Реклама на портале

Нижнечелюстной рефлекс в норме. Методика обследования нервной системы. Как вызывается нижнечелюстной рефлекс

Исследование безусловных рефлексов.

Рефлексы черепно-мозговых нервов.

Зрачковый рефлекс. Для проверки реакции зрачков на свет больного усаживают так, чтобы его глаза были равномерно освещены рассеянным светом, и предлагают смотреть на корень носа исследователя. Прикрыв своими ладонями глаза ребенка, врач поочередно открывает их, проверяя реакцию зрачков на изменение освещенности.

В норме зрачок расширяется при затемнении и суживается при освещении (прямая реакция зрачка на свет). Изменение освещения одного глаза сопровождается синхронной реакцией зрачка другого глаза, например, при затемнении правого глаза отмечается расширение левого зрачка (содружественная реакция зрачка на свет).

Корнеальный рефлекс - если дотронуться ваткой или кончиком мягкой бумажки до роговой оболочки, то происходит быстрое смыкание век.

Неравномерность или отсутствие этих рефлексов может быть связано с поражением тройничного или лицевого нерва. Отсутствие корнеального рефлекса может указывать на патологический процесс в области средней и задней черепной ямки.

Нижнечелюстной (мандибулярный) рефлекс вызывается нанесением легких ударов по подбородку при полуоткрытой ротовой полости. Ответная реакция - смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти) в связи с сокращением жевательной мышцы.

Глоточный рефлекс - раздражение слизистой оболочки задней стенки глотки вызывает глотательные, кашлевые или рвотные движения в результате сокращения мышц глотки и гортани.

Сухожильные и периостальные рефлексы.

Эти рефлексы вызываются раздражением проприоцепторов мышц, сухожилий, связок, надкостницы. Для их исследования используют специальный молоточек, у грудных детей их можно вызывать постукиванием согнутым III пальцем руки.

Карпорадиальный рефлекс (запястно-лучевой) является периостальным и вызывается ударом молоточком по шиловидному отростку лучевой кости, в результате чего происходит легкая пронация кисти и некоторое сгибание пальцев руки в межфаланговых суставах.

Для вызывания сгибательного локтевого рефлекса (с двуглавой мышцы плеча) врач берет руку ребенка, полусогнутую в локтевом суставе, в свою левую руку, а правой наносит удар молоточком по сухожилию над локтевым сгибом. При этом происходит сгибание предплечья.

Разгибательный локтевой рефлекс (с трехглавой мышцы плеча) - разгибание предплечья - вызывается ударом молоточка по сухожилию трехглавой мышцы над локтем. Положение руки такое же, как при вызывании сгибательного локтевого рефлекса.

Коленный рефлекс у маленького ребенка лучше вызывать в положении лежа. Левую руку врач подводит под колено, слегка поднимая его, а правой наносит отрывистый удар по сухожилию надколенника. У детей старшего возраста его можно проверять в сидячем положении. Чтобы избежать активного мышечного напряжения, ребенка следует отвлечь разговором или попросить его считать. Рефлекс проявляется в разгибании голени.

Ахиллов рефлекс вызывается ударом молоточка по пяточному сухожилию (ахиллову сухожилию). В результате наступает подошвенное сгибание стопы. Рефлекс исследуют в положении ребенка лежа на спине, при этом голень сгибается, несколько разгибается стопа (левой рукой исследователя). Ребенка старшего возраста ставят на колени на кушетке (или стуле) таким образом, чтобы его стопы свешивались.

Понижение сухожильных и надкостничных рефлексов (гипорефлексия) может быть связано с поражением периферических нервов, передних и задних корешков, серого вещества спинного мозга, мышечной системы, повышением внутричерепного давления.

Повышение рефлексов (гиперрефлексия) наблюдается при поражении пирамидных путей, гипертензионном синдроме у гипервозбудимых детей.

Поверхностные рефлексы с кожи и слизистых оболочек.

Брюшные рефлексы вызываются штриховым раздражением кожи живота параллельно правой и левой реберным дугам (верхний рефлекс), горизонтально с обеих сторон от пупка (средний рефлекс) и параллельно паховым складкам (нижний рефлекс). В ответ на раздражение сокращаются соответствующие брюшные мышцы.

Кремастерный рефлекс. В ответ на штриховое раздражение кожи внутренней поверхности бедра в его верхней части происходит сокращение мышцы, приподнимающей яичко.

Ягодичный рефлекс заключается в сокращении ягодичных мышц при штриховом раздражении кожи на ягодицах.

Подошвенный рефлекс вызывается нанесением тупым предметом штрихового раздражения по наружному краю подошвы, в результате чего происходит подошвенное сгибание пальцев стопы. Подошвенный рефлекс лучше вызывается, когда исследуемый лежит на спине и его ноги находятся в несколько согнутом положении.

Анальный рефлекс - сокращение наружного жома прямой кишки в ответ на укол вблизи заднего прохода.

Исчезновение кожных рефлексов является постоянным симптомом поражения пирамидных путей или периферических нервов, составляющих эти рефлекторные дуги. Асимметрия брюшных рефлексов возможна и при острых заболеваниях органов брюшной полости (остром аппендиците, прободной язве), обусловливающих напряжение передней брюшной стенки живота.

Корнеальный рефлекс получается в результате осторожного прикосновения ваткой или мягкой бумажкой к роговице над радужной оболочкой (но не над зрачком), рефлекс поверхностный, со слизистой оболочки. Двигательная реакция заключается в том же смыкании век, рефлекторная дуга та же, что и у надбровного рефлекса.

Нижнечелюстной, или мандибулярный, рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по Шпаделю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц (m. masseteris), вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти).

Рефлекторная дуга: чувствительные волокна r. mandibularis (III ветвь тройничного нерва), чувствительное ядро тройничного нерва, двигательное его ядро в мосту, двигательные волокна той же III ветви n. trigemini. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается в патологических случаях (при псевдобульбарном параличе).

Глоточный рефлекс вызывается прикосновением бумажкой к задней стенке зева, наступают глотательные, иногда кашлевые и рвотные движения.

Рефлекторная дуга: чувствительные волокна и ядро IX и Х нервов (nn. glosso-pharyngeus и vagus), двигательное ядро и волокна IX и Х нервов.

Рефлекс мягкого нёба (нёбный) получается в результате прикосновения к мягкому нёбу, ответной реакцией является поднятие последнего и язычка. Рефлекторная дуга та же, что и глоточного рефлекса.

Глоточный и нёбный рефлексы не отличаются большим постоянством и могут отсутствовать у здоровых лиц. Диагностически ценным является одностороннее понижение или отсутствие рефлекса, поэтому надлежит касаться порознь правой и левой сторон слизистой мягкого нёба и зева. Оба рефлекса относятся к числу поверхностных, со слизистых оболочек.

«Топическая диагностика заболеваний нервной системы», А.В.Триумфов

Сгибательно-локтевой, или рефлекс с сухожилия m. bicipitis, вызывается ударом молоточка по сухожилию двуглавой мышцы в локтевом сгибе. Ответной реакцией является сокращение названной мышцы и сгибание в локтевом суставе. Рефлекторная дуга: n. musculo-cutaneus, V и VI шейные сегменты спинного мозга. Глубокий, сухожильный рефлекс. Для вызывания его исследующий берет своей левой рукой кисти исследуемого и сгибает его…

В норме при раздражении нерва гальваническим (при замыкании и размыкании) и фарадическим токами происходит сокращение иннервируемых им мышц, при раздражении теми же токами непосредственно самой мышцы также происходит ее сокращение, причем на гальванический ток оно возникает чрезвычайно быстро («молниеносно») и отличается тем, что катодозамыкательное сокращение больше, чем анодозамыкательное (КЗС > АЗС). При реакции перерождения (дегенерации)…

Пястно-лучевой, или карпорадиальный, рефлекс вызывается ударом молоточка по processus styloideus луча и заключается в сгибании в локтевом суставе, пронации и сгибании пальцев. Не все названные реакции получаются постоянно: наиболее отчетливо обычно выражена пронация. При вызывании рефлекса рука исследуемого должна быть согнута под прямым или слегка тупым углом в локтевом суставе, кисть должна находиться в среднем…

Рефлексом принято называть ответное воздействие организма на условия внешней среды или раздражение извне. Эти процессы происходят и контролируются благодаря деятельности нервной системы.

Но стоит учитывать, что рефлексы подразделяются на разные виды, которые осуществляют разнообразные реакции в организме. Так, рефлексы принято разделять на поверхностные и глубокие. Если поверхностные отвечают за небольшое количество реакций, то глубокие, наоборот контролируют большинство из них.

Обследование рефлексов в неврологии позволяет не только определить степень пораженной области центрального и периферического мотонейтрона, но и уровень нарушений в области спинного и головного мозга. В неврологии рефлексы разделяют на реакции поверхностного и глубокого типа.

Рефлексы поверхностного вида отвечают за реакции кожи, слизистых оболочек роговицы глаз, а глубокие за реакции мышечных волокон, надкостницы, сухожилий, суставов. Глубокие рефлексы намного разнообразней и отвечают за множественные реакции в организме.

Что такое глубокие рефлексы

Рефлексы глубокого типа считаются непроизвольными сокращениями мышц, которые выступают в качестве ответной реакции на раздражитель, содержащего рецепторы веретен мышечного вида. Этот процесс происходит в виде непроизвольных сокращений мышц с растяжением сухожилий пассивного характера.

Часто этот тип растяжения определяют во время небольшого отрывистого удара по месту креплений сухожилий к мышцам, который осуществляется специальным неврологическим молоточком. При определении реакции пациент должен принять расслабленное состояние, следует избегать напряжения, скованности.

При этом все мышечные ткани должны быть полностью расслабленными, в противном случае определить наличие и степень того или иного рефлекса будет невозможным. Если у больного будет наблюдаться напряжение в той или иной части мускулатуры, он натянет мышцу, то рефлекс будет неточным или вообще исчезнет.

Если появление реакции происходит с трудом, то врач просит больного отвлечься от исследуемого места, к примеру, при исследовании реакций ног, его просят плотно зажать зубы или же сцепить пальцы на обеих руках и с усилием натянуть руки в стороны, это называется приема Ендрасика.

Степень выявления глубоких рефлексов обычно оценивают по бальной системе:

  • 4 балла — максимально повышенная реакция;
  • 3 балла – оживленная, но при этом она имеет нормальную выраженность;
  • 2 балла – оценивается реакция, у которой выраженность в норме;
  • 1 балл – низкая;
  • 0 баллов – полное отсутствие.

Степень выраженности реакций у здоровых пациентов может весьма изменяться. Обычно реакции в области ног имеют высокую выраженность и вызываются намного легче, чем реакции на руках.

Не всегда несильное проявление реакций двустороннего типа может быть свидетельством нарушением деятельности пирамидальной нервной системы, эта реакция может происходить и у здоровых людей, которые обладают высокой степенью возбудимости нервной системы.

Сухожильные и периостальные рефлексы

Глубокие рефлексы разделяют на несколько групп, а именно:

  1. Сухожильные рефлексы – это реакции безусловного типа, которые вызываются при помощи удара специальным неврологическим молотком по месту с креплением сухожилия к области мышечных волокон. Это митотические рефлексы, потому что в их основе состоит процесс растяжения не сухожилий, а мышц, которое происходит из-за растяжения сухожилий.
  2. Рефлексы периостального вида относятся к безусловным. Реакции этого типа происходят во время растяжения мышц, которые возникают в ответ на возбуждение рецепторов надкостницы. Реакции этого вида проявляются при ударе неврологическим молотком.

Во время обследования обязательно нужно учитывать степень выраженности и симметричности реакций. Обязательно нужно помнить, что выраженность колебаний и симметричности у всех людей индивидуальная и разная. Одинаково рефлексы у всех не могут проявляться, они могут быть ярко оживленными или наоборот не сильно выраженными. Если же возникает асимметрия рефлексов, то это будет признаком наличия в организме органического поражения ЦНС.

Виды сухожильных рефлексов

Один из самых информативных сухожильных рефлексов является Ахиллов. Его вызов возникает во время удара неврологического молотка по участку с ахилловым сухожилием. В итоге возникает сокращение и сгибание стопы. Вызов этого рефлекса осуществляется несколькими методами, а именно:

  1. Пациент должен сесть . Он садится на колени на поверхность кушетки или стула. При этом стопы должны свободно свисать
  2. Больной ложится на область живота . Во время этого врач левой рукой должен взять за пальцы обе стопы больного и сдерживать их под прямым углом по отношению к голени.
  3. Пациент должен принять состояние лежа на спине . Его нога должна согнуться в области крупных суставов с вращением ее кнаружи. После этого производится сгибание стопы в тыльном направлении и производится удар. Во время данной процедуры происходит реакция в виде подошвенного сгибания стопы.

Другие известные сухожильные рефлексы:

Рефлекторная дуга коленного рефлекса

Периостальные реакции

Периостальные (надкостничные) рефлексы:

Во время обследования глубоких рефлексов в области руки необходимо внимательно осматривать место с распространением рефлекторной реакции. К примеру, если проводится вызов карпорадиального рефлекса, то может появиться сгибание пальцев кисти, этот процесс будет говорить о наличии поражения в центральном мотонейтроне.

Бывает возникает инверсия или процесс извращения рефлекса – когда вместо двуглавой, проявляется процесс сокращения трехглавой мышцы плеча. Данное расстройство возникает из-за распространения возбуждения на соседние части спинного мозга, при этом, у больного присутствуют также нарушения в области переднего корешка, который интервирует участок двуглавой мышцы.

Во время данного процесса должна возникнуть ответная двигательная реакция на этот рефлекс, которая сопровождается сгибанием и вращением руки в месте локтевого сустава, при этом наблюдается одновременное сгибание пальцев.

При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.

Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.

Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.

Клиническая картина бульбарного синдрома

Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

  • инсульт, поражающий продолговатый мозг;
  • инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
  • глиома ствола;
  • ботулизм;
  • смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
  • генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
  • сирингомиелия.

Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

Главные симптомы, которые возникают у больного :

  • расстройства речи (дизартрия);
  • нарушения глотания (дисфагия);
  • изменения голоса (дисфония).

Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом .

Проявления и причины псевдобульбарного синдрома

Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:

    • сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
    • черепно-мозговые травмы;
    • повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
    • эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
    • демиелинизирующие расстройства;
    • болезнь Пика;
    • билатеральный перисильвиев синдром;
    • мультисистемная атрофия;
    • внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
    • генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
    • болезнь Паркинсона;
    • глиома;
    • неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.

Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.

Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.

Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.

Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает .

Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.

Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.

У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела . Могут произойти парезы всех конечностей.

При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.

Терапевтические воздействия

Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.

Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:

      • искусственную вентиляцию легких;
      • кормление через зонд;
      • прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
      • атропин при обильно слюнотечении.

После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.

Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.

Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.

Псевдобульбарный синдром - нарушение функции мышц (парез, паралич), иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов в результате двусторонннего поражения центральных мотонейронов и корково-ядерных путей, идущих к ядрам этих нервов .

В основе возникновения псевдобульбарного синдрома лежит билатеральное повреждение надъядерной иннервации бульбарного моторного нейрона. При псевдобульбарном, как и при всяком центральном, параличе не наблюдаются атрофии, реакции перерождения и фибриллярных подергиваний мышц языка. Корково-ядерные проводники могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие псевдобульбарного синдрома и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается кровоток (так называемый синдром обкрадывания), и развивается хроническая гипоксия мозга.

Клинически псевдобульбарный синдром характеризуется :
расстройством глотания – дисфагией
нарушением артикуляции - дизартрией или анартрией
изменением фонации - дисфонией (осиплостью)
парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе
оживлением глоточного, нижнечелюстного рефлексов, вызываются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный, сосательный и т.д.), которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов
больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в нос (парез мягкого неба)
отмечается слюнотечение
часто сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц
могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта

Клинически выделяют следующие варианты псевдобульбарного синдрома :
кортико-субкортикальный (пирамидный) вариант - проявляется параличом жевательных мышц, мышц языка и глотки
стриарный (экстрапирамидный) вариант - проявляется дизартрией, дисфагией, мышечной ригидностью и гипокинезией
понтинный вариант – проявляется дизартрией, дисфагией, также у больных с этой формой выявляется парапарез с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами черепных нервов
наследственный (детский) вариант - является одним из слагаемых комплекса неврологических проявлений, обусловленных генетическим нарушением метаболизма головного мозга с дегенерацией пирамидных нейронов; детская форма псевдобульбарного синдрома развивается в результате родовой травмы головного мозга или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется сочетанием псевдобульбарного синдрома со спастическими дипарезами, хореическими, атетоидными или торсионными гиперкинезами

Наиболее частой причиной псевдобульбарного синдрома являются сосудистые заболевания головного мозга (двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга), рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, тяжелая черепно-мозговая травма. Среди редких причин его возникновения можно упомянуть каротидную диссекцию и кровоизлияние в мозжечок. Развитие псевдобульбарного синдрома возможно и при ятрогенных причинах, в частности при использовании вальпроатов. Причиной псевдобульбарного синдрома может быть также диффузное поражение сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса. Кроме того, псевдобульбарный синдром наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта-Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии псевдобульбарный синдром может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.

Рассмотрим подробнее симптомы, составляющие клиническую картину псевдобульбарного синдрома.

Насильственный смех и плач

Смех не имеет похожего эквивалента у животных. Возможность смеяться появляется у ребенка на 2-3-м месяце жизни, гораздо позже, чем возможность плакать или улыбаться. При этом улыбка появляется при закрытом рте - в отличие от смеха, который всегда связан с открыванием рта. Движения во время эпизода смеха (поднятие верхней губы, углов рта, глубокий вдох, прерывающийся короткими выдохами) потенцируются из бульбарного центра, находящегося под контролем коры головного мозга. В нормальном состоянии определенный внешний стимул вызывает cоответствующий эмоциональный ответ в рамках когнитивного и эмоционального контекста. При этом компоненты эмоционального ответа и смеха, и плача стереотипны и запрограммированы.

В настоящее время считается, что смех продуцируется из так называемого «центра смеха», располагающегося в нижних отделах ствола. Кора и лимбическая система через интегративные волокна, расположенные около гипоталамуса, ингибируют тонический компонент в «центре смеха». Таким образом, произвольные (корковые) и непроизвольные (лимбические) влияния взаимодействуют в центре смеха, расположенного в нижних отделах моста. При нарушении этих взаимодействий возникает патологический смех. Кроме того, располагающиеся в верхних отделах ствола очаги также приводят к появлению насильственного смеха и плача, поскольку происходит поражение надъядерных путей благодаря исчезновению коркового и лимбического ингибирующего влияния на центр смеха. Согласно этой гипотезе, мозжечок также оказывает ингибирующее влияние на нисходящие надъядерные пути. В настоящее время также подчеркивается значительная роль мозжечка в возникновении псевдобульбарного синдрома. Считается, что именно мозжечок ответствен за возникновение патологического смеха и плача. Согласно этим взглядам, псевдобульбарный синдром возникает при нарушении связи высших ассоциативных участков с мозжечком. Показана роль передней цингулярной (поясной) извилины в появлении нормального смеха, находящейся под корковым контролем и вовлеченной в продукцию эмоционального компонента. Кроме того, несомненна роль амигдаловидного участка, каудальной части гипоталамуса, центрального координаторного центра эмоциональных проявлений, являющегося эффектором смеха, вентрального мостового центра, координирующего эмоциональную вокализацию смеха. Также необходимо отметить влияние билатеральных кортико-бульбарных путей, тонически подавляющих смех.

Насильственный смех и плач являются стереотипными, не провоцируются внешними стимулами и длятся менее 30 секунд.

Патогенетическим фактором возникновения патологического смеха и плача принято считать нейротрансмиттерный дефект :
Серотонинергический дефицит - наибольшую роль отводят именно серотонинергическому дефициту, так как именно при назначении селективных ингибиторов обратного захвата серотонина достигается значительный положительный эффект, независимо от причины, вызвавшей появление данного симптома. При насильственном смехе и плаче имеется нарушение серотонинергических путей в результате поражения дорсального и медиального ядер шва. Именно серотонинергический дефицит играет ведущую роль в возникновении эмоциональных нарушений, так как данные волокна распространяются от ядер шва до базальных ганглиев, также серотониновые рецепторы были найдены в бледном шаре. Очаги, расположенные дорсально в бледном шаре, являются частой причиной возникновения эмоциональной лабильности, а также насильственного смеха и плача. Внутренняя часть бледного шара располагается кзади от дорсальной части заднего бедра внутренней капсулы. Таким образом, дорсально расположенные небольшие лентикуло-капсулярные очаги более часто приводят к эмоциональной лабильности, так как при этом поражаются серотонинергические волокна. В частности, именно дорсально расположенные лентикуло-капсулярные очаги наиболее часто вызывают эмоциональную лабильность у пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения.
Дофаминергический дефицит - показано, что отмечается положительный эффект в отношении патологического смеха и плача при назначении леводопы и амантадина у пациентов с болезнью Паркинсона. Имеются свидетельства положительного эффекта леводопы и амитриптилина в лечении эмоциональной дисфункции. Это говорит о том, что недостаток дофамина является также важным в возникновении нарушений подобного рода.
Норадренергический дефицит - показано, что норадреналин также вовлечен в механизм возникновения патологического смеха и плача. Однако до сих пор непонятно, каким образом недостаток этих нейротрансмиттеров влияет на эмоциональный дефект, и почему очаги, поражающие приблизительно похожие зоны скорлупы, у разных больных вызывают различную степень эмоциональных нарушений.

Помимо двусторонних поражений головного мозга, преходящий смех и плач могут быть проявлением односторонних очагов вне внутренней капсулы или вентральных мостовых участков, например при гемангиоперицитоме, сдавливающей правую ножку мозга, или глиобластоме в прероландовой борозде.

У 1/3 пациентов появление патологического смеха связывают с острым нарушением мозгового кровообращения в системе средней мозговой артерии и левой внутренней сонной артерии. Имеется описание насильственного смеха и плача у пациентов с инсультами передней и латеральной части височной доли. Определенная роль отводится поясной извилине и базальной височной коре. Предполагается, что передняя цингулярная (поясная) извилина вовлечена в моторный акт смеха, в то время как базальная височная кора - в эмоциональную составляющую смеха. Эмоциональная лабильность встречается после унилатерального инсульта, особенно при фронтальной или височной локализации очага. Возможно, смех и плач (моторная экспрессия эмоций) находятся под влиянием зоны Брока 21. Считается, что патологический смех и плач появляются при повреждении локомоторных речевых участков левой церебральной гемисферы. Патологический смех чаще появляется при поражении левой гемисферы, тогда как патологический плач - правой. Подчеркивается, что правосторонняя локализация патологических очагов особенно значима в возникновении эмоциональных нарушений у пациентов с псевдобульбарным синдромом. Возможно это связано с тем, что именно справа по результатам позитронной эмиссионной томографии имеется меньшее количество серотонинергических волокон. Пациенты с эмоциональными нарушениями часто имеют патологические очаги, расположенные справа в таламусе.

У пациентов с лентикуло-капсулярными очагами более часто развивается эмоциональная лабильность, чем депрессия. При локализации очагов во внутренней капсуле и перивентрикулярно в белом веществе достоверных изменений в эмоциональном фоне не прослеживалось. Считается, что именно очаги, возникшие после лентикуло-капсулярных инфарктов, являются частой причиной возникновения патологического смеха и плача или эмоциональной лабильности. Поэтому локализация очагов является основным фaктором в возникновении эмоциональных нарушений и патологического смеха и плача.

Патологический смех и плач могут быть также результатом односторонних очагов при отсутствии других клинических признаков псевдобульбарного паралича. Описаны случаи возникновения патологического смеха у пациентов, перенесших 1-2 мес назад унилатеральные субкортикальные инфаркты, включающие стриато-капсулярную область, а также унилатеральные инфаркты в лентикуло-капсулярной области, в левой мосто-мезенцефальной области, а также инфаркты моста при стенозе основной артерии.

Рефлексы орального автоматизма

Одним из наиболее частых проявлений псевдобульбарного синдрома являются рефлексы орального автоматизма. Они присутствуют в неонатальном периоде и тормозятся по мере развития ЦНС, обычно к 1,5-2 годам, и наблюдаются у взрослых только при различных по патогенезу поражениях ЦНС, когда теряется корковое ингибирование. Их появление у взрослых связывают с поражением коры, подкоркового белого вещества, ядер мозжечка. При неврологическом обследовании необходимо особо оценить наличие таких рефлексов, как ладонно-подбородочный, хватательный, хоботковый, определить степень их выраженности.

Рефлексы орального автоматизма можно распределить на три группы :
хватательные - хватательный, сосательный, хоботковый (встречаются при умеренной и тяжелой патологии головного мозга)
ноцицептивные , возникающие на болевой стимул - ладонно-подбородочный, глабеллярный (встречаются в основном при умеренной степени поражения ЦНС)
рефлексы, которые не соответствуют ни первой, ни второй группе – корнеомандибулярный

Палмоментальный рефлекс (ладонно-подбородочный) . При проведении по возвышению тенара на ладони от проксимальных участков к дистальным появляется ипси- или контралатеральное сокращение подбородочной мышцы. Обычно триггерной зоной является ладонь, но могут быть и другие зоны руки, туловища или ступни. Встречается почти у 1/3 здоровых молодых людей и у 2/3 лиц старше 50 лет. Механизм возникновения ладонно-подбородочного рефлекса : афферентами, возможно, являются ноцицептивные и тактильные сенсорные волокна из возвышения тенара и пальцев, без вовлечения проприоцептивных волокон Iа типа; эфферентный путь - это лицевой нерв. Однако центральные механизмы этого рефлекса до сих пор не определены, предполагается участие таламического ядра. Связи из стриатума с таламусом могут модулировать характеристики этого рефлекса при паркинсонизме. При этом наличие тремора и деменции не оказывает модифицирующего влияния на ладонно-подбородочный рефлекс у данной группы пациентов (поллико-ментальный рефлекс является разновидностью ладонно-подбородочного, впервые был описан S. Bracha в 1958 г. у пациента с очагом в премоторной зоне лобной коры; появляется при раздражении ладонной поверхности концевой фаланги большого пальца - возникает сокращение ипсилатеральной подбородочной мышцы; в противоположность ладонно-подбородочному этот рефлекс довольно редко встречается у людей после 50 лет, а у лиц до 50 лет лишь в 5% случаев)

Хватательный рефлекс . Недавние работы показали, что его появление связано с повреждением передней цингулярной извилины, моторной коры или более глубоких отделов белого вещества. При очагах в контралатеральной моторной области происходит снижение ингибирующего влияния первичной моторной коры, при очагах в контралатеральной передней цингулярной извилине происходит нарушение модулирующего влияния этого же участка премоторной области на этой стороне. Этот рефлекс описывают как сильное схватывание (происходит флексия пальцев и приведение большого пальца) вложенного объекта в руку при определенном давлении от ульнарной поверхности к радиальной. Сходный рефлекс можно получить при штриховом раздражении подошвы. Хватательный рефлекс появляется очень редко у людей без заболеваний ЦНС и практически всегда отсутствует у здоровых молодых людей.

Сосательный рефлекс . Проявляется сосательными движениями при раздражении угла рта. Происхождение этого рефлекса связано с поражением пирамидного пути. Tрадиционно его наличие связывают с поражением лобных долей, однако в настоящее время - чаще с диффузным поражением ЦНС и лобно-подкорковым поражением. Встречается в 10-15% случаев у клинически здоровых лиц в возрасте от 40 до 60 лет, и в 30% случаев - у лиц старше 60 лет.

Хоботковый рефлекс . Хоботковый рефлекс проявляется вытягиванием губ в трубочку при поколачивании по верхней губе. Eго возникновение связывают с поражением лобных долей, однако в настоящее время считается, что он в большей мере отражает диффузное поражение ЦНС. Pедко встречается у здоровых людей.

Глaбеллярный рефлекс . Данный рефлекс проявляется морганием, вызываемым повторным поколачиванием по переносице, которое в норме повторяется не более 3-4 раз, а затем угасает. Изначально этот рефлекс считался специфичным для болезни Паркинсона, однако в дальнейшем его появление было отмечено при болезни Альцгеймера и других деменциях, сосудистых и опухолевых поражениях головного мозга. У здоровых людей этот рефлекс встречается почти в 30% случаев, при этом частота его выявления в популяции увеличивается после 70 лет.

Корнеомандибулярный рефлекс (роговично-подбородочный). Этот рефлекс был описан F. Solder в 1902 г. При попадании света на роговицу происходит контралатеральная девиация нижней челюсти. В основе его возникновения лежит неправильная дифференцировка мышц. Довольно редко встречается у здоровых лиц.