Лекция № 16

К геморрагическим относят группу заболеваний, при которых наблюдаются нарушения сложных механизмов гемостаза, подкожные кровоизлияния и кровоизлияния в слизистых оболочках. Геморрагические заболевания часто наблюдаются в детском возрасте. Они обусловлены нарушениями свертывающей и противосвертывающей систем крови.

Свертывание крови сложный процесс, в котором принимают участие компоненты плазмы крови, форменные элементы, и тканевые факторы свертывания крови.

Свертывание крови проходит в 3 фазы:

Образование тканевой протромбиназы

Образование тромбина

Образование фибрина.

Выделяют также пре — и послефазу гемокоагуляции: в префазу осуществляется сосудисто-тробмоцитарный гемостаз, который прекращает кровотечение из поврежденного сосуда, в послефазу протекают два параллельных процесса ретракция кровяного сгустка и …

13 плазменных факторов свертывания крови:

1. Фибриноген
2. Протромбин
3. Тромбопластин (вхдит в состав мембран клеточных органел в том числе эндотелия сосудов)
4. Акцелерин
5. Проакцелерин
6. Конвертин
7. Антигемофильный глобулин А
8. Антигемофильный глобулин В
9. Плазматический предшественник тромбопластина
10. Фактор Кмеера???
11. Фактор Хагемана
12. Фибринстабилизирующий фактор.

В гемостазе участвуют также клетки крови: тромбоциты содержат набор ферментов, адреналин, норадреналин, АТФ, АТФ-аза, а также тромбоцитарные факторы свертывания крови:

1. Проакцелерин (адсорбированный на поверхности тромбоцитов)
2. Фибриноген
3. Тромбоцитарный тромбопластин
4. Антигепарин
5. Фибриноген
6. Тромбостенин (вызывает уплотнение и ретракцию кровяного сгустка)
7. Тромбоцитарный атифибринолизин
8. Рефрактоцин
9. Пртеинед??? (вызывает увеличение проницаемости капилляров)

10. Серотонин

11. Фактор адгезии – АДФ.

В гемостазе участвуют и эритроциты их форма характерна для прикрепления фибрина, а их поверхность с порами способствует гемокоагуляции. В эритроцитах содержатся все тромбоцитарные факторы свертывания за исключением тромбостенина.

Ткани, особенно стенки сосудов, содержат активный тромбопластин, антигепарин, естественные антикоагулянты и подобные им соединения, 5,6,7,10,12 плазменные факторы, вещества вызывающие адгезию и агрегацию тромбоцитов, активаторы и ингибиторы фибринолиза.

Префаза: сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, развивается вслествие рефлекторного спазма поврежденного сосуда. Эту реакцию осуществляют сосудосуживающие вещества тромбоцитов (серотонин, адреналин, норадреналин), спазм вызывает временную остановку кровотечения.

Адгезия тромбоцитов к месту травмы

Обратимая агрегация тромбоцитов, образуется рыхлая тромбоцитарная пробка, которая пропускает через себя форменные элементы крови стимулирует выделение АДФ из поврежденных сосудов, а также из тромбоцитов и эритроцитов.

Необратимая агрегация тромбоцитов, при которой тромбоцитарная пробка не проницаема для крови. Под влиянием тромбоцитарной тромбокиназы через 5-10” после повреждения сосуда образуется тромбин который изменяет структуру тромбоцитов, разрушая их мембраны в результате чего высвобождается дополнительное количество АДФ увеличивая размеры тромба. Образуется небольшое количество нитей фибрина в которых задерживаются лейкоциты и эритроциты.

Ретракция тромбоцитарного тромба (за счет сокращения тромбопластина), кровотечение останавливается на несколько минут, но эти тромбы не выдерживают повышения давления и вымываются.

Ферментативный коагуляционный механизм (3 фазы)

1.Образование протромбиназы в результате взаимодействия 3TR+АГГ+10+12+Са

Активация протромбина. Протромбиназа действует на тромб (Са, 5,10, факторы)

2.Образование активного фибрина. Тромбин действует на фибриноген (+Са) и 2TR в нитях фибрина задерживаются эритроциты образуется сгусток (+8 фактор).

3.Послефаза свертывания крови ретракция кровяного сгустка или фибринолиз.

Свертывающая и противосвертывающая системы две взаимодействующие части общей системы взаимодействие между которыми обеспечивает нормальное агрегатное состояние крови. Образование сгустка при выходе из кровяного сгустка тромбина, тормозится благодаря действию тромболитической системы (ПСС крови). При нормальном равновесии между свертывающей и противосвертывающей, в случае избытка факторов антисвертывающей системы и дефицита свертывающей системы наблюдается усиленное кровотечение, в противоположность гиперсвертываемость при избытки факторов свертывающей и дефиците антисвертывающей системы. Проницаемость сосудистой стенки также изменяется.

Группы геморагических заболеваний

1. Болезни связанные с нарушением свертывающей системы (коагулопатии) – гемофилия.

2. С преимущественным поражением сосудов (вазопатии) геморрагический васкулит чаще всего

3. С преимущественным поражением тромбоцитарного аппарата (тромбоцитопатии)

Болезнь Шенглейн-Геноха (1837)

ГБ — гемопатологическое заболевание характеризующееся системным васкулитом и проявляется симметричным мелкоточечным кровоизлияниями на коже, боль и отечность в суставах, боль в животе, поражение почек.

Гем. Комплекс болезни (микрососуды подвергаются ассептическому воспалению с деструкцией стенок, неспецефическое иммунокомплексное поражение)

Бактериальные инфекции

Профилактические прививки

Пищевые продукты (клубника, рыба, кофэ)

Лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС)

Холодовой фактор

При наличии антигена или поражении сосудов возникает гиперэргическая реакция в капиллярах и прекаплиллярах, воспаление мелких сосудов и околососудистых тканей ведет к увеличению проницаемости сосудистой стенки с развитием эксудации.

Симптомы:

Кожный (в том числе кожно-некротическая форма)

Суставной

Абдоминальный

Почечный

Поражаются любые сосуды чаще развивается:

1.Эритрематозные и папулезные элементы (крапивница), зуд через несколько дней появляется болезненность в центре геморрагий с разрушением эритроцитов и соответственное превращение гемоглобина, что вызывает разнообразный тип окраски кожных элементов от пурпурно-красного до светло-желтого (пестрота и полихромность) размер элементов 1-2 см (булавочная головка). Сыпь – на разгибательной поверхности суставов конечностей, далее сыпь бледнеет но обратное развитие несколько недель (пигментация).

2.Суставной синдром (чаще проявляется вместе с кожным) через несколько часов/дней появляются боли различной интенсивности в крупных и средних суставах (лучезапястный, пястнофалагновые, коленные, локтевые). Отек резко ограничены активные и пассивные движения, носит летучий характер, может быть от нескольких часов до нескольких дней не оставляет последствий. Выпот в полость сустава серозный небольшой может рецидивировать.

3.Абдоминальный синдром обусловлен геморрагической сыпью и отеком висцеральной брюшины, слизистой оболочки ЖКТ, спазм гладкомышечных волокон под влиянием гистамина и др. от места локализации их общего…???. Боли в животе носящие схваткообразный характер, ребенок мечется в постели, плохо спит, постоянно кричит (вечно орет), боль плохо снимается наркотиками.

— кровавая рвота

— частый жидкий стул или запор

— лихорадка

— ннейтрофиллез

При обильном кровотечении – острая постгеморрагическая анемия. С рвотой теряется много жидкости длительность 2-3 дня, 1-3 дня безболевой промежуток (необходимо дифференцировать с хирургической патологией). На коагулограмме гипертромбоцитемия (гиперкоагуляция). Абдоминальный синдром встречается у 1/3 больных иногда встречается рецидивирующее течение.

4. Почечный синдром встречется в среднем у 50% больных, протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита протекающее с:

— гематурией

— нефрогенной отечностью

— смешанная форма

Почки поражаются через 1-4 недели от начала заболевания, гломерулонефрит длится несколько недель или месяцев хроническое течение обуславливает плохой прогноз.

В течение 2 лет – уремия. Реже поражаются легкие (смертельное легочное кровотечение), церебральные сосуды.

— температура повышается до 38-39 С (или длительный субфибрилитет)

— нейтрофилез

— повышение СОЭ

Клиника делится по течению на

1. Молниеносная форма – заканчивается гибелью больного через несколько часов/дней от начала заболевания. Причина: обильные, многочисленные кровоизлияния в мозг.
2. Острая (несколько недель/месяц)
3. Затяжная (частые рецидивы)
4. Рецидивирующая форма – длительные полные ремиссии, сменяются выраженным обострением (прогноз благоприятный)

— госпитализация

— постельный режим

— избегать дополнительной сенсебилизации (исключить из пищи облигатные антигены)

— медикаментозные методы (зависят от преимущественного симптома):

1. Кожные формы – достаточно диеты + режим, активированный уголь, энтеросорбенты (полифепам, энтеросорб).
2. Кожно-некротическая форма – апликации (50% димексид с вольтареном)
3. Суставной – НПВС (вольтарен, индометацин) 3 мг/кг/сутки 3 раза в день после еды
4. Абдоминальный и почечный синдромы – гепаринотерапия, эффективно при хорошо подобранной дозе и обеспечении равномерного распределения в течении суток. Назначают 100 ЕД/кг/сутки внутривенно 4 раза в сутки, всем пока время свертывания не уменьшится в 1,5-2 раза но не менее 15 минут. Средняя доза гепарина 300 ЕД/кг/сутки, длительность 1-1,5 месяца не более, курантил 2-3 мг/кг/сутки, может развиться симптом отмены, длительность – 1,5-3 месяца. Но-шпа, баралгин, промедол для снятия болей.

Почечный синдром (гломерулонефрит): гепарин – курантил + НПВС (+преднизолон 1 мг/кг/сутки) полные дозы 10-14 дней по 2,5 мг 3 раза в день если нет эффекта, тогда добавляют циклофосфан, вспомогательные – трентал, витамин РР. Для профилактики осложнений и реидивов необходимо:

— предупреждать острые и хронические инфекции

— устранаение аллергенов, антибиотиков

— профилактические прививки противопоказаны

— диагностические пробы

— дозировать физические нагрузки

Гемофилия

Наследственные заболевания (передаются по рецессивному сцепленному с х-хромосомой типу), характеризуется резким снижением свертывания крови из-за недостатка коагуляционной активности 8-9 факторов свертывания (у детей 11-20% угроза при травмах, операциях, родах) матери, сестры, дочери – если уровень 8 фактора менее 25%, необходимо вводить в количестве 10 ЕД/кг. Тяжесть проявлений зависит от количества 8 фактора, его количество генетически запрограмировано:

— кровотечения в крупных суставах

— кровотечения в глубине подкожного и мышечного слоя

— гематурия

— забрюшинная гематома

— внутрисосудистые кровотечения

— желудочные кровотечения

Прослеживается зависимость проявлений от возраста: у новорожденных обширная кефалогематома, в кровотечение из пупочного канатика, подкожные и внутримышечные кровоизлияния. В 1 год режутся зубы кровоизлияния в полости рта, начинает ходить – при падении ушибы носовые кровотечения, гематомы на голове, потери зрения. В более старшем возрасте крупные суставы конечностей – суставные боли – вынужденные положения, воспалительный процесс вызывает деформацию, тугоподвижность, анкилоз, инвалидность (колени, голеностопы). При гемофилии кровотечени дилетльное часы/сутки не останавливается при местной гемостатической терапии.

Заместительная терапия (внутривенное введение 8 фактора) он не сохраняется в консервированном виде

— антигемофильный глобулин 10-15 мг/кг

— криопреципитат

— алькостат (содержит 1-5, 7,8,9 факторы)

— ППСБ? С протромбином, проконвертином, антигемофильным глобулином.

Если всего этого нет – прямое переливание крови

6-8 часов не менее 3 раз в сутки. Все внутривенно, нельзя смешивать в одной системе. При наружных и носовых кровотечениях местно применяют: тромбопластин, тромбин, аминокапроновую кислоту. При гемофилии усилен фибринолиз

— парааминокапроновая кислота

— контрикал, тонзинол

— фибриноген

— соли Са, Мg

Страдающим гемофилией все внутримышечные иньекции запрещены, вводят перорально, дети освобождаются от профилактических прививок физических нагрузок, при соматических заболеваниях антибиотики, сульфаниламиды, НПВС противопоказаны так как снижают свертываемость крови не рекомендовано отнятие от груди так как женское молоко содержит активную тромбокиназу. При оперативных вмешательствах за 1 час вводят антигемофильный глобулин.

Болезнь Вилли-Бранда

Извращение фактора Вилли-Бранда (образуется эндотелием кровеносных сосудов) и дефицит 8 фактора

— легкая форма и редко носовые кровотечения, геморрагии

— средней тяжести

— тяжелая

Часто сочетается с ангиодисплазиями и другими нарушениями развития тканей. Лечение: трансфузии 8 фактора и фактора Вилли-Бранда, антигемофильный глобулин, криопреципитат.

Гемофилия В (Кристмаса)

Патогенетический момент – дефицит 9 фактора (плазматический компонент), передается по наследству (сцепленной с х-хромосомой рецессивный тип), структурный ген расположен на другом конце хромосомы и мутирует в 10 раз реже 8 фактора приблизительно 10-15%. Клиника сходна с гемофилией А. Дифференцировка лабораторно.

Лечение: так как 9 фактор стабилен то существует сухая донорская плазма, концентраты 9 фактора. В легких случаях ограничиваются аминокапронорвой кислотой.

Дефицит плазменного предшественника плазминогена, тромбопластина (2 фактор) аутосомный тип наследования. Протекает в латентной, легкой и выраженной форме. При латентной форме (50%) периодические спонтанные кровотечения (при легкой более выражены). При выраженной – гемофилия а, гемофилия в, кровотечения, подкожные гематомы.

— переливание нативной /сухой плазмы

— аминокапроновая кислота.

Дефицит 12 фактора (хагемана): наследуется по аутосомно-рециссивному и аутосомно-доминантному типу?. Проявляется диатезом при травмах операциях, лечение сухая/нативная плазма.

Тромбоцитопатии

Кровоточивость обусловлена неполноценностью тромбоцитов (недостаток тромбоцитов или их генетическая неполноценность). Чаще у детей тромбоцитопатии количество тромбоцитов ниже нормы (менее 150) обусловлено повышенным их разрушением, увеличенным потреблением, недостаточным образованием. Тромбоцитопатии у детей обусловленны чаще увеличенным разрушением.

Различают наследственные (врожденные) и приобретенные (имунные и неимунные).

Разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови обусловлено трансфузией от реципиентов чужих тромбоцитов, при наличии к ним антител. Трансмиссивные аутоантитела проникая через плаценту вызывают тромбоцитопению у ребенка. Аутоимунная тромбоцитопения – антитела вырабатываются против собственных функционально неизмененных антигенов.

С антителами против антигенов тромбоцитов, мегакариоцитов, общего предшечтвенника лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. Если причину антителобразования выявить не удалось – идиопатическая тромбоцитопения – пурпура.

Признаки.

Нарушение сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза, наличие кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, снижение количества тромбоцитов в переферической крови и нормальнное содержание кариоцитов в костном мозге. При замедлении тока крови тромбоциты краевого порога разрушаются вызывая повышение тонуса сосудов, капилляров. При троамбоцитопатии нарушается нормальная дилатация сосуда с последующим диапедезным кровоизлиянием.

— подкожные кровоизлияния

— в слизистые оболочки

— кровотечения естественных полостей

Кожные проявления

— кожа –«шкура леопарда»

— кровоизлияния окруженные полосами

— ассиметрия кровоизлияний

— полихромность

— спонтанность возникновения

— кровоизлияния на слизистой полости рта, миндалин, задней стенки глотки чаще кожа, конечностей, живота, груди.

Сыпь на коже прилегает к костям (колени, локти, гребни подвздошных костей, передний край большеберцовой кости, редко лицо, никогда ладони, стопы).

Кровотечения носовые (чаще) сильные и длительные (задняя тампонада полости носа), кишечные, почечные, легочные, увеличение селезенки и переферических лимфоузлов. Лабораторно: снижение тромбоцитов (увеличение юных и старых форм, снижение зрелых), время свертывания крови (в норме 2,5-3 мин.) увеличивается в 6-10 раз. Отсутствует ретракция кровяного сгустка.

По течению различают

— острые (менее 6 мес.)

— хронические

1. редко рецедивирующие
2. с частыми рецидивами
3. непрерывно рецидивирующие

По периоду

— обострение

— клиническая ремиссия (отсутствие кровотечений при сохранении ТЦП)

— клинико-гематологическая ремиссия.

По клинике

— сухие кожно-геморрагические синдромы

— влажные кожно-геморрагические синжромы?, кровотечения слизистых

— ликвидация геморрагического синдрома

— устранение анемии

— предотвращение ранений

— исключение из пищи облигатных антигенов

Аминокапроновая кислота до 4 гр/сутки, дицинон, андроксон (стимуляция тромбоцитарных факторов и улучшают микроциркуляцию), гемостатическая губка, андроксон (местно), преднизолон 1 мг/кг/сутки 10-14 дней после снижение дозы в течении 3-4 месяцев. Если нет эффекта — спленэктомия в 80% дает хрошие результаты, вместе с преднизолоном винкристин, циклофосфан, рекомбинантный альфа-интерферон, реоферон, гептран А 500 тыс. ЕД/сутки до 5 лет, роферон п/к 1 млн. 5-12 лет, 2 млн старше 12 лет, 3 раза в неделю, 3 месяца. Эффективно но дорого. Профилактика: следует воздержатьсь от приема антибиотиков, сульфаниламидов,НПВС так как указаные препараты снижают свертываемость крови.

(Visited 19 times, 1 visits today)

Возникновение геморрагического синдрома у новорожденных следует рассматривать в связи с особенностями формирования и созревания свертывающей и антисвертывающей систем в периоде внутриутробной и постнатальной жизни. У новорожденных система гемостаза имеет ряд особенностей. Им свойственны повышенная проницаемость капилляров, снижение агрегационной активности и способности тромбоцитов к ретракции, низкая активность прокоагулянтов и, несмотря на это, склонность к гиперкоагуляции в первые дни жизни.

В раннем неонатальном периоде наблюдаются стойкое снижение компонентов протромбинового комплекса - истинного протромбина, проконвертина (фактор VII) и проакцелерина (фактор V), низкая активность IX и X факторов вследствие функциональной незрелости печени. Несмотря на то, что у новорожденных активность основных факторов свертывания крови снижена и колеблется от 30 до 60 % нормы взрослого, явлений кровоточивости не наблюдается. Считают, что скорость ферментативных реакций превращения протромбина в тромбин и фибриногена в фибрин у них значительно выше, чем у взрослых.

Недоношенным детям в отличие от доношенных свойственны склонность к гипокоагуляции вследствие более низкого уровня К-витаминзависимых факторов свертывания крови, более низкая агрегационная активность тромбоцитов, более высокая проницаемость сосудистой стенки, более активный фибринолиз с низкими величинами антиплазминов.

Определенный интерес представляют данные о влиянии гипоксии на систему гемостаза в раннем неонатальном периоде. У детей, перенесших асфиксию, выявлены снижение концентрации фибриногена, проконвертина, усиление агрегации тромбоцитов и повышение их функциональной активности. Установлена склонность к гиперкоагуляции при легкой и к гипокоагуляции - при тяжелой асфиксии. Отмечаются повышение внутрисосудистого свертывания при острой, снижение свертывающей способности крови и нарастание фибринолитической активности - при хронической гипоксии.

Таким образом, повышенная кровоточивость у новорожденных может быть обусловлена как изолированными дефектами в сосудисто-тромбоцитарном и коагуляционном звеньях гемостаза, так и сочетанным их поражением при различных патологических состояниях.

Наследственные коагулопатии в периоде новорожденности выявляются крайне редко. Проявлениями гемофилии у новорожденных мальчиков могут быть длительные кровотечения из мест травм кожи и пуповины, пупочные кровотечения, гематомы на месте травм, кефалогематома, внутричерепные кровоизлияния. Из других наследственных дефектов гемостаза в периоде новорожденности могут проявляться афибриназемия (отсутствие XIII фактора) и афибриногенемия.

Тромбоцитопенические пурпуры. У новорожденных чаще наблюдаются тромбоцитопении иммунного происхождения. Наиболее часто встречаются трансиммунные формы тромбоцитопении, при которых вследствие болезни матери (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, красная волчанка и др.) происходят трансплацентарная передача антитромбоцитарных антител плоду и разрушение тромбоцитов независимо от их антигенной структуры.

Симптомы кровоточивости у новорожденных проявляются в первые дни жизни в виде петехий и небольших экхимозов на коже и слизистых оболочках. Могут наблюдаться необильные кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия, редко - носовые кровотечения. Прогноз, как правило, благоприятный.

При изоиммунной форме тромбоцитопении мать здорова, но несовместима с плодом по тромбоцитарным антигенам. Выраженной антигенной активностью обладает тромбоцитарный фактор PLA -1, наследуемый от отца. Во время беременности тромбоциты плода проникают в кровоток матери и стимулируют образование антитромбоцитарных антител. Переход этих антител к плоду вызывает у него разрушение тромбоцитов, тромбоцитопению.

Клинически у новорожденных с изоиммунной формой тромбоцитопенической пурпуры с первых часов жизни преимущественно на туловище обнаруживаются петехиальные и мелкопятнистые кровоизлияния. При тяжелом течении наблюдаются значительные носовые, легочные и жёлудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы и мозг. Последние нередко приводят к летальным исходам.

При врожденных тромбоцитопатиях, обусловленных приемом различных медикаментозных препаратов матерью во время беременности и перед родами (ацетилсалициловая кислота, сульфаниламидные препараты, фенобарбитал и некоторые антибиотики), геморрагические проявления у новорожденных выражены нерезко.

Геморрагический синдром, обусловленный развитием вторичных тромбоцитопений, наиболее характерен для внутриутробных и постнатальных инфекций. У детей с обширными ангиомами может развиться тромбоцитопения, обусловленная скоплением и гибелью тромбоцитов в сосудистой опухоли (синдром Казабаха-Мерритта).

Особое внимание в последние годы уделяется синдрому ДВС, который, по общему мнению, у новорожденных встречается чаще, чем диагностируется.

Синдром ДВС относится к наиболее тяжелой патологии гемостаза, характеризующейся повсеместным свертыванием крови, глубокими расстройствами микроциркуляции, обменными нарушениями, истощением свертывающей, антисвертывающей и фибринолитической систем крови, что приводит к профузным, порой катастрофическим, кровотечениям.

Любое тяжелое заболевание в периоде новорожденности (асфиксия, внутриутробные инфекции, сепсис, вызванный грамотрицательной флорой, шок, СДР и др.) может осложниться синдромом ДВС. Пусковой механизм каскадной системы свертывания крови начинается с серии реакций, приводящих в конечном счете к образованию тромбина.

Причины, обусловливающие повышение свертывающего потенциала крови, у новорожденных различны. Тканевый тромбопластин может попасть в кровоток новорожденного при преждевременной отслойке плаценты, из травмированных тканей, при рассасывании крупных гематом, введении препаратов, обладающих высокой тромбопластической активностью (кровь, плазма, эритроцитная масса), усиленном гемолизе эритроцитов различного характера.

Появление в кровотоке активного тромбопластина приводит к нарастанию уровня тромбина, под действием которого из тромбоцитов высвобождается серотонин, происходят рефлекторное возбуждение свертывающей системы крови и выброс в кровь адреналина, активирующего XII фактор. Указанные реакции вызывают тромбиногенез и, как следствие этого, повышенние свертывающего потенциала крови. Вторичная гипокоагуляция является следствием защитного рефлекторного акта антисвертывающей системы крови против тромбинообразования.

Эндогенная активация факторов контакта (XII-XI) может происходить в зонах повреждения эндотелия сосудов под влиянием бактериальных, вирусных, аллергических, иммунных и обменных нарушений. Во многих случаях причиной развития синдрома ДВС является нарушение микроциркуляции. Особенно сильно выражена активация системы свертывания крови при инфекционно-токсическом (септическом) шоке, вызванном грамотрицательными бактериями.

Синдром ДВС протекает в несколько стадий. I стадия характеризуется возрастающей гиперкоагуляцией, внутрисосудистой агрегацией клеток крови, активацией калликреин-кининовой системы и комплемента. Эта фаза продолжается короткое время, часто не имеет клинических проявлений и своевременно не диагностируется. II стадия клинически проявляется геморрагическим синдромом, отмечаются уменьшение количества тромбоцитов, снижение уровня фибриногена, протромбина, проакцелерина, антигемофильного глобулина и фибринстабилизирующего фактора. В III стадии наблюдается катастрофическое снижение всех факторов свертывания крови. Геморрагический синдром резко выражен: кровоточат места инъекций, возможны профузные кровотечения из легких, кишечника, носа, почек и других органов. Фибриноген, антитромбин III, тромбоциты, протромбин и другие факторы свертывания критически снижаются, появляются признаки патологически активированного фибринолиза. IV стадия, если больной не погибает, характеризуется возвращением к физиологическим границам уровня и активности всех факторов свертывающей и антисвертывающей систем крови.

Диагностика геморрагических синдромов у новорожденных представляет определенные трудности из-за однотипности клинических проявлений. Поэтому в дифференциальной диагностике важную роль играют данные анамнеза в сопоставлении с клиническими и лабораторными исследованиями. Лабораторная диагностика представлена в табл. 32.

Лечение. Лечебная тактика зависит от причины, вида и тяжести геморрагических расстройств. В тех случаях, когда еще точно не установлены причины повышенной кровоточивости, терапия осуществляется путем общих и местных воздействий. К препаратам общего гемостатического действия относятся витамины К, С, рутин, соли кальция. Предпочтительно внутримышечное введение витамина K 1 (конакион) в дозе 1-5 мг. При его отсутствии - витамин К 3 (викасол) в виде 1% раствора - 0,3-0,5 мл доношенным и 0,2- 0,3 мл недоношенным детям. Местные мероприятия заключаются в использовании разнообразных механических (тампонады, давящие повязки, наложение швов, холод и др.) и гемостатических (растворы тромбина, гемостатические губки, фибриновая пленка и порошок) средств.

При неосложненном течении геморрагической болезни в тех случаях, когда геморрагические проявления выражены умеренно, показано назначение витамина К из расчета 1 мг/кг массы тела 2 раза в сутки, в течение 3 дней доношенным и 2 дней - недоношенным детям. При мелене назначают раствор тромбина и адроксона в е-аминокапроновой кислоте (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5 % раствора е-аминокапроновой кислоты, добавляют 1 мл 0,025 % раствора адроксона и дают по чайной ложке 3-4 раза в день). Кормят детей с меленой сцеженным, охлажденным до комнатной температуры, грудным молоком.

При массивных желудочно-кишечных кровотечениях с гемостатической целью и для профилактики шока переливают теплую гепаринизированную кровь или плазму из расчета 10-15 мл/кг массы тела. Целесообразно назначение препарата протромбинового комплекса (PPSB ) в дозе 15-30 ЕД/кг.

При гемофилии А вливают антигемофильную плазму (10-15 мл/кг) или криопреципитат (5-10 ЕД/кг). При гемофилии В вводят плазму или PPSB в вышеуказанных дозах.

При иммунопатологических тромбоцитопенических пурпурах детей в течение 2-3 нед кормят донорским или пастеризованным материнским молоком. Затем прикладывают к груди под контролем тромбоцитов в периферической крови. При нерезко выраженных проявлениях геморрагического синдрома внутрь назначают е-аминокапроновую кислоту (в разовой дозе 0,05 г/кг 4 раза в день), кальция пантотенат (0,005 г 3 раза в день), рутин (0,005 г 3 раза в день), дицинон (0,05 г 4 раза в день), внутримышечно адроксон (0,5 мл 0,025 % раствора 1 раз в день), 1% раствор АТФ (1 мл ежедневно).

При обильной кожной пурпуре, особенно сочетающейся с кровоточивостью слизистых оболочек, назначают преднизолон (1,5-2,0 мг/кг), Д 3 дозы утром и Д 1 днем.

При изоиммунной тромбоцитопении эффективной мерой терапии является переливание тромбоцитной массы, лишенной антигенов PLA -1 (материнские тромбоциты или специально приготовленная тромбоцитная масса). Введение тромбоцитов случайного донора не дает эффекта, так как 97 % доноров имеют тромбоцитарный антиген PLA -1.

При трансиммунной тромбоцитопенической пурпуре переливания тромбоцитной массы противопоказаны. При кровотечениях, угрожающих жизни, производят заменное переливание крови с целью удаления антитромбоцитарных антител и продуктов распада тромбоцитов.

Вопросы профилактики и лечения синдрома ДВС у новорожденных разработаны недостаточно. Вследствие разнородности клинических проявлений однотипный подход к его терапии невозможен. Поскольку в большинстве случаев синдром ДВС развивается вторично по отношению к какому-либо заболеванию, основное внимание должно быть уделено его лечению и устранению тех факторов, которые могут способствовать его развитию.

В комплексной терапии основного заболевания проводят ряд мероприятий, направленных на раннее восполнение ОЦК, ее реологических свойств и микроциркуляции. С этой целью лучше использовать реополиглюкин, кристаллоидные растворы, дезагреганты мягкого (пипольфен, димедрол, новокаин) и более выраженного действия (курантил, дроперидол), вазодилататоры (эуфиллин, никотиновая кислота, компламин).

Единого мнения о целесообразности применения с целью профилактики синдрома ДВС малых доз гепарина в настоящее время нет. Имеются также указания о неэффективности применения гепарина у новорожденных в I и II стадиях синдрома ДВС.

Вместе с тем гепаринотерапия занимает центральное место во всех современных программах терапии синдрома ДВС.

В I стадии гепарин назначают из расчета 100-150 ЕД/кг 4 раза в сутки. Контролем правильности подбора дозы может служить удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту в 2-3 раза по сравнению с исходным, но не более 20 мин. Исследования проводят каждые 6 ч. Если время свертывания не удлиняется, то дозу гепарина увеличивают до 200 ЕД/кг. При удлинении времени свертывания более 20 мин дозу уменьшают до 50-75 ЕД/кг. После подбора индивидуальной дозы для поддержания постоянной концентрации и избежания возможных осложнений гепарин лучше вводить внутривенно с точно заданной скоростью на фоне проводимой инфузионной терапии. А. В. Папаян и Э. К. Цыбулькин рекомендуют для поддержания постоянной концентрации гепарина вводить его путем непрерывной инфузии в дозе 15 ЕД/(кг-ч). Если время свертывания не удлиняется, то дозу гепарина увеличить до 30-40 ЕД/(кг-ч). Если же время свертывания удлиняется свыше 20 мин, то дозу гепарина снижают до 5-10 ЕД/(кг-ч).

В лечении III стадии основным патогенетическим средством терапии остается гепарин. Для коррекции дефицита плазмокоагуляционных факторов и антитромбина III показаны переливания свежезамороженной или нативной плазмы в дозе 8-10 мл/кг, теплой гепаринизированной крови - 5-10 мл/кг.

В III стадии синдрома ДВС после коррекции уровня антитромбина III введением вышеуказанных препаратов на фоне гепаринотерапии допустимо назначение ингибиторов протеолитических ферментов - контрикала, трасилола в дозе 500 ЕД/кг однократно, а также глюкокортикоидов в обычных дозах. При необходимости переливаний крови (гемоглобин ниже 50-60 г/л) показана дополнительная гепаринизация (500 ЕД гепарина на 100 мл крови).

В случаях благоприятных исходов во избежание эффекта гиперкоагуляции отмена гепарина производится постепенно на фоне продолжающейся дезагрегантной, сосудорасширяющей и инфузионной терапии, направленной на улучшение реологических свойств крови и микроциркуляции.

В литературе имеются указания о положительных результатах лечения синдрома ДВС у новорожденных заменными переливаниями свежей гепаринизированной крови.

Асия САФИНА,
заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии КГМА, главный педиатр Минздрава РТ, профессор, д. м. н.

Установление причин повышенной кровоточивости у детей может быть успешным в том случае, когда в результате клинико-лабораторных исследований удаётся установить нарушения гемостаза, которые явились непосредственной причиной их развития.

В зависимости от того, в каком звене системы гемостаза произошли основные нарушения, все геморрагические заболевания подразделяются на следующие группы:

1. Нарушения свёртываемости крови и фибринолиза (коагулопатии).

2. Тромбоцитарные нарушения, включающие в себя тромбоцитопении и качественные аномалии тромбоцитов (тромбоцитопатии).

3. Вазопатии – формы, при которых инициативная роль в развитии кровоточивости принадлежит поражению сосудистого русла.

4. Геморрагические диатезы, характеризующиеся одновременным нарушением в разных звеньях гемостаза – коагуляционном, тромбоцитарном и сосудистом (болезнь Виллебранда, коагулопатия потребления).

Диагностика геморрагического синдрома всегда начинается со сбора анамнеза. Сначала необходимо уточнить, имеем ли мы дело с наследственными или приобретёнными нарушениями гемостаза, а в случаях наследственного генеза – тип наследования. Так, установление того факта, что кровоточивостью в семье страдают только лица мужского пола, а передаётся болезнь только женщинами, сразу же наводит на мысль о гемофилии. Не всегда наследственные нарушения гемостаза являются врождёнными, т.е. выявляются в периоде новорождённости. Например, у больных с гемофилией средней степени тяжести первые признаки кровоточивости могут проявиться только на 3–4 годах жизни, а при лёгкой форме заболевания – значительно позднее.

При сборе анамнеза необходимо также уточнить информацию о предшествующих и фоновых болезнях и воздействиях (например, приём лекарственных препаратов), с которыми может быть связана кровоточивость, что будет указывать на приобретённый характер.

Какие ещё вопросы нужно задать родителям, чтобы убедиться, что у ребёнка нет нарушений гемостаза:

1. Были ли у вашего ребёнка мелкоточечные кровоизлияния на коже всего тела или на нижних и верхних конечностях, в местах плотного прилегания одежды, а также на слизистых оболочках?

2. Были или есть десневые, носовые, почечные, желудочно-кишечные кровотечения (рвота «кофейной гущей», тёмный стул), кровоизлияния в суставы?

3. Как долго заживала пупочная ранка, и сколько времени продолжалось кровотечение из дёсен при смене молочных зубов, после травмы, операции, удаления зубов и пр.?

4. Наблюдались ли подобные явления у ближайших родственников (особенно у мужчин) по линии матери?

5. Какие особенности менструаций у девочек-подростков, каков объём теряемой при этом крови?

Следующий этап диагностики – это клиническая оценка геморрагического синдрома. Так как каждый вид нарушений гемостаза имеет чёткие клинические различия, прежде всего необходимо определить тип кровоточивости у ребёнка. Существуют пять типов кровоточивости, по которым с большой долей вероятности можно установить поражение сосудистого, коагуляционного, тромбоцитарного или сразу нескольких компонентов гемостаза.

1. Гематомный тип. Для него характерны глубокие, обширные, болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы и суставы, обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмы. Возможны профузные носовые, почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В, редко С (дефицит факторов VIII, IX, XI). Приобретённые формы в подавляющем большинстве случаев связаны с появлением в крови иммунных ингибиторов VIII фактора.

2. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными (возникающими преимущественно по ночам несимметричными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки) или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Отсутствуют гематомы и гемартрозы, оперативные вмешательства проходят, как правило, без большой кровопотери – серьёзную опасность могут представлять ЛОР-операции. Возможны кровоизлияния в мозг. Длительность кровотечения при них увеличивается. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов II, V, VII, X (наследственный дефицит этих прокоагулянтов крайне редок), дефиците витамина К.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями; преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Смешанный тип кровоточивости отмечается при тяжёлой форме болезни Виллебранда, дефиците факторов VII, XIII. Этот тип кровоточивости характерен и для приобретённых форм нарушения гемостаза, в первую очередь для ДВС-синдрома, а также для комплексного дефицита факторов II, V, VII, X, наблюдающегося при геморрагической болезни новорождённого, при тяжёлых гепатитах, передозировке или случайном приёме ребёнком антикоагулянтов непрямого действия.

4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуно-аллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространённым заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна – Геноха). Геморрагический синдром представлен преимущественно на ногах и вокруг крупных суставов. Элементы сыпи несколько возвышаются над поверхностью кожи, а при тяжёлом течении васкулита сливаются, над ними часто образуются корочки, участки некрозов. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для заболеваний, протекающих с системным микротромбоваскулитом, при котором сосуды кожи поражаются циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента. У детей наиболее часто встречается геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха). При тяжёлом течении этой болезни могут встречаться кишечные кровотечения и гематурия.

5. Ангиоматозный тип. Встречается редко при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю – Ослера), при ангиомах, артериовенозных шунтах. Для этого заболевания характерны упорные, повторяющиеся, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией носовые, желудочно-кишечные, почечные и др. кровотечения. Кровотечения возникают из телеангиоэктазов – узловатых или звёздчатых сосудистых расширений, которые обнаруживаются на коже и слизистых оболочках. Вне телеангиэктазов кровоточивость не отмечается.

Руководствуясь данными о типах кровоточивости и заболеваниях, при которых они наблюдаются, клиницист существенно приближается к диагнозу и получает представление, в каком направлении ему следует вести лабораторное исследование системы гемостаза (рис.1).

Скрининговые тесты для оценки сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза у ребёнка с пятнисто-петехиальным или смешанным типом кровоточивости:

Удлинение времени кровотечения по Дьюку;
снижение числа тромбоцитов в крови;
снижение индуцированной агрегации тромбоцитов.

Скрининговые тесты для оценки плазменного звена гемостаза при гематомном или смешанном типе кровоточивости:

Удлинение АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое время);
удлинение протромбинового времени (по Квику);
удлинение тромбинового времени и/или снижение фибриногена (табл.1).

Табл. 1. Ориентировочная схема обследования при определении причин кровоточивости

основной метод	патология
время кровотечения по Дьюку	более 4 мин.
количество тромбоцитов в крови	менее 100 10 9 /л
оценка агрегационной функции тромбоцитов с использованием таких индукторов, как АДФ, адреналин и коллаген	гипоагрегация
активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ)	гипокоагуляция
протромбиновое время	гипокоагуляция
концентрация фибриногена	менее 1,0 г/л
дополнительные методы,
в случае наличия увеличения времени кровотечения и гипокоагуляции по АПТВ:
фактор Виллебранда	менее 55 % активности
факторы VIII и IX	менее 40 % активности

Таким образом, повышенная кровоточивость у детей является серьёзной проблемой здравоохранения, поскольку несвоевременная диагностика нарушений гемостаза может представлять угрозу для жизни ребёнка во время оперативных вмешательств, при травмах и пр. Возраст появления повышенной кровоточивости может быть самый разный – от периода новорождённости до пубертата у девочек. Задачей клинициста является своевременная диагностика нарушений гемостаза у детей с повышенной кровоточивостью, которая базируется на тщательном сборе анамнеза, клинической и лабораторной оценке.

Геморрагический синдром представляет собой нарушение системы гемостаза – одного из главных биологических процессов в организме. Основные функции этой системы – сохранение крови в жидком состоянии, остановка внутреннего кровотечения при повреждении сосудистых стенок. Когда нарушается целостность сосуда, кровь проникает за его пределы, и на коже появляется специфическое окрашивание красного и синюшного оттенков. На фото, представленном ниже, больной геморрагическим синдромом выглядит так, как будто часть его тела покрыта синяками и красными пятнами. Особую опасность представляют собой кровоизлияния слизистых и внутренние кровотечения.

Болезнь развивается в любом возрасте. По статистике, ей чаще подвержены женщины, чем мужчины. При патологическом течении беременности возникает у новорожденных.

Лечение синдрома предполагает комплексный подход, в основе которого – терапевтические методы, направленные на улучшение процесса свертывания крови. В некоторых случаях, когда возникает риск потери большого количества крови, важно незамедлительно оказать медицинскую помощь.

Причины развития патологии

Геморрагический синдром возникает вследствие нарушения сложных процессов кроветворения.

При наличии некоторых заболеваний высока вероятность формирования данного синдрома. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:

• гепатит – воспалительные процессы в печени;
• цирроз печени, когда орган не способен вырабатывать вещества, принимающие участие в процессе свертываемости крови;
• онкологические новообразования;
• инфекционные и вирусные заболевания;
• геморроидальный синдром;
• гемофилия – состояние организма, связанное с нарушением процесса коагуляции (свертывания крови);
• васкулит – воспаление сосудов иммунопатологического характера;
• тромбоцитопатия – при достаточном содержании тромбоцитов наблюдается нарушение их функций;
• тромбоцитопения – при сохранении функций тромбоцитов количество их уменьшается.

В медицинской практике отмечены случаи, когда изменение процесса свертываемости крови происходит под воздействием некоторых лекарственных препаратов.

Нередко геморрагический синдром развивается у новорожденных. Обычно он проявляется через несколько дней после появления ребенка на свет. Среди факторов, влияющих на его формирование, отмечаются:

• продолжительный прием будущей мамой определенных лекарственных препаратов, компоненты которых способны проникнуть к плоду через плаценту (противосудорожных, противотуберкулезных, антибиотиков, антикоагулянтов, фенобарбитала);
• рождение ребенка ранее поставленного срока;
• гипоксия плода;
• наличие у матери заболеваний, входящих в группу риска.

Причины, вызывающие геморрагический синдром также носят наследственный характер и связаны с мутацией гена.

Классификация и основные признаки

В медицинской науке выделяется две формы синдрома:

• первичная (врожденная), обусловленная генетической предрасположенностью человека;
• вторичная (приобретенная), возникающая из-за повреждения сосудов различного характера.

В зависимости от того, в какой части тела расположен очаг поражения и что послужило его причиной, выделяется несколько разновидностей заболевания. Каждая из них имеет характерную симптоматику и особенности терапевтической методики.

Вид геморрагического синдрома	Основные признаки
Гематомный	Геморрагическое заболевание у детей, в частности у младенцев, вызванное генетическими изменениями. Развивается при гемофилии. Травмируются мягкие ткани, возникают болезненные ощущения. Поврежденное место отекает и проявляется небольшая припухлость. Кожа покрывается синяками из-за обильных кровотечений. Постепенно нарушаются двигательные функции
Микроциркуляторно-гематомный (смешанный)	Вследствие мелких излияний крови на коже и слизистых появляются петехии – мелкие красные точки. Это происходит при ушибах, после укола или в результате трения патологического места.
Петехиально-пятнистый (синячковый)	Главный симптом – на теле больного появляются синяки. Кожа приобретает синюшный оттенок, местами проявляется желтушность. Нарушается свертываемость крови.
Ангиоматозный	Кровь из носа, не прекращающаяся в течение длительного времени. Рвота с примесью крови. Мелкие ангиомы – мелкие родинки красного цвета. Сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, связанные с поражением желудка, печени.
Васкулитно-пурпурный	Ярко-красная или синюшная сыпь, покрывающая преимущественно нижние конечности. Высыпания достигают размера 4 мм, слегка возвышаясь над поверхностью кожи.

Диагностические исследования

Главная цель проведения диагностики – установление причины болезни, на основании которой назначается дальнейшее лечение. Если у человека синдром проявляется в острой форме, необходимо сначала остановить кровотечение и стабилизировать состояние.

Основным диагностическим методом при подозрении на геморрагическое кровотечение являются лабораторные анализы: развернутое исследование крови и анализ мочи, которые позволяет увидеть картину в целом. Важное значение имеет показатель количества тромбоцитов в периферической крови. Дополнительными методами обследования являются проведение простейших коагуляционных тестов, стернальная пункция.
При постановке диагноза учитывается длительность кровотечение, а также характер свертываемости крови.

Терапевтические мероприятия

Лечение геморрагического синдрома у взрослых зависит от нескольких факторов:

• причины возникновения заболевания;
• стадии развития;
• характера течения и степени тяжести недуга.

Неотложная помощь

При острой форме геморрагического синдрома может понадобиться неотложная помощь. Важно купировать очаг повреждения. С этой целью применяются следующие терапевтические методы:

• консервативная гемостатическая терапия;
• криотерапия;
• лазерная баротерапия;
• оперативное вмешательство.

Препараты

Когда оказана первая медицинская помощь и кровотечение остановлено, пациенту назначаются препараты, положительно влияющие на процесс коагуляции. Современная фармацевтика располагает большим количеством лекарственных средств, улучшающих свертываемость крови.

В случаях значительной кровопотери необходимо заместительное лечение, предполагающее введение плазмы. Не исключено применение гепарина и преднизолона.

Если геморрагический синдром возникает на фоне каких-либо заболеваний, лечение имеет характерные особенности. Терапевтические мероприятия направлены не только на купирование патологического очага, но и на устранение сопутствующего недуга.
При некоторых заболеваниях нельзя гарантировать, что лечение будет высокоэффективным. Например, при врожденном типе гемофилии необходим прием гормональных средств, действие которых направлено на нормализацию процесса кровообращения. Пациенты должны находиться под пристальным наблюдением врача, выполнять все его рекомендации.

Домашние рецепты

Средства народной медицины не могут заменить медикаментозную терапию. Однако их применение положительно влияет на состояние стенок сосудов. Только комплексный подход, сочетающий в себе все виды терапии, может оказать должный эффект. Полезными при геморрагическом синдроме являются зеленые сорта яблок, вишня, красный виноград, малина, земляника, смородина, облепиха, красный перец, рябина, шиповник, гречиха, тысячелистник.

Они обладают целым комплексом витаминов и питательных веществ, укрепляющих сосуды и увеличивающих свертываемость крови.

При всей эффективности лекарственных средств, а также смесей и отваров, приготовленных по народным рецептам, необходимо исключить те компоненты, которые являются аллергенами. Внимательно ознакомьтесь с инструкцией на наличие противопоказаний и побочных эффектов. При индивидуальной непереносимости организма к компонентам препарата исключают его применение.

Геморрагическая болезнь у новорожденных – это распространенное заболевание, с которым приходится сталкиваться многим родителям. Встретившись с данным диагнозом, многие родители начинают хвататься за голову и искать всевозможные способы устранения патологии. Чтобы принять правильное решение по устранению болезни, давайте узнаем, в чем ее особенности и как уберечь ребенка, от данного недуга.

Особенности заболевания и причины возникновения

Геморрагическая болезнь – это патологическое изменение крови, в процессе которого происходит нарушение ее свертываемости. Из-за этого у людей часто возникает диатез, который обусловлен нарушением синтеза свертываемости крови и нехваткой витамина К. Как правило данное патологическое состояние чаще обычного диагностируется у новорожденных детей. Кровоподтеки и признаки кровотечения – главные симптомы заболевания в первые дни жизни.

Среди всех болезней новорожденных нашей страны, геморрагической болезни отводится 1,5 %. В европейских странах данное патологическое состояние диагностируется в 0,01% случаев от общего числа послеродовых заболеваний. Связано это с тем, что во многих странах Европы практикуется профилактическое введение витамина К грудным детям.

По мнению специалистов, данную патологию можно классифицировать на первичную и вторичную болезнь. Первичные нарушения, как правило, возникают в период внутриутробного развития или в первые дни после родов. Чаще обычного это связано с естественной нехваткой витамина К. Геморрагическая болезнь у новорожденных, имеет разные причины.

Первичные причины появления болезни

• Применение во время беременности запрещенных медикаментов;
• нарушение работы печени и кишечника у беременной;
• гестоз и токсикоз в период беременности;
• нарушенная и незрелая микрофлора кишечника грудничка;
• плацентарная непроницаемость витамина К;
• минимальное содержание витамина в грудном молоке.

В основе развития вторичных причин заболевания, лежат нарушения работы плазменных факторов свертываемости крови, происходящих в печени, чаще обычного они имеют позднюю форму. Кроме этого, немаловажной причиной нехватки витамина может стать применение матерью антагонистических препаратов витамина К.

Вторичные причины появления болезни

• Преждевременные роды сроком до 37 недель;
• гипоксия плода;
• дисбактериоз кишечника;
• нарушения работы печени, кишечника поджелудочной железы и желчевыводящих путей;
• долгое применение антибиотиков.

Причин возникновения заболеваний достаточно много. Для того чтоб правильно определить что именно спровоцировало развитие патологического состояния, необходимо провести соответствующую диагностику. Так как метод и способ лечения болезни, будет зависеть от того, что именно лежит в основе возникновения геморрагической болезни.

Особенности витамина К и его значение в работе организма

В процессе свертывания крови участвует до десяти белков, 5 из которых синтезируются при помощи витамина К. Помимо этого, немаловажное значение он имеет в процессе сгущения крови, протекающего в печени. При помощи данного витамина, организм человека удерживает такие освобожденные микроэлементы как кальций, который играет важную роль в работе костной системы.

Нехватка витамина К наносит губительный вред организму. Поэтому в случае возникновения его дефицита, необходимо незамедлительно приступить к устранению данной патологии. У взрослых нехватка данного витамина встречается намного реже, чем у детей. Так как организм взрослого человека может компенсировать его нехватку, употреблением овощей и иных продуктов.

Симптомы заболевания

Первым и немаловажным симптомом заболевания является кровотечение и образование кровоподтеков. Нередко такое нарушение встречается во внутриутробном периоде, когда доктор диагностирует кровотечение внутренних органов малыша. Присутствие кровянистых выделений после опорожнения кишечника или после срыгивания, также является немаловажным симптомом заболевания.

Как правило, данный симптом появляется на 7 день жизни ребенка. Геморрагическая болезнь новорожденных имеет симптомы ранние и поздние, которые отличаются временем появления и формами проявления.

Ранние симптомы заболевания:

1. кровоподтеки на теле малыша, выявленные после родов;
2. носовое кровотечение;
3. присутствие крови в стуле ребенка или после срыгивания;
4. постоянная кровоточивость ранок после инъекций;
5. признаки анемии.

Поздние симптомы заболевания:

1. частые рвотные позывы с примесью крови;
2. внутричерепные кровоизлияния;
3. самостоятельно возникшие кровоподтеки кожных покровов;
4. присутствие крови в моче;
5. явные симптомы нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
6. постоянное и долгое кровотечение пупочной ранки.

В большинстве случаев, поздняя форма симптомов лежит в основе печеночных нарушений. В случае острого заболевания, у ребенка наблюдаются симптомы гиповолемического шока. Из-за частых рвотных позывов и нарушенного стула, организм ребенка испытывает нехватку жидкости, что провоцирует снижение объема циркулирующей крови. Данное патологическое состояние является весьма опасным для жизни и здоровья ребенка.

Для того чтобы не допустить развитие серьезных осложнений, необходимо своевременно обратиться за врачебной помощью, так как лечить заболевание лучше на начальной стадии возникновения.

Диагностика заболевания

Лечение геморрагической болезни новорожденных важно для нормальной жизни ребенка. Своевременная диагностика – это залог скорейшего выздоровления малыша. В случае ранних симптомов, доктор сообщит матери, о необходимости проведения обследования. Как правило, самый информативный метод диагностики – это исследование крови. Помимо этого, специалист может предложить дополнительные методы исследования, которые помогут оценить состояние новорожденного. При проведении диагностических исследований дети не испытывают сильных нагрузок, диагностика проводится быстро и безболезненно.

Методы исследования

1. общий анализ крови;
2. анализ крови на свертываемость;
3. анализ кала на скрытую кровь;
4. ультразвуковое исследование внутренних органов.

Углубленная диагностика состояния ребенка проводится в том случае, если доктору не ясны причины возникновения отклонения. Если у родителей новорожденного присутствует склонность к образованию данных патологических изменений, специалист также может предложить провести диагностику здоровья малыша. Как правило, это классический анализ крови и ультразвуковое исследование органов ребенка. Проводится данная процедура, для исключения развития внутренних кровотечений.

Способы лечения

Способ лечения болезни зависит от тяжести патологии. Если ребенок имеет среднюю форму заболевания, без явных признаков осложнения, то будет применена витаминотерапия. На протяжении трех дней, ребенку будут вводить синтетический витамин К, который компенсирует его нехватку. По мнению специалистов, витамин лучше усвоится, если его вводить внутривенно или внутримышечно. Пероральное применение витамина считается малоэффективным.

В случае тяжелой формы заболевания, первостепенно будут применяться меры для устранения патологических состояний и причин их возникновения. Если кровоизлияния представляет опасность для жизни ребенка, вводится свежезамороженная плазма крови. После ее введение стабилизирует состояние ребенка.

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания будет положительным, в случае легкой формы болезни, когда жизни ребенку ничего не угрожает. Своевременная диагностика в сочетании с современными методами лечения, способны без труда справиться с имеющейся патологией.

В случае возникновения серьезных изменений, а в частности с большим количеством внутренних кровоизлияний, жизнь ребенка может находиться под угрозой.

Профилактические меры

Для снижения риска развития патологии, немаловажную роль играет профилактика геморрагической болезни новорожденных. В период беременности, молодые мамочки должны внимательно относиться к своему здоровью.

Профилактические меры для беременных женщин:

1. применение антибактериальных препаратов возможно в том случае, если риск развития осложнений у матери, намного выше, чем у ребенка;
2. исключить применение препаратов вытесняющих витамин К.

В нашей стране, применение витамина К для профилактических мер новорожденных не имеет постоянной практики. Несмотря на это, имея особые показания, некоторые специалисты могут рекомендовать введение витаминного препарата. Делается это в случае явной нехватки витамина, без отсутствия осложнений.

Показания для введения витамина

• внутриутробная гипоксия;
• недоношенность;
• послеродовые осложнения;
• применение антагонистических препаратов в период беременности;
• явные признаки нехватки витамина К у роженицы.

Некоторые перинатальные центры практикуют дополнительную диагностику здоровья ребенка. По договоренности с врачом, малышам могут провести углубленную послеродовую диагностику здоровья. Актуально это будет в том случае, если в период беременности мать перенесла состояния, влияющие на содержание витамина К в организме. При ярко выраженной недостаточности содержания данного витамина, молодым родителям могут рекомендовать провести курс витаминотерапии для их малыша.

Часто задаваемые вопросы

После постановки диагноза, ранней геморрагической болезни новорожденных, у родителей возникает большое количество вопросов. В данном разделе мы собраны самые актуальные из них. Благодаря ответам специалиста, можно получить полезную информацию по данной теме.

Моему малышу три месяца, он на искусственном вскармливании. После срыгивания, в смеси присутствует примесь крови. Является ли данный признак симптомом заболевания?

Ответ: «Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных, может быть вызвана нарушениями работы пищеварительной системы. Частые рвотные позывы, с примесью крови и нарушение стула, могут быть симптомом развития отклонения. Безусловно, присутствие крови в срыгиваемой смеси, признак нарушения работы органов пищеварения. Но это не значит, что именно геморрагическая болезнь является причиной развития данного отклонения. В данной ситуации необходимо провести диагностику состояния здоровья ребенка, чтобы выявить причину патологического изменения».

Ребенку диагностировали геморрагическую болезнь. Состояние малыша стабильно, но в роддоме нам рекомендовали отказаться от прививок сроком на 6 месяцев. Во время плановой диспансеризации, педиатр заговорила о необходимости проведения вакцинации, хотя нам всего 4 месяца. Как быть в данной ситуации? Разговор с врачом не дал конкретного ответа.

Ответ: «По протоколу, данное патологическое состояние имеет явный медицинский отвод от прививок. Длительность отвода напрямую зависит от стадии, степени и формы заболевания. Если речь идет о легкой форме патологии, которой свойственна только явная нехватка витамина К, то период медицинского отвода минимален. В случае тяжелых форм нарушения работы организма, с множественными гематомами и кровоизлияниями, он будет значительно увеличен, до полного восстановления организма. Перед тем, как принять решение о необходимости начала вакцинации, стоит, как минимум сдать анализ крови на свертываемость».

После родов ребенок был отправлен в отделение интенсивной терапии новорожденных. Врач диагностировал острую форму геморрагической болезни. Множественные кефалогематомы, желтуха и гипоксия – основные причины перевода ребенка. Очень переживаю за малыша. Почему было принято решение о переводе, когда его жизни ничего не угрожает?

Ответ: «Решение о переводе в отделение интенсивной терапии грудничков принимает врач неонатолог, после оценки состояния его здоровья. Для исключения развития серьезных патологий, необходимо провести углубленную диагностику здоровья малыша. Ведь скрытые формы нарушения работы органов, могут повлечь за собой необратимые последствия. Ранняя форма диагностики и особенности сестринского ухода, помогут малышу окрепнуть. Так как наблюдение за травмированными детками, проходит под чутким руководством врача неонатолога на всем промежутке пребывания в роддоме, выздоровление младенцев проходит намного быстрее».

В месяц при плановом обследовании, врач сказал о подозрении развития геморрагической болезни. Мы получили направление на сдачу анализа на протромбиновый комплекс. Обязательно ли его делать?

Ответ: «Протромбиновый анализ – скрининговый тест, который играет немаловажную роль в диагностике данного заболевания. При использовании анализа, доктор сможет оценить дефицит факторов протромбинового комплекса и внешнего пути свертывания. Если специалист назначил проведение этого исследования, значит оно необходимо. Все методы диагностики заболевания подбираются на усмотрение лечащего врача, исходя из особенностей патологии».