анастомоз достаточного диаметра, не препятствующий в дальнейшем увеличению просвета аорты по мере роста ребенка.

Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство при коарктации аорты направлено на восстановление полной проходимости грудной аорты. У взрослых больных восстановление проходимости аорты обычно легко осуществляется путем резекции суженого участка аорты и наложения анастомоза «конец в конец» или же замещения суженого участка сосудистым протезом. Реже используют операцию прямой или непрямой истмопластики аорты.
Отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты у детей и подростков можно расценивать как отличные. Нормализация артериального давления у больных без патологического градиента давления наблюдается в большинстве случаев, особенно, если операция выполнена в первые 5 лет жизни.
Из других осложнений, наблюдаемых в отдаленные сроки, следует отметить развитие аневризмы в области операции.

Коарктация аорты - один из врожденных пороков развития самого крупного сосуда тела. Он заключается в сужении просвета разной степени чаще всего в области дуги, реже в грудном или брюшном отделах. Структура и строение сердца не изменяется. Но порок часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития и относится к комбинированным.

Распространенность коарктации аорты составляет от 6,7 до 15% от всех врожденных пороков сердца . У новорожденных мальчиков она обнаруживается в 4 – 5 раз чаще, чем у девочек.

Чтобы понять клинику порока, придется заглянуть в анатомию.

Особенности строения аорты

Аорта - самый крупный, непарный сосуд, отходит от левого желудочка и, направляясь вверх, делает дугу. В самой высокой верхней точке от нее отходят три важнейших сосуда:

  • брахиоцефальный тракт - делится на правую общую сонную и подключичную артерию, снабжает кровью органы головы, шеи, правую руку и часть грудной клетки;
  • левая общая сонная артерия - несет кровь к левой стороне головы, мозга, шеи;
  • левая подключичная артерия - отвечает за кровоснабжение левой руки.

Против устья левой подключичной артерии к легочным артериям направляется плотный тяж, внутри которого находится заросший боталлов проток. Этот сосуд имел огромное значение в кровообращении плода.

Развивающемуся эмбриону кислород доставляется с эритроцитами матери по дополнительному плацентарному кругу кровообращения. Ему не нужно самому дышать, но сердце работает и разгоняет кровь по телу. Именно через боталлов проток происходит сообщение с легочными артериями, выходящими из правого желудочка, минуя спавшиеся легкие.

После рождения ребенок начинает самостоятельно дышать и подключается малый (легочный) круг кровообращения, боталлов проток зарастает и превращается в тяж, поскольку взрослому человеку уже не нужен.

Внутри Lig. Arteriosum находится заросший боталлов проток

Место между устьем левой подключичной артерии и бывшим боталловым протоком называется перешейком дуги аорты. Здесь наиболее часто расположено врожденное сужение (коарктация).

Виды стеноза аорты

Принято различать 2 вида стеноза перешейка:

  • инфантильный (детский) - обнаруживается у ребенка в раннем возрасте, развивается коартация аорты у плода при сохраненном кровообращении через боталлов проток и отличается возможностью для крови попадать в нижние отделы дуги аорты прямо из правого желудочка через легочные артерии (как в чреве матери);
  • взрослый - боталлов проток сужен или совсем закрыт, развиваются вспомогательные коллатеральные сосуды, помогающие перебросить кровь через суженный участок.

Коарктация аорты у детей подразделяется по направлению сброса крови: слева направо и наоборот.

По анатомическим изменениям различают три вида порока:

  • без сочетания с другими (изолированная коарктация аорты);
  • коарктация в составе комбинированных пороков сердца (дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аневризмой синуса);
  • сужение аорты в сочетании с открытым боталловым протоком.

У детей-грудничков с пороком в 60% случаев находят открытый боталлов проток. По своему диаметру от может превышать аорту. К старшему возрасту чаще выявляются изолированные изменения.

Изменения в аорте

Ниже по течению крови (под местом сужения) происходит расширение и утончение стенки аорты по типу аневризматического мешка. С возрастом подобные изменения появляются и выше коарктации.

Основная причина - нарушение потоков крови, имеющих достаточно большую силу.

Более редкая локализация коарктации - в грудном или брюшном отделах аорты. Еще реже встречаются множественные сужения сосуда.

Кардиологи различают ложную коарктацию - извитость или удлинение аорты вызывает при обследовании подозрение на врожденный порок, но в дальнейшем обнаруживается отсутствие влияния на потоки крови.

Причины

Причины порока связывают:

  • с нарушением внутриутробного формирования аорты, перетягиванием боталловым протоком;
  • развитие коарктации во взрослом состоянии возможно при выраженном атеросклеротическом поражении дуги аорты, перенесенной травме, болезни Такаясу (неясное воспаление аорты и ее ветвей);
  • о роли наследственной предрасположенности говорит выявление коарктации аорты у 10% больных с генетическим заболеванием, синдромом Шерешевского-Тернера (нарушение физического и полового развития).

Как нарушается кровообращение

Суженный участок коарктации аорты имеет вид «шлюза», задерживающего кровь верхних отделов. Выше сужения сосуды расширяются, давление в них повышено, левый желудочек вынужден гипертрофироваться.

В нижних отделах кровоток компенсируют только дополнительные шунтирующие сосуды, давление в них снижено. Это особенно сказывается на «взрослом» типе порока. Нарушается кровоснабжение почек, включается дополнительный механизм повышения артериального давления, которое и так высокое в верхних отделах туловища.

При «инфантильном» варианте у детей возможен сброс высокого давления через боталлов проток, поэтому артериальной гипертонии нет. Однако формируется легочная гипертензия в связи с ростом давления в легочной артерии. Возникает перегрузка правого желудочка и появляются симптомы недостаточности кровообращения.

Клиническая картина

Клиника сужения перешейка аорты в выраженных случаях типична. Больные редко предъявляют жалобы. Возможны головные боли, носовые кровотечения. Чаще симптомы коарктации аорты обнаруживаются в связи с неясной гипертонией в детском и юношеском возрасте, что настораживает врача.

При ювенильной форме у детей наблюдаются повторяющиеся воспалительные заболевания бронхов и легких. Малыши отличаются бледностью, одышкой при движениях, отставанием в весе и физическом развитии.


У малыша усталость вызывает добровольный дополнительный сон

Артериальное давление достигает уровня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсация артерий ослаблена, видна синюшность стоп, слабые мышцы по сравнению с руками.

При неблагоприятном течении появляются:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • боли в области сердца;
  • повышенная утомляемость;
  • боли, слабость и судороги в ногах;
  • постоянное замерзание стоп;
  • у женщин и девушек нарушается менструальный цикл, возможно бесплодие в зрелом возрасте.

Диагностика

К диагностике коарктации аорты относят ряд клинических признаков, доступных для врача на приеме:

  • при определении пульса на руках он оценивается как напряженный, чувствуются сильные волны, на ногах пульс практически не прощупывается;
  • на шее обнаруживается резкая пульсация сонных артерий, в подключичной ямке - подключичных;
  • пульсация вспомогательных сосудов видна на затылке, в межреберных промежутках, в области лопаток;
  • стопы холодные на ощупь при теплых руках.

Во время аускультации врач выслушивает типичные шумы над поверхностью сердца.

Инструментальные методы в диагностике коарктации

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, изменяется электрическая ось сердца. У взрослых возможны блокады ножек пучка Гиса.

Фонокардиограмма позволяет точно записать шумы по всей кардиальной зоне.

УЗИ показывает расширение размеров и камер сердца, место сужения, степень нарушения потоков крови выше и ниже коарктации.


Сочетание коарктации в комбинации с другими пороками

На рентгенограмме грудной клетки обращают внимание на шаровидную тень сердца, повреждение нижнего края ребер сосудами.

При введении контрастного вещества в аорту на снимке можно увидеть место и степень сужения.

Катетеризация сердца с измерением давления в аорте позволяет обнаружить перепад давления выше и ниже сужения.

Как лечат коарктацию аорты

Лечение коарктации аорты возможно только с помощью хирургии. Терапевтическим путем невозможно избавиться от главной причины заболевания. Затягивание проведения операции может привести к осложнениям в состоянии пациента.

Показаниями к операции являются:

  • выявление разницы между давлением на руках и ногах более чем 50 мм рт. ст.;
  • у детей грудного возраста - выраженная гипертензия и развитие сердечной недостаточности.

При благоприятном течении кардиохирурги разрешают отложить операцию до шестилетнего возраста.


Схема резекции суженного участка

Техника оперативных вмешательств предусматривает:

  • удаление узкого места с соединением концов аорты при небольшом по протяженности участке;
  • замену резецированного участка аорты на собственный аллопласт из левой подключичной артерии;
  • подшивание искусственного протеза;
  • создание шунта - подшивание трубки протеза выше и ниже коарктации без удаления суженного участка;
  • стент устанавливается, если через некоторый срок после операции повторно возникает сужение, его вводят катетером-проводником и расширяют аорту до нужного диаметра.

Прогноз заболевания

Пациентам с коарктацией аорты необходимо находиться под наблюдением кардиохирурга. При слабо выраженном стенозе никаких особых условий жизни не требуется.

Развитие стеноза, приводящее к клиническим проявлениям и недостаточности сердца, требует операции, поскольку без нее человек может дожить до 35 лет и умереть от осложнений в виде:

  • инсульта;
  • приступа сердечной астмы, переходящего в отек легких;
  • склероза почек с почечной недостаточностью;
  • разрыва аневризмы;
  • септического эндокардита.

Подобные серьезные осложнения развиваются с большой вероятностью и трудно предотвратимы терапевтическими методами. Поэтому при обнаружении коарктации аорты следует выяснять наиболее оптимальные условия для оперативного лечения.