Виды аур предваряющих сложный парциальный приступ. Эпилепсия. По причине возникновения эпилепсию классифицируют на такие виды
Данный тип парциальных припадков подразделяется по клинической феноменологии на четыре подтипа: моторные, сенсорные, вегетативно-висцеральные, с нарушением психических функций.
1. Простые моторные парциальные припадки. Они характеризуются локализованными судорогами в определенных группах мышц на фоне ясного сознания больного. По клиническим проявлениям различают следующие виды парциальных припадков.
а. Фокальные моторные припадки без марша. Данный вид припадков проявляется повторными локальными судорожными подергиваниями (клонические судороги), тоническими движениями (тонические судороги), тонико-клоническими судорогами. Для них характерны ограниченность и отсутствие распространения. Эпилептический очаг локализуется в моторной зоне коры соответственно соматотопическому представительству в моторном гомункулусе.
б. Фокальные моторные парциальные припадки с маршем (джексоновские). После фокального появления судорог они довольно быстро (в пределах 30-60 с) распространяются по гемитипу с одной мышечной группы на другую соответственно их последовательности представительства в моторном гомункулусе (восходящий или нисходящий «марш»). Эпилептический очаг располагается в моторной зоне коры. Данный вид припадков впервые описал английский невролог Джон Джексон в 1869 г.
в. Адверсивные парциальные припадки. Они характеризуются тоническим (тонико-клоническим) поворотом глазных яблок, головы и (не во всех случаях) туловища в сторону, противоположную полушарной локализации эпилептического очага. Он обычно располагается в лобной доле (переднее адверсивное поле), хотя описаны случаи развития этих припадков при локализации ЭО в теменной доле (заднее адверсивное поле).
г. Постуральные парциальные припадки. При данном виде припадков адверсия головы и глаз имеет чисто тонический характер и обычно сопровождается поднятием с абдукцией полусогнутой в локте руки со сжатым кулаком (феномен Магнуса-Клейна). Локализация эпилептического очага обычно соответствует переднему ад-версивному полю.
д. Фонаторные парциальные припадки. Основным клиническим симптомом этих припадков является вокализация - ритмичное произнесение или (реже) выкрикивание одних и тех же гласных букв либо отдельных слогов. Реже наблюдается внезапная остановка речи не-афатического типа (не связанная с поражением центров Брока или Вернике). Возникновение этих припадков связывается с локализацией эпилептического очага в нижней части премоторной зоны или в дополнительной моторной зоне коры.
Простые моторные парциальные припадки значительно чаще наблюдаются при актуальной очаговой церебральной патологии, нежели при эпилепсии. На фоне этих припадков может развиваться общий судорожный припадок; в этих случаях парциальные припадки обозначаются как «моторная аура» (от греческого aura - дуновение, ветерок).
2. Простые сенсорные парциальные припадки. Данные припадки характеризуются элементарными сенсорными ощущениями, возникающими пароксизмально без соответствующего раздражителя. Ощущения могут быть позитивными (парестезии, шум, вспышки и т. п.) или негативными (онемение, гипакузия, скотомы и т. п.). По клиническим проявлениям различают следующие виды простых сенсорных парциальных припадков.
а. Соматосенсорные припадки (без марша и с маршем). Основным клиническим проявлением этих припадков становятся парестезии ■- ощущения ползания мурашек, прохождения электрического тока, покалывания, жжения и т. п. Припадки могут ограничиваться областью появления либо распространяться по геми-типу вверх или вниз аналогично моторному маршу; в этом случае их обычно обозначают как соматосенсорные джексоновские припадки. Эпилептический очаг локализуется в области задней центральной извилины соответственно зонам соматотопического сенсорного представительства.
б. Зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные припадки. Их клиническая феноменология: зрительные - искры, вспышки, звезды (очаг в cuneus или gyrus lingualis затылочной доли); слуховые - шум, треск, звон (очаг в области извилин Гешля в височной доле); обонятельные - неопределенный или неприятный запах (очаг в передней верхней части uncus гиппокампа); вкусовые - вкус горького, кислого, неприятный привкус во рту (очаг в инсулярной или в переинсулярной области); вестибулярные - пароксизмы несистемного или системного головокружения (очаг в височной доле).
Простые сенсорные парциальные припадки значительно чаще наблюдаются при актуальной очаговой церебральной патологии, нежели при эпилепсии. На фоне данных припадков может развиться общий судорожный припадок; генерализованным тонико-клоническим судорогам в этих случаях часто предшествует сенсорная аура (соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая).
3. Простые вегетативно-висцеральные парциальные припадки (простые припадки с автономными симптомами).
Данные припадки характеризуются двумя группами симптомов: дигестивными и/или вегетативными. Дигес-тивные феномены проявляются как неопределенные и неприятные ощущения в эпигастральной области - чувство пустоты, стеснения, жара, «невесомости». Чаще всего эти ощущения «подкатывают к горлу» и «ударяют в го-
лову», сопровождаясь гиперсаливацией. При вегетативных парциальных припадках характерны следующие проявления - гиперемия лица, глаз, щек; похолодание конечностей; гипертермия с ознобом; жажда и полиурия с отхождением светлой мочи; тахикардия с ощущениями сердцебиения; повышение артериального давления.
Вегетативно-висцеральные припадки являются одним из наиболее частых типов припадков при эпилепсии с локализацией эпилептического очага в височной доле. Для них характерно сочетание с другими «височ-ными припадками» (парциальные припадки с нарушением психических функций, автоматизмы) и/или трансформация в общий судорожный припадок; генерализованному тонико-клоническому припадку в этих случаях предшествует вегетативная или висцеральная (дигестив-ная) аура.
4. Простые парциальные припадки с нарушением психических функций.
Это довольно большая группа припадков, характеризующаяся разнообразными клиническими феноменами со стороны памяти, мышления, настроения, различных видов чувствительности. Различают следующие их виды.
а. Афатические. Данный вид припадков проявляется расстройствами речи афатического типа в виде пароксизмов моторной или сенсорной афазии. Эпилептический очаг определяется в центре Брока или Вернике доминантного полушария.
б. Дисмнестические. Попав в какую-либо незнакомую обстановку или что-то увидев (услышав) в первый раз, пациент испытывает ощущение «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (deja vu, deja etendu, deja vecu). Иногда подобные иллюзии носят прямо противоположный характер с чувством чуждости или полного неузнавания ранее известной обстановки, лиц, голосов - «никогда не виденное», «никогда не слышанное», «никогда не пережитое» (jamais vu, jamais etendu, jamais vecu). Дисмнестические припадки могут также протекать в виде транзиторной глобальной амнезии и сноподобных состояний (dreamy state); при последних обстановка представляется «нереальной», «другой»,
«особой», а окружающее может казаться тусклым, неясным, необычным. Эпилептический очаг локализуется в медиобазальных отделах височной доли (чаще в правом полушарии).
в. Парциальные припадки с нарушением мышления (идеаторные). В начале припадка появляется мысль (например, о смерти или вечности, прочитанном, переживаемых до этого событиях и т. п.), от которой больной не в состоянии избавиться (насильственное мышление). Локализация эпилептического очага чаще всего соответствует глубинным отделам лобной или височной доли.
г. Эмоционально-аффективные. В большинстве случаев у больного внезапно появляется ничем не мотивированное чувство страха («паническая атака»), которое сопровождается соответствующими мимическими реакциями, а нередко заставляет больного прятаться или бежать. Приятные эмоциональные ощущения радости, удовольствия, счастья, блаженства и т. п. встречаются значительно реже; в литературе они обозначаются как «эпилепсия Достоевского» (подобные припадки были описаны писателем как у себя, так и у персонажей его литературных произведений). Эпилептический очаг обычно обнаруживают в медиобазальных отделах височной доли и (реже) в лобной доле.
д. Иллюзорные и галлюцинаторные. Для иллюзорных парциальных припадков характерно искаженное восприятие сенсорного раздражителя: зрительного (дис-метаморфопсия), обонятельного, вкусового. Эпилептический очаг располагается при этих припадках в височной доле, а при иллюзорных зрительных - в области стыка затылочной и височной долей.
К иллюзорным припадкам также относят соместети-ческие припадки. Для них характерно нарушение восприятия размеров или положения частей собственного тела и конечностей в пространстве: аутотопогнозия - рука или нога кажутся больше, меньше, особыми по форме; кинестетические иллюзии - ощущения движения в неподвижной руке и/или ноге, невозможности движения в конечности, неправильные позы; пол имел ия -
ощущение лишней руки или ноги. Очаг локализуется при соместетических припадках в правой теменной доле.
Галлюцинаторные припадки могут быть представлены галлюцинациями различной степени детализации. Для простых галлюцинаторных припадков характерно сохранение сознания, во время припадка или после него пациент сохраняет контакт с окружающими, может рассказать о своих ощущениях. Эпилептический очаг располагается при галлюцинаторных припадках в глубинных отделах височной доли.
Парциальные припадки с нарушением психических функций (особенно дисмнестические и эмоционально-аффективные) представляют собой часто встречающийся тип припадков при эпилепсии с локализацией очага в височной доле. Для них характерно сочетание с другими «височными» припадками (вегетативно-висцеральные автоматизмы) и возможность трансформации в общий судорожный припадок (генерализованным тонико-кло-ническим судорогам может предшествовать «психическая» аура - афатическая, дисмнестическая и т. п.).
1.Б. Сложные (комплексные) парциальные припадки.
Сознание при данных припадках утрачено с дальнейшей амнезией на события в момент припадка. Клинически они могут протекать аналогично вышеописанным простым парциальным припадкам, но с утратой сознания с самого начала припадка или по мере его развития. Особыми видами сложных припадков, которые всегда протекают с утратой сознания, являются височные псевдо-абсансы и автоматизмы.
а. Височные псевдоабсансы. Они возникают внезапно и клинически характеризуются только утратой сознания длительностью 1-2 минуты. Очаг обнаруживают в медиобазальных отделах височной доли.
б. Автоматизмы (психомоторные припадки). Данный вид припадков представляет собой действия различной степени сложности, которые больной совершает на фоне утраченного или сумеречно суженного сознания. Впоследствии действия в момент приступа больной амне-зирует, либо о них сохраняются лишь обрывки воспоминаний.
Длительность простых автоматизмов обычно не превышает 5 минут. Это могут быть автоматизмы оралимен-тарные (глотание, жевание, облизывание, сосательные движения, высовывание языка), жестов (потирание рук или лица, перестановка вещей), мимические (выражение страха, гнева, радости, смех), речевые (произнесение отдельных букв, слогов, слов, отдельных фраз), прокур-сивные (кратковременный эпизод ходьбы, при котором больной «натыкается» на предметы или людей). Простые автоматизмы протекают в большинстве случаев с утратой сознания, а сами они впоследствии полностью амнезируются.
Более сложными и продолжительными являются амбулаторные автоматизмы. Они протекают в состоянии сумеречно суженного сознания, поэтому больной производит впечатление задумавшегося или не совсем проснувшегося человека - вступает в контакт только после повторного обращения, односложно либо не по существу отвечает на вопросы, временами «уходит в себя». Сам автоматизм может проявляться такими ориентированными и правильными действиями, как ходьба с обхождением препятствий, переход улицы по разрешающему сигналу светофора, поездка в транспорте и т. п. При этом цель в подобных действиях отсутствует, а сами они совершаются неосознанно. По окончании амбулаторного автоматизма пациент не может объяснить, как и почему он оказался в незнакомой обстановке, что он делал во время приступа, с кем встречался и т. п. В некоторых случаях длительность автоматизмов достигает нескольких часов и даже суток (эпилептические трансы). При них больные совершают длительные путешествия, бродяжничают, «ведут вторую жизнь» (Бехтерев В. М., 1923). Эпилептическую природу может иметь и такая разновидность амбулаторного автоматизма, как сомнабулизм (А. И. Болдырев, 1990). (лунатик, сноподобное состояние).
Автоматизмы являются довольно частым видом припадков при эпилепсии с локализацией эпилептического очага в височной или лобной доле . Они сочетаются у большинства больных с эпилепсией с другими височны-ми парциальными припадками (вегетативно-висцераль-
ные, с нарушением психических функций) и вторично генерализованными судорожными припадками.
Парциальные припадки развиваются при возбуждении нейронов одной ограниченной зоны коры. Появление определенных клинических проявлений обуславливается мобилизацией совпадающего участка коры, что отражает развитие в ней патологических изменений.
Нарушения могут провоцироваться различными причинами. Появление специфических неврологических симптомов, наблюдаемых во время припадка, позволяют определить участок коры, ответственный за его развитие.
Парциальные припадки могут быть простыми, если их развитие не сопровождаются нарушением сознания или ориентирования, и сложными, если такие признаки присутствуют.
Простые припадки
Развитию простых припадков предшествует появление ауры. В неврологии ее характер во многом помогает в выявлении расположения очага первичного поражения. Например, появление моторной ауры, которая характеризуется пусканием человека в бег или кружением; появление зрительной ауры – искр, вспышек; слуховая аура.
Из этого следует, что наличие ауры может характеризовать развитие простого припадка без утраты сознания или считается уровнем появления вторичного распространяющегося судорожного припадка.
При этом в памяти сохраняются последние ощущения до наступления исчезновения сознания. Аура длится до несколько секунд, следовательно, у больных нет времени, чтобы защититься от возможных травм после утраты сознания.
Для практикующего невролога важно без опоздания диагностировать простые парциальные вегетативновисцеральные припадки, способные возникать в качестве изолированных форм и перерастать в комплексные припадки или выступают предвестниками вторично генерализованных судорожных припадков.
Существует несколько вариантов:
- висцеральные , характеризующиеся малоприятными ощущениями в эпигастрии;
- сексуальные сопровождаются формированием неукротимого физиологического влечения, эрекции, оргазма;
- вегетативные определяются при развитии вазомоторных феноменов - покраснением кожи лица, увеличением температуры, ознобами, жаждой, полиурией, учащением сердцебиения, повышенным потоотделением, нарушениями аппетита (булимией или анорексией), артериальной гипертензией, аллергией и прочими симптомами.
Достаточно часто из развитие определяют, как симптомы развития или нейроциркуляторной дистонии, или другими неврологическими патологиями, что обуславливает назначение неверного лечения.
Критерии определяющие их наличие:
Афатические припадки
Редко отмечается появление приступов с положительными эмоциями, например, счастье.
Иллюзорные припадки
При их развитии не отмечается появление иллюзий, так как эта патология относится к психосенсорным расстройствам. Разновидности:
Галлюцинаторные припадки
Развитие таких припадков может сопровождаться обонятельными, вкусовыми, слуховыми и зрительными галлюцинациями:
- При обонятельных галлюцинациях появляется ощущение запахов: бензина, краски или фекалий, которых не существует во время развития припадка. Иногда запах бывает недифференцированным, то есть трудно поддающимся описанию.
- При вкусовых галлюцинациях в ротовой полости появляется отвратительный привкус металла, горечи или горелой резины.
- Слуховые делятся на элементарные и вербальные.
- Зрительные могут быть элементарными – вспышки света, точки и прочие, и сложными с панорамным изображением людей, животных и их перемещением. Порой отмечается появление картинок, напоминающих развитие сюжета, как в кино. Отличительной особенностью является развитие экмнестических галлюцинаций, то есть возникновение образов и сцен из прошлого больных.
Комплексные парциальные припадки
В основном отмечается появление комплексных парциальных припадков с автоматизмами. Их развитие сопровождается непроизвольной двигательной активностью с выполнением действий различной сложности на фоне сумеречного помрачения сознания. В среднем они продолжаются 30 мин завершаются полной амнезией.
В зависимости от доминирующего автоматизма бывают оралиментарные и сексуальные припадки, автоматизм жестов, речевые и амбулаторные автоматизмы, лунатизм.
О причинах и общих проявлениях вскользь
Спровоцировать развитие парциальных припадков могут:
Степень выраженности клиники находится в зависимости от объема внезапно возбуждаемых нейронов на коре головного мозга. Проявления также зависят от расположения эпилептогенного очага в мозге.
Приступ проявляется нарушениям со стороны опорно-двигательной системы, речи, отсутствием реакции на окружающие события, спазмами, судорогами, онемением в теле.
Развитию приступа могут предшествовать повышение температуры тела, растерянность и тревога – аура, которая зависит от локализации очага поражения коры мозга.
При развитии легкого приступа внезапно активируются нейроны одного участка, его симптомы не всегда замечаются окружающими. Чего не скажешь при обширном возбуждении нейронов, ведь это вносит заметный дискомфорт в привычный образ жизни больного.
Что предлагает медицина?
Медикаментозное лечение заключается в назначении:
- противосудорожных препаратов – Фенобарбитал, Дифенин, Карбамезепин;
- нейротропных средств;
- психоактивных и психотропных средств.
К другим методам лечения относятся:
- метод Войта;
- устранение провоцирующих факторов;
- остеопатическое лечение.
При правильном описании симптомов ауры и приступа лечащему врачу легче выявить вид провоцирующей патологии и назначить адекватное лечение.
Парциальные приступы составляют значительную часть эпилептических приступов в детском возрасте - до 40 % в некоторых исследованиях. Парциальные приступы подразделяют на простые и сложные; во время простых парциальных приступов сознание сохранено, сложные парциальные приступы сопровождаются нарушением сознания. Простые парциальные приступы.
Двигательные проявления - наиболее частый симптом простых парциальных приступов. Двигательные проявления приступов включают асинхронные клонические или тонические судороги с тенденцией к вовлечению мышц лица, шеи и конечностей. Адверсивные приступы представляют собой сочетанный поворот головы и глаз и являются особенно распространенным типом простых парциальных приступов. Автоматизмы для простых парциальных приступов нехарактерны, однако некоторые пациенты отмечают ауру (например, дискомфорт в грудной клетке и головная боль), которая может быть единственным проявлением приступа.
Дети испытывают трудности при описании ауры и часто выражают свои ощущения как «странное чувство», говорят «я почувствовал себя плохо» или «что-то ползает внутри меня». В среднем приступ продолжается в течение 10-20 с. Отличительной характеристикой простых парциальных приступов служит сохранение сознания и речевой функции во время приступа. Кроме того, приступ не сопровождается постприступными симптомами. Простые парциальные приступы можно ошибочно принять за тики; однако тики проявляются в виде пожимания плечами, моргания глазами, появлением гримас на лице и вовлекают в первую очередь мышцы лица и плечевого пояса.
Пациент может подавить тики на короткое время, однако контролировать простые невозможно. Во время простых парциальных приступов на ЭЭГ могут выявляться уни- или билатеральные спайки или либо паттерн мультифокальных спайков.
Сложные парциальные приступы могут дебютировать как простые парциальные в сочетании с аурой или без нее, с последующим нарушением сознания; в других случаях сознание может быть нарушено уже в начале сложного парциального приступа. Аура, представляющая собой неопределенные неприятные ощущения, ощущение дискомфорта в эпигастрии или страх, наблюдается примерно у 1/3 детей с простыми и сложными парциальными приступами. Наличие ауры всегда указывает на парциальный тип приступа. Парциальные приступы трудно диагностировать у детей грудного и более старшего возраста по клиническим проявлениям, и представления об их частоте могут быть занижены.
У младенцев и детей трудно определить нарушение сознания, так как оно может проявляться в виде кратковременного замирания ребенка с пустым остановившимся взглядом, внезапного прекращения или прерывания его деятельности; нередко такие эпизоды остаются незамеченными родителями. Кроме того, в большинстве случаев ребенок не способен сообщить взрослым об этих состояниях и описать их. Наконец, периоды измененного сознания могут быть короткими и редкими, и только опытный наблюдатель или результаты ЭЭГ позволяют идентифицировать эти эпизоды.
Автоматизмы - распространенный признак сложных парциальных приступов в младенческом и детском возрасте, встречающийся в 50-75 % случаев; чем старше ребенок, тем выше частота автоматизмов. Они возникают после нарушения сознания и могут сохраняться также в постприступной фазе, однако ребенок не помнит о них. У грудных детей выражены алиментарные автоматизмы: облизывание губ, жевание, глотание и избыточное слюноотделение. Такие двигательные проявления могут встречаться у младенцев и в норме, поэтому их трудно дифференцировать от автоматизмов при сложных парциальных приступах.
Длительные или повторные автоматизмы в сочетании с фиксированным «отсутствующим» взглядом или с отсутствием реакции на окружающих и потерей контакта практически всегда указывают на сложные парциальные приступы у детей раннего возраста. У детей более старшего возраста бывают непроизвольные, нескоординированные, беспорядочные жестовые автоматизмы (ребенок теребит, перебирает одежду или белье, потирает, поглаживает предметы), автоматизмы в виде ненаправленной ходьбы или бега; движения могут повторяться и часто производят устрашающее впечатление.
Распространение эпилептиформного разряда во время сложных парциальных приступов может приводить к их вторичной генерализации в тонико-клонические приступы. При распространении эпилептиформной активности на противоположное полушарие возникает поворот головы в противоположную сторону, могут появляться дистонические установки, а также тонические или клонические судороги в конечностях и лице, включая моргание глазами. Средняя продолжительность сложного парциального приступа составляет 1-2 мин и значительно превышает продолжительность простого парциального приступа или абсанса.
В межприступном периоде у детей со сложными парциальными приступами на ЭЭГ часто регистрируются острые волны или фокальные спайки в передней височной области и мультифокальные спайки. Примерно у 20 % младенцев и детей со сложными парциальными приступами межприступная рутинная ЭЭГ без патологии. У этих пациентов возможно применение различных методов провокации эпилептиформной активности (спайков и острых волн) на ЭЭГ, включая запись после депривации сна, применение скуловых электродов, длительный ЭЭГ-мониторинг, видео-ЭЭГ-исследование в стационаре после временной отмены антиконвульсантов.
Кроме того, у некоторых детей со сложными парциальными приступами спайки и острые волны на ЭЭГ регистрируются в лобных, теменных или затылочных отведениях. При применении методов нейровизуализации (КТ и, особенно, МРТ) у детей со сложными парциальными приступами патологические изменения с наибольшей частотой обнаруживаются в височных долях и представляют собой мезиальный темпоральный склероз, гамартому, постэнцефалитный глиоз, с барахноидальную кисту, инфаркт, артериовенозные мальформации и медленно растущую глиому.
Парциальными называют такие припадки
, при которых клинически и электроэнцефалографически выявляются указания на начало с активации системы нейронов ограниченной части одного из полушарий.
Различают три группы парциальных эпилептических припадков
: 1) простые парциальные; 2) сложные парциальные; 3) парциальные припадки с вторичной генерализацией.
Как уже указывалось, основным критерием отличия сложных припадков от простых является нарушение сознания. К сложным парциальным припадкам относятся такие, при которых нарушена способность осознания происходящего и (или) адекватного ответа иа стимулы.
Например, если во время припадка больной осознает то, что происходит вокруг, но не может реагировать на внешние воздействия (ответить на вопрос, изменить положение н т. д.), такой припадок относится к сложным. Нарушение сознания может быть начальным клиническим симптомом приступа или присоединяться в ходе него.
Моторные припадки вызываются разрядами в какой-либо части моторной коры. Соматомоторные или моторные джексонов-ские припадки - это приступы судорог в какой-либо группе мышц соответственно расположению эпилептического очага. В силу особой значимости для человека орофациомануальной мускулатуры и определенных особенностей ее коркового представительства (большая площадь, более низкий порог возбудимости и др.) фациобрахиальные припадки встречаются значительно чаще, чем педокруральные.
Имеют место и другие парциальные моторные пароксизмы : окулоклонический эпилептический припадок или эпилептический нистагм (клоническое отведение глазных яблок), глазодвигательный эпилептический припадок (тоническое отведение глазных яблок), адверсивиый эпилептический припадок (тонические отведения глаз н головы, а иногда н туловища), вращательный (версивиый) эпилептический припадок (вращение туловища, т. е. его повороты вокруг оси вслед за начальной адверсией). Эти припадки вызываются чаще всего разрядами в премоторной коре (поле 8 или 6), редко в височной коре или дополнительной моторной зоне.
В последнем случае они могут иметь более сложную структуру, например поднятие полусогнутой руки на стороне разряда. Не исключено, что подобные сложные двигательные комплексы, возникающие во время припадка, могут быть проявлением филогенетически старых механизмов, например оборонительного рефлекса.
При эпилептических разрядах , возникающих в моторной речевой зоне, наблюдается остановка речи или насильственная вокализация, иногда палилалия - непроизвольное повторение слогов или слов (фонаторные припадки).
Сенсорные припадки - это разновидность фокального эпилептического припадка, начальным или единственным проявлением которого служат элементарные или сложные чувствительные проявления. Сюда относятся соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые припадки и эпилептические приступы головокружения.
Соматосенсорные джексоновские припадки - приступы, сопровождающиеся ощущения онемения, ползания мурашек и т. д. в какой-либо части тела. Подобно соматомоторным припадкам, они могут быть локализованными или распространяться на соседние части тела соответственно соматомотосенсорной локализации в проекционной коре; вызываются они эпилептическими очагами в построландовой области.
Часто припадок, начинаясь как соматосенсорный , включает в себя затем соматомоторные проявления (сенсомоторный припадок).
Что касается зрительных , слуховых, обонятельных и вкусовых припадков, то оин могут быть представлены соответствующими элементарными ощущениями при разрядах в проекционной коре либо весьма сложными иллюзорными и галлюцинаторными проявлениями при вовлечении ассоциативных корковых областей. Последние относятся уже к припадкам с психической симптоматикой.
Этиология и патофизиология
Патологические электрические разряды, исходящие из очаговых поражений головного мозга, вызывают парциальные судороги, которые могут проявляться по-разному.
- Конкретные проявления зависят от локализации повреждения (патология теменной доли может быть причиной парестезии на противоположной конечности при ходьбе, при патологии височной доли наблюдается причудливое поведение).
Причинами очагового поражения мозга могут быть инсульт, опухоль, инфекционный процесс, врожденные пороки, артериовенозные мальформации, травма.
Заболевание может начаться в любом возрасте, так как этот тип эпилепсии имеет приобретенный характер.
Часто дебютирует у взрослых, обычно причиной является цереброваскулярная патология или новообразование.
У подростков наиболее частой причиной является травма головы или имеет место идиопатическая форма заболевания.
Простые парциальные судороги - очаговые сенсорные или двигательные нарушения, не сопровождающиеся утратой сознания.
Во время сложных парциальных судорог происходит кратковременная потеря сознания, часто на фоне причудливых ощущений или действий (например, сновидения, автоматизм, обонятельные галлюцинации, жевательные или глотательные движения); обычно это происходит на фоне патологии височной или лобной долей.
Все парциальные судороги могут приводить к вторичным генерализованным тонико-клоническим судорогам.
Дифференциальный диагноз
Абсанс.
ТИА/инсульт.
Мигрень.
Психогенные состояния.
Псевдосудороги.
Преходящая глобальная амнезия.
Симптоматика
Простые парциальные судороги не сопровождаются утратой сознания.
- Классифицируются в зависимости от клинических проявлений, в том числе: очаговые моторные припадки, очаговые сенсорные припадки и припадки, сопровождающиеся психическими нарушениями.
- Психические нарушения: deja vu (от франц. «уже виденное»), jamais vu (от франц. «никогда не виденное»), деперсонализация, ощущение нереальности происходящего.
- Часто прогрессируют до сложных парциальных судорог.
Во время сложных парциальных судорог происходит кратковременная утрата сознания (30-90 с), за которой следует послесудорожный период длительностью 1-5 мин.
- Автоматизм - бесцельные действия (пощипывание одежды, причмокивание губами, глотательные движения).
Диагностика
Диагноз часто ставят на основании рассказа свидетеля.
- При сложных парциальных судорогах пациент не помнит о приступе; свидетель описывает пристальный взгляд больного в никуда и незначительные проявления автоматизма.
- Простые парциальные судороги пациент описывает сам, он отмечает очаговые подергивания конечности, очаговые сенсорные нарушения, возникающие чаще всего на одной стороне тела или одной конечности, или психические симптомы, такие как deja vu.
На ЭЭГ часто выявляются очаговые нарушения, в том числе очаговые медленные или остроконечные волновые разряды.
Может потребоваться многократное мониторирование ЭЭГ.
В неясных случаях, для того чтобы зафиксировать приступ, может потребоваться длительное видеонаблюдение за пациентом.
МРИ позволяет определить очаговую патологию.
Лечение
Существует множество вариантов медикаментозной терапии, в том числе назначение фенитоина, карбамазепина, окскарбазепина, фенобарбитала, примидона, зонисамида, топирамата, ламотриджина, тиагабина и леветирацетама.
- Выбор препарата чаще всего определяется возможными побочными эффектами и дополнительными данными (например, вероятностью наступления беременности, лекарственными взаимодействиями, возрастом и полом больного).
- Необходимо периодически контролировать уровень препарата в крови, результаты клинического анализа крови, тромбоциты и показатели функции печени.
При неэффективности медикаментозной терапии применяются другие методы лечения: хирургическое удаление очага судорожной активности или установка стимулятора блуждающего нерва.
Важные замечания
Простые и сложные парциальные судороги очень часто рецидивируют, эти варианты судорог нередко оказываются рефрактерными к медикаментозной терапии, даже комбинированной.
Возможна ремиссия, однако сложно предсказать, как часто будут наступать периоды, свободные от болезни; вероятность ремиссии выше у пациентов с быстрой реакцией на медикаментозную терапию и незначительными изменениями на ЭЭГ. Прогноз также зависит от этиологии судорожных припадков, более серьезные повреждения и инсульты сопровождаются более резистентными судорогами.
При рефрактерных припадках хирургическое лечение в 50% случаев улучшает результаты медикаментозной терапии.